transposición de grandes vasos
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Alumno: Jorge Guallpa
Facultad: Medicina
Paralelo: “C”
TRANSPOSICIÓN DE
GRANDES VASOS
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La transposición de los grandes
vasos es un defecto cardíaco
congénito (presente al nacer).
Debido a un desarrollo anormal
del corazón del feto durante las
primeras 8 semanas de
embarazo, los grandes vasos que
llevan sangre desde el corazón
hacia los pulmones o hacia el
cuerpo se conectan
inadecuadamente.
TRANSPOSICIÓN DE GRANDES VASOS
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Prevalencia: 2 a 7 casos por cada 10,000 RN vivos
Más frecuente en sexo masculino
Segundo lugar dentro de las cardiopatías cianógenos
Mayor incidencia en hijos de madre diabética y añosas
Asociación con ingesta de anfetaminas, trimetadiona y hormonas sexuales
Asociada a CIV, CIA y PCA.
Sin tratamiento ni lesiones asociadas la mortalidad es de 100%, con Tx quirúrgico disminuye hasta un 10%
o Normalmente, la sangre pobre en oxígeno
(azul) circula desde el cuerpo hacia la
aurícula derecha, pasa por el ventrículo
derecho y luego, a través de la arteria
pulmonar, se dirige hacia los pulmones
donde recibe oxígeno. La sangre rica en
oxígeno (roja) vuelve a la aurícula izquierda
desde los pulmones, pasa por el ventrículo
izquierdo y, a través de la aorta, se dirige
hacia todo el cuerpo.
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Al nacer el VD es considerablemente de mayor grosor que el VI.
El VI que tiene un grosor normal, comienza a disminuir el tamaño de su pared a las pocas semanas vida y 2 a 4 meses tiene una pared relativamente delgada.
Será la condicionante del procedimiento quirúrgico que se podrá aplicar.
CARACTERÍSTICAS
Manifestaciones clínicas
Nace de
término, con
buen peso y
talla.
Cianosis Intensa
Hipoxemia Severa
Mal estado general
InsuficienciaCardiaca
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Taquicardia, taquipnea, galope, hepatomegalia, anasarca.
Soplos de CIV o estenosis pulmonar.
Deformación precordial por abombamiento debido a la dilatación del VD
SIGNOS DE TRANSPOSICIÓN DE GRANDES
VASOS
EXÁMENES
ECOCARDIOGRAFÍAo El hallazgo de una gran arteria posterior que sale de un ventrículo izquierdo y se ramifica en arteria pulmonar izquierda y derecha establece el diagnóstico.La aorta anterior que sale de un ventrículo derecho lo confirma
o Rx: de Torax CIV grandes causancardiomegalia y aumento de lavascularización pulmonar.
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1.TGA con SI del neonato.
2.TGA con SI en niños mayores de unmes.
3. TGA asociada a CIV grande.
4. TGA con CIV y estenosissubpulmonar fija.
5. TGA con SI y estenosis pulmonar.
Formas de Presentación de TGA
TGA CON SEPTUM INTEGRO
Cardiopatía cianosante severa.
No existe mezcla entre las circulaciones sistémicas y pulmonares, no esposible la oxigenación a nivel sistémico.
La presencia de conexiones entre los dos circuitos, principalmente anivel auricular aportará a la cardiopatía una excelente paliación en losprimeros días de la vida.
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1. PGE1: 1º Dosis de choque 0,05 microgr x Kg
2º Dosis de mantto. 0,01-0,02 mcg/Kg.
2. Realización con carácter urgente:
Atrioseptostomia de Raskind.(en hemodinámica)
Atrioseptomía de Rashkind
Consiste en la creación o aumento de tamaño de la CIA
para proporcionar una mayor mezcla intracardíaca de
sangre desaturada y oxigenada.
Ésto se logra mediante un catéter-balón que se infla en
la aurícula izquierda y se retira bruscamente a aurícula
derecha, rasgando el septo interauricular
Tratamiento
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En los primeros días de vida (de los 4 a los 12-15 días).
Consiste en la sección de la aorta y arteria pulmonar,reconectándolas de nuevo con sus ventrículoscorrespondientes (la aorta con el VI y la pulmonar con elVD).
Se realiza en casos de TGA con SI y con CIV. En estoscasos hay que además cerrar la CIV con parche.
CORRECCIÓN QUIRÚRGICA
TGA CON CIV GRANDE
Clínicamente se presentan al nacer con menor cianosis
y van apareciendo signos de insuficiencia cardíaca
congestiva a medida que van pasando los días.
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Es el grupo menos frecuente.
Se asocian la presencia de una CIV grande y una
lesión VI en forma de estenosis subpulmonar .
Se asocia a otras anomalías mitrales como válvulas
mitral en paracaídas o aneurismas del septo
membranoso.
El tratamiento convencional en neonatos y niños
pequeños con cianosis severa será la realización de
una fístula sistémico-pulmonar tipo Taussig-Bing
modificada.
TGA CON CIV Y ESTENOSIS SUBPULMONAR FIJA
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Lactante de 32 días de vida, masculino, producto de sexta gesta.Madre sana, de 27 años de edad; embarazo controlado y bien tolerado.
Parto de término a las 39 semanas de gestación, apgar 8-9, peso alnacer 3.400 g. Alta conjunta a las 48 horas, alimentado con pechodirecto exclusivo.
Control a los cinco días de vida, no constatándose cianosis. Comienza48 horas antes del ingreso con rechazo al alimento, cianosisgeneralizada y polipnea. Al ingreso al hospital requiere intubaciónorotraqueal y asistencia ventilatoria mecánica; saturación de oxígenoarterial: 68-70%.
Del examen físico se destaca: poca reactividad, palidez cutánea,hipotermia (35ºC), hipoperfusión periférica y cianosis generalizada. Nose palpan visceromegalias, pulsos finos en los cuatros miembros.
AR: buena entrada de aire bilateral con estertores subcrepitantes enápex del pulmón derecho.
ACV ritmo regular de 136 pm, tonos bien golpeados, no se auscultansoplos.
Abdomen depresible, sin visceromegalias
CASO CLINICO
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Radiografía de tórax: silueta cardíaca globulosa. Infiltrado inhomogéneo paracardíaco derecho.
Desde el punto de vista gasométrico se destaca acidosis mixta.
Hemodinamia inestable, realizándose dos cargas de volumen e infusión de dopamina a 10 gamas/kg/min y dos dosis de furosemide.
Ecocardiograma Doppler TGA con septum interventricular intacto, CIA con buena contractilidad biventricular. Ductus pequeño en vías de cierre.
Se inicia goteo de PGE1 a 0,1 gama/kg/min, aumentándose a 0,2 gama/kg/min sin respuesta, manteniendo saturación entre 55% y 60%.
Dada la gravedad progresiva, a pesar de las medidas terapeúticas instituidas, se decide atrioseptostomía de Urgencia bajo ETT.
Se destaca cianosis generalizada (Sat O2 menor de 40%), bradicardia e hipotensión
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Se realiza atrioseptostomía de urgencia bajo ecocardiograma,lográndose un aumento transitorio de la Sat O2 a valores de80% y cierta estabilidad hemodinámica.
Rápidamente presenta nuevo episodio de descompensacióncon desaturación severa y compromiso hemodinámicopersistente.
Ante la gravedad del cuadro clínico se decide la realizaciónde un ecocardiograma con el fin de evaluar la función delventrículo izquierdo y la posición relativa del septuminterventricular así determinar su aptitud para soportar elgasto sistémico con vistas a realizar una cirugía correctiva deurgencia.
Aproximadamente a las tres horas después de su ingreso seefectúa la corrección anatómica sin complicacionesintraoperatorias.
Actualmente, a los 6 meses de edad, el paciente se encuentraasintomático con buen crecimiento y desarrollo. El ecodopplerde control muestra buena función ventricular sin defectosresiduales
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