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Otros linfomas indolentes: linfomaOtros linfomas indolentes: linfoma linfocítico; linfoma marginal
I id J RIsidro Jarque RamosServicio de Hematología y Hemoterapia, Hospital Universitari i Politècnic La Fe,
Valencia
Otros linfomas indolentesLinfoma linfocíticoLinfoma linfocítico
Subtipo clínico-patológico
reconocido en la clasificación dereconocido en la clasificación de
la OMS
Se considera la misma entidad
que la leucemia linfocítica crónica
(15% de los casos)
Alrededor del 3%-10% de losAlrededor del 3% 10% de los
linfomas no hodgkinianos
Otros linfomas indolentesLinfoma linfocíticoLinfoma linfocítico
Otros linfomas indolentesLinfoma linfocíticoLinfoma linfocítico
Linfocitos B monoclonales enmonoclonales en
sangre (CD5+, CD23+)
< 5109/L > 5109/L
Adenopatíasp
No Sí
f l f í Leucemia linfocíticaLinfocitosis B
No Sí
Linfoma linfocítico Leucemia linfocítica crónica
Linfocitosis B monoclonal
Otros linfomas indolentesLinfoma linfocíticoLinfoma linfocítico
Santos FPS, O’Brien S. Cancer J. 2012; 18: 396-403
Otros linfomas indolentesLinfoma linfocíticoLinfoma linfocítico
Otros linfomas indolentesLinfoma linfocíticoLinfoma linfocítico
Tsimberidou AM et al. J Clin Oncol. 2007; 25: 4648-56
Otros linfomas indolentesLinfoma linfocíticoLinfoma linfocítico
Santos FPS, O’Brien S. Cancer J. 2012; 18: 396-403
Otros linfomas indolentesLinfoma linfocíticoLinfoma linfocítico
Comparación de linfoma linfocítico (sin citopenias) con leucemia linfocítica crónica de riesgo intermedio (Rai I-II)leucemia linfocítica crónica de riesgo intermedio (Rai I II)
P=0,77
P=0,6
Tiempo del diagnóstico al primer tratamiento Supervivencia
Shanafelt TD et al. Cancer 2012;118:1827-37
Otros linfomas indolentesLinfoma linfocíticoLinfoma linfocítico
Progresión a LLC: 20%
La trisomía 12 es más común en el linfoma linfocítico
y la del(13q) es más rara (al contrario que en la LLC)y la del(13q) es más rara (al contrario que en la LLC)
Mayor frecuencia de positividad de CD38
Otros linfomas indolentesLinfoma marginalLinfoma marginal
Subtipo clínico patológico reconocidoSubtipo clínico-patológico reconocido en la clasificación de la OMS
Localización ganglionar primariaLocalización ganglionar primariaAusencia de afectación
extraganglionar previa oextraganglionar previa o concurrente, con excepción de la medula ósea
Linfoma raro: 1,5%-1,8% de las neoplasias linfoides
Alrededor del 10% de los linfomas de la zona marginal
Otros linfomas indolentesLinfoma marginalLinfoma marginal
Otros linfomas indolentesLinfoma marginalLinfoma marginal
Subtipo Extraganglionar Esplénico Ganglionar
Edad mediana (años) 60 65 50-60(años)
Patogenia H. pylori, C. jejuni,
C. psittaci, Desconocida, VHC
Desconocida, VHCg p
B. burgdorferi VHC VHC
Alteraciones genéticas t(11;18)(q21;q21) 3q y ganancias Sin alteraciones genéticas(más comunes)
t(11;18)(q21;q21) q y gde 12q típicas
Características Hemograma AdenopatíasCaracterísticas clínicas Estadio IE
ganormal,
esplenomegalia
Adenopatías periféricas
Otros linfomas indolentesLinfoma marginalLinfoma marginal
Epidemiología y etiologíaEpidemiología y etiologíaEdad mediana de unos 60 añosAmbos sexos por igualAmbos sexos por igualVirus de la hepatitis C (5%-24%)Enfermedades autoinmunes (6%-19%)Enfermedades autoinmunes (6% 19%)
Otros linfomas indolentesLinfoma marginalLinfoma marginal
Otros linfomas indolentesLinfoma marginalLinfoma marginal
Otros linfomas indolentesLinfoma marginalLinfoma marginal
í d í d dLa mayoría adenopatías diseminadas (periféricas, abdominales)
Tumores voluminosos (> 5 cm): 11%-31%Síntomas B: 10%-40%PET-positividad: 92%
Otros linfomas indolentesLinfoma marginalLinfoma marginal
Afectación de sangre periférica: 10%-24%Infiltración medular muy variable: 0-62% (1/3)Anemia: 11%-36% (¼)Trombocitopenia: 10%LDH elevada: 12%-48%2-microglobulina: 29%-45%Componente M: 6%-33%Crioglobulinas: 14%Hipoalbuminemia: 7%-10%
Otros linfomas indolentesLinfoma marginalLinfoma marginal
TratamientoNo hay directrices de consensoNo hay directrices de consensoSuelen usarse las del linfoma folicularEnfermedad limitada: Cirugía y radioterapiaEnfermedad limitada: Cirugía y radioterapiaEnfermedad avanzada: InmunoquimioterapiaRecidiva en jóvenes: auto-TPHRecidiva en jóvenes: auto TPHTratamiento de la infección por VHC
Otros linfomas indolentesLinfoma marginalLinfoma marginal
EvoluciónEvolución
RC 55%-74%
SLE l 5 ñ 30%SLE a los 5 años ~30%
SG a los 5 años 64%-89%
Recidiva extraganglionar rara
Pronóstico: IPI, FLIPI
Otros linfomas indolentesLinfoma marginalLinfoma marginal
El linfoma marginal ganglionar sigue siendo con frecuenciaEl linfoma marginal ganglionar sigue siendo con frecuencia
un diagnóstico de exclusión
Conocimiento limitado del pronóstico y tratamiento
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