2006 neuropatías periféricas

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Se designa como neuropatía periférica cualquier enferme-dad del sistema nervioso periférico (SNP), independien-

temente de la causa etiológica que lo origine, su localizacióno manifestaciones clínicas que la acompañen. La prevalenciade este trastorno es del 3% de la población, que puede llegaral 54% en la población anciana, y es una de las alteracionesneurológicas más frecuentes en la población general1,2. Sugravedad varía desde las anormalidades sensoriales ligerasy/o crónicas, que se encuentran en un elevado porcentaje dediabéticos, hasta trastornos motores fulminantes en cuanto aintensidad y rapidez de instauración, como el síndrome deGuillain-Barré (SGB).

Anatomía y fisiopatología de las neuropatías periféricas

El SNP es el nexo de unión entre el sistema nervioso central(SNC), nuestro cuerpo y el medio ambiente. Su función, portanto, estará dirigida a detectar información tanto de nuestroentorno como somática general, transmitir órdenes motorasa todo el sistema muscular esquelético y permitir el adecua-do funcionamiento del sistema nervioso autónomo (SNA),responsable de recibir la información de vísceras y del me-dio interno para actuar sobre sus músculos, glándulas y va-sos sanguíneos. Está constituido por nervios formados por

Neuropatías periféricas

Covadonga Reventún Alegrea, Jesús Castillo Obesoa y Julio Pascual Gómeza,b

aCentro de Salud José Barros. Muriedas. Cantabria. bServicio de Neurología. Hospital Universitario de Salamanca. Salamanca. España.

Puntos clave

Polineuropatías • Mononeuropatías • Neuropatía diabética • Radiculopatías.

● Las neuropatías periféricas son una de las alteracionesneurológicas más prevalentes en la población general y unfrecuente motivo de consulta.

● Su diagnóstico puede realizarse con una adecuada historiaclínica y exploración física dirigida a valorar la existencia dedebilidad, amiotrofia, hiporreflexia, déficits sensitivos ydisautonomía, complementada en algunos casos con unestudio neurofisiológico.

● El cuadro típico de polineuropatía en procesos neuropáticostóxicos o metabólicos se caracteriza por disestesias distalesque progresan de forma simétrica y centrípeta a un déficitpansensitivo “en guante y calcetín”, arreflexia y atrofiamuscular.

● La tetraparesia aguda arrefléxica ascendente típica delsíndrome de Guillain Barré precisa una valoración urgente,dada su evolución fulminante, a veces mortal, por lo que suingreso hospitalario siempre es necesario.

● En el estudio de un paciente con polineuropatía crónica, esfundamental establecer los antecedentes familiares ypersonales de cáncer, diabetes, insuficiencia renal,alcoholismo, déficit vitamínico, exposición a fármacos o tóxicos para orientar el diagnóstico.

● En los pacientes diabéticos la falta de síntomas depolineuropatía no indica la ausencia de enfermedad, ya quehasta un 50% de los casos se encuentran asintomáticos.

● El control intensivo de la diabetes disminuye el riesgo deaparición de neuropatía y se considera el primer paso parasu tratamiento.

● Se deben remitir al neurólogo los casos de parálisis facialcon afección bilateral, recurrentes, de evolución tórpida, olos que asocien otros síntomas neurológicos o afección delos pares craneales.

● La presencia de multineuritis (“mononeuritis múltiple”)obliga a descartar procesos vasculíticos, amiloidosis,sarcoidosis y diabetes; la biopsia neuromuscular, enausencia de diabetes, tiene en dichas afecciones un mayorbeneficio diagnóstico.

● En las radiculopatías se produce una alteración de lasensibilidad dolorosa que sigue el trayecto dermatómico dela raíz afectada, una nula disfunción vegetativa y, engeneral, una escasa atrofia muscular.

Palabras clave:

axones motores, sensitivos y autónomos, cuyo origen se en-cuentra en las motoneuronas de las astas anteriores de la mé-dula espinal, los ganglios de las raíces sensitivas posterioresde la médula espinal y los ganglios simpáticos o núcleos pa-rasimpáticos, respectivamente. Las raíces anteriores y poste-riores se unen en la salida del conducto vertebral para for-mar los nervios espinales mixtos. Una vez en el exterior delcanal espinal, estos nervios incorporan fibras del sistema au-tónomo y se agrupan formando plexos nerviosos (cervical,braquial y lumbosacro) que se dirigen a inervar las partesmás distales del cuerpo, donde vuelven a subdividirse ennervios periféricos mixtos individuales.

Los nervios periféricos están formados por fibras gruesas(mielinizadas) y fibras finas (no mielinizadas). Son fibrasmielinizadas las fibras motoras y las que llevan la sensibili-dad posicional, vibratoria y el tacto fino. Las fibras que re-cogen el dolor y la temperatura y las pertenecientes al SNAson fibras finas, por tanto amielínicas. La función normal delos nervios periféricos depende de la integridad del axón yde la vaina de mielina, en las fibras que estén mielinizadas,o del axón en las amielínicas. El tipo más simple de lesión loconstituye la sección del axón, con la consecuente degenera-ción distal a la lesión, y la pérdida funcional de éste. Esta si-tuación se da habitualmente en las radiculopatías y mono-neuropatías en relación con traumatismo, compresión o is-quemia local y, en general, es de evolución rápida. En elcaso de las polineuropatías la enfermedad subyacente casisiempre es secundaria a una degeneración axonal distal delenta evolución, asociada a alteraciones metabólicas, tóxicaso hereditarias. La desmielinización de un nervio periféricopuede bloquear la conducción, lo cual produce una deficien-cia funcional idéntica a la que se observa en una degenera-ción axonal, si bien, a diferencia de ésta, la reparación porremielinización, cuando se produce, suele ser más rápida ycompleta3,4.

Manifestaciones clínicas

Las enfermedades del SNP se definen por varios aspectos: elsistema preferente que se lesiona (motor, sensitivo o autóno-mo), la topografía de la lesión y su distribución espacial(mononeuropatía y mononeuritis múltiple o polineuropatía),la secuencia temporal en la que aparecen los síntomas (agu-da, subaguda, crónica o recurrente) y el predominio de unade las lesiones patológicas elementales (degeneración axo-nal, desmielinización segmentaria o lesión mixta)2. Para suestudio, es fundamental la realización de una buena historiaclínica, una minuciosa exploración física y neurológica diri-gida especialmente a la detección de alteraciones sensitivo-motoras, complementada con un examen neurofisiológico.Todos los datos aportados por estas exploraciones nos per-mitirán realizar:

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– Determinar en primer lugar si el problema se localiza enel SNP o en el SNC.

– Determinar en qué nervios, raíces, plexos, neuronas mo-toras o ganglios raquídeos se encuentra localizada la lesión.

– Realizar el diagnóstico diferencial con las miopatías ylas enfermedades de la unión neuromuscular.

– Establecer si la afección es axonal, desmielinizante omixta.

– Determinar si la afección es multifocal (lo cual es a me-nudo imposible de discernir clínicamente), o delimitar la in-tensidad y el curso clínico de la neuropatía en función delgrado de pérdida axonal, y la presencia de denervación o rei-nervación.

Una vez realizado el diagnóstico, nuestro objetivo princi-pal será la identificación de las neuropatías periféricas po-tencialmente tratables, para proceder a un abordaje terapéu-tico apropiado, más si requieren una actuación terapéuticaurgente3-5.

Revisamos aquí algunas de las neuropatías más importan-tes para el médico de atención primaria.

Polineuropatías

Se entiende por polineuropatía la afección difusa, bilateral y predominantemente distal del SNP, de manera que se le-sionan de forma simétrica y prácticamente simultánea losnervios de las 4 extremidades, aunque no es raro que en sucomienzo la polineuropatía predomine en los miembros in-feriores y sólo afecte a los brazos en el curso de la evo-lución6.

Manifestaciones clínicasLos primeros síntomas suelen ser sensitivos y simétricos: di-sestesias en los pies que ascienden en la región del calcetín ydistalmente en puntas de los dedos de las manos. Se acom-paña de pérdida de reflejos aquíleos y, a medida que progre-sa el déficit sensitivo, desaparecerá también el rotuliano.Puede haber debilidad de la flexión dorsal de los dedos delos pies. A veces el proceso se inicia con síntomas de debili-dad en los pies sin síntomas sensitivos subjetivos. Los pa-cientes tienen dificultad para caminar sobre los talones du-rante la exploración y para elevar la punta de los pies, por loque la deambulación se realiza elevando exageradamente lasrodillas con un tipo de marcha denominada estepaje. A me-dida que progresa el cuadro, se hace más evidente el piepéndulo y esta alteración en la marcha. En ocasiones, lainestabilidad de la marcha puede ser desproporcionada res-pecto a la debilidad muscular debido al déficit propiocepti-vo, lo que condiciona la aparición de una ataxia sensitiva.

El agravamiento de los síntomas es más intenso en losmiembros inferiores que en los superiores y sigue una direc-

ción centrípeta de forma simétrica con déficit pansensitivo,arreflexia y atrofia muscular. Con menos frecuencia las neu-ropatías periféricas cursan con debilidad de los músculosproximales (amiotrofia diabética, neuropatía porfírica) o conuna afección preferente de las extremidades superiores (neu-ropatía amiloidea o neuropatía por plomo)4,6,7.

En el diagnóstico de las polineuropatías es crucial su evo-lución temporal, ya que son muy diferentes las etiologías delas polineuropatías de instauración aguda de las de instaura-ción crónica.

Manejo del paciente con polineuropatía agudaEn un paciente con un cuadro polineuropático como el queacabamos de comentar y de evolución aguda o subaguda(evolución en días o semanas), la lista de posibles causas esdiversa y aparece recogida en la tabla 1. El siguiente paso enel diagnóstico de estos pacientes es el estudio neurofisioló-gico, que nos servirá para diferenciar las polineuropatías endesmielinizantes (enlentecimiento de las velocidades de con-ducción) y axonales (signos de denervación). La mayoría delas polineuropatías agudas/subagudas son desmielinizantes(fig. 1). Y de éstas, la mayoría corresponderá a una enferme-dad de Guillain-Barré, también conocida como “polirradicu-


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lopatía desmielinizante aguda”. Las causas axonales de poli-neuropatía aguda son muy infrecuentes4,6,7.

Síndrome de Guillain-BarréEs una polirradiculoneuropatía aguda o subaguda (puedeevolucionar hasta en 4 semanas), frecuentemente grave, deorigen autoinmunitario en el que la mielina es el elementodiana. La mayoría de los pacientes refiere un proceso infec-cioso generalmente respiratorio o gastrointestinal los díasprecedentes o el antecedente de vacunación, picadura de in-secto, cirugía o embarazo.

Dado que, como ya se ha comentado, las fibras revestidascon mielina son esencialmente las motoras, el cuadro clínicoes esencialmente una tetraparesia aguda arrefléxica (el pa-trón más habitual es una parálisis ascendente) con escasasalteraciones sensitivas. La evolución es rápida y la debilidadevoluciona en un lapso de pocos días hasta 4 semanas. Pue-de haber síntomas disautónomos (p. ej., arritmias) y, a me-nudo, se acompaña de parálisis facial bilateral e incluso dela musculatura torácica, que pueden afectar a la permeabili-dad de la vía respiratoria (casi el 30% requiere ventilaciónasistida en algún momento). En el 90% de los pacientes elacmé sintomático se alcanza entre la tercera y la cuarta se-

TABLA 1. Diagnóstico diferencial de las principales causas de polineuropatía aguda

Antecedentes Presentación Síntomas asociados Estudio neurofisiológico

Síndrome de Guillain Barré Procesos virales Tetraparesia aguda Disautónomos Desmielinizante(respiratorios o arrefléxica, proximal (arritmias, hipotensión gastrointestinales), o distal, más frecuente ortoestática, etc.)vacunaciones, parálisis ascendente Trastornos bulbares, intervención quirúrgica parálisis facial

Control esfinteriano indemne

Difteria Condiciones sociales Neuropatía de 10 días Difteria faringoamigdalar Desmielinizanteprecarias, hacinamiento, a 3 meses después membranosa previaalcoholismo, de la odinofagiainmunización Fundamentalmente motora inapropiada, viajes a de inicio proximal, zonas de mayor se extiende de forma prevalencia distal

Porfiria Ingesta de nuevos fármacos Debilidad proximal, sobre Síntomas abdominales Axonalo consumo de drogas todo hombros y brazos (estreñimiento, náuseas,

vómitos), dolor abdominal o lumbar

Disautónomos. Neuropsiquiátricos

(depresión, pesadillas, insomnio, etc.)

Intoxicaciones Exposición a metales Polineuritis motora aguda Cefalea, alteración Primariamente axonales pesados, insecticidas, etc. o crónica por una sola de la memoria, confusión, con desmielinización

Síntomas similares ingesta relativamente somnolencia, alteración secundariaen familiares intensa o por exposiciones del estado general, o compañeros de trabajo repetidas caquexia

Dolores cólicos abdominales, ribete gingival, color ceniciento de la piel (plomo)

Estrías transversales blancas en uñas (arsénico)

La clínica evoluciona en forma debrotes y suele comenzar con sínto-mas abdominales. Puede haber afec-ción autónoma y, especialmente lacardíaca, puede ser grave y fatal,produciendo casos de muerte súbita.La neuropatía es fundamentalmentemotora y axonal. Afecta inicialmen-te a los músculos proximales, sobretodo a los hombros y los brazos, y elcomienzo es rápido. Son menos no-tables las parestesias y la pérdida desensibilidad. Durante el ataque agu-do puede ser necesario administraranalgésicos narcóticos para el dolorabdominal y fenotiacinas para lasnáuseas, los vómitos y la ansiedad.El hemo intravenoso en forma dehematina, hemalbúmina o el hemoarginato disminuyen la eliminacióndel precursor de la porfiria y permi-ten una recuperación más rápida. Larespuesta al tratamiento es menor siéste se retrasa y la velocidad de re-cuperación depende del grado de da-ño neuronal. Es muy importante, pa-

ra evitar ataques futuros, proporcionar a los pacientes un lis-tado de los fármacos inofensivos que pueden utilizar asícomo los que deben evitar (tabla 3)4,6,10,11.

Manejo del paciente con polineuropatía crónicaLa otra posibilidad es que identifiquemos signos de polineuro-patía que han evolucionado de forma crónica, en cuyo caso te-nemos un amplio abanico de causas posibles. No deben faltaren la anamnesis los siguientes datos: a) los antecedentes fami-liares (preguntar por parientes que tengan dificultades para co-rrer, úlceras en los pies, empeine alto, dedos del pie en marti-llo o curvos, manos en garra, etc.), ya que con frecuencia lasneuropatías hereditarias pasan inadvertidas; b) los anteceden-tes personales (diabetes, insuficiencia renal, alcoholismo, po-sibilidad de déficit vitamínico, consumo de fármacos; hay quetener en cuenta que las exposiciones a tóxicos pueden afectara varios miembros de una familia, simulando en cierta medidaun proceso hereditario) (tabla 4), y c) la forma de comienzo, laevolución, los síntomas predominantes y la distribución topo-gráfica. En la figura 2 se incluye un diagrama orientativo so-bre las causas más comunes de polineuropatía crónica adquiri-da según los tipos de presentación clínica más frecuentes.

Todos estos datos deben ser analizados de una manerasistemática antes de solicitar exámenes complementarios.Ésta es una regla general del diagnóstico que cobra especialimportancia en este campo, dada la gran variedad etiológicaposible dentro de las polineuropatías. De no hacer una orien-

Polineuropatía aguda

Anamnesis y exploración

Estudio neurofisiológico

Axonopatía Mielopatía

Determinar porfirinas en orina Síndrome de Guillain-Barré

IntoxicacionesSíndrome de Guillain-Barré (forma axonal)Panarteritis nodosaLupus eritematoso sistémico

Elevadas

Porfiria

Normales

Figura 1. Algoritmo diagnóstico de las polineuropatías agudas.

manas de curso clínico. Pasadas 4 semanas, se inicia la fasede recuperación, que a los 2 años es completa o casi completaen la mayoría de los casos, quedando el resto de los casos consecuelas motoras invalidantes o falleciendo en la fase aguda.

El único dato de laboratorio de cierto valor para el diag-nóstico es el hallazgo en el examen del líquido cefalorraquí-deo de una disociación albúmino-citológica (elevación deproteínas sin aumento de la celularidad). La prueba funda-mental es el estudio neurofisiológico que pone de manifiestola lentificación de la velocidad de conducción. Ante la sospe-cha de SGB, es preciso enviar al paciente a urgencias hospitalarias. Su tratamiento consiste en la administración dealtas dosis de inmunoglobulinas o plasmaféresis, con lo cualel pronóstico ha mejorado sensiblemente. En el tratamientoes fundamental el mantenimiento de las funciones vitales coningreso en la unidad de cuidados intensivos (UCI) si es preci-so y, aun así, el SGB presenta un 3-5% de mortalidad6-9.

PorfiriasEs interesante recordarlas ya que, a pesar de su baja preva-lencia, el uso cada vez mayor de fármacos y drogas capacesde desencadenar crisis porfíricas agudas está aumentando elnúmero de pacientes sintomáticos. Son las porfirias hepáti-cas, a excepción de la cutánea tarda, las que se pueden acom-pañar de manifestaciones neurológicas. En la tabla 2 quedanrecogidas las porfirias hepáticas que se acompañan de neuro-patía y algunos de los datos que nos ayudan al diagnóstico.


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tación previa adecuada basada en los datos clínicos, se pue-de caer en el error de un despilfarro de pruebas complemen-tarias inútiles o no solicitar la verdaderamente importantepara ese caso. Por ello, es muy importante proceder metódi-camente y estrechar el abanico de posibilidades etiológicasde acuerdo con el patrón clínico y evolutivo en cada caso.

Sospechada entonces la posibilidad de neuropatía por laclínica y la exploración, el estudio sistemático debe incluirun recuento hemático completo con velocidad de sedimenta-ción globular, electroforesis de proteína séricas, análisis deorina, radiografía de tórax y determinación de glucemia pos-prandial. La realización de otras pruebas deberá basarse enlos resultados combinados obtenidos en la historia clínica, laexploración física y el examen electrodiagnóstico3-7.

Polineuropatias crónicas desmielinizantesA diferencia de las polineuropatías agudas, las polineuropa-tías crónicas son habitualmente axonales. Las polineuropatíascrónicas desmielinizantes son, por tanto, raras. Las 3 causas


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principales de estas polineuropatías son la forma crónica orecurrente de Guillain-Barré, las paraproteinemias y las va-riantes desmielinizantes de Charcot-Marie-Tooth o neuropa-tía hereditaria sensitivo-motora.

El 10% de los casos de Guillain-Barré se cronifican (duranmás de 6 meses) o recidivan. El cuadro clínico y su tratamien-to son en todo superponibles a la forma aguda de Guillain-Ba-rré. Estos pacientes necesitarán el tratamiento con inmunoglo-bulinas o plasmaféresis cada 3 meses, junto con esteroides.

En todo paciente con una polirradiculoneuritis inflamato-ria crónica es preciso investigar la posible asociación conuna proteína monoclonal mediante proteinograma y poste-rior electroforesis e inmunoelectroforesis de suero y orina.Una vez detectada y cuantificada la proteína monoclonal,generalmente IgM, la realización de una biopsia de médulaósea y el estudio radiológico del esqueleto permitirán eldiagnóstico de discrasia maligna de células plasmáticas, casi

TABLA 2. Porfirias hepáticas con manifestación neurológica

HerenciaEliminación de porfirinas

Otros datos de interésOrina Heces

Porfiria por déficit de ALA deshidratasa Autosómica recesiva ALA y COPRO – Es un trastorno infrecuente

Porfiria aguda intermitente Autosómica dominante ALA y PBG Normales o mínimamente elevadas

Coproporfiria hereditaria Autosómica dominante ALA, PBG y COPRO COPRO Fotosensibilidad

Porifiria variegata Autosómica dominante ALA, PBG y COPRO PROTO y COPRO Fotosensibilidad

TABLA 3. Fármacos inocuos y precipitadores de crisis porfíricas

Inocuos Perjudiciales

Ácido acetilsalicílico Pirazolonas

Paracetamol Sulfamidas

Codeína Eritromicina

Penicilina Barbitúricos

Aminoglucósidos Fenitoína

Estreptomicina Carbamacepina

Bromuros Benzodiacepinas

Propranolol Sulpirida

Loracepam Metoclopramida

Fenotiacinas Antidepresivos

Glucocorticoides Antihistamínicos

Insulina Diuréticos

Atropina Baclofen

Griseofulvina

Anticonceptivos orales

TABLA 4. Fármacos y polineuropatías sensitivo-motoras agudaso crónicas

Antibióticos

Isoniacida

Metronidazol

Nitrofurantoína

Agentes cardiovasculares

Amioradona

Hidralacina (sensitiva más que motora)

Antirretrovirales (sensitiva más que motora)

Anticonvulsionantes

Fenitoína

Vitaminas

Piridoxina

Antineoplásicos

Cisplatino (sensitiva grave)

Suramina (motora más que sensitiva)

Taxol (sensitiva más que motora)

Agentes dermatológicos

Dapsona (motora pura)

Polineuropatías crónicasaxonalesSon las polineuropatías crónicasmás frecuentes. Haremos un repasode las principales.

Neuropatía diabéticaEn países de nuestro entorno socioe-conómico, es la causa más frecuentede afección del SNP, junto con laetiología alcohólica, con una preva-lencia del 33-66%13,14 en pacientesdiabéticos atendidos en el mediohospitalario. La falta de estudios debase poblacional apropiados no nospermite conocer cuál es su verdaderaprevalencia en la población general.La diabetes, además, puede provocarcualquier tipo de enfermedad delnervio periférico. La afección delSNA y el SNP es probablemente lacomplicación más común de la dia-betes. Responsable de una importan-te morbilidad (infecciones en las ex-tremidades inferiores, úlceras no ci-catrizantes, amputaciones, etc.), laprevalencia de la neuropatía varíacon la gravedad y la duración de lahiperglucemia15. La neuropatía dia-bética tiene un amplio abanico depresentaciones clínicas. En la tabla 5se incluyen las más comunes15,16.Nos vamos a centrar en la polineuro-patía y la neuropatía periférica, delresto hablaremos más adelante.

La polineuropatía diabética(PND) es la forma más común de laneuropatía en diabéticos13,14. Su ini-cio suele ser insidioso y progresivo.Hay distintos tipos de PND y la for-ma más frecuente es la mixta sensi-tivo-motora-autónoma. Los sínto-mas son más comunes en los pies ylas extremidades inferiores, aunqueen algunos casos pueden afectarselas manos. La clásica pérdida desensibilidad “en guante y calcetín”

es característica de este trastorno, así como el dolor y las pa-restesias. El dolor es de predominio nocturno y es habitualque mejore al andar, al contrario que el dolor de origen is-quémico. En las formas predominantemente sensitivas, lasintomatología variará en función del tipo de fibra que estémás afectada. Cuando las fibras de calibre grueso son las

Polineuropatías subagudas y crónicas

Anamnesis y exploración

Estudio neurofisiológico

Axonopatía Mielinopatía

Subagudas(semanas)

Crónicas(meses)

Subagudas(semanas)

Crónicas(meses)

TóxicasArcrilamidaHerbicidasPesticidasDisolventesPlomo y talio

FármacosAmiodaronaEstatinasFenilhidantoínaAntineoplásicosHidralacinaIsoniacida

NeoplasiasCarcinomasMielodisplasias

MetabólicasDiabetes mellitusUremiaPorfiria

OtrasVIHEnfermedad de LymeDéficit vitamínico (B12)Sepsis

TóxicasArcrilamidaHerbicidasPesticidasDisolventesPlomo y talio

FármacosAmiodaronaEstatinasFenilhidantoínaAntineoplásicosHidralacinaIsoniacida

NeoplasiasCarcinomasMielodisplasias

MetabólicasDiabetes mellitusUremiaPorfiriaCirrosis biliar primaria

OtrasVIHEnfermedad de LymeDéficit vitamínico (B12)Sepsis

> 5 años deevoluciónConsiderar causas hereditarias

TóxicasToxina diftérica

FármacosAurotioglucosa (antirreumático)Suramina (antineoplásico)Taxol (antineoplásico)

NeoplasiasLinfomasCarcinomasMielodisplasias

MetabólicasDiabetes mellitusHipotiroidismo

TóxicasDisolventes

FármacosAmiodaronaTaxol

NeoplasiasLinfomasCarcinomasMielodisplasias

MetabólicasDiabetes mellitusHipotiroidismo

OtrasHepatopatía crónica

Figura 2. Algoritmo diagnóstico de las polineuropatías crónicas. VIH: virus de la inmunodefi-ciencia humana.

siempre mieloma osteosclerótico o enfermedad de Wal-denström, o más frecuentemente el diagnóstico de gamma-patía monoclonal benigna.

Por último, el diagnóstico de Charcot-Marie-Tooth se sus-tentará en la historia familiar, junto con los signos típicos deengrosamiento de los troncos nerviosos y pies cavos4,6,8,9,12.


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más dañadas, el cuadro clínico se corresponde con la deno-minada forma seudotabética, con pérdida de sensibilidadprofunda, arreflexia y ataxia sensorial grave. Cuando las fi-bras más afectadas son de pequeño calibre, se desarrolla laforma hiperalgésica, caracterizada por parestesias y diseste-sias y dolor intenso, pérdida de la sensibilidad superficialtermoalgésica, con relativa preservación de la sensibilidadprofunda y los reflejos. Las formas motoras puras son ex-cepcionales y obligan a descartar otras etiologías15-19.

En un paciente diabético la falta de síntomas no indica laausencia de enfermedad, ya que hasta un 50% de los pacien-tes con polineuropatía se encuentran asintomáticos. Todoslos pacientes deberían ser anualmente evaluados para des-cartar la presencia de polineuropatía. Muchos pacientes nomanifiestan síntomas pero, al preguntarles en la anamnesis,admiten sentir acorchamiento o adormecimiento de sus pies,o bien la exploración física revelará hiporreflexia aquílea,leve a moderada pérdida de sensibilidad distal o úlceras in-doloras en los pies. En este sentido, es interesante conocer yaplicar las recomendaciones que la ADA hace al respecto,reflejadas en la tabla 6. La detección de la PND no tienetrascendencia per se, ya que carece de un tratamiento especí-fico y eficaz para detener o enlentecer su evolución. Sin em-bargo, el cribado anual se justifica por el gran aumento deriesgo de lesiones en el pie que comporta la PND y la posi-bilidad de realizar actividades preventivas15-19.

No todos los pacientes con disfunción del nervio periféri-co por el hecho de ser diabéticos tienen una neuropatía pro-ducida por su enfermedad. Antes de llegar a este diagnósticose deberían excluir otras causas, puesto que otras formas depolineuropatía, que incluyen la polineuropatía desmielini-zante inflamatoria crónica, la polineuropatía por déficit devitamina B12 e hipotiroidismo y la polineuropatía urémica,

se presentan también ocasionalmente en los pacientes diabé-ticos15-19.

Aspectos preventivos. El ensayo Diabetes Control andComplications determinó que el tratamiento intensivo de ladiabetes mellitus tipo 1 (DM1) disminuye la frecuencia deaparición de neuropatía somática y autónoma. El control in-tensivo en la diabetes mellitus tipo 2 (DM2) disminuye elriesgo de aparición de neuropatía, aunque por el momentono se han publicado datos que indiquen que altere el cursode una neuropatía confirmada.

En cuanto a la neuropatía autónoma diabética, probable-mente sea la complicación de la diabetes menos diagnostica-da, pero es importante su conocimiento ya que contribuye alaumento de la morbimortalidad. Basándose en el consensode los expertos y la experiencia clínica, la ADA recomiendaun cribado en el momento del diagnóstico de la DM2 y a los5 años del diagnóstico de la DM1 para la neuropatía autóno-ma mediante el test de variación de la frecuencia cardíacacon la respiración y respuesta a las maniobras de Valsalva ybipedestación. En la tabla 7 se muestran las manifestacionesmás comunes de la neuropatía autónoma15-19.

Neuropatía alcohólicaEl abuso de alcohol tiene una gran incidencia de trastornos,que incluyen la polineuropatía simétrica, la neuropatía autó-noma y la mononeuropatía por compresión. La prevalenciade la polineuropatía (el 10-30% de los alcohólicos) se corre-laciona mejor con el consumo de alcohol durante la vida quecon las deficiencias nutricionales16,20.

La neuropatía periférica alcohólica es ante todo axonal.Se caracteriza por un déficit sensitivo-motor doloroso y decurso progresivo, acompañado de pérdida de reflejos. Lasanormalidades clínicas son generalmente simétricas y de pre-

TABLA 5. Principales formas de presentación de la neuropatíadiabética

Polineuropatía simétrica distal

Neuropatía mixta sensitivo-motora autónoma

Neuropatía predominantemente sensitiva

Con afección predominante de fibras gruesas (forma seudotabética)

Con afección mixta de fibras gruesas y delgadas

Con afección predominante de fibras delgadas (forma hiperalgésica)

Neuropatía predominantemente motora

Neuropatía autónoma

Mononeuropatía, que afecta especialmente a los pares oculomotores (par craneal III) y el mediano

Polirradiculopatías por afección de las raíces nerviosas torácicas y lumbares

Mononeuropatía múltiple

TABLA 6. Recomendaciones de la Asociación Americana deDiabetes en 2005

Cribado inicial de neuropatía

En el momento del diagnostico en el diabético tipo 2

A los 5 años del diagnóstico en el diabético tipo 1

Anualmente

Historia clínica completa, centrándose en los síntomas de neuropatía periférica

Explorar la función sensorial en los pies y los reflejos aquíleos*

En cada visita del paciente para el cuidado de su diabetes

Examinar los pies (presencia de úlceras, deformaciones, callosidades)

Examinar el calzado

Educar al paciente acerca del cuidado de sus pies y, si es necesario, remitir al podólogo

*Usando uno o más de los siguientes: diapasón, monofilamento de 10 g,pinprick y temperatura.

dominio distal. Los pacientes aquejan síntomas de predomi-nio sensitivo en los pies y las pantorrillas, para más tarde di-fundir las molestias a las manos. Si el cuadro avanza, apare-cen trastornos motores con debilidad y atrofia muscular, so-bre todo en los extensores de los pies y las manos. En unaproporción elevada de casos el trastorno pasa desapercibidoen pacientes poco cuidadosos de sí mismos, y se descubre enla exploración por una ligera atrofia y debilidad distal, la dis-minución de reflejo osteotendinoso y trastornos en la sensibi-lidad. Puede haber alteraciones vegetativas cutáneas y vaso-motoras, con piel sudorosa, atrófica, brillante y con escasovello. La disautonomía asociada a los trastornos sensitivos yal escaso cuidado de los pacientes puede llevar al desarrollode úlceras neurotróficas que, sobreinfectadas, pueden llegar aproducir osteólisis, pérdida de dedos y amputaciones16,20-22.

Neuropatía urémicaEs indicación de diálisis, y en pacientes que ya la recibenconvendría asegurarse de que la realizan correctamente. Laneuropatía urémica es distal, simétrica y sensitivo-motora.Los síntomas sensoriales tienden a preceder a los motoresque, cuando aparecen, indican una etapa muy avanzada de laenfermedad en la que la recuperación completa con diálisises improbable23.

Neuropatía paraneoplásicaLa neuropatía paraneoplásica típica es, en realidad, una neu-ronopatía del ganglio dorsal de origen autoinmunitario. Cur-sa con ataxia grave, incapacidad para caminar, permanecer

de pie o incluso sentado sin sujeción. Es un trastorno infre-cuente. Se relaciona sobre todo con el cáncer de pulmón,principalmente con el tumor de células pequeñas. Los sínto-mas neurológicos pueden preceder a la identificación delcáncer en un año8.

Neuropatías hereditariasAsimismo, hay formas de neuropatía hereditaria tipo Char-cot-Marie-Tooth, también de origen axonal. La clínica essuperponible a la de las formas desmielinizantes ya comen-tadas.

Mononeuropatías

Se definen como la afección aislada de un tronco nervioso ypueden ser debidas a diversas causas: atrapamiento, sección,microtraumas, inflamación, vasculítica, etc. La clínica de-pende del nervio afectado y de la intensidad de la lesión16.Desarrollamos aquí las más comunes, el resto se encuentranesquematizadas en la tabla 8.

Mononeuropatías periféricasMononeuropatía del nervio medianoEl nervio mediano se comprime especialmente en el túnelcarpiano, dando lugar al síndrome del túnel del carpo (STC).Es la neuropatía por atrapamiento más frecuente y la princi-pal causa de acroparestesias de la extremidad superior. Entrelos factores predisponentes encontramos los siguientes: acti-vidades o profesiones manuales, fracturas de muñeca, teno-sinovitis, embarazo, artritis reumatoide, insuficiencia renal,acromegalia, amiloidosis, hipotiroidismo, diabetes, mielomay lupus eritematoso sistémico3,4,6,16.

Los síntomas pueden ser bilaterales, aunque a menudo seafecta más la mano dominante. Se producen parestesias, so-bre todo en la cara palmar del segundo y tercer dedo, desen-cadenadas inicialmente por el reposo nocturno, que llegan aser tan intensas que despiertan al paciente. Con frecuencia seirradian hacia el antebrazo y el brazo. Al avanzar el proceso,los síntomas aparecen de forma diurna y constante hasta al-canzar la fase deficitaria en que aparece entumecimiento yfalta de habilidad en la mano. Hay que advertir a los pacien-tes ya diagnosticados que deciden posponer la cirugía, que,en presencia de déficit neurológico, la disminución de lasparestesias y la desaparición del dolor nocturno no es siem-pre un buen síntoma, pues es lo que ocurre conforme seagrava la degeneración axonal.

En fases iniciales, la exploración clínica aporta pocos da-tos y es precisamente en este estadio cuando debe establecer-se el diagnóstico. Puede haber hipoestesia de los dedos iner-vados por el mediano con incapacidad para distinguir estímu-los dolorosos en la región palmar del dedo índice en relacióncon el otro lado y debilidad del abductor. En los casos avan-

TABLA 7. Algunos síntomas de la neuropatía autónoma diabética

Síntomas cardíacos

Intolerancia al ejercicio y debilidad con éste

Taquicardia de reposo

Hipotensión ortostática

Síntomas gastrointestinales

Gastroparesia: dolor abdominal, saciedad precoz, náuseas, vómitos, eructos, malestar

Estreñimiento

Diarrea a menudo nocturna alternando con estreñimiento

Síntomas genitourinarios

Cistopatía: incapacidad para sentir llenado vesical y realizar micción completa, dilatación vesical, incontinencia,infecciones urinarias

Disfunción eréctil y eyaculación retrógrada

Sequedad vaginal

Alteraciones de la sudoración

Intolerancia al calor

Piel seca

Prurito


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zados puede producirse una atrofia de eminencia tenar, condebilidad y dificultad para los movimientos de abducción yoposición del primer dedo, que permiten realizar la pinza en-tre éste y el segundo. Más utilizados son el signo de Phalen–la flexión ventral máxima de ambos carpos durante 2 minproduce parestesias– y el signo de Tinel –la percusión con elmartillo de reflejos sobre el ligamento anular (cara ventral dela muñeca) produce sensación de descarga eléctrica sobre elsegundo y tercer dedos–, pero son poco fiables3,4,6,16,24,25.

Mononeuropatía del nervio cubitalEs una de las mononeuropatías más frecuentes, cuyas cau-sas más comunes son el traumatismo directo, la presión ex-terna prolongada o la compresión provocada por inflama-ción o lesión de estructuras anatómicas cercanas al nerviocubital. La localización más frecuente de esta compresiónsuele ser el codo, a la altura del surco cubital situado por


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debajo de la epitróclea (síndrome del surco cubital). Otraslocalizaciones, como el túnel cubital (síndrome del canal deGuyon), son menos frecuentes y obedecen generalmente auna compresión prolongada o reiterada sobre la región cu-bital palmar.

La lesión completa se manifiesta por alteraciones sensiti-vo-motoras caracterizadas por la “mano en garra”, secunda-ria a una atrofia de los músculos de la mano, hiperextensiónde los dedos en las articulaciones metacarpofalángicas y fle-xión de las interfalángicas, especialmente en los dedos 4.o y5.o. Todo ello asociado a un déficit sensitivo completo en elquinto dedo, la cara cubital del cuarto dedo y el borde cubi-tal de la palma de la mano3,4,6.

Mononeuropatía del nervio radialEl nervio radial puede sufrir una compresión a lo largo desu trayecto por el brazo, en el área proximal a la axila o

TABLA 8. Mononeuropatías. Resumen de sus características

Nervio Causas más frecuentes Síntomas predominantes Exploración

Cubital Compresión en canal epitroclear Parestesias en borde cubital Maniobra para explorar (codo), menos frecuente canal de la mano y los últimos dedos la aproximación del primer dedode Guyón (muñeca) Debilidad de interóseos Mano en garra

y abductor del quinto dedo

Radial Compresiva (apoyo sobre muletas, Paresia de los músculos extensores Mano caídasuperficie dura, etc.). de los dedos y de la mano Hipoestesia en zona descrita“Parálisis del sábado noche” Hipoestesia en el dorso de la mano

y la base del primer dedo

Femorocutáneo Compresión a nivel de arco crural Pinchazos, acorchamiento Hipoestesia en la cara externa (obesos, ascitis, diabéticos, etc.) en la cara lateral del muslo del muslo

(aumentan típicamente al andar Sin síntomas motores (neuropatía y con el contacto físico) puramente sensitiva)

Obturador Hernias en agujero obturador Dolor en la cara interna del muslo Debilidad para la aduccióny tumores pelvianos

Ciático Compresión en el músculo Dolor glúteo sin lumbalgia irradiado Dolor a la presión sobre el músculopiriforme a la pierna piriforme

Ciático poplíteo externo o peroneo Compresiva en la cabeza Parestesias en el dorso del pie Pie caídodel peroné Debilidad para la extensión del pie Marcha en estepaje

Tibial posterior Fracturas o dislocaciones Parestesias en la zona interna Signo de Tinel en la zona posterior (Si hay persistencia a pesar y plantar del pie (más por del maléolo internodel tratamiento, descartar otras la noche, al estar de pie o andar)Test de dorsiflexión-eversión causas: artritis reumatoide, forzadatenosinovitis, etc.)

Oculomotor común Compresivas (aneurisma Diplopía en casi todas Ptosis palpebral de la carótida o comunicante las posiciones de la mirada Estrabismo divergenteposterior, hernia transtentorial, Midriasis arreactiva sólo tumor) en lesiones compresivas

Isquémicas (vasculitis, diabetes, del nervioetc.)

Nervio patético Traumatismos craneales Diplopía vertical Inclinación-rotación de la cabeza Lesiones isquémicas o idiopáticas con la mandíbula hacia el lado

parético para compensar ladiplopía

Oculomotor externo Hipertensión intracraneal, Diplopía horizontal Estrabismo convergentetumores, aneurismas, Rotación de la cabeza hacia meningitis, trauma, esclerosis el lado del músculo paréticomúltiple, etc.

más frecuente de parálisis periférica es la de Bell con unapresentación típica que nos permite el diagnóstico con unnivel razonable de seguridad.

La parálisis de Bell se caracteriza por su inicio agudo, enocasiones precedido de dolor retroauricular, curso progresi-vo y máxima paresia en las primeras 3 semanas, parálisis fa-cial difusa con o sin afección del gusto en los dos tercios an-teriores de la lengua y de la secreción salival y lagrimal. Sinembargo, no se debe olvidar que la evolución puede aportarnuevos datos que reorienten el diagnóstico.

El electromiograma proporcionará información sobre elgrado de afección y las posibilidades de recuperación. Sinembargo, en la mayoría de los casos esta prueba no es preci-sa, ya que el inicio de la recuperación durante las primerassemanas es un elemento que indica un buen pronóstico. Eltratamiento de la parálisis de Bell consiste en prednisona du-rante 8-10 días, comenzando por dosis de 1 mg/kg/día y des-cendiendo progresivamente26-30.

Mononeuropatía múltiple

Se entiende por multineuritis o mononeuropatía múltiple laafección simultánea y, más a menudo, sucesiva de los tron-cos nerviosos periféricos, lo que da lugar a un cuadro clínicocon manifestaciones claramente parcheadas o asimétricas.La misma asimetría se puede demostrar mediante la explora-ción electrofisiológica. El aspecto del cuadro clínico de unamultineuritis es muy evocador del diagnóstico en las fasesiniciales, por la afección saltatoria y sucesiva de varios tron-cos nerviosos. Sin embargo, el síndrome puede parecer si-métrico y difuso, tanto clínica como eléctricamente, si laevolución es muy prolongada. El interés en identificar quese trata de una multineuritis estriba en que las posibilidadesetiológicas son relativamente restringidas, frente al espectromayor de las polineuropatías, y en que la indicación de unabiopsia neuromuscular es más clara y de mayor beneficiodiagnóstico. Su presencia obliga a descartar diversas entida-des, entre otras y en orden de frecuencia en nuestro medio,las siguientes: diabetes, vasculitis (por panarteritis nodosa,artritis reumatoide, crioglobulinemia, granulomatosis de

TABLA 9. Parálisis facial. Signos y maniobras exploratorias

Hallazgos comunes Maniobras exploratorias

Ceja caída Elevar la ceja, arrugar la frente, fruncir el ceño

Incapacidad para cerrar los ojos Cerrar los ojos contrarresistencia

Desviación de la comisura Soplar hinchando los carrillos, al lado sano enseñar los dientes como si

sonriera

Disminución del lagrimeo Test de Schimer

más distal (síndrome interóseo posterior o síndrome del tú-nel radial). Las causas más comunes de lesión son el trau-ma directo, la presión prolongada sobre el nervio o la com-presión por inflamación/lesión de estructuras cercanas. Clí-nicamente, se manifiesta por síntomas sensitivos, comohipoestesias y/o parestesias y dolor localizados en la super-ficie dorsal de la mano, fundamentalmente en los dedos 2.o

y 3.o, y el antebrazo. Los síntomas motores se caracterizanpor la dificultad para la extensión del codo y la muñeca, yla supinación del antebrazo. Si la compresión es más distal,no se suele afectar la extensión de la muñeca, pero sí puedeobservarse debilidad de la extensión de los dedos asocia-dos a una molestia vaga en el antebrazo, por lo que es ne-cesario realizar su diagnóstico diferencial con una epicon-dilitis3,4,6.

Mononeuropatía del nervio ciático poplíteo externoEl nervio ciático poplíteo externo discurre por la cara poste-rior de la rodilla, muy cercano a la cabeza del peroné, por loque su compresión es muy frecuente, fundamentalmente alcruzar las piernas, sobre todo en personas delgadas. Su fun-ción motora más importante consiste en la dorsiflexión del to-billo, por lo que su déficit funcional provoca una caída de éstecon la característica “marcha en estepaje”. Ocasionalmentepuede provocar parestesias en el pie, y raramente dolor3,4,6.

Mononeuropatía del nervio facial/parálisis facialEs un cuadro frecuente. Los hallazgos más comunes y lasmaniobras exploratorias que nos permiten el diagnósticoaparecen en la tabla 9. En una aproximación inicial, lo másimportante es descartar una parálisis central. La parálisisfacial central, a diferencia de la periférica, afecta única-mente al orbicular de la boca pero no al orbicular del pár-pado (el paciente puede cerrar el ojo normalmente). Unaexploración neurológica completa que muestre alguna fo-calidad, va también a favor del diagnóstico de parálisis fa-cial central.

Una vez establecido el diagnóstico de parálisis facial pe-riférica, hay que buscar las causa dentro de un gran númerode posibilidades, la mayor parte de las cuales se puede ex-cluir con una historia clínica y una exploración sencilla. Laexploración del meato externo y la membrana timpánica pa-ra descartar un otitis media aguda, colesteatoma o herpeszóster en caso de vesículas típicas en conducto auditivo ex-terno y superficie del pabellón auricular acompañado de hi-poestesia en la zona (hay que comprobar también si hay ve-sículas en el pilar posterior de la faringe). Otra posible etio-logía son las masas tumorales o inflamatorias (sarcoidosis) ala altura de la parótida. La afección conjunta con el VI o elVIII par nos orienta a una alteración en la protuberancia oen el ángulo pontocerebeloso, respectivamente, así como uninicio lento y prolongado, ausencia de recuperación o episo-dios recurrentes de parálisis facial. Pero sin duda la causa


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Wegener, Sjögren o lupus), sarcoidosis amiloidosis y enfer-medad de Lyme3,4,6,16.

Radiculopatías y plexopatías

RadiculopatíasEn las radiculopatías, la manifestación clínica más impor-tante, aunque no única, es la alteración sensitiva, en especialla sensibilidad dolorosa, con dolor que sigue el trayecto der-matómico correspondiente a la raíz afectada. En ellas, laatrofia muscular suele ser poco importante, no hay disfun-ción vegetativa, y se produce una afección más precoz y gra-ve del músculo centinela diferente para cada raíz. La sinto-matología clínica depende de la raíz afectada y puede ayu-darnos a identificarla3,4,6,16 (tabla 10).

Las radiculopatías más prevalentes en nuestro entorno sonlas que afectan a las raíces nerviosas L5 y S1, secundarias auna discopatía lumbar en su mayor parte, que describiremosbrevemente.

Radiculopatía L5Se caracteriza por presentar dolor de carácter neuropático enla región lumbar, glútea, la cara posteroexterna del muslo y la anteroexterna de la pierna. Puede asociarse hipoestesiaen la cara anteroexterna de la pierna y la cara dorsomedialdel pie y el primer dedo. No se produce ninguna afección delos reflejos patelar y aquíleo3,4,6,31.

Radiculopatía S1El dolor se localiza también en la región lumbar y glútea pe-ro su distribución en el muslo y la pierna se realiza en su ca-

ra posterior. Las manifestaciones sensitivas se localizan enel pie en su cara lateral y plantar, con afección de los dedos4 y 5. Puede asociarse a paresias motoras, y el reflejo aquí-leo puede estar alterado3,4,6,31.

Plexopatías braquialesLos síntomas que nos pueden hacer sospechar que se ha pro-ducido una lesión del plexo braquial varían según si la afec-ción es de la parte superior o inferior del plexo. Así, cuandose afectan las partes superiores del plexo braquial, que se ori-ginan hasta la raíz C6, el paciente presenta debilidad y atrofiade la cintura escapular y de los músculos del hombro, el bra-zo y el diafragma. El diagnóstico diferencial se establece eneste caso con la radiculopatía C5-C6, secundaria a espondilo-sis o hernia discal. Mientras que si la lesión es de la parte in-ferior del plexo, que se origina a partir de C7 y la primeradorsal, produce debilidad, atrofia y déficit sensitivo focal enel antebrazo y la mano. Debe distinguirse de la lesión combi-nada de los nervios medianos (en el túnel del carpo) y cubital(en el codo o la muñeca) y de la afección de las raíces o seg-mentos medulares C8 y T14,31-33. Las causas más habitualesde lesión del plexo braquial aparecen en la tabla 11.

La plexitis braquial inflamatoria autoinmunitaria o amio-trofia neurálgica es una causa frecuente de plexopatía supe-rior. El curso clínico es bastante típico con dolor intenso enel hombro y el brazo, que empeora con los movimientosdel brazo, pero no con las maniobras de Valsalva o movi-mientos del cuello. Al mejorar el dolor, los pacientes notanuna importante debilidad y atrofia de los músculos delhombro y proximales del brazo. Esto es importante en eldiagnóstico diferencial con los síndromes radiculares, enlos que la paresia y amiotrofia no suelen ser tan intensas. El

TABLA 10. Radiculopatías. Resumen de sus características

Raíz afectada Alteraciones motoras Alteraciones sensitivas ROT afectados(debilidad o atrofia) (dolor, parestesias)

C5 Deltoides Zona en la región lateral del brazo Bicipital

C6 Flexión de antebrazo y muñeca Borde radial de antebrazo y mano Bicipital

C7 Extensión del brazo, dedos y flexión Dedo medio Tricipitalde la muñeca

C8 Flexión de los dedos y extrínsecos Borde cubital de la mano No hay alteración de ROTde la mano y el antebrazo

D1 Intrínsecos de la mano Borde medial del brazo No hay alteración de ROT

Raíz L3 Cuádriceps Cara anterior del muslo Rotuliano

Raíz L4 Cuádriceps y tibial anterior Cara interna de la pierna y el pie Rotuliano

Raíz L5 Extensor largo del primer dedo Cara dorsal del pie y primer dedo No hay alteración de ROTy peroneos

Raíz S1 Gemelos Región lateral de la pierna, pie, AquíleoExtensor corto de los dedos dedos 4 y 5, y planta del pieGlúteo mayor

ROT: reflejo osteotendinoso.

diagnóstico se confirma con un estudio mediante electro-miograma y estudio neurofisiológico (ENF). El pronósticoes bueno en general. El tratamiento inicial consiste en la in-movilización en aproximación del hombro y flexión del co-do, toma de analgésicos y rehabilitación. No hay datos con-cluyentes sobre si los esteroides o las inmunoglobulinasson eficaces en este cuadro clínico.

Los tumores del vértice pulmonar (tumor de Pancoast)pueden presentarse por un cuadro clínico neurológico, yafectan sobre todo a la porción inferior del plexo. En todopaciente con cáncer, sobre todo de mama y pulmón, e histo-ria de radiación en el cuello puede ser difícil la diferencia-ción entre infiltración metastásica y fibrosis por radiacióndel plexo. La presencia, desde el comienzo, de intensa bra-quialgia, debilidad en la mano y síndrome de Horner permi-ten sospechar una plexopatía metastásica; sin embargo, ladebilidad de la musculatura del hombro y del brazo sin dolory con progresivo linfedema son más sugestivos de plexopa-tía por radiación, sobre todo durante el primer año. Para eldiagnóstico definitivo es útil la tomografía computari-zada3,4,6,32,33.

Enfermedades del plexo lumbosacroLas plexopatías lumbosacras son menos frecuentes. En latabla 12 se detallan las causas más habituales. Asimismo,si el paciente presenta dolor, debilidad y amiotrofia delmuslo, pensaremos en una afección de la parte superior delplexo lumbosacro. Ésta puede confundirse con la lesión delos nervios femoral y obturador o con la afección de las ra-íces L1-L4. Si hay dolor, debilidad y amiotrofia de la pier-na y el pie, es posible que se trate de una plexopatía lum-bosacra inferior, una lesión del ciático o la afección de lasraíces L5-S3.

Un ejemplo de la plexopatía lumbosacra superior es laamiotrofia diabética. Se caracteriza por una debilidad unila-teral de la musculatura del muslo (cuádriceps), un dolor in-soportable, fundamentalmente en la cara anterior del muslo

y de predominio nocturno, y una abolición del reflejo rotu-liano. Curiosamente, los pacientes que presentan esta com-plicación son diabéticos tipo 2 no complicados3,4,6,31,32.

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TABLA 12. Causas más habituales de lesión del plexo lumbosacro

Amiotrofia diabética

Tumores retroperitoneales y pelvianos (útero, colon, sarcomas, metástasis, etc.)

Radioterapia

Traumatismos de la pelvis superior o inferior

Abscesos o hematomas (por anticoagulantes o hemofilia) del múculo psoas

Idiopática

TABLA 11. Causas más habituales de lesión del plexo braquial

Neuritis braquial idiopática (más frecuente en el PS)

Radioterapia (con más de 60 Gy)

Traumatismo

Caída sobre el hombro (más frecuente en el PS)

Maniobras de reducción de luxación de hombro (más frecuente en el PS)

Intervenciones quirúrgicas de cuello

Maniobra de hiperabducción y elevación (más frecuente en el PI)

Infiltración por tumor maligno (más frecuente en el PI)

Costilla o banda cervical (más frecuente en el PI)

PI: plexo inferior; PS: plexo superior.


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