SÍNDROME POLINEUROPÁTICO

Analítica básicaEMG-ENG

Establecer categoría

diagnóstica

PNP sensitivomotora simétrica distal

Predominio axonal:Tóxicas, metabólicas,

fármacos

PNP sensitivomotora simétrica distal y

proximal

Agudo: sugestivo SGBCrónico: sugestivo

CIDP

PNP sensitivomotora asimétrica distal

Patrón mononeuritis múltiple

Axonal:Diabetes, vasculitis,

sarcoidosis, hepatitis C

Desmielinizante:Lewis-Sumner,

tomacular

NEUROPATÍA sensitivomotora

asimétrica distal y proximal

Polirradiculopatía, Plexopatía,

Mononeuropatía

PNP motora asimétrica distal

Enfermedad de motoneurona,

neuropatía motora multifocal

PNP sensitiva simétrica distal*

Diabetes, ↓B12, asociada a MGUS, insuficiencia renal, alcohol, ↓B1,

hipotiroidismo

Si asocia déficit motoneurona

superior → ↓ B12 o ↓ cobre

PNP sensitiva asimétrica*

Ganglionopatía: Paraneoplásica, Sjögren,

toxicidad por B6, quimioterapia

PNP autonómica*

Diabetes, amiloidosis, SGB, porfirias, VIH,

vincristina, idiopática

*En ocasiones presentación como “PNP de fibra fina”

Valoración clínica (anamnesis y exploración) que permita obtener datos de:• Tipos de fibras afectadas: motoras, sensitivas, autonómicas• Patrón de distribución de la debilidad: simétrica/asimétrica; proximal/distal• Patrón de afectación sensitiva: dolor neuropático (fibra fina), ausencia de dolor, afectación de fibra gruesa (ataxia, apalestesia, alteración artrocinética)• Curso temporal: agudo (<4 semanas), subagudo (4-8 semanas), crónico (>8 semanas). La evolución clínica puede solaparse• Otros datos relevantes: patologías o síntomas en otros órganos/sistemas, síntomas SNC, tóxicos/fármacos…

Analítica básica debe incluir siempre:•Glucemia, Hba1c, si son normales → Test de tolerancia oral a la glucosa (debe tenerse en cuenta la alta prevalencia de DM)•Vitamina B12

• En casos dudosos valorar ácido metilmalónico en sangre/orina•Proteinograma: electroforesis proteica

• + inmunofijación, si procede

•Otras habituales:•Perfil metabólico general: incluye función renal y pruebas hepáticas•Hemograma y VSG•Hormonas tiroideas•Rx de tórax

Dato EMG-ENG más relevante:•Tipificar neuropatía axonal vs desmielinizante

•También aporta información sobre:•Tipo de fibras afectadas: sensitivas, motoras•Patrón de distribución: proximal/distal, asimétrico/simétrico

Tras el establecimiento de la categoría diagnóstica se continuará el estudio etiológico, con nuevos exámenes complementarios si es preciso

PNP sensitivomotor

a simétrica distal

Axonal

Diabetes e intolerancia hidrocarbonada.

Alcohol. Carencial (B1)

Insuficiencia renal. Porfiria. Malabsorción.

Celiaquía. Crioglobulinemia

Fármacos

Tóxicos

VIH, LymeCarcinoma

(paraneoplásica). Linfoma

Mieloma. Gammapatía monoclonal IgA, IgG

Desmielinizante

No uniforme

Carcinoma (paraneoplásica)Linfoma, POEMS

Mieloma. Gammapatía monoclonal IgM.

Fármacos: amiodarona, perhexilene,

aurotioglucosa, suramina, taxol

CIDP

Uniforme, sin bloqueos de conducción…

Valorar neuropatía

hereditaria tipo CMT

Valorar posible mononeuritis múltiple

evolucionada

Predominantemente axonales, las neuropatías “dependientes de la distancia” suelen tener etiología tóxico-carencial y metabólica

Fármacos relacionados con daño axonal SMAmiodaronaAurotioglucosaBortezomibDapsonaDisulfiramHidralazinaIsoniazidaLeflunomidaLinezolidMetronidazolNitrofurantoínaddC, ddI, d4TFenitoínaSuraminaTaxolVincristinaOtros

Tóxicos relacionados con daño axonal SMAcrilamidaArsénicoOrganofosforadosPlomo Talio

Pruebas complementarias a considerar según el caso Serología: VIH, Lyme, Hepatitis B y C, lúesVitaminas: B1 en sangre completa, B6, EAc-transglutaminasaPorfirinas en orinaANA, ANCA, SS-A, SS-B, factor reumatoide, CCPParaneoplásicas: Ac-Hu y CV2Inmunoelectroforesis proteica en sangre y orina. Crioglobulinas.Estudios de imagen dirigidosLCR, en los casos con predominio desmielinizanteBiopsia de otros tejidos afectados. Rara vez biopsia de nervioMetales pesados en orina de 24h

PNP sensitivomotora simétrica distal y

proximal

Aguda (<4 sem)

Axonal

AMAN y AMSAN, Neuropatía del paciente

crítico, porfiria

Tóxicos (talio, acrilamida, organofosforados,

alcohol), fármacos (ddI, ddC, suramina, vincristina)

Desmielinizante

SGB y variantes , difteria, tóxicos (suramina,

arsénico)

Subaguda (4-8 sem)

Axonal

Vasculitis. Infiltración (carcinoma, linfoma). Mieloma. Nutricional.

Sarcoidosis. Lyme. VIH. Paraneoplásica

Tóxica (N-hexano, talio), fármacos (vincristina)

Desmielinizante

CMV, sarcoidosis

Tóxica (N-hexano), fármacos (perhexilene,

suramina)

Crónica (>8 sem)

Axonal

CIDP con degeneración axonal secundaria. Paraproteinemia.

Vasculitis. Amiloidosis

Desmielinizante

CIDP. Paraproteinemia. POEMS

Fármacos (perhexilene, amiodarona, antiTNFa)

Valorar posible mononeuritis múltiple

evolucionada

Pruebas complementarias a considerar según el caso:LCR, en los casos de presentación aguda y en crónicos de predominio desmielinizanteSerología: VIH, Lyme, CMV, EBV, Hepatitis B y C, RPR, Campylobacter jejuni, Mycoplasma pneumoniaeAc-antigangliósidosPorfirinas en orinaANA, ANCA, SS-A, SS-B, factor reumatoide, CCP, ECA en sueroParaneoplásicas: Ac-Hu y CV2Inmunoelectroforesis proteica en sangre y orina. Crioglobulinas.Estudios de imagen dirigidosBiopsia de otros tejidos afectados. Rara vez biopsia de nervio (CIDP de evolución atípica, vasculitis, sarcoidosis)Metales pesados en orina de 24hLa evolución clínica puede solaparse

PNP sensitivomotora asimétrica distal

MONONEUROPATÍA MULTIPLE

AXONAL

Vasculitis: Wegener, Churg-Strauss, PAN, artritis reumatoide, lupus,

crioglobulinas

Hepatitis C, Lyme, lepraDiabetes.

Sarcoidosis. Infiltrativas

Plomo (predominio motor)

DESMIELINIZANTE

Lewis-SumnerCIDP, SGB,

ParaproteinemiasLepra

Neuropatía hereditaria sensible a la presión

Mononeuritis sensitiva migratoria de Wartenberg

Pruebas complementarias a considerar según el caso:LCR, sobre todo en predominio desmielinizanteSerología: VIH, Lyme, Hepatitis B y C, ANA, ANCA, SS-A, SS-B, factor reumatoide, CCP, ECA en sueroInmunoelectroforesis proteica en sangre y orina. Crioglobulinas.Estudios de imagen dirigidosBiopsia de otros tejidos afectados. Biopsia de nervio (CIDP de evolución atípica, vasculitis, sarcoidosis)Deleción PMP-22

NEUROPATÍA sensitivomotora asimétrica distal

y proximal

Radiculopatía

Aguda

Hernia discalHerpes zósterTraumatismo

Crónica

Hernia discalEstenosis de canal

Espondilosis

Metástasis epiduralCarcinomatosis

meníngea

Plexopatía

Aguda

Neuralgia amiotróficaPlexopatía lumbosacra

DM o idiopática

TraumatismoHematoma

retroperitonealPlexopatía HIV

Crónica

Neoplasia: Pancoast, mama, retroperitoneo,

pélvicos, linfomas

Post-radioterapiaSíndrome

costoclavicular

Mononeuropatía

Aguda

TraumáticoIsquémico

DM, vasculitis

Crónica

AtrapamientoIsquemiaNeoplasia

Estudios de imagen oportunos según la localización y posibilidades diagnósticas

Serologías, principalmente en los casos de presentación aguda: HIV, Herpes (en especial zóster), Brucella, Borrelia, lúes.

Valorar LCR

PNP motora asimétrica distal

Neuronopatía

Síndromes de motoneurona

inferior

Desmielinizante

Neuropatía motora multifocal

Ver protocolo estudio enfermedades de motoneuronaAc-antigangliósidosValorar LCREstudios de imagen dirigidos

PNP sensitiva simétrica

distal

Habitualmente axonal

Diabetes, intolerancia hidrocarbonada,

Hipertrigliceridemia

Déficit de B12, déficit B6

Déficit B1

Gammapatía monoclonal IgM,

CANOMADAnti-MAG

Alcohol, otros tóxicos. Insuficiencia renal.

Cirrosis biliar primariaVHC, Lyme, VIH, lúes

Hipotiroidismo. Acromegalia.

Policitemia veraParaneoplásica

Pruebas complementarias a considerar según el caso:Test de sobrecarga oral de glucosa si no se hizo aúnSerología: Hepatitis C, VIH, Lyme, lúesTiamina en sangre completa, B6TSH, fT4, hGHInmunoelectroforesis proteica en sangre y orina. Ac-anti-MAGPrebas de función hepática. Ac-anti-mitocondrialesParaneoplásicas: Ac-Hu y CV2Anticuerpos antigangliósidos

PNP sensitiva asimétrica

Ganglionopatías

Paraneoplásicas Sjögren Toxicidad por B6 Quimioterápicos VIH, VHC, Lepra, lúes Idiopática

Pruebas complementarias a considerar según el caso:Serología: VIH, Hepatitis C, lúes ANA, SS-A, SS-BParaneoplásicas: Ac-Hu y CV2Biopsia de nervio (lepra)Estudios de imagen dirigidos

PNP autonómica

Diabetes, Amiloidosis

Paraneoplásicas: anti-Hu, otras

(anti-VGCCA, anti-AChR nicotínico))

PorfiriasVIH, Chagas,

Difteria, Lepra, Botulismo

Fármacos /tóxicos: vincristina, isoniazida,

acrilamida, arsénico

SGBPandisautonomía

idiopática

Una participación autonómica significativa limita bastante las etiologías posibles

Se deben considerar las pruebas de función del sistema nervioso autónomo también en las PNP distales simétricas con la intención de valorar la participación de este tipo de fibras

•Reflejo axonal sudomotor•Determinación de tensión arterial en decúbito y ortostatismo•Respuesta de la frecuencia cardiaca en mesa basculante•Respuesta de la frecuencia cardiaca a la respiración profunda y maniobra de Valsalva

PNP de fibra fina

Clínica sensitiva dolor/temperatura

± autonómica

EMG-ENG convencional

normal

¿Posibilidad de biopsia epidermis con marcador PGP

9,5?

Diabetes, intolerancia

hidratos de carbono

Glucemia, test de sobrecarga oral de

glucosa

Alcohol

Anamnesis, enzimas hepáticos, VCM

eritrocitario

Sjögren

VSG, ANA, SS-A, SS-B, otras pruebas

específicas

Sarcoidosis

ECA suero, otras pruebas dirigidas

Amiloidosis sistémica primaria, amiloidosis familiar

Electroforesis proteica e inmunofijación en suero.

Depósito específico o mutación genética

Fabry

↓ actividad α-galactosidasa o

mutaciones gen GLA

Virus hepatitis C Idiopática

Neuropatía sensitiva y

autonómica hereditaria

PNP de fibra fina: afectación de fibras mielinizadas de pequeño calibre y amielínicas responsables de sensibilidad termoalgésica y funciones autonómicas que no son valorables con los estudios EMG-ENG convencionales. Pueden detectarse alteraciones en las pruebas de función autonómica. Pueden detectarse alteraciones en las pruebas de valoración sensitiva cuantitativa, pero no están disponibles en todos los centros.

La biopsia de piel con inmunohistoquímica (anti-PGP 9,5) para la determinación de la densidad de las fibras nerviosas intraepidérmicas (IENF) es un marcador válido y reproductible de la patología de fibra fina en pacientes sintomáticos, pero no está disponible en la mayoría de hospitales