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Revista Científica Universidad Odontológica Dominicana (UOD). ISSN: 2409-5400

Rev. Cient. Univ. Odontol. Dominic. 2015. 2 (3). P67-75 https://revistacientificauod.wordpress.com/

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A PROPÓSITO DE UN CASO

SINDROME NEFROTICO EN DEBUT, CENTRO MEDICO DE LA UNIVERSIDAD CENTRAL DEL ESTE, SANTO DOMINGO, D.N., REPUBLICA DOMINICANA,

2013

Dr. Pedro José Carpio López

Médico Especialista en Pediatría y Medicina de Adolescentes Coordinador de Problem Based Learning

Escuela de Medicina, Universidad Dominicana O&M.

INTRODUCCION

El término Síndrome Nefrótico (SN) ha sido empleado para designar un complejo sintomático con varias manifestaciones clínicas y anatomopatológicas, pronóstico variable y respuestas cambiantes a los agentes terapéuticos, en particular a los corticoides, designándose con este nombre al cuadro clínico constituido por aumento en la permeabilidad glomerular, proteinuria masiva (>40 mg/m²/hora), hipoalbuminemia (<2.5 g/dl), hipercolesterolemia (>300 mg/dl) y edema. Es una enfermedad relativamente común en pediatría y su incidencia es alrededor de 2-‐4 por 100,000 niños menores de 18 años. En niños, el síndrome nefrótico puede ser temporario, o puede ser el primer signo de daño permanente en los riñones1. La edad de presentación más frecuente está entre 1 y 4 años. Si el síndrome nefrótico ocurre en niños entre las edades de 1 a 9 años, sin antecedentes de enfermedad renal en la familia, sin presencia de síntomas sistémicos ni factores nefríticos asociados se considera un síndrome nefrótico de tipo primario o idiopático2. Se destaca un aumento significativo de la prevalencia de enfermedades renales crónicas en los países de América Latina, como indicador de la nueva epidemiología y del impacto de la tecnología en su determinismo. El síndrome nefrótico idiopático justifica alrededor del 90 % de los casos de nefrosis en la infancia.

El presente trabajo trata de un pre-‐escolar masculino que se hospitalizo en el Centro Medico de la Universidad Central del Este cuya queja principal y motivo de admisión fue un cuadro respiratorio de tipo neumónico. Desde su ingreso al hospital se tuvo la sospecha, y eventualmente se hizo el diagnostico, de síndrome nefrótico (SN), se instauro el tratamiento debido con esteroides orales tanto como base del manejo como punto de valoración de su pronóstico según la respuesta al mismo. -‐ 10 -‐ Se explicara de manera concisa y clara la evolución de este cuadro renal sindromico desde su admisión y diagnostico hasta el momento del alta médica, cubriendo los detalles relativos a lo obtenido en la historia clínica, los hallazgos en su examen físico de entrada, el evolutivo y el de antes de su egreso, las pruebas de laboratorio e imagenologia realizadas y sus resultados así como el esquema terapéutico escogido e instaurado para este caso particular. También se dará a conocer el pronóstico establecido por nefrología pediátrica de acuerdo a los parámetros establecidos.



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PRESENTACION DE CASO Se trata de un pre-‐escolar masculino de 3 años de edad, residente en la ciudad de Santo Domingo, D.N., Republica Dominicana, quien llega al Centro Medico de la Universidad Central del Este por presentar edema generalizado, dolor abdominal, fiebre, hiporexia y oliguria. El cuadro clínico inicio con edema de 4 días de evolución el cual inicio en la cara y se generalizo 2 días más tarde; dolor abdominal de 4 días de evolución tipo cólico, de intensidad moderada localizado sobre todo a nivel periumbilical; fiebre de 3 días de evolución termometrada en 38 °C acompañada de falta de apetito, sudoración profusa y escalofríos que mejoraba con la administración de acetaminofén jarabe; y oliguria que aparentemente solo tiene 24 horas de evolución la cual la madre refiere como “que el niño no orina”. Este cuadro llamo la atención de los padres por lo que se dirigieron a la consulta de su pediatra. Evaluación clínica En cuanto a sus antecedentes, su esquema de inmunizaciones esta al día para su edad, ha presentado cuadros neumónicos en 2 ocasiones, un episodio de amebiasis y aparentemente rinitis alérgica. No tiene antecedentes de fracturas, quirúrgicos ni transfusionales. Antecedentes familiares: padre conocido asmático y madre con hipertensión arterial. Abuelos maternos con hipertensión y abuela paterna con artritis reumatoide. Al examen físico, su estado pondero-‐estatural revela talla 92 cm (percentil 25) y peso 28 kg (percentil > 95), TA 100/60 mmHg, pulso 108/min, regular, FR 20/min. Perímetro abdominal (PA) 66 cm. El paciente luce irritable, alerta, consciente y orientado, en buenas condiciones generales. Se presentan como hallazgos positivos edema facial, pupilas isocoricas y fotorreactivas con edema bilateral de parpados, faringe hiperemica sin alteración delas amígdalas, tórax simétrico y normodinamico, pulmones ventilados con discreta disminución del murmullo vesicular en base derecha, ruidos cardiacos regulares, sin soplos audibles. Abdomen globoso a expensas de líquido libre en cavidad, cicatriz umbilical evertida, peristalsis disminuida, depresible, indoloro, con matidez generalizada y onda liquida positiva. No se palpan organomegalias. Genitales adecuados para su edad y sexo (Tanner grado I) con marcado edema escrotal difuso; extremidades inferiores simétricas con pulsos bilaterales presentes y edema bilateral de 2+. Exploracion neurológica sin focalizaciones. La pediatra determino que el paciente debía ingresarse para mejor valoración, evolución y tratamiento, con los diagnósticos de: -‐ Talla adecuada y obesidad -‐ Probable Síndrome de Cushing -‐ D/C Síndrome nefrótico Al cabo de 12 horas de hospitalización el paciente comienza a presentar accesos de tos seca esporádica, un episodio de vomito bilioso y hallazgos de estertores roncus y crepitantes finos dispersos de predominio derecho con edema de miembros inferiores de 3+. Se le diagnostica una neumonía derecha. Después de interconsultar con nefrología pediátrica y de hacer su evaluación completa y detallada se determina que probablemente se trata de un síndrome nefrótico idiopático en debut. Al segundo



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día de ingreso en la mañana reaparecieron los picos febriles y comenzaba a disminuir levemente el edema generalizado. Se evidencio constipación de 3 días de evolución, luego una diarrea pastosa y verdosa con reaparición de los cólicos abdominales. En la noche de ese mismo día el dolor abdominal cólico se generalizo y las cifras de tensión arterial aumentaron hasta 140/93 -‐ 41 -‐ mmHg. Ya al tercer día de ingreso se empezaba a ver mayor mejoría del edema generalizado, con un perímetro abdominal ahora en 63 cm (al ingreso 66 cm) y edema de miembros inferiores de 2+, sin embargo continuaban los picos febriles hasta 39 °C con mayor persistencia de la tos que se iba haciendo húmeda. En la noche de este mismo día comenzaron a controlarse los niveles de tensión arterial, ahora en 90/60 mmHg. El cuarto día de ingreso en la mañana el paciente se encuentra con niveles de tensión arterial bajo control, edema de miembros inferiores de 2+, liquido ascítico marcadamente disminuido con peristalsis ya audible, persistencia de tos húmeda ocasional y de los picos febriles con aparición de rinorrea hialina y congestión nasal bilateral. Sin embargo, unas 14 horas más tarde, en la noche, hubo mejoría en la aparición de los picos febriles y de los accesos de tos, el edema de 2+, la ascitis había disminuido en casi un 50% (PA 57 cm) así como la rinorrea y la congestión nasal. Se procedió a valorar la realización de una biopsia renal. El quinto día de hospitalización la mejoría general de los signos y los síntomas era ya de casi un 70 a 80%. Se realiza una biopsia renal. Unas 3 horas después de obtener el resultado de la biopsia se egresa al paciente, ya con una mejoría de casi 90%, con tratamiento ambulatorio y seguimiento por consulta externa. Métodos de soporte diagnostico Laboratorio general y especializado. Resultados Desde el ingreso del paciente al Centro Medico hasta su egreso se realizaron múltiples exámenes de laboratorio que se detallaran a continuación con sus resultados, valores de referencia y la evolución de los mismos. El hemograma al ingreso reporto leucocitos 10,030/mm3 (4,000-‐10,000), glóbulos rojos 4,810,000/mm3 (3.5-‐5.5 millones), hemoglobina 12.6 g/dl (12-‐17), hematocrito 36.4 % (36-‐50), plaquetas 364,000/mm3 (200,000-‐400,000), recuento diferencial: neutrófilos 44.9% (45-‐70), -‐ 42 -‐ linfocitos 37.9% (20-‐50), monocitos 13.2% (0-‐14), eosinofilos 3.3% (0-‐1.5) y basófilos 0.7% (0-‐2). Eritrosedimentacion 30 mm/hora (1-‐15). Uroanalisis reporto un examen físico con color amarillo, olor S.G. (Sui Generis), aspecto ligeramente turbio, pH 6.0, densidad 1,030, albumina positiva (3+), glucosa y urobilinogeno normales, acetona, nitritos, bilirrubina y hemoglobina negativos. El examen microscópico revelo leucocitos 3-‐4/ campo, hematíes 2-‐3/campo, células epiteliales moderadas, fibras mucosas y bacterias algunas, levaduras y cristales no se observan, cilindros se observan granulosos 1-‐2/campo. Exámenes de química sanguínea reportaron: colesterol total 474 mg/dl (0-‐200), colesterol HDL 66 mg/dl (40-‐60), colesterol LDL 342.4 mg/dl (0-‐150), triglicéridos 328 mg/dl (30-‐150), creatinina 0.5 mg/dl (0.6-‐1.3), nitrógeno ureico (BUN) 21 mg/dl (7-‐18), AST/TGO 31 U/L (15-‐37), ALT/TGP 29 U/L (30-‐65), proteínas totales 3.6 g/dl (6-‐8.3), albumina 0.6 g/dl (3.4-‐5), globulinas 3.0 g/dl (2-‐4), relación A/G 0.2 (1.2-‐2.2). Antiestreptolisina O (ASO) cuantitativo 150



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U/L (0-‐200), proteína C reactiva cualitativa negativa. Coprológico reporto: sangre oculta negativa, se observan huevos de Blastocistis hominis 4-‐5 /campo. Antes del egreso se reportaron las siguientes pruebas: Hemograma con leucocitos 7,380/mm3 (4,000-‐10,000), glóbulos rojos 4,950,000/mm3 (3.5-‐5.5 millones), hemoglobina 13.0 g/dl (12-‐17), hematocrito 36.7% (36-‐50), plaquetas 453,000/mm3 (200,000-‐400,000), recuento diferencial: neutrófilos 66.5% (45-‐70), linfocitos 26.8% (20-‐50), monocitos 6.0% (0-‐14), eosinofilos 0.0% (0-‐1.5) y basófilos 0.7% (0-‐2). Proteína C reactiva negativa. Pruebas de complemento: complemento C3 158 mg/dl (21.1-‐364.7) y complemento C4 39.3 mg/dl (4.8-‐74.3). Electroforesis de proteínas en gel reporto: albumina 22.87% (47.6-‐61.9), alfa-‐1 globulina 4.52% (1.4-‐4.6), alfa-‐2 globulina 45.15% (7.3-‐13.9), beta globulina 20.44% (10.9-‐19.1), gamma globulinas -‐ 43 -‐ 7.02% (9.5-‐24.8) y relación A/G 0.3% (1-‐2). Con el comentario final de: patrón sugestivo de síndrome nefrótico (ver Gráfico No. 1 y Tabla No. 1). Imagenología. Resultados A su ingreso se realizaron dos procedimientos de imagenologia que se reportan a continuación. Una radiografía de tórax PA (postero-‐anterior) y lateral: con impresión diagnostica de proceso neumónico paracardiaco derecho (ver Imagen No.1). Una ultrasonografía abdominal completa reporto como hallazgos positivos: engrosamiento de la pared de la vesícula biliar con discreta cantidad de líquido perivesicular sin litos en su interior, riñones con disminución de la ecogenicidad bilateral con pérdida de la relación cortico-‐parenquimomedular y disminución de la vascularidad en probable relación a procesos inflamatorios (ver Imagen No. 3). Se aprecia moderada cantidad de líquido en el espacio de Morrison, perivesicular, esplenorrenal, en ambos flancos y fosas iliacas. Y como impresión diagnostica: cambios inflamatorios renales agudos bilaterales y colecistitis reactiva. Otros. Resultados. Se realizó una biopsia renal percutánea y se examinó el cilindro de tejido extraído mediante microscopia de luz e inmunofluorescencia visualizándose aumento de la celularidad perimesangial y glomerular a expensas de monocitos y linfocitos, disminución de la celularidad de la membrana basal glomerular y proliferación mesangial difusa pura, con diagnostico histopatológico de glomerulonefritis mesangioproliferativa (ver Imagen No. 2). Manejo terapéutico El esquema terapéutico que se inició al ingreso del paciente al Centro Medico de la Universidad Central del Este se detalla a continuación. En este paciente con buen estado de hidratación la fórmula para el manejo de la hidratación parenteral es de 1500 ml/m2SC/24h. En el caso de este paciente con síndrome nefrótico idiopático en debut se requería restricción hídrica y solo mantener una vía endovenosa permeable para medicación, por eso se le calcularon los líquidos a 800 ml/m2SC/24h de una solución de NaCl 0.33% + D5% (también llamada solución mixta al 0.33%). A este esquema de hidratación se le agregaron otros fármacos y medidas generales para completar el protocolo de tratamiento de este paciente nefrótico.



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1. Control de los signos vitales (frecuencia cardiaca y respiratoria, pulso), de presión arterial y temperatura. 2. Balance hídrico y medición de diuresis media horaria (BH y DMH), para controlar la entrada, salida, ganancias o pérdidas de líquidos. 3. Ceftriaxona (a 80 mg/kg/día dividida en 2 dosis diarias), para el manejo de la neumonía. 4. Supositorios de glicerina, para manejo de la constipación. 5. Dieta corriente hiposodica, para evitar la retención hídrica con todas sus consecuencias (aumento de la presión arterial, edema pulmonar, oliguria/anuria) 6. Medición diaria del perímetro abdominal (PA) y el peso, para control y manejo de la ascitis y como uno de los parámetros de efectividad del tratamiento inmunosupresor y antiinflamatorio. 7. Enalapril (a 0.1 mg/kg/24h), se administró en tabletas. Al inicio 2.5mg al día luego se incrementó a 2.5mg 2 veces al día a fin de garantizar un total control de la hipertensión transitoria que presento el paciente durante su estancia en el centro. 8. Espironolactona (a 3.3 mg/kg/24h) administrada en 2 dosis diarias por vía oral como diurético ahorrador de potasio. Contrarresta la acción depletora de iones de potasio de la furosemida y reforzando la acción diurética necesaria en un estado de hipervolemia como el síndrome nefrótico. 9. Furosemida (a 2 mg/kg/dosis), administrada por vía oral en 2 dosis diarias como diurético principal depletor de volumen plasmático en el tratamiento del síndrome nefrótico. 10. Prednisona (a 2 mg/kg/24h), en una sola dosis diaria. Esta es la dosis máxima oral escogida para los casos de síndrome nefrótico. Esta dosis se fue aumentando acorde con la respuesta clínica y de laboratorio. Se usó como inmunosupresor, antiinflamatorio y, posteriormente, como inductor de la remisión de la nefrosis. 11. Omeprazol (a 1 mg/kg/24h), como protector de la mucosa gástrica contra las agresiones tanto farmacológicas como del stress que provoca la enfermedad. 12. Acetaminofén (a 15 mg/kg/dosis), usado según los requerimientos para el cuadro febril secundario a la neumonía que se diagnosticó a nivel intrahospitalario. 13. Sulfato de aminosidina (a 20 mg/kg/24h), usado en 3 dosis diarias como un aminoglucosido bactericida y parasiticida. Se le indico al paciente para tratar la diarrea por Blastocistis hominis que se diagnosticó durante su ingreso. 14. Bromuro de ipratropio-‐salbutamol (a 0.15 mg/kg/dosis), en 3 dosis diarias para revertir episodios de broncoespasmo secundarios a la neumonía. 15. Loratadina (a 5 mg/24h), en una o 2 dosis diarias. Se le administro al paciente para tratar la rinorrea hialina y la congestión nasal. En esto consistió el manejo intrahospitalario del síndrome nefrótico del paciente objeto de este trabajo y de las condiciones subyacentes que se fueron presentando. Luego de darle el alta médica el tratamiento ambulatorio fue el siguiente: cefuroxima (30 mg/kg/día) dividida en 2 dosis como tratamiento ambulatorio de la neumonía; loratadina 5mg dos veces al día para la rinitis alérgica, manejo dietético hiposodico y restricción de líquidos, y prednisona tabletas en esquema de reducción gradual cada 7 días.



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DISCUSIÓN

El abordaje completo, es decir, diagnóstico y terapéutico, del caso de síndrome nefrótico idiopático en debut que se trata en este trabajo fue bastante sencillo. La respuesta al tratamiento intrahospitalario con esteroides (prednisona) se consideró como buena de



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modo consensuado, tanto por su pediatra de cabecera como por el nefrólogo pediatra interconsultado. Los otros fármacos empleados en tratar las condiciones subyacentes que se presentaron fueron muy acertados en su elección pues cada una de ellas respondió de manera excelente a sus respectivos tratamientos.

La buena respuesta a los esteroides orales coloca a este paciente en el grupo de aquellos con síndrome nefrótico que responden a los esteroides y que, eventualmente, podrían convertirse más bien en cortico-‐dependientes. Sin embargo hay dos aspectos fundamentales que se analizaran partiendo de este punto. El hecho de que si este paciente tuvo una ‘buena respuesta a los esteroides’ durante el manejo intrahospitalario, la realización de la biopsia renal no era obligatoria en ese momento – tampoco estaba contraindicada – sino que se podía dejar para después del egreso. Según la literatura revisada, en general, la biopsia renal intrahospitalaria en el síndrome nefrótico es mandatoria luego de que el paciente tenga una pobre o nula respuesta a los esteroides para determinar el patrón anatomopatológico existente y valorar aumento de la dosis del esteroide, la combinación o la sustitución por un citotoxico – como lo son la ciclofosfamida, el micofenolato, entre otros.

No obstante, una vez realizada la biopsia ya se tenía un diagnostico histopatológico definitivo que ayudo a definir no solo el manejo sino también el pronóstico a corto y, en el menor de los casos, a largo plazo. El caso que se trata en este trabajo fue objeto de un manejo hospitalario corto y con buena respuesta pero habría que ver su evolución, clínica y de laboratorio, a nivel ambulatorio para saber si posteriormente se manejaría con los citotoxicos mencionados anteriormente. La neumonía detectada en este paciente pudo haber sido adquirida en la comunidad dado el corto periodo de incubación y la aparición de los signos y síntomas, razón por la cual no hay base para concluir que fue una neumonía nosocomial o secundaria al síndrome nefrótico per se. Pues cabe señalar que los pacientes con síndrome nefrótico, sobre todo los casos crónicos y los mal manejados, experimentan frecuentemente infecciones bacterianas cuyo agente etiológico es específicamente el Estreptococo pneumoniae o neumococo. Ejemplo de esto sería la ‘peritonitis espontanea a neumococo. Este caso al parecer fue una neumonía adquirida en la comunidad y, como el paciente tenía su esquema de vacunaciones completo, el cual incluía la vacuna antineumococica, el cuadro neumónico fue leve desde el principio y tuvo una excelente respuesta a la ceftriaxona.

Los casos de síndrome nefrótico idiopático en debut en niños se manejan siguiendo un protocolo establecido para ello, no obstante, como toda enfermedad cada caso se individualiza según la evolución clínica y el criterio del médico. Lo principal es el control de los líquidos, sea por la vía endovenosa o los diuréticos, la inmunosupresión para frenar la actividad inmunológica e inflamatoria sobre el riñón y el control de las infecciones o cualquier otra condición subyacente. Se entiende que esta no es una enfermedad prevenible pero si hay algo que hacer en cuanto a prevención se refiere, en el contexto de un síndrome nefrótico, es la vacunación eficaz y completa que incluya la vacuna antineumococo; limitando con esto la extensión de cualquier infección a este germen y sus complicaciones y secuelas graves como son la meningoencefalitis y las afecciones motoras secundarias. En resumen, el manejo de este caso fue excelente y apegado tanto a la ética como a los protocolos fijados para su manejo

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