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Instituto de Salud Pública Ministerio de Salud INSTITUTO DE SALUD PÚBLICA DE CHILE Boletín Lepra BOLETÍN DE LABORATORIO Y VIGILANCIA AL DÍA VOL. 6 Nº 2, 2016

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Instituto deSalud PúblicaMinisterio de Salud

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Instituto deSalud PúblicaMinisterio de Salud

Boletín Lepra

BOLETÍN DE LABORATORIO Y VIGILANCIA AL DÍA

VOL. 6 Nº 2, 2016

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3Instituto de Salud Pública de Chile.

Boletín Lepra

BOLETÍN DE LABORATORIO Y VIGILANCIA AL DÍA

1. INTRODUCCIÓN

La enfermedad de Hansen, también conocida como lepra, es una enfermedad bacteriana crónica que afecta principalmente a la piel, los nervios periféricos y las vías respiratorias superiores. Temida como una enfermedad altamente contagiosa y devastadora, está bien establecido que la lepra es escasamente trans-misible, muy tratable, con diagnóstico y tratamiento oportunos; no es incapacitante.

Las personas con lepra generalmente pueden continuar su trabajo normal y otras actividades sin inte-rrupción, mientras están bajo tratamiento, el cual puede durar varios años.

Sin embargo, la lepra sigue siendo una enfermedad infecciosa incomprendida. El estigma asociado con la enfermedad todavía existe en la mayor parte del mundo y los efectos psicológicos y sociales pueden ser más difíciles de tratar que la enfermedad física real (1).

La eliminación mundial de la lepra como problema de salud pública (es decir, una tasa de prevalencia mundial de menos de 1 caso por 10.000 habitantes) se alcanzó en el año 2000 (2).

Su origen antecede el registro histórico escrito y los testimonios que sobre ella perduran hoy en día, son vastísimos. A través de la historia y pasando por la Biblia, ha sido inspiración para leyendas, cuentos, miedos y falsedades.

No se conoce con exactitud el origen histórico de la misma debido a la falta de conocimientos para diag-nosticar y registrar las enfermedades en la antigüedad. Los casos comprobables más antiguos se encon-traron en momias egipcias que datan del siglo II A.C., hace unos 2.200 años. Aun cuando los registros de casos parecidos a lepra más antiguos se encuentran en el papiro de Berlín, que data de tiempos de Ramsés II, algunos autores insisten en que la lepra se originó en la India y fue llevada a Egipto por Alejandro Magno. Esto tiene sentido si analizamos la ruta de Alejandro desde Macedonia hasta la India y luego de regreso pasando por Egipto y por el Oriente próximo. Como fuere, en el siglo XX A.C., o sea hace 4.000 años, los egipcios probablemente ya habían observado algún caso aislado de lo que hoy conocemos como lepra.

Hay registros que documentan que hasta 80.000 judíos de Egipto estaban infectados con lepra. Los judíos no sólo fueron en parte responsables de que la enfermedad se extendiera al huir de Egipto, sino que además, junto con los griegos y los árabes, crearon una de las mayores confusiones de la historia de la medicina (3).

Los hebreos contaban con una palabra que englobaba una serie de afecciones cutáneas: tzaraat que, en el marco religioso, representaban enfermedades «impuras» cuyos portadores debían ser alejados de la sociedad. Al mismo tiempo, los griegos utilizaban la palabra «lepra», para referirse a la gran variedad de enfermedades cutáneas (psoriasis, vitíligo, casos de acné, etc.). En cambio, los griegos llamaban «elefan-tiasis» a la lepra de hoy. En el mundo árabe, los médicos del Islam habían descrito una enfermedad que ellos llamaron Juzam y que era el equivalente de la «elefantiasis» de los griegos, o sea la lepra.

En el Viejo Testamento, libro sagrado de los hebreos, hay repetidas menciones, sobre todo en el Levíti-co, de la impura enfermedad (o enfermedades) conocida como Tzaraat.

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BOLETÍN LEPRA

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Cuando los eruditos de Alejandría tradujeron el Viejo Testamento al griego, tzaraat fue traducida como «lepra». Sin embargo, la medicina griega llegó al occidente por medio de manuscritos arábigos y, cuando se tradujeron estos manuscritos al latín, la palabra arábiga que fue traducida como «lepra» no fue otra sino «Juzam», que era el término para definir la «elefantiasis» de los griegos. Esto propició que se estableciera una conexión que nunca debió haber existido entre la «lepra» de los latinos, el juzam de los árabes, la «lepra» de los griegos y el tzaraat de los hebreos.

En la Biblia la lepra no es considerada sólo como una enfermedad del cuerpo sino también como una enfermedad del alma. En este aspecto el término «leproso» no es dado sólo a aquellas personas cuya piel y cuyo cuerpo hubiesen sido destruidos, sino también a aquellas personas castigadas por Dios o apartadas y discriminadas por la sociedad.

Aún más importante es el hecho de que los leprosos no pudieran ser curados. La palabra que se usa en los evangelios para referirse al acto en el que Jesús alivia a los leprosos de sus males no es curar, sino limpiar. Esto indica, sin lugar a dudas, que la palabra lepra no era considerada como una enfermedad, sino como un signo de impureza y de suciedad. No es raro por lo tanto que la sociedad medieval odiara y temiera a los leprosos (4).

2. AGENTE CAUSALEl agente responsable de la lepra es el Mycobacterium leprae, que fue descubierto por Henrik Hansen.

Este hecho tiene cierta relevancia histórica ya que se trata de la primera identificación de una bacteria como agente causal de una enfermedad en el hombre (5). Este microorganismo es un bacilo gram positivo inmó-vil, sin cápsula y sin esporas que tiene la forma de bastón recto o ligeramente curvo en uno de sus extre-mos, de 1,5 um de longitud por 0.2 a 0.5 um de ancho. Se colorea de rojo con la fucsina y no se decolora por alcoholes y ácidos, por lo que se denomina ácido-alcohol resistente. En los estudios histopatológicos se le observa como bacilos aislados o agrupados en los llamados “globis”. (Figura 1). Estos agrupamientos de microorganismos son producto de la unión de los bacilos por una substancia denominada gleia (6). M. leprae se multiplica muy lentamente (aproximadamente cada 13 días), nunca ha sido cultivado en medios bacteriológicos o en cultivos celulares, pero ha crecido en almohadillas de pies de ratón y armadillos (7).

Figura 1Histopatología de la lepra: Gran número de bacilos ácido-resistentes (en racimos) en histiocitos y en los nervios. Fite-Faraco tinción 500 X. Cortesía de Tara Ramachandra y D. Scott Smith, MD.

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3. MECANISMO DE TRANSMISIÓNEl mecanismo exacto de transmisión de la enfermedad es desconocido, pero se considera que la dise-

minación sería de persona a persona por vía respiratoria o a través de erosiones y heridas en la piel, aunque la mayoría de los experimentos apoyan la primera vía como la más probable (8).

4. PATOGENICIDADLas bacterias que invaden el organismo se diseminan a través de los ganglios linfáticos donde se origi-

na una “lucha” entre el organismo y la bacteria: en la mayoría de los casos el organismo vence y elimina la bacteria, pero en algunos casos se produce el paso del M. leprae a la sangre con su posterior diseminación a la piel, nervios y vísceras. M. leprae es el único patógeno bacteriano que invade los nervios periféricos (9). Se ha comprobado que el M. leprae puede invadir las células de Schwann por medio de una proteína de enlacen (9,10).

5. CLÍNICALos síntomas afectan principalmente a la piel, los nervios y las membranas mucosas (áreas blandas y

húmedas, justo dentro de las aberturas del cuerpo) (7).La lepra puede manifestarse en diferentes formas, dependiendo de la respuesta del huésped al organismo.Los individuos que tienen una respuesta inmune celular potente a M. leprae tienen la forma tubercu-

loide de la enfermedad que involucra generalmente la piel y los nervios periféricos. El número de lesiones cutáneas es limitado y tienden a ser secas e hipoestéticas. La dificultad nerviosa suele ser asimétrica. Esta forma de la enfermedad también se conoce como lepra paucibacilar debido al bajo número de bacterias en las lesiones cutáneas (es decir, <5 lesiones cutáneas, con ausencia de organismos en el frotis). Los resultados de las pruebas cutáneas con antígeno de organismos muertos son positivos en estos individuos.

Los individuos con una respuesta inmune celular mínima tienen la forma lepromatosa de la enfermedad, la cual se caracteriza por grandes efectos cutáneos.

Las lesiones cutáneas se describen a menudo como nódulos infiltrados y placas, y la dificultad nerviosa tiende a ser simétrica en la distribución. El organismo crece mejor a 27-30 °C; por lo tanto, las lesiones cutáneas tienden a desarrollarse en las áreas más frías del cuerpo. Esta forma de la enfermedad también se conoce como lepra multibacilar debido al gran número de bacterias encontradas en las lesiones (es decir,> 6 lesiones, con posible visualización de los bacilos en el frotis). Los resultados de las pruebas cutáneas con antígeno de organismos muertos son no reactivos.

Los pacientes también pueden presentar características de ambas categorías; sin embargo, con el tiem-po, suelen evolucionar a uno u otro (lepra indeterminada o limítrofe). Curiosamente, la mayoría de las personas expuestas a la lepra nunca desarrollan la enfermedad (11).

• Laenfermedadpuedecausar:

• Lesionescutáneasquepodríanestardesteñidas/descoloridas

• Abultamientosenlapiel

• Pielgruesa,rígidaoseca

• Dolorsevero

• Entumecimientodelasáreasafectadasdelapiel

• Debilidadmuscularoparálisis(especialmenteenmanosypies)

• Lagoftalmia(insuficienciadelosmúsculosparpebrales,loquellevaalaimposibilidaddecerrarcom-

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pletamentelospárpados),iridociclitis,ulceracióndelacórneay/ocataratasecundariadebidoaldañodel nervio y a la invasión bacilar directa de la piel o del ojo

• Losnerviosengrosados(especialmentelosalrededordelcodoylarodilla)

• Hemorragiasnasales

• Ulceracionesenmanosopies(úlceraenelmetatarsoenlaFigura2)

Figura 2Úlcera crónica no cicatrizante en la cabeza del metatarso resultante de la pérdida de sensibilidad en los pies Karigiri, Tamil Nadu, India. Cortesía de Tara Ramachandra.

Pieomanosengarrotados(puederesultardedolorneuríticoydañorápidodelnervioperiférico,comoseveenlaFigura3)

Figura 3Mano engarrotada, deformidad característica de la lepra causada por el retorcimiento cubital. Daloa, Costa de Marfil. Cortesía de D. Scott Smith, MD.

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Dado que la enfermedad de Hansen afecta los nervios, puede producirse pérdida de sensibilidad. (Figu-ra 4) Cuando esto ocurre, las lesiones (como quemaduras o fracturas) pueden pasar desapercibidas. (La pérdida de sensibilidad es una característica de la lepra tuberculoide, a diferencia de la lepra lepromatosa, en la que se conserva la sensación (7).

Figura 4Zona insensible crónica debido a la infección por lepra. Ciudad de Ho Chi Minh, Vietnam. Cortesía de D. Scott Smith, MD.

El daño en los siguientes nervios está asociado con alteraciones características de la lepra:

• Ulnarymediana-Manoengarrotada

• Tibialposterior-Insensibilidadplantarydedosengarrotados

• Peroné-Caídadelpie

• Losnerviosauricularescutáneos,facialesyauricularesradialestambiénpuedenestarinvolucrados.(Figura 5)

Figura 5Pacienteconparálisisdelnerviofacialycontracturasdelamano.Daloa,CostadeMarfil.CortesíadeD.ScottSmith,MD.

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Clasificación de la lepra

La lepra tiene 2 esquemas de clasificación: el sistema Ridley-Jopling de 5 categorías y el estándar más simple y más comúnmente utilizado por la OMS.

Ridley-Jopling: Dependiendo de la respuesta del huésped al organismo, la lepra puede manifestarse clínicamente a lo largo de un espectro limitado por las formas tuberculoides y lepromatosas de la enferme-dad. La mayoría de los pacientes caen en las clasificaciones intermedias, que incluyen la lepra tuberculoide limítrofe, la lepra de la línea intermedia y la lepra lepromatosa limítrofe. La clasificación de la enfermedad cambia típicamente a medida que evoluciona durante su progresión o manejo. El sistema de Ridley-Jopling se utiliza globalmente y constituye la base de los estudios clínicos de la lepra. También puede ser más útil para guiar los regímenes de tratamiento y evaluar el riesgo de complicaciones agudas. Los hallazgos físicos en cada subtipo se presentan en la sección Clínica.

Clasificación OMS: en una zona endémica, se considera que un individuo tiene lepra si presenta uno de los dos signos siguientes:

• Unalesióncutáneaconcordanteconlepraypérdidasensorialconcreta,conosinnerviosengrosados

• Frotiscutáneospositivos(12).

6. PERÍODO DE INCUBACIÓNEl período de incubación de la lepra es largo, oscilando entre algunos meses y entre 20 y 50 años. Se

estima que el tiempo medio de incubación es de 10 años para la lepra lepromatosa y de 4 años para la lepra tuberculoide. El lento tiempo de división del organismo (una vez cada 2 semanas) contribuye al desafío de vincular epidemiológicamente las exposiciones al desarrollo de la enfermedad.

Debido a razones inmunológicas, sólo alrededor del 5-10% de la población se estima que es suscep-tible a la infección (13).

7. MORBILIDAD MORTALIDADLa lepra rara vez es fatal, y la consecuencia primaria de la infección es el deterioro de los nervios y las

secuelas debilitantes. Según un estudio, 33-56% de los pacientes recién diagnosticados ya mostraban signos de deterioro de la función nerviosa. Según las estimaciones, 3 millones de personas que han com-pletado la terapia multidrogas para la lepra han sufrido una discapacidad debido al daño nervioso. Aunque tanto la lepra lepromatosa como la lepra tuberculoide involucran la piel y los nervios periféricos, la lepra tuberculóide tiene manifestaciones más severas. La complicación nerviosa resulta en pérdida de la función sensorial y motora, que puede conducir a frecuentes traumatismos y amputaciones. El nervio ulnar es el más comúnmente involucrado (11).

8. RIESGO DE EXPOSICIÓNEn el mundo, se ha observado hasta 2 millones de personas permanentemente discapacitadas como

resultado de la enfermedad de Hansen.Los riesgos de contraer la enfermedad son:

• Vivirenunpaísdondelaenfermedadestéextendida.Estospaísesincluyen:Angola,Brasil,RepúblicaCentroafricana, República Democrática del Congo, Estados Federados de Micronesia, India, Kiribati, Madagascar,MozambiqueNepal,RepúblicadeIslasMarshall,RepúblicaUnidadeTanzanía.

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• EstarencontactoprolongadoyestrechoconpersonasquetienenlaenfermedaddeHansennotratada.

Sin embargo, la mayoría de los adultos en el mundo, podría no enfrentar en absoluto, ningún riesgo. Esto es porque la evidencia demuestra que el 95% de todos los adultos son naturalmente incapaces de contraer la enfermedad, incluso si están expuestos a la bacteria que lo causa (7).

9. RAZALa lepra fue una vez endémica en todo el mundo, y no se conoce predilección racial.

10. SEXOGeneralmente más común en los hombres que en las mujeres, con una proporción de hombre a mujer

de 2: 1. En algunas zonas de África, la prevalencia de la lepra entre las mujeres es igual o mayor que en los hombres.

11. EDAD La lepra puede ocurrir a cualquier edad, pero en los países en desarrollo la incidencia de lepra por

edad específica en los niños menores de 10 años representa el 20% de los casos. La lepra es muy rara en lactantes; sin embargo, tienen un riesgo relativamente alto de adquirir lepra de la madre, especialmente en casos de lepra lepromatosa o de lepra de límite medio (11).

12. VIAJESLa lepra debe ser considerada en cualquier persona que ha vivido en el trópico o que ha viajado por

períodos prolongados a áreas endémicas (2).

13. TRATAMIENTODesde 1995, la OMS proporciona gratuitamente a todos los enfermos leprosos del mundo el tratamiento

multimedicamentoso, que es una opción curativa simple, aunque muy eficaz, para todos los tipos de lepra.En los últimos 20 años, se han tratado a más de 16 millones de pacientes con lepra (14).En el pasado el tratamiento de la lepra era distinto. El primer avance importante se realizó en los años

cuarenta con la obtención de la dapsona. La larga duración del tratamiento —de años o a menudo durante toda la vida— dificultaba su cumplimiento. En los años sesenta, M. leprae empezó a manifestar resistencia a la dapsona, el único medicamento antileproso conocido por entonces. A principios de los años sesenta se descubrieron la rifampicina y la clofazimina, que posteriormente se añadieron al régimen terapéutico que más tarde se denominó tratamiento multimedicamentoso (TMM) (15).

Plan Terapéutico:Tratamientoespecífico(PoliquimioterapiadelaOMS(PQT/OMS))

Clasificación operativa:ParafacilitarlaOPS/OMSclasificalaleprasegúnsucargabacilaryextensiónde lesiones en:

MB(multibacilar)yPB(paucibacilar).

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MB PB

5 o más manchas Menos de 5 manchas

IB (+) IB (-)

LastresdrogasutilizadasenlaPQT(Rifampisina,ClofaziminayDapsona),vienenenpaquetescalen-darizadosdetiraso“blíster”paraunmesyencuatropresentaciones:PBAdultos,PBNiños,MBAdultosyMB Niños, con el calendario de la toma diaria.

Los MB deben tomar 12 blíster en no más de 18 meses.

LosPBdebentomar6blísterennomásde9meses.

Cinco Pasos Simples para comenzar la PQT

1. Cuenteelnúmerodemanchasdemodoaclasificareltipodelepra.EnPBmenosde5manchas,sihay5 o más manchas MB. Si hay dudas clasifíquelo como MB.

2. Informe al paciente y a los que lo acompañan acerca de la enfermedad y su tratamiento, anímelos a hacer preguntas y a aclarar dudas.

3. AdministraralpacientelaprimeradosisenlaUSF.EnséñelecualespastillasdePQTdebensertoma-das una vez por mes y cuales cada día. La primera dosis de cada mes es de ingestión supervisada por el personal de salud.

4. Entregar al paciente la cantidad de blíster necesarios hasta la próxima visita al consultorio.

5. Escriba los datos en la historia clínica del paciente.

Modo de Administración del esquema PQT/OMS

Tratamiento “PB” para Adultos

Unavezpormes:Día 1- 2 cápsulas de Rifampicina (300 mg x2)- 1 tableta de Dapsona (100 mg)

Unavezpordía: Días 2 – 28- 1 tableta de Dapsona (100 mg)

Tratamiento Completo -6blístersPBtomando1blísterpormesCompletarennomásde 9 meses

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Tratamiento “MB” para Adulto

Unavezpormes:

Día 1- 2 cápsulas de Rifampicina (300 mg x2) - 3 cápsulas de Clofazimina (100 mg x3) - 1 tableta de Dapsona (100 mg)

Unavezpordía:Días 2 – 28- 1 capsula de Clofazimina (50 mg) - 1 tableta de Dapsona (100 mg)

Tratamiento Completo - 12 blísters tomando 1 blíster por mes Completar en no más de 18 meses

Esmuyimportante:Quelospacientescomprendancualesmedicamentosdebentomarunavezpormesy cuales cada día.

Tratamiento “PB” para Niños

MENORES DE 10 AÑOS 10 A 14 AÑOS

Unavezpormes:Día 1 - 1 cápsula de Rifampicina (300 mg) -1/2tabletadeDapsona(25mg)

Día 1- 2 cápsulas de Rifampicina (300 mg + 150 mg) - 1 tableta de Dapsona (50 mg)

Unavezpordía: Días 2 – 28-1/2tabletadeDapsona(25mg)

Días 2 – 28- 1 tableta de Dapsona (50 mg)

Tratamiento Completo

-6blísterPBtomando1blísterpormes,completar en no más de 9 meses. - 6 blísters tomando 1 blíster por mes.

Tratamiento “MB” para Niños

MENORES DE 10 AÑOS 10 A 14 AÑOS

Unavezpormes:

Día 1- 1 cápsula de Rifampicina (300 mg) - 2 cápsula de Clofazimina (50 mg x2) -1/2tabletadeDapsona(25mg)

Día 1- 2 cápsulas de Rifampicina (300 mg + 150 mg) - 3 cápsulas de Clofazimina (50 mg x3) - 1 tableta de Dapsona (50 mg)

Unavezpordía:

Días 2 – 28- 1 cápsula de Clofazimina (50 mg) 2 veces por semana -1/2tabletadeDapsona(25mg)diarias

Días 2 – 28- 1 cápsula de Clofazimina (50 mg) Días Alternos - 1 tableta de Dapsona (50 mg) diarios

Tratamiento Completo

- 12 blister tomando 1 blister por mes, completar en no más de 18 meses.

Observación: En caso de duda en la clasificación se recomienda tratar al paciente como MB. (16)

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14. CONSIDERACIONES DIAGNÓSTICASAdemás de los diagnósticos diferenciales listados a continuación, las siguientes son consideraciones

diagnósticas:

• Micosissuperficiales(tiñaversicolor)

• Marcasdenacimientoycicatrices

• Granulomamultiforme

• Lupuseritematoso

• Pitiriasisrosácea

• Diabetesmellitus(neuropatía)

Diagnóstico Diferencial

• Dermatitisalérgicadecontacto

• ManifestacionesdermatológicasdeSarcoidosis

• Erupcionespordrogas

• GranulomaAnular

• Picadurasdeinsectos

• Leishmaniasis

• Oncocercosis

• Dermatitisdecontactopediátrica

• Pinta

• Psoriasis

• Sarna

• Sífilis

• TiñaVersicolor

• Vitiligo

El diagnóstico definitivo recae en las evidencias clínicas y métodos de laboratorio convencionales (ba-ciloscopía e histopatología), no obstante estos no logran confirmar la infección en los pacientes pauciba-cilares, ni la detección de la infección en etapas subclínicas (17).

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15. LABORATORIOEn la práctica sanitaria a nivel de atención primaria el diagnóstico de lepra se hace por examen clínico

y métodos de laboratorio convencionales (baciloscopía e histopatología), no obstante estos no logran confirmar la infección en los pacientes paucibacilares, ni la detección de la infección en etapas subclínicas.

Algunas pruebas serológicas han sido desarrolladas y promovidas por algunos investigadores, pero carecen de sensibilidad y especificidad suficientes para ser utilizadas como pruebas de diagnóstico.

Unabiopsiadepielesnecesariaparahacerundiagnósticodefinitivo(7).

Se ha evaluado la utilidad del diagnóstico molecular de la infección por M. leprae empleando diferentes muestras clínicas:

i) Linfa para frotis: linfa de los lóbulos de las orejas y los codos, para lo cual se anemiza la zona y se realiza un corte con bisturí, según lo establecido.

ii) Hisopado de linfa: La linfa restante de las cuatro localizaciones se recuperó en un solo hisopo por paciente que fue previamente humedecido en solución salina y posteriormente se conservó a -20ºC hasta la extracción de ADN.

iii) Biopsia:Paralarealizacióndelahistopatología,sacabocadode8mmdediámetrodelbordedeunalesión activa.

iv) Exudado nasal: Raspado del tabique nasal con hisopo el cual se coloca en tubo estéril con solución salina. Se centrifugó a 13.000 rpm durante 5 min y el precipitado se conservó a -20ºC

v) Sangre total: 5 ml de sangre total con EDTA para obtener ADN.

El diagnóstico de M. lepraemediantePCR,esdegranutilidadcuandolastécnicasconvencionalesnoson concluyentes (18).

16. LA LEPRA EN LA ACTUALIDADEl control de la lepra ha mejorado mucho gracias a las campañas nacionales y locales llevadas a cabo

en la mayor parte de los países donde la enfermedad es endémica. El diagnóstico y tratamiento de la enfer-medad se han visto facilitados por la integración de los servicios básicos contra la lepra en los servicios sanitarios generales.

La detección de todos los casos en cada comunidad y la compleción del tratamiento multimedica-mentoso prescrito eran los principios básicos de la Estrategia mundial mejorada para reducir la carga de morbilidad debida a la lepra.

La OMS ha presentado en 2016 una nueva estrategia mundial —la Estrategia Mundial para la le-pra 2016-2020: Acelerar la acción hacia un mundo sin lepra— cuyo objetivo es reforzar las medidas de control de la enfermedad y evitar las discapacidades, sobre todo entre los niños afectados de los países endémicos.

Esta estrategia hace hincapié en la necesidad de mantener los conocimientos especializados y aumentar el número de personal capacitado para atender esta enfermedad con el fin de mejorar la participación de los afectados en los servicios de atención a la lepra y reducir las deformidades visibles (también llamadas dis-capacidades de grado 2), así como la estigmatización relacionada con la enfermedad. La estrategia también aboga un compromiso político renovado y una mejor coordinación entre los asociados, además de destacar la importancia de la investigación y la mejora de la recopilación y análisis de datos.

De acuerdo con los informes oficiales recibidos de 138 países de todas las regiones de la OMS, la pre-valencia mundial de la lepra a finales de 2015 era de 176.176 casos (0,2 casos por 10 000). El número de

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nuevos casos notificados en el mundo en 2015 fue de 211.973 (2,9 casos por 100.000) frente a los 213.899 de 2014 y los 215.656 de 2013.

Según los informes oficiales procedentes de 103 países de 5 regiones de la OMS, la prevalencia mundial de la lepra registrada a finales de 2013 fue de 180.618 casos, mientras que el número de casos nuevos notificados en el mundo ese mismo año fue de 215.656, en comparación con 232.857 en 2012 y 226.626 en 2011.

El número de nuevos casos indica el grado de continuación de la transmisión de la infección en la comu-nidad. Las estadísticas mundiales revelan que 199.992 (94%) de los nuevos casos se notificaron en 14 países con más de 1.000 nuevos casos cada uno, y que en el resto del mundo solo se notificó el 6% restante.

Todavía quedan focos de gran endemicidad en algunas zonas de muchos países, incluidos países que notifican menos de 1.000 nuevos casos. Algunas de estas zonas muestran tasas muy elevadas de notifica-ción de nuevos casos y pueden seguir teniendo una transmisión intensa (2).

Tasa de prevalencia de lepra, 2014

CortesíadeWHO,Leprosy:Globalsituation,http://www.who.int/lep/situation/en/,accessedApril28,2016.

17. SITUACIÓN EN CHILELa lepraes introducidaenRapaNui (IsladePascua)hacia1889,posiblementedesdeTahiti, loque

determina la prohibición de que los isleños abandonen la isla. A partir de la anexión a Chile en 1888, la situación sanitaria no mejora, como describe el informe presentado por el médico de la corbeta “General Baquedano”, quién concluía que los isleños tenían una alimentación deficiente, habitaciones poco higié-nicas, “presentándose además casos de tuberculosis y lepra entre jóvenes que evidentemente hablan sido contagiados por los ancianos que la hablan contraído en Tahiti. Debido a que no existia ninguna prevención, esta enfermedad se extendió rápidamente, presentándose muchos nuevos casos en los años sucesivos”.

En 1916 viaja a la isla Monseñor Rafael Edwards, quién escribió en “El Mercurio” de Valparaíso: «Se

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les ha robado cuanto tenían. El suelo en que nacieron, sus casas, sus barcas, sus animales, sus vestidos mismos, todo, todo ha sido objeto de la brutal codicia de los hombres sin Dios ni ley, sin entrañas y sin pudor. Arrinconados como animales, perseguidos en el último rincón de su propia isla viven de la merced de quienes los han despojado».

La publicación de la carta de Monseñor Edwards, más una extensa campaña de prensa en los periódicos hace que el 29 de enero de 1917, se dicte la ley 3220, por la cual se autoriza la construcción de un lazareto yunaescuelaenIsladePascuaque,desdeesemomentopasaadependerdelaDireccióndelTerritorioMarítimo.

Finalmente, a fines de la década del setenta, se construyó un sanatorio, que reemplazó al antiguo le-prosario.

En 1992 sólo quedaban tres leprosos en el sanatorio, los que fueron tratados, dados de alta y volvieron con sus familias. En el lugar del sanatorio se levanta una hermosa obra de arquitectura que alberga al liceo de Rapa Nui.

Monseñor Edwards fue una de las pocas autoridades que, desde el continente, se preocupó de este tema, al cual se refiere en varias cartas que actualmente se conservan en el Museo Antropológico de Isla dePascua(19).

En Chile es una enfermedad de notificación obligatoria. No han habido casos autóctonos en Chile continental, solo se han detectado algunos casos importados que fueron tratados oportunamente. En Isla dePascua,queseintegróalterritoriochilenoen1888,seintrodujolalepraen1889posiblementedesdeTahití. La enfermedad fue denominada por los pascuenses como “revahiba” que significa bandera chilena ya que era la bandera del barco que trajo el primer caso, que llegó a afectar al 10% de la población. En esosañoslaadministracióndelaislaestabaenmanosdelaCompañíaExplotadoradelaIsladePascua,que para evitar la transmisión al continente mantuvo prácticamente cautivos a los nativos. Recién en 1917 Monseñor Edwards, tras un viaje a la isla, promovió la construcción de un lazareto y posteriormente un Sanatorio para el cuidado de los leprosos. En 1929 se instala un cuerpo médico permanente y la Armada toma finalmente el control de la isla. Hoy solo quedan personas recuperadas de la enfermedad y que no revisten riesgo de nuevos contagios (20).

18. LA ELIMINACIÓN DE LA LEPRA COMO PROBLEMA DE SALUD PÚBLICAEn los tres últimos decenios se han registrado algunos adelantos notables en el control de la lepra. La

eliminación de la lepra como un problema de salud pública (es decir, una prevalencia registrada inferior a 1 caso por 10 000 habitantes) se logró en todos los países.

El objetivo de eliminar la lepra al nivel subnacional sigue sin alcanzarse en muchos países y, por con-siguiente,secontinuaráenlospróximosaños.Perduranotrosdesafíoscomoelretrasoenladeteccióndenuevos pacientes, la discriminación persistente contra las personas afectadas por la lepra y una repercu-sión limitada en la transmisión de la lepra.

La Estrategia mundial de eliminación de la lepra, 2016-2020 tiene por objeto acelerar la acción hacia un mundo sin lepra. La estrategia se basa en los principios de adoptar medidas, garantizar una gestión responsable y fomentar un entrono incluyente.

La adopción de medidas supone la elaboración de planes de acción propios de cada país.La garantía de una gestión responsable se logrará al fortalecer la vigilancia y la evaluación en todos los países

donde la lepra es endémica, con el fin de medir objetivamente el progreso hacia el cumplimiento de las metas.El fomento de entornos incluyentes se puede respaldar al establecer y fortalecer las alianzas con todos

los interesados directos, incluidas las personas o las comunidades afectadas por la enfermedad.La estrategia mundial converge con el objetivo de la OMS de ofrecer una cobertura universal de salud,

con interés especial en los niños, las mujeres y los grupos vulnerables. Asimismo, la estrategia contribuirá

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a alcanzar el Objetivo de Desarrollo Sostenible 3, que consiste en garantizar la salud y el bienestar para todos en el 2030.

La finalidad de la estrategia es reducir todavía más la carga de morbilidad por lepra a escala mundial y local. La estrategia se estructura alrededor de tres pilares:

(1) fortalecer la implicación del gobierno, la coordinación y la creación de alianzas;

(2) detener la lepra y evitar sus complicaciones;

(3) eliminar la discriminación y promover la inclusión.

Cada pilar abarca amplias áreas básicas de intervención, de las cuales cinco constituyen cambios ope-rativos estratégicos clave, a saber:

(1) Centrarse en la detección temprana de los casos antes de que aparezcan las deformidades visibles. De-dicar una atención especial a los niños, como una manera de disminuir las discapacidades y reducir la transmisión. La meta es llegar a cero discapacidades en los pacientes nuevos pediátricos en el 2020.2

(2) Dirigir la detección a los grupos de mayor riesgo de contraer la lepra, mediante la realización de cam-pañas en las zonas o las comunidades con alta endemicidad; y mejorar la cobertura y el acceso de las poblaciones marginadas. Esta medida dará lugar a una detección más temprana y a una disminución del número de pacientes con discapacidades de grado 2 en el momento del diagnóstico. La meta en materia de discapacidades de grado 2 es lograr menos de un caso por millón de habitantes.

(3) Elaborar planes nacionales que procuren la detección sistemática de todos los contactos directos, sobre todo los contactos en el hogar. La meta consiste en hacer pruebas de detección a todos los contactos directos.

(4) Fomentar las medidas que permiten avanzar hacia la utilización de una pauta de tratamiento más corta y uniforme en todos los tipos de lepra, fundamentada en una revisión minuciosa de los datos fide-dignos existentes en materia de poliquimioterapia uniforme y elaborar de un plan de acción mundial encaminado a desplegarla.

(5) Incorporar intervenciones específicas contra la estigmatización y la discriminación por causa de la lepra mediante la institución de colaboraciones y la creación de redes eficaces con el fin de abordar los aspectos técnicos, operativos y sociales pertinentes, que beneficiarán a las personas afectadas por esta enfermedad. La meta consiste en una disminución notable (cuantificable) del estigma y la discri-minación por causa de la lepra para el 2020 por conducto de iniciativas que tiendan a su eliminación y promuevan la inclusión social.

Se recomienda que los programas nacionales contra la lepra en los países donde la enfermedad es endémica adapten los conceptos y los principios propuestos en la Estrategia mundial de eliminación de la lepra, 2016-2020, con el objeto de elaborar planes de acción específicos en cada país. Los países que informan pocos casos o ninguno también tendrán que adaptar la estrategia a su contexto, con hincapié en la vigilancia y el mantenimiento de un sistema de referencia ya sea de ámbito nacional o vinculado a los centros regionales.

La Estrategia mundial de eliminación de la lepra, 2016-2020 está en consonancia con la hoja de ruta contra las enfermedades tropicales desatendidas, cuya meta en materia de lepra concuerda con la meta so-bre las discapacidades de grado 2 de la presente estrategia. Tiene por objeto promover una mayor integra-ción a escala del país entre los servicios de atención de la lepra y los demás servicios de atención primaria y de referencia que hacen frente a otras enfermedades infecciosas y a las discapacidades (14).

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