Hecho por: M. R. S., A. P. P. y A. P. A. G

Cardiopatía Congénita Cianótica + común

10% Malformaciones

Cardiacas

Historia 1888 Etienne -Louis

Arthur Fallot

(1850 – 1911)

Contribución anato - patologica

Acierno, L.J. The History of Cardiology, London, The Parthenon Pub., 1994

1944 FSP Alfred Blalock en una niña cianótica

1954 Lillehei 1er cierre CIV

Datos Anatómicos

Estenosis Pulmonar Infundibular o mixta

CIV

Hipertrofia del VD

Aorta Cabalgante (Dextropuesta)

Tetralogia Fallot Rosada.- Px Acianoticos con Estenosis

Pulmonar leve y < cortocircuito de Derecha - Izquierda

Tetralogía con Atresia Pulmonar = Cianosis + Crisis

Hipóxicas repetidas

Vive con PCA

Trilogia : EP + Septum Integro +

CIA

Pentalogía : + CIA

Etiologia

Otras Anomalias Asociadas PCA (75%)

Cayado Ao Derecha (25%)

CIA (15%)

Distribución anómala de arterias coronarias (5-10%)

SINTOMAS Cianosis progresiva

Fatigabilidad

Crisis Hipoxicas

SINTOMAS

Encunclillamiento

Hipocratismo cianótico

SIGNOS

Hipodesarrollo físico

Cianosis Universal

Corazón NL

Adolescentes.- Cardiomegalia e IC

Soplo sistólicoo Intenso.- < gravedado Ligero.- > gravedad (EP puntiforme)o Ausente.- >>> grave extremo

R2 (Ao) único y reforzado

Electrocardiograma HVD con sobrecarga sistólica CAD

Rx de Torax

HVD Arco medio excavado Flujo Pulmonar Ao Prominente

E. Avanzadao Cardiomegaliao ICC

Fonomecanocardiograma Registra soplo EP y reconoce R2 (P)

Prueba de Nitrito de amiloComportamiento paradójico apagando el

soplo expulsivo de la EP

Ecocardiograma modo M

Demuestra:○ Cabalgamiento Ao○ HVD

Contraste:○ Cortocircuito venoarterial

Ecocardiograma Bidimensional CIV Cabalgamiento Ao

Contraste:Cortocircuito venoarterialArteria Pulmonar Hipoplasica

Doppler:EP (flujo turbulento en Tronco de Arteria

Pulmonar)

Laboratorio

Policitemia Secundaria

○ Hb y Hto

Tensiometría

PaS del VD esta a nivel sistémico

Ht Diastólica x HVD.

A. Pulmonar NL o

Gradiente sistólico transpulmonar = grado de la Estenosis.

Oximetria

Evidencia de Insaturación Arterial

Cortocircuito venoarterial a nivel de ventriculo y Ao

Cateterismo Cardiaco + Angiocardiograma = certeza de variedad anatómica

Ayuda al cirujano cardiovascular

Tratamiento

Crisis Hipóxicas

○ O2 con mascarilla○ Fenobarbital a dosis de 3.5 mg/kg IM○ Bicarbonato de Na ○ Propanolol

Anatomía quirúrgica (Px favorable) Tipo I (Fallot Leve)

○ Tronco Pulmonar NL○ Anillo Valvular Pulmonar NL○ Hipertrofia infundibular localizada o difusa.

Tipo II (Fallot Intermedio)○ Anillo Valvular NL○ Infundibulo Hipoplasico o Anillo Valvular

Hipoplásico pero infundibulo con Hipertrofia difusa pero bien desarrollado.

○ Tronco Pulmonar NL o ligera hipoplasia

Tipo III (Fallot Grave)Tronco pulmonarAnillo Valvular pulmonar HipoplásicosInfunfibulo

Tipo IV (Fallot muy Grave)Tipo III + Malformación grave agregada

Indicación Quirúrgica

Lactantes < 6 meses = Qx Paliativa Lactantes de 6 a 12 meses = Qx Total

(T. I) > 1 año y anatomía favorable = Qx Total

Si con Qx paliativa la cardiopatía es bien tolerada Qx Total a los 2 – 3 años de edad-

Qx Paliativa

Fistula Sistemico – Pulmonar Blalock – Taussing (anastomosis subclavia

– pulmonar)o Arteria subclavia > 3 mmo Mortalidad 2.5%

o Fistula de Waterstono Conexión de Ao ascendente con arteria pulmonar

derechao Arteria pulmonar 4 mmo Mortalidad 5%

Blalock - TaussigWaterston

Qx. Total

Resección Infundibular con o sin valvulopatía pulmonar

Cierre del CIV con parche de Teflón

Orientar Ao hacia VI

Mortalidad del 4%

Asegurar Anatomía

Pronostico

11% vive a los 20 años Sin Cx 3% vive a los 40 años Paliativa

GRACIAS!!!!