sindrome nefrotico dr. medrano (mi). definicion: es una situación clínica caracterizada por...
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Sindrome nefrotico Dr. Medrano (MI)
DEFINICION:
Es una situación clínica caracterizada por proteinuria masiva >50mg/kg/día o 40 mg/m2/h, (índice
proteinuria/creatininuria > 2,0) edema, hipoalbuminemia,(albúmina plasmática < de 2,5gr/%).
La hiperlipidemia con concentraciones elevadas de colesterol y triglicéridos en plasma, acompaña al cuadro
Concepto Proteinuria > 40 mg/m2/h Hipoalbuminemia < 2,5 g/dL
EdemaHipercolesterolemia > 250mg/dL
Epidemiología Incidencia: 2-7/100.000 niños <16 años
Prevalencia: 16/100.00 niños < 16 añosEdad:< 6 años (80% de SNCM)2,5 años (edad media en SNCM)Hombre/Mujer 3:2 (< 6 años
Clasificación etiológica1. PRIMARIO O IDIOPÁTICO
2. SECUNDARIO
3. CONGÉNITO
Clasificación etiológica SN congénito de origen
genético- SN tipo finlandés (gen NPHS1 Nefrina)- GESF familiar autosómico recesivo (gen
NPHS2 Podocina)- SN asociado a malformaciones (gen WT1
Factor de transcripción) )
Clasificación etiológica SN idiopático
- SN con cambios mínimos- GESF (Glomeruesclerosis segmentaria y
focal)- Otros
Clasificación etiológica SN secundario
- Enfermedades autoinmunes y vasculitis: Púrpura de S-H, LES
- Síndrome de Alport- Infecciones congénitas (sífilis, paludismo) y
adquiridas (VHB
Clasificaciónhistopatológica Lesión de cambios mínimos
76.6% Proliferación Mesangial Difusa
2.3% Esclerosis focal y segmentaria
8.6% G membranoproliferativa
7.5% Glomerulopatía membranosa
1.5%
ORIENTACIONSNCM GESF GNMP
Sexo H>M H > M M > H
Edad 2-6 4-7 8-14
HTA NO + ++
Hematuria NO + +++
Selectividad proteinuria SI SI NO
Respuesta a corticoides SI S/N NO
Clasificación clínica Corticosensible:
Respuesta Desaparición de los síntomas: Proteinuria < 4 mg/m2/h Albúmina sérica > 2,5 mg/dl
Clasificación clínica Corticorresistente:
Proteinuria mayor de 4 mg/m2/h Hipoalbuminemia < 2,5 mg/dl
Recaídas frecuentes: Mas de 2 veces en 6 meses 4 en 1 año
Clasificación clínica Corticodependiente:
2 recaídas consecutivas durante el tratamiento
Recaídas antes de 14 días de la suspensión
Respondedor tardío: Remisión de la proteinuria después de 4
semanas de tratamiento
antigeno
Proliferacion de linfocitos T
Liberación de citoquinas IL-2/IL-2R
Alteración de la carga polianiónica de la MB
Proteinuria
HLA B12-DR7
Proteinuria
Hipoalbuminemia
Presión oncótica
Líquido intersticia
l
EDEMA
Volumen plasmátic
o
Retención de agua y sal Sistema R-A-A
Actividad simpática ADH
Proteinuria
Hipoalbuminemia
Capacidad
de transporte
Colesterol acetiltrans
ferasa
Pérdidas urinarias
Presión oncótica
AGL
Lipoproteín-lipasa
Síntesis hepática
VLDL Triglicéridos
Colesterol libre
Diagnóstico clínico Edema Generalizado Aumento del peso corporal > 10% Albúmina sérica < 2,5 mg/dl Activación del sistema RAA Edema palpebral y de áreas de declive
Ascitis, edema genital, derrame pleural Lesión de cambios mínimos
Oliguria Disminución del flujo plasmático renal Gasto urinario menor de 2 cc/kg/h Orina con mayor osmolaridad Oscura Espumosa: proteínas
Hematuria
Más frecuente enEsclerosis focal y segmentaria 67%Glomerulopatía membranosa 69%
Membranoprolierativa es un hallazgo persistente 50%
Rara en Enfermedad de Cambios Mínimos
Hipertensión arterialCambios mínimos: 30%48% en otros casosGMN membranoproliferativa: Más severaAsociada a IRC
Síntomas gastrointestinales Diarrea no infecciosa por edema de la
pared intestinal Hepatomegalia
Aumento de la síntesis de albúmina Dolor abdominal DNT crónica Retardo pondoestatural osteoporosis
Diagnostico Densidad urinaria aumentada pH normal Proteinuria cualitativa >250 mg/dl ó +++ Hematuria microscópica Leucocituria Estereasas leucocitarias Células epiteliales Cilindros hialinos, granulosos, Cuerpos ovales Cilindros hemáticos
Proteinuria cuantitativa Muestra aislada Orina de 12 o 24 horas Albúmina/creatinina: 2 Proteínas > de 40 mg/m2/h 1000 mg/m2/h
Albúmina sérica Hipoalbuminemia < 2,5 mg/dl
Lípidos Colesterol y triglicéridos > 200 mg/dl
66% > 400 mg/dl Aumentan cuando la albúmina es >
1,5 mg/dl Se normalizan a los 3 meses, luego de
la remisión de la proteinuria
Hcto y Hb aumentados Proteinuria persistente: anemia
microcítica hipocrómica Leucocitosis por infecciones VSG elevada
Pruebas de función renal Creatinina
Normal o baja por hiperfiltración Retención de nitrogenados 20% por
hipervolemia intensa
Electrolitos séricos Pseudohiponatremia por hiperlipidemia Hiponatremia dilucional Potasio normal Hipocalcemia
Complemento sérico GMN membranoproliferativa: bajo Bajo: Biopsia renal
Rx tórax Derrame pleural
Ecografía renal Aumento de la ecogenicidad
Inmunoglobulinas Determinar el tipo de lesión histopatológica IgE elevada
COMPLICACIONES
Hipovolemia Susceptibilidad a las infecciones
(E. coli, S. pneumoniae, varicela) Tromboembolismo Alteraciones nutricionales Disfunción tubular renal Arterioesclerosis precoz Fracaso renal
CONDUCTA Confirmar el diagnóstico de síndrome nefrótico Orientar el diagnóstico hacia un síndrome
nefrótico primario, secundario, congénito El SNP ocurre más frecuentemente entre los 2
y 5 años de vida, más frecuentemente en varones, normotensos y normo o hipovolémicos (Rx tórax), con urea por compromiso pre renal elevada y creatinina normal, no hay antecedentes de enfermedades crónicas, drogas, etc
Decidir que estudios complementarios deben solicitarse
Decidir si el paciente debe o no ser internado
Decidir si el paciente debe ser derivado
Ingreso ? si en riesgo de descompensación hemodinámica, por diarrea o vómitos, en pacientes muy edematizados, en anasarca con
compromiso mecánico que requieren manejo especial de restricción de líquidos y diuréticos.
en caso de infecciones
Derivacion ?
no contar con recursos para hacer un adecuado diagnóstico y tratamiento.
Si el paciente está descompensado o con alguna complicación, debe contarse con los recursos terapéuticos necesarios.
También será derivado en caso de indicación de punción biopsia renal
TRATAMIENTO Dieta: normoproteica, hiposódica. 1
gr/día restricción hídrica, 400-600/m2/día ya que
oliguricos . Vitamina D: 3000 U/ día. Calcio: 1 gr por día. corticoterapia.
Antibióticos PNC Aminogucósidos
Vacunación Neumococo Evitar vacunas de virus vivos en
recaídas Albúmina
Diuréticos No se utilizan como terapia única Reducen el flujo plasmático y
producen shock hipovolémico y trombosis
FurosemidaHidroclorotiacidaEspironolactona
AntihipertensivosBloqueadores de canales de
calcioNifedipina: 0,25-0,5
mg/kg/dosisIECA: Captopril, Enalapril, si
hay resistencia a los esteroides
Medidas específicasPrednisolona 60 mg/m2/día ó
2 mg/kg/díaPor 4 a 6 semanas
Seguidos de 40 mg/m2/día en días alternos Por 4 a 6 semanas
Agentes alquilantesCiclofosfamida
3 mg/kg/día por 8 sem + prednisolona
Efectos adversos variados
Clorambucil 0,15-0,2 mg/kg día por 8 a 12 sem + prednisolona
Levamisol: Antihelmíntico con propiedades
inmunoestimulantes Disminuye los requerimientos de
esteroides Disminuye recaídas 50% 2,5mg/kg/día alternos 4 a 12 meses
Ciclosporina A Remisión en 17- 50% de pctes
resistentes a esteroides Causa dependencia
GRACIAS
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