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TRATAMIENTO DE LAS INMUNODEFICIENCIAS EN ADULTOS

L.MateuServicio de Enfermedades infecciosas

Hospital Germans Trias i Pujol


• Tratamiento sustitutivo con inmunoglobulinas

• ¿Para qué?

• ¿A quién?

• ¿Con qué?

• ¿Cuánta?

• Efectos adversos

• ¿Hasta cuándo?

• Tratamiento antibiótico

• Otros tratamientos


Tratamiento sustitutivo con inmunoglobulinas

Tratamiento sustitutivo con Inmunoglobulinas

Rodin

¿Para qué?


Infecciones

Autoinmunidad

Cáncer


• Disminución del nº de infecciones, la necesidad de uso de tratamiento antibiótico y las hospitalizaciones

Cunningham-Rundles et al. Clin Immunol 1999

• Disminución de la incidencia de neumonía

Busse PJ, et al. J Allergy Clin Immunol. 2002.

• Retrasa la progresión de lesión pulmonar crónica

De Gracia J et al.Int Immunopharmacol. 2004

• Enfermedades autoinmunes

• Enfermedades granulomatosas o neoplásicas ?


Frida Kahlo

¿A quién?


Pablo Picasso

Leonardo da Vinci


Pecoraro A, et al. Int Immunopharmacol. 2017 Nov;52:136-142


IgG<200-250mg/dL

IgG 250-400: si infecciones de repetición o enfermedad crónica

IgG 400-700: si defecto en la producción de anticuerpos e infecciones de repetición o enfermedad crónica.

Berger M. Immunol Allergy Clin North Am 2008;28Maarschalk-Ellebroek, et all. Int J Antimicrob Agents. 2011 May;37(5):396-404.


Jolles S, et al. Clin Exp Immunol. 2017 Jun;188(3):333-341

IDP


Patell SY, et al. Front Immunol. 2019 Feb 8;10:33

IDS

Kaplan B et al. Immunol Allergy Clin North Am. 2019 Feb;39(1):31-47


¿Con qué?


Inmunoglobulinas endovenosas

21-28 d

Inmunoglobulinas subcutáneas

Convencional 7-14 días

Facilitada (hialuronidasa) 21-28d


Bonilla FA. Allergy Asthma Proc 37:426 –431, 2016;


Inmunoglobulinas endovenosas

Administración Hospital

Ausentismo laboral

Necesidad de acceso venoso

Picos iniciales mayores

Inmunoglobulinas subcutáneas

Auto-administración Domicilio

Aprendizaje paciente

No necesitan acceso venoso

Menos efectos adversos


¿Cuánta?

Tiziano


Dosis iniciales de 0,4-0,6g/kg/21-28d

Dosis mayores

Bronquiectasias

Enteropatía


CONTROVERSIASFalta de estudios controlados

Diversidad de entidades dentro de las IDP y IDSHeterogeneidad dentro de una misma entidadEspecialistas diversos a cargo de los enfermos

Hernandez-Trujillo HS, et al. Clin Exper Immunol 2012;169:57-69


Concentraciones de IgG biológicas

Nivel de IgG detectado justo antes de la administración que se asocia a la ausencia de síntomas.

No es el mismo en todos los enfermos.

Es superior en pacientes con bronquiectasias, enteropatía y agammaglobulinemia ligada al cromosoma X.

No es constante en un mismo enfermo

• El valle de IgG osciló entre 5 y 17 g/L y las dosis entre 200 i 1200 mg/Kg en pacientes asintomáticos.

• Los pacientes con agammaglobulinemia ligada X requerían dosis significativamente más elevadas de Igs que los afectos de ICV con valles de IgG similares.

• El pacientes con bronquiectasias requerían dosis más elevadas para alcanzar valles similares.

• La presencia de algunos fenotipos asociados a la ICV condicionó un requerimiento superior de Igs para prevenir infecciones.

90 p



Gatmmann B et al J Allergy Clin Immunol. 2014 Jul;134(1):116-26.


Orange JS et al.Clinical Immunology (2010) 137, 21–30


IgGs valle >500-700mg/dLDosis superiores para controlar clínica

Monitorizar clínica y analíticamenteIndividualizar


Proceso intercurrente infeccioso

Proceso intercurrente que suponga perdida de proteínas

Previamente a cirugía mayor o menor con riesgo de infección o con perdida de sangre importante

Dosis extra de Inmunoglobulinas


¿Efectos adversos?

Munch


Azizi G et al Expert Rev Clin Pharmacol. 2016;9(1):91-102.

Reacciones inmediatas• Cefalea (más frecuente)• Nauseas• Mialgias, artralgias• Fiebre• Tiritonas• Reacciones hipersensibilidad• Disconfort torácico• Dolor de espalda• Astenia• Vómitos, diarreas• Alteraciones TA y taquicardia• Reacciones cutáneas (urticaria) :6%• Reacciones cutáneas en el punto de administración (sc)


Azizi G et al Expert Rev Clin Pharmacol. 2016;9(1):91-102.Cherin P et al. Autoimmun Rev. 2016 Jan;15(1):71-81

Reacciones inmediatas

Se asocian a la velocidad de infusión


¿Qué hacer?

Parar la infusión y reiniciarla a la velocidad más baja sin sintomatológica

¿Cómo prevenir?

PREMEDICACIÓNParacetamol, AINES

AntihistamínicosCorticoides

Reacciones tardías• Migraña 6-72h• Meningitis aséptica 1%• Afectación renal (7d)

• Hematuria, proteinuria• Elevación creatinina• Insuficiencia renal aguda (horas-10d)• Sucrosa

• Trombosis (SNC, IAM,TVP, TEP)• Hemolisis (1,6%)• Neutropenia• Daño agudo pulmonar asociado a transfusión (TRALI)• Hiponatremia



Salvador Dalí

¿ Hasta cuándo?


IDP

IDS

Depende de la causa

Reevaluar


Tratamiento antibiótico

Jolles S, et al. Clin Exp Immunol. 2017 Jun;188(3):333-341

IDP


Patell SY, et al. Front Immunol. 2019 Feb 8;10:33

IDS


Tratamiento antibióticoTratamiento antibiótico intermitente

• Si síntomas• Tratamiento precoz• Importancia del Hospital de día • Conocimiento de la enfermedad

Tratamiento antibiótico profiláctico

• Durante los meses de invierno• Bajas dosis antibiótico (azitromicina 250-500mg 3 días/semana)• Antibióticos nebulizados

CD4 <200 cells/mcl o ICV con tratamiento inmunosupresor o corticoterapia

Px Pneumocystis jirovecci COTRIMOXAZOL 3 días en semana


Gernez Y, et al. Transfusion. 2018 Dec; 58(Suppl 3): 3056–3064.


Hajjar J et al. J Clin Immunol. 2019 Nov 22.


Otros tratamientos


• Deshabituación tabaco

• Tratamiento complicaciones

• Trasplante de médula ósea

GRACIAS

Vincent Van Gogh

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