tumores endocrinos

Antonio Ferrández Izquierdo

Hipófisis normal


Adenomas hipofisarios

- Son la causa más frecuente de hiperpituitarismo.- Pueden ser funcionales o silentes.- Se clasifican según la hormona producida por las células

neoplásicas detectadas por tinciones inmunohistoquímicas sobre las secciones tisulares.

- Clínicamente son responsables de aproximadamente el 10% de las neoplasia intracraneales.

- Aparecen usualmente en adultos con un pico de incidencia entre 30-50 años.

- La mayoría ocurren como lesiones aisladas y en el 3% de los casos están asociados a neoplasias endocrinas múltiples tipo MEN 1.


Adenomas hipofisarios- Macroscópicaemnte se dividen en microadenomas (< 1 cm) y

macroadenomas (>1 cm).- Suele ser una lesión blanca, bien circunscrita y confinada a la

silla turca.- En aproximadamente el 30% de los casos, no están

encapsulados e infiltran la silla turca, dura, y raramente, cerebro, pero no tienen capacidad metastatizante (adenomas invasivos).

- Microscópicamente están constituidos por células poligionales homogéneas dispuestas en sábanas y cordones.

- Los prolactinomas son el tipo más frecuente de adenoma hiperfuncionantes (30%) seguidos por el adenoma de hormanas del crecimiento


Hipófisis normal


Microadenoma de hipofisis


Adenoma de hipofisis


Adenoma de hipofisis

Prolactinoma


Carcinomas hipofisarios

- Son bastante raros- La mayoría no son funcionantes.- Van desde los bien diferenciados, que se

asemejana los adenomas, a los pobremente diferenciados.

- El diagnóstico requiere la demostración de metástasis.


Tiroides normal con marcaje de células C


Adenoma folicular de tiroides


Carcinoma papilar de tiroides


Carcinoma folicular de tiroides


Carcinoma medular de tiroides


Paratiroides normal

HORMONAS

Tiroides

TiroxinaCalcitonina

Paratiroides

H. Paratiroidea

Hipófisis

LHFSHOxitocinaProlactinaTirotropinaSomatotropina

Páncreas

InsulinaGlucagónSomatostatina

Médulasuprarrenal

EpinefrinaNorepinefrina

Cortezasuprerrenal

MineralocorticoidesGlucocorticoidesAndrógenos

Testículos

Andrógenos(testosterona)

Ovarios

EstrógenosProgesterona

Hipotálamo

Liberadores eInhibidoresOxitocinaAntidiurética

en

GLÁNDULAS


Adenomas de paratiroides- Los adenoma de paratiroides son casi siempre

solitarios.- El adenoma típico pesa entre 0,5-5 g. y es un nódulo

bien delimitado, blanco-parduzco, rodeado por cápsula.

- Microscópicamente están formados sobre todo por células principales poligonales y bastante uniformes con núcleos redondeados centrales pequeños. La mayoría de los casos contienen también algunos nidos de células oxífilas y si dominan (adenomas oxífilos).

- Representan el 75-80% de los casos de hiperparatiroidismo primario


Adenoma de paratiroides

Antonio Ferrández IzquierdoAdenoma oxífilo de paratiroides


Carcinomas de paratiroides

- Son tumores raros.- Representan menos del 5% de los

hiperparatiroidismos primarios.- Consisten en masas irregulares blanco-grisáceas que a

veces superan los 10 g.- Histológicamente suelen ser parecidas a las células del

adenoma.- Solamente se puede diagnosticar un carcinoma

cuando exista infiltración de órganos vecinos o metástasis.


Carcinoma de paratiroides


Hiperplasia primaria de paratiroides


Tumores carcinoides- Proceden de las células endocrinas del sistema neuroendocrino

difuso múltiple.- El término carcinoide fue usado por Oberndorfer en 1907,

debido a que el tumor se consideraba similar al carcinoma pero con un curso clínico mucho más indolente.

- La gran mayoría se localizan en el intestino y, después, por orden de frecuencia en el páncreas, pulmones y vías biliares.

- En el intestino, por orden de frecuencia: apéndice, intestino delgado (sobre todo en íleon), recto, estómago y colon.

- Representan menos del 2% de los tumores malignos colorrectales pero casi la mitad de los del intestino delgado.

- La incidencia máxima es en la sexta década


Tumores carcinoides- Macroscópicamente se presentan como masas intramurales o

submucosas que crean pequeñas elevaciones polipoides o en forma de meseta en la luz intestinal, rara vez de más de 3 cm. De diámetro.

- Las células tumorales son muy homogéneas y crecen conformando islotes, trabéculas o glándulas. El pleomorfismo es mínimo y las mitosis excepcionales.

- Con inmunohistoquímica son positivas para cromogranina y sinaptofisina y con microscopía electrónica muestran gránulos con centro denso.

- Los carcinoides apendiculares y rectales rara vez producen metástasis, en contraste, el 90% de los carcinoides ileales, gástricos y colónicos que han infiltrado hasta la mitad de la pared muscular ya se han extendido hasta los ganglios linfáticos y/o el hígado en el momento del diagnóstico. Sobre todo en tumores de más de 2 cm.


Carcinoide de intestino delgado


Carcinoide


Páncreas normal


Neoplasia endocrinas pancreáticas- Son raros en comparación con los tumores del páncreas

exocrino (2% de las neoplasia pancreáticas).- Son más frecuentes en adultos.- Su aspecto es similar a los tumores carcinoides.- Pueden ser únicos o múltiples, benignos o malignos,

metastatizando estos últimos en los ganglios linfáticos y el hígado.

- Tienden a elaborar hormonas pancreáticas, aunque algunos `pueden ser totalmente no funcionantes.

- En general, los tumores menos de 2 cm tienden a comportarse de manera indolente.

- El estado funcional puede tener impoprtancia sobre el pronóstico ya que aproximadamente el 90% de los insulinomas son benignos mientras que el 60-90% de otras neoplasia endocrinas pancreáticas funcionantes no suelen ser benignas.


Neoplasia endocrinas pancreáticas


Glándulas suprarrenales normales


Adenoma corticosuprarrenal

- La mayoría son clínicamente silentes, por lo que suelen encontrarse como hallazgo casual en las autopsias.

- Son lesiones nodulares bien delimitadas que miden hasta 2,5 cm. Al corte suelen suelen ser amarillos debido al contenido lipídico de las células tumorales.

- Microscópicamente están formados por células similares a las de la corteza normal.


Adenoma de cortical suprarrenal


Carcinoma corticosuprarrenal- Son neoplasia raras que pueden aparecer en

cualquier edad.- Tienen más posibilidades de ser funcionantes que

los adenomas, por lo que suelen asociarse a virilización u ootras manifestaciones de hiperadrenalismo.

- En la mayoría de los casos son lesiones grandes que pueden superar los 20 cm y borrar la glándula. Al corte son heterogéneos con necrosis y hemorragias.

- Microscópicamente pueden ser bien diferenciados o anaplásicos.


Carcinoma de cortical suprarrenal


Glándulas suprarrenales atroficas, normales e hipertróficas

Antonio Ferrández IzquierdoHiperplasia de cortical suprarrenal


Feocromocitoma

- Son neoplasia poco frecuentes formadas por células cromafines que sintetizan y liberan catecolaminas y, en algunos casos, hormonas peptídicas.

- Aunque solo del 0,1-0,3% de los pacientes son hipertensos tienen feocromocitomas, la hipertensión puede ser fatal si no se diagnosticas


FeocromocitomaSiguen la llamada “regla de los 10”:- El 10% se asocian con uno de los diversos síndromes

familiares.- El 10% de los feocromocitomas son extraadrenales

(paragangliomas)- El 10% de los no familiares son bilaterales, hecho que

ocurre hasta en el 7o% de los casos asociados con síndromes familiares.

- El 10% son biológicamente malignos. La malignidad es mas común en los extrasuparrenales (20-40%).

- El 10% de los adrenales aparecen en niños, habitualmente los subtipos familiares. Los no familiares aparecen en adultos entre los 40-60 años con predominio en mujeres.


Feocromocitoma- Varían desde lesiones pequeñas a grandes masas

hemorrágicas que pesan varios Kg. Su peso medio es de unos 100 g.

- Al corte, los pequeños suelen ser parduzcos y los grandes hemorrágicos, necróticos y quísticos.

- El patrón histológico es muy variable.Suelen estar formados por células cromafines poligonales o fusiformes (células principales) que se agrupan con sus células de sostén en pequeños nidos o alveolos (zellballen), rodeados por una rica trama vascular.

- No hay datos histológicos que permitan predecir el comportamiento clínico de los feocromocitomas. Por lo tanto, el diagnóstico definitivo de malignidad se basa exclusivamente en la presencia de metástasis.


Feocromocitoma


Paragangliomas- Los paraganglios son grupos de células neuroendocrinas

dispersas por el cuerpo, algunos de ellos con el sistema nervioso simpático y otros con el parasimpático.

- Los tumores originados en los paraganglios extrasuparrenales se conocen como paragangliomas.

- Los paragangliomas se forman en dos lugares principalmente: paraganglios paravertebrales y paraganglios relacionados con los grandes vasos de la cabeza y el cuello.

- El tumor del cuerpo carotídeo es un prototipo de paraganglioma parasimpático y que rara vez supera los 6 cm de diámetro y nace cerca o alrededor de la bifurcación de la arteria carótida común. Las características microscópicas son similares a los feocromocitomas


Paraganglioma

tumores endocrinos

Travel