miopericitoma. a propósito de un caso. Área de anatomía...

VIII Congreso Virtual Hispanoamericanode Anatomía Patológica — Octubre de 2006

http://conganat.cs.urjc.esSeminarios de casos: Dermatopatología

Miguel Angel Limeres GonzálezMª del Pilar de la Rosa del Rey

Área de Anatomía PatológicaHospital de Gran Canaria“Doctor Negrín”

Correspondencia:Servicio de Anatomía PatológicaHospital de Gran Canaria“Doctor Negrín”.Barranco de la Ballena s/n.35010 Las Palmas de GranCanaria, España.

Telf: +34 928 449 531Fax: +34 928 449 100E-mail:mlimgon@gobiernodecanarias.org

Miopericitoma. A propósito de un caso.

El caso que presentamos corresponde a un varón de 69 años que acude a laconsulta de atención especializada de cirugía por un nódulosubcutáneo enla mano, aunque el paciente no refiere desde hace cuanto tiempo lo tiene. Serealiza la enucleación del nódulo, presentando la muestra una apariencia cir-cunscrita, ovalada, parda oscura de 0,9 X 0,5 cm de diámetrosmáximos quecorrespondió a un miopericitoma. El miopericitoma es una entidad recien-temente descrita, separada del hemangiopericitoma, pero que puede mostrarun patrón vascular similar. A pesar de las características morfológicas quese superponen con el angioleiomioma y el miofibroma, el miopericitoma re-presenta una neoplasia perivascular mioide con entidad propia. Presenta unpatrón histológico distintivo (caracterizado por una proliferación fusocelu-lar concéntrica alrededor de los vasos), afecta típicamente a la piel o a laspartes blandas y tiene un comportamiento biológico habitualmente benigno.

Palabras clave:miopericitoma; miopericito; pericito; neoplasia perivascular

INTRODUCCIÓN

Dentro de las neoplasias perivasculares existen unas en-tidades bien definidas y otras peor delimitadas. Entre lasprimeras se encuentran los tumores glómicos, incluyen-do el tumor glómico sólido, el glomangioma, el gloman-giomioma, el tumor glómico simplástico, la glomangio-matosis, el tumor glómico con potencial maligno incier-to y el raro glomangiosarcoma. Entre las peor individua-lizadas se encuentra el hemangiopericitoma, que presen-ta criterios diagnósticos variables, y del que se han idodesgajando entidades, entre ellas, el miopericitoma.

DESCRIPCIÓN DEL CASO Y RESULTADOS

El caso analizado corresponde a un varón de 69 años conun nódulo subcutáneo en la mano cuyo tiempo de evolu-ción no puede ser precisado por el paciente al tratarse deuna lesión pequeña y no dolorosa. El estudio macroscó-pico mostró una nódulo circunscrito, ovalado, de colorpardo oscuro, de 0,9X0,5 cm de diámetro máximo (Fi-gura 1). El estudio microscópico reveló una tumoraciónbien delimitada, constituida por numerosos vasos de pa-redes predominantemente finas (Figura 2) distribuidosen unas áreas de forma más sólida y en otras de maneramenos compacta. Resultó llamativa la disposición peri-luminal concéntrica con la que se disponían las células(patrón en capas de cebolla) en la pared de los vasos.Se trataba de células mioides de morfología fusiforme

y/o ovoide, de citoplasma eosinófilo y núcleo redondea-do o fusiforme. Característicamente expresaban actinamuscular (alpha-smooth muscle actin; Figuras 3 y 4), yeran negativos para desmina, proteína S100 (Figura 5)y marcadores epiteliales. El CD31 marca los endoteliossin expresión en las células perivasculares (Figura 6).

DISCUSIÓN

En los casos publicados la edad media es de 50 años ytípicamente se suelen localizar en la región subcutáneay partes blandas superficiales de las extremidades. Laslesiones tienen baja tendencia a la recurrencia y excep-cionalmente han sido descritos como malignos. Las cé-lulas presentan un índice mitósico bajo y no se observanecrosis.

Se considera que las células neoplásicas derivan de lospericitos, que son células perivasculares adyacentes a loscapilares que se observan en una gran variedad de tejidosde muchas especies. Se ha especulado con que los perici-tos sean células pluripotenciales que se puedan diferen-ciar a células del músculo liso, adipocitos y osteoblastos.Las neoplasias que mostraban una diferenciación celularpericítica fueron primeramente descritas como heman-giopericitomas, y más adelante se caracterizaron en dis-tintas entidades, entre ellas el miopericitoma.

Granter y cols (1998) consideran que la miofibromato-

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sis tipo infantil del adulto, el glomangiopericitoma y elmiopericitoma son lesiones que se desarrollan dentro deun espectro clínico-patológico de tumores con diferen-ciación mioide perivascular. De hecho, en la práctica losprincipales diagnósticos diferenciales se plantean con elmiofibroma/miofibromatosis, el angioleiomioma, el glo-mangiopericitoma y el tumor glómico. Sin embargo, elpatrón en capas de cebolla (Figuras 2, 3 y 4), la pre-sencia de células de núcleo fusiforme y también ovoide(hinchado) (Figura 5), el fino espesor de las paredes y elperfil inmuhohistoquímico caracterizado por la coexpre-sión de actina muscular (Figuras 3 y 4)) y h-caldesmon,junto a la negatividad de la desmina (o positividad focal)(Figura 5) facilitan el diagnóstico del miopericitoma.

En conclusión, el miopericitoma es un tumor vascularpoco frecuente, bien definido e indolente, de fácil diag-nóstico, que es importante diferenciar de otras lesionesneoplasias perivasculares, especialmente del hemangio-pericitoma.

REFERENCIAS

1. Mentzel T, Dei Tos A, Sapi Z, Kutzner, H. Myopericytoma ofSkin and Soft Tissues. American Journal of Surgical Patho-logy 2006; 30:104-113.

2. Granter S, Badizadegan K, Fletcher C. Myofibromatosis inAdults, Glomangioperycitoma, and Myopericytoma: A Spec-trum Tumors Showing Perivascular Myioid Differentiation.American Journal of Surgical Pathology 1998; 22:513-525.

3. McMenamin ME. Myopericitoma. En: Fletcher CDM, Un-ni KK, Mertens F, eds. WHO Classification of tumours: Tu-mours of Soft Tissue and Bone. Lyon, France: IARC Press,2002.

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ICONOGRAFÍA

Figura 1.- H-E, aumento original 20X. Visión panorámica de la lesión. Tumoración circunscrita con una zona mássólida y otra menos compacta.

Figura 2.- H-E, aumento original 40X, detalle a 200X. Patrón en capasde cebolla. Se aprecia además el colapso delas luces vasculares que se observa en la zona compacta de la lesión.

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Figura 3.- Actina muscular (alpha-smooth muscle actin), aumento original 100X. Este marcador resalta el patrón encapas de cebolla.

Figura 4.- Actina muscular (alpha-smooth muscle actin), aumento original 200X. Pericitos con la disposiciónmulticapa característica de la lesión.

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Figura 5.- Desmina y S100, aumento original 400X. Lo habitual es la ausencia de expresión.

Figura 6.- CD31, aumento original 100X . Expresión del marcador en las células endoteliales.

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