tema 35 deformadades axiales y rotaciones

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Lección35.- Deformidades axiales y rotacionales de los miembros inferiores Prof. J. Gascó 1 TEMA 35. DEFORMIDADES AXIALES Y ROTACIONALES DE LOS MIEMBROS INFERIORES Los problemas debidos a la rotación y angulación de las extremidades inferiores en los niños, son una fuente de preocupación para los padres y condicionan gran número de consultas. Debemos evitar la palabra “deformidades” puesto que hace referencia a procesos malformativos permanentes. La mayoría de estas anomalías son constitucionales y temporales y pueden considerarse como problemas fisiológicos o posturales, es decir variaciones de la normalidad con resolución espontánea. En la práctica diaria existen dos problemas: 1) La preocupación de los padres ante estos trastornos, los cuales a) Tienden a proyectar el aspecto del niño hacia el futuro b) Temen la apariencia ridícula de su hijo y familiares y amigos les dicen: “ Te has fijado lo torcidas que tiene las piernas tu hijo?” 2) Establecer lo anormal y lo normal, lo cual esta en relación con la edad del niño ya que estas desviaciones del eje van a ser cambiantes: a) La postura del niño durante los primeros meses será la de rotación externa de las extremidades inferiores, debido a la contractura de los músculos rotadores externos de la cadera como resultado de la postura intrauterina y que cede entre los 18 y 24 meses de edad. Posteriormente al ceder dicha contractura, se hace aparente la anteversión que existe en el fémur que hace girar el miembro en rotación interna. b) El metatarso varo lo vamos a encontrar con cierta frecuencia, muchas veces por hiperactividad dinámica del aductor del dedo gordo. c) La rotación interna tibial y externa femoral hace que hasta los 2 años de edad los niños tengan un genu varo aparente d) El valgo será más notable entre los 3 y los 7 años de edad para luego disminuir. El desarrollo normal de la postura del miembro es: a) Hacia la 7 semana los miembros rotan internamente llevando el dedo gordo a una posición hacia la línea media del cuerpo. b) Durante el resto de la vida intrauterina los miembros rotan externamente c) En el momento del nacimiento la anteversión femoral es de unos 25º-30º y va disminuyendo hasta la maduración esquelética quedándose en 20º a los 10 años y en unos 10º-12º en la madurez esquelética. d) Las tibias presentan al nacer una rotación lateral de 5º que posteriormente aumenta hasta los 15º. Este hecho explica porque los niños caminan con frecuencia con el pie en rotación interna y esto raramente se observa en adultos.

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Documento de apoyo para la Licenciatura en podología de la Universidad Cup Xilotzingo , mexico, puebla mayo 2013

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Lección35.- Deformidades axiales y rotacionales de los miembros inferiores Prof. J. Gascó

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TEMA 35. DEFORMIDADES AXIALES Y ROTACIONALES DE LOS MIEMBROS INFERIORES

Los problemas debidos a la rotación y angulación de las extremidades inferiores en los niños, son una fuente de preocupación para los padres y condicionan gran número de consultas.

Debemos evitar la palabra “deformidades” puesto que hace referencia a procesos malformativos permanentes. La mayoría de estas anomalías son constitucionales y temporales y pueden considerarse como problemas fisiológicos o posturales, es decir variaciones de la normalidad con resolución espontánea.

En la práctica diaria existen dos problemas:

1) La preocupación de los padres ante estos trastornos, los cuales

a) Tienden a proyectar el aspecto del niño hacia el futuro

b) Temen la apariencia ridícula de su hijo y familiares y amigos les dicen: “ Te has fijado lo torcidas que tiene las piernas tu hijo?”

2) Establecer lo anormal y lo normal, lo cual esta en relación con la edad del niño ya que estas desviaciones del eje van a ser cambiantes:

a) La postura del niño durante los primeros meses será la de rotación externa de las extremidades inferiores, debido a la contractura de los músculos rotadores externos de la cadera como resultado de la postura intrauterina y que cede entre los 18 y 24 meses de edad. Posteriormente al ceder dicha contractura, se hace aparente la anteversión que existe en el fémur que hace girar el miembro en rotación interna.

b) El metatarso varo lo vamos a encontrar con cierta frecuencia, muchas veces por hiperactividad dinámica del aductor del dedo gordo.

c) La rotación interna tibial y externa femoral hace que hasta los 2 años de edad los niños tengan un genu varo aparente

d) El valgo será más notable entre los 3 y los 7 años de edad para luego disminuir.

El desarrollo normal de la postura del miembro es:

a) Hacia la 7 semana los miembros rotan internamente llevando el dedo gordo a una posición hacia la línea media del cuerpo.

b) Durante el resto de la vida intrauterina los miembros rotan externamente

c) En el momento del nacimiento la anteversión femoral es de unos 25º-30º y va disminuyendo hasta la maduración esquelética quedándose en 20º a los 10 años y en unos 10º-12º en la madurez esquelética.

d) Las tibias presentan al nacer una rotación lateral de 5º que posteriormente aumenta hasta los 15º. Este hecho explica porque los niños caminan con frecuencia con el pie en rotación interna y esto raramente se observa en adultos.

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DEFORMIDADES TORSIONALES Afectan a gran número de niños y junto al pie plano flexible, genu varo

fisiológico y genu valgo, los problemas rotacionales caen en la categoría de los problemas fisiológicos o posturales.

Su etiología es diversa: 1) Posición intrauterina, tal como el metatarso adductus 2) Factor hereditario, como ocurre con la torsión femoral 3) Factores ambientales y costumbres, tal como la forma de sentarse o dormir.

La rotación anómala de un miembro suele ser el resultado de varios factores: 1) Torsión ósea 2) Laxitud capsular y ligamentosa 3) Pobre control muscular por alteración pasajera del balance muscular

Es conveniente en principio aclarar la terminología. Así, el término “Versión” es para describir las variaciones normales de la rotación de un miembro. La “Torsión” se utiliza para describir una anomalía rotatoria que presenta más de 2 desviaciones standard de la media y debe considerarse como anormal y descrita como deformidad. La torsión es la combinación de versión, movilidad articular alterada y contractura muscular.

La deformidad de torsión puede ser: - Simple, cuando afecta a un único nivel o segmento - Compleja, cuando afecta a más de uno

Los motivos que llevan a consultar los padres al especialista son diversos y la preocupación es a veces de la familia, otras del pediatra o bien del propio especialista que lo remite, y puede ser que:

- Piensen que pueda ser una deformidad permanente - Que puede causar incapacidad y problemas artrósicos en un futuro - Que cause problemas sobre columna, pies o caderas - Que pueda tener problemas para realizar deportes en la adolescencia.

En los problemas de torsión puede haber antecedentes familiares. Alguna de ellas como la torsión femoral es hereditaria y la madre de la niña nos puede relatar que se sentaban de la misma forma con las piernas en W.

VALORACIÓN CLÍNICA ROTACIONAL Proporciona información sobre tipo, localización y gravedad del problema.

Constituye el perfil de rotación del miembro y para ello debe explorarse al niño de forma estática sobre la mesa de exploración:

1) Versión femoral (AVF) se estima con el niño en decúbito prono y con las rodillas en flexión de 90º dejándolas caer por gravedad. Se determina el grado de rotación medial y lateral de las caderas. Cuando dicha rotación es asimétrica debe sospecharse una patología en la cadera y solicitarse una radiografía. La rotación medial

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suele ser de unos 70º en niñas y 60º en niños. Si hay valores más altos es signo de torsión femoral. Será ligera si está entre los 70º-80º, moderada si es entre 80º-90º y grave si es mayor de 90º.

El ángulo de anteversión femoral puede averiguarse clínicamente mediante el test de Ruwe y cols. (1992) que se realiza rotando interna y externamente la cadera hasta notar palpando sobre el trocánter mayor el momento en el que este hace el máximo relieve en la cara externa. En este punto el cuello femoral quedará horizontal y la pierna marcará el ángulo de anteversión.

2) Angulo de versión tibial (AVT) que se valora midiendo el ángulo muslo-pie (AMP) o bien el ángulo transmaleolar (ATM). El primero de ellos es el formado entre el eje del pie y el del muslo. Se realiza con el paciente en decúbito prono y la rodilla flexionada 90º. El ángulo AMP mide el grado de versión o rotación tibial y retropié y varia muy poco después de los 8 años de edad. Para valorar el eje transmaleolar existen varios métodos, siendo el más sencillo dibujar una línea por la planta del pie que conecte los maleolos medial y lateral y el ángulo que forma esta línea con el eje del muslo proporciona el ATM o rotación tibial. La diferencia entre ambos ángulos (AMP-ATM) es la medida de rotación del retropié que puede ser importante para comprobar si la rotación afecta más al pie que a la tibia. Existe gran amplitud de valores para el ángulo normal. Una de las fuentes de error más común es mantener manualmente sujetos los pies.

3) Planta del pie para valorar el metatarso adductus (MA). Se realiza proyectando el eje de la planta del pie hacia delante con objeto de cuantificar la deformidad. En el pie normal esta línea pasaría entre el segundo y tercer dedos. Un pie zambo puede contribuir a una marcha en rotación interna y un pie plano lo hará en rotación externa.

Importante es también la exploración dinámica y para ello hay que observar la marcha del niño y en varios recorridos fijarse en la posición y orientación de la rodilla y el pie. El ángulo de progresión del pie (APP) que se estima durante el paseo y se hace más evidente si se hace correr al niño. Es la diferencia angular entre el eje del pie y la línea de progresión de la marcha. Si es en sentido medial irá precedido de un signo menos y será ligero si está entre –5º a –10º, entre -10º a -15º será moderado y grave cuando es mayor de –15º.

Exploraciones complementarias. Es recomendable en anomalías de la marcha por mala rotación hacer radiografías antero-posteriores de caderas y pelvis, sobre todo cuando existe una asimetría entre los dos miembros. Raramente es necesario recurrir a la TAC o la RM, sólo estaría indicado si el grado es tan grave, que se planea la corrección quirúrgica.

CLASIFICACIÓN Y TIPOS Los problemas de torsión pueden clasificarse según la dirección de la

deformidad y edad del niño.

Torsión interna (“in-toeing”). Durante el primer año de vida puede deberse a un metatarso adductus o versión interna tibial. Posteriormente en el niño pequeño es por torsión tibial aislada o combinada con metatarso adductus. Suele afectar a un miembro y más al lado izquierdo. Más tarde, suele ser por torsión femoral y casi siempre es

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bilateral y simétrica. Algunos niños tienen combinación de ambas deformidades y el resultado será una torsión importante del miembro.

Torsión externa (“out-toeing”). En el recién nacido es normal y debida a la contractura de los rotadores externos, debido a la postura intrauterina como ya hemos comentado anteriormente. En el niño mayor o adolescente, es debida a torsión tibial externa y ocasionalmente a torsión femoral. Esta última se produce con frecuencia en niños obesos y puede ser provocada por una epifisiolisis bilateral de caderas.

Pueden coexistir ambas, debido a torsión interna femoral y externa tibial quedando entonces el ángulo de progresión del pie normal. De aquí el interés de explorar el perfil rotacional de los miembros ante la sospecha de una anomalía de rotación.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Algunos problemas de rotación de los miembros son manifestación clínica de

otra alteración clínica subyacente, que siempre habrá que descubrir. Así:

Deformidades del pie pueden causar anomalías: a) Torsión tibial externa el pie plano valgo b) Torsión tibial interna el pie zambo y el metatarso adductus

Deformidades de la cadera: a) La coxa vara puede provocar una torsión femoral b) La epifisiolisis de cadera, rotación externa de uno o los dos

miembros c) La displasia del desarrollo de la cadera, frecuentemente afectará a

un solo miembro por la anteversión acentuada

Afecciones neuro-musculares: a) Hemiplejía espástica, provocará una anomalía rotatoria por

anterversión femoral acentuada b) Diplejía espástica, provoca anomalía rotatoria de los dos

miembros y suelen combinarse la rotación interna femoral con la externa tibial

PRINCIPIOS DEL TRATAMIENTO El tratamiento ante un problema de rotación pasa por establecer un correcto diagnóstico. Los principios del tratamiento serán los siguientes:

1) El tratamiento de la versión femoral y tibial es innecesario e inefectivo puesto que la mayoría se resuelven de forma espontánea. Sólo se debe quitar la preocupación a los padres con una correcta explicación.

2) La valoración clínica mediante la creación del perfil rotacional debe ser cuidadosa puesto que proporciona un correcto diagnóstico.

3) Explicar a la familia la historia natural de los problemas rotacionales y que se resuelven de forma espontánea. Sólo en un 1 por mil puede persistir y crear algo de incapacidad funcional, pero además la corrección siempre debe ser tardía, al finalizar el crecimiento.

4) Seguir la evolución del paciente hasta comprobar que los problemas se han resuelto

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5) Resistir la tentación de “hacer algo” para satisfacer los deseos de la familia. ¿Debe supeditarse la felicidad del niño a la ansiedad y preocupación de los padres?.

6) El tratamiento quirúrgico mediante osteotomía, debe retrasarse hasta la adolescencia y sólo ser realizada en deformidades graves y persistentes que provocan incapacidad funcional importante.

LOCALIZACIONES PIE

1.- metatarso adductus. Es la deformidad congénita del pie más frecuente. Está causado por una mala posición intrauterina y en más del 90% de los casos son deformidades flexibles que se corrigen espontáneamente. El metatarso varo es deformidad más rígida y necesita de tratamiento activo con yesos y en casos de diagnóstico tardío mediante osteotomías.

2.- Pie en z o skewfoot. Deformidad muy rígida caracterizada por el valguismo del talón, abducción del mediopié y adductus del antepié. El tratamiento es quirúrgico con osteotomías correctoras.

3.- Abduccion dinámica. Se observa durante la marcha y se trata de un síndrome espástico del abductor del dedo gordo. La deformidad es debida a un desequilibrio entre el balance del abductor y adductor. Aparece en niños pequeños y se resuelve espontáneamente.

TIBIA

La torsión tibial es frecuente durante la infancia y se define por al ángulo existente entre el eje transmaleolar y el eje bicondíleo tibial. Constituye la causa más frecuente de malrotación interna.

Etiología.- Como causa se han sugerido:

1) Factores postnatales, como el dormir en decúbito prono y la postura que se adopta al sentarse, pero no ha podido probarse.

2) Se encuentra asociada a niños que tienen Tibia vara, Mielodisplasia o secuela paralítica de Poliomielitis

3) Se puede producir tras fracturas tibiales mal alineadas.

4) Algunos casos pueden ser simples versiones

5) Otros casos persistentes en el adulto tener una base genética.

Clínica.- La torsión tibial interna es más aparente cuando el niño comienza a caminar y suele afectar por igual a los dos sexos. Con cierta frecuencia es asimétrica y en un 30% de los casos se asocia con adductus de antepié. Mientras la rótula mira hacia delante los pies miran hacia dentro.

La torsión tibial externa se observa en la infancia ya tardía y adolescencia. Algunas veces se detecta cuando acude un adolescente con dolor femorotuliano. Frecuentemente es unilateral.

El eje transmaleolar gira durante el crecimiento y varía desde los 2º-4º en el recién nacido a los 10º-20º del adulto. La medición clínica es suficiente y no se ha

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demostrado que métodos más complejos como la TAC y ultrasonidos sean ventajosos respecto al primero.

La evolución natural es a la resolución espontánea ya que la torsión tibial externa aumenta durante la infancia tardía. Incluso la persistencia de una ligera torsión tibial ligera, facilita la carrera situando a los dedos gordos en una posición óptima para el despegue. La torsión tibial lateral, al contrario puede causar problemas fémoro-rotulianos.

Tratamiento.- El tratamiento de la torsión tibial medial es innecesario por la corrección espontánea en la mayoría de casos y también inefectivo.

El tratamiento quirúrgico mediante osteotomía tibial, no se debe realizar hasta la adolescencia tardía. En el caso que se tenga que realizar, si se hace a nivel proximal se asocia a frecuentes complicaciones y por tanto es mucho más seguro hacerlo a nivel distal. Sólo está justificada ante deformidades graves con ángulos de –10º (rotación medial) o más de 40º (rotación lateral).

FEMORAL

La torsión femoral se define como el ángulo existente entre el eje del cuello femoral y el eje bicondíleo a nivel de la rodilla. Constituye un problema de consulta frecuente en niños pequeños.

Etiología.- Las causas son:

1) La mayoría de casos son variaciones de la normalidad

2) Casos con herencia dominante

3) Sobrepeso en adolescentes puede causar retroversión femoral.

Clínica.- Es más frecuente en niñas que en niños (2:1) y casi siempre es deformidad simétrica y con frecuencia familiar. Los niños suelen sentarse con los miembros en rotación interna máxima y sobre sus rodillas, piernas en W, y caminan con la rótula mirando hacia dentro (rótulas bizcas). Mientras el niño corre, se observan los muslos en rotación interna durante la fase de despegue, hecho que provoca rotación externa de tibias y pies.

Existen varios métodos para su medición, tanto clínicos como radiológicos. Los clínicos se realizan mediante rotación de las caderas con el niño en decúbito prono sobre la mesa de exploración. El grado de anteversión se determina por el grado de rotación medial necesario para palpando el trocánter mayor, llevarlo a la posición de máximo resalte. En esta posición el cuello femoral estaría horizontal. Los métodos de imagen Rx y TAC estarían indicados en casos asimétricos o que este indicada su corrección quirúrgica.

Los valores normales varían entre los 30º-40º en el nacimiento, a los 8º -14º en el adulto. Suele diagnosticarse la torsión medial hacia los 3-4 años de edad, es más acentuada entre los 4-6 años y luego mejora espontáneamente. Cuando es anteversión, disminuye 1.5º por año y mejora la rotación de la cadera en 2º-3º por año.

La antetorsión femoral se especulaba si provocaba artrosis de cadera en el adulto pero no se ha podido confirmar. La relación entre torsión femoral y dolor en rodilla, es menos clara y parece si puede tener alguna repercusión. Por el contrario, la torsión femoral lateral no es tan benigna y se asocia con artrosis, mayor frecuencia de fracturas de estrés y epifisiolisis de cadera.

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Tratamiento.- El tratamiento puede ser:

1) Ortopédico, mediante calzado corrector, férulas nocturnas, ortesis derrotadoras diurnas (twister), pero todas ellas piensa Staheli (1993) que son inefectivas y que no modifican la historia natural.

2) Quirúrgico, en casos de deformidades graves y siempre esperar hasta la adolescencia por la posible corrección espontánea. Se realiza en casos con más de 50º de anteversión y más de 80º de rotación medial en la cadera en decúbito prono. En este caso la familia debe saber que no es tratamiento profiláctico de la artrosis, sino simplemente para mejorar la marcha.

ACETÁBULO

La anteversión acetabular parece que permanece constante durante la vida intrauterina y en la infancia, con un valor promedio de unos 13º. No es factor que influya en los problemas rotacionales de los miembros.

SÍNDROME DE MAL ALINEAMIENTO TORSIONAL

Consiste en una combinación de torsión femoral medial y tibial lateral que fue descrita por Staheli en 1987. El eje de la rodilla está en rotación medial a la línea de progresión de la marcha. Se piensa que cuando en un niño existe torsión femoral medial, la disminución de dicha mala rotación es por producirse una torsión tibial lateral aumentada, pero es inconsistente pensar que se produce como mecanismo compensador.

Se han encontrado casos de molestias fémoro-rotulianas e inestabilidades fémoro-patelares.

El tratamiento suele ser conservador pensando que requiere osteotomías a varios niveles.

GENU VARO Tanto el genu varo como el genu valgo son anomalías axiales de consulta muy

frecuente en la infancia. Lo primero que se requiere es diferenciar las formas clínicas que son variaciones de la normalidad o fisiológicas, de las patológicas. Las primeras reciben la denominación de arqueamiento de los miembro inferiores (“bowlegs”) y con el descriptivo nombre de “rodillas chocantes” el segundo (“KnockKnee”). Cuando son formas patológicas se denomina varo y valgo. Según Fairbank, el valgo denota una mala alineación en el plano frontal, en la cual la parte distal a la deformidad, se desvía separándose de la línea media. El varo denota desalineamiento en el mismo plano anterior, en la cual la parte distal de la deformidad se desvía hacia la línea media.

ARQUEAMIENTO FISIOLÓGICO Son niños que muchas veces comienzan a caminar precozmente alcanzando la

marcha independiente antes del año de edad. Salenius y Vanka en Finlandia, en un trabajo realizado en 1975 practicando radiografías, y hoy irrepetible, establecen que normalmente en el recién nacido, existe un varo fisiológico de unos 10º - 15º que suele cambiar al alineamiento neutro hacia los 14 a 16 meses de edad, para posteriormente pasar a valgo hacia los 3 años de edad, y que se va normalizando para llegar a los 5º-6º a los 6 o 7 años de edad. Esta normalización del valguismo no está clara, pero Mercer Rang lo atribuye al crecimiento en amplitud de la pelvis. Levine y Drennan establecen

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como genu varo fisiológico, cuando existen más de 10º de varo en un niño de más de 18 meses de edad. Suele llevar asociada torsión femoral externa y torsión tibial interna. Entonces el eje de la rodilla queda rotado externamente.

Clínica.- Es frecuente encontrar antecedentes familiares. Suele ser bilateral aunque a veces no sea simétrico y predomine en un miembro más intensidad. A veces es un falso arqueamiento aparente, ya que son niños con torsión tibial interna y cuando están de pie, lo hacen con las rodillas en flexión.

Hay que observar la marcha del niño para apreciar la gravedad del varo y la importancia de la mala rotación tibial interna. Incluso observar si en cada paso existe un empuje lateral breve que causa el arqueamiento (“Thrust lateral”). Debe explorarse el grado de mal alineamiento angular y rotacional, así como la amplitud del movimiento de la rodilla.

Exploración y diagnóstico.- La exploración radiográfica debe realizarse cuando la deformidad sea asimétrica, si se asocia a una talla baja encuadrable en un síndrome, o cuando la deformidad está fuera de la normalidad para la edad que tiene el niño. Debe hacerse en ortostatismo y con las rótulas mirando al frente. Debe uno fijarse en los signos posibles de raquitismo o displasias. Se mide el ángulo de varismo entre el eje del fémur y de la tibia. En el varo fisiológico el arqueamiento se produce de forma difusa en el fémur, tibia proximal y distal, mientras que en la enfermedad de Blount tiene lugar en zona muy localizada de la tibia proximal. En los casos incipientes de la enfermedad de Blount, grados 1 y 2 de Langeskiöld, la distinción puede no ser tan clara. La medida del ángulo metafiso-diafisario de Levine y Drennan ayuda a distinguir entre estos casos incipientes. Cuando el ángulo es menor de 10º hay un 95% de probabilidad de que sea arqueamiento fisiológico, pero si es mayor que 16º la misma probabilidad (95%) es que sea enfermedad de Blount. Los casos entre los 10º y 16º necesitan al menos 1 o 2 años de evolución para saberlo. A veces la razón entre el ángulo metafiso-diafisario del fémur y el de la tibia nos puede ayudar en esta diferenciación, según McCarthy y cols. Cuando es menor de 0.7 evolucionará hacia una Tibia vara de Blount, pero si es mayor que 1.4 será un arqueamiento fisiológico y se corregirá espontáneamente. A veces es muy difícil y lo recomendable es seguir la evolución hasta la resolución completa, de todo niño que sea mayor de 3 años y que presente un genu varo (Bernstein y Moseley 1998).

Deben evitarse las trampas ya que una Rx en una torsión provoca aparente esclerosis de la cortical medial de la tibia y el fémur e incluso las epífisis de la tibia y fémur pueden parecer excéntricas. No conviene por ello diagnosticar una displasia.

Se distinguen, según Rang varios tipos de varismo además del arqueamiento fisiológico:

a) Debido a deformidad en la tibia proximal como ocurre en la enfermedad de Blount.

b) Arqueamiento aparente en casos de torsión tibial interna y marcha con pie en rotación interna, ya explicado anteriormente.

c) Arqueamiento distal por tibia incurvada, obvia radiológicamente pero poco tenida en cuenta.

d) Arqueamiento secundario a otra enfermedad, tal como enfermedad metabólica (Raquitismo), displasia esquelética (Condrodisplasia metafisaria

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y Acondroplasia) y una Displasia fibrocartilaginosa focal (unilateral y afectando a la metáfisis tibial superior).

Tratamiento.- La mayoría de los arqueamientos fisiológicos se resolverán con el crecimiento y los padres deben estar informados de esta corrección espontánea que ocurrirá en 1 o dos años. El tratamiento no operatorio mediante modificaciones en el calzado, ortesis nocturna... en un intento de acortar o modificar la evolución natural, será inútil. En deformidades ligeras pueden ser innecesarias las visitas y sólo si son acentuadas o persistentes, se citarán cada 6 meses para su revisión.

ENFERMEDAD DE BLOUNT En 1937 Walter Blount de Milwaukee (EEUU), publicó su artículo clásico de la

tibia vara u “osteocondrosis deformans”, señalando su curso clínico progresivo y las alteraciones radiológicas. Parece ser que Erlacher 15 años antes había descrito esta patología. Anders Langeskiöld de Helsinki, (Finlandia) asoció su nombre a esta enfermedad clasificándola en grados de gravedad. En muchos países es desconocida y con una frecuencia muy baja, como sucede en el nuestro. Es frecuente en África, oeste de las indias y Finlandia.

Hay dos tipos:

a) La forma INFANTIL que aparece entre los 1 y 3 años de edad y se comienza a notar cuando el niño comienza a caminar.

b) La forma del ADOLESCENTE que aparece tras los 8 años de edad y que suele ser unilateral.

FORMA INFANTIL

Etiología.- Al igual que el arqueamiento fisiológico, la enfermedad de Blount suele ser bilateral e incluso en casos incipientes no existe clara distinción entre ambas deformidades, como hemos dicho antes. Se atribuye a las siguientes causas:

1) Posible factor hereditario pero no se han encontrado alteraciones genéticas.

2) Obesidad y sobrecarga de la fisis medial. 3) Deambulación precoz y varo fisiológico que crean fuerzas de stress

excesivas. 4) Osificación encondral desordenada, pero parece consecuencia y no causa.

Las alteraciones anatomopatológicas fueron descritas por Siffert y Katz (1970) encontrando una depresión del platillo medial tibial y menisco engrosado e hipermóvil. Nunca se ha documentado la necrosis avascular (Langeskiöld 1981). Se han encontrado alteraciones histológicas en la fisis, tales como columnas celulares irregulares, islotes de fibrocartílago y abundantes vasos capilares.

Clínica.- Comienza con la torsión tibial interna y por esto es indistinguible de la incurvación fisiológica. Las claves que sugieren que se trata de una enfermedad de Blount son la deambulación precoz, la obesidad, raza negra e historia familiar. La sobrecarga medial enlentece el crecimiento, según la ley de Delpech. El niño camina con la tibia rotada internamente y las rodillas en flexión, haciendo un empuje lateral a la tibia y provocando la sobrecarga medial de la fisis proximal de la tibia. La estabilidad de la tibia es buena con la rodilla en extensión, pero en 20º de flexión, el cóndilo

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femoral medial se subluxa posterior y medial sobre el platillo tibial medial deprimido. A este hecho se conoce como Signo de Siffert-Katz.

En 1952, Langeskiöld identifica seis estadios radiológicos que pueden verse durante la maduración esquelética. En los estadios I, solo existe pico medial y alteración en la osificación metafisaria pero indistinguible del arqueamiento fisiológico. El tipo II, presenta tibia vara con ángulo entre 15º-30º de varo y fragmentación en la cara medial metafisaria. El tipo III, presenta deformidad epifisaria avanzada y varo intenso. El tipo IV, presenta lesión de posible barra difícil de detectar con avanzada deformidad epifisaria y alteraciones metafisarias. En los tipos V y VI, hay importante depresión articular y graves trastornos metafisarios. La gravedad de la deformidad en varo depende de la extensión de las alteraciones óseas que afectan a la porción proximal de la tibia. Esta clasificación aunque alcanzó una gran aceptación tiene inconvenientes, tales como su dudosa realidad pronóstica y su reproductibilidad.

Tratamiento.- El tratamiento varía con el estadio de la deformidad y puede ser no operatorio o quirúrgico.

1) Tratamiento no operatorio. Los tutores deben utilizarse en todos los pacientes menores de 2 años de edad con alteraciones compatibles con estadíos de Langeskiöld I y II, deformidad de arqueamiento persistente y signos de riesgo para enfermedad de Blount (ángulo metafisodiafisario mayor de 16º, obesidad e inestabilidad ligamentosa) El tipos de ortesis es el KAFO con bloqueo de rodilla. La mejoría clínica es visible en unos meses y las alteraciones radiográficas remodelan más lentamente. Estaría contraindicado si el niño tiene más de 3 años o si el tipo pasa a III de Langeskiöld. En Jamaica se ha conseguido disminuir esta enfermedad colocando a todo niño con torsión tibial interna una férula de Dennis Brown nocturna.

2) Tratamiento quirúrgico. El propósito es corregir el alineamiento anormal del miembro e indirectamente modificar la sobrecarga de la fisis medial de la tibia. Dependerá de la deformidad, la técnica a realizar.

- Varo moderado: estaría indicada la osteotomía si el tratamiento con la ortesis no ha dado resultado a la edad de 4 años de edad. Se hace osteotomía de peroné y superior de la tibia consiguiendo hipercorrección en valgo y algo de traslación lateral para posteriormente ser fijada con agujas de Kirschner. Algunos autores utilizan en lugar de yeso un fijador externo. Los resultados están en relación con la edad, siendo bueno en un 75% de los casos cuando se hace antes de los 4 años de edad.

- Recidiva del varo: debe estudiarse la posible presencia de una barra y si es así debe realizarse la resección de la barra junto a una segunda osteotomía valguizante que será efectiva, si el paciente es joven (menor de 10 años), la barra es pequeña y no tiene sobrepeso. Cuando la deformidad en varo no es muy grave, puede hacerse la osteotomía junto a epifisiodesis temporal con grapas de la fisis lateral.

- Varo grave: se realiza una combinación de elevación del platillo tibial y osteotomías de realineación de la parte proximal de la tibia y eventualmente también del fémur. Se debe hacer epifisiodesis proximal de la tibia y peroné.

FORMA DEL ADOLESCENTE

Blount describió un grupo de adolescentes con tibia vara que presentaban esta deformidad, pero sin antecedentes de trastornos en la infancia. Es mucho menos frecuente que la forma infantil.

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Etiología.- Suele ocurrir en pacientes obesos (percentiles superiores a 95) y presentan a nivel de la fisis alteraciones muy semejantes a las que tienen los niños con epifisiolisis de cadera. Incluso se han descrito asociadas ambas. Se ha señalado que la obesidad y los muslos gruesos provocan un momento varizante sobre la rodilla y crea un aumento de presión sobre la fisis proximal. Esto crea una disminución del crecimiento fisario en la zona postero-medial, según las leyes de Hueter-Volkmann y como consecuencia el varo progresivo. Puede coincidir con un varo asociado del fémur.

Clínica.- Suelen ser pacientes obesos con laxitud ligamentosa apreciable con la rodilla en 20º de flexión. Suele existir escasa o nula rotación tibial medial y los casos bilaterales son menos frecuentes. Hay cojera a la marcha y suele existir una ligera dismetría.

Las radiografías no muestran prominencia metafisaria medial ni fragmentación. La epífisis medial tibial suele tener forma de cuña.

Tratamiento.- El fin es restablecer el alineamiento normal de la rodilla y tobillo. Las técnicas a utilizar son:

1) Hemiepifisiodesis con grapas a utilizar en tibias varas no importantes.

2) Osteotomía de la tibia proximal y quizás también del fémur distal.

3) Corrección con fijador externo monolateral o circular

ALTERACIONES ANGULARES DE LA PIERNA Pueden presentarse tres tipos de incurvación tibial:

1) Angulación Posteromedial que se corrige espontáneamente quedando sólo una dismetría moderada.

2) Angulación Anteromedial, asociada a agenesia de peroné y suele cursar con malformaciones en el pie y en fémur. Provoca trastornos en la estabilidad del pie y también importantes dismetrías.

3) Angulación Anterolateral, es la más grave y suele ser consecuencia de pseudoartrosis congénita de tibia. Se conocen varios tipos y el tratamiento consiste en la resección del foco pseudoartrósico que suele ser neurofibromatoso y la reparación mediante injertos.

GENU VALGO El genu valgo es aparente entre los 3 a 5 años, edad en la que el ángulo tibio-

femoral alcanza su mayor cifra para luego disminuir hasta alcanzar el valgo propio del adulto, entre 8 y 10º.

El genu valgo suele ser simétrico y cuando es acentuado debe realizarse exploración radiográfica para su valoración. La mayoría de las consultas son por genu valgo fisiológico. Raramente persiste o aumenta y en este último caso la rótula se subluxa lateralmente. Cuando el eje de carga se desvía por fuera del platillo tibial el resultado puede ser la sobrecarga mecánica.

Lección35.- Deformidades axiales y rotacionales de los miembros inferiores Prof. J. Gascó

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Debe realizarse el diagnóstico diferencial con raquitismos, valgo post-traumático o displasias esqueléticas como la enfermedad de Morquio, displasia condroectodérmica o displasia espondiloepifisaria.

Tratamiento.- Si el genu valgo es fisiológico no debe tratarse y únicamente explicar a los padres su historia natural.

El tratamiento ortésico está indicado en niños menores de 4 años que tienen una enfermedad metabólica o raquitismo.

El tratamiento quirúrgico debe realizarse no antes de los 10-11 años de edad. Puede realizarse la hemiepifisiodesis mediante grapas de Blount que permite la corrección en unos 6 meses. La osteotomía y fijación interna también es otra técnica. Si hubiera que hacer alargamiento de la extremidad puede utilizarse un fijador externo y la corrección progresiva.