Sindrome nefrotico Dr. Medrano (MI)

DEFINICION:

Es una situación clínica caracterizada por proteinuria masiva >50mg/kg/día o 40 mg/m2/h, (índice

proteinuria/creatininuria > 2,0) edema, hipoalbuminemia,(albúmina plasmática < de 2,5gr/%).

La hiperlipidemia con concentraciones elevadas de colesterol y triglicéridos en plasma, acompaña al cuadro

Concepto Proteinuria > 40 mg/m2/h Hipoalbuminemia < 2,5 g/dL

EdemaHipercolesterolemia > 250mg/dL

Epidemiología Incidencia: 2-7/100.000 niños <16 años

Prevalencia: 16/100.00 niños < 16 añosEdad:< 6 años (80% de SNCM)2,5 años (edad media en SNCM)Hombre/Mujer 3:2 (< 6 años

Clasificación etiológica1. PRIMARIO O IDIOPÁTICO

2. SECUNDARIO

3. CONGÉNITO

Clasificación etiológica SN congénito de origen

genético- SN tipo finlandés (gen NPHS1 Nefrina)- GESF familiar autosómico recesivo (gen

NPHS2 Podocina)- SN asociado a malformaciones (gen WT1

Factor de transcripción) )

Clasificación etiológica SN idiopático

- SN con cambios mínimos- GESF (Glomeruesclerosis segmentaria y

focal)- Otros

Clasificación etiológica SN secundario

- Enfermedades autoinmunes y vasculitis: Púrpura de S-H, LES

- Síndrome de Alport- Infecciones congénitas (sífilis, paludismo) y

adquiridas (VHB

Clasificaciónhistopatológica Lesión de cambios mínimos

76.6% Proliferación Mesangial Difusa

2.3% Esclerosis focal y segmentaria

8.6% G membranoproliferativa

7.5% Glomerulopatía membranosa

1.5%

ORIENTACIONSNCM GESF GNMP

Sexo H>M H > M M > H

Edad 2-6 4-7 8-14

HTA NO + ++

Hematuria NO + +++

Selectividad proteinuria SI SI NO

Respuesta a corticoides SI S/N NO

Clasificación clínica Corticosensible:

Respuesta Desaparición de los síntomas: Proteinuria < 4 mg/m2/h Albúmina sérica > 2,5 mg/dl

Clasificación clínica Corticorresistente:

Proteinuria mayor de 4 mg/m2/h Hipoalbuminemia < 2,5 mg/dl

Recaídas frecuentes: Mas de 2 veces en 6 meses 4 en 1 año

Clasificación clínica Corticodependiente:

2 recaídas consecutivas durante el tratamiento

Recaídas antes de 14 días de la suspensión

Respondedor tardío: Remisión de la proteinuria después de 4

semanas de tratamiento

antigeno

Proliferacion de linfocitos T

Liberación de citoquinas IL-2/IL-2R

Alteración de la carga polianiónica de la MB

Proteinuria

HLA B12-DR7

Proteinuria

Hipoalbuminemia

Presión oncótica

Líquido intersticia

l

EDEMA

Volumen plasmátic

o

Retención de agua y sal Sistema R-A-A

Actividad simpática ADH

Proteinuria

Hipoalbuminemia

Capacidad

de transporte

Colesterol acetiltrans

ferasa

Pérdidas urinarias

Presión oncótica

AGL

Lipoproteín-lipasa

Síntesis hepática

VLDL Triglicéridos

Colesterol libre

Diagnóstico clínico Edema Generalizado Aumento del peso corporal > 10% Albúmina sérica < 2,5 mg/dl Activación del sistema RAA Edema palpebral y de áreas de declive

Ascitis, edema genital, derrame pleural Lesión de cambios mínimos

Oliguria Disminución del flujo plasmático renal Gasto urinario menor de 2 cc/kg/h Orina con mayor osmolaridad Oscura Espumosa: proteínas

Hematuria

Más frecuente enEsclerosis focal y segmentaria 67%Glomerulopatía membranosa 69%

Membranoprolierativa es un hallazgo persistente 50%

Rara en Enfermedad de Cambios Mínimos

Hipertensión arterialCambios mínimos: 30%48% en otros casosGMN membranoproliferativa: Más severaAsociada a IRC

Síntomas gastrointestinales Diarrea no infecciosa por edema de la

pared intestinal Hepatomegalia

Aumento de la síntesis de albúmina Dolor abdominal DNT crónica Retardo pondoestatural osteoporosis

Diagnostico Densidad urinaria aumentada pH normal Proteinuria cualitativa >250 mg/dl ó +++ Hematuria microscópica Leucocituria Estereasas leucocitarias Células epiteliales Cilindros hialinos, granulosos, Cuerpos ovales Cilindros hemáticos

Proteinuria cuantitativa Muestra aislada Orina de 12 o 24 horas Albúmina/creatinina: 2 Proteínas > de 40 mg/m2/h 1000 mg/m2/h

Albúmina sérica Hipoalbuminemia < 2,5 mg/dl

Lípidos Colesterol y triglicéridos > 200 mg/dl

66% > 400 mg/dl Aumentan cuando la albúmina es >

1,5 mg/dl Se normalizan a los 3 meses, luego de

la remisión de la proteinuria

Hcto y Hb aumentados Proteinuria persistente: anemia

microcítica hipocrómica Leucocitosis por infecciones VSG elevada

Pruebas de función renal Creatinina

Normal o baja por hiperfiltración Retención de nitrogenados 20% por

hipervolemia intensa

Electrolitos séricos Pseudohiponatremia por hiperlipidemia Hiponatremia dilucional Potasio normal Hipocalcemia

Complemento sérico GMN membranoproliferativa: bajo Bajo: Biopsia renal

Rx tórax Derrame pleural

Ecografía renal Aumento de la ecogenicidad

Inmunoglobulinas Determinar el tipo de lesión histopatológica IgE elevada

COMPLICACIONES

Hipovolemia Susceptibilidad a las infecciones

(E. coli, S. pneumoniae, varicela) Tromboembolismo Alteraciones nutricionales Disfunción tubular renal Arterioesclerosis precoz Fracaso renal

CONDUCTA Confirmar el diagnóstico de síndrome nefrótico Orientar el diagnóstico hacia un síndrome

nefrótico primario, secundario, congénito El SNP ocurre más frecuentemente entre los 2

y 5 años de vida, más frecuentemente en varones, normotensos y normo o hipovolémicos (Rx tórax), con urea por compromiso pre renal elevada y creatinina normal, no hay antecedentes de enfermedades crónicas, drogas, etc

Decidir que estudios complementarios deben solicitarse

Decidir si el paciente debe o no ser internado

Decidir si el paciente debe ser derivado

Ingreso ? si en riesgo de descompensación hemodinámica, por diarrea o vómitos, en pacientes muy edematizados, en anasarca con

compromiso mecánico que requieren manejo especial de restricción de líquidos y diuréticos.

en caso de infecciones

Derivacion ?

no contar con recursos para hacer un adecuado diagnóstico y tratamiento.

Si el paciente está descompensado o con alguna complicación, debe contarse con los recursos terapéuticos necesarios.

También será derivado en caso de indicación de punción biopsia renal

TRATAMIENTO Dieta: normoproteica, hiposódica. 1

gr/día restricción hídrica, 400-600/m2/día ya que

oliguricos . Vitamina D: 3000 U/ día. Calcio: 1 gr por día. corticoterapia.

Antibióticos PNC Aminogucósidos

Vacunación Neumococo Evitar vacunas de virus vivos en

recaídas Albúmina

Diuréticos No se utilizan como terapia única Reducen el flujo plasmático y

producen shock hipovolémico y trombosis

FurosemidaHidroclorotiacidaEspironolactona

AntihipertensivosBloqueadores de canales de

calcioNifedipina: 0,25-0,5

mg/kg/dosisIECA: Captopril, Enalapril, si

hay resistencia a los esteroides

Medidas específicasPrednisolona 60 mg/m2/día ó

2 mg/kg/díaPor 4 a 6 semanas

Seguidos de 40 mg/m2/día en días alternos Por 4 a 6 semanas

Agentes alquilantesCiclofosfamida

3 mg/kg/día por 8 sem + prednisolona

Efectos adversos variados

Clorambucil 0,15-0,2 mg/kg día por 8 a 12 sem + prednisolona

Levamisol: Antihelmíntico con propiedades

inmunoestimulantes Disminuye los requerimientos de

esteroides Disminuye recaídas 50% 2,5mg/kg/día alternos 4 a 12 meses

Ciclosporina A Remisión en 17- 50% de pctes

resistentes a esteroides Causa dependencia

GRACIAS