ANOMALAS CONGNITAS DEL APARATO DIGESTIVO

ANOMALIAS DEL DESARROLLO DEL TUBO DIGESTIVOKarina Aguilar Cuarto R1PMESFAGO

Atresia esofgicaAtresia de esfago: falta de continuidad de la luz esofgica.

Fstula traqueoesofgica: comunicacin anormal entre la luz esofgica y traqueal.

Se pueden presentar como entidades aisladas pero es ms probable una combinacin. Consecuencia de la desviacin espontnea del tabique traqueoesofgico en direccin dorsal. Existe una separacin incompleta del esfago y el tubo laringotraqueal.

Forma ms comn: porcin proximal del esfago es un saco ciego, la porcin distal se comunica con la trquea.

Clasificacintipo I: atresia sin fstula (5- 8%);tipo II: con fstula en la parte superior o proximal (1% );tipo III: con fstula en la parte inferior o distal (80- 87% )tipo IV: con fstula en ambas partes (3%)tipo V: con fstula en forma de H y sin atresia (4%), en cuyo caso no se trata de una verdadera atresia, aunque se incluye como tal en la clasificacin.

Atresia esofgicaAtresia esofgicaEpidemiologa1 por cada 3,000-4,500 nacidos vivos Se asocia a otras malformaciones congnitas en el 50 al 70% de los casos En el 25 al 30% de los casos est presente la asociacin VACTERE ( malformaciones vertebrales, anorectales, cardiacas, traqueoesofgicas, renales y extremidades). Cuadro clnicoPolidramniosDificultad respiratoriaSialorreaTosCianosisDistensin abdominal en caso de FTE

DiagnsticoSospecha La imposibilidad para pasar una sonda orogstrica al nacimiento. El diagnstico se confirma al pasar bario diluido o un medio de contraste hidrosoluble a travs de la sonda oroesofgica y tomar una Rx AP y lateral toracoabdominal con el paciente semisentado en las que se demuestra un cabo esofgico superior ciego o la fstula traqueoesofgica. Es importante el observar la distribucin de gas a nivel abdominal ya que su ausencia apoyara una atresia de esfago tipo I y II y su presencia una III, IV y V. Atresia esofgica

Tratamiento prequirrgico:Prevenir la broncoaspiracin, el reflujo gastroesofgico y la desnutricin, manejar la neumonitis y dificultad respiratoria. Tambin es en este periodo en el que se descartarn las malformaciones asociadas. a) Ayuno, soluciones parenterales y doble esquema antibitico con ampicilina y amikacina y alimentacin parenteral. b) Sonda oroesofgica de doble lumenc) Colocar al paciente con una inclinacin (cabeza arriba) de 30 a 45o d) Intubar en caso de que el paciente presente dificultad respiratoria y/o neumonitis.

Atresia esofgicaAtresia esofgicaTratamiento quirrgicoIncluye la seccin y cierre de la fstula traqueoesofgica y la anastomosis de los cabos esofgicos. El procedimiento nunca es de urgencia y se realizar una vez que el paciente este estable y completamente estudiado. Cuando por las condiciones generales del paciente, las caractersticas anatmicas de la atresia o por las malformaciones asociadas esto no sea posible, se valorar la realizacin de esofagostoma cervical, cierre de la fstula traqueoesofgica y gastrostoma. ESTMAGO

Estenosis pilricaEs la disminucin de la luz intestinal a nivel del ploro debido a hipertrfia e hiperplasia de la capa muscular de la porcin antropilrica del estmago, la cual se torna anormalmente engrosada y se manifiesta clnicamente como obstruccin al vaciamiento gstrico.Estenosis pilricaEpidemiologaLa prevalencia se encuentra en rango de 1,5-4 casos por cada 1000 nacidos vivosAfecta con ms frecuencia a hombres en una relacin 2:1 y 5:1. El primognito varn tiene mayor riesgoCuadro clnicoTras un periodo de ser RN sano inicia aprox a la 2da semana de vida con vmito progresivoLa frecuencia y volumen del vmito aumenta progresivamente. Sus caractersticas son:ProgresivoNo biliarPostprandialProfusoDe retencinEn proyectil

Estenosis pilricaDiagnsticoPalpacin de oliva pilrica es patognomnicaUSG ABDOMINAL: Es el estudio de imagen de primera eleccin. Se diagnstica Estenosis Hipertrfica Congnita de Ploro si: Dimetro total del ploro mayor de 15-18mm Espesor del msculo pilrico mayor 3- 4 mm Longitud mayor de 17 mm Imagen de doble riel por estrechamiento de la luz intestinales la causa principal de alcalosis metablica en pediatra, secundaria al vmito que contiene principalmente secreciones gstricas; la prdida de electrolitos es principalmente de hidrogeniones (H+) y (Cl-), con prdida relativamente menor de sodio (Na+) y potasio (K+)

TratamientoNo es una emergencia quirrgica, por lo que la correccin cuidadosa de la prdida de lquidos y electrolitos debe realizarse previo a la intervencin quirrgica. (Ayuno, Soluciones parenterales a requerimientos basales , posicin semifowler ,la colocacin de sonda orogstrica ser evaluada en forma individual)Piloromiotoma de Ramstedt: es considerada la tcnica de primera eleccin para el tratamiento quirrgico.

Estenosis pilricaINTESTINO DELGADO Y GRUESO

OBSTRUCCIN PROXIMAL:Vmito biliarDistensin abdominal no es sobresalienteHistoria de polidramniosOBSTRUCCIN INTESTINAL DISTAL:Distensin abdominalNo pueden evacuar meconioVmito biliar

Estenosis duodenalOclusin parcial de la luz del duodeno debida a la recanalizacin incompleta del duodeno por una vacuolizacin defectuosa.

La mayora afectan la 3 o 4 porcin del duodeno.

Clinicamente se manifiesta con vmito biliar

Atresia duodenalOclusin completa de la luz del duodeno por clulas epiteliales.

20-30% de los nios afectados presentan trisomia 21 y un 20% es prematuro

Afecta principalmente las porciones descendente y horizontal del duodeno y son distales a la desembocadura del coldoco.

Cuadro clinico:PolihidramniosVmito biliar horas despus del nacimiento.Distensin del epigastrio consecuencia del llenado excesivo del estmago y parte superior del duodeno.Diagnstico:Signo de la burbuja doble en la radiografa

Atresia duodenal

Estenosis y atresia intestinalOcurre a lo largo de la dcima semanaOclusin parcial (estenosis) y total (atresia) de la luz intestinal.Ms frecuente en el duodeno (25%) e leon (50%). La longitud del rea afectada vara.Se deben a la falta de formacin de un nmero apropiado de vacuolas durante la recanalizacin del intestino. Otra causa posible es la interrupcin del flujo sanguneo a un asa del intestino fetal consecuencia de un accidente vascular fetal.Predispone al intestino a vlvulo y estrangulacin.Vlvulo del intestino medioConsiste en un fallo del retorno normal del intestino delgado a la cavidad abdominal, as como de la fijacin normal de los mesenterios.

Como consecuencia se produce un vlvulo intestinal.

Slo 2 partes se encuentran unidas a la pared abdominal posterior: el duodeno y el colon proximal.

El intestino delgado cuelga de un tallo que contiene la arteria y la vena mesentricas superiores.

Duplicacin del intestinoCasi todas se deben a la falta de recanalizacin normal, como consecuencia se forman 2 luces.

La mayora son duplicaciones qusticas o tubulares.

Las duplicaciones qusticas son ms comunes.

Las duplicaciones tubulares se comunican habitualmente con la luz intestinal.

El segmento duplicado se encuentra en el lado mesentrico

Falta de rotacin del intestino medioSuele ser asintomtico aunque puede originar vlvulo.

Se produce cuando el asa del intestino medio no gira al regresar al abdomen, lo que hace que la rama caudal regrese primero, el intestino delgado se site en el lado derecho del abdomen y el grueso en el izquierdo.

Arteria mesentrica superior puede estar obstruida.

Rotacin mixta y vlvuloEl ciego ocupa una posicin inmediatamente por debajo del ploro y se fija a la pared abdominal posterior a travs de banda peritoneales que pasan por encima del duodeno.

Estas bandas y el vlvulo causan obstruccin duodenal.

Es causada por la rotacin incompleta de los 90 del asa del intestino medio.

Rotacin inversaMuy poco frecuente

El asa del intestino medio gira en el sentido de las agujas el reloj en lugar de en sentido contrario.

Como consecuencia, el duodeno queda delante de la arteria mesentrica superior y no atrs y el colon transverso queda atrs de ella.

Por esto, el colon transverso puede estar obstruido por la presin ejercida por la arteria.

Divertculo ilealDiverticulo de Meckel: es el remanente de la parte proximal del saco vitelino. Surge del borde antimesenterico del leon a 40-50cm de la vlvula ileocecal.Ocurre en 2 a 4% de las personas y su prevalencia es de 3 a 5 veces mayor en varonesLa pared del divertculo contiene todas las capas del ileon y puede incluir tejido gstrico y pancretico.Megacolon congnitoEnfermedad de HirschsprungIncidencia: 33% de los casos de obstruccin neonatal del colon. Los varones son ms afectados en relacin 4:1Trastorno multignico hereditario.Una porcin del colon est dilatada debido a la ausencia de clulas ganglionares autnomas en el plexo mientrico distal al segmento dilatado del colon.La dilatacin se debe a la falta de peristaltismo del segmento aganglinico, que evita el movimiento del contenido intestinal.En la mayora slo estn afectados el recto y el colon sigmoides.Se debe a la falta de migracin de las clulas de la cresta neural hacia la pared del colon durante las semanas 5-7

ANORRECTALES

Ano imperforado y anomalas anorrectalesIncidencia: 1/5000 recin nacidos. Ms frecuente en hombres.

Casi todas se deben al desarrollo anmalo del tabique urorrectal que produce una separacin incompleta de la cloaca en las porciones urogenital y anorrectal.

Las lesiones se clasifican como altas o bajas dependiendo si el recto termina por encima o por abajo del msculo puborrectal.

Ano imperforadoAno imperforado alto: El recto termina por encima del msculo puborrectal, principal responsable de mantener la continencia fecal Nunca hay una fstula asociada al perinHombres: fstula rectourinariaMujeres: fistula rectovaginalAno imperforado bajo:El recto atraviesa el msculo puborrectal en la posicin correcta.Sus variantes son estenosis anal, ano imperforado con fstula perineal y ano imperforado sin fstulaAno imperforadoDiagnstico:InspeccinEn todos los pacientes con ano imperforado se deben realizar estudios radiolgicos de la columna lumbosacra y tracto urinario, pues hay una incidencia elevada de dismorfismo en estas reasTratamientoQuirrgico:Altas: colostomaBajas: anoplasta perineal o dilatacin de la fstula para las lesiones bajasSi se desconoce la localizacin de la lesin es preferible la colostoma

Agenesia anal, con o sin fstulaEl canal anal puede terminar en un saco ciego o presentar un ano ectpico o una fstula anoperitoneal que se abre en el perin.

Tambin es posible que el conducto anmalo se abra hacia la vagina o la uretra.

Ms de 90% se acompaan de una fstula externa. La agenesia anal con una fstula se debe a la separacin incompleta de la cloaca por el tabique urorrectal.Estenosis analEl ano se encuentra en posicin normal, pero tanto l como el canal son estrechos.

Existen probabilidades, que esta anomala es causada por una ligera desviacin dorsal del tabique uro-rectal conforme crece caudalmente para fusionarse con la membrana cloacal.

Como consecuencia de esto, el conducto anal y la membrana anal poseen un tamao reducido.

Algunas veces solo se puede instalar una sonda pequea en el conducto anal.Atresia membranosa del anoEl ano se encuentra en posicin normal, pero una delgada capa de tejido separa el canal anal del exterior.

La membrana anal es lo suficientemente delgada para abombarse con el esfuerzo y tiene un aspecto azulado debido a la presencia de meconio por encima de ella.

Esta anomala procede de la falta de perforacin de la membrana anal a finales de la octava semana.

Agenesia anorrectal, con o sin fstulaEl recto termina por encima del msculo puborectal, es el tipo ms comn de anomala anorrectal.Aunque el final del recto es ciego, por lo general hay una fstula hacia la vejiga (fstula rectovesical) o uretra (fstula rectouretral) en varones, o bien hacia la vagina(fstula rectovaginal) o vestbulo de la vagina (fstula rectovestibular) en mujeres.La presencia de meconio o flato (gas) en la orina es una caracterstica diagnostica de la fstula rectourinaria.La agenesia anorrectal con fistula es consecuencia de la separacin incompleta de la cloaca por el septo urorrectalAtresia rectalEl canal anal y el recto estn presentes, pero se encuentran separados. En algunas ocasiones, los dos segmentos del intestino estn conectados por un cordn fibroso, remanente de la porcin atrsica del recto.

La causa de la atresia rectal podra ser recanalizacin anmala del colon o, con mayor probabilidad, la irrigacin sangunea defectuosa.