trastornos del sistema nervioso

Universidad de SonoraDivisión de Ciencias Biológicas y de la salud

Departamento de Enfermería

MALFORMACIONES DEL SISTEMA NERVIOSOMALFORMACIONES DEL SISTEMA NERVIOSO

Alumnos:Alumnos:Dr. Jesús Contreras Soto - Garcia Valenzuela Flora M - Soto Lopez Perla Yuliana - Soto Molina Arturo L.

MALFORMACIONES DEL MALFORMACIONES DEL SISTEMA NERVIOSOSISTEMA NERVIOSO

Anencefal iaAnencefal ia Es una malformación congénita en la Es una malformación congénita en la

que falta el encéfalo o tiene un que falta el encéfalo o tiene un desarrollo rudimentario. desarrollo rudimentario.

FISIOPATOLOGIAFISIOPATOLOGIA

Falta del cierre de la porción cefálica (anterior) del Falta del cierre de la porción cefálica (anterior) del tubo neural, con lo que queda al descubierto el tubo neural, con lo que queda al descubierto el tejido nervioso.tejido nervioso.

Función deficiente de la primera etapa del desarrollo Función deficiente de la primera etapa del desarrollo neurológico.neurológico.

Ausencia del encéfalo por arriba del tallo Ausencia del encéfalo por arriba del tallo encefálico.encefálico.

Ausencia parcial de los huesos del cráneo, cerebro, Ausencia parcial de los huesos del cráneo, cerebro, con presencia o ausencia de otros órganos, como con presencia o ausencia de otros órganos, como cerebelo, tallo encefálico y medula espinal.cerebelo, tallo encefálico y medula espinal.

CUADRO CLINICO INICIALCUADRO CLINICO INICIAL

Tejido nervioso al descubierto, con escasa Tejido nervioso al descubierto, con escasa estructura definible.estructura definible.

El cráneo anómalo tiene un aspecto de El cráneo anómalo tiene un aspecto de rana cuando se le observa de frenterana cuando se le observa de frente

el liquido amniótico posee niveles altos de el liquido amniótico posee niveles altos de afetoproteina a finales del primer trimestre.afetoproteina a finales del primer trimestre.

Ausencia de cráneo Ausencia de cráneo

Ausencia de cerebro (los Ausencia de cerebro (los hemisferios cerebrales y el hemisferios cerebrales y el cerebelo) cerebelo)

Anomalías en los rasgos Anomalías en los rasgos faciales faciales

Defectos cardíacos Defectos cardíacos

Prueba y exámenesPrueba y exámenes Se hace una ecografía durante el embarazo para confirmar Se hace una ecografía durante el embarazo para confirmar

el diagnóstico. É sta puede revelar la presencia de el diagnóstico. É sta puede revelar la presencia de polihidramnios.polihidramnios.

Otros exámenes que se puede realizar en la madre Otros exámenes que se puede realizar en la madre embarazada son:embarazada son:

Amniocentesis (para buscar incrementos en los niveles de Amniocentesis (para buscar incrementos en los niveles de alfa fetoproteína) alfa fetoproteína)

Niveles de alfa fetoproteína (los niveles elevados sugieren un Niveles de alfa fetoproteína (los niveles elevados sugieren un defecto en la formación del tubo neural) defecto en la formación del tubo neural)

Nivel de estriol en orina Nivel de estriol en orina

También se puede hacer un examen de ácido fólico en suero También se puede hacer un examen de ácido fólico en suero antes del embarazoantes del embarazo

RESULTADOSRESULTADOS

El producto termina por fallecer in El producto termina por fallecer in útero (óbito fetal) en 75 % de los útero (óbito fetal) en 75 % de los casos.casos.

Es poco probable que el feto viva Es poco probable que el feto viva después del periodo neonatal.después del periodo neonatal.

MICROCEFALIAMICROCEFALIA Encéfalo pequeñoEncéfalo pequeño

Circunferencia occipitofrontal Circunferencia occipitofrontal (OFC) menor del tercer (OFC) menor del tercer porcentil correspondiente a porcentil correspondiente a la edad gestacional.la edad gestacional.

Perímetro cefálico mas de 2 Perímetro cefálico mas de 2 desviaciones estándar por desviaciones estándar por debajo de la media para la debajo de la media para la edad, sexo, tiempo de edad, sexo, tiempo de gestación, causada por la gestación, causada por la insuficiencia del desarrollo insuficiencia del desarrollo cerebral. (whaley y wong)cerebral. (whaley y wong)

FISIOPATOLOGIAFISIOPATOLOGIA

Defecto de la proliferación neuronalDefecto de la proliferación neuronal

Surge entre el tercer y cuarto mes de edad Surge entre el tercer y cuarto mes de edad gestacional.gestacional.

La forma mas grave de microcefalia La forma mas grave de microcefalia aparece tempranamente in úteroaparece tempranamente in útero..

CAUSASCAUSAS Teratogenos: ( radiación, abuso de alcohol, cocaína)Teratogenos: ( radiación, abuso de alcohol, cocaína)

Hiperbilirrubinemia en la madreHiperbilirrubinemia en la madre

GenéticaGenética

Infecciones por el complejo TORCHInfecciones por el complejo TORCH

Virus de inmunodeficiencia humana.Virus de inmunodeficiencia humana.

Fenilcetonuria (FC) materna no controlada Fenilcetonuria (FC) materna no controlada

Intoxicación con metilmercurioUso de ciertos fármacosIntoxicación con metilmercurioUso de ciertos fármacos

durante el embarazo, especialmente alcohol y fenitoínadurante el embarazo, especialmente alcohol y fenitoína

Desnutrición Desnutrición

A medida que el niño se hace mayor, la pequeñez del A medida que el niño se hace mayor, la pequeñez del cráneo llega a ser más obvia, aunque todo el cráneo llega a ser más obvia, aunque todo el cuerpo generalmente presenta también peso cuerpo generalmente presenta también peso insuficiente y enanismo. El desarrollo de las funciones insuficiente y enanismo. El desarrollo de las funciones motrices y del habla puede verse afectado. La motrices y del habla puede verse afectado. La hiperactividad y el retraso mental son comunes, hiperactividad y el retraso mental son comunes, aunque el grado de cada uno varía. La capacidad aunque el grado de cada uno varía. La capacidad motora varía, pudiendo evidenciarse desde torpeza motora varía, pudiendo evidenciarse desde torpeza en algunos casos hasta cuadriplegia espástica en algunos casos hasta cuadriplegia espástica (parálisis) en otros.(parálisis) en otros.

Generalmente no existe un tratamiento específico Generalmente no existe un tratamiento específico para la microcefalia. El tratamiento es sintomático y para la microcefalia. El tratamiento es sintomático y asistencial.asistencial.

HIDROCEFALIAHIDROCEFALIA Es un proceso causado por un desequilibrio Es un proceso causado por un desequilibrio

de la producción y absorción del LCR en el de la producción y absorción del LCR en el sistema ventricular.sistema ventricular.

ETIOLOGIAETIOLOGIA

CAUSAS PRENATALES:CAUSAS PRENATALES:

MalformativoMalformativo

Infecciosas Infecciosas

VascularVascular

idiopaticoidiopatico

Causas postnatalesCausas postnatales

Lesiones que producen comprensión Lesiones que producen comprensión sobre las vías del LCR.sobre las vías del LCR.

HemorragiasHemorragias MeningitisMeningitis HipervitaminosisHipervitaminosis IdiopáticasIdiopáticas

CLASIFICACIONCLASIFICACION

Momento de Momento de apariciónaparición

Tipo de Tipo de alteraciónalteración

Causa de Causa de alteraciónalteración

CongénitaCongénitaadquiridaadquirida

ComunicanteComunicanteNo No comunicantecomunicante

Ex vacuoEx vacuoDe presión De presión normalnormal

FISIOPATOLOGIAFISIOPATOLOGIA

Los dos mecanismos mediante los que se forma el Los dos mecanismos mediante los que se forma el LCR son la secreción de los plexos coroideos y el LCR son la secreción de los plexos coroideos y el drenaje ventricular.drenaje ventricular.

El LCR circula a lo largo de el sistema ventricular y El LCR circula a lo largo de el sistema ventricular y luego es absorbido a los espacios subaracnoideos luego es absorbido a los espacios subaracnoideos por un mecanismo de que no es totalmente por un mecanismo de que no es totalmente esclarecido.esclarecido.

La hidrocefalia se presenta de 5.8 de cada La hidrocefalia se presenta de 5.8 de cada 10,000 nacimientos ( temporal trends 1990).’10,000 nacimientos ( temporal trends 1990).’

Bloqueo del flujo del LCRBloqueo del flujo del LCR

Problemas con la absorción corporal del Problemas con la absorción corporal del LCRLCR

Producción excesiva del LCRProducción excesiva del LCR

Cuadro clínicoCuadro clínico

En los bebes con hidrocefalia:En los bebes con hidrocefalia:

Suturas separadasSuturas separadas Piel fina y brillantePiel fina y brillante VómitosVómitos IrritabilidadIrritabilidad Crecimiento lento niño (0 a 5 años)Crecimiento lento niño (0 a 5 años) Movimientos lentos o restringidosMovimientos lentos o restringidos

EVALUACION DIAGNOSTICAEVALUACION DIAGNOSTICA

En la lactancia, antes del cierre de las suturas En la lactancia, antes del cierre de las suturas craneales.craneales.

El signo predominante es el aumento de tamaño El signo predominante es el aumento de tamaño de la cabeza.de la cabeza.

En lactantes mayores y en niños , la lesión En lactantes mayores y en niños , la lesión responsable de malformaciones produce otros responsable de malformaciones produce otros signos neurológicos , consecutivos a la signos neurológicos , consecutivos a la comprensión de las estructuras adyacentes , antes comprensión de las estructuras adyacentes , antes de producir LCRde producir LCR

En los niños menores deEn los niños menores de un año puede que la cabezaun año puede que la cabezacrezca crezca

desproporcionadamentedesproporcionadamente y la mollera se abulte. y la mollera se abulte.

Los niños mayores Los niños mayores generalmente manifiestan generalmente manifiestan

dolor dolor de cabeza, náuseas, vómito, de cabeza, náuseas, vómito, visión doble, decaimiento, visión doble, decaimiento,

trastornos para caminar.trastornos para caminar.

¿Cómo se detecta?¿Cómo se detecta?

TratamientoTratamiento Válvula de derivación LCRVálvula de derivación LCR Tercer ventrículo cisternostomiaTercer ventrículo cisternostomia Acetazolamida y furosemidaAcetazolamida y furosemida

TRATAMIENTOTRATAMIENTO

Disminuir la propia malformaciónDisminuir la propia malformación

Tratar las complicacionesTratar las complicaciones

Resolver problemas relativos a los efectos Resolver problemas relativos a los efectos del trastorno sobre el desarrollo psicomotor.del trastorno sobre el desarrollo psicomotor.

El tratamiento, con excepciones, es El tratamiento, con excepciones, es quirúrgico y consiste en la eliminación quirúrgico y consiste en la eliminación directa de la obstrucción.directa de la obstrucción.

Manifestaciones clínicasManifestaciones clínicaslactancia iniciallactancia inicial

Crecimiento anormalmente rápido de la cabezaCrecimiento anormalmente rápido de la cabeza

Fontanelas abombadas ( sobre todo, la anterior)Fontanelas abombadas ( sobre todo, la anterior)

A veces sin aumento de tamaño cefálico: tensas, no A veces sin aumento de tamaño cefálico: tensas, no pulsatilespulsatiles

Dilatación de venas del cuero cabelludo.Dilatación de venas del cuero cabelludo.

Separación de suturasSeparación de suturas

Signo de macewenSigno de macewen

Adelgazamiento de los huesos craneales.Adelgazamiento de los huesos craneales.

Lactancia tardíaLactancia tardía Aumento del tamaño o Aumento del tamaño o

abombamiento frontalabombamiento frontal

Ojos deprimidos Ojos deprimidos

Signo de puesta de solSigno de puesta de sol

Pupilas perezosas, con Pupilas perezosas, con respuesta desigual a la respuesta desigual a la luz.luz.

Lactancia en generalLactancia en general IrritabilidadIrritabilidad

LetargiaLetargia

Puede mostrar alteraciones de nivel Puede mostrar alteraciones de nivel de conciencia, opistotonos, de conciencia, opistotonos, epasticidad de las extremidades epasticidad de las extremidades inferioresinferiores

En casos avanzados; dificultad para En casos avanzados; dificultad para succionar y alimentarsesuccionar y alimentarse

Llanto penetrante, breve, y de tono Llanto penetrante, breve, y de tono altoalto

Problemas cardiopulmonares.Problemas cardiopulmonares.

InfanciaInfancia Cefaleas al despertarCefaleas al despertar Edema papilarEdema papilar EstrabismoEstrabismo Signos extrapiramidales (ataxia)Signos extrapiramidales (ataxia) IrritabilidadIrritabilidad LetargiaLetargia ApatíaApatía Confusión mentalConfusión mental Frecuente incoherencia.Frecuente incoherencia.

EncefaloceleEncefalocele Hernia de tejido nervioso Hernia de tejido nervioso

El transtorno puede incluir meninges o El transtorno puede incluir meninges o parenquima encefalico o no incluirlos.parenquima encefalico o no incluirlos.

Fisiopatologia Fisiopatologia

Se desconoce la patogenia exacta.Se desconoce la patogenia exacta.

En promedio, 70 a 80% de los encefaloceles En promedio, 70 a 80% de los encefaloceles surgen en la region occipital.surgen en la region occipital.

Se sabe que 10 a 20% de las lesiones en la Se sabe que 10 a 20% de las lesiones en la region occipital no contienen elementos region occipital no contienen elementos nerviosos.nerviosos.

Factores desencadenantesFactores desencadenantes Factores ambientales y geneticos Factores ambientales y geneticos El cuadro puede ser multifactorialEl cuadro puede ser multifactorial

Cuadro clinico inicialCuadro clinico inicial Saco sobresaliente en la linea media, Saco sobresaliente en la linea media,

cubierto de piel, que se localiza en la cubierto de piel, que se localiza en la cabeza o la base del cuello.cabeza o la base del cuello.

La mayor parte de los sacos se detecta La mayor parte de los sacos se detecta en la region occipital.en la region occipital.

Estudios diagnosticosEstudios diagnosticos

Ultrasonografia intrauterina en el segundo Ultrasonografia intrauterina en el segundo trimestre de la gestacion.trimestre de la gestacion.

Ultrasonografia cranealUltrasonografia craneal Tomografia computadorizadaTomografia computadorizada Resonancia magnetica Resonancia magnetica

ResultadosResultados

Se recomienda la cirugia tempranaSe recomienda la cirugia temprana

El pronostico se basa en la afeccion del El pronostico se basa en la afeccion del encefalo encefalo

Posibles deficit motoresPosibles deficit motores

Posible deficiencia de la funcion intelectual Posible deficiencia de la funcion intelectual

El cuadro puede ser complicado por El cuadro puede ser complicado por hidrocefalia.hidrocefalia.

MielomeningoceleMielomeningocele

DEFINICIONDEFINICION

Espina bifida.Espina bifida.

Defecto del tubo neuralDefecto del tubo neural

La medula espinal y las La medula espinal y las meninges quedan al meninges quedan al descubierto a travez de la piel y descubierto a travez de la piel y la superficie del dorso.la superficie del dorso.

Ausencia del cierre del tubo Ausencia del cierre del tubo neural posterior con defectos en neural posterior con defectos en meninges, huesos y pielque se meninges, huesos y pielque se traducen en un mal desarrollo , traducen en un mal desarrollo , lesiones y funcionamiento lesiones y funcionamiento anomalo de los elementos anomalo de los elementos neurales.neurales.

FISIOPATOLOGIAFISIOPATOLOGIA La mitad posterior La mitad posterior

del tubo neural no se del tubo neural no se cierracierra

El 80% de los casos El 80% de los casos surge en la region surge en la region lumbarlumbar

Intervienen factores Intervienen factores ambientales, ambientales, nutricion de la nutricion de la madre, genetica, madre, genetica, teratogenos.teratogenos.

CUADRO CLINICOCUADRO CLINICO La mayor parte de los casos, se observa en las regiones La mayor parte de los casos, se observa en las regiones

toracolumbar, lumbar y lumbosacra.toracolumbar, lumbar y lumbosacra.

En el dorso sobresale el saco hernario sellado o abiertoEn el dorso sobresale el saco hernario sellado o abierto

Los defectos incluyen redes vasculares que rodean al tejido Los defectos incluyen redes vasculares que rodean al tejido nervioso anormal.nervioso anormal.

Casi todas las lesiones no tienen cubrimiento completo por la Casi todas las lesiones no tienen cubrimiento completo por la piel.piel.

Perdida en el control de esfinteresPerdida en el control de esfinteres Falta de sensibilidad parcial o totalFalta de sensibilidad parcial o total Paralisis total o parcial de las piernas.Paralisis total o parcial de las piernas. Debilidad.Debilidad.

CIRUJIACIRUJIA Para meningoceles y mielomeningoceles, el cirujano cerrará

la abertura en la espalda.

La cirugía se realizará entre 24 y 48 horas después para prevenir infección.

Se quitara el saliente y se cerrara. permanecer aproximadamente dos semanas en el hospital

después de la cirugía.

El pronóstico del niño depende de la condición inicial de su médula espinal y sus nervios raquídeos.

Cuanto más alta se encuentre la vértebra o vértebras afectadas, más graves serán las consecuencias.

RIESGOS DE LA INTERVENCIONRIESGOS DE LA INTERVENCION

Acumulación de líquido y presión en el cerebro (hidrocefalia)

Aumento de la probabilidad de infección urinaria y problemas del intestino

Infección o inflamación de la médula espinal

Parálisis, debilidad o cambios en la sensibilidad debido a la pérdida de la función nerviosa

RESULTADOSRESULTADOS LA SUPERVIVENCIA SE LOGRA EN UN 90% DE LOS LA SUPERVIVENCIA SE LOGRA EN UN 90% DE LOS

CASOSCASOS

GRACIAS POR SU GRACIAS POR SU ATENCION!!ATENCION!!