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HIPERTENSIÓN PULMONARFISIOPATOLOGIA
FELIPE ZURBANO GOÑI
SERVICIO DE NEUMOLOGÍA
H.U. “MARQUÉS DE VALDECILLA”
SANTANDER
HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR
DEFINICIÓN Enfermedad grave y progresiva. Caracterizada por PAP > 25 mm Hg en reposo
30 mm Hg en ejercicio. Sobrevida media sin tratamiento 2,8 años.
HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR
DEFINICIÓN Estado de la Circulación Pulmonar producido
por “ciertas enfermedades” que originan un aumento del tono vasomotor, y de la Resistencia Vascular Pulmonar, y producen una elevación de la Presión sistólica en Arteria Pulmonar (PAPs) > 35 mm Hg. o de la Presión media de Arteria Pulmonar > 25 mm Hg. en reposo o 30 mm Hg. al esfuerzo.
HIPERTENSIÓN PULMONARCLASIFICACIÓN 1998
Fundamento: Basada en la similitud del mecanismo fisiopatológico, presentación clínica y opciones del tratamiento, dentro de cada Categoría
Utilidad: Estandarización de medidas diagnósticas y terapéuticas
HIPERTENSIÓN PULMONARCLASIFICACIÓN DE LA OMS
CATEGORIA I
HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR a) Hipertensión pulmonar primaria (esporádica
y familiar) b) HP asociada a Colagenosis, Cortocircuitos
izq.-der., H Portal, VIH, Producida por fármacos
Características comunes: Localización e histología de las lesiones, Manifestaciones clínicas y respuesta al tratamiento
HIPERTENSION ARTERIAL PULMONARFISIOPATOLOGIA – HP Idiopática
HIPERTENSIÓN PULMONARCLASIFICACIÓN DE LA OMS
CATEGORIA II
HIPERTENSIÓN PULMONAR VENOSA Cardiopatías y Valvulopatías izq. Compresión
de venas pulmonares. Enfermedad Venoclusiva pulmonar
Características comunes: Aumento de la P Venosa. Tto encaminada a corregir el defecto. Utilización de Vasodilatadores muy peligrosa
HIPERTENSIÓN PULMONARCLASIFICACIÓN DE LA OMS
CATEGORIA III
H. P. ASOCIADA A NEUMOPATIAS O HIPOXEMIA
• EPOC, Enf Intersticiales, Trastornos del sueño, Hipoventilación alveolar. Grandes alturas
• Características; Mecanismo productor la Hipoxia, Hipertensión de grado moderado, Pronóstico dependiente de la enfermedad
• Tratamiento; Corregir la Hipoxemia.
HIPERTENSIÓN PULMONARCLASIFICACIÓN DE LA OMS
CATEGORIA IV
HTP por Trombosis o Embolia
Tromboembolismo Central o periférico. Tto; Tromboendarterectomia en centrales
Vasodilatadores en periférico
HIPERTENSIÓN PULMONARCLASIFICACIÓN DE LA OMS
CATEGORIA V
HTP por Enf. vasculares y otras
Sarcoidosis. Esquistosomiasis Hemangiomatosis capilar Tratamiento: El de la enfermedad productora o
Trasplante pulmonar
HIPERTENSIÓN PULMONARCLASIFICACIÓN 2003
• Categoría I: a) HP Idiopática b) H Familiar c) Relacionada d) Asociada a enf venosa o capilar• Categoría II: HP con Enfermedad cardiaca izq.• Categoría III: HP asociada a Enf neumológica• Categoría IV: HP debida a TEP• Categoría V: Miscelánea ( Sarcoidosis, LMA,
Histiocitosis, Compresión vascular, etc.)
HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR MECANISMOS PRODUCTORES
Importante para iniciar el tratamiento adecuado Multifactorial: Factores genéticos + Ambientales
( Hipoxemia, Virus, Tóxicos, Medicamentos)
Componente precoz o primario
Vasoconstricción ↹ Disfunción endotelial
HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR FISIOPATOLOGIA
Hipoxia / Vasoconstricción
NO sintasa
Ca X Ca (Relaj)
Arginina Canales K* K(Hiperpol)
NO GMP c GMP quinasa*
Guanidil ciclasa*
GMP
HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR FISIOPATOLOGIA – H Porto Pulmonar
Hipertensión Portal
Sobrecarga esplénicaCongestión intestinal
Absorción de toxinas Bacterias intestinales
Producción de Citoquinas
Gasto cardiacoCirc. hiperdinámica
Alt. tono vasomotor
Vasodilatación
Vasoconstricción
S Hepatopulmonar
HipertensiónPortopulmonar
?
HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR FISIOPATOLOGIA – Cardiopatias
Cardiopatías y Valvulopatías izq.
Presión Auricula izq
Presión Venas Pulmonares
Presión Arteria Pulmonar
HIPERTENSION ARTERIAL PULMONARFISIOPATOLOGIA – HP Idiopatica
• A) Base Genética; - 50% Casos familiares - 25% Casos esporádicos• B) Solamente 15 – 20% de portadores
tienen hipertensión
• A + B = Base genética con factores exógenos que desencadenan el proceso
Mutación BMPR2
HIPERTENSION ARTERIAL PULMONARFISIOPATOLOGIA – HP Idiopática
Familia β ( MBP, Activinas, TGF)
R 1, 2
Smad Smad* Smad* NUCLEO
Transcripción
RNAmRNAm
Proliferación celularApoptosis
Control de la Angiogenesis
HIPERTENSION ARTERIAL PULMONARFISIOPATOLOGIA – HP Idiopática
a) Mutación BMPR2 Letal en embriogenesis b) Déficit de Smad 5 Defectos en angiogenesis c) Expresión BMPR2 ↧ en pacientes con
mutación ↧ HPI sin mutación conocida
¿Otros factores genéticos? ↧ HPS
¿Factores ambientales?
HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR FISIOPATOLOGIA – HP Idiopática
Mutación del BMPR II
Proliferación de c endoteliales y m liso
Hipertrofia de la pared
Lesiones plexiformes
Remodelado vascular
Trombosis in situ
Disfunción endotelial
Endotelina
NO
Prostaciclina
RA Constricción
RB Dilatación
HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONARFISIOPATOLOGIA – HP Idiopática
Oxido Nítrico Péptido natriurético
Guanidil ciclasa PDE1,2,3,5,6,9
GMP GMPc 5GMP
ATP AMPc AMP
PDE1,2,3,4,7,8
Adenilciclasa
Vasodilatación // Remodelado
Prostaciclina
HIPERTENSION ARTERIAL PULMONARDIAGNOSTICO
Sospecha de HAP
Pruebas complementarias
Diagnóstico Determinación de la Causa
Valoración De su estado
Tratamiento adecuado
HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONARDIAGNÓSTICO – Indicaciones del estudio
a) Personas con síntomas sospechosos
b) Portadores de enfermedades predisponentes
- Familiares de primer grado de pacientes con HPI
- Enfermos con Esclerosis Sistémica
- Pacientes con Cardiopatías congénitas
- Hipertensión Portal (candidatos a Tx Hepático)
c) No se recomiendan screening en población de riesgo asintomática ( VIH, Conectivopatias, Anorexígenos )
d) HAP como hallazgo casual; Confirmar, estudiar y vigilar
HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR DIAGNÓSTICO
Confirmación diagnóstica Ecocardiograma Descartar causas conocidas Bioquímica, Virus
de hepatitis, VIH, Colagenosis, PFR con difusión, Saturación nocturna o polisomnografía, grafía V/Q, TAC helicoidal
Evaluar el pronóstico Cateterismo, test 6M. Orientar el tratamiento Test de vasorreactividad
HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR DIAGNÓSTICO
PFR Confirma causa neumológica Pulsiox Excluye SAOS ( 20 – 25% de SAOS) γ grafía Descarta TEP TAC Descarta TEP TACAR Confirma EPID Bioquímica, Coagulación, VIH, Colagenosis
Confirman causas de HAP Ac Urico Relación directa con PAD y RVP
Relación inversa con GC
HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR DIAGNÓSTICO
Péptido natriurético Relacionado con sobrecarga de presión de VD
Se correlaciona con disfunción VD y mortalidad Troponina T Indica daño en proteinas contractiles de
VD y está relacionado con la sobrevida
con la eficacia del Tto
con la progresión de la enfermedad Test 6 M Relación inversa con clasificación funcional
y Gasto cardiaco. Predictor de sobrevida
Desaturación > 10% = Mortalidad x 3
HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR DIAGNÓSTICO
CATETERISMO
1. Confirma EL DIAGNÓSTICO
2. Determina CAUSAS cardiacas
3. Determina el PRONÓSTICO
4. Orienta el TRATAMIENTO
HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR DIAGNÓSTICO
TEST DE VASORREACTIVIDAD Positivo; Descenso de PAPm > 10 mm Hg. Consiguiendo
una PAPm < 40 mm Hg. con GC normal o elevado
Tipos de Respuesta:Pacientes que empeoran: Sospecha de EVOP o HC. Contraindicación para el uso de VasodilatadoresTest negativo: Tto Vasodilatador según guíasTest positivo: Utilización de Bloqueantes de canales del Calcio y confirmar respuesta en 3 meses
HIPERTENSIÓN PULMONAR PRIMARIA
CLASIFICACIÓN FUNCIONAL
CF I: Sin limitación en la actividad física. Actividad física normal sin síntomas
CF II: Ligera disminución de la actividad física
Actividad normal produce disneaCF III: Marcada disminución de la actividad física
Actividad inferior a la normal produce disnea CF IV: Cualquier actividad física produce disnea
Disnea de reposo o ICD
HIPERTENSIÓN PULMONAR PRIMARIAPRONÓSTICO
Indicadores clínicos de mal pronósticoEdad < de 14 y > 65 añosSíncope, Angor, ICD o hemoptisisClase funcional I - II, sobrevida media 6 añosClase funcional III, sobrevida media 2,5 añosClase funcional IV, sobrevida media 0,5 años
HIPERTENSIÓN PULMONAR PRIMARIAPRONÓSTICO
Indicadores hemodinámicos de mal pronósticoPAPm < 55 mm Hg : Sobrevida media 4 añosPAPm > 85 mm Hg : Sobrevida media 1 añoPAD < 10 mm Hg : Sobrevida media 4 añosPAD > 20 mm Hg : Sobrevida media 1 mesSO2 Venosa > 63% : Sobrevida a 3 años 55%SO2 Venosa < 63% : Sobrevida a 3 años 17%IC < 2,1 l / min / m2: Sobrevida media 17 meses
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