Rogelio J. Barin

MIR R4 Medicina Interna

Hospital Universitario La Paz

� AF: Abuelo DM2. Abuela AR. Padre HTA. Hermano con psoriasis. Hermana e hija sana.

� AP: Infancia sarampión y varicela. Depresión (dada de alta). Amigdalitis agudas de repetición. Gineco/obstétrico: G2A1(1er trimestre)P1. FUR hace 1 año.

� IQ: Nevus. Quistes sebáceos. Césarea

� Hábitos tóxicos: No. Alergias: No RAM

� SB: Natural de Menorca. Vive en Madrid con su marido e hija. Vida activa. Trabaja como profesora de viola. No tiene mascotas.

� Tratamiento actual: ninguno

PREVIO A INGRESO:

Un mes y medio antes del ingreso comienza con tos seca y odinofagia.

Luego fiebre de hasta 38, 5ºC, nocturna que remite con antitérmicos.

Acude en 3 oportunidades a MAP: 2 ciclos de azitromicina y otro de Levofloxacino y aerosoles.

Asocia disfagia a sólidos y líquidos.

Acude a urgencias � NAC (LII y LID). Inicia ceftriaxona y alta con tto oral.

Aumento de disfagia e intolerancia oral Ingreso a M. Interna.

EN PLANTA:

Un mes de mialgias y poliartralgias, principalmente en rodillas, sin signos de flogosis, que remiten con analgesia.

Astenia, sin pérdida de apetito o de peso.

Aumento de volumen en falanges distales, disestesias y ligera palidez con el frío.

Lesiones periungueales en astilla, más prominentes en mano derecha.

Dolor y pérdida de fuerza en MSD.

Dolor pleurítico en hemitórax izquierdo, que remite con analgesia.

� Tª: 35,5ºC TA: 98/51 mmHg FC: 100 lpm SatO2 con GN: 96% Eupenica.

� CyC: Hipertrofia amigdalina bilateral, sin placas. Pequeñas adenopatías cervicales bilaterales no dolorosas y rodaderas.

� AP: Hipoventilación hasta campo medio derecho y roncus en base pulmonar izquierda.

� MMSS: lesiones periungueales en astilla en MSD. Discreta sequedad en ambas manos con palmas algo descamativas.

� Fuerza disminuida en MSD IV/V y MSI: IV/V.

� Resto normal.

� Analíticas:� Elevación de RFA. Resto de bioquímica incluyendo iones, función hepática y

función renal sin alteraciones Sistemático de orina normal. Cortisol normal.

� Inmunología: � Inmunoglobulinas y complemento normales. ANA, ML, Ro, La, Sm, RNP,

SCL70, centrómero, Jo-1, AL, antiß2GPI (IgM-IgG), aCL IgG: NEGATIVOS. aCL IgM 21,5 (<20).

� BAL:� CD3 97% (56-84%); CD19 0,2% (6-23%); CD4 29% (31-52%); CD8 63% (18-35%);

NK 3%.

� Micro:� HCT estéril.

� Cultivo de BAL (incluyendo micobacterias) negativo.

� Serologías negativas salvo M. pneumoniae IgG (EIA) positivo a 14,6 (pos>10).

� TC Tórax: Opacidades alveolares con broncogramaaéreo, peribroncovasculares y subpleuralesmúltiples en segmento anterior y posterior de LSI y ambos lóbulos inferiores compatible con neumonía organizada criptogenética.

� Esofagograma: Hipotonía del tránsito esofágico.

� Manometría Esofágica: Trastorno motor de cuerpo esofágico, inespecífico, hipoquinesia de 2/3 distales. EEI contracción post-relajación disminuida.

� ETT: sin alteraciones.

� Doppler MSD: Sin alteraciones.

� EMG: Sin signos de afectación neuromuscular.

� Espirometría: Mala colaboración.

� Capilaroscopia: Sin alteraciones

� Citología BAS y BAL: Sin evidencia de células malignas

� Biopsia Transbroqnuial: Epitelio bronquial sin atipia.

♀ 51 a. Síntomas respiratorios de 1 ½m, con patrón radiológico de Neumonía Organizada Criptogenética.

Disfagia con hipoquinesia de 2/3 esofágicos distales.

- Lesiones periungueales en astilla.

- Sequedad en manos con palmas descamativas.

- Aumento de volumen en falanges distales.

- Palidez distal coincidiendo con el frío � Raynaud ¿? (una sola fase).

Disminución de fuerza en MMSS

Fiebre, mialgias y artralgias.

� Ausencia de comorbilidades.

� Ausencia de FR para microorganismo resistentes.

� Ausencia epidemiológica y de FR para microorganismos atípicos / oportunistas.

� Cultivos negativos.

� Resto de signo-sintomatología de la paciente.

Linfoma pulmonar primario poco frecuente Ausencia de síntomas BAusencia de adenopatías significativas. No explica resto de signo-sintomatología

Vasculitis / Hemorragia alveolar difusa- Patrón radiológico probable- LBA sin hematíes ni hemosiderófagos- Ausencia de signos/síntomas típicos

- Púrpura cutánea- Alteraciones en DRAS. - Ulceras nasales, sinusitis, etc- Asma- Eosinofilia- Anemia

� Artritis Reumatoide

� Síndrome de Sjögren

� Lupus Eritematoso Sistémico

� Esclerosis Sistémica

� Enfermedad Mixta del Tejido Conectivo

� Polimiositis/Dermatomiositis

� EPID � manifestación pulmonar más frecuente.

� Pleuritis/Afectación pleural � hasta en 20%.

� Debilidad muscular es común.

� Fenómeno de Raynaud � hasta en 25%.

Afectación pulmonar:

Hábito tabáquico.

Varones.

Enfermedad articular grave.

Nódulos reumatoides.

FR y anti-CCP a títulos elevados.

� EPID � forma más común de afección pulmonar.

� Alteraciones de la motilidad esofágica � 33%.

� Síntomas generales.

� EPID puede ser la primera manifestación.

� Pleuritis � 40-50%.

� Astenia y fiebre � 50-100%.

� Mialgias y debilidad muscular � 70%.

� Artralgias simétrica predominio en rodillas, carpo y manos.

� Fenómeno de Raynaud es frecuente

� Disfagia con hipomotilidad esofágica � 1.5-25%.

� ANA y otros anticuerpos negativos � Son positivos hasta en 95%.� ANA (-) � sensibilidad de 99% para descartar LES. � LES ANA (-) � Asocia otros Ac positivos (anti-Ro) o

alteraciones inmunológicas. Muy raro con nuevas técnicas.

� Perfil inmunológico sin alteraciones. � Hipocomplementemia. � Hipergamaglobulinemia.

� Neumonitis � Más frecuente asociada a Ac anti-SSA (Ro) y anti-DNAdc.

� Anticuerpos anti-cardiolipinas� Deben confirmarse a las 12 semanas. � Pueden ser positivos en 6.5-9.4% sin patología.

� EPID puede ser la primera manifestación clínica de ES.

� Se asocia con fenómeno de Raynaud severo.

� “Puffy hands”� Hinchazón/edema de manos puede preceder la

induración de la piel.

� Lesiones en lecho ungueal (enfermedad vascular subyacente).

� Fatiga, artralgias y mialgias � muy frecuentes.

� Debilidad muscular ≈ 80%. � Zona de articulaciones afectadas

� No necesariamente miopatía/miositis.

� Disfagia � hipomotilidad esofágica e incompetencia del EEI.

� Se presenta ≈ 90%.

� Reducción o ausencia de ondas peristálticas en los 2/3 inferiores.

� Disminución en el tono del esfínter esofágico inferior.

� ANA (+) � ≈ 95%.

� ANA (-) � Considerar otras patologías fibrosantes.

� Ac Anti-topoisomeras I � ≈ 40% de ES con EPID.

� Ac Anti-RNP U11/U12 � ≈ 79% de ES con EPID.

?

� EPID � ≈ 50 – 66 %.

� Pleuritis.

� Astenia y artralgias.

� Disfagia con alteraciones de la motilidad � 60 -80%.

� Puffy hands.

� Fenómeno de Raynaud es típico.

� Mialgias.� Miopatía inflamatoria� Alteraciones en EMG o ↑ de enzimas musculares.

� EPID � 10% (formas clásicas o amiopáticas)

� Puede preceder a la miositis o ser simultánea.

� Artralgias.

� Fenómeno de Raynaud habitual.

� Disfagia � ≈ 50%. � Suele ser de 1/3 esofágico superior.

� Debilidad muscular � ≈ 90%. � Simétrica y proximal.� Pueden presentarse con miositis focal � Dolor leve o ausente. � ↑ Enzimas musculares (CK, Aldolasa, LDH, GOT, GPT).

� Si son normales más probable DM que PM. � EMG con alteraciones típicasas

� Lesiones cutáneas (DM)� Pápulas de Gottron y erupción heliotropo� Poiquilodermia, cambios ungueales y calcinosis

� Capilaroscopia alterada.

� ANA (+) � ≈ 80%

� Hasta en 30% de los DM/PM.

� Un ac. antisinteta + una manifestación clínica.

� Suelen ser ANA (-) / Ac. Anticitoplasmaticos (+)

Se realizó determinación de anticuerpos anti-PL12, PL7, EJ, OJ, KS, Zo y Ha.

Positivo para anti-PL12.

Síndrome Antisintetasa amiopáticocon anticuerpo anti-PL12 (+)

Muchas gracias por su atención