Trastornos motores

DRA SYLVIA SCHNITZLER FProfesor agregado Universidad de

ChileNEUROLOGIA-FISIATRIA

Sindromes de la primera neurona Definición: Transtornos relacionados con

compromiso de los sistemas piramidal, extrapiramidal o cerebeloso o ambos.

La afeccion mas frecuente es la PC Sintomas mas caracteristicos:

Espasticidad Rigidez o mov involuntarios Ataxia

Sindromes de la primera neurona

Lesiones en la primera etapa de la vida y son NO progresivas

Tb relacion a trastornos metabolicos y/o geneticos PROGRESIVOS

Parálisis Cerebral Definicion: Manifestaciones motoras productos de

una lesion cerebral, en el periodo madurativo del SNC.

Caracteristicas Localizacion lesion : cerebro Lesion no progresiva y permanente Trastorno motor predominante Noxa pre, peri o postnatal sobre cerebro en

desarrollo, al principio de la vida.

Entre estos déficit se pueden enumerar los siguientes:

- Retardo mental de diferente grado entre un 50-70% de los casos-Alteraciones Sensoriales: Visuales (20-60% casos) Auditivas ( 15-20% casos)-Alteraciones del lenguaje-Síndromes Convulsivos (50% casos)-Trastorno de Aprendizaje-Trastorno emocional.-Alteraciones Nutricionales -Alteraciones dentales.-Enfermedades agudas del tracto nasofaringeo y vía respiratoria.

Los problemas suelen ser múltiples y es fundamental tener claro el “ Sindrome de la Parálisis Cerebral “ para su adecuado manejo Terapeutico.

ETIOLOGIA

Ha habido gran interés en llegar a conocer las causas especificas del Síndromepero un alto porcentaje de casos solo se han podido identificar los factores de riesgo que no se condicionan en forma absoluta con el desarrollo de la P.C.,

Estos factores actúan en diferentes periodos del desarrollo fetal y del niño.Los que actúan en el periodo prenatal aparecen en un 60% de los casos, y Los que actúan en el periodo postnatal en un 20%.Hay otro 20% de casos que no se logra precisar el factor desencadenante.

CLINICA Las primeras manifestaciones son Retraso en el desarrollo motor grueso-Falta control cefálico,-Dificultad para la sed estación-Retraso en la adquisición de la marcha-Retraso en la adquisición del lenguaje y la comunicación.

Examen Físico: -Cambio en la motricidad espontánea,--Persistencia de los Reflejos Primitivos, -Cambios en los patrones globales y parciales de las Reacciones posturales.-Mayor uso de una Extremidad en relación a otra.-Hiperrreflexia-Hipertonía/ Hipotonía ( cambio del tono muscular)-Movimientos incoordinados-Limitación al rango articular

Se puede asociar Trastornos sensoriales ( Auditivos, Visuales.)

Clasificación Paralisis Cerebral

Punto de vista Clasificacion Tipo de compromiso

Compromiso motor

EspasticaAtetosica-coreo-atetosicaAtaxicaMixtasotras

PiramidalExtrapiramidalcerebeloso

Compromiso funcional

LeveModeradoSeveragrave

30%40 a 50%60 a 70%80 a 90%

topografico Hemiparesia

ParaparesiaDiplejiaHemiparesia doble

EESS o II de un mismo hemicuerpo, grado variableEEII4 EE, predominio EEII4 EE,predominio EESS

CLASIFICACION SEGÚN COMPROMISO TOPOGRAFICO

-Hemiparesia: Compromiso de un lado del cuerpo

-Paraparesia: Compromiso de Extremidades Inferiores

-Diplejia: Compromiso de las 4 Extremidades, pero mas intenso en EEII

-Hemiparesia Doble: Compromiso de las 4 Extremidades , pero mas intenso en EESS.

EESS

EEII

Parálisis Cerebral

Variados lo mas importante es su precocidad.

Tratamiento: Metodo Bobath Vojta

Sindromes de la segunda neurona Definicion Segunda Neurona Motora-. Via final común Todas las estructuras nerviosas que

se inician en los cuerpos celulares de las neuronas motoras de los nervios craneanos o en las astas anteriores de la medula espinal y que terminan en la union neuromuscular

ENFERMEDADES MOTONEURONA

Atrofias musculares espinales (AME) CLÍNICA

Debilidad proximal > distal, hipotonía, arreflexia, fasciculaciones de la lengua, trastornos respiratorios, contracturas y escoliosis.

Desarrollo intelectual y del funciones superiores normal

Se clasifican según edad de presentación y severidad en tres formas

Enfermedad de Wernig Hoffman tipo I (severa

• Respiración paradojal• Tórax acampanado• Abdomen prominente• Alerta y mímica (N)• Compromiso XII par frecuente• Compromiso IX par aspiración y

neumonía entre los 6 meses y 1 año

ENFERMEDADES MOTONEURONA

POLIOMELITIS Enfermedad viral aguda que

compromete las neuronas motoras medulares y bulboprotuberanciales

En disminución por vacunación masiva

En Chile actualmente solo se ve 2º a vacuna

NERVIO Neuropatias y polineuropatias

adquiridas Infecciosas: difteria, herpes, lepra Toxicas: metales y drogas Traumaticas Vasculares: periarteritis Autoinmunes: Sd Guillan Barre tumorales

Hereditarias: Neuropatias sensoriomotrices

Tipo I Charcot Marie Tooth desmielinizzante Tipo II CMT axonal Tipo III neuritis hipertrofica de Dejerie Sottas Tipo IV Enfermedad de Refsum

Neuropatias con defectos metabolicos conocidos

NERVIO PERIFÉRICONeuropatías hereditarias N. hereditaria sensoriomotriz Signos claves: debilidad distal, atrofia

muscular distal, fasciculaciones, deformidades esqueléticas, alteración sensibilidad

Charcot- Marie- Tooth 2 tipos: tipo 1 (AD),más frecuente y

tipo 2 Tipo 2 inicio más tardío, menos severa

Musculo

Hereditarias

Adquiridas

Distrofias musculares Miopatías congénitas    metabólicas: glicogenosis, mitocondriales   

inflamatorias    tóxicas    endocrinas

DISTROFIAS MUSCULARESDISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE

Enfermedad neuromuscular + fcte en niño.A. recesiva ligada al X

Puede comenzar precozmente < 3 años y afectar la marcha: a los 3-6 años presenta marcha de pato e hiperlordosis lumbar

Músculos de consistencia firme e hipertrofiados Pseudohipertrofia: músculo es reemplazado por

tejido conectivo y grasa, > en gemelos Debilidad muscular de predominio proximal, >

en EEII y músculos flexores del cuello

Anomalías 1° de Fibra Muscular

Miopatías congénitas Trastorno congenito y no progresivos Cambios estructurales del músculo Clínica: debilidad muscular, poca

firmeza de musculo a la palpación Anomalías morfológicas: facie

alargada, paladar ojival, pectus carinatum

Estudio: - Biopsia característica - EMG y CPK (N) Más frecuente: Miopatía Nemalínica

Diagnostico Diferencial entre neuropatias y miopatias

Elementos neuropatias miopatias

Sensibilidad alterada N

debilidad Distal proximal

ROT Ausentes disminuidos

CPK N elevada

Vel cond Disminuida N

EMG neurogenico Miopatico