linfoepitelioma cutáneo: caracterización de tres nuevos...

VIII Congreso Virtual Hispanoamericanode Anatomía Patológica — Octubre de 2006

http://conganat.cs.urjc.esSeminario de casos: Dermatopatología

Verónica Parra BlancoMinia Campos Domínguez(*)Javier Menárguez PalancaManuel Lecona Echeverría

Servicio Anatomía Patológica(*) Servicio DermatologíaHospital General Universitario“Gregorio Marañón”, Madrid

Correspondencia:Dra. Verónica Parra BlancoPº de la Florida nº8, 7ºF28008 Madrid, España.

Telf: +34 915 599 599E-mail: [email protected]

Linfoepitelioma cutáneo: Caracterización de tres nuevoscasos y revisión de la literatura

El linfoepitelioma cutáneo es un tumor maligno de morfología semejanteal linfoepitelioma nasofaríngeo. Se trata de un término descriptivo utiliza-do para designar una neoplasia cutánea constituída por células epitelialesy linfoides (B y T). Existen aproximadamente 30 casos descritos. Se pre-senta en personas mayores de 65 años, como un nódulo eritematoso loca-lizado preferentemente en la cara. El comportamiento es másbenigno queen otras localizaciones y no existe asociación con el virus de Ebstein Barr.La histogénesis es desconocida y se ha sugerido tanto un origen epidérmicocon infiltración linfoide secundaria como un origen anexial. Probablemen-te se trate de una neoplasia infradiagnosticada que puede confundirse confrecuencia con metástasis indiferenciadas de carcinomas escamosos, metás-tasis de linfoepiteliomas nasofaríngeos, otros tumores indiferenciados, hi-perplasias linfoides y linfomas. Presentamos tres nuevos casos e incluímosantecedentes clínicos de interés, fotos macroscópicas de las lesiones, imá-genes histológicas de las neoplasias, perfil inmunohistoquímico de todos loscasos e información clínica posterior de seguimiento.

Palabras clave:linfoepitelioma; cutáneo; dermatopatología; histogénesis

INTRODUCCIÓN

El linfoepitelioma cutáneo es una neoplasia maligna demorfología semejante al linfoepitelioma nasofaríngeo.

La primera descripción del linfoepitelioma de cavum serealiza en 1921 (tumor de Schmincke), como un tipo detumor maligno indiferenciado del epitelio nasofaríngeo.

Posteriormente se describen múltiples localizacionesmenos frecuentes (cavidad oral, glándulas salivales, la-ringe, timo, pulmón, mama, hígado, esófago, estómago,recto, riñón, uréter, vejiga, útero, vagina).

La descripción del linfoepitelioma cutáneo es realizadapor Swanson et al. en (1988) utilizando un término des-criptivo para designar una neoplasia cutánea constituidapor células epiteliales y linfoides (B y T).

Existen aproximadamente 30 casos descritos. Solo unode ellos se asoció a la muerte del paciente, aunque varioscasos presentaron metástasis ganglionares linfáticas.

Se presenta en personas mayores de 65 años, como un

nódulo eritematoso localizado preferentemente en la ca-ra. El comportamiento es más benigno que en otras loca-lizaciones y no existe asociación con el virus de EbsteinBarr.

Probablemente se trate de una neoplasia infradiagnosti-cada que puede confundirse con frecuencia con metásta-sis indiferenciadas de carcinomas escamosos, metástasisde linfoepiteliomas nasofaríngeos, otros tumores indife-renciados, hiperplasias linfoides y linfomas.

MATERIAL Y MÉTODOS

Presentamos tres nuevos casos e incluimos anteceden-tes clínicos de interés, fotos macroscópicas de las lesio-nes, imágenes histológicas de las neoplasias, perfil in-munohistoquímico de todos los casos e información clí-nica posterior de seguimiento.

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RESULTADOS

CASO Nº1:

Mujer de 92 años con antecedente adenocarcinoma duc-tal de mama derecho operado hace 10 años. Presenta unalesión nodular de 2 cm de diámetro, ulcerada, en la me-jilla derecha. Posteriormente, isquemia mesentérica conperforación recto-sigma y éxitus.

CASO Nº2:

Varón de 72 años con antecedente de adenocarcinoma depróstata hace 2 años. Presenta lesión cutánea en mejilladerecha.

CASO Nº3:

Mujer de 67 años. Diagnóstico de linfoepitelioma de pi-rámide nasal 2 años antes, con afectación de borde qui-rúrgico y 26 ganglios positivos en vaciamiento radicalizquierdo. Tratamiento con quimio y radioterapia y ma-sa mediastínica que afecta bronquio 7 meses después.Éxitus 2 meses después.

Todos los casos mostraron histológicamente una neopla-sia cutánea constituida por células epiteliales, positivaspara citoqueratinas de bajo peso molecular y para el antí-geno epitelial de membrana, que crecen formando áreassólidas sin queratinización evidente ni contacto con laepidermis, inmersa en células linfoides CD20+ con pre-sencia de una minoría de células CD3+. Las células epi-teliales muestran citoplasmas amplios y eosinófilos y nú-cleos redondeados con moderada atipia y algunas figurasde mitosis.

DISCUSIÓN

La histogénesis de esta neoplasia es desconocida y seha sugerido tanto un origen epidérmico con infiltraciónlinfoide secundaria como un origen anexial. La clasifi-cación de la OMS incluye esta entidad entre las varian-tes pobremente diferenciadas del carcinoma epidermoi-de, debido fundamentalmente al componente citológicoepitelial evidente, y a que la edad de presentación y la

localización más frecuentes son similares al carcinomaepidermoide cutáneo convencional.

En contra de esta hipótesis, se encuentran la excepcio-nal conexión con la epidermis de estas neoplasias y laausencia de queratinización y de puentes intercelulares.Además se han visto casos con clara diferenciación ane-xial. La positividad para EMA de las células tumoralessugiere también un origen anexial.

REFERENCIAS

1. Weiss LM, Gaffey MJ, Shibata D. Lymphoepithelioma-likecarcinoma and its relationship to Epstein-Barr virus. Am JClin Pathol 1991;96:156-8.

2. Carr KA, Bulengo S, Weiss LM, Nickoloff BJ.Lymphoepithelioma-like carcinoma of the skin: a casereport with immunophenotypic analysis and in situ hybri-dization for Epstein-Barr virus genome. Am J Surg Pathol1992;16:909-13.

3. Oritz-Frutos FJ, Zarco C, Gil P, Ballestin C, Iglesias L.Lymphoepithelioma-like carcinoma of the skin. Clin ExpDermatol 1993;18:83-6.

4. Swanson SA, Cooper PH, Mills SE, Wick MR.Lymphoepithelioma-like carcinoma of the skin. ModPathol 1988;1:359-65.

5. Walker AN, Kent D, Mitchell ARJ. Lymphoepithelioma-likecarcinoma in the skin. Am Acad Dermatol 1990;22:691-3

6. Wick MR, Swanson PE, LeBoit PE, Strickler JC, Cooper PH.Lymphoepithelioma-like carcinoma of the skin with adnexaldifferentiation. J Cutan Pathol 1990;18:93-102

7. Ho W, Taylor A, Kemp E, Roberts F. Lymphoepithelioma-likecarcinoma of the eyelid: a report of two cases. Br J Ophthal-mol 2005 Sep; 89(9):1222-3.

8. Requena L, Yus ES, Jiminez E, Roo E. Lymphoepithelioma-like carcinoma of the skin: a light microscopic and immu-nohistochemical study. J Cutan Pathol 1994;21:541-8.

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ICONOGRAFÍA

Figura 1.- Caso nº1. Nódulo eritematoso en la mejilla derecha de paciente anciana.

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Figura 2.- Caso nº2. Nódulo eritematoso mal definido en mejilla derecha de varón anciano.

Figura 3.- Los nódulos infiltran en todos los casos la dermis completay el tejido celular subcutáneo

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Figura 4.- En los tres casos se trataba de nódulos circunscritos de células epiteliales pobremente diferenciadas ycélulas linfoides intercaladas, sin conexión con la epidermis.

Figura 5.- Las células epiteliales muestran escasos signos de diferenciación, sin queratinización y sin puentesintercelulares, formando nidos rodeados por células linfoides.

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Figura 6.- Positividad de las células epiteliales para citoqueratinas de bajo peso molecular (AE1).

Figura 7.- Positividad de las células epiteliales para el antigeno epitelial de membrana (EMA).

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Figura 8.- Positividad de las células linfoides para CD20.

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