tumores suprantetoriales (pediatría)

Tumores Intracraneales

Tumores Supratentoriales

Alumno: Edwin Daniel Maldonado Domínguez

Definición

El tumor intracraneal es todo aquel proceso expansivo neoformativo que tiene origen en alguna de las

estructuras que contiene la cavidad craneal.

Tumor supratentorial: tumor que se encuentra por arriba de la tienda del cerebelo (tentorio)

Clasificación:

-Histología

-Extensión

-LocalizaciónSupratentorial

Infratentorial

Epidemiología

- 2do lugar por frecuencia, solo por debajo de leucemias

- Tumores sólidos más frecuentes en menores de 15 años

- 2 – 5 casos por 100,000 habitantes

- Relación varón – mujer es de 1.2:1

- Durante el primer año de vida los tumores de localización supratentorial son los más frecuentes

Etiología

Genéticos

• 10% tienen síndrome hereditario

• Cowden, Li-Fraumeni, neurofibromatosis I y II, Turcot

Ambientales

• Exposición a radiaciones ionizantes intraútero o radioterapia intracraneal

Inmunológicos

• Infecciones virales (retrovirus)

• Inmunosupresión (Wiskott-Aldrich, VIH)

No se ha encontrado relación entre los tumores del SNC y factores de riesgo ambientales como uso de celular, campos electromagnéticos, traumatismo, nitrosoureas y nitrosaminas en biberones, etc.

La mayor parte de las veces: DESCONOCIDA

Clasificación de los tumores supratentoriales

Hemisféric

o

De la línea medi

aAstrocitoma (40%)Ependimoma (10-15%)GangliogliomaTumor de plexos coroidesTumor neuroectodérmico primitivo (20-30%)HamartomaOligodendroglioma

CraneofaringeomaTumor de células germinalesGlioma quiasma/hipotálamoPinealoma

Cuadro Clínico

Depende de la edad del niño, localización del tumor y grado de extensión

Efecto de masa del tumor, edema peritumoral

Aumento de la presión intracraneal

Infiltración o destrucción de tejido cerebral sano

Síntomas

generales

Síntomas

focales

Efecto directo del tumor sobre determinadas

estructuras anatómicas

Aumento de presión intracraneal que

desarrolla un proceso expansivo tumoral

Sintomatología más frecuente:

Incremento de

perímetro cefálico

HidrocefaliaCefalea

Síntoma universal para cualquier lesión

expansiva intracraneal

Convulsión

Irritación de la corteza cerebral

Signos de localizaci

ón

Lesiones ubicadas funcionales; sospecha

sitio de localización

Hipertensión intracraneal

Refleja generalmente hidrocefalia obstructiva. En TS es secundaria a compresión hemisférica o hiperproducción de LCR por tumor de plexos coroideos

El síntoma más frecuente es CEFALEA

Aguda

Incremento inesperado de perímetro cefálico, abombamiento de fontanelas, separación de suturas, alteración del estado de alerta, disminución de ingesta

Cefalea, vómito matutino que se exacerba con maniobras de Valsava, puede ser en proyectil, irritabilidad, letargia, papiledema, discromatopsia, escotomas centrales, paresia del VI par

Crónica o intermitente

Irritabilidad, letargia, vómito, atrofia de papila o pérdida

progresiva de la visión, cambios conductuales, de

personalidad, bajo rendimiento académico, anorexia y

pérdida o ganancia ponderal

1

2

3

4

Cefalea

Somnolencia

Vómitos

En niños mayores la triada clásica es:

Síntomas focales

Más evidentes cuanto mayor es el niño

HemiparesiaHipertoníaHiperreflexiaPosturas anormales en lactante

Lóbulo frontal

Región pre-central: déficit motor

Segunda circunvolución central – centroscorticovisuales: desviación mirada hacia sitio de la lesión

Cambios de comportamiento, emocionales y cognitivosDeterioro del juicio

Lóbulo parietal

Cuadrantanopsia homónima inferior

Síndrome convulsivoDesorientación y confusión, agnosia táctil, apraxia construccional

Lóbulo temporal

Afasia de Wernicke

Cuadrantanopsia homónima

Síndromes convulsivos

Alteraciones del gusto y olfato

Alucinaciones

Cambios comportamiento (irritabilidad)

Lóbulo occipital

Alteración de la visión

Desviación de la mirada hacia lado de lesión mas parálisis de la mirada hacia el lado opuesto

Convulsiones

Desorientación visual

Crisis convulsivas

Primera manifestación en el 6-10% de los casos (10-15% a lo largo de la evolución)40% en tumores supratentoriales

+ Frecuente en tumores en el lóbulo temporal

+ Frecuente en gangliomas y astrocitomas

Las crisis pueden ser generalizadas, focales o psicomotoras.1-5% de la población epiléptica presenta etiología tumoral.

Generalizadas

Focales

Parciales simples

Parciales complejas

Alteraciones endócrinas

Tumores de localización pineal:-Presentan el síndrome de Pirinaud y alteraciones de la pubertad

-Obesidad, talla corta, pubertad retrasada

-Pubertad precoz = tumores hipotalámicos y región pineal-Diabetes insípida = germinomas supraselares-Disfunción pituitaria

Craneofaringeoma

Coma de instauración súbita

Frecuente por hemorragia intratumoral

También se observa en casos de metástasis cerebrales de tumores como rabdomiosarcoma embrionario, tumorde Wilms y sarcoma osteogénico

Diagnóstico Examen neurológico

Estudio de imagen (RM con gadolinio)-TAC simple y contrastada si no hay RM

Biopsia (diagnóstico histológico de lesión). Biopsia por esterotaxia cuando hay duda diagnóstica o inaccesibilidad quirúrgica

Diagnóstico histopatológico mediante estudio de microscopía de luz e inmunohistoquímica del espécimen obtenido

Punción lumbar no es de rutina

Tomografía axial computarizada

PROPORCIONA DATOS SOBRE:

Presencia o ausencia de tumor

Tamaño

Forma y densidad tumoral

Localización

Comportamiento tras administración de contraste

Calificaciones, quistes

Edema peritumoral

Desplazamientos

Afectación ósea

Hemorragia tumoral

Seguimiento

Ependimoma supratentorial

Resonancia magnética

VENTAJAS:

•Posibilidad de efectuar cortes en cualquier plano y dirección

•Alta resolución de contraste

•Ofrece buen mapa vascular no invasivo

DESVENTAJAS:

• Colaboración del paciente (largo tiempo y se afecta con movimientos)

• Contraindicada en pacientes que porten componentes ferromagéticos o cuerpos extraños metálicos.

Características de algunos tumores…

ASTROCITOMA

-30% de los tumores de hemisferio-Incidencia mayor: 7-8 años-Predomina en hombre-Los de bajo grado son los más comunes-Afectan típicamente ganglios basales y tálamo-Ocasionan: convulsiones, déficit neurológico focal, cefaleas

Lesiones quísticas con zona redondeada en el interior de la cavidad quística que corresponde al nódulo mural, el cual capta medio de contaste.

Astrocitoma pilocítico

Corte axial

Corte sagital

EPENDIMOMA

-30% de los tumores-Mayor incidencia 1-5 años-Histológicamente similares a ependimomas infratentoriales-Típicamente se presentan en región periventricular, no intraventricular-Sintomatología: aumento de presión intracraneal, ataxia, convulsiones-Supervivencia a 5 años: 80% resección

Se observa región hiperdensa con calcificaciones.Típicamente se ven en lóbulo frontal

TUMOR NEUROECTODÉRMICO PRIMITIVO

-65% se diagnostican antes de los 5 años de edad-Tumor maligno de estirpe embrionario-Ocasiona síntomas por aumento de presión intracraneal o síntomas focales

TAC: masa heterogenea con calficicaciones en el 50-70% de los casos, hemorragia (10%), necrosis (50%) y formación quística.

RM: parte sólida isointensa comparada con corteza. Puede haber zonas hemorrágicas.

CRANEOFARINGEOMA

- 15% de los supranteroriales, 50% de los supraselares

-10-14 años y 6ª década de la vida

-Clínica: cefalea, diabetes insípida, alteraciones visuales.

Se ven como lesiones quísticas y sólidas, 90% están calficicadas.

Estadio tumoralTT1: Tumor menor 3 cm de diámetro, localizado en línea media del vermis, techo del IV ventrículo y hemisferios cerebelososT2: Tumor mayor de 3 cm que invade IV ventrículo o estructuras adyacentesT3a: Tumor que llena el IV ventrículo, invade 2 estructuras adyacentes y se extiende al acueducto de Silvio, foramen de Magendie o Luschka y produce hidrocefalia severaT3B: Tumor que procede del suelo del IV ventrículo o tronco cerebral y llena el IV ventrículo T4: Invasión del III ventrículo, mesencéfalo o médula cervical

Clasificación de Chang y sistema TNM

M

M0: No evidencia de diseminación tumoral

M1: Citología positiva

M2: Siembra supratentorial

M3: Diseminación intraespinal

M4: Diseminación sistémica

Tratamiento

Sintomático

Crisis convulsivas

Hipertensión intracranean

a

Curativo

Cirugía

Radioterapia,

quimioterapia

Hipertensión intracraneana:

-ABC-Posición de la cabeza con elevación 15-30%-Descompresión abdominal-Falla respiratoria (intubación)

Sedación y analgesia: benzodiacepinas y opioides

Midazolam: 50-100 mcg/kg/hora en bolo; mantenimiento en infusión continua 50 mcg/kg/hora incrementando hasta lograr sedación adecuada.

Fentanil: 0.35 a 1.4 mcg/kg/hora puede ser en bolo o infusión continua misma dosis cada hora

Crisis convulsivas

- Fenitoína 20 mg/kg/dosis de impregnación y

mantenimiento a 7 – 10 mg/kg/día en 2 dosis.

Sintomático

Edema cerebral:

-Dexametasona bolo inicial 1 mg/kg/dosis, dosis máxima de 10 mg.-Mantenimiento: 1-2 mg/kg/día dividido en 4 dosis, máximo 4 mg cada 6 horas.

-Manejo de sol. Hiperosmolares-Manitol al 20%: 0.25 a 1 gr/kg en bolo, dosis posteriores 0.25 a 0.5 gr/kg cada 2 a 6 horas.

-Reemplazo de líquidos adecuado-En pacientes hipovolémicos en quienes se encuentra contraindicado el manitol se sugiere solución salina hipertónica al 3%, pasar 2-5 ml/kg.

- Líquidos a requerimientos de acuerdo a peso corporal

Resección quirúrgica Meningiomas Germinomas (si es muy grande primero radio) Adenomas hipofisiarios Schwannomas

Resección quirúrgica + radioterapia Astrocitoma pilocitico Astrocitoma fibrilar Oligodendrogliomas

Resección + radioterapia + quimioterapia Glioblastoma y astrocitoma anaplasico (esteroides previos) Meduloblastoma

Quimioterapia Linfomas (metrotexate)

Específico

Secuelas neurológicas del tratamiento

Depende de tratamiento, edad y localización del tumor

Radioterapia: incrementa riesgo de secuelas neurocognitivas

Déficit hormonales, sobretodo hormona de crecimiento y hormona estimulante de tiroides

Alteraciones visuales y auditivas

Déficit motores

Aparición de segundos tumores

Pronóstico

El pronóstico depende de:-Edad del paciente-Estirpe histológica-Extensión del tumor-Grado de resección-Respuesta al tratamiento

Con el diagnóstico oportuno: 53-70% de los niños queda libre de carga tumoral

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