153Abril-Junio 2006

ARTÍCULOS ORIGINALES

Anatomía y patología de la unión

craneovertebral

1De CT Scanner de México y del 2Centro de Enseñanza y Adiestramiento Quirúrgico, Facultadde Medicina, U.N.A.M. Puebla 228, Col. Roma. 06700, México, D.F.Copias (copies): Dr. Bernardo Boleaga-Durán E-mail: bernardoboleaga@prodigy.net.mx

Anales de Radiología México 2006;2:153-170.

continúa en la pág. 154

RESUMEN

El conocimiento del desarro-llo embriológico y de la anato-mía en la unión cráneo vertebralse integra a la información queaportan las referencias anatómi-cas básicas, incluyendo puntosde referencia ósea, líneas y án-gulos y se aplican a los actua-les métodos de diagnóstico porimagen, como la Radiologíaconvencional, la TomografíaComputarizada y la Imagen por

Dr. Bernardo Boleaga-Durán,1,2

Dra. Elena Suárez Arriaga,1

Dra. Patricia Tomasini Ortiz,2

Dr. Joaquín Reyes Téllez-Girón2

Resonancia Magnética, para lademostración de lesiones enesta región, principalmente mal-formaciones congénitas, compli-caciones por artritis reumatoide,estados inflamatorios con y sinproceso infeccioso, lesionestraumáticas, neoplasias benig-nas y malignas, patología vas-cular, espondilitis anquilosante,artritis psoriásica y DISH.

La correlación de la informa-ción obtenida con los diversosmétodos de imagen y la expre-

sión clínica de estas lesionespuede ayudar a definir posibili-dades diagnósticas con eleva-do grado de certeza.

Palabras clave: Unión cra-neovertebral, referencias anató-micas, Tomografía Computari-zada, Imagen por ResonanciaMagnética.

Conceptos embriológicosde la unión cráneo vertebral1

El desarrollo embriológico de la unión cráneo verte-bral (UCV) implica el concurso de diferentes primor-dios mesenquimatosos que, al combinarse, desarrollanla base del occipital y la región cervical conformada porvértebras altamente especializadas, el atlas y el axis.El occipital, que forma parte del neurocráneo cartilagi-noso y las vértebras, se originan del mesodermo pa-raxial que se condensa y segmenta formando primerosomitómeros y más adelante somitas. Éstas tienenun papel importante en la formación de los sistemasmuscular y esquelético; se organizan en una regiónventral llamada esclerotomo y una dorsal, el derma-miotomo, que originan los componentes del esqueletoaxial, el primero y músculo estriado y dermis dorsal, elsegundo. La organización de las somitas es inducidapor la notocorda a través del gen Sonic hedgehog, alcual responden expresando los genes Pax1 y Pax9. Laexpresión de estos genes diferencia la mitad ventral dela somita en el esclerotomo, cuyas células mesenqui-matosas se desplazan para rodear a la notocorda y altubo neural en la región en la que formará vértebras.

Aunque la migración de los esclerotomos y su distri-bución alrededor del tubo neural y la notocorda es muycompleja, en general podemos decir que durante eldesarrollo del esqueleto axial, el esclerotomo de cadauna de las somitas lleva a cabo una “resegmentación”que permite la fusión de la mitad caudal densa de unesclerotomo con la mitad craneal laxa del esclerotomocontiguo, para originar el cuerpo de la vértebra. La por-ción lateral del esclerotomo originará el arco neuralconstituido por los procesos transverso y espinoso. Lamigración y diferenciación del esclerotomo depende dela inducción de la notocorda, el tubo neural y los gan-glios espinales y de expresiones génicas específicas.

El atlas y el axis corresponden a C1 y C2, respecti-vamente, con morfología y desarrollo diferentes. En elatlas, el centrum que originará el cuerpo está reducidoy es atravesado por el proceso odontoide del axis, éstees una estructura desarrollada por la fusión de la por-ción del centrum que debía pertenecer al atlas y su pro-pio centrum. El límite entre la columna vertebral y elcráneo se encuentra entre la cuarta somita occipital yla primera cervical, éstas originan al atlas, (C1) fusio-nando la porción caudal del esclerotomo de la cuartasomita occipital, con la porción cefálica del primer es-clerotomo cervical.

La formación del occipital ocurre a partir de estruc-turas cartilaginosas, originadas del esclerotomo de las

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viene de la pág. 153

ABSTRACT

The acknowledgement ofembryological development andanatomy of the cranial-vertebraljoint is integrated to the informa-tion contributed by basic anato-mical references, including bonepoints, lines and angles of refe-rence, and they are applied tothe actual methods of imaging

diagnosis, such as conventio-nal radiology, Computed To-mography and Magnetic Re-sonance Imaging, for lesionsdemonstration in this region,especially congenital malfor-mations, rheumatoid arthritiscomplications, inflammatoryconditions with and without in-fectious process, traumatic le-sions, benign and malignantneoplasias, vascular patholo-gy, ankylosing spondylitis,psoriatic arthritis and DISH.

The correlation of the informa-tion obtained with the variety ofimaging methods and the clini-cal expression of these lesionscan help to define diagnosticpossibilities with a high certain-ty level.

Key words: Cranial-vertebraljoint, anatomical references,Computed Tomography, Magne-tic Resonance Imaging.

cuatro primeras somitas occipitales fusionadas y partede la placa procordal. La fosa posterior del piso cranealconstituida principalmente por la fusión de los escle-rotomos occipitales se condensa como cartílagos querodean a las estructuras del tallo encefálico, las venas,arterias y raíces nerviosas de la zona; por lo tanto, alosificarse dejan los orificios correspondientes en la es-tructura ósea definitiva. El mesénquima, que rodea a lazona de articulación vertebral y cráneo vertebral, seorganiza alrededor de ella para formar los músculos,ligamentos y tendones correspondientes. Anatómica,embriológica y biomecánicamente es la zona más com-pleja del esqueleto axial.

El desarrollo normal del cráneo tiene dos divisiones,el viscerocráneo, que forma la mandíbula y los huesosde la cara y el neurocráneo, para cubrir y proteger elcerebro. Cada una de éstas se divide en dos porcio-nes: membranosa y cartilaginosa.

El viscerocráneo membranoso forma los huesos tem-poral, cigomático, maxilar y mandíbula. El viscerocrá-

neo cartilaginoso forma la cadena osicular del oídomedio, el hioides y los cartílagos laríngeos.

El neurocráneo membranoso origina la bóveda cra-neal, incluyendo los huesos frontal, parietal y la escamaoccipital. El neurocráneo cartilaginoso (condrocráneo)

forma el hueso occipital, el agujero magno, las alasmenores y el cuerpo esfenoidal, el hueso y las por-ciones nasales del etmoides, así como las porcionespetrosa y mastoidea del hueso temporal. El occipitalse desarrolla de cuatro centros cartilaginosos prima-rios: un basi occipital, dos laterales (ex occipucio) y

un supraoccipital. Las suturas que unen las porcio-nes membranosa y cartilaginosa del hueso occipitalse fusionan al finalizar el segundo año de vida. Laprimera vértebra cervical o atlas se deriva del últimoesclerotomo occipital y del primero cervical. El axis

o segundo segmento vertebral cervical se desarrolla

con la combinación de varios esclerotomos. El segmen-to apical del proceso odontoide o diente se forma delcuarto esclerotomo occipital, la base del diente del pri-mer esclerotomo cervical y el cuerpo del axis delprimero y segundo esclerotomo cervical.

Conceptos anatómicos de la unión craneovertebralLa UCV2 se puede evaluar en radiografías laterales

de esta región, con imágenes de reconstrucción en To-mografía Computarizada (TC) y con Imagen por Reso-nancia Magnética (IRM) en plano medio sagital, limita-da por dos líneas paralelas, una de ellas se traza entrela parte media del clivus y la protuberancia occipitalinterna y la otra en la parte media del espacio C2-C3(Figura 1).

El contenido anatómico de las estructuras com-prendidas entre estas líneas se relaciona con la por-ción basal de la fosa craneal posterior que incluye el

Figura 1. Lí-

neas paralelas

que limitan la

unión craneo-

vertebral en

imagen sagital

de IRM. A) De

la parte media

del clivus a la

protuberancia

occipital inter-

na. B) Parte

media del es-

pacio C2-C3.

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En cada cóndilo occipital se localiza un canal condí-

leo anterior, oblicuo en sentido anterolateral, por dondepasa el nervio hipogloso (XI), una rama meníngea de laarteria faríngea ascendente y una vena emisaria. Exo-cranealmente el agujero yugular se localiza por fuerade este canal.

La fosa condílea es una depresión en la superficieexocraneal, dorsal al cóndilo occipital, en cuyo margenanterior hay una apertura denominada canal condíleo

posterior que permite la anastomosis de canales veno-sos del seno sigmoideo con el plexo venoso suboccipi-tal.

El clivus está formado, en su porción superior, porla basiesfenoides, limitada caudalmente por la sin-

condrosis esfenooccipital, cuyo cierre se realiza enlas mujeres entre 14 y 16 años de edad y en los hom-bres entre 16 y 18 años de edad. El resto del clivus,

hasta el basión, se integra con la participación decuatro esclerotomos occipitales, que conforman el ba-

sioccipucio.

Hueso esfenoidalEn la porción central de la base craneal se localiza

este hueso, formado por un cuerpo rectangular en laporción superior del clivus o basiesfenoides, dos alasmayores, dos menores y dos proyecciones inferiores oprocesos pterigoideos. Este hueso tiene agujeros porlos que pasan importantes estructuras vasculares ynerviosas. La basiesfenoides y el basioccipucio se fu-sionan en la sincondrosis esfenooccipital, aproximada-mente a los 16 años de edad.

El occipital es un hueso impar medio simétrico queconstituye una gran área del piso posterior de la basedel cráneo; tiene una forma de rombo irregular, seencuentra atravesado por el agujero magno y circuns-crito hacia delante por el cuerpo o proceso basilar ylas masas laterales o cóndilos, y hacia atrás por laescama. A nivel del agujero magno la médula espinalse modifica hacia la cavidad endocraneana como mé-dula oblongada, además de que por él transcurrenlas arterias vertebrales para formar la arteria troncobasilar y asciende la rama medular del nervio cra-neal XI accesorio.

Los cóndilos del occipital son convexos, se localizanen ambos lados del agujero magno y participan en laarticulación atlantooccipital, con las facetas cóncavasde las masas laterales del atlas, mediante una cápsulasinovial. Las membranas atlantooccipitales anterior yposterior se insertan en el margen superior del atlas yal borde del agujero magno. Estas membranas tienenpequeños “defectos” que permiten el paso de las arte-rias vertebrales y de los nervios espinales C-1. La arti-

culación atlantooccipital no favorece la rotación de lacabeza, pero permite los movimientos de flexión, ex-tensión y lateralización.

hueso occipital, el agujero magno, los dos primerossegmentos vertebrales, sus músculos, articulacionesy ligamentos. Estas estructuras rodean la médulaoblongada, la mitad caudal del cerebelo y la porcióninicial de médula espinal, los nervios craneales ba-jos y el espacio subaracnoideo adyacente. Tambiénse incluye el extremo distal de ambas arterial verte-brales, las arterias espinales, la mitad caudal de laarteria basilar y sus ramas habituales, principalmen-te las arterias cerebelares inferiores y medias, asícomo las venas de esta región, incluyendo los senoslaterales, el golfo y el extremo distal de ambas venasyugulares.

Estructuras óseas de la unión cráneo vertebral3

Hueso occipitalForma el piso de la fosa posterior con tres porcio-

nes: una anterior o basi occipucio, dos laterales o ex

occipucio y una posterior o supraoccipucio.

El basioccipucio está formado por la mitad inferior delclivus y los tubérculos yugulares. Los segmentos del ex

occipucio son estructuras pares en ambos lados delagujero magno, representados principalmente por loscóndilos occipitales. El supraoccipucio o porción esca-mosa se extiende hacia atrás y arriba del agujero mag-no, para formar el piso de la fosa posterior.

Existen cuatro suturas aún abiertas al nacimiento,dos suturas anteriores que separan el basioccipucio delexoccipucio y dos suturas posteriores, que cierran mástardíamente hasta los siete años de edad, limitando elexoccipucio del supraoccipucio.

Las aperturas fisiológicas más amplias del huesooccipital son el agujero magno, el canal condíleo ante-

rior o canal hipogloso y el canal condíleo posterior.El agujero magno es el agujero más grande de la

base craneal, formado anteriormente por el basi occi-

pucio, lateralmente por ambos exoccipucios y poste-riormente por el supraoccipucio. A través del agujeromagno pasan la unión de la médula oblongada con lamédula espinal, las meninges, las arterias vertebra-les, las arterias espinales anterior y posteriores, losnervios accesorios (XI) y las venas que comunicancon el plexo venoso vertebral interno. En el reciénnacido el agujero magno mide 20 mm en el plano ante-roposterior y 15 mm en el transversal.4 En el adultolas dimensiones son 34 mm por 29 mm.5 En los hue-sos que forman el agujero magno se insertan nume-rosos ligamentos que estabilizan la UCV, como el con-torno anterior del agujero magno y los cóndilos deloccipital para los ligamentos apical, dental, alar y labanda superior del cruciforme. El ligamento longitudi-nal posterior, al atravesar el agujero magno cambiasu nombre y se denomina membrana tectoria, inser-tándose en el dorso del clivus.

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La primera vértebra cervical o atlas (sostén), carecede cuerpo vertebral y esta formada por dos arcos, unoanterior y otro posterior, unidos a las masas laterales;éstas presentan en su cara superior la cavidad glenoi-dea que se articula con los cóndilos del occipital for-mando la articulación atlantooccipital. Su cara inferiorse articula con el proceso articular superior del axis oarticulación atlantoaxil lateral. Un cartílago hialino cu-bre las superficies articulares y las articulaciones sonrodeadas por una cápsula laxa.

Medialmente las masas laterales presentan un tu-bérculo para la inserción del ligamento transverso, ori-ginado de la cara medial de cada una de las masaslaterales del atlas que limitan, junto con el arco ante-rior, un compartimiento para alojar al proceso odontoi-de del axis o diente y el ligamento transverso o articula-

ción atlantoaxil medial.La segunda vértebra cervical o axis (girador), pre-

senta en el cuerpo un proceso ascendente llamadoodontoide o diente, con dos caras articulares, una ven-tral para articularse con el arco anterior del atlas yotra dorsal para la articulación con el ligamento trans-verso.

La carilla anterior del proceso odontoide se articulacon la del arco anterior y es de tipo trocoide. Su carillaposterior se articula con el ligamento transverso, for-mando un semianillo osteofibroso que permite el girodel proceso odontoide; del ligamento transverso se ori-ginan dos fascículos, uno superior ya descrito y otroinferior hacia la cara posterior del cuerpo del axis, porlo que adquiere el nombre de ligamento cruciforme.Las superficies articulares están cubiertas por cartíla-go hialino y rodeadas por una membrana sinovial. Fun-cionalmente el movimiento de rotación de la cabezase relaciona con un eje vertical, que se extiende por eldiente.

De los bordes laterales del proceso odontoide se ori-ginan unos ligamentos oblicuos, hacia la cara medialde los cóndilos del occipital, denominados ligamentosalares u occípito odontoideos; dorsal a este ligamentose localiza la membrana atlantooccipital posterior omembrana tectoria, originada del borde anterior deloccipital, en el borde anterior del agujero magno, seextiende a la cara posterior del axis y se continúa cau-dalmente como ligamento longitudinal vertebral comúnposterior hacia la cara posterior de los cuerpos verte-brales.

La morfología de los componentes osteoarticularesy la función de los músculos esternocleidomastoideo,transverso espinoso de la cabeza, largo de la cabeza,rectos anteriores y posteriores mayores y menores dela cabeza, oblicuos mayores y menores de la cabezay las fibras superiores del trapecio, permiten el movi-miento de rotación axial, flexión, extensión e inclina-ción lateral de la UCV.

Referencias anatómicasde la unión cráneo vertebral

El estudio por imagen de la UCV se puede realizarcon radiografías convencionales de esta región, usual-mente complementadas con TC. Desde la inclusiónde la IRM como método de imagen diagnóstica, lacalidad de ésta obtuvo el grado de excelencia al poder-se evaluar las estructuras óseas, así como los tejidosblandos, incluyendo ligamentos utilizando puntos de re-ferencia ósea, líneas y ángulos. Estas referencias anató-micas han sido descritas ampliamente, pero se requie-re del conocimiento anatómico básico y, debido a queson craneales, se incluyen en el término de craneome-

tría.1,6-10

Puntos de referencia anatómicaNasión (punto medio en la sutura frontonasal), tu-

bérculo sillar, clivus, basión, (centro del borde anteriordel agujero occipital) opistión (punto medio en el bordeposterior del agujero occipital), protuberancia occipitalinterna, paladar duro, surcos digástricos, vértices mas-toideos, proceso odontoide (diente), articulaciones at-lantooccipitales y atlantoaxiles.

Líneas básicas

a) Línea de Wackenheim.2 Caudalmente sigue la di-rección del clivus y debe pasar tangente al aspectoposterior del proceso odontoide.

b) Línea de Chamberlain.11 Se traza del margen pos-terior del paladar duro al margen posterior del fora-men magno (opistión). Normal: más de 5 mm delvértice odontoideo.

c) Línea de McGregor.12 Margen posterior del pa-ladar duro a la parte más baja de la escama oc-cipital. Normal: más de 7 mm del vértice odon-toideo.

d) Línea digástrica (Fishgold). Une ambos surcosdigástricos. Normal: 11 mm (± 4) por encima de laarticulación atlantooccipital.

e) Línea de McRae. 4 Trazada desde el basión, quecorresponde con el contorno anterior del agujeromagno, hasta el opistión o contorno posterior delmismo. Se emplea para evaluar el descenso del con-tenido craneal.

d) Línea bimastoidea. Une ambos vértices mastoidesy, en condiciones normales, el diente y las masalaterales del atlas de localizan por debajo de estalínea.

Ángulos

a) Basal de Welcher. Se traza del nasion al tubérculosillar y al basión. Debe medir entre 123º y 143º.Cuando este ángulo es menor a 123º se denomina

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cráneo cifótico. Si la angulación es mayor de 143ºse conoce como platibasia.

b) Ángulo clivus-canal. La línea de Wackenheim for-ma ángulo con una línea que sigue el contorno dor-sal del axis y del diente. Este ángulo debe medirentre 150º y 180º. Cuando hay menos de 150º pue-de haber compresión ventral de la unión cervicome-

dular (UCM), entre la médula oblongada y la médulaespinal, cuya evaluación es óptima con la IRM. Sereconoce que las referencias mencionadas puedenvariar en un rango normal, por lo que es convenien-te emplear más de una medición.

Diagnóstico por Imagen en patologíade la unión cráneo vertebral.

El estudio por Imagen de la UCV se realiza actual-mente con radiografías simples, Mielografía, TC e IRM.Cada vez se utiliza menos la Mielografía para el estu-dio de las lesiones de la UCV, debido a su relativamorbilidad y a menor sensibilidad diagnóstica compa-rada con la TC y la IRM. Esta última es consideradacomo el procedimiento con mayor sensibilidad y es-pecificidad diagnóstica. La patología vascular puederequerir la realización adicional de estudios angiográ-ficos. Las lesiones óseas de diversa etiología, inclu-yendo el trauma, muestran mejor definición en TC yen radiografías simples. En ciertos casos es útil laevaluación dinámica mediante radiografías lateralesde la región cervical en flexión y extensión y los estu-dios dinámicos de IRM, principalmente en extensión,pueden mostrar lesiones no evidenciadas en posiciónneutral.

Malformaciones congénitasde la unión craneovertebral

Malformaciones congénitas occipitalesa) Condilus tertius. La persistencia del arco hipocor-

dal del cuarto esclerotomo occipital puede aparecercomo un remanente osificado en el extremo caudaldel clivus, llamado condilus tertius o tercer cóndilooccipital. Esta anomalía puede asociarse a os odon-

toideum.

b) Hipoplasia condílea. Hipodesarrollo de los cóndi-los occipitales, de aspecto aplanado, que produ-ce invaginación basilar y ensanchamiento de lasarticulaciones atlantooccipitales con ascensomedial de la base craneal. El diente y las masaslaterales del atlas se localizan en forma anómalapor encima de la línea bimastoidea.

c) Hipoplasia basioccipital. El número de vértebras

occipitales afectadas condiciona la severidad de estaanomalía, con acortamiento del clivus que produceinvaginación basilar, evaluada con la línea de Cham-

berlain. El ángulo clivus-canal está reducido, cau-

sando compresión de la UCM. El plano medio sagi-tal en IRM muestra con precisión estas alteraciones(Figura 2).

Malformaciones congénitasen la unión atlantooccipital

a) Asimilación atlantooccipital. Esta alteración seproduce por falla en la segmentación entre el crá-neo y la primera vértebra cervical. Puede ser par-cial o completa, produciendo invaginación basilar

(Figura 3). Suele haber reducción del ángulo clivus-

canal. Es frecuente la asociación de asimilación at-

lantooccipital y fusión del axis con la tercera vérte-bra cervical.4

b) Platibasia. Aumento del ángulo basal de Welcher(nasión, tubérculo sillar, basión) mayor a 145°. Suelecausar sintomatología cuando se asocia a invagi-nación basilar.

c) Invaginación basilar. Herniación ascendente de losmárgenes del agujero magno hacia la fosa cranealposterior. Para evaluar invaginación basilar se em-plean las líneas de Chamberlain, la línea de McGre-gor y la línea de Fishgold.

Formas de invaginación basilar

a) Primaria. Defecto óseo congénito de la región occí-pito cervical.

• Asimilación atlantooccipital. (“occipitalización”).• Luxación atlantoaxil.• Estenosis o deformidad del agujero magno.• Fusión incompleta del arco Posterior del atlas.• Fusión de vértebras cervicales o síndrome de

Klippel Feil (Figura 4).

• Hipoplasia basioccipital.

Figura 2. Hipoplasia basioccipital (*) asociada a invagina-

ción basilar (flecha) y malformación de Chiari.

*

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No hay fusión de las dos primeras vértebras cervi-cales, por ser esclerotomos diferentes.

b) Secundaria. Conocida como impresión basilar, se-cundaria a alguna alteración ósea subyacente.10

• Osteopenia generalizada. Osteomalacia, raqui-tismo, enfermedad de Paget e Hiperparatiroidis-mo.

• Retardo o defecto de osificación (displasiasóseas). Osteogénesis imperfecta, cretinismo,acondroplasia, osteopetrosis, mucopolisacarido-sis y disostosis cleidocraneal.

• Destrucción ósea local. Tumor o infección.• Trauma.

Malformaciones congénitas del atlasa) Anomalías del arco posterior. Es poco frecuen-

te la aplasia parcial o total. Se ha descrito aplasiacon persistencia del tubérculo posterior, aplasia conremanente uni o bilateral y raquisquisis, así comohemiaplasia parcial o total. Puede haber arcoposterior hendido, también conocido como ra-

quisquisis del arco posterior del atlas. Debido aque esta vértebra no tiene proceso espinoso,es incorrecto el término de “espina bífida del

atlas”.

b) Anomalías del arco anterior. La raquisquisis delarco anterior es menos frecuente y se denominaatlas hendido cuando se asocia a raquisquisis del

Figura 4. Klippel Fail C2-C3. Fusión congénita

de vértebras cervicales.

Figura 3. Asimilación del atlas al occipital. Re-

construcciones multiplanares de TC mostrando

fusión del atlas a los cóndilos del occipital (fle-

chas).

159Abril-Junio 2006

arco posterior. La demostración de ambas altera-ciones es fácil en TC.

Malformaciones congénitas del axisA excepción de las anomalías de fusión, las malfor-

maciones congénitas del axis se relacionan principal-mente con el diente.

a) Osículo terminal persistente. Se forma por defec-to en la fusión del osículo terminal al resto del pro-ceso odontoide, la cual normalmente se completa alos 12 años de edad. En ocasiones puede confun-dirse con fractura tipo I del diente. Usualmente eldiente muestra longitud normal.

b) Aplasia odontoide. La aplasia total del diente esextremadamente rara. En ocasiones un os odontoi-

deum puede simular aplasia odontoide.c) Os odontoideum. Este término se refiere a una es-

tructura ósea independiente, localizada cefálicamen-te al cuerpo del axis, ocupando el lugar del procesoodontoide. El arco anterior del atlas puede mostrar-se hipertrofiado y redondeado. Suele haber incom-petencia del ligamento cruciforme e inestabilidadatlantoaxil, con reducción en la amplitud del canalespinal y compresión de la médula espinal a nivelC-1. En ocasiones es difícil diferenciar el os odon-

toideum de una fractura tipo II del proceso odontoi-de (Figura 5).

Figura 5. Os odontoideum. IRM en T1

coronal y sagital. Falta de fusión del

proceso odontoide al cuerpo del axis

(flechas).

Figura 6. Malformación de Chiari Tipo I. A)

Evaluada con la línea de McRae. B) Con

hidrosiringomielia(*).A B

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Malformación de Chiari.13-15

Esta malformación es considerada como una disge-nesia congénita con cuatro formas de manifestación.

a) Tipo I. Disgenesia cerebelar con descenso deamígdalas cerebelares hacia el canal espinal ma-yor a 5 mm evaluada con la línea de McRae, con elcuarto ventrículo en posición normal. (Figura 6).

Puede asociarse a descenso del tallo cerebral yanomalías óseas con invaginación basilar del 23%al 50%, e hidromielia del 30% al 56% de los casos.La dinámica del líquido cerebro espinal puede es-tar alterada por reducción en la amplitud de la UCV(Figura 7).

b) Tipo II (Arnold-Chiari). Herniación hacia el ca-nal espinal del vermis inferior, cuarto ventrículo ymédula oblongada, comprimiendo y rechazandoestructuras normales. Se asocia a raquisquisis ymeningocele o mielomeningocele. (Figura 8). Lainvaginación basilar y la asimilación atlantoocci-pital suelen no acompañar a esta forma de disge-nesia.

c) Tipo III. Herniación del contenido craneal hacia laparte alta de la región cervical, similar a los hallaz-gos del Tipo II, asociada a encefalocele occipital (Fi-

gura 9).

d) Tipo IV. Variedad controvertida, no aceptada porvarios autores, manifestada por hipoplasia cerebe-lar.

La hidromielia y la siringomielia se asocian a condi-ciones congénitas, traumáticas, neoplásicas o degene-rativas. Este tipo de colecciones líquidas intramedula-

Figura 8. Mal-

formación de

Chiari Tipo II.

Mayor amplitud

del ángulo de

Welcher (fle-

chas) por plati-

basia e hidro-

siringomielia

cervical (*) en

hombre de 25

años con ciru-

gía previa por

meningocele

lumbar.

res son de carácter congénito cuando están limitadaspor células ependimarias, que se asocian a células glia-les, al adquirir mayores dimensiones. Las formacionesquísticas intramedulares, creadas por otros mecanis-mos no congénitos, como traumas, neoplasias y pro-cesos degenerativos están limitadas por células glia-les, no ependimarias. Esta diferencia histológica nopuede ser establecida con los actuales métodos diag-nósticos de imagen, por lo que estas cavitaciones me-dulares con líquido, son conocidas como hidromielia,

siringomielia o hidrosiringomielia.Diversas formaciones quísticas pueden modificar el

aspecto de la escama occipital y del agujero magno,como la malformación de Dandy-Walker y los quistesaracnoideos benignos de la fosa posterior o ciertos tu-mores quísticos del cerebelo, pero de evolución cróni-ca. El estudio dinámico del líquido cerebro espinal con

Figura 7. Malformación de Chiari I. Estudio dinámico del LCE con IRM. Obstrucción al flujo ascendente y descendente del

LCE en las cisternas magna y perimedular (flechas).

T1 con Gadolino Estudio dinámico del LCE

Flujo cráneal caudal Flujo caudo cráneal

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IRM, además de la malformación de Chiari, permiteconocer las características del flujo en siringohidromie-lia, hidrocefalia comunicante, cisterna magna amplia yquistes aracnoideos de la fosa posterior.

Enfermedad de Paget (osteítis deformante)La enfermedad de Paget ósea se caracteriza por

actividad osteoclástica desordenada. El hueso se re-absorbe y es reemplazado por una matriz de tejidoconectivo vascular. La actividad osteoblástica de lamatriz produce engrosamiento óseo de aspecto es-clerótico. Una tercera parte de los pacientes con en-fermedad de Paget presentan alteraciones vertebra-les, de predominio lumbar, pero puede presentarseimpresión basilar por trastornos en la UCV. La eleva-ción de la punta del proceso odontoide se muestra poralteración de la línea de Chamberlain, fácilmente de-mostrada con IRM (Figura 10). Clínicamente puede

haber cefalalgia, marcha atáxica, parálisis de nervioscraneales, mielopatía e hidrocefalia.

Lesiones inflamatorias reumatoidesLos procesos inflamatorios relacionados con artri-

tis reumatoide (AR) pueden ser adecuadamente eva-luados con IRM para identificar el tejido inflamatorio(pannus), erosión del proceso odontoideo, subluxaciónatlantoaxil y compresión del cordón medular.16 La ar-ticulación atlantoaxil puede afectarse en el 60% al90% de los casos de AR como sinovitis reumatoidecon formación de pannus, que afecta las articulacio-nes diartrodiales atlantoaxiles (atlantoodontoide, odontoi-de transversa y odontoide lateral). La artritis inflamatoriaafecta la cápsula articular sinovial, con relajamiento delos ligamentos transverso y alares, que originan subluxa-ción atlantoaxil. Los trastornos en la dinámica articulary la artritis inflamatoria pueden causar erosión y des-

Figura 9. Malformación de

Chiari III. Displasia occipital

con encefalocele.

Figura 10. Enferme-

dad de Paget (Osteítis

deformante) con im-

presión basilar (*) y

malformación de Chia-

ri, demostrada con la

línea de Chamberlain.

IRM coronal y sagital

en T1. Engrosamiento

de la bóveda craneal

con aumento de la gra-

sa diploica.

*

162 Abril-Junio 2006

Figura 11. Artritis reumatoide. Erosión del proceso odontoi-

de y subluxación posterior del cuerpo del axis con compre-

sión medular (flecha).

Figura 12. Esclerosis múltiple. Reforza-

miento patológico con Gadolinio por lesión

desmielinizante en la médula espinal.

T1 simple T2T1 con Gadolinio

trucción ósea en el contorno dorsal del proceso odon-toide y subluxación atlantoaxil anterior, con ensancha-miento del espacio articular. Esta subluxación atlanto-odontoide puede producir estenosis espinal, con o sincompresión de la médula espinal (Figura 11). En el sín-drome de Down puede observarse subluxación atlan-toaxil anterior y atlantooccipital posterior.17,18

Padecimientos infecciosos y parasitariosLas masas de origen infecciosos, de evolución aguda

o subaguda, pueden afectar la UCV por extensión directao por vía hematógena, usualmente debidas a procesosinflamatorios infecciosos en la cabeza y en el cuello.19,20

Los estados inflamatorios meníngeos, conocidosgenéricamente como meningitis, de etiología bacteria-na o piógena, pueden involucrar los nervios cranealesbajos, causando trastornos relacionados con la funcióndel nervio afectado.

La neurocisticercosis, usualmente racemosa y la arac-

noiditis meningo basal, de etiología cisticercosa, suelenafectar las cisternas basales, causar efecto de masa ycomplicarse con hidrocefalia obstructiva por oclusión delos orificios que de las aperturas laterales (“Luschka”) ymedial (“Magendie”) del cuarto ventrículo.

Lesiones inflamatorias noreumatoides ni infecciosas

Las lesiones de la UCV pueden ser inflamatorias,pero no relacionadas con AR ni con estados infeccio-sos, como las masas compuestas de tejido de granu-lación fibroso, asociados a subluxación atlantoaxil deorigen degenerativo por displasia congénita del dien-

te. La posibilidad de que estas masas o seudotumo-res sean causadas por irritación mecánica crónicadebe considerarse.21

Se han mencionado otros seudotumores en estaregión como sinovitis vellonodular pigmentada,22 he-matoma epidural cervical espontáneo,23,24 depósitos go-tosos25 y de grasa en pacientes obesos o con terapiaesteroide.26,27

La inflamación focal o difusa de la médula espinalse demuestra con mayor precisión en IRM y puedemanifestarse en las enfermedades desmielinizantes

como la esclerosis múltiple (Figura 12) o la neuromie-

litis óptica, conocida como enfermedad de Devic28 (Fi-

gura 13).

Otros procesos inflamatorios no infecciosos que afec-tan también la médula espinal son: La mielopatía rádi-ca (Figura 14), la esclerosis lateral amiotrófica, la dege-

163Abril-Junio 2006

Figura 13. Neuromielitis óptica (enferme-

dad de Devic). A y B) T1 con Gadolinio,

coronal y sagital. C) FLAIR sagital. Re-

forzamiento en médula espinal por lesión

desmielinizante en mujer con neuritis óp-

tica (flechas).

neración espinocerebelosa y la degeneración combi-nada subaguda de la médula espinal.

En ciertos casos el empleo de un medio de contras-te paramagnético en IRM manifiesta intenso reforza-miento meníngeo por hiperemia reactiva, después depunción lumbar o de cirugías craneales o vertebrales,con agresión a las meninges.

NeoplasiasDebido a su habitual hipervascularidad, las neopla-

sias que afectan la UCV suelen ser diagnosticadas conmayor precisión cuando se administra medio de con-traste por vía endovenosa, tanto en TC como en IRM.

Tumores benignosMeningioma. Es el tumor benigno más frecuente en

la UCV, afecta principalmente a mujeres, con mayor

incidencia a los 40 años de edad. En el agujero magnoestos tumores se localizan anteriores o anterolatera-les, causando síntomas relacionados con compresiónde nervios craneales o de la unión cervicomedular.Pueden tener grandes dimensiones antes de producirsíntomas como dolor suboccipital, parestesias en ma-nos, brazos o en la cara. Su localización suele ser ex-tramedular intradural. Son muy raras las localizacionesextradurales. Su diagnóstico suele llevarse a cabo conTC y con IRM. El empleo de contraste endovenoso enambos métodos ofrece mayor caracterización de la le-sión.

Otras neoplasias benignas en la UCV, relativamen-te frecuentes, son los tumores de las vainas nerviosascomo el Schwannoma (Figuras 15 y 16) y el neurofibro-ma (Figura 17). Menos frecuentes son los paraganglio-mas y el hemangioblastoma.

A CB

Figura 14. Mielitis por

radioterapia en mujer

de 25 años con menin-

gioma residual (*). Re-

forzamiento medular

con Gadolinio en T1

(flecha) e hiperintensi-

dad en FLAIR por ede-

ma medular.

T1 con Gadolinio FLAIR sagitalFLAIR coronal

164 Abril-Junio 2006

Figura 16. IRM coronal, axial y sagital con Gadolinio. Schwannoma de la vaina radicular C-2 derecha que causa compresión

de la médula espinal (flechas).

Figura 15. Sch-

wannoma del

hipogloso. IRM

axial y coronal,

simple (A) y

con Gadolinio

(B). Lesión ex-

pansiva en el

canal condíleo

anterior con

componentes

quísticos en

fosa posterior,

que refuerza

con el medio

de contras-

te(*).A B

165Abril-Junio 2006

El quiste óseo aneurismático es una lesión benignacon múltiples formaciones quísticas ocupadas con san-gre, que puede ser diagnosticado tanto con TC comocon IRM (Figura 18).

Tumores malignosCordoma. Se origina de remanentes de la notocor-

da primitiva. El clivus es el sitio mayormente afectado,adyacente al basi occipucio, aunque se ha presentadoeste tipo de neoplasias en la región cervical. Estas le-siones son típicamente agresivas, localmente invaso-ras y pueden involucrar la duramadre, para invadir es-tructuras nerviosas y extenderse caudalmente hacia laUCV. En TC se manifiestan con una característica ero-sión ósea. Puede haber calcificaciones puntiformes enel 47% al 71%.29 En IRM suelen mostrarse con intenso

reforzamiento con Gadolinio, alternando con áreas dehipointensidad difusa.

También pueden manifestarse otras neoplasias ma-lignas como condrosarcoma, carcinoma faríngeo, mie-loma múltiple, metástasis y plasmacitoma.

Las neoplasias intraaxiales, como el ependimoma,(Figura 19), el meduloblastoma, el glioma del tallo ce-rebral y los astrocitomas de la médula espinal (Figura

20) y del cerebelo, suelen tener características particu-lares tanto en TC como en IRM.

TraumaEn las lesiones traumáticas se conjunta el valor diag-

nóstico de las radiografías simples y de la TC por lamejor definición de las estructuras óseas afectadas,complementadas, en algunos casos, con IRM. Las frac-

Figura 17. IRM

T1 coronal y

sagital. Neuro-

f ibromatosis

tipo 2. Schwan-

nomas vestibu-

lares (*) y me-

ningioma del

agujero magno

(flecha).

Figura 18. Quiste óseo

aneurismático. Radiografía

lateral: Lesión osteolítica en

el segmento C-2. TC axial

con contraste: Reforzamien-

to moderado de la lesión,

con varias zonas de nivel lí-

quido-líquido (flechas) por

hemorragias subagudas y

crónicas.

166 Abril-Junio 2006

turas del atlas (Jefferson), del “ahorcado” en C-2 y delproceso odontoideo suelen ser diagnosticadas en TC,principalmente cuando se emplea técnica helicoidal. Enla actualidad la tecnología de múltiples detectores, apo-yada con imágenes de reconstrucción multiplanar y tri-dimensional, ha mostrado excelente sensibilidad diag-nóstica y mejor resolución espacial.

Se identifican varios tipos de lesiones osteoarticula-res de origen traumático:

a) Fractura del cóndilo occipital. Origen: trauma di-recto o por desaceleración rápida.

• Tipo 1. Fractura conminuta por carga axial (es-table).

• Tipo 2. Fractura de base del cráneo con exten-sión al cóndilo (estable).

Figura 19. IRM T1,

coronal y axial con

Gadolinio. Ependi-

moma del cuarto ven-

trículo con extensión

a la cisterna magna y

al canal espinal (*)

causando hidrocefalia

obstructiva y compre-

sión de la médula es-

pinal.

Figura 20. IRM T1 sagital simple y con Gadolinio. Astrocito-

ma Intramedular Cervical con focos necróticos.

T1 simple T1 Gadolinio

Figura 21. TC axial. Fractura múltiple en C-1 (Jefferson).

• Tipo 3. Avulsión en el punto de fijación del liga-mento alar (inestable).

b) Luxación atlantooccipital.c) Subluxación de C1-C2.d) Fracturas del atlas.

• Tipo 1. Fractura del proceso transverso.• Tipo 2. Fractura del arco posterior.• Tipo 3. Fractura de la masa lateral.• Tipo 4. Fractura del arco anterior.• Tipo 5. Fractura múltiple conocida como “fractu-

ra de Jefferson” (Figura 21).

e) Fracturas del proceso odontoide.30

• Tipo 1. Avulsión de la punta del diente (estable).• Tipo 2. Fractura transversa en la base del diente

(inestable).• Tipo 3. Fractura con extensión al cuerpo del axis

(inestable).f) Fractura en lágrima de C-2, usualmente por extensión.

g) Fractura del axis (C-2) “fractura del ahorcado”.• Tipo 1. Fractura sin angulación.

167Abril-Junio 2006

Figura 22. Fractura bilateral (“del

ahorcado”) de la pars interarticu-

laris de C-2 (flechas).

Figura 23. Hiperemia meníngea (flechas) secundaria a

punción lumbar cuatro días antes.

T1 simple T1 Gadolinio

• Tipo 2. Fractura y angulación.• Tipo 2 A. Desplazamiento mínimo, pero con an-

gulación severa.• Tipo 3. Angulación severa y desplazamiento con

luxación facetaria (Figura 22).

h) Subluxación anterior de C-2.i) Fractura avulsión del proceso espinoso.j) Fractura atípica del proceso espinoso C-2.k) Fractura laminar.L) Fractura facetaria.

Patología vascularLa UCV también puede ser asiento de lesiones vas-

culares como isquemia e infarto medular, vasculitis in-fecciosa, vasoespasmo (tóxico, reactivo) y iatrogénicopor punción lumbar o después de una cirugía craneal oespinal (Figura 23).

También puede haber manifestaciones clínicas rela-cionadas con la presencia y ruptura de malformacionesvasculares, tanto arteriovenosas como venosas (Figu-

ras 24 y 25).

Espondilitis anquilosante y artritis psoriási-ca

Estos padecimientos pueden afectar la UCV, en par-ticular la articulación atlantoaxil, con manifestacionesde subluxación atlantoaxil en 45% de los casos, coninestabilidad, dolor y en ocasiones cuadriplejía súbita ymuerte. La fusión de articulaciones posteriores y la osi-ficación de tejidos blandos predominan en la espondili-tis anquilosante.

La osificación en la porción externa del anillo fibrosoforma crecimientos, llamados sindesmofitos, típicamen-te delgados y verticales en su trayecto de un cuerpo

168 Abril-Junio 2006

vertebral al siguiente, fusionándose en forma de puen-te (“columna en caña de bambú”). Los sindesmofitos

suelen asociarse a anquilosis de las articulaciones fa-cetarias.

Cuando existe una reacción inflamatoria con ma-yor formación de pannus fibrótico que en la AR, debeconsiderarse la artritis psoriásica como primera posi-bilidad.

Figura 24. IRM T2 coronal y sagital. Malformación arteriovenosa medular. Estructuras vasculares anómalas en la médula

espinal mostrando ausencia de señal por flujo rápido (flechas).

Figura 25. Angioma

cavernoso medular

(Cavernoma) con meta-

hemoglobina y edema

por ruptura reciente.

La mielopatía es poco usual, posiblemente debido ala fibrosis o a la fusión ósea.

DISH (Diffuse Idiopathic Skeletal Hyperostosis)Este padecimiento se caracteriza por calcificación y

osificación del aspecto antero lateral de, por lo menos,cuatro segmentos vertebrales adyacentes, con preser-vación de los espacios intervertebrales sin anquilosisfacetaria ni erosión sacroilíaca.31

169Abril-Junio 2006

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