ganglionares y manifestaciones restringidas a dficit coli-nrgico (anhidrosis, xerostoma, estreimiento), y unaneuropata adrenrgica pura, muy rara, debida a la ausen-cia hereditaria de la enzima dopamina-b-hidroxilasa ycaracterizada por la ausencia prcticamente absoluta denoradrenalina y por concentraciones elevadas de dopa-mina en plasma. Esta ltima forma de neuropata cursacon intensa hipotensin ortosttica y puede corregirsemediante la administracin de un precursor sinttico de lanoradrenalina que no requiere la citada enzima para susntesis.

Bibliografa

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Parte I I I Manifestaciones c l n icas generalesAlteraciones deL. F. Pascua l Mi l ln y

48

382

La correcta valoracin clnica de las alteraciones de lasensibilidad precisa un adecuado conocimiento de suorganizacin anatomofuncional, de las caractersticas par-ticulares de su semiologa clnica y de los principales sn-dromes topogrficos.

j ORGANIZACIN ANATOMOFUNCIONAL DE LA SENSIBILIDAD SOMTICA

Se distinguen tres niveles principales: a) el de recepto-res, vas y primera neurona; b) el de las vas centrales deconduccin, y c) el de la corteza cerebral. De su procesadoconjunto emerge la identificacin final cerebral de las cua-lidades, intensidades y localizacin de los diferentes est-mulos sensitivos.

Unidad sensorial perifrica

Est constituida por la neurona del ganglio de la razdorsal, su prolongacin dendrtica perifrica con todas susfibras distales y receptores y su extensin central o axnque hace sinapsis con la segunda neurona de la cadena.Cada ganglio raqudeo posterior asegura la inervacin deun dermatoma, regin que contiene todas las fibras proce-dentes de la piel, los msculos, el tejido conjuntivo, lasarticulaciones, los huesos y las vsceras que se encuentrandentro de la distribucin de ese segmento corporal o somi-ta (fig. 48-1).

Receptores sensoriales. Su propiedad bsica es lacapacidad de transducir un estmulo fsico en un mensajeelctrico (potencial del receptor), que se propaga sobre laporcin dendrtica de la fibra nerviosa asociada. Cuando elpotencial del receptor alcanza su valor umbral, desencade- la sensibilidad P. Lar rod Pe l l icer

na un potencial de accin capaz de propagarse hasta elsoma neuronal. Cada receptor responde preferentementea un tipo especfico de estmulo, aunque todos puedenreaccionar a cualquier estmulo.

En general, con un estmulo ms intenso, se producenun mayor nmero de potenciales por unidad de tiempo, yllegado a un lmite mximo para ese receptor, si el estmu-lo persiste, se activan otros receptores (fenmeno delreclutamiento). Segn su capacidad de adaptacin existenreceptores de adaptacin rpida y lenta. Tambin vara sucampo receptivo, que es pequeo para los corpsculos deMeissner y amplio para los de Pacini. La existencia devariaciones topogrficas en la densidad de receptoresexplica la gran diversidad en las capacidades sensitivas delas diferentes partes del cuerpo.

Vas nerviosas perifricas de la sensibilidad. Los dis-tintos estmulos son conducidos de forma separada pordiversos tipos de fibras nerviosas sensitivas. Las mspequeas, menos mielinizadas y de conduccin ms lenta,transportan sobre todo dolor, temperatura, presin y tactosin matices, mientras que las fibras ms gruesas, bien mie-linizadas y de conduccin rpida, transportan sensibilidadtctil fina, posicional, artrocintica y vibratoria. Esto,junto con su disposicin central, explica la posibilidad deafectacin disociada como, por ejemplo, prdida del dolormanteniendo la sensibilidad tctil o prdida del tacto conpersistencia relativa de la sensibilidad posicional.

Vas centrales de la sensibilidad somtica

Segn el esquema clsico, existe un doble dispositivocon funcionamiento opuesto y complementario: el siste-ma protoptico, que produce impresiones difusas, pocograduadas y con pobre localizacin, y el sistema epicrtico,que produce impresiones bien localizadas y finamente gra-duadas. Estos dos sistemas se reflejan en dos grandes vas

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.de inters clnico: la va lemniscal (o cordonal posterior),que transporta sensibilidad de tipo epicrtico y la va extra-lemniscal (o espinotalmica), que transporta sensibilidadde tipo protoptico.

Va lemniscal. Est constituida por los axones de neu-ronas del ganglio raqudeo de la raz posterior (neuronas enT), que son principalmente fibras de gran tamao y muymielinizadas que forman dos grandes fascculos de sustan-cia blanca, situados en los cordones posteriores de la mdu-la. Esta va transporta la sensibilidad tctil fina y la propio-ceptiva; sus axones hacen sinapsis en los ncleos de Goll yde Burdach, en la parte inferior del bulbo, donde se encuen-tra el soma de la segunda neurona; los axones de sta cru-zan la lnea media formando el fascculo lemnisco medial,que asciende en posicin media hasta el ncleo ventropos-terolateral del tlamo, ncleo que concentra todas las fibrasde la sensibilidad tctil y propioceptiva del tronco y losmiembros.

La sensibilidad de la cara, por va del trigmino, alcanzael ncleo ventroposteromedial del tlamo.

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D2

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D10

L5L5

S1

Distribucin de las races sensitivas espinales enla superficie del cuerpo. (Modificado de Sinclair D. Mechanismsof cutaneous sensation. Oxford: University Press, 1981.)

Figura 48-1Va extralemniscal. Se inicia con los axones pocomielinizados y amielnicos de neuronas del ganglio de laraz posterior que penetran en la mdula haciendo sinap-sis, casi inmediatamente despus de su entrada, con lasneuronas del asta posterior. Esta segunda neurona emite suaxn que cruza la lnea media por el centro de la mdula yorigina dos fascculos que se sitan en el cordn antero-lateral medular, ascendiendo hasta el tlamo: el tractoespinotalmico (o neoespinotalmico) que transporta lasen-sibilidad tctil protoptica y la sensibilidad dolorosarpida, y el tracto espinorreticular (o paleoespinotalmi-co) que lleva a la sensibilidad dolorosa lenta y la trmica.

Finalmente, las dos vas convergen en el tlamo, la valemniscal de forma bien localizada sobre el ncleo ventro-posterolateral, y la va extralemniscal de forma algo msdifusa. El axn de la tercera neurona de la va, ya talamo-cortical, discurre por el brazo posterior de la cpsula inter-na hasta la corteza cerebral parietal.

Corteza cerebral parietal

Hay un primer estadio de procesado en la cortezasomestsica primaria, y un segundo estadio en las reasparietales de integracin polimodal.

Corteza somestsica primaria (fig. 48-2). Se distin-guen dos reas somestsicas principales: las reas S-I y S-II.El rea S-I, comprende las reas de Brodman 3, 1 y 2; elrea 3 se subdivide, a su vez, en 3a y 3b. Al parecer, las neu-ronas del rea 3a responden principalmente a los estmu-los propioceptivos originados en los msculos; las reas 3by 1 responden a los estmulos superficiales de la piel, y elrea 2 responde ms especficamente a los receptores sen-sibles a la presin profunda de la piel. Todas estas reas tie-nen una fina organizacin somatotpica del hemicuerpocontralateral. En el rea S-I existiran cuatro representacio-nes verticales yuxtapuestas del hemicuerpo contralateral.Los estmulos procesados en estas reas pasan a la cortezaparietal posterior multimodal.

Lbulo parietal posterior (reas 5 y 7 de Brodmann).Es una zona de convergencia polimodal. El uso del Braille

S-I

S-II

reas somestsicas parietales S-I y S-II. (Modifi-cado de Habib M, 1989.)

Figura 48-2383

Parte I I I Manifestaciones c l n icas generalesdemuestra el alto nivel de procesador superior que puedealcanzar la aferencia tctil. Debido a la rica superposicinentre las reas de asociacin tctil, visual y de lenguaje, lapersona es capaz de usar su lenguaje para identificar ynombrar objetos percibidos con el tacto y tambin paraevocar memorias visuales desde la estimulacin tctil, porejemplo, identificar una moneda que se toca en el bolsillo.La corteza parietal posterior participa en la red neuronalpara la atencin dirigida al espacio exterior (modelo deredes neurocognitivas de Mesulam); asimismo, constituyeuna zona de integracin sensoriomotora implicada en ladireccin de los movimientos (Andersen, 1994).

j ETIOLOGA DE LAS ALTERACIONES DE LA SENSIBILIDAD

A continuacin se resumen de forma muy esquemticalas principales causas de trastornos sensitivos, tanto irrita-tivos (subjetivos) como deficitarios (objetivos), con unaorientacin topogrfica para su mejor comprensin.

Sensaciones subjetivas anormales

Las sensaciones subjetivas pueden ser de diversos tipos:

1. Pueden afectar todo el cuerpo, en procesos genera-les, como gripes, tetania por hiperventilacin o hipotiroi-dismo.

2. Pueden afectar un hemicuerpo: a) fenmenos sensi-tivos a modo de accesos, como epilepsia focal (crisis par-ciales sensitivas), migraa asociad o AIT, y b) manifestacio-nes sensitivas permanentes, como hiperpata por lesin enel tlamo contralateral o hiperpata por lesin en el tractoespinotalmico medular contralateral.

3. Pueden afectar regiones corporales circunscritas: a) en el territorio de races posteriores y ganglio raqudeosensitivo, como herpes o procesos raquimedulares; b) en ladistribucin de troncos nerviosos perifricos, como trau-matismo o atrapamiento; c) distales (tipo guante y calce-tn), como las polineuropatas, y d) en zonas de Head,como la afeccin de rganos internos.

Dficit sensitivo verdadero

El dficit sensitivo verdadero puede afectar una o todaslas modalidades sensitivas.

Afectacin preferente de una modalidad sensitiva

Prdida de la sensibilidad al dolor y la temperatura (conconservacin de la sensibilidad tctil) o trastorno sensitivodisociado. Este trastorno puede ser de diversos tipos:

1. Generalizado, como la insensibilidad congnita aldolor o la disautonoma familiar de Riley-Day.

2. En el hemicuerpo, como la siringomielia, el infartodorsolateral del bulbo o sndrome de Wallenberg o eltumor medular o sndrome de Brown-Squard.3843. Afectar nicamente la cara, como la lesin centralen los segmentos ms craneales de la mdula cervical o elbulbo raqudeo.

4. De carcter segmentario, que mantiene intactos lossegmentos subyacentes, como los procesos intramedula-res, que englobaran la siringomielia, tumores, la hemato-mielia o la isquemia, y la neuropata radicular sensorialhereditaria (acropata ulceromutilante de Thvenard).

5. Afectar todos los segmentos caudales con respecto aun nivel, como ocurre en las lesiones medulares (siringo-mielia, tumores intramedulares, hemorragias o sndromede la arteria espinal anterior).

6. Afectar los troncos nerviosos perifricos, como en laneuropata de la lepra (en sus fases iniciales sin topografaconcreta).

Prdida ms o menos aislada de la sensibilidad pro-funda. Se debe a una lesin del cordn posterior medu-lar o del ganglio raqudeo posterior, por dficit de vitami-na B12, tabes dorsal, degeneracin espinocerebelosa deFriedreich o neuropata sensitiva paraneoplsica.

Prdida predominante del sentido del tacto. De dis-tribucin distal, en los dedos de las manos y los pies, escaracterstica de las polineuropatas sensitivas hereditarias.

Afectacin de todas las modalidades sensitivas

La prdida de la sensibilidad en este caso puede asociar-se a otros sntomas neurolgicos o cursar sin dficit mo-tores.

Prdida sensitiva sin dficit motores. Puede afectarla distribucin de ramos nerviosos sensitivos perifricos,como las lesiones mecnicas o compresivas (atrapamien-tos), o no tener una topografa clara, rebasando los territo-rios nerviosos perifricos como el trastorno psicognico dela sensibilidad.

Prdida sensitiva con otros sntomas neurolgicos.La distribucin y la afectacin son variables: a) distribu-cin simtrica y distal en las extremidades y polineuropa-tas; b) afectacin del hemicuerpo, como lesin parietalcontralateral o del brazo posterior de la cpsula interna, engeneral por procesos vasculares en el territorio de la arteriacerebral media o un proceso expansivo; c) afectacin pordebajo de un nivel en el tronco (sndrome medular trans-verso por traumatismos, tumores, procesos inflamatoriosvasculares), y d) distribucin asimtrica o unilateral, enterritorios distales de las extremidades, como los atrapa-mientos en el carpo y el tarso.

j VALORACIN CLNICA DE LOS DIFERENTESTRASTORNOS SENSITIVOS

Para alcanzar el diagnstico del nivel topogrfico (ner-vio, plexo, raz, mdula, tronco o cerebro), la valoracin delas alteraciones sensitivas debe iniciarse con una anamne-sis cuidadosa. Es posible que los pacientes no refieran sntoma alguno, incluso teniendo graves prdidas sensiti-vas, o bien que utilicen trminos vagos, como dormido,escozor o picores. Se debe procurar precisar al mximoel significado real de los trminos que pueden utilizar lospacientes. La sensacin de dolor, una experiencia comn acasi todos ellos, puede ser de utilidad: el dolor puede ser

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.agudo o sordo, continuo o intermitente, bien localizado odifuso, superficial o terebrante, con irradiacin o sin ella,de tipo quemazn o sin esta cualidad, tolerable o intole-rable.

Se diferencian dos grandes categoras de sntomas poralteracin de la sensibilidad: los fenmenos deficitarios onegativos, como la hipoestesia o la anestesia, causados poruna lesin avanzada, y los fenmenos irritativos o positi-vos, como las parestesias, causados por una lesin inicial ouna disfuncin de las vas. En general, los fenmenos posi-tivos son indicadores ms sensibles y precoces que losnegativos. La lesin parcial de las vas o nervios originacambios en la sensacin normalmente percibida, porejemplo, la lesin parcial de las fibras del tacto y el dolorpuede causar sensaciones de hormigueo, picazn o pin-chazo; la lesin parcial de las fibras de la sensibilidad pro-funda puede producir sensaciones de presin, tirantez o debanda alrededor del cuerpo o de una extremidad, y lalesin parcial de las fibras del dolor y temperatura puedeocasionar sensaciones de quemazn o frialdad y dolor de tipo causlgico.

Mtodo general de exploracin

Siempre se llevar a cabo en un ambiente relajado ytranquilo, sin que se llegue a provocar la fatiga en elpaciente. Si existen dudas, conviene repetir la exploracintras un pequeo descanso. Los resultados de los hallazgosse deben registrar con la mayor precisin posible de modoverbal y grfico, para lo que resulta til realizar un esque-ma anatmico recordatorio. Conviene empezar con lasmodalidades elementales y finalizar con la valoracin delos aspectos superiores de la sensibilidad.

Exploracin de las modalidades elementales

Sensibilidad superficial

Tacto. Se explora con una torunda de algodn o uncepillo suave, pidiendo al paciente que diga s cada vezque sienta que se le toca en las diversas partes del cuerpo.Se debe explorar tanto la deteccin de un roce pasajerocomo la de un contacto fijo. El estmulo tctil mvil excitalas fibras que se adaptan rpidamente, mientras que loscontactos sostenidos afectan las fibras de adaptacin lenta.Cuando se detecte un rea de insensibilidad al tacto se pro-curar definir los lmites correctamente desde dentro delrea hipoestsica hacia fuera, hasta la regin de sensibili-dad normal.

Dolor. Se explora mediante la sensibilidad al pincha-zo, que puede ser nico o doble y de duracin breve paraevaluar el dolor retardado. El pinchazo con una aguja finaestril alternando con el toque de la parte superior de laaguja (prueba de pinchar y tocar) permite evaluar lassensibilidades tctil y dolorosa y detectar disociacionescon anestesia selectiva para el dolor, en la que todos lospinchazos son percibidos como toque (p. ej., en los sndro-mes siringomilico y de Wallenberg, entre otros). Para laexploracin de los umbrales de dolor se debe recurrir alalgesmetro, que permite emitir estmulos de intensidadconstante, graduar su intensidad y determinar los valoresde umbral.Temperatura. Se explora mediante tubos con agua(puede utilizarse el agua fra y caliente del grifo, que suelentener unos 10 oC y 43 oC, respectivamente). En general,basta con explorar simplemente la sensibilidad al fro y alcalor, y se debe consignar si el paciente distingue, o no, elfro y el calor y el tiempo que necesita para la identifi-cacin.

Sensibilidad profunda

Posicin y movimiento. Se exploran pidiendo alpaciente que indique la posicin en que se ha colocado laparte examinada; suele evaluarse moviendo pasivamentehacia arriba o abajo un dedo del paciente (el dedo gordodel pie o un dedo de la mano); el explorador coge el dedopor sus partes laterales y realiza los movimientos de unmodo uniforme a diferentes velocidades, comparandosiempre partes simtricas del cuerpo y partes distales conproximales. Una respuesta lenta puede implicar una afec-tacin discreta o incipiente.

Presin y dolor profundo. La sensibilidad a la presinse puede determinar, con fines clnicos de rutina, presio-nando con cierta firmeza en los msculos y tendones, y eldolor, mediante un pellizco firme. En algunos casos, comoen el sndrome tabtico, la prdida de la sensibilidad aldolor profundo puede ser mayor que la prdida del dolorsuperficial.

Vibracin. Se explora con un diapasn de 128 Hzaplicado sobre las prominencias seas; es convenientedemostrar previamente al paciente la sensacin de vibra-cin aplicndolo sobre el esternn (vibrando y sin vibrar).Se deben comparar la sensibilidad de las zonas distales yproximales, y tambin ambos hemicuerpos entre s.

Control de la posicin esttica corporal. Se exploraen las extremidades mediante la prueba de la mano exten-dida: el paciente, con los ojos cerrados, extiende el brazo,el explorador observa la mano. Si sta es atxica, no man-tiene la posicin inicial (lo que debe diferenciarse de laparesia), sino que se mueve y oscila. Sobre el conjunto delcuerpo el control de la posicin se explora con la maniobrade Romberg. El paciente debe estar en bipedestacin, conlos pies juntos y mantener el equilibrio cuando cierra losojos. Cuando esto no es posible, la cada se inicia con unligero retraso y no tiene relacin con una desviacin late-ralizada.

Exploracin de los aspectos complejos y superiores de la sensibilidad

Localizacin tctil (topoestesia). Es la capacidad delocalizar con precisin un estmulo tctil superficial. Elpaciente debe tocar con su dedo o bien indicar verbalmen-te la parte que se le ha tocado. La topoagnosia es la incapa-cidad de localizar los estmulos, aunque con la sensibilidadelemental conservada.

Discriminacin entre dos puntos. Permite definir ladistancia mnima para que dos estmulos simultneos seperciban como independientes. Se explora con un compsde puntas romas. Inicialmente se realiza con una ampliaseparacin que permita al paciente reconocer sin dificulta-des que ha sido tocado de forma simultnea en dos pun-tos, cerrando las puntas progresivamente en aplicacionessucesivas hasta que no sea posible distinguirlas como dos385

Parte I I I Manifestaciones c l n icas generalescontactos separados. Este umbral vara entre las diversasreas cutneas, siendo menor en las zonas donde los recep-tores tctiles estn muy prximos, como los pulpejos delos dedos, y mxima en la espalda.

Doble estimulacin simultnea. Se explora estimu-lando simultneamente dos zonas simtricas. Si slo sepercibe un estmulo se denomina extincin sensorial, loque indica una lesin cerebral contralateral al lado hipoes-tsico. El mismo fenmeno puede comprobarse tambincon un estmulo auditivo o visual.

Discriminacin tctil. Es la capacidad de distinguir eidentificar estmulos distintos; en su forma ms simple,sera distinguir entre un estmulo puntiagudo o romo, obien entre una textura lisa o rugosa.

Estereognosia. Es la capacidad de identificar objetospor la palpacin, lo que implica una adecuada integracinde la forma, el tamao o la textura. Su dficit es la aste-reognosia. Aunque en una exploracin cuidadosa debenanalizarse por separado los elementos subyacentes(forma, peso o textura), en general es suficiente utilizar unobjeto comn, como una moneda o una llave. Se debeevaluar en primer lugar el lado que se sospecha defici-tario, y posteriormente deber compararse con el ladonormal.

Grafoestesia. Es la capacidad de identificar letras onmeros trazados sobre la piel. Se explora dibujando conun objeto de punta roma nmeros del 1 al 9, sobre lapalma, el antebrazo o la superficie tibial de las piernas.

Registro de los defectos de la sensibilidad

Se deben registrar siempre tres aspectos principales: elrea afectada, expresndola en trminos de prdida total yde zona marginal de hipoestesia; la naturaleza del trastor-no sensitivo, especificando la modalidad alterada, y la gra-dacin de la prdida sensitiva. Aunque resultan difciles deestablecer, pueden emplearse grados estandarizados pa-ra llevar acabo la valoracin de la sensibilidad superficial(tabla 48-1).

j PRINCIPALES SNDROMES TOPOGRFICOS DE ALTERACIN SENSITIVA

En la tabla 48-2 se indican los sndromes topogrficosde alteracin sensitiva ms frecuentes.

Registro de los defectos de la sensibilidad

TACTO SUPERFICIAL PINCHAZO TEMPERATURA

0 Anestesia Insensible Insensible1 Cambio de estado Slo contacto Slo dolor a

umbraleselevados

2 Hormigueo irradiado Pinchazo apagado, < 15 oC y > 60 oCno localizable distingue del toque

3 Tacto ligero, Pinchazo irradiado, < 20 oC y > 35 oCno localizable falsa localizacin

4 Tacto localizable, Pinchazo localizable, Normal 2 cm 2 cm

5 Tacto con clara Pinchazo con Normallocalizacin localizacin precisa

Tabla 48-1386Alteracin de los nervios perifricos

Pueden presentarse distintos patrones topogrficos:alteracin de un nico nervio (mononeuropata), variosnervios sin una clara simetra (mononeuropata mltiple)o mltiples nervios con cierta simetra (polineuropata).Tambin pueden verse afectados los plexos (plexopatas) ylas races (radiculopatas).

Principales sndromes topogrficos dealteracin sensitiva

AFECCIN TOPOGRAFA DE LA ALTERACIN

PREDOMINANTE PRDIDA SENSITIVA SENSITIVA

Mononeuropatas y Distribucin de uno Tctil-dolorosamultineuropatas o ms troncos

nerviosos en tronco y extremidades

Polineuropatas Simtrica y distal Vibratoria yen extremidades, posicionalrespeta tronco

Plexopatas Territorio de varias Dolor precoz eraces en una intensoextremidad

Radiculopatas Territorio de una raz Dolor(dermatoma)

Seccin medular Nivel infralesional Todascompleta bilateral en el tronco

Sndrome siringomilico rea suspendida Termoalgsicamedular central unilateral o bilateral

en el tronco

Sndrome medular Nivel infralesional Termoalgsicaanterior bilateral en el tronco

Sndrome medular Nivel infralesional Termoalgsicalateral o espinotalmico contralateral en el

tronco

Hemiseccin medular Nivel infralesional Termoalgsica,de Brown-Squard en el tronco vibratoria y

contralateral posicin ipsolateral

Sndrome tabtico Infralesional en Vibratoriaextremidades y posicional

Sndrome cordonal Infralesional Vibratoria y posterior posicional

Sndromes de la mitad Afectacin alterna: Termoalgsicainferior de la ipsolateral en la caraprotuberancia y el y contralateral en lasbulbo raqudeo extremidades

Sndromes de la mitad Hemiafectacin Termoalgsicasuperior de la contralateralprotuberancia y el mesencfalo

Sndrome sensitivo Hemiafectacin Todastalmico contralateral Anestesia dolorosa

Sndromes corticales Hemiafectacin Discriminativaparietales contralateral Autotopagnosia

AnosognosiaSimultagnosia

Alteraciones Distribucin Habitualmentepsicognicas no anatmica todas

Lmites ntidosen la lnea media

Tabla 48-2

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.Mononeuropatas y multineuropatias. En las mono-neuropatas compresivas se afectan ms las fibras grandesque transportan la sensibilidad tctil y tambin puedengenerar dolor. En las neuropatas isqumicas, diabticas yleprosas, las fibras de dimetro ms pequeo suelen ser lasms afectadas. Ciertos nervios como el mediano y el citi-co son particularmente propensos a generar dolores inten-sos y quemantes (causlgicos).

Polineuropatas. Suelen afectar sobre todo las fibrasms largas y gruesas, por lo que las anomalas sensitivasson distales. Se produce una prdida sensorial, con patrnen guante y calcetn en las extremidades y con preserva-cin relativa del tronco. Se afectan ms las sensacionesvibratoria y posicional. Estos pacientes pueden presentardolor, en ocasiones intenso y urente con hiperpata. En loscasos graves se producen ataxia sensitiva y trastornos trfi-cos cutneos y articulares.

Plexopatas. El dolor suele ser precoz e intenso. En lasplexopatas braquiales la hiperalgesia respeta menos la dis-posicin dermatmica radicular que en el plexo lumbosa-cro, y los dolores se irradian al hombro y al brazo. El doloren el plexo lumbosacro se irradia a la regin gltea y losmuslos, y raras veces a la espalda, lo que lo diferencia de lacitica.

Radiculopatas. La menor superposicin metamricapara el dolor que para el tacto hace que la prdida de dolorsea ms fiable que la prdida tctil para el diagnsticotopogrfico de la lesin radicular. En pacientes con lesinde una sola raz puede demostrarse que las bandas de hi-poalgesia son habitualmente continuas desde el pie o lamano hasta el raquis. Los sntomas suelen localizarse enun dermatoma concreto. Existe un dolor agudo en accesosintermitentes, que es provocado por estiramiento radicu-lar o por aumento de presin intraspinal (tos, defecacin oesfuerzos).

Sndromes medulares

Entre los principales sndromes topogrficos medularesse incluyen los que describen a continuacin.

Sndrome de seccin medular completa. Existe undficit sensitivo infralesional, con un nivel claro, que afec-ta todas las modalidades sensitivas. Es importante tener encuenta que el lmite superior del dficit sensitivo puedeestar localizado varios dermatomas por debajo del nivellesional real.

Sndrome siringomilico o medular central. Se produ-ce una afectacin disociada de la sensibilidad, en un reaaislada y generalmente bilateral, con alteracin del dolor y de la temperatura y preservacin del tacto (representa-cin bilateral, tractos espinotalmicos y cordones medu-lares posteriores).

Sndrome medular anterior. Hay afectacin de lasastas anteriores o los tracto espinotalmico y piramidal.Suele haber dolor difuso en la espalda o de distribucinradicular, junto con afectacin sensitiva termoalgsicainfralesional (adems de piramidalismo infralesional yespasticidad vesical).

Sndrome medular lateral o espinotalmico. Sueledeberse a lesiones compresivas. Se produce un dficit con-tralateral infralesional de las sensibilidades trmica y dolo-rosa. El patrn evolutivo en el tiempo puede ser ascenden-te, ya que las fibras de la regin sacra discurren por laporcin ms lateral del tracto espinotalmico y, por consi-guiente, se afectarn antes, o bien ser descendente si lalesin es intramedular.

Sndrome de hemiseccin medular o de Brown-Squard. Hay un sndrome sensitivo disociado con dfi-cit cordonal posterior ipsolateral (sensaciones posicional yvibratoria) y espinotalmico contralateral (sensacin ter-moalgsica) sin afectacin de la sensibilidad debido a sudistribucin bilateral. Adems, hay piramidalismo ipsola-teral y puede haber una banda de hipoalgesia o disestesiaen el lmite superior de la zona por lesin de la raz poste-rior ipsolateral.

Sndrome tabtico. Se afectan los ganglios raqudeosposteriores y la raz dorsal, con degeneracin secundariade los cordones posteriores. Aparece sobre todo en la les yen la diabetes. Se produce una prdida de la sensibilidadprofunda posicional y vibratoria por el predominio deafectacin de las fibras sensitivas de mayor tamao.Asimismo, son frecuentes los dolores lancinantes de tiporadicular, los trastornos autnomos (atona vesical) y laarreflexia. En los casos muy graves y avanzados de este sn-drome tambin se deteriora la sensibilidad dolorosa, tr-mica o tctil.

Sndrome cordonal posterior. Hay prdida de la sen-sibilidad vibratoria y posicional (ataxia) con poco compro-miso tctil y termoalgsico. Puede haber sensacin deparestesias por debajo del nivel lesional, y la flexin delcuello o las maniobras de Valsalva pueden originar unasensacin elctrica de irradiacin descendente (signo deLhermitte), que se atribuye a una conduccin sensitivaanmala en el cordn lesionado.

Sndromes troncoenceflicos

El dato ms destacable clnicamente es que en las lesio-nes unilaterales bulbares y de la mitad inferior de la protu-berancia hay anestesia cruzada (ipsolateral en la cara ycontralateral en los miembros). En las lesiones unilateralesde la mitad superior de la protuberancia y el mesencfalohay anestesia contralateral a la lesin, tanto en la caracomo en los miembros.

Sndrome sensitivo talmico (sndrome de Djerine-Roussy)

Se debe a una lesin del ncleo ventroposterior del tla-mo. Inicialmente, se produce una afectacin sensorial conhipoestesia contralateral global que, tras un perodo varia-ble de das o semanas, da paso a la denominada anestesiadolorosa, con disestesias y dolor espontneo intenso en elrea hipoestsica (hiperpata).

Sndromes corticales parietales

Se produce una prdida contralateral de la sensibilidaddiscriminativa y preservacin relativa de las modalidadeselementales. Otros dficit somestsicos parietales son laextincin tctil, los trastornos de la orientacin y delconocimiento del propio cuerpo (autotopagnosia), y eldesconocimiento de los propios dficit o (anosognosia).Pueden presentarse crisis epilpticas de inicio en la corteza387

Parte I I I Manifestaciones c l n icas generalesposcentral que se manifiestan como sensaciones anorma-les (parestesias) de duracin variable.

Alteraciones psicognicas de la sensibilidad

El dato indicativo ms fiable de estas alteraciones sueleser una distribucin no anatmica. En ocasiones lospacientes refieren una prdida completa de todas las sen-saciones en la mitad del cuerpo, con un lmite ntidosubjetivo en la lnea media. No obstante, conviene recor-dar que este tipo de alteracin slo puede ser diagnostica-do tras realizar una valoracin cuidadosa de todas las posi-bles etiologas orgnicas.

Alteraciones de laC. Le iva

49

j BASES ANATOMOFISIOLGICAS DE LA VA MOTORA

Sistema motor

La principal manifestacin observable de la actividaddel sistema nervioso es la realizacin (u omisin) de movi-mientos, sean stos voluntarios (hablar, comer, correr, golpear, etc.) o involuntarios (retirada ante un estmulodaino, contraccin de la pupila, progresin del bolo ali-menticio). Por ello, no es extrao que gran parte del siste-ma nervioso est aplicado a la realizacin y el control delos movimientos y que la disfuncin de aqul de cualquieretiologa produzca alteraciones del movimiento.

Los movimientos de las vsceras, vasos sanguneos yotras estructuras como los msculos piloerectores o el iris,as como el proceso secretor de las glndulas, se realizan deforma involuntaria. Las estructuras nerviosas que contro-lan estos procesos son, filogenticamente, las ms antiguasdel sistema nervioso y dan origen a los sistemas nerviososautnomo y neuroendocrino. Los restantes movimientosde las fibras estriadas de la musculatura esqueltica puedenllevarse a cabo de forma voluntaria mediante el denomi-nado sistema motor somtico, que se encuentra moduladopor estmulos sensoriales y por programas y objetivos cen-tralmente determinados.

Se distinguen dos grandes subdivisiones del sistemamotor, el perifrico, formado por las neuronas motorasinferiores (del asta anterior de la mdula espinal y de losncleos motores de los pares craneales), sus axones y lasfibras musculares que inervan, y el central, con las neuro-388Bibliografa

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funcin motoraSantana

nas motoras superiores (de la corteza y el tronco cerebra-les) y sus axones, que contactan directa o indirectamentecon las neuronas motoras inferiores. Estos sistemas moto-res, especialmente el central, estn regulados por dos cir-cuitos de control motor formados por los ganglios basalesy el cerebelo.

Sistema motor perifrico o segmentario

Msculo

Todos los movimientos del cuerpo estn produci-dos por la contraccin de msculos. Los msculos es-triados estn constituidos por fibras musculares que sonclulas multinucleadas. Los elementos estructurales con-trctiles de las fibras musculares son las miofibrillas, queestn formadas por dos tipos de miofilamentos, la actina yla miosina, cuya interaccin es seguida por acortamiento y la contraccin del msculo. Las fibras esquelticas osomticas, efectoras del movimiento a travs de su unin alos tendones o huesos, se denominan extrafusales, a dife-rencia de las fibras intrafusales, que se encuentran en loshusos neuromusculares.

En el sistema esqueltico los movimientos se producenbajo el estricto control del sistema nervioso. El impulsonervioso generado por las motoneuronas inferiores, delasta anterior de la mdula y de los ncleos motores deltronco, es conducido por el axn y produce la liberacinde acetilcolina del terminal presinptico. La acetilcolinainteracciona con el receptor colinrgico situado en laregin de la fibra muscular conocida como placa motora,

ndice GeneralParte III - Manifestaciones clnicas generalesCap. 48 - Alteraciones de la sensibilidadORGANIZACIN ANATOMOFUNCIONAL DE LA SENSIBILIDAD SOMTICAUnidad sensorial perifricaReceptores sensorialesVas nerviosas perifricas de la sensibilidad

Vas centrales de la sensibilidad somticaVa lemniscalVa extralemniscalCorteza cerebral parietalCorteza somestsica primariaLbulo parietal posterior (reas 5 y 7 de Brodmann)

ETIOLOGA DE LAS ALTERACIONES DE LA SENSIBILIDADSensaciones subjetivas anormalesDficit sensitivo verdaderoAfectacin preferente de una modalidad sensitivaPrdida de la sensibilidad al dolor y la temperatura (con conservacin de la sensibilidad tctil) o trastorno sensitivo disociadoPrdida ms o menos aislada de la sensibilidad pro-fundaPrdida predominante del sentido del tacto

Afectacin de todas las modalidades sensitivasPrdida sensitiva sin dficit motoresPrdida sensitiva con otros sntomas neurolgicos

VALORACIN CLNICA DE LOS DIFERENTES TRASTORNOS SENSITIVOSMtodo general de exploracinExploracin de las modalidades elementalesSensibilidad superficialTactoDolorTemperatura

Sensibilidad profundaPosicin y movimientoPresin y dolor profundoVibracinControl de la posicin esttica corporal

Exploracin de los aspectos complejos y superiores de la sensibilidadLocalizacin tctil (topoestesia)Discriminacin entre dos puntosDoble estimulacin simultneaDiscriminacin tctilEstereognosiaGrafoestesia

Registro de los defectos de la sensibilidad

PRINCIPALES SNDROMES TOPOGRFICOS DE ALTERACIN SENSITIVAAlteracin de los nervios perifricosSndromes medularesMononeuropatas y multineuropatiasPolineuropatasPlexopatasRadiculopatasSndrome de seccin medular completaSndrome siringomilico o medular centralSndrome medular anteriorSndrome medular lateral o espinotalmicoSndrome de hemiseccin medular o de Brown-SquardSndrome tabticoSndrome cordonal posterior

Sndromes troncoenceflicosSndrome sensitivo talmico (sndrome de Djerine- Roussy)Sndromes corticales parietalesAlteraciones psicognicas de la sensibilidad

Bibliografa

P. III Cap. 47 - Manifestaciones generales del sistema nervioso vegetativoP. III Cap. 49 - Alteraciones de la funcin motora