ictericia e isoinmunización gilberto rodriguez
Post on 08-Jul-2015
1.107 Views
Preview:
DESCRIPTION
TRANSCRIPT
Ictericia e Isoinmunización
Ictericia e Isoinmunización
Fenómeno clínico común en periodo neonatal
Frecuente causa de hospitalización en RN
˃ 50% RN desarrollan Ictericia
Proceso benigno auto limitado
40-60% RNAT
80% RNPT
Resolución ≤2 Primeras Semanas RNAT
Resolución 3 Primeras Semanas RNPT
No Fisiológica, Requiere Estudios (Causa ?)
Fototerapia exanguino transfusión
Bilirrubina puede ser toxica para SNC
Ictericia e Isoinmunización
Bilirrubina proveniente del grupo Hem de la Hb circulante
(Mioglobina, citocromo, catalasa, peroxidasa)
Hemolisis de los Hematíes caducados (80-90%) (Bazo, Hígado, Medula Ósea)
Hemoxygenasa oxida el grupo Hem ˃ Ruptura anillo de porfirina
Globina, Hierro, Protoporfirina y Monóxido de carbono
1 Monóxido x cada Hb ˃ Carboxihemoglobina (Pulmones)
Protoporfirina ˃ Biliverdina ˃ Bilirrubina Indirecta o No Conjugada
(1g Hb = 35mg Bilirrubina) x la Biliverdin reductasa
Eritropoyesis ineficaz destruye Precursores eritrocitarios inmaduros en
Medula Ósea
0,6g Hb / 24h
Ictericia e Isoinmunización
BI es metabolizada por el hígado materno, tras el parto, el RN debe ser capaz de
metabolizarla
BI Transportada al hepatocito y se une a la albumina.
Albumina 2 Puntos de Unión 1.(Gran afinidad y resistencia a desplazamiento) 2.(Bilirrubina y radicales anionicos)
Desplazados y difusión celular (Bilirrubina libre Atraviesa barreras celulares)
AGL se unen al lugar de Gran afinidad ˃ Desplazando Bilirrubina al 2
Se produce Bilirrubina libre
Aniones compiten con Bilirrubina para su unión a la albumina
(Exógenos: Salicilatos, Sulfamidas, Oxacilina, Diazepam, Gentamicina, Furosemida)
(Endógenos: Hematina, Ácidos Biliares, Ácidos Grasos)
Ictericia e Isoinmunización
Captada x polo sinusoidal
Unión a proteínas intracelulares Y Z
Proteína Y: ligandina (No existe en el Feto, aparece 10 días después de Nacer)
Proteína Z: Fija la Bilirrubina cuando Y esta Saturada (Existe en el feto, AG)
BI al REL Se da la conjugación.
Ictericia e Isoinmunización
BI o B No conjugada o Liposoluble
Se conjuga con Acido glucoronico, sulfatos (Glucuroniltransferasa)
Forman Diglucuronido de Bilirrubina
Bilirrubina Conjugada o Hidrosoluble, excretada por bilis al canalículo
Atraviesa filtración glomerular (Aparece en Orina)
BC No atraviesa BHE
Su Maduración funcional (Glucosa, Reservas de Glucógeno del RN)
Hipoglicemia ˃ Hiperbilirrubinemia
Ictericia e Isoinmunización
Realizado por lisosomas que se acumulan en el polo biliar
Vellosidades biliares celulares se abren hacia el capilar biliar
Excreción activa
Inhibidores de Excreción (Ampicilina, Bromosuftaleina, Tiazidas)
Ictericia e Isoinmunización
Paso progresivo por capilares biliares a los conductillos biliares y vías biliares extra hepáticas hasta el duodeno
BC en intestino y colon (Bacterias Intestinales) la reducen a Estercobilinogeno y urobilinogeno (Colorean las heces) Se Oxidan ˃ Estercobilina y urobilina
Estercobilinogeno reabsorbido en colon, vuelve a sangre hasta el hígado (Circulación Entero hepática)
Ictericia e Isoinmunización
En el RN x escasa flora bacteriana la BC se hidroliza por la betaglucuronidasa, la des
conjuga a acido glucoronico y BNC, La cual se reabsorbe por vía entero hepática, o excretada
Ictericia e Isoinmunización
RN Predisposición a la Producción excesiva de bilirrubina
Mayor # Eritrocitos con promedio de vida Menor
Sistema Enzimático Hepático – Insuficiente
VO disminuida = Flora Bacteriana Disminuida, lo que aumenta Circulación entero hepática
Traumas que generen hematomas, hemorragias, la no dependencia placentaria, la deshidratación, hipoxemia, acidosis
Fármacos como: estreptomicina, cloranfenicol, alcohol bencílico, suldisoxasole, ibuprofeno (Compiten por la unión y Liberan bilirrubina)
Ictericia e Isoinmunización
Ictericia e Isoinmunización
Ictericia e Isoinmunización
Dependen de aspecto comprometidos en la enfermedad
Ictericia Fisiológica (Sin Implicación Patológica)
Ictericia Patológica (Mecanismos de Patológicos implicados)
Ictericia e Isoinmunización
Ictericia e Isoinmunización
Ictericia e Isoinmunización
Ictericia e Isoinmunización
Ictericia e Isoinmunización
Severa Temprana:Asoc a ↑ deproblhemoiliticos<72h de vida
Severa tardía:↓ eliminación: puedeo no asoc a↑ prod>72h de vidaProblem con lactanciao leche materna,estreñimiento,>circulación entero-hepatica.
Ictericia patológica:
Evaluación y seguimiento para
evitar↑ y neurotoxicidad.
Ictericia presenta <24h vidaIctericia RNT >7d, RNPT>14d↑bilirr sérica >50mg/dL/diaB directa >2 oBT >15 RNT
Ictericia e Isoinmunización
Producción incrementada de hemolisis
Producción incrementada de bilirrubina
Antes de las 72 horas de vida
Los niveles séricos de bilirrubina se encuentran por encima del percentil 75 enel nomograma horario y representan un alto riesgo para el recién nacido
Ictericia e Isoinmunización
Eliminación disminuida que puede o no asociarse a incremento de suproducción y presente luego de las 72 horas de vida.
Problemas de lactancia o leche materna
Estreñimiento
Mayor circulación entero hepática, etc.
El cribado de bilirrubina al alta la reconoce y de acuerdo a su percentil en elnomograma horario se instituye el manejo correspondiente.
Ictericia e Isoinmunización
Los RN pueden tener > 2 mg/dl las primeras SS (24h – 2 SS)
Aumenta normalmente hasta 6-8 mg/dl a los tres días.
Disminuye a menos de 1.5 mg/dl al décimo día.
Un aumento hasta de 12 mg/dl se considera dentro de límites fisiológicos.
En el RN pre término puede persistir hasta dos o tres semanas.
El pico puede ser de 10-12 mg/dl al quinto día.
Puede aumentar a más de 15 mg/dl.
Aumento de la BI en el hepatocito, Aumento del Volumen Eritrocitarios,Aumento de la reabsorción de Bilirrubina en intestino y circulación enterohepática, lo que disminuye la vida media del eritrocito y aumenta la BC enplasma.
Ictericia e Isoinmunización
Ictericia e Isoinmunización
Ictericia infrecuente y más tardía
Sin una patogenia definida
Se culpa a la existencia de ácidos grasas o beta glucoronidasa en la leche que inhiben el metabolismo normal de la bilirrubina
La bilirrubinemia disminuye gradualmente y puede persistir por tres a diez semanas.
Ictericia e Isoinmunización
Hiperbilirrubinemia que persiste por más de dos semanas
La elevación de la bilirrubina indirecta generalmente sugiere hemolisis, galactosemia, ictericia secundaria la leche materna, hipotiroidismo, obstrucción intestinal, como causas más frecuentes.
> BB en el hepatocito por
> vol eritrocitario < vida media de los eritrocitos fetales
> resorción de bilirrubina del intestino
por la circulación enterohepática
Fibrosis Quística (Autosómico recesivo, Raza blanca, 1:2000 NV)
Fructosemia (Autosómico recesivo de Fructosa 1-fosfato aldolasa que interviene en el metabolismo de la fructuosa, generando ictericia obstructiva y disfunción hepática)
Galactosemia (Autosómico recesivo, de Galactosa 1-fosfato uridiltransferasa, Error del metabolismo de los carbohidratos, enfermedad colestasica, deficiencia)
Deficiencia de Alfa 1 antitripsina (Mas frecuente en RN, Homocigota 10% de esta normal en plasma y pueden desarrollar enfermedad clínica, Hiperbilirrubinemia Directa primeras semanas de vida, daño hepatocelular, hepatoesplenomegalia)
Tirosinemia (Autosómico Recesivo, alteración de metabolismo de la tirosina y la metionina, con falla hepática progresiva)
Síndrome de Dublín Johnson (Acumulación de melanina centrolobular, en biopsia hepática, Hiperbilirrubinemia directa, se ve después de 2 años de vida, y hay familiares asociados, buen pronostico)
Ictericia e Isoinmunización
Síndrome de rotor (Causa desconocida, cuadro similar al síndrome de Dublín Johnson, biopsia hepática normal, función hepática normal, no se asocia a hemolisis)
Colestasis asociada a nutrición parenteral total (RN PBEG, con este tipo de nutrición, ˃ 2 semanas, Vesícula biliar distendida, su causa no es determinada)
Enfermedades Infecciosas (toxoplasmosis, rubeola, citomegalovirus, Sífilis, Hepatitis B, Sepsis, ETC, Colestasis, Hiperbilirrubinemia directa, hepatomegalia) (Enterobacterias, cocos, bacilos gram positivos, S. aureus, L. monocytogenes)
Atresia de vías biliares (Obstructiva, 1:15000 NV, Femenino, causa genética indeterminada, Teoría landing (Colangiopatía obstructiva infantil), Hiperbilirrubinemia directa)
Ictericia e Isoinmunización
Ictericia e Isoinmunización
Encefalopatía bilirrubínica aguda Crónica o Kernicterus
Fase temprana:
letárgia, hipotonía, succión débil.
Parálisis atetoide cerebral,
pérdida de audición, displasia
del esmaltedentario, parálisis
de la mirada, grado variable de
retardo mentalFase intermedia:
Irritabilidad, ligero estupor, hipertonía.
Fase tardía:
opistotonos, retrocolis, llanto débil, no succión, apnea,
fiebre, coma, convulsiones, muerte.
Ictericia e Isoinmunización
Ictericia e Isoinmunización
Proceso mediante el cual se desarrollan Ac contra Eritrocitos, en respuesta aun contacto previo con el Ag que está presente en la membrana delhematíe.
Ag del grupo Rh potencialmente causantes de Ac y que lleven a unaenfermedad hemolítica son: D, E,C, c, e (Son 45 Ag que se Expresan en lamembrana del Hematie)
Codificado por el cromosoma 1
Ag Eritrocitarios como el Kell, Duffy, Kidd, MNSs, lutheran, pueden sertambién fuentes de Ac y por lo tanto causar hemolisis fetal aunque enmenor frecuencia y severidad que el anti-D.
La Isoinmunización se manifiesta en un 50% en forma posnatal, conmanifestaciones leves en un 25% tendrá mx postnatal más severas, lo cualrequiere en la mayoría de las veces procedimientos de exanguinotransfusiony fototerapia.
El 25% restante presentara mx grave intrauterino.
Ictericia e Isoinmunización
Ictericia e Isoinmunización
Madre Rh + (No Problema)
Madre Rh – (Riesgo)
Conocer Rh del Padre
Si padre Rh – , no riesgo
Si padre Rh + (Heterocigoto 50% Rh +) (Homocigoto 100% Rh +)
Ictericia e Isoinmunización
Ictericia e Isoinmunización
Ictericia e Isoinmunización
INCOMPATIBILIDAD DE RH
Ictericia e Isoinmunización
HEMORRAGIA TRAS PLACENTARIA
Ictericia e Isoinmunización
HEMOLISISANEMIA FETAL
MUERTE
Ictericia e Isoinmunización
DIAGNOSTICO
ANAMNESIS
HC COMPLETA
EXAMEN FISICO
Grupo sanguineo
Hemograma
Test de combs (acps en GR)
AST – ALT – FA
PT – PTT
Proteinas totales
Ecografia abdominal
Directo RNIndirecto
madre
Ictericia e Isoinmunización
Ictericia e Isoinmunización
Ictericia e Isoinmunización
FOTOTERAPIA:
intervención efectiva para disminuir los niveles de bilirrubina sérica.
su uso se basa en la reacción de foto isomerización de la bilirrubina indirecta convirtiéndola en foto bilirrubina
esta puede ser eliminada por vía hepática como si fuera bilirrubina directa.
Precauciones con la fototerapia
Vigilar hidratación
Aumentar el aporte de líquidos
Controlar temperatura
Realizar cambios de posición cada 3 horas
Mantener protección ocular
Suspender para toma de muestras, lactancia.
La apreciación clínica pierde validez cuando el niño está en fototerapia.
Efectos secundarios
Diarrea
Eritema en piel
Rash transitorio
Síndrome de niño bronceado (cuando está elevada la bilirrubina directa)
Este procedimiento debe realizarse en todo recién nacido con riesgo de kernìcterus.
Consiste en realizar un recambio de sangre al RN generalmente a través del cordón umbilical.
Se puede remover glóbulos rojos sensibilizados, bilirrubina circulante, anticuerpos y mejorar los niveles de hemoglobina del RN.
El procedimiento se realiza intercambiando un volumen que corresponde a 2 veces la volemia del RN.
Se debe tomar muestras pre exsanguíneo antes, inmediatamente después, y a las 6 horas, para evaluar el efecto
Administración de Ig anti-D humana en gestantes Rh(-) no sensibilizadas
¿En qué situaciones?1. Dentro de las 72 h siguientes al parto de un feto Rh(+).2. A las 28 sems de gestación, si el padre es Rh(+).3. Durante la 1ª mitad del embarazo si: aborto (esp o ind), emb ectópico o metrorragia.4. En todas las exploraciones con riesgo de HTP : b.corion, amnio, funiculocentesis, etc
Ictericia e Isoinmunización
Ascofame, Proyecto ISS, Guías de Practica Clínica Basadas en la Evidencia, Ictericia Neonatal.
Hurtado, Peña, Manejo del Recien Nacido con IsoinmunizacionRh, Enfoque terapeutico Actual.
Ictericia e Isoinmunización
top related