los tubulos renales

ENFERMEDADES QUE AFECTAN LOS TÚBULOS

RENALES

Julián Castellanos BlandónGermán Esteban Vallejo

ENFERMEDADES QUE AFECTAN LOS TÚBULOS

•Se dividen en dos grupos:

1. Lesión isquémica o tóxica que genera Necrosis Tubular Aguda (NTA)

2. Inflamación de los túbulos e intersticio que genera Nefritis Túbulo Intersticial.

NECROSIS TUBULAR AGUDA

Entidad clinicopatológica que se caracteriza morfológicamente por destrucción de las células del epitelio tubular y clínicamente por disminución o fracaso de la función

renal

Etiología• Por isquemia: Shock cardiogénico, aneurisma

aórtico roto, poliarteritis nodosa, hipertensión maligna.

• Por agentes tóxicos: Fármacos (aminoglucósidos), mioglobina, hemoglobina.• Por obstrucción urinaria: hipertrofia prostática, coágulos sanguíneos•CID•Nefritis túbulo intersticial

Características importantes•Los fenómenos esenciales son: lesión de la célula

tubular y trastornos del riesgo sanguíneo

• Existen dos entidades: por isquemia y por toxicidad

• Es la causa más frecuente de insuficiencia renal aguda (cerca del 50% de los casos)

• Es una lesión reversible si se corrigen los agentes causales

•Hay aumento de productos de desecho (creatinina, urea etc.) y diversas alteraciones metabólicas

Fenómenos esenciales en la NTA: Lesión de la célula tubular y riego sanguíneo anormal

Morfología•MACROSCÓPICAS : - Riñones agrandados - Tejido brillante por edema intersticial - Corteza pálida y a menudo con hemorragias

petequiales - Médula oscura con congestión

Se observa numerosos puntos blanquecinos correspondientes a microfocos supurados en la corteza renal e hiperemia aguda con petequias en el los cálices y necrosis en los vértices de las papilas renales

Morfología

•CARACTERÍSTICAS MICROOSCÓPICAS (generales)

- Edema intersticial con poco infiltrado

inflamatorio - Aplanamiento de células epiteliales - Los túbulos contienen restos celulares

Se observa aplanamiento celular, edema intersticial sin infiltrado inflamatorio importante y contenido de desechos en los túbulos

MorfologíaCARACTERÍSTICAS MICROOSCÓPICAS (específicas)

•NTA ISQUÉMICA: - Necrosis tubular parcelada por muchas zonas de la

nefrona principalmente en TCP y rama ascendente del asa de Henle

- Perdida del borde en cepillo en el TCP, tumefacción celular y vacuolización (lesión reversible)

- Dilatación tubular generalizada - A menudo hay tubulorrexis con formación ulterior

de tejido cicatrizal y posibilidad de perdida de la función de la nefrona

- Oclusión de la luz por cilindros hialinos (proteína Tamm Horsfall)

Tumefacción turbia en células del epitelio tubular renal. Se observa disminución de calibre del lumen y el aspecto granular del citoplasma.

Cilindros tubulares por mieloma múltiple. Los cilindros contienen proteína de Bence Jones y proteína de Tamm-Horsfall.

MorfologíaNTA POR AGENTE TÓXICO- Necrosis tubular más evidente en TCP

completa, no parcelada- La membrana basal yace intacta, no hay

tubulorrexis, y si el individuo se recupera no se forma tejido cicatrizal

- Cloruro mercúrico: inclusiones acidófilas=necrosis=calcificación

- Tetracloruro de carbono: acumulación de lípidos=necrosis

- Etilenglicol: vacuolización

Diferencias de los focos de necrosis entre las dos clases de NTA:-NTA tipo isquémico se observa necrosis parceladas principalmente en TCP -NTA tipo tóxico se observa necrosis continua especialmente en TCP y AAH

NEFRITIS TUBULO INTERSITICIAL

Enfermedad que se caracteriza por alteraciones histológicas y funcionales que afectan principalmente a los túbulos y el

intersticio

Etiología

Especialmente por:

• Inducción de fármacos (antibióticos, ANE, y analgésicos). Actúan de 2 maneras:

- Como una toxina que origine NTA -Como una reacción de hipersensibilidad

aguda

•Nefropatía por cilindros (Mieloma múltiple):

Aumento de Ig en el volumen filtrado=Precipitación=Formación de infiltrado inflamatorio

 Cilindros fragmentados de riñón de mieloma rodeados por células inflamatorias . El epitelio tubular está aplanado, con aspecto atrófico, y hay leve infiltrado inflamatorio mononuclear. 

Morfología

•NEFRITIS TUBULO INTERSTICIAL AGUDA:

- Edema intersticial

- Infiltración leucocitaria (eosinófilos)

- Necrosis tubular local

Nefritis túbulo intersticial aguda, se observa infiltración inflamatoria y afección del glomérulo. No hay fibrosis intersticial ni atrofia tubular difusa

Morfología

•NEFRITIS TUBULO INTERSITICIAL CRÓNICA:

- Infiltración leucocitaria (mononucleares)

- Fibrosis intersticial - Atrofia tubular difusa

Nefritis túbulo intersticial crónica, se observa fibrosis intersticial, signo determinante para diferenciar entre la etapa aguda y crónica

ENFERMEDADES RENALES VASCULARES ASOCIADAS A

HIPERTENSION

• NEFROESCLEROSIS BENIGNA

• Compromiso arterioesclerótico de las arteriolas y arterias de pequeño calibre del riñón.

• Isquemia focal del parénquima irrigado.

• Desarrollo normal asociado a la edad, genero y raza en ausencia de hipertensión.

• Lesión endotelial.

NEFROESCLEROSIS BENIGNA

•Macroscópicamente la corteza presenta tejido de granulación y adelgazamiento de la misma

•Microscópicamente hay engrosamiento y hialinizacion de las paredes arteriolares.

•Hay hipertrofia de la túnica media, duplicación de la lamina elástica e incremento de material miofibroblastico en la túnica intima.

NEFROESCLEROSIS BENIGNA

•Rara vez produce insuficiencia renal o uremia.

•Disminución del flujo plasmático pero con conservación de la filtración glomerular.

•Proteinuria leve

•La insuficiencia renal puede darse tras un periodo largo de hipertensión benigna.

HIPERTENSION MALIGNA Y NEFROESCLEROSIS ACELERADA

•Empeoramiento del cuadro hipertensivo en aproximadamente 1% - 5% de los pacientes.

•Se debe a una lesión vascular renal por cuadros muy prolongados de hipertensión benigna, lesiones que exacerben la hipertensión (Glomerulonefritis, nefropatía por reflujo).

• Incremento de la permeabilidad al fibrinógeno y otras proteínas plasmáticas.

HIPERTENSION MALIGNA Y NEFROESCLEROSIS ACELERADA

•Necrosis fibrinoide y trombosis intravascular.

•Ateroesclerosis hiperplasia.

• Isquemia intensa y afección del sistema renina – angiotensina.

• incremento de la aldosterona.

•Macroscópicamente el riñón puede sufrir alteraciones en su tamaño y pueden haber presencia de pequeñas hemorragias petequiales.

•Se caracterizan estos cuadros por un aumento en la presión diastólica hasta los 135 mm hg e insuficiencia renal.

HIPERTENSION MALIGNA Y NEFROESCLEROSIS ACELERADA

ESTENOSIS RENAL (Hipertensión vasculorenal)

•Causa 2% al 5% de casos de hipertensión.

•La disminución del riego sanguíneo estimula la secreción de renina.

•Secreción de endotelina y aldosterona.

CAUSAS

•La principal es una placa ateromatosa (70%), cuya incidencia aumenta en hombres y pacientes de edad avanzada o que padecen diabetes mellitus.

•Displasia fibromuscular.

•Engrosamiento de las tres capas de la arteria, mayoritariamente la media.

•Puede ser un único estrechamiento o una serie de estenosis situadas generalmente en la porción medial o distal de la A. Renal.

CAUSAS

•El riñón afectado suele ser de menor tamaño por la isquemia constante.

•Microscópicamente hay atrofia isquémica difusa, atrofia tubular, fibrosis intersticial y focos de infiltrado inflamatorio.

•Los daños en el riñón contra lateral están supeditados a la gravedad de la hipertensión, y en el riñón afectado al grado de esclerosis.

MICROANGIOPATIAS TROMBOTICAS

• Trastornos con manifestaciones clínicas comunes sobre el riñón (insuficiencia)

• Síndrome hemolítico – urémico, purpura trombótica trombocitopénica idiopática.

• Morfologicamente ellas presentan vasoconstricción y trombosis fibrinoplaquetaria capilar y de arteriolas, comprometiendo las arterias renales, interlobulillares y el glomérulo.

• Necrosis.

•PATOGENIA.

•Lesión endotelial y activación plaquetaria.

•Los factores desencadenantes de la lesión inicial pueden ser toxinas bacterianas, farmacológicos, virus, citoquinas, complicaciones del embarazo….

•Denudación del tejido subendotelial y agregación plaquetaria.

•Los pacientes que sufren PTT idiopática tienen un 50% de presentar insuficiencia renal.

•SHU clásica es la principal causante de insuficiencia renal en niños.

•La SHU se presenta hematuria, oliguria como antesala a la falla renal.

NECROSIS CORTICAL DIFUSA

• Patología poco común que se sucede a un abrupto de placenta, shock séptico e intervenciones quirúrgicas prolongadas.

• Por presencia de trombos arteriolares y glomerulares que degeneran en lesión renal por necrosis isquémica y CID.

•Microscópicamente hay material fibrinoide en los glomérulos, necrosis y escisión de la pared arteriolar,

•En la corteza renal se encuentran focos de necrosis isquémica y coagulativa, zonas parcheadas y rodeadas de hiperemia.

•Dependiendo del estimulo lesivo se puede presentar anuria, uremia y muerte.

INFARTO RENAL

•Los riñones son un sitio muy frecuente de infarto, ya que consume ¼ del gasto cardiaco.

•De origen trombo - embolitico, trombosis mural auricular, ateroesclerosis de aorta, endocarditis con vegetaciones.

• Infartos anémicos (blanco amarillentos), que se delimitan en alrededor de 24h.

•Las zonas necrosadas isquémicamente se fibrosan progresivamente hasta formar cicatrices grisáceas deprimidas.

•Clínicamente algunos son silentes, aunque dependiendo del estimulo lesivo puede estar acompañado de dolor focal y cuadros de hematuria

TUMORES DEL RIÑON

• BENIGNOS

• Adenoma papilar renal: originado en el epitelio tubular, son pequeños de menos de 5mm nodulares definidos y separados.

• Microscópicamente muy difícil de diferenciar del adenocarcinoma papilar de células renales con los que comparten características inmunohistoquimicas.

• Asintomáticos.

•Fibroma o hamartoma renal: tumor benigno de la pirámide renal, mide menos de 1cm de diámetro.

•Muy parecido al tejido intersticial, presenta células parecidas al fibroblasto y depósitos colágenos.

•Angiomiolipoma: tumor de tejido vascular, muscular liso y graso.

•Se presenta en un 25 – 50% de pacientes de necrosis tuberosa.

•Oncocitoma: tumor epitelial de células eosinofilas y de gran tamaño que posee pequeños núcleos.

•Procede de células intercaladas de los túbulos colectores y representa del 5 al 15% de los tumores renales.

•De gran importancia medica ya que crece hasta sobrepasar los 12cm de diámetro y se han reportado casos de metástasis.