enfoque de las demencias

Angela B. Pérez SNeurologa Clínica

U de A

“Alteración generalizada del intelecto y la

memoria”

EVALUACIÒN INICIAL

• Historia Clínica dirigida al paciente y familia• Datos médicos generales: Educación, Actividad

laboral, Estilos de vida, Factores de riesgo, Antecedentes familiares, Historia Farmacológica.

• Tiempo de evolución: Repentino Escalonado Progresivo• Presentación de alteraciones comportamentales• Conciencia de la enfermedad

DEFICIT COGNITIVO LEVE

• Existe entre la aparición de demencia y el estado cognitivo normal.

• Es un proceso anormal. • Principal síntoma

reconocido: amnesia– Pero no es lo único

encontrado.– Es el mas frecuente.

• La progresión anual hacia demencia es del 15%.

DEFICIT COGNITIVO LEVE

• Esta caracterizado por problemas de memoria para la edad y nivel educativo.

• Hay preservación de la función cognitiva general.

• Las actividades básicas de la vida diaria están intactas.

• No hay demencia.

DEFICIT COGNITIVO LEVE

DCL

Amnésico

Multi dominio

Dominio Único no amnésico

•Demencia Frontotemporal•Demencia por cuerpos de Lewy•Afasia primaria progresiva•Enf. De Alzheimer

Enf. De AlzheimerDemencia vascualrNormal para la edad

Enfermedad De Alzheimer

DEFICIT COGNITIVO LEVE

Quejas cognitivas?Anormal para la edad

No dementeFuncional en actidades diarias

Deterioro cognitivo

Solo memoria?

Compromiso de la memoria?

Dominio únicono memoria?Memoria mas otro?

Deficit Cognitivo Leve

Multi dominio

Amnésico Si

No

No

SiMulti dominio no amnésico

CLASIFICACION

• Demencias Degenerativas Primarias

• Demencias Vasculares

• Demencias Secundarias

Enfermedad Alzheimer

Demencias Frontotemporales

Demencias por cuerpos de Lewy

Enfermedad de Parkinson

Enfermedad de Huntington

Parálisis Supranuclear Progresiva

Multiinfarto

Enfermedad de Biswanger

Demencia Lacunar

Vasculitis

Infecciosas: Complejo Demencia-SIDA

Neurolues

Enfermedad de C- Jacob

Meningoencefalitis TB

Carenciales: Ac. Fólico, Vit B12

Hidrocefalia Presión Normal

Pseudo demencia Depresiva

Metabólicas: Hipo e Hipertiroidismo

Tóxicas: OH, Fármacos

Hematoma Subdural Crónico

Postraumática

DEMENCIAS

• No todas las funciones cognitivas se afectan en igual grado.

• No puede existir alteración del estado de conciencia.

• Basados en el patrón de déficit cognitivo se pueden reconocer dos síndromes de demencia: – el cortical y subcortical.

DEMENCIAS CORTICALES

• En el tipo cortical se afectan las funciones cognitivas que están localizadas en la corteza cerebral: – Memoria (Amnesia), – Lenguaje (Afasia), – Gnosias (Agnosia) – Praxis (Apraxia).

LAS CUATRO A

DEMENCIAS SUBCORTICALES

• Existe compromiso de estructuras cerebrales profundas.

• Los pacientes pierden la habilidad de coordinar la cognición pero retienen la capacidad de usarlas.

• Tienen dificultades con la memoria, • Pensamiento lento • Reducción en la complejidad del pensamiento • Las cuatro ‘D’: dismnesia, retardo,

disfunción ejecutiva y depleción.

TIPOS DE DEMENCIAS

CORTICALES

• Demencia tipo Alzheimer.

• Demencia por Cuerpos de Lewy

• Degeneración frontotemporal

• Demencias por priones.

SUBCORTICALES

• Enfermedad de Parkinson

• Parálisis Supranuclear Progresiva

• Enfermedad de Huntington

• Hidrocefalia de presión normal

• Esclerosis múltiple • Trauma de cráneo• ACV• Infección por el HIV

ENFERMEDAD DE ALZHEIMERMás Prevalente: 70%1907: Alois Alzheimer: “Una

enfermedad grave característica de la corteza cerebral”.

Primer caso: Augusta D1911: “Focos miliares”. Segundo caso:

Johann FEmil Kraepelin: la llamo Enfermedad de

Alzheimer

DEGENERATIVAS PRIMARIAS

ENFERMEDAD DE ALZHEIMER

• Es la demencia clásica.• Cada estadio dura 3 años• Los síntoma dependen de la etapa

• >65 años: 10%• Hombres = Mujeres• Factores de Riesgo

DEGENERATIVAS PRIMARIAS

Edad AvanzadaHistoria FamiliarSíndrome de DownBajo nivel educativoMutaciones cromosomicasDepresión

ENFERMEDAD DE ALZHEIMER

• Factores genéticos en la enfermedad de Alzheimer

• Mutaciones que explican los casos de EA familiar de comienzo temprano. (1-5 % de casos): – Gen de la Proteína Precursora de Amiloide – Gen de la Presenilina 1– Gen de la Presenilina 2

• Polimorfismos (variantes genéticas) 90-95% de todos los casos

Centro de Biología Molecular Severo Ochoa, UAM, Madrid

DEGENERATIVAS PRIMARIAS

ENFERMEDAD DE ALZHEIMER

• Características:Declinación gradual de la función

intelectualAlteración memoria anterogradaDesorientación visuoespacialProblemas con el lenguajeApraxiasCambios de personalidadConvulsiones: 10%

DEGENERATIVAS PRIMARIAS

ENFERMEDAD DE ALZHEIMER• Los 10 signos de alarma de la enfermedad de

Alzheimer(Tomado de la Alzheimer's Association)

Pérdida de memoria que afecta a la capacidad laboral Dificultad para llevar a cabo tareas familiares Problemas con el lenguaje Desorientación en tiempo y lugar Juicio pobre o disminuido Problemas con el pensamiento abstracto Cosas colocadas en lugares erróneos Cambios en el humor o en el comportamiento Cambios en la personalidad Pérdida de iniciativa

DEGENERATIVAS PRIMARIAS

ENFERMEDAD DE ALZHEIMER

• TAC- RM: Atrofia temporal, frontal y lóbulos parietales. Aumento de las fisuras silvianas Dilatación de los cuernos

temporales• PET: Hipometabolismo temporoparietal

bilateral

DEGENERATIVAS PRIMARIAS

TEMPRANO INTERMEDIO TARDIOCOGNITIVO Memoria Recuerda poco Afecta memoria Inestable

información remotanueva

Lenguaje Disnomia Parafasias Casi mutistaFluidez Comprensión

Alt. RepeticiónVisuoespacial Desplazamiento Se pierde Inestable

objetos Alt. copiaDificultad para figurasmanejar

Conducta Alucinación Alucinación AgitaciónDepresión Depresión VagabundeoInsomnio Agitación

InsomnioNeurológico Anormalidad Igual Incontinencia

test cara-mano Signos frontalesAgrafiestesia RigidezSignos frontales Perdida de marcha

EVOLUCION ALZHEIMER

DEMENCIAS FRONTOTEMPORALES

• 20-25% • 1994: Grupos Lund y Manchester adoptan

el termino.• Atrofia del lóbulo temporal y/o frontal, con

histología no característica de EA.Variante Frontal

Demencia SemánticaAfasia progresiva primaria o Afasia no

fluente

DEGENERATIVAS PRIMARIAS

Variante Frontal: Incidencia Familiar: 50%Sexta década, > MujeresCambios profundos del carácter Alteración en la conducta social y personalDesordenes en el afecto y síntomas

psiquiátricosDisminución del lenguaje, llegando

mutismoNo existe una franca amnesia

DEMENCIAS FRONTOTEMPORALES

DEGENERATIVAS PRIMARIAS

DEMENCIAS FRONTOTEMPORALES

Afasia Progresiva Primaria:

• Trastorno selectivo lenguaje x 2 años.• Inicio 45-70 años• Atrofia asimétrica lobular: Principalmente Temporal izquierdo. Lenguaje: • Inicial: Fluidez verbal elevada, confabulaciones Prosodia alterada Fonología, articulación conservadas.• Final: Agramàtico, Estereotipias, Ecolalia, Mutismo

DEGENERATIVAS PRIMARIAS

DEMENCIAS FRONTOTEMPORALES

Demencia Semántica:• Perdida del significado de las palabras• Conserva aptitudes viso-espaciales.• Edad: 50-65 años. Mayor en mujeres• Duración 8 años• Familiar: 25%

• Atrofia bilateral en la corteza temporal

DEGENERATIVAS PRIMARIAS

DEMENCIAS FRONTOTEMPORALESDEGENERATIVAS PRIMARIAS

D. SEMANTICA ENF. ALZHEIMER

Calculo Problemas tardíos Problemas precoces

Percepción Agnosia asociativa Agnosia aperceptiva

Orientación Espacial

Preservada Problemas precoces

Fxnes Visoespaciales

Preservada Problemas precoces

Praxias Preservada Problemas precoces

Memoria Sin repercusiones vida diaria

Repercusiones vida

DEMENCIAS FRONTOTEMPORALES

• Clasificación Hodges y Miller 2001

DEGENERATIVAS PRIMARIAS

Síndrome Síntomas Anatomía

Variante Frontal

Cambio de personalidad y comportamiento

Corteza orbito-frontal bilateral

Demencia semántica

Afasia anòmica fluente con alteración en la comprensión y perdida de significado

Corteza temporal infero-lateral izquierda o bilateral

Afasia progresiva primaria

Afasia no fluente, alteración en la expresión u conservación de la comprensión

Área perisilviana izquierda

DEMENCIA POR CUERPOS DE LEWY

• Tercera causa en prevalencia• Componente cortical – subcortical• Inicio: 50-80 años• Mayor en el sexo masculino

DEGENERATIVAS PRIMARIAS

DEMENCIA POR CUERPOS DE LEWY• Deterioro rápido y severo, alteraciones del

comportamiento• Alucinaciones visuales, caídas,

extrapiramidalismo, ilusiones y trastornos del sueño.

• “Síndrome Sundowning”• Poca respuesta y alta sensibilidad a los

neurolépticos

DEGENERATIVAS PRIMARIAS

Demencia, Psicosis, Síntomas Extrapiramidales

DEMENCIA POR CUERPOS DE LEWY

• Parkinsonismo bilateral: Rigidez, bradicinesia, trastorno postural y marcha.

• Respuesta a los precursores de la Dopamina: Escasa

• Alucinaciones visuales• Alteraciones memoria a corto plazo,

desorientación, y acalculia.• Compromiso de la atención, bradipsiquia.

DEGENERATIVAS PRIMARIAS

ENFERMEDAD DE PARKINSON

• Prevalencia demencia: 35-55%• Muerte células dopaminergicas• Desequilibro Colinergico y Dopaminergico• Causa de la enfermedad: Desconocida• Síntomas Principales:

TemblorAcinesiaRigidez

Perdida de los reflejos posturales

DEGENERATIVAS PRIMARIAS

ENFERMEDAD DE PARKINSON

• Alteración:Funciones de memoriaFunciones visuoespacialesFunciones ejecutivasEl Lenguaje y el hablaVelocidad en el procesamiento de información

DEGENERATIVAS PRIMARIAS

ENFERMEDAD DE PARKINSON

Patología:• EP idiopatica: 55%• Cambios de EA: 29-35%• Enfermedad de cuerpos de Lewy• Alteraciones vasculares asociadas: 6-8%

DEGENERATIVAS PRIMARIAS

DEMENCIAS VASCULARES

• “Déficit cognoscitivo, afectando la memoria y otras funciones superiores, causadas por lesiones isquèmicas o hemorrágicas del cerebro y ante la ausencia de cualquier otra alteración capaz de provocarlo” Hachinski 1974

• Segundas en frecuencia• Hombres > Mujeres• Escala de Isquemia de Hachinski

DEMENCIAS VASCULARES

Inicio súbito: Días a semanasProgresión escalonadaCurso fluctuanteAlteraciones del ánimoPreservación relativa de la personalidadHistoria de riesgo cardiovascular

DEMENCIAS VASCULARES

Demencia Multiinfarto: Corticales y subcorticales.Leucoencefalopatia

DEMENCIAS VASCULARES

Infartos Lacunares: SubcorticalInfarto estratégico: Tálamo Corteza frontobasal Giro angular A. C. Anterior y

Posterior.

DEMENCIAS VASCULARES

Enfermedad de Binswanger: 55-65 añosDeterioro mental progresivo lentoSignos asimétricos de debilidad,

piramidalismo, parálisis pseudo bulbar y marcha alterada.

TAC: Hipodensidad, lesiones difusas periventriculares

DEMENCIAS VASCULARES

Enfermedad de Binswanger: 1. Demencia confirmada clínicamente. 2. Al menos dos de las siguientes características: Hipertensión o enfermedad vascular sistémica

conocida Evidencia de enfermedad cerebrovascular Disfunción cerebral subcortical (por ejemplo rigidez

muscular, vejiga neurógena...).3. Leucoaraiosis subcortical bilateral (atenuación de la

sustancia blanca) en TAC o RNM cerebrales.

DEMENCIAS SECUNDARIAS

• HPN• Obstrucción LCR aunque fluya por los

ventrículos.

Demencia, Trastornos de la marcha, Incontinencia

• Bradipsiquia leve hasta demencia severa• Dxt: Imágenes, Mejoría con PL

DEMENCIAS SECUNDARIAS

DEMENCIAS SECUNDARIAS

• HIPOTIROIDISMO:• 5% Desarrollan demencia tipo subcortical• Psicosis• Epilepsia• Ataxia• Neuropatía Periférica

DEMENCIAS SECUNDARIAS

• DEFICIT DE VITAMINAS• Cobalamina: Falta de ingesta Mala absorción• Acido Fólico: Metrotexate Fenitoina Primidona

Demencia subcorticalPerdida de mielina sustancia blanca cerebral y medular posterolateral.

DEMENCIAS SECUNDARIAS

• COMPLEJO DEMENCIA SIDA• Demencia asociada VIH: >1 mes6-30%Deterioro cognoscitivo progresivo, apatía,

depresión, enlentecimiento psicomotor, compromiso del lenguaje.

• Deterioro cognoscitivo mínimo:Alteraciones en la atención,

enlentecimiento del aprendizaje y de las funciones frontales subcorticales

DEMENCIAS SECUNDARIAS

• COMPLEJO DEMENCIA SIDA

GUIA PARA EL DIAGNOSTICO DE DEMENCIAS

1

2

3

4

5

INICIAL: MINIMENTALQUEJA DE MEMORIA

LAWTON MODIFICADO

DIFERENCIAL DEPRESION: YESAVAGE

DIFERENCIAL D. VASCULAR:HACHINSKI

SEVERIDAD: ESCALA GDS

DX DEFINITIVO:PATOLOGIA

ESCALA DE ISQUEMIA DE HACHINSKI

Comienzo Súbito 2

Progresión escalonada 1

Curso Fluctuante 2

Confusión Nocturna 1

Preservación relativa de la personalidad

1

Depresión 1

Quejas Somáticas 1

Labilidad emocional 1

Historia de Hipertensión 1

Historia de evento cerebro vascular 2

Evidencia de ateromatosis asociada 1

Síntomas neurológicos focales 2

Signos neurológicos focales 2

DSM – IV

Criterios Comunes a todas las DemenciasA. Desarrollo de múltiples alteraciones cognoscitivas:1. Alteración de la memoria ( Aprender o Evocar)2. Una o mas de las siguientes alteraciones cognoscitivas:a. Afasiab. Apraxiac. Agnosiad. Alteración de las funciones ejecutivas

B. Los déficit anteriores causan perturbación significativa del funcionamiento social u ocupacional.

C. Los déficit no ocurren exclusivamente durante fases de delirium.

DSM – IV

Criterios específicos según tipo de demencia

Tipo Alzheimer:D. El curso de la enfermedad se caracteriza

por inicio gradual y continuo del declive cognoscitivo.

E. Los déficit cognoscitivos no son causados por otras condiciones como: ECV, E. Parkinson, E. Huntington, Hematoma Subdural, HPN, Tumor cerebral, Hipotiroidismo, Déficit V. B12, Depresión, Neurosifilis.

DSM – IV• Demencia Vascular:D. Signos y síntomas neurológicos focales (exageración

de los reflejos tendinosos profundos, respuesta plantar extensora, parálisis pseudobulbar, anormalidades de la marcha, debilidad de una extremidad).

Evidencia de laboratorio que indique enfermedad cerebrovascular (infartos múltiples que comprometen la sustancia blanca y la corteza)

• Debida a otras condiciones médicas generales:

D. Evidencia en la historia, examen físico o en los laboratorios de que la demencia es debida a : HIV, TEC, E. Parkinson, E. Huntington, E. Pick u otras.

TRATAMIENTO

• Enfermedad de Alzheimer:• Donepezilo: Anticolinesterasico 5 mg/día 10 mg a las 4 sem• Rivastigmina: Inhibe acetilcolinesterasa y la butirilcolinesterasa 1.5 mg• Galantamina: Inhibidor acetilcolinesterasa y modulador receptor nicotínico. 4 mg, 8-12 mg• Memantine: Inhibidor no competitivo del

Glutamato.

gRaCiAs