tesis tabla de contenido y rresumen imprimir

Universidad de los Andes

Facultad de Ciencias Sociales

Departamento de Psicología

PERFIL NEUROP SICOLÓGICO DE PACIENTES CON DEMENCIA SEMÁNTICA

Y AFASIA PRIMARIA PROGRESIVA: ESTUDIO DE CASOS CLÍNICOS

Tesis para optar al título de

PSICÓLOGA

Karen Liliana Tietje

Ana Maria Molano

Bajo la dirección de

Pablo Alexander Reyes Gavilán

Psicólogo, Candidato a Magíster

Bogotá, D.C., 2008

Perfil Neuropsicológ ico: APP y DS III

Tabla de Contenido

Lista de Tablas………………………………………………………………………......V

Lista de Figuras………………………………………………………………………...VI

Resumen……………………………………………………………………………….VII

Perfil Neuropsicológico de pacientes con demencia semántica y afasia pr imaria

progresiva: estudio de casos clínicos…………………………………………………….1

Revisión Teórica…………………………………………………………………………3

Demencias según el tipo y ubicación de la lesión………………………………..5

Demencias según su etiología………………………………………………….....7

Demencia Frontotemporal……………………………………………………….10

Variante Conductual…………………………………………………….11

Variantes Lingüísticas ………………………………………………….13

Lenguaje…………………………………………………………………………17

Hipótesis………………………………………………………………………....30

Método…………………………………………………………………………………30

Diseño de investigación…………………………………………………………..30

Participantes………………………………………………………………………30

Instrumentos………………………………………………………………………31

Escalas de Tamizaje y nivel funcional………………………………………31

Perfil Neuropsicológ ico: APP y DS IV

Escalas generales…………………………………………………………….32

Pruebas especificas de neuropsicología……………………………………...32

Pruebas cualitativas………………………………………………………….33

Procedimiento……………………………………………………………………..33

Resultados…………………………………………………………………………34

Discusión…………………………………………………………………………..47

Referencias……………………………………………………………………………..57

Anexo 1 “Consentimiento informado”………………………………………………...63

Perfil Neuropsicológ ico: APP y DS V

Lista de Tablas

Tabla 1. Manifestaciones clínicas enfermedad de Alzheimer.

Tabla 2. Áreas involucradas en el lenguaje.

Tabla 3. Características demográficas y resultados neuropsicológicos generales.

Tabla 4. Resultados de las pruebas aplicadas.

Perfil Neuropsicológ ico: APP y DS VI

Lista de Figuras

Figura 1. Casita Licththeim-Wernicke.

Figura 2. Modelo de Procesamiento lingüístico basado en la denominación.

Figura 3. Modelo de procesamiento lingüístico basado en la repetición.

Figura 4. Respuestas correctas sujeto DS.

Figura 5. Respuestas Correctas sujeto APP.

Figura 6. Tipos de Error.

Figura 7. Tipos de palabras.

Perfil Neuropsicológ ico: APP y DS VII

Resumen

La presente tesis pretende caracterizar los daños funcionales específicos de las

variantes del lenguaje de la Demencia Frontotemporal: afasia primaria progresiva y

demencia semántica, por medio del análisis de la semiología lingüística de dos casos

clínicos en estadios moderados, dados los modelos cognitivos de procesamiento de

producción de lenguaje de Nickels (2001) basado en tareas de denominación y el

modelo de Howard y Franklin (1988) centrado en la repetición (Nickels, 2001; Martín,

2001). Se parte de la idea de que si bien se tiene un moderado conocimiento sobre el

aspecto clínico de este tipo de enfermedades, en términos de la sintomatología clínica y

sus cuadros anátomo-clínicos; se ha tenido poco en cuenta la importancia del estudio de

las funciones específ icas que se encuentran alteradas y preservadas, así como el nivel de

extensión de los déficits que permitirían conocer no solo el qué sino el porqué de las

alteraciones en dichas patologías, motivo por el cual se lleva a cabo los presentes

estudios de casos. En cuanto al procedimiento utilizado, se realizo una valoración

neuropsicológica de las funciones cognitivas superiores, con un especial énfasis en el

lenguaje. Los resultados fueron analizados a partir de los grados de dispersión con

respecto al promedio normal y a partir de un análisis descriptivo de los mismos intra y

entre sujetos, para así determinar el daño funcional teniendo en cuenta los modelos

cogn itivos del lenguaje en cada caso.

En cuanto a los resultados del estudio, se encontraron desempeños globales

signif icativamente bajos en los dos pacientes, en las pruebas estandarizadas que les

fueron ap licadas. En el caso DS, siendo esta una mujer de 50 años de edad,

diagnosticada con Demencia Semántica, con deterioro progresivo de la enfermedad en

estadio moderado; se observó un lenguaje moderadamente fluido y conservación de la

prosodia, pero formalmente incorrecto, sin contenido informativo, verborreico,

Perfil Neuropsicológ ico: APP y DS VIII

perseverativo, estereotipado, con parafasias fonológicas, neologismos y con evidencias

de una notable alteración en el conocimiento semántico. El caso APP es de un hombre

de 67 años, en estadios moderados de Afasia Primaria Progresiva, cuyos síntomas son

un lenguaje dialogado con pobre f luidez, con una corta longitud en sus oraciones que en

ocasiones se reduce a palabras aisladas y dificultad en la emisión de palabras

caracterizado por anomia, síntomas de tartamudez y errores tanto de parafasias

semánticas como fonológicas y neologismos.

Teniendo en cuenta los resultados y el Marco conceptual, se evidenció que si

bien en estadios moderados los perf iles en pruebas estandarizadas son

signif icativamente similares en la Demencia Semántica y Afasia Primaria Progresiva,

los modelos del lenguaje permiten realizar un acercamiento a daños funcionales

diferenciables desde el punto de vista de los modelos de expresión y comprensión

lingüística. Así mismo, permite dar cuenta de diferencias de tipo doble disociación en

algunas funciones lingüísticas, según las v ías de entrada de la información en las dos

entidades sindromáticas.

Perfil Neuropsicológico: APP y DS

1

PERFIL NEUROPSICOLÓGICO DE PACIENTES CON DEMENCIA SEMÁNTICA Y

AFASIA P RIMARIA PROGRESIVA: EST UDIO DE CASOS CLÍNICOS

En la última década se ha hecho evidente el gran interés por abordar el tema de la

enfermedad de Alzheimer (EA), generando marcados avances en el conocimiento de ésta

enfermedad; sin embargo, no ha ocurrido lo mismo con otros tipos de demencias. Es por ello,

que las características clínicas y psicométricas de la demencia frontotemporal (DFT), siendo

ésta reconocida hace pocos años como la segunda causa de demencia degenerativa primaria

en occidente después del EA, han empezado a ser est udiadas y descr itas a través de ser ies de

casos en diferentes centros del mundo (Cano y Ramírez, 2004 ; Rosen, Hartikainen, Jagust,

2004; Neary, Snowden y Gustafson, 1998; Gustafson y Passant, 2002). Dichos estudios han

permitido además de conocer la enfermedad como un proceso degenerativo primario,

individualizar cuadros de acuerdo con sus características más predominantes como es el caso

de la afasia primaria progresiva y la demencia semántica. Estos se caracterizan por una

alteración progresiva del lenguaje, producto de un fenómeno aislado debido a una

degeneración cortical focal, que progresa por varios años sin deterioros generalizados (Cano

& Ramírez, 2004).

Así mismo, a partir de los estudios clínicos de caso de las variantes lingüísticas de la

demencia frontotemporal se ha observado que la diferenciación de síntomas propios de la

afasia primaria progresiva y la demencia semántica en estadios moderados no sólo es

compleja sino que en algunos casos parecen ser entidades sindromáticas semejantes que

pueden ser confundidas entre sí llevando en ocasiones a diagnósticos erróneos en los

pacientes que la padecen. Si bien la literatura señala aspectos diferenciales en estos síndromes

demenciales, es notable que tales marcadores pierdan sensibilidad con el avance de la

enfermedad, dado que no existen criterios de consenso para su adecuado diagnostico

(Mesulam, 2003; González, Vásquez, Venegas, Behrens, Donoso y Massardo, 2007).


2

Por otra parte, los neurolinguistas y demás profesionales que trabajan con este tipo de

patologías, en la mayoría de los casos han limitado el diagnóstico a una correlación de la

alteración de los niveles de lenguaje comprometidos en los pacientes y exámenes

paraclínicos, basándose en estudios clínicos con baterías estandar izadas sin llegar a establecer

el tipo de daño funcional específico desde modelos cognoscitivos (Lezak, 1995; Kertesz,

1982 & De Renzi, 1978 citados en Montañés & De Br igard, 2001).

De acuerdo con lo anterior y dada la necesidad de entender no só lo los tipos de déficit

en los desempeños, sino cómo estos se articulan bajo un modelo del lenguaje, teniendo en

cuenta dos demencias que afectan ésta área y cómo estas dos patologías se asemejan o

diferencian en sus características, se ve necesaria la realización del presente trabajo ; esto

permitirá en un futuro con los datos que el estudio pueda arro jar, no sólo caracterizar

semiológicamente dichas patologías a través de marcadores neuropsico lógicos, si no a la vez

tener en cuenta los modelos del lenguaje para caracterizar las patologías de una manera mas

específica que se ajuste a las características y necesidades específicas de los pacientes.

Igualmente, si bien se han establecido modelos del lenguaje a partir de pacientes con

patologías similares y en especial con sujetos normales, su contribución teórica al estudio de

la estructura del procesamiento lingüístico y el cerebro en pacientes con Afasia primaria

progresiva y demencia semántica en contraste con sus planteamientos de procesamiento

normal ha sido mínima, dados los pocos est udios que se encuentran registrados (De Bleser,

2001). De este modo, se podrá observar a través del presente est udio el grado de importancia

y las falencias de los modelos teóricos del lenguaje como herramienta para la valoración

neuropsicológica de pacientes con alteraciones en el lenguaje.

El presente estudio tiene como propósito entonces caracterizar los daños funcionales

específicos del lenguaje de la afasia primaria progresiva y demencia semántica en estadios

moderados por medio del análisis de la semiología lingüística en un estudio de series de casos


3

(Miceli, 2000) dados los modelos de: procesamiento de producción de lenguaje de Nickels

(2001) basado en tareas de denominación y el modelo de Howard y Franklin (1988) centrado

en la repetición (Nickels, 2001; Martín, 2001).

Rev isión teórica

A continuación se presenta una revisión teórica que pretende contextualizar al lector,

considerando desde los aspectos históricos, hasta el conocimiento mas reciente en el campo

de las demencias frontotemporales, haciendo énfasis en la var iante del lenguaje. Por otro lado

se est udia el lenguaje como proceso, su relación con el cerebro y algunos modelos que serán

objeto del presente trabajo dada su relevancia en las patologías que serán est udiadas.

La vejez representa una etapa de la vida en que hay que enfrentarse a una serie de

cambios a nivel físico, neurológico y social. Así mismo, los adultos mayores desarrollan una

serie de cambios de tipo neuropsico lógico que producen alteraciones en la memoria, el

lenguaje, el pensamiento, la percepción, el tiempo de reacción ante los estímulos del medio

ambiente y en general en la realización de las tareas que en el pasado se llevaban a cabo sin

mayor dif icultad (Ardila & Rosselli, 1992). Cuando se llega a la edad adulta, estas

habilidades alcanzan su punto máximo y se in icia entonces una etapa de estancamiento.

Luego se da un proceso de retroceso y pérdida de dichas habilidades que se conoce como

envejecimiento, proceso normal en todos los seres humanos. Sin embargo, este deterioro

puede ser acelerado por diferentes tipos de patologías que están ligadas a la edad.

Los cam bios cerebrales que se producen durante el envejecimiento son de tipo

macroscópico y microscópico. Entre éstos, se da un cam bio morfológico, como es la pérdida

signif icativa de peso, volumen, aumento del tamaño de los surcos cerebrales y de los

ventrículos (Mora & Porras, 1998).

Existen diferentes puntos de vista acerca de las posibles causas del deterioro

cognoscitivo en este estadio de la vida. La teoría más estudiada, entiende el envejecimiento


4

como un proceso muy variado, en el cual intervienen agentes tanto internos como externos;

por lo que se puede inferir que al existir diferentes factores que influyen en dicho deterioro,

no se puede hablar de características específicas en ésta etapa, ni generalizar a todos los

sujetos que la conforman, ya que el grado, la velocidad del envejecimiento y el deterioro

varía en cada organismo, dependiendo de las circunstancias ( internas y externas) a los que

cada uno se ve expuesto a lo largo de la v ida (Coria, 2006).

Si bien es normal que en la etapa de envejecimiento se generen cam bios en la

estructura cerebral, cuando estos cambios interfieren de forma importante en la vida diaria de

la persona, se vuelven patológicos y se puede hablar de una demencia. Obviamente, la

frecuencia y el grado de las enfermedades tienden a aumentar cuanto más avanza la edad, por

lo cual la demencia es común especialmente en la población geriátrica. Aunque existe una

falta de consistencia en los datos sobre la prevalencia de la demencia en el mundo, en líneas

generales, se sabe que es de 1% entre los 50 y los 65 años, en mayores de 65 oscila entre

4.6% y 15.8% y entre los mayores de 85 años se presenta de 29.8% a 50.0% (Montañés y De

Brigrad, 2001; Lobo & Saz, 2004). En Colombia, por ser un país en vía de desarrollo no

existe un dato exacto de la población que presenta demencia.

Las demencias, constituyen síndromes caracterizados por un deterioro cognoscitivo

que se manifiesta con alteraciones en la memoria y otros procesos como: el juicio, el

pensamiento, el lenguaje, las praxias, las gnosias y las funciones ejecutivas. También se

presentan manifestaciones anormales a nivel emocional y comportamental, que pueden llevar

a una disfunción social, laboral y familiar (Sentíes & Estañol, 2006). Las dos causas más

frecuentes de demencia son las enfermedades degenerativas primarias y las vasculares. En los

adultos mayores se observan con frecuencia síntomas como los anteriores, por lo que se

puede decir que “la demencia es un síndrome frecuentemente observado a lo largo del


5

proceso de envejecimiento”, aunque cabe resaltar que no solo se presenta en éste estadio de la

vida (López, Garre, Monserrat, Boada, Tárraga, Aguilar, Lozano & Lorenzo, 2006).

Para llevar a cabo la clasif icación de las demencias se han tenido en cuenta diferentes

criterios, con el fin de guiar el proceso diagnóstico y de manejo de síntomas. Los mas

empleados en la actualidad sugieren como primera medida tener en cuenta los síntomas o

manifestaciones clínicas que se presentan de forma dominante como son la amnesia,

alteraciones en el comportamiento, trastornos del lenguaje y alteraciones motoras entre otras,

y el modo y el nivel de avance en que éstas son presentadas los cuales son refer idos por el

paciente y los familiares, y que son comprobados bajo valoración clínica. Dichos síntomas y

exámenes clínicos y paraclín icos permiten clasificar el tipo de demencia según el tipo de

lesión cerebral (cortical, subcortical, global y focal) y en función de su etiología, entre las

cuales se diferencian la demencia progresiva primaria, la demencia secundaria (entre las que

se encuentra la demencia vascular) y las demencias combinadas o de etiología múltiple

(Coria, 2006; Pascual, 2006).

Dem encias según el tipo y ubicación de la lesión

Las demencias corticales, pertenecientes a la primera clasificación propuesta, se

caracterizan por la alteración de las funciones que están ligadas al funcionamiento neocortical

asociativo, que se pueden ubicar en áreas como el giro post central en el lóbulo parietal

(inatención, agnosia, alucinaciones), el área motora primaría extendida sobre el límite del

lobulillo paracentral (apraxia), en el centro del lenguaje como las áreas de Broca y Wernicke

(afasia) o en el lo s lóbulos frontal y prefrontal (alteraciones en el comportamiento y la

conducta). Algunas demencias asociadas a este tipo de daños, pueden ser la enfermedad de

Alzheimer (predomino cortical temporoparietal) y demencias frontotemporales (predominio

cortical temporofrontal) (Pascual, 2006).


6

Las demencias sub-corticales se caracterizan porque los síntomas inician en áreas

situadas bajo el córtex cerebral, por lo cual están asociadas a daños específicamente en

regiones como el núcleo estriado, el tálamo, la sustancia blanca subcortical, núcleos del

tronco y el cerebelo entre otros. Los síntomas característicos de este tipo de demencia son:

bradipsiquia, apatía, alteraciones frontales, amnesia leve y trastornos motores; haciéndose

evidente la ausencia de afasia, apraxia o agnosia (Pascual, 2006). Es importante mencionar

que la alteración en la memoria en éste caso no es tan pronunciada como en las demencias

corticales, puesto que ex iste un déficit mnésico provocado por una lentificación en los

procesos de información previamente consolidada, pero no hay sintomatología amnésica

propiamente dicha, a diferencia de lo que sucede en las demencias corticales. Algunas de las

enfermedades más representativas que hacen parte de las demencias sub-corticalesde son la

enfermedad de Huntington, enfermedad de parkinson, enfermedad de Wilson, parálisis

supranuclear progresiva, entre otros (Portellano, 2005 ; Ardila & Ostrosky-Solís, 2005).

De otra manera, cuando se habla de demencias de tipo global, se hace referencia a

aquellas cuyos déficits son tanto de tipo cortical como subcortical, por lo cual se describen

deterioros generalizados y más intensos. Éstas son frecuentes en las etapas más avanzadas de

las demencias, en especial las de tipo progresivo donde se llega a una desconexión del medio

externo e interno, quedando la persona prácticamente en un estado vegetativo. Si bien

algunas de las demencias globales presentan desde un inicio alteraciones en distintas áreas

como se observa en el caso de la enfermedad de Alzheimer (ver tabla 1), hay otros tipos de

demencias cuyos estadios iniciales e incluso intermedios cursan con alteraciones selectivas o

focales, donde en un principio y por un periodo largo solo una o dos áreas se encuentran

comprometidas, mientras las demás funciones llevan un ritmo relativo de conservación

(Pascual, 2006).


7

Dem encias según su etiología

Haciendo referencia al segundo tipo de clasificación, las demencias degenerativas

primarias, en general, se caracterizan por presentar un deterioro progresivo de las funciones

cognoscitivas; relacionadas con modificaciones puntuales en el ámbito biológico. Es por esto

que algunas teorías ref ieren que el envejecimiento, puede ser causado por la acumulación de

alteraciones en el ADN. Originalmente, esta teoría fue propuesta por Orgel en los años

sesenta, planteando que en la transcripción del ADN al ARN, ocurren anomalías que

producen la creación de proteínas no funcionales (Mora & Porras, 1998).

De éste modo, algunos est udios realizados en pacientes con demencias primarias,

dem uestran que puede haber una asociación entre la presencia del gen anómalo de la proteína

Tau y este tipo de degeneración. Los reportes en la literatura indican que la presencia de la

proteina anormal en neuronas y en células gliales, forma aglomeraciones debido a su

hiperfosfor ilización, haciéndola insoluble y causando muerte celular (Neary, Snowden &

Gustafson, 1998; Miller, 2007). Estos depósitos, son comúnmente encontrados en

enfermedades como la de atrofia m ultisistémica, la parálisis supranuclear progresiva, la

demencia frontotemporal y la degeneración corticobasal (López, 2004; Mora & Porras,

1998).

Entre las demencias degenerativas primarias de tipo cortical, se encuentran las

demencias frontotemporales o de pick y la enfermedad de Alzheimer, siendo ésta última la

más común de las demencias y la más est udiada hasta el momento, presentándose en un 70%.

Esta es una enfermedad caracterizada por un deterioro progresivo de la memoria,

acompañado del deterioro de otras funciones cognoscitivas como: las gnosias, prax ias y el

lenguaje principalmente; sin em bargo, también se suelen presentar alteraciones en los

procesos atencionales, la velocidad de procesamiento y las funciones ejecutivas, así como

otras funciones no cognitivas, que en términos generales indican un deterioro global del


8

sistema nervioso central que aumenta conforme avanza la enfermedad (ver tabla 1) (Alberca,

2006; Portellano, 2005).

Por otro lado, según su etiología, se encuentran las demencias secundarias, las cuales

como su nombre lo indica pueden ser explicadas a partir de una patología médica de base.

Entre las más comunes, se encuentran demencias que pueden ser controladas, obteniendo una

mejoría parcial y deteniendo la progresión del déficit cognoscitivo. Estas no son reversibles,

dado que el paciente no recupera el nivel cognitivo prev io a la enfermedad (Senties &

Estañol, 2006). Entre las causas más com unes a estas demencias están: las metabólicas, las

tóxicas, las infecciosas, las neoplásicas, traumáticas, la pseudodemencia depresiva, aquellas

asociadas a la hidrocefalia de presión normal, las autoinmunes, las psiquiátricas y la de mayor

prevalecía epidemiológica, la de tipo vascular.

La demencia vascular a diferencia de la demencia primaria no es degenerativa y se

clasifica en lacunar o producto de múltiples infartos de las arterias perforantes de los ganglios

basales, el tálamo, la sustancia blanca y el tallo cerebral, produciendo graves problemas en la

memoria y dos funciones cognitivas adicionalmente. Se caracteriza por un deterioro

intelectual que depende de la región afectada y de los vasos sanguíneos comprometidos.

Entre las pr incipales alteraciones a nivel cortical que se presentan están las afásicas,

amnésicas, agnósicas y apráx icas; a nivel sobcortical se observa lentificación, o lvido y

depresión (Cummings, 1985 citado en Ardilla & Rosselli, 1992). El perfil clínico de la

demencia m ultinfarto, se caracteriza por signos neurológicos focales de comienzo súbito, con

un deterioro escalonado y de evolución fluctuante (Hach insk i, 1975 citado en Ardilla &

Rosselli, 1992; Weiner & Lipton, 2005). En algunas ocasiones ésta demencia suele

confundirse con la demencia tipo Alzheimer (DTA), debido a que en las fases iniciales de

dichas patologías, la sintomatología es similar; para diferenciarlas es importante tener en

cuenta antecedentes personales del paciente y el curso de la enfermedad.


9

Tabla 1.

Manifestaciones clínicas de la enferm edad de Alzheimer (Tomado de Alberca, 2006).

Conociendo en términos generales los diferentes tipos de demencia, se hará énfasis en

el tipo de demencia degenerativa pr imaria conocido como Demencia Fronto – temporal, antes

denominada como enfermedad de Pick.

Alteraciones Cognitivas Alteraciones no Cognitivas Signos Neurológicos clásicos

Alteraciones en la memoria, especialmente en la episódica

Alteraciones depresivas (depresión mayor, distimia, apatía, inatención, lloros, infelicidad en general).

Alteraciones de la marcha

Alteraciones de funciones neocorticales. (trastornos del lenguaje oral y escr ito, apraxia constructiva, de imitación e ideomotra, agnosia visual, alteraciones visuoespacial, de la orientación , alteraciones ejecutivas, de la personalidad

Alteraciones psicóticas, (ideas delirantes, alucinaciones, falsas percepciones e identificaciones)

Signos extrapiramidales (rigidez, bradicinesia, temblor, discinesias, movimientos en espejo).

Alteraciones relacionadas con la ansiedad.

Mioclonías y cr isis epilépticas

Alteración de la actividad; agitación, (comportamiento agresivo: arañar, morder, escup ir, golpear, empujar, comportamiento repetitivo: vagabundear, pasear, repetir frases, palabras o sonidos, revolver las cosas y acumularlas; comportamiento socialmente inadecuado), perdida de la actividad.

Signos de liberación ( reflejo de parpadeo, nucocefálico, de hociqueo y chupeteo, de presión forzada.

Otras alteraciones (alimentación, del sueño, sexuales, de los esfínteres).

Alteraciones suprenucleares de la mirada.

Paratonía, paraparesía en flexión


10

Las primeras descripciones dadas por Arnold Pick al comienzo del siglo XX,

relataban síndromes focales asociados con degeneración en los lóbulos frontales y

temporales, con presencia de pequeñas inclusiones que se presentaban en dichos lóbulos.

Pick inició estudiando un paciente de 71 años cuyo cuadro in icial se caracterizaba por

presencia de afasia; sin embargo, con el tiempo presentó un deterioro progresivo de todas las

funciones cognoscitivas; al morir el paciente y realizar la autopsia encontró una importante

atrofia en el lóbulo temporal izquierdo. Años después, estudió otro caso el cual presentó un

deterioro progresivo que comprometía todas sus funciones corticales con el tiempo, pero

cuyo cuadro in icial se encontraba caracterizado por alteraciones en el comportamiento. En la

autopsia, se reveló una evidente atrofia cortical del lóbulo frontal. Desde ese entonces los

casos que presentaban dicha característica fueron conocidos como demencia frontal o

enfermedad de pick (Poveda, 1998 citado en Cano & Ramirez, 2004).

Después de realizar diferentes investigaciones, como las llevadas a cabo por

Gustafson y Passant (2002) y las realizadas por el grupo Lund – Manchester, entre otros, se

llego a la conclusión, que las inclusiones encontradas por pick, no son un factor determinante

en la demencia fronto-temporal, dado que el signo más importante de este tipo de demencia,

es la atrofia a nivel de la corteza fronto-temporal, mas que sólo la presencia de estos cuerpos

en las células neuronales (Passmore, Ingles, Fisk & Sultan, 2005). Dado a ésta descripción, y

para evitar confusiones se ha preferido el término Degeneración Frontotemporal o Demencia

Frontotemporal a cambio de la enfermedad de Pick.

Dem encia fronto-temporal

La demencia frontotemporal es la más común de las Demencias Degenerativas

Primarias después del Alzheimer y constituye aproximadamente el 20 % de los casos de

demencia (Snowden, Neary & Mann, 2002; Gustafson & Passant, 2002). Se inicia

principalmente en etapas preseniles entre los 45 y 65 años, pudiendo sin embargo iniciar en


11

edades más tempranas o posteriores a las anteriormente mencionadas, lo cual le confiere una

alta tasa de heterogeneidad de presentaciones clínicas. Suele presentarse en igual medida en

hombres y mujeres, con una duración aproximadamente de 8 años. El curso y duración de la

enfermedad depende de cada sujeto, por lo que se suele hablar de un rango entre 2 y 20 años

(Snowden, Neary & Mann, 2002).

Esta enfermedad se caracteriza en términos generales por una demencia progresiva

con profunda alteración de la personalidad y la conducta social, donde se hace evidente una

falta de interés, desinhibición, descontrol emocional, así como un lenguaje sin iniciativa,

pérdida del discurso y de la f luidez verbal. Hay tendencia al mutismo en la medida en que la

enfermedad avanza, mientras se conserva la memoria, por lo menos en los estadios iníciales

(Gregory & Hodges, 1996 citados en Cano & Ramírez, 2004; Neary, Snowden & Gustafson,

1998). Igualmente, se caracteriza por una relativa preservación de las funciones

instrumentales, la percepción, herramientas espaciales y las praxias, en especial en éstos

estadios (Snowden, Neary & Mann, 2002; Grupo Lund-Manchester, 1994 citado en

Gustafson & Passant, 2002).

Dada su alta heterogeneidad, alrededor de los años 90, el grupo “Lund-Manchester”

decidió categor izar las demencias frontotemporales de acuerdo a los criterios basados en los

síntomas que presentaban los pacientes. La primera variante es la conductual, en donde se

presentan alteraciones en el comportamiento. La segunda presenta alteraciones en el lenguaje,

la cual se divide en dos tipos: Afasia primaria progresiva y la demencia semántica (var iantes

lingüísticas) (Muñoz, 2006; Annamma & Mathuranath, 2005; Hodges, 2001)

Dem encia Frontal (Variante Conductual)

La variante conduct ual de la demencia frontal, constituye el 90% de los casos de

Demencia Frontotemporal (Cano & Ramirez, 2004; Gustafson, 1987). Entre sus

manifestaciones, se encuentran cambios importantes en el carácter y alteraciones en la


12

conducta (Cano & Ramírez, 2004). Los pacientes presentan un control inadecuado de las

emociones básicas y sociales, dificultades en flex ibilizar su conducta de acuerdo a la

situación específ ica en la que se encuentre y desinhibición. Asimismo, el paciente tiende a

actuar de forma impulsiva al no controlar sus ideas y deseos, también, presenta

distractibilidad, apatía, hiperactividad, estereotipias motoras y verbales (Muñoz, 2006;

Snowden, Bathgate, Varma, Blackshaw, Gibbons & Neary, 2001).

Dentro de la variante conductual o demencia frontal, se pueden describir dos sub-

síndromes diferentes. El primero es el orbito frontal, donde se encuentra una atrofia a nivel

de los lóbulos frontales orbito mediales y el polo temporal, llevando a quienes la padecen a

presentar síntomas relacionados con desinhibición, distractibilidad, impulsividad y labilidad

emocional. En el sub-síndrome dorsolateral, se presenta atrofia en el lóbulo frontal que se va

extendiendo en la corteza frontal dorsolateral, llevando a los pacientes a presentar apatía,

indiferencia o inercia y pérdida de la voluntad, entre otros (Muñoz, 2006; Snowden,

Bathgate, Varma, Blackshaw, Gibbons & Neary, 2001).

En términos generales, tanto en los pacientes apáticos (dorsolateral) como en los

desinhibidos (orbitofrontal), son los desórdenes comportamentales los que priman, puesto que

se presenta una relativa preservación de las habilidades instrumentales. Éstos pacientes no

presentan una sintomatología relacionada con afasia primaria o déficits espaciales o

preceptúales (Snowden, Bathgate, Varma, Blackshaw, Gibbons & Neary, 2001). En cuanto a

la memoria puede llegar a estar comprometida, pero no existe una franca amnesia al inicio de

la enfermedad, se presenta una dificultad en generar información con implicaciones en la

abstracción y la organización.

En los estudios cerebrales de imágenes como la resonancia magnética, se hace

evidente una atrofia focal, generalmente asimétrica con predominio frontal o temporal, lo que

contrasta totalmente con el patrón de degeneración del Alzheimer, que tiende a originarse en


13

regiones del hipocampo y de la corteza temporoparietal. La atrofia afecta bilateralmente

desde la corteza frontal ventromedial a la orbital posterior, como también la corteza cingular

anterior izquierda, regiones que comparte con la demencia semántica. Además se ven

afectadas la corteza frontal dorsolateral derecha y la parte izquierda de la corteza premotora

que no se afectan en la demencia semántica (Muñoz, 2006; Gustafson & Passant, 2002).

Entrando de lleno en la materia que nos ocupa en la presente tesis, se procederá a

descr ibir en una primera medida, la variante lingüística de la demencia frontotemporal,

siendo ésta compuesta por la Afasia pr imaria progresiva y la Demencia Semántica, para

posteriormente hacer una breve revisión del lenguaje como proceso cognitivo y algunos

modelos de su procesamiento, con base a los cuales se llevará a cabo el análisis de casos

clínicos.

Afasia Prim aria Progresiva y Dem encia semántica (Variantes lingüísticas)

Las primeras descr ipciones de la Afasia Primaria Progresiva se llevaron a cabo a

principios del siglo XX por Arno ld Pick, cuando éste identificó algunos casos de personas

con una inusual perdida progresiva del lenguaje (Hodges, 2001 citado en Croot, Patterson &

Hodges, 1999) y relacionó una h istoria progresiva de alteraciones funcionales restringidas

con la atrofia focal que demuestra mediante la autopsia (Kertesz & Muñoz, 1998 citado por

Muñoz, 2006). Sin embargo, fue Mesulam quien en 1982 prestó especial atención a éste

síndrome e introdujo el término de Afasia Primaria Progresiva, reportando las características

clínicas de seis pacientes cuyos síntomas afásicos iniciaron en etapas preseniles,

presentándose e incrementándose con el tiempo de forma aislada, siendo el déficit en el

lenguaje el único área afectado por dos años como mínimo, sin un declive global como

déf icits en la memoria episódica, habilidades v isoespaciales y construccionales, y en el

comportamiento durante éste tiempo (Croot, Patterson & Hodges, 1999).


14

De este modo, la afasia primaria progresiva (APP) hace referencia a un trastorno

neuropsicológico poco frecuente de aparición y curso gradual, considerado como un prototipo

de demencia “focal” que se caracteriza por un deterioro progresivo de la expresión del

lenguaje, presentando como síntoma inicial anomia, es decir, la dif icultad para encontrar la

palabra y nombrar objetos presentados por la modalidad visual. Un ejemplo de ello podría ser

cuando es presentado el dibujo de un compás y como respuesta se obtiene “para

circunferencia” ó “el cosito éste..ese que se hace así y…no me acuerdo”. Posteriormente, se

manifiesta una menor fluencia verbal que se puede observar con base a dificultades en la

articulación como cuando el paciente pretende decir la palabra mesa y dice “me me mesa”,

disminución del f lujo y cantidad de palabras en una frase, así como presencia de errores

fonológicos como por ejemplo, decir “estora” a cambio de “escoba” y errores sintácticos que

se asemejan a la afasia de Broca. También se observan problemas a nivel gramatical,

evidenciándose alteraciones en el orden de las palabras, un inadecuado uso de los tiempos

verbales, del género gramatical, de las formas de los pronombres, o de proposiciones y

conjunciones. En algunos casos se presenta tartamudeo y habla disprosódica. En cuanto a la

escr itura, se puede decir que se encuentra relativamente preservada en la mayoría de los

casos principalmente en los estadios iníciales. A pesar de que se presenta una relativa

preservación de las demás funciones cognoscitivas como la comprensión, la inteligencia no

verbal y la memoria, entre otras durante los dos primero años de in icio de la enfermedad, a

medida que pasa el tiempo se empieza a observar un deterioro global, llevando a que se

hagan evidentes los síntomas demenciales clásicos que incluso puede llevar a confundirse en

estadios mas avanzados con la enfermedad de Alzheimer (Black, 1996 citado en Ruiz,

Romero, García, Villaseñor, Gonzáles & Gonzáles, 2004; Muñoz en Alberca & López-Pousa,

2006; Rosell & Millares, s.f; Montañez, Matallana, García & Cano, s.f; Perez, Anaya, Porta,

s.f; Donaire & Gil, 2001).


15

Si bien los casos descritos por Mesulam y sus colegas, en un inicio comprendían la

variante del lenguaje de la demencia frontotemporal como un trastorno en el lenguaje no

fluente, con las características anteriormente mencionadas (Pérez, Anaya, Porta, s.f; Donaire

& Gil, 2001); años antes, en 1975, la psicó loga Elizabeth Warrington realizaba una distinción

entre la memoria episódica y los conocimientos generales del mundo (memoria semántica), al

observar a tres pacientes con alteraciones en la comprensión tanto de palabras como de

dibujos, acompañado de anomia, en ausencia de déf icit fonológicos o sintácticos, o de

alteraciones en la memoria episódica (M uñoz, 2006). A finales del siglo XX, teniendo en

cuenta los trabajos realizados por ésta psicóloga, Snowden y sus co legas propusieron el

término de Demencia Semántica para describir pacientes que al contrario a los descritos por

Mesulam, presentaban cuadros de afasia fluente, caracterizados por un compromiso

importante en la comprensión del lenguaje y los síntomas encontrados por Warrington (Pérez,

Anaya & Porta, s.f)

De éste modo, la segunda variante lingüística de la DFT es la “demencia semántica

(DS)”, que constituye una entidad poco frecuente y de difícil diagnóstico, la cual se presenta

comúnmente en pacientes menores de 65 años, cuyo motivo de consulta especialmente es

presentar “problemas de memoria”. Sin embargo, cuando se indaga con profundidad, es

posible encontrar que el problema no radica en recordar acontecimientos recientes sino en

encontrar palabras específicas y denominar, lo cual se suele confundir con problemas de

memoria. Aunque la anomia se presenta también en la APP, a diferencia de ésta, hay

presencia de habla fluida, producida sin esfuerzo y a menudo ráp ida. Al principio el lenguaje

es abundante pero desordenado, con circunloquios y parafasias semánticas, de contenido

pobre y a veces repetitivo, pero no se presentan trastornos de articulación ni prosódicos, y se

puede hablar de una relativa conservación de la sintaxis. Progresivamente se va presentando


16

pérdida del vocabulario (tanto impresivo como expresivo) afectando especialmente los

nombres (M uñoz, 2006 ; Montañés, Matallana, García & Cano; Reyes, s.f).

Es importante resaltar que la característica más importantes de este tipo de demencia

es que se presenta un deterioro en la comprensión de las palabras (oral y escr ita), la

incapacidad para clasificar los objetos y reconocerlos adecuadamente, dado a la pérdida de

conocimiento de las propiedades específicas que constituyen los objetos (el sign ificado), lo

cual se manifiesta por ejemplo, por “colocar tomates junto a las frutas”. Esto causa que los

individuos, no logren desenvo lverse adecuadamente en actividades cotidianas, ya que no

pueden diferenciar adecuadamente lo que se debe hacer dependiendo de la situación, creando

así situaciones conflictivas. Así mismo, se presentan características frontales como son la

perseveración e incapacidad para flex ibilizar la conducta, alteraciones en la memoria a corto

plazo o en habilidades viso espaciales (Muñoz, 2006; Montañés, Matallana, García & Cano,

s.f; Reyes, s. f).

A la hora de aplicar pruebas neuropsicológicas básicas como el Mini Mental Test, no

hay una evidencia clara acerca de un déficit que se relacione con la demencia semántica. Sin

embargo, en pruebas donde se deben nombrar algunos elementos, an imales, etc., se hace

evidente una gran dificultad, presentándose menor compromiso en la compresión de frases

que de palabras aisladas, mientras que en la habilidades de orientación, de dibujos, la

memoria no verbal de dibujos, la memoria verbal inmediata y habilidades viso espaciales se

encuentran conservadas (M uñoz, 2006).

Teniendo en cuenta los datos anteriormente mencionados, es notable que se tiene un

moderado conocimiento sobre el aspecto clín ico de este tipo de enfermedades, en términos de

la sintomatología clínica y sus cuadros anátomo-clínicos, donde su descripción se limita a una

correlación de los niveles del lenguaje comprometidos, con la localización cerebral de la

lesión basado en estudios clín icos con baterías estandarizadas. Sin embargo, si se quiere tener


17

un conocimiento de las alteraciones presentadas y el nivel específico del problema en los

pacientes en este tipo de patologías desde el punto de vista de la neuropsicología

cognoscitiva, como es el caso del presente estudio, es importante tener un conocimiento de

qué tipo de funciones específicas se encuentran alteradas y cuales conservadas, así como

hasta qué punto la lesión se extiende. Un acercamiento a dicho propósito son los modelos de

casos únicos (Montañés & De Brigard, 2005).

Lenguaje

Como ya hemos visto, en las variantes lingüísticas de la demencia frontotemporal se

afecta de manera particular elementos lingüísticos, bien sean estos comprensivos, expresivos

u otros; así pues, veremos más detenidamente esta función cognoscitiva y su alteración. Por

una parte se presentan los modelos clásicos del lenguaje y sus divisiones provenientes de la

lingüística y en segundo lugar, el cómo estas aproximaciones han sido experimentadas dentro

de la clínica neuropsicológica.

Desde la perspectiva lingüística el lenguaje se encuentra conformado por dos

procesos, comprender y expresar, y por distintos elementos que lo integran como son: los

fonemas, la semántica, la sintaxis y la pragmática. Los fonemas hacen referencia a los

sonidos mínimos del lenguaje que en el caso del español corresponden al son ido de las 24

letras del alfabeto, aunque se conocen 93 fonos o sonidos elementales articulados universales

(Guzmán, 1983). No obstante, la fonética no solo está relacionada con los sonidos y letras del

alfabeto, sino también con la intensidad, las punt uaciones, los signos de admiración e

interrogación, los cuales indican el tono, voz y timbre que facilitan la comunicación con el

otro y la interpretación de los mensajes que se reciben del medio (Brain, 1976; Hernández,

2002).

Por otra parte, la semántica hace referencia al estudio del signif icado y relación de las

palabras, frases, expresiones y oraciones. Ésta designa o denota los objetos y permite


18

identificar las características específicas de las cosas, acciones y relaciones dependiendo de la

forma que tome la palabra y el uso específico que se le dé de acuerdo al contexto, es decir, si

se refiere a un verbo, sustantivo, adjetivo, preposición, etc. (Fajardo & Moya, 1999). Lo

anterior indica que las palabras pueden tener diferentes significados de acuerdo al uso que se

le de, por ejemplo: “la palabra fuego puede ser una orden para que un soldado dispare un

arma, o un grito de alarma cuando hay un incendio” (Brain, 1976).

También se puede decir que el lenguaje se encuentra altamente estructurado en

relación a cómo se pueden combinar palabras en una secuencia lógica, de acuerdo a reglas

gramaticales establecidas en las diferentes cult uras, para formar frases y oraciones coherentes

y comprensibles para los demás, lo cual es conocido como sintaxis (Carroll citado en

Sternberg, 1996). “La sintaxis expande las posibilidades para la especificación del significado

al hacer del orden y forma de las palabras (por ejemplo, terminaciones de las palabras) los

vehículos para la expresión del significado, convirtiendo por tanto a una oración en algo más

que la suma de los significados de sus palabras individuales” (Dennos, 2004). En términos

generales si la semántica se relaciona con la palabra, la designación de los objetos y sus

signif icados, en la sintaxis es la gramática de las frases y oración, o la unión de distintas

palabras coherentemente, la unidad fundamental de la comunicación al permitir no sólo

designar un objeto o un evento, sino expresar los pensamientos o un juicio, así como describir

un acontecimiento (Fajardo & Moya, 1999; Sternberg, 1996).

Por demás, en la neuropsicología clín ica fue a partir de los hallazgos de Broca en

1861, que se presentaron las primeras evidencias y se realizaron descripciones mas detalladas

acerca de la producción del lenguaje y su relación con lesiones en el lóbulo frontal del

hemisferio izquierdo, mientras que otras funciones psicológicas se mantenían intactas. Broca

planteó que dichas discrepancias se debían a que había cierta relación entre el lugar de la

lesión y la pérdida del lenguaje, la cual estaba ligada a una lesión específica a n ivel frontal


19

posterior en el hemisferio izquierdo, específ icamente en la tercera circunvolución frontal de

dicho hemisferio, que permite la articulación del lenguaje (Portellano, 2005; Fajardo &

Moya, 1999; Ardila 1992).

De igual forma, aunque se habían llevado acabo descripciones de alteraciones en el

lenguaje receptivo, fue Wernicke el que brindó una descripción sistemática y propuso los

componentes anatómicos de los procesos de producción y comprensión del lenguaje, aunque

con mayor énfasis en esta última, realizando una correlación del lenguaje comprensivo con la

tercera circunvolución temporal del hemisferio izquierda. Sus p lanteamientos se basaron en

diferentes est udios en pacientes que evidenciaban una gran producción verbal, pero

presentaban problemas a nivel de compresión, y cuyas lesiones se encontraban en un área

diferente de la corteza cerebral en relación a las encontradas por Broca. En éste sentido,

propuso que existe un centro que maneja las imágenes auditivas de las palabras, el cual se

encuentra en el giro superior del lóbulo temporal del hemisferio izquierdo, al que se le conoce

como el área de Wernicke. Adicionalmente, este autor propuso que los centros de imágenes

auditivas se conectaban por medio de fibras de asociación con los centros de representación

motora a través del fascículo arqueado; si se llega a presentar algún tipo de lesión en dicha

área se pierde la capacidad de repetición, a esto se le llama Afasia de conducción. ( Junqué,

Bruna & Mataró, 2004).

Estas alteraciones fueron explicadas por Wernicke a partir de un modelo de

procesamiento del lenguaje de tipo asociacionista, que se basa en centros de expresión y

recepción, así como en los síndromes de desconex ión de estos mismos. Sin embargo este

modelo fue considerado por muchos autores como incompleto, por lo cual Lichtheim (1885)

adicionó un centro de conceptos que se conectaba a los dos centros planteados por Wernicke,

con el fin de abordar el aspecto de signif icado del lenguaje. Con su aporte, se establecieron 4

tipos de afasias distintas a las ya planteadas, y se introdujeron términos como “afasias de tipo


20

cortical, subcortical y transcortical” (De Bleser, 2001). Con base a estos modelos y sus

vacíos, surge el interés por establecer modelos más complejos y específicos que permitan el

estudio de los diferentes procesos lingüísticos. Se ha encontrado que en pacientes con afasia

es incorrecto hablar de una homogeneidad del síndrome, ya que se pueden presentar patrones

distintos de alteraciones en el lenguaje, como son la comprensión del lenguaje hablado y

escr ito, como también dificultades en la lectura en voz alta, en la escritura o en la expresión

espontánea (Nickels, 2001).

Durante mucho tiempo se pensó que las capacidades lingüísticas en el hombre se

encontraban localizadas en áreas de la corteza de asociación del lóbulo frontal del hemisferio

izquierdo donde se encuentra la representación de las órdenes motoras, que organ izan la

producción de la palabra signif icativa; y en el temporal de éste mismo hemisferio, donde se

encuentra la representación sensitiva de las palabras y los símbolos (Purves, Augustine,

Fitzpatrick, Katz, LaMantia & McNamara, 2004). Sin embargo, más adelante se continuaron

realizando investigaciones acerca de la relación lenguaje-cerebro, encontrándose que el

hemisferio derecho, así como otras áreas corticales y subcorticales jugaban un papel

fundamental en éste proceso, convirtiendo a éste en una función superior compleja que

requiere de la continua comunicación de diferentes áreas del sistema nervioso central, desde

el tronco cerebral hasta la corteza, que actúan de un modo integrado mediante diferentes

subsistemas funcionales que involucran más intensamente al hemisferio cerebral izquierdo,

pero donde el hemisferio derecho también aporta elementos fundamentales. Ello se hace

evidente en los casos de las patologías estudiadas en el presente trabajo, donde pruebas de

imagen muestran que en estadio iniciales la atrofia asimétrica es la norma, presentándose ésta

en el hemisferio izquierdo predominantemente y con la evolución los dos hemisferios se

encuentran afectados, intensificándose a nivel clínico los síntomas en el lenguaje y

haciéndose evidentes otros nuevos (Blasco & Baquero, 1998). En la tabla 2 se resumen las


21

áreas involucradas y las funciones que se llevan a cabo en dichas áreas en relación al

lenguaje.

Tabla 2.

Áreas involucradas en el lenguaje (Tomado de Portellano, 2005).

Área Funciones Hemisferio Derecho Entonación, pragmática (humor, i ronía, implicación, entre otras formas

discursivas) comprensión de nombres de objetos comunes tanto hablados como escritos y de algunos verbos y adjetivos (Gazzaniga, 1970; Zaidel, 1976: citado en Day, 1977); produci r, percibir y comprender el contenido emocional, como la felicidad y la tri steza, a t ravés de las cualidades tonales del discurso (prosodia) y los gestos (lenguaje no verbal) (Rains, 2004; Kalat, 2004).

Hemisferio Izquierdo Lleva a cabo procesos lingüísticos: Fonología, gramática, morfología y sintaxis.

Componentes corticales (área expresiva) Lóbulo frontal/prefrontal

Responsable de la parte motora del cuerpo: coordinación. Abstracción verbal, análisis, síntesis, capacidad de juicio, y cont rol de impulsos. Veri fica errores, es responsable del pensamiento abstracto y del recuerdo de experiencias. (Procesos reflexivos); Influye en la escritura; está especializada en los procesos motivacionales del lenguaje, generando las estrategias necesarias para iniciar la comunicación verbal o escrita.

Área de Broca Parte de la corteza promotora responsable de la preparación de los programas motores necesarios para la adecuada expresión del lenguaje oral y escrito, coordinando músculos que intervienen en el habla y escritura. Articulación de secuencias de habla.

Corteza motora primaria

Situada delante de la cisura cent ral, sigue las inst rucciones elaboradas por corteza promotora y el área prefrontal, siendo responsable de iniciar los movimientos bucofonatorios para pronunciar las palabras y los que guían las escritura.

Componentes corticales (área receptiva) Lóbulo temporal Responsable de las funciones superiores de la visión y la audición.

(Discriminación de fonemas) También maneja la conducta afectiva, emocional y social. Recibe, combina e integra estímulos audi tivos y visuales. Integra y asocia sonidos con palabras, así como las palabras en una secuencia lógica y estructurada. Dota de signi ficado al lenguaje oral y escrito realizando un análi sis fonológico y semántico que permite transformar la información. Responsable de la memoria y recuerdo de las palabras: denominación de objetos.

Lóbulo parietal Responsable de la percepción táctil y sensibilidad al dolor, temperatura y textura. Participa en movimientos de articulaciones, sentido posicional y responde al gusto; recibe y procesa información táctil; procesa postura del cuerpo y posteriormente ayuda en la comprensión del lenguaje escrito y al manejo de relaciones gramaticales.

Lóbulo occipital Responsable de la percepción visual : recepción, análisis, interpretación e integración de estímulos visuales. Sintetiza, codifica y transforma estímulos visuales simples en complejos. Influye en el aprendizaje de la lectura y escritura.


22

Área de Wernicke Centro auditivo, transformación de ideas en palabras, Comprensión. Componentes extracorticales

Fascículo arqueado Interconecta las áreas de Broca y de Wernicke facilitando la sincronización del lenguaje comprensivo y expresivo.

Tálamo Conecta entre sí las áreas del lenguaje expresivo y comprensivo a través de varios núcleos talamicos, que tienen una importante importancia en la regulación del lenguaje. El núcleo pulvinar coordina la actividad de las zonas coricales del habla, integrando las aferencias visuales y acústicas. Los núcleos geniculados son responsables del procesamiento inicial de los sonidos lingüísticos.

Ganglios basales Algunas de sus est ructuras intervienen en la regulación de la fluidez del lenguaje oral y en la coordinación de las secuencias motoras del lenguaje oral y escrito.

Cerebelo Junto a los ganglios basales coordina la fluidez de los movimientos de articulación del lenguaje oral.

Tronco encefálico Es una vía de paso que contiene las fibras motoras facilitadoras de la correcta t rasmisión de las eferencias motoras del lenguaje y es responsable de dotar de suficiente nivel de alerta al organismo para lograr la activación lingüística.

A partir de las investigaciones realizadas por Broca y Wernicke anteriormente

descr itas, y los p lanteamientos y descubrimientos que se han obtenido alrededor del tema; en

la neurolinguistica cognitiva moderna, han existido distintas discusiones acerca del

procesamiento del lenguaje, de acuerdo a sus componentes y su arquitectura. Algunas de

estas discusiones se han realizado alrededor del input y output lexical para acceder a la forma

de la palabra y si en éste esta incluida la información fonológica y semántica, o si por el

contrario estos elementos se deben considerar en niveles separados. Así mismo, las

discusiones se han planteado en relación al significado de las palabras, proponiendo que

existen centros específicos del lenguaje o en contraparte si hay diferentes “subsistemas”. Por

otro lado, algunos sugieren sistemas separados de input y output para la producción de

frases, mientras otros hablan que existe un analizador gramatical central. Todos estos

planteamientos, han sido relevantes en la afasiología, llevando a la creación de modelos

lingüísticos, que permitan realizar un acercamiento al estudio del lenguaje y sus desordenes,

teniendo en cuenta el nivel funcional de este proceso sin dejar a un lado la fisio logía (De

Bleser, 2001).


23

Uno de los modelos que aparece, es el p lanteado por Norman Geschwind (1965), el

cual está basado en algunos de los planteamientos realizados por Wernicke, dándole una gran

importancia a las relaciones que existen entre las áreas motoras y sensoriales involucradas en

el lenguaje (Geschwind, 1966-1968 citado en Montañés & De Br igard, 2001). Este es un

modelo asociacionista, que se basa en los síndromes de desconexión; el cual plantea como

primera medida que “la interpretación de una palabra o ída, proveniente del exterior, es

primero recibida por el área auditiva primaria, que para ser comprendida debe ser procesada

por el área de Wernicke” (Montañés & De Brigard, 2001, p. 68). En segundo lugar, si ésta

información va a ser pronunciada, debe pasar por el “centro de las imágenes motoras de las

palabras” (área de Broca), donde se obtiene la imagen de cómo se debe articular

adecuadamente la palabra.

A partir de este planteamiento, surge el esquema clásico de las Afasias, llamado “la

casita Litchtheim-Wernicke” (Ver f igura 1) , que fue explicado anatómicamente por

Geschwind, planteando que existen tres centros del lenguaje que son: el centro motor (M), el

centro auditivo (A) y el centro de los conceptos (E), los cuales se comunican entre si y

permiten explicar de manera clara las diferentes alteraciones del lenguaje teniendo en cuenta

tanto las conexiones como las desconexiones (Montañez & De Brigard, 2001; Brain,1976).

E

M A

Figura 1. Casita Litchtheim -Wernicke.


24

Este modelo plantea entonces que el lenguaje se da a partir de un procesamiento de la

información auditiva que proviene del exterior, la cual es recibida por los canales externos

que la dirigen a diferentes estruct uras cerebrales, a través del canal auditivo. Luego, llega al

área auditiva primaria, de ahí pasa al área de Wernicke, donde se procesa la información

dándole un significado. Posteriormente, a través del fascículo arqueado pasa al área de broca,

donde se da una “programación motora” que indica qué órganos fonadores se deben utilizar

para producir una palabra en específico. Por lo que se puede decir entonces, que este modelo

es localizacion ista, ya que habla acerca de sitios específ icos donde se produce el lenguaje.

(Montañes & De Brigard, 2001 ; Junqué, Bruna & Mataró, 2004)

En contraposición a los modelos Localizacionistas y asociacionista, surgen autores,

que defienden la idea de que el lenguaje no puede ser una función que se limite a centros

específicos, si no que debe comprometer a todo el cerebro. Es por esto, que Pierre Marie,

asegura que la Afasia de Broca, no solamente compromete regiones tan específicas como la

tercera circunvo lución frontal, sino también lesiones corticales y subcorticales. A partir de

esto, aparece la propuesta hecha por Alexander Luria, la cual es un punto intermedio de estas

dos; donde proponía que “el lenguaje es el resultado de la actividad de sistemas fisiológicos

complejos y jerárquicos correspondientes a diversas zonas corticales, las cuales poseen su

propia organización funcional y aporta su contribución especifica a la función” (Luria, 1978

citado en Montañés y De Brigard, 2001, p. 70).

Ligado a esto, Lur ia clasif ica las afasias en: cuatro de tipo posterior y tres anteriores.

Las primeras se dividen en Acustico-agnósico (De wernicke o sensorial), Acústico Amnésica

(conducción aferente), Amnésica (anomia) y Semántica. Las segundas se dividen en: Motora

aferente (de conducción), Motora eferente (De Broca o no f luente, con o sin acento

extranjero, Dinámica (transcortical motora) y Afemia (Luria en Montañés y De Brigard,

2001). Al indagar acerca de las funciones alteradas y conservadas específicas en un paciente,


25

por medio de pruebas especializadas; se debe tener en cuenta unos parámetros específicos

como: la frecuencia de las palabras, asociación palabra-imagen, medio de presentación del

estimulo, complejidad sintáctica, contexto, velocidad de presentación del estimulo y la

prosodia (Manning, 1978; McCrthy y Warrington, 1987 citado en Montañés y De Brigard,

2001; Montañés & De Brigard, 2001), las cuales ayudan a encaminar la evaluación de tal

forma, que se pueda detectar cual es el tipo de alteración que se presenta.

Otro autores han planteado modelos más específicos o de procesos particulares que

pueden estar alterados en sujetos con diversos tipos de lesión, de esta manera, a partir del

modelo básico de lenguaje de Litchtheim, surgen diferentes modelos que se desarro llan con el

estudio de pacientes normales y con alteraciones del lenguaje. En el presente estudio se

tendrán en cuenta 2 de estos modelos: uno para la expresión y otro para la comprensión. En

relación a la producción o expresión del lenguaje, se tomará por un lado el modelo descrito

por Nickels (2001) (ver Figura 2) que permite establecer el nivel de compromiso en tareas de

denominación, dando cuenta de los tipos de errores producidos, los atributos de los estímulos

que afectan el desempeño de los sujetos y la probabilidad de error. El modelo está basado en

niveles de procesamiento de la producción del lenguaje, donde el pr imer nivel hace referencia

a la representación de significado llamado memoria semántica, un segundo nivel llamado

memoria lexical donde cada representación indiv idual tiene una palabra que le corresponde.

Posteriormente se habla de un output fonológico lex ical en el cual se llega a la representación

del sonido de la palabra, pasando al output de almacén fonológico que tienen en cuenta

elementos como los sonidos, la estruct ura de las silabas y la entonación. Luego todo ello lleva

a una codif icación fonológica para finalmente producir la palabra (Nickels, 2001).

Cuando el sistema de producción del lenguaje se altera debido a un daño cerebral,

algunos de sus subsistemas se pueden ver comprometidos mientras que otros pueden

permanecer intactos. La producción de palabra, especialmente en el discurso libre y la


26

denominación se puede dañar en cualquiera de los n iveles del discurso: en un solo nivel o en

la combinación de distintos niveles dependiendo de la naturaleza del daño cerebral. De este

modo, si existe una interrupción en alguno de los niveles se podrán ver síntomas

característicos dependiendo del tipo de error que se presenta en la capacidad de denominar,

para esto se tiene en cuenta el largo de la palabra, que tan frecuente se presenta en el discurso

y cuan concreta es; de igual manera, se tiene en cuenta si el desempeño en áreas como la

comprensión de palabras, la repetición, lect ura y escrit ura se encuentran alteradas (Nickels,

2001).

De acuerdo a lo anterior, se puede decir entonces que algunos de los principales

errores que se encuentran al analizar el discurso espontáneo en pacientes afásicos son: errores

relacionados con el sign ificado, conocidos como errores semánticos, donde hay una

sustitución y fusión de palabras que son similares en su signif icado semántico o fonológico.

Un ejemplo de este tipo de error podría ser cuando el paciente dice “es un pastor animal” a

cambio de “es un pastor alemán” o cuando a cambio de la palabra “manzana” se dice “fruta”.

Los errores fonológicos, donde se pueden observar por un lado, casos de anticipación de

sonidos que en la emisión posterior aparecerían como por ejemplo a cambio de decir “traje

largo” se dice “trajo largo” anticipando así la vocal /o/; también podrían darse

perseveraciones de son idos como cuando se dice “resultado ciflado” a cam bio de “resultado

cifrado” perseverando en este caso en la consonante /l/ ó se podr ían intercambiar fonemas

como por ejemplo “en absuelto” a cambio de “en absoluto”. Los errores morfológicos por su

parte, se refieren a intercambios de palabras o errores en la co locación como por ejemplo

decir “he ponido” a cambio de “he puesto” ó “está contestando el funcionador” en ves de

decir “ está funcionando el contestador”. Los tipos de error sin relación por otro lado, se

hacen evidentes cuando el paciente dice el nombre que algún objeto que no tiene ningún tipo


27

de relación con lo que se le esta preguntando, así por ejemplo, si se le muestra una casa, dice

mesa (Nieves, 2004).

Un segundo modelo es el planteado por Howard & Frank lin (1988) (ver Figura 3),

centrado en la repetición, proceso que consiste en la reproducción de sonidos, palabras y

frases de determinado lenguaje. Según éste modelo la repetición está mediada por tres rutas

que pueden funcionar de forma independiente. La primera de ellas es la “ruta sublexical”

donde se codif ican los estímulos auditivos (input) en códigos fono lógicos para la expresión

(output). Esta ruta sirve para la repetición tanto de palabras reales como aquellas sin

signif icado. En la segunda ruta llamada “ruta directa”, lo s estímulos auditivos activan el input

auditivo lexical, dicha activación se conecta con el output fonológico lexical donde se inicia

el proceso de articulación de la palabra. Ésta ruta suele mediar ún icamente la repetición de

palabras que son conocidas y reales para aquel que las produce. Finalmente, en la “ruta

semántica”, la representación de los signif icados de una palabra es asequible como un n ivel

intermedio de codificación entre el almacén de input auditivo y el acceso de output lexical

que lleva a la producción de la palabra (Martín, 2001).

Por demás, dependiendo de la ruta que se vea comprometida, lo s síntomas presentados

pueden variar; de este modo, cuando la ruta que se ve interrumpida es la sublexical el sujeto

puede recurr ir al nivel lexical para acceder a la palabra, pero se espera que repita mejor

palabras con sentido que sin sentido y una tendencia a repetir las palabras sin sentido con

sonidos similares de palabras que son reales; de igual modo, se esperar ía que la organización

del output fonológico se encuentre comprometido, viéndose mayores errores entre mas larga

sea la palabra. Si la ruta deteriorada es tanto la sublexical como la lexical se espera encontrar

errores tanto en palabras reales como sin sentido. Por otro lado, cuando so lo hay fallos en la

ruta lex ical, se espera una conservación relativa de las rutas semántica y fonológica, con

alteraciones en tareas de comprensión y denominación tanto en palabras reales como no


28

reales. Por último, si se presenta un daño en la ruta semántica y la ruta lexical y fonológica se

conservan, se puede observar una adecuada repetición pero un déficit en la comprensión de

palabras (Martin, 2001)

Fotos

Entrada hablada Entrada escr ita

Escr itura

Codif icación Fonológica Discurso Figura 2. Modelo de procesam iento lingüístico basado en la denominación.

Tomado de Nickels, 2001. Traducido por las autoras.

Semántica lexical

Léxico fonológico de salida

Phonological Output buffer

Semántica conceptual


29

Palabra hablada

1

2

1 3

2

2

3

Figura 3. Modelo de procesam iento lingüístico basado en la repetición Tomado de Martín, 2001. Traducido por las autoras

Análisis Auditivo

Nivel de sub-palabra auditivo a conversión fonológica

Phonological Output buffer

Auditory input buffer

Léxico de entrada auditivo

Lexico fonológico de salida

Sistema cognit ivo


30

De acuerdo a lo anterior, y teniendo en cuenta la importancia que ha sido mencionada

de realizar un análisis de las variantes lingüísticas de la demencia frontotemporal de acuerdo

a los modelos del lenguaje en estudios de caso único, el presente estudio pretende dar

respuesta a las siguientes preguntas:

¿Cuál es el perfil neuropsicológico de pacientes con Afasia Primaria Progresiva y Demencia

Semántica?

¿Cuales son los tipos de daños funcionales desde el modelo de procesamiento lingüístico de

Nickels (2001) basado en tareas de denominación y el modelo de Howard & Frank lin (1988)

centrado en la repetición?

¿Qué similitudes y diferencias se pueden encontrar entre las dos entidades sindromáticas?

Hipótesis

Teniendo en cuenta que éste estudio se realiza a partir de ser ies de casos, sólo es

posible plantear hipótesis descr iptivas como son:

En estadios moderados de la demencia semántica y afasia primaria progresiva se

encontrarán daños funcionales diferenciables desde el punto de vista de los modelos de

expresión y comprensión lingüística. También se espera que puedan existir diferencias según

las vías de entrada de la información (oral y escrita o v isual) en las dos entidades

sindromáticas.

Método

Diseño de investigación

El presente estudio implementó el diseño de casos únicos o ser ies de casos.

Participantes

Para la realización de este estudio, se tomó una muestra de 4 adultos mayores, de los

cuales 2 desistieron de su participación en el est udio en diferentes etapas del proceso, por

motivos de fuerza mayor relacionadas con su estado de salud. De este modo, el presente


31

estudio se basó en el análisis de 2 casos clínicos, uno masculino de 67 años y el otro

femenino de 51 años, con escolaridad entre básica y super ior, los cuales fueron

diagnosticados previamente con Demencia Frontotemporal en alguna de las dos var iantes del

lenguaje (APP ó DS), por el grupo de clínica de la memoria de la Clínica San Ignacio,

basándose en los criterios establecidos por el grupo Lund – Manchester, y que se encuentran

en etapas moderadas de la enfermedad.

Instrum entos

Para valorar el perfil neuropsicológico de cada uno de los pacientes fue necesario

utilizar diferentes baterías de pruebas neuropsicológicas que midieran las distintas funciones

cognoscitivas, como la memoria, funciones ejecutivas, el cálculo, las gnosias, las praxias, el

pensamiento, haciendo énfasis en pruebas que miden las habilidades lingüísticas. A

continuación se describirán las pruebas que se aplicaron:

Esca las de Tam izaje y nivel funcional

Mini Mental: Evalúa el funcionamiento de diferentes procesos cognoscitivos como:

orientación, memoria inmediata y difer ida, atención, prax ia constructiva y diferentes aspectos

del lenguaje a nivel general. (Folstein, 2000)

Escala de Lawton Modificada: Escala aplicada a los familiares de pacientes con algún

tipo de deterioro. Evalúa el nivel de dependencia-independencia de éstos con respecto a la

realización de actividades de la vida diar ia. (Lawton & Brody, 1969)

Escala de Barthel: Prueba que evalúa la funcionalidad de la persona por medio de una

escala que mide su desempeño en las actividades diarias. Evalúa 10 tipos de actividades tales

como comer, levantarse, arreglarse, vestir se, micción, deposición, ir al baño, trasladarse al

sillón/cama, deambulación, subir y bajar escaleras. (Mahoney & Barthel, 1965)


32

Esca las Genera les

Test de Barcelona: Es una batería neuropsico lógica que consta de 42 subpruebas que

evalúan las funciones mentales super iores fundamentales (orientación, lenguaje expresivo,

atención, memoria, abstracción, control mental, prax is constructiva, ideacional e ideomotora,

escr itura, lectura, comprensión, gnosias, cálculo, entre otros.) con el fin de obtener un “perfil

clínico” basado en las capacidades preservadas y alteradas de los individuos (Serra & Peña,

2006).

WAIS: Escala Wechsler de inteligencia para Adultos. Evalúa el rendimiento

cognoscitivo en general a través de dos escalas: verbal y manipulativa (Wechsler, 1993).

Pruebas Específicas de neuropsico logía

Prueba de denominación de Boston: Esta prueba permite evaluar la memoria

semántica. Consiste en la presentación de 60 tarjetas que contienen dibujos de objetos, que el

sujeto debe nombrar y los cuales se presentan en orden creciente de dificultad. Si la respuesta

no es correcta, se brindan ayudas de tipo semántico y fonológico. (Goodglass et al, 2005).

Prueba de fluidez verbal, fono lógica y semántica (FAS): Evalúa la capacidad para

producir palabras dentro de categorías semánticas y fonológicas, dentro de un límite de

tiempo de un minuto. Se realizan diversos ensayos, 3 de ellos relacionados con categorías

semánticas y fonológicas (lezak, 1995; Peña-casanova, Gramaunt & Gifulla, 2004).

Figura de Rey: Es una prueba visoconstruccional que permite evaluar habilidades

visográf icas, de planeación visoespacial, las capacidades perceptivas y motrices, así como la

memoria visual. (Rey, 1997)

TMT (A) y TMT (B): El trail making test (TMT) evalúa la capacidad de flex ibilidad

cogn itiva, control atencional, planificación y velocidad de procesamiento. Permite evaluar el

funcionamiento general del lóbulo frontal. Se presenta en dos formas (TMTA y TMTB), las


33

cuales consisten en la unión de 25 círculos (lezak, 1995; Peña-casanova, Gramaunt & Gifulla,

2004).

Pruebas cua lita tivas

Análisis del discurso, Historia de Vida y Diario del investigador.

Procedimiento

Todos los sujetos fueron evaluados y grabados de forma individual en

aproximadamente 10 sesiones con una duración de 1 hora y media cada una (con receso). En

primer lugar se realizó una entrevista en la que se recolectaron algunos datos personales

relacionados con la historia de enfermedad de cada uno. Asimismo se explico el plan a

seguir, estableciendo fechas y horarios, el lugar en donde se realizar ían las valoraciones, y se

firmo el consentimiento informado (Anexo 1). En cada una de las sesiones, se le aplicaron las

diferentes pruebas a los pacientes, utilizando también herramientas didácticas para facilitar

la reco lección de datos debido a las condiciones de los pacientes. Al finalizar las

evaluaciones, se realizó la puntuación y tabulación de los resultados de cada una de las

pruebas para luego establecer el grado de dispersión de sus resultados individuales con

respecto al promedio normal y realizar un análisis descriptivo por medio de Excel, de los

mismos intra y entre sujetos, para así determinar el daño funcional teniendo en cuenta los

modelos cognitivos del lenguaje en cada sujeto (descr itos en el marco teórico) y establecer las

diferencias encontradas entre los pacientes con demencia semántica y afasia primaria

progresiva. Del mismo modo, se llevaron a cabo trascripciones de cada una de las sesiones de

cada paciente, realizando posteriormente un análisis cualitativo manual a través de word, con

el fin de identificar los tipos de palabras, como la utilización de verbos, sustantivos,

pronombres y su frecuencia y el número de temas, que están presentes en el discurso de los

pacientes.


34

Resultados

A continuación se presentan los resultados obtenidos durante los presentes estudios de

caso. En primer lugar, las descr ipciones demográficas y las medidas neuropsico lógicas

generales de cada paciente son resumidas en la tabla 3. Las escalas de funcionalidad en la

vida diar ia y de trastornos de memoria fueron aplicadas al cuidador principal de los pacientes,

debido al deterioro cognitivo de los mismos.

Tabla 3.

Características dem ográficas y resultados neuropsicológ icos generales

Variable Sujeto DS Sujeto APP

Sexo Femenino Masculino

Edad 51 67

Grado de Escolaridad Universitaria Básica

Estado civil Casada Unión libre

Estadio enfermedad Moderado Moderado

Escala Barthel 65/100 70/100

Escala de Lawton (a) 14-0-0-0 previo

1-0-1-12 actual

13-0-0-1 previo

1-0-5-8 actual

Escala T. de memoria de

familiar

37/45 32/45

Mini mental 1/30 8/30

(a) Los puntajes identifican el total de actividades que se pueden hacer sin dificultad, con dificultad pero sin ayuda, con ayuda y las que no realiza respectivamente, en tiempo previo y actual.

Los resultados de la escala Barthel revelaron grados de dependencia leves en

actividades básicas de la vida diar ia tales como alimentarse, vestirse, lavado, deposición entre

otras, tanto en el sujeto con demencia semántica (DC) (65/100) como en el de Afasia


35

Primaria Progresiva (APP) (70/100), si se tiene en cuenta que la puntuación máxima de

independencia es 100.

Por su parte, los resultados de la escala de Lawton demuestran que el sujeto DS en el

tiempo antes del inicio de su enfermedad no presentaba ningún tipo de dif icultad en

actividades instrumentales de la vida diar ia y en la actualidad la mayoría de dichas

actividades no las realiza, con excepción de caminar por las habitaciones que aún la lleva a

cabo sin dependencia de otros. De igual modo, en el caso del paciente APP se evidencia

independencia en actividades instrumentales prev ia a la enfermedad, con excepción de

actividades relacionadas con quehaceres del hogar que no realizaba como cocinar, limpiar la

casa, etc, lo cual podr ía ser explicado a nivel cultural. En la actualidad no realiza o es

totalmente dependiente en gran parte de las tareas instrumentales. Según dichos resultados,

los pacientes revelan niveles clín icos de dif icultad en la ejecución de actividades complejas

del diar io vivir, que llevan a una dependencia del entorno inmediato.

En relación con los resultados del tamizaje de funciones cognitivas llevado a cabo con

el Mini Mental, se evidencia en los dos pacientes un puntaje significativamente inferior a 30,

lo cual es un indicador de patología demencial que implica una disfunción importante en

diferentes áreas. Esto se pudo corroborar durante el proceso de evaluación que se llevó a

cabo con los pacientes y como lo demuestran los resultados resumidos en la tabla 4, donde

todos los puntajes de las diferentes pruebas y subpruebas realizadas se ubican dentro de un

rango de rendimiento cognoscitivo por debajo de lo que es esperado para personas con sus

mismas características (edad, escolar idad).


36

Tabla 4.

Resu ltados de las pruebas aplicadas

Función Evaluada y P ruebas Paciente DS Paciente APP Referencia

Orientación

(Barcelona)

Persona 1/7 (Pc <10) 1/7 (Pc <10) (Pc 70)

Lugar 0/5 (Pc <10) 0/5 (Pc <10) (Pc 70)

Tiempo 0/23 (Pc <10) 5/23 (Pc <10) (Pc 70)

Atención

(Barcelona)

Atención Visuográfica

Derecha 0/7 (Pc <10) 0/7 (Pc <10) (Pc 70)

Cent ro 0/14 (Pc <10) 0/14 (Pc <10) (Pc 70)

Izquierda 0/7 (Pc <10) 0/7 (Pc <10) (Pc 70)

Cálculo

(Barcelona)

Calculo mental 0/10 (Pc <10) 0/10 (Pc <10) (Pc 70)

Memoria

(Barcelona)

Curva de Memoria 0/100 (Pc <10) 2/100 (Pc <10) (Pc 70)

Dígitos Directos 0/9 (Pc <10) 0/9 (Pc <10) (Pc 70)

Dígitos Inversos 0/8 (Pc <10) 0/8 (Pc <10) (Pc 70)

Textos inmediato 0/23 (Pc <10) 1.5/23 (Pc <10) (Pc 70)

Textos preguntas (inmediato) 0/23 (Pc <10) 1.5/23 (Pc <10) (Pc 70)

Textos di ferido 0/23 (Pc <10) 0/23 (Pc <10) (Pc 70)

Textos preguntas (di ferido) 0/23 (Pc <10) 0.5/23 (Pc <10) (Pc 70)


37

(WAIS-III)

Retención de Dígitos 1 1 M=10 D.E= 3

Información 1 1 M=10 D.E= 3

Praxis

Figura de Rey Copia 0/36 (Pc 1) 0/36 (Pc 1) M=30 D.E= 4

(Barcelona)

Orientación Derecha-Izquierda 0/10 (Pc <10) 1/10 (Pc <10) (Pc 70)

Praxis Orofonatoria 8/20 (Pc <10) 5/20 (Pc <10) (Pc 70)

Gesto simbólico

Orden derecha 0/10 (Pc <10) 0/10 (Pc <10) (Pc 70)

Orden izquierda 0/10 (Pc <10) 0/10 (Pc <10) (Pc 70)

Imitación derecha 0/10 (Pc <10) 0/10 (Pc <10) (Pc 70)

Imitación izquierda 0/10 (Pc <10) 1/10 (Pc <10) (Pc 70)

Uso secuencial de Objetos 0/6 (Pc <10) 0/6 (Pc <10) (Pc 70)

Mímica de uso de Objetos

Orden derecha 1/10 (Pc <10) 0/10 (Pc <10) (Pc 70)

Orden izquierda 0/10 (Pc <10) 0/10 (Pc <10) (Pc 70)

Imitación derecha 0/10 (Pc <10) 2/10 (Pc <10) (Pc 70)

Imitación izquierda 0/10 (Pc <10) 0/10 (Pc <10) (Pc 70)

Imitación de Posturas

Unilateral derecha 1/10 (Pc <10) 2/10 (Pc <10) (Pc 70)

Unilateral izquierda 2/10 (Pc <10) 0/10 (Pc <10) (Pc 70)

Praxis Constructiva Gráfica

Copia 0/18 (Pc <10) 0/18 (Pc <10) (Pc 70)

(WAIS-III)

Cubos 1 1 M=10 D. E= 3


38

Ensamble de objetos 1 1 M=10 D.E= 3

Funciones Ejecutivas

Token Test 0/44 0/44 44/44

(WAIS-III)

Semejanzas 1 1 M=10 D.E= 3

Comprensión 1 1 M=10 D.E= 3

Ordenamiento de dibujos 1 1 M=10 D.E= 3

(Barcelona)

Semejanzas-Abst racción 0/12 (Pc <10) 0/12 (Pc <10) (Pc 70)

Comprensión-Abstracción 0/12 (Pc <10) 0/12 (Pc <10) (Pc 70)

Series Grafomotoras 0/3 0/3 3/3

Lenguaje

(WAIS-III)

Vocabulario 1 1 M=10 D.E= 3

FAS

Semántico 0 0 M= 15

Fonológico 0 0 M= 13

(Barcelona)

Lenguaje espontáneo

Conversación y narración 2/8 (Pc <10) 3/8 (Pc <10) (Pc 70)

Narración temática 0/6 (Pc <10) 1/6 (Pc <10) (Pc 70)

Descripción lamina 0/6 (Pc <10) 0/6 (Pc <10) (Pc 70)

Fluencia y Gramática 3/10 (Pc <10) 3/10 (Pc <10) (Pc 70)

Contenido informativo 2/10 (Pc <10) 3/10 (Pc <10) (Pc 70)

Prosodia

Ritmo 3/3 (Pc 95) 2/3 (Pc <10) (Pc 70)


39

Melodía 3/3 (Pc 95) 2/3 (Pc <10) (Pc 70)

Lenguaje automático-cont rol

mental

Series orden directo 0/3 (Pc <10) 0/3 (Pc <10) (Pc 70)

Series inversas 0/3 (Pc <10) 0/3 (Pc <10) (Pc 70)

Repetición Verbal

Silabas 8/8 (Pc 95) 6/8 (Pc <10) (Pc 70)

Pares de Silabas 2/8 (Pc <10) 7/8 (Pc 30) (Pc 70)

Logatomos 0/8 (Pc <10) 6/8 (Pc <10) (Pc 70)

Palabras pares mínimos 2/8 (Pc <10) 4/8 (Pc <10) (Pc 70)

Palabras 5/10 (Pc <10) 6/10 (Pc <10) (Pc 70)

Frases 7/60 (Pc <10) 20/60 (Pc <10) (Pc 70)

Repetición error semántico 0/4 (Pc <10) 0/4 (Pc <10) (Pc 70)

Denominación visuo-verbal

Imágenes 0/14 (Pc <10) 6/14 (Pc <10) (Pc 70)

Objetos 0/6 (Pc <10) 1/6 (Pc <10) (Pc 70)

Partes del cuerpo 0/6 (Pc <10) 1/6 (Pc <10) (Pc 70)

Denominación verbo-verbal

Respuesta denominado 0/6 (Pc <10) 1/6 (Pc <10) (Pc 70)

Completamiento denominado 0/6 (Pc <10) 0/6 (Pc <10) (Pc 70)

Comprensión Verbal

Palabras 0/12 (Pc <10) 1/12 (Pc <10) (Pc 70)

Partes del cuerpo 0/6 (Pc <10) 0/6 (Pc <10) (Pc 70)

Comprensión Ordenes 2/16 (Pc <10) 3/16 (Pc <10) (Pc 70)

Sonidos de Animales

Reconocimiento 0/16 0/16 16/16


40

Imitación real 0/16 0/16 16/16

Imitación Imitación 8/16 6/16 16/16

Boston (ver Figura 4 ) (ver Gráfico 5 ) 60/60

En el test Barcelona se evidencia desorientación global en los dos pacientes. Si bien

en el caso de orientación auto psíquica logran evocar sus nombres, su respuesta ante la

pregunta ¿cómo te llamas? es dada más a nivel de lenguaje automatizado. Igualmente, en el

caso del paciente APP, se evidencia la capacidad de distinguir la parte del día (mañana, tarde,

noche) aunque en las demás esferas de orientación temporal no logra emitir una respuesta

correcta.

De igual forma, los déficits a nivel atencional fueron significativamente notables.

Éstos fueron evaluados a nivel selectivo (atención visuográfica Pc<10), focalizado y

sostenido, los cuales se observaron a lo largo de las sesiones de evaluación encontrando en

ambos pacientes un spam atencional límitado que impide mantenerse en una actividad por un

determinado periodo de tiempo hasta cumplir un objetivo, inhibiendo estímulos irrelevantes,

lo cual se presenta tanto en el contexto de prueba como en la cotidianidad, según los reportes

ofrecidos por los cuidadores.

En tareas de cálculo mental, el desempeño de la paciente DS y el paciente APP estuvo

por debajo de lo esperado (Pc<10), sin embargo, al evaluar éste proceso con el Mini Mental

el sujeto APP en vez de restarle 7 a 100 como le fue indicado, respondió correctamente y con

rapidez ante cálculos simples de exploración como 2 más 2, 10 más 10 y 5 más 2.

A nivel de memoria, no fue posible evaluar la de tipo visual dado al nivel de deterioro

en otras áreas tales como las praxias grafomotoras y atención que impidieron llevar a cabo la

copia de la figura de rey y su recobro. Sin embargo, se lograron evidenciar dificultades en las

habilidades para almacenar y evocar información inmediata y a corto plazo de tipo verbal, en


41

las subpruebas retención de dígitos de WAIS-III, dígitos directos, curva de memoria y

memoria de textos del Barcelona, donde no lograron recuperar la totalidad de elementos que

le fueron proporcionados, ubicando su desempeño dentro de un percentil por debajo del

promedio esperado (Pc<10). Esto es respaldado también por el subtest de Información de

WAIS-III, donde su desempeño se ubica en el centil 1 (M =10, D.E: 3).

Los resultados de ejecución praxica y de funciones ejecutivas, muestran compromiso

signif icativo (Pc<10) que corrobora junto a los resultados antes expuestos el estadio en el

que los pacientes se encuentran, donde las áreas afectadas no solo se limitan a la función de

lenguaje sino que se extiende a otras áreas cognitivas importantes.

En relación al lenguaje y sus componentes se realizará un análisis individual de los

pacientes, con el fin de conocer su nivel de deterioro. Al sujeto diagnosticado con Demencia

Semántica se le conocerá como DS y al que fue diagnosticado con Afasia primaria progresiva

se le llamará sujeto APP.

Caso Clínico DS

Mujer de 50 años de edad, casada hace 20 años y con dos hijas; Natural y procedente

de la ciudad de Bogotá. Realizó estudios en psicología, con dos titulaciones en psicología

educativa y preesco lar; anteriormente trabajaba como docente en un co legio. Actualmente no

realiza ningún tipo de actividad, permanece en el hogar. Se refiere que hace

aproximadamente cinco años se empezaron a presentar las dif icultades, siendo sus primeros

síntomas problemas en la memoria inmediata y a corto plazo, afectando principalmente su

actividad laboral. Posteriormente, se presentan problemas en el lenguaje, mostrando un

lenguaje verborreico, repetitivo y estereotipado, así como alteraciones en la memoria

episódica, cambios en la personalidad y en la conducta, exponiendo problemas de

desinhibición. Debido a sus dificultades, fue remitida a la Clínica de Memoria del Hospital

Universitario San Ignacio donde le diagnosticaron Demencia Semántica.


42

En las sesiones de valoración, se encontró una paciente con lenguaje espontáneo

moderadamente fluido. Sin embargo, es formalmente incorrecto haciéndose ev idente lenguaje

sin contenido informativo, verborreico, estereotipias y perseveraciones verbales (Por

ejemplo: su discurso giraba en torno a palabras como trabajo, papá, abuelas, niñas y bonitas),

así como agramatismo. Se conservan automatismos verbales como “bien, gracias” ante la

pregunta ¿como estas?; y el nombre y apellido ante la pregunta ¿Cómo te llamas?, entre otros

de uso en la cotidianidad, mientras que en repetición de series requiere de p istas para

continuar con una secuencia que de todos modos, realiza con dificultad, lo que se evidencia

en la repetición ser ial de números del 1 al 20, donde logra llegar hasta el número 18, cuando

existe un acompañamiento en los primeros números. Así mismo, hay conservación de

prosodia tanto en el lenguaje discursivo como en el canto. En ésta última tarea, se evidencia

intento por seguir la letra de la canción, lo cual se logra a pesar de la presencia de errores

parafasicos, cuando son suministradas algunas claves a lo largo de la misma. Hay alteración

importante de la comprensión semántica y del lenguaje dialogado y de órdenes simples-

complejas, lo que se ve ref lejado en el mínimo puntaje obtenido en el Token test; así como en

los procesos de lect ura y escritura, motivo por el cual no fue posible realizar pruebas que

dependieran de dichos procesos.

La fluidez verbal en situación de prueba se encontró signif icativamente reducida con

respecto a lo que es esperado para un h ispanohablante, donde se espera que se evoquen

alrededor de 15 palabras para categoría semántica y 13 en categoría fonológica (Ardila, et.al,

2005). En relación con la repetición, se observaron dif icultades en la reproducción de

sonidos reales de animales en contraste con la reproducción de sonidos de animales

realizados por las evaluadoras, donde obt uvo un mejor desempeño que sin embargo no es el

esperado para una persona de su edad y escolaridad. En la subprueba repetición verbal del

Barcelona se logra evidenciar conservación en la repetición de silabas sueltas, mientras que la


43

repetición de pares de silabas, logatomos ó palabras sin sentido semántico, palabras pares,

palabras con sentido semántico y frases, se encuentra alterada. Se observó un importante

compromiso en tareas de denominación visual, donde la paciente no logró emitir ninguna

respuesta correcta sin ayuda, ni logró evocar respuestas con claves semánticas, sin embargo,

tuvo 11/60 respuestas correctas cuando le eran suministradas ayudas fono lógicas (Figura 4).

En el análisis de errores cometidos en ésta prueba, se ev idenciaron 11 de tipo fonológico tales

como “flora” a cam bio de “flor”, “estora” a cambio de “escoba” o “termoneo y termomito”

a cambio de “termómetro”. Dichos tipos de errores fueron comunes a lo largo de las sesiones,

en las diferentes pruebas realizadas, así como neologismos y en ocasiones jerga sin contenido

semántica como “ñañañaña y guaguaguagua”.

0

2

4

6

8

10

12

Correctas / 60

Res puestascorrectas l ibre

Respues ta c lavesemántica

Res puesta claveFonologica

Boston

Figura 4. Respuestas correctas en prueba de denominación

Caso Clínico APP

Paciente de 67 años, en un ión libre hace 49 años con dos hijos de dicha unión; natural

de Soaita Santander, quien reside en la ciudad de Bogotá. No realizó estudios, aprendió a

leer y a escribir, así como a realizar cálculos con ayuda de su esposa. Anteriormente se


44

desempeñaba como pintor automotriz y realizaba diferentes deportes y actividades lúdicas.

La esposa menciona, que empiezan a notar la enfermedad, después del anuncio del

matrimonio de su hija, hecho que al parecer fue un factor desencadenante. Como síntomas

iniciales se reportan importantes dificultades en nombrar los objetos, que se fueron

extendiendo a cam bios en la memoria episódica y a corto plazo, como también en el

comportamiento, evidenciando ansiedad, depresión y comportamientos repetitivos como por

ejemplo “afeitarse muchas veces la cara”. A partir de dichas conductas deciden consultar

diferentes especialistas, lo s cuales inicialmente le dieron impresión diagnostica de Enfermded

de Alzheimer y de “alteraciones en el vocabulario”, llegando a un último diagnostico en la

Clínica de Memoria del Hosp ital Universitario San Ignacio, como demencia frontotemporal

en su var iante de Afasia Primaria progresiva.

La evaluación clínica de la habilidad lingüística del paciente, permitió ev idenciar un

lenguaje dialogado con pobre fluidez, caracterizado por dificultades importantes en generar

oraciones de longitud considerable, limitándose en muchos casos a fragmentos verbales

repetitivos, estereotipados y perseverativos como por ejemplo “grito vagabundo”, “la

chocola” ,“ahí si me corchó”, entre otros, como respuesta ante distintas preguntas por un

periodo considerable de tiempo a lo largo de las sesiones, así como respuestas simples tipo

“si” ó “no” y palabras sueltas, en su mayoría sustantivos. En contextos de prueba tambien se

hicieron ev identes dif icultades para producir palabras de determinadas categorias semánticas

y fonológicas. Por otro lado, se observaron errores como neologismos, parafasias semánticas

y fonológicas, con mayor frecuencia de estas últimas y agramatica. En su escaso discurso, se

presentaban eventuales detenciones e importantes dificultades en la emisión de palabras,

asemejándose a un tartamudeo rep itiendo silabas o letras, como por ejemplo: “a..a..abr ieron”,

“en en el ..el grito” o emitiendo palabras incompletas como se puede observar en la frase


45

“estay muy borra…como como dice el dicho” al pretender decir borracho ó “es la ve…”

procurando decir vela.

Al igual que en la paciente DS, se conservan automatismos verbales como “bien”,

“gracias”, el nombre propio, “ay Dios mio”, “adios” y palabras vulgares, que suele emitir con

frecuencia, en especial cuando se encuentra bravo. Aunque no está totalmente preservada su

habilidad para la repetición, es capaz de repetir determinadas sílabas, palabras y partes de una

oración (especialmente aquellas comunes o de alta frecuencia) ante la orden de hacerlo. Sin

embargo, es mas frecuente encontrar repetición de las ultimas palabras de frases expresadas

por el examinador sin dar la orden de hacerlo (ecolalia). En repetición de series se observa

compromiso dado que no logra realizar la repetición serial de números del 1 al 20 ante la

orden y las claves no resultan de mucha ayuda para llevar a cabo la tarea. Hay alteración de la

comprensión semántica y del lenguaje dialogado, así como de órdenes complejas,

conservando comprensión de órdenes simples. Sus procesos de lectura y escritura, se

encuentran comprometidos motivo por el cual al igual que la paciente DS, no fue posible

realizar pruebas que dependieran de dichos procesos.

En tareas de denominación visual, si bien obt uvo un mejor desempeño que la paciente

DS (f igura 5), se logra observar el deterioro que se presenta en este proceso, dado que solo

logró denominar 4/60 fichas sin clave, siendo mayor el número de no respuestas. Las claves

semánticas no fueron de ayuda para la tarea en contraste con las claves fonológicas que

permitieron dar respuesta a 9 ítems. Cabe resaltar, que lograba acceder a la palabra correcta

entre más silabas claves se br indaran, de modo que por ejemplo en la clave fonológica de la

imagen de la hamaca, no logró acceder a la palabra al proporcionar le la clave “ha” sino

“hama”. En el análisis de errores cometidos en ésta prueba (f igura 6) se evidenció un

porcentaje considerablemente mayor de errores fono lógicos, que también fueron frecuentes a

lo largo de toda la valoración, seguido de errores descriptivos.


46

0

2

4

6

8

10

correctas /

60

Respues tascorrectas

libre

Res puestasclave

s emántica

Res puestas clave

fonologica

Boston

Figura 5. Respuestas correctas

Figura 6. Tipo de errores

Por último, se realizo un análisis de los tipos de palabras que producían los pacientes

durante las valoraciones, a partir del análisis en Word de las transcr ipciones realizadas de las

9 sesiones. A partir de esto, se observó que la paciente DS logra evocar un mayor número de

palabras con respecto al paciente APP durante las sesiones, evidenciándose en términos

generales, un promedio mayor de uso de pronombres por por sesión, en el sujeto con DS


47

(398) en contraste con el sujeto APP que evoca una mayor cantidad de sustantivos por sesión

(figura 7).

Figura 7. Tipos de Palabras.

Discusión

Los resultados obtenidos durante la valoración Neuropsicológica evidencian un

deterioro global cognitivo, que si se llegase a tener en cuenta los datos cuantitativos de los

resultados de desempeño en las pruebas, como base para un diagnostico clínico, se podría

llegar a pensar que se trata de una patología demencial tipo Alzheimer, hecho que inclusive

fue reportado por los familiares del sujeto APP en la entrevista. Sin em bargo, realizando una

valoración mas detallada del lenguaje podemos dar cuenta que hay un especial deterioro en

diferentes n iveles de ésta función cognitiva, en especial el nivel fonológico y semántico. A su

vez, aunque en las tareas de valoración del lenguaje los dos sujetos estudiados presentaron en

cierta medida una proporción similar de alteraciones lingüísticas, las características de sus

déf icits demostraron var iaciones y diferencias permitiendo un acercamiento a las distinciones

entre estas dos var iantes de la demencia Fronto temporal cuando la enfermedad avanza y el

deterioro tiende a globalizarse.


48

Como se ha descrito anteriormente como justificación del presente trabajo, son

pocos los estudios que han dirigido su atención a descr ibir los perf iles de deterioro cognitivo

en pacientes con Demencia Semántica y Afasia Primaria Progresiva a partir de modelos

cogn itivos del lenguaje, con el fin de ir un poco mas allá de un conocimiento de síntomas que

caracterizan dichas patologías y entrar a ahondar en un marco exp licativo que nos permita

realizar un acercamiento a porqué dichos síntomas son manifestados. Es decir, qué procesos

se encuentran dañados en un paciente que demuestra síntomas de deterioro en el lenguaje.

Indiscutiblemente, conocer los procesos que se encuentran dañados es una tarea más

compleja que indagar los síntomas presentados, partiendo de la idea de que el lenguaje es el

resultado de sistemas fisio lógicos complejos, correspondientes a diversas zonas corticales,

cada una de las cuales tiene su propia organización funcional y aporta su contribución

específica a la función (Luria en Montañes & De Brigard, 2005). Por ésta razón, es difícil

encontrar sujetos que aunque pertenezcan a determinado síndrome, no presenten

necesariamente todos los síntomas que lo componen, y a su vez presenten síntomas

adicionales de otros síndromes, llevando a que las patologías que involucran el lenguaje no

conformen categorías perfectamente definidas y sea difícil realizar en la práctica clínica un

adecuado diagnostico (Arango, 2006).

Una vez planteado lo anterior, el objetivo del estudio consistió en caracterizar los

daños funcionales específicos del lenguaje de la afasia primaria progresiva y demencia

semántica en estadios moderados por medio del análisis de la semiología lingüística en el

estudio de dos casos clínicos teniendo en cuenta dos modelos del lenguaje.

En relación con el modelo de producción o expresión de Nickels (2001), el

procesamiento de producción de lenguaje en tareas de denominación evidencia en el sujeto

DS un daño principalmente a nivel de los módulos de “semántica conceptual y semántica

lexical”, dado que hay un empobrecimiento general del conocimiento semántico,


49

evidenciando una pérdida de representación mental de los objetos, desconocimiento del

signif icado de los mismos o de identidades y a su vez una dificultad en acceder al almacén de

la forma de la palabra que corresponde con los conceptos, impidiendo nombrar los que le son

expuestos por vía visual e impidiendo a su vez leer y escribir, aún cuando antes de su

enfermedad sabía hacer lo.

En el sujeto APP, por el contrario, se observa un principal daño en el módulo de

“salida del léxico fono lógico” y “ buffer de salida fonológica”, dado que presenta dificultades

en recuperar la forma fonológica de los nombres, tanto de forma aislada (denominación)

como en contexto.

En cuanto a la “semántica conceptual”, en el sujeto DS se h icieron evidentes

dificultades en entender y establecer un discurso, esto quiere decir que cuando se intentaba

establecer algún tipo de interacción o conversación con ella, su discurso se encontraba

descontextualizado, no había coherencia con lo que se hablaba, no seguía el hilo de la

conversación y tendía a quedarse en una misma idea; esto se observó a lo largo de las

sesiones y en el análisis del discurso, ya que sin importar lo que se le preguntara había un alto

índice de respuestas no relacionadas, respuestas sin sentido semántico y no respuestas,

indicando el grado severo de deterioro en este modulo donde en otros casos mas leves se

podrían haber encontrado compensaciones tipo parafasias semánticas (Nickels, 2001). Su

dificultad de igual forma se pudo observar en el seguimiento de instrucciones, como en el

token test, donde aunque se segmentaran las instrucciones la dificultad para seguir las

ordenes dadas fue notable y respondía “también”, “exactamente” o con interjecciones como

“¡claro!” ó “¡bien!”; así mismo, se demostró en el no reconocimiento del uso de algunos

objetos familiares tales como el cepillo para el pelo, los fósforos, entre otros. Sin embargo, es

importante resaltar que en éste último aspecto, presentó mayores dif icultades cuando se le

preguntaba verbalmente para qué servia un cepillo o se le mostraba en un dibujo, que cuando


50

se le presentaba el objeto real, donde lograba usar adecuadamente el objeto, como por

ejemplo el cepillo de dientes. Si bien esto último guarda relación con el proceso práxico,

puede evidenciar una posible disociación entre una semántica conceptual y semántica de

acción (Dorribo, s.f).

Por el contrario, en este aspecto el sujeto APP presenta una relativa conservación,

dado que si bien la cantidad de información que podría ser intercam biada entre el hablante y

el oyente era muy limitada y el peso de la conversación recaía sobre el oyente (las

evaluadoras) ; sus respuestas aunque simples, fragmentadas e incompletas guardaban en

algunas ocasiones relación con el hilo conductor de la conversación, logrando una mayor

interacción con las evaluadoras que el sujeto DS; sin negar por supuesto, que también se

encontraron expresiones orales descontextualizadas que sin embargo, tendr ía una mejor

explicación en otro nivel que mas adelante será expuesto. A su vez, se pudo observar que el

sujeto APP no era indiferente a lo que sucedía a su alrededor, por lo cual mostraba disgusto

cuando sus familiares daban quejas de su comportamiento a las evaluadoras diciendo “ehhh

pe pero otra ves…pero que cosa tan verraca” ó cuando se realizaban chistes y sonreía ante

estos. Del mismo modo, en éste sujeto fueron en ocasiones evidentes compensaciones

semánticas o respuestas tipo “no se” ó “ahí si me corchó”, permitiendo pensar que sus

dificultades estaban mas dadas a nivel de producción que de acceso a la semántica

conceptual. En relación con el seguimiento de instrucciones, se encontró que logra

comprender y seguir instrucciones simples en contexto, en contra parte de instrucciones

simples en contexto de prueba. No logró seguir instrucciones complejas en ninguno de los

dos contextos, mostrando de todos modos, limitaciones en su semántica conceptual que

pueden ser explicadas por la característica progresiva de su enfermedad.

Las alteraciones en la semántica concept ual, por otro lado, repercute directamente en

el pensamiento para realizar el proceso de análisis y síntesis de la información; esto se pudo


51

observar por ejemplo, en la subprueba del WAIS-III ordenamiento de figuras, donde los dos

sujetos no logran seguir la secuencia adecuada de la historia que se les presenta, presentando

un pensamiento concreto y alteraciones en la capacidad de secuenciación.

En tareas de denominación, el sujeto DS manifiesta una muy reducida capacidad de

denominar figuras, dado que no logró evocar n inguna por la simple confrontación v isual y

hubo ausencia de ayudas o compensaciones con gestos no verbales o semánticos. Se podría

llegar a pensar que su pobre desempeño pudiera ser debido a una pobre historia de

aprendizaje, sin em bargo, se trata de una paciente con un elevado nivel educativo, que nos

garantizaría el conocimiento de por lo menos la mayoría de las f iguras de la prueba del

Boston o imágenes del Barcelona cuyos ítems son mas flexibles. En contraparte, el sujeto

APP cuyos antecedentes académicos son mucho más limitados, obtuvo un mejor desempeño

en este tipo de tareas, donde sin claves, logró evocar algunos de los primeros elementos del

Boston y de la subprueba imágenes del Barcelona que son considerados de un nivel de

dificultad bajo, tratándose en su mayoría de animales, lo que permite dar cuenta de que el

módulo de semántica concept ual podría tener diferentes vías que difieren en términos de las

categor ias a la que pertenecen los objetos.

Gradualmente y dada la interacción bidireccional con la “semántica concept ual”, el

módulo de “léx ico semántico” se ha ido deteriorando muy especialmente en el caso del sujeto

DS, evidenciándose en el hecho de que ésta mujer no logra en la mayoría de los casos acceder

a la forma de las palabras aun suministrándole claves, que en el caso de que pudiera acceder a

ellas, le serían de ayuda para evocar al menos la categoría general a la que pertenecen,

situación que en ocasiones sucede con el sujeto APP donde lleva a cabo algunas parafasias

semánticas. Sin embargo, los dos sujetos logran emitir respuestas correctas cuando se les

suministraban ayudas fonológicas, en especial cuantas más sílabas se les diera.


52

Lo anterior nos permite hablar de los siguientes niveles llamados “salida del léx ico

fonológico” y “buffer de salida fonológico”, los cuales de igual forma presentan una

interacción funcional bidireccional. El “léxico de salida del habla” que constituye el almacén

de las memorias de origen fonocinestésico de las palabras, permitiendo que las formas de las

palabras se encuentren disponibles para ser emitidas (Peña-Casanova,2001), pasa por un

proceso de competición de representaciones fonológicas que son activadas, donde por un

lado, hay activación recibida desde un nivel semántico y por otro, por similitud fonológica.

De todas las representaciones fonológicas que se activan una es elegida en el umbral de

activación, lo cual constituye la cantidad mínima de activación que debe tener una

representación fono lógica para ser seleccionada entre las demás (García, s. f). En éste sentido,

en ambos sujetos y en especial en el sujeto DS, cuanto mas silabas le eran proporcionadas

como clave para denominar un objeto, mejor lograba emitir una respuesta correcta,

evidenciando una activación mínima de emisión de la palabra cuanto más se acercara a las

del almacén de memorias del origen fonocinestesico de las palabras. Por otro lado, sus

múltiples parafasias fonológicas emitidas en tareas de denominación, como en el transcurso

de las sesiones de evaluación, evidencian el mayor peso que le dan a la similitud fonológica

sobre el nivel semántico en el proceso de activación de representaciones fonológicas que

serían almacenadas temporalmente en el “buffer fonético”.

Según Nickels (2001), cuando existe algún tipo de alteración en el “buffer fonético”

se presenta una gran producción de neologismos, es decir, palabras sin ningún tipo de

signif icado pero que guardan una cierta elación con la palabra objetivo. Esto se hizo evidente

en el análisis del discurso de los dos pacientes, donde gran parte de sus respuestas estaban

acompañadas por palabras de éste tipo.

Por otro lado, las palabras perseverativas presentadas en los dos sujetos, muy

especialmente en el sujeto DS, pueden ser explicados a nivel del léx ico fonológico, donde


53

dichas palabras tendrían un nivel de activación mayor que la palabra que se quiere decir. En

el caso del sujeto APP dicha representación sería más temporal que en el sujeto DS, que

conserva dicha representación mucho más activa permitiendo en parte, elaborar un lenguaje

más fluente aunque repetitivo, descontextualizado y sin contenido semántico.

El segundo modelo lingüístico p lanteado por Howard and Franklin (1988) basado en

la repetición, plantea que existen tres rutas diferentes para dicha tarea, las cuales se pueden

considerar de forma independiente. La primera es la ruta sub-lexical donde se convierte la

entrada de estímulos auditivos en salida de códigos fonológicos; esta ruta sirve para palabras

con o sin sentido. La segunda ruta es la auditiva, donde los estímulos activan la entrada

auditivo lex ical, el cual inmediatamente permite que la salida fonológico lexical empiece a

trabajar para activar el proceso de articulación y así pronunciar adecuadamente la palabra.

La tercera ruta, hace referencia al acceso semántico la cual permite llegar al output lexical, el

cual esta conectado también con el proceso articulatorio. Si esta ruta presenta algún tipo de

alteración, se espera que el paciente presente problemas en la compresión de la palabra, pero

haya una buena repetición; también puede existir una adecuado reconocimiento de palabras

familiares como no familiares. En este sentido, se puede decir que el sujeto DS presentó en

términos generales un alto compromiso en éste proceso, sin embargo, dicha alteración es

más dada en dicha ruta sublexical. De éste modo, se evidencia una disociación de repetición

de palabras sin sentido y con sentido, puesto que el sujeto logró repetir adecuadamente

silabas y algunas palabras conocidas; sin embargo, cuando se le presenta palabras sin sentido

no logra repetirlas. El sujeto APP, por su parte, si bien no tuvo un desempeño esperable para

su edad y n ivel educativo, su habilidad de repetición se encuentra moderadamente conservada

en las tres rutas. Dado esto, en términos generales logra repetir palabras con y sin sentido,

independientemente de su longit ud, si son familiares o desconocidas y logra comprender en

mayor proporción dichas palabras que el sujeto DS, por lo que se puede decir entonces que


54

aunque su desempeño en las pruebas se encuentra por debajo de lo esperado, aún tiene cierta

conservación de la habilidad de repetir.

Como dato importante, se encontró una doble disociación en los dos pacientes con

relación a la repetición y comprensión de estímulos verbales vs no verbales. De este modo, el

sujeto DS obtuvo un mejor desempeño en tareas de repetición y comprensión de estímulos no

verbales como en las tareas de sonidos de animales y la exploración en el seguimiento de

melodías y letras de canciones como “el cumpleaños”, mientras su desempeño en tareas

verbales de repetición fue significativamente bajo. En contraposicición, el sujeto APP, obtuvo

un desempeño mejor en tareas de repetición verbal, mientras en las actividades no verbales

obtuvo un bajo desempeño, no logrando seguir la melodía de las canciones y la letra, aun

suministrándole pistas.

En síntesis, se puede decir que los síntomas presentados por los dos sujetos

evaluados no se deben a una alteración en un único modulo o nivel del procesamiento del

lenguaje, contrario a ello son dados a daños en diferentes módulos que evidencian que las

alteraciones que presentan han sido progresivas y que son congruentes con la enfermedad que

padecen. Sin embargo, tanto en el sujeto DS como APP, se puede decir que existen niveles

donde predomina el deterioro y desde el cual se empieza a extender hacia los demás módulos.

De acuerdo a esto, el sujeto DS presenta mayores dificultades en la “semántica conceptual” y

al paciente APP presenta un mayor daño en “la salida lexical fonológica”. De éste modo, se

puede conocer a través de este estudio, la disociación del sistema semántico y fono lógico del

lenguaje, donde por un lado, encontramos el caso de una perdida progresiva de los aspectos

fonológicos que conduce a construcciones discursivas limitadas, no prosodicas, fragmentadas

y no fluentes, con relativa conservación de la semántica e incapacidad para acceder a las

palabras; y por otro lado, encontramos el caso de un progresivo empobrecimiento del

conocimiento semántico, que conduce a un habla que aunque fluente ha perdido su sentido. Y


55

sin embargo, llegará el momento en que aquel que comprendía deje de hacer lo y aquel que

expresaba quizá, ya no consiga encontrar palabras.

En éstos casos donde la clínica toma relevancia, las evaluaciones neuropsicologicas

realizadas no deben limitarse a pruebas estandar izadas, cuyos resultados por si so los parecen

ser insuficientes para identificar y describir el tipo de alteraciones que presentan los sujetos.

Debido a que las enfermedades demenciales son dif íciles de diagnosticar, y en el caso

particular de las variantes del lenguaje de la Demencia Frontotemporal, sus límites han sido

muy discutidos especialmente cuanto mas avanza la enfermedad y el deterioro deja de ser

específico; una herramienta útil que podría acompañar el proceso guiado por pruebas clínicas

y paraclínicas, podrían ser los modelos cognitivos del lenguaje. Estos además de llevar a un

conocimiento del nivel de alteración que pueda presentar un sujeto, puede dar cuenta del

grado en que éste se da, que tanto podría repercutir en su vida diar ia, qué funciones se

conservan y a partir de éstos datos, orientar proyectos que busquen mejorar la calidad de vida

de los pacientes, sus familias y sus cuidadores.

Para próximos est udios descr iptivos de estudios de caso, sería interesante llevar a

cabo un estudio longit udinal de los pacientes con las variantes del lenguaje de la Demencia

Frontotemporal, desde sus estadios iníciales hasta estadios mas avanzados, con el fin de

caracterizar la patología y describir lo s déficits presentados a lo largo de la enfermedad, a

partir de modelos del lenguaje. Así mismo, ser ia pertinente realizar un estudio donde se

realicen comparaciones entre sujetos con el mismo diagnostico, para analizar las similitudes

y diferencias en sus alteraciones a pesar de presentar la misma patología.

Por otra parte, es importante tener en cuenta que debido a la enfermedad de base de

los pacientes, la evaluación de las diferentes funciones cognitivas, no deben limitarse a

contextos de prueba estrictos guiados por pruebas estandarizadas. Se deben tener en cuenta de

igual forma desempeños en contextos familiares y en tareas que puedan tener un mayor


56

acercamiento a sus características demográf icas y su nivel de deterioro; especialmente,

cuando el interés no solo está guiado hacia el establecimiento de un diagnostico, sino a un

apoyo en la calidad de vida.


57

Referencias

Alberca, R. S. (2006). Manifestaciones clínicas de la enfermedad de Alzheimer. En: Alberca

& López-Pousa (Editores) Enfermedad de Alzheimer y otras demencias. 3a Edición.

Editorial Panamericana S.A, 225-242.

Annamma, G., & Mathuranath, P. (2005). Primary progressive aphasia: A comparative study

of progressive nonfluent aphasia and semantic dementia. Neuro l India, 53, 2, 162-

165.

Ardila, A., & Ostrosky-Solís, F. (2005). Diagnóstico del daño cerebral. Enfoque

neuropsico lógico. Editorial Trillas.

Ardila, A., & Rosselli, M. (1992). Neuropsico logía Clínica. Prensa Creativa. Medellín :

Colom bia

Bayona, H. G. (2002). Manual de psicopatología básica. Pontificia Universidad Javeriana,

facultad de Medicina; departamento de salud mental y psiquiatría. Biblioteca

general.

Brain, L. (1976). Alteraciones del lenguaje; Afasia,apraxia y agnosia. Editorial medica

panam ericana.

Cano, G., & Ramírez, C. (2004). Avances nosológicos de las demencias. Caracterización de

los pacientes con demencia frontotemporal. MedUNAB, 7, 84-88.

Coria, F. (2006). Deterioro cognitivo durante el envejecimiento normal. En: Alberca &

López-Pousa (Editores) Enfermedad de Alzheim er y otras dem encias. 3a Edición.

Editorial Panamericana S.A, 11-18.

Crawford, J., & Garthwaite, P. (2006b). Methods of testing for a def icit in single case st udies:

Evaluation of statistical power by Monte Carlo simulation. Cognitive

Neuropsycho logy, 23, 877-904.


58

Croot, K., Karalyn, P., Hodges, J,R. ( 1999). Fam ilial Progressive Aphasia: Insights into the

Nature and deterioration of single Word processing. Cognitive Neuropsychology,16

(8), 705–747

De Bleser, R. (2001). History of research on adult language and ist disorders. En: Berndt,

R.S. (Hg.) Handbook of Neuropsychology: Language and Aphasia, 3, 3-18.

Donaire, A.M. & Gil-Saladié, D. (2001). Afasia primaria progresiva asociada a degeneración

corticobasal. Rev ista de Neurología; 32 (11): 1051-1054.

Fajardo, L & Moya, C. (1999). Fundamentos neuropsicológicos del lenguaje. Ediciones

Universidad de Salamanca e Instituto caro y Cuervo, Salamanca.

Folstein, M.F, Folstein, S.E, Fanijang, T. (2000). Examen Cognoscitivo Minimental.

Adaptación española: lobo, A. Madrid: Tea Ediciones.

González, R., Vásquez, C., Venegas, P., Behrens, M., Donoso, A.., & Massardo, T. (2007).

Afasia progresiva fluente: ¿Una forma de presentación inicial de demencia

semántica?. Revista chilena de neuro-psiqu iatría, 45, 1, 43-50.

Goodglass, H. (2005). Test de Boston para el Diagnóstico de la Afasia. Editorial Médica

Panamericana.

Gustafson, L. (1987). Frontal lobe degeneration non-Alzheimer type II. Clin ical pict ure and

differential diagnosis. Archives of Gerontology and Geriatric; 6, 209-23.

Gustafson, L & Passant, U. (2002). Demencia frontotemporal. Diagnostico y tratamiento.

Rev. Psicogeriatria; 2(1): 22-29.

Hodges, J. (2001). Frontotemporal dementia (Pick's disease): clinical features and

assessment. Neuro logy; 56, 6-10.

Junqué P. C, Bruna, R, O & Mataró, S, M. (2004). Neuropsicología del lengua je. Barcelona:

Masson.


59

Lawton, M.P., Brody, E.M. (1969). Assessment of older people: Self-maintaining and

instrumental activities of daily living. Gerontologist; 9 : 179-186.

Lezak, M. (1995). Neuropsychological Assessment. Oxford University Press, Nueva York

Lobo, A & Saz, P. (2004). Clínica de memoria y unidad de demencias: un programa de

enlace con atención primaria. C. Med. Psicosom , Nº 69 / 7.

López, P., Garre, O., Monserrat, V., Boada, R, Tárraga, M., Aguilar, B., Lozano F, &

Lorenzo, F. (2006). Propuesta para un registro clín ico de demencias. Revista de

Neurolog ía, 43,1, 32-38.

López L. (2004). Modulación de las vías glutamatergicas y adenocinergicas en cerebro

humano de pacientes de enfermedades neurodegenerativas, con acumulaciones

proteicas anormales: a-sinucleidopatías y Taupatías. Revisado el 18 de marzo de

2007 de portal1. lacaixa.es/Channel/Ch_Redirect_Tx?dest=1-91-10-00000150

Mahoney, F.I., Barthel, D.W.(1965) Functional evaluation: The Barthel Index. Md State Med

J; 14: 61-65.

Manes, S. (2005). Convivir con personas con enfermedad de Alzheim er u otras dem encias.

Libro para familiares y cuidadores. Editor Dr Facundo Manes. Buenos Aires,

Daniela Palais Ediciones.

Martin, N. (2001). Repetition disorders in aphasia: theoretical and clinical implications. En:

Berndt, R.S. (Hg.) Handbook of Neuropsychology: Language and Aphasia; 3, 137-

155.

Mesulam, M. (2003). Primary aphasia: a lenguaje-based dementia. N eng J Med; 349, 1535-

1542.

Miceli, G. (2000). The role of cogn itive theory in neuropsychological research. En: Bo ller,

F., Grafman, J., Rizzolatti, G. (Eds) Handbook of Neuropsychology: Languaje and

Aphasia; 1, 67-89.


60

Miller, B. (2007). Demencia Frontotem poral: avances en su diagnostico y tratamiento.

Asociación Colombiana de Neurología; Conferencia Universidad Nacional de

Colom bia.

Mora, F., & Porras, A. (1998). Procesos involutivos del sistema nervioso. En: Delgado, J.,

Ferrús, A., Mora, F., & Rubia, F. Manual de Neurociencias. Editorial síntesis

España.

Montañes, P & Debrigard, F. (2001). Neuropsico logía Clínica y Cognoscitiva. Universidad

Nacional de Colombia, facultad de ciencias sociales departamento de psicología.

Montañez, P., Matallana, D., García. & Cano, C. ( s.f.). Deterioro selectivo del Lenguaje

debido a Degeneración Temporal Focal: Análisis Comparativo entre un Caso de

Afasia Primaria Progresiva y un Caso de Demencia Semántica. Revista de la

Asociación Co lom biana de Gerontolog ía y Geriatría.

Muñoz, D. (2006). Bases biológicas de las degeneraciones frontotemporales:taupatías y otros

procesos en las atrofias lobulares. En: Alberca & López-Pousa (Editores).

Enferm edad de Alzheimer y otras demencias. 3a Edición. Editorial Panamericana

S.A, 323-335.

Neary D., Snowden JS., Gustafson L. (1998). Frontotemporal lobar degeneration: a

consensus on clinical diagnosis criteria. Neurology; 51, 1546-1554.

Nickels, L. (2001). Words fail me: syntoms and causes of naming breakdown in aplasia. En:

Berndt, R.S (Ed) Handbook o f Neuropsychology: Languaje and Aphasia; 3, 115-

135.

Pascual, M. (2006). Tipos básicos y clasificación etiopatogénica de las demencias. En:

Alberca & López-Pousa (Editores). Enferm edad de Alzheim er y otras dem encias. 3a

Edición. Editorial Panamericana S.A, 43-69.


61

Passmore, M., Ingles, J., Fisk, J., & Sultan, D. (2005). Disconnection of Language and

Memory in Semantic Dementia: A Comparative and Theoretical Analysis. Current

Alzheimer Researc, 2, 435-448.

Peña –Casanova, J(1990), Programa Integrado de Exploración Neuropsicológica-Test

Barcelona.Masson.Sa

Peña –Casanova, J., Gramaunt,F. N., Gifulla, F J.(2004).Test neuropsicologicos. España:

Elsevier - Masson.

Pérez, M.D., Anaya, C.B., Porta, E.J. (s.f). Afasias progresivas primarias y demencia

frontotemporal. Programa de Neuroger iatría, Unidad de Neurología, Hospital

Central Cruz Roja, Madr id.

Portellano, JA. (2005). Introducción a la Neuropsico logía. Madrid: McGraw-Hill.

Purves, Augustine, Fitzpatrick, Katz, Lamantia y McNamara (2003). Invitación a la

Neurociencia. Ed. Panamericana, Buenos Aires.

Rey, A. (1997). Rey: test de cop ia y de reproducción de m em oria de figuras geométricas

complejas. Manual. 6 edición, revisada y ampliada. TEA Ediciones. Madr id,

España.

Reyes, N.M. (s.f). Caso de Demencia Sem ántica. Valencia: Universitat.

Rosell, C.V & Millares, A. JL. ( s.f). Afasia progresiva primaria, ¿Afasia o Dem encia? A

propósito de un caso. Valencia: Universitat.

Rosen, H., Hartikainen K., & Jagust, W. (2004). Utility of clinical criteria in differentiating

frontotemporal lobar degeneration (FTLD) from AD. Neuro logy; 58, 1608–1615.

Ruiz, S., Romero, V., García, N., Villaseñor, C., González. G., & Gonzáles. C. (2004). Afasia

Primaria Progresiva: Reporte de Caso. Revista Mexicana Neurociencia; 5, 2, 163-

167.

Senties, M., & Estañol, V. (2006). Demencias reversibles y demencias tratables. Revista de

Neurolog ía, 43,101-112.


62

Serra, M. A & Peña, C.J. (2006). Fiabilidad test-retest e interevaluador del Test Barcelona.

Neurolog ía; 21(6):277-281.

Snowden, J., Neary, D., & Mann, D. (2002). Frontotemporal dementia. British Journal of

Psychiatr, 180,140-143.

Snowden, J., Bathgate, D., Varma, A., Blackshaw, A., Gibbons, Z., & Neary, D. (2001).

Distinct behavioural profiles in frontotemporal dementia and semantic dementia .

Journal o f Neurology, Neurosurgery,and Psychiatry ; 70, 323-332.

Sternberg, R.J. (1996). Cognitive psychology. Yale University. Harcourt Brace College

publisher.

Sonty S., Mesulam M., Thompson C., Johnson N., Weintraub S., & Parrish T. (2003).

Primary Progressive aphasia: PPA and the language net work. Ann Neurol; 53, 35-

49.

Thompson S., Patterson K., & Hodges J. (2003). Left-Right asymmetry of atrophy in

semantic dementia: behavioural-cognitive implications. Neurology, 61, 1196-1203.

Weirnes,M.F & Lipton A.M.(2005). Dem encias, investigación d iagnostico y tratam iento.

Masson.

Weschler, D. (1993). WAIS Español. Escala de In teligencia para Adultos. México: editorial

El Manual Moderno.


63

Anexo 1

Consentimiento Informado

Carta de consentimiento informado para participar en el proyecto de grado t itulado "Perfil

neuropsicológico de pacientes con demencia semántica y afasia primaria progresiva: estudio de caso

único".

Lugar y Fecha ________________________________________

Por medio de la presente, yo___________________________ ident i ficado con la cédula

________________ acepto participar en el proyecto de investigación “ perfil neuropsicológico de

pacientes con demencia semántica y afasia primaria progresiva: estudio de caso único“ , de la

Universidad de los Andes de Bogotá en alianza con Clínica de la Memoria de la Ponti ficia Universidad Javeriana. Este estudio, tiene como objetivos caracterizar los daños funcionales

especí ficos en el lenguaje de la afasia primaria progresiva y la demencia semántica en estadios

moderados, por medio del análi sis de la semiología lingüística en un estudio de series de casos

(Miceli, 2000). Se tendrán en cuenta los modelos de: procesamiento de producción de lenguaje de

Nickels (2001) basado en tareas de denominación, y el modelo de Howard & Franklin (1988)

cent rado en la repetición (Nickels, 2001; Martín, 2001). Se me ha explicado que mi participación consistirá en realizar di ferentes tipos de pruebas

neuropsicológicas y un relato de historia de vida. Se me ha informado de la misma manera que no se

real izará ningún tipo de estudio que se relacione con técnicas invasivas al cuerpo.

La información recolectada será suminist rada verbalmente tanto por el paciente como por los

familiares o cuidadores.

Declaro que se me ha informado acerca de la investigación, la importancia y los alcances que esta

tiene. Las investigadoras, se han comprometido a brindarme respuesta a cualquier inquietud que me

surja durante el proceso, como también a realizar una ret roalimentación mediante un informe escrito

de los resultados obtenidos de las di ferentes pruebas durante la valoración. Así mismo, se me informa

que en caso de no querer continuar con el estudio, soy libre de reti rarme en cualquier momento.Las

investigadoras, me dan la seguridad que no se me identi ficara en las presentaciones o publicaciones

que se deriven de este estudio y los datos relacionados con mi privacidad serán manejados con

confidencialidad. También se han comprometido a proporcionarme la información actualizada que se

obtenga durante el estudio.

________________________ _______________________

Nombre y firma del paciente. Nombre y firma del cuidador

tesis tabla de contenido y rresumen imprimir

Documents