simposio de primavera enfermedades intersticiales del ... · el alcanze de los ganglios...

Enfermedades intersticiales del pulmónSarcoidosis. Diagnóstico Diferencial

SIMPOSIO DE PRIMAVERA

Dra. Lara PijuanHospital del Mar26 mayo 2016

@lara_pijuanlpijuan@hospitaldelmar.cathttp://larapijuan.weblogit.co.uk/

SARCOIDOSIS INTRODUCCIÓN

- Enfermedad caracterizada por la formación de granulomas no caseosos en muchosórganos y tejidos.

- Afecta a individuos de cualquier edad, pero con más frecuencia entre 20 y 40 años.- De causa desconocida:

Posible papel genético (casos familiares) aunque no se han descubierto aún genesPosible papel genético (casos familiares) aunque no se han descubierto aún genesrelacionados con la sarcoidosis.

Posibles desencadenantes: bacterias, virus o químicos, inofensivos habitualmentepero irritantes para el sistema inmune de la gente susceptible genéticamente dedesarrollar sarcoidosis.

INFORMACIÓN RADIOLÓGICA

SARCOIDOSIS DIAGNÓSTICO

Curr Opin Pulm Med 2015, 21:499–509

INFORMACIÓN CLÍNICA

Historia de medicamentos, drogas

Historia ocupacional, inmunidad

Duración de la enfermedad, síntomas

Exposiciones, tabaco

Cutivos

CORRELACIÓN CLÍNICOPATOLÓGICA

INFORMACIÓN PATOLÓGICA

Presencia de granulomas

DIAGNÓSTICO FINAL

EXCLUSIÓN DE OTRAS ENFERMEDADES

GRANULOMATOSAS

SARCOIDOSIS SINTOMAS

Síntomas más frecuentes en la Sarcoidosis

SARCOIDOSIS SINTOMAS

2

sarcoidosis.chestnet.org

SARCOIDOSIS TEST DIAGNÓSTICOS

Estadiaje inicial y posterior seguimiento: Radiografía simpleValoración de la afectación parenquimatosa pulmonar: TC

*

valor pronóstico

*Clinic Rev Allerg Immunol (2015) 49:54–62 **Semin Roentgenol 2015 Jan;50(1):52-64

**

**

***Jano 17-23 oct 2003. Vol. Lxv n.º 1.492

***

SARCOIDOSIS TEST DIAGNÓSTICOS

Clinic Rev Allerg Immunol (2015) 49:54–62

SARCOIDOSIS TEST DIAGNÓSTICOS

J Bronchol Intervent Pulmonol 2014;21:220–226

Rendimiento diagnóstico de las diferentes técnicas:

B transbronquial: 68.7%B bronquial: 49.6%Punción transbronquial: 22.43%Punción transbr con EBUS: 57,1 %

Rendimiento diagnóstico de varios procedimientos:

B bronquial + B transbronquial: 81,4 %B transbronquial + Punción transbronquial: 73,7 %B bronquial + Punción transbronquial: 62,9 % - 92,8 % si hay lesiones endobronquialesB transbronquial + B bronquial + Punción transbronquial: 86,9 %B transbronquial + B bronquial + EBUS-TBNA : 86,4 %

Cancer Cytopathology April 2014

http://larapijuan.weblogit.co.uk/

SARCOIDOSIS TEST DIAGNÓSTICOS

La técnica de EBUS-TBNA ha supuesto un gran cambio en el manejo delpaciente con sarcoidosis.El alcanze de los ganglios mediastínicos permite un diagnóstico definitivopara muchos pacientes mediante una técnica bien tolerada, segura y pocoinvasiva.El reto en este tipo de muestras es el encontrar únicamente linfocitos singranulomas o bien que sea una muestra no valorable por ausencia derepresentación de tejido linfoide.

- Muestrear otros ganglios- Técnica de ROSE

SARCOIDOSIS TEST DIAGNÓSTICOS

Clinic Rev Allerg Immunol (2015) 49:54–62

SARCOIDOSIS TEST DIAGNÓSTICOS

ZN

Micobacterium tuberculosisHistoplasma

Groccot

**Clinic Rev Allerg Immunol (2015) 49:54–62

Como hay muchas otras enfermedades que pueden producir granulomas, el diagnósticohistológico de la sarcoidosis es por exclusión.

HPLIPHT

SARCOIDOSIS DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

SC TBC

SARCOIDOSIS DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

SARCOIDOSIS DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

SARCOIDOSIS DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

SARCOIDOSIS DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Granulomas no necrotizantes, bien formados con ribete de fibrosis hialina,compactos, coalescentes.

Sin inflamación intersticialSARCOIDOSIS

SARCOIDOSIS DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

MicobacteriasTuberculosis M. atípicas Hongos AspergilosisCriptococosisHistoplasmaPneumocystisBacterias Grocott

ZN

Granulomas necrotizantes (o con ausencia de necrosis), bien formados pero nocompactos, tienden a ser solitarios, sin demasiada fibrosis peri-granuloma.

Con inflamación intersticial / N.organizativa INFECCIÓN

Bacterias Brucelosis Espiroquetas Sífilis ParásitosLeishmaniasisToxoplasmosis

Grocott

Grocott

PAS-D

SARCOIDOSIS DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Granulomas no necrotizantes, mal formados, presencia de células gigantes aisladaso en pequeños grupos.

Con inflamación intersticial / N.organizativaNEUMONITIS POR HIPERSENSIBILIDAD

SARCOIDOSIS DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Granulomas y células gigantes con polimorfonucleares y partículas de cuerpoextraño.

Con inflamación intersticial / N.organizativaNEUMONÍA POR ASPIRACIÓN

SARCOIDOSIS DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Según la distribución en el parénquima pulmonar:

A través de linfáticos (afectan pleura)

SARCOIDOSIS DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

SARCOIDOSIS (excluye HS)

Según la distribución en el parénquima pulmonar:

A través de la vía aérea: - Neumonitis por Hipersensibilidad

- Infecciones

- Neumonía por aspiración

SARCOIDOSIS DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

tuberculosi miliarFotos Cortesía Dr. Colby

SARCOIDOSIS NOVEDADES 2016

S. Cousin, M. Toulmonde, M. Kind, A.-L. Cazeau, D. Bechade, J.-M. Coindre & A. Italiano*Institut Bergonié,Bordeaux, France

Se aconseja biopsiar las adenopatíasmediastínicas que aparezcan tras un tratamientode inmunoterapia por sospecha de recidivatumoral dado que pueden resultar reaccionesgranulomatosas secundarias /sarcoidosis

SARCOIDOSIS NOVEDADES 2016

S. Cousin, M. Toulmonde, M. Kind, A.-L. Cazeau, D. Bechade, J.-M. Coindre & A. Italiano*Institut Bergonié,Bordeaux, France

Se aconseja biopsiar las adenopatíasmediastínicas que aparezcan tras un tratamientode inmunoterapia por sospecha de recidivatumoral dado que pueden resultar reaccionesgranulomatosas secundarias /sarcoidosis

Reacciones inmunes tras una regulación del sistema inmune

Enfermedades intersticiales del pulmónSarcoidosis. Diagnóstico Diferencial

SIMPOSIO DE PRIMAVERA

Dra. Lara PijuanHospital del Mar26 mayo 2016

@lara_pijuanlpijuan@hospitaldelmar.cathttp://larapijuan.weblogit.co.uk/