trastornos del sistema nervioso
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Universidad de SonoraDivisión de Ciencias Biológicas y de la salud
Departamento de Enfermería
MALFORMACIONES DEL SISTEMA NERVIOSOMALFORMACIONES DEL SISTEMA NERVIOSO
Alumnos:Alumnos:Dr. Jesús Contreras Soto - Garcia Valenzuela Flora M - Soto Lopez Perla Yuliana - Soto Molina Arturo L.
MALFORMACIONES DEL MALFORMACIONES DEL SISTEMA NERVIOSOSISTEMA NERVIOSO
Anencefal iaAnencefal ia Es una malformación congénita en la Es una malformación congénita en la
que falta el encéfalo o tiene un que falta el encéfalo o tiene un desarrollo rudimentario. desarrollo rudimentario.
FISIOPATOLOGIAFISIOPATOLOGIA
Falta del cierre de la porción cefálica (anterior) del Falta del cierre de la porción cefálica (anterior) del tubo neural, con lo que queda al descubierto el tubo neural, con lo que queda al descubierto el tejido nervioso.tejido nervioso.
Función deficiente de la primera etapa del desarrollo Función deficiente de la primera etapa del desarrollo neurológico.neurológico.
Ausencia del encéfalo por arriba del tallo Ausencia del encéfalo por arriba del tallo encefálico.encefálico.
Ausencia parcial de los huesos del cráneo, cerebro, Ausencia parcial de los huesos del cráneo, cerebro, con presencia o ausencia de otros órganos, como con presencia o ausencia de otros órganos, como cerebelo, tallo encefálico y medula espinal.cerebelo, tallo encefálico y medula espinal.
CUADRO CLINICO INICIALCUADRO CLINICO INICIAL
Tejido nervioso al descubierto, con escasa Tejido nervioso al descubierto, con escasa estructura definible.estructura definible.
El cráneo anómalo tiene un aspecto de El cráneo anómalo tiene un aspecto de rana cuando se le observa de frenterana cuando se le observa de frente
el liquido amniótico posee niveles altos de el liquido amniótico posee niveles altos de afetoproteina a finales del primer trimestre.afetoproteina a finales del primer trimestre.
Ausencia de cráneo Ausencia de cráneo
Ausencia de cerebro (los Ausencia de cerebro (los hemisferios cerebrales y el hemisferios cerebrales y el cerebelo) cerebelo)
Anomalías en los rasgos Anomalías en los rasgos faciales faciales
Defectos cardíacos Defectos cardíacos
Prueba y exámenesPrueba y exámenes Se hace una ecografía durante el embarazo para confirmar Se hace una ecografía durante el embarazo para confirmar
el diagnóstico. É sta puede revelar la presencia de el diagnóstico. É sta puede revelar la presencia de polihidramnios.polihidramnios.
Otros exámenes que se puede realizar en la madre Otros exámenes que se puede realizar en la madre embarazada son:embarazada son:
Amniocentesis (para buscar incrementos en los niveles de Amniocentesis (para buscar incrementos en los niveles de alfa fetoproteína) alfa fetoproteína)
Niveles de alfa fetoproteína (los niveles elevados sugieren un Niveles de alfa fetoproteína (los niveles elevados sugieren un defecto en la formación del tubo neural) defecto en la formación del tubo neural)
Nivel de estriol en orina Nivel de estriol en orina
También se puede hacer un examen de ácido fólico en suero También se puede hacer un examen de ácido fólico en suero antes del embarazoantes del embarazo
RESULTADOSRESULTADOS
El producto termina por fallecer in El producto termina por fallecer in útero (óbito fetal) en 75 % de los útero (óbito fetal) en 75 % de los casos.casos.
Es poco probable que el feto viva Es poco probable que el feto viva después del periodo neonatal.después del periodo neonatal.
MICROCEFALIAMICROCEFALIA Encéfalo pequeñoEncéfalo pequeño
Circunferencia occipitofrontal Circunferencia occipitofrontal (OFC) menor del tercer (OFC) menor del tercer porcentil correspondiente a porcentil correspondiente a la edad gestacional.la edad gestacional.
Perímetro cefálico mas de 2 Perímetro cefálico mas de 2 desviaciones estándar por desviaciones estándar por debajo de la media para la debajo de la media para la edad, sexo, tiempo de edad, sexo, tiempo de gestación, causada por la gestación, causada por la insuficiencia del desarrollo insuficiencia del desarrollo cerebral. (whaley y wong)cerebral. (whaley y wong)
FISIOPATOLOGIAFISIOPATOLOGIA
Defecto de la proliferación neuronalDefecto de la proliferación neuronal
Surge entre el tercer y cuarto mes de edad Surge entre el tercer y cuarto mes de edad gestacional.gestacional.
La forma mas grave de microcefalia La forma mas grave de microcefalia aparece tempranamente in úteroaparece tempranamente in útero..
CAUSASCAUSAS Teratogenos: ( radiación, abuso de alcohol, cocaína)Teratogenos: ( radiación, abuso de alcohol, cocaína)
Hiperbilirrubinemia en la madreHiperbilirrubinemia en la madre
GenéticaGenética
Infecciones por el complejo TORCHInfecciones por el complejo TORCH
Virus de inmunodeficiencia humana.Virus de inmunodeficiencia humana.
Fenilcetonuria (FC) materna no controlada Fenilcetonuria (FC) materna no controlada
Intoxicación con metilmercurioUso de ciertos fármacosIntoxicación con metilmercurioUso de ciertos fármacos
durante el embarazo, especialmente alcohol y fenitoínadurante el embarazo, especialmente alcohol y fenitoína
Desnutrición Desnutrición
A medida que el niño se hace mayor, la pequeñez del A medida que el niño se hace mayor, la pequeñez del cráneo llega a ser más obvia, aunque todo el cráneo llega a ser más obvia, aunque todo el cuerpo generalmente presenta también peso cuerpo generalmente presenta también peso insuficiente y enanismo. El desarrollo de las funciones insuficiente y enanismo. El desarrollo de las funciones motrices y del habla puede verse afectado. La motrices y del habla puede verse afectado. La hiperactividad y el retraso mental son comunes, hiperactividad y el retraso mental son comunes, aunque el grado de cada uno varía. La capacidad aunque el grado de cada uno varía. La capacidad motora varía, pudiendo evidenciarse desde torpeza motora varía, pudiendo evidenciarse desde torpeza en algunos casos hasta cuadriplegia espástica en algunos casos hasta cuadriplegia espástica (parálisis) en otros.(parálisis) en otros.
Generalmente no existe un tratamiento específico Generalmente no existe un tratamiento específico para la microcefalia. El tratamiento es sintomático y para la microcefalia. El tratamiento es sintomático y asistencial.asistencial.
HIDROCEFALIAHIDROCEFALIA Es un proceso causado por un desequilibrio Es un proceso causado por un desequilibrio
de la producción y absorción del LCR en el de la producción y absorción del LCR en el sistema ventricular.sistema ventricular.
ETIOLOGIAETIOLOGIA
CAUSAS PRENATALES:CAUSAS PRENATALES:
MalformativoMalformativo
Infecciosas Infecciosas
VascularVascular
idiopaticoidiopatico
Causas postnatalesCausas postnatales
Lesiones que producen comprensión Lesiones que producen comprensión sobre las vías del LCR.sobre las vías del LCR.
HemorragiasHemorragias MeningitisMeningitis HipervitaminosisHipervitaminosis IdiopáticasIdiopáticas
CLASIFICACIONCLASIFICACION
Momento de Momento de apariciónaparición
Tipo de Tipo de alteraciónalteración
Causa de Causa de alteraciónalteración
CongénitaCongénitaadquiridaadquirida
ComunicanteComunicanteNo No comunicantecomunicante
Ex vacuoEx vacuoDe presión De presión normalnormal
FISIOPATOLOGIAFISIOPATOLOGIA
Los dos mecanismos mediante los que se forma el Los dos mecanismos mediante los que se forma el LCR son la secreción de los plexos coroideos y el LCR son la secreción de los plexos coroideos y el drenaje ventricular.drenaje ventricular.
El LCR circula a lo largo de el sistema ventricular y El LCR circula a lo largo de el sistema ventricular y luego es absorbido a los espacios subaracnoideos luego es absorbido a los espacios subaracnoideos por un mecanismo de que no es totalmente por un mecanismo de que no es totalmente esclarecido.esclarecido.
La hidrocefalia se presenta de 5.8 de cada La hidrocefalia se presenta de 5.8 de cada 10,000 nacimientos ( temporal trends 1990).’10,000 nacimientos ( temporal trends 1990).’
Bloqueo del flujo del LCRBloqueo del flujo del LCR
Problemas con la absorción corporal del Problemas con la absorción corporal del LCRLCR
Producción excesiva del LCRProducción excesiva del LCR
Cuadro clínicoCuadro clínico
En los bebes con hidrocefalia:En los bebes con hidrocefalia:
Suturas separadasSuturas separadas Piel fina y brillantePiel fina y brillante VómitosVómitos IrritabilidadIrritabilidad Crecimiento lento niño (0 a 5 años)Crecimiento lento niño (0 a 5 años) Movimientos lentos o restringidosMovimientos lentos o restringidos
EVALUACION DIAGNOSTICAEVALUACION DIAGNOSTICA
En la lactancia, antes del cierre de las suturas En la lactancia, antes del cierre de las suturas craneales.craneales.
El signo predominante es el aumento de tamaño El signo predominante es el aumento de tamaño de la cabeza.de la cabeza.
En lactantes mayores y en niños , la lesión En lactantes mayores y en niños , la lesión responsable de malformaciones produce otros responsable de malformaciones produce otros signos neurológicos , consecutivos a la signos neurológicos , consecutivos a la comprensión de las estructuras adyacentes , antes comprensión de las estructuras adyacentes , antes de producir LCRde producir LCR
En los niños menores deEn los niños menores de un año puede que la cabezaun año puede que la cabezacrezca crezca
desproporcionadamentedesproporcionadamente y la mollera se abulte. y la mollera se abulte.
Los niños mayores Los niños mayores generalmente manifiestan generalmente manifiestan
dolor dolor de cabeza, náuseas, vómito, de cabeza, náuseas, vómito, visión doble, decaimiento, visión doble, decaimiento,
trastornos para caminar.trastornos para caminar.
¿Cómo se detecta?¿Cómo se detecta?
TratamientoTratamiento Válvula de derivación LCRVálvula de derivación LCR Tercer ventrículo cisternostomiaTercer ventrículo cisternostomia Acetazolamida y furosemidaAcetazolamida y furosemida
TRATAMIENTOTRATAMIENTO
Disminuir la propia malformaciónDisminuir la propia malformación
Tratar las complicacionesTratar las complicaciones
Resolver problemas relativos a los efectos Resolver problemas relativos a los efectos del trastorno sobre el desarrollo psicomotor.del trastorno sobre el desarrollo psicomotor.
El tratamiento, con excepciones, es El tratamiento, con excepciones, es quirúrgico y consiste en la eliminación quirúrgico y consiste en la eliminación directa de la obstrucción.directa de la obstrucción.
Manifestaciones clínicasManifestaciones clínicaslactancia iniciallactancia inicial
Crecimiento anormalmente rápido de la cabezaCrecimiento anormalmente rápido de la cabeza
Fontanelas abombadas ( sobre todo, la anterior)Fontanelas abombadas ( sobre todo, la anterior)
A veces sin aumento de tamaño cefálico: tensas, no A veces sin aumento de tamaño cefálico: tensas, no pulsatilespulsatiles
Dilatación de venas del cuero cabelludo.Dilatación de venas del cuero cabelludo.
Separación de suturasSeparación de suturas
Signo de macewenSigno de macewen
Adelgazamiento de los huesos craneales.Adelgazamiento de los huesos craneales.
Lactancia tardíaLactancia tardía Aumento del tamaño o Aumento del tamaño o
abombamiento frontalabombamiento frontal
Ojos deprimidos Ojos deprimidos
Signo de puesta de solSigno de puesta de sol
Pupilas perezosas, con Pupilas perezosas, con respuesta desigual a la respuesta desigual a la luz.luz.
Lactancia en generalLactancia en general IrritabilidadIrritabilidad
LetargiaLetargia
Puede mostrar alteraciones de nivel Puede mostrar alteraciones de nivel de conciencia, opistotonos, de conciencia, opistotonos, epasticidad de las extremidades epasticidad de las extremidades inferioresinferiores
En casos avanzados; dificultad para En casos avanzados; dificultad para succionar y alimentarsesuccionar y alimentarse
Llanto penetrante, breve, y de tono Llanto penetrante, breve, y de tono altoalto
Problemas cardiopulmonares.Problemas cardiopulmonares.
InfanciaInfancia Cefaleas al despertarCefaleas al despertar Edema papilarEdema papilar EstrabismoEstrabismo Signos extrapiramidales (ataxia)Signos extrapiramidales (ataxia) IrritabilidadIrritabilidad LetargiaLetargia ApatíaApatía Confusión mentalConfusión mental Frecuente incoherencia.Frecuente incoherencia.
EncefaloceleEncefalocele Hernia de tejido nervioso Hernia de tejido nervioso
El transtorno puede incluir meninges o El transtorno puede incluir meninges o parenquima encefalico o no incluirlos.parenquima encefalico o no incluirlos.
Fisiopatologia Fisiopatologia
Se desconoce la patogenia exacta.Se desconoce la patogenia exacta.
En promedio, 70 a 80% de los encefaloceles En promedio, 70 a 80% de los encefaloceles surgen en la region occipital.surgen en la region occipital.
Se sabe que 10 a 20% de las lesiones en la Se sabe que 10 a 20% de las lesiones en la region occipital no contienen elementos region occipital no contienen elementos nerviosos.nerviosos.
Factores desencadenantesFactores desencadenantes Factores ambientales y geneticos Factores ambientales y geneticos El cuadro puede ser multifactorialEl cuadro puede ser multifactorial
Cuadro clinico inicialCuadro clinico inicial Saco sobresaliente en la linea media, Saco sobresaliente en la linea media,
cubierto de piel, que se localiza en la cubierto de piel, que se localiza en la cabeza o la base del cuello.cabeza o la base del cuello.
La mayor parte de los sacos se detecta La mayor parte de los sacos se detecta en la region occipital.en la region occipital.
Estudios diagnosticosEstudios diagnosticos
Ultrasonografia intrauterina en el segundo Ultrasonografia intrauterina en el segundo trimestre de la gestacion.trimestre de la gestacion.
Ultrasonografia cranealUltrasonografia craneal Tomografia computadorizadaTomografia computadorizada Resonancia magnetica Resonancia magnetica
ResultadosResultados
Se recomienda la cirugia tempranaSe recomienda la cirugia temprana
El pronostico se basa en la afeccion del El pronostico se basa en la afeccion del encefalo encefalo
Posibles deficit motoresPosibles deficit motores
Posible deficiencia de la funcion intelectual Posible deficiencia de la funcion intelectual
El cuadro puede ser complicado por El cuadro puede ser complicado por hidrocefalia.hidrocefalia.
MielomeningoceleMielomeningocele
DEFINICIONDEFINICION
Espina bifida.Espina bifida.
Defecto del tubo neuralDefecto del tubo neural
La medula espinal y las La medula espinal y las meninges quedan al meninges quedan al descubierto a travez de la piel y descubierto a travez de la piel y la superficie del dorso.la superficie del dorso.
Ausencia del cierre del tubo Ausencia del cierre del tubo neural posterior con defectos en neural posterior con defectos en meninges, huesos y pielque se meninges, huesos y pielque se traducen en un mal desarrollo , traducen en un mal desarrollo , lesiones y funcionamiento lesiones y funcionamiento anomalo de los elementos anomalo de los elementos neurales.neurales.
FISIOPATOLOGIAFISIOPATOLOGIA La mitad posterior La mitad posterior
del tubo neural no se del tubo neural no se cierracierra
El 80% de los casos El 80% de los casos surge en la region surge en la region lumbarlumbar
Intervienen factores Intervienen factores ambientales, ambientales, nutricion de la nutricion de la madre, genetica, madre, genetica, teratogenos.teratogenos.
CUADRO CLINICOCUADRO CLINICO La mayor parte de los casos, se observa en las regiones La mayor parte de los casos, se observa en las regiones
toracolumbar, lumbar y lumbosacra.toracolumbar, lumbar y lumbosacra.
En el dorso sobresale el saco hernario sellado o abiertoEn el dorso sobresale el saco hernario sellado o abierto
Los defectos incluyen redes vasculares que rodean al tejido Los defectos incluyen redes vasculares que rodean al tejido nervioso anormal.nervioso anormal.
Casi todas las lesiones no tienen cubrimiento completo por la Casi todas las lesiones no tienen cubrimiento completo por la piel.piel.
Perdida en el control de esfinteresPerdida en el control de esfinteres Falta de sensibilidad parcial o totalFalta de sensibilidad parcial o total Paralisis total o parcial de las piernas.Paralisis total o parcial de las piernas. Debilidad.Debilidad.
CIRUJIACIRUJIA Para meningoceles y mielomeningoceles, el cirujano cerrará
la abertura en la espalda.
La cirugía se realizará entre 24 y 48 horas después para prevenir infección.
Se quitara el saliente y se cerrara. permanecer aproximadamente dos semanas en el hospital
después de la cirugía.
El pronóstico del niño depende de la condición inicial de su médula espinal y sus nervios raquídeos.
Cuanto más alta se encuentre la vértebra o vértebras afectadas, más graves serán las consecuencias.
RIESGOS DE LA INTERVENCIONRIESGOS DE LA INTERVENCION
Acumulación de líquido y presión en el cerebro (hidrocefalia)
Aumento de la probabilidad de infección urinaria y problemas del intestino
Infección o inflamación de la médula espinal
Parálisis, debilidad o cambios en la sensibilidad debido a la pérdida de la función nerviosa
RESULTADOSRESULTADOS LA SUPERVIVENCIA SE LOGRA EN UN 90% DE LOS LA SUPERVIVENCIA SE LOGRA EN UN 90% DE LOS
CASOSCASOS
GRACIAS POR SU GRACIAS POR SU ATENCION!!ATENCION!!