tumor mioﬁbroblástico inﬂamatorio ileal: fernando terrasa ... - actas del...

VIII Congreso Virtual Hispanoamericanode Anatomía Patológica — Octubre de 2006

http://conganat.cs.urjc.esSeminario de casos: Patología del Aparato Digestivo

María M. Company CampinsMª Magdalena García BonaféFrancisca SalvaFernando TerrasaJavier IbarraBlas Ramos(*)

Servicio de Anatomía Patológica(*) Servicio de RadiologíaHospital Son LlatzerPalma de Mallorca

Correspondencia:Dra. María Company CampinsUnidad de Anatomía PatológicaHospital Son Llatzer07198 Palma de Mallorca, España

Telf: +34 871 202 000E-mail: [email protected]

Tumor miofibroblástico inflamatorio ileal:Presentación de un caso

Introducción: El tumor miofibroblástico inflamatorio es un tumor mesen-quimal de potencial maligno incierto que afecta a adultos y niños. Clínicay radiológicamente puede simular una neoplasia maligna generando un di-lema diagnóstico y terapéutico. Caso: Presentamos un caso de un pacientede 65 años con invaginación intestinal (ileon proximal) secundaria a unatumoración intramural de 4x4 cm. Se realizó resección del segmento intes-tinal. Macroscópicamente se observó una tumoración intramural umbilicaday ulcerada. Microscópicamente estaba constituida por haces de células fusi-formes dispuestas en un estroma hialino y mixoide con un infiltrado infla-matorio formado por linfocitos, celulas plasmáticas y eosinófilos. El índicemitótico fue bajo. Se realizaron diversas técnicas de inmunohistoquímicaque junto a la morfología apoyaron el diagnóstico de tumor miofibroblás-tico inflamatorio. Discusión: Aunque fue descrito por primera vez en pul-món se ha detectado en múltiples localizaciones siendo infrecuente en eltracto gastrointestinal . En esta localización el diagnóstico diferencial debeestablecerse con los tumores estromales gastrointestinales (GIST), tumoresderivados de músculo liso, tumores del sistema nervioso autonómo gastroin-testinal, tumor de célula dendrítica folicular, histiocitoma fibroso maligno,mesenteritis esclerosante, linfoma y enfermedad de Hodgkin, así como, elpólipo fibroide inflamatorio, considerado de forma errónea por algunos au-tores, manifestaciones intraluminales de los tumores miofibroblásticos infla-matorios y sin embargo difieren de ellos clínica, histológica e inmunohisto-químicamente. El tratamiento de elección es la resección quirúrgica. Estospacientes requieren seguimiento pues , si bien la mayoría evolucionan deforma benigna, se han descrito recurrencias y en ocasiones metástasis.

Palabras clave:íleon; tumor miofibroblástico inflamatorio

INTRODUCCIÓN

El tumor miofibroblástico inflamatorio (TMI) es unaneoplasia mesenquimal infrecuente constituida por unaproliferación de células fusocelulares con un componen-te inflamatorio variable (1-6). Desde que fue descrito porSymmers en 1921, ha recibido diferentes denominacio-nes siendo la de TMI la más aceptada actualmente(1).Afectan preferentemente a niños y jóvenes adultos, y sehan descrito en una amplia variedad de órganos y re-giones, siendo el pulmón la localización más frecuenteseguido por la cavidad abdominal. Inicialmente se con-sideraron procesos reactivos benignos. Sin embargo, laevolución agresiva descrita en algunos casos así como la

detección de anomalías cromosómicas, apoyan la teoríade que se tratan de verdaderas neoplasias (1-6).

DESCRIPCIÓN DEL CASO CLÍNICO

Varón de 65 años, sin antecedentes de interés, que con-sulta por un cuadro de dolor abdominal, nauseas y vó-mitos aislados de varias horas de evolución, refiriendoademás estreñimiento desde hace una semana. La ex-ploración física fue normal y en la analítica solo des-tacó leucocitosis con neutrofilia. La ecografia y el TACabdomino-pélvico (Fig. 1) demostraron la presencia deuna invaginación de intestino delgado (íleon proximal)secundaria a una tumoración submucosa bien delimita-da, de aproximadamente 4 cm de diámetro mayor. Con

— 1 —��

http://conganat.cs.urjc.es

http://conganat.cs.urjc.es/ojs/



diagnóstico radiológico de posible leiomioma como pri-mera opción se realizó resección del segmento intestinal.

La pieza quirúrgica remitida se correspondía a un seg-mento de asa intestinal (íleon) de 23,5 cm de longitud.A la apertura se observó en la cara antimesentérica, unatumoración sólida e intramural de 4x4,5 cm, que umbili-caba la pared y ulceraba la mucosa, dándole un aspectopolipoide intraluminal. Al corte mostró una coloraciónblanquecina y homogénea (Fig 2). De la grasa mesenté-rica se aislaron nódulos palpables compatibles con gan-glios linfáticos.

El estudio microscópico reveló que la tumoración infil-traba hasta la serosa y que estaba constituida por ha-ces de células fusiformes dispuestas en un estroma pre-dominantemente hialino con áreas mixoides y un infil-trado inflamatorio formado por linfocitos, células plas-máticas y eosinófilos (Fig 3). Inmunohistoquímicamentelas células expresaron vimentina y actina (Fig 4) siendonegativas para desmina, CD34, S-100, citoqueratinas yCD117. El índice mitótico fue bajo. Los ganglios linfá-ticos mostraron hiperplasia linfoide reactiva.

Las técnicas de inmunohistoquímica junto a la morfo-logía apoyaron el diagnóstico de tumor miofibroblásticoinflamatorio.

A los 10 meses de la intervención el paciente permaneceasintomático sin recurrencias hasta el momento.

DISCUSIÓN

El tumor miofibroblásico inflamatorio (TMI) del íleon esuna lesión infrecuente que se localiza en la submucosa.La mayoría son lesiones solitarias y polipoides aunquetambién se han descrito casos multifocales. Pueden afec-tar a personas de cualquier edad sin predilección de sexo.Clínicamente suelen manifestarse con signos y síntomasde oclusión intestinal, como dolor abdominal, nauseas,vómitos y estreñimiento (2-4). La intususpección es unacomplicación poco habitual de los TMI (4). Clínica yradiológicamente son indistinguibles de una neoplasiamaligna de intestino delgado, por lo que la histología esprimordial para el diagnóstico (2,3). Independientemen-te de su localización la mayoría están constituidos pormiofibroblastos, fibroblastos, linfocitos, células plasmá-ticas, eosinófilos y algunos neutrófilos(1-6). Coffin etal, describieron tres patrones histológicos: un patrón fi-bromixoide/vascular, un patrón proliferativo y un patrón

esclerosante(1-4) , los cuales pueden coexistir en un mis-mo tumor. La etiología es desconocida. Sin embargo, elherpes virus 8 humano así como la sobreexpresión de in-terleuquina 6 y ciclina D1 han sido implicados en la tu-merogénesis del TMI. También se ha asociado con infec-ciones por virus de Epstein-Barr, Campilobacter jejunii,Micobacterium avium intracelular, pasteurella hemolíti-ca y Pseudomona Veronii, aunque hasta el momento losresultados han sido poco concluyentes (1,3-6).

El diagnóstico diferencial en esta localización es extensoy debe establecerse con los tumores estromales gastroin-testinales (GIST), tumores derivados del músculo liso,tumores del sistema nervioso autonómo gastrointestinal,tumor de la célula dendrítica folicular, histiocitoma fi-broso maligno, linfoma y enfermedad de Hodgkin (3,4).La malacoplaquia, la mesenteritis esclerosante idiopáti-ca, la enfermedad de Crohn y la gastroenteritis eosinofí-lica también deben incluirse (2,3) así como el pólipo fi-broide inflamatorio, considerado erróneamente por algu-nos autores, manifestación intraluminal de tumores mio-fibroblásticos inflamatorios de los que, sin embargo, di-fiere clínica, histológica e inmunohistoquímicamente(1).

Han sido propuestos como factores pronóstico la trans-formación en células redondas, el predominio de célulasganglionares, el pleomorfismo nuclear, la aneuploidia yla expresión de p53. La recidiva local se ha relacionadocon el lugar inicial del tumor, siendo más frecuente entumores abdominales y rinosinusales (1,4).

Si bien la mayoría evolucionan de forma benigna, se handescrito recurrencias en un 25 % de los casos y en oca-siones, transformación maligna y/o metástasis por lo quese aconseja el seguimiento de estos pacientes. El trata-miento de elección es la resección quirúrgica. La radio-terapia se ha limitado a casos pulmonares irresecables.Se han descrito remisiones en hígado y pulmón. La mor-talidad varía del 5 al 7 % en casos de recurrencias múlti-ples (6).

REFERENCIAS

1. Makhlouf HR y Sobin L. Inflammatory myofibroblastic tu-mors (inflammatory pseudotumors) of the gastrointestinaltract: how closely are they related to inflammatory fibroidpolyps?. Human Pathology, 2002; 33(3):307-315.

2. Myint MA, Medeiros LJ, Sulaiman RA et al. Inflammatorypseudotumor of the ileum. A report of a multifocal, transmu-ral lesion with regional lymph node involvement. Arch PatholLab Med, 1994; 118:1138-1142.

— 2 —��





3. Cviko A, Zeljko M, Eizmiae A, et al. Inflammatory myofi-broblastic tumor with extensive involvement of the bowel ina 7-year-old child. Croatian Med J, 1999; 40:550-553.

4. Milne A, Sweeney KJ, O?Riordain DS et al. Inflammatorymyofibroblastic tumor with ALK/TPM3 fusion presenting asileocolic intussusception: an inusual presentation o fan inu-sual neoplasm. Human Pathology, 2006; 37:112-116.

5. Cheuk W, Woo P, Yuen KY,et al. Intestinal inflammatorypseudotumour with regional lymph node involvement: identi-fication of a new bacterium as the aetiological agent. J Pathol,2000; 192:289-292.

6. Avinash K, Vinod Ch, Faram D et al. Inflammatory pseudo-tumor of ascending colon presenting as PUO: A case report.Indian J of Surgery, 2004; 66(4):234-236.

— 3 —��





ICONOGRAFÍA

Figura 1.- .- En el Tac abdómino-pélvico se demuestra la zona de invaginación ileo-ileal y la presencia de latumoración.

— 4 —��





Figura 2.- En la macroscopía se observa una tumoración sólida e intramural de coloración blanquecina que umbilicala pared.

— 5 —��





Figura 3.- La hematoxilina-eosina demostró que el tumor estaba constituido por células fusiformes dispuestas en unestroma predominantemente hialino con áreas mixoide y un infiltrado inflamatorio formado por linfocitos, célulasplasmáticas y eosinófilos. El estroma hialino se tiñe con el tricrómico de Masson.

— 6 —��





Figura 4.- Las células expresaron vimentina y actina.

— 7 —��



tumor mioﬁbroblástico inﬂamatorio ileal: fernando terrasa ... - actas del...

Documents