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García del Valle MI, Zurdo de Pedro V, Del Valle Martín MA, García Barbadillo RJ. Equinococosis hepática y peritoneal. EuroEco 2014;5(3):117-121. 117

Caso clínico

Equinococosis hepática y peritoneal 1María Isabel García del Valle, 2Verónica Zurdo de Pedro, 2María Antonia del Valle Martín, 3Roberto J. García Bar-badillo 1Complejo Hospital Universitario. Albacete- 2Centro de Salud Arturo Eyríes. Valladolid- 3Centro de Salud Vallado-lid Rural I. Valladolid

Mujer de 94 años de edad, viuda, vive sola y con muy

buena calidad de vida. Diagnosticada de hipertensión arterial grado I, solo

toma medio comprimido de hidroclorotiazida antes del desayuno.

Sus sobrinos la llevan a consulta por aumento de su abdomen, lentitud al caminar e hiporexia. En los últimos 3 meses tiene clínica de dolor abdominal difuso, diarrea y síndrome constitucional.

Pesa 51 kg (IMC 22,7) y su perímetro abdominal es de 75 cm (4 kg y 5 cm más, respectivamente, que lo re-gistrado en la última consulta de control de su hiperten-sión hace 6 meses).

La exploración por aparatos es normal, salvo el abdo-men, que se encuentra a tensión, en forma de batracio. En la zona infraumbilical se palpa una masa dura, fija, no dolorosa, que ocupa todo el hemiabdomen inferior. Pa-rece percibirse además oleada ascítica, por lo que se de-cide realizar ecografía abdominal en ese momento dadas las características de la paciente.

Imagen 1.

En el lóbulo hepático derecho se visualiza una gran

masa, cuya pared está parcialmente calcificada, de con-tenido heterogéneo, en el que existen imágenes quísticas y contenido heteroecoico con tabiques finos (imágenes 1, 2 y 3). El lóbulo hepático izquierdo es más grande de lo normal, pues se extiende hasta la línea medio-clavicular izquierda. No parece existir dilatación de las vías biliares intra ni extrahepáticas. Se observa solo parte de la cabe-za del páncreas. Existe líquido en la cavidad peritoneal y se objetivan varias imágenes quísticas entre las asas pe-ritoneales. Todas estas imágenes nos hacen sospechar una hidatidosis hepática y peritoneal. El riñón derecho está muy desplazado hacia abajo y presenta un pequeño quiste simple cortical. El bazo y el riñón izquierdo son normales. En la zona infraumbilical existe una masa de unos 11 x 9 cm; en su interior hay imágenes lineales ecogénicas refringentes y puntos hiperecoicos, así como varias imágenes nodulares de contenido heteroecoico (probable nódulo de Rokitansky), con zonas hiperecoicas lineales y otras hipo-isoecoicas, sugerentes de pelo y contenido graso, respectivamente, compatibles con tera-toma ovárico (imagen 4).

Imagen 2.

Ante la sospecha de una diseminación quística hida-tídica, se pide analítica. Por la sospecha de gran tumor ovárico, se añaden marcadores tumorales (CA 125, CEA, Beta-hCG y CA 19,9) y anticuerpos totales frente a Equi-nococcus granulosus; además, una radiografía de tórax y se comunica con el Servicio de Radiología para valorar la posibilidad de TAC abdominal y no ingresar a la paciente dada su edad.

El informe de la TAC habla de una gran masa hepática de 18 x 16 cm, situada en el lóbulo hepático derecho, de pared bien definida, con calcificaciones curvilíneas y nu-merosas imágenes quísticas de diferentes tamaños en su interior, que se disponen en la periferia, compatible con

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quiste hidatídico (imágenes 5, 6 y 7). El lóbulo hepático izquierdo está aumentado de tamaño y no hay evidencia de lesiones focales. No hay dilatación de las vías biliares y la porta es permeable. Se identifican varias imágenes quísticas en la cavidad peritoneal, entre las asas de intes-tino delgado y en el epiplón mayor, así como una gran cantidad de ascitis de aspecto loculado, hallazgos que pueden estar en relación con hidatidosis peritoneal (imagen 8). El riñón derecho está desplazado en sentido inferior por la tumoración hepática, y presenta dos quis-tes corticales, el mayor de 5 mm. El bazo, el riñón iz-quierdo y la aorta son normales. Hay una masa pélvica de 12 x 15 cm, constituida fundamentalmente por grasa, con calcificaciones groseras y zonas más sólidas en su in-terior, compatible con teratoma (imagen 9). Inmediata-mente por encima del útero hay una formación quística multiloculada de 8 cm, con alguna calcificación periféri-ca; puede formar parte del teratoma antes descrito o es-tar en relación con hidatidosis secundaria.

Imagen 3.

Imagen 4.

La radiografía de tórax es normal. Los resultados de la analítica son los siguientes: leucocitos 14,6, fórmula normal; hematíes 3,28, hemoglobina 9,8, hematocrito 30,1, velocidad de sedimentación globular 94, Na 135, fe-rritina 318,8, proteína C reactiva 284, perfil proteico compatible con hipergammaglobulinemia policlonal; to-dos los marcadores tumorales son negativos.

Imagen 5.

Imagen 6.

Imagen 7.

Imagen 8.

Se explica a la paciente y a sus sobrinos la enferme-

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dad y la presencia del tumor ovárico. Se rechaza de en-trada la evacuación de los quistes y la extirpación del te-ratoma por la edad de la paciente, lo que acepta de buen grado; se le da la posibilidad de tratamiento médico para el quiste hidatídico con albendazol (15 mg/kg cada 12 horas).

Imagen 9.

Al finalizar el tercer ciclo de tratamiento se cita a la paciente. Se encuentra muy bien, camina sola, pesa 48 kg (IMC 21,03) y su perímetro abdominal es de 70 cm (3 kg y 5 cm menos, respectivamente, que en la primera visi-ta).

Los nuevos análisis dan como resultado leucocitos 9,6, velocidad de sedimentación globular 76, hematíes 4,5, hemoglobina 10,1, hematocrito 32, proteína C reacti-va 43, ferritina 272; resto normal, salvo el perfil proteico, que no se modifica.

Se decide no estudiar la hipergammaglobulinemia de acuerdo con la paciente y la familia, a no ser que origine más clínica.

Se realiza nueva ecografía en el centro de salud. Han desaparecido los quistes hepáticos y peritoneales y no se ve ascitis (imágenes 10 y 11, y vídeo 1).

Imagen 10. COMENTARIO

La hidatidosis o equinococosis es una zoonosis cau-sada por las fases larvarias de diferentes especies de ces-todos que pertenecen al género Echinococcus. Cuatro es-

pecies causan infección en humanos: E. granulosus, E. multilocularis, E. vogeli y E. oligarthrus. Originan diferen-tes cuadros: hidatidosis quística causada por E. granulo-sus, alveolar por E. multilocularis y poliquística por E. vo-geli y E. oligarthrus1.

Imagen 11.

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El E. granulosus incluye un hospedador definitivo (in-

testino de perro, de zorro..) y un hospedador interme-diario (ovejas, vacas, cerdos, caballos...). Producen miles de huevos al día con sus embriones (oncosferas) expulsa-dos por las heces al medio ambiente e ingeridos por el hospedador intermediario y por los humanos. Las oncos-feras atraviesan la mucosa intestinal y por vía hemática llegan al hígado u otros órganos. Días más tarde el quiste lleno de líquido comienza a desarrollarse y forma múlti-ples capas para convertirse en un metacéstodo (quiste hi-datídico).

Morfológicamente E. granulosus presenta un quiste unilocular esférico lleno de un líquido claro denominado líquido hidatídico. La membrana externa de la pared del quiste tiene un grosor de 1 mm y se calcifica (ectocisto). El huésped forma una cápsula de tejido conjuntivo alre-dedor del quiste (pericisto). Dentro del quiste hidatídico se desarrollan las protoescólices o vesículas, que se deri-van hacia su interior procedentes de la capa germinal in-terna (endocisto). Estas vesículas o cápsulas germinales pueden separarse de la pared y formar un sedimento fi-no llamado arena hidatídica4,6.

Los hospedadores definitivos (perros, zorros, lobos) ingieren vísceras de hospedadores intermediarios que contienen quistes hidatídicos llenos de protoescólices. Es-tas se adhieren a la mucosa intestinal y se convierten en vermes adultos.

En la transmisión los perros ingieren vísceras de ani-males sacrificados (ovejas, cerdos, cabras...). Excretan los huevos en sus heces y los transmiten a otros animales o a humanos por vía oral a través de agua contaminada, zonas de cultivo de vegetales o contacto entre perros do-mésticos parasitados y humanos (a menudo niños). Cuando se ingieren los quistes hidatídicos de los órganos de un herbívoro los escólex se fijan al intestino y crecen

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hasta formar los gusanos adultos, con lo que se completa el ciclo vital. La transmisión de la equinococosis no ocu-rre entre humanos.

La hidatidosis quística es un importante problema de salud pública en América del Sur, Oriente Medio, algunos países del África Subsahariana, Eurasia, China, Australia y los países de la cuenca mediterránea1,8.

La importancia de E. granulosus en España es indiscu-tible debido a las considerables repercusiones sanitarias y económicas que produce. Por ello ha sido una enfer-medad incluida en el grupo de las de declaración obliga-toria (EDO, BOE 15/01/1982) hasta 1997; después pasó al “Sistema de vigilancia en zonas endémicas” en cada una de las comunidades autónomas que la padecen. En el territorio español Aragón, Navarra, La Rioja y Castilla y León presentan una incidencia 4-6 veces superior a la media2.

A los 10-12 meses después de la infección los quistes de E. granulosus pueden contener litros de líquido y mi-les de protoescólices, que son fértiles y pueden producir quistes hijos. Aparecen principalmente en el hígado y el pulmón; con menor frecuencia en el hueso, el peritoneo, el bazo, el riñón, el ojo y el sistema nervioso central (SNC). La intensidad de la agresión depende de varios factores: la localización y el tamaño del quiste, y la rotura del mismo con liberación de sus componentes, que des-encadena reacciones inmunológicas, diseminación a dis-tancia e infecciones bacterianas3.

La primoinfección es siempre asintomática. Muchas infecciones se adquieren en la infancia, pero las manifes-taciones clínicas no aparecen hasta la edad adulta.

Los quistes pequeños y calcificados pueden permane-cer asintomáticos indefinidamente. Ocasionalmente apa-recen síntomas por efecto de masa, obstrucción de vasos sanguíneos y/o linfáticos u otras complicaciones, como rotura del quiste o infecciones bacterianas secundarias.

El quiste crece 1-5 cm al año o puede permanecer sin cambios durante años. Puede sufrir rotura espontánea, colapso o resolución. Parece que el quiste hepático crece a un ritmo menor que el pulmonar.

El quiste hidatídico se puede encontrar en cualquier parte del cuerpo. El lóbulo derecho del hígado se afecta en aproximadamente dos tercios de los pacientes4, los pulmones en aproximadamente 25 % y otros órganos (incluidos cerebro, músculos, riñones, huesos y corazón) en menor proporción. En 85-90 % de los pacientes solo se afecta un órgano en la infección por E. granulosus; un solo quiste se observa en más de 70 % de los casos.

En el hígado es difícil que un quiste de E. granulosus dé síntomas si tiene menos de 10 cm de diámetro. Si los quistes llegan a ser grandes se observa hepatomegalia con o sin dolor en el hipocondrio derecho, náuseas y vó-mitos. Pueden romperse dentro de la vía biliar y produ-cir cólico biliar, ictericia obstructiva, colangitis o pancre-atitis. Por efecto de masa del quiste sobre los conductos biliares, llega a aparecer colestasis, hipertensión portal, obstrucción venosa o síndrome de Budd-Chiari.

Aproximadamente 20 % de los pacientes con quistes pulmonares también tienen quistes hepáticos15.

El daño en órganos distintos al hígado o pulmón es

poco común, pero puede dar lugar a una morbi-mortali-dad significativa. Menos frecuente es que afecte al cora-zón, al riñón o al SNC5. También se pueden producir quistes oculares u óseos, estos últimos usualmente asin-tomáticos hasta que se desarrolla una fractura patológi-ca.

La rotura del quiste puede provocar fiebre y reacción de hipersensibilidad, incluyendo anafilaxia.

La calcificación del quiste generalmente necesita 5-10 años para desarrollarse y es más frecuente en los quistes hepáticos.

El diagnóstico de la equinococosis quística se basa en los hallazgos clínicos, las pruebas de imagen y las prue-bas serológicas. Los ultrasonidos son básicos en las for-mas abdominales y en las pulmonares de localización pe-riférica11.

En 1995 la WHO-IWGE (Grupo de Trabajo de la Equi-nococosis de la OMS) desarrolló una clasificación estan-darizada que puede aplicarse a todos los ámbitos y re-emplazar las clasificaciones previas. Permite reunir a los quistes en tres grupos relevantes: activo (CE1 y CE2), transicional (CE3) e inactivo (CE4 y CE5)8. La clasifica-ción WHO-IWGE es la base de las actuales guías clínicas. Se diferencia de la clasificación de Gharbi, introducida en 1981, por añadir una etapa de la lesión quística (etapa indiferenciada) y un cambio en el orden de las etapas CE2 y CE3. La etapa transicional del quiste (CE3) se pue-de diferenciar en CE3a (con pared interna independien-te) y CE3b (predominantemente sólida y con vesículas hijas)9. Las CE1 y CE3a son las etapas tempranas y las CE4 y CE5 son las tardías.

Rumack sigue una clasificación más sencilla, adopta-da por Lewall en 1985, igual a la de Gharbi. La divide en cuatro grupos: quistes simples, quistes con endoquiste despegado secundario a rotura, quistes con quistes hijos y masas densamente calcificadas4.

La radiografía convencional es útil si hay afectación torácica y ósea.

La tomografía computerizada (TC), la resonancia magnética (RMN) en secuencia T2, y si hay posibilidad de colangio-RMN, están indicadas en localización subdia-fragmática del quiste, enfermedad diseminada, localiza-ción extraabdominal, en quistes complicados (absceso, fístula biliar) y en la evaluación pre-quirúrgica.

La PAIR (punción, aspiración del líquido quístico, in-yección del agente escólice y reaspiración) es una técnica mínimamente invasiva empleada en el tratamiento del quiste hepático y en otras localizaciones abdominales14.

El recuento de eosinófilos está más elevado tras la ro-tura/fuga del quiste.

Los anticuerpos específicos en el suero obtenidos por pruebas serológicas de alta sensibilidad se confirman por separado con pruebas serológicas de alta especifici-dad.

La cirugía radical tiene como objetivo eliminar el quiste por completo. El tratamiento percutáneo y el tra-tamiento antiparasitario con benzimidazoles represen-tan alternativas a la cirugía. Según el tipo de quiste (de acuerdo con la clasificación por ultrasonidos, el tamaño, la localización y la presencia o ausencia de complicacio-

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nes) son las bases para tomar una decisión terapéuti-ca10,13.

En el caso que presentamos no sabemos cuándo se pudo infectar nuestra paciente o cuánto tiempo llevaba con los quistes, pues al gozar de muy buena salud apenas acudía al médico. Nunca convivió con perros u otros ani-males. La clínica y la ecografía nos hicieron sospechar el diagnóstico de una enfermedad por hidatidosis en el hí-gado y el peritoneo (según la WHO, grado CE3b). No se repitió la serología dado el estado de la enferma y por-que hay que volver a confirmar y descartar reacciones cruzadas con otros vermes. Se optó, pues, por el trata-miento médico previamente consensuado con la enfer-ma.

Los benzimidazoles están indicados en pacientes ino-perables con equinococosis quística en el hígado o el pul-món, pacientes con múltiples quistes en dos o más órga-nos o con quistes peritoneales. El tratamiento médico so-lo con albenzadol, con una duración indefinida, es la úni-ca opción disponible en la mayoría de los casos. La res-puesta es aceptable (reducción del número de quistes y/o del tamaño de las lesiones). Los efectos adversos in-cluyen hepatotoxidad reversible, leucopenia, trombocito-penia y alopecia.

Los cambios en las imágenes de la ecografía tras la administración de albendazol (al menos durante 3 me-ses) confirman el diagnóstico.

Para el cribado generalizado en poblaciones de riesgo se utilizan de forma óptima la ecografía y la serología12. BIBLIOGRAFÍA

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