trastornos paroxisticos no epilepticos evelyn lora neuropediatra
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TRASTORNOS PAROXISTICOS NO
EPILEPTICOS
EVELYN LORA
NEUROPEDIATRA
Trastornos paroxísticos que pueden simular epilepsia
• Apnea• Vértigo paroxístico benigno• Espasmo del sollozo• Arritmias cardíacas• Cataplexia• Cólicos• Soñar despierto• Descontrol episódico• Reflujo gastroesofágico• Hiperecplexia• Hiperventilación
• “nerviosismo”
• Migraña• Narcolepsia• Terror nocturno• PANDAS• Coreoatetósis paroxística• Pseudoconvulsiones• Síndrome de Sandifer• Ataques de estremecimiento• Spamus Nutans• Síncope• Tics
Espasmo del sollozo
• Nicholas Culpepper en 1731
“hay una enfermedad...en niños con ira o con pesar, cuando los espíritus están muy agitados y corren dentro del corazón hasta el diafragma impiden o detienen la respiración...pero cuando cesa la pasión, estos síntomas cesan”
Espasmo del sollozo
• Incidencia 4.6 a 4.7 % (Lombroso y Lerman 1967)
• Inicia entre los 6 y 18 meses, tienden a desaparecer a los 3 años
• Tipos: Pálido y Cianótico
Espasmo del sollozo
• Grados (Vázquez, 1967):
1. Apnea
2. La asociación de apnea y cianosis
3. Apnea-cianosis-pérdida del estado de alerta
4. Cuando se agregan sacudidas convulsivas
Diferenciación clínica Datos clínicos Cianótico Pálido
Inicio 0-18 m 12-24 m
Remisión 4-6 años 4-6 años
Porcentaje 60 20
Factor precipitante Furia, frustración, miedo Estímulo no placentero súbito, trauma leve
Secuencia de eventos Llantoapnea,cianosispérdida de la conciencia y tono (o rigidez) CTC
Llantodébilpalidezpérdida de la conciencia y tonoCTC
Duración de la inconciencia
< 1 min > 1 min
Mecanismo Multifactorial Vasovagal
Terapia Orientación Orientación, atropina
Espasmo del sollozo
• Pruebas de laboratorio
• Video
• EEG
• EKG
Espasmo del sollozo
• Historia familiar positiva 23 a 38 %
• Proporción hombre: mujer es 1:1.2
• Riesgo de transmisión padre a hijo 50:50
• No predisposición a epilepsia
Espasmo del sollozo
• Tratamiento:
– Orientación– Disciplina– Debe evitarse la resucitación
cardiopulmonar– No antiepilépticos– Atropina 0.01 mg/kg
Convulsiones anóxicas reflejas
• Son convulsiones no epilépticas que resultan de la asistolia cardíaca de origen vagal
• Se caracterizan por pérdida del tono muscular y luego postura tónica
• Incontinencia urinaria en el 10%
• Duración menos de 1 min
Convulsiones anóxicas reflejas
• Se pueden presentar por:– Dolor o sorpresa– Espasmo del sollozo pálido– Traumas menores– Venopunción– Inyecciones IM– Después de sincopes
Convulsiones anóxicas reflejas
• Estudios– EKG– EEG con compresión ocular
• Tratamiento – No antiepilépticos– Atropina, teofilina, escopolamina
subdérmica
Síncope
• Synkope palabra griega que significa cortar o romper
• Se define como pérdida súbita de la conciencia y del tono postural, debido a una hipoperfusión cerebral transitoria con recuperación espontánea
Síncope
• 30 a 59 % de los niños ha tenido un episodio
• 1% visita emergencia pediátrica
• Adultos: hombres 3%, mujeres 3.5%
• Recurrencia 33 a 51% a 5 años
Kappor 1990
Síncope
• Factores precipitantes:
– Estrés emocional, dolor o temor– Estado de ansiedad o angustia– Tienden ocurrir en situaciones grupales– Sangre– Venopunción
Síncope
• Cardiovascular– Historia de
enfermedad cardíaca– Ataques agudos– Ausencia de signos
premonitores o factores precipitantes
– Causas: EA, CMHO, HTTP, QT largo, TCSV, bloqueo
• Neurogénico– Fase prodrómica– Factores
precipitantes: ortásis, calor, fatiga, enfermedad concomitante, estrés o emocional
– Postura tónico o breve CC
Síncope
• Estudios:– Neuroimagen– Monitoreo Holter– EEG– Prueba de tolerancia a la glucosa– Electrofisiológicos intracardíacos– Prueba de tilt
Síncope
• Tratamiento– Prevención– Posición– Líquidos adicionales y electrolitos– Si fallan las medidas preventivas:
betabloqueadores, anticolinérgicos, inhibidores de la recaptación de serotonina, metilxantinas, mineralocorticoides y estrógenos
Pseudoconvulsiones
• Son cambios paroxísticos en la actividad motora o la conducta que simulan convulsiones epilépticas clínicamente pero no tienen correlación con el EEG.
• Video-EEG• Pueden coexistir con convulsiones
epilépticas en el mismo paciente
Pseudoconvulsiones
• La incontinencia urinaria ocurre en 20%• Algunos síndromes epilépticos frontales
presentan manifestaciones postictales similares a las pseudoconvulsiones
• Las pseudoconvulsiones son reales• La terapia está dirigida a descubrir la
etiología psicológica• Siempre descartar abuso físico y sexual
Criterios clínicos para diferenciar las crisis epiléptica de las psíquicas
Crisis epiléptica Crisis psíquicaAmbito Neutral Cargado emocionalmente
Comienzo del ataque Abrupto con aura o sin ella
Gradual
Crisis en el sueño Frecuentes Raras
Mordedura de la lengua Frecuente rara
Incontinencia urinaria Frecuente Rara
Lesiones físicas ictales Comunes Raras
Confusión o somnolencia postictal
Marcada Generalmente ausente
Estereotipia de la crisis Habitual Rara
Memoria de la crisis Recuerdo fragmentado Indiferencia o amnesia aparente
Beneficio secundario Raro Común
Hiperecplexia
• Respuesta exagerada a sobresalto
• Desencadenada por un estímulo visual, auditivo o propioceptivo
• Se asocia con aumento del tono muscular y pérdida del control postural sin pérdida del estado de conciencia
• Período neonatal
Hiperecplexia
• Desaparece durante el sueño y mejora durante el primer año de vida
• Estudios– EMG: latencias más cortas– EEG: puntas en la región frontocentral
seguidas de ondas lentas y desincronización de la actividad basal
– PEA y SS aumentados o normal
Hiperecplexia
• Autosómica dominante, brazo largo del cromosoma 5
• Responden al clonazepam y los agonistas delos receptores GABAa
• Valproato
• Pronóstico variable
Trastornos del sueño
• Dissomnias– Narcolepsia– Apnea del sueño– Síndrome de
hipoventilación central congénita
– Movimientos periódicos durante el sueño
– Síndrome de piernas inquietas
– Insomnio
• Parasomnias– Sonambulismo– Despertares
confusionales– Trastorno de movimiento
rítmico– Hablar dormido– Pesadillas– Enuresis– Mioclonías benignas
neonatales– Distonía paroxística
nocturna
Terror nocturno
• Inicia a la edad de 4 a 12 años
• Incidencia 3.5%
• Descartar convulsiones parciales complejas nocturnas
• Tratamiento en casos severos
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