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Morales Marín VJ. Tumoración axilar en un varón de 62 años. EuroEco 2016;7(1):5-8. 5

Caso clínico

Tumoración axilar en un varón de 62 años

Víctor José Morales Marín

Centro de Salud Alcázar 1. Alcázar de San Juan (Ciudad

Real)

Paciente de 62 años de edad, que acude a la consulta

de atención primaria refiriendo la existencia de una tu-moración axilar izquierda, de unos 2 cm de tamaño, de reciente descubrimiento. No ha notado molestias locales ni dolor; tampoco sintomatología neurológica en el brazo (no parestesias, ni calambres, ni pérdida de fuerza, ni de sensibilidad). No se asocian síntomas generales (no as-tenia, ni anorexia, ni pérdida de peso).

Como antecedentes personales de interés hay que re-señar que se trata de un paciente hipertenso, en trata-miento con candesartán/hidroclorotiazida. No fuma ni bebe y tampoco refiere antecedentes familiares de cán-cer o de tumoraciones de partes blandas.

Figura 1.

En la exploración física presenta buen estado general,

con coloración normal de piel y mucosas. Exploración por aparatos rigurosamente normal. No se detectan ade-nopatías en territorios ganglionares. Se palpa una tumo-ración axilar izquierda, de unos 2 cm de tamaño, de con-sistencia elástica, indolora con la presión digital, que se moviliza fácilmente y no está adherida a planos profun-dos. No se asocian lesiones cutáneas locales.

Se realiza una exploración ecográfica de partes blan-das en la consulta. Se aprecia una tumoración de ecoge-nicidad ligeramente heterogénea, de predominio hipoe-

coico, ovalada, de bordes definidos, de 25 x 15 mm en el corte longitudinal, y de 18 x 15 mm en el corte transver-sal. Se observa dependencia de una estructura tubular con morfología mixta, sugestiva de nervio (figuras 1, 2 y 3).

Figura 2.

Se remite al paciente al Servicio de Cirugía del hospi-

tal de referencia para filiación de dicha tumoración. La RMN del hombro y de la región axilar izquierda in-

forma de la existencia de una lesión ovalada, de aproxi-madamente 26 x 18 mm, en íntima relación con el plexo vásculo-nervioso de la axila. Muestra un contorno bien definido y muy alta intensidad de señal en las secuencias potenciadas en T2, con isointensidad de señal en T1 y realce intenso tras la administración de gadolinio. No se aprecian signos de necrosis central o aparente agresivi-dad. Por las características descritas, se sugiere como primera posibilidad un tumor de estirpe neurógena (neurofibroma o schwannoma). Hay escasos ganglios axilares adyacentes inespecíficos (figura 4).

Es intervenido quirúrgicamente. Se extirpa una tumo-ración de consistencia blanda. El informe de anatomía patológica califica la lesión como schwannoma (neurile-moma). La evolución posterior es favorable y sin secue-las. COMENTARIO

Los tumores primitivos del sistema nervioso periféri-co son poco frecuentes. Suponen 1-5 % de todos los de partes blandas. Entre estos, los más característicos son los derivados de las vainas nerviosas (55 %), por prolife-ración de las células de Schwann (schwannoma y neuro-fibroma entre los benignos; neurofibrosarcoma entre los malignos).

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Figura 3.

El schwannoma, también llamado neurinoma o neuri-

lemoma, es un tumor benigno originado en las células de Schwann de los nervios periféricos. Puede aparecer en cualquier localización; es más frecuentes en la cabeza, el cuello y las extremidades (algunos estudios confirman una mayor afectación del miembro superior). Se desa-rrolla más frecuentemente entre la segunda y la cuarta décadas de la vida, sin predilección de sexo. No se han encontrado factores predisponentes para su formación.

Para obtener un diagnóstico adecuado, debemos con-siderar la historia clínica, la exploración física y el estu-dio por pruebas complementarias de imagen, especial-mente la ecografía y la RMN.

La presentación clínica suele ser en forma de tumora-ción de partes blandas, generalmente única, menor de 5 cm en el momento del diagnóstico, de crecimiento len-to y que no suele acompañarse inicialmente de sintoma-tología deficitaria sensitiva o motora en el territorio del nervio afectado. No es dolorosa, excepto cuando es de gran tamaño.

Durante la exploración se detecta habitualmente una tumoración subcutánea de morfología ovoidea o fusifor-me, bien definida, de consistencia firme, elástica y móvil con la palpación. En el examen físico debe buscarse la presencia de manchas café con leche, características de la neurofibromatosis, aunque rara vez se asocia con un schwannoma.

Los hallazgos por imagen contribuyen a una óptima orientación diagnóstica. Dentro de las pruebas de ima-gen, la ecografía nos permite hacer un abordaje inicial desde atención primaria. Una característica histológica que nos ayudará a comprender los hallazgos ecográficos diferenciales entre un schwannoma y un neurofibroma es que estos últimos surgen del fascículo del nervio y el tejido tumoral se entremezcla con las fibras nerviosas; en cambio, los primeros crecen dentro del epineuro de forma excéntrica.

Los nervios normales en la ecografía de partes blan-das aparecen como estructuras cordonales hiperecoicas, fasciculares, situadas de manera adyacente a los vasos cercanos. La clave ecográfica diagnóstica del schwanno-ma está en demostrar una estructura fibrilar en sus ex-tremos, que pone de manifiesto la continuidad de la tu-

moración con el nervio de que depende. Este hallazgo es difícil de evaluar en nervios pequeños de localización superficial.

Figura 4.

La mayoría aparecen como masas sólidas de forma

globoide, bien definidas, hipoecoicas, a veces heterogé-neas, con refuerzo acústico posterior, vascularizadas y excéntricas al eje del nervio. El doppler color informa de un flujo de predominio periférico. La terminación ner-viosa proximal fuera del tumor puede observarse engro-sada e hipoecoica, con pérdida del patrón fascicular, que da un aspecto afilado al extremo de la masa ovoide. Este tipo de alteraciones no suele verse en el extremo distal.

Otras veces se demuestra un patrón ecográfico en “diana” o “target”, con un centro más ecogénico (foco fi-brótico central) y una periferia menos ecogénica, patrón que se describe más frecuentemente en los neurofibro-mas. Los schwannomas, a diferencia de los neurofibro-mas (en los que el tejido tumoral se entremezcla con las fibras nerviosas), crecen de forma excéntrica, encapsu-lados y desplazando periféricamente las fibras nerviosas. Este detalle suele percibirse con dificultad por la ecogra-fía, por lo que ambos tumores pueden ser indistingui-bles. Schwannomas de mayor tamaño pueden presentar zonas de necrosis o de degeneración quística intratumo-ral.

Los únicos hallazgos ecográficos de sospecha del tu-mor maligno de las vainas de los nervios periféricos son el aumento rápido del tamaño tumoral y la presencia de márgenes difusos y adherencias a tejidos vecinos.

La ecografía define la relación del tumor con estruc-turas vásculo-nerviosas adyacentes y los músculos que lo rodean, y ayuda a la planificación quirúrgica y a la reali-zación de biopsias guiadas.

A pesar de las características diferenciales señaladas anteriormente, la ecografía no es definitiva en la distin-ción entre schwannoma, neurofibroma y un tumor ma-ligno de las vainas de los nervios periféricos. La RMN

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confirma la existencia de una masa sólida, vascularizada y heterogénea, con signos propios de las neoplasias de vaina neural: el “target”, que refleja la heterogeneidad de la lesión, ya que el centro se comporta hipointenso y la periferia hiperintensa; y el signo “split fat”, o desplaza-miento graso, que corresponde al desplazamiento de la grasa vecina al tumor. Ambos signos son compartidos con el neurofibroma. El diagnóstico definitivo se hará tras el estudio anatomo-patológico (tabla 1).

La axila contiene tejidos mesenquimales, como grasa, vasos, nervios y ganglios linfáticos, de los cuales se pue-den desarrollar diversas patologías. Las masas axilares más comunes son metástasis en los ganglios linfáticos del cáncer de mama. Las masas o tumores que surgen de tejidos blandos son poco frecuentes, pero se deben con-siderar en un diagnóstico diferencial. Así, además de lin-fadenopatías, el diagnóstico diferencial de una masa axi-lar incluye linfangiomas, hemangiomas-cavernomas, li-pomas, quistes, hidradenitis supurativa, dermatofibro-mas y tejido mamario accesorio. El schwannoma debe ser incluido en el diagnóstico diferencial de las masas axilares, porque la biopsia y la cirugía de la masa depen-diente del nervio inadvertido pueden conducir a una dis-capacidad permanente del mismo. La característica dis-tintiva de estos tumores de las vainas de los nervios peri-féricos, que los diferencia de otras masas de partes blan-das, es la patente continuidad entre el tumor y el nervio en que se origina. Por otra parte, la ausencia de un hilio ecogénico central nos ayuda a distinguir estas lesiones de los ganglios linfáticos axilares.

El tratamiento de los schwannomas es quirúrgico y se conserva la continuidad y la función nerviosa. El riesgo postoperatorio de déficit neurológico es sólo de 4 %. En las ecografías de control posterior a la cirugía práctica-mente siempre aparece un engrosamiento hipoecoico del nervio en el lugar de resección del tumor, que debe con-siderarse como un hallazgo normal. En la resección qui-rúrgica de los neurofibromas es preciso sacrificar el ner-vio de origen, ya que la masa tumoral no puede separar-se de los fascículos nerviosos y precisa un injerto neural posterior.

Aunque son tumores de características benignas, se han descrito algunos casos de degeneración maligna, es-pecialmente asociados a neurofibromatosis tipo 1. La re-currencia no es frecuente. CONCLUSIONES

Del caso clínico expuesto extraemos varias conclu-siones o aplicaciones prácticas, desde el punto de vista ecográfico:

• El diagnóstico precoz de una tumoración de partes blandas es una pieza clave en el tratamiento y cura-ción del mismo. En este caso, la ayuda de la ecografía en el estudio realizado desde atención primaria ha permitido obtener un diagnóstico acertado y precoz, lo que ha favorecido la eficiencia asistencial.

• En los tumores de los nervios periféricos la clave del diagnóstico ecográfico está en demostrar una estruc-tura fibrilar en los extremos de la tumoración, que ponga de manifiesto la continuidad de la tumoración con el nervio del que depende. Cuando se ven afecta-dos los nervios grandes, la masa es característica-mente excéntrica con respecto al nervio. Este hallaz-go es de gran ayuda cuando está presente. Aunque hay ciertos signos e imágenes ecográficas diferencia-les entre los schwannomas y los neurofibromas, la ecografía no establece un diagnóstico definitivo.

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Tabla 1. Diferencias entre el schwanoma y el neurofibroma.

Schwanoma Neurofibroma CARACTERÍSTICAS Prevalencia 5 % de tumores benignos de partes blandas 5 % de tumores benignos de partes blandas Edad de aparición 25-65 años 20-55 años Relación hombre/mujer 1,3-1 1,2/1 Número y asociación Rara vez múltiples (5-18 %) Típico solitario; múltiple cuando se asocia Con neurofibromatosis tipo 1 Tienen neurofibromatosis 1 Con neurofibromatosis tipo 1 Cambios malignos Extremadamente raro Muy raro, excepto en neurofibromatosis tipo 1 RADIOLOGÍA Relación tumoración/nervio Excéntrica Central Cápsula 70 % de los casos 30 % de los casos Signo “target” o “diana” 50 % de los casos 50-70 % de los casos Signo fascicular Común Común Quistes intramurales Común Raro Márgenes Bien circunscritos Bien circunscritos