Tumores de fosa posterior en niños.

Introducción.Los tumores de fosa posterior en niños corresponden a la segunda causa de cáncer en la infancia, solo por debajo de la leucemia. Con respecto al SNC, representan el 20 % de los tumores de la infancia. (1-7, 8)

Por sus características a nivel histológico, su actividad biológica y su capacidad de crecimiento y metastatización fuera del Sistema Nervioso Central (SNC), se diferencian del resto de los tumores sólidos del organismo.(7)

Casi todos los tumores aparecen de forma espontánea y son de etiología desconocida; aunque se han relacionado algunas enfermedades hereditarias y la exposición a la radiación con la aparición de este tipo de tumores. (7) Estos tumores representan el 48% del total de neoplasias del SNC en la infancia.

Los tipos más frecuentes son: Meduloblastoma, Astrocitoma cerebeloso, Ependimoma y los Gliomas del tronco cerebral, los cuales representan el 95% de esta clase de tumores, y serán revisados en este trabajo.

Los tumores del sistema nervioso central pueden ser intrínsecos y extrínsecos, siendo los intrínsecos los correspondientes a la edad pediátrica.

Dentro de las características clínicas existe un predominio del síndrome de hipertensión intracraneal (cefalea, vómitos, papiledema) asociado a afecciones de la vías cerebelosas como la ataxia, dismetría, disdiadococmesia, temblor, nistagmo, etc. (7)

Antecedentes.En Estados Unidos, se diagnostican cada año alrededor de 1500 a 2000 tumores cerebrales nuevos en niños, lo que supone el 20% de las muertes por cáncer en niños y la segunda causa de muerte, después de los traumatismos.

En nuestro país, en 1987 los tumores cerebrales ocupaban la segunda causa de muerte en el grupo etario comprendido entre los 5 y 14 años, y la tercera parte de las causas de muerte, solo después de las malformaciones y los accidentes en el grupo de edades comprendidas entre 1 y 4 años. (7)

Un estudio realizado por el instituto de neurología y neurocirugía comprendido entre enero de 1980 y diciembre de 1997 obtuvo un porcentaje significativo de tumores cerebrales en edad pediátrica (8 meses – 15 años) superior al 50%, con predominio infratentorial. La proporción varón-mujer fue de 1.1-1, predominó la localización cerebelosa y el tipo histológico más frecuente fue meduloblastoma. (7).

Epidemiología.Aproximadamente el 50 % de los tumores intracraneales que aparecen entre los niños de 2 a 12 años de edad son infratentoriales. Mientras que en los adolescentes y en los lactantes menores a 2 años de edad, la distrubucion es igual tanto supratentorial como infratentorial. (7).

En la Figura 1 se puede observar la distribucion de las neoplasias del SNC en la infancia.

1

Figura 1. Localización y Frecuencia de los tumores del SNC en niños. (8)

Factores de riesgo.Como ya se mencionó anteriormente, el factor genético tiene una participacion en el desarrollo de estos tumores.

Los sindromes hereditarios con mayor predisposicion para desarrollar tumores en el SNC son:

Neurofibromatosis I y II. Esclerosis Tuberosa. Enfermedad de Von Hippen-Lindau. Sindrome de poliposis familiar. Sindrome carcinomatoso de celulas basales nevoides.

Con respecto a los factores de riesgo ambientales, no se ha demostrado la participacion directa de celulares o el campo electromagnético en el desarrollo de neoplasias en la edad pediatrica. Sin embargo, hay evidencia sugestiva, pero no concluyente, sobre la influencia de la edad del padre al momento de la concepcion y de fumar de manera pasiva durante el embarazo, ademas de ciertos pesticidas utilizados en casa. (2, 3, 7, 8).

Por otra parte, existe evidencia clara sobre la exposicion profesional paterna a las pinturas y sobre el efecto protector de la ingesta de vitaminas durante el embarazo; pero son las radiaciones ionizantes el unico factor cuya relacion causal está demostrada.

A pesar de todo, la causa de la mayoria de los tumores del SNC sigue siendo desconocida. (5).

Etiología.A pesar de que la causa de la mayoria de los tumores es inespecífica o desconocida y pese a los factores de riesgo antes mencionados, se muestra en el Cuadro 1 un resumen de las

2

Tumores supratentoriales (30%):Glioma de bajo gradoGliomas de alto gradoEpendimomaNeuroectodérmicos primitivosOligodendrogliomaTumores de plexos coroideosTumores neuronales

Región selar/diencefálica (20%):CraneofaringiomaTumores pinealesTumores germinalesGliomas direncefálicos

Infratentorial (50%):MeduloblastomaAstrocitoma cerebelosoEpendimomaGlioma del tronco del encéfalo

entidades relacionadas con estas neoplasias, asi como la neoplasia correspondiente a cada sindrome.

Clasificación.Se realiza en base a la localizacion, extension e histologia del tumor, los cuales difieren en su totalidad a los tumores de la edad adulta.

Histología.Se utiliza la clasificacion de la OMS (cuadro 2), que resumida a pediatricos, quedaría en orden de frecuencia, de la siguiente manera:

Meduloblastoma. Astrocitoma. Ependimoma. Glioma.

Padecimientos. Tipo de tumor1. Fancomatosis (síndromes neurocutáneos).

a) Neurofibromatosis, meningioma.b) Esclerosis Tuberosa.c) Enfermedad de Von Hippel Lindau.

2. Nevo con carcinoma de células basales (Síndrome de Gorlin).

3. Ataxia telangectasia.

4. Sindrome de Turcot.

5. Papiloma del plexo coroide.

6. Radiación.

7. Cromosomas extras grupo 6-12 y 4-5.

Glioma del nervio óptico.Gliomas de los hemisferios.Tumores de glía, ependimoma.Hemangioblastoma cerebeloso, tumores de la retina.Tumores extracraneanos.Meduloblastoma.

Meduloblastoma

Meduloblastoma.

Pinealoma.

Gliomas, meningiomas.

Meduloblastoma.

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Cuadro 3. Clasificación de Tumores del SNC de fosa posterior. (2,7)

Clasificación Histológica de Tumores del SNCA. Tumores de glía.

1. Astrocitoma astrocítico.Astrocitoma anaplásicoTumores de células gigantesSub ependimarioAstrocitoma de células gigantes (glioma de células gigantes).

2. Tumores de la oligodendroglioma.3. Tumores ependimarios.

EpendimomaEpendimona anaplásicoEpendimona mixopapilar.

4. Tumores de los plexos coroides.Papiloma de los plexos coroides.Tumor anaplásico de los plexos coroides.

5. Gliomas mixtos.6. Glioblastoma multiforme.

B. Tumores neuronales.

1. Gangliocitoma.2. Ganglioglioma.3. Ganglioglioma anaplásico.

C. Tumores neuroectodermos primitivos.

1. Tumor neuroectodermico primitivo.2. Tumor neuroectodermico primitivo con

diferenciación:a. Astrocítica.b. Ependimaria.c. Neuronal.d. Oligodendroglioma.e. Mixta.

3. Meduloepitelioma.

D. Tumores de células de la glándula pineal.

1. Pinealoblastoma (neuroectodérmico primitivo).

2. Pineocitoma.

E. Tumores provenientes de meninges.

1. Meningioma.2. Papila.3. Anaplásico.

F. Otros.

1. Incluyen craneofaringeomas, adenomas de hipófisis germinales, Linfomas, Tumores metastásicos.

Clasificación de los tumores de Fosa Posterior

A. Tumores de la fosa posterior.

1. Meduloblastoma2. Astrocitoma.3. Ependimoma de cuarto ventrículo.4. Glioma de puente.5. Tumores dermoides intracraneanos.6. Hemangioblastoma del cerebelo.7. Oligodendroglioma.8. Papiloma de plexos coroideos.9. Meningioma.

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Localización.Como ya se sabe, en los niños los tumores de la región infratentorial son los que predominan, y sólo en edades tempranas predominan los supratentoriales. (8).

El cuadro 3 muestra la clasificación general de los tumores del SNC de acuerdo a su localización.

Extensión.Los meduloblastomas, germinomas y ependimomas tienen tendencia a diseminarse por el espacio subaracnoideo.

El meduloblastoma puede, ocasionalmente, producir metástasis óseas. (8)

Fisiopatología.Se deben considerar varios aspectos para explicar la fisiopatología. Dichos aspectos son:

1. Desplazamiento de estructuras dentro de la caja craneana.2. Edema cerebral de tipo vasogénico. Producido por una permeabilidad anormal de los

vasos. El edema predomina en la sustancia blanca.3. Destrucción tisular: las dos condiciones anteriores condicionan daño tisular de

diferente magnitud. (3).

Manifestaciones Clínicas.La clínica va a depender de la edad del niño, la localización del tumor y el grado de extensión del mismo.

Los tumores cerebrales tienen su sintomatología por los efectos fisiopatológicos ya mencionados. (3, 7, 8).

La clínica se aborda desde dos perspectivas: las manifestaciones de hipertensión intracraneal y datos de localización.

Manifestaciones de Hipertensión Intracraneal.El síntoma más común es la cefalea (55-77%) acompañada de náuseas y vómitos matutinos, alteraciones visuales (papiledema, diplopía, etc.), mentales (somnolencia, irritabilidad, alteración de la personalidad) y endocrinas. (3, 7, 8).

Alteraciones Visuales. Edema Papilar (Papiledema).

Está presente en hasta un 90% de los niños con un tumor infratentorial.

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El papiledema es el “sello de la hipertensión intracraneal”, pero cabe recordar que en los lactantes no se han cerrado las suturas craneales y existe abombamiento de la fontanela anterior, lo cual permite que la cabeza siga aumentando de tamaño y no se presente papiledema en los pacientes de esta edad.

En niños, con fontanela ya cerrada, es el signo más importante en la HIC.

Retina y Nervio Óptico.Algo que comúnmente se omite en la exploración física de un niño con cefalea intensa y vómitos, es explorar la retina y el nervio óptico.

La visión borrosa es un síntoma grave que indica vasoconstricción intensa de los vasos cerebrales y herniación cerebelosa inminente.La pérdida de visión, que se manifiesta por torpeza al caminar o en el lactante, por retraso en el desarrollo asociado a movimientos erráticos de los ojos o nistagmo, es un síntoma característico de los gliomas del nervio óptico.Los tumores que se localizan en el vermis cerebeloso posterior o en el cuarto ventrículo producen nistagmo en todas las direcciones de la mirada.

Diplopía.

La diplopía es un síntoma frecuente de los tumores de la fosa posterior. Los niños no suelen quejarse de visión doble, porque parece ser que suprimen con rapidez la imagen del ojo afectado.

Alteraciones Mentales y del comportamiento.Las alteraciones de la conciencia generalmente acompañan a cuadros de hipertensión intracraneana, y son de gravedad diversa. La frecuencia es de 14 y 21%.

La literatura coincide en que los niños con algún tumor de fosa posterior, entre más corta sea la edad, son más irritables.

La observación más frecuente referida por los padres es que su hijo ha cambiado sin saber definir cómo. Los profesores suelen referir un empeoramiento en su rendimiento escolar y en la capacidad de concentración. En los adolescentes pueden aparecer síntomas depresivos a consecuencia de cambios de comportamiento que no se reconocen a tiempo. (3,8).

Alteraciones Endocrinas.Los tumores de localización pineal presentan el síndrome de Parinaud y alteraciones de la pubertad.

La disfunción pituitaria, en todas sus variantes, indica claramente su localización.

Manifestaciones por Localización.

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Los tumores de la fosa posterior van a afectar los pares craneanos a cierto grado y pueden producir:

I. Anosmia, cacosmia, alucinaciones olfatorias, y crisis uncinadas, en tumores del bulbo olfatorio.

II. Papiledema o atrofia óptica en el 68 a 90% de los casos. III, IV y VI. Alteraciones oculomotoras. Siendo el par VI el más afectado en estos

tumores. V. Neuralgia del trigémino si el tumor está comprimiendo el nervio en el niño. VII, VIII, IX, X, XI, XII. Lesiones múltiples de nervios craneanos bajos. Estos datos, con

lesión de fascículos largos, ataxia y nistagmo, es patognomónica de TIC infiltrante del tallo cerebral. (8)

Además de las alteraciones por afección de los pares craneales, también pueden existir otras manifestaciones, las cuales se exponen a continuación.

Crisis Convulsivas.

Son la primera manifestación en el 6-10% de los tumores cerebrales infantiles. Su aparición depende, fundamentalmente, del sitio que esté afectando el tumor.Aunque son más frecuentes en los tumores hemisferiales, también pueden presentarse en tumores de la fosa posterior.Su gravedad dependerá del sitio de aparición, la estirpe histológica y la edad del paciente. (2, 8).

Signos de focalización.

Las posturas anómalas de los lactantes pueden deberse a paresias de las extremidades, más difíciles de detectar en su inicio que las alteraciones de la marcha del niño. La afectación de pares craneales bajos es propia de la invasión de tronco, especialmente si se asocia a afectación de vías largas en ausencia de hipertensión intracraneal.

El nistagmo sin déficit visual indica afectación de tronco o cerebelo y la ataxia de tronco, afectación del vermix.

Diagnóstico.Una buena historia clínica, con una exploración física minuciosa de los pares craneales, sistema cerebro-vestibular, de la sensibilidad, movimiento y estado de conciencia, es de vital importancia, pues nos arroja hasta un 80% de sospecha diagnóstica. (7)

Exámenes Complementarios.Aun con la sospecha de acuerdo a los datos que la clínica arroja, es necesario confirmar la sospecha diagnostica, para lo cual necesitamos apoyarnos en estudios de imagen y laboratorio que no pueden faltar.

7

Radiografía. A pesar de que la tecnología en la medicina ha avanzado de una forma asombrosa, aún existen limitantes en algunas partes de nuestro país; donde se cuenta solo con radiografía en atención primaria, a pesar de que la Tomografía Computarizada (TC) y la Resonancia Magnética Nuclear (RMN) han superado a la radiografía.

En la radiografía simple de cráneo, las alteraciones de observación más frecuentes son: diastasis de suturas, erosión o desmielinización del dorso selar, aumento de impresiones digitales, alteraciones de la silla turca, calcificaciones y zonas de erosión del diploe.

Angiografía. La angiografía ha sufrido un desplazamiento importante por la RMN y la angioRMN; sin embargo, la información que aporta sobre la relación de la lesión con los vasos sanguíneos y el grado de irrigación tumoral sigue siendo de utilidad en casos seleccionados.

Tomografía Computarizada. Las técnicas de alta resolución permiten estudiar de una mejor manera las áreas difíciles, tales como la región selar y el ángulo pontocerebeloso, así como la delimitación de pequeñas lesiones y calcificaciones.

El índice de detección de tumores por TC es del 95%. Datos como la forma de la lesión, la densidad, el efecto de masa y la captación de contraste se han relacionado con la patología del tumor; sin embargo, no es posible establecer un diagnóstico del tipo de tumor solo con las imágenes aportadas por la TC.

La TC también permite la evaluación del sistema ventricular y resulta útil en el seguimiento de la evolución y en la detección de recidivas.

Resonancia Magnética. La resonancia magnética ofrece ventajas sobre la TC:

No utiliza radiaciones ionizantes. Elimina los artefactos óseos.

La eliminación de los artefactos óseos es de especial utilidad en lesiones de la región selar, fosa posterior y canal medular.

Los inconvenientes derivan del tiempo necesario para la exploración, de especial interés en la edad pediátrica por la difícil colaboración de algunos enfermos, y el efecto del campo magnético sobre las sustancias paramagnéticas.

La RMN es la técnica de elección para la detección de tumores, la definición de la extensión, de la diseminación y la evaluación de enfermedad residual o recurrencia tumoral.

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AngioRMN. La AngioRMN permite la visualización de los vasos sanguíneos sin necesidad de contrastes por vía arterial.

Espectroscopia por RMN. La espectrometría mide los metabolitos: N- Acetil aspartato, creatinina, colina, lactato y lípidos con la finalidad de distinguir tumores activos de áreas de necrosis o cicatrizales. También es útil en la evaluación del grado de malignidad, de la actividad tumoral y de la respuesta al tratamiento.

Estudios Genéticos. Los estudios genéticos son cada vez más importantes en la patología tumoral. El gen p53, localizado en el brazo corto del cromosoma 17, es un gen supresor tumoral de gran importancia en la oncogénesis y está relacionado con la patología del astrocitoma.

Los gliomas con mayor expresión de p53 se asocian con un peor pronóstico con independencia de la edad, el género, la histología, el grado de resección y la localización. Las alteraciones en el cromosoma 17q son frecuentes en el meduloblastoma. El diagnóstico definitivo del tipo de tumor es siempre histológico y molecular.

Hasta el momento se han revisado los datos principales y considerados básicos que se deben saber para poder generar una sospecha diagnóstica de esta neoplasia y diferenciarla de las posibles manifestaciones, de los mismos tumores, en el adulto.

Para abordar la forma de diagnóstico y los tratamientos adecuados, se estudiarán los principales TIC de fosa posterior en niños de forma individual. (2)

1. Meduloblastoma.

Definición.Definido por Bailey y Cushing en 1925, se sitúa de preferencia en la línea media del cerebelo y el IV ventrículo y se origina en las células embrionarias del velo medular posterior y la capa granular del cerebelo.

Epidemiologia.

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Corresponde al tumor maligno de fosa posterior más frecuente en la edad pediátrica y el segundo en frecuencia dentro de los tumores del SNC. El 12% de los niños con tumores cerebrales por debajo de los 6 meses de edad presenta meduloblastoma.Sin embargo, la media es de 5 a 7 años, pudiendo estar presente hasta los 18 años de edad.

Etiopatogenia.

Se desconoce la etiología del meduloblastoma, aun cuando se ha identificado como condicionante el nevo con carcinoma de células basales (síndrome de Gorlin), ataxia telangiectásica, síndrome de Li-Fraumeni, síndrome de Turcot y presencia de cromosomas extras en los grupos 6-12 y 4-5.

Histopatología.Los tumores neuroectodérmicos indiferenciados del cerebelo se denominan meduloblastomas, mientras que los tumores de histología idéntica en la región pineal se diagnostican como pineoblastomas y las lesiones corticales se han denominado neuroblastomas centrales o tumores Neuroectodérmicos corticales primitivos.

Este tumor se origina generalmente en el cerebelo. Se puede diseminar contiguamente al pedúnculo cerebeloso, el piso del cuarto ventrículo, a la espina cervical o encima de la tienda del cerebelo.

Se distinguen cinco tipos histológicos:

Clásico: células con núcleos redondos. Desmoplásico: nódulos de células tumorales con diferenciación neurocítica y rodeados

de tejido colágeno. Meduloblastoma de células grandes: con núcleo pleomórfico, nucléolo prominente y

abundante citoplasma. Medulomioblastoma. Meduloblastoma Melanótico.

En su aspecto macroscópico, los meduloblastomas son masas relativamente bien definidas, si bien sus zonas marginales infiltran en forma difusa los tejidos vecinos.

De aspecto grisáceo y consistencia blanda y friable, son tumores altamente celulares, constituidos por células pequeñas, redondas u ovales, poco diferenciadas, con procesos protoplasmáticos mal definidos y tendencia a formar rosetas de Horner-Wright, con abundantes mitosis. Pueden encontrarse focos de necrosis. Las formaciones quísticas y calcificaciones son raras.

El meduloblastoma, desde el punto de vista biológico, es un tumor con un índice de crecimiento rápido cuyas células se diseminan fácilmente a través del líquido cefalorraquídeo (LCR) y pueden encontrarse nódulos y placas tumorales en el sistema ventricular y la cara dorsal de la médula espinal.

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Clínica.El cuadro clínico es común a todos los tumores de la fosa posterior. Por lo general, el lapso de manifestación de estos síntomas antes del diagnóstico es sensiblemente menor en el meduloblastoma que en otros tumores infratentoriales y oscila desde unos pocos días a 6-8 meses.

El síndrome de HIC es la manifestación clínica más frecuente y se debe a un bloqueo de la circulación del LCR en el acueducto y el IV ventrículo. Los vómitos secundarios a HIC y/o irritación directa del piso del IV ventrículo, pueden ser recurrentes. La macrocefalia es menos frecuente con respecto al astrocitoma.

Otros signos cerebelosos son los trastornos del habla con palabra lenta y monótona, nistagmo, hipotonía, dismetría, temblor.

La afectación a pares craneales no es frecuente al inicio de la enfermedad. A medida que avanza la enfermedad, aparecen signos de afectación del tronco encefálico y de la médula.

Diagnóstico.En la TC se visualizan como zonas uniformes de alta densidad, que captan contraste en forma homogénea hasta en el 53% de los casos.

La RMN es superior a la TC en la identificación y la delimitación del tumor, con imágenes hiperintensas en T2 que captan gadolinio. También permite evaluar la diseminación subaracnoidea, presente en la primera exploración en el 30% de los casos.

El hallazgo de células tumorales en el LCR es útil pero está sujeto a grandes limitaciones, entre ellas, y quizá la más significativa, está contraindicada la aspiración de LCR si existe HIC. (2, 10).

Estadificación.El sistema de estadificación más comúnmente utilizado es el propuesto por Chang (Cuadro 4). Este sistema estadifica al tumor mediante una evaluación clínicoquirúrgica. Los pacientes con enfermedad diseminada en el momento del diagnóstico, tienen claramente un riesgo mayor de recaída. Por tanto, el parámetro de metástasis puede ser más importante que el tamaño o extensión del tumor. (10).

Tratamiento.El tratamiento es complejo debido a la malignidad del tumor, su facilidad de difusión a través del espacio subaracnoideo y el alto índice de recidivas. Es un tumor altamente sensible a la radioterapia y a los citostáticos y su pronóstico ha mejorado sensiblemente con la aplicación de cirugía agresiva, radioterapia craneoespinal y quimioterapia.

Para determinar e implementar un tratamiento óptimo para cada niño, se requiere de un equipo multidisciplinario de especialistas en cáncer con experiencia en el tratamiento de tumores cerebrales infantiles.

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La radioterapia aplicada al lecho tumoral y a todo el neuroeje en el momento del diagnóstico representó un gran avance en el tratamiento del meduloblastoma, con mejor supervivencia; sin embargo, los graves efectos secundarios a la irradiación cerebral, en especial en niños pequeños, han puesto en marcha protocolos de tratamiento con citostáticos con el fin de posponer o de obviar en lo posible la radioterapia en niños menores de 3 años. Las dosis medias recomendadas son de 4.500 a 5.500 rads en fosa posterior.

La quimioterapia se utiliza como tratamiento inicial y en especial, en las recidivas. Los fármacos más empleados son metotrexato, CCNU, VM-26, vincristina y procarbazina, en distintas combinaciones. (2).

Pronóstico.A pesar de los mejores resultados obtenidos en los últimos años, el pronóstico de los niños con meduloblastoma sigue siendo sombrío. Los factores pronósticos más determinantes son la edad del paciente (peor en menores de 3 años), la extensión residual del tumor tras la cirugía y el grado de diseminación en el momento del diagnóstico.

El pronóstico está condicionado asimismo por la morbilidad producida por el tratamiento. Los efectos secundarios de un tratamiento agresivo incluyen dificultades escolares, trastornos de conducta, estatura baja, déficit de la hormona del crecimiento, hipotiroidismo, posibilidades de segundo tumor. (2, 10).

Tumor Definición.

T1

T2

T3

T3a

T3b

T4

Tumor de < 3 cm. de diámetro y limitada a la porción media del vermis, el techo del cuarto ventrículo y menos frecuente los hemisferios cerebelosos.

Tumor de > de 3 cm. de diámetro, invadiendo una estructura adyacente o parcialmente llenando el cuarto ventrículo

Se divide en T3a y T3b

Tumor que invade dos estructuras adyacentes o que llenan completamente el cuarto ventrículo con extensión hacia el acueducto de Silvio, foramen de Magendie o el foramen de Luscka, produciendo hidrocefalia acentuada.

Tumor que se origina del piso del cuarto ventrículo o del puente y que llena el cuarto ventrículo.

Tumor que se extiende a través del acueducto de Silvio para involucrar el tercer ventrículo o que se extiende a la porción superior del cordón cervical.

Metástasis

M0

M1

Sin evidencia macroscópica de metástasis subaracnoidea o hematógena.

Células tumorales microscópicas en el líquido cefalorraquídeo.

Siembras nodulares presentes en el espacio subaracnoideo cerebral o en los ventrículos

12

M2

M3

M4

tercero o laterales.

Siembras nodulares en el espacio subaracnoideo espinal

Metástasis fuera del neuroeje

2. Astrocitoma Cerebeloso.

Definición.Se trata de tumores de crecimiento lento, de carácter no invasor, claramente delimitados, con frecuencia quísticos, que no producen metástasis. Son uno de los grupos más benignos de los tumores del SNC.

Epidemiología.Los astrocitomas del cerebelo representan el 11% de todos los tumores cerebrales del niño y los astrocitomas pilocíticos constituyen el 72% de los astrocitomas cerebelosos. Este tipo de tumor se considera un grupo especial por su carácter benigno y su capacidad de estabilizarse, aunque también son posibles las recidivas luego de una remisión prolongada.

Conforman el grupo más numeroso de los tumores de fosa posterior en enfermos pediátricos y representan el 31% de éstos.

Afectan por igual a ambos sexos y su incidencia máxima se sitúa en niños de 5 a 8 años, con un segundo pico en la mitad de la segunda década.

Etiopatogenia.

Se localizan de preferencia en el vermis y con menos frecuencia en los hemisferios cerebelosos; los originados en el vermis pueden extenderse hacia los hemisferios. Son tumores bien circunscritos, con frecuentes formaciones quísticas que pueden alcanzar un gran tamaño y sobrepasar la parte solida del tumor, que queda reducida a un pequeño nódulo mural. Crecen por expansión, infiltrando levemente los márgenes tumorales. Los tumores sólidos, más a menudo situados en el vermis, tienden a invadir lateralmente los pedúnculos y los hemisferios cerebelosos y en ocasiones a extenderse en sentido rostral hacia el mesencéfalo y su comportamiento biológico es similar al de los astrocitomas de los hemisferios cerebrales.

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Cuadro 4. Sistema Estadificación de Chang para meduloblastoma. (10)

Histopatología.Se distinguen 3 grupos:

1. Similar al astrocitoma pilocítico del tercer ventrículo y está constituido por células elongadas y bipolares, isomorfas, orientadas en haces paralelos, entre los que se intercalan microquistes.

2. El segundo grupo es el más frecuente y está constituido por áreas compactas de astrocitos fibrilares o protoplasmáticos, con fibras de Rosenthal, alternando con áreas de carácter esponjoso con microquistes.

3. el tercer grupo es el más pequeño y tiene el aspecto de los tumores infiltrantes de los hemisferios cerebrales.

En el 13-26% de los casos hay calcificaciones microscópicas. La evidencia de una franca anaplasia se encuentra en el 5-15% de los pacientes.

ClínicaEsta determinada fundamentalmente por un cuadro de HIC secundaria a la obstrucción de la circulación del LCR y el desarrollo de hidrocefalia. Los síntomas cerebelosos varían según la localización del tumor; los niños con tumores en la linea media tienen ataxia troncal y los tumores hemisféricos ocasionan dismetría de las extremidades homolaterales.

La manifestación de síntomas antes del diagnóstico es variable pero más prolongada que en otros tumores de fosa posterior, con una media de 4 a 7 meses, aunque también pueden ser varios años. La macrocefalia es frecuente en niños pequeños. Las cefaleas y los vómitos son los signos iniciales más comunes. (2,6)

Diagnostico.El diagnóstico temprano de estos tumores ha sido facilitado por la TC y la RM. Un tercio de los astrocitomas del cerebelo son quísticos y la imagen típica de la TC en estos casos es una zona de baja densidad, bien delimitada, con un nódulo mural hiperdenso y captador de contraste. Las zonas de baja densidad son frecuentes también en los astrocitomas sólidos, aunque por lo general menos homogéneas y de limites menos definidos; en estos casos, la RM precisa mejor los limites tumorales. Los astrocitomas sólidos tienden a captar contraste. Rara vez se observan calcificaciones.

En las radiografías simples de cráneo son frecuentes los signos de HIC y la macrocefalia.

TratamientoEl tratamiento de los astrocitomas del cerebelo es fundamentalmente quirúrgico. En la mayoría de los casos es posible la resección total y la supervivencia a largo plazo es del 90%. En ocasiones se requiere una derivación ventricular previa a causa del grado de hidrocefalia.

Algunos autores aconsejan posponer la radioterapia, dado que las recurrencias que mantienen el mismo patrón histológico de benignidad son las más frecuentes y permiten una reintervención y se obvian así los efectos nocivos de la radioterapia, como también la malignización de los restos tumorales. La TC y la RM facilitan el seguimiento y conducta terapéutica. (6)

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3. Ependimoma.

Definición.El ependimoma es un tumor de lento crecimiento que se origina de células ependimarias de la pared de los ventrículos cerebrales o del canal ependimario, que afecta preferentemente a los niños y adultos jóvenes.

Epidemiología.El ependimoma representa el 3,9% de todos los tumores neuroepiteliales y el 6-12% de los tumores intracraneanos en la infancia. Es más frecuente en niños pequeños, representando el 30% de todos los tumores intracraneanos en los niños menores de 3 años. Se presenta por igual en ambos sexos. La edad más frecuente es alrededor de los 6 años y luego hay un segundo pico de frecuencia entre 30 y 40 años.

Etiopatogenia.El ependimoma puede nacer en cualquier punto del sistema ventricular o del canal espinal, pero también puede nacer alejado del epéndima ventricular, de nidos de células ependimarias que quedaron como remanentes aislados en el parénquima cerebral durante la embriogénesis. En los niños, la localización más frecuente de este tumor es en la fosa posterior, mientras que en los adultos es en la médula espinal. En los niños, ocupa el tercer lugar de frecuencia en la fosa posterior, después del meduloblastoma y astrocitoma. (2, 13)

Es un tumor de comportamiento paradójico, pues es más probable una prolongada sobrevida e incluso una curación en un niño con ependimoma anaplásico supratentorial con resección total que en un paciente con ependimoma de bajo grado en la fosa posterior, donde raramente se logra una resección total. El aspecto del tumor varía según su localización.

Pueden originarse en cualquier punto del SNC en relación con el sistema ventricular, con un claro predominio en el IV ventrículo (67%). El tumor originado en el epéndimo del IV ventrículo puede llenar por completo la cavidad ventricular y extenderse hacia el acueducto, el agujero magno o lateralmente en el ángulo pontocerebeloso.

Es un tumor blando, que se aspira fácilmente, de color grisáceo, que se delimita bien del tejido normal. Generalmente tiene un punto de implante en el tronco cerebral que es en realidad donde el tumor se origina y es allí donde no se debe intentar resecarlo todo, pues se puede producir daño irreparable en el tronco cerebral.

Histopatología.

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Se distinguen 4 tipos de tumores ependimarios según la OMS:

1. Mixopapilar: tumores bien delimitados que se originan principalmente en el filum terminale medular; son raros en el niño.

2. Subependimoma: tumores bien delimitados alrededor de los ventrículos, de carácter benigno y poco frecuente en la infancia.

3. Ependimoma Clásico.

4. Ependimoma anaplásico: alto índice de crecimiento y peor pronóstico. (2)

Desde el punto de vista Anatomopatológico el ependimoma se identifica con dos elementos característicos: las rosetas ependimarias y las seudorrosetas perivasculares.

Las rosetas ependimarias, o rosetas verdaderas, son acúmulos de células en forma radiada alrededor de una luz central. Este elemento histológico es patognomónico del ependimoma pero sólo está presente en la minoría de los casos.

En cambio, las seudorrosetas también están formadas por acúmulos de células ordenadas radialmente alrededor de vasos sanguíneos. Estos elementos están presentes en la mayoría de los casos pero no son patognomónicos.

El ependimoma puede presentar cambios regresivos que incluyen áreas de degeneración mixoide, hemorragia intratumoral y focos de cartílago. Las calcificaciones son muy frecuentes y ayudan al diagnóstico en la tomografía computada (TAC).

El ependimoma anaplásico es la variante maligna del ependimoma. Es de rápido crecimiento, alto índice mitótico, frecuentemente acompañado de proliferación microvascular y necrosis. Corresponde al grado III de la clasificación de la OMS. Es más frecuente en niños pequeños y en el compartimiento supratentorial.

En el ependimoma en general, la diferenciación histológica no se correlaciona con la evolución, pues un ependimoma de bajo grado, benigno en apariencia, puede comportarse localmente muy agresivo.

Este tumor, al igual que el meduloblastoma, puede diseminarse por LCR y producir metástasis, tanto en el parénquima cerebral como en la médula espinal, aunque en menor grado.

Clínica.El signo inicial más frecuente en los pacientes con ependimoma de fosa posterior es el vómito. Este signo es tan frecuente que en la práctica médica, especialmente en neurocirugía, se dice que todo tumor de fosa posterior en un niño que comienza con vómitos es un ependimoma hasta que se demuestre lo contrario. Se cree que es por estimulación del centro del vómito en el piso del IV ventrículo, pero también puede ser por HIC.

A medida que el tumor crece y ocupa el IV ventrículo, muchas veces en su totalidad, se produce hidrocefalia triventricular con los signos propios de HIC: cefaleas matinales que calman con el vómito, vómitos a veces “en chorro”, edema de papila. Este último signo puede llevar a la ceguera por atrofia de papila, aunque se haya removido el tumor, si la HIC fue de larga evolución.

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Es común en el ependimoma el compromiso de pares craneanos, sobre todo VII y VIII, dado que el tumor generalmente nace del piso del IV ventrículo e infiltra los núcleos de dichos pares craneanos, lo que raramente ocurre con el meduloblastoma. La parálisis del VI par, generalmente, está producida por la hidrocefalia.Muchas veces los padres refieren cambios de carácter en el niño, mal comportamiento escolar, progresiva dificultad en el aprendizaje, etc.

Otras veces el tumor crece, como dijimos, alejado del sistema ventricular: ependimoma extraventricular, y se comporta como cualquier proceso expansivo intraparenquimatoso cuya sintomatología estará dada por la ubicación del tumor: convulsiones, paresias, trastornos de conducta, etc. (13)

Tratamiento.

El tratamiento de elección del ependimoma es la resección total, pero lamentablemente ello es posible solamente en menos de la mitad de los casos, dependiendo básicamente de la localización del tumor y no de su estirpe histológica.

En los ependimomas de fosa posterior, ya sean de bajo grado o anaplásico, solo es posible la resección total en los casos que nacen del techo del IV ventrículo, pero la mayoría nace del piso del IV ventrículo, por lo que la resección subtotal es la regla para no producir un daño neurológico permanente en el niño. En estos casos se debe dejar una pequeña capa de tumor adherida al piso del IV ventrículo debidamente coagulada. En estos casos de resección subtotal, se completa el tratamiento con radioterapia local conformada (acelerador lineal) sea un ependimoma de alto grado o no.

Actualmente se está realizando radioterapia conformada también en niños menores a partir del año de edad. Investigadores del St. Jude Hospital han reportado que el tratamiento de pacientes en este grupo de edad con radioterapia conformada no presenta significativo déficit en su posterior función neurocognitiva.

Por otro lado ningún esquema de quimioterapia ha demostrado ser efectivo en estos tumores por lo que por el momento su uso ha sido restringido.

En los casos de recidiva, ésta siempre es en el sitio original. Si el ependimoma es benigno se plantea la reoperación. Si el ependimoma es anaplásico, y la recidiva resecable se efectúa un “second look” (reoperación) y se completa con quimioterapia aunque ésta no ha resultado efectiva en el ependimoma en general. Si pasó un tiempo prudencial se puede intentar nuevamente la radioterapia.

La diseminación, al igual que en el meduloblastoma, se realiza por vía de la leptomeninge. Las metástasis espinales son más frecuentes en el ependimoma infratentorial anaplásico, pero también el de bajo grado puede darlas, aunque menos frecuentemente.

La diseminación neoplásica se trata con radioterapia local pero siempre es de pronóstico fatal en el ependimoma.

Pronóstico.

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A pesar de que la mayoría de los ependimomas son tumores de apariencia histológicamente benigna y con respuesta favorable a la radioterapia, el pronóstico de estos niños no es bueno. La supervivencia a 5 años es del 50% en las series que incluyen niños y adultos, mientras que en las series infantiles se reduce a un 20 a 30%.

El pronóstico depende principalmente de la edad del niño y del grado de resección quirúrgica; una edad inferior a los 3 años condiciona peor pronóstico y una resección quirúrgica mayor conlleva una evolución más favorable. (2, 13)

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