tumores de tejidos blandos dr rojas
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Universidad de Santiago de Chile 1
TUMORES DE TEJIDOS BLANDOS
Dr. Juan Luís Rojas P.
Unidad de Anatomía Patológica
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TEJIDOS BLANDOS• Definición: Es el tejido no epitelial extra-esquelético
del cuerpo (se excluye: S E, glía y tejido de soporte de varios órganos parenquimatosos)
• Incluye:– Músculo estriado– Tejido adiposo– Tejido fibroso que acompaña a los vasos sanguíneos– Sistema nervioso periférico
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TEJIDOS BLANDOS
• Origen embriológico: – Mesodermo– Ectodermo
• Corresponden a más del 50% del peso corporal
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Tumores de tejidos blandos
• Tumores benignos
• Tumores malignos
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INCIDENCIA Y PATOGENIA
• Los tumores benignos superan a los malignos aproximadamente 100:1
• En USA los tumores malignos de partes blandas representan el 1% de todos los tumores malignos diagnosticados (excluyendo los Ca. de piel y Ca. in Situ)
• En menores de 15 años corresponden al 15% de los tumores malignos (el más frecuente corresponde a Rabdomiosarcoma)
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Tumores Benignos de Tejidos Blandos
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Tumores Benignos de Tejidos Blandos
• Lipomas
• Angiolipoma
• Hemangioma
• Neurilemoma
• Neurofibroma
• Histiocitoma fibroso (Fibrohistiocitoma)
• Fibromatosis
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TUMORES LIPOMATOSOS BENIGNOS• Lipoma
• Variantes de lipoma– Angiolipoma – Lipoma de células fusiformes– Lipomas pleomórficos– Angiomiolipoma
• Lipomas heterotópicos– Lipoma intramuscular– Lipoma de vaina tendinosa– Fibrolipoma intraneural
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Universidad de Santiago de Chile 9
Lipoma
• Mayor frecuencia 5ª - 6ª décadas
• Infrecuente antes de 2ª Década de la vida
• Más frecuentes en mujeres
• Ubicación:• En extremidades: en tejidos subperiósticos y
regiones yuxta-articulares
• Mediastino anterior
• Retroperitoneo
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Angiolipoma
• Nódulo subcutáneo en adultos jóvenes• Infrecuente en niños y adultos mayores de
50 años• 75% se localizan en antebrazos• Los angiolipomas múltiples son más
frecuente que los solitarios• Son sensibles o dolorosos• Generalmente su tamaño es menor a 2 cm
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Universidad de Santiago de Chile 14
Angiolipoma
• Se ubican en el tejido celular subcutáneo• Nódulos amarillos encapsulados con un tinte
rojizo• Formado por células adiposas maduras separadas
por red ramificada de pequeños vasos• Un rasgo característico es la formación de
microtrombos en algunos vasos• No hay evidencia que los angiolipomas se
malignicen
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Hemangiomas
• Constituyen el 7% de todos los tumores benignos• Son los tumores más comunes de la infancia• La mayoría son lesiones superficiales que afectan
especialmente cabeza y cuello• Los H. Capilares y Cavernosos son más frecuentes
en mujeres y su tamaño puede variar durante el embarazo
• Tienen un potencial de crecimiento limitado• Algunos pueden remitir (H. Juvenil)
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Tumores Vasculares Benignos
• Hemangioma localizado– Hemangioma capilar
– Hemangioma cavernoso
– Hemangioma venoso
– Hemangioma arteriovenoso
– Hemangioma de tipo tejido de granulación (granulomas piógenos)
• Hemangioma difuso– Angiomatosis
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Neurilemoma (Schwannoma benigno)
• Tumor de crecimiento lento• El tumor generalmente es móvil (encapsulado)• Pueden estar asociados a Enfermedad Von
Recklighausen• Dolor y síntomas neurológicos son infrecuentes• Áreas Antoni A: formada por fascículos de células
fusiformes entrelazadas con empalizamiento nuclear• Áreas Antoni B: son menos celulares, existe matriz de
textura laxa, con fibras de colágeno y células inflamatorias
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Neurofibromas
• 90% son de tipo solitario• 10% asociado a Enfer. Von Recklinghausen• Crecimiento como nódulos subcutáneos indoloros• Generalmente se originan en nervios pequeños• Tumor formado por haces entrelazados de células
fusiformes de núcleo ondulado• Asociado a haces filamentosos de colágeno y mucina• Habitualmente existen células inflamatorias (linfocitos y
plasmocitos)
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Tumores Fibrohistiocíticos
• Histiocitoma fibroso benigno
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Histiocitoma Fibroso Benigno• Histiocitoma fibroso cutáneo (Dermatofibroma)
– Nódulo solitario de crecimiento lento que aparece en adultos de edad media
– Es más común en extremidades – Miden de algunos mms a pocos cms de diámetro– La superficie puede ser roja-pardusca o negra
• Histiocitoma fibroso(de células subcutáneas o tejidos profundos)– Se desarrollan en extremidades– Edad 20 a 40 años– Más del 50% miden más de 5 cms
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Histiocitoma Fibroso
• Proliferación de fascículos entrelazados de células fibroblásticas
• Algunos histiocitos y células gigantes multinucleadas de tipo cuerpo extraño y de Touton
• Existen fibras de colágeno que rodean las células fusadas
• Existen focos hemorrágicos y variable cantidad de hemosiderina
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Universidad de Santiago de Chile 38
FIBROMATOSIS• Grupo de proliferaciones de fibroblastos del tejido
conectivo que presentan un comportamiento intermedio entre un tumor benigno y un tumor maligno
• Presentan un crecimiento infiltrativo• No presentan anaplasia ni dan metástasis• Fibromatosis superficiales: de aponeurosis palmar y
plantar• Fibromatosis profundas: de aponeurosis
intermusculares de extremidades inferiores, mesenterio o retroperitonial
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Tumores Malignos de Tejidos Blandos
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Universidad de Santiago de Chile 41
PATOGENIA
• Existe asociación documentada con radioterapia• Quemaduras térmicas• Traumatismos• Herbicidas (ácido fenoxiacético)• Clorofenoles• Desconocida
• SIDA: sarcoma de Kaposi• Neurofibromatosis de tipo I (Schwannoma maligno)• Síndrome de Gardner
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Universidad de Santiago de Chile 42
CLASIFICACION DE SARCOMAS DE PARTES BLANDAS
• Los sarcomas se clasifican de acuerdo a:– Tipo histológico– Gradación y estadiación
• Celularidad
• Diferenciación
• Pleomorfismo
• Indice mitótico
• Necrosis
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• Fibrohistiocitoma maligno (26%)• Liposarcoma (20.7%)• Schwannoma maligno (13.7%)• Rabdomiosarcoma (13.1%)• Sarcoma NOS (no especificado) (7.8%)• Leiomiosarcorma (7.5%)• Fibrosarcoma (5.8%)• Otros tipos histológicos (< 2%)
Frecuencia de los Sarcomas
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Universidad de Santiago de Chile 44
INCIDENCIA
• Topografía de los Sarcomas:– 40% extremidades inferiores (75% de estos cerca de
rodilla)– 30% tronco (Retroperitoneo, pared toraxica y
abdominal)– 15% extremidades superiores– 15% cabeza y cuello
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Relación entre edad e incidencia
de los Sarcomas
10 30 40 50 60 7020
Sarcoma sinovial
Fibrosarcoma
Liposarcoma
Schwannoma maligno
Histiocitoma fibroso maligno
Rabdomiosarcoma
0
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Universidad de Santiago de Chile 46
Liposarcoma
• Más frecuente en hombres (40 a 60 años)• diagnostico tardío (cuando han alcanzado un gran
tamaño) • Más frecuentes en extremidades y retroperitoneo• Velocidad de crecimiento y metástasis
relacionados con la diferenciación
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Universidad de Santiago de Chile 47
Clasificación de los Liposarcomas
• Liposarcoma bien diferenciado– Tipo lipomatoide– Esclerosante– Inflamatorio
• Liposarcoma Mixoide (40 a 50%)
• Liposarcoma de células redondas
• Liposarcoma pleomórfico
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Universidad de Santiago de Chile 48
Liposarcoma Mixoide
• Existe un patrón de crecimiento lobular
• El tumor está compuesto por 3 elementos principales:– Lipoblastos proliferantes– Patrón capilar plexiforme– Matriz mixoide con abundante
mucopolisacáridos sensibles a hialuronidasa
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Universidad de Santiago de Chile 49
Liposarcoma de células redondas
• Es una variedad de Liposarcoma pobremente diferenciado
• Debe ser diferenciado de un sarcoma de Ewing y de linfomas
• Son más comunes en extremidades que en tronco
• Tienen alta tasa de recidiva y de metástasis
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Tumores Vasculares Malignos
• Angiosarcoma
• Sarcoma de Kaposi
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Universidad de Santiago de Chile 56
Angiosarcomas
• Constituyen el 1% de los sarcomas
• Afecta con mayor frecuencia a la piel (30%) y tejidos blandos superficiales (25%)– Angiosarcoma cutáneo no asociado a linfedema– Angiosarcoma cutáneo asociado a linfedema– Angiosarcoma de mama– Angiosarcoma de tejidos blandos profundos
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Universidad de Santiago de Chile 57
Angiosarcoma cutáneo no asociado a linfedema
• Afecta especialmente a adultos mayores• Ubicación: cabeza y cuello• Se inician como máculas poco definidas
que gradualmente se convierten en nódulos • Son generalmente asintomáticos estadío
temprano• Luego se transforman en lesiones ulceradas
que comprometen áreas extensas de la piel
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Universidad de Santiago de Chile 58
Angiosarcomas
• Comprometen dermis a veces celular subcutáneo y fascias
• Se observa proliferación de canales vasculares de forma y tamaño irregular
• Existe infiltración a través del colágeno dérmico, fascia o células adiposas generando red anastomótica de sinusoides
• Las células tumorales se asemejan al endotelio normal, los núcleos son más grandes e hipercromáticos. Las células tumorales se agrupan en proyecciones papiliformes al interior de las luces vasculares.
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Universidad de Santiago de Chile 62
SARCOMA DE KAPOSI
• Se presenta como múltiples lesiones cutáneas especialmente en zonas dístales de extremidades inferiores
• Máculas rojo-violáceas que evolucionan a nódulos que pueden ulcerarse
• MO. : Vasos de neoformación, luego proliferación de células fusadas con áreas angiomatoides, focos de hemorragia y depósito de hemosiderina
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Tumores Malignos de los Nervios Periféricos
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Schwannoma Maligno(tumor maligno de la vaina de nervio periférico)
• Corresponde al 10% de los sarcomas de tejidos blandos• Menos de 50% ocurren en asociación con Enf. De Von
Recklinghausen• Mayor frecuencia entre 20 y 50 años• En Enf. Von Recklinghausen la edad promedio de
desarrollo es de 28 años• Se manifiesta por desarrollo de un tumor a veces
acompañado de dolor• Pueden existir síntomas sensitivos o motores• Sitios de mayor frecuencia: segmentos proximales de
extremidades y en tronco
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Schwannomas Malignos
• Existe proliferación de células fusiformes dispuestas en fascículos que alternan con zonas mixoides hipocelulares
• Los núcleos de las células tumorales presentan una forma ondulada o encorvada
• Existe mayor celularidad, pleomorfismo y actividad mitótica que en los tumores benignos
• Pueden existir formas anaplásicas
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Universidad de Santiago de Chile 71
Tumores Fibrohistiocíticos
• Histiocitoma fibroso maligno
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Universidad de Santiago de Chile 72
Histiocitoma Fibroso Maligno
• Es el sarcoma de tejidos blandos más común de la vida adulta tardía
• Existen variedades.– Pleomórfico verticilado– Mixoide– De células gigantes– Inflamatorio– Angiomatoide
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Universidad de Santiago de Chile 73
Histiocitoma Fibroso Maligno
• 75% afectan a hombres• Ocurren entre los 50 y 70 años• Sitios más afectados: extremidades inferiores,
superiores y Retroperitoneo• Se manifiestan por masa indolora de
extremidades, de varios meses de evolución• Tumores retroperitoniales: anorexia, baja de peso
y signos de aumento de presión abdominal
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Universidad de Santiago de Chile 74
Histiocitoma Fibroso Maligno
• Proliferación de células fusiformes dispuestas en fascículos cortos en patrón en “rueda de carro”
• Existen numerosas figuras mitóticas atípicas• Se observan células xantomatosas, algunas células
inflamatorias mononucleares• Algunos tumores tienen células gigantes
multinucleadas con intensa eosinofilia citoplasmática
• Existe depósito mixoide focal
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SARCOMA SINOVIAL
• Afecta a adultos jóvenes: 15 – 35 años• Más frecuente en hombres 2:1• Se manifiesta por dolor y masa palpable• Afecta a extremidades especialmente en vecindad
de articulaciones de rodillas
• MO.: patrón bifásico. Coexistencia de células epiteliales cúbicas y células fusiformes fibroblásticas similares a las de un fibrosarcoma
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TUMORES DE MUSCULO LISO
• Leiomioma: Formado por haces desordenados de músculo liso, Ej.. Leiomioma cutáneo
• Leiomiosarcoma: Haces de células musculares con numerosas mitosis y grados variables de anaplasia
• L. Retroperitoneal• L. Cutáneo y subcutáneo• L. De origen vascular
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RABDOMIOSARCOMA
• Es el sarcoma de tejidos blandos más común en menores de 15 años y adultos jóvenes (3,5% de los tumores malignos en menores de 15 años)
• Localización cabeza y cuello (órbita, párpados, cavidad nasal, senos paranasales)
• Tractogenitourinario y retroperitoneo (región paratesticular, vagina vulva, extremidades)
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167
130
8198
42
12 8 4 5 5 2 4
0
50
100
150
200
Nª d
e ca
sos
10 20 30 40 50 60Edad (Años)
DISTRIBUCION ETARIA DE 558 CASOS REVISADOS DURANTE UN PERIODO DE 10 AÑOS
RABDOMIOSARCOMA
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Universidad de Santiago de Chile 83
RABDOMIOSARCOMA
• Embrionario (75%): proliferación celular que se asemeja a diversos estadíos de la embriogénesis del músculo esquelético
• Mezcla de áreas hipercelulares con áreas mixoides• Disposición laxa, células con escaso colágeno
intersticial• Las células tienen un citoplasma eosinófilo y núcleos
hipercromáticos• Los rabdomioblastos presentan glucógeno intracelular
y estriaciones transversales
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Universidad de Santiago de Chile 84
Rabdomiosarcoma • Sarcoma Botrioides Variedad de R. Embrionario,
ubicado en paredes de vísceras huecas revestidas por mucosa como nasofaringe, coledoco, vejiga y vagina.
• R. Alveolar: son tumores que se desarrollan en adolescentes en musculatura profunda de extremidades. Los tumores presentan tabiques fibrosos con agregado de células tumorales que sufren necrosis central.
• R. Pleomorfo: aparecen en adultos, en tejidos blandos profundos. Proliferación de células grandes pleomórficas con células gigantes múltinucleadas.
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Universidad de Santiago de Chile 88
FIBROSARCOMA• Más común entre 30 – 55 años• Afecta especialmente a región del muslo y rodilla• Se origina en tejido fibroso intramuscular, aponeurosis
y tendones• Los fibrosarcomas subcutáneos pueden tener relación
con tejidos lesionados por radiación• Existe proliferación uniforme de células fusiformes
separadas por fibras de colágeno, dispuestas en forma paralela
• Existen grados variables de anaplasia y actividad mitótica.
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DERMATOFIBROSARCOMA• Se presenta como un tumor cutáneo nodular• Afecta a adultos en edad media• Sitios más afectados: tronco y segmentos proximales de
extremidades• Alta tasa de recidiva local• Bajo porcentaje de metástasis• Tumor compuesto por proliferación uniforme de
fibroblastos con escasa anaplasia y bajo recuento mitótico
• Existen escasas células gigantes y células inflamatorias
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