enfermedad de hansen o lepra

LEPRA ILEPRA I

ENFERMEDAD DE HANSEN

• Enf. Infectocontagiosa, crónica, poco transmisible, con afección a piel, nervios periféricos y otros órganos

• Puede acompañarse de fenómenos agudos

• Originados por Mycobacterium leprae

EPIDEMIOLOGÍA:• Afecta cualquier raza• Predomina en varones• Predomina en la India, Africa, España,

Rusia, Brasil, Argentina, Colombia, Costa Rica, Venezuela

• En México: Sinaloa, Nayarit, Jalisco, Colima, Michoacán, Guerrero, Guanajuato

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• ETIOPATOGENIA: • Micobacteria intracelular• Bacilo acidorresistentede 8 micras que al

unirse forma globias• El reservorio es el ser humano bacilífero• Las principales vías de entrada son la piel

y mucosa nasal• La incubación varía de 6 meses a 5 años

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ETIOPATOGENIA:

• Se ha realcionado con HLADr2, HLA-Dr3 y Dr2-DQwl

• Existe un factor de resistencia “N de Rotberg”

• Solo en el 5% de la población se encuentra predisposición

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• CLASIFICACIÓN:• TIPOS POLARES: Lepromatoso y

Tuberculoide• GRUPOS INESTABLES: indeterminados y

Dimorfos• GRUPOS DE CASOS DIMORFOS: BL, BT Y

BB• Criterios clínicos, inmunológicos,

histopatologicos y bacterilógicos

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LEPRA INDETERMINADA• Son casos de inicio de la lepra• T: glúteos, cara anterior de cuello• Manchas A.A.A.A. (Acrómicas o

hipocrómicas, anestesia, anhidrosis, alopecia)

• Signo de la mugre de castañeda

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• LEPRA LEPROMATOSA NODULAR:• Tipo progresivo, estable, sistémico e

infectante• T: cara, pabellones auriculares, tronco,

glúteos, extremidades• M: inicia como manchas infiltradas

Nódulos de diversos tamaños• Variedad histioide: Nódulos prominentes y

brillantes en cara y salientes óseas

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LEPRA LEPROMATOSA DIFUSA:• Llamada lepra de Lucio y Latapí (1938)• Afecta pabellones auriculares, mejillas,

torax anterior y extremidades.• Fase mixedematosa: Cara de luna llena• Fase de atrofia: Piel seca y plegada• Pérdida de cejas, pestañas y vello

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LEPRA LEPROMATOSA• Anexos: Madarosis• Mucosas: Rinitis, epistaxis, nariz en

silla de montar o catalejo, afecta laringe

• Ojos: conjuntivitis, iritis, engrosamiento de nervios corneales

• Afección sistémica

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• LEPRA TUBERCULOIDE:• Tipo regresivo, estable, no transmisible• LEPRA T. FIJA: Nódulos únicos o

múltiples, duros, sin sensibilidad• Se agrupan en placas infiltradas,

escamosas, anulares, deja zonas atróficas• LEPRA T. INFANTIL: Un solo nódulo

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NEURITIS HANSENIANA:• En los casos T o dimorfos• Afecta rama auricular del plexo

cervical, cubital, ciático poplíteo• Trastornos sensitivos, motores y

tróficos• Sinsitivos: Hipersensibilidad que

evoluciona a hipoestesias

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LEPRA IILEPRA II

CASOS DIMORFOS O BORDERLINE:

• Placas infiltradas eritematosas, circulares, escamosas, evoluciona dejando zonas de atrofia, simétricas

• Lesiones nodulares aplanadas, borde externo difuso en declive, dejan zonas de piel normal

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INMUNOLOGÍA• Lepra Tuberculoide: Inmunidad celular

exacerbada, se forma granuloma con Mitsuda +

• Lepra Lepromatosa: Inmunidad celular deteriorada. Presencia de cel. de Virchow con Mitsuda –

• En los casos dimorfos la inmunidad en parcial y cambiante

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• REACCIONES TIPO I

• Reacción de degrado: Casos T subpolares, BT, BB y BL

• Nuevas lesiones de tipo lepromatoso

• Mitsuda negativa con bacilos íntegros

• Hay ataque al estado general

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MANIFESTACIONES AGUDAS:• REACCIONES TIPO I• Reacción de reversa: Se observa en casos

lepromatosos subpolares BL, BB, BT• Lesiones nodoedematosas, con

ulceración o necrosis. Se acompaña de neuritis grave y síntomas generales

• Se expresa mejoría inmunitaria

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• REACCIONES TIPO II

• Eritema polimorfo

• Eritema nodoso

• Eritema necrosante o fenómeno de Lucio

• Síntomas generales, neurales, viscerales

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DATOS DE LABORATORIO:

• Baciloscopía

Indice bacteriológico

Indice Morfológico

• Intradermorreacción (Mitsuda)

• Prueba de la histamina

• Pruebas serológicas

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HISTOPATOLOGÍA• Lepra lepromatosa: Infiltrados con células

de Virchow, banda subepidérmica de tejido conjuntivo (Unna), falta de anexos

• Lepra Tuberculoide: Infiltrado perineural• Casos indeterminados: Infiltrados

inespecíficos de histiocitos y linfocitos

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• DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

• Neurofibromatosis, xantomas, leishmaniasis, mixedema, enfermedad de Cushing

• Psoriasis, tiñas, lupus discoide

• Pitiriasis, dermatitis solar hipocromiante, nevos acrómicos

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• TRATAMIENTO• Casos multibacilares• Rifampicina 600 mg x mes• Clofazimina 300 mg x mes• DDS 100 mg x día + clofazimina 50 mg x

día durante dos años o hasta negativización

• Oxofloxacina, perfloxacina, minociclinas

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• TRATAMIENTO

• Casos paucibacilares o abacilares:

• Rifampicina 600 mg 1 x mes x 6 meses DDS 100 mg x día x 6 meses *Prednisona 15 a 20 mg (neuritis)

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TRATAMIENTO

• REACCIÓN LEPROSA:

• Talidomida 200 mg x día

• Clofazimina 200 mg x día

• Colchicina 1 mg x día

• Prednisona 50 a 60 mg x día (reacción tipo I)

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