sindorme de west ppt

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Cátedra : Médico- Quirúrgico

Alumnas : Nélida Rivera M.

Docentes :

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HISTORIA 

West tuvo un hijo de que a los 4 años presento lasintomatología de esta enfermedad y refería que no habíacura para esta.

Vásquez y Turner (1951) describen la tríada sintomática

que asocia espasmos infantiles, retraso mental y disritmialenta con puntas-ondas difusas en el E.E.G.

En1958, Sorel y Dusancy-Bauloye informan sobre elespectacular efecto de la (hidrocortisona) sobre los

espasmos, que es posteriormente la terapéutica másusada.

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DEFINICIÓN  El síndrome de West es una

encefalopatía epiléptica dependientede la edad caracterizada por una triadaclínica de espasmos epilépticos,retardo del desarrollo psicomotor y

patrón electroencefalográfico dehipsarritmia en elelectroencefalograma, aunque uno deestos elementos puede estarausente.Estos aparecen a lo largo devarias semanas en un niño hastaentonces normal, o bien que ya hapresentado crisis o signosneurológicos deficitarios.

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EPIDEMIOLOGIA

La incidencia de los espasmos infantiles estaría comprendida entre0,25 y 0,4 por 1000 nacimientos. Los niños estarían un poco másafectados que las niñas

En el 90% de los casos, las crisis aparecen antes del primer año deedad, en un 10% antes del tercer mes.

En el 9% de los casos se han hallado antecedentes de crisisepilépticas y de convulsiones.

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ETIOLOGÍA 

SÍNDROME DE WEST CRIPTOGENÉTICO( de causadesconocida) Aparece en un niño perfectamente normalhasta el momento de la instauración de los espasmos

SÍNDROME DE WEST SECUNDARIO Las causas sonmúltiples:

Afección cerebral determinada

Encefalopatía anterior a los espasmos Otras causas

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MANIFESTACIONES DE LA ENFERMEDAD 

TRÍADA SINTOMÁTICA:

Espasmos infantiles

Una alteración del desarrollo psicomotor.

Un E.E.G. intercrítico particular: La hipsarritmia

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MANIFESTACIONES DE LA ENFERMEDAD 

Consisten en contracciones súbitas generalmente bilaterales ysimétricas de los nódulos del cuello, tronco y extremidades. Lacontracción más típica es la de flexión.

La duración aproximada de cada episodio es aproximadamente de 2

a 10 segundos, durante la cual puede haber ausencia. Los espasmos pueden acompañarse de: alteraciones respiratorias,

gritos, rubor, movimientos oculares, sonrisa, muecas...

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REGRESIÓN PSICOMOTORA:

Comienzo se manifiesta por una modificación del humor.

En varios días, el niño cae en la indiferencia total: pérdida dela sonrisa, de las reacciones a los estímulos sensoriales.Frecuentemente el niño es calificado de sordo o ciego, conpérdida de la mímica e inmovilidad motora absoluta

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DIAGNÓSTICO  Anamnesis(Historia Clínica)

Examen físico

Examen neurológico(DSM)

E.E.G

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TRATAMIENTO 

Administración de A.C.T.H. aislada (natural o sintética) esla más usada.

En las formas secundarias, en lugar de los corticoides se ha

preferido dar otros anticonvulsivos, como el AcidoValproico o las Diazepinas

La mayoría de los profesionales prefieren reservar lacorticoterapia para los casos en los que hay posibilidadesde una evolución intelectual normal, empleando en losdemás casos tratamientos no tan fuertes

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FIN