CATATABOLISMCATATABOLISMOO

Tema Tema 1010

Conjunto de procesos de intercambio de materia y energiacutea entre los seres vivos y su

entorno para

ETAPAS DE LA NUTRICIOacuteNETAPAS DE LA NUTRICIOacuteN

11- Captura e ingestioacuten de nutrientesorgaacutenicos (alimentos) y o inorgaacutenicos

22- Transporte y distribucioacuten de los mismos fuera de las ceacutelulas y o dentro de ella

33- Digestioacuten (extracelular o intracelular)digestioacuten de macromoleacuteculas ( cuando sea necesaria)

44-conjunto de reacciones de utilizacioacuten de los nutrientes por la ceacutelulaconjunto de reacciones de utilizacioacuten de los nutrientes por la ceacutelula

55- La excrecioacuteneliminacioacuten de productos de desecho del metabolismo celular

Metabolismo I - La respiracioacutenflv

Concepto de metabolismoEl metabolismo es el conjunto de reacciones quiacutemicas que se producen en el interior de las ceacutelulas y que conducen a la transformacioacuten de unas biomoleacuteculas en otras

Las distintas reacciones quiacutemicas del metabolismo se denominan viacuteas metaboacutelicas y las moleacuteculas que intervienen se llaman metabolitos

Todas las reacciones del metabolismo estaacuten reguladas por enzimas que son especiacuteficas para cada metabolito inicial o sustrato y para cada tipo de transformacioacuten

Las reacciones del metabolismo son procesos de oxidacioacuten-reduccioacuten o procesos redox

Las sustancias finales de una viacutea metaboacutelica se denominan productos

Las conexiones existentes entre diferentes viacuteas metaboacutelicas reciben el nombre de metabolismo intermediario

MetabolitosMetabolitos

ATP GTP NADHATP GTP NADH

Funciones vitales(gasto de energiacutea)

Funciones vitales(gasto de energiacutea)

Catabolismo

Anfibolismo

Anabolismo

Mitocondria

Ingreso de NUTRIENTES en la ceacutelula BiomoleacuteculasBiomoleacuteculas

Calor

Es el metabolismo de degradacioacuten de

moleacuteculas y produce energiacutea en forma de ATP

Procesos en los que se almacena gran

cantidad de energiacutea (ATP) para su

posterior utilizacioacuten

Son procesos endergoacutenicos en los que

se realiza siacutentesis de moleacuteculas mayores a

partir de maacutes pequentildeas

Los procesos cataboacutelicos y anfiboacutelicos desprenden

energiacutea libre

CATABOLISMO ANABOLISMO Degradacioacuten de biomoleacuteculas

orgaacutenicas complejas

Liberan E (EXERGOacuteNICOS)

Reacciones de oxidacioacuten de metabolitos

- Eliminacioacuten de H - Eliminacioacuten de electrones - Liberan E

Rutas convergentes

Siacutentesis de biomoleacuteculas orgaacutenicas complejas

Gasto de E (ENDERGOacuteNICOS)

Reacciones de reduccioacuten de metabolitos

- Adicioacuten de H - Ganancia de electrones - Almaceacuten de E

Rutas divergentes

Para crecer y desarrollarse todos los seres vivos necesitan incorporar materia y energiacutea y en funcioacuten de estas clasificamos los distintos tipos de metabolismo de

los seres vivos

MATERIA

1Si la fuente de carbono es el dioacutexido de carbono (CO2 atmosfeacuterico) o carbono inorgaacutenico se habla de metabolismo autoacutetrofo

2Si la fuente es la propia materia orgaacutenica (formas maacutes o menos reducidas del carbono como metano glucosa grasas etc es decir el llamado carbono orgaacutenico) se habla de metabolismo heteroacutetrofo

ENERGIA

1Fotosinteacuteticos si la fuente de energiacutea es la luz

2Quimiosiacutenteacuteticos si es energiacutea desprendida en reacciones quiacutemicas

FUENTE DE H (electrones)

1Litoacutetrofos proceden de sustancias inorgaacutenicas como agua aacutecido sulfhiacutedricohellip

2Organoacutetrofos proceden de moleacuteculas maacutes complejas

ACEPTOR FINAL DE ELECTRONES1Aerobios si el aceptor final de electrones es el oxiacutegeno

2Anaerobios si el aceptor es otra moleacutecula distinta

CLASES DE ORGANISMOS SEGUacuteN SU TIPO DE CLASES DE ORGANISMOS SEGUacuteN SU TIPO DE NUTRICIOacuteNNUTRICIOacuteN

AUTOacuteTROFOS(CO2)

HETEROacuteTROFOS(Materia orgaacutenica)

LITOacuteTROFOS(H2O H2S)

ORGANOacuteTROFOS(Moleacuteculas complejas)

FOTOacuteTROFOS(Luz)

QUIMIOacuteTROFOS(Energiacutea quiacutemica)

FOTOLITOacuteTROFOS

FOTOORGANOacuteTROFOS

QUIMIOLITOacuteTROFOS

QUIMIOORGANOacuteTROFOS

FUENTE DE CARBONO

FUENTE DE ENERGIacuteA

Tipo Fuentecarbono

Fuente energiacutea

Fuente H

Ejemplos

Fotoautoacutetrofos CO2 Luz H2O SH2

vegetales algas cianofiacuteceas bact

rojas del S

Quimioautotrofos CO2reacciones

redoxNH3H2SH2

Bacterias desnitrificantes del

S Fe

Fotoheteroacutetrofos corgaacutenicos Luz c orgaacutenicos bacterias purpuacutereas no-sulfuacutereas

Quimioheteroacutetrofos c orgaacutenicosreacciones

redoxc orgaacutenicos

animales hongos protozoos resto de

bacterias

CLASES DE ORGANISMOS SEGUacuteN SU TIPO DE NUTRICIOacuteNCLASES DE ORGANISMOS SEGUacuteN SU TIPO DE NUTRICIOacuteN

Fuente de carbono

Fuente de carbono

Fuente de

hidroacutegeno

Fuente de

hidroacutegeno

Aceptor de H reducido

Aceptor de H reducido

Aceptor de H oxidado

Aceptor de H oxidado

Fuente primaria

de energiacutea

Siacutentesis de biomoleacuteculasSiacutentesis de

biomoleacuteculas

Energiacutea quiacutemicaEnergiacutea quiacutemica

Uacuteltimo aceptor de

H

Uacuteltimo aceptor de

H

∆G lt 0

Reactivos

Productos

∆G gt 0

Reactivos

Productos

La reaccioacuten es espontaacutenea

Cuando se desprende energiacutea libre las reacciones se denominan exergoacutenicas

El sistema puede realizar trabajo y se produce aumento de desorden

La reaccioacuten no es espontaacutenea

Cuando se absorbe energiacutea libre las reacciones se denominan endergoacutenicas

Para que se produzcan deben estar asociadas a otras donde ∆G sea lo suficientemente negativo

1 Siacutentetizar biomoleacuteculas y macromoleacuteculas a partir de precursores simples

2 Transportar activamente iones y moleacuteculas a traveacutes de su membrana

3 Realizar trabajo mecaacutenico en la contraccioacuten muscular y en otros movimientos celulares

4 Producir calor para mejorar las reacciones

Acoplamiento energeacutetico entre reacciones

La energiacutea desprendida en una reaccioacuten exergoacutenica puede aprovecharse para que se produzcan reacciones energeacuteticamente desfavorables

ATP

ADP

∆G= -73kcalmol

Hexoquinasa

Glucosa

Glucosa-6~P

Glucosa + Pi rarr Glucosa-6-P

ATP + H2O rarr ADP + Pi

∆G= +3 kcalmol

∆G= -73 kcalmol

Glucosa +ATP + H2O rarr Glucosa-6-P + ADP ∆G= -43 kcalmol

FOSFORILACIOacuteN DE LA GLUCOSA MEDIANTE ATP

La hidroacutelisis del ATP (proceso exergoacutenico) se acopla a la fosforilacioacuten de la glucosa

(proceso endergoacutenico)

El proceso global es favorable energeacuteticamente

∆G= +3kcalmol

Balance energeacuteticoBalance energeacuteticoPermite medir la cantidad de energiacutea intercambiada en un proceso metaboacutelicoSe define como el nuacutemero de moleacuteculas con enlaces ricos en energiacutea que se producen por cada metabolito oxidado

BALANCE ENERGEacuteTICO POSITIVO

GLUCOacuteLISIS

Dos fosforilaciones (glucosa y fructosa) -2ATP

Dos oxidaciones (gliceraldehido-3-fosfato) +2ATP

Dos oxidaciones (gliceraldehido-13 difosfato) +2ATP

Balance energeacutetico +2 ATP

BALANCE ENERGEacuteTICO NEGATIVO

Siacutentesis de un polipeacuteptido de 10 aminoaacutecidos

Unioacuten de 10 aminoaacutecidos a 10 ARNt -20 ATP

Acoplamiento de 9 aminoaacutecil-ARNt -9 ATP

Desplazamiento del ribosoma -9 ATP

Balance energeacutetico -38 ATP

REACCIONES REDOXCOMPUESTO

OXIDADOCOMPUESTO

REDUCIDO

Reacciones redox

A BO+ AO B+

AH B+ A BH+

A B+ A+ B- +e-

B

BH

B-

AO

A

A+

OXIDACIOacuteN

REDUCCIOacuteN

HIDROacuteGENO ELECTRONES ENERGIacuteA

ELIMINACIOacuteN

ADICIOacuteN

ELIMINACIOacuteN

ADICIOacuteN

LIBERACIOacuteN

ALMACENAMIENTO

CARACTERIacuteSTICAS DE LAS REACCIONES REDOX

Estructura del ATP

Los enlaces eacutester que unen los grupos fosfato son muy energeacuteticos

Puede actuar como moleacutecula energeacutetica al ser capaz de almacenar o ceder energiacutea gracias a sus dos enlaces eacutester-fosfoacutericos que son capaces de almacenar cada uno de ellos 73 kcalmol

ATP + H2O ADP + Pi + energiacutea (73 kcalmol)

ADP + H2O AMP + Pi + energiacutea (73 kcalmol)

Tambieacuten se pueden dar las reacciones inversas (almaceacuten de energiacutea)

Se dice que el ATP es la moneda energeacutetica de la ceacutelula pues representa la manera de tener almacenado un tipo de energiacutea de pronto uso

En ocasiones son utilizados para el mismo fin otros nucleoacutetidos como el GTP el UTP o el CTP

1) Energiacutea del hidroacutegeno y enlaces de los nutrientes orgaacutenicos(energiacutea basta no se puede utilizar en el mismo lugar que se obtiene ni usar de inmediato) se debe transformar en

2) Nucleoacutetidos con restos fosfato con enlaces ricos en energiacutea Son 24

1) ATP ADP AMP 2) GTP GDP GMP 3) CTP CDP CMP 4) d-ATP d-ADP d-AMP 5) d-GTP d-GDP d-GMP6) d-CTP d-CDP d-CMP7) UTP UDP UMP8) d-TTP d-TDP d-TMP

3) Nucleoacutetidos que son coenzimas NADP+ + H2 --------------------gt NADPH + H+

NAD+ + H2 --------------------gt NADH + H+

FAD+ + H2 --------------------gt FADH2 CoQ + H2 --------------------gt CoQH2

Desfosforilacioacuten del sustrato

Fosforilacioacuten del sustratoDesfosforilacioacuten

Fosforilacioacuten

ATP

ADP

La siacutentesis de ATP puede realizarse por 2 viacuteasFosforilacioacuten a nivel de sustrato Siacutentesis de ATP gracias a la energiacutea que se libera de una biomoleacutecula al romperse uno de sus enlaces ricos en energiacutea (ocurre en algunas reacciones de la glucoacutelisis y del ciclo de Krebs) Las enzimas que regulan estos procesos se denominan quinasas

Fosforilacioacuten acoplada al transporte de electrones Mediante enzimas del grupo de las ATP-sintasas existentes en las crestas de las

mitocondrias (fosforilacioacuten oxidativa) o en los tilacoides de los cloroplastos (fotofosforilacioacuten) cuando dichas enzimas son atravesadas por un flujo de protones (H+ )

Nuacutemero de moleacuteculas con enlaces ricos en energiacutea (ATP) que se producen por cada metabolito oxidado

En general

Rutas cataboacutelicas Balance positivo

Rutas anaboacutelicas Balance negativo

En las reacciones metaboacutelicas la energiacutea generada se transforma parte en ATP que siacute puede ser utilizado por la ceacutelula y otra parte se transfiere al entorno en forma de calor

Por ejemplo Un mol de glucosa por combustioacuten genera 680 Kcal Mediante reacciones metaboacutelicas da 36 ATP (2628 Kcal) y 417 Kcal se pierden en forma de calor

Coenzimas transportadores de electrones

Nucleoacutetidos de nicotinamida NAD + +2e- + 2 H+ rarr NADH + H+

(forma oxidada) (forma reducida)

NADP + + 2e- + 2 H+ rarr NADPH + H+

(forma oxidada) (forma reducida)

Nucleoacutetidos de flavina FAD + +2e- + 2 H+ rarr FADH2

(forma oxidada) (forma reducida)

FMN + +2e- + 2 H+ rarr FMNH2

(forma oxidada) (forma reducida)

Coenzimas transportadoras de otros grupos destaca el coenzima A

Procesos cataboacutelicos

Procesos anaboacutelicos

CatabolismoA) Catabolismo de gluacutecidos

Glucoacutelisis (citosol) Respiracioacuten celular aerobia (mitocondria)

Descarboxilacioacuten oxidativa Ciclo de Krebs Transporte de electrones y FO

Fermentaciones (citosol) viacutea anaerobia Laacutectica Alcohoacutelicaetiacutelica

B) Catabolismo de liacutepidos β ndash oxidacioacuten de aacutecidos grasos(mitocondria)

Anabolismo Fotosiacutentesis Quimiosiacutentesis Gluconeogeacutenesis

Siacutentesis de biomoleacuteculas

Trabajo mecaacutenico contraccioacuten muscular movimientos celulares

Transporte activo de sustancias a traveacutes de la membrana

Creacioacuten de potenciales de membrana transmisioacuten del impulso nervioso

Produccioacuten de calor y de otras formas de energiacutea

ATP

Moleacuteculas orgaacutenicas complejas Moleacuteculas sencillas

Este proceso es semejante en organismos autoacutetrofos y heteroacutetrofos

Cadenarespiratoria

Cadenarespiratoria

DesaminacioacutenDesaminacioacuten GlucoacutelisisGlucoacutelisis szlig -oxidacioacutenszlig -oxidacioacuten

AacutecidopiruacutevicoAacutecido

piruacutevico

Acetil -CoA

AminoaacutecidosAminoaacutecidos GluacutecidosGluacutecidos GrasasGrasas

CO2 H2O y ATP

A) A) GLUCOacuteLISISGLUCOacuteLISIS

B) RESPIRACIOacuteN CELULARB) RESPIRACIOacuteN CELULAR

La moleacutecula maacutes ampliamente utilizada como combustible es la glucosa que procede de la digestioacuten de los alimentos (seres heteroacutetrofos) o de las reservas almacenadas por las ceacutelulas o de la fotosiacutentesis (seres autoacutetrofos)

La moleacutecula de glucosa se escinde en dos de piruvato en una serie de reacciones en las que se produce ATP Tiene lugar en el citosol o hialoplasmaEs una fase anaerobia

1 FORMACIOacuteN DEL ACETIL-COA descarboxilacioacuten oxidativa a partir del aacutecido piruacutevico Ocurre en la matriz

2 CICLO DE KREBS degradacioacuten oxidativa del Acetil-CoA con produccioacuten de CO2 y aacutetomos de H para formar NADH y FADH2 Ocurre en la matriz mitocondrial

3 CADENA TRANSPORTADORA DE ELECTRONES acoplada a la siacutentesis de ATP (fosforilacioacuten oxidativa) Ocurre en las crestas de la membrana interna de la mitocondria

ES una reaccioacuten cataboacutelicaDOacuteNDE citosol (eucariotas y procariotas)CONDICIONES tanto aerobias como anaerobiasSIGNIFCADO BIOLOacuteGICO obtener energiacutea a partir de monosacaacuteridosMOLEacuteCULA DE INICIO glucosa (seraacute glucosa-1-P si proviene de gluconeogeacutenesis)

MOLEacuteCULA FINAL piruvato (aacutec piruacutevico)CONSUMO 2 ATPPRODUCTOS COLATERALES 4 ATP 2 NADH+H+

BALANCE 2 ATP y 2 NADH+H+ por glucosa

Glucosa + 2 ADP + 2Pi + 2 NAD+ 2 Aacutecido Piruacutevico + 2 ATP + 2 NADH+H+ + 2 H2O

Metabolismo II - La glucolisis - Iflv

Metabolismo III -La glucolisis - IIflv

Etapas de la glucoacutelisis (I o preparatoria)

+ + + H+

+ + + H+

HexoquinasaHexoquinasa

Fosfoglucosa isomerasa

Fosfoglucosa isomerasa

FosfofructoquinasaFosfofructoquinasa

ETAPA 1 preparatoria

ETAPA 2 preparatoria

ETAPA 3 preparatoria

+ +

Fosfogliceratoquinasa

Fosfogliceratoquinasa

Gliceraldehiacutedo 3-fosfato deshidrogenasa

Gliceraldehiacutedo 3-fosfato deshidrogenasa

AldolasaAldolasa

+ ETAPA 4 preparatoria

+ + + 2 2

2 2

Etapas de la glucoacutelisis (I preparatoria y II de beneficio)

ETAPA 5 de beneficio

ETAPA 6 de beneficio

Se recupera el ATP gastado de la fase anterior

+

Piruvato quinasaPiruvato quinasa

Fosfoglicerato mutasa

Fosfoglicerato mutasa

+ H2O EnolasaEnolasa

+ + H+

2 2

2 2

2 2

ETAPA 7 de beneficio

ETAPA 8 de beneficio

ETAPA 9 de beneficio

Etapas de la glucoacutelisis (II final de beneficio)

Se ganan 2 ATP netos

Resumen de la glucoacutelisis

BALANCE PARCIAL - 2 ATP

ENERGIacuteA CONSUMIDA ENERGIacuteA PRODUCIDA

BALANCE PARCIAL 4 ATP + 2 NADH

BALANCE TOTAL 2 ATP y 2 NADH

CONTINUACIOacuteN Piruvato transformacioacuten a AcCoA que iraacute al Ciclo de Krebs (si lascondiciones son anaerobias viacutea fermentativa) NADH+H+

o Condiciones aerobias a cadena transportadora de electrones dela mitocondriao Condiciones anaerobias fermentacioacuten

ESPECIAL ATENCIOacuteN-Hexoquinasa enzima cuya actuacioacuten regula el ciclo

- Escisioacuten por ALDOLASA a partir de aquiacute las moleacuteculas que intervienenson dos por cada moleacutecula de glucosa

1) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS ESTRICTAS1) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS ESTRICTASRealizan fermentaciones o respiraciones incompletas soacutelo les aportan el 5 de la energiacutea (2 ATP por moleacutecula de glucosa)

Ejemplo en la fermentacioacuten laacutectica (Lactobacillus acidofilus y Sreptococcus lactis) pasa a aacutecido laacutectico (aacutecido 2-hidroxi-propanoico) (CH3-CHOH-CH2OH)

2) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS FACULTATIVAS2) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS FACULTATIVASRealizan excepcionalmente ldquofermentacionesrdquo

Ej levaduras del genero Sacharomyces (eucariotas) realizan la fermentacioacuten alcohoacutelica por la que la glucosa pasa a etanol y dioacutexido de carbono Soacutelo produce 2 ATP

Ej ceacutelulas musculatura esqueleacutetica ante ejercicios intensos y anaerobios realizan una fermentacioacuten laacutectica Cuando le llega el suficiente oxiacutegeno el piruacutevico es degradado por completo a CO2 y H2O Este incremento de aacutecido laacutectico dispara el consumo de oxiacutegeno al 90 lo que explica el jadeo despueacutes de un ejercicio muscular intenso Corresponde a la oxidacioacuten total o parcial del exceso de laacutectico formado durante el ejercicio

3) EN CEacuteLULAS AEROBIAS3) EN CEacuteLULAS AEROBIASEl piruacutevico pasa al interior mitocondrial y en su matriz es degradado auacuten maacutes

Cadena respiratoria

Aciacutedo piruacutevico CITOSOL

MATRIacuteZ MITOCONDRIAL

CRESTAS MITOCONDRIALES

Membranas externa e interna

bull Comprende1) Descarboxilacioacuten oxidativa (matriz mitocondrial)

2) Ciclo de Krebs (matriz mitocondrial)

3) Transporte de electrones y Fosforilacioacuten oxidativa (membrana mitocondrial interna crestas)

PASO PREVIO oxidacioacuten piruvato a Ac CoAES reaccioacuten cataboacutelicaDONDE matriz mitocondrial (eucariotas) Citosol (procariotas)CONDICIONES aerobiasSIGNIFICADO BIOLOacuteGICO obtener energiacutea a partir de AcCoAMOLEacuteCULA de INICIO AcCoA Reacciona con el oxalacetato (aacutec oxalaceacutetico)

MOLEacuteCULA FINAL no hay Es una ruta ciacuteclicaMOLEacuteCULAS COLATERALES 2 CO2 GTP (ATP) 3 NADH+H+ FADH2

CONTINUACIOacuteN1048576 CO2 eliminacioacuten por respiracioacuten1048576 NADH+H+ y FADH2 a cadena respiratoria1048576 GTP (ATP) consumo

RUTA COMUacuteN para el catabolismo de aacutecidos grasos y de glucosa

CO2

Oxidacioacuten del aacutecido piruacutevico

Coa - SH

NAD + NADH + 2 H+

CH3 CO COOH CH3 CO SCoA

Aacutecido piruacutevico Acetil - CoA

COMPLEJO DE LA Piruvato -

deshidrogenasa

2 2

2 2

2 2

PROCESO

1 Unioacuten del acetil-S-CoA (2C) con el aacutecido oxalaceacutetico (4C) para formar el aacutecido ciacutetrico (6C)

2 El aacutecido ciacutetrico se isomeriza a aacutecido isociacutetrico

3 El aacutecido isociacutetrico se descarboxila y se oxida perdiendo hidroacutegenos con lo que se forma el aacutecido α-cetoglutaacuterico (5 C)

4 El aacutecido α-cetoglutaacuterico se descarboxila y deshidrogena formaacutendose succinil-CoA (4 C) y necesitaacutendose para la reaccioacuten la ayuda del CoA

5 El succinil-CoA pierde el CoA y se transforma en aacutecido succiacutenico liberaacutendose una energiacutea que es suficiente para fosforilar una moleacutecula de GDP y formar una de GTP

6 El aacutecido succiacutenico se oxida a aacutecido fumaacuterico

7 El aacutecido fumaacuterico se hidrata y se transforma en aacutecido maacutelico

8 El aacutecido maacutelico se oxida y se transforma en aacutecido oxalaceacutetico con lo que se cierra el ciclo

Reaccioacuten Global

Acetil-CoA + 3 NAD+ + FAD + ADP + Pi =gt CoA-SH + 3 NADH + H+ + FADH2 + GTP + 2 CO2

Caraacutecter anfiboacutelico del ciclo de Krebs Aunque el ciclo de Krebs es eminentemente cataboacutelico de eacutel parten tambieacuten importantes rutas anaboacutelicas

o Por ejemplo el aacutecido a cetoglutaacuterico puede servir previa transformacioacuten en glutaacutemico para sintetizar los aminoaacutecidos no esenciales

o Por otra parte el aacutecido ciacutetrico una vez transformado en acetil-CoA seraacute utilizado para fabricar aacutecidos grasos y el aacutecido oxalaceacutetico puede transformarse en glucosa si se incorpora a la viacutea de la gluconeogeacutenesis

Anfiboacutelico- Dos tipos de funciones metaboacutelicasDegradacioacuten de glucosa (Catabolismo)Fuente de precursores para biosiacutentesis (Anabolismo) de

aminoaacutecidos aacutecidos grasos y glucosa La biosiacutentesis tiene lugar en el hialoplasmaLos precursores salen de la matriz al hialoplasma

Metabolismo IV - El ciclo de Krebsflv

ES un conjunto de proteiacutenas que van cediendo y donando electrones hasta un aceptor finalDOacuteNDE membrana interna de la mitocondriaCONDICIONES Dependiendo del aceptor final Aerobios uacuteltimo aceptor el oxiacutegeno Anaerobios otro aceptor (se da en procariotas)SIGNIFICADO BIOLOacuteGICO obtener ATPMOLEacuteCULA DE INICIO Nucleoacutetidos reducidos (NADH+H+ y FADH2)MOLEacuteCULA FINAL H2OCONSUMO Oxiacutegeno (u otro aceptor final de electrones en condiciones anaerobias)PRODUCTOS COLATERALES ATP

SECUENCIA 1Complejo I NADH deshidrogenasa Complejo multienzimaacutetico que cede los electrones al Coenzima QEl primer aceptor del complejo es el FMN Despueacutes proteiacutenas de hierro y azufre Hay bombeo de protones

2 Complejo II Succinato deshidrogenasa Es el enzima del Ciclo de Krebs en el que se produce el FADH2 Cede estos electrones al coenzima Q o Ubiquinona

3 Complejo III Citocromo bc1 Transfiere electrones al citocromo C Hay bombeo de protones

4 Complejo IV Citocromo oxidasa Cede los electrones al oxiacutegeno Hay bombeo de protones

A TENER EN CUENTA Se genera una acumulacioacuten de protones H+ en el espacio intermembranoso que provoca un gradiente electroquiacutemico (En algunos textos el Complejo II se obvia y hay desplazamiento de la numeracioacuten)

ESPECIAL ATENCIOacuteN-No confundir la fermentacioacuten con la respiracioacuten anaerobia

Fosforilacioacuten oxidativa la ATPasa (partiacuteculas F) utiliza el gradiente electroquiacutemico para producir ATP a partir de ADP + Pi

- Orden de sistemas seguacuten su potencial REDOX De maacutes negativo a menos negativo

Metabolismo V - La fosforilacioacuten oxidativaflv

2e-

a3

a3

Cit c

H2O

Cit c

Cit c

Cit c

Cit b

Cit b

Voltios

- 04

0

+ 04

+ 08

FAD

FADH2

NADH

2e- + 2H+

2e- + 2H+

2e- + 2H+

2e-

2e-

2e-

2e-

CoQ

CoQ

FMN

FMN

2H+

2e-

2H+ + 12 O2

NAD + + H+

Espacio intermembrana

Matriz mitocondrial

FADH2

FAD+

1ordm) El NADH es oxidado por el complejo I y libera 2 H+ y 2 electrones (El FADH2 se incorpora en el CII)

2ordm) Los electrones son trasportados a lo largo del resto de complejos de la cadena transportadora hasta llegar al oxiacutegeno Eacuteste se uniraacute a dos protones para formar H2O

3ordm) Los H+ quedan libres en la matriz mitocondrial La energiacutea liberada en el transporte de electrones es utilizada por los CI III y IV para bombear protones al espacio intermembrana (debido a la impermeabilidad de la membrana mitocondrial interna se acumulan alliacute)

Se crea asiacute un GRADIENTE ELECTROQUIacuteMICO DE PROTONES que da lugar a una FUERZA PROTOacuteN MOTRIZ

Proceso acoplado quimiosmoacuteticamente al transporte de electrones

Es llevado a cabo por el complejo de la ATP-sintasa Este enzima utiliza la fuerza H+-motriz para realizar la siacutentesis de ATP Asiacute la energiacutea liberada por el flujo de H+ en la ATP-asa es aprovechado por eacutesta para fosforilar ADP y generar moleacuteculas de ATP

A partir de un NADH+H+ que ingresa en la cadena respiratoria se obtienen 3ATP

A partir de un FADH2 soacutelo se obtienen 2ATP ya que el FADH2 se incorpora a la cadena respiratoria en el complejo II

Metabolismo VI - Metabolismo y fisiologiacuteaflv

RUTA INTERVIENEN PRODUCTOS

GLUCOacuteLISIS(en hialoplasma)

C6H12O6

2 NAD+2 (ADP + Pi)

2 CH3-C0-COOH2 (NADH + H+)

2 ATP

PIRUVATO DESHIDROGENASA

(en matriz mitocondrial)

2 SH-CoA 2 CH3-C0-COOH

2 NAD+

2 CH3-C0-S-CoA

2 CO2 2 (NADH + H+)

CICLO DE KREBS (2 VUELTAS)

(matriz mitocondrial)

2 CH3-C0-S-CoA 6 H2O 6 NAD+

2 FAD 2 (ADP + Pi)

2 SH-CoA 4 CO2 6 (NADH + H+) 2 FADH2

2 ATP

FOSFORILACIOacuteN OXIDATIVA

(membrana interna mitocondrial)

10 (NADH + H+) 2 FADH2

34 (ADP + Pi) 6 O2

12 H2O 34 ATP10 NAD+

2 FAD

Balance finalC6H12O6 + 6 H2O +6 O2 + 38 (ADP+Pi) 6 CO2 + 38 ATP + 12 H2O

Balance de cada ruta

2 NADH2 Acetil CoA

Como se obtienen 2 piruvatos por cada moleacutecula de glucosa

2 Acidos Piruacutevicos

Balance del ciclo de Krebs

6 NADH 2 FADH2

2 GTP 2 Acetil CoA2 Acidos

Piruacutevicos

Descarboxilacioacuten oxidativa

Glucoacutelisis

2 aacutec piruacutevicoGlucosa 2 NADH 2 ATP

TOTAL = 36 oacute 38 ATP

bull Los 2 NADH obtenidos en la glucoacutelisis estaacuten en el citosol y deben ser transportadas al interior de la mitocondria Para ello existen dos lanzaderas mitocondriales

ndash Lanzadera malato incorpora el NADH citosoacutelico en forma de NADH

ndash Lanzadera glicerol-fosfato lo incorpora en forma de FADH2

Dependiendo de la lanzadera mitocondrial el balance total de la oxidacioacuten completa de una moleacutecula de glucosa seraacute de 36 o 38 ATP

En el hiacutegado y en el corazoacuten actuacutea la lanzadera malato y cada NADH se multiplica por 3 ATP Se forman 38 ATP

En el cerebro y el musculo actuacutea la lanzadera del glicerofosfato y se multiplica por dos formaacutendose 36 ATP

El Aacutecido piruacutevico obtenido en la glucoacutelisis puede seguir una viacutea de degradacioacuten anaerobia mediante las FERMENTACIONES

En ellas el uacuteltimo aceptor de electrones no es el oxiacutegeno sino una moleacutecula orgaacutenica (de ahiacute que se les denomine procesos anaerobios)

La finalidad de las fermentaciones es reponer de forma raacutepida los transportadores electroacutenicos en su forma oxidada

Se realizan en el citosol

Hay dos tipos principales Alcohoacutelicaetiacutelica Laacutectica

Balance energeacutetico de las fermentaciones 2 ATP (PROCEDENTES DE LA GLUCOacuteLISIS)

CH3 - CH2OHEtanol

CH3 - CH2OHEtanol

G3PG3P

GlucosaGlucosa Dihidroxiacetonafosfato

Dihidroxiacetonafosfato

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico ATP2

NADH

CO2

CH3 - CHOAcetaldehiacutedo

CH3 - CHOAcetaldehiacutedo

NAD + CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

Organismos que la realizan-Levaduras Saccharomyces cerevesiaeEs un proceso esencial en la elaboracioacuten de cerveza pan y vino

C6H12O6 + 2 Pi + 2 ADP rarr 2 CH3-CH2OH + 2 CO2 + 2 ATP

C6H12O6

ATP

ATPNADH

2 acetaldehiacutedos

electrones hidroacutegeno forma NAD+

2 NAD+

2

2 ADP

2 piruvato

2

4

cosecha

inversioacuten

glucoacutelisis

forma etanol

2 ATP netos

2 etanol

2 H2O

2 CO2

Dependiendo de la especie de levadura se puede llegar a obtener cerveza ron (S cerevisiae) vino (S ellypsoideus) sidra (S apiculatus) y pan (variedad purificada de S cerevisiae)

CH3 - CHOH - COOHAacutecido laacutectico

CH3 - CHOH - COOHAacutecido laacutectico

GlucosaGlucosa

Dihidroxiacetonafosfato

Dihidroxiacetonafosfato

ATP2NADHNAD +

G6PG6P G3PG3P Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevicoLaacutectico deshidrogenasa

Organismos que la realizanbullBacterias (Lactobacilos) que se utiliza para la elaboracioacuten de yogur y el quesobullLas ceacutelulas musculares animales en condiciones anaeroacutebicas realizan este proceso para obtener energiacutea produciendo aacutecido laacutectico que produce fatiga muscular

C6H12O6 + 2 Pi + 2 ADP rarr 2 CH3-CHOH-COOH + 2 ATP

C6H12O6

ATP

ATPNADH

2 lactato

electrones hidroacutegeno froma NADH

2 NAD+

2

2 ADP

2 piruvato

2

4

cosecha

inversioacuten

glucoacutelisis

lactate fermentation

2 ATP netos

FermentacioacutenFermentacioacutenLaacutecticaLaacutectica

Los microorganismos que realizan esta fermentacioacuten son las bacterias de las especies Lactobacillus casei L bulgaricus Streptococcus luctis y Leuconostoc citrovorum obtenieacutendose de ello productos derivados de la leche como el queso el yogur y el keacutefir

RESPIRACIOacuteN RESPIRACIOacuteN AEROacuteBICAAEROacuteBICA

RESPIRACIOacuteN RESPIRACIOacuteN ANAEROacuteBICAANAEROacuteBICA

El proceso anaeroacutebico es un proceso bioloacutegico de oxidorreduccioacuten de monosacaacuteridos y otros compuestos en el que el aceptor terminal de electrones es una moleacutecula inorgaacutenica distinta del oxiacutegeno y maacutes raramente una moleacutecula orgaacutenica La realizan exclusivamente algunos grupos de bacterias y para ello utilizan una cadena transportadora de electrones anaacuteloga a la de la mitocondria en la respiracioacuten aeroacutebica No debe confundirse con la fermentacioacuten que es un proceso tambieacuten anaeroacutebico pero en el que no participa nada parecido a una cadena transportadora de electrones y el aceptor final de electrones es siempre una moleacutecula orgaacutenica

En el proceso anaeroacutebico no se utiliza oxiacutegeno sino que para la misma funcioacuten se emplea otra sustancia oxidante distinta como el sulfato o el nitrato En las bacterias con respiracioacuten anaeroacutebica interviene tambieacuten una cadena transportadora de electrones en la que se reoxidan las coenzimas reducidas durante la oxidacioacuten de los substratos nutrientes es anaacuteloga a la de la respiracioacuten aeroacutebica ya que se compone de los mismos elementos (citocromos quinonas proteiacutenas ferrosulfuacutericas etc) La uacutenica diferencia por tanto radica en que el aceptor uacuteltimo de electrones no es el oxiacutegeno

Todos los posibles aceptores en la respiracioacuten anaerobia tienen un potencial de reduccioacuten menor que el O2 por lo que partiendo de los mismos sustratos (glucosa aminoaacutecidos trigliceacuteridos) se genera menos energiacutea en este metabolismo que en la respiracioacuten aerobia convencional

No hay que confundir la respiracioacuten anaeroacutebica con la fermentacioacuten en la que no existe en absoluto cadena de transporte de electrones y el aceptor final de electrones es una moleacutecula orgaacutenica estos dos tipos de metabolismo tienen solo en comuacuten el no ser dependientes del oxiacutegeno

COMPARACIOacuteNCOMPARACIOacuteNRESPIRACIOacuteN AEROacuteBICA - ANAEROacuteBICARESPIRACIOacuteN AEROacuteBICA - ANAEROacuteBICA

ES un conjunto de reacciones repetitivas que oxidan los aacutecidos grasos activados (acilo)DOacuteNDE mitocondrias (tambieacuten en peroxisomas)SIGNIFCADO BIOLOacuteGICO obtencioacuten de ATP a partir de aacutecidos grasosPASOS PREVIOS1 Movilizacioacuten de aacutecidos grasos2 Activacioacuten3 Transporte al interior de la mitocondria (carnitina)MOLEacuteCULA DE INICIO Acil CoAMOLEacuteCULA FINAL Acetil CoA (n2)PRODUCTOS COLATERALES NADH+H+ y FADH2Nordm de veces que se repite [(n2) - 1]

CONTINUACIOacuteN1048576 Acetil CoA al ciclo de Krebs1048576 NADH+H+ y FADH2 a cadena transportadora de electrones de lamitocondria

TRIGLECEacuteRIDOS (LIPASA) rarr Glicerol + 3 AG

El Glicerol se incorpora a la Glucolisis en forma de DHAPLos AG son degradados en un proceso cataboacutelico denominado β ndash oxidacioacuten (matriz mitocondrial)

DEGRADACIOacuteN DE Aacutecidos Grasos

1ordm) ACTIVACIOacuteN DEL AG Para incorporarse a la β ndash oxidacioacuten los AG tienen que activarse Esta activacioacuten se realiza en el citosol y consiste en la unioacuten de una moleacutecula de CoA-SH al AG formaacutendose un Acil-CoA En esta activacioacuten se gasta 1 ATP

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA al interior de la mitocondria (a traveacutes de la carnitina)

SH-CoA CH3-CH2-CH2 CH2-COOH CH3-CH2CH2-CH2-CO-S-CoA (aacutecido graso hipoteacutetico) ACETIL-S-CoA

Carbono alfaCarbono beta

H2O

ATP AMP+PPi

1ordm) ACTIVACIOacuteN DEL ACIDOS GRASOS PREVIA A SU BETA-OXIDACIOacuteN

Ciclo de Krebs

Transportadorde carnitina

Acil-carnitina

Carnitina HSCoA

Acil-CoA β - oxidacioacuten

Acetil - CoA

Acil-carnitina

Carnitina

Carnitina

Espacio intermembrana

Citosol

Matriz mitocondrial

Acetil - CoA

HSCoA

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA

3ordm) Β ndash OXIDACIOacuteN HEacuteLICE DE LYNEN secuencia de 4 reacciones (oxidacioacuten hidratacioacuten oxidacioacuten y fragmentacioacuten) En cada secuencia se libera un acetil-CoA (2C)Se repite hasta que el AG graso se degrada por completo

Por cada vuelta-1 Acetil-CoA-1 FADH2-1 NADH + H+

β ndash oxidacioacuten si la secuencia se repite laquonraquo veces se obtendraacuten

n + 1 Acetil-CoA rarr Se incorporan al Ciclo de Krebs

n FADH2

n NADH + H+

A la hora de realizar el balance habraacute que tener en cuenta si el aacutecido graso ya estaacute dentro de la mitocondria (y por tanto activado) o no

Cadena transportadora de electrones y fosforilacioacuten oxidativa

IDEAS CLAVE1 Los aminoaacutecidos no pueden almacenarse ni excretarse2 Por lo tanto el excedente debe metabolizarse3 El proceso contempla dos grupos de reaccionesa Las del grupo aminob Las del esqueleto carbonadoREACCIOacuteN PREVIA separacioacuten grupo amino del esqueleto carbonado VITAMINA las transaminasas requieren para su funcionamiento la vitamina B6 como coenzimaDOacuteNDE en el hiacutegado

DESTINOa) Para producir energiacutea ciclo de Krebs o intermediarios que pueden ir al Ciclo de Krebsb) Para su metabolizacioacuten formacioacuten de glucosa o cuerpos cetoacutenicosMOLEacuteCULAS RESULTANTES aacutecido piruacutevico acetil CoA Succinil CoA aacutecido alfa-cetoglutaacuterico acetoacetil-CoA aacutecido fumaacuterico y aacutecido oxalaceacuteticoCLASIFICACIOacuteN SEGUacuteN PRODUCTO ESQUELETO CARBONADO Aminoaacutecido cetogeacutenicos generan Acetil CoA o Acetoacetil CoA En el hiacutegado pueden transformarse en cuerpos cetoacutenicos Aminoaacutecidos glucogeacutenicos originan compuestos a partir de los cuales se puede formar glucosa (viacutea gluconeogeacutenesis) Aminoaacutecidos mixtos ambas viacuteas

Ciacutetrico

Isociacutetrico

α -cetoglutaacuterico

SuccinilCoA

Succiacutenico

Oxalaceacutetico

Maacutelico

Fumaacuterico

Intermediario metaboacutelico

AminoaacutecidoTransaminasa

Glutamatodeshidrogenasa

Aacutecido glutaacutemico

α -cetoglutaacuterico NAD+

NADH + H+ + NH3

Ciclode laurea

Hiacutegado

ilemetval

arg hispro gln

glu

ile

Piruacutevico

ala tregli ser

cis

AcetilCoA

fentir

ile

leulis

aspasn

fentir

Conjunto de procesos de intercambio de materia y energiacutea entre los seres vivos y su

entorno para

ETAPAS DE LA NUTRICIOacuteNETAPAS DE LA NUTRICIOacuteN

11- Captura e ingestioacuten de nutrientesorgaacutenicos (alimentos) y o inorgaacutenicos

22- Transporte y distribucioacuten de los mismos fuera de las ceacutelulas y o dentro de ella

33- Digestioacuten (extracelular o intracelular)digestioacuten de macromoleacuteculas ( cuando sea necesaria)

44-conjunto de reacciones de utilizacioacuten de los nutrientes por la ceacutelulaconjunto de reacciones de utilizacioacuten de los nutrientes por la ceacutelula

55- La excrecioacuteneliminacioacuten de productos de desecho del metabolismo celular

Metabolismo I - La respiracioacutenflv

Concepto de metabolismoEl metabolismo es el conjunto de reacciones quiacutemicas que se producen en el interior de las ceacutelulas y que conducen a la transformacioacuten de unas biomoleacuteculas en otras

Las distintas reacciones quiacutemicas del metabolismo se denominan viacuteas metaboacutelicas y las moleacuteculas que intervienen se llaman metabolitos

Todas las reacciones del metabolismo estaacuten reguladas por enzimas que son especiacuteficas para cada metabolito inicial o sustrato y para cada tipo de transformacioacuten

Las reacciones del metabolismo son procesos de oxidacioacuten-reduccioacuten o procesos redox

Las sustancias finales de una viacutea metaboacutelica se denominan productos

Las conexiones existentes entre diferentes viacuteas metaboacutelicas reciben el nombre de metabolismo intermediario

MetabolitosMetabolitos

ATP GTP NADHATP GTP NADH

Funciones vitales(gasto de energiacutea)

Funciones vitales(gasto de energiacutea)

Catabolismo

Anfibolismo

Anabolismo

Mitocondria

Ingreso de NUTRIENTES en la ceacutelula BiomoleacuteculasBiomoleacuteculas

Calor

Es el metabolismo de degradacioacuten de

moleacuteculas y produce energiacutea en forma de ATP

Procesos en los que se almacena gran

cantidad de energiacutea (ATP) para su

posterior utilizacioacuten

Son procesos endergoacutenicos en los que

se realiza siacutentesis de moleacuteculas mayores a

partir de maacutes pequentildeas

Los procesos cataboacutelicos y anfiboacutelicos desprenden

energiacutea libre

CATABOLISMO ANABOLISMO Degradacioacuten de biomoleacuteculas

orgaacutenicas complejas

Liberan E (EXERGOacuteNICOS)

Reacciones de oxidacioacuten de metabolitos

- Eliminacioacuten de H - Eliminacioacuten de electrones - Liberan E

Rutas convergentes

Siacutentesis de biomoleacuteculas orgaacutenicas complejas

Gasto de E (ENDERGOacuteNICOS)

Reacciones de reduccioacuten de metabolitos

- Adicioacuten de H - Ganancia de electrones - Almaceacuten de E

Rutas divergentes

Para crecer y desarrollarse todos los seres vivos necesitan incorporar materia y energiacutea y en funcioacuten de estas clasificamos los distintos tipos de metabolismo de

los seres vivos

MATERIA

1Si la fuente de carbono es el dioacutexido de carbono (CO2 atmosfeacuterico) o carbono inorgaacutenico se habla de metabolismo autoacutetrofo

2Si la fuente es la propia materia orgaacutenica (formas maacutes o menos reducidas del carbono como metano glucosa grasas etc es decir el llamado carbono orgaacutenico) se habla de metabolismo heteroacutetrofo

ENERGIA

1Fotosinteacuteticos si la fuente de energiacutea es la luz

2Quimiosiacutenteacuteticos si es energiacutea desprendida en reacciones quiacutemicas

FUENTE DE H (electrones)

1Litoacutetrofos proceden de sustancias inorgaacutenicas como agua aacutecido sulfhiacutedricohellip

2Organoacutetrofos proceden de moleacuteculas maacutes complejas

ACEPTOR FINAL DE ELECTRONES1Aerobios si el aceptor final de electrones es el oxiacutegeno

2Anaerobios si el aceptor es otra moleacutecula distinta

CLASES DE ORGANISMOS SEGUacuteN SU TIPO DE CLASES DE ORGANISMOS SEGUacuteN SU TIPO DE NUTRICIOacuteNNUTRICIOacuteN

AUTOacuteTROFOS(CO2)

HETEROacuteTROFOS(Materia orgaacutenica)

LITOacuteTROFOS(H2O H2S)

ORGANOacuteTROFOS(Moleacuteculas complejas)

FOTOacuteTROFOS(Luz)

QUIMIOacuteTROFOS(Energiacutea quiacutemica)

FOTOLITOacuteTROFOS

FOTOORGANOacuteTROFOS

QUIMIOLITOacuteTROFOS

QUIMIOORGANOacuteTROFOS

FUENTE DE CARBONO

FUENTE DE ENERGIacuteA

Tipo Fuentecarbono

Fuente energiacutea

Fuente H

Ejemplos

Fotoautoacutetrofos CO2 Luz H2O SH2

vegetales algas cianofiacuteceas bact

rojas del S

Quimioautotrofos CO2reacciones

redoxNH3H2SH2

Bacterias desnitrificantes del

S Fe

Fotoheteroacutetrofos corgaacutenicos Luz c orgaacutenicos bacterias purpuacutereas no-sulfuacutereas

Quimioheteroacutetrofos c orgaacutenicosreacciones

redoxc orgaacutenicos

animales hongos protozoos resto de

bacterias

CLASES DE ORGANISMOS SEGUacuteN SU TIPO DE NUTRICIOacuteNCLASES DE ORGANISMOS SEGUacuteN SU TIPO DE NUTRICIOacuteN

Fuente de carbono

Fuente de carbono

Fuente de

hidroacutegeno

Fuente de

hidroacutegeno

Aceptor de H reducido

Aceptor de H reducido

Aceptor de H oxidado

Aceptor de H oxidado

Fuente primaria

de energiacutea

Siacutentesis de biomoleacuteculasSiacutentesis de

biomoleacuteculas

Energiacutea quiacutemicaEnergiacutea quiacutemica

Uacuteltimo aceptor de

H

Uacuteltimo aceptor de

H

∆G lt 0

Reactivos

Productos

∆G gt 0

Reactivos

Productos

La reaccioacuten es espontaacutenea

Cuando se desprende energiacutea libre las reacciones se denominan exergoacutenicas

El sistema puede realizar trabajo y se produce aumento de desorden

La reaccioacuten no es espontaacutenea

Cuando se absorbe energiacutea libre las reacciones se denominan endergoacutenicas

Para que se produzcan deben estar asociadas a otras donde ∆G sea lo suficientemente negativo

1 Siacutentetizar biomoleacuteculas y macromoleacuteculas a partir de precursores simples

2 Transportar activamente iones y moleacuteculas a traveacutes de su membrana

3 Realizar trabajo mecaacutenico en la contraccioacuten muscular y en otros movimientos celulares

4 Producir calor para mejorar las reacciones

Acoplamiento energeacutetico entre reacciones

La energiacutea desprendida en una reaccioacuten exergoacutenica puede aprovecharse para que se produzcan reacciones energeacuteticamente desfavorables

ATP

ADP

∆G= -73kcalmol

Hexoquinasa

Glucosa

Glucosa-6~P

Glucosa + Pi rarr Glucosa-6-P

ATP + H2O rarr ADP + Pi

∆G= +3 kcalmol

∆G= -73 kcalmol

Glucosa +ATP + H2O rarr Glucosa-6-P + ADP ∆G= -43 kcalmol

FOSFORILACIOacuteN DE LA GLUCOSA MEDIANTE ATP

La hidroacutelisis del ATP (proceso exergoacutenico) se acopla a la fosforilacioacuten de la glucosa

(proceso endergoacutenico)

El proceso global es favorable energeacuteticamente

∆G= +3kcalmol

Balance energeacuteticoBalance energeacuteticoPermite medir la cantidad de energiacutea intercambiada en un proceso metaboacutelicoSe define como el nuacutemero de moleacuteculas con enlaces ricos en energiacutea que se producen por cada metabolito oxidado

BALANCE ENERGEacuteTICO POSITIVO

GLUCOacuteLISIS

Dos fosforilaciones (glucosa y fructosa) -2ATP

Dos oxidaciones (gliceraldehido-3-fosfato) +2ATP

Dos oxidaciones (gliceraldehido-13 difosfato) +2ATP

Balance energeacutetico +2 ATP

BALANCE ENERGEacuteTICO NEGATIVO

Siacutentesis de un polipeacuteptido de 10 aminoaacutecidos

Unioacuten de 10 aminoaacutecidos a 10 ARNt -20 ATP

Acoplamiento de 9 aminoaacutecil-ARNt -9 ATP

Desplazamiento del ribosoma -9 ATP

Balance energeacutetico -38 ATP

REACCIONES REDOXCOMPUESTO

OXIDADOCOMPUESTO

REDUCIDO

Reacciones redox

A BO+ AO B+

AH B+ A BH+

A B+ A+ B- +e-

B

BH

B-

AO

A

A+

OXIDACIOacuteN

REDUCCIOacuteN

HIDROacuteGENO ELECTRONES ENERGIacuteA

ELIMINACIOacuteN

ADICIOacuteN

ELIMINACIOacuteN

ADICIOacuteN

LIBERACIOacuteN

ALMACENAMIENTO

CARACTERIacuteSTICAS DE LAS REACCIONES REDOX

Estructura del ATP

Los enlaces eacutester que unen los grupos fosfato son muy energeacuteticos

Puede actuar como moleacutecula energeacutetica al ser capaz de almacenar o ceder energiacutea gracias a sus dos enlaces eacutester-fosfoacutericos que son capaces de almacenar cada uno de ellos 73 kcalmol

ATP + H2O ADP + Pi + energiacutea (73 kcalmol)

ADP + H2O AMP + Pi + energiacutea (73 kcalmol)

Tambieacuten se pueden dar las reacciones inversas (almaceacuten de energiacutea)

Se dice que el ATP es la moneda energeacutetica de la ceacutelula pues representa la manera de tener almacenado un tipo de energiacutea de pronto uso

En ocasiones son utilizados para el mismo fin otros nucleoacutetidos como el GTP el UTP o el CTP

1) Energiacutea del hidroacutegeno y enlaces de los nutrientes orgaacutenicos(energiacutea basta no se puede utilizar en el mismo lugar que se obtiene ni usar de inmediato) se debe transformar en

2) Nucleoacutetidos con restos fosfato con enlaces ricos en energiacutea Son 24

1) ATP ADP AMP 2) GTP GDP GMP 3) CTP CDP CMP 4) d-ATP d-ADP d-AMP 5) d-GTP d-GDP d-GMP6) d-CTP d-CDP d-CMP7) UTP UDP UMP8) d-TTP d-TDP d-TMP

3) Nucleoacutetidos que son coenzimas NADP+ + H2 --------------------gt NADPH + H+

NAD+ + H2 --------------------gt NADH + H+

FAD+ + H2 --------------------gt FADH2 CoQ + H2 --------------------gt CoQH2

Desfosforilacioacuten del sustrato

Fosforilacioacuten del sustratoDesfosforilacioacuten

Fosforilacioacuten

ATP

ADP

La siacutentesis de ATP puede realizarse por 2 viacuteasFosforilacioacuten a nivel de sustrato Siacutentesis de ATP gracias a la energiacutea que se libera de una biomoleacutecula al romperse uno de sus enlaces ricos en energiacutea (ocurre en algunas reacciones de la glucoacutelisis y del ciclo de Krebs) Las enzimas que regulan estos procesos se denominan quinasas

Fosforilacioacuten acoplada al transporte de electrones Mediante enzimas del grupo de las ATP-sintasas existentes en las crestas de las

mitocondrias (fosforilacioacuten oxidativa) o en los tilacoides de los cloroplastos (fotofosforilacioacuten) cuando dichas enzimas son atravesadas por un flujo de protones (H+ )

Nuacutemero de moleacuteculas con enlaces ricos en energiacutea (ATP) que se producen por cada metabolito oxidado

En general

Rutas cataboacutelicas Balance positivo

Rutas anaboacutelicas Balance negativo

En las reacciones metaboacutelicas la energiacutea generada se transforma parte en ATP que siacute puede ser utilizado por la ceacutelula y otra parte se transfiere al entorno en forma de calor

Por ejemplo Un mol de glucosa por combustioacuten genera 680 Kcal Mediante reacciones metaboacutelicas da 36 ATP (2628 Kcal) y 417 Kcal se pierden en forma de calor

Coenzimas transportadores de electrones

Nucleoacutetidos de nicotinamida NAD + +2e- + 2 H+ rarr NADH + H+

(forma oxidada) (forma reducida)

NADP + + 2e- + 2 H+ rarr NADPH + H+

(forma oxidada) (forma reducida)

Nucleoacutetidos de flavina FAD + +2e- + 2 H+ rarr FADH2

(forma oxidada) (forma reducida)

FMN + +2e- + 2 H+ rarr FMNH2

(forma oxidada) (forma reducida)

Coenzimas transportadoras de otros grupos destaca el coenzima A

Procesos cataboacutelicos

Procesos anaboacutelicos

CatabolismoA) Catabolismo de gluacutecidos

Glucoacutelisis (citosol) Respiracioacuten celular aerobia (mitocondria)

Descarboxilacioacuten oxidativa Ciclo de Krebs Transporte de electrones y FO

Fermentaciones (citosol) viacutea anaerobia Laacutectica Alcohoacutelicaetiacutelica

B) Catabolismo de liacutepidos β ndash oxidacioacuten de aacutecidos grasos(mitocondria)

Anabolismo Fotosiacutentesis Quimiosiacutentesis Gluconeogeacutenesis

Siacutentesis de biomoleacuteculas

Trabajo mecaacutenico contraccioacuten muscular movimientos celulares

Transporte activo de sustancias a traveacutes de la membrana

Creacioacuten de potenciales de membrana transmisioacuten del impulso nervioso

Produccioacuten de calor y de otras formas de energiacutea

ATP

Moleacuteculas orgaacutenicas complejas Moleacuteculas sencillas

Este proceso es semejante en organismos autoacutetrofos y heteroacutetrofos

Cadenarespiratoria

Cadenarespiratoria

DesaminacioacutenDesaminacioacuten GlucoacutelisisGlucoacutelisis szlig -oxidacioacutenszlig -oxidacioacuten

AacutecidopiruacutevicoAacutecido

piruacutevico

Acetil -CoA

AminoaacutecidosAminoaacutecidos GluacutecidosGluacutecidos GrasasGrasas

CO2 H2O y ATP

A) A) GLUCOacuteLISISGLUCOacuteLISIS

B) RESPIRACIOacuteN CELULARB) RESPIRACIOacuteN CELULAR

La moleacutecula maacutes ampliamente utilizada como combustible es la glucosa que procede de la digestioacuten de los alimentos (seres heteroacutetrofos) o de las reservas almacenadas por las ceacutelulas o de la fotosiacutentesis (seres autoacutetrofos)

La moleacutecula de glucosa se escinde en dos de piruvato en una serie de reacciones en las que se produce ATP Tiene lugar en el citosol o hialoplasmaEs una fase anaerobia

1 FORMACIOacuteN DEL ACETIL-COA descarboxilacioacuten oxidativa a partir del aacutecido piruacutevico Ocurre en la matriz

2 CICLO DE KREBS degradacioacuten oxidativa del Acetil-CoA con produccioacuten de CO2 y aacutetomos de H para formar NADH y FADH2 Ocurre en la matriz mitocondrial

3 CADENA TRANSPORTADORA DE ELECTRONES acoplada a la siacutentesis de ATP (fosforilacioacuten oxidativa) Ocurre en las crestas de la membrana interna de la mitocondria

ES una reaccioacuten cataboacutelicaDOacuteNDE citosol (eucariotas y procariotas)CONDICIONES tanto aerobias como anaerobiasSIGNIFCADO BIOLOacuteGICO obtener energiacutea a partir de monosacaacuteridosMOLEacuteCULA DE INICIO glucosa (seraacute glucosa-1-P si proviene de gluconeogeacutenesis)

MOLEacuteCULA FINAL piruvato (aacutec piruacutevico)CONSUMO 2 ATPPRODUCTOS COLATERALES 4 ATP 2 NADH+H+

BALANCE 2 ATP y 2 NADH+H+ por glucosa

Glucosa + 2 ADP + 2Pi + 2 NAD+ 2 Aacutecido Piruacutevico + 2 ATP + 2 NADH+H+ + 2 H2O

Metabolismo II - La glucolisis - Iflv

Metabolismo III -La glucolisis - IIflv

Etapas de la glucoacutelisis (I o preparatoria)

+ + + H+

+ + + H+

HexoquinasaHexoquinasa

Fosfoglucosa isomerasa

Fosfoglucosa isomerasa

FosfofructoquinasaFosfofructoquinasa

ETAPA 1 preparatoria

ETAPA 2 preparatoria

ETAPA 3 preparatoria

+ +

Fosfogliceratoquinasa

Fosfogliceratoquinasa

Gliceraldehiacutedo 3-fosfato deshidrogenasa

Gliceraldehiacutedo 3-fosfato deshidrogenasa

AldolasaAldolasa

+ ETAPA 4 preparatoria

+ + + 2 2

2 2

Etapas de la glucoacutelisis (I preparatoria y II de beneficio)

ETAPA 5 de beneficio

ETAPA 6 de beneficio

Se recupera el ATP gastado de la fase anterior

+

Piruvato quinasaPiruvato quinasa

Fosfoglicerato mutasa

Fosfoglicerato mutasa

+ H2O EnolasaEnolasa

+ + H+

2 2

2 2

2 2

ETAPA 7 de beneficio

ETAPA 8 de beneficio

ETAPA 9 de beneficio

Etapas de la glucoacutelisis (II final de beneficio)

Se ganan 2 ATP netos

Resumen de la glucoacutelisis

BALANCE PARCIAL - 2 ATP

ENERGIacuteA CONSUMIDA ENERGIacuteA PRODUCIDA

BALANCE PARCIAL 4 ATP + 2 NADH

BALANCE TOTAL 2 ATP y 2 NADH

CONTINUACIOacuteN Piruvato transformacioacuten a AcCoA que iraacute al Ciclo de Krebs (si lascondiciones son anaerobias viacutea fermentativa) NADH+H+

o Condiciones aerobias a cadena transportadora de electrones dela mitocondriao Condiciones anaerobias fermentacioacuten

ESPECIAL ATENCIOacuteN-Hexoquinasa enzima cuya actuacioacuten regula el ciclo

- Escisioacuten por ALDOLASA a partir de aquiacute las moleacuteculas que intervienenson dos por cada moleacutecula de glucosa

1) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS ESTRICTAS1) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS ESTRICTASRealizan fermentaciones o respiraciones incompletas soacutelo les aportan el 5 de la energiacutea (2 ATP por moleacutecula de glucosa)

Ejemplo en la fermentacioacuten laacutectica (Lactobacillus acidofilus y Sreptococcus lactis) pasa a aacutecido laacutectico (aacutecido 2-hidroxi-propanoico) (CH3-CHOH-CH2OH)

2) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS FACULTATIVAS2) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS FACULTATIVASRealizan excepcionalmente ldquofermentacionesrdquo

Ej levaduras del genero Sacharomyces (eucariotas) realizan la fermentacioacuten alcohoacutelica por la que la glucosa pasa a etanol y dioacutexido de carbono Soacutelo produce 2 ATP

Ej ceacutelulas musculatura esqueleacutetica ante ejercicios intensos y anaerobios realizan una fermentacioacuten laacutectica Cuando le llega el suficiente oxiacutegeno el piruacutevico es degradado por completo a CO2 y H2O Este incremento de aacutecido laacutectico dispara el consumo de oxiacutegeno al 90 lo que explica el jadeo despueacutes de un ejercicio muscular intenso Corresponde a la oxidacioacuten total o parcial del exceso de laacutectico formado durante el ejercicio

3) EN CEacuteLULAS AEROBIAS3) EN CEacuteLULAS AEROBIASEl piruacutevico pasa al interior mitocondrial y en su matriz es degradado auacuten maacutes

Cadena respiratoria

Aciacutedo piruacutevico CITOSOL

MATRIacuteZ MITOCONDRIAL

CRESTAS MITOCONDRIALES

Membranas externa e interna

bull Comprende1) Descarboxilacioacuten oxidativa (matriz mitocondrial)

2) Ciclo de Krebs (matriz mitocondrial)

3) Transporte de electrones y Fosforilacioacuten oxidativa (membrana mitocondrial interna crestas)

PASO PREVIO oxidacioacuten piruvato a Ac CoAES reaccioacuten cataboacutelicaDONDE matriz mitocondrial (eucariotas) Citosol (procariotas)CONDICIONES aerobiasSIGNIFICADO BIOLOacuteGICO obtener energiacutea a partir de AcCoAMOLEacuteCULA de INICIO AcCoA Reacciona con el oxalacetato (aacutec oxalaceacutetico)

MOLEacuteCULA FINAL no hay Es una ruta ciacuteclicaMOLEacuteCULAS COLATERALES 2 CO2 GTP (ATP) 3 NADH+H+ FADH2

CONTINUACIOacuteN1048576 CO2 eliminacioacuten por respiracioacuten1048576 NADH+H+ y FADH2 a cadena respiratoria1048576 GTP (ATP) consumo

RUTA COMUacuteN para el catabolismo de aacutecidos grasos y de glucosa

CO2

Oxidacioacuten del aacutecido piruacutevico

Coa - SH

NAD + NADH + 2 H+

CH3 CO COOH CH3 CO SCoA

Aacutecido piruacutevico Acetil - CoA

COMPLEJO DE LA Piruvato -

deshidrogenasa

2 2

2 2

2 2

PROCESO

1 Unioacuten del acetil-S-CoA (2C) con el aacutecido oxalaceacutetico (4C) para formar el aacutecido ciacutetrico (6C)

2 El aacutecido ciacutetrico se isomeriza a aacutecido isociacutetrico

3 El aacutecido isociacutetrico se descarboxila y se oxida perdiendo hidroacutegenos con lo que se forma el aacutecido α-cetoglutaacuterico (5 C)

4 El aacutecido α-cetoglutaacuterico se descarboxila y deshidrogena formaacutendose succinil-CoA (4 C) y necesitaacutendose para la reaccioacuten la ayuda del CoA

5 El succinil-CoA pierde el CoA y se transforma en aacutecido succiacutenico liberaacutendose una energiacutea que es suficiente para fosforilar una moleacutecula de GDP y formar una de GTP

6 El aacutecido succiacutenico se oxida a aacutecido fumaacuterico

7 El aacutecido fumaacuterico se hidrata y se transforma en aacutecido maacutelico

8 El aacutecido maacutelico se oxida y se transforma en aacutecido oxalaceacutetico con lo que se cierra el ciclo

Reaccioacuten Global

Acetil-CoA + 3 NAD+ + FAD + ADP + Pi =gt CoA-SH + 3 NADH + H+ + FADH2 + GTP + 2 CO2

Caraacutecter anfiboacutelico del ciclo de Krebs Aunque el ciclo de Krebs es eminentemente cataboacutelico de eacutel parten tambieacuten importantes rutas anaboacutelicas

o Por ejemplo el aacutecido a cetoglutaacuterico puede servir previa transformacioacuten en glutaacutemico para sintetizar los aminoaacutecidos no esenciales

o Por otra parte el aacutecido ciacutetrico una vez transformado en acetil-CoA seraacute utilizado para fabricar aacutecidos grasos y el aacutecido oxalaceacutetico puede transformarse en glucosa si se incorpora a la viacutea de la gluconeogeacutenesis

Anfiboacutelico- Dos tipos de funciones metaboacutelicasDegradacioacuten de glucosa (Catabolismo)Fuente de precursores para biosiacutentesis (Anabolismo) de

aminoaacutecidos aacutecidos grasos y glucosa La biosiacutentesis tiene lugar en el hialoplasmaLos precursores salen de la matriz al hialoplasma

Metabolismo IV - El ciclo de Krebsflv

ES un conjunto de proteiacutenas que van cediendo y donando electrones hasta un aceptor finalDOacuteNDE membrana interna de la mitocondriaCONDICIONES Dependiendo del aceptor final Aerobios uacuteltimo aceptor el oxiacutegeno Anaerobios otro aceptor (se da en procariotas)SIGNIFICADO BIOLOacuteGICO obtener ATPMOLEacuteCULA DE INICIO Nucleoacutetidos reducidos (NADH+H+ y FADH2)MOLEacuteCULA FINAL H2OCONSUMO Oxiacutegeno (u otro aceptor final de electrones en condiciones anaerobias)PRODUCTOS COLATERALES ATP

SECUENCIA 1Complejo I NADH deshidrogenasa Complejo multienzimaacutetico que cede los electrones al Coenzima QEl primer aceptor del complejo es el FMN Despueacutes proteiacutenas de hierro y azufre Hay bombeo de protones

2 Complejo II Succinato deshidrogenasa Es el enzima del Ciclo de Krebs en el que se produce el FADH2 Cede estos electrones al coenzima Q o Ubiquinona

3 Complejo III Citocromo bc1 Transfiere electrones al citocromo C Hay bombeo de protones

4 Complejo IV Citocromo oxidasa Cede los electrones al oxiacutegeno Hay bombeo de protones

A TENER EN CUENTA Se genera una acumulacioacuten de protones H+ en el espacio intermembranoso que provoca un gradiente electroquiacutemico (En algunos textos el Complejo II se obvia y hay desplazamiento de la numeracioacuten)

ESPECIAL ATENCIOacuteN-No confundir la fermentacioacuten con la respiracioacuten anaerobia

Fosforilacioacuten oxidativa la ATPasa (partiacuteculas F) utiliza el gradiente electroquiacutemico para producir ATP a partir de ADP + Pi

- Orden de sistemas seguacuten su potencial REDOX De maacutes negativo a menos negativo

Metabolismo V - La fosforilacioacuten oxidativaflv

2e-

a3

a3

Cit c

H2O

Cit c

Cit c

Cit c

Cit b

Cit b

Voltios

- 04

0

+ 04

+ 08

FAD

FADH2

NADH

2e- + 2H+

2e- + 2H+

2e- + 2H+

2e-

2e-

2e-

2e-

CoQ

CoQ

FMN

FMN

2H+

2e-

2H+ + 12 O2

NAD + + H+

Espacio intermembrana

Matriz mitocondrial

FADH2

FAD+

1ordm) El NADH es oxidado por el complejo I y libera 2 H+ y 2 electrones (El FADH2 se incorpora en el CII)

2ordm) Los electrones son trasportados a lo largo del resto de complejos de la cadena transportadora hasta llegar al oxiacutegeno Eacuteste se uniraacute a dos protones para formar H2O

3ordm) Los H+ quedan libres en la matriz mitocondrial La energiacutea liberada en el transporte de electrones es utilizada por los CI III y IV para bombear protones al espacio intermembrana (debido a la impermeabilidad de la membrana mitocondrial interna se acumulan alliacute)

Se crea asiacute un GRADIENTE ELECTROQUIacuteMICO DE PROTONES que da lugar a una FUERZA PROTOacuteN MOTRIZ

Proceso acoplado quimiosmoacuteticamente al transporte de electrones

Es llevado a cabo por el complejo de la ATP-sintasa Este enzima utiliza la fuerza H+-motriz para realizar la siacutentesis de ATP Asiacute la energiacutea liberada por el flujo de H+ en la ATP-asa es aprovechado por eacutesta para fosforilar ADP y generar moleacuteculas de ATP

A partir de un NADH+H+ que ingresa en la cadena respiratoria se obtienen 3ATP

A partir de un FADH2 soacutelo se obtienen 2ATP ya que el FADH2 se incorpora a la cadena respiratoria en el complejo II

Metabolismo VI - Metabolismo y fisiologiacuteaflv

RUTA INTERVIENEN PRODUCTOS

GLUCOacuteLISIS(en hialoplasma)

C6H12O6

2 NAD+2 (ADP + Pi)

2 CH3-C0-COOH2 (NADH + H+)

2 ATP

PIRUVATO DESHIDROGENASA

(en matriz mitocondrial)

2 SH-CoA 2 CH3-C0-COOH

2 NAD+

2 CH3-C0-S-CoA

2 CO2 2 (NADH + H+)

CICLO DE KREBS (2 VUELTAS)

(matriz mitocondrial)

2 CH3-C0-S-CoA 6 H2O 6 NAD+

2 FAD 2 (ADP + Pi)

2 SH-CoA 4 CO2 6 (NADH + H+) 2 FADH2

2 ATP

FOSFORILACIOacuteN OXIDATIVA

(membrana interna mitocondrial)

10 (NADH + H+) 2 FADH2

34 (ADP + Pi) 6 O2

12 H2O 34 ATP10 NAD+

2 FAD

Balance finalC6H12O6 + 6 H2O +6 O2 + 38 (ADP+Pi) 6 CO2 + 38 ATP + 12 H2O

Balance de cada ruta

2 NADH2 Acetil CoA

Como se obtienen 2 piruvatos por cada moleacutecula de glucosa

2 Acidos Piruacutevicos

Balance del ciclo de Krebs

6 NADH 2 FADH2

2 GTP 2 Acetil CoA2 Acidos

Piruacutevicos

Descarboxilacioacuten oxidativa

Glucoacutelisis

2 aacutec piruacutevicoGlucosa 2 NADH 2 ATP

TOTAL = 36 oacute 38 ATP

bull Los 2 NADH obtenidos en la glucoacutelisis estaacuten en el citosol y deben ser transportadas al interior de la mitocondria Para ello existen dos lanzaderas mitocondriales

ndash Lanzadera malato incorpora el NADH citosoacutelico en forma de NADH

ndash Lanzadera glicerol-fosfato lo incorpora en forma de FADH2

Dependiendo de la lanzadera mitocondrial el balance total de la oxidacioacuten completa de una moleacutecula de glucosa seraacute de 36 o 38 ATP

En el hiacutegado y en el corazoacuten actuacutea la lanzadera malato y cada NADH se multiplica por 3 ATP Se forman 38 ATP

En el cerebro y el musculo actuacutea la lanzadera del glicerofosfato y se multiplica por dos formaacutendose 36 ATP

El Aacutecido piruacutevico obtenido en la glucoacutelisis puede seguir una viacutea de degradacioacuten anaerobia mediante las FERMENTACIONES

En ellas el uacuteltimo aceptor de electrones no es el oxiacutegeno sino una moleacutecula orgaacutenica (de ahiacute que se les denomine procesos anaerobios)

La finalidad de las fermentaciones es reponer de forma raacutepida los transportadores electroacutenicos en su forma oxidada

Se realizan en el citosol

Hay dos tipos principales Alcohoacutelicaetiacutelica Laacutectica

Balance energeacutetico de las fermentaciones 2 ATP (PROCEDENTES DE LA GLUCOacuteLISIS)

CH3 - CH2OHEtanol

CH3 - CH2OHEtanol

G3PG3P

GlucosaGlucosa Dihidroxiacetonafosfato

Dihidroxiacetonafosfato

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico ATP2

NADH

CO2

CH3 - CHOAcetaldehiacutedo

CH3 - CHOAcetaldehiacutedo

NAD + CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

Organismos que la realizan-Levaduras Saccharomyces cerevesiaeEs un proceso esencial en la elaboracioacuten de cerveza pan y vino

C6H12O6 + 2 Pi + 2 ADP rarr 2 CH3-CH2OH + 2 CO2 + 2 ATP

C6H12O6

ATP

ATPNADH

2 acetaldehiacutedos

electrones hidroacutegeno forma NAD+

2 NAD+

2

2 ADP

2 piruvato

2

4

cosecha

inversioacuten

glucoacutelisis

forma etanol

2 ATP netos

2 etanol

2 H2O

2 CO2

Dependiendo de la especie de levadura se puede llegar a obtener cerveza ron (S cerevisiae) vino (S ellypsoideus) sidra (S apiculatus) y pan (variedad purificada de S cerevisiae)

CH3 - CHOH - COOHAacutecido laacutectico

CH3 - CHOH - COOHAacutecido laacutectico

GlucosaGlucosa

Dihidroxiacetonafosfato

Dihidroxiacetonafosfato

ATP2NADHNAD +

G6PG6P G3PG3P Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevicoLaacutectico deshidrogenasa

Organismos que la realizanbullBacterias (Lactobacilos) que se utiliza para la elaboracioacuten de yogur y el quesobullLas ceacutelulas musculares animales en condiciones anaeroacutebicas realizan este proceso para obtener energiacutea produciendo aacutecido laacutectico que produce fatiga muscular

C6H12O6 + 2 Pi + 2 ADP rarr 2 CH3-CHOH-COOH + 2 ATP

C6H12O6

ATP

ATPNADH

2 lactato

electrones hidroacutegeno froma NADH

2 NAD+

2

2 ADP

2 piruvato

2

4

cosecha

inversioacuten

glucoacutelisis

lactate fermentation

2 ATP netos

FermentacioacutenFermentacioacutenLaacutecticaLaacutectica

Los microorganismos que realizan esta fermentacioacuten son las bacterias de las especies Lactobacillus casei L bulgaricus Streptococcus luctis y Leuconostoc citrovorum obtenieacutendose de ello productos derivados de la leche como el queso el yogur y el keacutefir

RESPIRACIOacuteN RESPIRACIOacuteN AEROacuteBICAAEROacuteBICA

RESPIRACIOacuteN RESPIRACIOacuteN ANAEROacuteBICAANAEROacuteBICA

El proceso anaeroacutebico es un proceso bioloacutegico de oxidorreduccioacuten de monosacaacuteridos y otros compuestos en el que el aceptor terminal de electrones es una moleacutecula inorgaacutenica distinta del oxiacutegeno y maacutes raramente una moleacutecula orgaacutenica La realizan exclusivamente algunos grupos de bacterias y para ello utilizan una cadena transportadora de electrones anaacuteloga a la de la mitocondria en la respiracioacuten aeroacutebica No debe confundirse con la fermentacioacuten que es un proceso tambieacuten anaeroacutebico pero en el que no participa nada parecido a una cadena transportadora de electrones y el aceptor final de electrones es siempre una moleacutecula orgaacutenica

En el proceso anaeroacutebico no se utiliza oxiacutegeno sino que para la misma funcioacuten se emplea otra sustancia oxidante distinta como el sulfato o el nitrato En las bacterias con respiracioacuten anaeroacutebica interviene tambieacuten una cadena transportadora de electrones en la que se reoxidan las coenzimas reducidas durante la oxidacioacuten de los substratos nutrientes es anaacuteloga a la de la respiracioacuten aeroacutebica ya que se compone de los mismos elementos (citocromos quinonas proteiacutenas ferrosulfuacutericas etc) La uacutenica diferencia por tanto radica en que el aceptor uacuteltimo de electrones no es el oxiacutegeno

Todos los posibles aceptores en la respiracioacuten anaerobia tienen un potencial de reduccioacuten menor que el O2 por lo que partiendo de los mismos sustratos (glucosa aminoaacutecidos trigliceacuteridos) se genera menos energiacutea en este metabolismo que en la respiracioacuten aerobia convencional

No hay que confundir la respiracioacuten anaeroacutebica con la fermentacioacuten en la que no existe en absoluto cadena de transporte de electrones y el aceptor final de electrones es una moleacutecula orgaacutenica estos dos tipos de metabolismo tienen solo en comuacuten el no ser dependientes del oxiacutegeno

COMPARACIOacuteNCOMPARACIOacuteNRESPIRACIOacuteN AEROacuteBICA - ANAEROacuteBICARESPIRACIOacuteN AEROacuteBICA - ANAEROacuteBICA

ES un conjunto de reacciones repetitivas que oxidan los aacutecidos grasos activados (acilo)DOacuteNDE mitocondrias (tambieacuten en peroxisomas)SIGNIFCADO BIOLOacuteGICO obtencioacuten de ATP a partir de aacutecidos grasosPASOS PREVIOS1 Movilizacioacuten de aacutecidos grasos2 Activacioacuten3 Transporte al interior de la mitocondria (carnitina)MOLEacuteCULA DE INICIO Acil CoAMOLEacuteCULA FINAL Acetil CoA (n2)PRODUCTOS COLATERALES NADH+H+ y FADH2Nordm de veces que se repite [(n2) - 1]

CONTINUACIOacuteN1048576 Acetil CoA al ciclo de Krebs1048576 NADH+H+ y FADH2 a cadena transportadora de electrones de lamitocondria

TRIGLECEacuteRIDOS (LIPASA) rarr Glicerol + 3 AG

El Glicerol se incorpora a la Glucolisis en forma de DHAPLos AG son degradados en un proceso cataboacutelico denominado β ndash oxidacioacuten (matriz mitocondrial)

DEGRADACIOacuteN DE Aacutecidos Grasos

1ordm) ACTIVACIOacuteN DEL AG Para incorporarse a la β ndash oxidacioacuten los AG tienen que activarse Esta activacioacuten se realiza en el citosol y consiste en la unioacuten de una moleacutecula de CoA-SH al AG formaacutendose un Acil-CoA En esta activacioacuten se gasta 1 ATP

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA al interior de la mitocondria (a traveacutes de la carnitina)

SH-CoA CH3-CH2-CH2 CH2-COOH CH3-CH2CH2-CH2-CO-S-CoA (aacutecido graso hipoteacutetico) ACETIL-S-CoA

Carbono alfaCarbono beta

H2O

ATP AMP+PPi

1ordm) ACTIVACIOacuteN DEL ACIDOS GRASOS PREVIA A SU BETA-OXIDACIOacuteN

Ciclo de Krebs

Transportadorde carnitina

Acil-carnitina

Carnitina HSCoA

Acil-CoA β - oxidacioacuten

Acetil - CoA

Acil-carnitina

Carnitina

Carnitina

Espacio intermembrana

Citosol

Matriz mitocondrial

Acetil - CoA

HSCoA

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA

3ordm) Β ndash OXIDACIOacuteN HEacuteLICE DE LYNEN secuencia de 4 reacciones (oxidacioacuten hidratacioacuten oxidacioacuten y fragmentacioacuten) En cada secuencia se libera un acetil-CoA (2C)Se repite hasta que el AG graso se degrada por completo

Por cada vuelta-1 Acetil-CoA-1 FADH2-1 NADH + H+

β ndash oxidacioacuten si la secuencia se repite laquonraquo veces se obtendraacuten

n + 1 Acetil-CoA rarr Se incorporan al Ciclo de Krebs

n FADH2

n NADH + H+

A la hora de realizar el balance habraacute que tener en cuenta si el aacutecido graso ya estaacute dentro de la mitocondria (y por tanto activado) o no

Cadena transportadora de electrones y fosforilacioacuten oxidativa

IDEAS CLAVE1 Los aminoaacutecidos no pueden almacenarse ni excretarse2 Por lo tanto el excedente debe metabolizarse3 El proceso contempla dos grupos de reaccionesa Las del grupo aminob Las del esqueleto carbonadoREACCIOacuteN PREVIA separacioacuten grupo amino del esqueleto carbonado VITAMINA las transaminasas requieren para su funcionamiento la vitamina B6 como coenzimaDOacuteNDE en el hiacutegado

DESTINOa) Para producir energiacutea ciclo de Krebs o intermediarios que pueden ir al Ciclo de Krebsb) Para su metabolizacioacuten formacioacuten de glucosa o cuerpos cetoacutenicosMOLEacuteCULAS RESULTANTES aacutecido piruacutevico acetil CoA Succinil CoA aacutecido alfa-cetoglutaacuterico acetoacetil-CoA aacutecido fumaacuterico y aacutecido oxalaceacuteticoCLASIFICACIOacuteN SEGUacuteN PRODUCTO ESQUELETO CARBONADO Aminoaacutecido cetogeacutenicos generan Acetil CoA o Acetoacetil CoA En el hiacutegado pueden transformarse en cuerpos cetoacutenicos Aminoaacutecidos glucogeacutenicos originan compuestos a partir de los cuales se puede formar glucosa (viacutea gluconeogeacutenesis) Aminoaacutecidos mixtos ambas viacuteas

Ciacutetrico

Isociacutetrico

α -cetoglutaacuterico

SuccinilCoA

Succiacutenico

Oxalaceacutetico

Maacutelico

Fumaacuterico

Intermediario metaboacutelico

AminoaacutecidoTransaminasa

Glutamatodeshidrogenasa

Aacutecido glutaacutemico

α -cetoglutaacuterico NAD+

NADH + H+ + NH3

Ciclode laurea

Hiacutegado

ilemetval

arg hispro gln

glu

ile

Piruacutevico

ala tregli ser

cis

AcetilCoA

fentir

ile

leulis

aspasn

fentir

ETAPAS DE LA NUTRICIOacuteNETAPAS DE LA NUTRICIOacuteN

11- Captura e ingestioacuten de nutrientesorgaacutenicos (alimentos) y o inorgaacutenicos

22- Transporte y distribucioacuten de los mismos fuera de las ceacutelulas y o dentro de ella

33- Digestioacuten (extracelular o intracelular)digestioacuten de macromoleacuteculas ( cuando sea necesaria)

44-conjunto de reacciones de utilizacioacuten de los nutrientes por la ceacutelulaconjunto de reacciones de utilizacioacuten de los nutrientes por la ceacutelula

55- La excrecioacuteneliminacioacuten de productos de desecho del metabolismo celular

Metabolismo I - La respiracioacutenflv

Concepto de metabolismoEl metabolismo es el conjunto de reacciones quiacutemicas que se producen en el interior de las ceacutelulas y que conducen a la transformacioacuten de unas biomoleacuteculas en otras

Las distintas reacciones quiacutemicas del metabolismo se denominan viacuteas metaboacutelicas y las moleacuteculas que intervienen se llaman metabolitos

Todas las reacciones del metabolismo estaacuten reguladas por enzimas que son especiacuteficas para cada metabolito inicial o sustrato y para cada tipo de transformacioacuten

Las reacciones del metabolismo son procesos de oxidacioacuten-reduccioacuten o procesos redox

Las sustancias finales de una viacutea metaboacutelica se denominan productos

Las conexiones existentes entre diferentes viacuteas metaboacutelicas reciben el nombre de metabolismo intermediario

MetabolitosMetabolitos

ATP GTP NADHATP GTP NADH

Funciones vitales(gasto de energiacutea)

Funciones vitales(gasto de energiacutea)

Catabolismo

Anfibolismo

Anabolismo

Mitocondria

Ingreso de NUTRIENTES en la ceacutelula BiomoleacuteculasBiomoleacuteculas

Calor

Es el metabolismo de degradacioacuten de

moleacuteculas y produce energiacutea en forma de ATP

Procesos en los que se almacena gran

cantidad de energiacutea (ATP) para su

posterior utilizacioacuten

Son procesos endergoacutenicos en los que

se realiza siacutentesis de moleacuteculas mayores a

partir de maacutes pequentildeas

Los procesos cataboacutelicos y anfiboacutelicos desprenden

energiacutea libre

CATABOLISMO ANABOLISMO Degradacioacuten de biomoleacuteculas

orgaacutenicas complejas

Liberan E (EXERGOacuteNICOS)

Reacciones de oxidacioacuten de metabolitos

- Eliminacioacuten de H - Eliminacioacuten de electrones - Liberan E

Rutas convergentes

Siacutentesis de biomoleacuteculas orgaacutenicas complejas

Gasto de E (ENDERGOacuteNICOS)

Reacciones de reduccioacuten de metabolitos

- Adicioacuten de H - Ganancia de electrones - Almaceacuten de E

Rutas divergentes

Para crecer y desarrollarse todos los seres vivos necesitan incorporar materia y energiacutea y en funcioacuten de estas clasificamos los distintos tipos de metabolismo de

los seres vivos

MATERIA

1Si la fuente de carbono es el dioacutexido de carbono (CO2 atmosfeacuterico) o carbono inorgaacutenico se habla de metabolismo autoacutetrofo

2Si la fuente es la propia materia orgaacutenica (formas maacutes o menos reducidas del carbono como metano glucosa grasas etc es decir el llamado carbono orgaacutenico) se habla de metabolismo heteroacutetrofo

ENERGIA

1Fotosinteacuteticos si la fuente de energiacutea es la luz

2Quimiosiacutenteacuteticos si es energiacutea desprendida en reacciones quiacutemicas

FUENTE DE H (electrones)

1Litoacutetrofos proceden de sustancias inorgaacutenicas como agua aacutecido sulfhiacutedricohellip

2Organoacutetrofos proceden de moleacuteculas maacutes complejas

ACEPTOR FINAL DE ELECTRONES1Aerobios si el aceptor final de electrones es el oxiacutegeno

2Anaerobios si el aceptor es otra moleacutecula distinta

CLASES DE ORGANISMOS SEGUacuteN SU TIPO DE CLASES DE ORGANISMOS SEGUacuteN SU TIPO DE NUTRICIOacuteNNUTRICIOacuteN

AUTOacuteTROFOS(CO2)

HETEROacuteTROFOS(Materia orgaacutenica)

LITOacuteTROFOS(H2O H2S)

ORGANOacuteTROFOS(Moleacuteculas complejas)

FOTOacuteTROFOS(Luz)

QUIMIOacuteTROFOS(Energiacutea quiacutemica)

FOTOLITOacuteTROFOS

FOTOORGANOacuteTROFOS

QUIMIOLITOacuteTROFOS

QUIMIOORGANOacuteTROFOS

FUENTE DE CARBONO

FUENTE DE ENERGIacuteA

Tipo Fuentecarbono

Fuente energiacutea

Fuente H

Ejemplos

Fotoautoacutetrofos CO2 Luz H2O SH2

vegetales algas cianofiacuteceas bact

rojas del S

Quimioautotrofos CO2reacciones

redoxNH3H2SH2

Bacterias desnitrificantes del

S Fe

Fotoheteroacutetrofos corgaacutenicos Luz c orgaacutenicos bacterias purpuacutereas no-sulfuacutereas

Quimioheteroacutetrofos c orgaacutenicosreacciones

redoxc orgaacutenicos

animales hongos protozoos resto de

bacterias

CLASES DE ORGANISMOS SEGUacuteN SU TIPO DE NUTRICIOacuteNCLASES DE ORGANISMOS SEGUacuteN SU TIPO DE NUTRICIOacuteN

Fuente de carbono

Fuente de carbono

Fuente de

hidroacutegeno

Fuente de

hidroacutegeno

Aceptor de H reducido

Aceptor de H reducido

Aceptor de H oxidado

Aceptor de H oxidado

Fuente primaria

de energiacutea

Siacutentesis de biomoleacuteculasSiacutentesis de

biomoleacuteculas

Energiacutea quiacutemicaEnergiacutea quiacutemica

Uacuteltimo aceptor de

H

Uacuteltimo aceptor de

H

∆G lt 0

Reactivos

Productos

∆G gt 0

Reactivos

Productos

La reaccioacuten es espontaacutenea

Cuando se desprende energiacutea libre las reacciones se denominan exergoacutenicas

El sistema puede realizar trabajo y se produce aumento de desorden

La reaccioacuten no es espontaacutenea

Cuando se absorbe energiacutea libre las reacciones se denominan endergoacutenicas

Para que se produzcan deben estar asociadas a otras donde ∆G sea lo suficientemente negativo

1 Siacutentetizar biomoleacuteculas y macromoleacuteculas a partir de precursores simples

2 Transportar activamente iones y moleacuteculas a traveacutes de su membrana

3 Realizar trabajo mecaacutenico en la contraccioacuten muscular y en otros movimientos celulares

4 Producir calor para mejorar las reacciones

Acoplamiento energeacutetico entre reacciones

La energiacutea desprendida en una reaccioacuten exergoacutenica puede aprovecharse para que se produzcan reacciones energeacuteticamente desfavorables

ATP

ADP

∆G= -73kcalmol

Hexoquinasa

Glucosa

Glucosa-6~P

Glucosa + Pi rarr Glucosa-6-P

ATP + H2O rarr ADP + Pi

∆G= +3 kcalmol

∆G= -73 kcalmol

Glucosa +ATP + H2O rarr Glucosa-6-P + ADP ∆G= -43 kcalmol

FOSFORILACIOacuteN DE LA GLUCOSA MEDIANTE ATP

La hidroacutelisis del ATP (proceso exergoacutenico) se acopla a la fosforilacioacuten de la glucosa

(proceso endergoacutenico)

El proceso global es favorable energeacuteticamente

∆G= +3kcalmol

Balance energeacuteticoBalance energeacuteticoPermite medir la cantidad de energiacutea intercambiada en un proceso metaboacutelicoSe define como el nuacutemero de moleacuteculas con enlaces ricos en energiacutea que se producen por cada metabolito oxidado

BALANCE ENERGEacuteTICO POSITIVO

GLUCOacuteLISIS

Dos fosforilaciones (glucosa y fructosa) -2ATP

Dos oxidaciones (gliceraldehido-3-fosfato) +2ATP

Dos oxidaciones (gliceraldehido-13 difosfato) +2ATP

Balance energeacutetico +2 ATP

BALANCE ENERGEacuteTICO NEGATIVO

Siacutentesis de un polipeacuteptido de 10 aminoaacutecidos

Unioacuten de 10 aminoaacutecidos a 10 ARNt -20 ATP

Acoplamiento de 9 aminoaacutecil-ARNt -9 ATP

Desplazamiento del ribosoma -9 ATP

Balance energeacutetico -38 ATP

REACCIONES REDOXCOMPUESTO

OXIDADOCOMPUESTO

REDUCIDO

Reacciones redox

A BO+ AO B+

AH B+ A BH+

A B+ A+ B- +e-

B

BH

B-

AO

A

A+

OXIDACIOacuteN

REDUCCIOacuteN

HIDROacuteGENO ELECTRONES ENERGIacuteA

ELIMINACIOacuteN

ADICIOacuteN

ELIMINACIOacuteN

ADICIOacuteN

LIBERACIOacuteN

ALMACENAMIENTO

CARACTERIacuteSTICAS DE LAS REACCIONES REDOX

Estructura del ATP

Los enlaces eacutester que unen los grupos fosfato son muy energeacuteticos

Puede actuar como moleacutecula energeacutetica al ser capaz de almacenar o ceder energiacutea gracias a sus dos enlaces eacutester-fosfoacutericos que son capaces de almacenar cada uno de ellos 73 kcalmol

ATP + H2O ADP + Pi + energiacutea (73 kcalmol)

ADP + H2O AMP + Pi + energiacutea (73 kcalmol)

Tambieacuten se pueden dar las reacciones inversas (almaceacuten de energiacutea)

Se dice que el ATP es la moneda energeacutetica de la ceacutelula pues representa la manera de tener almacenado un tipo de energiacutea de pronto uso

En ocasiones son utilizados para el mismo fin otros nucleoacutetidos como el GTP el UTP o el CTP

1) Energiacutea del hidroacutegeno y enlaces de los nutrientes orgaacutenicos(energiacutea basta no se puede utilizar en el mismo lugar que se obtiene ni usar de inmediato) se debe transformar en

2) Nucleoacutetidos con restos fosfato con enlaces ricos en energiacutea Son 24

1) ATP ADP AMP 2) GTP GDP GMP 3) CTP CDP CMP 4) d-ATP d-ADP d-AMP 5) d-GTP d-GDP d-GMP6) d-CTP d-CDP d-CMP7) UTP UDP UMP8) d-TTP d-TDP d-TMP

3) Nucleoacutetidos que son coenzimas NADP+ + H2 --------------------gt NADPH + H+

NAD+ + H2 --------------------gt NADH + H+

FAD+ + H2 --------------------gt FADH2 CoQ + H2 --------------------gt CoQH2

Desfosforilacioacuten del sustrato

Fosforilacioacuten del sustratoDesfosforilacioacuten

Fosforilacioacuten

ATP

ADP

La siacutentesis de ATP puede realizarse por 2 viacuteasFosforilacioacuten a nivel de sustrato Siacutentesis de ATP gracias a la energiacutea que se libera de una biomoleacutecula al romperse uno de sus enlaces ricos en energiacutea (ocurre en algunas reacciones de la glucoacutelisis y del ciclo de Krebs) Las enzimas que regulan estos procesos se denominan quinasas

Fosforilacioacuten acoplada al transporte de electrones Mediante enzimas del grupo de las ATP-sintasas existentes en las crestas de las

mitocondrias (fosforilacioacuten oxidativa) o en los tilacoides de los cloroplastos (fotofosforilacioacuten) cuando dichas enzimas son atravesadas por un flujo de protones (H+ )

Nuacutemero de moleacuteculas con enlaces ricos en energiacutea (ATP) que se producen por cada metabolito oxidado

En general

Rutas cataboacutelicas Balance positivo

Rutas anaboacutelicas Balance negativo

En las reacciones metaboacutelicas la energiacutea generada se transforma parte en ATP que siacute puede ser utilizado por la ceacutelula y otra parte se transfiere al entorno en forma de calor

Por ejemplo Un mol de glucosa por combustioacuten genera 680 Kcal Mediante reacciones metaboacutelicas da 36 ATP (2628 Kcal) y 417 Kcal se pierden en forma de calor

Coenzimas transportadores de electrones

Nucleoacutetidos de nicotinamida NAD + +2e- + 2 H+ rarr NADH + H+

(forma oxidada) (forma reducida)

NADP + + 2e- + 2 H+ rarr NADPH + H+

(forma oxidada) (forma reducida)

Nucleoacutetidos de flavina FAD + +2e- + 2 H+ rarr FADH2

(forma oxidada) (forma reducida)

FMN + +2e- + 2 H+ rarr FMNH2

(forma oxidada) (forma reducida)

Coenzimas transportadoras de otros grupos destaca el coenzima A

Procesos cataboacutelicos

Procesos anaboacutelicos

CatabolismoA) Catabolismo de gluacutecidos

Glucoacutelisis (citosol) Respiracioacuten celular aerobia (mitocondria)

Descarboxilacioacuten oxidativa Ciclo de Krebs Transporte de electrones y FO

Fermentaciones (citosol) viacutea anaerobia Laacutectica Alcohoacutelicaetiacutelica

B) Catabolismo de liacutepidos β ndash oxidacioacuten de aacutecidos grasos(mitocondria)

Anabolismo Fotosiacutentesis Quimiosiacutentesis Gluconeogeacutenesis

Siacutentesis de biomoleacuteculas

Trabajo mecaacutenico contraccioacuten muscular movimientos celulares

Transporte activo de sustancias a traveacutes de la membrana

Creacioacuten de potenciales de membrana transmisioacuten del impulso nervioso

Produccioacuten de calor y de otras formas de energiacutea

ATP

Moleacuteculas orgaacutenicas complejas Moleacuteculas sencillas

Este proceso es semejante en organismos autoacutetrofos y heteroacutetrofos

Cadenarespiratoria

Cadenarespiratoria

DesaminacioacutenDesaminacioacuten GlucoacutelisisGlucoacutelisis szlig -oxidacioacutenszlig -oxidacioacuten

AacutecidopiruacutevicoAacutecido

piruacutevico

Acetil -CoA

AminoaacutecidosAminoaacutecidos GluacutecidosGluacutecidos GrasasGrasas

CO2 H2O y ATP

A) A) GLUCOacuteLISISGLUCOacuteLISIS

B) RESPIRACIOacuteN CELULARB) RESPIRACIOacuteN CELULAR

La moleacutecula maacutes ampliamente utilizada como combustible es la glucosa que procede de la digestioacuten de los alimentos (seres heteroacutetrofos) o de las reservas almacenadas por las ceacutelulas o de la fotosiacutentesis (seres autoacutetrofos)

La moleacutecula de glucosa se escinde en dos de piruvato en una serie de reacciones en las que se produce ATP Tiene lugar en el citosol o hialoplasmaEs una fase anaerobia

1 FORMACIOacuteN DEL ACETIL-COA descarboxilacioacuten oxidativa a partir del aacutecido piruacutevico Ocurre en la matriz

2 CICLO DE KREBS degradacioacuten oxidativa del Acetil-CoA con produccioacuten de CO2 y aacutetomos de H para formar NADH y FADH2 Ocurre en la matriz mitocondrial

3 CADENA TRANSPORTADORA DE ELECTRONES acoplada a la siacutentesis de ATP (fosforilacioacuten oxidativa) Ocurre en las crestas de la membrana interna de la mitocondria

ES una reaccioacuten cataboacutelicaDOacuteNDE citosol (eucariotas y procariotas)CONDICIONES tanto aerobias como anaerobiasSIGNIFCADO BIOLOacuteGICO obtener energiacutea a partir de monosacaacuteridosMOLEacuteCULA DE INICIO glucosa (seraacute glucosa-1-P si proviene de gluconeogeacutenesis)

MOLEacuteCULA FINAL piruvato (aacutec piruacutevico)CONSUMO 2 ATPPRODUCTOS COLATERALES 4 ATP 2 NADH+H+

BALANCE 2 ATP y 2 NADH+H+ por glucosa

Glucosa + 2 ADP + 2Pi + 2 NAD+ 2 Aacutecido Piruacutevico + 2 ATP + 2 NADH+H+ + 2 H2O

Metabolismo II - La glucolisis - Iflv

Metabolismo III -La glucolisis - IIflv

Etapas de la glucoacutelisis (I o preparatoria)

+ + + H+

+ + + H+

HexoquinasaHexoquinasa

Fosfoglucosa isomerasa

Fosfoglucosa isomerasa

FosfofructoquinasaFosfofructoquinasa

ETAPA 1 preparatoria

ETAPA 2 preparatoria

ETAPA 3 preparatoria

+ +

Fosfogliceratoquinasa

Fosfogliceratoquinasa

Gliceraldehiacutedo 3-fosfato deshidrogenasa

Gliceraldehiacutedo 3-fosfato deshidrogenasa

AldolasaAldolasa

+ ETAPA 4 preparatoria

+ + + 2 2

2 2

Etapas de la glucoacutelisis (I preparatoria y II de beneficio)

ETAPA 5 de beneficio

ETAPA 6 de beneficio

Se recupera el ATP gastado de la fase anterior

+

Piruvato quinasaPiruvato quinasa

Fosfoglicerato mutasa

Fosfoglicerato mutasa

+ H2O EnolasaEnolasa

+ + H+

2 2

2 2

2 2

ETAPA 7 de beneficio

ETAPA 8 de beneficio

ETAPA 9 de beneficio

Etapas de la glucoacutelisis (II final de beneficio)

Se ganan 2 ATP netos

Resumen de la glucoacutelisis

BALANCE PARCIAL - 2 ATP

ENERGIacuteA CONSUMIDA ENERGIacuteA PRODUCIDA

BALANCE PARCIAL 4 ATP + 2 NADH

BALANCE TOTAL 2 ATP y 2 NADH

CONTINUACIOacuteN Piruvato transformacioacuten a AcCoA que iraacute al Ciclo de Krebs (si lascondiciones son anaerobias viacutea fermentativa) NADH+H+

o Condiciones aerobias a cadena transportadora de electrones dela mitocondriao Condiciones anaerobias fermentacioacuten

ESPECIAL ATENCIOacuteN-Hexoquinasa enzima cuya actuacioacuten regula el ciclo

- Escisioacuten por ALDOLASA a partir de aquiacute las moleacuteculas que intervienenson dos por cada moleacutecula de glucosa

1) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS ESTRICTAS1) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS ESTRICTASRealizan fermentaciones o respiraciones incompletas soacutelo les aportan el 5 de la energiacutea (2 ATP por moleacutecula de glucosa)

Ejemplo en la fermentacioacuten laacutectica (Lactobacillus acidofilus y Sreptococcus lactis) pasa a aacutecido laacutectico (aacutecido 2-hidroxi-propanoico) (CH3-CHOH-CH2OH)

2) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS FACULTATIVAS2) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS FACULTATIVASRealizan excepcionalmente ldquofermentacionesrdquo

Ej levaduras del genero Sacharomyces (eucariotas) realizan la fermentacioacuten alcohoacutelica por la que la glucosa pasa a etanol y dioacutexido de carbono Soacutelo produce 2 ATP

Ej ceacutelulas musculatura esqueleacutetica ante ejercicios intensos y anaerobios realizan una fermentacioacuten laacutectica Cuando le llega el suficiente oxiacutegeno el piruacutevico es degradado por completo a CO2 y H2O Este incremento de aacutecido laacutectico dispara el consumo de oxiacutegeno al 90 lo que explica el jadeo despueacutes de un ejercicio muscular intenso Corresponde a la oxidacioacuten total o parcial del exceso de laacutectico formado durante el ejercicio

3) EN CEacuteLULAS AEROBIAS3) EN CEacuteLULAS AEROBIASEl piruacutevico pasa al interior mitocondrial y en su matriz es degradado auacuten maacutes

Cadena respiratoria

Aciacutedo piruacutevico CITOSOL

MATRIacuteZ MITOCONDRIAL

CRESTAS MITOCONDRIALES

Membranas externa e interna

bull Comprende1) Descarboxilacioacuten oxidativa (matriz mitocondrial)

2) Ciclo de Krebs (matriz mitocondrial)

3) Transporte de electrones y Fosforilacioacuten oxidativa (membrana mitocondrial interna crestas)

PASO PREVIO oxidacioacuten piruvato a Ac CoAES reaccioacuten cataboacutelicaDONDE matriz mitocondrial (eucariotas) Citosol (procariotas)CONDICIONES aerobiasSIGNIFICADO BIOLOacuteGICO obtener energiacutea a partir de AcCoAMOLEacuteCULA de INICIO AcCoA Reacciona con el oxalacetato (aacutec oxalaceacutetico)

MOLEacuteCULA FINAL no hay Es una ruta ciacuteclicaMOLEacuteCULAS COLATERALES 2 CO2 GTP (ATP) 3 NADH+H+ FADH2

CONTINUACIOacuteN1048576 CO2 eliminacioacuten por respiracioacuten1048576 NADH+H+ y FADH2 a cadena respiratoria1048576 GTP (ATP) consumo

RUTA COMUacuteN para el catabolismo de aacutecidos grasos y de glucosa

CO2

Oxidacioacuten del aacutecido piruacutevico

Coa - SH

NAD + NADH + 2 H+

CH3 CO COOH CH3 CO SCoA

Aacutecido piruacutevico Acetil - CoA

COMPLEJO DE LA Piruvato -

deshidrogenasa

2 2

2 2

2 2

PROCESO

1 Unioacuten del acetil-S-CoA (2C) con el aacutecido oxalaceacutetico (4C) para formar el aacutecido ciacutetrico (6C)

2 El aacutecido ciacutetrico se isomeriza a aacutecido isociacutetrico

3 El aacutecido isociacutetrico se descarboxila y se oxida perdiendo hidroacutegenos con lo que se forma el aacutecido α-cetoglutaacuterico (5 C)

4 El aacutecido α-cetoglutaacuterico se descarboxila y deshidrogena formaacutendose succinil-CoA (4 C) y necesitaacutendose para la reaccioacuten la ayuda del CoA

5 El succinil-CoA pierde el CoA y se transforma en aacutecido succiacutenico liberaacutendose una energiacutea que es suficiente para fosforilar una moleacutecula de GDP y formar una de GTP

6 El aacutecido succiacutenico se oxida a aacutecido fumaacuterico

7 El aacutecido fumaacuterico se hidrata y se transforma en aacutecido maacutelico

8 El aacutecido maacutelico se oxida y se transforma en aacutecido oxalaceacutetico con lo que se cierra el ciclo

Reaccioacuten Global

Acetil-CoA + 3 NAD+ + FAD + ADP + Pi =gt CoA-SH + 3 NADH + H+ + FADH2 + GTP + 2 CO2

Caraacutecter anfiboacutelico del ciclo de Krebs Aunque el ciclo de Krebs es eminentemente cataboacutelico de eacutel parten tambieacuten importantes rutas anaboacutelicas

o Por ejemplo el aacutecido a cetoglutaacuterico puede servir previa transformacioacuten en glutaacutemico para sintetizar los aminoaacutecidos no esenciales

o Por otra parte el aacutecido ciacutetrico una vez transformado en acetil-CoA seraacute utilizado para fabricar aacutecidos grasos y el aacutecido oxalaceacutetico puede transformarse en glucosa si se incorpora a la viacutea de la gluconeogeacutenesis

Anfiboacutelico- Dos tipos de funciones metaboacutelicasDegradacioacuten de glucosa (Catabolismo)Fuente de precursores para biosiacutentesis (Anabolismo) de

aminoaacutecidos aacutecidos grasos y glucosa La biosiacutentesis tiene lugar en el hialoplasmaLos precursores salen de la matriz al hialoplasma

Metabolismo IV - El ciclo de Krebsflv

ES un conjunto de proteiacutenas que van cediendo y donando electrones hasta un aceptor finalDOacuteNDE membrana interna de la mitocondriaCONDICIONES Dependiendo del aceptor final Aerobios uacuteltimo aceptor el oxiacutegeno Anaerobios otro aceptor (se da en procariotas)SIGNIFICADO BIOLOacuteGICO obtener ATPMOLEacuteCULA DE INICIO Nucleoacutetidos reducidos (NADH+H+ y FADH2)MOLEacuteCULA FINAL H2OCONSUMO Oxiacutegeno (u otro aceptor final de electrones en condiciones anaerobias)PRODUCTOS COLATERALES ATP

SECUENCIA 1Complejo I NADH deshidrogenasa Complejo multienzimaacutetico que cede los electrones al Coenzima QEl primer aceptor del complejo es el FMN Despueacutes proteiacutenas de hierro y azufre Hay bombeo de protones

2 Complejo II Succinato deshidrogenasa Es el enzima del Ciclo de Krebs en el que se produce el FADH2 Cede estos electrones al coenzima Q o Ubiquinona

3 Complejo III Citocromo bc1 Transfiere electrones al citocromo C Hay bombeo de protones

4 Complejo IV Citocromo oxidasa Cede los electrones al oxiacutegeno Hay bombeo de protones

A TENER EN CUENTA Se genera una acumulacioacuten de protones H+ en el espacio intermembranoso que provoca un gradiente electroquiacutemico (En algunos textos el Complejo II se obvia y hay desplazamiento de la numeracioacuten)

ESPECIAL ATENCIOacuteN-No confundir la fermentacioacuten con la respiracioacuten anaerobia

Fosforilacioacuten oxidativa la ATPasa (partiacuteculas F) utiliza el gradiente electroquiacutemico para producir ATP a partir de ADP + Pi

- Orden de sistemas seguacuten su potencial REDOX De maacutes negativo a menos negativo

Metabolismo V - La fosforilacioacuten oxidativaflv

2e-

a3

a3

Cit c

H2O

Cit c

Cit c

Cit c

Cit b

Cit b

Voltios

- 04

0

+ 04

+ 08

FAD

FADH2

NADH

2e- + 2H+

2e- + 2H+

2e- + 2H+

2e-

2e-

2e-

2e-

CoQ

CoQ

FMN

FMN

2H+

2e-

2H+ + 12 O2

NAD + + H+

Espacio intermembrana

Matriz mitocondrial

FADH2

FAD+

1ordm) El NADH es oxidado por el complejo I y libera 2 H+ y 2 electrones (El FADH2 se incorpora en el CII)

2ordm) Los electrones son trasportados a lo largo del resto de complejos de la cadena transportadora hasta llegar al oxiacutegeno Eacuteste se uniraacute a dos protones para formar H2O

3ordm) Los H+ quedan libres en la matriz mitocondrial La energiacutea liberada en el transporte de electrones es utilizada por los CI III y IV para bombear protones al espacio intermembrana (debido a la impermeabilidad de la membrana mitocondrial interna se acumulan alliacute)

Se crea asiacute un GRADIENTE ELECTROQUIacuteMICO DE PROTONES que da lugar a una FUERZA PROTOacuteN MOTRIZ

Proceso acoplado quimiosmoacuteticamente al transporte de electrones

Es llevado a cabo por el complejo de la ATP-sintasa Este enzima utiliza la fuerza H+-motriz para realizar la siacutentesis de ATP Asiacute la energiacutea liberada por el flujo de H+ en la ATP-asa es aprovechado por eacutesta para fosforilar ADP y generar moleacuteculas de ATP

A partir de un NADH+H+ que ingresa en la cadena respiratoria se obtienen 3ATP

A partir de un FADH2 soacutelo se obtienen 2ATP ya que el FADH2 se incorpora a la cadena respiratoria en el complejo II

Metabolismo VI - Metabolismo y fisiologiacuteaflv

RUTA INTERVIENEN PRODUCTOS

GLUCOacuteLISIS(en hialoplasma)

C6H12O6

2 NAD+2 (ADP + Pi)

2 CH3-C0-COOH2 (NADH + H+)

2 ATP

PIRUVATO DESHIDROGENASA

(en matriz mitocondrial)

2 SH-CoA 2 CH3-C0-COOH

2 NAD+

2 CH3-C0-S-CoA

2 CO2 2 (NADH + H+)

CICLO DE KREBS (2 VUELTAS)

(matriz mitocondrial)

2 CH3-C0-S-CoA 6 H2O 6 NAD+

2 FAD 2 (ADP + Pi)

2 SH-CoA 4 CO2 6 (NADH + H+) 2 FADH2

2 ATP

FOSFORILACIOacuteN OXIDATIVA

(membrana interna mitocondrial)

10 (NADH + H+) 2 FADH2

34 (ADP + Pi) 6 O2

12 H2O 34 ATP10 NAD+

2 FAD

Balance finalC6H12O6 + 6 H2O +6 O2 + 38 (ADP+Pi) 6 CO2 + 38 ATP + 12 H2O

Balance de cada ruta

2 NADH2 Acetil CoA

Como se obtienen 2 piruvatos por cada moleacutecula de glucosa

2 Acidos Piruacutevicos

Balance del ciclo de Krebs

6 NADH 2 FADH2

2 GTP 2 Acetil CoA2 Acidos

Piruacutevicos

Descarboxilacioacuten oxidativa

Glucoacutelisis

2 aacutec piruacutevicoGlucosa 2 NADH 2 ATP

TOTAL = 36 oacute 38 ATP

bull Los 2 NADH obtenidos en la glucoacutelisis estaacuten en el citosol y deben ser transportadas al interior de la mitocondria Para ello existen dos lanzaderas mitocondriales

ndash Lanzadera malato incorpora el NADH citosoacutelico en forma de NADH

ndash Lanzadera glicerol-fosfato lo incorpora en forma de FADH2

Dependiendo de la lanzadera mitocondrial el balance total de la oxidacioacuten completa de una moleacutecula de glucosa seraacute de 36 o 38 ATP

En el hiacutegado y en el corazoacuten actuacutea la lanzadera malato y cada NADH se multiplica por 3 ATP Se forman 38 ATP

En el cerebro y el musculo actuacutea la lanzadera del glicerofosfato y se multiplica por dos formaacutendose 36 ATP

El Aacutecido piruacutevico obtenido en la glucoacutelisis puede seguir una viacutea de degradacioacuten anaerobia mediante las FERMENTACIONES

En ellas el uacuteltimo aceptor de electrones no es el oxiacutegeno sino una moleacutecula orgaacutenica (de ahiacute que se les denomine procesos anaerobios)

La finalidad de las fermentaciones es reponer de forma raacutepida los transportadores electroacutenicos en su forma oxidada

Se realizan en el citosol

Hay dos tipos principales Alcohoacutelicaetiacutelica Laacutectica

Balance energeacutetico de las fermentaciones 2 ATP (PROCEDENTES DE LA GLUCOacuteLISIS)

CH3 - CH2OHEtanol

CH3 - CH2OHEtanol

G3PG3P

GlucosaGlucosa Dihidroxiacetonafosfato

Dihidroxiacetonafosfato

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico ATP2

NADH

CO2

CH3 - CHOAcetaldehiacutedo

CH3 - CHOAcetaldehiacutedo

NAD + CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

Organismos que la realizan-Levaduras Saccharomyces cerevesiaeEs un proceso esencial en la elaboracioacuten de cerveza pan y vino

C6H12O6 + 2 Pi + 2 ADP rarr 2 CH3-CH2OH + 2 CO2 + 2 ATP

C6H12O6

ATP

ATPNADH

2 acetaldehiacutedos

electrones hidroacutegeno forma NAD+

2 NAD+

2

2 ADP

2 piruvato

2

4

cosecha

inversioacuten

glucoacutelisis

forma etanol

2 ATP netos

2 etanol

2 H2O

2 CO2

Dependiendo de la especie de levadura se puede llegar a obtener cerveza ron (S cerevisiae) vino (S ellypsoideus) sidra (S apiculatus) y pan (variedad purificada de S cerevisiae)

CH3 - CHOH - COOHAacutecido laacutectico

CH3 - CHOH - COOHAacutecido laacutectico

GlucosaGlucosa

Dihidroxiacetonafosfato

Dihidroxiacetonafosfato

ATP2NADHNAD +

G6PG6P G3PG3P Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevicoLaacutectico deshidrogenasa

Organismos que la realizanbullBacterias (Lactobacilos) que se utiliza para la elaboracioacuten de yogur y el quesobullLas ceacutelulas musculares animales en condiciones anaeroacutebicas realizan este proceso para obtener energiacutea produciendo aacutecido laacutectico que produce fatiga muscular

C6H12O6 + 2 Pi + 2 ADP rarr 2 CH3-CHOH-COOH + 2 ATP

C6H12O6

ATP

ATPNADH

2 lactato

electrones hidroacutegeno froma NADH

2 NAD+

2

2 ADP

2 piruvato

2

4

cosecha

inversioacuten

glucoacutelisis

lactate fermentation

2 ATP netos

FermentacioacutenFermentacioacutenLaacutecticaLaacutectica

Los microorganismos que realizan esta fermentacioacuten son las bacterias de las especies Lactobacillus casei L bulgaricus Streptococcus luctis y Leuconostoc citrovorum obtenieacutendose de ello productos derivados de la leche como el queso el yogur y el keacutefir

RESPIRACIOacuteN RESPIRACIOacuteN AEROacuteBICAAEROacuteBICA

RESPIRACIOacuteN RESPIRACIOacuteN ANAEROacuteBICAANAEROacuteBICA

El proceso anaeroacutebico es un proceso bioloacutegico de oxidorreduccioacuten de monosacaacuteridos y otros compuestos en el que el aceptor terminal de electrones es una moleacutecula inorgaacutenica distinta del oxiacutegeno y maacutes raramente una moleacutecula orgaacutenica La realizan exclusivamente algunos grupos de bacterias y para ello utilizan una cadena transportadora de electrones anaacuteloga a la de la mitocondria en la respiracioacuten aeroacutebica No debe confundirse con la fermentacioacuten que es un proceso tambieacuten anaeroacutebico pero en el que no participa nada parecido a una cadena transportadora de electrones y el aceptor final de electrones es siempre una moleacutecula orgaacutenica

En el proceso anaeroacutebico no se utiliza oxiacutegeno sino que para la misma funcioacuten se emplea otra sustancia oxidante distinta como el sulfato o el nitrato En las bacterias con respiracioacuten anaeroacutebica interviene tambieacuten una cadena transportadora de electrones en la que se reoxidan las coenzimas reducidas durante la oxidacioacuten de los substratos nutrientes es anaacuteloga a la de la respiracioacuten aeroacutebica ya que se compone de los mismos elementos (citocromos quinonas proteiacutenas ferrosulfuacutericas etc) La uacutenica diferencia por tanto radica en que el aceptor uacuteltimo de electrones no es el oxiacutegeno

Todos los posibles aceptores en la respiracioacuten anaerobia tienen un potencial de reduccioacuten menor que el O2 por lo que partiendo de los mismos sustratos (glucosa aminoaacutecidos trigliceacuteridos) se genera menos energiacutea en este metabolismo que en la respiracioacuten aerobia convencional

No hay que confundir la respiracioacuten anaeroacutebica con la fermentacioacuten en la que no existe en absoluto cadena de transporte de electrones y el aceptor final de electrones es una moleacutecula orgaacutenica estos dos tipos de metabolismo tienen solo en comuacuten el no ser dependientes del oxiacutegeno

COMPARACIOacuteNCOMPARACIOacuteNRESPIRACIOacuteN AEROacuteBICA - ANAEROacuteBICARESPIRACIOacuteN AEROacuteBICA - ANAEROacuteBICA

ES un conjunto de reacciones repetitivas que oxidan los aacutecidos grasos activados (acilo)DOacuteNDE mitocondrias (tambieacuten en peroxisomas)SIGNIFCADO BIOLOacuteGICO obtencioacuten de ATP a partir de aacutecidos grasosPASOS PREVIOS1 Movilizacioacuten de aacutecidos grasos2 Activacioacuten3 Transporte al interior de la mitocondria (carnitina)MOLEacuteCULA DE INICIO Acil CoAMOLEacuteCULA FINAL Acetil CoA (n2)PRODUCTOS COLATERALES NADH+H+ y FADH2Nordm de veces que se repite [(n2) - 1]

CONTINUACIOacuteN1048576 Acetil CoA al ciclo de Krebs1048576 NADH+H+ y FADH2 a cadena transportadora de electrones de lamitocondria

TRIGLECEacuteRIDOS (LIPASA) rarr Glicerol + 3 AG

El Glicerol se incorpora a la Glucolisis en forma de DHAPLos AG son degradados en un proceso cataboacutelico denominado β ndash oxidacioacuten (matriz mitocondrial)

DEGRADACIOacuteN DE Aacutecidos Grasos

1ordm) ACTIVACIOacuteN DEL AG Para incorporarse a la β ndash oxidacioacuten los AG tienen que activarse Esta activacioacuten se realiza en el citosol y consiste en la unioacuten de una moleacutecula de CoA-SH al AG formaacutendose un Acil-CoA En esta activacioacuten se gasta 1 ATP

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA al interior de la mitocondria (a traveacutes de la carnitina)

SH-CoA CH3-CH2-CH2 CH2-COOH CH3-CH2CH2-CH2-CO-S-CoA (aacutecido graso hipoteacutetico) ACETIL-S-CoA

Carbono alfaCarbono beta

H2O

ATP AMP+PPi

1ordm) ACTIVACIOacuteN DEL ACIDOS GRASOS PREVIA A SU BETA-OXIDACIOacuteN

Ciclo de Krebs

Transportadorde carnitina

Acil-carnitina

Carnitina HSCoA

Acil-CoA β - oxidacioacuten

Acetil - CoA

Acil-carnitina

Carnitina

Carnitina

Espacio intermembrana

Citosol

Matriz mitocondrial

Acetil - CoA

HSCoA

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA

3ordm) Β ndash OXIDACIOacuteN HEacuteLICE DE LYNEN secuencia de 4 reacciones (oxidacioacuten hidratacioacuten oxidacioacuten y fragmentacioacuten) En cada secuencia se libera un acetil-CoA (2C)Se repite hasta que el AG graso se degrada por completo

Por cada vuelta-1 Acetil-CoA-1 FADH2-1 NADH + H+

β ndash oxidacioacuten si la secuencia se repite laquonraquo veces se obtendraacuten

n + 1 Acetil-CoA rarr Se incorporan al Ciclo de Krebs

n FADH2

n NADH + H+

A la hora de realizar el balance habraacute que tener en cuenta si el aacutecido graso ya estaacute dentro de la mitocondria (y por tanto activado) o no

Cadena transportadora de electrones y fosforilacioacuten oxidativa

IDEAS CLAVE1 Los aminoaacutecidos no pueden almacenarse ni excretarse2 Por lo tanto el excedente debe metabolizarse3 El proceso contempla dos grupos de reaccionesa Las del grupo aminob Las del esqueleto carbonadoREACCIOacuteN PREVIA separacioacuten grupo amino del esqueleto carbonado VITAMINA las transaminasas requieren para su funcionamiento la vitamina B6 como coenzimaDOacuteNDE en el hiacutegado

DESTINOa) Para producir energiacutea ciclo de Krebs o intermediarios que pueden ir al Ciclo de Krebsb) Para su metabolizacioacuten formacioacuten de glucosa o cuerpos cetoacutenicosMOLEacuteCULAS RESULTANTES aacutecido piruacutevico acetil CoA Succinil CoA aacutecido alfa-cetoglutaacuterico acetoacetil-CoA aacutecido fumaacuterico y aacutecido oxalaceacuteticoCLASIFICACIOacuteN SEGUacuteN PRODUCTO ESQUELETO CARBONADO Aminoaacutecido cetogeacutenicos generan Acetil CoA o Acetoacetil CoA En el hiacutegado pueden transformarse en cuerpos cetoacutenicos Aminoaacutecidos glucogeacutenicos originan compuestos a partir de los cuales se puede formar glucosa (viacutea gluconeogeacutenesis) Aminoaacutecidos mixtos ambas viacuteas

Ciacutetrico

Isociacutetrico

α -cetoglutaacuterico

SuccinilCoA

Succiacutenico

Oxalaceacutetico

Maacutelico

Fumaacuterico

Intermediario metaboacutelico

AminoaacutecidoTransaminasa

Glutamatodeshidrogenasa

Aacutecido glutaacutemico

α -cetoglutaacuterico NAD+

NADH + H+ + NH3

Ciclode laurea

Hiacutegado

ilemetval

arg hispro gln

glu

ile

Piruacutevico

ala tregli ser

cis

AcetilCoA

fentir

ile

leulis

aspasn

fentir

Metabolismo I - La respiracioacutenflv

Concepto de metabolismoEl metabolismo es el conjunto de reacciones quiacutemicas que se producen en el interior de las ceacutelulas y que conducen a la transformacioacuten de unas biomoleacuteculas en otras

Las distintas reacciones quiacutemicas del metabolismo se denominan viacuteas metaboacutelicas y las moleacuteculas que intervienen se llaman metabolitos

Todas las reacciones del metabolismo estaacuten reguladas por enzimas que son especiacuteficas para cada metabolito inicial o sustrato y para cada tipo de transformacioacuten

Las reacciones del metabolismo son procesos de oxidacioacuten-reduccioacuten o procesos redox

Las sustancias finales de una viacutea metaboacutelica se denominan productos

Las conexiones existentes entre diferentes viacuteas metaboacutelicas reciben el nombre de metabolismo intermediario

MetabolitosMetabolitos

ATP GTP NADHATP GTP NADH

Funciones vitales(gasto de energiacutea)

Funciones vitales(gasto de energiacutea)

Catabolismo

Anfibolismo

Anabolismo

Mitocondria

Ingreso de NUTRIENTES en la ceacutelula BiomoleacuteculasBiomoleacuteculas

Calor

Es el metabolismo de degradacioacuten de

moleacuteculas y produce energiacutea en forma de ATP

Procesos en los que se almacena gran

cantidad de energiacutea (ATP) para su

posterior utilizacioacuten

Son procesos endergoacutenicos en los que

se realiza siacutentesis de moleacuteculas mayores a

partir de maacutes pequentildeas

Los procesos cataboacutelicos y anfiboacutelicos desprenden

energiacutea libre

CATABOLISMO ANABOLISMO Degradacioacuten de biomoleacuteculas

orgaacutenicas complejas

Liberan E (EXERGOacuteNICOS)

Reacciones de oxidacioacuten de metabolitos

- Eliminacioacuten de H - Eliminacioacuten de electrones - Liberan E

Rutas convergentes

Siacutentesis de biomoleacuteculas orgaacutenicas complejas

Gasto de E (ENDERGOacuteNICOS)

Reacciones de reduccioacuten de metabolitos

- Adicioacuten de H - Ganancia de electrones - Almaceacuten de E

Rutas divergentes

Para crecer y desarrollarse todos los seres vivos necesitan incorporar materia y energiacutea y en funcioacuten de estas clasificamos los distintos tipos de metabolismo de

los seres vivos

MATERIA

1Si la fuente de carbono es el dioacutexido de carbono (CO2 atmosfeacuterico) o carbono inorgaacutenico se habla de metabolismo autoacutetrofo

2Si la fuente es la propia materia orgaacutenica (formas maacutes o menos reducidas del carbono como metano glucosa grasas etc es decir el llamado carbono orgaacutenico) se habla de metabolismo heteroacutetrofo

ENERGIA

1Fotosinteacuteticos si la fuente de energiacutea es la luz

2Quimiosiacutenteacuteticos si es energiacutea desprendida en reacciones quiacutemicas

FUENTE DE H (electrones)

1Litoacutetrofos proceden de sustancias inorgaacutenicas como agua aacutecido sulfhiacutedricohellip

2Organoacutetrofos proceden de moleacuteculas maacutes complejas

ACEPTOR FINAL DE ELECTRONES1Aerobios si el aceptor final de electrones es el oxiacutegeno

2Anaerobios si el aceptor es otra moleacutecula distinta

CLASES DE ORGANISMOS SEGUacuteN SU TIPO DE CLASES DE ORGANISMOS SEGUacuteN SU TIPO DE NUTRICIOacuteNNUTRICIOacuteN

AUTOacuteTROFOS(CO2)

HETEROacuteTROFOS(Materia orgaacutenica)

LITOacuteTROFOS(H2O H2S)

ORGANOacuteTROFOS(Moleacuteculas complejas)

FOTOacuteTROFOS(Luz)

QUIMIOacuteTROFOS(Energiacutea quiacutemica)

FOTOLITOacuteTROFOS

FOTOORGANOacuteTROFOS

QUIMIOLITOacuteTROFOS

QUIMIOORGANOacuteTROFOS

FUENTE DE CARBONO

FUENTE DE ENERGIacuteA

Tipo Fuentecarbono

Fuente energiacutea

Fuente H

Ejemplos

Fotoautoacutetrofos CO2 Luz H2O SH2

vegetales algas cianofiacuteceas bact

rojas del S

Quimioautotrofos CO2reacciones

redoxNH3H2SH2

Bacterias desnitrificantes del

S Fe

Fotoheteroacutetrofos corgaacutenicos Luz c orgaacutenicos bacterias purpuacutereas no-sulfuacutereas

Quimioheteroacutetrofos c orgaacutenicosreacciones

redoxc orgaacutenicos

animales hongos protozoos resto de

bacterias

CLASES DE ORGANISMOS SEGUacuteN SU TIPO DE NUTRICIOacuteNCLASES DE ORGANISMOS SEGUacuteN SU TIPO DE NUTRICIOacuteN

Fuente de carbono

Fuente de carbono

Fuente de

hidroacutegeno

Fuente de

hidroacutegeno

Aceptor de H reducido

Aceptor de H reducido

Aceptor de H oxidado

Aceptor de H oxidado

Fuente primaria

de energiacutea

Siacutentesis de biomoleacuteculasSiacutentesis de

biomoleacuteculas

Energiacutea quiacutemicaEnergiacutea quiacutemica

Uacuteltimo aceptor de

H

Uacuteltimo aceptor de

H

∆G lt 0

Reactivos

Productos

∆G gt 0

Reactivos

Productos

La reaccioacuten es espontaacutenea

Cuando se desprende energiacutea libre las reacciones se denominan exergoacutenicas

El sistema puede realizar trabajo y se produce aumento de desorden

La reaccioacuten no es espontaacutenea

Cuando se absorbe energiacutea libre las reacciones se denominan endergoacutenicas

Para que se produzcan deben estar asociadas a otras donde ∆G sea lo suficientemente negativo

1 Siacutentetizar biomoleacuteculas y macromoleacuteculas a partir de precursores simples

2 Transportar activamente iones y moleacuteculas a traveacutes de su membrana

3 Realizar trabajo mecaacutenico en la contraccioacuten muscular y en otros movimientos celulares

4 Producir calor para mejorar las reacciones

Acoplamiento energeacutetico entre reacciones

La energiacutea desprendida en una reaccioacuten exergoacutenica puede aprovecharse para que se produzcan reacciones energeacuteticamente desfavorables

ATP

ADP

∆G= -73kcalmol

Hexoquinasa

Glucosa

Glucosa-6~P

Glucosa + Pi rarr Glucosa-6-P

ATP + H2O rarr ADP + Pi

∆G= +3 kcalmol

∆G= -73 kcalmol

Glucosa +ATP + H2O rarr Glucosa-6-P + ADP ∆G= -43 kcalmol

FOSFORILACIOacuteN DE LA GLUCOSA MEDIANTE ATP

La hidroacutelisis del ATP (proceso exergoacutenico) se acopla a la fosforilacioacuten de la glucosa

(proceso endergoacutenico)

El proceso global es favorable energeacuteticamente

∆G= +3kcalmol

Balance energeacuteticoBalance energeacuteticoPermite medir la cantidad de energiacutea intercambiada en un proceso metaboacutelicoSe define como el nuacutemero de moleacuteculas con enlaces ricos en energiacutea que se producen por cada metabolito oxidado

BALANCE ENERGEacuteTICO POSITIVO

GLUCOacuteLISIS

Dos fosforilaciones (glucosa y fructosa) -2ATP

Dos oxidaciones (gliceraldehido-3-fosfato) +2ATP

Dos oxidaciones (gliceraldehido-13 difosfato) +2ATP

Balance energeacutetico +2 ATP

BALANCE ENERGEacuteTICO NEGATIVO

Siacutentesis de un polipeacuteptido de 10 aminoaacutecidos

Unioacuten de 10 aminoaacutecidos a 10 ARNt -20 ATP

Acoplamiento de 9 aminoaacutecil-ARNt -9 ATP

Desplazamiento del ribosoma -9 ATP

Balance energeacutetico -38 ATP

REACCIONES REDOXCOMPUESTO

OXIDADOCOMPUESTO

REDUCIDO

Reacciones redox

A BO+ AO B+

AH B+ A BH+

A B+ A+ B- +e-

B

BH

B-

AO

A

A+

OXIDACIOacuteN

REDUCCIOacuteN

HIDROacuteGENO ELECTRONES ENERGIacuteA

ELIMINACIOacuteN

ADICIOacuteN

ELIMINACIOacuteN

ADICIOacuteN

LIBERACIOacuteN

ALMACENAMIENTO

CARACTERIacuteSTICAS DE LAS REACCIONES REDOX

Estructura del ATP

Los enlaces eacutester que unen los grupos fosfato son muy energeacuteticos

Puede actuar como moleacutecula energeacutetica al ser capaz de almacenar o ceder energiacutea gracias a sus dos enlaces eacutester-fosfoacutericos que son capaces de almacenar cada uno de ellos 73 kcalmol

ATP + H2O ADP + Pi + energiacutea (73 kcalmol)

ADP + H2O AMP + Pi + energiacutea (73 kcalmol)

Tambieacuten se pueden dar las reacciones inversas (almaceacuten de energiacutea)

Se dice que el ATP es la moneda energeacutetica de la ceacutelula pues representa la manera de tener almacenado un tipo de energiacutea de pronto uso

En ocasiones son utilizados para el mismo fin otros nucleoacutetidos como el GTP el UTP o el CTP

1) Energiacutea del hidroacutegeno y enlaces de los nutrientes orgaacutenicos(energiacutea basta no se puede utilizar en el mismo lugar que se obtiene ni usar de inmediato) se debe transformar en

2) Nucleoacutetidos con restos fosfato con enlaces ricos en energiacutea Son 24

1) ATP ADP AMP 2) GTP GDP GMP 3) CTP CDP CMP 4) d-ATP d-ADP d-AMP 5) d-GTP d-GDP d-GMP6) d-CTP d-CDP d-CMP7) UTP UDP UMP8) d-TTP d-TDP d-TMP

3) Nucleoacutetidos que son coenzimas NADP+ + H2 --------------------gt NADPH + H+

NAD+ + H2 --------------------gt NADH + H+

FAD+ + H2 --------------------gt FADH2 CoQ + H2 --------------------gt CoQH2

Desfosforilacioacuten del sustrato

Fosforilacioacuten del sustratoDesfosforilacioacuten

Fosforilacioacuten

ATP

ADP

La siacutentesis de ATP puede realizarse por 2 viacuteasFosforilacioacuten a nivel de sustrato Siacutentesis de ATP gracias a la energiacutea que se libera de una biomoleacutecula al romperse uno de sus enlaces ricos en energiacutea (ocurre en algunas reacciones de la glucoacutelisis y del ciclo de Krebs) Las enzimas que regulan estos procesos se denominan quinasas

Fosforilacioacuten acoplada al transporte de electrones Mediante enzimas del grupo de las ATP-sintasas existentes en las crestas de las

mitocondrias (fosforilacioacuten oxidativa) o en los tilacoides de los cloroplastos (fotofosforilacioacuten) cuando dichas enzimas son atravesadas por un flujo de protones (H+ )

Nuacutemero de moleacuteculas con enlaces ricos en energiacutea (ATP) que se producen por cada metabolito oxidado

En general

Rutas cataboacutelicas Balance positivo

Rutas anaboacutelicas Balance negativo

En las reacciones metaboacutelicas la energiacutea generada se transforma parte en ATP que siacute puede ser utilizado por la ceacutelula y otra parte se transfiere al entorno en forma de calor

Por ejemplo Un mol de glucosa por combustioacuten genera 680 Kcal Mediante reacciones metaboacutelicas da 36 ATP (2628 Kcal) y 417 Kcal se pierden en forma de calor

Coenzimas transportadores de electrones

Nucleoacutetidos de nicotinamida NAD + +2e- + 2 H+ rarr NADH + H+

(forma oxidada) (forma reducida)

NADP + + 2e- + 2 H+ rarr NADPH + H+

(forma oxidada) (forma reducida)

Nucleoacutetidos de flavina FAD + +2e- + 2 H+ rarr FADH2

(forma oxidada) (forma reducida)

FMN + +2e- + 2 H+ rarr FMNH2

(forma oxidada) (forma reducida)

Coenzimas transportadoras de otros grupos destaca el coenzima A

Procesos cataboacutelicos

Procesos anaboacutelicos

CatabolismoA) Catabolismo de gluacutecidos

Glucoacutelisis (citosol) Respiracioacuten celular aerobia (mitocondria)

Descarboxilacioacuten oxidativa Ciclo de Krebs Transporte de electrones y FO

Fermentaciones (citosol) viacutea anaerobia Laacutectica Alcohoacutelicaetiacutelica

B) Catabolismo de liacutepidos β ndash oxidacioacuten de aacutecidos grasos(mitocondria)

Anabolismo Fotosiacutentesis Quimiosiacutentesis Gluconeogeacutenesis

Siacutentesis de biomoleacuteculas

Trabajo mecaacutenico contraccioacuten muscular movimientos celulares

Transporte activo de sustancias a traveacutes de la membrana

Creacioacuten de potenciales de membrana transmisioacuten del impulso nervioso

Produccioacuten de calor y de otras formas de energiacutea

ATP

Moleacuteculas orgaacutenicas complejas Moleacuteculas sencillas

Este proceso es semejante en organismos autoacutetrofos y heteroacutetrofos

Cadenarespiratoria

Cadenarespiratoria

DesaminacioacutenDesaminacioacuten GlucoacutelisisGlucoacutelisis szlig -oxidacioacutenszlig -oxidacioacuten

AacutecidopiruacutevicoAacutecido

piruacutevico

Acetil -CoA

AminoaacutecidosAminoaacutecidos GluacutecidosGluacutecidos GrasasGrasas

CO2 H2O y ATP

A) A) GLUCOacuteLISISGLUCOacuteLISIS

B) RESPIRACIOacuteN CELULARB) RESPIRACIOacuteN CELULAR

La moleacutecula maacutes ampliamente utilizada como combustible es la glucosa que procede de la digestioacuten de los alimentos (seres heteroacutetrofos) o de las reservas almacenadas por las ceacutelulas o de la fotosiacutentesis (seres autoacutetrofos)

La moleacutecula de glucosa se escinde en dos de piruvato en una serie de reacciones en las que se produce ATP Tiene lugar en el citosol o hialoplasmaEs una fase anaerobia

1 FORMACIOacuteN DEL ACETIL-COA descarboxilacioacuten oxidativa a partir del aacutecido piruacutevico Ocurre en la matriz

2 CICLO DE KREBS degradacioacuten oxidativa del Acetil-CoA con produccioacuten de CO2 y aacutetomos de H para formar NADH y FADH2 Ocurre en la matriz mitocondrial

3 CADENA TRANSPORTADORA DE ELECTRONES acoplada a la siacutentesis de ATP (fosforilacioacuten oxidativa) Ocurre en las crestas de la membrana interna de la mitocondria

ES una reaccioacuten cataboacutelicaDOacuteNDE citosol (eucariotas y procariotas)CONDICIONES tanto aerobias como anaerobiasSIGNIFCADO BIOLOacuteGICO obtener energiacutea a partir de monosacaacuteridosMOLEacuteCULA DE INICIO glucosa (seraacute glucosa-1-P si proviene de gluconeogeacutenesis)

MOLEacuteCULA FINAL piruvato (aacutec piruacutevico)CONSUMO 2 ATPPRODUCTOS COLATERALES 4 ATP 2 NADH+H+

BALANCE 2 ATP y 2 NADH+H+ por glucosa

Glucosa + 2 ADP + 2Pi + 2 NAD+ 2 Aacutecido Piruacutevico + 2 ATP + 2 NADH+H+ + 2 H2O

Metabolismo II - La glucolisis - Iflv

Metabolismo III -La glucolisis - IIflv

Etapas de la glucoacutelisis (I o preparatoria)

+ + + H+

+ + + H+

HexoquinasaHexoquinasa

Fosfoglucosa isomerasa

Fosfoglucosa isomerasa

FosfofructoquinasaFosfofructoquinasa

ETAPA 1 preparatoria

ETAPA 2 preparatoria

ETAPA 3 preparatoria

+ +

Fosfogliceratoquinasa

Fosfogliceratoquinasa

Gliceraldehiacutedo 3-fosfato deshidrogenasa

Gliceraldehiacutedo 3-fosfato deshidrogenasa

AldolasaAldolasa

+ ETAPA 4 preparatoria

+ + + 2 2

2 2

Etapas de la glucoacutelisis (I preparatoria y II de beneficio)

ETAPA 5 de beneficio

ETAPA 6 de beneficio

Se recupera el ATP gastado de la fase anterior

+

Piruvato quinasaPiruvato quinasa

Fosfoglicerato mutasa

Fosfoglicerato mutasa

+ H2O EnolasaEnolasa

+ + H+

2 2

2 2

2 2

ETAPA 7 de beneficio

ETAPA 8 de beneficio

ETAPA 9 de beneficio

Etapas de la glucoacutelisis (II final de beneficio)

Se ganan 2 ATP netos

Resumen de la glucoacutelisis

BALANCE PARCIAL - 2 ATP

ENERGIacuteA CONSUMIDA ENERGIacuteA PRODUCIDA

BALANCE PARCIAL 4 ATP + 2 NADH

BALANCE TOTAL 2 ATP y 2 NADH

CONTINUACIOacuteN Piruvato transformacioacuten a AcCoA que iraacute al Ciclo de Krebs (si lascondiciones son anaerobias viacutea fermentativa) NADH+H+

o Condiciones aerobias a cadena transportadora de electrones dela mitocondriao Condiciones anaerobias fermentacioacuten

ESPECIAL ATENCIOacuteN-Hexoquinasa enzima cuya actuacioacuten regula el ciclo

- Escisioacuten por ALDOLASA a partir de aquiacute las moleacuteculas que intervienenson dos por cada moleacutecula de glucosa

1) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS ESTRICTAS1) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS ESTRICTASRealizan fermentaciones o respiraciones incompletas soacutelo les aportan el 5 de la energiacutea (2 ATP por moleacutecula de glucosa)

Ejemplo en la fermentacioacuten laacutectica (Lactobacillus acidofilus y Sreptococcus lactis) pasa a aacutecido laacutectico (aacutecido 2-hidroxi-propanoico) (CH3-CHOH-CH2OH)

2) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS FACULTATIVAS2) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS FACULTATIVASRealizan excepcionalmente ldquofermentacionesrdquo

Ej levaduras del genero Sacharomyces (eucariotas) realizan la fermentacioacuten alcohoacutelica por la que la glucosa pasa a etanol y dioacutexido de carbono Soacutelo produce 2 ATP

Ej ceacutelulas musculatura esqueleacutetica ante ejercicios intensos y anaerobios realizan una fermentacioacuten laacutectica Cuando le llega el suficiente oxiacutegeno el piruacutevico es degradado por completo a CO2 y H2O Este incremento de aacutecido laacutectico dispara el consumo de oxiacutegeno al 90 lo que explica el jadeo despueacutes de un ejercicio muscular intenso Corresponde a la oxidacioacuten total o parcial del exceso de laacutectico formado durante el ejercicio

3) EN CEacuteLULAS AEROBIAS3) EN CEacuteLULAS AEROBIASEl piruacutevico pasa al interior mitocondrial y en su matriz es degradado auacuten maacutes

Cadena respiratoria

Aciacutedo piruacutevico CITOSOL

MATRIacuteZ MITOCONDRIAL

CRESTAS MITOCONDRIALES

Membranas externa e interna

bull Comprende1) Descarboxilacioacuten oxidativa (matriz mitocondrial)

2) Ciclo de Krebs (matriz mitocondrial)

3) Transporte de electrones y Fosforilacioacuten oxidativa (membrana mitocondrial interna crestas)

PASO PREVIO oxidacioacuten piruvato a Ac CoAES reaccioacuten cataboacutelicaDONDE matriz mitocondrial (eucariotas) Citosol (procariotas)CONDICIONES aerobiasSIGNIFICADO BIOLOacuteGICO obtener energiacutea a partir de AcCoAMOLEacuteCULA de INICIO AcCoA Reacciona con el oxalacetato (aacutec oxalaceacutetico)

MOLEacuteCULA FINAL no hay Es una ruta ciacuteclicaMOLEacuteCULAS COLATERALES 2 CO2 GTP (ATP) 3 NADH+H+ FADH2

CONTINUACIOacuteN1048576 CO2 eliminacioacuten por respiracioacuten1048576 NADH+H+ y FADH2 a cadena respiratoria1048576 GTP (ATP) consumo

RUTA COMUacuteN para el catabolismo de aacutecidos grasos y de glucosa

CO2

Oxidacioacuten del aacutecido piruacutevico

Coa - SH

NAD + NADH + 2 H+

CH3 CO COOH CH3 CO SCoA

Aacutecido piruacutevico Acetil - CoA

COMPLEJO DE LA Piruvato -

deshidrogenasa

2 2

2 2

2 2

PROCESO

1 Unioacuten del acetil-S-CoA (2C) con el aacutecido oxalaceacutetico (4C) para formar el aacutecido ciacutetrico (6C)

2 El aacutecido ciacutetrico se isomeriza a aacutecido isociacutetrico

3 El aacutecido isociacutetrico se descarboxila y se oxida perdiendo hidroacutegenos con lo que se forma el aacutecido α-cetoglutaacuterico (5 C)

4 El aacutecido α-cetoglutaacuterico se descarboxila y deshidrogena formaacutendose succinil-CoA (4 C) y necesitaacutendose para la reaccioacuten la ayuda del CoA

5 El succinil-CoA pierde el CoA y se transforma en aacutecido succiacutenico liberaacutendose una energiacutea que es suficiente para fosforilar una moleacutecula de GDP y formar una de GTP

6 El aacutecido succiacutenico se oxida a aacutecido fumaacuterico

7 El aacutecido fumaacuterico se hidrata y se transforma en aacutecido maacutelico

8 El aacutecido maacutelico se oxida y se transforma en aacutecido oxalaceacutetico con lo que se cierra el ciclo

Reaccioacuten Global

Acetil-CoA + 3 NAD+ + FAD + ADP + Pi =gt CoA-SH + 3 NADH + H+ + FADH2 + GTP + 2 CO2

Caraacutecter anfiboacutelico del ciclo de Krebs Aunque el ciclo de Krebs es eminentemente cataboacutelico de eacutel parten tambieacuten importantes rutas anaboacutelicas

o Por ejemplo el aacutecido a cetoglutaacuterico puede servir previa transformacioacuten en glutaacutemico para sintetizar los aminoaacutecidos no esenciales

o Por otra parte el aacutecido ciacutetrico una vez transformado en acetil-CoA seraacute utilizado para fabricar aacutecidos grasos y el aacutecido oxalaceacutetico puede transformarse en glucosa si se incorpora a la viacutea de la gluconeogeacutenesis

Anfiboacutelico- Dos tipos de funciones metaboacutelicasDegradacioacuten de glucosa (Catabolismo)Fuente de precursores para biosiacutentesis (Anabolismo) de

aminoaacutecidos aacutecidos grasos y glucosa La biosiacutentesis tiene lugar en el hialoplasmaLos precursores salen de la matriz al hialoplasma

Metabolismo IV - El ciclo de Krebsflv

ES un conjunto de proteiacutenas que van cediendo y donando electrones hasta un aceptor finalDOacuteNDE membrana interna de la mitocondriaCONDICIONES Dependiendo del aceptor final Aerobios uacuteltimo aceptor el oxiacutegeno Anaerobios otro aceptor (se da en procariotas)SIGNIFICADO BIOLOacuteGICO obtener ATPMOLEacuteCULA DE INICIO Nucleoacutetidos reducidos (NADH+H+ y FADH2)MOLEacuteCULA FINAL H2OCONSUMO Oxiacutegeno (u otro aceptor final de electrones en condiciones anaerobias)PRODUCTOS COLATERALES ATP

SECUENCIA 1Complejo I NADH deshidrogenasa Complejo multienzimaacutetico que cede los electrones al Coenzima QEl primer aceptor del complejo es el FMN Despueacutes proteiacutenas de hierro y azufre Hay bombeo de protones

2 Complejo II Succinato deshidrogenasa Es el enzima del Ciclo de Krebs en el que se produce el FADH2 Cede estos electrones al coenzima Q o Ubiquinona

3 Complejo III Citocromo bc1 Transfiere electrones al citocromo C Hay bombeo de protones

4 Complejo IV Citocromo oxidasa Cede los electrones al oxiacutegeno Hay bombeo de protones

A TENER EN CUENTA Se genera una acumulacioacuten de protones H+ en el espacio intermembranoso que provoca un gradiente electroquiacutemico (En algunos textos el Complejo II se obvia y hay desplazamiento de la numeracioacuten)

ESPECIAL ATENCIOacuteN-No confundir la fermentacioacuten con la respiracioacuten anaerobia

Fosforilacioacuten oxidativa la ATPasa (partiacuteculas F) utiliza el gradiente electroquiacutemico para producir ATP a partir de ADP + Pi

- Orden de sistemas seguacuten su potencial REDOX De maacutes negativo a menos negativo

Metabolismo V - La fosforilacioacuten oxidativaflv

2e-

a3

a3

Cit c

H2O

Cit c

Cit c

Cit c

Cit b

Cit b

Voltios

- 04

0

+ 04

+ 08

FAD

FADH2

NADH

2e- + 2H+

2e- + 2H+

2e- + 2H+

2e-

2e-

2e-

2e-

CoQ

CoQ

FMN

FMN

2H+

2e-

2H+ + 12 O2

NAD + + H+

Espacio intermembrana

Matriz mitocondrial

FADH2

FAD+

1ordm) El NADH es oxidado por el complejo I y libera 2 H+ y 2 electrones (El FADH2 se incorpora en el CII)

2ordm) Los electrones son trasportados a lo largo del resto de complejos de la cadena transportadora hasta llegar al oxiacutegeno Eacuteste se uniraacute a dos protones para formar H2O

3ordm) Los H+ quedan libres en la matriz mitocondrial La energiacutea liberada en el transporte de electrones es utilizada por los CI III y IV para bombear protones al espacio intermembrana (debido a la impermeabilidad de la membrana mitocondrial interna se acumulan alliacute)

Se crea asiacute un GRADIENTE ELECTROQUIacuteMICO DE PROTONES que da lugar a una FUERZA PROTOacuteN MOTRIZ

Proceso acoplado quimiosmoacuteticamente al transporte de electrones

Es llevado a cabo por el complejo de la ATP-sintasa Este enzima utiliza la fuerza H+-motriz para realizar la siacutentesis de ATP Asiacute la energiacutea liberada por el flujo de H+ en la ATP-asa es aprovechado por eacutesta para fosforilar ADP y generar moleacuteculas de ATP

A partir de un NADH+H+ que ingresa en la cadena respiratoria se obtienen 3ATP

A partir de un FADH2 soacutelo se obtienen 2ATP ya que el FADH2 se incorpora a la cadena respiratoria en el complejo II

Metabolismo VI - Metabolismo y fisiologiacuteaflv

RUTA INTERVIENEN PRODUCTOS

GLUCOacuteLISIS(en hialoplasma)

C6H12O6

2 NAD+2 (ADP + Pi)

2 CH3-C0-COOH2 (NADH + H+)

2 ATP

PIRUVATO DESHIDROGENASA

(en matriz mitocondrial)

2 SH-CoA 2 CH3-C0-COOH

2 NAD+

2 CH3-C0-S-CoA

2 CO2 2 (NADH + H+)

CICLO DE KREBS (2 VUELTAS)

(matriz mitocondrial)

2 CH3-C0-S-CoA 6 H2O 6 NAD+

2 FAD 2 (ADP + Pi)

2 SH-CoA 4 CO2 6 (NADH + H+) 2 FADH2

2 ATP

FOSFORILACIOacuteN OXIDATIVA

(membrana interna mitocondrial)

10 (NADH + H+) 2 FADH2

34 (ADP + Pi) 6 O2

12 H2O 34 ATP10 NAD+

2 FAD

Balance finalC6H12O6 + 6 H2O +6 O2 + 38 (ADP+Pi) 6 CO2 + 38 ATP + 12 H2O

Balance de cada ruta

2 NADH2 Acetil CoA

Como se obtienen 2 piruvatos por cada moleacutecula de glucosa

2 Acidos Piruacutevicos

Balance del ciclo de Krebs

6 NADH 2 FADH2

2 GTP 2 Acetil CoA2 Acidos

Piruacutevicos

Descarboxilacioacuten oxidativa

Glucoacutelisis

2 aacutec piruacutevicoGlucosa 2 NADH 2 ATP

TOTAL = 36 oacute 38 ATP

bull Los 2 NADH obtenidos en la glucoacutelisis estaacuten en el citosol y deben ser transportadas al interior de la mitocondria Para ello existen dos lanzaderas mitocondriales

ndash Lanzadera malato incorpora el NADH citosoacutelico en forma de NADH

ndash Lanzadera glicerol-fosfato lo incorpora en forma de FADH2

Dependiendo de la lanzadera mitocondrial el balance total de la oxidacioacuten completa de una moleacutecula de glucosa seraacute de 36 o 38 ATP

En el hiacutegado y en el corazoacuten actuacutea la lanzadera malato y cada NADH se multiplica por 3 ATP Se forman 38 ATP

En el cerebro y el musculo actuacutea la lanzadera del glicerofosfato y se multiplica por dos formaacutendose 36 ATP

El Aacutecido piruacutevico obtenido en la glucoacutelisis puede seguir una viacutea de degradacioacuten anaerobia mediante las FERMENTACIONES

En ellas el uacuteltimo aceptor de electrones no es el oxiacutegeno sino una moleacutecula orgaacutenica (de ahiacute que se les denomine procesos anaerobios)

La finalidad de las fermentaciones es reponer de forma raacutepida los transportadores electroacutenicos en su forma oxidada

Se realizan en el citosol

Hay dos tipos principales Alcohoacutelicaetiacutelica Laacutectica

Balance energeacutetico de las fermentaciones 2 ATP (PROCEDENTES DE LA GLUCOacuteLISIS)

CH3 - CH2OHEtanol

CH3 - CH2OHEtanol

G3PG3P

GlucosaGlucosa Dihidroxiacetonafosfato

Dihidroxiacetonafosfato

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico ATP2

NADH

CO2

CH3 - CHOAcetaldehiacutedo

CH3 - CHOAcetaldehiacutedo

NAD + CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

Organismos que la realizan-Levaduras Saccharomyces cerevesiaeEs un proceso esencial en la elaboracioacuten de cerveza pan y vino

C6H12O6 + 2 Pi + 2 ADP rarr 2 CH3-CH2OH + 2 CO2 + 2 ATP

C6H12O6

ATP

ATPNADH

2 acetaldehiacutedos

electrones hidroacutegeno forma NAD+

2 NAD+

2

2 ADP

2 piruvato

2

4

cosecha

inversioacuten

glucoacutelisis

forma etanol

2 ATP netos

2 etanol

2 H2O

2 CO2

Dependiendo de la especie de levadura se puede llegar a obtener cerveza ron (S cerevisiae) vino (S ellypsoideus) sidra (S apiculatus) y pan (variedad purificada de S cerevisiae)

CH3 - CHOH - COOHAacutecido laacutectico

CH3 - CHOH - COOHAacutecido laacutectico

GlucosaGlucosa

Dihidroxiacetonafosfato

Dihidroxiacetonafosfato

ATP2NADHNAD +

G6PG6P G3PG3P Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevicoLaacutectico deshidrogenasa

Organismos que la realizanbullBacterias (Lactobacilos) que se utiliza para la elaboracioacuten de yogur y el quesobullLas ceacutelulas musculares animales en condiciones anaeroacutebicas realizan este proceso para obtener energiacutea produciendo aacutecido laacutectico que produce fatiga muscular

C6H12O6 + 2 Pi + 2 ADP rarr 2 CH3-CHOH-COOH + 2 ATP

C6H12O6

ATP

ATPNADH

2 lactato

electrones hidroacutegeno froma NADH

2 NAD+

2

2 ADP

2 piruvato

2

4

cosecha

inversioacuten

glucoacutelisis

lactate fermentation

2 ATP netos

FermentacioacutenFermentacioacutenLaacutecticaLaacutectica

Los microorganismos que realizan esta fermentacioacuten son las bacterias de las especies Lactobacillus casei L bulgaricus Streptococcus luctis y Leuconostoc citrovorum obtenieacutendose de ello productos derivados de la leche como el queso el yogur y el keacutefir

RESPIRACIOacuteN RESPIRACIOacuteN AEROacuteBICAAEROacuteBICA

RESPIRACIOacuteN RESPIRACIOacuteN ANAEROacuteBICAANAEROacuteBICA

El proceso anaeroacutebico es un proceso bioloacutegico de oxidorreduccioacuten de monosacaacuteridos y otros compuestos en el que el aceptor terminal de electrones es una moleacutecula inorgaacutenica distinta del oxiacutegeno y maacutes raramente una moleacutecula orgaacutenica La realizan exclusivamente algunos grupos de bacterias y para ello utilizan una cadena transportadora de electrones anaacuteloga a la de la mitocondria en la respiracioacuten aeroacutebica No debe confundirse con la fermentacioacuten que es un proceso tambieacuten anaeroacutebico pero en el que no participa nada parecido a una cadena transportadora de electrones y el aceptor final de electrones es siempre una moleacutecula orgaacutenica

En el proceso anaeroacutebico no se utiliza oxiacutegeno sino que para la misma funcioacuten se emplea otra sustancia oxidante distinta como el sulfato o el nitrato En las bacterias con respiracioacuten anaeroacutebica interviene tambieacuten una cadena transportadora de electrones en la que se reoxidan las coenzimas reducidas durante la oxidacioacuten de los substratos nutrientes es anaacuteloga a la de la respiracioacuten aeroacutebica ya que se compone de los mismos elementos (citocromos quinonas proteiacutenas ferrosulfuacutericas etc) La uacutenica diferencia por tanto radica en que el aceptor uacuteltimo de electrones no es el oxiacutegeno

Todos los posibles aceptores en la respiracioacuten anaerobia tienen un potencial de reduccioacuten menor que el O2 por lo que partiendo de los mismos sustratos (glucosa aminoaacutecidos trigliceacuteridos) se genera menos energiacutea en este metabolismo que en la respiracioacuten aerobia convencional

No hay que confundir la respiracioacuten anaeroacutebica con la fermentacioacuten en la que no existe en absoluto cadena de transporte de electrones y el aceptor final de electrones es una moleacutecula orgaacutenica estos dos tipos de metabolismo tienen solo en comuacuten el no ser dependientes del oxiacutegeno

COMPARACIOacuteNCOMPARACIOacuteNRESPIRACIOacuteN AEROacuteBICA - ANAEROacuteBICARESPIRACIOacuteN AEROacuteBICA - ANAEROacuteBICA

ES un conjunto de reacciones repetitivas que oxidan los aacutecidos grasos activados (acilo)DOacuteNDE mitocondrias (tambieacuten en peroxisomas)SIGNIFCADO BIOLOacuteGICO obtencioacuten de ATP a partir de aacutecidos grasosPASOS PREVIOS1 Movilizacioacuten de aacutecidos grasos2 Activacioacuten3 Transporte al interior de la mitocondria (carnitina)MOLEacuteCULA DE INICIO Acil CoAMOLEacuteCULA FINAL Acetil CoA (n2)PRODUCTOS COLATERALES NADH+H+ y FADH2Nordm de veces que se repite [(n2) - 1]

CONTINUACIOacuteN1048576 Acetil CoA al ciclo de Krebs1048576 NADH+H+ y FADH2 a cadena transportadora de electrones de lamitocondria

TRIGLECEacuteRIDOS (LIPASA) rarr Glicerol + 3 AG

El Glicerol se incorpora a la Glucolisis en forma de DHAPLos AG son degradados en un proceso cataboacutelico denominado β ndash oxidacioacuten (matriz mitocondrial)

DEGRADACIOacuteN DE Aacutecidos Grasos

1ordm) ACTIVACIOacuteN DEL AG Para incorporarse a la β ndash oxidacioacuten los AG tienen que activarse Esta activacioacuten se realiza en el citosol y consiste en la unioacuten de una moleacutecula de CoA-SH al AG formaacutendose un Acil-CoA En esta activacioacuten se gasta 1 ATP

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA al interior de la mitocondria (a traveacutes de la carnitina)

SH-CoA CH3-CH2-CH2 CH2-COOH CH3-CH2CH2-CH2-CO-S-CoA (aacutecido graso hipoteacutetico) ACETIL-S-CoA

Carbono alfaCarbono beta

H2O

ATP AMP+PPi

1ordm) ACTIVACIOacuteN DEL ACIDOS GRASOS PREVIA A SU BETA-OXIDACIOacuteN

Ciclo de Krebs

Transportadorde carnitina

Acil-carnitina

Carnitina HSCoA

Acil-CoA β - oxidacioacuten

Acetil - CoA

Acil-carnitina

Carnitina

Carnitina

Espacio intermembrana

Citosol

Matriz mitocondrial

Acetil - CoA

HSCoA

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA

3ordm) Β ndash OXIDACIOacuteN HEacuteLICE DE LYNEN secuencia de 4 reacciones (oxidacioacuten hidratacioacuten oxidacioacuten y fragmentacioacuten) En cada secuencia se libera un acetil-CoA (2C)Se repite hasta que el AG graso se degrada por completo

Por cada vuelta-1 Acetil-CoA-1 FADH2-1 NADH + H+

β ndash oxidacioacuten si la secuencia se repite laquonraquo veces se obtendraacuten

n + 1 Acetil-CoA rarr Se incorporan al Ciclo de Krebs

n FADH2

n NADH + H+

A la hora de realizar el balance habraacute que tener en cuenta si el aacutecido graso ya estaacute dentro de la mitocondria (y por tanto activado) o no

Cadena transportadora de electrones y fosforilacioacuten oxidativa

IDEAS CLAVE1 Los aminoaacutecidos no pueden almacenarse ni excretarse2 Por lo tanto el excedente debe metabolizarse3 El proceso contempla dos grupos de reaccionesa Las del grupo aminob Las del esqueleto carbonadoREACCIOacuteN PREVIA separacioacuten grupo amino del esqueleto carbonado VITAMINA las transaminasas requieren para su funcionamiento la vitamina B6 como coenzimaDOacuteNDE en el hiacutegado

DESTINOa) Para producir energiacutea ciclo de Krebs o intermediarios que pueden ir al Ciclo de Krebsb) Para su metabolizacioacuten formacioacuten de glucosa o cuerpos cetoacutenicosMOLEacuteCULAS RESULTANTES aacutecido piruacutevico acetil CoA Succinil CoA aacutecido alfa-cetoglutaacuterico acetoacetil-CoA aacutecido fumaacuterico y aacutecido oxalaceacuteticoCLASIFICACIOacuteN SEGUacuteN PRODUCTO ESQUELETO CARBONADO Aminoaacutecido cetogeacutenicos generan Acetil CoA o Acetoacetil CoA En el hiacutegado pueden transformarse en cuerpos cetoacutenicos Aminoaacutecidos glucogeacutenicos originan compuestos a partir de los cuales se puede formar glucosa (viacutea gluconeogeacutenesis) Aminoaacutecidos mixtos ambas viacuteas

Ciacutetrico

Isociacutetrico

α -cetoglutaacuterico

SuccinilCoA

Succiacutenico

Oxalaceacutetico

Maacutelico

Fumaacuterico

Intermediario metaboacutelico

AminoaacutecidoTransaminasa

Glutamatodeshidrogenasa

Aacutecido glutaacutemico

α -cetoglutaacuterico NAD+

NADH + H+ + NH3

Ciclode laurea

Hiacutegado

ilemetval

arg hispro gln

glu

ile

Piruacutevico

ala tregli ser

cis

AcetilCoA

fentir

ile

leulis

aspasn

fentir

Concepto de metabolismoEl metabolismo es el conjunto de reacciones quiacutemicas que se producen en el interior de las ceacutelulas y que conducen a la transformacioacuten de unas biomoleacuteculas en otras

Las distintas reacciones quiacutemicas del metabolismo se denominan viacuteas metaboacutelicas y las moleacuteculas que intervienen se llaman metabolitos

Todas las reacciones del metabolismo estaacuten reguladas por enzimas que son especiacuteficas para cada metabolito inicial o sustrato y para cada tipo de transformacioacuten

Las reacciones del metabolismo son procesos de oxidacioacuten-reduccioacuten o procesos redox

Las sustancias finales de una viacutea metaboacutelica se denominan productos

Las conexiones existentes entre diferentes viacuteas metaboacutelicas reciben el nombre de metabolismo intermediario

MetabolitosMetabolitos

ATP GTP NADHATP GTP NADH

Funciones vitales(gasto de energiacutea)

Funciones vitales(gasto de energiacutea)

Catabolismo

Anfibolismo

Anabolismo

Mitocondria

Ingreso de NUTRIENTES en la ceacutelula BiomoleacuteculasBiomoleacuteculas

Calor

Es el metabolismo de degradacioacuten de

moleacuteculas y produce energiacutea en forma de ATP

Procesos en los que se almacena gran

cantidad de energiacutea (ATP) para su

posterior utilizacioacuten

Son procesos endergoacutenicos en los que

se realiza siacutentesis de moleacuteculas mayores a

partir de maacutes pequentildeas

Los procesos cataboacutelicos y anfiboacutelicos desprenden

energiacutea libre

CATABOLISMO ANABOLISMO Degradacioacuten de biomoleacuteculas

orgaacutenicas complejas

Liberan E (EXERGOacuteNICOS)

Reacciones de oxidacioacuten de metabolitos

- Eliminacioacuten de H - Eliminacioacuten de electrones - Liberan E

Rutas convergentes

Siacutentesis de biomoleacuteculas orgaacutenicas complejas

Gasto de E (ENDERGOacuteNICOS)

Reacciones de reduccioacuten de metabolitos

- Adicioacuten de H - Ganancia de electrones - Almaceacuten de E

Rutas divergentes

Para crecer y desarrollarse todos los seres vivos necesitan incorporar materia y energiacutea y en funcioacuten de estas clasificamos los distintos tipos de metabolismo de

los seres vivos

MATERIA

1Si la fuente de carbono es el dioacutexido de carbono (CO2 atmosfeacuterico) o carbono inorgaacutenico se habla de metabolismo autoacutetrofo

2Si la fuente es la propia materia orgaacutenica (formas maacutes o menos reducidas del carbono como metano glucosa grasas etc es decir el llamado carbono orgaacutenico) se habla de metabolismo heteroacutetrofo

ENERGIA

1Fotosinteacuteticos si la fuente de energiacutea es la luz

2Quimiosiacutenteacuteticos si es energiacutea desprendida en reacciones quiacutemicas

FUENTE DE H (electrones)

1Litoacutetrofos proceden de sustancias inorgaacutenicas como agua aacutecido sulfhiacutedricohellip

2Organoacutetrofos proceden de moleacuteculas maacutes complejas

ACEPTOR FINAL DE ELECTRONES1Aerobios si el aceptor final de electrones es el oxiacutegeno

2Anaerobios si el aceptor es otra moleacutecula distinta

CLASES DE ORGANISMOS SEGUacuteN SU TIPO DE CLASES DE ORGANISMOS SEGUacuteN SU TIPO DE NUTRICIOacuteNNUTRICIOacuteN

AUTOacuteTROFOS(CO2)

HETEROacuteTROFOS(Materia orgaacutenica)

LITOacuteTROFOS(H2O H2S)

ORGANOacuteTROFOS(Moleacuteculas complejas)

FOTOacuteTROFOS(Luz)

QUIMIOacuteTROFOS(Energiacutea quiacutemica)

FOTOLITOacuteTROFOS

FOTOORGANOacuteTROFOS

QUIMIOLITOacuteTROFOS

QUIMIOORGANOacuteTROFOS

FUENTE DE CARBONO

FUENTE DE ENERGIacuteA

Tipo Fuentecarbono

Fuente energiacutea

Fuente H

Ejemplos

Fotoautoacutetrofos CO2 Luz H2O SH2

vegetales algas cianofiacuteceas bact

rojas del S

Quimioautotrofos CO2reacciones

redoxNH3H2SH2

Bacterias desnitrificantes del

S Fe

Fotoheteroacutetrofos corgaacutenicos Luz c orgaacutenicos bacterias purpuacutereas no-sulfuacutereas

Quimioheteroacutetrofos c orgaacutenicosreacciones

redoxc orgaacutenicos

animales hongos protozoos resto de

bacterias

CLASES DE ORGANISMOS SEGUacuteN SU TIPO DE NUTRICIOacuteNCLASES DE ORGANISMOS SEGUacuteN SU TIPO DE NUTRICIOacuteN

Fuente de carbono

Fuente de carbono

Fuente de

hidroacutegeno

Fuente de

hidroacutegeno

Aceptor de H reducido

Aceptor de H reducido

Aceptor de H oxidado

Aceptor de H oxidado

Fuente primaria

de energiacutea

Siacutentesis de biomoleacuteculasSiacutentesis de

biomoleacuteculas

Energiacutea quiacutemicaEnergiacutea quiacutemica

Uacuteltimo aceptor de

H

Uacuteltimo aceptor de

H

∆G lt 0

Reactivos

Productos

∆G gt 0

Reactivos

Productos

La reaccioacuten es espontaacutenea

Cuando se desprende energiacutea libre las reacciones se denominan exergoacutenicas

El sistema puede realizar trabajo y se produce aumento de desorden

La reaccioacuten no es espontaacutenea

Cuando se absorbe energiacutea libre las reacciones se denominan endergoacutenicas

Para que se produzcan deben estar asociadas a otras donde ∆G sea lo suficientemente negativo

1 Siacutentetizar biomoleacuteculas y macromoleacuteculas a partir de precursores simples

2 Transportar activamente iones y moleacuteculas a traveacutes de su membrana

3 Realizar trabajo mecaacutenico en la contraccioacuten muscular y en otros movimientos celulares

4 Producir calor para mejorar las reacciones

Acoplamiento energeacutetico entre reacciones

La energiacutea desprendida en una reaccioacuten exergoacutenica puede aprovecharse para que se produzcan reacciones energeacuteticamente desfavorables

ATP

ADP

∆G= -73kcalmol

Hexoquinasa

Glucosa

Glucosa-6~P

Glucosa + Pi rarr Glucosa-6-P

ATP + H2O rarr ADP + Pi

∆G= +3 kcalmol

∆G= -73 kcalmol

Glucosa +ATP + H2O rarr Glucosa-6-P + ADP ∆G= -43 kcalmol

FOSFORILACIOacuteN DE LA GLUCOSA MEDIANTE ATP

La hidroacutelisis del ATP (proceso exergoacutenico) se acopla a la fosforilacioacuten de la glucosa

(proceso endergoacutenico)

El proceso global es favorable energeacuteticamente

∆G= +3kcalmol

Balance energeacuteticoBalance energeacuteticoPermite medir la cantidad de energiacutea intercambiada en un proceso metaboacutelicoSe define como el nuacutemero de moleacuteculas con enlaces ricos en energiacutea que se producen por cada metabolito oxidado

BALANCE ENERGEacuteTICO POSITIVO

GLUCOacuteLISIS

Dos fosforilaciones (glucosa y fructosa) -2ATP

Dos oxidaciones (gliceraldehido-3-fosfato) +2ATP

Dos oxidaciones (gliceraldehido-13 difosfato) +2ATP

Balance energeacutetico +2 ATP

BALANCE ENERGEacuteTICO NEGATIVO

Siacutentesis de un polipeacuteptido de 10 aminoaacutecidos

Unioacuten de 10 aminoaacutecidos a 10 ARNt -20 ATP

Acoplamiento de 9 aminoaacutecil-ARNt -9 ATP

Desplazamiento del ribosoma -9 ATP

Balance energeacutetico -38 ATP

REACCIONES REDOXCOMPUESTO

OXIDADOCOMPUESTO

REDUCIDO

Reacciones redox

A BO+ AO B+

AH B+ A BH+

A B+ A+ B- +e-

B

BH

B-

AO

A

A+

OXIDACIOacuteN

REDUCCIOacuteN

HIDROacuteGENO ELECTRONES ENERGIacuteA

ELIMINACIOacuteN

ADICIOacuteN

ELIMINACIOacuteN

ADICIOacuteN

LIBERACIOacuteN

ALMACENAMIENTO

CARACTERIacuteSTICAS DE LAS REACCIONES REDOX

Estructura del ATP

Los enlaces eacutester que unen los grupos fosfato son muy energeacuteticos

Puede actuar como moleacutecula energeacutetica al ser capaz de almacenar o ceder energiacutea gracias a sus dos enlaces eacutester-fosfoacutericos que son capaces de almacenar cada uno de ellos 73 kcalmol

ATP + H2O ADP + Pi + energiacutea (73 kcalmol)

ADP + H2O AMP + Pi + energiacutea (73 kcalmol)

Tambieacuten se pueden dar las reacciones inversas (almaceacuten de energiacutea)

Se dice que el ATP es la moneda energeacutetica de la ceacutelula pues representa la manera de tener almacenado un tipo de energiacutea de pronto uso

En ocasiones son utilizados para el mismo fin otros nucleoacutetidos como el GTP el UTP o el CTP

1) Energiacutea del hidroacutegeno y enlaces de los nutrientes orgaacutenicos(energiacutea basta no se puede utilizar en el mismo lugar que se obtiene ni usar de inmediato) se debe transformar en

2) Nucleoacutetidos con restos fosfato con enlaces ricos en energiacutea Son 24

1) ATP ADP AMP 2) GTP GDP GMP 3) CTP CDP CMP 4) d-ATP d-ADP d-AMP 5) d-GTP d-GDP d-GMP6) d-CTP d-CDP d-CMP7) UTP UDP UMP8) d-TTP d-TDP d-TMP

3) Nucleoacutetidos que son coenzimas NADP+ + H2 --------------------gt NADPH + H+

NAD+ + H2 --------------------gt NADH + H+

FAD+ + H2 --------------------gt FADH2 CoQ + H2 --------------------gt CoQH2

Desfosforilacioacuten del sustrato

Fosforilacioacuten del sustratoDesfosforilacioacuten

Fosforilacioacuten

ATP

ADP

La siacutentesis de ATP puede realizarse por 2 viacuteasFosforilacioacuten a nivel de sustrato Siacutentesis de ATP gracias a la energiacutea que se libera de una biomoleacutecula al romperse uno de sus enlaces ricos en energiacutea (ocurre en algunas reacciones de la glucoacutelisis y del ciclo de Krebs) Las enzimas que regulan estos procesos se denominan quinasas

Fosforilacioacuten acoplada al transporte de electrones Mediante enzimas del grupo de las ATP-sintasas existentes en las crestas de las

mitocondrias (fosforilacioacuten oxidativa) o en los tilacoides de los cloroplastos (fotofosforilacioacuten) cuando dichas enzimas son atravesadas por un flujo de protones (H+ )

Nuacutemero de moleacuteculas con enlaces ricos en energiacutea (ATP) que se producen por cada metabolito oxidado

En general

Rutas cataboacutelicas Balance positivo

Rutas anaboacutelicas Balance negativo

En las reacciones metaboacutelicas la energiacutea generada se transforma parte en ATP que siacute puede ser utilizado por la ceacutelula y otra parte se transfiere al entorno en forma de calor

Por ejemplo Un mol de glucosa por combustioacuten genera 680 Kcal Mediante reacciones metaboacutelicas da 36 ATP (2628 Kcal) y 417 Kcal se pierden en forma de calor

Coenzimas transportadores de electrones

Nucleoacutetidos de nicotinamida NAD + +2e- + 2 H+ rarr NADH + H+

(forma oxidada) (forma reducida)

NADP + + 2e- + 2 H+ rarr NADPH + H+

(forma oxidada) (forma reducida)

Nucleoacutetidos de flavina FAD + +2e- + 2 H+ rarr FADH2

(forma oxidada) (forma reducida)

FMN + +2e- + 2 H+ rarr FMNH2

(forma oxidada) (forma reducida)

Coenzimas transportadoras de otros grupos destaca el coenzima A

Procesos cataboacutelicos

Procesos anaboacutelicos

CatabolismoA) Catabolismo de gluacutecidos

Glucoacutelisis (citosol) Respiracioacuten celular aerobia (mitocondria)

Descarboxilacioacuten oxidativa Ciclo de Krebs Transporte de electrones y FO

Fermentaciones (citosol) viacutea anaerobia Laacutectica Alcohoacutelicaetiacutelica

B) Catabolismo de liacutepidos β ndash oxidacioacuten de aacutecidos grasos(mitocondria)

Anabolismo Fotosiacutentesis Quimiosiacutentesis Gluconeogeacutenesis

Siacutentesis de biomoleacuteculas

Trabajo mecaacutenico contraccioacuten muscular movimientos celulares

Transporte activo de sustancias a traveacutes de la membrana

Creacioacuten de potenciales de membrana transmisioacuten del impulso nervioso

Produccioacuten de calor y de otras formas de energiacutea

ATP

Moleacuteculas orgaacutenicas complejas Moleacuteculas sencillas

Este proceso es semejante en organismos autoacutetrofos y heteroacutetrofos

Cadenarespiratoria

Cadenarespiratoria

DesaminacioacutenDesaminacioacuten GlucoacutelisisGlucoacutelisis szlig -oxidacioacutenszlig -oxidacioacuten

AacutecidopiruacutevicoAacutecido

piruacutevico

Acetil -CoA

AminoaacutecidosAminoaacutecidos GluacutecidosGluacutecidos GrasasGrasas

CO2 H2O y ATP

A) A) GLUCOacuteLISISGLUCOacuteLISIS

B) RESPIRACIOacuteN CELULARB) RESPIRACIOacuteN CELULAR

La moleacutecula maacutes ampliamente utilizada como combustible es la glucosa que procede de la digestioacuten de los alimentos (seres heteroacutetrofos) o de las reservas almacenadas por las ceacutelulas o de la fotosiacutentesis (seres autoacutetrofos)

La moleacutecula de glucosa se escinde en dos de piruvato en una serie de reacciones en las que se produce ATP Tiene lugar en el citosol o hialoplasmaEs una fase anaerobia

1 FORMACIOacuteN DEL ACETIL-COA descarboxilacioacuten oxidativa a partir del aacutecido piruacutevico Ocurre en la matriz

2 CICLO DE KREBS degradacioacuten oxidativa del Acetil-CoA con produccioacuten de CO2 y aacutetomos de H para formar NADH y FADH2 Ocurre en la matriz mitocondrial

3 CADENA TRANSPORTADORA DE ELECTRONES acoplada a la siacutentesis de ATP (fosforilacioacuten oxidativa) Ocurre en las crestas de la membrana interna de la mitocondria

ES una reaccioacuten cataboacutelicaDOacuteNDE citosol (eucariotas y procariotas)CONDICIONES tanto aerobias como anaerobiasSIGNIFCADO BIOLOacuteGICO obtener energiacutea a partir de monosacaacuteridosMOLEacuteCULA DE INICIO glucosa (seraacute glucosa-1-P si proviene de gluconeogeacutenesis)

MOLEacuteCULA FINAL piruvato (aacutec piruacutevico)CONSUMO 2 ATPPRODUCTOS COLATERALES 4 ATP 2 NADH+H+

BALANCE 2 ATP y 2 NADH+H+ por glucosa

Glucosa + 2 ADP + 2Pi + 2 NAD+ 2 Aacutecido Piruacutevico + 2 ATP + 2 NADH+H+ + 2 H2O

Metabolismo II - La glucolisis - Iflv

Metabolismo III -La glucolisis - IIflv

Etapas de la glucoacutelisis (I o preparatoria)

+ + + H+

+ + + H+

HexoquinasaHexoquinasa

Fosfoglucosa isomerasa

Fosfoglucosa isomerasa

FosfofructoquinasaFosfofructoquinasa

ETAPA 1 preparatoria

ETAPA 2 preparatoria

ETAPA 3 preparatoria

+ +

Fosfogliceratoquinasa

Fosfogliceratoquinasa

Gliceraldehiacutedo 3-fosfato deshidrogenasa

Gliceraldehiacutedo 3-fosfato deshidrogenasa

AldolasaAldolasa

+ ETAPA 4 preparatoria

+ + + 2 2

2 2

Etapas de la glucoacutelisis (I preparatoria y II de beneficio)

ETAPA 5 de beneficio

ETAPA 6 de beneficio

Se recupera el ATP gastado de la fase anterior

+

Piruvato quinasaPiruvato quinasa

Fosfoglicerato mutasa

Fosfoglicerato mutasa

+ H2O EnolasaEnolasa

+ + H+

2 2

2 2

2 2

ETAPA 7 de beneficio

ETAPA 8 de beneficio

ETAPA 9 de beneficio

Etapas de la glucoacutelisis (II final de beneficio)

Se ganan 2 ATP netos

Resumen de la glucoacutelisis

BALANCE PARCIAL - 2 ATP

ENERGIacuteA CONSUMIDA ENERGIacuteA PRODUCIDA

BALANCE PARCIAL 4 ATP + 2 NADH

BALANCE TOTAL 2 ATP y 2 NADH

CONTINUACIOacuteN Piruvato transformacioacuten a AcCoA que iraacute al Ciclo de Krebs (si lascondiciones son anaerobias viacutea fermentativa) NADH+H+

o Condiciones aerobias a cadena transportadora de electrones dela mitocondriao Condiciones anaerobias fermentacioacuten

ESPECIAL ATENCIOacuteN-Hexoquinasa enzima cuya actuacioacuten regula el ciclo

- Escisioacuten por ALDOLASA a partir de aquiacute las moleacuteculas que intervienenson dos por cada moleacutecula de glucosa

1) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS ESTRICTAS1) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS ESTRICTASRealizan fermentaciones o respiraciones incompletas soacutelo les aportan el 5 de la energiacutea (2 ATP por moleacutecula de glucosa)

Ejemplo en la fermentacioacuten laacutectica (Lactobacillus acidofilus y Sreptococcus lactis) pasa a aacutecido laacutectico (aacutecido 2-hidroxi-propanoico) (CH3-CHOH-CH2OH)

2) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS FACULTATIVAS2) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS FACULTATIVASRealizan excepcionalmente ldquofermentacionesrdquo

Ej levaduras del genero Sacharomyces (eucariotas) realizan la fermentacioacuten alcohoacutelica por la que la glucosa pasa a etanol y dioacutexido de carbono Soacutelo produce 2 ATP

Ej ceacutelulas musculatura esqueleacutetica ante ejercicios intensos y anaerobios realizan una fermentacioacuten laacutectica Cuando le llega el suficiente oxiacutegeno el piruacutevico es degradado por completo a CO2 y H2O Este incremento de aacutecido laacutectico dispara el consumo de oxiacutegeno al 90 lo que explica el jadeo despueacutes de un ejercicio muscular intenso Corresponde a la oxidacioacuten total o parcial del exceso de laacutectico formado durante el ejercicio

3) EN CEacuteLULAS AEROBIAS3) EN CEacuteLULAS AEROBIASEl piruacutevico pasa al interior mitocondrial y en su matriz es degradado auacuten maacutes

Cadena respiratoria

Aciacutedo piruacutevico CITOSOL

MATRIacuteZ MITOCONDRIAL

CRESTAS MITOCONDRIALES

Membranas externa e interna

bull Comprende1) Descarboxilacioacuten oxidativa (matriz mitocondrial)

2) Ciclo de Krebs (matriz mitocondrial)

3) Transporte de electrones y Fosforilacioacuten oxidativa (membrana mitocondrial interna crestas)

PASO PREVIO oxidacioacuten piruvato a Ac CoAES reaccioacuten cataboacutelicaDONDE matriz mitocondrial (eucariotas) Citosol (procariotas)CONDICIONES aerobiasSIGNIFICADO BIOLOacuteGICO obtener energiacutea a partir de AcCoAMOLEacuteCULA de INICIO AcCoA Reacciona con el oxalacetato (aacutec oxalaceacutetico)

MOLEacuteCULA FINAL no hay Es una ruta ciacuteclicaMOLEacuteCULAS COLATERALES 2 CO2 GTP (ATP) 3 NADH+H+ FADH2

CONTINUACIOacuteN1048576 CO2 eliminacioacuten por respiracioacuten1048576 NADH+H+ y FADH2 a cadena respiratoria1048576 GTP (ATP) consumo

RUTA COMUacuteN para el catabolismo de aacutecidos grasos y de glucosa

CO2

Oxidacioacuten del aacutecido piruacutevico

Coa - SH

NAD + NADH + 2 H+

CH3 CO COOH CH3 CO SCoA

Aacutecido piruacutevico Acetil - CoA

COMPLEJO DE LA Piruvato -

deshidrogenasa

2 2

2 2

2 2

PROCESO

1 Unioacuten del acetil-S-CoA (2C) con el aacutecido oxalaceacutetico (4C) para formar el aacutecido ciacutetrico (6C)

2 El aacutecido ciacutetrico se isomeriza a aacutecido isociacutetrico

3 El aacutecido isociacutetrico se descarboxila y se oxida perdiendo hidroacutegenos con lo que se forma el aacutecido α-cetoglutaacuterico (5 C)

4 El aacutecido α-cetoglutaacuterico se descarboxila y deshidrogena formaacutendose succinil-CoA (4 C) y necesitaacutendose para la reaccioacuten la ayuda del CoA

5 El succinil-CoA pierde el CoA y se transforma en aacutecido succiacutenico liberaacutendose una energiacutea que es suficiente para fosforilar una moleacutecula de GDP y formar una de GTP

6 El aacutecido succiacutenico se oxida a aacutecido fumaacuterico

7 El aacutecido fumaacuterico se hidrata y se transforma en aacutecido maacutelico

8 El aacutecido maacutelico se oxida y se transforma en aacutecido oxalaceacutetico con lo que se cierra el ciclo

Reaccioacuten Global

Acetil-CoA + 3 NAD+ + FAD + ADP + Pi =gt CoA-SH + 3 NADH + H+ + FADH2 + GTP + 2 CO2

Caraacutecter anfiboacutelico del ciclo de Krebs Aunque el ciclo de Krebs es eminentemente cataboacutelico de eacutel parten tambieacuten importantes rutas anaboacutelicas

o Por ejemplo el aacutecido a cetoglutaacuterico puede servir previa transformacioacuten en glutaacutemico para sintetizar los aminoaacutecidos no esenciales

o Por otra parte el aacutecido ciacutetrico una vez transformado en acetil-CoA seraacute utilizado para fabricar aacutecidos grasos y el aacutecido oxalaceacutetico puede transformarse en glucosa si se incorpora a la viacutea de la gluconeogeacutenesis

Anfiboacutelico- Dos tipos de funciones metaboacutelicasDegradacioacuten de glucosa (Catabolismo)Fuente de precursores para biosiacutentesis (Anabolismo) de

aminoaacutecidos aacutecidos grasos y glucosa La biosiacutentesis tiene lugar en el hialoplasmaLos precursores salen de la matriz al hialoplasma

Metabolismo IV - El ciclo de Krebsflv

ES un conjunto de proteiacutenas que van cediendo y donando electrones hasta un aceptor finalDOacuteNDE membrana interna de la mitocondriaCONDICIONES Dependiendo del aceptor final Aerobios uacuteltimo aceptor el oxiacutegeno Anaerobios otro aceptor (se da en procariotas)SIGNIFICADO BIOLOacuteGICO obtener ATPMOLEacuteCULA DE INICIO Nucleoacutetidos reducidos (NADH+H+ y FADH2)MOLEacuteCULA FINAL H2OCONSUMO Oxiacutegeno (u otro aceptor final de electrones en condiciones anaerobias)PRODUCTOS COLATERALES ATP

SECUENCIA 1Complejo I NADH deshidrogenasa Complejo multienzimaacutetico que cede los electrones al Coenzima QEl primer aceptor del complejo es el FMN Despueacutes proteiacutenas de hierro y azufre Hay bombeo de protones

2 Complejo II Succinato deshidrogenasa Es el enzima del Ciclo de Krebs en el que se produce el FADH2 Cede estos electrones al coenzima Q o Ubiquinona

3 Complejo III Citocromo bc1 Transfiere electrones al citocromo C Hay bombeo de protones

4 Complejo IV Citocromo oxidasa Cede los electrones al oxiacutegeno Hay bombeo de protones

A TENER EN CUENTA Se genera una acumulacioacuten de protones H+ en el espacio intermembranoso que provoca un gradiente electroquiacutemico (En algunos textos el Complejo II se obvia y hay desplazamiento de la numeracioacuten)

ESPECIAL ATENCIOacuteN-No confundir la fermentacioacuten con la respiracioacuten anaerobia

Fosforilacioacuten oxidativa la ATPasa (partiacuteculas F) utiliza el gradiente electroquiacutemico para producir ATP a partir de ADP + Pi

- Orden de sistemas seguacuten su potencial REDOX De maacutes negativo a menos negativo

Metabolismo V - La fosforilacioacuten oxidativaflv

2e-

a3

a3

Cit c

H2O

Cit c

Cit c

Cit c

Cit b

Cit b

Voltios

- 04

0

+ 04

+ 08

FAD

FADH2

NADH

2e- + 2H+

2e- + 2H+

2e- + 2H+

2e-

2e-

2e-

2e-

CoQ

CoQ

FMN

FMN

2H+

2e-

2H+ + 12 O2

NAD + + H+

Espacio intermembrana

Matriz mitocondrial

FADH2

FAD+

1ordm) El NADH es oxidado por el complejo I y libera 2 H+ y 2 electrones (El FADH2 se incorpora en el CII)

2ordm) Los electrones son trasportados a lo largo del resto de complejos de la cadena transportadora hasta llegar al oxiacutegeno Eacuteste se uniraacute a dos protones para formar H2O

3ordm) Los H+ quedan libres en la matriz mitocondrial La energiacutea liberada en el transporte de electrones es utilizada por los CI III y IV para bombear protones al espacio intermembrana (debido a la impermeabilidad de la membrana mitocondrial interna se acumulan alliacute)

Se crea asiacute un GRADIENTE ELECTROQUIacuteMICO DE PROTONES que da lugar a una FUERZA PROTOacuteN MOTRIZ

Proceso acoplado quimiosmoacuteticamente al transporte de electrones

Es llevado a cabo por el complejo de la ATP-sintasa Este enzima utiliza la fuerza H+-motriz para realizar la siacutentesis de ATP Asiacute la energiacutea liberada por el flujo de H+ en la ATP-asa es aprovechado por eacutesta para fosforilar ADP y generar moleacuteculas de ATP

A partir de un NADH+H+ que ingresa en la cadena respiratoria se obtienen 3ATP

A partir de un FADH2 soacutelo se obtienen 2ATP ya que el FADH2 se incorpora a la cadena respiratoria en el complejo II

Metabolismo VI - Metabolismo y fisiologiacuteaflv

RUTA INTERVIENEN PRODUCTOS

GLUCOacuteLISIS(en hialoplasma)

C6H12O6

2 NAD+2 (ADP + Pi)

2 CH3-C0-COOH2 (NADH + H+)

2 ATP

PIRUVATO DESHIDROGENASA

(en matriz mitocondrial)

2 SH-CoA 2 CH3-C0-COOH

2 NAD+

2 CH3-C0-S-CoA

2 CO2 2 (NADH + H+)

CICLO DE KREBS (2 VUELTAS)

(matriz mitocondrial)

2 CH3-C0-S-CoA 6 H2O 6 NAD+

2 FAD 2 (ADP + Pi)

2 SH-CoA 4 CO2 6 (NADH + H+) 2 FADH2

2 ATP

FOSFORILACIOacuteN OXIDATIVA

(membrana interna mitocondrial)

10 (NADH + H+) 2 FADH2

34 (ADP + Pi) 6 O2

12 H2O 34 ATP10 NAD+

2 FAD

Balance finalC6H12O6 + 6 H2O +6 O2 + 38 (ADP+Pi) 6 CO2 + 38 ATP + 12 H2O

Balance de cada ruta

2 NADH2 Acetil CoA

Como se obtienen 2 piruvatos por cada moleacutecula de glucosa

2 Acidos Piruacutevicos

Balance del ciclo de Krebs

6 NADH 2 FADH2

2 GTP 2 Acetil CoA2 Acidos

Piruacutevicos

Descarboxilacioacuten oxidativa

Glucoacutelisis

2 aacutec piruacutevicoGlucosa 2 NADH 2 ATP

TOTAL = 36 oacute 38 ATP

bull Los 2 NADH obtenidos en la glucoacutelisis estaacuten en el citosol y deben ser transportadas al interior de la mitocondria Para ello existen dos lanzaderas mitocondriales

ndash Lanzadera malato incorpora el NADH citosoacutelico en forma de NADH

ndash Lanzadera glicerol-fosfato lo incorpora en forma de FADH2

Dependiendo de la lanzadera mitocondrial el balance total de la oxidacioacuten completa de una moleacutecula de glucosa seraacute de 36 o 38 ATP

En el hiacutegado y en el corazoacuten actuacutea la lanzadera malato y cada NADH se multiplica por 3 ATP Se forman 38 ATP

En el cerebro y el musculo actuacutea la lanzadera del glicerofosfato y se multiplica por dos formaacutendose 36 ATP

El Aacutecido piruacutevico obtenido en la glucoacutelisis puede seguir una viacutea de degradacioacuten anaerobia mediante las FERMENTACIONES

En ellas el uacuteltimo aceptor de electrones no es el oxiacutegeno sino una moleacutecula orgaacutenica (de ahiacute que se les denomine procesos anaerobios)

La finalidad de las fermentaciones es reponer de forma raacutepida los transportadores electroacutenicos en su forma oxidada

Se realizan en el citosol

Hay dos tipos principales Alcohoacutelicaetiacutelica Laacutectica

Balance energeacutetico de las fermentaciones 2 ATP (PROCEDENTES DE LA GLUCOacuteLISIS)

CH3 - CH2OHEtanol

CH3 - CH2OHEtanol

G3PG3P

GlucosaGlucosa Dihidroxiacetonafosfato

Dihidroxiacetonafosfato

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico ATP2

NADH

CO2

CH3 - CHOAcetaldehiacutedo

CH3 - CHOAcetaldehiacutedo

NAD + CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

Organismos que la realizan-Levaduras Saccharomyces cerevesiaeEs un proceso esencial en la elaboracioacuten de cerveza pan y vino

C6H12O6 + 2 Pi + 2 ADP rarr 2 CH3-CH2OH + 2 CO2 + 2 ATP

C6H12O6

ATP

ATPNADH

2 acetaldehiacutedos

electrones hidroacutegeno forma NAD+

2 NAD+

2

2 ADP

2 piruvato

2

4

cosecha

inversioacuten

glucoacutelisis

forma etanol

2 ATP netos

2 etanol

2 H2O

2 CO2

Dependiendo de la especie de levadura se puede llegar a obtener cerveza ron (S cerevisiae) vino (S ellypsoideus) sidra (S apiculatus) y pan (variedad purificada de S cerevisiae)

CH3 - CHOH - COOHAacutecido laacutectico

CH3 - CHOH - COOHAacutecido laacutectico

GlucosaGlucosa

Dihidroxiacetonafosfato

Dihidroxiacetonafosfato

ATP2NADHNAD +

G6PG6P G3PG3P Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevicoLaacutectico deshidrogenasa

Organismos que la realizanbullBacterias (Lactobacilos) que se utiliza para la elaboracioacuten de yogur y el quesobullLas ceacutelulas musculares animales en condiciones anaeroacutebicas realizan este proceso para obtener energiacutea produciendo aacutecido laacutectico que produce fatiga muscular

C6H12O6 + 2 Pi + 2 ADP rarr 2 CH3-CHOH-COOH + 2 ATP

C6H12O6

ATP

ATPNADH

2 lactato

electrones hidroacutegeno froma NADH

2 NAD+

2

2 ADP

2 piruvato

2

4

cosecha

inversioacuten

glucoacutelisis

lactate fermentation

2 ATP netos

FermentacioacutenFermentacioacutenLaacutecticaLaacutectica

Los microorganismos que realizan esta fermentacioacuten son las bacterias de las especies Lactobacillus casei L bulgaricus Streptococcus luctis y Leuconostoc citrovorum obtenieacutendose de ello productos derivados de la leche como el queso el yogur y el keacutefir

RESPIRACIOacuteN RESPIRACIOacuteN AEROacuteBICAAEROacuteBICA

RESPIRACIOacuteN RESPIRACIOacuteN ANAEROacuteBICAANAEROacuteBICA

El proceso anaeroacutebico es un proceso bioloacutegico de oxidorreduccioacuten de monosacaacuteridos y otros compuestos en el que el aceptor terminal de electrones es una moleacutecula inorgaacutenica distinta del oxiacutegeno y maacutes raramente una moleacutecula orgaacutenica La realizan exclusivamente algunos grupos de bacterias y para ello utilizan una cadena transportadora de electrones anaacuteloga a la de la mitocondria en la respiracioacuten aeroacutebica No debe confundirse con la fermentacioacuten que es un proceso tambieacuten anaeroacutebico pero en el que no participa nada parecido a una cadena transportadora de electrones y el aceptor final de electrones es siempre una moleacutecula orgaacutenica

En el proceso anaeroacutebico no se utiliza oxiacutegeno sino que para la misma funcioacuten se emplea otra sustancia oxidante distinta como el sulfato o el nitrato En las bacterias con respiracioacuten anaeroacutebica interviene tambieacuten una cadena transportadora de electrones en la que se reoxidan las coenzimas reducidas durante la oxidacioacuten de los substratos nutrientes es anaacuteloga a la de la respiracioacuten aeroacutebica ya que se compone de los mismos elementos (citocromos quinonas proteiacutenas ferrosulfuacutericas etc) La uacutenica diferencia por tanto radica en que el aceptor uacuteltimo de electrones no es el oxiacutegeno

Todos los posibles aceptores en la respiracioacuten anaerobia tienen un potencial de reduccioacuten menor que el O2 por lo que partiendo de los mismos sustratos (glucosa aminoaacutecidos trigliceacuteridos) se genera menos energiacutea en este metabolismo que en la respiracioacuten aerobia convencional

No hay que confundir la respiracioacuten anaeroacutebica con la fermentacioacuten en la que no existe en absoluto cadena de transporte de electrones y el aceptor final de electrones es una moleacutecula orgaacutenica estos dos tipos de metabolismo tienen solo en comuacuten el no ser dependientes del oxiacutegeno

COMPARACIOacuteNCOMPARACIOacuteNRESPIRACIOacuteN AEROacuteBICA - ANAEROacuteBICARESPIRACIOacuteN AEROacuteBICA - ANAEROacuteBICA

ES un conjunto de reacciones repetitivas que oxidan los aacutecidos grasos activados (acilo)DOacuteNDE mitocondrias (tambieacuten en peroxisomas)SIGNIFCADO BIOLOacuteGICO obtencioacuten de ATP a partir de aacutecidos grasosPASOS PREVIOS1 Movilizacioacuten de aacutecidos grasos2 Activacioacuten3 Transporte al interior de la mitocondria (carnitina)MOLEacuteCULA DE INICIO Acil CoAMOLEacuteCULA FINAL Acetil CoA (n2)PRODUCTOS COLATERALES NADH+H+ y FADH2Nordm de veces que se repite [(n2) - 1]

CONTINUACIOacuteN1048576 Acetil CoA al ciclo de Krebs1048576 NADH+H+ y FADH2 a cadena transportadora de electrones de lamitocondria

TRIGLECEacuteRIDOS (LIPASA) rarr Glicerol + 3 AG

El Glicerol se incorpora a la Glucolisis en forma de DHAPLos AG son degradados en un proceso cataboacutelico denominado β ndash oxidacioacuten (matriz mitocondrial)

DEGRADACIOacuteN DE Aacutecidos Grasos

1ordm) ACTIVACIOacuteN DEL AG Para incorporarse a la β ndash oxidacioacuten los AG tienen que activarse Esta activacioacuten se realiza en el citosol y consiste en la unioacuten de una moleacutecula de CoA-SH al AG formaacutendose un Acil-CoA En esta activacioacuten se gasta 1 ATP

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA al interior de la mitocondria (a traveacutes de la carnitina)

SH-CoA CH3-CH2-CH2 CH2-COOH CH3-CH2CH2-CH2-CO-S-CoA (aacutecido graso hipoteacutetico) ACETIL-S-CoA

Carbono alfaCarbono beta

H2O

ATP AMP+PPi

1ordm) ACTIVACIOacuteN DEL ACIDOS GRASOS PREVIA A SU BETA-OXIDACIOacuteN

Ciclo de Krebs

Transportadorde carnitina

Acil-carnitina

Carnitina HSCoA

Acil-CoA β - oxidacioacuten

Acetil - CoA

Acil-carnitina

Carnitina

Carnitina

Espacio intermembrana

Citosol

Matriz mitocondrial

Acetil - CoA

HSCoA

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA

3ordm) Β ndash OXIDACIOacuteN HEacuteLICE DE LYNEN secuencia de 4 reacciones (oxidacioacuten hidratacioacuten oxidacioacuten y fragmentacioacuten) En cada secuencia se libera un acetil-CoA (2C)Se repite hasta que el AG graso se degrada por completo

Por cada vuelta-1 Acetil-CoA-1 FADH2-1 NADH + H+

β ndash oxidacioacuten si la secuencia se repite laquonraquo veces se obtendraacuten

n + 1 Acetil-CoA rarr Se incorporan al Ciclo de Krebs

n FADH2

n NADH + H+

A la hora de realizar el balance habraacute que tener en cuenta si el aacutecido graso ya estaacute dentro de la mitocondria (y por tanto activado) o no

Cadena transportadora de electrones y fosforilacioacuten oxidativa

IDEAS CLAVE1 Los aminoaacutecidos no pueden almacenarse ni excretarse2 Por lo tanto el excedente debe metabolizarse3 El proceso contempla dos grupos de reaccionesa Las del grupo aminob Las del esqueleto carbonadoREACCIOacuteN PREVIA separacioacuten grupo amino del esqueleto carbonado VITAMINA las transaminasas requieren para su funcionamiento la vitamina B6 como coenzimaDOacuteNDE en el hiacutegado

DESTINOa) Para producir energiacutea ciclo de Krebs o intermediarios que pueden ir al Ciclo de Krebsb) Para su metabolizacioacuten formacioacuten de glucosa o cuerpos cetoacutenicosMOLEacuteCULAS RESULTANTES aacutecido piruacutevico acetil CoA Succinil CoA aacutecido alfa-cetoglutaacuterico acetoacetil-CoA aacutecido fumaacuterico y aacutecido oxalaceacuteticoCLASIFICACIOacuteN SEGUacuteN PRODUCTO ESQUELETO CARBONADO Aminoaacutecido cetogeacutenicos generan Acetil CoA o Acetoacetil CoA En el hiacutegado pueden transformarse en cuerpos cetoacutenicos Aminoaacutecidos glucogeacutenicos originan compuestos a partir de los cuales se puede formar glucosa (viacutea gluconeogeacutenesis) Aminoaacutecidos mixtos ambas viacuteas

Ciacutetrico

Isociacutetrico

α -cetoglutaacuterico

SuccinilCoA

Succiacutenico

Oxalaceacutetico

Maacutelico

Fumaacuterico

Intermediario metaboacutelico

AminoaacutecidoTransaminasa

Glutamatodeshidrogenasa

Aacutecido glutaacutemico

α -cetoglutaacuterico NAD+

NADH + H+ + NH3

Ciclode laurea

Hiacutegado

ilemetval

arg hispro gln

glu

ile

Piruacutevico

ala tregli ser

cis

AcetilCoA

fentir

ile

leulis

aspasn

fentir

MetabolitosMetabolitos

ATP GTP NADHATP GTP NADH

Funciones vitales(gasto de energiacutea)

Funciones vitales(gasto de energiacutea)

Catabolismo

Anfibolismo

Anabolismo

Mitocondria

Ingreso de NUTRIENTES en la ceacutelula BiomoleacuteculasBiomoleacuteculas

Calor

Es el metabolismo de degradacioacuten de

moleacuteculas y produce energiacutea en forma de ATP

Procesos en los que se almacena gran

cantidad de energiacutea (ATP) para su

posterior utilizacioacuten

Son procesos endergoacutenicos en los que

se realiza siacutentesis de moleacuteculas mayores a

partir de maacutes pequentildeas

Los procesos cataboacutelicos y anfiboacutelicos desprenden

energiacutea libre

CATABOLISMO ANABOLISMO Degradacioacuten de biomoleacuteculas

orgaacutenicas complejas

Liberan E (EXERGOacuteNICOS)

Reacciones de oxidacioacuten de metabolitos

- Eliminacioacuten de H - Eliminacioacuten de electrones - Liberan E

Rutas convergentes

Siacutentesis de biomoleacuteculas orgaacutenicas complejas

Gasto de E (ENDERGOacuteNICOS)

Reacciones de reduccioacuten de metabolitos

- Adicioacuten de H - Ganancia de electrones - Almaceacuten de E

Rutas divergentes

Para crecer y desarrollarse todos los seres vivos necesitan incorporar materia y energiacutea y en funcioacuten de estas clasificamos los distintos tipos de metabolismo de

los seres vivos

MATERIA

1Si la fuente de carbono es el dioacutexido de carbono (CO2 atmosfeacuterico) o carbono inorgaacutenico se habla de metabolismo autoacutetrofo

2Si la fuente es la propia materia orgaacutenica (formas maacutes o menos reducidas del carbono como metano glucosa grasas etc es decir el llamado carbono orgaacutenico) se habla de metabolismo heteroacutetrofo

ENERGIA

1Fotosinteacuteticos si la fuente de energiacutea es la luz

2Quimiosiacutenteacuteticos si es energiacutea desprendida en reacciones quiacutemicas

FUENTE DE H (electrones)

1Litoacutetrofos proceden de sustancias inorgaacutenicas como agua aacutecido sulfhiacutedricohellip

2Organoacutetrofos proceden de moleacuteculas maacutes complejas

ACEPTOR FINAL DE ELECTRONES1Aerobios si el aceptor final de electrones es el oxiacutegeno

2Anaerobios si el aceptor es otra moleacutecula distinta

CLASES DE ORGANISMOS SEGUacuteN SU TIPO DE CLASES DE ORGANISMOS SEGUacuteN SU TIPO DE NUTRICIOacuteNNUTRICIOacuteN

AUTOacuteTROFOS(CO2)

HETEROacuteTROFOS(Materia orgaacutenica)

LITOacuteTROFOS(H2O H2S)

ORGANOacuteTROFOS(Moleacuteculas complejas)

FOTOacuteTROFOS(Luz)

QUIMIOacuteTROFOS(Energiacutea quiacutemica)

FOTOLITOacuteTROFOS

FOTOORGANOacuteTROFOS

QUIMIOLITOacuteTROFOS

QUIMIOORGANOacuteTROFOS

FUENTE DE CARBONO

FUENTE DE ENERGIacuteA

Tipo Fuentecarbono

Fuente energiacutea

Fuente H

Ejemplos

Fotoautoacutetrofos CO2 Luz H2O SH2

vegetales algas cianofiacuteceas bact

rojas del S

Quimioautotrofos CO2reacciones

redoxNH3H2SH2

Bacterias desnitrificantes del

S Fe

Fotoheteroacutetrofos corgaacutenicos Luz c orgaacutenicos bacterias purpuacutereas no-sulfuacutereas

Quimioheteroacutetrofos c orgaacutenicosreacciones

redoxc orgaacutenicos

animales hongos protozoos resto de

bacterias

CLASES DE ORGANISMOS SEGUacuteN SU TIPO DE NUTRICIOacuteNCLASES DE ORGANISMOS SEGUacuteN SU TIPO DE NUTRICIOacuteN

Fuente de carbono

Fuente de carbono

Fuente de

hidroacutegeno

Fuente de

hidroacutegeno

Aceptor de H reducido

Aceptor de H reducido

Aceptor de H oxidado

Aceptor de H oxidado

Fuente primaria

de energiacutea

Siacutentesis de biomoleacuteculasSiacutentesis de

biomoleacuteculas

Energiacutea quiacutemicaEnergiacutea quiacutemica

Uacuteltimo aceptor de

H

Uacuteltimo aceptor de

H

∆G lt 0

Reactivos

Productos

∆G gt 0

Reactivos

Productos

La reaccioacuten es espontaacutenea

Cuando se desprende energiacutea libre las reacciones se denominan exergoacutenicas

El sistema puede realizar trabajo y se produce aumento de desorden

La reaccioacuten no es espontaacutenea

Cuando se absorbe energiacutea libre las reacciones se denominan endergoacutenicas

Para que se produzcan deben estar asociadas a otras donde ∆G sea lo suficientemente negativo

1 Siacutentetizar biomoleacuteculas y macromoleacuteculas a partir de precursores simples

2 Transportar activamente iones y moleacuteculas a traveacutes de su membrana

3 Realizar trabajo mecaacutenico en la contraccioacuten muscular y en otros movimientos celulares

4 Producir calor para mejorar las reacciones

Acoplamiento energeacutetico entre reacciones

La energiacutea desprendida en una reaccioacuten exergoacutenica puede aprovecharse para que se produzcan reacciones energeacuteticamente desfavorables

ATP

ADP

∆G= -73kcalmol

Hexoquinasa

Glucosa

Glucosa-6~P

Glucosa + Pi rarr Glucosa-6-P

ATP + H2O rarr ADP + Pi

∆G= +3 kcalmol

∆G= -73 kcalmol

Glucosa +ATP + H2O rarr Glucosa-6-P + ADP ∆G= -43 kcalmol

FOSFORILACIOacuteN DE LA GLUCOSA MEDIANTE ATP

La hidroacutelisis del ATP (proceso exergoacutenico) se acopla a la fosforilacioacuten de la glucosa

(proceso endergoacutenico)

El proceso global es favorable energeacuteticamente

∆G= +3kcalmol

Balance energeacuteticoBalance energeacuteticoPermite medir la cantidad de energiacutea intercambiada en un proceso metaboacutelicoSe define como el nuacutemero de moleacuteculas con enlaces ricos en energiacutea que se producen por cada metabolito oxidado

BALANCE ENERGEacuteTICO POSITIVO

GLUCOacuteLISIS

Dos fosforilaciones (glucosa y fructosa) -2ATP

Dos oxidaciones (gliceraldehido-3-fosfato) +2ATP

Dos oxidaciones (gliceraldehido-13 difosfato) +2ATP

Balance energeacutetico +2 ATP

BALANCE ENERGEacuteTICO NEGATIVO

Siacutentesis de un polipeacuteptido de 10 aminoaacutecidos

Unioacuten de 10 aminoaacutecidos a 10 ARNt -20 ATP

Acoplamiento de 9 aminoaacutecil-ARNt -9 ATP

Desplazamiento del ribosoma -9 ATP

Balance energeacutetico -38 ATP

REACCIONES REDOXCOMPUESTO

OXIDADOCOMPUESTO

REDUCIDO

Reacciones redox

A BO+ AO B+

AH B+ A BH+

A B+ A+ B- +e-

B

BH

B-

AO

A

A+

OXIDACIOacuteN

REDUCCIOacuteN

HIDROacuteGENO ELECTRONES ENERGIacuteA

ELIMINACIOacuteN

ADICIOacuteN

ELIMINACIOacuteN

ADICIOacuteN

LIBERACIOacuteN

ALMACENAMIENTO

CARACTERIacuteSTICAS DE LAS REACCIONES REDOX

Estructura del ATP

Los enlaces eacutester que unen los grupos fosfato son muy energeacuteticos

Puede actuar como moleacutecula energeacutetica al ser capaz de almacenar o ceder energiacutea gracias a sus dos enlaces eacutester-fosfoacutericos que son capaces de almacenar cada uno de ellos 73 kcalmol

ATP + H2O ADP + Pi + energiacutea (73 kcalmol)

ADP + H2O AMP + Pi + energiacutea (73 kcalmol)

Tambieacuten se pueden dar las reacciones inversas (almaceacuten de energiacutea)

Se dice que el ATP es la moneda energeacutetica de la ceacutelula pues representa la manera de tener almacenado un tipo de energiacutea de pronto uso

En ocasiones son utilizados para el mismo fin otros nucleoacutetidos como el GTP el UTP o el CTP

1) Energiacutea del hidroacutegeno y enlaces de los nutrientes orgaacutenicos(energiacutea basta no se puede utilizar en el mismo lugar que se obtiene ni usar de inmediato) se debe transformar en

2) Nucleoacutetidos con restos fosfato con enlaces ricos en energiacutea Son 24

1) ATP ADP AMP 2) GTP GDP GMP 3) CTP CDP CMP 4) d-ATP d-ADP d-AMP 5) d-GTP d-GDP d-GMP6) d-CTP d-CDP d-CMP7) UTP UDP UMP8) d-TTP d-TDP d-TMP

3) Nucleoacutetidos que son coenzimas NADP+ + H2 --------------------gt NADPH + H+

NAD+ + H2 --------------------gt NADH + H+

FAD+ + H2 --------------------gt FADH2 CoQ + H2 --------------------gt CoQH2

Desfosforilacioacuten del sustrato

Fosforilacioacuten del sustratoDesfosforilacioacuten

Fosforilacioacuten

ATP

ADP

La siacutentesis de ATP puede realizarse por 2 viacuteasFosforilacioacuten a nivel de sustrato Siacutentesis de ATP gracias a la energiacutea que se libera de una biomoleacutecula al romperse uno de sus enlaces ricos en energiacutea (ocurre en algunas reacciones de la glucoacutelisis y del ciclo de Krebs) Las enzimas que regulan estos procesos se denominan quinasas

Fosforilacioacuten acoplada al transporte de electrones Mediante enzimas del grupo de las ATP-sintasas existentes en las crestas de las

mitocondrias (fosforilacioacuten oxidativa) o en los tilacoides de los cloroplastos (fotofosforilacioacuten) cuando dichas enzimas son atravesadas por un flujo de protones (H+ )

Nuacutemero de moleacuteculas con enlaces ricos en energiacutea (ATP) que se producen por cada metabolito oxidado

En general

Rutas cataboacutelicas Balance positivo

Rutas anaboacutelicas Balance negativo

En las reacciones metaboacutelicas la energiacutea generada se transforma parte en ATP que siacute puede ser utilizado por la ceacutelula y otra parte se transfiere al entorno en forma de calor

Por ejemplo Un mol de glucosa por combustioacuten genera 680 Kcal Mediante reacciones metaboacutelicas da 36 ATP (2628 Kcal) y 417 Kcal se pierden en forma de calor

Coenzimas transportadores de electrones

Nucleoacutetidos de nicotinamida NAD + +2e- + 2 H+ rarr NADH + H+

(forma oxidada) (forma reducida)

NADP + + 2e- + 2 H+ rarr NADPH + H+

(forma oxidada) (forma reducida)

Nucleoacutetidos de flavina FAD + +2e- + 2 H+ rarr FADH2

(forma oxidada) (forma reducida)

FMN + +2e- + 2 H+ rarr FMNH2

(forma oxidada) (forma reducida)

Coenzimas transportadoras de otros grupos destaca el coenzima A

Procesos cataboacutelicos

Procesos anaboacutelicos

CatabolismoA) Catabolismo de gluacutecidos

Glucoacutelisis (citosol) Respiracioacuten celular aerobia (mitocondria)

Descarboxilacioacuten oxidativa Ciclo de Krebs Transporte de electrones y FO

Fermentaciones (citosol) viacutea anaerobia Laacutectica Alcohoacutelicaetiacutelica

B) Catabolismo de liacutepidos β ndash oxidacioacuten de aacutecidos grasos(mitocondria)

Anabolismo Fotosiacutentesis Quimiosiacutentesis Gluconeogeacutenesis

Siacutentesis de biomoleacuteculas

Trabajo mecaacutenico contraccioacuten muscular movimientos celulares

Transporte activo de sustancias a traveacutes de la membrana

Creacioacuten de potenciales de membrana transmisioacuten del impulso nervioso

Produccioacuten de calor y de otras formas de energiacutea

ATP

Moleacuteculas orgaacutenicas complejas Moleacuteculas sencillas

Este proceso es semejante en organismos autoacutetrofos y heteroacutetrofos

Cadenarespiratoria

Cadenarespiratoria

DesaminacioacutenDesaminacioacuten GlucoacutelisisGlucoacutelisis szlig -oxidacioacutenszlig -oxidacioacuten

AacutecidopiruacutevicoAacutecido

piruacutevico

Acetil -CoA

AminoaacutecidosAminoaacutecidos GluacutecidosGluacutecidos GrasasGrasas

CO2 H2O y ATP

A) A) GLUCOacuteLISISGLUCOacuteLISIS

B) RESPIRACIOacuteN CELULARB) RESPIRACIOacuteN CELULAR

La moleacutecula maacutes ampliamente utilizada como combustible es la glucosa que procede de la digestioacuten de los alimentos (seres heteroacutetrofos) o de las reservas almacenadas por las ceacutelulas o de la fotosiacutentesis (seres autoacutetrofos)

La moleacutecula de glucosa se escinde en dos de piruvato en una serie de reacciones en las que se produce ATP Tiene lugar en el citosol o hialoplasmaEs una fase anaerobia

1 FORMACIOacuteN DEL ACETIL-COA descarboxilacioacuten oxidativa a partir del aacutecido piruacutevico Ocurre en la matriz

2 CICLO DE KREBS degradacioacuten oxidativa del Acetil-CoA con produccioacuten de CO2 y aacutetomos de H para formar NADH y FADH2 Ocurre en la matriz mitocondrial

3 CADENA TRANSPORTADORA DE ELECTRONES acoplada a la siacutentesis de ATP (fosforilacioacuten oxidativa) Ocurre en las crestas de la membrana interna de la mitocondria

ES una reaccioacuten cataboacutelicaDOacuteNDE citosol (eucariotas y procariotas)CONDICIONES tanto aerobias como anaerobiasSIGNIFCADO BIOLOacuteGICO obtener energiacutea a partir de monosacaacuteridosMOLEacuteCULA DE INICIO glucosa (seraacute glucosa-1-P si proviene de gluconeogeacutenesis)

MOLEacuteCULA FINAL piruvato (aacutec piruacutevico)CONSUMO 2 ATPPRODUCTOS COLATERALES 4 ATP 2 NADH+H+

BALANCE 2 ATP y 2 NADH+H+ por glucosa

Glucosa + 2 ADP + 2Pi + 2 NAD+ 2 Aacutecido Piruacutevico + 2 ATP + 2 NADH+H+ + 2 H2O

Metabolismo II - La glucolisis - Iflv

Metabolismo III -La glucolisis - IIflv

Etapas de la glucoacutelisis (I o preparatoria)

+ + + H+

+ + + H+

HexoquinasaHexoquinasa

Fosfoglucosa isomerasa

Fosfoglucosa isomerasa

FosfofructoquinasaFosfofructoquinasa

ETAPA 1 preparatoria

ETAPA 2 preparatoria

ETAPA 3 preparatoria

+ +

Fosfogliceratoquinasa

Fosfogliceratoquinasa

Gliceraldehiacutedo 3-fosfato deshidrogenasa

Gliceraldehiacutedo 3-fosfato deshidrogenasa

AldolasaAldolasa

+ ETAPA 4 preparatoria

+ + + 2 2

2 2

Etapas de la glucoacutelisis (I preparatoria y II de beneficio)

ETAPA 5 de beneficio

ETAPA 6 de beneficio

Se recupera el ATP gastado de la fase anterior

+

Piruvato quinasaPiruvato quinasa

Fosfoglicerato mutasa

Fosfoglicerato mutasa

+ H2O EnolasaEnolasa

+ + H+

2 2

2 2

2 2

ETAPA 7 de beneficio

ETAPA 8 de beneficio

ETAPA 9 de beneficio

Etapas de la glucoacutelisis (II final de beneficio)

Se ganan 2 ATP netos

Resumen de la glucoacutelisis

BALANCE PARCIAL - 2 ATP

ENERGIacuteA CONSUMIDA ENERGIacuteA PRODUCIDA

BALANCE PARCIAL 4 ATP + 2 NADH

BALANCE TOTAL 2 ATP y 2 NADH

CONTINUACIOacuteN Piruvato transformacioacuten a AcCoA que iraacute al Ciclo de Krebs (si lascondiciones son anaerobias viacutea fermentativa) NADH+H+

o Condiciones aerobias a cadena transportadora de electrones dela mitocondriao Condiciones anaerobias fermentacioacuten

ESPECIAL ATENCIOacuteN-Hexoquinasa enzima cuya actuacioacuten regula el ciclo

- Escisioacuten por ALDOLASA a partir de aquiacute las moleacuteculas que intervienenson dos por cada moleacutecula de glucosa

1) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS ESTRICTAS1) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS ESTRICTASRealizan fermentaciones o respiraciones incompletas soacutelo les aportan el 5 de la energiacutea (2 ATP por moleacutecula de glucosa)

Ejemplo en la fermentacioacuten laacutectica (Lactobacillus acidofilus y Sreptococcus lactis) pasa a aacutecido laacutectico (aacutecido 2-hidroxi-propanoico) (CH3-CHOH-CH2OH)

2) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS FACULTATIVAS2) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS FACULTATIVASRealizan excepcionalmente ldquofermentacionesrdquo

Ej levaduras del genero Sacharomyces (eucariotas) realizan la fermentacioacuten alcohoacutelica por la que la glucosa pasa a etanol y dioacutexido de carbono Soacutelo produce 2 ATP

Ej ceacutelulas musculatura esqueleacutetica ante ejercicios intensos y anaerobios realizan una fermentacioacuten laacutectica Cuando le llega el suficiente oxiacutegeno el piruacutevico es degradado por completo a CO2 y H2O Este incremento de aacutecido laacutectico dispara el consumo de oxiacutegeno al 90 lo que explica el jadeo despueacutes de un ejercicio muscular intenso Corresponde a la oxidacioacuten total o parcial del exceso de laacutectico formado durante el ejercicio

3) EN CEacuteLULAS AEROBIAS3) EN CEacuteLULAS AEROBIASEl piruacutevico pasa al interior mitocondrial y en su matriz es degradado auacuten maacutes

Cadena respiratoria

Aciacutedo piruacutevico CITOSOL

MATRIacuteZ MITOCONDRIAL

CRESTAS MITOCONDRIALES

Membranas externa e interna

bull Comprende1) Descarboxilacioacuten oxidativa (matriz mitocondrial)

2) Ciclo de Krebs (matriz mitocondrial)

3) Transporte de electrones y Fosforilacioacuten oxidativa (membrana mitocondrial interna crestas)

PASO PREVIO oxidacioacuten piruvato a Ac CoAES reaccioacuten cataboacutelicaDONDE matriz mitocondrial (eucariotas) Citosol (procariotas)CONDICIONES aerobiasSIGNIFICADO BIOLOacuteGICO obtener energiacutea a partir de AcCoAMOLEacuteCULA de INICIO AcCoA Reacciona con el oxalacetato (aacutec oxalaceacutetico)

MOLEacuteCULA FINAL no hay Es una ruta ciacuteclicaMOLEacuteCULAS COLATERALES 2 CO2 GTP (ATP) 3 NADH+H+ FADH2

CONTINUACIOacuteN1048576 CO2 eliminacioacuten por respiracioacuten1048576 NADH+H+ y FADH2 a cadena respiratoria1048576 GTP (ATP) consumo

RUTA COMUacuteN para el catabolismo de aacutecidos grasos y de glucosa

CO2

Oxidacioacuten del aacutecido piruacutevico

Coa - SH

NAD + NADH + 2 H+

CH3 CO COOH CH3 CO SCoA

Aacutecido piruacutevico Acetil - CoA

COMPLEJO DE LA Piruvato -

deshidrogenasa

2 2

2 2

2 2

PROCESO

1 Unioacuten del acetil-S-CoA (2C) con el aacutecido oxalaceacutetico (4C) para formar el aacutecido ciacutetrico (6C)

2 El aacutecido ciacutetrico se isomeriza a aacutecido isociacutetrico

3 El aacutecido isociacutetrico se descarboxila y se oxida perdiendo hidroacutegenos con lo que se forma el aacutecido α-cetoglutaacuterico (5 C)

4 El aacutecido α-cetoglutaacuterico se descarboxila y deshidrogena formaacutendose succinil-CoA (4 C) y necesitaacutendose para la reaccioacuten la ayuda del CoA

5 El succinil-CoA pierde el CoA y se transforma en aacutecido succiacutenico liberaacutendose una energiacutea que es suficiente para fosforilar una moleacutecula de GDP y formar una de GTP

6 El aacutecido succiacutenico se oxida a aacutecido fumaacuterico

7 El aacutecido fumaacuterico se hidrata y se transforma en aacutecido maacutelico

8 El aacutecido maacutelico se oxida y se transforma en aacutecido oxalaceacutetico con lo que se cierra el ciclo

Reaccioacuten Global

Acetil-CoA + 3 NAD+ + FAD + ADP + Pi =gt CoA-SH + 3 NADH + H+ + FADH2 + GTP + 2 CO2

Caraacutecter anfiboacutelico del ciclo de Krebs Aunque el ciclo de Krebs es eminentemente cataboacutelico de eacutel parten tambieacuten importantes rutas anaboacutelicas

o Por ejemplo el aacutecido a cetoglutaacuterico puede servir previa transformacioacuten en glutaacutemico para sintetizar los aminoaacutecidos no esenciales

o Por otra parte el aacutecido ciacutetrico una vez transformado en acetil-CoA seraacute utilizado para fabricar aacutecidos grasos y el aacutecido oxalaceacutetico puede transformarse en glucosa si se incorpora a la viacutea de la gluconeogeacutenesis

Anfiboacutelico- Dos tipos de funciones metaboacutelicasDegradacioacuten de glucosa (Catabolismo)Fuente de precursores para biosiacutentesis (Anabolismo) de

aminoaacutecidos aacutecidos grasos y glucosa La biosiacutentesis tiene lugar en el hialoplasmaLos precursores salen de la matriz al hialoplasma

Metabolismo IV - El ciclo de Krebsflv

ES un conjunto de proteiacutenas que van cediendo y donando electrones hasta un aceptor finalDOacuteNDE membrana interna de la mitocondriaCONDICIONES Dependiendo del aceptor final Aerobios uacuteltimo aceptor el oxiacutegeno Anaerobios otro aceptor (se da en procariotas)SIGNIFICADO BIOLOacuteGICO obtener ATPMOLEacuteCULA DE INICIO Nucleoacutetidos reducidos (NADH+H+ y FADH2)MOLEacuteCULA FINAL H2OCONSUMO Oxiacutegeno (u otro aceptor final de electrones en condiciones anaerobias)PRODUCTOS COLATERALES ATP

SECUENCIA 1Complejo I NADH deshidrogenasa Complejo multienzimaacutetico que cede los electrones al Coenzima QEl primer aceptor del complejo es el FMN Despueacutes proteiacutenas de hierro y azufre Hay bombeo de protones

2 Complejo II Succinato deshidrogenasa Es el enzima del Ciclo de Krebs en el que se produce el FADH2 Cede estos electrones al coenzima Q o Ubiquinona

3 Complejo III Citocromo bc1 Transfiere electrones al citocromo C Hay bombeo de protones

4 Complejo IV Citocromo oxidasa Cede los electrones al oxiacutegeno Hay bombeo de protones

A TENER EN CUENTA Se genera una acumulacioacuten de protones H+ en el espacio intermembranoso que provoca un gradiente electroquiacutemico (En algunos textos el Complejo II se obvia y hay desplazamiento de la numeracioacuten)

ESPECIAL ATENCIOacuteN-No confundir la fermentacioacuten con la respiracioacuten anaerobia

Fosforilacioacuten oxidativa la ATPasa (partiacuteculas F) utiliza el gradiente electroquiacutemico para producir ATP a partir de ADP + Pi

- Orden de sistemas seguacuten su potencial REDOX De maacutes negativo a menos negativo

Metabolismo V - La fosforilacioacuten oxidativaflv

2e-

a3

a3

Cit c

H2O

Cit c

Cit c

Cit c

Cit b

Cit b

Voltios

- 04

0

+ 04

+ 08

FAD

FADH2

NADH

2e- + 2H+

2e- + 2H+

2e- + 2H+

2e-

2e-

2e-

2e-

CoQ

CoQ

FMN

FMN

2H+

2e-

2H+ + 12 O2

NAD + + H+

Espacio intermembrana

Matriz mitocondrial

FADH2

FAD+

1ordm) El NADH es oxidado por el complejo I y libera 2 H+ y 2 electrones (El FADH2 se incorpora en el CII)

2ordm) Los electrones son trasportados a lo largo del resto de complejos de la cadena transportadora hasta llegar al oxiacutegeno Eacuteste se uniraacute a dos protones para formar H2O

3ordm) Los H+ quedan libres en la matriz mitocondrial La energiacutea liberada en el transporte de electrones es utilizada por los CI III y IV para bombear protones al espacio intermembrana (debido a la impermeabilidad de la membrana mitocondrial interna se acumulan alliacute)

Se crea asiacute un GRADIENTE ELECTROQUIacuteMICO DE PROTONES que da lugar a una FUERZA PROTOacuteN MOTRIZ

Proceso acoplado quimiosmoacuteticamente al transporte de electrones

Es llevado a cabo por el complejo de la ATP-sintasa Este enzima utiliza la fuerza H+-motriz para realizar la siacutentesis de ATP Asiacute la energiacutea liberada por el flujo de H+ en la ATP-asa es aprovechado por eacutesta para fosforilar ADP y generar moleacuteculas de ATP

A partir de un NADH+H+ que ingresa en la cadena respiratoria se obtienen 3ATP

A partir de un FADH2 soacutelo se obtienen 2ATP ya que el FADH2 se incorpora a la cadena respiratoria en el complejo II

Metabolismo VI - Metabolismo y fisiologiacuteaflv

RUTA INTERVIENEN PRODUCTOS

GLUCOacuteLISIS(en hialoplasma)

C6H12O6

2 NAD+2 (ADP + Pi)

2 CH3-C0-COOH2 (NADH + H+)

2 ATP

PIRUVATO DESHIDROGENASA

(en matriz mitocondrial)

2 SH-CoA 2 CH3-C0-COOH

2 NAD+

2 CH3-C0-S-CoA

2 CO2 2 (NADH + H+)

CICLO DE KREBS (2 VUELTAS)

(matriz mitocondrial)

2 CH3-C0-S-CoA 6 H2O 6 NAD+

2 FAD 2 (ADP + Pi)

2 SH-CoA 4 CO2 6 (NADH + H+) 2 FADH2

2 ATP

FOSFORILACIOacuteN OXIDATIVA

(membrana interna mitocondrial)

10 (NADH + H+) 2 FADH2

34 (ADP + Pi) 6 O2

12 H2O 34 ATP10 NAD+

2 FAD

Balance finalC6H12O6 + 6 H2O +6 O2 + 38 (ADP+Pi) 6 CO2 + 38 ATP + 12 H2O

Balance de cada ruta

2 NADH2 Acetil CoA

Como se obtienen 2 piruvatos por cada moleacutecula de glucosa

2 Acidos Piruacutevicos

Balance del ciclo de Krebs

6 NADH 2 FADH2

2 GTP 2 Acetil CoA2 Acidos

Piruacutevicos

Descarboxilacioacuten oxidativa

Glucoacutelisis

2 aacutec piruacutevicoGlucosa 2 NADH 2 ATP

TOTAL = 36 oacute 38 ATP

bull Los 2 NADH obtenidos en la glucoacutelisis estaacuten en el citosol y deben ser transportadas al interior de la mitocondria Para ello existen dos lanzaderas mitocondriales

ndash Lanzadera malato incorpora el NADH citosoacutelico en forma de NADH

ndash Lanzadera glicerol-fosfato lo incorpora en forma de FADH2

Dependiendo de la lanzadera mitocondrial el balance total de la oxidacioacuten completa de una moleacutecula de glucosa seraacute de 36 o 38 ATP

En el hiacutegado y en el corazoacuten actuacutea la lanzadera malato y cada NADH se multiplica por 3 ATP Se forman 38 ATP

En el cerebro y el musculo actuacutea la lanzadera del glicerofosfato y se multiplica por dos formaacutendose 36 ATP

El Aacutecido piruacutevico obtenido en la glucoacutelisis puede seguir una viacutea de degradacioacuten anaerobia mediante las FERMENTACIONES

En ellas el uacuteltimo aceptor de electrones no es el oxiacutegeno sino una moleacutecula orgaacutenica (de ahiacute que se les denomine procesos anaerobios)

La finalidad de las fermentaciones es reponer de forma raacutepida los transportadores electroacutenicos en su forma oxidada

Se realizan en el citosol

Hay dos tipos principales Alcohoacutelicaetiacutelica Laacutectica

Balance energeacutetico de las fermentaciones 2 ATP (PROCEDENTES DE LA GLUCOacuteLISIS)

CH3 - CH2OHEtanol

CH3 - CH2OHEtanol

G3PG3P

GlucosaGlucosa Dihidroxiacetonafosfato

Dihidroxiacetonafosfato

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico ATP2

NADH

CO2

CH3 - CHOAcetaldehiacutedo

CH3 - CHOAcetaldehiacutedo

NAD + CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

Organismos que la realizan-Levaduras Saccharomyces cerevesiaeEs un proceso esencial en la elaboracioacuten de cerveza pan y vino

C6H12O6 + 2 Pi + 2 ADP rarr 2 CH3-CH2OH + 2 CO2 + 2 ATP

C6H12O6

ATP

ATPNADH

2 acetaldehiacutedos

electrones hidroacutegeno forma NAD+

2 NAD+

2

2 ADP

2 piruvato

2

4

cosecha

inversioacuten

glucoacutelisis

forma etanol

2 ATP netos

2 etanol

2 H2O

2 CO2

Dependiendo de la especie de levadura se puede llegar a obtener cerveza ron (S cerevisiae) vino (S ellypsoideus) sidra (S apiculatus) y pan (variedad purificada de S cerevisiae)

CH3 - CHOH - COOHAacutecido laacutectico

CH3 - CHOH - COOHAacutecido laacutectico

GlucosaGlucosa

Dihidroxiacetonafosfato

Dihidroxiacetonafosfato

ATP2NADHNAD +

G6PG6P G3PG3P Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevicoLaacutectico deshidrogenasa

Organismos que la realizanbullBacterias (Lactobacilos) que se utiliza para la elaboracioacuten de yogur y el quesobullLas ceacutelulas musculares animales en condiciones anaeroacutebicas realizan este proceso para obtener energiacutea produciendo aacutecido laacutectico que produce fatiga muscular

C6H12O6 + 2 Pi + 2 ADP rarr 2 CH3-CHOH-COOH + 2 ATP

C6H12O6

ATP

ATPNADH

2 lactato

electrones hidroacutegeno froma NADH

2 NAD+

2

2 ADP

2 piruvato

2

4

cosecha

inversioacuten

glucoacutelisis

lactate fermentation

2 ATP netos

FermentacioacutenFermentacioacutenLaacutecticaLaacutectica

Los microorganismos que realizan esta fermentacioacuten son las bacterias de las especies Lactobacillus casei L bulgaricus Streptococcus luctis y Leuconostoc citrovorum obtenieacutendose de ello productos derivados de la leche como el queso el yogur y el keacutefir

RESPIRACIOacuteN RESPIRACIOacuteN AEROacuteBICAAEROacuteBICA

RESPIRACIOacuteN RESPIRACIOacuteN ANAEROacuteBICAANAEROacuteBICA

El proceso anaeroacutebico es un proceso bioloacutegico de oxidorreduccioacuten de monosacaacuteridos y otros compuestos en el que el aceptor terminal de electrones es una moleacutecula inorgaacutenica distinta del oxiacutegeno y maacutes raramente una moleacutecula orgaacutenica La realizan exclusivamente algunos grupos de bacterias y para ello utilizan una cadena transportadora de electrones anaacuteloga a la de la mitocondria en la respiracioacuten aeroacutebica No debe confundirse con la fermentacioacuten que es un proceso tambieacuten anaeroacutebico pero en el que no participa nada parecido a una cadena transportadora de electrones y el aceptor final de electrones es siempre una moleacutecula orgaacutenica

En el proceso anaeroacutebico no se utiliza oxiacutegeno sino que para la misma funcioacuten se emplea otra sustancia oxidante distinta como el sulfato o el nitrato En las bacterias con respiracioacuten anaeroacutebica interviene tambieacuten una cadena transportadora de electrones en la que se reoxidan las coenzimas reducidas durante la oxidacioacuten de los substratos nutrientes es anaacuteloga a la de la respiracioacuten aeroacutebica ya que se compone de los mismos elementos (citocromos quinonas proteiacutenas ferrosulfuacutericas etc) La uacutenica diferencia por tanto radica en que el aceptor uacuteltimo de electrones no es el oxiacutegeno

Todos los posibles aceptores en la respiracioacuten anaerobia tienen un potencial de reduccioacuten menor que el O2 por lo que partiendo de los mismos sustratos (glucosa aminoaacutecidos trigliceacuteridos) se genera menos energiacutea en este metabolismo que en la respiracioacuten aerobia convencional

No hay que confundir la respiracioacuten anaeroacutebica con la fermentacioacuten en la que no existe en absoluto cadena de transporte de electrones y el aceptor final de electrones es una moleacutecula orgaacutenica estos dos tipos de metabolismo tienen solo en comuacuten el no ser dependientes del oxiacutegeno

COMPARACIOacuteNCOMPARACIOacuteNRESPIRACIOacuteN AEROacuteBICA - ANAEROacuteBICARESPIRACIOacuteN AEROacuteBICA - ANAEROacuteBICA

ES un conjunto de reacciones repetitivas que oxidan los aacutecidos grasos activados (acilo)DOacuteNDE mitocondrias (tambieacuten en peroxisomas)SIGNIFCADO BIOLOacuteGICO obtencioacuten de ATP a partir de aacutecidos grasosPASOS PREVIOS1 Movilizacioacuten de aacutecidos grasos2 Activacioacuten3 Transporte al interior de la mitocondria (carnitina)MOLEacuteCULA DE INICIO Acil CoAMOLEacuteCULA FINAL Acetil CoA (n2)PRODUCTOS COLATERALES NADH+H+ y FADH2Nordm de veces que se repite [(n2) - 1]

CONTINUACIOacuteN1048576 Acetil CoA al ciclo de Krebs1048576 NADH+H+ y FADH2 a cadena transportadora de electrones de lamitocondria

TRIGLECEacuteRIDOS (LIPASA) rarr Glicerol + 3 AG

El Glicerol se incorpora a la Glucolisis en forma de DHAPLos AG son degradados en un proceso cataboacutelico denominado β ndash oxidacioacuten (matriz mitocondrial)

DEGRADACIOacuteN DE Aacutecidos Grasos

1ordm) ACTIVACIOacuteN DEL AG Para incorporarse a la β ndash oxidacioacuten los AG tienen que activarse Esta activacioacuten se realiza en el citosol y consiste en la unioacuten de una moleacutecula de CoA-SH al AG formaacutendose un Acil-CoA En esta activacioacuten se gasta 1 ATP

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA al interior de la mitocondria (a traveacutes de la carnitina)

SH-CoA CH3-CH2-CH2 CH2-COOH CH3-CH2CH2-CH2-CO-S-CoA (aacutecido graso hipoteacutetico) ACETIL-S-CoA

Carbono alfaCarbono beta

H2O

ATP AMP+PPi

1ordm) ACTIVACIOacuteN DEL ACIDOS GRASOS PREVIA A SU BETA-OXIDACIOacuteN

Ciclo de Krebs

Transportadorde carnitina

Acil-carnitina

Carnitina HSCoA

Acil-CoA β - oxidacioacuten

Acetil - CoA

Acil-carnitina

Carnitina

Carnitina

Espacio intermembrana

Citosol

Matriz mitocondrial

Acetil - CoA

HSCoA

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA

3ordm) Β ndash OXIDACIOacuteN HEacuteLICE DE LYNEN secuencia de 4 reacciones (oxidacioacuten hidratacioacuten oxidacioacuten y fragmentacioacuten) En cada secuencia se libera un acetil-CoA (2C)Se repite hasta que el AG graso se degrada por completo

Por cada vuelta-1 Acetil-CoA-1 FADH2-1 NADH + H+

β ndash oxidacioacuten si la secuencia se repite laquonraquo veces se obtendraacuten

n + 1 Acetil-CoA rarr Se incorporan al Ciclo de Krebs

n FADH2

n NADH + H+

A la hora de realizar el balance habraacute que tener en cuenta si el aacutecido graso ya estaacute dentro de la mitocondria (y por tanto activado) o no

Cadena transportadora de electrones y fosforilacioacuten oxidativa

IDEAS CLAVE1 Los aminoaacutecidos no pueden almacenarse ni excretarse2 Por lo tanto el excedente debe metabolizarse3 El proceso contempla dos grupos de reaccionesa Las del grupo aminob Las del esqueleto carbonadoREACCIOacuteN PREVIA separacioacuten grupo amino del esqueleto carbonado VITAMINA las transaminasas requieren para su funcionamiento la vitamina B6 como coenzimaDOacuteNDE en el hiacutegado

DESTINOa) Para producir energiacutea ciclo de Krebs o intermediarios que pueden ir al Ciclo de Krebsb) Para su metabolizacioacuten formacioacuten de glucosa o cuerpos cetoacutenicosMOLEacuteCULAS RESULTANTES aacutecido piruacutevico acetil CoA Succinil CoA aacutecido alfa-cetoglutaacuterico acetoacetil-CoA aacutecido fumaacuterico y aacutecido oxalaceacuteticoCLASIFICACIOacuteN SEGUacuteN PRODUCTO ESQUELETO CARBONADO Aminoaacutecido cetogeacutenicos generan Acetil CoA o Acetoacetil CoA En el hiacutegado pueden transformarse en cuerpos cetoacutenicos Aminoaacutecidos glucogeacutenicos originan compuestos a partir de los cuales se puede formar glucosa (viacutea gluconeogeacutenesis) Aminoaacutecidos mixtos ambas viacuteas

Ciacutetrico

Isociacutetrico

α -cetoglutaacuterico

SuccinilCoA

Succiacutenico

Oxalaceacutetico

Maacutelico

Fumaacuterico

Intermediario metaboacutelico

AminoaacutecidoTransaminasa

Glutamatodeshidrogenasa

Aacutecido glutaacutemico

α -cetoglutaacuterico NAD+

NADH + H+ + NH3

Ciclode laurea

Hiacutegado

ilemetval

arg hispro gln

glu

ile

Piruacutevico

ala tregli ser

cis

AcetilCoA

fentir

ile

leulis

aspasn

fentir

CATABOLISMO ANABOLISMO Degradacioacuten de biomoleacuteculas

orgaacutenicas complejas

Liberan E (EXERGOacuteNICOS)

Reacciones de oxidacioacuten de metabolitos

- Eliminacioacuten de H - Eliminacioacuten de electrones - Liberan E

Rutas convergentes

Siacutentesis de biomoleacuteculas orgaacutenicas complejas

Gasto de E (ENDERGOacuteNICOS)

Reacciones de reduccioacuten de metabolitos

- Adicioacuten de H - Ganancia de electrones - Almaceacuten de E

Rutas divergentes

Para crecer y desarrollarse todos los seres vivos necesitan incorporar materia y energiacutea y en funcioacuten de estas clasificamos los distintos tipos de metabolismo de

los seres vivos

MATERIA

1Si la fuente de carbono es el dioacutexido de carbono (CO2 atmosfeacuterico) o carbono inorgaacutenico se habla de metabolismo autoacutetrofo

2Si la fuente es la propia materia orgaacutenica (formas maacutes o menos reducidas del carbono como metano glucosa grasas etc es decir el llamado carbono orgaacutenico) se habla de metabolismo heteroacutetrofo

ENERGIA

1Fotosinteacuteticos si la fuente de energiacutea es la luz

2Quimiosiacutenteacuteticos si es energiacutea desprendida en reacciones quiacutemicas

FUENTE DE H (electrones)

1Litoacutetrofos proceden de sustancias inorgaacutenicas como agua aacutecido sulfhiacutedricohellip

2Organoacutetrofos proceden de moleacuteculas maacutes complejas

ACEPTOR FINAL DE ELECTRONES1Aerobios si el aceptor final de electrones es el oxiacutegeno

2Anaerobios si el aceptor es otra moleacutecula distinta

CLASES DE ORGANISMOS SEGUacuteN SU TIPO DE CLASES DE ORGANISMOS SEGUacuteN SU TIPO DE NUTRICIOacuteNNUTRICIOacuteN

AUTOacuteTROFOS(CO2)

HETEROacuteTROFOS(Materia orgaacutenica)

LITOacuteTROFOS(H2O H2S)

ORGANOacuteTROFOS(Moleacuteculas complejas)

FOTOacuteTROFOS(Luz)

QUIMIOacuteTROFOS(Energiacutea quiacutemica)

FOTOLITOacuteTROFOS

FOTOORGANOacuteTROFOS

QUIMIOLITOacuteTROFOS

QUIMIOORGANOacuteTROFOS

FUENTE DE CARBONO

FUENTE DE ENERGIacuteA

Tipo Fuentecarbono

Fuente energiacutea

Fuente H

Ejemplos

Fotoautoacutetrofos CO2 Luz H2O SH2

vegetales algas cianofiacuteceas bact

rojas del S

Quimioautotrofos CO2reacciones

redoxNH3H2SH2

Bacterias desnitrificantes del

S Fe

Fotoheteroacutetrofos corgaacutenicos Luz c orgaacutenicos bacterias purpuacutereas no-sulfuacutereas

Quimioheteroacutetrofos c orgaacutenicosreacciones

redoxc orgaacutenicos

animales hongos protozoos resto de

bacterias

CLASES DE ORGANISMOS SEGUacuteN SU TIPO DE NUTRICIOacuteNCLASES DE ORGANISMOS SEGUacuteN SU TIPO DE NUTRICIOacuteN

Fuente de carbono

Fuente de carbono

Fuente de

hidroacutegeno

Fuente de

hidroacutegeno

Aceptor de H reducido

Aceptor de H reducido

Aceptor de H oxidado

Aceptor de H oxidado

Fuente primaria

de energiacutea

Siacutentesis de biomoleacuteculasSiacutentesis de

biomoleacuteculas

Energiacutea quiacutemicaEnergiacutea quiacutemica

Uacuteltimo aceptor de

H

Uacuteltimo aceptor de

H

∆G lt 0

Reactivos

Productos

∆G gt 0

Reactivos

Productos

La reaccioacuten es espontaacutenea

Cuando se desprende energiacutea libre las reacciones se denominan exergoacutenicas

El sistema puede realizar trabajo y se produce aumento de desorden

La reaccioacuten no es espontaacutenea

Cuando se absorbe energiacutea libre las reacciones se denominan endergoacutenicas

Para que se produzcan deben estar asociadas a otras donde ∆G sea lo suficientemente negativo

1 Siacutentetizar biomoleacuteculas y macromoleacuteculas a partir de precursores simples

2 Transportar activamente iones y moleacuteculas a traveacutes de su membrana

3 Realizar trabajo mecaacutenico en la contraccioacuten muscular y en otros movimientos celulares

4 Producir calor para mejorar las reacciones

Acoplamiento energeacutetico entre reacciones

La energiacutea desprendida en una reaccioacuten exergoacutenica puede aprovecharse para que se produzcan reacciones energeacuteticamente desfavorables

ATP

ADP

∆G= -73kcalmol

Hexoquinasa

Glucosa

Glucosa-6~P

Glucosa + Pi rarr Glucosa-6-P

ATP + H2O rarr ADP + Pi

∆G= +3 kcalmol

∆G= -73 kcalmol

Glucosa +ATP + H2O rarr Glucosa-6-P + ADP ∆G= -43 kcalmol

FOSFORILACIOacuteN DE LA GLUCOSA MEDIANTE ATP

La hidroacutelisis del ATP (proceso exergoacutenico) se acopla a la fosforilacioacuten de la glucosa

(proceso endergoacutenico)

El proceso global es favorable energeacuteticamente

∆G= +3kcalmol

Balance energeacuteticoBalance energeacuteticoPermite medir la cantidad de energiacutea intercambiada en un proceso metaboacutelicoSe define como el nuacutemero de moleacuteculas con enlaces ricos en energiacutea que se producen por cada metabolito oxidado

BALANCE ENERGEacuteTICO POSITIVO

GLUCOacuteLISIS

Dos fosforilaciones (glucosa y fructosa) -2ATP

Dos oxidaciones (gliceraldehido-3-fosfato) +2ATP

Dos oxidaciones (gliceraldehido-13 difosfato) +2ATP

Balance energeacutetico +2 ATP

BALANCE ENERGEacuteTICO NEGATIVO

Siacutentesis de un polipeacuteptido de 10 aminoaacutecidos

Unioacuten de 10 aminoaacutecidos a 10 ARNt -20 ATP

Acoplamiento de 9 aminoaacutecil-ARNt -9 ATP

Desplazamiento del ribosoma -9 ATP

Balance energeacutetico -38 ATP

REACCIONES REDOXCOMPUESTO

OXIDADOCOMPUESTO

REDUCIDO

Reacciones redox

A BO+ AO B+

AH B+ A BH+

A B+ A+ B- +e-

B

BH

B-

AO

A

A+

OXIDACIOacuteN

REDUCCIOacuteN

HIDROacuteGENO ELECTRONES ENERGIacuteA

ELIMINACIOacuteN

ADICIOacuteN

ELIMINACIOacuteN

ADICIOacuteN

LIBERACIOacuteN

ALMACENAMIENTO

CARACTERIacuteSTICAS DE LAS REACCIONES REDOX

Estructura del ATP

Los enlaces eacutester que unen los grupos fosfato son muy energeacuteticos

Puede actuar como moleacutecula energeacutetica al ser capaz de almacenar o ceder energiacutea gracias a sus dos enlaces eacutester-fosfoacutericos que son capaces de almacenar cada uno de ellos 73 kcalmol

ATP + H2O ADP + Pi + energiacutea (73 kcalmol)

ADP + H2O AMP + Pi + energiacutea (73 kcalmol)

Tambieacuten se pueden dar las reacciones inversas (almaceacuten de energiacutea)

Se dice que el ATP es la moneda energeacutetica de la ceacutelula pues representa la manera de tener almacenado un tipo de energiacutea de pronto uso

En ocasiones son utilizados para el mismo fin otros nucleoacutetidos como el GTP el UTP o el CTP

1) Energiacutea del hidroacutegeno y enlaces de los nutrientes orgaacutenicos(energiacutea basta no se puede utilizar en el mismo lugar que se obtiene ni usar de inmediato) se debe transformar en

2) Nucleoacutetidos con restos fosfato con enlaces ricos en energiacutea Son 24

1) ATP ADP AMP 2) GTP GDP GMP 3) CTP CDP CMP 4) d-ATP d-ADP d-AMP 5) d-GTP d-GDP d-GMP6) d-CTP d-CDP d-CMP7) UTP UDP UMP8) d-TTP d-TDP d-TMP

3) Nucleoacutetidos que son coenzimas NADP+ + H2 --------------------gt NADPH + H+

NAD+ + H2 --------------------gt NADH + H+

FAD+ + H2 --------------------gt FADH2 CoQ + H2 --------------------gt CoQH2

Desfosforilacioacuten del sustrato

Fosforilacioacuten del sustratoDesfosforilacioacuten

Fosforilacioacuten

ATP

ADP

La siacutentesis de ATP puede realizarse por 2 viacuteasFosforilacioacuten a nivel de sustrato Siacutentesis de ATP gracias a la energiacutea que se libera de una biomoleacutecula al romperse uno de sus enlaces ricos en energiacutea (ocurre en algunas reacciones de la glucoacutelisis y del ciclo de Krebs) Las enzimas que regulan estos procesos se denominan quinasas

Fosforilacioacuten acoplada al transporte de electrones Mediante enzimas del grupo de las ATP-sintasas existentes en las crestas de las

mitocondrias (fosforilacioacuten oxidativa) o en los tilacoides de los cloroplastos (fotofosforilacioacuten) cuando dichas enzimas son atravesadas por un flujo de protones (H+ )

Nuacutemero de moleacuteculas con enlaces ricos en energiacutea (ATP) que se producen por cada metabolito oxidado

En general

Rutas cataboacutelicas Balance positivo

Rutas anaboacutelicas Balance negativo

En las reacciones metaboacutelicas la energiacutea generada se transforma parte en ATP que siacute puede ser utilizado por la ceacutelula y otra parte se transfiere al entorno en forma de calor

Por ejemplo Un mol de glucosa por combustioacuten genera 680 Kcal Mediante reacciones metaboacutelicas da 36 ATP (2628 Kcal) y 417 Kcal se pierden en forma de calor

Coenzimas transportadores de electrones

Nucleoacutetidos de nicotinamida NAD + +2e- + 2 H+ rarr NADH + H+

(forma oxidada) (forma reducida)

NADP + + 2e- + 2 H+ rarr NADPH + H+

(forma oxidada) (forma reducida)

Nucleoacutetidos de flavina FAD + +2e- + 2 H+ rarr FADH2

(forma oxidada) (forma reducida)

FMN + +2e- + 2 H+ rarr FMNH2

(forma oxidada) (forma reducida)

Coenzimas transportadoras de otros grupos destaca el coenzima A

Procesos cataboacutelicos

Procesos anaboacutelicos

CatabolismoA) Catabolismo de gluacutecidos

Glucoacutelisis (citosol) Respiracioacuten celular aerobia (mitocondria)

Descarboxilacioacuten oxidativa Ciclo de Krebs Transporte de electrones y FO

Fermentaciones (citosol) viacutea anaerobia Laacutectica Alcohoacutelicaetiacutelica

B) Catabolismo de liacutepidos β ndash oxidacioacuten de aacutecidos grasos(mitocondria)

Anabolismo Fotosiacutentesis Quimiosiacutentesis Gluconeogeacutenesis

Siacutentesis de biomoleacuteculas

Trabajo mecaacutenico contraccioacuten muscular movimientos celulares

Transporte activo de sustancias a traveacutes de la membrana

Creacioacuten de potenciales de membrana transmisioacuten del impulso nervioso

Produccioacuten de calor y de otras formas de energiacutea

ATP

Moleacuteculas orgaacutenicas complejas Moleacuteculas sencillas

Este proceso es semejante en organismos autoacutetrofos y heteroacutetrofos

Cadenarespiratoria

Cadenarespiratoria

DesaminacioacutenDesaminacioacuten GlucoacutelisisGlucoacutelisis szlig -oxidacioacutenszlig -oxidacioacuten

AacutecidopiruacutevicoAacutecido

piruacutevico

Acetil -CoA

AminoaacutecidosAminoaacutecidos GluacutecidosGluacutecidos GrasasGrasas

CO2 H2O y ATP

A) A) GLUCOacuteLISISGLUCOacuteLISIS

B) RESPIRACIOacuteN CELULARB) RESPIRACIOacuteN CELULAR

La moleacutecula maacutes ampliamente utilizada como combustible es la glucosa que procede de la digestioacuten de los alimentos (seres heteroacutetrofos) o de las reservas almacenadas por las ceacutelulas o de la fotosiacutentesis (seres autoacutetrofos)

La moleacutecula de glucosa se escinde en dos de piruvato en una serie de reacciones en las que se produce ATP Tiene lugar en el citosol o hialoplasmaEs una fase anaerobia

1 FORMACIOacuteN DEL ACETIL-COA descarboxilacioacuten oxidativa a partir del aacutecido piruacutevico Ocurre en la matriz

2 CICLO DE KREBS degradacioacuten oxidativa del Acetil-CoA con produccioacuten de CO2 y aacutetomos de H para formar NADH y FADH2 Ocurre en la matriz mitocondrial

3 CADENA TRANSPORTADORA DE ELECTRONES acoplada a la siacutentesis de ATP (fosforilacioacuten oxidativa) Ocurre en las crestas de la membrana interna de la mitocondria

ES una reaccioacuten cataboacutelicaDOacuteNDE citosol (eucariotas y procariotas)CONDICIONES tanto aerobias como anaerobiasSIGNIFCADO BIOLOacuteGICO obtener energiacutea a partir de monosacaacuteridosMOLEacuteCULA DE INICIO glucosa (seraacute glucosa-1-P si proviene de gluconeogeacutenesis)

MOLEacuteCULA FINAL piruvato (aacutec piruacutevico)CONSUMO 2 ATPPRODUCTOS COLATERALES 4 ATP 2 NADH+H+

BALANCE 2 ATP y 2 NADH+H+ por glucosa

Glucosa + 2 ADP + 2Pi + 2 NAD+ 2 Aacutecido Piruacutevico + 2 ATP + 2 NADH+H+ + 2 H2O

Metabolismo II - La glucolisis - Iflv

Metabolismo III -La glucolisis - IIflv

Etapas de la glucoacutelisis (I o preparatoria)

+ + + H+

+ + + H+

HexoquinasaHexoquinasa

Fosfoglucosa isomerasa

Fosfoglucosa isomerasa

FosfofructoquinasaFosfofructoquinasa

ETAPA 1 preparatoria

ETAPA 2 preparatoria

ETAPA 3 preparatoria

+ +

Fosfogliceratoquinasa

Fosfogliceratoquinasa

Gliceraldehiacutedo 3-fosfato deshidrogenasa

Gliceraldehiacutedo 3-fosfato deshidrogenasa

AldolasaAldolasa

+ ETAPA 4 preparatoria

+ + + 2 2

2 2

Etapas de la glucoacutelisis (I preparatoria y II de beneficio)

ETAPA 5 de beneficio

ETAPA 6 de beneficio

Se recupera el ATP gastado de la fase anterior

+

Piruvato quinasaPiruvato quinasa

Fosfoglicerato mutasa

Fosfoglicerato mutasa

+ H2O EnolasaEnolasa

+ + H+

2 2

2 2

2 2

ETAPA 7 de beneficio

ETAPA 8 de beneficio

ETAPA 9 de beneficio

Etapas de la glucoacutelisis (II final de beneficio)

Se ganan 2 ATP netos

Resumen de la glucoacutelisis

BALANCE PARCIAL - 2 ATP

ENERGIacuteA CONSUMIDA ENERGIacuteA PRODUCIDA

BALANCE PARCIAL 4 ATP + 2 NADH

BALANCE TOTAL 2 ATP y 2 NADH

CONTINUACIOacuteN Piruvato transformacioacuten a AcCoA que iraacute al Ciclo de Krebs (si lascondiciones son anaerobias viacutea fermentativa) NADH+H+

o Condiciones aerobias a cadena transportadora de electrones dela mitocondriao Condiciones anaerobias fermentacioacuten

ESPECIAL ATENCIOacuteN-Hexoquinasa enzima cuya actuacioacuten regula el ciclo

- Escisioacuten por ALDOLASA a partir de aquiacute las moleacuteculas que intervienenson dos por cada moleacutecula de glucosa

1) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS ESTRICTAS1) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS ESTRICTASRealizan fermentaciones o respiraciones incompletas soacutelo les aportan el 5 de la energiacutea (2 ATP por moleacutecula de glucosa)

Ejemplo en la fermentacioacuten laacutectica (Lactobacillus acidofilus y Sreptococcus lactis) pasa a aacutecido laacutectico (aacutecido 2-hidroxi-propanoico) (CH3-CHOH-CH2OH)

2) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS FACULTATIVAS2) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS FACULTATIVASRealizan excepcionalmente ldquofermentacionesrdquo

Ej levaduras del genero Sacharomyces (eucariotas) realizan la fermentacioacuten alcohoacutelica por la que la glucosa pasa a etanol y dioacutexido de carbono Soacutelo produce 2 ATP

Ej ceacutelulas musculatura esqueleacutetica ante ejercicios intensos y anaerobios realizan una fermentacioacuten laacutectica Cuando le llega el suficiente oxiacutegeno el piruacutevico es degradado por completo a CO2 y H2O Este incremento de aacutecido laacutectico dispara el consumo de oxiacutegeno al 90 lo que explica el jadeo despueacutes de un ejercicio muscular intenso Corresponde a la oxidacioacuten total o parcial del exceso de laacutectico formado durante el ejercicio

3) EN CEacuteLULAS AEROBIAS3) EN CEacuteLULAS AEROBIASEl piruacutevico pasa al interior mitocondrial y en su matriz es degradado auacuten maacutes

Cadena respiratoria

Aciacutedo piruacutevico CITOSOL

MATRIacuteZ MITOCONDRIAL

CRESTAS MITOCONDRIALES

Membranas externa e interna

bull Comprende1) Descarboxilacioacuten oxidativa (matriz mitocondrial)

2) Ciclo de Krebs (matriz mitocondrial)

3) Transporte de electrones y Fosforilacioacuten oxidativa (membrana mitocondrial interna crestas)

PASO PREVIO oxidacioacuten piruvato a Ac CoAES reaccioacuten cataboacutelicaDONDE matriz mitocondrial (eucariotas) Citosol (procariotas)CONDICIONES aerobiasSIGNIFICADO BIOLOacuteGICO obtener energiacutea a partir de AcCoAMOLEacuteCULA de INICIO AcCoA Reacciona con el oxalacetato (aacutec oxalaceacutetico)

MOLEacuteCULA FINAL no hay Es una ruta ciacuteclicaMOLEacuteCULAS COLATERALES 2 CO2 GTP (ATP) 3 NADH+H+ FADH2

CONTINUACIOacuteN1048576 CO2 eliminacioacuten por respiracioacuten1048576 NADH+H+ y FADH2 a cadena respiratoria1048576 GTP (ATP) consumo

RUTA COMUacuteN para el catabolismo de aacutecidos grasos y de glucosa

CO2

Oxidacioacuten del aacutecido piruacutevico

Coa - SH

NAD + NADH + 2 H+

CH3 CO COOH CH3 CO SCoA

Aacutecido piruacutevico Acetil - CoA

COMPLEJO DE LA Piruvato -

deshidrogenasa

2 2

2 2

2 2

PROCESO

1 Unioacuten del acetil-S-CoA (2C) con el aacutecido oxalaceacutetico (4C) para formar el aacutecido ciacutetrico (6C)

2 El aacutecido ciacutetrico se isomeriza a aacutecido isociacutetrico

3 El aacutecido isociacutetrico se descarboxila y se oxida perdiendo hidroacutegenos con lo que se forma el aacutecido α-cetoglutaacuterico (5 C)

4 El aacutecido α-cetoglutaacuterico se descarboxila y deshidrogena formaacutendose succinil-CoA (4 C) y necesitaacutendose para la reaccioacuten la ayuda del CoA

5 El succinil-CoA pierde el CoA y se transforma en aacutecido succiacutenico liberaacutendose una energiacutea que es suficiente para fosforilar una moleacutecula de GDP y formar una de GTP

6 El aacutecido succiacutenico se oxida a aacutecido fumaacuterico

7 El aacutecido fumaacuterico se hidrata y se transforma en aacutecido maacutelico

8 El aacutecido maacutelico se oxida y se transforma en aacutecido oxalaceacutetico con lo que se cierra el ciclo

Reaccioacuten Global

Acetil-CoA + 3 NAD+ + FAD + ADP + Pi =gt CoA-SH + 3 NADH + H+ + FADH2 + GTP + 2 CO2

Caraacutecter anfiboacutelico del ciclo de Krebs Aunque el ciclo de Krebs es eminentemente cataboacutelico de eacutel parten tambieacuten importantes rutas anaboacutelicas

o Por ejemplo el aacutecido a cetoglutaacuterico puede servir previa transformacioacuten en glutaacutemico para sintetizar los aminoaacutecidos no esenciales

o Por otra parte el aacutecido ciacutetrico una vez transformado en acetil-CoA seraacute utilizado para fabricar aacutecidos grasos y el aacutecido oxalaceacutetico puede transformarse en glucosa si se incorpora a la viacutea de la gluconeogeacutenesis

Anfiboacutelico- Dos tipos de funciones metaboacutelicasDegradacioacuten de glucosa (Catabolismo)Fuente de precursores para biosiacutentesis (Anabolismo) de

aminoaacutecidos aacutecidos grasos y glucosa La biosiacutentesis tiene lugar en el hialoplasmaLos precursores salen de la matriz al hialoplasma

Metabolismo IV - El ciclo de Krebsflv

ES un conjunto de proteiacutenas que van cediendo y donando electrones hasta un aceptor finalDOacuteNDE membrana interna de la mitocondriaCONDICIONES Dependiendo del aceptor final Aerobios uacuteltimo aceptor el oxiacutegeno Anaerobios otro aceptor (se da en procariotas)SIGNIFICADO BIOLOacuteGICO obtener ATPMOLEacuteCULA DE INICIO Nucleoacutetidos reducidos (NADH+H+ y FADH2)MOLEacuteCULA FINAL H2OCONSUMO Oxiacutegeno (u otro aceptor final de electrones en condiciones anaerobias)PRODUCTOS COLATERALES ATP

SECUENCIA 1Complejo I NADH deshidrogenasa Complejo multienzimaacutetico que cede los electrones al Coenzima QEl primer aceptor del complejo es el FMN Despueacutes proteiacutenas de hierro y azufre Hay bombeo de protones

2 Complejo II Succinato deshidrogenasa Es el enzima del Ciclo de Krebs en el que se produce el FADH2 Cede estos electrones al coenzima Q o Ubiquinona

3 Complejo III Citocromo bc1 Transfiere electrones al citocromo C Hay bombeo de protones

4 Complejo IV Citocromo oxidasa Cede los electrones al oxiacutegeno Hay bombeo de protones

A TENER EN CUENTA Se genera una acumulacioacuten de protones H+ en el espacio intermembranoso que provoca un gradiente electroquiacutemico (En algunos textos el Complejo II se obvia y hay desplazamiento de la numeracioacuten)

ESPECIAL ATENCIOacuteN-No confundir la fermentacioacuten con la respiracioacuten anaerobia

Fosforilacioacuten oxidativa la ATPasa (partiacuteculas F) utiliza el gradiente electroquiacutemico para producir ATP a partir de ADP + Pi

- Orden de sistemas seguacuten su potencial REDOX De maacutes negativo a menos negativo

Metabolismo V - La fosforilacioacuten oxidativaflv

2e-

a3

a3

Cit c

H2O

Cit c

Cit c

Cit c

Cit b

Cit b

Voltios

- 04

0

+ 04

+ 08

FAD

FADH2

NADH

2e- + 2H+

2e- + 2H+

2e- + 2H+

2e-

2e-

2e-

2e-

CoQ

CoQ

FMN

FMN

2H+

2e-

2H+ + 12 O2

NAD + + H+

Espacio intermembrana

Matriz mitocondrial

FADH2

FAD+

1ordm) El NADH es oxidado por el complejo I y libera 2 H+ y 2 electrones (El FADH2 se incorpora en el CII)

2ordm) Los electrones son trasportados a lo largo del resto de complejos de la cadena transportadora hasta llegar al oxiacutegeno Eacuteste se uniraacute a dos protones para formar H2O

3ordm) Los H+ quedan libres en la matriz mitocondrial La energiacutea liberada en el transporte de electrones es utilizada por los CI III y IV para bombear protones al espacio intermembrana (debido a la impermeabilidad de la membrana mitocondrial interna se acumulan alliacute)

Se crea asiacute un GRADIENTE ELECTROQUIacuteMICO DE PROTONES que da lugar a una FUERZA PROTOacuteN MOTRIZ

Proceso acoplado quimiosmoacuteticamente al transporte de electrones

Es llevado a cabo por el complejo de la ATP-sintasa Este enzima utiliza la fuerza H+-motriz para realizar la siacutentesis de ATP Asiacute la energiacutea liberada por el flujo de H+ en la ATP-asa es aprovechado por eacutesta para fosforilar ADP y generar moleacuteculas de ATP

A partir de un NADH+H+ que ingresa en la cadena respiratoria se obtienen 3ATP

A partir de un FADH2 soacutelo se obtienen 2ATP ya que el FADH2 se incorpora a la cadena respiratoria en el complejo II

Metabolismo VI - Metabolismo y fisiologiacuteaflv

RUTA INTERVIENEN PRODUCTOS

GLUCOacuteLISIS(en hialoplasma)

C6H12O6

2 NAD+2 (ADP + Pi)

2 CH3-C0-COOH2 (NADH + H+)

2 ATP

PIRUVATO DESHIDROGENASA

(en matriz mitocondrial)

2 SH-CoA 2 CH3-C0-COOH

2 NAD+

2 CH3-C0-S-CoA

2 CO2 2 (NADH + H+)

CICLO DE KREBS (2 VUELTAS)

(matriz mitocondrial)

2 CH3-C0-S-CoA 6 H2O 6 NAD+

2 FAD 2 (ADP + Pi)

2 SH-CoA 4 CO2 6 (NADH + H+) 2 FADH2

2 ATP

FOSFORILACIOacuteN OXIDATIVA

(membrana interna mitocondrial)

10 (NADH + H+) 2 FADH2

34 (ADP + Pi) 6 O2

12 H2O 34 ATP10 NAD+

2 FAD

Balance finalC6H12O6 + 6 H2O +6 O2 + 38 (ADP+Pi) 6 CO2 + 38 ATP + 12 H2O

Balance de cada ruta

2 NADH2 Acetil CoA

Como se obtienen 2 piruvatos por cada moleacutecula de glucosa

2 Acidos Piruacutevicos

Balance del ciclo de Krebs

6 NADH 2 FADH2

2 GTP 2 Acetil CoA2 Acidos

Piruacutevicos

Descarboxilacioacuten oxidativa

Glucoacutelisis

2 aacutec piruacutevicoGlucosa 2 NADH 2 ATP

TOTAL = 36 oacute 38 ATP

bull Los 2 NADH obtenidos en la glucoacutelisis estaacuten en el citosol y deben ser transportadas al interior de la mitocondria Para ello existen dos lanzaderas mitocondriales

ndash Lanzadera malato incorpora el NADH citosoacutelico en forma de NADH

ndash Lanzadera glicerol-fosfato lo incorpora en forma de FADH2

Dependiendo de la lanzadera mitocondrial el balance total de la oxidacioacuten completa de una moleacutecula de glucosa seraacute de 36 o 38 ATP

En el hiacutegado y en el corazoacuten actuacutea la lanzadera malato y cada NADH se multiplica por 3 ATP Se forman 38 ATP

En el cerebro y el musculo actuacutea la lanzadera del glicerofosfato y se multiplica por dos formaacutendose 36 ATP

El Aacutecido piruacutevico obtenido en la glucoacutelisis puede seguir una viacutea de degradacioacuten anaerobia mediante las FERMENTACIONES

En ellas el uacuteltimo aceptor de electrones no es el oxiacutegeno sino una moleacutecula orgaacutenica (de ahiacute que se les denomine procesos anaerobios)

La finalidad de las fermentaciones es reponer de forma raacutepida los transportadores electroacutenicos en su forma oxidada

Se realizan en el citosol

Hay dos tipos principales Alcohoacutelicaetiacutelica Laacutectica

Balance energeacutetico de las fermentaciones 2 ATP (PROCEDENTES DE LA GLUCOacuteLISIS)

CH3 - CH2OHEtanol

CH3 - CH2OHEtanol

G3PG3P

GlucosaGlucosa Dihidroxiacetonafosfato

Dihidroxiacetonafosfato

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico ATP2

NADH

CO2

CH3 - CHOAcetaldehiacutedo

CH3 - CHOAcetaldehiacutedo

NAD + CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

Organismos que la realizan-Levaduras Saccharomyces cerevesiaeEs un proceso esencial en la elaboracioacuten de cerveza pan y vino

C6H12O6 + 2 Pi + 2 ADP rarr 2 CH3-CH2OH + 2 CO2 + 2 ATP

C6H12O6

ATP

ATPNADH

2 acetaldehiacutedos

electrones hidroacutegeno forma NAD+

2 NAD+

2

2 ADP

2 piruvato

2

4

cosecha

inversioacuten

glucoacutelisis

forma etanol

2 ATP netos

2 etanol

2 H2O

2 CO2

Dependiendo de la especie de levadura se puede llegar a obtener cerveza ron (S cerevisiae) vino (S ellypsoideus) sidra (S apiculatus) y pan (variedad purificada de S cerevisiae)

CH3 - CHOH - COOHAacutecido laacutectico

CH3 - CHOH - COOHAacutecido laacutectico

GlucosaGlucosa

Dihidroxiacetonafosfato

Dihidroxiacetonafosfato

ATP2NADHNAD +

G6PG6P G3PG3P Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevicoLaacutectico deshidrogenasa

Organismos que la realizanbullBacterias (Lactobacilos) que se utiliza para la elaboracioacuten de yogur y el quesobullLas ceacutelulas musculares animales en condiciones anaeroacutebicas realizan este proceso para obtener energiacutea produciendo aacutecido laacutectico que produce fatiga muscular

C6H12O6 + 2 Pi + 2 ADP rarr 2 CH3-CHOH-COOH + 2 ATP

C6H12O6

ATP

ATPNADH

2 lactato

electrones hidroacutegeno froma NADH

2 NAD+

2

2 ADP

2 piruvato

2

4

cosecha

inversioacuten

glucoacutelisis

lactate fermentation

2 ATP netos

FermentacioacutenFermentacioacutenLaacutecticaLaacutectica

Los microorganismos que realizan esta fermentacioacuten son las bacterias de las especies Lactobacillus casei L bulgaricus Streptococcus luctis y Leuconostoc citrovorum obtenieacutendose de ello productos derivados de la leche como el queso el yogur y el keacutefir

RESPIRACIOacuteN RESPIRACIOacuteN AEROacuteBICAAEROacuteBICA

RESPIRACIOacuteN RESPIRACIOacuteN ANAEROacuteBICAANAEROacuteBICA

El proceso anaeroacutebico es un proceso bioloacutegico de oxidorreduccioacuten de monosacaacuteridos y otros compuestos en el que el aceptor terminal de electrones es una moleacutecula inorgaacutenica distinta del oxiacutegeno y maacutes raramente una moleacutecula orgaacutenica La realizan exclusivamente algunos grupos de bacterias y para ello utilizan una cadena transportadora de electrones anaacuteloga a la de la mitocondria en la respiracioacuten aeroacutebica No debe confundirse con la fermentacioacuten que es un proceso tambieacuten anaeroacutebico pero en el que no participa nada parecido a una cadena transportadora de electrones y el aceptor final de electrones es siempre una moleacutecula orgaacutenica

En el proceso anaeroacutebico no se utiliza oxiacutegeno sino que para la misma funcioacuten se emplea otra sustancia oxidante distinta como el sulfato o el nitrato En las bacterias con respiracioacuten anaeroacutebica interviene tambieacuten una cadena transportadora de electrones en la que se reoxidan las coenzimas reducidas durante la oxidacioacuten de los substratos nutrientes es anaacuteloga a la de la respiracioacuten aeroacutebica ya que se compone de los mismos elementos (citocromos quinonas proteiacutenas ferrosulfuacutericas etc) La uacutenica diferencia por tanto radica en que el aceptor uacuteltimo de electrones no es el oxiacutegeno

Todos los posibles aceptores en la respiracioacuten anaerobia tienen un potencial de reduccioacuten menor que el O2 por lo que partiendo de los mismos sustratos (glucosa aminoaacutecidos trigliceacuteridos) se genera menos energiacutea en este metabolismo que en la respiracioacuten aerobia convencional

No hay que confundir la respiracioacuten anaeroacutebica con la fermentacioacuten en la que no existe en absoluto cadena de transporte de electrones y el aceptor final de electrones es una moleacutecula orgaacutenica estos dos tipos de metabolismo tienen solo en comuacuten el no ser dependientes del oxiacutegeno

COMPARACIOacuteNCOMPARACIOacuteNRESPIRACIOacuteN AEROacuteBICA - ANAEROacuteBICARESPIRACIOacuteN AEROacuteBICA - ANAEROacuteBICA

ES un conjunto de reacciones repetitivas que oxidan los aacutecidos grasos activados (acilo)DOacuteNDE mitocondrias (tambieacuten en peroxisomas)SIGNIFCADO BIOLOacuteGICO obtencioacuten de ATP a partir de aacutecidos grasosPASOS PREVIOS1 Movilizacioacuten de aacutecidos grasos2 Activacioacuten3 Transporte al interior de la mitocondria (carnitina)MOLEacuteCULA DE INICIO Acil CoAMOLEacuteCULA FINAL Acetil CoA (n2)PRODUCTOS COLATERALES NADH+H+ y FADH2Nordm de veces que se repite [(n2) - 1]

CONTINUACIOacuteN1048576 Acetil CoA al ciclo de Krebs1048576 NADH+H+ y FADH2 a cadena transportadora de electrones de lamitocondria

TRIGLECEacuteRIDOS (LIPASA) rarr Glicerol + 3 AG

El Glicerol se incorpora a la Glucolisis en forma de DHAPLos AG son degradados en un proceso cataboacutelico denominado β ndash oxidacioacuten (matriz mitocondrial)

DEGRADACIOacuteN DE Aacutecidos Grasos

1ordm) ACTIVACIOacuteN DEL AG Para incorporarse a la β ndash oxidacioacuten los AG tienen que activarse Esta activacioacuten se realiza en el citosol y consiste en la unioacuten de una moleacutecula de CoA-SH al AG formaacutendose un Acil-CoA En esta activacioacuten se gasta 1 ATP

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA al interior de la mitocondria (a traveacutes de la carnitina)

SH-CoA CH3-CH2-CH2 CH2-COOH CH3-CH2CH2-CH2-CO-S-CoA (aacutecido graso hipoteacutetico) ACETIL-S-CoA

Carbono alfaCarbono beta

H2O

ATP AMP+PPi

1ordm) ACTIVACIOacuteN DEL ACIDOS GRASOS PREVIA A SU BETA-OXIDACIOacuteN

Ciclo de Krebs

Transportadorde carnitina

Acil-carnitina

Carnitina HSCoA

Acil-CoA β - oxidacioacuten

Acetil - CoA

Acil-carnitina

Carnitina

Carnitina

Espacio intermembrana

Citosol

Matriz mitocondrial

Acetil - CoA

HSCoA

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA

3ordm) Β ndash OXIDACIOacuteN HEacuteLICE DE LYNEN secuencia de 4 reacciones (oxidacioacuten hidratacioacuten oxidacioacuten y fragmentacioacuten) En cada secuencia se libera un acetil-CoA (2C)Se repite hasta que el AG graso se degrada por completo

Por cada vuelta-1 Acetil-CoA-1 FADH2-1 NADH + H+

β ndash oxidacioacuten si la secuencia se repite laquonraquo veces se obtendraacuten

n + 1 Acetil-CoA rarr Se incorporan al Ciclo de Krebs

n FADH2

n NADH + H+

A la hora de realizar el balance habraacute que tener en cuenta si el aacutecido graso ya estaacute dentro de la mitocondria (y por tanto activado) o no

Cadena transportadora de electrones y fosforilacioacuten oxidativa

IDEAS CLAVE1 Los aminoaacutecidos no pueden almacenarse ni excretarse2 Por lo tanto el excedente debe metabolizarse3 El proceso contempla dos grupos de reaccionesa Las del grupo aminob Las del esqueleto carbonadoREACCIOacuteN PREVIA separacioacuten grupo amino del esqueleto carbonado VITAMINA las transaminasas requieren para su funcionamiento la vitamina B6 como coenzimaDOacuteNDE en el hiacutegado

DESTINOa) Para producir energiacutea ciclo de Krebs o intermediarios que pueden ir al Ciclo de Krebsb) Para su metabolizacioacuten formacioacuten de glucosa o cuerpos cetoacutenicosMOLEacuteCULAS RESULTANTES aacutecido piruacutevico acetil CoA Succinil CoA aacutecido alfa-cetoglutaacuterico acetoacetil-CoA aacutecido fumaacuterico y aacutecido oxalaceacuteticoCLASIFICACIOacuteN SEGUacuteN PRODUCTO ESQUELETO CARBONADO Aminoaacutecido cetogeacutenicos generan Acetil CoA o Acetoacetil CoA En el hiacutegado pueden transformarse en cuerpos cetoacutenicos Aminoaacutecidos glucogeacutenicos originan compuestos a partir de los cuales se puede formar glucosa (viacutea gluconeogeacutenesis) Aminoaacutecidos mixtos ambas viacuteas

Ciacutetrico

Isociacutetrico

α -cetoglutaacuterico

SuccinilCoA

Succiacutenico

Oxalaceacutetico

Maacutelico

Fumaacuterico

Intermediario metaboacutelico

AminoaacutecidoTransaminasa

Glutamatodeshidrogenasa

Aacutecido glutaacutemico

α -cetoglutaacuterico NAD+

NADH + H+ + NH3

Ciclode laurea

Hiacutegado

ilemetval

arg hispro gln

glu

ile

Piruacutevico

ala tregli ser

cis

AcetilCoA

fentir

ile

leulis

aspasn

fentir

Para crecer y desarrollarse todos los seres vivos necesitan incorporar materia y energiacutea y en funcioacuten de estas clasificamos los distintos tipos de metabolismo de

los seres vivos

MATERIA

1Si la fuente de carbono es el dioacutexido de carbono (CO2 atmosfeacuterico) o carbono inorgaacutenico se habla de metabolismo autoacutetrofo

2Si la fuente es la propia materia orgaacutenica (formas maacutes o menos reducidas del carbono como metano glucosa grasas etc es decir el llamado carbono orgaacutenico) se habla de metabolismo heteroacutetrofo

ENERGIA

1Fotosinteacuteticos si la fuente de energiacutea es la luz

2Quimiosiacutenteacuteticos si es energiacutea desprendida en reacciones quiacutemicas

FUENTE DE H (electrones)

1Litoacutetrofos proceden de sustancias inorgaacutenicas como agua aacutecido sulfhiacutedricohellip

2Organoacutetrofos proceden de moleacuteculas maacutes complejas

ACEPTOR FINAL DE ELECTRONES1Aerobios si el aceptor final de electrones es el oxiacutegeno

2Anaerobios si el aceptor es otra moleacutecula distinta

CLASES DE ORGANISMOS SEGUacuteN SU TIPO DE CLASES DE ORGANISMOS SEGUacuteN SU TIPO DE NUTRICIOacuteNNUTRICIOacuteN

AUTOacuteTROFOS(CO2)

HETEROacuteTROFOS(Materia orgaacutenica)

LITOacuteTROFOS(H2O H2S)

ORGANOacuteTROFOS(Moleacuteculas complejas)

FOTOacuteTROFOS(Luz)

QUIMIOacuteTROFOS(Energiacutea quiacutemica)

FOTOLITOacuteTROFOS

FOTOORGANOacuteTROFOS

QUIMIOLITOacuteTROFOS

QUIMIOORGANOacuteTROFOS

FUENTE DE CARBONO

FUENTE DE ENERGIacuteA

Tipo Fuentecarbono

Fuente energiacutea

Fuente H

Ejemplos

Fotoautoacutetrofos CO2 Luz H2O SH2

vegetales algas cianofiacuteceas bact

rojas del S

Quimioautotrofos CO2reacciones

redoxNH3H2SH2

Bacterias desnitrificantes del

S Fe

Fotoheteroacutetrofos corgaacutenicos Luz c orgaacutenicos bacterias purpuacutereas no-sulfuacutereas

Quimioheteroacutetrofos c orgaacutenicosreacciones

redoxc orgaacutenicos

animales hongos protozoos resto de

bacterias

CLASES DE ORGANISMOS SEGUacuteN SU TIPO DE NUTRICIOacuteNCLASES DE ORGANISMOS SEGUacuteN SU TIPO DE NUTRICIOacuteN

Fuente de carbono

Fuente de carbono

Fuente de

hidroacutegeno

Fuente de

hidroacutegeno

Aceptor de H reducido

Aceptor de H reducido

Aceptor de H oxidado

Aceptor de H oxidado

Fuente primaria

de energiacutea

Siacutentesis de biomoleacuteculasSiacutentesis de

biomoleacuteculas

Energiacutea quiacutemicaEnergiacutea quiacutemica

Uacuteltimo aceptor de

H

Uacuteltimo aceptor de

H

∆G lt 0

Reactivos

Productos

∆G gt 0

Reactivos

Productos

La reaccioacuten es espontaacutenea

Cuando se desprende energiacutea libre las reacciones se denominan exergoacutenicas

El sistema puede realizar trabajo y se produce aumento de desorden

La reaccioacuten no es espontaacutenea

Cuando se absorbe energiacutea libre las reacciones se denominan endergoacutenicas

Para que se produzcan deben estar asociadas a otras donde ∆G sea lo suficientemente negativo

1 Siacutentetizar biomoleacuteculas y macromoleacuteculas a partir de precursores simples

2 Transportar activamente iones y moleacuteculas a traveacutes de su membrana

3 Realizar trabajo mecaacutenico en la contraccioacuten muscular y en otros movimientos celulares

4 Producir calor para mejorar las reacciones

Acoplamiento energeacutetico entre reacciones

La energiacutea desprendida en una reaccioacuten exergoacutenica puede aprovecharse para que se produzcan reacciones energeacuteticamente desfavorables

ATP

ADP

∆G= -73kcalmol

Hexoquinasa

Glucosa

Glucosa-6~P

Glucosa + Pi rarr Glucosa-6-P

ATP + H2O rarr ADP + Pi

∆G= +3 kcalmol

∆G= -73 kcalmol

Glucosa +ATP + H2O rarr Glucosa-6-P + ADP ∆G= -43 kcalmol

FOSFORILACIOacuteN DE LA GLUCOSA MEDIANTE ATP

La hidroacutelisis del ATP (proceso exergoacutenico) se acopla a la fosforilacioacuten de la glucosa

(proceso endergoacutenico)

El proceso global es favorable energeacuteticamente

∆G= +3kcalmol

Balance energeacuteticoBalance energeacuteticoPermite medir la cantidad de energiacutea intercambiada en un proceso metaboacutelicoSe define como el nuacutemero de moleacuteculas con enlaces ricos en energiacutea que se producen por cada metabolito oxidado

BALANCE ENERGEacuteTICO POSITIVO

GLUCOacuteLISIS

Dos fosforilaciones (glucosa y fructosa) -2ATP

Dos oxidaciones (gliceraldehido-3-fosfato) +2ATP

Dos oxidaciones (gliceraldehido-13 difosfato) +2ATP

Balance energeacutetico +2 ATP

BALANCE ENERGEacuteTICO NEGATIVO

Siacutentesis de un polipeacuteptido de 10 aminoaacutecidos

Unioacuten de 10 aminoaacutecidos a 10 ARNt -20 ATP

Acoplamiento de 9 aminoaacutecil-ARNt -9 ATP

Desplazamiento del ribosoma -9 ATP

Balance energeacutetico -38 ATP

REACCIONES REDOXCOMPUESTO

OXIDADOCOMPUESTO

REDUCIDO

Reacciones redox

A BO+ AO B+

AH B+ A BH+

A B+ A+ B- +e-

B

BH

B-

AO

A

A+

OXIDACIOacuteN

REDUCCIOacuteN

HIDROacuteGENO ELECTRONES ENERGIacuteA

ELIMINACIOacuteN

ADICIOacuteN

ELIMINACIOacuteN

ADICIOacuteN

LIBERACIOacuteN

ALMACENAMIENTO

CARACTERIacuteSTICAS DE LAS REACCIONES REDOX

Estructura del ATP

Los enlaces eacutester que unen los grupos fosfato son muy energeacuteticos

Puede actuar como moleacutecula energeacutetica al ser capaz de almacenar o ceder energiacutea gracias a sus dos enlaces eacutester-fosfoacutericos que son capaces de almacenar cada uno de ellos 73 kcalmol

ATP + H2O ADP + Pi + energiacutea (73 kcalmol)

ADP + H2O AMP + Pi + energiacutea (73 kcalmol)

Tambieacuten se pueden dar las reacciones inversas (almaceacuten de energiacutea)

Se dice que el ATP es la moneda energeacutetica de la ceacutelula pues representa la manera de tener almacenado un tipo de energiacutea de pronto uso

En ocasiones son utilizados para el mismo fin otros nucleoacutetidos como el GTP el UTP o el CTP

1) Energiacutea del hidroacutegeno y enlaces de los nutrientes orgaacutenicos(energiacutea basta no se puede utilizar en el mismo lugar que se obtiene ni usar de inmediato) se debe transformar en

2) Nucleoacutetidos con restos fosfato con enlaces ricos en energiacutea Son 24

1) ATP ADP AMP 2) GTP GDP GMP 3) CTP CDP CMP 4) d-ATP d-ADP d-AMP 5) d-GTP d-GDP d-GMP6) d-CTP d-CDP d-CMP7) UTP UDP UMP8) d-TTP d-TDP d-TMP

3) Nucleoacutetidos que son coenzimas NADP+ + H2 --------------------gt NADPH + H+

NAD+ + H2 --------------------gt NADH + H+

FAD+ + H2 --------------------gt FADH2 CoQ + H2 --------------------gt CoQH2

Desfosforilacioacuten del sustrato

Fosforilacioacuten del sustratoDesfosforilacioacuten

Fosforilacioacuten

ATP

ADP

La siacutentesis de ATP puede realizarse por 2 viacuteasFosforilacioacuten a nivel de sustrato Siacutentesis de ATP gracias a la energiacutea que se libera de una biomoleacutecula al romperse uno de sus enlaces ricos en energiacutea (ocurre en algunas reacciones de la glucoacutelisis y del ciclo de Krebs) Las enzimas que regulan estos procesos se denominan quinasas

Fosforilacioacuten acoplada al transporte de electrones Mediante enzimas del grupo de las ATP-sintasas existentes en las crestas de las

mitocondrias (fosforilacioacuten oxidativa) o en los tilacoides de los cloroplastos (fotofosforilacioacuten) cuando dichas enzimas son atravesadas por un flujo de protones (H+ )

Nuacutemero de moleacuteculas con enlaces ricos en energiacutea (ATP) que se producen por cada metabolito oxidado

En general

Rutas cataboacutelicas Balance positivo

Rutas anaboacutelicas Balance negativo

En las reacciones metaboacutelicas la energiacutea generada se transforma parte en ATP que siacute puede ser utilizado por la ceacutelula y otra parte se transfiere al entorno en forma de calor

Por ejemplo Un mol de glucosa por combustioacuten genera 680 Kcal Mediante reacciones metaboacutelicas da 36 ATP (2628 Kcal) y 417 Kcal se pierden en forma de calor

Coenzimas transportadores de electrones

Nucleoacutetidos de nicotinamida NAD + +2e- + 2 H+ rarr NADH + H+

(forma oxidada) (forma reducida)

NADP + + 2e- + 2 H+ rarr NADPH + H+

(forma oxidada) (forma reducida)

Nucleoacutetidos de flavina FAD + +2e- + 2 H+ rarr FADH2

(forma oxidada) (forma reducida)

FMN + +2e- + 2 H+ rarr FMNH2

(forma oxidada) (forma reducida)

Coenzimas transportadoras de otros grupos destaca el coenzima A

Procesos cataboacutelicos

Procesos anaboacutelicos

CatabolismoA) Catabolismo de gluacutecidos

Glucoacutelisis (citosol) Respiracioacuten celular aerobia (mitocondria)

Descarboxilacioacuten oxidativa Ciclo de Krebs Transporte de electrones y FO

Fermentaciones (citosol) viacutea anaerobia Laacutectica Alcohoacutelicaetiacutelica

B) Catabolismo de liacutepidos β ndash oxidacioacuten de aacutecidos grasos(mitocondria)

Anabolismo Fotosiacutentesis Quimiosiacutentesis Gluconeogeacutenesis

Siacutentesis de biomoleacuteculas

Trabajo mecaacutenico contraccioacuten muscular movimientos celulares

Transporte activo de sustancias a traveacutes de la membrana

Creacioacuten de potenciales de membrana transmisioacuten del impulso nervioso

Produccioacuten de calor y de otras formas de energiacutea

ATP

Moleacuteculas orgaacutenicas complejas Moleacuteculas sencillas

Este proceso es semejante en organismos autoacutetrofos y heteroacutetrofos

Cadenarespiratoria

Cadenarespiratoria

DesaminacioacutenDesaminacioacuten GlucoacutelisisGlucoacutelisis szlig -oxidacioacutenszlig -oxidacioacuten

AacutecidopiruacutevicoAacutecido

piruacutevico

Acetil -CoA

AminoaacutecidosAminoaacutecidos GluacutecidosGluacutecidos GrasasGrasas

CO2 H2O y ATP

A) A) GLUCOacuteLISISGLUCOacuteLISIS

B) RESPIRACIOacuteN CELULARB) RESPIRACIOacuteN CELULAR

La moleacutecula maacutes ampliamente utilizada como combustible es la glucosa que procede de la digestioacuten de los alimentos (seres heteroacutetrofos) o de las reservas almacenadas por las ceacutelulas o de la fotosiacutentesis (seres autoacutetrofos)

La moleacutecula de glucosa se escinde en dos de piruvato en una serie de reacciones en las que se produce ATP Tiene lugar en el citosol o hialoplasmaEs una fase anaerobia

1 FORMACIOacuteN DEL ACETIL-COA descarboxilacioacuten oxidativa a partir del aacutecido piruacutevico Ocurre en la matriz

2 CICLO DE KREBS degradacioacuten oxidativa del Acetil-CoA con produccioacuten de CO2 y aacutetomos de H para formar NADH y FADH2 Ocurre en la matriz mitocondrial

3 CADENA TRANSPORTADORA DE ELECTRONES acoplada a la siacutentesis de ATP (fosforilacioacuten oxidativa) Ocurre en las crestas de la membrana interna de la mitocondria

ES una reaccioacuten cataboacutelicaDOacuteNDE citosol (eucariotas y procariotas)CONDICIONES tanto aerobias como anaerobiasSIGNIFCADO BIOLOacuteGICO obtener energiacutea a partir de monosacaacuteridosMOLEacuteCULA DE INICIO glucosa (seraacute glucosa-1-P si proviene de gluconeogeacutenesis)

MOLEacuteCULA FINAL piruvato (aacutec piruacutevico)CONSUMO 2 ATPPRODUCTOS COLATERALES 4 ATP 2 NADH+H+

BALANCE 2 ATP y 2 NADH+H+ por glucosa

Glucosa + 2 ADP + 2Pi + 2 NAD+ 2 Aacutecido Piruacutevico + 2 ATP + 2 NADH+H+ + 2 H2O

Metabolismo II - La glucolisis - Iflv

Metabolismo III -La glucolisis - IIflv

Etapas de la glucoacutelisis (I o preparatoria)

+ + + H+

+ + + H+

HexoquinasaHexoquinasa

Fosfoglucosa isomerasa

Fosfoglucosa isomerasa

FosfofructoquinasaFosfofructoquinasa

ETAPA 1 preparatoria

ETAPA 2 preparatoria

ETAPA 3 preparatoria

+ +

Fosfogliceratoquinasa

Fosfogliceratoquinasa

Gliceraldehiacutedo 3-fosfato deshidrogenasa

Gliceraldehiacutedo 3-fosfato deshidrogenasa

AldolasaAldolasa

+ ETAPA 4 preparatoria

+ + + 2 2

2 2

Etapas de la glucoacutelisis (I preparatoria y II de beneficio)

ETAPA 5 de beneficio

ETAPA 6 de beneficio

Se recupera el ATP gastado de la fase anterior

+

Piruvato quinasaPiruvato quinasa

Fosfoglicerato mutasa

Fosfoglicerato mutasa

+ H2O EnolasaEnolasa

+ + H+

2 2

2 2

2 2

ETAPA 7 de beneficio

ETAPA 8 de beneficio

ETAPA 9 de beneficio

Etapas de la glucoacutelisis (II final de beneficio)

Se ganan 2 ATP netos

Resumen de la glucoacutelisis

BALANCE PARCIAL - 2 ATP

ENERGIacuteA CONSUMIDA ENERGIacuteA PRODUCIDA

BALANCE PARCIAL 4 ATP + 2 NADH

BALANCE TOTAL 2 ATP y 2 NADH

CONTINUACIOacuteN Piruvato transformacioacuten a AcCoA que iraacute al Ciclo de Krebs (si lascondiciones son anaerobias viacutea fermentativa) NADH+H+

o Condiciones aerobias a cadena transportadora de electrones dela mitocondriao Condiciones anaerobias fermentacioacuten

ESPECIAL ATENCIOacuteN-Hexoquinasa enzima cuya actuacioacuten regula el ciclo

- Escisioacuten por ALDOLASA a partir de aquiacute las moleacuteculas que intervienenson dos por cada moleacutecula de glucosa

1) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS ESTRICTAS1) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS ESTRICTASRealizan fermentaciones o respiraciones incompletas soacutelo les aportan el 5 de la energiacutea (2 ATP por moleacutecula de glucosa)

Ejemplo en la fermentacioacuten laacutectica (Lactobacillus acidofilus y Sreptococcus lactis) pasa a aacutecido laacutectico (aacutecido 2-hidroxi-propanoico) (CH3-CHOH-CH2OH)

2) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS FACULTATIVAS2) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS FACULTATIVASRealizan excepcionalmente ldquofermentacionesrdquo

Ej levaduras del genero Sacharomyces (eucariotas) realizan la fermentacioacuten alcohoacutelica por la que la glucosa pasa a etanol y dioacutexido de carbono Soacutelo produce 2 ATP

Ej ceacutelulas musculatura esqueleacutetica ante ejercicios intensos y anaerobios realizan una fermentacioacuten laacutectica Cuando le llega el suficiente oxiacutegeno el piruacutevico es degradado por completo a CO2 y H2O Este incremento de aacutecido laacutectico dispara el consumo de oxiacutegeno al 90 lo que explica el jadeo despueacutes de un ejercicio muscular intenso Corresponde a la oxidacioacuten total o parcial del exceso de laacutectico formado durante el ejercicio

3) EN CEacuteLULAS AEROBIAS3) EN CEacuteLULAS AEROBIASEl piruacutevico pasa al interior mitocondrial y en su matriz es degradado auacuten maacutes

Cadena respiratoria

Aciacutedo piruacutevico CITOSOL

MATRIacuteZ MITOCONDRIAL

CRESTAS MITOCONDRIALES

Membranas externa e interna

bull Comprende1) Descarboxilacioacuten oxidativa (matriz mitocondrial)

2) Ciclo de Krebs (matriz mitocondrial)

3) Transporte de electrones y Fosforilacioacuten oxidativa (membrana mitocondrial interna crestas)

PASO PREVIO oxidacioacuten piruvato a Ac CoAES reaccioacuten cataboacutelicaDONDE matriz mitocondrial (eucariotas) Citosol (procariotas)CONDICIONES aerobiasSIGNIFICADO BIOLOacuteGICO obtener energiacutea a partir de AcCoAMOLEacuteCULA de INICIO AcCoA Reacciona con el oxalacetato (aacutec oxalaceacutetico)

MOLEacuteCULA FINAL no hay Es una ruta ciacuteclicaMOLEacuteCULAS COLATERALES 2 CO2 GTP (ATP) 3 NADH+H+ FADH2

CONTINUACIOacuteN1048576 CO2 eliminacioacuten por respiracioacuten1048576 NADH+H+ y FADH2 a cadena respiratoria1048576 GTP (ATP) consumo

RUTA COMUacuteN para el catabolismo de aacutecidos grasos y de glucosa

CO2

Oxidacioacuten del aacutecido piruacutevico

Coa - SH

NAD + NADH + 2 H+

CH3 CO COOH CH3 CO SCoA

Aacutecido piruacutevico Acetil - CoA

COMPLEJO DE LA Piruvato -

deshidrogenasa

2 2

2 2

2 2

PROCESO

1 Unioacuten del acetil-S-CoA (2C) con el aacutecido oxalaceacutetico (4C) para formar el aacutecido ciacutetrico (6C)

2 El aacutecido ciacutetrico se isomeriza a aacutecido isociacutetrico

3 El aacutecido isociacutetrico se descarboxila y se oxida perdiendo hidroacutegenos con lo que se forma el aacutecido α-cetoglutaacuterico (5 C)

4 El aacutecido α-cetoglutaacuterico se descarboxila y deshidrogena formaacutendose succinil-CoA (4 C) y necesitaacutendose para la reaccioacuten la ayuda del CoA

5 El succinil-CoA pierde el CoA y se transforma en aacutecido succiacutenico liberaacutendose una energiacutea que es suficiente para fosforilar una moleacutecula de GDP y formar una de GTP

6 El aacutecido succiacutenico se oxida a aacutecido fumaacuterico

7 El aacutecido fumaacuterico se hidrata y se transforma en aacutecido maacutelico

8 El aacutecido maacutelico se oxida y se transforma en aacutecido oxalaceacutetico con lo que se cierra el ciclo

Reaccioacuten Global

Acetil-CoA + 3 NAD+ + FAD + ADP + Pi =gt CoA-SH + 3 NADH + H+ + FADH2 + GTP + 2 CO2

Caraacutecter anfiboacutelico del ciclo de Krebs Aunque el ciclo de Krebs es eminentemente cataboacutelico de eacutel parten tambieacuten importantes rutas anaboacutelicas

o Por ejemplo el aacutecido a cetoglutaacuterico puede servir previa transformacioacuten en glutaacutemico para sintetizar los aminoaacutecidos no esenciales

o Por otra parte el aacutecido ciacutetrico una vez transformado en acetil-CoA seraacute utilizado para fabricar aacutecidos grasos y el aacutecido oxalaceacutetico puede transformarse en glucosa si se incorpora a la viacutea de la gluconeogeacutenesis

Anfiboacutelico- Dos tipos de funciones metaboacutelicasDegradacioacuten de glucosa (Catabolismo)Fuente de precursores para biosiacutentesis (Anabolismo) de

aminoaacutecidos aacutecidos grasos y glucosa La biosiacutentesis tiene lugar en el hialoplasmaLos precursores salen de la matriz al hialoplasma

Metabolismo IV - El ciclo de Krebsflv

ES un conjunto de proteiacutenas que van cediendo y donando electrones hasta un aceptor finalDOacuteNDE membrana interna de la mitocondriaCONDICIONES Dependiendo del aceptor final Aerobios uacuteltimo aceptor el oxiacutegeno Anaerobios otro aceptor (se da en procariotas)SIGNIFICADO BIOLOacuteGICO obtener ATPMOLEacuteCULA DE INICIO Nucleoacutetidos reducidos (NADH+H+ y FADH2)MOLEacuteCULA FINAL H2OCONSUMO Oxiacutegeno (u otro aceptor final de electrones en condiciones anaerobias)PRODUCTOS COLATERALES ATP

SECUENCIA 1Complejo I NADH deshidrogenasa Complejo multienzimaacutetico que cede los electrones al Coenzima QEl primer aceptor del complejo es el FMN Despueacutes proteiacutenas de hierro y azufre Hay bombeo de protones

2 Complejo II Succinato deshidrogenasa Es el enzima del Ciclo de Krebs en el que se produce el FADH2 Cede estos electrones al coenzima Q o Ubiquinona

3 Complejo III Citocromo bc1 Transfiere electrones al citocromo C Hay bombeo de protones

4 Complejo IV Citocromo oxidasa Cede los electrones al oxiacutegeno Hay bombeo de protones

A TENER EN CUENTA Se genera una acumulacioacuten de protones H+ en el espacio intermembranoso que provoca un gradiente electroquiacutemico (En algunos textos el Complejo II se obvia y hay desplazamiento de la numeracioacuten)

ESPECIAL ATENCIOacuteN-No confundir la fermentacioacuten con la respiracioacuten anaerobia

Fosforilacioacuten oxidativa la ATPasa (partiacuteculas F) utiliza el gradiente electroquiacutemico para producir ATP a partir de ADP + Pi

- Orden de sistemas seguacuten su potencial REDOX De maacutes negativo a menos negativo

Metabolismo V - La fosforilacioacuten oxidativaflv

2e-

a3

a3

Cit c

H2O

Cit c

Cit c

Cit c

Cit b

Cit b

Voltios

- 04

0

+ 04

+ 08

FAD

FADH2

NADH

2e- + 2H+

2e- + 2H+

2e- + 2H+

2e-

2e-

2e-

2e-

CoQ

CoQ

FMN

FMN

2H+

2e-

2H+ + 12 O2

NAD + + H+

Espacio intermembrana

Matriz mitocondrial

FADH2

FAD+

1ordm) El NADH es oxidado por el complejo I y libera 2 H+ y 2 electrones (El FADH2 se incorpora en el CII)

2ordm) Los electrones son trasportados a lo largo del resto de complejos de la cadena transportadora hasta llegar al oxiacutegeno Eacuteste se uniraacute a dos protones para formar H2O

3ordm) Los H+ quedan libres en la matriz mitocondrial La energiacutea liberada en el transporte de electrones es utilizada por los CI III y IV para bombear protones al espacio intermembrana (debido a la impermeabilidad de la membrana mitocondrial interna se acumulan alliacute)

Se crea asiacute un GRADIENTE ELECTROQUIacuteMICO DE PROTONES que da lugar a una FUERZA PROTOacuteN MOTRIZ

Proceso acoplado quimiosmoacuteticamente al transporte de electrones

Es llevado a cabo por el complejo de la ATP-sintasa Este enzima utiliza la fuerza H+-motriz para realizar la siacutentesis de ATP Asiacute la energiacutea liberada por el flujo de H+ en la ATP-asa es aprovechado por eacutesta para fosforilar ADP y generar moleacuteculas de ATP

A partir de un NADH+H+ que ingresa en la cadena respiratoria se obtienen 3ATP

A partir de un FADH2 soacutelo se obtienen 2ATP ya que el FADH2 se incorpora a la cadena respiratoria en el complejo II

Metabolismo VI - Metabolismo y fisiologiacuteaflv

RUTA INTERVIENEN PRODUCTOS

GLUCOacuteLISIS(en hialoplasma)

C6H12O6

2 NAD+2 (ADP + Pi)

2 CH3-C0-COOH2 (NADH + H+)

2 ATP

PIRUVATO DESHIDROGENASA

(en matriz mitocondrial)

2 SH-CoA 2 CH3-C0-COOH

2 NAD+

2 CH3-C0-S-CoA

2 CO2 2 (NADH + H+)

CICLO DE KREBS (2 VUELTAS)

(matriz mitocondrial)

2 CH3-C0-S-CoA 6 H2O 6 NAD+

2 FAD 2 (ADP + Pi)

2 SH-CoA 4 CO2 6 (NADH + H+) 2 FADH2

2 ATP

FOSFORILACIOacuteN OXIDATIVA

(membrana interna mitocondrial)

10 (NADH + H+) 2 FADH2

34 (ADP + Pi) 6 O2

12 H2O 34 ATP10 NAD+

2 FAD

Balance finalC6H12O6 + 6 H2O +6 O2 + 38 (ADP+Pi) 6 CO2 + 38 ATP + 12 H2O

Balance de cada ruta

2 NADH2 Acetil CoA

Como se obtienen 2 piruvatos por cada moleacutecula de glucosa

2 Acidos Piruacutevicos

Balance del ciclo de Krebs

6 NADH 2 FADH2

2 GTP 2 Acetil CoA2 Acidos

Piruacutevicos

Descarboxilacioacuten oxidativa

Glucoacutelisis

2 aacutec piruacutevicoGlucosa 2 NADH 2 ATP

TOTAL = 36 oacute 38 ATP

bull Los 2 NADH obtenidos en la glucoacutelisis estaacuten en el citosol y deben ser transportadas al interior de la mitocondria Para ello existen dos lanzaderas mitocondriales

ndash Lanzadera malato incorpora el NADH citosoacutelico en forma de NADH

ndash Lanzadera glicerol-fosfato lo incorpora en forma de FADH2

Dependiendo de la lanzadera mitocondrial el balance total de la oxidacioacuten completa de una moleacutecula de glucosa seraacute de 36 o 38 ATP

En el hiacutegado y en el corazoacuten actuacutea la lanzadera malato y cada NADH se multiplica por 3 ATP Se forman 38 ATP

En el cerebro y el musculo actuacutea la lanzadera del glicerofosfato y se multiplica por dos formaacutendose 36 ATP

El Aacutecido piruacutevico obtenido en la glucoacutelisis puede seguir una viacutea de degradacioacuten anaerobia mediante las FERMENTACIONES

En ellas el uacuteltimo aceptor de electrones no es el oxiacutegeno sino una moleacutecula orgaacutenica (de ahiacute que se les denomine procesos anaerobios)

La finalidad de las fermentaciones es reponer de forma raacutepida los transportadores electroacutenicos en su forma oxidada

Se realizan en el citosol

Hay dos tipos principales Alcohoacutelicaetiacutelica Laacutectica

Balance energeacutetico de las fermentaciones 2 ATP (PROCEDENTES DE LA GLUCOacuteLISIS)

CH3 - CH2OHEtanol

CH3 - CH2OHEtanol

G3PG3P

GlucosaGlucosa Dihidroxiacetonafosfato

Dihidroxiacetonafosfato

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico ATP2

NADH

CO2

CH3 - CHOAcetaldehiacutedo

CH3 - CHOAcetaldehiacutedo

NAD + CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

Organismos que la realizan-Levaduras Saccharomyces cerevesiaeEs un proceso esencial en la elaboracioacuten de cerveza pan y vino

C6H12O6 + 2 Pi + 2 ADP rarr 2 CH3-CH2OH + 2 CO2 + 2 ATP

C6H12O6

ATP

ATPNADH

2 acetaldehiacutedos

electrones hidroacutegeno forma NAD+

2 NAD+

2

2 ADP

2 piruvato

2

4

cosecha

inversioacuten

glucoacutelisis

forma etanol

2 ATP netos

2 etanol

2 H2O

2 CO2

Dependiendo de la especie de levadura se puede llegar a obtener cerveza ron (S cerevisiae) vino (S ellypsoideus) sidra (S apiculatus) y pan (variedad purificada de S cerevisiae)

CH3 - CHOH - COOHAacutecido laacutectico

CH3 - CHOH - COOHAacutecido laacutectico

GlucosaGlucosa

Dihidroxiacetonafosfato

Dihidroxiacetonafosfato

ATP2NADHNAD +

G6PG6P G3PG3P Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevicoLaacutectico deshidrogenasa

Organismos que la realizanbullBacterias (Lactobacilos) que se utiliza para la elaboracioacuten de yogur y el quesobullLas ceacutelulas musculares animales en condiciones anaeroacutebicas realizan este proceso para obtener energiacutea produciendo aacutecido laacutectico que produce fatiga muscular

C6H12O6 + 2 Pi + 2 ADP rarr 2 CH3-CHOH-COOH + 2 ATP

C6H12O6

ATP

ATPNADH

2 lactato

electrones hidroacutegeno froma NADH

2 NAD+

2

2 ADP

2 piruvato

2

4

cosecha

inversioacuten

glucoacutelisis

lactate fermentation

2 ATP netos

FermentacioacutenFermentacioacutenLaacutecticaLaacutectica

Los microorganismos que realizan esta fermentacioacuten son las bacterias de las especies Lactobacillus casei L bulgaricus Streptococcus luctis y Leuconostoc citrovorum obtenieacutendose de ello productos derivados de la leche como el queso el yogur y el keacutefir

RESPIRACIOacuteN RESPIRACIOacuteN AEROacuteBICAAEROacuteBICA

RESPIRACIOacuteN RESPIRACIOacuteN ANAEROacuteBICAANAEROacuteBICA

El proceso anaeroacutebico es un proceso bioloacutegico de oxidorreduccioacuten de monosacaacuteridos y otros compuestos en el que el aceptor terminal de electrones es una moleacutecula inorgaacutenica distinta del oxiacutegeno y maacutes raramente una moleacutecula orgaacutenica La realizan exclusivamente algunos grupos de bacterias y para ello utilizan una cadena transportadora de electrones anaacuteloga a la de la mitocondria en la respiracioacuten aeroacutebica No debe confundirse con la fermentacioacuten que es un proceso tambieacuten anaeroacutebico pero en el que no participa nada parecido a una cadena transportadora de electrones y el aceptor final de electrones es siempre una moleacutecula orgaacutenica

En el proceso anaeroacutebico no se utiliza oxiacutegeno sino que para la misma funcioacuten se emplea otra sustancia oxidante distinta como el sulfato o el nitrato En las bacterias con respiracioacuten anaeroacutebica interviene tambieacuten una cadena transportadora de electrones en la que se reoxidan las coenzimas reducidas durante la oxidacioacuten de los substratos nutrientes es anaacuteloga a la de la respiracioacuten aeroacutebica ya que se compone de los mismos elementos (citocromos quinonas proteiacutenas ferrosulfuacutericas etc) La uacutenica diferencia por tanto radica en que el aceptor uacuteltimo de electrones no es el oxiacutegeno

Todos los posibles aceptores en la respiracioacuten anaerobia tienen un potencial de reduccioacuten menor que el O2 por lo que partiendo de los mismos sustratos (glucosa aminoaacutecidos trigliceacuteridos) se genera menos energiacutea en este metabolismo que en la respiracioacuten aerobia convencional

No hay que confundir la respiracioacuten anaeroacutebica con la fermentacioacuten en la que no existe en absoluto cadena de transporte de electrones y el aceptor final de electrones es una moleacutecula orgaacutenica estos dos tipos de metabolismo tienen solo en comuacuten el no ser dependientes del oxiacutegeno

COMPARACIOacuteNCOMPARACIOacuteNRESPIRACIOacuteN AEROacuteBICA - ANAEROacuteBICARESPIRACIOacuteN AEROacuteBICA - ANAEROacuteBICA

ES un conjunto de reacciones repetitivas que oxidan los aacutecidos grasos activados (acilo)DOacuteNDE mitocondrias (tambieacuten en peroxisomas)SIGNIFCADO BIOLOacuteGICO obtencioacuten de ATP a partir de aacutecidos grasosPASOS PREVIOS1 Movilizacioacuten de aacutecidos grasos2 Activacioacuten3 Transporte al interior de la mitocondria (carnitina)MOLEacuteCULA DE INICIO Acil CoAMOLEacuteCULA FINAL Acetil CoA (n2)PRODUCTOS COLATERALES NADH+H+ y FADH2Nordm de veces que se repite [(n2) - 1]

CONTINUACIOacuteN1048576 Acetil CoA al ciclo de Krebs1048576 NADH+H+ y FADH2 a cadena transportadora de electrones de lamitocondria

TRIGLECEacuteRIDOS (LIPASA) rarr Glicerol + 3 AG

El Glicerol se incorpora a la Glucolisis en forma de DHAPLos AG son degradados en un proceso cataboacutelico denominado β ndash oxidacioacuten (matriz mitocondrial)

DEGRADACIOacuteN DE Aacutecidos Grasos

1ordm) ACTIVACIOacuteN DEL AG Para incorporarse a la β ndash oxidacioacuten los AG tienen que activarse Esta activacioacuten se realiza en el citosol y consiste en la unioacuten de una moleacutecula de CoA-SH al AG formaacutendose un Acil-CoA En esta activacioacuten se gasta 1 ATP

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA al interior de la mitocondria (a traveacutes de la carnitina)

SH-CoA CH3-CH2-CH2 CH2-COOH CH3-CH2CH2-CH2-CO-S-CoA (aacutecido graso hipoteacutetico) ACETIL-S-CoA

Carbono alfaCarbono beta

H2O

ATP AMP+PPi

1ordm) ACTIVACIOacuteN DEL ACIDOS GRASOS PREVIA A SU BETA-OXIDACIOacuteN

Ciclo de Krebs

Transportadorde carnitina

Acil-carnitina

Carnitina HSCoA

Acil-CoA β - oxidacioacuten

Acetil - CoA

Acil-carnitina

Carnitina

Carnitina

Espacio intermembrana

Citosol

Matriz mitocondrial

Acetil - CoA

HSCoA

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA

3ordm) Β ndash OXIDACIOacuteN HEacuteLICE DE LYNEN secuencia de 4 reacciones (oxidacioacuten hidratacioacuten oxidacioacuten y fragmentacioacuten) En cada secuencia se libera un acetil-CoA (2C)Se repite hasta que el AG graso se degrada por completo

Por cada vuelta-1 Acetil-CoA-1 FADH2-1 NADH + H+

β ndash oxidacioacuten si la secuencia se repite laquonraquo veces se obtendraacuten

n + 1 Acetil-CoA rarr Se incorporan al Ciclo de Krebs

n FADH2

n NADH + H+

A la hora de realizar el balance habraacute que tener en cuenta si el aacutecido graso ya estaacute dentro de la mitocondria (y por tanto activado) o no

Cadena transportadora de electrones y fosforilacioacuten oxidativa

IDEAS CLAVE1 Los aminoaacutecidos no pueden almacenarse ni excretarse2 Por lo tanto el excedente debe metabolizarse3 El proceso contempla dos grupos de reaccionesa Las del grupo aminob Las del esqueleto carbonadoREACCIOacuteN PREVIA separacioacuten grupo amino del esqueleto carbonado VITAMINA las transaminasas requieren para su funcionamiento la vitamina B6 como coenzimaDOacuteNDE en el hiacutegado

DESTINOa) Para producir energiacutea ciclo de Krebs o intermediarios que pueden ir al Ciclo de Krebsb) Para su metabolizacioacuten formacioacuten de glucosa o cuerpos cetoacutenicosMOLEacuteCULAS RESULTANTES aacutecido piruacutevico acetil CoA Succinil CoA aacutecido alfa-cetoglutaacuterico acetoacetil-CoA aacutecido fumaacuterico y aacutecido oxalaceacuteticoCLASIFICACIOacuteN SEGUacuteN PRODUCTO ESQUELETO CARBONADO Aminoaacutecido cetogeacutenicos generan Acetil CoA o Acetoacetil CoA En el hiacutegado pueden transformarse en cuerpos cetoacutenicos Aminoaacutecidos glucogeacutenicos originan compuestos a partir de los cuales se puede formar glucosa (viacutea gluconeogeacutenesis) Aminoaacutecidos mixtos ambas viacuteas

Ciacutetrico

Isociacutetrico

α -cetoglutaacuterico

SuccinilCoA

Succiacutenico

Oxalaceacutetico

Maacutelico

Fumaacuterico

Intermediario metaboacutelico

AminoaacutecidoTransaminasa

Glutamatodeshidrogenasa

Aacutecido glutaacutemico

α -cetoglutaacuterico NAD+

NADH + H+ + NH3

Ciclode laurea

Hiacutegado

ilemetval

arg hispro gln

glu

ile

Piruacutevico

ala tregli ser

cis

AcetilCoA

fentir

ile

leulis

aspasn

fentir

FUENTE DE H (electrones)

1Litoacutetrofos proceden de sustancias inorgaacutenicas como agua aacutecido sulfhiacutedricohellip

2Organoacutetrofos proceden de moleacuteculas maacutes complejas

ACEPTOR FINAL DE ELECTRONES1Aerobios si el aceptor final de electrones es el oxiacutegeno

2Anaerobios si el aceptor es otra moleacutecula distinta

CLASES DE ORGANISMOS SEGUacuteN SU TIPO DE CLASES DE ORGANISMOS SEGUacuteN SU TIPO DE NUTRICIOacuteNNUTRICIOacuteN

AUTOacuteTROFOS(CO2)

HETEROacuteTROFOS(Materia orgaacutenica)

LITOacuteTROFOS(H2O H2S)

ORGANOacuteTROFOS(Moleacuteculas complejas)

FOTOacuteTROFOS(Luz)

QUIMIOacuteTROFOS(Energiacutea quiacutemica)

FOTOLITOacuteTROFOS

FOTOORGANOacuteTROFOS

QUIMIOLITOacuteTROFOS

QUIMIOORGANOacuteTROFOS

FUENTE DE CARBONO

FUENTE DE ENERGIacuteA

Tipo Fuentecarbono

Fuente energiacutea

Fuente H

Ejemplos

Fotoautoacutetrofos CO2 Luz H2O SH2

vegetales algas cianofiacuteceas bact

rojas del S

Quimioautotrofos CO2reacciones

redoxNH3H2SH2

Bacterias desnitrificantes del

S Fe

Fotoheteroacutetrofos corgaacutenicos Luz c orgaacutenicos bacterias purpuacutereas no-sulfuacutereas

Quimioheteroacutetrofos c orgaacutenicosreacciones

redoxc orgaacutenicos

animales hongos protozoos resto de

bacterias

CLASES DE ORGANISMOS SEGUacuteN SU TIPO DE NUTRICIOacuteNCLASES DE ORGANISMOS SEGUacuteN SU TIPO DE NUTRICIOacuteN

Fuente de carbono

Fuente de carbono

Fuente de

hidroacutegeno

Fuente de

hidroacutegeno

Aceptor de H reducido

Aceptor de H reducido

Aceptor de H oxidado

Aceptor de H oxidado

Fuente primaria

de energiacutea

Siacutentesis de biomoleacuteculasSiacutentesis de

biomoleacuteculas

Energiacutea quiacutemicaEnergiacutea quiacutemica

Uacuteltimo aceptor de

H

Uacuteltimo aceptor de

H

∆G lt 0

Reactivos

Productos

∆G gt 0

Reactivos

Productos

La reaccioacuten es espontaacutenea

Cuando se desprende energiacutea libre las reacciones se denominan exergoacutenicas

El sistema puede realizar trabajo y se produce aumento de desorden

La reaccioacuten no es espontaacutenea

Cuando se absorbe energiacutea libre las reacciones se denominan endergoacutenicas

Para que se produzcan deben estar asociadas a otras donde ∆G sea lo suficientemente negativo

1 Siacutentetizar biomoleacuteculas y macromoleacuteculas a partir de precursores simples

2 Transportar activamente iones y moleacuteculas a traveacutes de su membrana

3 Realizar trabajo mecaacutenico en la contraccioacuten muscular y en otros movimientos celulares

4 Producir calor para mejorar las reacciones

Acoplamiento energeacutetico entre reacciones

La energiacutea desprendida en una reaccioacuten exergoacutenica puede aprovecharse para que se produzcan reacciones energeacuteticamente desfavorables

ATP

ADP

∆G= -73kcalmol

Hexoquinasa

Glucosa

Glucosa-6~P

Glucosa + Pi rarr Glucosa-6-P

ATP + H2O rarr ADP + Pi

∆G= +3 kcalmol

∆G= -73 kcalmol

Glucosa +ATP + H2O rarr Glucosa-6-P + ADP ∆G= -43 kcalmol

FOSFORILACIOacuteN DE LA GLUCOSA MEDIANTE ATP

La hidroacutelisis del ATP (proceso exergoacutenico) se acopla a la fosforilacioacuten de la glucosa

(proceso endergoacutenico)

El proceso global es favorable energeacuteticamente

∆G= +3kcalmol

Balance energeacuteticoBalance energeacuteticoPermite medir la cantidad de energiacutea intercambiada en un proceso metaboacutelicoSe define como el nuacutemero de moleacuteculas con enlaces ricos en energiacutea que se producen por cada metabolito oxidado

BALANCE ENERGEacuteTICO POSITIVO

GLUCOacuteLISIS

Dos fosforilaciones (glucosa y fructosa) -2ATP

Dos oxidaciones (gliceraldehido-3-fosfato) +2ATP

Dos oxidaciones (gliceraldehido-13 difosfato) +2ATP

Balance energeacutetico +2 ATP

BALANCE ENERGEacuteTICO NEGATIVO

Siacutentesis de un polipeacuteptido de 10 aminoaacutecidos

Unioacuten de 10 aminoaacutecidos a 10 ARNt -20 ATP

Acoplamiento de 9 aminoaacutecil-ARNt -9 ATP

Desplazamiento del ribosoma -9 ATP

Balance energeacutetico -38 ATP

REACCIONES REDOXCOMPUESTO

OXIDADOCOMPUESTO

REDUCIDO

Reacciones redox

A BO+ AO B+

AH B+ A BH+

A B+ A+ B- +e-

B

BH

B-

AO

A

A+

OXIDACIOacuteN

REDUCCIOacuteN

HIDROacuteGENO ELECTRONES ENERGIacuteA

ELIMINACIOacuteN

ADICIOacuteN

ELIMINACIOacuteN

ADICIOacuteN

LIBERACIOacuteN

ALMACENAMIENTO

CARACTERIacuteSTICAS DE LAS REACCIONES REDOX

Estructura del ATP

Los enlaces eacutester que unen los grupos fosfato son muy energeacuteticos

Puede actuar como moleacutecula energeacutetica al ser capaz de almacenar o ceder energiacutea gracias a sus dos enlaces eacutester-fosfoacutericos que son capaces de almacenar cada uno de ellos 73 kcalmol

ATP + H2O ADP + Pi + energiacutea (73 kcalmol)

ADP + H2O AMP + Pi + energiacutea (73 kcalmol)

Tambieacuten se pueden dar las reacciones inversas (almaceacuten de energiacutea)

Se dice que el ATP es la moneda energeacutetica de la ceacutelula pues representa la manera de tener almacenado un tipo de energiacutea de pronto uso

En ocasiones son utilizados para el mismo fin otros nucleoacutetidos como el GTP el UTP o el CTP

1) Energiacutea del hidroacutegeno y enlaces de los nutrientes orgaacutenicos(energiacutea basta no se puede utilizar en el mismo lugar que se obtiene ni usar de inmediato) se debe transformar en

2) Nucleoacutetidos con restos fosfato con enlaces ricos en energiacutea Son 24

1) ATP ADP AMP 2) GTP GDP GMP 3) CTP CDP CMP 4) d-ATP d-ADP d-AMP 5) d-GTP d-GDP d-GMP6) d-CTP d-CDP d-CMP7) UTP UDP UMP8) d-TTP d-TDP d-TMP

3) Nucleoacutetidos que son coenzimas NADP+ + H2 --------------------gt NADPH + H+

NAD+ + H2 --------------------gt NADH + H+

FAD+ + H2 --------------------gt FADH2 CoQ + H2 --------------------gt CoQH2

Desfosforilacioacuten del sustrato

Fosforilacioacuten del sustratoDesfosforilacioacuten

Fosforilacioacuten

ATP

ADP

La siacutentesis de ATP puede realizarse por 2 viacuteasFosforilacioacuten a nivel de sustrato Siacutentesis de ATP gracias a la energiacutea que se libera de una biomoleacutecula al romperse uno de sus enlaces ricos en energiacutea (ocurre en algunas reacciones de la glucoacutelisis y del ciclo de Krebs) Las enzimas que regulan estos procesos se denominan quinasas

Fosforilacioacuten acoplada al transporte de electrones Mediante enzimas del grupo de las ATP-sintasas existentes en las crestas de las

mitocondrias (fosforilacioacuten oxidativa) o en los tilacoides de los cloroplastos (fotofosforilacioacuten) cuando dichas enzimas son atravesadas por un flujo de protones (H+ )

Nuacutemero de moleacuteculas con enlaces ricos en energiacutea (ATP) que se producen por cada metabolito oxidado

En general

Rutas cataboacutelicas Balance positivo

Rutas anaboacutelicas Balance negativo

En las reacciones metaboacutelicas la energiacutea generada se transforma parte en ATP que siacute puede ser utilizado por la ceacutelula y otra parte se transfiere al entorno en forma de calor

Por ejemplo Un mol de glucosa por combustioacuten genera 680 Kcal Mediante reacciones metaboacutelicas da 36 ATP (2628 Kcal) y 417 Kcal se pierden en forma de calor

Coenzimas transportadores de electrones

Nucleoacutetidos de nicotinamida NAD + +2e- + 2 H+ rarr NADH + H+

(forma oxidada) (forma reducida)

NADP + + 2e- + 2 H+ rarr NADPH + H+

(forma oxidada) (forma reducida)

Nucleoacutetidos de flavina FAD + +2e- + 2 H+ rarr FADH2

(forma oxidada) (forma reducida)

FMN + +2e- + 2 H+ rarr FMNH2

(forma oxidada) (forma reducida)

Coenzimas transportadoras de otros grupos destaca el coenzima A

Procesos cataboacutelicos

Procesos anaboacutelicos

CatabolismoA) Catabolismo de gluacutecidos

Glucoacutelisis (citosol) Respiracioacuten celular aerobia (mitocondria)

Descarboxilacioacuten oxidativa Ciclo de Krebs Transporte de electrones y FO

Fermentaciones (citosol) viacutea anaerobia Laacutectica Alcohoacutelicaetiacutelica

B) Catabolismo de liacutepidos β ndash oxidacioacuten de aacutecidos grasos(mitocondria)

Anabolismo Fotosiacutentesis Quimiosiacutentesis Gluconeogeacutenesis

Siacutentesis de biomoleacuteculas

Trabajo mecaacutenico contraccioacuten muscular movimientos celulares

Transporte activo de sustancias a traveacutes de la membrana

Creacioacuten de potenciales de membrana transmisioacuten del impulso nervioso

Produccioacuten de calor y de otras formas de energiacutea

ATP

Moleacuteculas orgaacutenicas complejas Moleacuteculas sencillas

Este proceso es semejante en organismos autoacutetrofos y heteroacutetrofos

Cadenarespiratoria

Cadenarespiratoria

DesaminacioacutenDesaminacioacuten GlucoacutelisisGlucoacutelisis szlig -oxidacioacutenszlig -oxidacioacuten

AacutecidopiruacutevicoAacutecido

piruacutevico

Acetil -CoA

AminoaacutecidosAminoaacutecidos GluacutecidosGluacutecidos GrasasGrasas

CO2 H2O y ATP

A) A) GLUCOacuteLISISGLUCOacuteLISIS

B) RESPIRACIOacuteN CELULARB) RESPIRACIOacuteN CELULAR

La moleacutecula maacutes ampliamente utilizada como combustible es la glucosa que procede de la digestioacuten de los alimentos (seres heteroacutetrofos) o de las reservas almacenadas por las ceacutelulas o de la fotosiacutentesis (seres autoacutetrofos)

La moleacutecula de glucosa se escinde en dos de piruvato en una serie de reacciones en las que se produce ATP Tiene lugar en el citosol o hialoplasmaEs una fase anaerobia

1 FORMACIOacuteN DEL ACETIL-COA descarboxilacioacuten oxidativa a partir del aacutecido piruacutevico Ocurre en la matriz

2 CICLO DE KREBS degradacioacuten oxidativa del Acetil-CoA con produccioacuten de CO2 y aacutetomos de H para formar NADH y FADH2 Ocurre en la matriz mitocondrial

3 CADENA TRANSPORTADORA DE ELECTRONES acoplada a la siacutentesis de ATP (fosforilacioacuten oxidativa) Ocurre en las crestas de la membrana interna de la mitocondria

ES una reaccioacuten cataboacutelicaDOacuteNDE citosol (eucariotas y procariotas)CONDICIONES tanto aerobias como anaerobiasSIGNIFCADO BIOLOacuteGICO obtener energiacutea a partir de monosacaacuteridosMOLEacuteCULA DE INICIO glucosa (seraacute glucosa-1-P si proviene de gluconeogeacutenesis)

MOLEacuteCULA FINAL piruvato (aacutec piruacutevico)CONSUMO 2 ATPPRODUCTOS COLATERALES 4 ATP 2 NADH+H+

BALANCE 2 ATP y 2 NADH+H+ por glucosa

Glucosa + 2 ADP + 2Pi + 2 NAD+ 2 Aacutecido Piruacutevico + 2 ATP + 2 NADH+H+ + 2 H2O

Metabolismo II - La glucolisis - Iflv

Metabolismo III -La glucolisis - IIflv

Etapas de la glucoacutelisis (I o preparatoria)

+ + + H+

+ + + H+

HexoquinasaHexoquinasa

Fosfoglucosa isomerasa

Fosfoglucosa isomerasa

FosfofructoquinasaFosfofructoquinasa

ETAPA 1 preparatoria

ETAPA 2 preparatoria

ETAPA 3 preparatoria

+ +

Fosfogliceratoquinasa

Fosfogliceratoquinasa

Gliceraldehiacutedo 3-fosfato deshidrogenasa

Gliceraldehiacutedo 3-fosfato deshidrogenasa

AldolasaAldolasa

+ ETAPA 4 preparatoria

+ + + 2 2

2 2

Etapas de la glucoacutelisis (I preparatoria y II de beneficio)

ETAPA 5 de beneficio

ETAPA 6 de beneficio

Se recupera el ATP gastado de la fase anterior

+

Piruvato quinasaPiruvato quinasa

Fosfoglicerato mutasa

Fosfoglicerato mutasa

+ H2O EnolasaEnolasa

+ + H+

2 2

2 2

2 2

ETAPA 7 de beneficio

ETAPA 8 de beneficio

ETAPA 9 de beneficio

Etapas de la glucoacutelisis (II final de beneficio)

Se ganan 2 ATP netos

Resumen de la glucoacutelisis

BALANCE PARCIAL - 2 ATP

ENERGIacuteA CONSUMIDA ENERGIacuteA PRODUCIDA

BALANCE PARCIAL 4 ATP + 2 NADH

BALANCE TOTAL 2 ATP y 2 NADH

CONTINUACIOacuteN Piruvato transformacioacuten a AcCoA que iraacute al Ciclo de Krebs (si lascondiciones son anaerobias viacutea fermentativa) NADH+H+

o Condiciones aerobias a cadena transportadora de electrones dela mitocondriao Condiciones anaerobias fermentacioacuten

ESPECIAL ATENCIOacuteN-Hexoquinasa enzima cuya actuacioacuten regula el ciclo

- Escisioacuten por ALDOLASA a partir de aquiacute las moleacuteculas que intervienenson dos por cada moleacutecula de glucosa

1) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS ESTRICTAS1) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS ESTRICTASRealizan fermentaciones o respiraciones incompletas soacutelo les aportan el 5 de la energiacutea (2 ATP por moleacutecula de glucosa)

Ejemplo en la fermentacioacuten laacutectica (Lactobacillus acidofilus y Sreptococcus lactis) pasa a aacutecido laacutectico (aacutecido 2-hidroxi-propanoico) (CH3-CHOH-CH2OH)

2) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS FACULTATIVAS2) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS FACULTATIVASRealizan excepcionalmente ldquofermentacionesrdquo

Ej levaduras del genero Sacharomyces (eucariotas) realizan la fermentacioacuten alcohoacutelica por la que la glucosa pasa a etanol y dioacutexido de carbono Soacutelo produce 2 ATP

Ej ceacutelulas musculatura esqueleacutetica ante ejercicios intensos y anaerobios realizan una fermentacioacuten laacutectica Cuando le llega el suficiente oxiacutegeno el piruacutevico es degradado por completo a CO2 y H2O Este incremento de aacutecido laacutectico dispara el consumo de oxiacutegeno al 90 lo que explica el jadeo despueacutes de un ejercicio muscular intenso Corresponde a la oxidacioacuten total o parcial del exceso de laacutectico formado durante el ejercicio

3) EN CEacuteLULAS AEROBIAS3) EN CEacuteLULAS AEROBIASEl piruacutevico pasa al interior mitocondrial y en su matriz es degradado auacuten maacutes

Cadena respiratoria

Aciacutedo piruacutevico CITOSOL

MATRIacuteZ MITOCONDRIAL

CRESTAS MITOCONDRIALES

Membranas externa e interna

bull Comprende1) Descarboxilacioacuten oxidativa (matriz mitocondrial)

2) Ciclo de Krebs (matriz mitocondrial)

3) Transporte de electrones y Fosforilacioacuten oxidativa (membrana mitocondrial interna crestas)

PASO PREVIO oxidacioacuten piruvato a Ac CoAES reaccioacuten cataboacutelicaDONDE matriz mitocondrial (eucariotas) Citosol (procariotas)CONDICIONES aerobiasSIGNIFICADO BIOLOacuteGICO obtener energiacutea a partir de AcCoAMOLEacuteCULA de INICIO AcCoA Reacciona con el oxalacetato (aacutec oxalaceacutetico)

MOLEacuteCULA FINAL no hay Es una ruta ciacuteclicaMOLEacuteCULAS COLATERALES 2 CO2 GTP (ATP) 3 NADH+H+ FADH2

CONTINUACIOacuteN1048576 CO2 eliminacioacuten por respiracioacuten1048576 NADH+H+ y FADH2 a cadena respiratoria1048576 GTP (ATP) consumo

RUTA COMUacuteN para el catabolismo de aacutecidos grasos y de glucosa

CO2

Oxidacioacuten del aacutecido piruacutevico

Coa - SH

NAD + NADH + 2 H+

CH3 CO COOH CH3 CO SCoA

Aacutecido piruacutevico Acetil - CoA

COMPLEJO DE LA Piruvato -

deshidrogenasa

2 2

2 2

2 2

PROCESO

1 Unioacuten del acetil-S-CoA (2C) con el aacutecido oxalaceacutetico (4C) para formar el aacutecido ciacutetrico (6C)

2 El aacutecido ciacutetrico se isomeriza a aacutecido isociacutetrico

3 El aacutecido isociacutetrico se descarboxila y se oxida perdiendo hidroacutegenos con lo que se forma el aacutecido α-cetoglutaacuterico (5 C)

4 El aacutecido α-cetoglutaacuterico se descarboxila y deshidrogena formaacutendose succinil-CoA (4 C) y necesitaacutendose para la reaccioacuten la ayuda del CoA

5 El succinil-CoA pierde el CoA y se transforma en aacutecido succiacutenico liberaacutendose una energiacutea que es suficiente para fosforilar una moleacutecula de GDP y formar una de GTP

6 El aacutecido succiacutenico se oxida a aacutecido fumaacuterico

7 El aacutecido fumaacuterico se hidrata y se transforma en aacutecido maacutelico

8 El aacutecido maacutelico se oxida y se transforma en aacutecido oxalaceacutetico con lo que se cierra el ciclo

Reaccioacuten Global

Acetil-CoA + 3 NAD+ + FAD + ADP + Pi =gt CoA-SH + 3 NADH + H+ + FADH2 + GTP + 2 CO2

Caraacutecter anfiboacutelico del ciclo de Krebs Aunque el ciclo de Krebs es eminentemente cataboacutelico de eacutel parten tambieacuten importantes rutas anaboacutelicas

o Por ejemplo el aacutecido a cetoglutaacuterico puede servir previa transformacioacuten en glutaacutemico para sintetizar los aminoaacutecidos no esenciales

o Por otra parte el aacutecido ciacutetrico una vez transformado en acetil-CoA seraacute utilizado para fabricar aacutecidos grasos y el aacutecido oxalaceacutetico puede transformarse en glucosa si se incorpora a la viacutea de la gluconeogeacutenesis

Anfiboacutelico- Dos tipos de funciones metaboacutelicasDegradacioacuten de glucosa (Catabolismo)Fuente de precursores para biosiacutentesis (Anabolismo) de

aminoaacutecidos aacutecidos grasos y glucosa La biosiacutentesis tiene lugar en el hialoplasmaLos precursores salen de la matriz al hialoplasma

Metabolismo IV - El ciclo de Krebsflv

ES un conjunto de proteiacutenas que van cediendo y donando electrones hasta un aceptor finalDOacuteNDE membrana interna de la mitocondriaCONDICIONES Dependiendo del aceptor final Aerobios uacuteltimo aceptor el oxiacutegeno Anaerobios otro aceptor (se da en procariotas)SIGNIFICADO BIOLOacuteGICO obtener ATPMOLEacuteCULA DE INICIO Nucleoacutetidos reducidos (NADH+H+ y FADH2)MOLEacuteCULA FINAL H2OCONSUMO Oxiacutegeno (u otro aceptor final de electrones en condiciones anaerobias)PRODUCTOS COLATERALES ATP

SECUENCIA 1Complejo I NADH deshidrogenasa Complejo multienzimaacutetico que cede los electrones al Coenzima QEl primer aceptor del complejo es el FMN Despueacutes proteiacutenas de hierro y azufre Hay bombeo de protones

2 Complejo II Succinato deshidrogenasa Es el enzima del Ciclo de Krebs en el que se produce el FADH2 Cede estos electrones al coenzima Q o Ubiquinona

3 Complejo III Citocromo bc1 Transfiere electrones al citocromo C Hay bombeo de protones

4 Complejo IV Citocromo oxidasa Cede los electrones al oxiacutegeno Hay bombeo de protones

A TENER EN CUENTA Se genera una acumulacioacuten de protones H+ en el espacio intermembranoso que provoca un gradiente electroquiacutemico (En algunos textos el Complejo II se obvia y hay desplazamiento de la numeracioacuten)

ESPECIAL ATENCIOacuteN-No confundir la fermentacioacuten con la respiracioacuten anaerobia

Fosforilacioacuten oxidativa la ATPasa (partiacuteculas F) utiliza el gradiente electroquiacutemico para producir ATP a partir de ADP + Pi

- Orden de sistemas seguacuten su potencial REDOX De maacutes negativo a menos negativo

Metabolismo V - La fosforilacioacuten oxidativaflv

2e-

a3

a3

Cit c

H2O

Cit c

Cit c

Cit c

Cit b

Cit b

Voltios

- 04

0

+ 04

+ 08

FAD

FADH2

NADH

2e- + 2H+

2e- + 2H+

2e- + 2H+

2e-

2e-

2e-

2e-

CoQ

CoQ

FMN

FMN

2H+

2e-

2H+ + 12 O2

NAD + + H+

Espacio intermembrana

Matriz mitocondrial

FADH2

FAD+

1ordm) El NADH es oxidado por el complejo I y libera 2 H+ y 2 electrones (El FADH2 se incorpora en el CII)

2ordm) Los electrones son trasportados a lo largo del resto de complejos de la cadena transportadora hasta llegar al oxiacutegeno Eacuteste se uniraacute a dos protones para formar H2O

3ordm) Los H+ quedan libres en la matriz mitocondrial La energiacutea liberada en el transporte de electrones es utilizada por los CI III y IV para bombear protones al espacio intermembrana (debido a la impermeabilidad de la membrana mitocondrial interna se acumulan alliacute)

Se crea asiacute un GRADIENTE ELECTROQUIacuteMICO DE PROTONES que da lugar a una FUERZA PROTOacuteN MOTRIZ

Proceso acoplado quimiosmoacuteticamente al transporte de electrones

Es llevado a cabo por el complejo de la ATP-sintasa Este enzima utiliza la fuerza H+-motriz para realizar la siacutentesis de ATP Asiacute la energiacutea liberada por el flujo de H+ en la ATP-asa es aprovechado por eacutesta para fosforilar ADP y generar moleacuteculas de ATP

A partir de un NADH+H+ que ingresa en la cadena respiratoria se obtienen 3ATP

A partir de un FADH2 soacutelo se obtienen 2ATP ya que el FADH2 se incorpora a la cadena respiratoria en el complejo II

Metabolismo VI - Metabolismo y fisiologiacuteaflv

RUTA INTERVIENEN PRODUCTOS

GLUCOacuteLISIS(en hialoplasma)

C6H12O6

2 NAD+2 (ADP + Pi)

2 CH3-C0-COOH2 (NADH + H+)

2 ATP

PIRUVATO DESHIDROGENASA

(en matriz mitocondrial)

2 SH-CoA 2 CH3-C0-COOH

2 NAD+

2 CH3-C0-S-CoA

2 CO2 2 (NADH + H+)

CICLO DE KREBS (2 VUELTAS)

(matriz mitocondrial)

2 CH3-C0-S-CoA 6 H2O 6 NAD+

2 FAD 2 (ADP + Pi)

2 SH-CoA 4 CO2 6 (NADH + H+) 2 FADH2

2 ATP

FOSFORILACIOacuteN OXIDATIVA

(membrana interna mitocondrial)

10 (NADH + H+) 2 FADH2

34 (ADP + Pi) 6 O2

12 H2O 34 ATP10 NAD+

2 FAD

Balance finalC6H12O6 + 6 H2O +6 O2 + 38 (ADP+Pi) 6 CO2 + 38 ATP + 12 H2O

Balance de cada ruta

2 NADH2 Acetil CoA

Como se obtienen 2 piruvatos por cada moleacutecula de glucosa

2 Acidos Piruacutevicos

Balance del ciclo de Krebs

6 NADH 2 FADH2

2 GTP 2 Acetil CoA2 Acidos

Piruacutevicos

Descarboxilacioacuten oxidativa

Glucoacutelisis

2 aacutec piruacutevicoGlucosa 2 NADH 2 ATP

TOTAL = 36 oacute 38 ATP

bull Los 2 NADH obtenidos en la glucoacutelisis estaacuten en el citosol y deben ser transportadas al interior de la mitocondria Para ello existen dos lanzaderas mitocondriales

ndash Lanzadera malato incorpora el NADH citosoacutelico en forma de NADH

ndash Lanzadera glicerol-fosfato lo incorpora en forma de FADH2

Dependiendo de la lanzadera mitocondrial el balance total de la oxidacioacuten completa de una moleacutecula de glucosa seraacute de 36 o 38 ATP

En el hiacutegado y en el corazoacuten actuacutea la lanzadera malato y cada NADH se multiplica por 3 ATP Se forman 38 ATP

En el cerebro y el musculo actuacutea la lanzadera del glicerofosfato y se multiplica por dos formaacutendose 36 ATP

El Aacutecido piruacutevico obtenido en la glucoacutelisis puede seguir una viacutea de degradacioacuten anaerobia mediante las FERMENTACIONES

En ellas el uacuteltimo aceptor de electrones no es el oxiacutegeno sino una moleacutecula orgaacutenica (de ahiacute que se les denomine procesos anaerobios)

La finalidad de las fermentaciones es reponer de forma raacutepida los transportadores electroacutenicos en su forma oxidada

Se realizan en el citosol

Hay dos tipos principales Alcohoacutelicaetiacutelica Laacutectica

Balance energeacutetico de las fermentaciones 2 ATP (PROCEDENTES DE LA GLUCOacuteLISIS)

CH3 - CH2OHEtanol

CH3 - CH2OHEtanol

G3PG3P

GlucosaGlucosa Dihidroxiacetonafosfato

Dihidroxiacetonafosfato

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico ATP2

NADH

CO2

CH3 - CHOAcetaldehiacutedo

CH3 - CHOAcetaldehiacutedo

NAD + CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

Organismos que la realizan-Levaduras Saccharomyces cerevesiaeEs un proceso esencial en la elaboracioacuten de cerveza pan y vino

C6H12O6 + 2 Pi + 2 ADP rarr 2 CH3-CH2OH + 2 CO2 + 2 ATP

C6H12O6

ATP

ATPNADH

2 acetaldehiacutedos

electrones hidroacutegeno forma NAD+

2 NAD+

2

2 ADP

2 piruvato

2

4

cosecha

inversioacuten

glucoacutelisis

forma etanol

2 ATP netos

2 etanol

2 H2O

2 CO2

Dependiendo de la especie de levadura se puede llegar a obtener cerveza ron (S cerevisiae) vino (S ellypsoideus) sidra (S apiculatus) y pan (variedad purificada de S cerevisiae)

CH3 - CHOH - COOHAacutecido laacutectico

CH3 - CHOH - COOHAacutecido laacutectico

GlucosaGlucosa

Dihidroxiacetonafosfato

Dihidroxiacetonafosfato

ATP2NADHNAD +

G6PG6P G3PG3P Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevicoLaacutectico deshidrogenasa

Organismos que la realizanbullBacterias (Lactobacilos) que se utiliza para la elaboracioacuten de yogur y el quesobullLas ceacutelulas musculares animales en condiciones anaeroacutebicas realizan este proceso para obtener energiacutea produciendo aacutecido laacutectico que produce fatiga muscular

C6H12O6 + 2 Pi + 2 ADP rarr 2 CH3-CHOH-COOH + 2 ATP

C6H12O6

ATP

ATPNADH

2 lactato

electrones hidroacutegeno froma NADH

2 NAD+

2

2 ADP

2 piruvato

2

4

cosecha

inversioacuten

glucoacutelisis

lactate fermentation

2 ATP netos

FermentacioacutenFermentacioacutenLaacutecticaLaacutectica

Los microorganismos que realizan esta fermentacioacuten son las bacterias de las especies Lactobacillus casei L bulgaricus Streptococcus luctis y Leuconostoc citrovorum obtenieacutendose de ello productos derivados de la leche como el queso el yogur y el keacutefir

RESPIRACIOacuteN RESPIRACIOacuteN AEROacuteBICAAEROacuteBICA

RESPIRACIOacuteN RESPIRACIOacuteN ANAEROacuteBICAANAEROacuteBICA

El proceso anaeroacutebico es un proceso bioloacutegico de oxidorreduccioacuten de monosacaacuteridos y otros compuestos en el que el aceptor terminal de electrones es una moleacutecula inorgaacutenica distinta del oxiacutegeno y maacutes raramente una moleacutecula orgaacutenica La realizan exclusivamente algunos grupos de bacterias y para ello utilizan una cadena transportadora de electrones anaacuteloga a la de la mitocondria en la respiracioacuten aeroacutebica No debe confundirse con la fermentacioacuten que es un proceso tambieacuten anaeroacutebico pero en el que no participa nada parecido a una cadena transportadora de electrones y el aceptor final de electrones es siempre una moleacutecula orgaacutenica

En el proceso anaeroacutebico no se utiliza oxiacutegeno sino que para la misma funcioacuten se emplea otra sustancia oxidante distinta como el sulfato o el nitrato En las bacterias con respiracioacuten anaeroacutebica interviene tambieacuten una cadena transportadora de electrones en la que se reoxidan las coenzimas reducidas durante la oxidacioacuten de los substratos nutrientes es anaacuteloga a la de la respiracioacuten aeroacutebica ya que se compone de los mismos elementos (citocromos quinonas proteiacutenas ferrosulfuacutericas etc) La uacutenica diferencia por tanto radica en que el aceptor uacuteltimo de electrones no es el oxiacutegeno

Todos los posibles aceptores en la respiracioacuten anaerobia tienen un potencial de reduccioacuten menor que el O2 por lo que partiendo de los mismos sustratos (glucosa aminoaacutecidos trigliceacuteridos) se genera menos energiacutea en este metabolismo que en la respiracioacuten aerobia convencional

No hay que confundir la respiracioacuten anaeroacutebica con la fermentacioacuten en la que no existe en absoluto cadena de transporte de electrones y el aceptor final de electrones es una moleacutecula orgaacutenica estos dos tipos de metabolismo tienen solo en comuacuten el no ser dependientes del oxiacutegeno

COMPARACIOacuteNCOMPARACIOacuteNRESPIRACIOacuteN AEROacuteBICA - ANAEROacuteBICARESPIRACIOacuteN AEROacuteBICA - ANAEROacuteBICA

ES un conjunto de reacciones repetitivas que oxidan los aacutecidos grasos activados (acilo)DOacuteNDE mitocondrias (tambieacuten en peroxisomas)SIGNIFCADO BIOLOacuteGICO obtencioacuten de ATP a partir de aacutecidos grasosPASOS PREVIOS1 Movilizacioacuten de aacutecidos grasos2 Activacioacuten3 Transporte al interior de la mitocondria (carnitina)MOLEacuteCULA DE INICIO Acil CoAMOLEacuteCULA FINAL Acetil CoA (n2)PRODUCTOS COLATERALES NADH+H+ y FADH2Nordm de veces que se repite [(n2) - 1]

CONTINUACIOacuteN1048576 Acetil CoA al ciclo de Krebs1048576 NADH+H+ y FADH2 a cadena transportadora de electrones de lamitocondria

TRIGLECEacuteRIDOS (LIPASA) rarr Glicerol + 3 AG

El Glicerol se incorpora a la Glucolisis en forma de DHAPLos AG son degradados en un proceso cataboacutelico denominado β ndash oxidacioacuten (matriz mitocondrial)

DEGRADACIOacuteN DE Aacutecidos Grasos

1ordm) ACTIVACIOacuteN DEL AG Para incorporarse a la β ndash oxidacioacuten los AG tienen que activarse Esta activacioacuten se realiza en el citosol y consiste en la unioacuten de una moleacutecula de CoA-SH al AG formaacutendose un Acil-CoA En esta activacioacuten se gasta 1 ATP

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA al interior de la mitocondria (a traveacutes de la carnitina)

SH-CoA CH3-CH2-CH2 CH2-COOH CH3-CH2CH2-CH2-CO-S-CoA (aacutecido graso hipoteacutetico) ACETIL-S-CoA

Carbono alfaCarbono beta

H2O

ATP AMP+PPi

1ordm) ACTIVACIOacuteN DEL ACIDOS GRASOS PREVIA A SU BETA-OXIDACIOacuteN

Ciclo de Krebs

Transportadorde carnitina

Acil-carnitina

Carnitina HSCoA

Acil-CoA β - oxidacioacuten

Acetil - CoA

Acil-carnitina

Carnitina

Carnitina

Espacio intermembrana

Citosol

Matriz mitocondrial

Acetil - CoA

HSCoA

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA

3ordm) Β ndash OXIDACIOacuteN HEacuteLICE DE LYNEN secuencia de 4 reacciones (oxidacioacuten hidratacioacuten oxidacioacuten y fragmentacioacuten) En cada secuencia se libera un acetil-CoA (2C)Se repite hasta que el AG graso se degrada por completo

Por cada vuelta-1 Acetil-CoA-1 FADH2-1 NADH + H+

β ndash oxidacioacuten si la secuencia se repite laquonraquo veces se obtendraacuten

n + 1 Acetil-CoA rarr Se incorporan al Ciclo de Krebs

n FADH2

n NADH + H+

A la hora de realizar el balance habraacute que tener en cuenta si el aacutecido graso ya estaacute dentro de la mitocondria (y por tanto activado) o no

Cadena transportadora de electrones y fosforilacioacuten oxidativa

IDEAS CLAVE1 Los aminoaacutecidos no pueden almacenarse ni excretarse2 Por lo tanto el excedente debe metabolizarse3 El proceso contempla dos grupos de reaccionesa Las del grupo aminob Las del esqueleto carbonadoREACCIOacuteN PREVIA separacioacuten grupo amino del esqueleto carbonado VITAMINA las transaminasas requieren para su funcionamiento la vitamina B6 como coenzimaDOacuteNDE en el hiacutegado

DESTINOa) Para producir energiacutea ciclo de Krebs o intermediarios que pueden ir al Ciclo de Krebsb) Para su metabolizacioacuten formacioacuten de glucosa o cuerpos cetoacutenicosMOLEacuteCULAS RESULTANTES aacutecido piruacutevico acetil CoA Succinil CoA aacutecido alfa-cetoglutaacuterico acetoacetil-CoA aacutecido fumaacuterico y aacutecido oxalaceacuteticoCLASIFICACIOacuteN SEGUacuteN PRODUCTO ESQUELETO CARBONADO Aminoaacutecido cetogeacutenicos generan Acetil CoA o Acetoacetil CoA En el hiacutegado pueden transformarse en cuerpos cetoacutenicos Aminoaacutecidos glucogeacutenicos originan compuestos a partir de los cuales se puede formar glucosa (viacutea gluconeogeacutenesis) Aminoaacutecidos mixtos ambas viacuteas

Ciacutetrico

Isociacutetrico

α -cetoglutaacuterico

SuccinilCoA

Succiacutenico

Oxalaceacutetico

Maacutelico

Fumaacuterico

Intermediario metaboacutelico

AminoaacutecidoTransaminasa

Glutamatodeshidrogenasa

Aacutecido glutaacutemico

α -cetoglutaacuterico NAD+

NADH + H+ + NH3

Ciclode laurea

Hiacutegado

ilemetval

arg hispro gln

glu

ile

Piruacutevico

ala tregli ser

cis

AcetilCoA

fentir

ile

leulis

aspasn

fentir

CLASES DE ORGANISMOS SEGUacuteN SU TIPO DE CLASES DE ORGANISMOS SEGUacuteN SU TIPO DE NUTRICIOacuteNNUTRICIOacuteN

AUTOacuteTROFOS(CO2)

HETEROacuteTROFOS(Materia orgaacutenica)

LITOacuteTROFOS(H2O H2S)

ORGANOacuteTROFOS(Moleacuteculas complejas)

FOTOacuteTROFOS(Luz)

QUIMIOacuteTROFOS(Energiacutea quiacutemica)

FOTOLITOacuteTROFOS

FOTOORGANOacuteTROFOS

QUIMIOLITOacuteTROFOS

QUIMIOORGANOacuteTROFOS

FUENTE DE CARBONO

FUENTE DE ENERGIacuteA

Tipo Fuentecarbono

Fuente energiacutea

Fuente H

Ejemplos

Fotoautoacutetrofos CO2 Luz H2O SH2

vegetales algas cianofiacuteceas bact

rojas del S

Quimioautotrofos CO2reacciones

redoxNH3H2SH2

Bacterias desnitrificantes del

S Fe

Fotoheteroacutetrofos corgaacutenicos Luz c orgaacutenicos bacterias purpuacutereas no-sulfuacutereas

Quimioheteroacutetrofos c orgaacutenicosreacciones

redoxc orgaacutenicos

animales hongos protozoos resto de

bacterias

CLASES DE ORGANISMOS SEGUacuteN SU TIPO DE NUTRICIOacuteNCLASES DE ORGANISMOS SEGUacuteN SU TIPO DE NUTRICIOacuteN

Fuente de carbono

Fuente de carbono

Fuente de

hidroacutegeno

Fuente de

hidroacutegeno

Aceptor de H reducido

Aceptor de H reducido

Aceptor de H oxidado

Aceptor de H oxidado

Fuente primaria

de energiacutea

Siacutentesis de biomoleacuteculasSiacutentesis de

biomoleacuteculas

Energiacutea quiacutemicaEnergiacutea quiacutemica

Uacuteltimo aceptor de

H

Uacuteltimo aceptor de

H

∆G lt 0

Reactivos

Productos

∆G gt 0

Reactivos

Productos

La reaccioacuten es espontaacutenea

Cuando se desprende energiacutea libre las reacciones se denominan exergoacutenicas

El sistema puede realizar trabajo y se produce aumento de desorden

La reaccioacuten no es espontaacutenea

Cuando se absorbe energiacutea libre las reacciones se denominan endergoacutenicas

Para que se produzcan deben estar asociadas a otras donde ∆G sea lo suficientemente negativo

1 Siacutentetizar biomoleacuteculas y macromoleacuteculas a partir de precursores simples

2 Transportar activamente iones y moleacuteculas a traveacutes de su membrana

3 Realizar trabajo mecaacutenico en la contraccioacuten muscular y en otros movimientos celulares

4 Producir calor para mejorar las reacciones

Acoplamiento energeacutetico entre reacciones

La energiacutea desprendida en una reaccioacuten exergoacutenica puede aprovecharse para que se produzcan reacciones energeacuteticamente desfavorables

ATP

ADP

∆G= -73kcalmol

Hexoquinasa

Glucosa

Glucosa-6~P

Glucosa + Pi rarr Glucosa-6-P

ATP + H2O rarr ADP + Pi

∆G= +3 kcalmol

∆G= -73 kcalmol

Glucosa +ATP + H2O rarr Glucosa-6-P + ADP ∆G= -43 kcalmol

FOSFORILACIOacuteN DE LA GLUCOSA MEDIANTE ATP

La hidroacutelisis del ATP (proceso exergoacutenico) se acopla a la fosforilacioacuten de la glucosa

(proceso endergoacutenico)

El proceso global es favorable energeacuteticamente

∆G= +3kcalmol

Balance energeacuteticoBalance energeacuteticoPermite medir la cantidad de energiacutea intercambiada en un proceso metaboacutelicoSe define como el nuacutemero de moleacuteculas con enlaces ricos en energiacutea que se producen por cada metabolito oxidado

BALANCE ENERGEacuteTICO POSITIVO

GLUCOacuteLISIS

Dos fosforilaciones (glucosa y fructosa) -2ATP

Dos oxidaciones (gliceraldehido-3-fosfato) +2ATP

Dos oxidaciones (gliceraldehido-13 difosfato) +2ATP

Balance energeacutetico +2 ATP

BALANCE ENERGEacuteTICO NEGATIVO

Siacutentesis de un polipeacuteptido de 10 aminoaacutecidos

Unioacuten de 10 aminoaacutecidos a 10 ARNt -20 ATP

Acoplamiento de 9 aminoaacutecil-ARNt -9 ATP

Desplazamiento del ribosoma -9 ATP

Balance energeacutetico -38 ATP

REACCIONES REDOXCOMPUESTO

OXIDADOCOMPUESTO

REDUCIDO

Reacciones redox

A BO+ AO B+

AH B+ A BH+

A B+ A+ B- +e-

B

BH

B-

AO

A

A+

OXIDACIOacuteN

REDUCCIOacuteN

HIDROacuteGENO ELECTRONES ENERGIacuteA

ELIMINACIOacuteN

ADICIOacuteN

ELIMINACIOacuteN

ADICIOacuteN

LIBERACIOacuteN

ALMACENAMIENTO

CARACTERIacuteSTICAS DE LAS REACCIONES REDOX

Estructura del ATP

Los enlaces eacutester que unen los grupos fosfato son muy energeacuteticos

Puede actuar como moleacutecula energeacutetica al ser capaz de almacenar o ceder energiacutea gracias a sus dos enlaces eacutester-fosfoacutericos que son capaces de almacenar cada uno de ellos 73 kcalmol

ATP + H2O ADP + Pi + energiacutea (73 kcalmol)

ADP + H2O AMP + Pi + energiacutea (73 kcalmol)

Tambieacuten se pueden dar las reacciones inversas (almaceacuten de energiacutea)

Se dice que el ATP es la moneda energeacutetica de la ceacutelula pues representa la manera de tener almacenado un tipo de energiacutea de pronto uso

En ocasiones son utilizados para el mismo fin otros nucleoacutetidos como el GTP el UTP o el CTP

1) Energiacutea del hidroacutegeno y enlaces de los nutrientes orgaacutenicos(energiacutea basta no se puede utilizar en el mismo lugar que se obtiene ni usar de inmediato) se debe transformar en

2) Nucleoacutetidos con restos fosfato con enlaces ricos en energiacutea Son 24

1) ATP ADP AMP 2) GTP GDP GMP 3) CTP CDP CMP 4) d-ATP d-ADP d-AMP 5) d-GTP d-GDP d-GMP6) d-CTP d-CDP d-CMP7) UTP UDP UMP8) d-TTP d-TDP d-TMP

3) Nucleoacutetidos que son coenzimas NADP+ + H2 --------------------gt NADPH + H+

NAD+ + H2 --------------------gt NADH + H+

FAD+ + H2 --------------------gt FADH2 CoQ + H2 --------------------gt CoQH2

Desfosforilacioacuten del sustrato

Fosforilacioacuten del sustratoDesfosforilacioacuten

Fosforilacioacuten

ATP

ADP

La siacutentesis de ATP puede realizarse por 2 viacuteasFosforilacioacuten a nivel de sustrato Siacutentesis de ATP gracias a la energiacutea que se libera de una biomoleacutecula al romperse uno de sus enlaces ricos en energiacutea (ocurre en algunas reacciones de la glucoacutelisis y del ciclo de Krebs) Las enzimas que regulan estos procesos se denominan quinasas

Fosforilacioacuten acoplada al transporte de electrones Mediante enzimas del grupo de las ATP-sintasas existentes en las crestas de las

mitocondrias (fosforilacioacuten oxidativa) o en los tilacoides de los cloroplastos (fotofosforilacioacuten) cuando dichas enzimas son atravesadas por un flujo de protones (H+ )

Nuacutemero de moleacuteculas con enlaces ricos en energiacutea (ATP) que se producen por cada metabolito oxidado

En general

Rutas cataboacutelicas Balance positivo

Rutas anaboacutelicas Balance negativo

En las reacciones metaboacutelicas la energiacutea generada se transforma parte en ATP que siacute puede ser utilizado por la ceacutelula y otra parte se transfiere al entorno en forma de calor

Por ejemplo Un mol de glucosa por combustioacuten genera 680 Kcal Mediante reacciones metaboacutelicas da 36 ATP (2628 Kcal) y 417 Kcal se pierden en forma de calor

Coenzimas transportadores de electrones

Nucleoacutetidos de nicotinamida NAD + +2e- + 2 H+ rarr NADH + H+

(forma oxidada) (forma reducida)

NADP + + 2e- + 2 H+ rarr NADPH + H+

(forma oxidada) (forma reducida)

Nucleoacutetidos de flavina FAD + +2e- + 2 H+ rarr FADH2

(forma oxidada) (forma reducida)

FMN + +2e- + 2 H+ rarr FMNH2

(forma oxidada) (forma reducida)

Coenzimas transportadoras de otros grupos destaca el coenzima A

Procesos cataboacutelicos

Procesos anaboacutelicos

CatabolismoA) Catabolismo de gluacutecidos

Glucoacutelisis (citosol) Respiracioacuten celular aerobia (mitocondria)

Descarboxilacioacuten oxidativa Ciclo de Krebs Transporte de electrones y FO

Fermentaciones (citosol) viacutea anaerobia Laacutectica Alcohoacutelicaetiacutelica

B) Catabolismo de liacutepidos β ndash oxidacioacuten de aacutecidos grasos(mitocondria)

Anabolismo Fotosiacutentesis Quimiosiacutentesis Gluconeogeacutenesis

Siacutentesis de biomoleacuteculas

Trabajo mecaacutenico contraccioacuten muscular movimientos celulares

Transporte activo de sustancias a traveacutes de la membrana

Creacioacuten de potenciales de membrana transmisioacuten del impulso nervioso

Produccioacuten de calor y de otras formas de energiacutea

ATP

Moleacuteculas orgaacutenicas complejas Moleacuteculas sencillas

Este proceso es semejante en organismos autoacutetrofos y heteroacutetrofos

Cadenarespiratoria

Cadenarespiratoria

DesaminacioacutenDesaminacioacuten GlucoacutelisisGlucoacutelisis szlig -oxidacioacutenszlig -oxidacioacuten

AacutecidopiruacutevicoAacutecido

piruacutevico

Acetil -CoA

AminoaacutecidosAminoaacutecidos GluacutecidosGluacutecidos GrasasGrasas

CO2 H2O y ATP

A) A) GLUCOacuteLISISGLUCOacuteLISIS

B) RESPIRACIOacuteN CELULARB) RESPIRACIOacuteN CELULAR

La moleacutecula maacutes ampliamente utilizada como combustible es la glucosa que procede de la digestioacuten de los alimentos (seres heteroacutetrofos) o de las reservas almacenadas por las ceacutelulas o de la fotosiacutentesis (seres autoacutetrofos)

La moleacutecula de glucosa se escinde en dos de piruvato en una serie de reacciones en las que se produce ATP Tiene lugar en el citosol o hialoplasmaEs una fase anaerobia

1 FORMACIOacuteN DEL ACETIL-COA descarboxilacioacuten oxidativa a partir del aacutecido piruacutevico Ocurre en la matriz

2 CICLO DE KREBS degradacioacuten oxidativa del Acetil-CoA con produccioacuten de CO2 y aacutetomos de H para formar NADH y FADH2 Ocurre en la matriz mitocondrial

3 CADENA TRANSPORTADORA DE ELECTRONES acoplada a la siacutentesis de ATP (fosforilacioacuten oxidativa) Ocurre en las crestas de la membrana interna de la mitocondria

ES una reaccioacuten cataboacutelicaDOacuteNDE citosol (eucariotas y procariotas)CONDICIONES tanto aerobias como anaerobiasSIGNIFCADO BIOLOacuteGICO obtener energiacutea a partir de monosacaacuteridosMOLEacuteCULA DE INICIO glucosa (seraacute glucosa-1-P si proviene de gluconeogeacutenesis)

MOLEacuteCULA FINAL piruvato (aacutec piruacutevico)CONSUMO 2 ATPPRODUCTOS COLATERALES 4 ATP 2 NADH+H+

BALANCE 2 ATP y 2 NADH+H+ por glucosa

Glucosa + 2 ADP + 2Pi + 2 NAD+ 2 Aacutecido Piruacutevico + 2 ATP + 2 NADH+H+ + 2 H2O

Metabolismo II - La glucolisis - Iflv

Metabolismo III -La glucolisis - IIflv

Etapas de la glucoacutelisis (I o preparatoria)

+ + + H+

+ + + H+

HexoquinasaHexoquinasa

Fosfoglucosa isomerasa

Fosfoglucosa isomerasa

FosfofructoquinasaFosfofructoquinasa

ETAPA 1 preparatoria

ETAPA 2 preparatoria

ETAPA 3 preparatoria

+ +

Fosfogliceratoquinasa

Fosfogliceratoquinasa

Gliceraldehiacutedo 3-fosfato deshidrogenasa

Gliceraldehiacutedo 3-fosfato deshidrogenasa

AldolasaAldolasa

+ ETAPA 4 preparatoria

+ + + 2 2

2 2

Etapas de la glucoacutelisis (I preparatoria y II de beneficio)

ETAPA 5 de beneficio

ETAPA 6 de beneficio

Se recupera el ATP gastado de la fase anterior

+

Piruvato quinasaPiruvato quinasa

Fosfoglicerato mutasa

Fosfoglicerato mutasa

+ H2O EnolasaEnolasa

+ + H+

2 2

2 2

2 2

ETAPA 7 de beneficio

ETAPA 8 de beneficio

ETAPA 9 de beneficio

Etapas de la glucoacutelisis (II final de beneficio)

Se ganan 2 ATP netos

Resumen de la glucoacutelisis

BALANCE PARCIAL - 2 ATP

ENERGIacuteA CONSUMIDA ENERGIacuteA PRODUCIDA

BALANCE PARCIAL 4 ATP + 2 NADH

BALANCE TOTAL 2 ATP y 2 NADH

CONTINUACIOacuteN Piruvato transformacioacuten a AcCoA que iraacute al Ciclo de Krebs (si lascondiciones son anaerobias viacutea fermentativa) NADH+H+

o Condiciones aerobias a cadena transportadora de electrones dela mitocondriao Condiciones anaerobias fermentacioacuten

ESPECIAL ATENCIOacuteN-Hexoquinasa enzima cuya actuacioacuten regula el ciclo

- Escisioacuten por ALDOLASA a partir de aquiacute las moleacuteculas que intervienenson dos por cada moleacutecula de glucosa

1) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS ESTRICTAS1) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS ESTRICTASRealizan fermentaciones o respiraciones incompletas soacutelo les aportan el 5 de la energiacutea (2 ATP por moleacutecula de glucosa)

Ejemplo en la fermentacioacuten laacutectica (Lactobacillus acidofilus y Sreptococcus lactis) pasa a aacutecido laacutectico (aacutecido 2-hidroxi-propanoico) (CH3-CHOH-CH2OH)

2) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS FACULTATIVAS2) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS FACULTATIVASRealizan excepcionalmente ldquofermentacionesrdquo

Ej levaduras del genero Sacharomyces (eucariotas) realizan la fermentacioacuten alcohoacutelica por la que la glucosa pasa a etanol y dioacutexido de carbono Soacutelo produce 2 ATP

Ej ceacutelulas musculatura esqueleacutetica ante ejercicios intensos y anaerobios realizan una fermentacioacuten laacutectica Cuando le llega el suficiente oxiacutegeno el piruacutevico es degradado por completo a CO2 y H2O Este incremento de aacutecido laacutectico dispara el consumo de oxiacutegeno al 90 lo que explica el jadeo despueacutes de un ejercicio muscular intenso Corresponde a la oxidacioacuten total o parcial del exceso de laacutectico formado durante el ejercicio

3) EN CEacuteLULAS AEROBIAS3) EN CEacuteLULAS AEROBIASEl piruacutevico pasa al interior mitocondrial y en su matriz es degradado auacuten maacutes

Cadena respiratoria

Aciacutedo piruacutevico CITOSOL

MATRIacuteZ MITOCONDRIAL

CRESTAS MITOCONDRIALES

Membranas externa e interna

bull Comprende1) Descarboxilacioacuten oxidativa (matriz mitocondrial)

2) Ciclo de Krebs (matriz mitocondrial)

3) Transporte de electrones y Fosforilacioacuten oxidativa (membrana mitocondrial interna crestas)

PASO PREVIO oxidacioacuten piruvato a Ac CoAES reaccioacuten cataboacutelicaDONDE matriz mitocondrial (eucariotas) Citosol (procariotas)CONDICIONES aerobiasSIGNIFICADO BIOLOacuteGICO obtener energiacutea a partir de AcCoAMOLEacuteCULA de INICIO AcCoA Reacciona con el oxalacetato (aacutec oxalaceacutetico)

MOLEacuteCULA FINAL no hay Es una ruta ciacuteclicaMOLEacuteCULAS COLATERALES 2 CO2 GTP (ATP) 3 NADH+H+ FADH2

CONTINUACIOacuteN1048576 CO2 eliminacioacuten por respiracioacuten1048576 NADH+H+ y FADH2 a cadena respiratoria1048576 GTP (ATP) consumo

RUTA COMUacuteN para el catabolismo de aacutecidos grasos y de glucosa

CO2

Oxidacioacuten del aacutecido piruacutevico

Coa - SH

NAD + NADH + 2 H+

CH3 CO COOH CH3 CO SCoA

Aacutecido piruacutevico Acetil - CoA

COMPLEJO DE LA Piruvato -

deshidrogenasa

2 2

2 2

2 2

PROCESO

1 Unioacuten del acetil-S-CoA (2C) con el aacutecido oxalaceacutetico (4C) para formar el aacutecido ciacutetrico (6C)

2 El aacutecido ciacutetrico se isomeriza a aacutecido isociacutetrico

3 El aacutecido isociacutetrico se descarboxila y se oxida perdiendo hidroacutegenos con lo que se forma el aacutecido α-cetoglutaacuterico (5 C)

4 El aacutecido α-cetoglutaacuterico se descarboxila y deshidrogena formaacutendose succinil-CoA (4 C) y necesitaacutendose para la reaccioacuten la ayuda del CoA

5 El succinil-CoA pierde el CoA y se transforma en aacutecido succiacutenico liberaacutendose una energiacutea que es suficiente para fosforilar una moleacutecula de GDP y formar una de GTP

6 El aacutecido succiacutenico se oxida a aacutecido fumaacuterico

7 El aacutecido fumaacuterico se hidrata y se transforma en aacutecido maacutelico

8 El aacutecido maacutelico se oxida y se transforma en aacutecido oxalaceacutetico con lo que se cierra el ciclo

Reaccioacuten Global

Acetil-CoA + 3 NAD+ + FAD + ADP + Pi =gt CoA-SH + 3 NADH + H+ + FADH2 + GTP + 2 CO2

Caraacutecter anfiboacutelico del ciclo de Krebs Aunque el ciclo de Krebs es eminentemente cataboacutelico de eacutel parten tambieacuten importantes rutas anaboacutelicas

o Por ejemplo el aacutecido a cetoglutaacuterico puede servir previa transformacioacuten en glutaacutemico para sintetizar los aminoaacutecidos no esenciales

o Por otra parte el aacutecido ciacutetrico una vez transformado en acetil-CoA seraacute utilizado para fabricar aacutecidos grasos y el aacutecido oxalaceacutetico puede transformarse en glucosa si se incorpora a la viacutea de la gluconeogeacutenesis

Anfiboacutelico- Dos tipos de funciones metaboacutelicasDegradacioacuten de glucosa (Catabolismo)Fuente de precursores para biosiacutentesis (Anabolismo) de

aminoaacutecidos aacutecidos grasos y glucosa La biosiacutentesis tiene lugar en el hialoplasmaLos precursores salen de la matriz al hialoplasma

Metabolismo IV - El ciclo de Krebsflv

ES un conjunto de proteiacutenas que van cediendo y donando electrones hasta un aceptor finalDOacuteNDE membrana interna de la mitocondriaCONDICIONES Dependiendo del aceptor final Aerobios uacuteltimo aceptor el oxiacutegeno Anaerobios otro aceptor (se da en procariotas)SIGNIFICADO BIOLOacuteGICO obtener ATPMOLEacuteCULA DE INICIO Nucleoacutetidos reducidos (NADH+H+ y FADH2)MOLEacuteCULA FINAL H2OCONSUMO Oxiacutegeno (u otro aceptor final de electrones en condiciones anaerobias)PRODUCTOS COLATERALES ATP

SECUENCIA 1Complejo I NADH deshidrogenasa Complejo multienzimaacutetico que cede los electrones al Coenzima QEl primer aceptor del complejo es el FMN Despueacutes proteiacutenas de hierro y azufre Hay bombeo de protones

2 Complejo II Succinato deshidrogenasa Es el enzima del Ciclo de Krebs en el que se produce el FADH2 Cede estos electrones al coenzima Q o Ubiquinona

3 Complejo III Citocromo bc1 Transfiere electrones al citocromo C Hay bombeo de protones

4 Complejo IV Citocromo oxidasa Cede los electrones al oxiacutegeno Hay bombeo de protones

A TENER EN CUENTA Se genera una acumulacioacuten de protones H+ en el espacio intermembranoso que provoca un gradiente electroquiacutemico (En algunos textos el Complejo II se obvia y hay desplazamiento de la numeracioacuten)

ESPECIAL ATENCIOacuteN-No confundir la fermentacioacuten con la respiracioacuten anaerobia

Fosforilacioacuten oxidativa la ATPasa (partiacuteculas F) utiliza el gradiente electroquiacutemico para producir ATP a partir de ADP + Pi

- Orden de sistemas seguacuten su potencial REDOX De maacutes negativo a menos negativo

Metabolismo V - La fosforilacioacuten oxidativaflv

2e-

a3

a3

Cit c

H2O

Cit c

Cit c

Cit c

Cit b

Cit b

Voltios

- 04

0

+ 04

+ 08

FAD

FADH2

NADH

2e- + 2H+

2e- + 2H+

2e- + 2H+

2e-

2e-

2e-

2e-

CoQ

CoQ

FMN

FMN

2H+

2e-

2H+ + 12 O2

NAD + + H+

Espacio intermembrana

Matriz mitocondrial

FADH2

FAD+

1ordm) El NADH es oxidado por el complejo I y libera 2 H+ y 2 electrones (El FADH2 se incorpora en el CII)

2ordm) Los electrones son trasportados a lo largo del resto de complejos de la cadena transportadora hasta llegar al oxiacutegeno Eacuteste se uniraacute a dos protones para formar H2O

3ordm) Los H+ quedan libres en la matriz mitocondrial La energiacutea liberada en el transporte de electrones es utilizada por los CI III y IV para bombear protones al espacio intermembrana (debido a la impermeabilidad de la membrana mitocondrial interna se acumulan alliacute)

Se crea asiacute un GRADIENTE ELECTROQUIacuteMICO DE PROTONES que da lugar a una FUERZA PROTOacuteN MOTRIZ

Proceso acoplado quimiosmoacuteticamente al transporte de electrones

Es llevado a cabo por el complejo de la ATP-sintasa Este enzima utiliza la fuerza H+-motriz para realizar la siacutentesis de ATP Asiacute la energiacutea liberada por el flujo de H+ en la ATP-asa es aprovechado por eacutesta para fosforilar ADP y generar moleacuteculas de ATP

A partir de un NADH+H+ que ingresa en la cadena respiratoria se obtienen 3ATP

A partir de un FADH2 soacutelo se obtienen 2ATP ya que el FADH2 se incorpora a la cadena respiratoria en el complejo II

Metabolismo VI - Metabolismo y fisiologiacuteaflv

RUTA INTERVIENEN PRODUCTOS

GLUCOacuteLISIS(en hialoplasma)

C6H12O6

2 NAD+2 (ADP + Pi)

2 CH3-C0-COOH2 (NADH + H+)

2 ATP

PIRUVATO DESHIDROGENASA

(en matriz mitocondrial)

2 SH-CoA 2 CH3-C0-COOH

2 NAD+

2 CH3-C0-S-CoA

2 CO2 2 (NADH + H+)

CICLO DE KREBS (2 VUELTAS)

(matriz mitocondrial)

2 CH3-C0-S-CoA 6 H2O 6 NAD+

2 FAD 2 (ADP + Pi)

2 SH-CoA 4 CO2 6 (NADH + H+) 2 FADH2

2 ATP

FOSFORILACIOacuteN OXIDATIVA

(membrana interna mitocondrial)

10 (NADH + H+) 2 FADH2

34 (ADP + Pi) 6 O2

12 H2O 34 ATP10 NAD+

2 FAD

Balance finalC6H12O6 + 6 H2O +6 O2 + 38 (ADP+Pi) 6 CO2 + 38 ATP + 12 H2O

Balance de cada ruta

2 NADH2 Acetil CoA

Como se obtienen 2 piruvatos por cada moleacutecula de glucosa

2 Acidos Piruacutevicos

Balance del ciclo de Krebs

6 NADH 2 FADH2

2 GTP 2 Acetil CoA2 Acidos

Piruacutevicos

Descarboxilacioacuten oxidativa

Glucoacutelisis

2 aacutec piruacutevicoGlucosa 2 NADH 2 ATP

TOTAL = 36 oacute 38 ATP

bull Los 2 NADH obtenidos en la glucoacutelisis estaacuten en el citosol y deben ser transportadas al interior de la mitocondria Para ello existen dos lanzaderas mitocondriales

ndash Lanzadera malato incorpora el NADH citosoacutelico en forma de NADH

ndash Lanzadera glicerol-fosfato lo incorpora en forma de FADH2

Dependiendo de la lanzadera mitocondrial el balance total de la oxidacioacuten completa de una moleacutecula de glucosa seraacute de 36 o 38 ATP

En el hiacutegado y en el corazoacuten actuacutea la lanzadera malato y cada NADH se multiplica por 3 ATP Se forman 38 ATP

En el cerebro y el musculo actuacutea la lanzadera del glicerofosfato y se multiplica por dos formaacutendose 36 ATP

El Aacutecido piruacutevico obtenido en la glucoacutelisis puede seguir una viacutea de degradacioacuten anaerobia mediante las FERMENTACIONES

En ellas el uacuteltimo aceptor de electrones no es el oxiacutegeno sino una moleacutecula orgaacutenica (de ahiacute que se les denomine procesos anaerobios)

La finalidad de las fermentaciones es reponer de forma raacutepida los transportadores electroacutenicos en su forma oxidada

Se realizan en el citosol

Hay dos tipos principales Alcohoacutelicaetiacutelica Laacutectica

Balance energeacutetico de las fermentaciones 2 ATP (PROCEDENTES DE LA GLUCOacuteLISIS)

CH3 - CH2OHEtanol

CH3 - CH2OHEtanol

G3PG3P

GlucosaGlucosa Dihidroxiacetonafosfato

Dihidroxiacetonafosfato

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico ATP2

NADH

CO2

CH3 - CHOAcetaldehiacutedo

CH3 - CHOAcetaldehiacutedo

NAD + CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

Organismos que la realizan-Levaduras Saccharomyces cerevesiaeEs un proceso esencial en la elaboracioacuten de cerveza pan y vino

C6H12O6 + 2 Pi + 2 ADP rarr 2 CH3-CH2OH + 2 CO2 + 2 ATP

C6H12O6

ATP

ATPNADH

2 acetaldehiacutedos

electrones hidroacutegeno forma NAD+

2 NAD+

2

2 ADP

2 piruvato

2

4

cosecha

inversioacuten

glucoacutelisis

forma etanol

2 ATP netos

2 etanol

2 H2O

2 CO2

Dependiendo de la especie de levadura se puede llegar a obtener cerveza ron (S cerevisiae) vino (S ellypsoideus) sidra (S apiculatus) y pan (variedad purificada de S cerevisiae)

CH3 - CHOH - COOHAacutecido laacutectico

CH3 - CHOH - COOHAacutecido laacutectico

GlucosaGlucosa

Dihidroxiacetonafosfato

Dihidroxiacetonafosfato

ATP2NADHNAD +

G6PG6P G3PG3P Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevicoLaacutectico deshidrogenasa

Organismos que la realizanbullBacterias (Lactobacilos) que se utiliza para la elaboracioacuten de yogur y el quesobullLas ceacutelulas musculares animales en condiciones anaeroacutebicas realizan este proceso para obtener energiacutea produciendo aacutecido laacutectico que produce fatiga muscular

C6H12O6 + 2 Pi + 2 ADP rarr 2 CH3-CHOH-COOH + 2 ATP

C6H12O6

ATP

ATPNADH

2 lactato

electrones hidroacutegeno froma NADH

2 NAD+

2

2 ADP

2 piruvato

2

4

cosecha

inversioacuten

glucoacutelisis

lactate fermentation

2 ATP netos

FermentacioacutenFermentacioacutenLaacutecticaLaacutectica

Los microorganismos que realizan esta fermentacioacuten son las bacterias de las especies Lactobacillus casei L bulgaricus Streptococcus luctis y Leuconostoc citrovorum obtenieacutendose de ello productos derivados de la leche como el queso el yogur y el keacutefir

RESPIRACIOacuteN RESPIRACIOacuteN AEROacuteBICAAEROacuteBICA

RESPIRACIOacuteN RESPIRACIOacuteN ANAEROacuteBICAANAEROacuteBICA

El proceso anaeroacutebico es un proceso bioloacutegico de oxidorreduccioacuten de monosacaacuteridos y otros compuestos en el que el aceptor terminal de electrones es una moleacutecula inorgaacutenica distinta del oxiacutegeno y maacutes raramente una moleacutecula orgaacutenica La realizan exclusivamente algunos grupos de bacterias y para ello utilizan una cadena transportadora de electrones anaacuteloga a la de la mitocondria en la respiracioacuten aeroacutebica No debe confundirse con la fermentacioacuten que es un proceso tambieacuten anaeroacutebico pero en el que no participa nada parecido a una cadena transportadora de electrones y el aceptor final de electrones es siempre una moleacutecula orgaacutenica

En el proceso anaeroacutebico no se utiliza oxiacutegeno sino que para la misma funcioacuten se emplea otra sustancia oxidante distinta como el sulfato o el nitrato En las bacterias con respiracioacuten anaeroacutebica interviene tambieacuten una cadena transportadora de electrones en la que se reoxidan las coenzimas reducidas durante la oxidacioacuten de los substratos nutrientes es anaacuteloga a la de la respiracioacuten aeroacutebica ya que se compone de los mismos elementos (citocromos quinonas proteiacutenas ferrosulfuacutericas etc) La uacutenica diferencia por tanto radica en que el aceptor uacuteltimo de electrones no es el oxiacutegeno

Todos los posibles aceptores en la respiracioacuten anaerobia tienen un potencial de reduccioacuten menor que el O2 por lo que partiendo de los mismos sustratos (glucosa aminoaacutecidos trigliceacuteridos) se genera menos energiacutea en este metabolismo que en la respiracioacuten aerobia convencional

No hay que confundir la respiracioacuten anaeroacutebica con la fermentacioacuten en la que no existe en absoluto cadena de transporte de electrones y el aceptor final de electrones es una moleacutecula orgaacutenica estos dos tipos de metabolismo tienen solo en comuacuten el no ser dependientes del oxiacutegeno

COMPARACIOacuteNCOMPARACIOacuteNRESPIRACIOacuteN AEROacuteBICA - ANAEROacuteBICARESPIRACIOacuteN AEROacuteBICA - ANAEROacuteBICA

ES un conjunto de reacciones repetitivas que oxidan los aacutecidos grasos activados (acilo)DOacuteNDE mitocondrias (tambieacuten en peroxisomas)SIGNIFCADO BIOLOacuteGICO obtencioacuten de ATP a partir de aacutecidos grasosPASOS PREVIOS1 Movilizacioacuten de aacutecidos grasos2 Activacioacuten3 Transporte al interior de la mitocondria (carnitina)MOLEacuteCULA DE INICIO Acil CoAMOLEacuteCULA FINAL Acetil CoA (n2)PRODUCTOS COLATERALES NADH+H+ y FADH2Nordm de veces que se repite [(n2) - 1]

CONTINUACIOacuteN1048576 Acetil CoA al ciclo de Krebs1048576 NADH+H+ y FADH2 a cadena transportadora de electrones de lamitocondria

TRIGLECEacuteRIDOS (LIPASA) rarr Glicerol + 3 AG

El Glicerol se incorpora a la Glucolisis en forma de DHAPLos AG son degradados en un proceso cataboacutelico denominado β ndash oxidacioacuten (matriz mitocondrial)

DEGRADACIOacuteN DE Aacutecidos Grasos

1ordm) ACTIVACIOacuteN DEL AG Para incorporarse a la β ndash oxidacioacuten los AG tienen que activarse Esta activacioacuten se realiza en el citosol y consiste en la unioacuten de una moleacutecula de CoA-SH al AG formaacutendose un Acil-CoA En esta activacioacuten se gasta 1 ATP

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA al interior de la mitocondria (a traveacutes de la carnitina)

SH-CoA CH3-CH2-CH2 CH2-COOH CH3-CH2CH2-CH2-CO-S-CoA (aacutecido graso hipoteacutetico) ACETIL-S-CoA

Carbono alfaCarbono beta

H2O

ATP AMP+PPi

1ordm) ACTIVACIOacuteN DEL ACIDOS GRASOS PREVIA A SU BETA-OXIDACIOacuteN

Ciclo de Krebs

Transportadorde carnitina

Acil-carnitina

Carnitina HSCoA

Acil-CoA β - oxidacioacuten

Acetil - CoA

Acil-carnitina

Carnitina

Carnitina

Espacio intermembrana

Citosol

Matriz mitocondrial

Acetil - CoA

HSCoA

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA

3ordm) Β ndash OXIDACIOacuteN HEacuteLICE DE LYNEN secuencia de 4 reacciones (oxidacioacuten hidratacioacuten oxidacioacuten y fragmentacioacuten) En cada secuencia se libera un acetil-CoA (2C)Se repite hasta que el AG graso se degrada por completo

Por cada vuelta-1 Acetil-CoA-1 FADH2-1 NADH + H+

β ndash oxidacioacuten si la secuencia se repite laquonraquo veces se obtendraacuten

n + 1 Acetil-CoA rarr Se incorporan al Ciclo de Krebs

n FADH2

n NADH + H+

A la hora de realizar el balance habraacute que tener en cuenta si el aacutecido graso ya estaacute dentro de la mitocondria (y por tanto activado) o no

Cadena transportadora de electrones y fosforilacioacuten oxidativa

IDEAS CLAVE1 Los aminoaacutecidos no pueden almacenarse ni excretarse2 Por lo tanto el excedente debe metabolizarse3 El proceso contempla dos grupos de reaccionesa Las del grupo aminob Las del esqueleto carbonadoREACCIOacuteN PREVIA separacioacuten grupo amino del esqueleto carbonado VITAMINA las transaminasas requieren para su funcionamiento la vitamina B6 como coenzimaDOacuteNDE en el hiacutegado

DESTINOa) Para producir energiacutea ciclo de Krebs o intermediarios que pueden ir al Ciclo de Krebsb) Para su metabolizacioacuten formacioacuten de glucosa o cuerpos cetoacutenicosMOLEacuteCULAS RESULTANTES aacutecido piruacutevico acetil CoA Succinil CoA aacutecido alfa-cetoglutaacuterico acetoacetil-CoA aacutecido fumaacuterico y aacutecido oxalaceacuteticoCLASIFICACIOacuteN SEGUacuteN PRODUCTO ESQUELETO CARBONADO Aminoaacutecido cetogeacutenicos generan Acetil CoA o Acetoacetil CoA En el hiacutegado pueden transformarse en cuerpos cetoacutenicos Aminoaacutecidos glucogeacutenicos originan compuestos a partir de los cuales se puede formar glucosa (viacutea gluconeogeacutenesis) Aminoaacutecidos mixtos ambas viacuteas

Ciacutetrico

Isociacutetrico

α -cetoglutaacuterico

SuccinilCoA

Succiacutenico

Oxalaceacutetico

Maacutelico

Fumaacuterico

Intermediario metaboacutelico

AminoaacutecidoTransaminasa

Glutamatodeshidrogenasa

Aacutecido glutaacutemico

α -cetoglutaacuterico NAD+

NADH + H+ + NH3

Ciclode laurea

Hiacutegado

ilemetval

arg hispro gln

glu

ile

Piruacutevico

ala tregli ser

cis

AcetilCoA

fentir

ile

leulis

aspasn

fentir

AUTOacuteTROFOS(CO2)

HETEROacuteTROFOS(Materia orgaacutenica)

LITOacuteTROFOS(H2O H2S)

ORGANOacuteTROFOS(Moleacuteculas complejas)

FOTOacuteTROFOS(Luz)

QUIMIOacuteTROFOS(Energiacutea quiacutemica)

FOTOLITOacuteTROFOS

FOTOORGANOacuteTROFOS

QUIMIOLITOacuteTROFOS

QUIMIOORGANOacuteTROFOS

FUENTE DE CARBONO

FUENTE DE ENERGIacuteA

Tipo Fuentecarbono

Fuente energiacutea

Fuente H

Ejemplos

Fotoautoacutetrofos CO2 Luz H2O SH2

vegetales algas cianofiacuteceas bact

rojas del S

Quimioautotrofos CO2reacciones

redoxNH3H2SH2

Bacterias desnitrificantes del

S Fe

Fotoheteroacutetrofos corgaacutenicos Luz c orgaacutenicos bacterias purpuacutereas no-sulfuacutereas

Quimioheteroacutetrofos c orgaacutenicosreacciones

redoxc orgaacutenicos

animales hongos protozoos resto de

bacterias

CLASES DE ORGANISMOS SEGUacuteN SU TIPO DE NUTRICIOacuteNCLASES DE ORGANISMOS SEGUacuteN SU TIPO DE NUTRICIOacuteN

Fuente de carbono

Fuente de carbono

Fuente de

hidroacutegeno

Fuente de

hidroacutegeno

Aceptor de H reducido

Aceptor de H reducido

Aceptor de H oxidado

Aceptor de H oxidado

Fuente primaria

de energiacutea

Siacutentesis de biomoleacuteculasSiacutentesis de

biomoleacuteculas

Energiacutea quiacutemicaEnergiacutea quiacutemica

Uacuteltimo aceptor de

H

Uacuteltimo aceptor de

H

∆G lt 0

Reactivos

Productos

∆G gt 0

Reactivos

Productos

La reaccioacuten es espontaacutenea

Cuando se desprende energiacutea libre las reacciones se denominan exergoacutenicas

El sistema puede realizar trabajo y se produce aumento de desorden

La reaccioacuten no es espontaacutenea

Cuando se absorbe energiacutea libre las reacciones se denominan endergoacutenicas

Para que se produzcan deben estar asociadas a otras donde ∆G sea lo suficientemente negativo

1 Siacutentetizar biomoleacuteculas y macromoleacuteculas a partir de precursores simples

2 Transportar activamente iones y moleacuteculas a traveacutes de su membrana

3 Realizar trabajo mecaacutenico en la contraccioacuten muscular y en otros movimientos celulares

4 Producir calor para mejorar las reacciones

Acoplamiento energeacutetico entre reacciones

La energiacutea desprendida en una reaccioacuten exergoacutenica puede aprovecharse para que se produzcan reacciones energeacuteticamente desfavorables

ATP

ADP

∆G= -73kcalmol

Hexoquinasa

Glucosa

Glucosa-6~P

Glucosa + Pi rarr Glucosa-6-P

ATP + H2O rarr ADP + Pi

∆G= +3 kcalmol

∆G= -73 kcalmol

Glucosa +ATP + H2O rarr Glucosa-6-P + ADP ∆G= -43 kcalmol

FOSFORILACIOacuteN DE LA GLUCOSA MEDIANTE ATP

La hidroacutelisis del ATP (proceso exergoacutenico) se acopla a la fosforilacioacuten de la glucosa

(proceso endergoacutenico)

El proceso global es favorable energeacuteticamente

∆G= +3kcalmol

Balance energeacuteticoBalance energeacuteticoPermite medir la cantidad de energiacutea intercambiada en un proceso metaboacutelicoSe define como el nuacutemero de moleacuteculas con enlaces ricos en energiacutea que se producen por cada metabolito oxidado

BALANCE ENERGEacuteTICO POSITIVO

GLUCOacuteLISIS

Dos fosforilaciones (glucosa y fructosa) -2ATP

Dos oxidaciones (gliceraldehido-3-fosfato) +2ATP

Dos oxidaciones (gliceraldehido-13 difosfato) +2ATP

Balance energeacutetico +2 ATP

BALANCE ENERGEacuteTICO NEGATIVO

Siacutentesis de un polipeacuteptido de 10 aminoaacutecidos

Unioacuten de 10 aminoaacutecidos a 10 ARNt -20 ATP

Acoplamiento de 9 aminoaacutecil-ARNt -9 ATP

Desplazamiento del ribosoma -9 ATP

Balance energeacutetico -38 ATP

REACCIONES REDOXCOMPUESTO

OXIDADOCOMPUESTO

REDUCIDO

Reacciones redox

A BO+ AO B+

AH B+ A BH+

A B+ A+ B- +e-

B

BH

B-

AO

A

A+

OXIDACIOacuteN

REDUCCIOacuteN

HIDROacuteGENO ELECTRONES ENERGIacuteA

ELIMINACIOacuteN

ADICIOacuteN

ELIMINACIOacuteN

ADICIOacuteN

LIBERACIOacuteN

ALMACENAMIENTO

CARACTERIacuteSTICAS DE LAS REACCIONES REDOX

Estructura del ATP

Los enlaces eacutester que unen los grupos fosfato son muy energeacuteticos

Puede actuar como moleacutecula energeacutetica al ser capaz de almacenar o ceder energiacutea gracias a sus dos enlaces eacutester-fosfoacutericos que son capaces de almacenar cada uno de ellos 73 kcalmol

ATP + H2O ADP + Pi + energiacutea (73 kcalmol)

ADP + H2O AMP + Pi + energiacutea (73 kcalmol)

Tambieacuten se pueden dar las reacciones inversas (almaceacuten de energiacutea)

Se dice que el ATP es la moneda energeacutetica de la ceacutelula pues representa la manera de tener almacenado un tipo de energiacutea de pronto uso

En ocasiones son utilizados para el mismo fin otros nucleoacutetidos como el GTP el UTP o el CTP

1) Energiacutea del hidroacutegeno y enlaces de los nutrientes orgaacutenicos(energiacutea basta no se puede utilizar en el mismo lugar que se obtiene ni usar de inmediato) se debe transformar en

2) Nucleoacutetidos con restos fosfato con enlaces ricos en energiacutea Son 24

1) ATP ADP AMP 2) GTP GDP GMP 3) CTP CDP CMP 4) d-ATP d-ADP d-AMP 5) d-GTP d-GDP d-GMP6) d-CTP d-CDP d-CMP7) UTP UDP UMP8) d-TTP d-TDP d-TMP

3) Nucleoacutetidos que son coenzimas NADP+ + H2 --------------------gt NADPH + H+

NAD+ + H2 --------------------gt NADH + H+

FAD+ + H2 --------------------gt FADH2 CoQ + H2 --------------------gt CoQH2

Desfosforilacioacuten del sustrato

Fosforilacioacuten del sustratoDesfosforilacioacuten

Fosforilacioacuten

ATP

ADP

La siacutentesis de ATP puede realizarse por 2 viacuteasFosforilacioacuten a nivel de sustrato Siacutentesis de ATP gracias a la energiacutea que se libera de una biomoleacutecula al romperse uno de sus enlaces ricos en energiacutea (ocurre en algunas reacciones de la glucoacutelisis y del ciclo de Krebs) Las enzimas que regulan estos procesos se denominan quinasas

Fosforilacioacuten acoplada al transporte de electrones Mediante enzimas del grupo de las ATP-sintasas existentes en las crestas de las

mitocondrias (fosforilacioacuten oxidativa) o en los tilacoides de los cloroplastos (fotofosforilacioacuten) cuando dichas enzimas son atravesadas por un flujo de protones (H+ )

Nuacutemero de moleacuteculas con enlaces ricos en energiacutea (ATP) que se producen por cada metabolito oxidado

En general

Rutas cataboacutelicas Balance positivo

Rutas anaboacutelicas Balance negativo

En las reacciones metaboacutelicas la energiacutea generada se transforma parte en ATP que siacute puede ser utilizado por la ceacutelula y otra parte se transfiere al entorno en forma de calor

Por ejemplo Un mol de glucosa por combustioacuten genera 680 Kcal Mediante reacciones metaboacutelicas da 36 ATP (2628 Kcal) y 417 Kcal se pierden en forma de calor

Coenzimas transportadores de electrones

Nucleoacutetidos de nicotinamida NAD + +2e- + 2 H+ rarr NADH + H+

(forma oxidada) (forma reducida)

NADP + + 2e- + 2 H+ rarr NADPH + H+

(forma oxidada) (forma reducida)

Nucleoacutetidos de flavina FAD + +2e- + 2 H+ rarr FADH2

(forma oxidada) (forma reducida)

FMN + +2e- + 2 H+ rarr FMNH2

(forma oxidada) (forma reducida)

Coenzimas transportadoras de otros grupos destaca el coenzima A

Procesos cataboacutelicos

Procesos anaboacutelicos

CatabolismoA) Catabolismo de gluacutecidos

Glucoacutelisis (citosol) Respiracioacuten celular aerobia (mitocondria)

Descarboxilacioacuten oxidativa Ciclo de Krebs Transporte de electrones y FO

Fermentaciones (citosol) viacutea anaerobia Laacutectica Alcohoacutelicaetiacutelica

B) Catabolismo de liacutepidos β ndash oxidacioacuten de aacutecidos grasos(mitocondria)

Anabolismo Fotosiacutentesis Quimiosiacutentesis Gluconeogeacutenesis

Siacutentesis de biomoleacuteculas

Trabajo mecaacutenico contraccioacuten muscular movimientos celulares

Transporte activo de sustancias a traveacutes de la membrana

Creacioacuten de potenciales de membrana transmisioacuten del impulso nervioso

Produccioacuten de calor y de otras formas de energiacutea

ATP

Moleacuteculas orgaacutenicas complejas Moleacuteculas sencillas

Este proceso es semejante en organismos autoacutetrofos y heteroacutetrofos

Cadenarespiratoria

Cadenarespiratoria

DesaminacioacutenDesaminacioacuten GlucoacutelisisGlucoacutelisis szlig -oxidacioacutenszlig -oxidacioacuten

AacutecidopiruacutevicoAacutecido

piruacutevico

Acetil -CoA

AminoaacutecidosAminoaacutecidos GluacutecidosGluacutecidos GrasasGrasas

CO2 H2O y ATP

A) A) GLUCOacuteLISISGLUCOacuteLISIS

B) RESPIRACIOacuteN CELULARB) RESPIRACIOacuteN CELULAR

La moleacutecula maacutes ampliamente utilizada como combustible es la glucosa que procede de la digestioacuten de los alimentos (seres heteroacutetrofos) o de las reservas almacenadas por las ceacutelulas o de la fotosiacutentesis (seres autoacutetrofos)

La moleacutecula de glucosa se escinde en dos de piruvato en una serie de reacciones en las que se produce ATP Tiene lugar en el citosol o hialoplasmaEs una fase anaerobia

1 FORMACIOacuteN DEL ACETIL-COA descarboxilacioacuten oxidativa a partir del aacutecido piruacutevico Ocurre en la matriz

2 CICLO DE KREBS degradacioacuten oxidativa del Acetil-CoA con produccioacuten de CO2 y aacutetomos de H para formar NADH y FADH2 Ocurre en la matriz mitocondrial

3 CADENA TRANSPORTADORA DE ELECTRONES acoplada a la siacutentesis de ATP (fosforilacioacuten oxidativa) Ocurre en las crestas de la membrana interna de la mitocondria

ES una reaccioacuten cataboacutelicaDOacuteNDE citosol (eucariotas y procariotas)CONDICIONES tanto aerobias como anaerobiasSIGNIFCADO BIOLOacuteGICO obtener energiacutea a partir de monosacaacuteridosMOLEacuteCULA DE INICIO glucosa (seraacute glucosa-1-P si proviene de gluconeogeacutenesis)

MOLEacuteCULA FINAL piruvato (aacutec piruacutevico)CONSUMO 2 ATPPRODUCTOS COLATERALES 4 ATP 2 NADH+H+

BALANCE 2 ATP y 2 NADH+H+ por glucosa

Glucosa + 2 ADP + 2Pi + 2 NAD+ 2 Aacutecido Piruacutevico + 2 ATP + 2 NADH+H+ + 2 H2O

Metabolismo II - La glucolisis - Iflv

Metabolismo III -La glucolisis - IIflv

Etapas de la glucoacutelisis (I o preparatoria)

+ + + H+

+ + + H+

HexoquinasaHexoquinasa

Fosfoglucosa isomerasa

Fosfoglucosa isomerasa

FosfofructoquinasaFosfofructoquinasa

ETAPA 1 preparatoria

ETAPA 2 preparatoria

ETAPA 3 preparatoria

+ +

Fosfogliceratoquinasa

Fosfogliceratoquinasa

Gliceraldehiacutedo 3-fosfato deshidrogenasa

Gliceraldehiacutedo 3-fosfato deshidrogenasa

AldolasaAldolasa

+ ETAPA 4 preparatoria

+ + + 2 2

2 2

Etapas de la glucoacutelisis (I preparatoria y II de beneficio)

ETAPA 5 de beneficio

ETAPA 6 de beneficio

Se recupera el ATP gastado de la fase anterior

+

Piruvato quinasaPiruvato quinasa

Fosfoglicerato mutasa

Fosfoglicerato mutasa

+ H2O EnolasaEnolasa

+ + H+

2 2

2 2

2 2

ETAPA 7 de beneficio

ETAPA 8 de beneficio

ETAPA 9 de beneficio

Etapas de la glucoacutelisis (II final de beneficio)

Se ganan 2 ATP netos

Resumen de la glucoacutelisis

BALANCE PARCIAL - 2 ATP

ENERGIacuteA CONSUMIDA ENERGIacuteA PRODUCIDA

BALANCE PARCIAL 4 ATP + 2 NADH

BALANCE TOTAL 2 ATP y 2 NADH

CONTINUACIOacuteN Piruvato transformacioacuten a AcCoA que iraacute al Ciclo de Krebs (si lascondiciones son anaerobias viacutea fermentativa) NADH+H+

o Condiciones aerobias a cadena transportadora de electrones dela mitocondriao Condiciones anaerobias fermentacioacuten

ESPECIAL ATENCIOacuteN-Hexoquinasa enzima cuya actuacioacuten regula el ciclo

- Escisioacuten por ALDOLASA a partir de aquiacute las moleacuteculas que intervienenson dos por cada moleacutecula de glucosa

1) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS ESTRICTAS1) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS ESTRICTASRealizan fermentaciones o respiraciones incompletas soacutelo les aportan el 5 de la energiacutea (2 ATP por moleacutecula de glucosa)

Ejemplo en la fermentacioacuten laacutectica (Lactobacillus acidofilus y Sreptococcus lactis) pasa a aacutecido laacutectico (aacutecido 2-hidroxi-propanoico) (CH3-CHOH-CH2OH)

2) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS FACULTATIVAS2) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS FACULTATIVASRealizan excepcionalmente ldquofermentacionesrdquo

Ej levaduras del genero Sacharomyces (eucariotas) realizan la fermentacioacuten alcohoacutelica por la que la glucosa pasa a etanol y dioacutexido de carbono Soacutelo produce 2 ATP

Ej ceacutelulas musculatura esqueleacutetica ante ejercicios intensos y anaerobios realizan una fermentacioacuten laacutectica Cuando le llega el suficiente oxiacutegeno el piruacutevico es degradado por completo a CO2 y H2O Este incremento de aacutecido laacutectico dispara el consumo de oxiacutegeno al 90 lo que explica el jadeo despueacutes de un ejercicio muscular intenso Corresponde a la oxidacioacuten total o parcial del exceso de laacutectico formado durante el ejercicio

3) EN CEacuteLULAS AEROBIAS3) EN CEacuteLULAS AEROBIASEl piruacutevico pasa al interior mitocondrial y en su matriz es degradado auacuten maacutes

Cadena respiratoria

Aciacutedo piruacutevico CITOSOL

MATRIacuteZ MITOCONDRIAL

CRESTAS MITOCONDRIALES

Membranas externa e interna

bull Comprende1) Descarboxilacioacuten oxidativa (matriz mitocondrial)

2) Ciclo de Krebs (matriz mitocondrial)

3) Transporte de electrones y Fosforilacioacuten oxidativa (membrana mitocondrial interna crestas)

PASO PREVIO oxidacioacuten piruvato a Ac CoAES reaccioacuten cataboacutelicaDONDE matriz mitocondrial (eucariotas) Citosol (procariotas)CONDICIONES aerobiasSIGNIFICADO BIOLOacuteGICO obtener energiacutea a partir de AcCoAMOLEacuteCULA de INICIO AcCoA Reacciona con el oxalacetato (aacutec oxalaceacutetico)

MOLEacuteCULA FINAL no hay Es una ruta ciacuteclicaMOLEacuteCULAS COLATERALES 2 CO2 GTP (ATP) 3 NADH+H+ FADH2

CONTINUACIOacuteN1048576 CO2 eliminacioacuten por respiracioacuten1048576 NADH+H+ y FADH2 a cadena respiratoria1048576 GTP (ATP) consumo

RUTA COMUacuteN para el catabolismo de aacutecidos grasos y de glucosa

CO2

Oxidacioacuten del aacutecido piruacutevico

Coa - SH

NAD + NADH + 2 H+

CH3 CO COOH CH3 CO SCoA

Aacutecido piruacutevico Acetil - CoA

COMPLEJO DE LA Piruvato -

deshidrogenasa

2 2

2 2

2 2

PROCESO

1 Unioacuten del acetil-S-CoA (2C) con el aacutecido oxalaceacutetico (4C) para formar el aacutecido ciacutetrico (6C)

2 El aacutecido ciacutetrico se isomeriza a aacutecido isociacutetrico

3 El aacutecido isociacutetrico se descarboxila y se oxida perdiendo hidroacutegenos con lo que se forma el aacutecido α-cetoglutaacuterico (5 C)

4 El aacutecido α-cetoglutaacuterico se descarboxila y deshidrogena formaacutendose succinil-CoA (4 C) y necesitaacutendose para la reaccioacuten la ayuda del CoA

5 El succinil-CoA pierde el CoA y se transforma en aacutecido succiacutenico liberaacutendose una energiacutea que es suficiente para fosforilar una moleacutecula de GDP y formar una de GTP

6 El aacutecido succiacutenico se oxida a aacutecido fumaacuterico

7 El aacutecido fumaacuterico se hidrata y se transforma en aacutecido maacutelico

8 El aacutecido maacutelico se oxida y se transforma en aacutecido oxalaceacutetico con lo que se cierra el ciclo

Reaccioacuten Global

Acetil-CoA + 3 NAD+ + FAD + ADP + Pi =gt CoA-SH + 3 NADH + H+ + FADH2 + GTP + 2 CO2

Caraacutecter anfiboacutelico del ciclo de Krebs Aunque el ciclo de Krebs es eminentemente cataboacutelico de eacutel parten tambieacuten importantes rutas anaboacutelicas

o Por ejemplo el aacutecido a cetoglutaacuterico puede servir previa transformacioacuten en glutaacutemico para sintetizar los aminoaacutecidos no esenciales

o Por otra parte el aacutecido ciacutetrico una vez transformado en acetil-CoA seraacute utilizado para fabricar aacutecidos grasos y el aacutecido oxalaceacutetico puede transformarse en glucosa si se incorpora a la viacutea de la gluconeogeacutenesis

Anfiboacutelico- Dos tipos de funciones metaboacutelicasDegradacioacuten de glucosa (Catabolismo)Fuente de precursores para biosiacutentesis (Anabolismo) de

aminoaacutecidos aacutecidos grasos y glucosa La biosiacutentesis tiene lugar en el hialoplasmaLos precursores salen de la matriz al hialoplasma

Metabolismo IV - El ciclo de Krebsflv

ES un conjunto de proteiacutenas que van cediendo y donando electrones hasta un aceptor finalDOacuteNDE membrana interna de la mitocondriaCONDICIONES Dependiendo del aceptor final Aerobios uacuteltimo aceptor el oxiacutegeno Anaerobios otro aceptor (se da en procariotas)SIGNIFICADO BIOLOacuteGICO obtener ATPMOLEacuteCULA DE INICIO Nucleoacutetidos reducidos (NADH+H+ y FADH2)MOLEacuteCULA FINAL H2OCONSUMO Oxiacutegeno (u otro aceptor final de electrones en condiciones anaerobias)PRODUCTOS COLATERALES ATP

SECUENCIA 1Complejo I NADH deshidrogenasa Complejo multienzimaacutetico que cede los electrones al Coenzima QEl primer aceptor del complejo es el FMN Despueacutes proteiacutenas de hierro y azufre Hay bombeo de protones

2 Complejo II Succinato deshidrogenasa Es el enzima del Ciclo de Krebs en el que se produce el FADH2 Cede estos electrones al coenzima Q o Ubiquinona

3 Complejo III Citocromo bc1 Transfiere electrones al citocromo C Hay bombeo de protones

4 Complejo IV Citocromo oxidasa Cede los electrones al oxiacutegeno Hay bombeo de protones

A TENER EN CUENTA Se genera una acumulacioacuten de protones H+ en el espacio intermembranoso que provoca un gradiente electroquiacutemico (En algunos textos el Complejo II se obvia y hay desplazamiento de la numeracioacuten)

ESPECIAL ATENCIOacuteN-No confundir la fermentacioacuten con la respiracioacuten anaerobia

Fosforilacioacuten oxidativa la ATPasa (partiacuteculas F) utiliza el gradiente electroquiacutemico para producir ATP a partir de ADP + Pi

- Orden de sistemas seguacuten su potencial REDOX De maacutes negativo a menos negativo

Metabolismo V - La fosforilacioacuten oxidativaflv

2e-

a3

a3

Cit c

H2O

Cit c

Cit c

Cit c

Cit b

Cit b

Voltios

- 04

0

+ 04

+ 08

FAD

FADH2

NADH

2e- + 2H+

2e- + 2H+

2e- + 2H+

2e-

2e-

2e-

2e-

CoQ

CoQ

FMN

FMN

2H+

2e-

2H+ + 12 O2

NAD + + H+

Espacio intermembrana

Matriz mitocondrial

FADH2

FAD+

1ordm) El NADH es oxidado por el complejo I y libera 2 H+ y 2 electrones (El FADH2 se incorpora en el CII)

2ordm) Los electrones son trasportados a lo largo del resto de complejos de la cadena transportadora hasta llegar al oxiacutegeno Eacuteste se uniraacute a dos protones para formar H2O

3ordm) Los H+ quedan libres en la matriz mitocondrial La energiacutea liberada en el transporte de electrones es utilizada por los CI III y IV para bombear protones al espacio intermembrana (debido a la impermeabilidad de la membrana mitocondrial interna se acumulan alliacute)

Se crea asiacute un GRADIENTE ELECTROQUIacuteMICO DE PROTONES que da lugar a una FUERZA PROTOacuteN MOTRIZ

Proceso acoplado quimiosmoacuteticamente al transporte de electrones

Es llevado a cabo por el complejo de la ATP-sintasa Este enzima utiliza la fuerza H+-motriz para realizar la siacutentesis de ATP Asiacute la energiacutea liberada por el flujo de H+ en la ATP-asa es aprovechado por eacutesta para fosforilar ADP y generar moleacuteculas de ATP

A partir de un NADH+H+ que ingresa en la cadena respiratoria se obtienen 3ATP

A partir de un FADH2 soacutelo se obtienen 2ATP ya que el FADH2 se incorpora a la cadena respiratoria en el complejo II

Metabolismo VI - Metabolismo y fisiologiacuteaflv

RUTA INTERVIENEN PRODUCTOS

GLUCOacuteLISIS(en hialoplasma)

C6H12O6

2 NAD+2 (ADP + Pi)

2 CH3-C0-COOH2 (NADH + H+)

2 ATP

PIRUVATO DESHIDROGENASA

(en matriz mitocondrial)

2 SH-CoA 2 CH3-C0-COOH

2 NAD+

2 CH3-C0-S-CoA

2 CO2 2 (NADH + H+)

CICLO DE KREBS (2 VUELTAS)

(matriz mitocondrial)

2 CH3-C0-S-CoA 6 H2O 6 NAD+

2 FAD 2 (ADP + Pi)

2 SH-CoA 4 CO2 6 (NADH + H+) 2 FADH2

2 ATP

FOSFORILACIOacuteN OXIDATIVA

(membrana interna mitocondrial)

10 (NADH + H+) 2 FADH2

34 (ADP + Pi) 6 O2

12 H2O 34 ATP10 NAD+

2 FAD

Balance finalC6H12O6 + 6 H2O +6 O2 + 38 (ADP+Pi) 6 CO2 + 38 ATP + 12 H2O

Balance de cada ruta

2 NADH2 Acetil CoA

Como se obtienen 2 piruvatos por cada moleacutecula de glucosa

2 Acidos Piruacutevicos

Balance del ciclo de Krebs

6 NADH 2 FADH2

2 GTP 2 Acetil CoA2 Acidos

Piruacutevicos

Descarboxilacioacuten oxidativa

Glucoacutelisis

2 aacutec piruacutevicoGlucosa 2 NADH 2 ATP

TOTAL = 36 oacute 38 ATP

bull Los 2 NADH obtenidos en la glucoacutelisis estaacuten en el citosol y deben ser transportadas al interior de la mitocondria Para ello existen dos lanzaderas mitocondriales

ndash Lanzadera malato incorpora el NADH citosoacutelico en forma de NADH

ndash Lanzadera glicerol-fosfato lo incorpora en forma de FADH2

Dependiendo de la lanzadera mitocondrial el balance total de la oxidacioacuten completa de una moleacutecula de glucosa seraacute de 36 o 38 ATP

En el hiacutegado y en el corazoacuten actuacutea la lanzadera malato y cada NADH se multiplica por 3 ATP Se forman 38 ATP

En el cerebro y el musculo actuacutea la lanzadera del glicerofosfato y se multiplica por dos formaacutendose 36 ATP

El Aacutecido piruacutevico obtenido en la glucoacutelisis puede seguir una viacutea de degradacioacuten anaerobia mediante las FERMENTACIONES

En ellas el uacuteltimo aceptor de electrones no es el oxiacutegeno sino una moleacutecula orgaacutenica (de ahiacute que se les denomine procesos anaerobios)

La finalidad de las fermentaciones es reponer de forma raacutepida los transportadores electroacutenicos en su forma oxidada

Se realizan en el citosol

Hay dos tipos principales Alcohoacutelicaetiacutelica Laacutectica

Balance energeacutetico de las fermentaciones 2 ATP (PROCEDENTES DE LA GLUCOacuteLISIS)

CH3 - CH2OHEtanol

CH3 - CH2OHEtanol

G3PG3P

GlucosaGlucosa Dihidroxiacetonafosfato

Dihidroxiacetonafosfato

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico ATP2

NADH

CO2

CH3 - CHOAcetaldehiacutedo

CH3 - CHOAcetaldehiacutedo

NAD + CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

Organismos que la realizan-Levaduras Saccharomyces cerevesiaeEs un proceso esencial en la elaboracioacuten de cerveza pan y vino

C6H12O6 + 2 Pi + 2 ADP rarr 2 CH3-CH2OH + 2 CO2 + 2 ATP

C6H12O6

ATP

ATPNADH

2 acetaldehiacutedos

electrones hidroacutegeno forma NAD+

2 NAD+

2

2 ADP

2 piruvato

2

4

cosecha

inversioacuten

glucoacutelisis

forma etanol

2 ATP netos

2 etanol

2 H2O

2 CO2

Dependiendo de la especie de levadura se puede llegar a obtener cerveza ron (S cerevisiae) vino (S ellypsoideus) sidra (S apiculatus) y pan (variedad purificada de S cerevisiae)

CH3 - CHOH - COOHAacutecido laacutectico

CH3 - CHOH - COOHAacutecido laacutectico

GlucosaGlucosa

Dihidroxiacetonafosfato

Dihidroxiacetonafosfato

ATP2NADHNAD +

G6PG6P G3PG3P Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevicoLaacutectico deshidrogenasa

Organismos que la realizanbullBacterias (Lactobacilos) que se utiliza para la elaboracioacuten de yogur y el quesobullLas ceacutelulas musculares animales en condiciones anaeroacutebicas realizan este proceso para obtener energiacutea produciendo aacutecido laacutectico que produce fatiga muscular

C6H12O6 + 2 Pi + 2 ADP rarr 2 CH3-CHOH-COOH + 2 ATP

C6H12O6

ATP

ATPNADH

2 lactato

electrones hidroacutegeno froma NADH

2 NAD+

2

2 ADP

2 piruvato

2

4

cosecha

inversioacuten

glucoacutelisis

lactate fermentation

2 ATP netos

FermentacioacutenFermentacioacutenLaacutecticaLaacutectica

Los microorganismos que realizan esta fermentacioacuten son las bacterias de las especies Lactobacillus casei L bulgaricus Streptococcus luctis y Leuconostoc citrovorum obtenieacutendose de ello productos derivados de la leche como el queso el yogur y el keacutefir

RESPIRACIOacuteN RESPIRACIOacuteN AEROacuteBICAAEROacuteBICA

RESPIRACIOacuteN RESPIRACIOacuteN ANAEROacuteBICAANAEROacuteBICA

El proceso anaeroacutebico es un proceso bioloacutegico de oxidorreduccioacuten de monosacaacuteridos y otros compuestos en el que el aceptor terminal de electrones es una moleacutecula inorgaacutenica distinta del oxiacutegeno y maacutes raramente una moleacutecula orgaacutenica La realizan exclusivamente algunos grupos de bacterias y para ello utilizan una cadena transportadora de electrones anaacuteloga a la de la mitocondria en la respiracioacuten aeroacutebica No debe confundirse con la fermentacioacuten que es un proceso tambieacuten anaeroacutebico pero en el que no participa nada parecido a una cadena transportadora de electrones y el aceptor final de electrones es siempre una moleacutecula orgaacutenica

En el proceso anaeroacutebico no se utiliza oxiacutegeno sino que para la misma funcioacuten se emplea otra sustancia oxidante distinta como el sulfato o el nitrato En las bacterias con respiracioacuten anaeroacutebica interviene tambieacuten una cadena transportadora de electrones en la que se reoxidan las coenzimas reducidas durante la oxidacioacuten de los substratos nutrientes es anaacuteloga a la de la respiracioacuten aeroacutebica ya que se compone de los mismos elementos (citocromos quinonas proteiacutenas ferrosulfuacutericas etc) La uacutenica diferencia por tanto radica en que el aceptor uacuteltimo de electrones no es el oxiacutegeno

Todos los posibles aceptores en la respiracioacuten anaerobia tienen un potencial de reduccioacuten menor que el O2 por lo que partiendo de los mismos sustratos (glucosa aminoaacutecidos trigliceacuteridos) se genera menos energiacutea en este metabolismo que en la respiracioacuten aerobia convencional

No hay que confundir la respiracioacuten anaeroacutebica con la fermentacioacuten en la que no existe en absoluto cadena de transporte de electrones y el aceptor final de electrones es una moleacutecula orgaacutenica estos dos tipos de metabolismo tienen solo en comuacuten el no ser dependientes del oxiacutegeno

COMPARACIOacuteNCOMPARACIOacuteNRESPIRACIOacuteN AEROacuteBICA - ANAEROacuteBICARESPIRACIOacuteN AEROacuteBICA - ANAEROacuteBICA

ES un conjunto de reacciones repetitivas que oxidan los aacutecidos grasos activados (acilo)DOacuteNDE mitocondrias (tambieacuten en peroxisomas)SIGNIFCADO BIOLOacuteGICO obtencioacuten de ATP a partir de aacutecidos grasosPASOS PREVIOS1 Movilizacioacuten de aacutecidos grasos2 Activacioacuten3 Transporte al interior de la mitocondria (carnitina)MOLEacuteCULA DE INICIO Acil CoAMOLEacuteCULA FINAL Acetil CoA (n2)PRODUCTOS COLATERALES NADH+H+ y FADH2Nordm de veces que se repite [(n2) - 1]

CONTINUACIOacuteN1048576 Acetil CoA al ciclo de Krebs1048576 NADH+H+ y FADH2 a cadena transportadora de electrones de lamitocondria

TRIGLECEacuteRIDOS (LIPASA) rarr Glicerol + 3 AG

El Glicerol se incorpora a la Glucolisis en forma de DHAPLos AG son degradados en un proceso cataboacutelico denominado β ndash oxidacioacuten (matriz mitocondrial)

DEGRADACIOacuteN DE Aacutecidos Grasos

1ordm) ACTIVACIOacuteN DEL AG Para incorporarse a la β ndash oxidacioacuten los AG tienen que activarse Esta activacioacuten se realiza en el citosol y consiste en la unioacuten de una moleacutecula de CoA-SH al AG formaacutendose un Acil-CoA En esta activacioacuten se gasta 1 ATP

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA al interior de la mitocondria (a traveacutes de la carnitina)

SH-CoA CH3-CH2-CH2 CH2-COOH CH3-CH2CH2-CH2-CO-S-CoA (aacutecido graso hipoteacutetico) ACETIL-S-CoA

Carbono alfaCarbono beta

H2O

ATP AMP+PPi

1ordm) ACTIVACIOacuteN DEL ACIDOS GRASOS PREVIA A SU BETA-OXIDACIOacuteN

Ciclo de Krebs

Transportadorde carnitina

Acil-carnitina

Carnitina HSCoA

Acil-CoA β - oxidacioacuten

Acetil - CoA

Acil-carnitina

Carnitina

Carnitina

Espacio intermembrana

Citosol

Matriz mitocondrial

Acetil - CoA

HSCoA

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA

3ordm) Β ndash OXIDACIOacuteN HEacuteLICE DE LYNEN secuencia de 4 reacciones (oxidacioacuten hidratacioacuten oxidacioacuten y fragmentacioacuten) En cada secuencia se libera un acetil-CoA (2C)Se repite hasta que el AG graso se degrada por completo

Por cada vuelta-1 Acetil-CoA-1 FADH2-1 NADH + H+

β ndash oxidacioacuten si la secuencia se repite laquonraquo veces se obtendraacuten

n + 1 Acetil-CoA rarr Se incorporan al Ciclo de Krebs

n FADH2

n NADH + H+

A la hora de realizar el balance habraacute que tener en cuenta si el aacutecido graso ya estaacute dentro de la mitocondria (y por tanto activado) o no

Cadena transportadora de electrones y fosforilacioacuten oxidativa

IDEAS CLAVE1 Los aminoaacutecidos no pueden almacenarse ni excretarse2 Por lo tanto el excedente debe metabolizarse3 El proceso contempla dos grupos de reaccionesa Las del grupo aminob Las del esqueleto carbonadoREACCIOacuteN PREVIA separacioacuten grupo amino del esqueleto carbonado VITAMINA las transaminasas requieren para su funcionamiento la vitamina B6 como coenzimaDOacuteNDE en el hiacutegado

DESTINOa) Para producir energiacutea ciclo de Krebs o intermediarios que pueden ir al Ciclo de Krebsb) Para su metabolizacioacuten formacioacuten de glucosa o cuerpos cetoacutenicosMOLEacuteCULAS RESULTANTES aacutecido piruacutevico acetil CoA Succinil CoA aacutecido alfa-cetoglutaacuterico acetoacetil-CoA aacutecido fumaacuterico y aacutecido oxalaceacuteticoCLASIFICACIOacuteN SEGUacuteN PRODUCTO ESQUELETO CARBONADO Aminoaacutecido cetogeacutenicos generan Acetil CoA o Acetoacetil CoA En el hiacutegado pueden transformarse en cuerpos cetoacutenicos Aminoaacutecidos glucogeacutenicos originan compuestos a partir de los cuales se puede formar glucosa (viacutea gluconeogeacutenesis) Aminoaacutecidos mixtos ambas viacuteas

Ciacutetrico

Isociacutetrico

α -cetoglutaacuterico

SuccinilCoA

Succiacutenico

Oxalaceacutetico

Maacutelico

Fumaacuterico

Intermediario metaboacutelico

AminoaacutecidoTransaminasa

Glutamatodeshidrogenasa

Aacutecido glutaacutemico

α -cetoglutaacuterico NAD+

NADH + H+ + NH3

Ciclode laurea

Hiacutegado

ilemetval

arg hispro gln

glu

ile

Piruacutevico

ala tregli ser

cis

AcetilCoA

fentir

ile

leulis

aspasn

fentir

Tipo Fuentecarbono

Fuente energiacutea

Fuente H

Ejemplos

Fotoautoacutetrofos CO2 Luz H2O SH2

vegetales algas cianofiacuteceas bact

rojas del S

Quimioautotrofos CO2reacciones

redoxNH3H2SH2

Bacterias desnitrificantes del

S Fe

Fotoheteroacutetrofos corgaacutenicos Luz c orgaacutenicos bacterias purpuacutereas no-sulfuacutereas

Quimioheteroacutetrofos c orgaacutenicosreacciones

redoxc orgaacutenicos

animales hongos protozoos resto de

bacterias

CLASES DE ORGANISMOS SEGUacuteN SU TIPO DE NUTRICIOacuteNCLASES DE ORGANISMOS SEGUacuteN SU TIPO DE NUTRICIOacuteN

Fuente de carbono

Fuente de carbono

Fuente de

hidroacutegeno

Fuente de

hidroacutegeno

Aceptor de H reducido

Aceptor de H reducido

Aceptor de H oxidado

Aceptor de H oxidado

Fuente primaria

de energiacutea

Siacutentesis de biomoleacuteculasSiacutentesis de

biomoleacuteculas

Energiacutea quiacutemicaEnergiacutea quiacutemica

Uacuteltimo aceptor de

H

Uacuteltimo aceptor de

H

∆G lt 0

Reactivos

Productos

∆G gt 0

Reactivos

Productos

La reaccioacuten es espontaacutenea

Cuando se desprende energiacutea libre las reacciones se denominan exergoacutenicas

El sistema puede realizar trabajo y se produce aumento de desorden

La reaccioacuten no es espontaacutenea

Cuando se absorbe energiacutea libre las reacciones se denominan endergoacutenicas

Para que se produzcan deben estar asociadas a otras donde ∆G sea lo suficientemente negativo

1 Siacutentetizar biomoleacuteculas y macromoleacuteculas a partir de precursores simples

2 Transportar activamente iones y moleacuteculas a traveacutes de su membrana

3 Realizar trabajo mecaacutenico en la contraccioacuten muscular y en otros movimientos celulares

4 Producir calor para mejorar las reacciones

Acoplamiento energeacutetico entre reacciones

La energiacutea desprendida en una reaccioacuten exergoacutenica puede aprovecharse para que se produzcan reacciones energeacuteticamente desfavorables

ATP

ADP

∆G= -73kcalmol

Hexoquinasa

Glucosa

Glucosa-6~P

Glucosa + Pi rarr Glucosa-6-P

ATP + H2O rarr ADP + Pi

∆G= +3 kcalmol

∆G= -73 kcalmol

Glucosa +ATP + H2O rarr Glucosa-6-P + ADP ∆G= -43 kcalmol

FOSFORILACIOacuteN DE LA GLUCOSA MEDIANTE ATP

La hidroacutelisis del ATP (proceso exergoacutenico) se acopla a la fosforilacioacuten de la glucosa

(proceso endergoacutenico)

El proceso global es favorable energeacuteticamente

∆G= +3kcalmol

Balance energeacuteticoBalance energeacuteticoPermite medir la cantidad de energiacutea intercambiada en un proceso metaboacutelicoSe define como el nuacutemero de moleacuteculas con enlaces ricos en energiacutea que se producen por cada metabolito oxidado

BALANCE ENERGEacuteTICO POSITIVO

GLUCOacuteLISIS

Dos fosforilaciones (glucosa y fructosa) -2ATP

Dos oxidaciones (gliceraldehido-3-fosfato) +2ATP

Dos oxidaciones (gliceraldehido-13 difosfato) +2ATP

Balance energeacutetico +2 ATP

BALANCE ENERGEacuteTICO NEGATIVO

Siacutentesis de un polipeacuteptido de 10 aminoaacutecidos

Unioacuten de 10 aminoaacutecidos a 10 ARNt -20 ATP

Acoplamiento de 9 aminoaacutecil-ARNt -9 ATP

Desplazamiento del ribosoma -9 ATP

Balance energeacutetico -38 ATP

REACCIONES REDOXCOMPUESTO

OXIDADOCOMPUESTO

REDUCIDO

Reacciones redox

A BO+ AO B+

AH B+ A BH+

A B+ A+ B- +e-

B

BH

B-

AO

A

A+

OXIDACIOacuteN

REDUCCIOacuteN

HIDROacuteGENO ELECTRONES ENERGIacuteA

ELIMINACIOacuteN

ADICIOacuteN

ELIMINACIOacuteN

ADICIOacuteN

LIBERACIOacuteN

ALMACENAMIENTO

CARACTERIacuteSTICAS DE LAS REACCIONES REDOX

Estructura del ATP

Los enlaces eacutester que unen los grupos fosfato son muy energeacuteticos

Puede actuar como moleacutecula energeacutetica al ser capaz de almacenar o ceder energiacutea gracias a sus dos enlaces eacutester-fosfoacutericos que son capaces de almacenar cada uno de ellos 73 kcalmol

ATP + H2O ADP + Pi + energiacutea (73 kcalmol)

ADP + H2O AMP + Pi + energiacutea (73 kcalmol)

Tambieacuten se pueden dar las reacciones inversas (almaceacuten de energiacutea)

Se dice que el ATP es la moneda energeacutetica de la ceacutelula pues representa la manera de tener almacenado un tipo de energiacutea de pronto uso

En ocasiones son utilizados para el mismo fin otros nucleoacutetidos como el GTP el UTP o el CTP

1) Energiacutea del hidroacutegeno y enlaces de los nutrientes orgaacutenicos(energiacutea basta no se puede utilizar en el mismo lugar que se obtiene ni usar de inmediato) se debe transformar en

2) Nucleoacutetidos con restos fosfato con enlaces ricos en energiacutea Son 24

1) ATP ADP AMP 2) GTP GDP GMP 3) CTP CDP CMP 4) d-ATP d-ADP d-AMP 5) d-GTP d-GDP d-GMP6) d-CTP d-CDP d-CMP7) UTP UDP UMP8) d-TTP d-TDP d-TMP

3) Nucleoacutetidos que son coenzimas NADP+ + H2 --------------------gt NADPH + H+

NAD+ + H2 --------------------gt NADH + H+

FAD+ + H2 --------------------gt FADH2 CoQ + H2 --------------------gt CoQH2

Desfosforilacioacuten del sustrato

Fosforilacioacuten del sustratoDesfosforilacioacuten

Fosforilacioacuten

ATP

ADP

La siacutentesis de ATP puede realizarse por 2 viacuteasFosforilacioacuten a nivel de sustrato Siacutentesis de ATP gracias a la energiacutea que se libera de una biomoleacutecula al romperse uno de sus enlaces ricos en energiacutea (ocurre en algunas reacciones de la glucoacutelisis y del ciclo de Krebs) Las enzimas que regulan estos procesos se denominan quinasas

Fosforilacioacuten acoplada al transporte de electrones Mediante enzimas del grupo de las ATP-sintasas existentes en las crestas de las

mitocondrias (fosforilacioacuten oxidativa) o en los tilacoides de los cloroplastos (fotofosforilacioacuten) cuando dichas enzimas son atravesadas por un flujo de protones (H+ )

Nuacutemero de moleacuteculas con enlaces ricos en energiacutea (ATP) que se producen por cada metabolito oxidado

En general

Rutas cataboacutelicas Balance positivo

Rutas anaboacutelicas Balance negativo

En las reacciones metaboacutelicas la energiacutea generada se transforma parte en ATP que siacute puede ser utilizado por la ceacutelula y otra parte se transfiere al entorno en forma de calor

Por ejemplo Un mol de glucosa por combustioacuten genera 680 Kcal Mediante reacciones metaboacutelicas da 36 ATP (2628 Kcal) y 417 Kcal se pierden en forma de calor

Coenzimas transportadores de electrones

Nucleoacutetidos de nicotinamida NAD + +2e- + 2 H+ rarr NADH + H+

(forma oxidada) (forma reducida)

NADP + + 2e- + 2 H+ rarr NADPH + H+

(forma oxidada) (forma reducida)

Nucleoacutetidos de flavina FAD + +2e- + 2 H+ rarr FADH2

(forma oxidada) (forma reducida)

FMN + +2e- + 2 H+ rarr FMNH2

(forma oxidada) (forma reducida)

Coenzimas transportadoras de otros grupos destaca el coenzima A

Procesos cataboacutelicos

Procesos anaboacutelicos

CatabolismoA) Catabolismo de gluacutecidos

Glucoacutelisis (citosol) Respiracioacuten celular aerobia (mitocondria)

Descarboxilacioacuten oxidativa Ciclo de Krebs Transporte de electrones y FO

Fermentaciones (citosol) viacutea anaerobia Laacutectica Alcohoacutelicaetiacutelica

B) Catabolismo de liacutepidos β ndash oxidacioacuten de aacutecidos grasos(mitocondria)

Anabolismo Fotosiacutentesis Quimiosiacutentesis Gluconeogeacutenesis

Siacutentesis de biomoleacuteculas

Trabajo mecaacutenico contraccioacuten muscular movimientos celulares

Transporte activo de sustancias a traveacutes de la membrana

Creacioacuten de potenciales de membrana transmisioacuten del impulso nervioso

Produccioacuten de calor y de otras formas de energiacutea

ATP

Moleacuteculas orgaacutenicas complejas Moleacuteculas sencillas

Este proceso es semejante en organismos autoacutetrofos y heteroacutetrofos

Cadenarespiratoria

Cadenarespiratoria

DesaminacioacutenDesaminacioacuten GlucoacutelisisGlucoacutelisis szlig -oxidacioacutenszlig -oxidacioacuten

AacutecidopiruacutevicoAacutecido

piruacutevico

Acetil -CoA

AminoaacutecidosAminoaacutecidos GluacutecidosGluacutecidos GrasasGrasas

CO2 H2O y ATP

A) A) GLUCOacuteLISISGLUCOacuteLISIS

B) RESPIRACIOacuteN CELULARB) RESPIRACIOacuteN CELULAR

La moleacutecula maacutes ampliamente utilizada como combustible es la glucosa que procede de la digestioacuten de los alimentos (seres heteroacutetrofos) o de las reservas almacenadas por las ceacutelulas o de la fotosiacutentesis (seres autoacutetrofos)

La moleacutecula de glucosa se escinde en dos de piruvato en una serie de reacciones en las que se produce ATP Tiene lugar en el citosol o hialoplasmaEs una fase anaerobia

1 FORMACIOacuteN DEL ACETIL-COA descarboxilacioacuten oxidativa a partir del aacutecido piruacutevico Ocurre en la matriz

2 CICLO DE KREBS degradacioacuten oxidativa del Acetil-CoA con produccioacuten de CO2 y aacutetomos de H para formar NADH y FADH2 Ocurre en la matriz mitocondrial

3 CADENA TRANSPORTADORA DE ELECTRONES acoplada a la siacutentesis de ATP (fosforilacioacuten oxidativa) Ocurre en las crestas de la membrana interna de la mitocondria

ES una reaccioacuten cataboacutelicaDOacuteNDE citosol (eucariotas y procariotas)CONDICIONES tanto aerobias como anaerobiasSIGNIFCADO BIOLOacuteGICO obtener energiacutea a partir de monosacaacuteridosMOLEacuteCULA DE INICIO glucosa (seraacute glucosa-1-P si proviene de gluconeogeacutenesis)

MOLEacuteCULA FINAL piruvato (aacutec piruacutevico)CONSUMO 2 ATPPRODUCTOS COLATERALES 4 ATP 2 NADH+H+

BALANCE 2 ATP y 2 NADH+H+ por glucosa

Glucosa + 2 ADP + 2Pi + 2 NAD+ 2 Aacutecido Piruacutevico + 2 ATP + 2 NADH+H+ + 2 H2O

Metabolismo II - La glucolisis - Iflv

Metabolismo III -La glucolisis - IIflv

Etapas de la glucoacutelisis (I o preparatoria)

+ + + H+

+ + + H+

HexoquinasaHexoquinasa

Fosfoglucosa isomerasa

Fosfoglucosa isomerasa

FosfofructoquinasaFosfofructoquinasa

ETAPA 1 preparatoria

ETAPA 2 preparatoria

ETAPA 3 preparatoria

+ +

Fosfogliceratoquinasa

Fosfogliceratoquinasa

Gliceraldehiacutedo 3-fosfato deshidrogenasa

Gliceraldehiacutedo 3-fosfato deshidrogenasa

AldolasaAldolasa

+ ETAPA 4 preparatoria

+ + + 2 2

2 2

Etapas de la glucoacutelisis (I preparatoria y II de beneficio)

ETAPA 5 de beneficio

ETAPA 6 de beneficio

Se recupera el ATP gastado de la fase anterior

+

Piruvato quinasaPiruvato quinasa

Fosfoglicerato mutasa

Fosfoglicerato mutasa

+ H2O EnolasaEnolasa

+ + H+

2 2

2 2

2 2

ETAPA 7 de beneficio

ETAPA 8 de beneficio

ETAPA 9 de beneficio

Etapas de la glucoacutelisis (II final de beneficio)

Se ganan 2 ATP netos

Resumen de la glucoacutelisis

BALANCE PARCIAL - 2 ATP

ENERGIacuteA CONSUMIDA ENERGIacuteA PRODUCIDA

BALANCE PARCIAL 4 ATP + 2 NADH

BALANCE TOTAL 2 ATP y 2 NADH

CONTINUACIOacuteN Piruvato transformacioacuten a AcCoA que iraacute al Ciclo de Krebs (si lascondiciones son anaerobias viacutea fermentativa) NADH+H+

o Condiciones aerobias a cadena transportadora de electrones dela mitocondriao Condiciones anaerobias fermentacioacuten

ESPECIAL ATENCIOacuteN-Hexoquinasa enzima cuya actuacioacuten regula el ciclo

- Escisioacuten por ALDOLASA a partir de aquiacute las moleacuteculas que intervienenson dos por cada moleacutecula de glucosa

1) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS ESTRICTAS1) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS ESTRICTASRealizan fermentaciones o respiraciones incompletas soacutelo les aportan el 5 de la energiacutea (2 ATP por moleacutecula de glucosa)

Ejemplo en la fermentacioacuten laacutectica (Lactobacillus acidofilus y Sreptococcus lactis) pasa a aacutecido laacutectico (aacutecido 2-hidroxi-propanoico) (CH3-CHOH-CH2OH)

2) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS FACULTATIVAS2) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS FACULTATIVASRealizan excepcionalmente ldquofermentacionesrdquo

Ej levaduras del genero Sacharomyces (eucariotas) realizan la fermentacioacuten alcohoacutelica por la que la glucosa pasa a etanol y dioacutexido de carbono Soacutelo produce 2 ATP

Ej ceacutelulas musculatura esqueleacutetica ante ejercicios intensos y anaerobios realizan una fermentacioacuten laacutectica Cuando le llega el suficiente oxiacutegeno el piruacutevico es degradado por completo a CO2 y H2O Este incremento de aacutecido laacutectico dispara el consumo de oxiacutegeno al 90 lo que explica el jadeo despueacutes de un ejercicio muscular intenso Corresponde a la oxidacioacuten total o parcial del exceso de laacutectico formado durante el ejercicio

3) EN CEacuteLULAS AEROBIAS3) EN CEacuteLULAS AEROBIASEl piruacutevico pasa al interior mitocondrial y en su matriz es degradado auacuten maacutes

Cadena respiratoria

Aciacutedo piruacutevico CITOSOL

MATRIacuteZ MITOCONDRIAL

CRESTAS MITOCONDRIALES

Membranas externa e interna

bull Comprende1) Descarboxilacioacuten oxidativa (matriz mitocondrial)

2) Ciclo de Krebs (matriz mitocondrial)

3) Transporte de electrones y Fosforilacioacuten oxidativa (membrana mitocondrial interna crestas)

PASO PREVIO oxidacioacuten piruvato a Ac CoAES reaccioacuten cataboacutelicaDONDE matriz mitocondrial (eucariotas) Citosol (procariotas)CONDICIONES aerobiasSIGNIFICADO BIOLOacuteGICO obtener energiacutea a partir de AcCoAMOLEacuteCULA de INICIO AcCoA Reacciona con el oxalacetato (aacutec oxalaceacutetico)

MOLEacuteCULA FINAL no hay Es una ruta ciacuteclicaMOLEacuteCULAS COLATERALES 2 CO2 GTP (ATP) 3 NADH+H+ FADH2

CONTINUACIOacuteN1048576 CO2 eliminacioacuten por respiracioacuten1048576 NADH+H+ y FADH2 a cadena respiratoria1048576 GTP (ATP) consumo

RUTA COMUacuteN para el catabolismo de aacutecidos grasos y de glucosa

CO2

Oxidacioacuten del aacutecido piruacutevico

Coa - SH

NAD + NADH + 2 H+

CH3 CO COOH CH3 CO SCoA

Aacutecido piruacutevico Acetil - CoA

COMPLEJO DE LA Piruvato -

deshidrogenasa

2 2

2 2

2 2

PROCESO

1 Unioacuten del acetil-S-CoA (2C) con el aacutecido oxalaceacutetico (4C) para formar el aacutecido ciacutetrico (6C)

2 El aacutecido ciacutetrico se isomeriza a aacutecido isociacutetrico

3 El aacutecido isociacutetrico se descarboxila y se oxida perdiendo hidroacutegenos con lo que se forma el aacutecido α-cetoglutaacuterico (5 C)

4 El aacutecido α-cetoglutaacuterico se descarboxila y deshidrogena formaacutendose succinil-CoA (4 C) y necesitaacutendose para la reaccioacuten la ayuda del CoA

5 El succinil-CoA pierde el CoA y se transforma en aacutecido succiacutenico liberaacutendose una energiacutea que es suficiente para fosforilar una moleacutecula de GDP y formar una de GTP

6 El aacutecido succiacutenico se oxida a aacutecido fumaacuterico

7 El aacutecido fumaacuterico se hidrata y se transforma en aacutecido maacutelico

8 El aacutecido maacutelico se oxida y se transforma en aacutecido oxalaceacutetico con lo que se cierra el ciclo

Reaccioacuten Global

Acetil-CoA + 3 NAD+ + FAD + ADP + Pi =gt CoA-SH + 3 NADH + H+ + FADH2 + GTP + 2 CO2

Caraacutecter anfiboacutelico del ciclo de Krebs Aunque el ciclo de Krebs es eminentemente cataboacutelico de eacutel parten tambieacuten importantes rutas anaboacutelicas

o Por ejemplo el aacutecido a cetoglutaacuterico puede servir previa transformacioacuten en glutaacutemico para sintetizar los aminoaacutecidos no esenciales

o Por otra parte el aacutecido ciacutetrico una vez transformado en acetil-CoA seraacute utilizado para fabricar aacutecidos grasos y el aacutecido oxalaceacutetico puede transformarse en glucosa si se incorpora a la viacutea de la gluconeogeacutenesis

Anfiboacutelico- Dos tipos de funciones metaboacutelicasDegradacioacuten de glucosa (Catabolismo)Fuente de precursores para biosiacutentesis (Anabolismo) de

aminoaacutecidos aacutecidos grasos y glucosa La biosiacutentesis tiene lugar en el hialoplasmaLos precursores salen de la matriz al hialoplasma

Metabolismo IV - El ciclo de Krebsflv

ES un conjunto de proteiacutenas que van cediendo y donando electrones hasta un aceptor finalDOacuteNDE membrana interna de la mitocondriaCONDICIONES Dependiendo del aceptor final Aerobios uacuteltimo aceptor el oxiacutegeno Anaerobios otro aceptor (se da en procariotas)SIGNIFICADO BIOLOacuteGICO obtener ATPMOLEacuteCULA DE INICIO Nucleoacutetidos reducidos (NADH+H+ y FADH2)MOLEacuteCULA FINAL H2OCONSUMO Oxiacutegeno (u otro aceptor final de electrones en condiciones anaerobias)PRODUCTOS COLATERALES ATP

SECUENCIA 1Complejo I NADH deshidrogenasa Complejo multienzimaacutetico que cede los electrones al Coenzima QEl primer aceptor del complejo es el FMN Despueacutes proteiacutenas de hierro y azufre Hay bombeo de protones

2 Complejo II Succinato deshidrogenasa Es el enzima del Ciclo de Krebs en el que se produce el FADH2 Cede estos electrones al coenzima Q o Ubiquinona

3 Complejo III Citocromo bc1 Transfiere electrones al citocromo C Hay bombeo de protones

4 Complejo IV Citocromo oxidasa Cede los electrones al oxiacutegeno Hay bombeo de protones

A TENER EN CUENTA Se genera una acumulacioacuten de protones H+ en el espacio intermembranoso que provoca un gradiente electroquiacutemico (En algunos textos el Complejo II se obvia y hay desplazamiento de la numeracioacuten)

ESPECIAL ATENCIOacuteN-No confundir la fermentacioacuten con la respiracioacuten anaerobia

Fosforilacioacuten oxidativa la ATPasa (partiacuteculas F) utiliza el gradiente electroquiacutemico para producir ATP a partir de ADP + Pi

- Orden de sistemas seguacuten su potencial REDOX De maacutes negativo a menos negativo

Metabolismo V - La fosforilacioacuten oxidativaflv

2e-

a3

a3

Cit c

H2O

Cit c

Cit c

Cit c

Cit b

Cit b

Voltios

- 04

0

+ 04

+ 08

FAD

FADH2

NADH

2e- + 2H+

2e- + 2H+

2e- + 2H+

2e-

2e-

2e-

2e-

CoQ

CoQ

FMN

FMN

2H+

2e-

2H+ + 12 O2

NAD + + H+

Espacio intermembrana

Matriz mitocondrial

FADH2

FAD+

1ordm) El NADH es oxidado por el complejo I y libera 2 H+ y 2 electrones (El FADH2 se incorpora en el CII)

2ordm) Los electrones son trasportados a lo largo del resto de complejos de la cadena transportadora hasta llegar al oxiacutegeno Eacuteste se uniraacute a dos protones para formar H2O

3ordm) Los H+ quedan libres en la matriz mitocondrial La energiacutea liberada en el transporte de electrones es utilizada por los CI III y IV para bombear protones al espacio intermembrana (debido a la impermeabilidad de la membrana mitocondrial interna se acumulan alliacute)

Se crea asiacute un GRADIENTE ELECTROQUIacuteMICO DE PROTONES que da lugar a una FUERZA PROTOacuteN MOTRIZ

Proceso acoplado quimiosmoacuteticamente al transporte de electrones

Es llevado a cabo por el complejo de la ATP-sintasa Este enzima utiliza la fuerza H+-motriz para realizar la siacutentesis de ATP Asiacute la energiacutea liberada por el flujo de H+ en la ATP-asa es aprovechado por eacutesta para fosforilar ADP y generar moleacuteculas de ATP

A partir de un NADH+H+ que ingresa en la cadena respiratoria se obtienen 3ATP

A partir de un FADH2 soacutelo se obtienen 2ATP ya que el FADH2 se incorpora a la cadena respiratoria en el complejo II

Metabolismo VI - Metabolismo y fisiologiacuteaflv

RUTA INTERVIENEN PRODUCTOS

GLUCOacuteLISIS(en hialoplasma)

C6H12O6

2 NAD+2 (ADP + Pi)

2 CH3-C0-COOH2 (NADH + H+)

2 ATP

PIRUVATO DESHIDROGENASA

(en matriz mitocondrial)

2 SH-CoA 2 CH3-C0-COOH

2 NAD+

2 CH3-C0-S-CoA

2 CO2 2 (NADH + H+)

CICLO DE KREBS (2 VUELTAS)

(matriz mitocondrial)

2 CH3-C0-S-CoA 6 H2O 6 NAD+

2 FAD 2 (ADP + Pi)

2 SH-CoA 4 CO2 6 (NADH + H+) 2 FADH2

2 ATP

FOSFORILACIOacuteN OXIDATIVA

(membrana interna mitocondrial)

10 (NADH + H+) 2 FADH2

34 (ADP + Pi) 6 O2

12 H2O 34 ATP10 NAD+

2 FAD

Balance finalC6H12O6 + 6 H2O +6 O2 + 38 (ADP+Pi) 6 CO2 + 38 ATP + 12 H2O

Balance de cada ruta

2 NADH2 Acetil CoA

Como se obtienen 2 piruvatos por cada moleacutecula de glucosa

2 Acidos Piruacutevicos

Balance del ciclo de Krebs

6 NADH 2 FADH2

2 GTP 2 Acetil CoA2 Acidos

Piruacutevicos

Descarboxilacioacuten oxidativa

Glucoacutelisis

2 aacutec piruacutevicoGlucosa 2 NADH 2 ATP

TOTAL = 36 oacute 38 ATP

bull Los 2 NADH obtenidos en la glucoacutelisis estaacuten en el citosol y deben ser transportadas al interior de la mitocondria Para ello existen dos lanzaderas mitocondriales

ndash Lanzadera malato incorpora el NADH citosoacutelico en forma de NADH

ndash Lanzadera glicerol-fosfato lo incorpora en forma de FADH2

Dependiendo de la lanzadera mitocondrial el balance total de la oxidacioacuten completa de una moleacutecula de glucosa seraacute de 36 o 38 ATP

En el hiacutegado y en el corazoacuten actuacutea la lanzadera malato y cada NADH se multiplica por 3 ATP Se forman 38 ATP

En el cerebro y el musculo actuacutea la lanzadera del glicerofosfato y se multiplica por dos formaacutendose 36 ATP

El Aacutecido piruacutevico obtenido en la glucoacutelisis puede seguir una viacutea de degradacioacuten anaerobia mediante las FERMENTACIONES

En ellas el uacuteltimo aceptor de electrones no es el oxiacutegeno sino una moleacutecula orgaacutenica (de ahiacute que se les denomine procesos anaerobios)

La finalidad de las fermentaciones es reponer de forma raacutepida los transportadores electroacutenicos en su forma oxidada

Se realizan en el citosol

Hay dos tipos principales Alcohoacutelicaetiacutelica Laacutectica

Balance energeacutetico de las fermentaciones 2 ATP (PROCEDENTES DE LA GLUCOacuteLISIS)

CH3 - CH2OHEtanol

CH3 - CH2OHEtanol

G3PG3P

GlucosaGlucosa Dihidroxiacetonafosfato

Dihidroxiacetonafosfato

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico ATP2

NADH

CO2

CH3 - CHOAcetaldehiacutedo

CH3 - CHOAcetaldehiacutedo

NAD + CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

Organismos que la realizan-Levaduras Saccharomyces cerevesiaeEs un proceso esencial en la elaboracioacuten de cerveza pan y vino

C6H12O6 + 2 Pi + 2 ADP rarr 2 CH3-CH2OH + 2 CO2 + 2 ATP

C6H12O6

ATP

ATPNADH

2 acetaldehiacutedos

electrones hidroacutegeno forma NAD+

2 NAD+

2

2 ADP

2 piruvato

2

4

cosecha

inversioacuten

glucoacutelisis

forma etanol

2 ATP netos

2 etanol

2 H2O

2 CO2

Dependiendo de la especie de levadura se puede llegar a obtener cerveza ron (S cerevisiae) vino (S ellypsoideus) sidra (S apiculatus) y pan (variedad purificada de S cerevisiae)

CH3 - CHOH - COOHAacutecido laacutectico

CH3 - CHOH - COOHAacutecido laacutectico

GlucosaGlucosa

Dihidroxiacetonafosfato

Dihidroxiacetonafosfato

ATP2NADHNAD +

G6PG6P G3PG3P Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevicoLaacutectico deshidrogenasa

Organismos que la realizanbullBacterias (Lactobacilos) que se utiliza para la elaboracioacuten de yogur y el quesobullLas ceacutelulas musculares animales en condiciones anaeroacutebicas realizan este proceso para obtener energiacutea produciendo aacutecido laacutectico que produce fatiga muscular

C6H12O6 + 2 Pi + 2 ADP rarr 2 CH3-CHOH-COOH + 2 ATP

C6H12O6

ATP

ATPNADH

2 lactato

electrones hidroacutegeno froma NADH

2 NAD+

2

2 ADP

2 piruvato

2

4

cosecha

inversioacuten

glucoacutelisis

lactate fermentation

2 ATP netos

FermentacioacutenFermentacioacutenLaacutecticaLaacutectica

Los microorganismos que realizan esta fermentacioacuten son las bacterias de las especies Lactobacillus casei L bulgaricus Streptococcus luctis y Leuconostoc citrovorum obtenieacutendose de ello productos derivados de la leche como el queso el yogur y el keacutefir

RESPIRACIOacuteN RESPIRACIOacuteN AEROacuteBICAAEROacuteBICA

RESPIRACIOacuteN RESPIRACIOacuteN ANAEROacuteBICAANAEROacuteBICA

El proceso anaeroacutebico es un proceso bioloacutegico de oxidorreduccioacuten de monosacaacuteridos y otros compuestos en el que el aceptor terminal de electrones es una moleacutecula inorgaacutenica distinta del oxiacutegeno y maacutes raramente una moleacutecula orgaacutenica La realizan exclusivamente algunos grupos de bacterias y para ello utilizan una cadena transportadora de electrones anaacuteloga a la de la mitocondria en la respiracioacuten aeroacutebica No debe confundirse con la fermentacioacuten que es un proceso tambieacuten anaeroacutebico pero en el que no participa nada parecido a una cadena transportadora de electrones y el aceptor final de electrones es siempre una moleacutecula orgaacutenica

En el proceso anaeroacutebico no se utiliza oxiacutegeno sino que para la misma funcioacuten se emplea otra sustancia oxidante distinta como el sulfato o el nitrato En las bacterias con respiracioacuten anaeroacutebica interviene tambieacuten una cadena transportadora de electrones en la que se reoxidan las coenzimas reducidas durante la oxidacioacuten de los substratos nutrientes es anaacuteloga a la de la respiracioacuten aeroacutebica ya que se compone de los mismos elementos (citocromos quinonas proteiacutenas ferrosulfuacutericas etc) La uacutenica diferencia por tanto radica en que el aceptor uacuteltimo de electrones no es el oxiacutegeno

Todos los posibles aceptores en la respiracioacuten anaerobia tienen un potencial de reduccioacuten menor que el O2 por lo que partiendo de los mismos sustratos (glucosa aminoaacutecidos trigliceacuteridos) se genera menos energiacutea en este metabolismo que en la respiracioacuten aerobia convencional

No hay que confundir la respiracioacuten anaeroacutebica con la fermentacioacuten en la que no existe en absoluto cadena de transporte de electrones y el aceptor final de electrones es una moleacutecula orgaacutenica estos dos tipos de metabolismo tienen solo en comuacuten el no ser dependientes del oxiacutegeno

COMPARACIOacuteNCOMPARACIOacuteNRESPIRACIOacuteN AEROacuteBICA - ANAEROacuteBICARESPIRACIOacuteN AEROacuteBICA - ANAEROacuteBICA

ES un conjunto de reacciones repetitivas que oxidan los aacutecidos grasos activados (acilo)DOacuteNDE mitocondrias (tambieacuten en peroxisomas)SIGNIFCADO BIOLOacuteGICO obtencioacuten de ATP a partir de aacutecidos grasosPASOS PREVIOS1 Movilizacioacuten de aacutecidos grasos2 Activacioacuten3 Transporte al interior de la mitocondria (carnitina)MOLEacuteCULA DE INICIO Acil CoAMOLEacuteCULA FINAL Acetil CoA (n2)PRODUCTOS COLATERALES NADH+H+ y FADH2Nordm de veces que se repite [(n2) - 1]

CONTINUACIOacuteN1048576 Acetil CoA al ciclo de Krebs1048576 NADH+H+ y FADH2 a cadena transportadora de electrones de lamitocondria

TRIGLECEacuteRIDOS (LIPASA) rarr Glicerol + 3 AG

El Glicerol se incorpora a la Glucolisis en forma de DHAPLos AG son degradados en un proceso cataboacutelico denominado β ndash oxidacioacuten (matriz mitocondrial)

DEGRADACIOacuteN DE Aacutecidos Grasos

1ordm) ACTIVACIOacuteN DEL AG Para incorporarse a la β ndash oxidacioacuten los AG tienen que activarse Esta activacioacuten se realiza en el citosol y consiste en la unioacuten de una moleacutecula de CoA-SH al AG formaacutendose un Acil-CoA En esta activacioacuten se gasta 1 ATP

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA al interior de la mitocondria (a traveacutes de la carnitina)

SH-CoA CH3-CH2-CH2 CH2-COOH CH3-CH2CH2-CH2-CO-S-CoA (aacutecido graso hipoteacutetico) ACETIL-S-CoA

Carbono alfaCarbono beta

H2O

ATP AMP+PPi

1ordm) ACTIVACIOacuteN DEL ACIDOS GRASOS PREVIA A SU BETA-OXIDACIOacuteN

Ciclo de Krebs

Transportadorde carnitina

Acil-carnitina

Carnitina HSCoA

Acil-CoA β - oxidacioacuten

Acetil - CoA

Acil-carnitina

Carnitina

Carnitina

Espacio intermembrana

Citosol

Matriz mitocondrial

Acetil - CoA

HSCoA

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA

3ordm) Β ndash OXIDACIOacuteN HEacuteLICE DE LYNEN secuencia de 4 reacciones (oxidacioacuten hidratacioacuten oxidacioacuten y fragmentacioacuten) En cada secuencia se libera un acetil-CoA (2C)Se repite hasta que el AG graso se degrada por completo

Por cada vuelta-1 Acetil-CoA-1 FADH2-1 NADH + H+

β ndash oxidacioacuten si la secuencia se repite laquonraquo veces se obtendraacuten

n + 1 Acetil-CoA rarr Se incorporan al Ciclo de Krebs

n FADH2

n NADH + H+

A la hora de realizar el balance habraacute que tener en cuenta si el aacutecido graso ya estaacute dentro de la mitocondria (y por tanto activado) o no

Cadena transportadora de electrones y fosforilacioacuten oxidativa

IDEAS CLAVE1 Los aminoaacutecidos no pueden almacenarse ni excretarse2 Por lo tanto el excedente debe metabolizarse3 El proceso contempla dos grupos de reaccionesa Las del grupo aminob Las del esqueleto carbonadoREACCIOacuteN PREVIA separacioacuten grupo amino del esqueleto carbonado VITAMINA las transaminasas requieren para su funcionamiento la vitamina B6 como coenzimaDOacuteNDE en el hiacutegado

DESTINOa) Para producir energiacutea ciclo de Krebs o intermediarios que pueden ir al Ciclo de Krebsb) Para su metabolizacioacuten formacioacuten de glucosa o cuerpos cetoacutenicosMOLEacuteCULAS RESULTANTES aacutecido piruacutevico acetil CoA Succinil CoA aacutecido alfa-cetoglutaacuterico acetoacetil-CoA aacutecido fumaacuterico y aacutecido oxalaceacuteticoCLASIFICACIOacuteN SEGUacuteN PRODUCTO ESQUELETO CARBONADO Aminoaacutecido cetogeacutenicos generan Acetil CoA o Acetoacetil CoA En el hiacutegado pueden transformarse en cuerpos cetoacutenicos Aminoaacutecidos glucogeacutenicos originan compuestos a partir de los cuales se puede formar glucosa (viacutea gluconeogeacutenesis) Aminoaacutecidos mixtos ambas viacuteas

Ciacutetrico

Isociacutetrico

α -cetoglutaacuterico

SuccinilCoA

Succiacutenico

Oxalaceacutetico

Maacutelico

Fumaacuterico

Intermediario metaboacutelico

AminoaacutecidoTransaminasa

Glutamatodeshidrogenasa

Aacutecido glutaacutemico

α -cetoglutaacuterico NAD+

NADH + H+ + NH3

Ciclode laurea

Hiacutegado

ilemetval

arg hispro gln

glu

ile

Piruacutevico

ala tregli ser

cis

AcetilCoA

fentir

ile

leulis

aspasn

fentir

Fuente de carbono

Fuente de carbono

Fuente de

hidroacutegeno

Fuente de

hidroacutegeno

Aceptor de H reducido

Aceptor de H reducido

Aceptor de H oxidado

Aceptor de H oxidado

Fuente primaria

de energiacutea

Siacutentesis de biomoleacuteculasSiacutentesis de

biomoleacuteculas

Energiacutea quiacutemicaEnergiacutea quiacutemica

Uacuteltimo aceptor de

H

Uacuteltimo aceptor de

H

∆G lt 0

Reactivos

Productos

∆G gt 0

Reactivos

Productos

La reaccioacuten es espontaacutenea

Cuando se desprende energiacutea libre las reacciones se denominan exergoacutenicas

El sistema puede realizar trabajo y se produce aumento de desorden

La reaccioacuten no es espontaacutenea

Cuando se absorbe energiacutea libre las reacciones se denominan endergoacutenicas

Para que se produzcan deben estar asociadas a otras donde ∆G sea lo suficientemente negativo

1 Siacutentetizar biomoleacuteculas y macromoleacuteculas a partir de precursores simples

2 Transportar activamente iones y moleacuteculas a traveacutes de su membrana

3 Realizar trabajo mecaacutenico en la contraccioacuten muscular y en otros movimientos celulares

4 Producir calor para mejorar las reacciones

Acoplamiento energeacutetico entre reacciones

La energiacutea desprendida en una reaccioacuten exergoacutenica puede aprovecharse para que se produzcan reacciones energeacuteticamente desfavorables

ATP

ADP

∆G= -73kcalmol

Hexoquinasa

Glucosa

Glucosa-6~P

Glucosa + Pi rarr Glucosa-6-P

ATP + H2O rarr ADP + Pi

∆G= +3 kcalmol

∆G= -73 kcalmol

Glucosa +ATP + H2O rarr Glucosa-6-P + ADP ∆G= -43 kcalmol

FOSFORILACIOacuteN DE LA GLUCOSA MEDIANTE ATP

La hidroacutelisis del ATP (proceso exergoacutenico) se acopla a la fosforilacioacuten de la glucosa

(proceso endergoacutenico)

El proceso global es favorable energeacuteticamente

∆G= +3kcalmol

Balance energeacuteticoBalance energeacuteticoPermite medir la cantidad de energiacutea intercambiada en un proceso metaboacutelicoSe define como el nuacutemero de moleacuteculas con enlaces ricos en energiacutea que se producen por cada metabolito oxidado

BALANCE ENERGEacuteTICO POSITIVO

GLUCOacuteLISIS

Dos fosforilaciones (glucosa y fructosa) -2ATP

Dos oxidaciones (gliceraldehido-3-fosfato) +2ATP

Dos oxidaciones (gliceraldehido-13 difosfato) +2ATP

Balance energeacutetico +2 ATP

BALANCE ENERGEacuteTICO NEGATIVO

Siacutentesis de un polipeacuteptido de 10 aminoaacutecidos

Unioacuten de 10 aminoaacutecidos a 10 ARNt -20 ATP

Acoplamiento de 9 aminoaacutecil-ARNt -9 ATP

Desplazamiento del ribosoma -9 ATP

Balance energeacutetico -38 ATP

REACCIONES REDOXCOMPUESTO

OXIDADOCOMPUESTO

REDUCIDO

Reacciones redox

A BO+ AO B+

AH B+ A BH+

A B+ A+ B- +e-

B

BH

B-

AO

A

A+

OXIDACIOacuteN

REDUCCIOacuteN

HIDROacuteGENO ELECTRONES ENERGIacuteA

ELIMINACIOacuteN

ADICIOacuteN

ELIMINACIOacuteN

ADICIOacuteN

LIBERACIOacuteN

ALMACENAMIENTO

CARACTERIacuteSTICAS DE LAS REACCIONES REDOX

Estructura del ATP

Los enlaces eacutester que unen los grupos fosfato son muy energeacuteticos

Puede actuar como moleacutecula energeacutetica al ser capaz de almacenar o ceder energiacutea gracias a sus dos enlaces eacutester-fosfoacutericos que son capaces de almacenar cada uno de ellos 73 kcalmol

ATP + H2O ADP + Pi + energiacutea (73 kcalmol)

ADP + H2O AMP + Pi + energiacutea (73 kcalmol)

Tambieacuten se pueden dar las reacciones inversas (almaceacuten de energiacutea)

Se dice que el ATP es la moneda energeacutetica de la ceacutelula pues representa la manera de tener almacenado un tipo de energiacutea de pronto uso

En ocasiones son utilizados para el mismo fin otros nucleoacutetidos como el GTP el UTP o el CTP

1) Energiacutea del hidroacutegeno y enlaces de los nutrientes orgaacutenicos(energiacutea basta no se puede utilizar en el mismo lugar que se obtiene ni usar de inmediato) se debe transformar en

2) Nucleoacutetidos con restos fosfato con enlaces ricos en energiacutea Son 24

1) ATP ADP AMP 2) GTP GDP GMP 3) CTP CDP CMP 4) d-ATP d-ADP d-AMP 5) d-GTP d-GDP d-GMP6) d-CTP d-CDP d-CMP7) UTP UDP UMP8) d-TTP d-TDP d-TMP

3) Nucleoacutetidos que son coenzimas NADP+ + H2 --------------------gt NADPH + H+

NAD+ + H2 --------------------gt NADH + H+

FAD+ + H2 --------------------gt FADH2 CoQ + H2 --------------------gt CoQH2

Desfosforilacioacuten del sustrato

Fosforilacioacuten del sustratoDesfosforilacioacuten

Fosforilacioacuten

ATP

ADP

La siacutentesis de ATP puede realizarse por 2 viacuteasFosforilacioacuten a nivel de sustrato Siacutentesis de ATP gracias a la energiacutea que se libera de una biomoleacutecula al romperse uno de sus enlaces ricos en energiacutea (ocurre en algunas reacciones de la glucoacutelisis y del ciclo de Krebs) Las enzimas que regulan estos procesos se denominan quinasas

Fosforilacioacuten acoplada al transporte de electrones Mediante enzimas del grupo de las ATP-sintasas existentes en las crestas de las

mitocondrias (fosforilacioacuten oxidativa) o en los tilacoides de los cloroplastos (fotofosforilacioacuten) cuando dichas enzimas son atravesadas por un flujo de protones (H+ )

Nuacutemero de moleacuteculas con enlaces ricos en energiacutea (ATP) que se producen por cada metabolito oxidado

En general

Rutas cataboacutelicas Balance positivo

Rutas anaboacutelicas Balance negativo

En las reacciones metaboacutelicas la energiacutea generada se transforma parte en ATP que siacute puede ser utilizado por la ceacutelula y otra parte se transfiere al entorno en forma de calor

Por ejemplo Un mol de glucosa por combustioacuten genera 680 Kcal Mediante reacciones metaboacutelicas da 36 ATP (2628 Kcal) y 417 Kcal se pierden en forma de calor

Coenzimas transportadores de electrones

Nucleoacutetidos de nicotinamida NAD + +2e- + 2 H+ rarr NADH + H+

(forma oxidada) (forma reducida)

NADP + + 2e- + 2 H+ rarr NADPH + H+

(forma oxidada) (forma reducida)

Nucleoacutetidos de flavina FAD + +2e- + 2 H+ rarr FADH2

(forma oxidada) (forma reducida)

FMN + +2e- + 2 H+ rarr FMNH2

(forma oxidada) (forma reducida)

Coenzimas transportadoras de otros grupos destaca el coenzima A

Procesos cataboacutelicos

Procesos anaboacutelicos

CatabolismoA) Catabolismo de gluacutecidos

Glucoacutelisis (citosol) Respiracioacuten celular aerobia (mitocondria)

Descarboxilacioacuten oxidativa Ciclo de Krebs Transporte de electrones y FO

Fermentaciones (citosol) viacutea anaerobia Laacutectica Alcohoacutelicaetiacutelica

B) Catabolismo de liacutepidos β ndash oxidacioacuten de aacutecidos grasos(mitocondria)

Anabolismo Fotosiacutentesis Quimiosiacutentesis Gluconeogeacutenesis

Siacutentesis de biomoleacuteculas

Trabajo mecaacutenico contraccioacuten muscular movimientos celulares

Transporte activo de sustancias a traveacutes de la membrana

Creacioacuten de potenciales de membrana transmisioacuten del impulso nervioso

Produccioacuten de calor y de otras formas de energiacutea

ATP

Moleacuteculas orgaacutenicas complejas Moleacuteculas sencillas

Este proceso es semejante en organismos autoacutetrofos y heteroacutetrofos

Cadenarespiratoria

Cadenarespiratoria

DesaminacioacutenDesaminacioacuten GlucoacutelisisGlucoacutelisis szlig -oxidacioacutenszlig -oxidacioacuten

AacutecidopiruacutevicoAacutecido

piruacutevico

Acetil -CoA

AminoaacutecidosAminoaacutecidos GluacutecidosGluacutecidos GrasasGrasas

CO2 H2O y ATP

A) A) GLUCOacuteLISISGLUCOacuteLISIS

B) RESPIRACIOacuteN CELULARB) RESPIRACIOacuteN CELULAR

La moleacutecula maacutes ampliamente utilizada como combustible es la glucosa que procede de la digestioacuten de los alimentos (seres heteroacutetrofos) o de las reservas almacenadas por las ceacutelulas o de la fotosiacutentesis (seres autoacutetrofos)

La moleacutecula de glucosa se escinde en dos de piruvato en una serie de reacciones en las que se produce ATP Tiene lugar en el citosol o hialoplasmaEs una fase anaerobia

1 FORMACIOacuteN DEL ACETIL-COA descarboxilacioacuten oxidativa a partir del aacutecido piruacutevico Ocurre en la matriz

2 CICLO DE KREBS degradacioacuten oxidativa del Acetil-CoA con produccioacuten de CO2 y aacutetomos de H para formar NADH y FADH2 Ocurre en la matriz mitocondrial

3 CADENA TRANSPORTADORA DE ELECTRONES acoplada a la siacutentesis de ATP (fosforilacioacuten oxidativa) Ocurre en las crestas de la membrana interna de la mitocondria

ES una reaccioacuten cataboacutelicaDOacuteNDE citosol (eucariotas y procariotas)CONDICIONES tanto aerobias como anaerobiasSIGNIFCADO BIOLOacuteGICO obtener energiacutea a partir de monosacaacuteridosMOLEacuteCULA DE INICIO glucosa (seraacute glucosa-1-P si proviene de gluconeogeacutenesis)

MOLEacuteCULA FINAL piruvato (aacutec piruacutevico)CONSUMO 2 ATPPRODUCTOS COLATERALES 4 ATP 2 NADH+H+

BALANCE 2 ATP y 2 NADH+H+ por glucosa

Glucosa + 2 ADP + 2Pi + 2 NAD+ 2 Aacutecido Piruacutevico + 2 ATP + 2 NADH+H+ + 2 H2O

Metabolismo II - La glucolisis - Iflv

Metabolismo III -La glucolisis - IIflv

Etapas de la glucoacutelisis (I o preparatoria)

+ + + H+

+ + + H+

HexoquinasaHexoquinasa

Fosfoglucosa isomerasa

Fosfoglucosa isomerasa

FosfofructoquinasaFosfofructoquinasa

ETAPA 1 preparatoria

ETAPA 2 preparatoria

ETAPA 3 preparatoria

+ +

Fosfogliceratoquinasa

Fosfogliceratoquinasa

Gliceraldehiacutedo 3-fosfato deshidrogenasa

Gliceraldehiacutedo 3-fosfato deshidrogenasa

AldolasaAldolasa

+ ETAPA 4 preparatoria

+ + + 2 2

2 2

Etapas de la glucoacutelisis (I preparatoria y II de beneficio)

ETAPA 5 de beneficio

ETAPA 6 de beneficio

Se recupera el ATP gastado de la fase anterior

+

Piruvato quinasaPiruvato quinasa

Fosfoglicerato mutasa

Fosfoglicerato mutasa

+ H2O EnolasaEnolasa

+ + H+

2 2

2 2

2 2

ETAPA 7 de beneficio

ETAPA 8 de beneficio

ETAPA 9 de beneficio

Etapas de la glucoacutelisis (II final de beneficio)

Se ganan 2 ATP netos

Resumen de la glucoacutelisis

BALANCE PARCIAL - 2 ATP

ENERGIacuteA CONSUMIDA ENERGIacuteA PRODUCIDA

BALANCE PARCIAL 4 ATP + 2 NADH

BALANCE TOTAL 2 ATP y 2 NADH

CONTINUACIOacuteN Piruvato transformacioacuten a AcCoA que iraacute al Ciclo de Krebs (si lascondiciones son anaerobias viacutea fermentativa) NADH+H+

o Condiciones aerobias a cadena transportadora de electrones dela mitocondriao Condiciones anaerobias fermentacioacuten

ESPECIAL ATENCIOacuteN-Hexoquinasa enzima cuya actuacioacuten regula el ciclo

- Escisioacuten por ALDOLASA a partir de aquiacute las moleacuteculas que intervienenson dos por cada moleacutecula de glucosa

1) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS ESTRICTAS1) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS ESTRICTASRealizan fermentaciones o respiraciones incompletas soacutelo les aportan el 5 de la energiacutea (2 ATP por moleacutecula de glucosa)

Ejemplo en la fermentacioacuten laacutectica (Lactobacillus acidofilus y Sreptococcus lactis) pasa a aacutecido laacutectico (aacutecido 2-hidroxi-propanoico) (CH3-CHOH-CH2OH)

2) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS FACULTATIVAS2) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS FACULTATIVASRealizan excepcionalmente ldquofermentacionesrdquo

Ej levaduras del genero Sacharomyces (eucariotas) realizan la fermentacioacuten alcohoacutelica por la que la glucosa pasa a etanol y dioacutexido de carbono Soacutelo produce 2 ATP

Ej ceacutelulas musculatura esqueleacutetica ante ejercicios intensos y anaerobios realizan una fermentacioacuten laacutectica Cuando le llega el suficiente oxiacutegeno el piruacutevico es degradado por completo a CO2 y H2O Este incremento de aacutecido laacutectico dispara el consumo de oxiacutegeno al 90 lo que explica el jadeo despueacutes de un ejercicio muscular intenso Corresponde a la oxidacioacuten total o parcial del exceso de laacutectico formado durante el ejercicio

3) EN CEacuteLULAS AEROBIAS3) EN CEacuteLULAS AEROBIASEl piruacutevico pasa al interior mitocondrial y en su matriz es degradado auacuten maacutes

Cadena respiratoria

Aciacutedo piruacutevico CITOSOL

MATRIacuteZ MITOCONDRIAL

CRESTAS MITOCONDRIALES

Membranas externa e interna

bull Comprende1) Descarboxilacioacuten oxidativa (matriz mitocondrial)

2) Ciclo de Krebs (matriz mitocondrial)

3) Transporte de electrones y Fosforilacioacuten oxidativa (membrana mitocondrial interna crestas)

PASO PREVIO oxidacioacuten piruvato a Ac CoAES reaccioacuten cataboacutelicaDONDE matriz mitocondrial (eucariotas) Citosol (procariotas)CONDICIONES aerobiasSIGNIFICADO BIOLOacuteGICO obtener energiacutea a partir de AcCoAMOLEacuteCULA de INICIO AcCoA Reacciona con el oxalacetato (aacutec oxalaceacutetico)

MOLEacuteCULA FINAL no hay Es una ruta ciacuteclicaMOLEacuteCULAS COLATERALES 2 CO2 GTP (ATP) 3 NADH+H+ FADH2

CONTINUACIOacuteN1048576 CO2 eliminacioacuten por respiracioacuten1048576 NADH+H+ y FADH2 a cadena respiratoria1048576 GTP (ATP) consumo

RUTA COMUacuteN para el catabolismo de aacutecidos grasos y de glucosa

CO2

Oxidacioacuten del aacutecido piruacutevico

Coa - SH

NAD + NADH + 2 H+

CH3 CO COOH CH3 CO SCoA

Aacutecido piruacutevico Acetil - CoA

COMPLEJO DE LA Piruvato -

deshidrogenasa

2 2

2 2

2 2

PROCESO

1 Unioacuten del acetil-S-CoA (2C) con el aacutecido oxalaceacutetico (4C) para formar el aacutecido ciacutetrico (6C)

2 El aacutecido ciacutetrico se isomeriza a aacutecido isociacutetrico

3 El aacutecido isociacutetrico se descarboxila y se oxida perdiendo hidroacutegenos con lo que se forma el aacutecido α-cetoglutaacuterico (5 C)

4 El aacutecido α-cetoglutaacuterico se descarboxila y deshidrogena formaacutendose succinil-CoA (4 C) y necesitaacutendose para la reaccioacuten la ayuda del CoA

5 El succinil-CoA pierde el CoA y se transforma en aacutecido succiacutenico liberaacutendose una energiacutea que es suficiente para fosforilar una moleacutecula de GDP y formar una de GTP

6 El aacutecido succiacutenico se oxida a aacutecido fumaacuterico

7 El aacutecido fumaacuterico se hidrata y se transforma en aacutecido maacutelico

8 El aacutecido maacutelico se oxida y se transforma en aacutecido oxalaceacutetico con lo que se cierra el ciclo

Reaccioacuten Global

Acetil-CoA + 3 NAD+ + FAD + ADP + Pi =gt CoA-SH + 3 NADH + H+ + FADH2 + GTP + 2 CO2

Caraacutecter anfiboacutelico del ciclo de Krebs Aunque el ciclo de Krebs es eminentemente cataboacutelico de eacutel parten tambieacuten importantes rutas anaboacutelicas

o Por ejemplo el aacutecido a cetoglutaacuterico puede servir previa transformacioacuten en glutaacutemico para sintetizar los aminoaacutecidos no esenciales

o Por otra parte el aacutecido ciacutetrico una vez transformado en acetil-CoA seraacute utilizado para fabricar aacutecidos grasos y el aacutecido oxalaceacutetico puede transformarse en glucosa si se incorpora a la viacutea de la gluconeogeacutenesis

Anfiboacutelico- Dos tipos de funciones metaboacutelicasDegradacioacuten de glucosa (Catabolismo)Fuente de precursores para biosiacutentesis (Anabolismo) de

aminoaacutecidos aacutecidos grasos y glucosa La biosiacutentesis tiene lugar en el hialoplasmaLos precursores salen de la matriz al hialoplasma

Metabolismo IV - El ciclo de Krebsflv

ES un conjunto de proteiacutenas que van cediendo y donando electrones hasta un aceptor finalDOacuteNDE membrana interna de la mitocondriaCONDICIONES Dependiendo del aceptor final Aerobios uacuteltimo aceptor el oxiacutegeno Anaerobios otro aceptor (se da en procariotas)SIGNIFICADO BIOLOacuteGICO obtener ATPMOLEacuteCULA DE INICIO Nucleoacutetidos reducidos (NADH+H+ y FADH2)MOLEacuteCULA FINAL H2OCONSUMO Oxiacutegeno (u otro aceptor final de electrones en condiciones anaerobias)PRODUCTOS COLATERALES ATP

SECUENCIA 1Complejo I NADH deshidrogenasa Complejo multienzimaacutetico que cede los electrones al Coenzima QEl primer aceptor del complejo es el FMN Despueacutes proteiacutenas de hierro y azufre Hay bombeo de protones

2 Complejo II Succinato deshidrogenasa Es el enzima del Ciclo de Krebs en el que se produce el FADH2 Cede estos electrones al coenzima Q o Ubiquinona

3 Complejo III Citocromo bc1 Transfiere electrones al citocromo C Hay bombeo de protones

4 Complejo IV Citocromo oxidasa Cede los electrones al oxiacutegeno Hay bombeo de protones

A TENER EN CUENTA Se genera una acumulacioacuten de protones H+ en el espacio intermembranoso que provoca un gradiente electroquiacutemico (En algunos textos el Complejo II se obvia y hay desplazamiento de la numeracioacuten)

ESPECIAL ATENCIOacuteN-No confundir la fermentacioacuten con la respiracioacuten anaerobia

Fosforilacioacuten oxidativa la ATPasa (partiacuteculas F) utiliza el gradiente electroquiacutemico para producir ATP a partir de ADP + Pi

- Orden de sistemas seguacuten su potencial REDOX De maacutes negativo a menos negativo

Metabolismo V - La fosforilacioacuten oxidativaflv

2e-

a3

a3

Cit c

H2O

Cit c

Cit c

Cit c

Cit b

Cit b

Voltios

- 04

0

+ 04

+ 08

FAD

FADH2

NADH

2e- + 2H+

2e- + 2H+

2e- + 2H+

2e-

2e-

2e-

2e-

CoQ

CoQ

FMN

FMN

2H+

2e-

2H+ + 12 O2

NAD + + H+

Espacio intermembrana

Matriz mitocondrial

FADH2

FAD+

1ordm) El NADH es oxidado por el complejo I y libera 2 H+ y 2 electrones (El FADH2 se incorpora en el CII)

2ordm) Los electrones son trasportados a lo largo del resto de complejos de la cadena transportadora hasta llegar al oxiacutegeno Eacuteste se uniraacute a dos protones para formar H2O

3ordm) Los H+ quedan libres en la matriz mitocondrial La energiacutea liberada en el transporte de electrones es utilizada por los CI III y IV para bombear protones al espacio intermembrana (debido a la impermeabilidad de la membrana mitocondrial interna se acumulan alliacute)

Se crea asiacute un GRADIENTE ELECTROQUIacuteMICO DE PROTONES que da lugar a una FUERZA PROTOacuteN MOTRIZ

Proceso acoplado quimiosmoacuteticamente al transporte de electrones

Es llevado a cabo por el complejo de la ATP-sintasa Este enzima utiliza la fuerza H+-motriz para realizar la siacutentesis de ATP Asiacute la energiacutea liberada por el flujo de H+ en la ATP-asa es aprovechado por eacutesta para fosforilar ADP y generar moleacuteculas de ATP

A partir de un NADH+H+ que ingresa en la cadena respiratoria se obtienen 3ATP

A partir de un FADH2 soacutelo se obtienen 2ATP ya que el FADH2 se incorpora a la cadena respiratoria en el complejo II

Metabolismo VI - Metabolismo y fisiologiacuteaflv

RUTA INTERVIENEN PRODUCTOS

GLUCOacuteLISIS(en hialoplasma)

C6H12O6

2 NAD+2 (ADP + Pi)

2 CH3-C0-COOH2 (NADH + H+)

2 ATP

PIRUVATO DESHIDROGENASA

(en matriz mitocondrial)

2 SH-CoA 2 CH3-C0-COOH

2 NAD+

2 CH3-C0-S-CoA

2 CO2 2 (NADH + H+)

CICLO DE KREBS (2 VUELTAS)

(matriz mitocondrial)

2 CH3-C0-S-CoA 6 H2O 6 NAD+

2 FAD 2 (ADP + Pi)

2 SH-CoA 4 CO2 6 (NADH + H+) 2 FADH2

2 ATP

FOSFORILACIOacuteN OXIDATIVA

(membrana interna mitocondrial)

10 (NADH + H+) 2 FADH2

34 (ADP + Pi) 6 O2

12 H2O 34 ATP10 NAD+

2 FAD

Balance finalC6H12O6 + 6 H2O +6 O2 + 38 (ADP+Pi) 6 CO2 + 38 ATP + 12 H2O

Balance de cada ruta

2 NADH2 Acetil CoA

Como se obtienen 2 piruvatos por cada moleacutecula de glucosa

2 Acidos Piruacutevicos

Balance del ciclo de Krebs

6 NADH 2 FADH2

2 GTP 2 Acetil CoA2 Acidos

Piruacutevicos

Descarboxilacioacuten oxidativa

Glucoacutelisis

2 aacutec piruacutevicoGlucosa 2 NADH 2 ATP

TOTAL = 36 oacute 38 ATP

bull Los 2 NADH obtenidos en la glucoacutelisis estaacuten en el citosol y deben ser transportadas al interior de la mitocondria Para ello existen dos lanzaderas mitocondriales

ndash Lanzadera malato incorpora el NADH citosoacutelico en forma de NADH

ndash Lanzadera glicerol-fosfato lo incorpora en forma de FADH2

Dependiendo de la lanzadera mitocondrial el balance total de la oxidacioacuten completa de una moleacutecula de glucosa seraacute de 36 o 38 ATP

En el hiacutegado y en el corazoacuten actuacutea la lanzadera malato y cada NADH se multiplica por 3 ATP Se forman 38 ATP

En el cerebro y el musculo actuacutea la lanzadera del glicerofosfato y se multiplica por dos formaacutendose 36 ATP

El Aacutecido piruacutevico obtenido en la glucoacutelisis puede seguir una viacutea de degradacioacuten anaerobia mediante las FERMENTACIONES

En ellas el uacuteltimo aceptor de electrones no es el oxiacutegeno sino una moleacutecula orgaacutenica (de ahiacute que se les denomine procesos anaerobios)

La finalidad de las fermentaciones es reponer de forma raacutepida los transportadores electroacutenicos en su forma oxidada

Se realizan en el citosol

Hay dos tipos principales Alcohoacutelicaetiacutelica Laacutectica

Balance energeacutetico de las fermentaciones 2 ATP (PROCEDENTES DE LA GLUCOacuteLISIS)

CH3 - CH2OHEtanol

CH3 - CH2OHEtanol

G3PG3P

GlucosaGlucosa Dihidroxiacetonafosfato

Dihidroxiacetonafosfato

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico ATP2

NADH

CO2

CH3 - CHOAcetaldehiacutedo

CH3 - CHOAcetaldehiacutedo

NAD + CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

Organismos que la realizan-Levaduras Saccharomyces cerevesiaeEs un proceso esencial en la elaboracioacuten de cerveza pan y vino

C6H12O6 + 2 Pi + 2 ADP rarr 2 CH3-CH2OH + 2 CO2 + 2 ATP

C6H12O6

ATP

ATPNADH

2 acetaldehiacutedos

electrones hidroacutegeno forma NAD+

2 NAD+

2

2 ADP

2 piruvato

2

4

cosecha

inversioacuten

glucoacutelisis

forma etanol

2 ATP netos

2 etanol

2 H2O

2 CO2

Dependiendo de la especie de levadura se puede llegar a obtener cerveza ron (S cerevisiae) vino (S ellypsoideus) sidra (S apiculatus) y pan (variedad purificada de S cerevisiae)

CH3 - CHOH - COOHAacutecido laacutectico

CH3 - CHOH - COOHAacutecido laacutectico

GlucosaGlucosa

Dihidroxiacetonafosfato

Dihidroxiacetonafosfato

ATP2NADHNAD +

G6PG6P G3PG3P Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevicoLaacutectico deshidrogenasa

Organismos que la realizanbullBacterias (Lactobacilos) que se utiliza para la elaboracioacuten de yogur y el quesobullLas ceacutelulas musculares animales en condiciones anaeroacutebicas realizan este proceso para obtener energiacutea produciendo aacutecido laacutectico que produce fatiga muscular

C6H12O6 + 2 Pi + 2 ADP rarr 2 CH3-CHOH-COOH + 2 ATP

C6H12O6

ATP

ATPNADH

2 lactato

electrones hidroacutegeno froma NADH

2 NAD+

2

2 ADP

2 piruvato

2

4

cosecha

inversioacuten

glucoacutelisis

lactate fermentation

2 ATP netos

FermentacioacutenFermentacioacutenLaacutecticaLaacutectica

Los microorganismos que realizan esta fermentacioacuten son las bacterias de las especies Lactobacillus casei L bulgaricus Streptococcus luctis y Leuconostoc citrovorum obtenieacutendose de ello productos derivados de la leche como el queso el yogur y el keacutefir

RESPIRACIOacuteN RESPIRACIOacuteN AEROacuteBICAAEROacuteBICA

RESPIRACIOacuteN RESPIRACIOacuteN ANAEROacuteBICAANAEROacuteBICA

El proceso anaeroacutebico es un proceso bioloacutegico de oxidorreduccioacuten de monosacaacuteridos y otros compuestos en el que el aceptor terminal de electrones es una moleacutecula inorgaacutenica distinta del oxiacutegeno y maacutes raramente una moleacutecula orgaacutenica La realizan exclusivamente algunos grupos de bacterias y para ello utilizan una cadena transportadora de electrones anaacuteloga a la de la mitocondria en la respiracioacuten aeroacutebica No debe confundirse con la fermentacioacuten que es un proceso tambieacuten anaeroacutebico pero en el que no participa nada parecido a una cadena transportadora de electrones y el aceptor final de electrones es siempre una moleacutecula orgaacutenica

En el proceso anaeroacutebico no se utiliza oxiacutegeno sino que para la misma funcioacuten se emplea otra sustancia oxidante distinta como el sulfato o el nitrato En las bacterias con respiracioacuten anaeroacutebica interviene tambieacuten una cadena transportadora de electrones en la que se reoxidan las coenzimas reducidas durante la oxidacioacuten de los substratos nutrientes es anaacuteloga a la de la respiracioacuten aeroacutebica ya que se compone de los mismos elementos (citocromos quinonas proteiacutenas ferrosulfuacutericas etc) La uacutenica diferencia por tanto radica en que el aceptor uacuteltimo de electrones no es el oxiacutegeno

Todos los posibles aceptores en la respiracioacuten anaerobia tienen un potencial de reduccioacuten menor que el O2 por lo que partiendo de los mismos sustratos (glucosa aminoaacutecidos trigliceacuteridos) se genera menos energiacutea en este metabolismo que en la respiracioacuten aerobia convencional

No hay que confundir la respiracioacuten anaeroacutebica con la fermentacioacuten en la que no existe en absoluto cadena de transporte de electrones y el aceptor final de electrones es una moleacutecula orgaacutenica estos dos tipos de metabolismo tienen solo en comuacuten el no ser dependientes del oxiacutegeno

COMPARACIOacuteNCOMPARACIOacuteNRESPIRACIOacuteN AEROacuteBICA - ANAEROacuteBICARESPIRACIOacuteN AEROacuteBICA - ANAEROacuteBICA

ES un conjunto de reacciones repetitivas que oxidan los aacutecidos grasos activados (acilo)DOacuteNDE mitocondrias (tambieacuten en peroxisomas)SIGNIFCADO BIOLOacuteGICO obtencioacuten de ATP a partir de aacutecidos grasosPASOS PREVIOS1 Movilizacioacuten de aacutecidos grasos2 Activacioacuten3 Transporte al interior de la mitocondria (carnitina)MOLEacuteCULA DE INICIO Acil CoAMOLEacuteCULA FINAL Acetil CoA (n2)PRODUCTOS COLATERALES NADH+H+ y FADH2Nordm de veces que se repite [(n2) - 1]

CONTINUACIOacuteN1048576 Acetil CoA al ciclo de Krebs1048576 NADH+H+ y FADH2 a cadena transportadora de electrones de lamitocondria

TRIGLECEacuteRIDOS (LIPASA) rarr Glicerol + 3 AG

El Glicerol se incorpora a la Glucolisis en forma de DHAPLos AG son degradados en un proceso cataboacutelico denominado β ndash oxidacioacuten (matriz mitocondrial)

DEGRADACIOacuteN DE Aacutecidos Grasos

1ordm) ACTIVACIOacuteN DEL AG Para incorporarse a la β ndash oxidacioacuten los AG tienen que activarse Esta activacioacuten se realiza en el citosol y consiste en la unioacuten de una moleacutecula de CoA-SH al AG formaacutendose un Acil-CoA En esta activacioacuten se gasta 1 ATP

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA al interior de la mitocondria (a traveacutes de la carnitina)

SH-CoA CH3-CH2-CH2 CH2-COOH CH3-CH2CH2-CH2-CO-S-CoA (aacutecido graso hipoteacutetico) ACETIL-S-CoA

Carbono alfaCarbono beta

H2O

ATP AMP+PPi

1ordm) ACTIVACIOacuteN DEL ACIDOS GRASOS PREVIA A SU BETA-OXIDACIOacuteN

Ciclo de Krebs

Transportadorde carnitina

Acil-carnitina

Carnitina HSCoA

Acil-CoA β - oxidacioacuten

Acetil - CoA

Acil-carnitina

Carnitina

Carnitina

Espacio intermembrana

Citosol

Matriz mitocondrial

Acetil - CoA

HSCoA

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA

3ordm) Β ndash OXIDACIOacuteN HEacuteLICE DE LYNEN secuencia de 4 reacciones (oxidacioacuten hidratacioacuten oxidacioacuten y fragmentacioacuten) En cada secuencia se libera un acetil-CoA (2C)Se repite hasta que el AG graso se degrada por completo

Por cada vuelta-1 Acetil-CoA-1 FADH2-1 NADH + H+

β ndash oxidacioacuten si la secuencia se repite laquonraquo veces se obtendraacuten

n + 1 Acetil-CoA rarr Se incorporan al Ciclo de Krebs

n FADH2

n NADH + H+

A la hora de realizar el balance habraacute que tener en cuenta si el aacutecido graso ya estaacute dentro de la mitocondria (y por tanto activado) o no

Cadena transportadora de electrones y fosforilacioacuten oxidativa

IDEAS CLAVE1 Los aminoaacutecidos no pueden almacenarse ni excretarse2 Por lo tanto el excedente debe metabolizarse3 El proceso contempla dos grupos de reaccionesa Las del grupo aminob Las del esqueleto carbonadoREACCIOacuteN PREVIA separacioacuten grupo amino del esqueleto carbonado VITAMINA las transaminasas requieren para su funcionamiento la vitamina B6 como coenzimaDOacuteNDE en el hiacutegado

DESTINOa) Para producir energiacutea ciclo de Krebs o intermediarios que pueden ir al Ciclo de Krebsb) Para su metabolizacioacuten formacioacuten de glucosa o cuerpos cetoacutenicosMOLEacuteCULAS RESULTANTES aacutecido piruacutevico acetil CoA Succinil CoA aacutecido alfa-cetoglutaacuterico acetoacetil-CoA aacutecido fumaacuterico y aacutecido oxalaceacuteticoCLASIFICACIOacuteN SEGUacuteN PRODUCTO ESQUELETO CARBONADO Aminoaacutecido cetogeacutenicos generan Acetil CoA o Acetoacetil CoA En el hiacutegado pueden transformarse en cuerpos cetoacutenicos Aminoaacutecidos glucogeacutenicos originan compuestos a partir de los cuales se puede formar glucosa (viacutea gluconeogeacutenesis) Aminoaacutecidos mixtos ambas viacuteas

Ciacutetrico

Isociacutetrico

α -cetoglutaacuterico

SuccinilCoA

Succiacutenico

Oxalaceacutetico

Maacutelico

Fumaacuterico

Intermediario metaboacutelico

AminoaacutecidoTransaminasa

Glutamatodeshidrogenasa

Aacutecido glutaacutemico

α -cetoglutaacuterico NAD+

NADH + H+ + NH3

Ciclode laurea

Hiacutegado

ilemetval

arg hispro gln

glu

ile

Piruacutevico

ala tregli ser

cis

AcetilCoA

fentir

ile

leulis

aspasn

fentir

∆G lt 0

Reactivos

Productos

∆G gt 0

Reactivos

Productos

La reaccioacuten es espontaacutenea

Cuando se desprende energiacutea libre las reacciones se denominan exergoacutenicas

El sistema puede realizar trabajo y se produce aumento de desorden

La reaccioacuten no es espontaacutenea

Cuando se absorbe energiacutea libre las reacciones se denominan endergoacutenicas

Para que se produzcan deben estar asociadas a otras donde ∆G sea lo suficientemente negativo

1 Siacutentetizar biomoleacuteculas y macromoleacuteculas a partir de precursores simples

2 Transportar activamente iones y moleacuteculas a traveacutes de su membrana

3 Realizar trabajo mecaacutenico en la contraccioacuten muscular y en otros movimientos celulares

4 Producir calor para mejorar las reacciones

Acoplamiento energeacutetico entre reacciones

La energiacutea desprendida en una reaccioacuten exergoacutenica puede aprovecharse para que se produzcan reacciones energeacuteticamente desfavorables

ATP

ADP

∆G= -73kcalmol

Hexoquinasa

Glucosa

Glucosa-6~P

Glucosa + Pi rarr Glucosa-6-P

ATP + H2O rarr ADP + Pi

∆G= +3 kcalmol

∆G= -73 kcalmol

Glucosa +ATP + H2O rarr Glucosa-6-P + ADP ∆G= -43 kcalmol

FOSFORILACIOacuteN DE LA GLUCOSA MEDIANTE ATP

La hidroacutelisis del ATP (proceso exergoacutenico) se acopla a la fosforilacioacuten de la glucosa

(proceso endergoacutenico)

El proceso global es favorable energeacuteticamente

∆G= +3kcalmol

Balance energeacuteticoBalance energeacuteticoPermite medir la cantidad de energiacutea intercambiada en un proceso metaboacutelicoSe define como el nuacutemero de moleacuteculas con enlaces ricos en energiacutea que se producen por cada metabolito oxidado

BALANCE ENERGEacuteTICO POSITIVO

GLUCOacuteLISIS

Dos fosforilaciones (glucosa y fructosa) -2ATP

Dos oxidaciones (gliceraldehido-3-fosfato) +2ATP

Dos oxidaciones (gliceraldehido-13 difosfato) +2ATP

Balance energeacutetico +2 ATP

BALANCE ENERGEacuteTICO NEGATIVO

Siacutentesis de un polipeacuteptido de 10 aminoaacutecidos

Unioacuten de 10 aminoaacutecidos a 10 ARNt -20 ATP

Acoplamiento de 9 aminoaacutecil-ARNt -9 ATP

Desplazamiento del ribosoma -9 ATP

Balance energeacutetico -38 ATP

REACCIONES REDOXCOMPUESTO

OXIDADOCOMPUESTO

REDUCIDO

Reacciones redox

A BO+ AO B+

AH B+ A BH+

A B+ A+ B- +e-

B

BH

B-

AO

A

A+

OXIDACIOacuteN

REDUCCIOacuteN

HIDROacuteGENO ELECTRONES ENERGIacuteA

ELIMINACIOacuteN

ADICIOacuteN

ELIMINACIOacuteN

ADICIOacuteN

LIBERACIOacuteN

ALMACENAMIENTO

CARACTERIacuteSTICAS DE LAS REACCIONES REDOX

Estructura del ATP

Los enlaces eacutester que unen los grupos fosfato son muy energeacuteticos

Puede actuar como moleacutecula energeacutetica al ser capaz de almacenar o ceder energiacutea gracias a sus dos enlaces eacutester-fosfoacutericos que son capaces de almacenar cada uno de ellos 73 kcalmol

ATP + H2O ADP + Pi + energiacutea (73 kcalmol)

ADP + H2O AMP + Pi + energiacutea (73 kcalmol)

Tambieacuten se pueden dar las reacciones inversas (almaceacuten de energiacutea)

Se dice que el ATP es la moneda energeacutetica de la ceacutelula pues representa la manera de tener almacenado un tipo de energiacutea de pronto uso

En ocasiones son utilizados para el mismo fin otros nucleoacutetidos como el GTP el UTP o el CTP

1) Energiacutea del hidroacutegeno y enlaces de los nutrientes orgaacutenicos(energiacutea basta no se puede utilizar en el mismo lugar que se obtiene ni usar de inmediato) se debe transformar en

2) Nucleoacutetidos con restos fosfato con enlaces ricos en energiacutea Son 24

1) ATP ADP AMP 2) GTP GDP GMP 3) CTP CDP CMP 4) d-ATP d-ADP d-AMP 5) d-GTP d-GDP d-GMP6) d-CTP d-CDP d-CMP7) UTP UDP UMP8) d-TTP d-TDP d-TMP

3) Nucleoacutetidos que son coenzimas NADP+ + H2 --------------------gt NADPH + H+

NAD+ + H2 --------------------gt NADH + H+

FAD+ + H2 --------------------gt FADH2 CoQ + H2 --------------------gt CoQH2

Desfosforilacioacuten del sustrato

Fosforilacioacuten del sustratoDesfosforilacioacuten

Fosforilacioacuten

ATP

ADP

La siacutentesis de ATP puede realizarse por 2 viacuteasFosforilacioacuten a nivel de sustrato Siacutentesis de ATP gracias a la energiacutea que se libera de una biomoleacutecula al romperse uno de sus enlaces ricos en energiacutea (ocurre en algunas reacciones de la glucoacutelisis y del ciclo de Krebs) Las enzimas que regulan estos procesos se denominan quinasas

Fosforilacioacuten acoplada al transporte de electrones Mediante enzimas del grupo de las ATP-sintasas existentes en las crestas de las

mitocondrias (fosforilacioacuten oxidativa) o en los tilacoides de los cloroplastos (fotofosforilacioacuten) cuando dichas enzimas son atravesadas por un flujo de protones (H+ )

Nuacutemero de moleacuteculas con enlaces ricos en energiacutea (ATP) que se producen por cada metabolito oxidado

En general

Rutas cataboacutelicas Balance positivo

Rutas anaboacutelicas Balance negativo

En las reacciones metaboacutelicas la energiacutea generada se transforma parte en ATP que siacute puede ser utilizado por la ceacutelula y otra parte se transfiere al entorno en forma de calor

Por ejemplo Un mol de glucosa por combustioacuten genera 680 Kcal Mediante reacciones metaboacutelicas da 36 ATP (2628 Kcal) y 417 Kcal se pierden en forma de calor

Coenzimas transportadores de electrones

Nucleoacutetidos de nicotinamida NAD + +2e- + 2 H+ rarr NADH + H+

(forma oxidada) (forma reducida)

NADP + + 2e- + 2 H+ rarr NADPH + H+

(forma oxidada) (forma reducida)

Nucleoacutetidos de flavina FAD + +2e- + 2 H+ rarr FADH2

(forma oxidada) (forma reducida)

FMN + +2e- + 2 H+ rarr FMNH2

(forma oxidada) (forma reducida)

Coenzimas transportadoras de otros grupos destaca el coenzima A

Procesos cataboacutelicos

Procesos anaboacutelicos

CatabolismoA) Catabolismo de gluacutecidos

Glucoacutelisis (citosol) Respiracioacuten celular aerobia (mitocondria)

Descarboxilacioacuten oxidativa Ciclo de Krebs Transporte de electrones y FO

Fermentaciones (citosol) viacutea anaerobia Laacutectica Alcohoacutelicaetiacutelica

B) Catabolismo de liacutepidos β ndash oxidacioacuten de aacutecidos grasos(mitocondria)

Anabolismo Fotosiacutentesis Quimiosiacutentesis Gluconeogeacutenesis

Siacutentesis de biomoleacuteculas

Trabajo mecaacutenico contraccioacuten muscular movimientos celulares

Transporte activo de sustancias a traveacutes de la membrana

Creacioacuten de potenciales de membrana transmisioacuten del impulso nervioso

Produccioacuten de calor y de otras formas de energiacutea

ATP

Moleacuteculas orgaacutenicas complejas Moleacuteculas sencillas

Este proceso es semejante en organismos autoacutetrofos y heteroacutetrofos

Cadenarespiratoria

Cadenarespiratoria

DesaminacioacutenDesaminacioacuten GlucoacutelisisGlucoacutelisis szlig -oxidacioacutenszlig -oxidacioacuten

AacutecidopiruacutevicoAacutecido

piruacutevico

Acetil -CoA

AminoaacutecidosAminoaacutecidos GluacutecidosGluacutecidos GrasasGrasas

CO2 H2O y ATP

A) A) GLUCOacuteLISISGLUCOacuteLISIS

B) RESPIRACIOacuteN CELULARB) RESPIRACIOacuteN CELULAR

La moleacutecula maacutes ampliamente utilizada como combustible es la glucosa que procede de la digestioacuten de los alimentos (seres heteroacutetrofos) o de las reservas almacenadas por las ceacutelulas o de la fotosiacutentesis (seres autoacutetrofos)

La moleacutecula de glucosa se escinde en dos de piruvato en una serie de reacciones en las que se produce ATP Tiene lugar en el citosol o hialoplasmaEs una fase anaerobia

1 FORMACIOacuteN DEL ACETIL-COA descarboxilacioacuten oxidativa a partir del aacutecido piruacutevico Ocurre en la matriz

2 CICLO DE KREBS degradacioacuten oxidativa del Acetil-CoA con produccioacuten de CO2 y aacutetomos de H para formar NADH y FADH2 Ocurre en la matriz mitocondrial

3 CADENA TRANSPORTADORA DE ELECTRONES acoplada a la siacutentesis de ATP (fosforilacioacuten oxidativa) Ocurre en las crestas de la membrana interna de la mitocondria

ES una reaccioacuten cataboacutelicaDOacuteNDE citosol (eucariotas y procariotas)CONDICIONES tanto aerobias como anaerobiasSIGNIFCADO BIOLOacuteGICO obtener energiacutea a partir de monosacaacuteridosMOLEacuteCULA DE INICIO glucosa (seraacute glucosa-1-P si proviene de gluconeogeacutenesis)

MOLEacuteCULA FINAL piruvato (aacutec piruacutevico)CONSUMO 2 ATPPRODUCTOS COLATERALES 4 ATP 2 NADH+H+

BALANCE 2 ATP y 2 NADH+H+ por glucosa

Glucosa + 2 ADP + 2Pi + 2 NAD+ 2 Aacutecido Piruacutevico + 2 ATP + 2 NADH+H+ + 2 H2O

Metabolismo II - La glucolisis - Iflv

Metabolismo III -La glucolisis - IIflv

Etapas de la glucoacutelisis (I o preparatoria)

+ + + H+

+ + + H+

HexoquinasaHexoquinasa

Fosfoglucosa isomerasa

Fosfoglucosa isomerasa

FosfofructoquinasaFosfofructoquinasa

ETAPA 1 preparatoria

ETAPA 2 preparatoria

ETAPA 3 preparatoria

+ +

Fosfogliceratoquinasa

Fosfogliceratoquinasa

Gliceraldehiacutedo 3-fosfato deshidrogenasa

Gliceraldehiacutedo 3-fosfato deshidrogenasa

AldolasaAldolasa

+ ETAPA 4 preparatoria

+ + + 2 2

2 2

Etapas de la glucoacutelisis (I preparatoria y II de beneficio)

ETAPA 5 de beneficio

ETAPA 6 de beneficio

Se recupera el ATP gastado de la fase anterior

+

Piruvato quinasaPiruvato quinasa

Fosfoglicerato mutasa

Fosfoglicerato mutasa

+ H2O EnolasaEnolasa

+ + H+

2 2

2 2

2 2

ETAPA 7 de beneficio

ETAPA 8 de beneficio

ETAPA 9 de beneficio

Etapas de la glucoacutelisis (II final de beneficio)

Se ganan 2 ATP netos

Resumen de la glucoacutelisis

BALANCE PARCIAL - 2 ATP

ENERGIacuteA CONSUMIDA ENERGIacuteA PRODUCIDA

BALANCE PARCIAL 4 ATP + 2 NADH

BALANCE TOTAL 2 ATP y 2 NADH

CONTINUACIOacuteN Piruvato transformacioacuten a AcCoA que iraacute al Ciclo de Krebs (si lascondiciones son anaerobias viacutea fermentativa) NADH+H+

o Condiciones aerobias a cadena transportadora de electrones dela mitocondriao Condiciones anaerobias fermentacioacuten

ESPECIAL ATENCIOacuteN-Hexoquinasa enzima cuya actuacioacuten regula el ciclo

- Escisioacuten por ALDOLASA a partir de aquiacute las moleacuteculas que intervienenson dos por cada moleacutecula de glucosa

1) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS ESTRICTAS1) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS ESTRICTASRealizan fermentaciones o respiraciones incompletas soacutelo les aportan el 5 de la energiacutea (2 ATP por moleacutecula de glucosa)

Ejemplo en la fermentacioacuten laacutectica (Lactobacillus acidofilus y Sreptococcus lactis) pasa a aacutecido laacutectico (aacutecido 2-hidroxi-propanoico) (CH3-CHOH-CH2OH)

2) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS FACULTATIVAS2) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS FACULTATIVASRealizan excepcionalmente ldquofermentacionesrdquo

Ej levaduras del genero Sacharomyces (eucariotas) realizan la fermentacioacuten alcohoacutelica por la que la glucosa pasa a etanol y dioacutexido de carbono Soacutelo produce 2 ATP

Ej ceacutelulas musculatura esqueleacutetica ante ejercicios intensos y anaerobios realizan una fermentacioacuten laacutectica Cuando le llega el suficiente oxiacutegeno el piruacutevico es degradado por completo a CO2 y H2O Este incremento de aacutecido laacutectico dispara el consumo de oxiacutegeno al 90 lo que explica el jadeo despueacutes de un ejercicio muscular intenso Corresponde a la oxidacioacuten total o parcial del exceso de laacutectico formado durante el ejercicio

3) EN CEacuteLULAS AEROBIAS3) EN CEacuteLULAS AEROBIASEl piruacutevico pasa al interior mitocondrial y en su matriz es degradado auacuten maacutes

Cadena respiratoria

Aciacutedo piruacutevico CITOSOL

MATRIacuteZ MITOCONDRIAL

CRESTAS MITOCONDRIALES

Membranas externa e interna

bull Comprende1) Descarboxilacioacuten oxidativa (matriz mitocondrial)

2) Ciclo de Krebs (matriz mitocondrial)

3) Transporte de electrones y Fosforilacioacuten oxidativa (membrana mitocondrial interna crestas)

PASO PREVIO oxidacioacuten piruvato a Ac CoAES reaccioacuten cataboacutelicaDONDE matriz mitocondrial (eucariotas) Citosol (procariotas)CONDICIONES aerobiasSIGNIFICADO BIOLOacuteGICO obtener energiacutea a partir de AcCoAMOLEacuteCULA de INICIO AcCoA Reacciona con el oxalacetato (aacutec oxalaceacutetico)

MOLEacuteCULA FINAL no hay Es una ruta ciacuteclicaMOLEacuteCULAS COLATERALES 2 CO2 GTP (ATP) 3 NADH+H+ FADH2

CONTINUACIOacuteN1048576 CO2 eliminacioacuten por respiracioacuten1048576 NADH+H+ y FADH2 a cadena respiratoria1048576 GTP (ATP) consumo

RUTA COMUacuteN para el catabolismo de aacutecidos grasos y de glucosa

CO2

Oxidacioacuten del aacutecido piruacutevico

Coa - SH

NAD + NADH + 2 H+

CH3 CO COOH CH3 CO SCoA

Aacutecido piruacutevico Acetil - CoA

COMPLEJO DE LA Piruvato -

deshidrogenasa

2 2

2 2

2 2

PROCESO

1 Unioacuten del acetil-S-CoA (2C) con el aacutecido oxalaceacutetico (4C) para formar el aacutecido ciacutetrico (6C)

2 El aacutecido ciacutetrico se isomeriza a aacutecido isociacutetrico

3 El aacutecido isociacutetrico se descarboxila y se oxida perdiendo hidroacutegenos con lo que se forma el aacutecido α-cetoglutaacuterico (5 C)

4 El aacutecido α-cetoglutaacuterico se descarboxila y deshidrogena formaacutendose succinil-CoA (4 C) y necesitaacutendose para la reaccioacuten la ayuda del CoA

5 El succinil-CoA pierde el CoA y se transforma en aacutecido succiacutenico liberaacutendose una energiacutea que es suficiente para fosforilar una moleacutecula de GDP y formar una de GTP

6 El aacutecido succiacutenico se oxida a aacutecido fumaacuterico

7 El aacutecido fumaacuterico se hidrata y se transforma en aacutecido maacutelico

8 El aacutecido maacutelico se oxida y se transforma en aacutecido oxalaceacutetico con lo que se cierra el ciclo

Reaccioacuten Global

Acetil-CoA + 3 NAD+ + FAD + ADP + Pi =gt CoA-SH + 3 NADH + H+ + FADH2 + GTP + 2 CO2

Caraacutecter anfiboacutelico del ciclo de Krebs Aunque el ciclo de Krebs es eminentemente cataboacutelico de eacutel parten tambieacuten importantes rutas anaboacutelicas

o Por ejemplo el aacutecido a cetoglutaacuterico puede servir previa transformacioacuten en glutaacutemico para sintetizar los aminoaacutecidos no esenciales

o Por otra parte el aacutecido ciacutetrico una vez transformado en acetil-CoA seraacute utilizado para fabricar aacutecidos grasos y el aacutecido oxalaceacutetico puede transformarse en glucosa si se incorpora a la viacutea de la gluconeogeacutenesis

Anfiboacutelico- Dos tipos de funciones metaboacutelicasDegradacioacuten de glucosa (Catabolismo)Fuente de precursores para biosiacutentesis (Anabolismo) de

aminoaacutecidos aacutecidos grasos y glucosa La biosiacutentesis tiene lugar en el hialoplasmaLos precursores salen de la matriz al hialoplasma

Metabolismo IV - El ciclo de Krebsflv

ES un conjunto de proteiacutenas que van cediendo y donando electrones hasta un aceptor finalDOacuteNDE membrana interna de la mitocondriaCONDICIONES Dependiendo del aceptor final Aerobios uacuteltimo aceptor el oxiacutegeno Anaerobios otro aceptor (se da en procariotas)SIGNIFICADO BIOLOacuteGICO obtener ATPMOLEacuteCULA DE INICIO Nucleoacutetidos reducidos (NADH+H+ y FADH2)MOLEacuteCULA FINAL H2OCONSUMO Oxiacutegeno (u otro aceptor final de electrones en condiciones anaerobias)PRODUCTOS COLATERALES ATP

SECUENCIA 1Complejo I NADH deshidrogenasa Complejo multienzimaacutetico que cede los electrones al Coenzima QEl primer aceptor del complejo es el FMN Despueacutes proteiacutenas de hierro y azufre Hay bombeo de protones

2 Complejo II Succinato deshidrogenasa Es el enzima del Ciclo de Krebs en el que se produce el FADH2 Cede estos electrones al coenzima Q o Ubiquinona

3 Complejo III Citocromo bc1 Transfiere electrones al citocromo C Hay bombeo de protones

4 Complejo IV Citocromo oxidasa Cede los electrones al oxiacutegeno Hay bombeo de protones

A TENER EN CUENTA Se genera una acumulacioacuten de protones H+ en el espacio intermembranoso que provoca un gradiente electroquiacutemico (En algunos textos el Complejo II se obvia y hay desplazamiento de la numeracioacuten)

ESPECIAL ATENCIOacuteN-No confundir la fermentacioacuten con la respiracioacuten anaerobia

Fosforilacioacuten oxidativa la ATPasa (partiacuteculas F) utiliza el gradiente electroquiacutemico para producir ATP a partir de ADP + Pi

- Orden de sistemas seguacuten su potencial REDOX De maacutes negativo a menos negativo

Metabolismo V - La fosforilacioacuten oxidativaflv

2e-

a3

a3

Cit c

H2O

Cit c

Cit c

Cit c

Cit b

Cit b

Voltios

- 04

0

+ 04

+ 08

FAD

FADH2

NADH

2e- + 2H+

2e- + 2H+

2e- + 2H+

2e-

2e-

2e-

2e-

CoQ

CoQ

FMN

FMN

2H+

2e-

2H+ + 12 O2

NAD + + H+

Espacio intermembrana

Matriz mitocondrial

FADH2

FAD+

1ordm) El NADH es oxidado por el complejo I y libera 2 H+ y 2 electrones (El FADH2 se incorpora en el CII)

2ordm) Los electrones son trasportados a lo largo del resto de complejos de la cadena transportadora hasta llegar al oxiacutegeno Eacuteste se uniraacute a dos protones para formar H2O

3ordm) Los H+ quedan libres en la matriz mitocondrial La energiacutea liberada en el transporte de electrones es utilizada por los CI III y IV para bombear protones al espacio intermembrana (debido a la impermeabilidad de la membrana mitocondrial interna se acumulan alliacute)

Se crea asiacute un GRADIENTE ELECTROQUIacuteMICO DE PROTONES que da lugar a una FUERZA PROTOacuteN MOTRIZ

Proceso acoplado quimiosmoacuteticamente al transporte de electrones

Es llevado a cabo por el complejo de la ATP-sintasa Este enzima utiliza la fuerza H+-motriz para realizar la siacutentesis de ATP Asiacute la energiacutea liberada por el flujo de H+ en la ATP-asa es aprovechado por eacutesta para fosforilar ADP y generar moleacuteculas de ATP

A partir de un NADH+H+ que ingresa en la cadena respiratoria se obtienen 3ATP

A partir de un FADH2 soacutelo se obtienen 2ATP ya que el FADH2 se incorpora a la cadena respiratoria en el complejo II

Metabolismo VI - Metabolismo y fisiologiacuteaflv

RUTA INTERVIENEN PRODUCTOS

GLUCOacuteLISIS(en hialoplasma)

C6H12O6

2 NAD+2 (ADP + Pi)

2 CH3-C0-COOH2 (NADH + H+)

2 ATP

PIRUVATO DESHIDROGENASA

(en matriz mitocondrial)

2 SH-CoA 2 CH3-C0-COOH

2 NAD+

2 CH3-C0-S-CoA

2 CO2 2 (NADH + H+)

CICLO DE KREBS (2 VUELTAS)

(matriz mitocondrial)

2 CH3-C0-S-CoA 6 H2O 6 NAD+

2 FAD 2 (ADP + Pi)

2 SH-CoA 4 CO2 6 (NADH + H+) 2 FADH2

2 ATP

FOSFORILACIOacuteN OXIDATIVA

(membrana interna mitocondrial)

10 (NADH + H+) 2 FADH2

34 (ADP + Pi) 6 O2

12 H2O 34 ATP10 NAD+

2 FAD

Balance finalC6H12O6 + 6 H2O +6 O2 + 38 (ADP+Pi) 6 CO2 + 38 ATP + 12 H2O

Balance de cada ruta

2 NADH2 Acetil CoA

Como se obtienen 2 piruvatos por cada moleacutecula de glucosa

2 Acidos Piruacutevicos

Balance del ciclo de Krebs

6 NADH 2 FADH2

2 GTP 2 Acetil CoA2 Acidos

Piruacutevicos

Descarboxilacioacuten oxidativa

Glucoacutelisis

2 aacutec piruacutevicoGlucosa 2 NADH 2 ATP

TOTAL = 36 oacute 38 ATP

bull Los 2 NADH obtenidos en la glucoacutelisis estaacuten en el citosol y deben ser transportadas al interior de la mitocondria Para ello existen dos lanzaderas mitocondriales

ndash Lanzadera malato incorpora el NADH citosoacutelico en forma de NADH

ndash Lanzadera glicerol-fosfato lo incorpora en forma de FADH2

Dependiendo de la lanzadera mitocondrial el balance total de la oxidacioacuten completa de una moleacutecula de glucosa seraacute de 36 o 38 ATP

En el hiacutegado y en el corazoacuten actuacutea la lanzadera malato y cada NADH se multiplica por 3 ATP Se forman 38 ATP

En el cerebro y el musculo actuacutea la lanzadera del glicerofosfato y se multiplica por dos formaacutendose 36 ATP

El Aacutecido piruacutevico obtenido en la glucoacutelisis puede seguir una viacutea de degradacioacuten anaerobia mediante las FERMENTACIONES

En ellas el uacuteltimo aceptor de electrones no es el oxiacutegeno sino una moleacutecula orgaacutenica (de ahiacute que se les denomine procesos anaerobios)

La finalidad de las fermentaciones es reponer de forma raacutepida los transportadores electroacutenicos en su forma oxidada

Se realizan en el citosol

Hay dos tipos principales Alcohoacutelicaetiacutelica Laacutectica

Balance energeacutetico de las fermentaciones 2 ATP (PROCEDENTES DE LA GLUCOacuteLISIS)

CH3 - CH2OHEtanol

CH3 - CH2OHEtanol

G3PG3P

GlucosaGlucosa Dihidroxiacetonafosfato

Dihidroxiacetonafosfato

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico ATP2

NADH

CO2

CH3 - CHOAcetaldehiacutedo

CH3 - CHOAcetaldehiacutedo

NAD + CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

Organismos que la realizan-Levaduras Saccharomyces cerevesiaeEs un proceso esencial en la elaboracioacuten de cerveza pan y vino

C6H12O6 + 2 Pi + 2 ADP rarr 2 CH3-CH2OH + 2 CO2 + 2 ATP

C6H12O6

ATP

ATPNADH

2 acetaldehiacutedos

electrones hidroacutegeno forma NAD+

2 NAD+

2

2 ADP

2 piruvato

2

4

cosecha

inversioacuten

glucoacutelisis

forma etanol

2 ATP netos

2 etanol

2 H2O

2 CO2

Dependiendo de la especie de levadura se puede llegar a obtener cerveza ron (S cerevisiae) vino (S ellypsoideus) sidra (S apiculatus) y pan (variedad purificada de S cerevisiae)

CH3 - CHOH - COOHAacutecido laacutectico

CH3 - CHOH - COOHAacutecido laacutectico

GlucosaGlucosa

Dihidroxiacetonafosfato

Dihidroxiacetonafosfato

ATP2NADHNAD +

G6PG6P G3PG3P Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevicoLaacutectico deshidrogenasa

Organismos que la realizanbullBacterias (Lactobacilos) que se utiliza para la elaboracioacuten de yogur y el quesobullLas ceacutelulas musculares animales en condiciones anaeroacutebicas realizan este proceso para obtener energiacutea produciendo aacutecido laacutectico que produce fatiga muscular

C6H12O6 + 2 Pi + 2 ADP rarr 2 CH3-CHOH-COOH + 2 ATP

C6H12O6

ATP

ATPNADH

2 lactato

electrones hidroacutegeno froma NADH

2 NAD+

2

2 ADP

2 piruvato

2

4

cosecha

inversioacuten

glucoacutelisis

lactate fermentation

2 ATP netos

FermentacioacutenFermentacioacutenLaacutecticaLaacutectica

Los microorganismos que realizan esta fermentacioacuten son las bacterias de las especies Lactobacillus casei L bulgaricus Streptococcus luctis y Leuconostoc citrovorum obtenieacutendose de ello productos derivados de la leche como el queso el yogur y el keacutefir

RESPIRACIOacuteN RESPIRACIOacuteN AEROacuteBICAAEROacuteBICA

RESPIRACIOacuteN RESPIRACIOacuteN ANAEROacuteBICAANAEROacuteBICA

El proceso anaeroacutebico es un proceso bioloacutegico de oxidorreduccioacuten de monosacaacuteridos y otros compuestos en el que el aceptor terminal de electrones es una moleacutecula inorgaacutenica distinta del oxiacutegeno y maacutes raramente una moleacutecula orgaacutenica La realizan exclusivamente algunos grupos de bacterias y para ello utilizan una cadena transportadora de electrones anaacuteloga a la de la mitocondria en la respiracioacuten aeroacutebica No debe confundirse con la fermentacioacuten que es un proceso tambieacuten anaeroacutebico pero en el que no participa nada parecido a una cadena transportadora de electrones y el aceptor final de electrones es siempre una moleacutecula orgaacutenica

En el proceso anaeroacutebico no se utiliza oxiacutegeno sino que para la misma funcioacuten se emplea otra sustancia oxidante distinta como el sulfato o el nitrato En las bacterias con respiracioacuten anaeroacutebica interviene tambieacuten una cadena transportadora de electrones en la que se reoxidan las coenzimas reducidas durante la oxidacioacuten de los substratos nutrientes es anaacuteloga a la de la respiracioacuten aeroacutebica ya que se compone de los mismos elementos (citocromos quinonas proteiacutenas ferrosulfuacutericas etc) La uacutenica diferencia por tanto radica en que el aceptor uacuteltimo de electrones no es el oxiacutegeno

Todos los posibles aceptores en la respiracioacuten anaerobia tienen un potencial de reduccioacuten menor que el O2 por lo que partiendo de los mismos sustratos (glucosa aminoaacutecidos trigliceacuteridos) se genera menos energiacutea en este metabolismo que en la respiracioacuten aerobia convencional

No hay que confundir la respiracioacuten anaeroacutebica con la fermentacioacuten en la que no existe en absoluto cadena de transporte de electrones y el aceptor final de electrones es una moleacutecula orgaacutenica estos dos tipos de metabolismo tienen solo en comuacuten el no ser dependientes del oxiacutegeno

COMPARACIOacuteNCOMPARACIOacuteNRESPIRACIOacuteN AEROacuteBICA - ANAEROacuteBICARESPIRACIOacuteN AEROacuteBICA - ANAEROacuteBICA

ES un conjunto de reacciones repetitivas que oxidan los aacutecidos grasos activados (acilo)DOacuteNDE mitocondrias (tambieacuten en peroxisomas)SIGNIFCADO BIOLOacuteGICO obtencioacuten de ATP a partir de aacutecidos grasosPASOS PREVIOS1 Movilizacioacuten de aacutecidos grasos2 Activacioacuten3 Transporte al interior de la mitocondria (carnitina)MOLEacuteCULA DE INICIO Acil CoAMOLEacuteCULA FINAL Acetil CoA (n2)PRODUCTOS COLATERALES NADH+H+ y FADH2Nordm de veces que se repite [(n2) - 1]

CONTINUACIOacuteN1048576 Acetil CoA al ciclo de Krebs1048576 NADH+H+ y FADH2 a cadena transportadora de electrones de lamitocondria

TRIGLECEacuteRIDOS (LIPASA) rarr Glicerol + 3 AG

El Glicerol se incorpora a la Glucolisis en forma de DHAPLos AG son degradados en un proceso cataboacutelico denominado β ndash oxidacioacuten (matriz mitocondrial)

DEGRADACIOacuteN DE Aacutecidos Grasos

1ordm) ACTIVACIOacuteN DEL AG Para incorporarse a la β ndash oxidacioacuten los AG tienen que activarse Esta activacioacuten se realiza en el citosol y consiste en la unioacuten de una moleacutecula de CoA-SH al AG formaacutendose un Acil-CoA En esta activacioacuten se gasta 1 ATP

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA al interior de la mitocondria (a traveacutes de la carnitina)

SH-CoA CH3-CH2-CH2 CH2-COOH CH3-CH2CH2-CH2-CO-S-CoA (aacutecido graso hipoteacutetico) ACETIL-S-CoA

Carbono alfaCarbono beta

H2O

ATP AMP+PPi

1ordm) ACTIVACIOacuteN DEL ACIDOS GRASOS PREVIA A SU BETA-OXIDACIOacuteN

Ciclo de Krebs

Transportadorde carnitina

Acil-carnitina

Carnitina HSCoA

Acil-CoA β - oxidacioacuten

Acetil - CoA

Acil-carnitina

Carnitina

Carnitina

Espacio intermembrana

Citosol

Matriz mitocondrial

Acetil - CoA

HSCoA

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA

3ordm) Β ndash OXIDACIOacuteN HEacuteLICE DE LYNEN secuencia de 4 reacciones (oxidacioacuten hidratacioacuten oxidacioacuten y fragmentacioacuten) En cada secuencia se libera un acetil-CoA (2C)Se repite hasta que el AG graso se degrada por completo

Por cada vuelta-1 Acetil-CoA-1 FADH2-1 NADH + H+

β ndash oxidacioacuten si la secuencia se repite laquonraquo veces se obtendraacuten

n + 1 Acetil-CoA rarr Se incorporan al Ciclo de Krebs

n FADH2

n NADH + H+

A la hora de realizar el balance habraacute que tener en cuenta si el aacutecido graso ya estaacute dentro de la mitocondria (y por tanto activado) o no

Cadena transportadora de electrones y fosforilacioacuten oxidativa

IDEAS CLAVE1 Los aminoaacutecidos no pueden almacenarse ni excretarse2 Por lo tanto el excedente debe metabolizarse3 El proceso contempla dos grupos de reaccionesa Las del grupo aminob Las del esqueleto carbonadoREACCIOacuteN PREVIA separacioacuten grupo amino del esqueleto carbonado VITAMINA las transaminasas requieren para su funcionamiento la vitamina B6 como coenzimaDOacuteNDE en el hiacutegado

DESTINOa) Para producir energiacutea ciclo de Krebs o intermediarios que pueden ir al Ciclo de Krebsb) Para su metabolizacioacuten formacioacuten de glucosa o cuerpos cetoacutenicosMOLEacuteCULAS RESULTANTES aacutecido piruacutevico acetil CoA Succinil CoA aacutecido alfa-cetoglutaacuterico acetoacetil-CoA aacutecido fumaacuterico y aacutecido oxalaceacuteticoCLASIFICACIOacuteN SEGUacuteN PRODUCTO ESQUELETO CARBONADO Aminoaacutecido cetogeacutenicos generan Acetil CoA o Acetoacetil CoA En el hiacutegado pueden transformarse en cuerpos cetoacutenicos Aminoaacutecidos glucogeacutenicos originan compuestos a partir de los cuales se puede formar glucosa (viacutea gluconeogeacutenesis) Aminoaacutecidos mixtos ambas viacuteas

Ciacutetrico

Isociacutetrico

α -cetoglutaacuterico

SuccinilCoA

Succiacutenico

Oxalaceacutetico

Maacutelico

Fumaacuterico

Intermediario metaboacutelico

AminoaacutecidoTransaminasa

Glutamatodeshidrogenasa

Aacutecido glutaacutemico

α -cetoglutaacuterico NAD+

NADH + H+ + NH3

Ciclode laurea

Hiacutegado

ilemetval

arg hispro gln

glu

ile

Piruacutevico

ala tregli ser

cis

AcetilCoA

fentir

ile

leulis

aspasn

fentir

1 Siacutentetizar biomoleacuteculas y macromoleacuteculas a partir de precursores simples

2 Transportar activamente iones y moleacuteculas a traveacutes de su membrana

3 Realizar trabajo mecaacutenico en la contraccioacuten muscular y en otros movimientos celulares

4 Producir calor para mejorar las reacciones

Acoplamiento energeacutetico entre reacciones

La energiacutea desprendida en una reaccioacuten exergoacutenica puede aprovecharse para que se produzcan reacciones energeacuteticamente desfavorables

ATP

ADP

∆G= -73kcalmol

Hexoquinasa

Glucosa

Glucosa-6~P

Glucosa + Pi rarr Glucosa-6-P

ATP + H2O rarr ADP + Pi

∆G= +3 kcalmol

∆G= -73 kcalmol

Glucosa +ATP + H2O rarr Glucosa-6-P + ADP ∆G= -43 kcalmol

FOSFORILACIOacuteN DE LA GLUCOSA MEDIANTE ATP

La hidroacutelisis del ATP (proceso exergoacutenico) se acopla a la fosforilacioacuten de la glucosa

(proceso endergoacutenico)

El proceso global es favorable energeacuteticamente

∆G= +3kcalmol

Balance energeacuteticoBalance energeacuteticoPermite medir la cantidad de energiacutea intercambiada en un proceso metaboacutelicoSe define como el nuacutemero de moleacuteculas con enlaces ricos en energiacutea que se producen por cada metabolito oxidado

BALANCE ENERGEacuteTICO POSITIVO

GLUCOacuteLISIS

Dos fosforilaciones (glucosa y fructosa) -2ATP

Dos oxidaciones (gliceraldehido-3-fosfato) +2ATP

Dos oxidaciones (gliceraldehido-13 difosfato) +2ATP

Balance energeacutetico +2 ATP

BALANCE ENERGEacuteTICO NEGATIVO

Siacutentesis de un polipeacuteptido de 10 aminoaacutecidos

Unioacuten de 10 aminoaacutecidos a 10 ARNt -20 ATP

Acoplamiento de 9 aminoaacutecil-ARNt -9 ATP

Desplazamiento del ribosoma -9 ATP

Balance energeacutetico -38 ATP

REACCIONES REDOXCOMPUESTO

OXIDADOCOMPUESTO

REDUCIDO

Reacciones redox

A BO+ AO B+

AH B+ A BH+

A B+ A+ B- +e-

B

BH

B-

AO

A

A+

OXIDACIOacuteN

REDUCCIOacuteN

HIDROacuteGENO ELECTRONES ENERGIacuteA

ELIMINACIOacuteN

ADICIOacuteN

ELIMINACIOacuteN

ADICIOacuteN

LIBERACIOacuteN

ALMACENAMIENTO

CARACTERIacuteSTICAS DE LAS REACCIONES REDOX

Estructura del ATP

Los enlaces eacutester que unen los grupos fosfato son muy energeacuteticos

Puede actuar como moleacutecula energeacutetica al ser capaz de almacenar o ceder energiacutea gracias a sus dos enlaces eacutester-fosfoacutericos que son capaces de almacenar cada uno de ellos 73 kcalmol

ATP + H2O ADP + Pi + energiacutea (73 kcalmol)

ADP + H2O AMP + Pi + energiacutea (73 kcalmol)

Tambieacuten se pueden dar las reacciones inversas (almaceacuten de energiacutea)

Se dice que el ATP es la moneda energeacutetica de la ceacutelula pues representa la manera de tener almacenado un tipo de energiacutea de pronto uso

En ocasiones son utilizados para el mismo fin otros nucleoacutetidos como el GTP el UTP o el CTP

1) Energiacutea del hidroacutegeno y enlaces de los nutrientes orgaacutenicos(energiacutea basta no se puede utilizar en el mismo lugar que se obtiene ni usar de inmediato) se debe transformar en

2) Nucleoacutetidos con restos fosfato con enlaces ricos en energiacutea Son 24

1) ATP ADP AMP 2) GTP GDP GMP 3) CTP CDP CMP 4) d-ATP d-ADP d-AMP 5) d-GTP d-GDP d-GMP6) d-CTP d-CDP d-CMP7) UTP UDP UMP8) d-TTP d-TDP d-TMP

3) Nucleoacutetidos que son coenzimas NADP+ + H2 --------------------gt NADPH + H+

NAD+ + H2 --------------------gt NADH + H+

FAD+ + H2 --------------------gt FADH2 CoQ + H2 --------------------gt CoQH2

Desfosforilacioacuten del sustrato

Fosforilacioacuten del sustratoDesfosforilacioacuten

Fosforilacioacuten

ATP

ADP

La siacutentesis de ATP puede realizarse por 2 viacuteasFosforilacioacuten a nivel de sustrato Siacutentesis de ATP gracias a la energiacutea que se libera de una biomoleacutecula al romperse uno de sus enlaces ricos en energiacutea (ocurre en algunas reacciones de la glucoacutelisis y del ciclo de Krebs) Las enzimas que regulan estos procesos se denominan quinasas

Fosforilacioacuten acoplada al transporte de electrones Mediante enzimas del grupo de las ATP-sintasas existentes en las crestas de las

mitocondrias (fosforilacioacuten oxidativa) o en los tilacoides de los cloroplastos (fotofosforilacioacuten) cuando dichas enzimas son atravesadas por un flujo de protones (H+ )

Nuacutemero de moleacuteculas con enlaces ricos en energiacutea (ATP) que se producen por cada metabolito oxidado

En general

Rutas cataboacutelicas Balance positivo

Rutas anaboacutelicas Balance negativo

En las reacciones metaboacutelicas la energiacutea generada se transforma parte en ATP que siacute puede ser utilizado por la ceacutelula y otra parte se transfiere al entorno en forma de calor

Por ejemplo Un mol de glucosa por combustioacuten genera 680 Kcal Mediante reacciones metaboacutelicas da 36 ATP (2628 Kcal) y 417 Kcal se pierden en forma de calor

Coenzimas transportadores de electrones

Nucleoacutetidos de nicotinamida NAD + +2e- + 2 H+ rarr NADH + H+

(forma oxidada) (forma reducida)

NADP + + 2e- + 2 H+ rarr NADPH + H+

(forma oxidada) (forma reducida)

Nucleoacutetidos de flavina FAD + +2e- + 2 H+ rarr FADH2

(forma oxidada) (forma reducida)

FMN + +2e- + 2 H+ rarr FMNH2

(forma oxidada) (forma reducida)

Coenzimas transportadoras de otros grupos destaca el coenzima A

Procesos cataboacutelicos

Procesos anaboacutelicos

CatabolismoA) Catabolismo de gluacutecidos

Glucoacutelisis (citosol) Respiracioacuten celular aerobia (mitocondria)

Descarboxilacioacuten oxidativa Ciclo de Krebs Transporte de electrones y FO

Fermentaciones (citosol) viacutea anaerobia Laacutectica Alcohoacutelicaetiacutelica

B) Catabolismo de liacutepidos β ndash oxidacioacuten de aacutecidos grasos(mitocondria)

Anabolismo Fotosiacutentesis Quimiosiacutentesis Gluconeogeacutenesis

Siacutentesis de biomoleacuteculas

Trabajo mecaacutenico contraccioacuten muscular movimientos celulares

Transporte activo de sustancias a traveacutes de la membrana

Creacioacuten de potenciales de membrana transmisioacuten del impulso nervioso

Produccioacuten de calor y de otras formas de energiacutea

ATP

Moleacuteculas orgaacutenicas complejas Moleacuteculas sencillas

Este proceso es semejante en organismos autoacutetrofos y heteroacutetrofos

Cadenarespiratoria

Cadenarespiratoria

DesaminacioacutenDesaminacioacuten GlucoacutelisisGlucoacutelisis szlig -oxidacioacutenszlig -oxidacioacuten

AacutecidopiruacutevicoAacutecido

piruacutevico

Acetil -CoA

AminoaacutecidosAminoaacutecidos GluacutecidosGluacutecidos GrasasGrasas

CO2 H2O y ATP

A) A) GLUCOacuteLISISGLUCOacuteLISIS

B) RESPIRACIOacuteN CELULARB) RESPIRACIOacuteN CELULAR

La moleacutecula maacutes ampliamente utilizada como combustible es la glucosa que procede de la digestioacuten de los alimentos (seres heteroacutetrofos) o de las reservas almacenadas por las ceacutelulas o de la fotosiacutentesis (seres autoacutetrofos)

La moleacutecula de glucosa se escinde en dos de piruvato en una serie de reacciones en las que se produce ATP Tiene lugar en el citosol o hialoplasmaEs una fase anaerobia

1 FORMACIOacuteN DEL ACETIL-COA descarboxilacioacuten oxidativa a partir del aacutecido piruacutevico Ocurre en la matriz

2 CICLO DE KREBS degradacioacuten oxidativa del Acetil-CoA con produccioacuten de CO2 y aacutetomos de H para formar NADH y FADH2 Ocurre en la matriz mitocondrial

3 CADENA TRANSPORTADORA DE ELECTRONES acoplada a la siacutentesis de ATP (fosforilacioacuten oxidativa) Ocurre en las crestas de la membrana interna de la mitocondria

ES una reaccioacuten cataboacutelicaDOacuteNDE citosol (eucariotas y procariotas)CONDICIONES tanto aerobias como anaerobiasSIGNIFCADO BIOLOacuteGICO obtener energiacutea a partir de monosacaacuteridosMOLEacuteCULA DE INICIO glucosa (seraacute glucosa-1-P si proviene de gluconeogeacutenesis)

MOLEacuteCULA FINAL piruvato (aacutec piruacutevico)CONSUMO 2 ATPPRODUCTOS COLATERALES 4 ATP 2 NADH+H+

BALANCE 2 ATP y 2 NADH+H+ por glucosa

Glucosa + 2 ADP + 2Pi + 2 NAD+ 2 Aacutecido Piruacutevico + 2 ATP + 2 NADH+H+ + 2 H2O

Metabolismo II - La glucolisis - Iflv

Metabolismo III -La glucolisis - IIflv

Etapas de la glucoacutelisis (I o preparatoria)

+ + + H+

+ + + H+

HexoquinasaHexoquinasa

Fosfoglucosa isomerasa

Fosfoglucosa isomerasa

FosfofructoquinasaFosfofructoquinasa

ETAPA 1 preparatoria

ETAPA 2 preparatoria

ETAPA 3 preparatoria

+ +

Fosfogliceratoquinasa

Fosfogliceratoquinasa

Gliceraldehiacutedo 3-fosfato deshidrogenasa

Gliceraldehiacutedo 3-fosfato deshidrogenasa

AldolasaAldolasa

+ ETAPA 4 preparatoria

+ + + 2 2

2 2

Etapas de la glucoacutelisis (I preparatoria y II de beneficio)

ETAPA 5 de beneficio

ETAPA 6 de beneficio

Se recupera el ATP gastado de la fase anterior

+

Piruvato quinasaPiruvato quinasa

Fosfoglicerato mutasa

Fosfoglicerato mutasa

+ H2O EnolasaEnolasa

+ + H+

2 2

2 2

2 2

ETAPA 7 de beneficio

ETAPA 8 de beneficio

ETAPA 9 de beneficio

Etapas de la glucoacutelisis (II final de beneficio)

Se ganan 2 ATP netos

Resumen de la glucoacutelisis

BALANCE PARCIAL - 2 ATP

ENERGIacuteA CONSUMIDA ENERGIacuteA PRODUCIDA

BALANCE PARCIAL 4 ATP + 2 NADH

BALANCE TOTAL 2 ATP y 2 NADH

CONTINUACIOacuteN Piruvato transformacioacuten a AcCoA que iraacute al Ciclo de Krebs (si lascondiciones son anaerobias viacutea fermentativa) NADH+H+

o Condiciones aerobias a cadena transportadora de electrones dela mitocondriao Condiciones anaerobias fermentacioacuten

ESPECIAL ATENCIOacuteN-Hexoquinasa enzima cuya actuacioacuten regula el ciclo

- Escisioacuten por ALDOLASA a partir de aquiacute las moleacuteculas que intervienenson dos por cada moleacutecula de glucosa

1) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS ESTRICTAS1) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS ESTRICTASRealizan fermentaciones o respiraciones incompletas soacutelo les aportan el 5 de la energiacutea (2 ATP por moleacutecula de glucosa)

Ejemplo en la fermentacioacuten laacutectica (Lactobacillus acidofilus y Sreptococcus lactis) pasa a aacutecido laacutectico (aacutecido 2-hidroxi-propanoico) (CH3-CHOH-CH2OH)

2) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS FACULTATIVAS2) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS FACULTATIVASRealizan excepcionalmente ldquofermentacionesrdquo

Ej levaduras del genero Sacharomyces (eucariotas) realizan la fermentacioacuten alcohoacutelica por la que la glucosa pasa a etanol y dioacutexido de carbono Soacutelo produce 2 ATP

Ej ceacutelulas musculatura esqueleacutetica ante ejercicios intensos y anaerobios realizan una fermentacioacuten laacutectica Cuando le llega el suficiente oxiacutegeno el piruacutevico es degradado por completo a CO2 y H2O Este incremento de aacutecido laacutectico dispara el consumo de oxiacutegeno al 90 lo que explica el jadeo despueacutes de un ejercicio muscular intenso Corresponde a la oxidacioacuten total o parcial del exceso de laacutectico formado durante el ejercicio

3) EN CEacuteLULAS AEROBIAS3) EN CEacuteLULAS AEROBIASEl piruacutevico pasa al interior mitocondrial y en su matriz es degradado auacuten maacutes

Cadena respiratoria

Aciacutedo piruacutevico CITOSOL

MATRIacuteZ MITOCONDRIAL

CRESTAS MITOCONDRIALES

Membranas externa e interna

bull Comprende1) Descarboxilacioacuten oxidativa (matriz mitocondrial)

2) Ciclo de Krebs (matriz mitocondrial)

3) Transporte de electrones y Fosforilacioacuten oxidativa (membrana mitocondrial interna crestas)

PASO PREVIO oxidacioacuten piruvato a Ac CoAES reaccioacuten cataboacutelicaDONDE matriz mitocondrial (eucariotas) Citosol (procariotas)CONDICIONES aerobiasSIGNIFICADO BIOLOacuteGICO obtener energiacutea a partir de AcCoAMOLEacuteCULA de INICIO AcCoA Reacciona con el oxalacetato (aacutec oxalaceacutetico)

MOLEacuteCULA FINAL no hay Es una ruta ciacuteclicaMOLEacuteCULAS COLATERALES 2 CO2 GTP (ATP) 3 NADH+H+ FADH2

CONTINUACIOacuteN1048576 CO2 eliminacioacuten por respiracioacuten1048576 NADH+H+ y FADH2 a cadena respiratoria1048576 GTP (ATP) consumo

RUTA COMUacuteN para el catabolismo de aacutecidos grasos y de glucosa

CO2

Oxidacioacuten del aacutecido piruacutevico

Coa - SH

NAD + NADH + 2 H+

CH3 CO COOH CH3 CO SCoA

Aacutecido piruacutevico Acetil - CoA

COMPLEJO DE LA Piruvato -

deshidrogenasa

2 2

2 2

2 2

PROCESO

1 Unioacuten del acetil-S-CoA (2C) con el aacutecido oxalaceacutetico (4C) para formar el aacutecido ciacutetrico (6C)

2 El aacutecido ciacutetrico se isomeriza a aacutecido isociacutetrico

3 El aacutecido isociacutetrico se descarboxila y se oxida perdiendo hidroacutegenos con lo que se forma el aacutecido α-cetoglutaacuterico (5 C)

4 El aacutecido α-cetoglutaacuterico se descarboxila y deshidrogena formaacutendose succinil-CoA (4 C) y necesitaacutendose para la reaccioacuten la ayuda del CoA

5 El succinil-CoA pierde el CoA y se transforma en aacutecido succiacutenico liberaacutendose una energiacutea que es suficiente para fosforilar una moleacutecula de GDP y formar una de GTP

6 El aacutecido succiacutenico se oxida a aacutecido fumaacuterico

7 El aacutecido fumaacuterico se hidrata y se transforma en aacutecido maacutelico

8 El aacutecido maacutelico se oxida y se transforma en aacutecido oxalaceacutetico con lo que se cierra el ciclo

Reaccioacuten Global

Acetil-CoA + 3 NAD+ + FAD + ADP + Pi =gt CoA-SH + 3 NADH + H+ + FADH2 + GTP + 2 CO2

Caraacutecter anfiboacutelico del ciclo de Krebs Aunque el ciclo de Krebs es eminentemente cataboacutelico de eacutel parten tambieacuten importantes rutas anaboacutelicas

o Por ejemplo el aacutecido a cetoglutaacuterico puede servir previa transformacioacuten en glutaacutemico para sintetizar los aminoaacutecidos no esenciales

o Por otra parte el aacutecido ciacutetrico una vez transformado en acetil-CoA seraacute utilizado para fabricar aacutecidos grasos y el aacutecido oxalaceacutetico puede transformarse en glucosa si se incorpora a la viacutea de la gluconeogeacutenesis

Anfiboacutelico- Dos tipos de funciones metaboacutelicasDegradacioacuten de glucosa (Catabolismo)Fuente de precursores para biosiacutentesis (Anabolismo) de

aminoaacutecidos aacutecidos grasos y glucosa La biosiacutentesis tiene lugar en el hialoplasmaLos precursores salen de la matriz al hialoplasma

Metabolismo IV - El ciclo de Krebsflv

ES un conjunto de proteiacutenas que van cediendo y donando electrones hasta un aceptor finalDOacuteNDE membrana interna de la mitocondriaCONDICIONES Dependiendo del aceptor final Aerobios uacuteltimo aceptor el oxiacutegeno Anaerobios otro aceptor (se da en procariotas)SIGNIFICADO BIOLOacuteGICO obtener ATPMOLEacuteCULA DE INICIO Nucleoacutetidos reducidos (NADH+H+ y FADH2)MOLEacuteCULA FINAL H2OCONSUMO Oxiacutegeno (u otro aceptor final de electrones en condiciones anaerobias)PRODUCTOS COLATERALES ATP

SECUENCIA 1Complejo I NADH deshidrogenasa Complejo multienzimaacutetico que cede los electrones al Coenzima QEl primer aceptor del complejo es el FMN Despueacutes proteiacutenas de hierro y azufre Hay bombeo de protones

2 Complejo II Succinato deshidrogenasa Es el enzima del Ciclo de Krebs en el que se produce el FADH2 Cede estos electrones al coenzima Q o Ubiquinona

3 Complejo III Citocromo bc1 Transfiere electrones al citocromo C Hay bombeo de protones

4 Complejo IV Citocromo oxidasa Cede los electrones al oxiacutegeno Hay bombeo de protones

A TENER EN CUENTA Se genera una acumulacioacuten de protones H+ en el espacio intermembranoso que provoca un gradiente electroquiacutemico (En algunos textos el Complejo II se obvia y hay desplazamiento de la numeracioacuten)

ESPECIAL ATENCIOacuteN-No confundir la fermentacioacuten con la respiracioacuten anaerobia

Fosforilacioacuten oxidativa la ATPasa (partiacuteculas F) utiliza el gradiente electroquiacutemico para producir ATP a partir de ADP + Pi

- Orden de sistemas seguacuten su potencial REDOX De maacutes negativo a menos negativo

Metabolismo V - La fosforilacioacuten oxidativaflv

2e-

a3

a3

Cit c

H2O

Cit c

Cit c

Cit c

Cit b

Cit b

Voltios

- 04

0

+ 04

+ 08

FAD

FADH2

NADH

2e- + 2H+

2e- + 2H+

2e- + 2H+

2e-

2e-

2e-

2e-

CoQ

CoQ

FMN

FMN

2H+

2e-

2H+ + 12 O2

NAD + + H+

Espacio intermembrana

Matriz mitocondrial

FADH2

FAD+

1ordm) El NADH es oxidado por el complejo I y libera 2 H+ y 2 electrones (El FADH2 se incorpora en el CII)

2ordm) Los electrones son trasportados a lo largo del resto de complejos de la cadena transportadora hasta llegar al oxiacutegeno Eacuteste se uniraacute a dos protones para formar H2O

3ordm) Los H+ quedan libres en la matriz mitocondrial La energiacutea liberada en el transporte de electrones es utilizada por los CI III y IV para bombear protones al espacio intermembrana (debido a la impermeabilidad de la membrana mitocondrial interna se acumulan alliacute)

Se crea asiacute un GRADIENTE ELECTROQUIacuteMICO DE PROTONES que da lugar a una FUERZA PROTOacuteN MOTRIZ

Proceso acoplado quimiosmoacuteticamente al transporte de electrones

Es llevado a cabo por el complejo de la ATP-sintasa Este enzima utiliza la fuerza H+-motriz para realizar la siacutentesis de ATP Asiacute la energiacutea liberada por el flujo de H+ en la ATP-asa es aprovechado por eacutesta para fosforilar ADP y generar moleacuteculas de ATP

A partir de un NADH+H+ que ingresa en la cadena respiratoria se obtienen 3ATP

A partir de un FADH2 soacutelo se obtienen 2ATP ya que el FADH2 se incorpora a la cadena respiratoria en el complejo II

Metabolismo VI - Metabolismo y fisiologiacuteaflv

RUTA INTERVIENEN PRODUCTOS

GLUCOacuteLISIS(en hialoplasma)

C6H12O6

2 NAD+2 (ADP + Pi)

2 CH3-C0-COOH2 (NADH + H+)

2 ATP

PIRUVATO DESHIDROGENASA

(en matriz mitocondrial)

2 SH-CoA 2 CH3-C0-COOH

2 NAD+

2 CH3-C0-S-CoA

2 CO2 2 (NADH + H+)

CICLO DE KREBS (2 VUELTAS)

(matriz mitocondrial)

2 CH3-C0-S-CoA 6 H2O 6 NAD+

2 FAD 2 (ADP + Pi)

2 SH-CoA 4 CO2 6 (NADH + H+) 2 FADH2

2 ATP

FOSFORILACIOacuteN OXIDATIVA

(membrana interna mitocondrial)

10 (NADH + H+) 2 FADH2

34 (ADP + Pi) 6 O2

12 H2O 34 ATP10 NAD+

2 FAD

Balance finalC6H12O6 + 6 H2O +6 O2 + 38 (ADP+Pi) 6 CO2 + 38 ATP + 12 H2O

Balance de cada ruta

2 NADH2 Acetil CoA

Como se obtienen 2 piruvatos por cada moleacutecula de glucosa

2 Acidos Piruacutevicos

Balance del ciclo de Krebs

6 NADH 2 FADH2

2 GTP 2 Acetil CoA2 Acidos

Piruacutevicos

Descarboxilacioacuten oxidativa

Glucoacutelisis

2 aacutec piruacutevicoGlucosa 2 NADH 2 ATP

TOTAL = 36 oacute 38 ATP

bull Los 2 NADH obtenidos en la glucoacutelisis estaacuten en el citosol y deben ser transportadas al interior de la mitocondria Para ello existen dos lanzaderas mitocondriales

ndash Lanzadera malato incorpora el NADH citosoacutelico en forma de NADH

ndash Lanzadera glicerol-fosfato lo incorpora en forma de FADH2

Dependiendo de la lanzadera mitocondrial el balance total de la oxidacioacuten completa de una moleacutecula de glucosa seraacute de 36 o 38 ATP

En el hiacutegado y en el corazoacuten actuacutea la lanzadera malato y cada NADH se multiplica por 3 ATP Se forman 38 ATP

En el cerebro y el musculo actuacutea la lanzadera del glicerofosfato y se multiplica por dos formaacutendose 36 ATP

El Aacutecido piruacutevico obtenido en la glucoacutelisis puede seguir una viacutea de degradacioacuten anaerobia mediante las FERMENTACIONES

En ellas el uacuteltimo aceptor de electrones no es el oxiacutegeno sino una moleacutecula orgaacutenica (de ahiacute que se les denomine procesos anaerobios)

La finalidad de las fermentaciones es reponer de forma raacutepida los transportadores electroacutenicos en su forma oxidada

Se realizan en el citosol

Hay dos tipos principales Alcohoacutelicaetiacutelica Laacutectica

Balance energeacutetico de las fermentaciones 2 ATP (PROCEDENTES DE LA GLUCOacuteLISIS)

CH3 - CH2OHEtanol

CH3 - CH2OHEtanol

G3PG3P

GlucosaGlucosa Dihidroxiacetonafosfato

Dihidroxiacetonafosfato

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico ATP2

NADH

CO2

CH3 - CHOAcetaldehiacutedo

CH3 - CHOAcetaldehiacutedo

NAD + CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

Organismos que la realizan-Levaduras Saccharomyces cerevesiaeEs un proceso esencial en la elaboracioacuten de cerveza pan y vino

C6H12O6 + 2 Pi + 2 ADP rarr 2 CH3-CH2OH + 2 CO2 + 2 ATP

C6H12O6

ATP

ATPNADH

2 acetaldehiacutedos

electrones hidroacutegeno forma NAD+

2 NAD+

2

2 ADP

2 piruvato

2

4

cosecha

inversioacuten

glucoacutelisis

forma etanol

2 ATP netos

2 etanol

2 H2O

2 CO2

Dependiendo de la especie de levadura se puede llegar a obtener cerveza ron (S cerevisiae) vino (S ellypsoideus) sidra (S apiculatus) y pan (variedad purificada de S cerevisiae)

CH3 - CHOH - COOHAacutecido laacutectico

CH3 - CHOH - COOHAacutecido laacutectico

GlucosaGlucosa

Dihidroxiacetonafosfato

Dihidroxiacetonafosfato

ATP2NADHNAD +

G6PG6P G3PG3P Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevicoLaacutectico deshidrogenasa

Organismos que la realizanbullBacterias (Lactobacilos) que se utiliza para la elaboracioacuten de yogur y el quesobullLas ceacutelulas musculares animales en condiciones anaeroacutebicas realizan este proceso para obtener energiacutea produciendo aacutecido laacutectico que produce fatiga muscular

C6H12O6 + 2 Pi + 2 ADP rarr 2 CH3-CHOH-COOH + 2 ATP

C6H12O6

ATP

ATPNADH

2 lactato

electrones hidroacutegeno froma NADH

2 NAD+

2

2 ADP

2 piruvato

2

4

cosecha

inversioacuten

glucoacutelisis

lactate fermentation

2 ATP netos

FermentacioacutenFermentacioacutenLaacutecticaLaacutectica

Los microorganismos que realizan esta fermentacioacuten son las bacterias de las especies Lactobacillus casei L bulgaricus Streptococcus luctis y Leuconostoc citrovorum obtenieacutendose de ello productos derivados de la leche como el queso el yogur y el keacutefir

RESPIRACIOacuteN RESPIRACIOacuteN AEROacuteBICAAEROacuteBICA

RESPIRACIOacuteN RESPIRACIOacuteN ANAEROacuteBICAANAEROacuteBICA

El proceso anaeroacutebico es un proceso bioloacutegico de oxidorreduccioacuten de monosacaacuteridos y otros compuestos en el que el aceptor terminal de electrones es una moleacutecula inorgaacutenica distinta del oxiacutegeno y maacutes raramente una moleacutecula orgaacutenica La realizan exclusivamente algunos grupos de bacterias y para ello utilizan una cadena transportadora de electrones anaacuteloga a la de la mitocondria en la respiracioacuten aeroacutebica No debe confundirse con la fermentacioacuten que es un proceso tambieacuten anaeroacutebico pero en el que no participa nada parecido a una cadena transportadora de electrones y el aceptor final de electrones es siempre una moleacutecula orgaacutenica

En el proceso anaeroacutebico no se utiliza oxiacutegeno sino que para la misma funcioacuten se emplea otra sustancia oxidante distinta como el sulfato o el nitrato En las bacterias con respiracioacuten anaeroacutebica interviene tambieacuten una cadena transportadora de electrones en la que se reoxidan las coenzimas reducidas durante la oxidacioacuten de los substratos nutrientes es anaacuteloga a la de la respiracioacuten aeroacutebica ya que se compone de los mismos elementos (citocromos quinonas proteiacutenas ferrosulfuacutericas etc) La uacutenica diferencia por tanto radica en que el aceptor uacuteltimo de electrones no es el oxiacutegeno

Todos los posibles aceptores en la respiracioacuten anaerobia tienen un potencial de reduccioacuten menor que el O2 por lo que partiendo de los mismos sustratos (glucosa aminoaacutecidos trigliceacuteridos) se genera menos energiacutea en este metabolismo que en la respiracioacuten aerobia convencional

No hay que confundir la respiracioacuten anaeroacutebica con la fermentacioacuten en la que no existe en absoluto cadena de transporte de electrones y el aceptor final de electrones es una moleacutecula orgaacutenica estos dos tipos de metabolismo tienen solo en comuacuten el no ser dependientes del oxiacutegeno

COMPARACIOacuteNCOMPARACIOacuteNRESPIRACIOacuteN AEROacuteBICA - ANAEROacuteBICARESPIRACIOacuteN AEROacuteBICA - ANAEROacuteBICA

ES un conjunto de reacciones repetitivas que oxidan los aacutecidos grasos activados (acilo)DOacuteNDE mitocondrias (tambieacuten en peroxisomas)SIGNIFCADO BIOLOacuteGICO obtencioacuten de ATP a partir de aacutecidos grasosPASOS PREVIOS1 Movilizacioacuten de aacutecidos grasos2 Activacioacuten3 Transporte al interior de la mitocondria (carnitina)MOLEacuteCULA DE INICIO Acil CoAMOLEacuteCULA FINAL Acetil CoA (n2)PRODUCTOS COLATERALES NADH+H+ y FADH2Nordm de veces que se repite [(n2) - 1]

CONTINUACIOacuteN1048576 Acetil CoA al ciclo de Krebs1048576 NADH+H+ y FADH2 a cadena transportadora de electrones de lamitocondria

TRIGLECEacuteRIDOS (LIPASA) rarr Glicerol + 3 AG

El Glicerol se incorpora a la Glucolisis en forma de DHAPLos AG son degradados en un proceso cataboacutelico denominado β ndash oxidacioacuten (matriz mitocondrial)

DEGRADACIOacuteN DE Aacutecidos Grasos

1ordm) ACTIVACIOacuteN DEL AG Para incorporarse a la β ndash oxidacioacuten los AG tienen que activarse Esta activacioacuten se realiza en el citosol y consiste en la unioacuten de una moleacutecula de CoA-SH al AG formaacutendose un Acil-CoA En esta activacioacuten se gasta 1 ATP

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA al interior de la mitocondria (a traveacutes de la carnitina)

SH-CoA CH3-CH2-CH2 CH2-COOH CH3-CH2CH2-CH2-CO-S-CoA (aacutecido graso hipoteacutetico) ACETIL-S-CoA

Carbono alfaCarbono beta

H2O

ATP AMP+PPi

1ordm) ACTIVACIOacuteN DEL ACIDOS GRASOS PREVIA A SU BETA-OXIDACIOacuteN

Ciclo de Krebs

Transportadorde carnitina

Acil-carnitina

Carnitina HSCoA

Acil-CoA β - oxidacioacuten

Acetil - CoA

Acil-carnitina

Carnitina

Carnitina

Espacio intermembrana

Citosol

Matriz mitocondrial

Acetil - CoA

HSCoA

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA

3ordm) Β ndash OXIDACIOacuteN HEacuteLICE DE LYNEN secuencia de 4 reacciones (oxidacioacuten hidratacioacuten oxidacioacuten y fragmentacioacuten) En cada secuencia se libera un acetil-CoA (2C)Se repite hasta que el AG graso se degrada por completo

Por cada vuelta-1 Acetil-CoA-1 FADH2-1 NADH + H+

β ndash oxidacioacuten si la secuencia se repite laquonraquo veces se obtendraacuten

n + 1 Acetil-CoA rarr Se incorporan al Ciclo de Krebs

n FADH2

n NADH + H+

A la hora de realizar el balance habraacute que tener en cuenta si el aacutecido graso ya estaacute dentro de la mitocondria (y por tanto activado) o no

Cadena transportadora de electrones y fosforilacioacuten oxidativa

IDEAS CLAVE1 Los aminoaacutecidos no pueden almacenarse ni excretarse2 Por lo tanto el excedente debe metabolizarse3 El proceso contempla dos grupos de reaccionesa Las del grupo aminob Las del esqueleto carbonadoREACCIOacuteN PREVIA separacioacuten grupo amino del esqueleto carbonado VITAMINA las transaminasas requieren para su funcionamiento la vitamina B6 como coenzimaDOacuteNDE en el hiacutegado

DESTINOa) Para producir energiacutea ciclo de Krebs o intermediarios que pueden ir al Ciclo de Krebsb) Para su metabolizacioacuten formacioacuten de glucosa o cuerpos cetoacutenicosMOLEacuteCULAS RESULTANTES aacutecido piruacutevico acetil CoA Succinil CoA aacutecido alfa-cetoglutaacuterico acetoacetil-CoA aacutecido fumaacuterico y aacutecido oxalaceacuteticoCLASIFICACIOacuteN SEGUacuteN PRODUCTO ESQUELETO CARBONADO Aminoaacutecido cetogeacutenicos generan Acetil CoA o Acetoacetil CoA En el hiacutegado pueden transformarse en cuerpos cetoacutenicos Aminoaacutecidos glucogeacutenicos originan compuestos a partir de los cuales se puede formar glucosa (viacutea gluconeogeacutenesis) Aminoaacutecidos mixtos ambas viacuteas

Ciacutetrico

Isociacutetrico

α -cetoglutaacuterico

SuccinilCoA

Succiacutenico

Oxalaceacutetico

Maacutelico

Fumaacuterico

Intermediario metaboacutelico

AminoaacutecidoTransaminasa

Glutamatodeshidrogenasa

Aacutecido glutaacutemico

α -cetoglutaacuterico NAD+

NADH + H+ + NH3

Ciclode laurea

Hiacutegado

ilemetval

arg hispro gln

glu

ile

Piruacutevico

ala tregli ser

cis

AcetilCoA

fentir

ile

leulis

aspasn

fentir

Acoplamiento energeacutetico entre reacciones

La energiacutea desprendida en una reaccioacuten exergoacutenica puede aprovecharse para que se produzcan reacciones energeacuteticamente desfavorables

ATP

ADP

∆G= -73kcalmol

Hexoquinasa

Glucosa

Glucosa-6~P

Glucosa + Pi rarr Glucosa-6-P

ATP + H2O rarr ADP + Pi

∆G= +3 kcalmol

∆G= -73 kcalmol

Glucosa +ATP + H2O rarr Glucosa-6-P + ADP ∆G= -43 kcalmol

FOSFORILACIOacuteN DE LA GLUCOSA MEDIANTE ATP

La hidroacutelisis del ATP (proceso exergoacutenico) se acopla a la fosforilacioacuten de la glucosa

(proceso endergoacutenico)

El proceso global es favorable energeacuteticamente

∆G= +3kcalmol

Balance energeacuteticoBalance energeacuteticoPermite medir la cantidad de energiacutea intercambiada en un proceso metaboacutelicoSe define como el nuacutemero de moleacuteculas con enlaces ricos en energiacutea que se producen por cada metabolito oxidado

BALANCE ENERGEacuteTICO POSITIVO

GLUCOacuteLISIS

Dos fosforilaciones (glucosa y fructosa) -2ATP

Dos oxidaciones (gliceraldehido-3-fosfato) +2ATP

Dos oxidaciones (gliceraldehido-13 difosfato) +2ATP

Balance energeacutetico +2 ATP

BALANCE ENERGEacuteTICO NEGATIVO

Siacutentesis de un polipeacuteptido de 10 aminoaacutecidos

Unioacuten de 10 aminoaacutecidos a 10 ARNt -20 ATP

Acoplamiento de 9 aminoaacutecil-ARNt -9 ATP

Desplazamiento del ribosoma -9 ATP

Balance energeacutetico -38 ATP

REACCIONES REDOXCOMPUESTO

OXIDADOCOMPUESTO

REDUCIDO

Reacciones redox

A BO+ AO B+

AH B+ A BH+

A B+ A+ B- +e-

B

BH

B-

AO

A

A+

OXIDACIOacuteN

REDUCCIOacuteN

HIDROacuteGENO ELECTRONES ENERGIacuteA

ELIMINACIOacuteN

ADICIOacuteN

ELIMINACIOacuteN

ADICIOacuteN

LIBERACIOacuteN

ALMACENAMIENTO

CARACTERIacuteSTICAS DE LAS REACCIONES REDOX

Estructura del ATP

Los enlaces eacutester que unen los grupos fosfato son muy energeacuteticos

Puede actuar como moleacutecula energeacutetica al ser capaz de almacenar o ceder energiacutea gracias a sus dos enlaces eacutester-fosfoacutericos que son capaces de almacenar cada uno de ellos 73 kcalmol

ATP + H2O ADP + Pi + energiacutea (73 kcalmol)

ADP + H2O AMP + Pi + energiacutea (73 kcalmol)

Tambieacuten se pueden dar las reacciones inversas (almaceacuten de energiacutea)

Se dice que el ATP es la moneda energeacutetica de la ceacutelula pues representa la manera de tener almacenado un tipo de energiacutea de pronto uso

En ocasiones son utilizados para el mismo fin otros nucleoacutetidos como el GTP el UTP o el CTP

1) Energiacutea del hidroacutegeno y enlaces de los nutrientes orgaacutenicos(energiacutea basta no se puede utilizar en el mismo lugar que se obtiene ni usar de inmediato) se debe transformar en

2) Nucleoacutetidos con restos fosfato con enlaces ricos en energiacutea Son 24

1) ATP ADP AMP 2) GTP GDP GMP 3) CTP CDP CMP 4) d-ATP d-ADP d-AMP 5) d-GTP d-GDP d-GMP6) d-CTP d-CDP d-CMP7) UTP UDP UMP8) d-TTP d-TDP d-TMP

3) Nucleoacutetidos que son coenzimas NADP+ + H2 --------------------gt NADPH + H+

NAD+ + H2 --------------------gt NADH + H+

FAD+ + H2 --------------------gt FADH2 CoQ + H2 --------------------gt CoQH2

Desfosforilacioacuten del sustrato

Fosforilacioacuten del sustratoDesfosforilacioacuten

Fosforilacioacuten

ATP

ADP

La siacutentesis de ATP puede realizarse por 2 viacuteasFosforilacioacuten a nivel de sustrato Siacutentesis de ATP gracias a la energiacutea que se libera de una biomoleacutecula al romperse uno de sus enlaces ricos en energiacutea (ocurre en algunas reacciones de la glucoacutelisis y del ciclo de Krebs) Las enzimas que regulan estos procesos se denominan quinasas

Fosforilacioacuten acoplada al transporte de electrones Mediante enzimas del grupo de las ATP-sintasas existentes en las crestas de las

mitocondrias (fosforilacioacuten oxidativa) o en los tilacoides de los cloroplastos (fotofosforilacioacuten) cuando dichas enzimas son atravesadas por un flujo de protones (H+ )

Nuacutemero de moleacuteculas con enlaces ricos en energiacutea (ATP) que se producen por cada metabolito oxidado

En general

Rutas cataboacutelicas Balance positivo

Rutas anaboacutelicas Balance negativo

En las reacciones metaboacutelicas la energiacutea generada se transforma parte en ATP que siacute puede ser utilizado por la ceacutelula y otra parte se transfiere al entorno en forma de calor

Por ejemplo Un mol de glucosa por combustioacuten genera 680 Kcal Mediante reacciones metaboacutelicas da 36 ATP (2628 Kcal) y 417 Kcal se pierden en forma de calor

Coenzimas transportadores de electrones

Nucleoacutetidos de nicotinamida NAD + +2e- + 2 H+ rarr NADH + H+

(forma oxidada) (forma reducida)

NADP + + 2e- + 2 H+ rarr NADPH + H+

(forma oxidada) (forma reducida)

Nucleoacutetidos de flavina FAD + +2e- + 2 H+ rarr FADH2

(forma oxidada) (forma reducida)

FMN + +2e- + 2 H+ rarr FMNH2

(forma oxidada) (forma reducida)

Coenzimas transportadoras de otros grupos destaca el coenzima A

Procesos cataboacutelicos

Procesos anaboacutelicos

CatabolismoA) Catabolismo de gluacutecidos

Glucoacutelisis (citosol) Respiracioacuten celular aerobia (mitocondria)

Descarboxilacioacuten oxidativa Ciclo de Krebs Transporte de electrones y FO

Fermentaciones (citosol) viacutea anaerobia Laacutectica Alcohoacutelicaetiacutelica

B) Catabolismo de liacutepidos β ndash oxidacioacuten de aacutecidos grasos(mitocondria)

Anabolismo Fotosiacutentesis Quimiosiacutentesis Gluconeogeacutenesis

Siacutentesis de biomoleacuteculas

Trabajo mecaacutenico contraccioacuten muscular movimientos celulares

Transporte activo de sustancias a traveacutes de la membrana

Creacioacuten de potenciales de membrana transmisioacuten del impulso nervioso

Produccioacuten de calor y de otras formas de energiacutea

ATP

Moleacuteculas orgaacutenicas complejas Moleacuteculas sencillas

Este proceso es semejante en organismos autoacutetrofos y heteroacutetrofos

Cadenarespiratoria

Cadenarespiratoria

DesaminacioacutenDesaminacioacuten GlucoacutelisisGlucoacutelisis szlig -oxidacioacutenszlig -oxidacioacuten

AacutecidopiruacutevicoAacutecido

piruacutevico

Acetil -CoA

AminoaacutecidosAminoaacutecidos GluacutecidosGluacutecidos GrasasGrasas

CO2 H2O y ATP

A) A) GLUCOacuteLISISGLUCOacuteLISIS

B) RESPIRACIOacuteN CELULARB) RESPIRACIOacuteN CELULAR

La moleacutecula maacutes ampliamente utilizada como combustible es la glucosa que procede de la digestioacuten de los alimentos (seres heteroacutetrofos) o de las reservas almacenadas por las ceacutelulas o de la fotosiacutentesis (seres autoacutetrofos)

La moleacutecula de glucosa se escinde en dos de piruvato en una serie de reacciones en las que se produce ATP Tiene lugar en el citosol o hialoplasmaEs una fase anaerobia

1 FORMACIOacuteN DEL ACETIL-COA descarboxilacioacuten oxidativa a partir del aacutecido piruacutevico Ocurre en la matriz

2 CICLO DE KREBS degradacioacuten oxidativa del Acetil-CoA con produccioacuten de CO2 y aacutetomos de H para formar NADH y FADH2 Ocurre en la matriz mitocondrial

3 CADENA TRANSPORTADORA DE ELECTRONES acoplada a la siacutentesis de ATP (fosforilacioacuten oxidativa) Ocurre en las crestas de la membrana interna de la mitocondria

ES una reaccioacuten cataboacutelicaDOacuteNDE citosol (eucariotas y procariotas)CONDICIONES tanto aerobias como anaerobiasSIGNIFCADO BIOLOacuteGICO obtener energiacutea a partir de monosacaacuteridosMOLEacuteCULA DE INICIO glucosa (seraacute glucosa-1-P si proviene de gluconeogeacutenesis)

MOLEacuteCULA FINAL piruvato (aacutec piruacutevico)CONSUMO 2 ATPPRODUCTOS COLATERALES 4 ATP 2 NADH+H+

BALANCE 2 ATP y 2 NADH+H+ por glucosa

Glucosa + 2 ADP + 2Pi + 2 NAD+ 2 Aacutecido Piruacutevico + 2 ATP + 2 NADH+H+ + 2 H2O

Metabolismo II - La glucolisis - Iflv

Metabolismo III -La glucolisis - IIflv

Etapas de la glucoacutelisis (I o preparatoria)

+ + + H+

+ + + H+

HexoquinasaHexoquinasa

Fosfoglucosa isomerasa

Fosfoglucosa isomerasa

FosfofructoquinasaFosfofructoquinasa

ETAPA 1 preparatoria

ETAPA 2 preparatoria

ETAPA 3 preparatoria

+ +

Fosfogliceratoquinasa

Fosfogliceratoquinasa

Gliceraldehiacutedo 3-fosfato deshidrogenasa

Gliceraldehiacutedo 3-fosfato deshidrogenasa

AldolasaAldolasa

+ ETAPA 4 preparatoria

+ + + 2 2

2 2

Etapas de la glucoacutelisis (I preparatoria y II de beneficio)

ETAPA 5 de beneficio

ETAPA 6 de beneficio

Se recupera el ATP gastado de la fase anterior

+

Piruvato quinasaPiruvato quinasa

Fosfoglicerato mutasa

Fosfoglicerato mutasa

+ H2O EnolasaEnolasa

+ + H+

2 2

2 2

2 2

ETAPA 7 de beneficio

ETAPA 8 de beneficio

ETAPA 9 de beneficio

Etapas de la glucoacutelisis (II final de beneficio)

Se ganan 2 ATP netos

Resumen de la glucoacutelisis

BALANCE PARCIAL - 2 ATP

ENERGIacuteA CONSUMIDA ENERGIacuteA PRODUCIDA

BALANCE PARCIAL 4 ATP + 2 NADH

BALANCE TOTAL 2 ATP y 2 NADH

CONTINUACIOacuteN Piruvato transformacioacuten a AcCoA que iraacute al Ciclo de Krebs (si lascondiciones son anaerobias viacutea fermentativa) NADH+H+

o Condiciones aerobias a cadena transportadora de electrones dela mitocondriao Condiciones anaerobias fermentacioacuten

ESPECIAL ATENCIOacuteN-Hexoquinasa enzima cuya actuacioacuten regula el ciclo

- Escisioacuten por ALDOLASA a partir de aquiacute las moleacuteculas que intervienenson dos por cada moleacutecula de glucosa

1) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS ESTRICTAS1) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS ESTRICTASRealizan fermentaciones o respiraciones incompletas soacutelo les aportan el 5 de la energiacutea (2 ATP por moleacutecula de glucosa)

Ejemplo en la fermentacioacuten laacutectica (Lactobacillus acidofilus y Sreptococcus lactis) pasa a aacutecido laacutectico (aacutecido 2-hidroxi-propanoico) (CH3-CHOH-CH2OH)

2) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS FACULTATIVAS2) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS FACULTATIVASRealizan excepcionalmente ldquofermentacionesrdquo

Ej levaduras del genero Sacharomyces (eucariotas) realizan la fermentacioacuten alcohoacutelica por la que la glucosa pasa a etanol y dioacutexido de carbono Soacutelo produce 2 ATP

Ej ceacutelulas musculatura esqueleacutetica ante ejercicios intensos y anaerobios realizan una fermentacioacuten laacutectica Cuando le llega el suficiente oxiacutegeno el piruacutevico es degradado por completo a CO2 y H2O Este incremento de aacutecido laacutectico dispara el consumo de oxiacutegeno al 90 lo que explica el jadeo despueacutes de un ejercicio muscular intenso Corresponde a la oxidacioacuten total o parcial del exceso de laacutectico formado durante el ejercicio

3) EN CEacuteLULAS AEROBIAS3) EN CEacuteLULAS AEROBIASEl piruacutevico pasa al interior mitocondrial y en su matriz es degradado auacuten maacutes

Cadena respiratoria

Aciacutedo piruacutevico CITOSOL

MATRIacuteZ MITOCONDRIAL

CRESTAS MITOCONDRIALES

Membranas externa e interna

bull Comprende1) Descarboxilacioacuten oxidativa (matriz mitocondrial)

2) Ciclo de Krebs (matriz mitocondrial)

3) Transporte de electrones y Fosforilacioacuten oxidativa (membrana mitocondrial interna crestas)

PASO PREVIO oxidacioacuten piruvato a Ac CoAES reaccioacuten cataboacutelicaDONDE matriz mitocondrial (eucariotas) Citosol (procariotas)CONDICIONES aerobiasSIGNIFICADO BIOLOacuteGICO obtener energiacutea a partir de AcCoAMOLEacuteCULA de INICIO AcCoA Reacciona con el oxalacetato (aacutec oxalaceacutetico)

MOLEacuteCULA FINAL no hay Es una ruta ciacuteclicaMOLEacuteCULAS COLATERALES 2 CO2 GTP (ATP) 3 NADH+H+ FADH2

CONTINUACIOacuteN1048576 CO2 eliminacioacuten por respiracioacuten1048576 NADH+H+ y FADH2 a cadena respiratoria1048576 GTP (ATP) consumo

RUTA COMUacuteN para el catabolismo de aacutecidos grasos y de glucosa

CO2

Oxidacioacuten del aacutecido piruacutevico

Coa - SH

NAD + NADH + 2 H+

CH3 CO COOH CH3 CO SCoA

Aacutecido piruacutevico Acetil - CoA

COMPLEJO DE LA Piruvato -

deshidrogenasa

2 2

2 2

2 2

PROCESO

1 Unioacuten del acetil-S-CoA (2C) con el aacutecido oxalaceacutetico (4C) para formar el aacutecido ciacutetrico (6C)

2 El aacutecido ciacutetrico se isomeriza a aacutecido isociacutetrico

3 El aacutecido isociacutetrico se descarboxila y se oxida perdiendo hidroacutegenos con lo que se forma el aacutecido α-cetoglutaacuterico (5 C)

4 El aacutecido α-cetoglutaacuterico se descarboxila y deshidrogena formaacutendose succinil-CoA (4 C) y necesitaacutendose para la reaccioacuten la ayuda del CoA

5 El succinil-CoA pierde el CoA y se transforma en aacutecido succiacutenico liberaacutendose una energiacutea que es suficiente para fosforilar una moleacutecula de GDP y formar una de GTP

6 El aacutecido succiacutenico se oxida a aacutecido fumaacuterico

7 El aacutecido fumaacuterico se hidrata y se transforma en aacutecido maacutelico

8 El aacutecido maacutelico se oxida y se transforma en aacutecido oxalaceacutetico con lo que se cierra el ciclo

Reaccioacuten Global

Acetil-CoA + 3 NAD+ + FAD + ADP + Pi =gt CoA-SH + 3 NADH + H+ + FADH2 + GTP + 2 CO2

Caraacutecter anfiboacutelico del ciclo de Krebs Aunque el ciclo de Krebs es eminentemente cataboacutelico de eacutel parten tambieacuten importantes rutas anaboacutelicas

o Por ejemplo el aacutecido a cetoglutaacuterico puede servir previa transformacioacuten en glutaacutemico para sintetizar los aminoaacutecidos no esenciales

o Por otra parte el aacutecido ciacutetrico una vez transformado en acetil-CoA seraacute utilizado para fabricar aacutecidos grasos y el aacutecido oxalaceacutetico puede transformarse en glucosa si se incorpora a la viacutea de la gluconeogeacutenesis

Anfiboacutelico- Dos tipos de funciones metaboacutelicasDegradacioacuten de glucosa (Catabolismo)Fuente de precursores para biosiacutentesis (Anabolismo) de

aminoaacutecidos aacutecidos grasos y glucosa La biosiacutentesis tiene lugar en el hialoplasmaLos precursores salen de la matriz al hialoplasma

Metabolismo IV - El ciclo de Krebsflv

ES un conjunto de proteiacutenas que van cediendo y donando electrones hasta un aceptor finalDOacuteNDE membrana interna de la mitocondriaCONDICIONES Dependiendo del aceptor final Aerobios uacuteltimo aceptor el oxiacutegeno Anaerobios otro aceptor (se da en procariotas)SIGNIFICADO BIOLOacuteGICO obtener ATPMOLEacuteCULA DE INICIO Nucleoacutetidos reducidos (NADH+H+ y FADH2)MOLEacuteCULA FINAL H2OCONSUMO Oxiacutegeno (u otro aceptor final de electrones en condiciones anaerobias)PRODUCTOS COLATERALES ATP

SECUENCIA 1Complejo I NADH deshidrogenasa Complejo multienzimaacutetico que cede los electrones al Coenzima QEl primer aceptor del complejo es el FMN Despueacutes proteiacutenas de hierro y azufre Hay bombeo de protones

2 Complejo II Succinato deshidrogenasa Es el enzima del Ciclo de Krebs en el que se produce el FADH2 Cede estos electrones al coenzima Q o Ubiquinona

3 Complejo III Citocromo bc1 Transfiere electrones al citocromo C Hay bombeo de protones

4 Complejo IV Citocromo oxidasa Cede los electrones al oxiacutegeno Hay bombeo de protones

A TENER EN CUENTA Se genera una acumulacioacuten de protones H+ en el espacio intermembranoso que provoca un gradiente electroquiacutemico (En algunos textos el Complejo II se obvia y hay desplazamiento de la numeracioacuten)

ESPECIAL ATENCIOacuteN-No confundir la fermentacioacuten con la respiracioacuten anaerobia

Fosforilacioacuten oxidativa la ATPasa (partiacuteculas F) utiliza el gradiente electroquiacutemico para producir ATP a partir de ADP + Pi

- Orden de sistemas seguacuten su potencial REDOX De maacutes negativo a menos negativo

Metabolismo V - La fosforilacioacuten oxidativaflv

2e-

a3

a3

Cit c

H2O

Cit c

Cit c

Cit c

Cit b

Cit b

Voltios

- 04

0

+ 04

+ 08

FAD

FADH2

NADH

2e- + 2H+

2e- + 2H+

2e- + 2H+

2e-

2e-

2e-

2e-

CoQ

CoQ

FMN

FMN

2H+

2e-

2H+ + 12 O2

NAD + + H+

Espacio intermembrana

Matriz mitocondrial

FADH2

FAD+

1ordm) El NADH es oxidado por el complejo I y libera 2 H+ y 2 electrones (El FADH2 se incorpora en el CII)

2ordm) Los electrones son trasportados a lo largo del resto de complejos de la cadena transportadora hasta llegar al oxiacutegeno Eacuteste se uniraacute a dos protones para formar H2O

3ordm) Los H+ quedan libres en la matriz mitocondrial La energiacutea liberada en el transporte de electrones es utilizada por los CI III y IV para bombear protones al espacio intermembrana (debido a la impermeabilidad de la membrana mitocondrial interna se acumulan alliacute)

Se crea asiacute un GRADIENTE ELECTROQUIacuteMICO DE PROTONES que da lugar a una FUERZA PROTOacuteN MOTRIZ

Proceso acoplado quimiosmoacuteticamente al transporte de electrones

Es llevado a cabo por el complejo de la ATP-sintasa Este enzima utiliza la fuerza H+-motriz para realizar la siacutentesis de ATP Asiacute la energiacutea liberada por el flujo de H+ en la ATP-asa es aprovechado por eacutesta para fosforilar ADP y generar moleacuteculas de ATP

A partir de un NADH+H+ que ingresa en la cadena respiratoria se obtienen 3ATP

A partir de un FADH2 soacutelo se obtienen 2ATP ya que el FADH2 se incorpora a la cadena respiratoria en el complejo II

Metabolismo VI - Metabolismo y fisiologiacuteaflv

RUTA INTERVIENEN PRODUCTOS

GLUCOacuteLISIS(en hialoplasma)

C6H12O6

2 NAD+2 (ADP + Pi)

2 CH3-C0-COOH2 (NADH + H+)

2 ATP

PIRUVATO DESHIDROGENASA

(en matriz mitocondrial)

2 SH-CoA 2 CH3-C0-COOH

2 NAD+

2 CH3-C0-S-CoA

2 CO2 2 (NADH + H+)

CICLO DE KREBS (2 VUELTAS)

(matriz mitocondrial)

2 CH3-C0-S-CoA 6 H2O 6 NAD+

2 FAD 2 (ADP + Pi)

2 SH-CoA 4 CO2 6 (NADH + H+) 2 FADH2

2 ATP

FOSFORILACIOacuteN OXIDATIVA

(membrana interna mitocondrial)

10 (NADH + H+) 2 FADH2

34 (ADP + Pi) 6 O2

12 H2O 34 ATP10 NAD+

2 FAD

Balance finalC6H12O6 + 6 H2O +6 O2 + 38 (ADP+Pi) 6 CO2 + 38 ATP + 12 H2O

Balance de cada ruta

2 NADH2 Acetil CoA

Como se obtienen 2 piruvatos por cada moleacutecula de glucosa

2 Acidos Piruacutevicos

Balance del ciclo de Krebs

6 NADH 2 FADH2

2 GTP 2 Acetil CoA2 Acidos

Piruacutevicos

Descarboxilacioacuten oxidativa

Glucoacutelisis

2 aacutec piruacutevicoGlucosa 2 NADH 2 ATP

TOTAL = 36 oacute 38 ATP

bull Los 2 NADH obtenidos en la glucoacutelisis estaacuten en el citosol y deben ser transportadas al interior de la mitocondria Para ello existen dos lanzaderas mitocondriales

ndash Lanzadera malato incorpora el NADH citosoacutelico en forma de NADH

ndash Lanzadera glicerol-fosfato lo incorpora en forma de FADH2

Dependiendo de la lanzadera mitocondrial el balance total de la oxidacioacuten completa de una moleacutecula de glucosa seraacute de 36 o 38 ATP

En el hiacutegado y en el corazoacuten actuacutea la lanzadera malato y cada NADH se multiplica por 3 ATP Se forman 38 ATP

En el cerebro y el musculo actuacutea la lanzadera del glicerofosfato y se multiplica por dos formaacutendose 36 ATP

El Aacutecido piruacutevico obtenido en la glucoacutelisis puede seguir una viacutea de degradacioacuten anaerobia mediante las FERMENTACIONES

En ellas el uacuteltimo aceptor de electrones no es el oxiacutegeno sino una moleacutecula orgaacutenica (de ahiacute que se les denomine procesos anaerobios)

La finalidad de las fermentaciones es reponer de forma raacutepida los transportadores electroacutenicos en su forma oxidada

Se realizan en el citosol

Hay dos tipos principales Alcohoacutelicaetiacutelica Laacutectica

Balance energeacutetico de las fermentaciones 2 ATP (PROCEDENTES DE LA GLUCOacuteLISIS)

CH3 - CH2OHEtanol

CH3 - CH2OHEtanol

G3PG3P

GlucosaGlucosa Dihidroxiacetonafosfato

Dihidroxiacetonafosfato

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico ATP2

NADH

CO2

CH3 - CHOAcetaldehiacutedo

CH3 - CHOAcetaldehiacutedo

NAD + CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

Organismos que la realizan-Levaduras Saccharomyces cerevesiaeEs un proceso esencial en la elaboracioacuten de cerveza pan y vino

C6H12O6 + 2 Pi + 2 ADP rarr 2 CH3-CH2OH + 2 CO2 + 2 ATP

C6H12O6

ATP

ATPNADH

2 acetaldehiacutedos

electrones hidroacutegeno forma NAD+

2 NAD+

2

2 ADP

2 piruvato

2

4

cosecha

inversioacuten

glucoacutelisis

forma etanol

2 ATP netos

2 etanol

2 H2O

2 CO2

Dependiendo de la especie de levadura se puede llegar a obtener cerveza ron (S cerevisiae) vino (S ellypsoideus) sidra (S apiculatus) y pan (variedad purificada de S cerevisiae)

CH3 - CHOH - COOHAacutecido laacutectico

CH3 - CHOH - COOHAacutecido laacutectico

GlucosaGlucosa

Dihidroxiacetonafosfato

Dihidroxiacetonafosfato

ATP2NADHNAD +

G6PG6P G3PG3P Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevicoLaacutectico deshidrogenasa

Organismos que la realizanbullBacterias (Lactobacilos) que se utiliza para la elaboracioacuten de yogur y el quesobullLas ceacutelulas musculares animales en condiciones anaeroacutebicas realizan este proceso para obtener energiacutea produciendo aacutecido laacutectico que produce fatiga muscular

C6H12O6 + 2 Pi + 2 ADP rarr 2 CH3-CHOH-COOH + 2 ATP

C6H12O6

ATP

ATPNADH

2 lactato

electrones hidroacutegeno froma NADH

2 NAD+

2

2 ADP

2 piruvato

2

4

cosecha

inversioacuten

glucoacutelisis

lactate fermentation

2 ATP netos

FermentacioacutenFermentacioacutenLaacutecticaLaacutectica

Los microorganismos que realizan esta fermentacioacuten son las bacterias de las especies Lactobacillus casei L bulgaricus Streptococcus luctis y Leuconostoc citrovorum obtenieacutendose de ello productos derivados de la leche como el queso el yogur y el keacutefir

RESPIRACIOacuteN RESPIRACIOacuteN AEROacuteBICAAEROacuteBICA

RESPIRACIOacuteN RESPIRACIOacuteN ANAEROacuteBICAANAEROacuteBICA

El proceso anaeroacutebico es un proceso bioloacutegico de oxidorreduccioacuten de monosacaacuteridos y otros compuestos en el que el aceptor terminal de electrones es una moleacutecula inorgaacutenica distinta del oxiacutegeno y maacutes raramente una moleacutecula orgaacutenica La realizan exclusivamente algunos grupos de bacterias y para ello utilizan una cadena transportadora de electrones anaacuteloga a la de la mitocondria en la respiracioacuten aeroacutebica No debe confundirse con la fermentacioacuten que es un proceso tambieacuten anaeroacutebico pero en el que no participa nada parecido a una cadena transportadora de electrones y el aceptor final de electrones es siempre una moleacutecula orgaacutenica

En el proceso anaeroacutebico no se utiliza oxiacutegeno sino que para la misma funcioacuten se emplea otra sustancia oxidante distinta como el sulfato o el nitrato En las bacterias con respiracioacuten anaeroacutebica interviene tambieacuten una cadena transportadora de electrones en la que se reoxidan las coenzimas reducidas durante la oxidacioacuten de los substratos nutrientes es anaacuteloga a la de la respiracioacuten aeroacutebica ya que se compone de los mismos elementos (citocromos quinonas proteiacutenas ferrosulfuacutericas etc) La uacutenica diferencia por tanto radica en que el aceptor uacuteltimo de electrones no es el oxiacutegeno

Todos los posibles aceptores en la respiracioacuten anaerobia tienen un potencial de reduccioacuten menor que el O2 por lo que partiendo de los mismos sustratos (glucosa aminoaacutecidos trigliceacuteridos) se genera menos energiacutea en este metabolismo que en la respiracioacuten aerobia convencional

No hay que confundir la respiracioacuten anaeroacutebica con la fermentacioacuten en la que no existe en absoluto cadena de transporte de electrones y el aceptor final de electrones es una moleacutecula orgaacutenica estos dos tipos de metabolismo tienen solo en comuacuten el no ser dependientes del oxiacutegeno

COMPARACIOacuteNCOMPARACIOacuteNRESPIRACIOacuteN AEROacuteBICA - ANAEROacuteBICARESPIRACIOacuteN AEROacuteBICA - ANAEROacuteBICA

ES un conjunto de reacciones repetitivas que oxidan los aacutecidos grasos activados (acilo)DOacuteNDE mitocondrias (tambieacuten en peroxisomas)SIGNIFCADO BIOLOacuteGICO obtencioacuten de ATP a partir de aacutecidos grasosPASOS PREVIOS1 Movilizacioacuten de aacutecidos grasos2 Activacioacuten3 Transporte al interior de la mitocondria (carnitina)MOLEacuteCULA DE INICIO Acil CoAMOLEacuteCULA FINAL Acetil CoA (n2)PRODUCTOS COLATERALES NADH+H+ y FADH2Nordm de veces que se repite [(n2) - 1]

CONTINUACIOacuteN1048576 Acetil CoA al ciclo de Krebs1048576 NADH+H+ y FADH2 a cadena transportadora de electrones de lamitocondria

TRIGLECEacuteRIDOS (LIPASA) rarr Glicerol + 3 AG

El Glicerol se incorpora a la Glucolisis en forma de DHAPLos AG son degradados en un proceso cataboacutelico denominado β ndash oxidacioacuten (matriz mitocondrial)

DEGRADACIOacuteN DE Aacutecidos Grasos

1ordm) ACTIVACIOacuteN DEL AG Para incorporarse a la β ndash oxidacioacuten los AG tienen que activarse Esta activacioacuten se realiza en el citosol y consiste en la unioacuten de una moleacutecula de CoA-SH al AG formaacutendose un Acil-CoA En esta activacioacuten se gasta 1 ATP

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA al interior de la mitocondria (a traveacutes de la carnitina)

SH-CoA CH3-CH2-CH2 CH2-COOH CH3-CH2CH2-CH2-CO-S-CoA (aacutecido graso hipoteacutetico) ACETIL-S-CoA

Carbono alfaCarbono beta

H2O

ATP AMP+PPi

1ordm) ACTIVACIOacuteN DEL ACIDOS GRASOS PREVIA A SU BETA-OXIDACIOacuteN

Ciclo de Krebs

Transportadorde carnitina

Acil-carnitina

Carnitina HSCoA

Acil-CoA β - oxidacioacuten

Acetil - CoA

Acil-carnitina

Carnitina

Carnitina

Espacio intermembrana

Citosol

Matriz mitocondrial

Acetil - CoA

HSCoA

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA

3ordm) Β ndash OXIDACIOacuteN HEacuteLICE DE LYNEN secuencia de 4 reacciones (oxidacioacuten hidratacioacuten oxidacioacuten y fragmentacioacuten) En cada secuencia se libera un acetil-CoA (2C)Se repite hasta que el AG graso se degrada por completo

Por cada vuelta-1 Acetil-CoA-1 FADH2-1 NADH + H+

β ndash oxidacioacuten si la secuencia se repite laquonraquo veces se obtendraacuten

n + 1 Acetil-CoA rarr Se incorporan al Ciclo de Krebs

n FADH2

n NADH + H+

A la hora de realizar el balance habraacute que tener en cuenta si el aacutecido graso ya estaacute dentro de la mitocondria (y por tanto activado) o no

Cadena transportadora de electrones y fosforilacioacuten oxidativa

IDEAS CLAVE1 Los aminoaacutecidos no pueden almacenarse ni excretarse2 Por lo tanto el excedente debe metabolizarse3 El proceso contempla dos grupos de reaccionesa Las del grupo aminob Las del esqueleto carbonadoREACCIOacuteN PREVIA separacioacuten grupo amino del esqueleto carbonado VITAMINA las transaminasas requieren para su funcionamiento la vitamina B6 como coenzimaDOacuteNDE en el hiacutegado

DESTINOa) Para producir energiacutea ciclo de Krebs o intermediarios que pueden ir al Ciclo de Krebsb) Para su metabolizacioacuten formacioacuten de glucosa o cuerpos cetoacutenicosMOLEacuteCULAS RESULTANTES aacutecido piruacutevico acetil CoA Succinil CoA aacutecido alfa-cetoglutaacuterico acetoacetil-CoA aacutecido fumaacuterico y aacutecido oxalaceacuteticoCLASIFICACIOacuteN SEGUacuteN PRODUCTO ESQUELETO CARBONADO Aminoaacutecido cetogeacutenicos generan Acetil CoA o Acetoacetil CoA En el hiacutegado pueden transformarse en cuerpos cetoacutenicos Aminoaacutecidos glucogeacutenicos originan compuestos a partir de los cuales se puede formar glucosa (viacutea gluconeogeacutenesis) Aminoaacutecidos mixtos ambas viacuteas

Ciacutetrico

Isociacutetrico

α -cetoglutaacuterico

SuccinilCoA

Succiacutenico

Oxalaceacutetico

Maacutelico

Fumaacuterico

Intermediario metaboacutelico

AminoaacutecidoTransaminasa

Glutamatodeshidrogenasa

Aacutecido glutaacutemico

α -cetoglutaacuterico NAD+

NADH + H+ + NH3

Ciclode laurea

Hiacutegado

ilemetval

arg hispro gln

glu

ile

Piruacutevico

ala tregli ser

cis

AcetilCoA

fentir

ile

leulis

aspasn

fentir

Balance energeacuteticoBalance energeacuteticoPermite medir la cantidad de energiacutea intercambiada en un proceso metaboacutelicoSe define como el nuacutemero de moleacuteculas con enlaces ricos en energiacutea que se producen por cada metabolito oxidado

BALANCE ENERGEacuteTICO POSITIVO

GLUCOacuteLISIS

Dos fosforilaciones (glucosa y fructosa) -2ATP

Dos oxidaciones (gliceraldehido-3-fosfato) +2ATP

Dos oxidaciones (gliceraldehido-13 difosfato) +2ATP

Balance energeacutetico +2 ATP

BALANCE ENERGEacuteTICO NEGATIVO

Siacutentesis de un polipeacuteptido de 10 aminoaacutecidos

Unioacuten de 10 aminoaacutecidos a 10 ARNt -20 ATP

Acoplamiento de 9 aminoaacutecil-ARNt -9 ATP

Desplazamiento del ribosoma -9 ATP

Balance energeacutetico -38 ATP

REACCIONES REDOXCOMPUESTO

OXIDADOCOMPUESTO

REDUCIDO

Reacciones redox

A BO+ AO B+

AH B+ A BH+

A B+ A+ B- +e-

B

BH

B-

AO

A

A+

OXIDACIOacuteN

REDUCCIOacuteN

HIDROacuteGENO ELECTRONES ENERGIacuteA

ELIMINACIOacuteN

ADICIOacuteN

ELIMINACIOacuteN

ADICIOacuteN

LIBERACIOacuteN

ALMACENAMIENTO

CARACTERIacuteSTICAS DE LAS REACCIONES REDOX

Estructura del ATP

Los enlaces eacutester que unen los grupos fosfato son muy energeacuteticos

Puede actuar como moleacutecula energeacutetica al ser capaz de almacenar o ceder energiacutea gracias a sus dos enlaces eacutester-fosfoacutericos que son capaces de almacenar cada uno de ellos 73 kcalmol

ATP + H2O ADP + Pi + energiacutea (73 kcalmol)

ADP + H2O AMP + Pi + energiacutea (73 kcalmol)

Tambieacuten se pueden dar las reacciones inversas (almaceacuten de energiacutea)

Se dice que el ATP es la moneda energeacutetica de la ceacutelula pues representa la manera de tener almacenado un tipo de energiacutea de pronto uso

En ocasiones son utilizados para el mismo fin otros nucleoacutetidos como el GTP el UTP o el CTP

1) Energiacutea del hidroacutegeno y enlaces de los nutrientes orgaacutenicos(energiacutea basta no se puede utilizar en el mismo lugar que se obtiene ni usar de inmediato) se debe transformar en

2) Nucleoacutetidos con restos fosfato con enlaces ricos en energiacutea Son 24

1) ATP ADP AMP 2) GTP GDP GMP 3) CTP CDP CMP 4) d-ATP d-ADP d-AMP 5) d-GTP d-GDP d-GMP6) d-CTP d-CDP d-CMP7) UTP UDP UMP8) d-TTP d-TDP d-TMP

3) Nucleoacutetidos que son coenzimas NADP+ + H2 --------------------gt NADPH + H+

NAD+ + H2 --------------------gt NADH + H+

FAD+ + H2 --------------------gt FADH2 CoQ + H2 --------------------gt CoQH2

Desfosforilacioacuten del sustrato

Fosforilacioacuten del sustratoDesfosforilacioacuten

Fosforilacioacuten

ATP

ADP

La siacutentesis de ATP puede realizarse por 2 viacuteasFosforilacioacuten a nivel de sustrato Siacutentesis de ATP gracias a la energiacutea que se libera de una biomoleacutecula al romperse uno de sus enlaces ricos en energiacutea (ocurre en algunas reacciones de la glucoacutelisis y del ciclo de Krebs) Las enzimas que regulan estos procesos se denominan quinasas

Fosforilacioacuten acoplada al transporte de electrones Mediante enzimas del grupo de las ATP-sintasas existentes en las crestas de las

mitocondrias (fosforilacioacuten oxidativa) o en los tilacoides de los cloroplastos (fotofosforilacioacuten) cuando dichas enzimas son atravesadas por un flujo de protones (H+ )

Nuacutemero de moleacuteculas con enlaces ricos en energiacutea (ATP) que se producen por cada metabolito oxidado

En general

Rutas cataboacutelicas Balance positivo

Rutas anaboacutelicas Balance negativo

En las reacciones metaboacutelicas la energiacutea generada se transforma parte en ATP que siacute puede ser utilizado por la ceacutelula y otra parte se transfiere al entorno en forma de calor

Por ejemplo Un mol de glucosa por combustioacuten genera 680 Kcal Mediante reacciones metaboacutelicas da 36 ATP (2628 Kcal) y 417 Kcal se pierden en forma de calor

Coenzimas transportadores de electrones

Nucleoacutetidos de nicotinamida NAD + +2e- + 2 H+ rarr NADH + H+

(forma oxidada) (forma reducida)

NADP + + 2e- + 2 H+ rarr NADPH + H+

(forma oxidada) (forma reducida)

Nucleoacutetidos de flavina FAD + +2e- + 2 H+ rarr FADH2

(forma oxidada) (forma reducida)

FMN + +2e- + 2 H+ rarr FMNH2

(forma oxidada) (forma reducida)

Coenzimas transportadoras de otros grupos destaca el coenzima A

Procesos cataboacutelicos

Procesos anaboacutelicos

CatabolismoA) Catabolismo de gluacutecidos

Glucoacutelisis (citosol) Respiracioacuten celular aerobia (mitocondria)

Descarboxilacioacuten oxidativa Ciclo de Krebs Transporte de electrones y FO

Fermentaciones (citosol) viacutea anaerobia Laacutectica Alcohoacutelicaetiacutelica

B) Catabolismo de liacutepidos β ndash oxidacioacuten de aacutecidos grasos(mitocondria)

Anabolismo Fotosiacutentesis Quimiosiacutentesis Gluconeogeacutenesis

Siacutentesis de biomoleacuteculas

Trabajo mecaacutenico contraccioacuten muscular movimientos celulares

Transporte activo de sustancias a traveacutes de la membrana

Creacioacuten de potenciales de membrana transmisioacuten del impulso nervioso

Produccioacuten de calor y de otras formas de energiacutea

ATP

Moleacuteculas orgaacutenicas complejas Moleacuteculas sencillas

Este proceso es semejante en organismos autoacutetrofos y heteroacutetrofos

Cadenarespiratoria

Cadenarespiratoria

DesaminacioacutenDesaminacioacuten GlucoacutelisisGlucoacutelisis szlig -oxidacioacutenszlig -oxidacioacuten

AacutecidopiruacutevicoAacutecido

piruacutevico

Acetil -CoA

AminoaacutecidosAminoaacutecidos GluacutecidosGluacutecidos GrasasGrasas

CO2 H2O y ATP

A) A) GLUCOacuteLISISGLUCOacuteLISIS

B) RESPIRACIOacuteN CELULARB) RESPIRACIOacuteN CELULAR

La moleacutecula maacutes ampliamente utilizada como combustible es la glucosa que procede de la digestioacuten de los alimentos (seres heteroacutetrofos) o de las reservas almacenadas por las ceacutelulas o de la fotosiacutentesis (seres autoacutetrofos)

La moleacutecula de glucosa se escinde en dos de piruvato en una serie de reacciones en las que se produce ATP Tiene lugar en el citosol o hialoplasmaEs una fase anaerobia

1 FORMACIOacuteN DEL ACETIL-COA descarboxilacioacuten oxidativa a partir del aacutecido piruacutevico Ocurre en la matriz

2 CICLO DE KREBS degradacioacuten oxidativa del Acetil-CoA con produccioacuten de CO2 y aacutetomos de H para formar NADH y FADH2 Ocurre en la matriz mitocondrial

3 CADENA TRANSPORTADORA DE ELECTRONES acoplada a la siacutentesis de ATP (fosforilacioacuten oxidativa) Ocurre en las crestas de la membrana interna de la mitocondria

ES una reaccioacuten cataboacutelicaDOacuteNDE citosol (eucariotas y procariotas)CONDICIONES tanto aerobias como anaerobiasSIGNIFCADO BIOLOacuteGICO obtener energiacutea a partir de monosacaacuteridosMOLEacuteCULA DE INICIO glucosa (seraacute glucosa-1-P si proviene de gluconeogeacutenesis)

MOLEacuteCULA FINAL piruvato (aacutec piruacutevico)CONSUMO 2 ATPPRODUCTOS COLATERALES 4 ATP 2 NADH+H+

BALANCE 2 ATP y 2 NADH+H+ por glucosa

Glucosa + 2 ADP + 2Pi + 2 NAD+ 2 Aacutecido Piruacutevico + 2 ATP + 2 NADH+H+ + 2 H2O

Metabolismo II - La glucolisis - Iflv

Metabolismo III -La glucolisis - IIflv

Etapas de la glucoacutelisis (I o preparatoria)

+ + + H+

+ + + H+

HexoquinasaHexoquinasa

Fosfoglucosa isomerasa

Fosfoglucosa isomerasa

FosfofructoquinasaFosfofructoquinasa

ETAPA 1 preparatoria

ETAPA 2 preparatoria

ETAPA 3 preparatoria

+ +

Fosfogliceratoquinasa

Fosfogliceratoquinasa

Gliceraldehiacutedo 3-fosfato deshidrogenasa

Gliceraldehiacutedo 3-fosfato deshidrogenasa

AldolasaAldolasa

+ ETAPA 4 preparatoria

+ + + 2 2

2 2

Etapas de la glucoacutelisis (I preparatoria y II de beneficio)

ETAPA 5 de beneficio

ETAPA 6 de beneficio

Se recupera el ATP gastado de la fase anterior

+

Piruvato quinasaPiruvato quinasa

Fosfoglicerato mutasa

Fosfoglicerato mutasa

+ H2O EnolasaEnolasa

+ + H+

2 2

2 2

2 2

ETAPA 7 de beneficio

ETAPA 8 de beneficio

ETAPA 9 de beneficio

Etapas de la glucoacutelisis (II final de beneficio)

Se ganan 2 ATP netos

Resumen de la glucoacutelisis

BALANCE PARCIAL - 2 ATP

ENERGIacuteA CONSUMIDA ENERGIacuteA PRODUCIDA

BALANCE PARCIAL 4 ATP + 2 NADH

BALANCE TOTAL 2 ATP y 2 NADH

CONTINUACIOacuteN Piruvato transformacioacuten a AcCoA que iraacute al Ciclo de Krebs (si lascondiciones son anaerobias viacutea fermentativa) NADH+H+

o Condiciones aerobias a cadena transportadora de electrones dela mitocondriao Condiciones anaerobias fermentacioacuten

ESPECIAL ATENCIOacuteN-Hexoquinasa enzima cuya actuacioacuten regula el ciclo

- Escisioacuten por ALDOLASA a partir de aquiacute las moleacuteculas que intervienenson dos por cada moleacutecula de glucosa

1) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS ESTRICTAS1) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS ESTRICTASRealizan fermentaciones o respiraciones incompletas soacutelo les aportan el 5 de la energiacutea (2 ATP por moleacutecula de glucosa)

Ejemplo en la fermentacioacuten laacutectica (Lactobacillus acidofilus y Sreptococcus lactis) pasa a aacutecido laacutectico (aacutecido 2-hidroxi-propanoico) (CH3-CHOH-CH2OH)

2) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS FACULTATIVAS2) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS FACULTATIVASRealizan excepcionalmente ldquofermentacionesrdquo

Ej levaduras del genero Sacharomyces (eucariotas) realizan la fermentacioacuten alcohoacutelica por la que la glucosa pasa a etanol y dioacutexido de carbono Soacutelo produce 2 ATP

Ej ceacutelulas musculatura esqueleacutetica ante ejercicios intensos y anaerobios realizan una fermentacioacuten laacutectica Cuando le llega el suficiente oxiacutegeno el piruacutevico es degradado por completo a CO2 y H2O Este incremento de aacutecido laacutectico dispara el consumo de oxiacutegeno al 90 lo que explica el jadeo despueacutes de un ejercicio muscular intenso Corresponde a la oxidacioacuten total o parcial del exceso de laacutectico formado durante el ejercicio

3) EN CEacuteLULAS AEROBIAS3) EN CEacuteLULAS AEROBIASEl piruacutevico pasa al interior mitocondrial y en su matriz es degradado auacuten maacutes

Cadena respiratoria

Aciacutedo piruacutevico CITOSOL

MATRIacuteZ MITOCONDRIAL

CRESTAS MITOCONDRIALES

Membranas externa e interna

bull Comprende1) Descarboxilacioacuten oxidativa (matriz mitocondrial)

2) Ciclo de Krebs (matriz mitocondrial)

3) Transporte de electrones y Fosforilacioacuten oxidativa (membrana mitocondrial interna crestas)

PASO PREVIO oxidacioacuten piruvato a Ac CoAES reaccioacuten cataboacutelicaDONDE matriz mitocondrial (eucariotas) Citosol (procariotas)CONDICIONES aerobiasSIGNIFICADO BIOLOacuteGICO obtener energiacutea a partir de AcCoAMOLEacuteCULA de INICIO AcCoA Reacciona con el oxalacetato (aacutec oxalaceacutetico)

MOLEacuteCULA FINAL no hay Es una ruta ciacuteclicaMOLEacuteCULAS COLATERALES 2 CO2 GTP (ATP) 3 NADH+H+ FADH2

CONTINUACIOacuteN1048576 CO2 eliminacioacuten por respiracioacuten1048576 NADH+H+ y FADH2 a cadena respiratoria1048576 GTP (ATP) consumo

RUTA COMUacuteN para el catabolismo de aacutecidos grasos y de glucosa

CO2

Oxidacioacuten del aacutecido piruacutevico

Coa - SH

NAD + NADH + 2 H+

CH3 CO COOH CH3 CO SCoA

Aacutecido piruacutevico Acetil - CoA

COMPLEJO DE LA Piruvato -

deshidrogenasa

2 2

2 2

2 2

PROCESO

1 Unioacuten del acetil-S-CoA (2C) con el aacutecido oxalaceacutetico (4C) para formar el aacutecido ciacutetrico (6C)

2 El aacutecido ciacutetrico se isomeriza a aacutecido isociacutetrico

3 El aacutecido isociacutetrico se descarboxila y se oxida perdiendo hidroacutegenos con lo que se forma el aacutecido α-cetoglutaacuterico (5 C)

4 El aacutecido α-cetoglutaacuterico se descarboxila y deshidrogena formaacutendose succinil-CoA (4 C) y necesitaacutendose para la reaccioacuten la ayuda del CoA

5 El succinil-CoA pierde el CoA y se transforma en aacutecido succiacutenico liberaacutendose una energiacutea que es suficiente para fosforilar una moleacutecula de GDP y formar una de GTP

6 El aacutecido succiacutenico se oxida a aacutecido fumaacuterico

7 El aacutecido fumaacuterico se hidrata y se transforma en aacutecido maacutelico

8 El aacutecido maacutelico se oxida y se transforma en aacutecido oxalaceacutetico con lo que se cierra el ciclo

Reaccioacuten Global

Acetil-CoA + 3 NAD+ + FAD + ADP + Pi =gt CoA-SH + 3 NADH + H+ + FADH2 + GTP + 2 CO2

Caraacutecter anfiboacutelico del ciclo de Krebs Aunque el ciclo de Krebs es eminentemente cataboacutelico de eacutel parten tambieacuten importantes rutas anaboacutelicas

o Por ejemplo el aacutecido a cetoglutaacuterico puede servir previa transformacioacuten en glutaacutemico para sintetizar los aminoaacutecidos no esenciales

o Por otra parte el aacutecido ciacutetrico una vez transformado en acetil-CoA seraacute utilizado para fabricar aacutecidos grasos y el aacutecido oxalaceacutetico puede transformarse en glucosa si se incorpora a la viacutea de la gluconeogeacutenesis

Anfiboacutelico- Dos tipos de funciones metaboacutelicasDegradacioacuten de glucosa (Catabolismo)Fuente de precursores para biosiacutentesis (Anabolismo) de

aminoaacutecidos aacutecidos grasos y glucosa La biosiacutentesis tiene lugar en el hialoplasmaLos precursores salen de la matriz al hialoplasma

Metabolismo IV - El ciclo de Krebsflv

ES un conjunto de proteiacutenas que van cediendo y donando electrones hasta un aceptor finalDOacuteNDE membrana interna de la mitocondriaCONDICIONES Dependiendo del aceptor final Aerobios uacuteltimo aceptor el oxiacutegeno Anaerobios otro aceptor (se da en procariotas)SIGNIFICADO BIOLOacuteGICO obtener ATPMOLEacuteCULA DE INICIO Nucleoacutetidos reducidos (NADH+H+ y FADH2)MOLEacuteCULA FINAL H2OCONSUMO Oxiacutegeno (u otro aceptor final de electrones en condiciones anaerobias)PRODUCTOS COLATERALES ATP

SECUENCIA 1Complejo I NADH deshidrogenasa Complejo multienzimaacutetico que cede los electrones al Coenzima QEl primer aceptor del complejo es el FMN Despueacutes proteiacutenas de hierro y azufre Hay bombeo de protones

2 Complejo II Succinato deshidrogenasa Es el enzima del Ciclo de Krebs en el que se produce el FADH2 Cede estos electrones al coenzima Q o Ubiquinona

3 Complejo III Citocromo bc1 Transfiere electrones al citocromo C Hay bombeo de protones

4 Complejo IV Citocromo oxidasa Cede los electrones al oxiacutegeno Hay bombeo de protones

A TENER EN CUENTA Se genera una acumulacioacuten de protones H+ en el espacio intermembranoso que provoca un gradiente electroquiacutemico (En algunos textos el Complejo II se obvia y hay desplazamiento de la numeracioacuten)

ESPECIAL ATENCIOacuteN-No confundir la fermentacioacuten con la respiracioacuten anaerobia

Fosforilacioacuten oxidativa la ATPasa (partiacuteculas F) utiliza el gradiente electroquiacutemico para producir ATP a partir de ADP + Pi

- Orden de sistemas seguacuten su potencial REDOX De maacutes negativo a menos negativo

Metabolismo V - La fosforilacioacuten oxidativaflv

2e-

a3

a3

Cit c

H2O

Cit c

Cit c

Cit c

Cit b

Cit b

Voltios

- 04

0

+ 04

+ 08

FAD

FADH2

NADH

2e- + 2H+

2e- + 2H+

2e- + 2H+

2e-

2e-

2e-

2e-

CoQ

CoQ

FMN

FMN

2H+

2e-

2H+ + 12 O2

NAD + + H+

Espacio intermembrana

Matriz mitocondrial

FADH2

FAD+

1ordm) El NADH es oxidado por el complejo I y libera 2 H+ y 2 electrones (El FADH2 se incorpora en el CII)

2ordm) Los electrones son trasportados a lo largo del resto de complejos de la cadena transportadora hasta llegar al oxiacutegeno Eacuteste se uniraacute a dos protones para formar H2O

3ordm) Los H+ quedan libres en la matriz mitocondrial La energiacutea liberada en el transporte de electrones es utilizada por los CI III y IV para bombear protones al espacio intermembrana (debido a la impermeabilidad de la membrana mitocondrial interna se acumulan alliacute)

Se crea asiacute un GRADIENTE ELECTROQUIacuteMICO DE PROTONES que da lugar a una FUERZA PROTOacuteN MOTRIZ

Proceso acoplado quimiosmoacuteticamente al transporte de electrones

Es llevado a cabo por el complejo de la ATP-sintasa Este enzima utiliza la fuerza H+-motriz para realizar la siacutentesis de ATP Asiacute la energiacutea liberada por el flujo de H+ en la ATP-asa es aprovechado por eacutesta para fosforilar ADP y generar moleacuteculas de ATP

A partir de un NADH+H+ que ingresa en la cadena respiratoria se obtienen 3ATP

A partir de un FADH2 soacutelo se obtienen 2ATP ya que el FADH2 se incorpora a la cadena respiratoria en el complejo II

Metabolismo VI - Metabolismo y fisiologiacuteaflv

RUTA INTERVIENEN PRODUCTOS

GLUCOacuteLISIS(en hialoplasma)

C6H12O6

2 NAD+2 (ADP + Pi)

2 CH3-C0-COOH2 (NADH + H+)

2 ATP

PIRUVATO DESHIDROGENASA

(en matriz mitocondrial)

2 SH-CoA 2 CH3-C0-COOH

2 NAD+

2 CH3-C0-S-CoA

2 CO2 2 (NADH + H+)

CICLO DE KREBS (2 VUELTAS)

(matriz mitocondrial)

2 CH3-C0-S-CoA 6 H2O 6 NAD+

2 FAD 2 (ADP + Pi)

2 SH-CoA 4 CO2 6 (NADH + H+) 2 FADH2

2 ATP

FOSFORILACIOacuteN OXIDATIVA

(membrana interna mitocondrial)

10 (NADH + H+) 2 FADH2

34 (ADP + Pi) 6 O2

12 H2O 34 ATP10 NAD+

2 FAD

Balance finalC6H12O6 + 6 H2O +6 O2 + 38 (ADP+Pi) 6 CO2 + 38 ATP + 12 H2O

Balance de cada ruta

2 NADH2 Acetil CoA

Como se obtienen 2 piruvatos por cada moleacutecula de glucosa

2 Acidos Piruacutevicos

Balance del ciclo de Krebs

6 NADH 2 FADH2

2 GTP 2 Acetil CoA2 Acidos

Piruacutevicos

Descarboxilacioacuten oxidativa

Glucoacutelisis

2 aacutec piruacutevicoGlucosa 2 NADH 2 ATP

TOTAL = 36 oacute 38 ATP

bull Los 2 NADH obtenidos en la glucoacutelisis estaacuten en el citosol y deben ser transportadas al interior de la mitocondria Para ello existen dos lanzaderas mitocondriales

ndash Lanzadera malato incorpora el NADH citosoacutelico en forma de NADH

ndash Lanzadera glicerol-fosfato lo incorpora en forma de FADH2

Dependiendo de la lanzadera mitocondrial el balance total de la oxidacioacuten completa de una moleacutecula de glucosa seraacute de 36 o 38 ATP

En el hiacutegado y en el corazoacuten actuacutea la lanzadera malato y cada NADH se multiplica por 3 ATP Se forman 38 ATP

En el cerebro y el musculo actuacutea la lanzadera del glicerofosfato y se multiplica por dos formaacutendose 36 ATP

El Aacutecido piruacutevico obtenido en la glucoacutelisis puede seguir una viacutea de degradacioacuten anaerobia mediante las FERMENTACIONES

En ellas el uacuteltimo aceptor de electrones no es el oxiacutegeno sino una moleacutecula orgaacutenica (de ahiacute que se les denomine procesos anaerobios)

La finalidad de las fermentaciones es reponer de forma raacutepida los transportadores electroacutenicos en su forma oxidada

Se realizan en el citosol

Hay dos tipos principales Alcohoacutelicaetiacutelica Laacutectica

Balance energeacutetico de las fermentaciones 2 ATP (PROCEDENTES DE LA GLUCOacuteLISIS)

CH3 - CH2OHEtanol

CH3 - CH2OHEtanol

G3PG3P

GlucosaGlucosa Dihidroxiacetonafosfato

Dihidroxiacetonafosfato

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico ATP2

NADH

CO2

CH3 - CHOAcetaldehiacutedo

CH3 - CHOAcetaldehiacutedo

NAD + CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

Organismos que la realizan-Levaduras Saccharomyces cerevesiaeEs un proceso esencial en la elaboracioacuten de cerveza pan y vino

C6H12O6 + 2 Pi + 2 ADP rarr 2 CH3-CH2OH + 2 CO2 + 2 ATP

C6H12O6

ATP

ATPNADH

2 acetaldehiacutedos

electrones hidroacutegeno forma NAD+

2 NAD+

2

2 ADP

2 piruvato

2

4

cosecha

inversioacuten

glucoacutelisis

forma etanol

2 ATP netos

2 etanol

2 H2O

2 CO2

Dependiendo de la especie de levadura se puede llegar a obtener cerveza ron (S cerevisiae) vino (S ellypsoideus) sidra (S apiculatus) y pan (variedad purificada de S cerevisiae)

CH3 - CHOH - COOHAacutecido laacutectico

CH3 - CHOH - COOHAacutecido laacutectico

GlucosaGlucosa

Dihidroxiacetonafosfato

Dihidroxiacetonafosfato

ATP2NADHNAD +

G6PG6P G3PG3P Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevicoLaacutectico deshidrogenasa

Organismos que la realizanbullBacterias (Lactobacilos) que se utiliza para la elaboracioacuten de yogur y el quesobullLas ceacutelulas musculares animales en condiciones anaeroacutebicas realizan este proceso para obtener energiacutea produciendo aacutecido laacutectico que produce fatiga muscular

C6H12O6 + 2 Pi + 2 ADP rarr 2 CH3-CHOH-COOH + 2 ATP

C6H12O6

ATP

ATPNADH

2 lactato

electrones hidroacutegeno froma NADH

2 NAD+

2

2 ADP

2 piruvato

2

4

cosecha

inversioacuten

glucoacutelisis

lactate fermentation

2 ATP netos

FermentacioacutenFermentacioacutenLaacutecticaLaacutectica

Los microorganismos que realizan esta fermentacioacuten son las bacterias de las especies Lactobacillus casei L bulgaricus Streptococcus luctis y Leuconostoc citrovorum obtenieacutendose de ello productos derivados de la leche como el queso el yogur y el keacutefir

RESPIRACIOacuteN RESPIRACIOacuteN AEROacuteBICAAEROacuteBICA

RESPIRACIOacuteN RESPIRACIOacuteN ANAEROacuteBICAANAEROacuteBICA

El proceso anaeroacutebico es un proceso bioloacutegico de oxidorreduccioacuten de monosacaacuteridos y otros compuestos en el que el aceptor terminal de electrones es una moleacutecula inorgaacutenica distinta del oxiacutegeno y maacutes raramente una moleacutecula orgaacutenica La realizan exclusivamente algunos grupos de bacterias y para ello utilizan una cadena transportadora de electrones anaacuteloga a la de la mitocondria en la respiracioacuten aeroacutebica No debe confundirse con la fermentacioacuten que es un proceso tambieacuten anaeroacutebico pero en el que no participa nada parecido a una cadena transportadora de electrones y el aceptor final de electrones es siempre una moleacutecula orgaacutenica

En el proceso anaeroacutebico no se utiliza oxiacutegeno sino que para la misma funcioacuten se emplea otra sustancia oxidante distinta como el sulfato o el nitrato En las bacterias con respiracioacuten anaeroacutebica interviene tambieacuten una cadena transportadora de electrones en la que se reoxidan las coenzimas reducidas durante la oxidacioacuten de los substratos nutrientes es anaacuteloga a la de la respiracioacuten aeroacutebica ya que se compone de los mismos elementos (citocromos quinonas proteiacutenas ferrosulfuacutericas etc) La uacutenica diferencia por tanto radica en que el aceptor uacuteltimo de electrones no es el oxiacutegeno

Todos los posibles aceptores en la respiracioacuten anaerobia tienen un potencial de reduccioacuten menor que el O2 por lo que partiendo de los mismos sustratos (glucosa aminoaacutecidos trigliceacuteridos) se genera menos energiacutea en este metabolismo que en la respiracioacuten aerobia convencional

No hay que confundir la respiracioacuten anaeroacutebica con la fermentacioacuten en la que no existe en absoluto cadena de transporte de electrones y el aceptor final de electrones es una moleacutecula orgaacutenica estos dos tipos de metabolismo tienen solo en comuacuten el no ser dependientes del oxiacutegeno

COMPARACIOacuteNCOMPARACIOacuteNRESPIRACIOacuteN AEROacuteBICA - ANAEROacuteBICARESPIRACIOacuteN AEROacuteBICA - ANAEROacuteBICA

ES un conjunto de reacciones repetitivas que oxidan los aacutecidos grasos activados (acilo)DOacuteNDE mitocondrias (tambieacuten en peroxisomas)SIGNIFCADO BIOLOacuteGICO obtencioacuten de ATP a partir de aacutecidos grasosPASOS PREVIOS1 Movilizacioacuten de aacutecidos grasos2 Activacioacuten3 Transporte al interior de la mitocondria (carnitina)MOLEacuteCULA DE INICIO Acil CoAMOLEacuteCULA FINAL Acetil CoA (n2)PRODUCTOS COLATERALES NADH+H+ y FADH2Nordm de veces que se repite [(n2) - 1]

CONTINUACIOacuteN1048576 Acetil CoA al ciclo de Krebs1048576 NADH+H+ y FADH2 a cadena transportadora de electrones de lamitocondria

TRIGLECEacuteRIDOS (LIPASA) rarr Glicerol + 3 AG

El Glicerol se incorpora a la Glucolisis en forma de DHAPLos AG son degradados en un proceso cataboacutelico denominado β ndash oxidacioacuten (matriz mitocondrial)

DEGRADACIOacuteN DE Aacutecidos Grasos

1ordm) ACTIVACIOacuteN DEL AG Para incorporarse a la β ndash oxidacioacuten los AG tienen que activarse Esta activacioacuten se realiza en el citosol y consiste en la unioacuten de una moleacutecula de CoA-SH al AG formaacutendose un Acil-CoA En esta activacioacuten se gasta 1 ATP

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA al interior de la mitocondria (a traveacutes de la carnitina)

SH-CoA CH3-CH2-CH2 CH2-COOH CH3-CH2CH2-CH2-CO-S-CoA (aacutecido graso hipoteacutetico) ACETIL-S-CoA

Carbono alfaCarbono beta

H2O

ATP AMP+PPi

1ordm) ACTIVACIOacuteN DEL ACIDOS GRASOS PREVIA A SU BETA-OXIDACIOacuteN

Ciclo de Krebs

Transportadorde carnitina

Acil-carnitina

Carnitina HSCoA

Acil-CoA β - oxidacioacuten

Acetil - CoA

Acil-carnitina

Carnitina

Carnitina

Espacio intermembrana

Citosol

Matriz mitocondrial

Acetil - CoA

HSCoA

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA

3ordm) Β ndash OXIDACIOacuteN HEacuteLICE DE LYNEN secuencia de 4 reacciones (oxidacioacuten hidratacioacuten oxidacioacuten y fragmentacioacuten) En cada secuencia se libera un acetil-CoA (2C)Se repite hasta que el AG graso se degrada por completo

Por cada vuelta-1 Acetil-CoA-1 FADH2-1 NADH + H+

β ndash oxidacioacuten si la secuencia se repite laquonraquo veces se obtendraacuten

n + 1 Acetil-CoA rarr Se incorporan al Ciclo de Krebs

n FADH2

n NADH + H+

A la hora de realizar el balance habraacute que tener en cuenta si el aacutecido graso ya estaacute dentro de la mitocondria (y por tanto activado) o no

Cadena transportadora de electrones y fosforilacioacuten oxidativa

IDEAS CLAVE1 Los aminoaacutecidos no pueden almacenarse ni excretarse2 Por lo tanto el excedente debe metabolizarse3 El proceso contempla dos grupos de reaccionesa Las del grupo aminob Las del esqueleto carbonadoREACCIOacuteN PREVIA separacioacuten grupo amino del esqueleto carbonado VITAMINA las transaminasas requieren para su funcionamiento la vitamina B6 como coenzimaDOacuteNDE en el hiacutegado

DESTINOa) Para producir energiacutea ciclo de Krebs o intermediarios que pueden ir al Ciclo de Krebsb) Para su metabolizacioacuten formacioacuten de glucosa o cuerpos cetoacutenicosMOLEacuteCULAS RESULTANTES aacutecido piruacutevico acetil CoA Succinil CoA aacutecido alfa-cetoglutaacuterico acetoacetil-CoA aacutecido fumaacuterico y aacutecido oxalaceacuteticoCLASIFICACIOacuteN SEGUacuteN PRODUCTO ESQUELETO CARBONADO Aminoaacutecido cetogeacutenicos generan Acetil CoA o Acetoacetil CoA En el hiacutegado pueden transformarse en cuerpos cetoacutenicos Aminoaacutecidos glucogeacutenicos originan compuestos a partir de los cuales se puede formar glucosa (viacutea gluconeogeacutenesis) Aminoaacutecidos mixtos ambas viacuteas

Ciacutetrico

Isociacutetrico

α -cetoglutaacuterico

SuccinilCoA

Succiacutenico

Oxalaceacutetico

Maacutelico

Fumaacuterico

Intermediario metaboacutelico

AminoaacutecidoTransaminasa

Glutamatodeshidrogenasa

Aacutecido glutaacutemico

α -cetoglutaacuterico NAD+

NADH + H+ + NH3

Ciclode laurea

Hiacutegado

ilemetval

arg hispro gln

glu

ile

Piruacutevico

ala tregli ser

cis

AcetilCoA

fentir

ile

leulis

aspasn

fentir

REACCIONES REDOXCOMPUESTO

OXIDADOCOMPUESTO

REDUCIDO

Reacciones redox

A BO+ AO B+

AH B+ A BH+

A B+ A+ B- +e-

B

BH

B-

AO

A

A+

OXIDACIOacuteN

REDUCCIOacuteN

HIDROacuteGENO ELECTRONES ENERGIacuteA

ELIMINACIOacuteN

ADICIOacuteN

ELIMINACIOacuteN

ADICIOacuteN

LIBERACIOacuteN

ALMACENAMIENTO

CARACTERIacuteSTICAS DE LAS REACCIONES REDOX

Estructura del ATP

Los enlaces eacutester que unen los grupos fosfato son muy energeacuteticos

Puede actuar como moleacutecula energeacutetica al ser capaz de almacenar o ceder energiacutea gracias a sus dos enlaces eacutester-fosfoacutericos que son capaces de almacenar cada uno de ellos 73 kcalmol

ATP + H2O ADP + Pi + energiacutea (73 kcalmol)

ADP + H2O AMP + Pi + energiacutea (73 kcalmol)

Tambieacuten se pueden dar las reacciones inversas (almaceacuten de energiacutea)

Se dice que el ATP es la moneda energeacutetica de la ceacutelula pues representa la manera de tener almacenado un tipo de energiacutea de pronto uso

En ocasiones son utilizados para el mismo fin otros nucleoacutetidos como el GTP el UTP o el CTP

1) Energiacutea del hidroacutegeno y enlaces de los nutrientes orgaacutenicos(energiacutea basta no se puede utilizar en el mismo lugar que se obtiene ni usar de inmediato) se debe transformar en

2) Nucleoacutetidos con restos fosfato con enlaces ricos en energiacutea Son 24

1) ATP ADP AMP 2) GTP GDP GMP 3) CTP CDP CMP 4) d-ATP d-ADP d-AMP 5) d-GTP d-GDP d-GMP6) d-CTP d-CDP d-CMP7) UTP UDP UMP8) d-TTP d-TDP d-TMP

3) Nucleoacutetidos que son coenzimas NADP+ + H2 --------------------gt NADPH + H+

NAD+ + H2 --------------------gt NADH + H+

FAD+ + H2 --------------------gt FADH2 CoQ + H2 --------------------gt CoQH2

Desfosforilacioacuten del sustrato

Fosforilacioacuten del sustratoDesfosforilacioacuten

Fosforilacioacuten

ATP

ADP

La siacutentesis de ATP puede realizarse por 2 viacuteasFosforilacioacuten a nivel de sustrato Siacutentesis de ATP gracias a la energiacutea que se libera de una biomoleacutecula al romperse uno de sus enlaces ricos en energiacutea (ocurre en algunas reacciones de la glucoacutelisis y del ciclo de Krebs) Las enzimas que regulan estos procesos se denominan quinasas

Fosforilacioacuten acoplada al transporte de electrones Mediante enzimas del grupo de las ATP-sintasas existentes en las crestas de las

mitocondrias (fosforilacioacuten oxidativa) o en los tilacoides de los cloroplastos (fotofosforilacioacuten) cuando dichas enzimas son atravesadas por un flujo de protones (H+ )

Nuacutemero de moleacuteculas con enlaces ricos en energiacutea (ATP) que se producen por cada metabolito oxidado

En general

Rutas cataboacutelicas Balance positivo

Rutas anaboacutelicas Balance negativo

En las reacciones metaboacutelicas la energiacutea generada se transforma parte en ATP que siacute puede ser utilizado por la ceacutelula y otra parte se transfiere al entorno en forma de calor

Por ejemplo Un mol de glucosa por combustioacuten genera 680 Kcal Mediante reacciones metaboacutelicas da 36 ATP (2628 Kcal) y 417 Kcal se pierden en forma de calor

Coenzimas transportadores de electrones

Nucleoacutetidos de nicotinamida NAD + +2e- + 2 H+ rarr NADH + H+

(forma oxidada) (forma reducida)

NADP + + 2e- + 2 H+ rarr NADPH + H+

(forma oxidada) (forma reducida)

Nucleoacutetidos de flavina FAD + +2e- + 2 H+ rarr FADH2

(forma oxidada) (forma reducida)

FMN + +2e- + 2 H+ rarr FMNH2

(forma oxidada) (forma reducida)

Coenzimas transportadoras de otros grupos destaca el coenzima A

Procesos cataboacutelicos

Procesos anaboacutelicos

CatabolismoA) Catabolismo de gluacutecidos

Glucoacutelisis (citosol) Respiracioacuten celular aerobia (mitocondria)

Descarboxilacioacuten oxidativa Ciclo de Krebs Transporte de electrones y FO

Fermentaciones (citosol) viacutea anaerobia Laacutectica Alcohoacutelicaetiacutelica

B) Catabolismo de liacutepidos β ndash oxidacioacuten de aacutecidos grasos(mitocondria)

Anabolismo Fotosiacutentesis Quimiosiacutentesis Gluconeogeacutenesis

Siacutentesis de biomoleacuteculas

Trabajo mecaacutenico contraccioacuten muscular movimientos celulares

Transporte activo de sustancias a traveacutes de la membrana

Creacioacuten de potenciales de membrana transmisioacuten del impulso nervioso

Produccioacuten de calor y de otras formas de energiacutea

ATP

Moleacuteculas orgaacutenicas complejas Moleacuteculas sencillas

Este proceso es semejante en organismos autoacutetrofos y heteroacutetrofos

Cadenarespiratoria

Cadenarespiratoria

DesaminacioacutenDesaminacioacuten GlucoacutelisisGlucoacutelisis szlig -oxidacioacutenszlig -oxidacioacuten

AacutecidopiruacutevicoAacutecido

piruacutevico

Acetil -CoA

AminoaacutecidosAminoaacutecidos GluacutecidosGluacutecidos GrasasGrasas

CO2 H2O y ATP

A) A) GLUCOacuteLISISGLUCOacuteLISIS

B) RESPIRACIOacuteN CELULARB) RESPIRACIOacuteN CELULAR

La moleacutecula maacutes ampliamente utilizada como combustible es la glucosa que procede de la digestioacuten de los alimentos (seres heteroacutetrofos) o de las reservas almacenadas por las ceacutelulas o de la fotosiacutentesis (seres autoacutetrofos)

La moleacutecula de glucosa se escinde en dos de piruvato en una serie de reacciones en las que se produce ATP Tiene lugar en el citosol o hialoplasmaEs una fase anaerobia

1 FORMACIOacuteN DEL ACETIL-COA descarboxilacioacuten oxidativa a partir del aacutecido piruacutevico Ocurre en la matriz

2 CICLO DE KREBS degradacioacuten oxidativa del Acetil-CoA con produccioacuten de CO2 y aacutetomos de H para formar NADH y FADH2 Ocurre en la matriz mitocondrial

3 CADENA TRANSPORTADORA DE ELECTRONES acoplada a la siacutentesis de ATP (fosforilacioacuten oxidativa) Ocurre en las crestas de la membrana interna de la mitocondria

ES una reaccioacuten cataboacutelicaDOacuteNDE citosol (eucariotas y procariotas)CONDICIONES tanto aerobias como anaerobiasSIGNIFCADO BIOLOacuteGICO obtener energiacutea a partir de monosacaacuteridosMOLEacuteCULA DE INICIO glucosa (seraacute glucosa-1-P si proviene de gluconeogeacutenesis)

MOLEacuteCULA FINAL piruvato (aacutec piruacutevico)CONSUMO 2 ATPPRODUCTOS COLATERALES 4 ATP 2 NADH+H+

BALANCE 2 ATP y 2 NADH+H+ por glucosa

Glucosa + 2 ADP + 2Pi + 2 NAD+ 2 Aacutecido Piruacutevico + 2 ATP + 2 NADH+H+ + 2 H2O

Metabolismo II - La glucolisis - Iflv

Metabolismo III -La glucolisis - IIflv

Etapas de la glucoacutelisis (I o preparatoria)

+ + + H+

+ + + H+

HexoquinasaHexoquinasa

Fosfoglucosa isomerasa

Fosfoglucosa isomerasa

FosfofructoquinasaFosfofructoquinasa

ETAPA 1 preparatoria

ETAPA 2 preparatoria

ETAPA 3 preparatoria

+ +

Fosfogliceratoquinasa

Fosfogliceratoquinasa

Gliceraldehiacutedo 3-fosfato deshidrogenasa

Gliceraldehiacutedo 3-fosfato deshidrogenasa

AldolasaAldolasa

+ ETAPA 4 preparatoria

+ + + 2 2

2 2

Etapas de la glucoacutelisis (I preparatoria y II de beneficio)

ETAPA 5 de beneficio

ETAPA 6 de beneficio

Se recupera el ATP gastado de la fase anterior

+

Piruvato quinasaPiruvato quinasa

Fosfoglicerato mutasa

Fosfoglicerato mutasa

+ H2O EnolasaEnolasa

+ + H+

2 2

2 2

2 2

ETAPA 7 de beneficio

ETAPA 8 de beneficio

ETAPA 9 de beneficio

Etapas de la glucoacutelisis (II final de beneficio)

Se ganan 2 ATP netos

Resumen de la glucoacutelisis

BALANCE PARCIAL - 2 ATP

ENERGIacuteA CONSUMIDA ENERGIacuteA PRODUCIDA

BALANCE PARCIAL 4 ATP + 2 NADH

BALANCE TOTAL 2 ATP y 2 NADH

CONTINUACIOacuteN Piruvato transformacioacuten a AcCoA que iraacute al Ciclo de Krebs (si lascondiciones son anaerobias viacutea fermentativa) NADH+H+

o Condiciones aerobias a cadena transportadora de electrones dela mitocondriao Condiciones anaerobias fermentacioacuten

ESPECIAL ATENCIOacuteN-Hexoquinasa enzima cuya actuacioacuten regula el ciclo

- Escisioacuten por ALDOLASA a partir de aquiacute las moleacuteculas que intervienenson dos por cada moleacutecula de glucosa

1) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS ESTRICTAS1) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS ESTRICTASRealizan fermentaciones o respiraciones incompletas soacutelo les aportan el 5 de la energiacutea (2 ATP por moleacutecula de glucosa)

Ejemplo en la fermentacioacuten laacutectica (Lactobacillus acidofilus y Sreptococcus lactis) pasa a aacutecido laacutectico (aacutecido 2-hidroxi-propanoico) (CH3-CHOH-CH2OH)

2) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS FACULTATIVAS2) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS FACULTATIVASRealizan excepcionalmente ldquofermentacionesrdquo

Ej levaduras del genero Sacharomyces (eucariotas) realizan la fermentacioacuten alcohoacutelica por la que la glucosa pasa a etanol y dioacutexido de carbono Soacutelo produce 2 ATP

Ej ceacutelulas musculatura esqueleacutetica ante ejercicios intensos y anaerobios realizan una fermentacioacuten laacutectica Cuando le llega el suficiente oxiacutegeno el piruacutevico es degradado por completo a CO2 y H2O Este incremento de aacutecido laacutectico dispara el consumo de oxiacutegeno al 90 lo que explica el jadeo despueacutes de un ejercicio muscular intenso Corresponde a la oxidacioacuten total o parcial del exceso de laacutectico formado durante el ejercicio

3) EN CEacuteLULAS AEROBIAS3) EN CEacuteLULAS AEROBIASEl piruacutevico pasa al interior mitocondrial y en su matriz es degradado auacuten maacutes

Cadena respiratoria

Aciacutedo piruacutevico CITOSOL

MATRIacuteZ MITOCONDRIAL

CRESTAS MITOCONDRIALES

Membranas externa e interna

bull Comprende1) Descarboxilacioacuten oxidativa (matriz mitocondrial)

2) Ciclo de Krebs (matriz mitocondrial)

3) Transporte de electrones y Fosforilacioacuten oxidativa (membrana mitocondrial interna crestas)

PASO PREVIO oxidacioacuten piruvato a Ac CoAES reaccioacuten cataboacutelicaDONDE matriz mitocondrial (eucariotas) Citosol (procariotas)CONDICIONES aerobiasSIGNIFICADO BIOLOacuteGICO obtener energiacutea a partir de AcCoAMOLEacuteCULA de INICIO AcCoA Reacciona con el oxalacetato (aacutec oxalaceacutetico)

MOLEacuteCULA FINAL no hay Es una ruta ciacuteclicaMOLEacuteCULAS COLATERALES 2 CO2 GTP (ATP) 3 NADH+H+ FADH2

CONTINUACIOacuteN1048576 CO2 eliminacioacuten por respiracioacuten1048576 NADH+H+ y FADH2 a cadena respiratoria1048576 GTP (ATP) consumo

RUTA COMUacuteN para el catabolismo de aacutecidos grasos y de glucosa

CO2

Oxidacioacuten del aacutecido piruacutevico

Coa - SH

NAD + NADH + 2 H+

CH3 CO COOH CH3 CO SCoA

Aacutecido piruacutevico Acetil - CoA

COMPLEJO DE LA Piruvato -

deshidrogenasa

2 2

2 2

2 2

PROCESO

1 Unioacuten del acetil-S-CoA (2C) con el aacutecido oxalaceacutetico (4C) para formar el aacutecido ciacutetrico (6C)

2 El aacutecido ciacutetrico se isomeriza a aacutecido isociacutetrico

3 El aacutecido isociacutetrico se descarboxila y se oxida perdiendo hidroacutegenos con lo que se forma el aacutecido α-cetoglutaacuterico (5 C)

4 El aacutecido α-cetoglutaacuterico se descarboxila y deshidrogena formaacutendose succinil-CoA (4 C) y necesitaacutendose para la reaccioacuten la ayuda del CoA

5 El succinil-CoA pierde el CoA y se transforma en aacutecido succiacutenico liberaacutendose una energiacutea que es suficiente para fosforilar una moleacutecula de GDP y formar una de GTP

6 El aacutecido succiacutenico se oxida a aacutecido fumaacuterico

7 El aacutecido fumaacuterico se hidrata y se transforma en aacutecido maacutelico

8 El aacutecido maacutelico se oxida y se transforma en aacutecido oxalaceacutetico con lo que se cierra el ciclo

Reaccioacuten Global

Acetil-CoA + 3 NAD+ + FAD + ADP + Pi =gt CoA-SH + 3 NADH + H+ + FADH2 + GTP + 2 CO2

Caraacutecter anfiboacutelico del ciclo de Krebs Aunque el ciclo de Krebs es eminentemente cataboacutelico de eacutel parten tambieacuten importantes rutas anaboacutelicas

o Por ejemplo el aacutecido a cetoglutaacuterico puede servir previa transformacioacuten en glutaacutemico para sintetizar los aminoaacutecidos no esenciales

o Por otra parte el aacutecido ciacutetrico una vez transformado en acetil-CoA seraacute utilizado para fabricar aacutecidos grasos y el aacutecido oxalaceacutetico puede transformarse en glucosa si se incorpora a la viacutea de la gluconeogeacutenesis

Anfiboacutelico- Dos tipos de funciones metaboacutelicasDegradacioacuten de glucosa (Catabolismo)Fuente de precursores para biosiacutentesis (Anabolismo) de

aminoaacutecidos aacutecidos grasos y glucosa La biosiacutentesis tiene lugar en el hialoplasmaLos precursores salen de la matriz al hialoplasma

Metabolismo IV - El ciclo de Krebsflv

ES un conjunto de proteiacutenas que van cediendo y donando electrones hasta un aceptor finalDOacuteNDE membrana interna de la mitocondriaCONDICIONES Dependiendo del aceptor final Aerobios uacuteltimo aceptor el oxiacutegeno Anaerobios otro aceptor (se da en procariotas)SIGNIFICADO BIOLOacuteGICO obtener ATPMOLEacuteCULA DE INICIO Nucleoacutetidos reducidos (NADH+H+ y FADH2)MOLEacuteCULA FINAL H2OCONSUMO Oxiacutegeno (u otro aceptor final de electrones en condiciones anaerobias)PRODUCTOS COLATERALES ATP

SECUENCIA 1Complejo I NADH deshidrogenasa Complejo multienzimaacutetico que cede los electrones al Coenzima QEl primer aceptor del complejo es el FMN Despueacutes proteiacutenas de hierro y azufre Hay bombeo de protones

2 Complejo II Succinato deshidrogenasa Es el enzima del Ciclo de Krebs en el que se produce el FADH2 Cede estos electrones al coenzima Q o Ubiquinona

3 Complejo III Citocromo bc1 Transfiere electrones al citocromo C Hay bombeo de protones

4 Complejo IV Citocromo oxidasa Cede los electrones al oxiacutegeno Hay bombeo de protones

A TENER EN CUENTA Se genera una acumulacioacuten de protones H+ en el espacio intermembranoso que provoca un gradiente electroquiacutemico (En algunos textos el Complejo II se obvia y hay desplazamiento de la numeracioacuten)

ESPECIAL ATENCIOacuteN-No confundir la fermentacioacuten con la respiracioacuten anaerobia

Fosforilacioacuten oxidativa la ATPasa (partiacuteculas F) utiliza el gradiente electroquiacutemico para producir ATP a partir de ADP + Pi

- Orden de sistemas seguacuten su potencial REDOX De maacutes negativo a menos negativo

Metabolismo V - La fosforilacioacuten oxidativaflv

2e-

a3

a3

Cit c

H2O

Cit c

Cit c

Cit c

Cit b

Cit b

Voltios

- 04

0

+ 04

+ 08

FAD

FADH2

NADH

2e- + 2H+

2e- + 2H+

2e- + 2H+

2e-

2e-

2e-

2e-

CoQ

CoQ

FMN

FMN

2H+

2e-

2H+ + 12 O2

NAD + + H+

Espacio intermembrana

Matriz mitocondrial

FADH2

FAD+

1ordm) El NADH es oxidado por el complejo I y libera 2 H+ y 2 electrones (El FADH2 se incorpora en el CII)

2ordm) Los electrones son trasportados a lo largo del resto de complejos de la cadena transportadora hasta llegar al oxiacutegeno Eacuteste se uniraacute a dos protones para formar H2O

3ordm) Los H+ quedan libres en la matriz mitocondrial La energiacutea liberada en el transporte de electrones es utilizada por los CI III y IV para bombear protones al espacio intermembrana (debido a la impermeabilidad de la membrana mitocondrial interna se acumulan alliacute)

Se crea asiacute un GRADIENTE ELECTROQUIacuteMICO DE PROTONES que da lugar a una FUERZA PROTOacuteN MOTRIZ

Proceso acoplado quimiosmoacuteticamente al transporte de electrones

Es llevado a cabo por el complejo de la ATP-sintasa Este enzima utiliza la fuerza H+-motriz para realizar la siacutentesis de ATP Asiacute la energiacutea liberada por el flujo de H+ en la ATP-asa es aprovechado por eacutesta para fosforilar ADP y generar moleacuteculas de ATP

A partir de un NADH+H+ que ingresa en la cadena respiratoria se obtienen 3ATP

A partir de un FADH2 soacutelo se obtienen 2ATP ya que el FADH2 se incorpora a la cadena respiratoria en el complejo II

Metabolismo VI - Metabolismo y fisiologiacuteaflv

RUTA INTERVIENEN PRODUCTOS

GLUCOacuteLISIS(en hialoplasma)

C6H12O6

2 NAD+2 (ADP + Pi)

2 CH3-C0-COOH2 (NADH + H+)

2 ATP

PIRUVATO DESHIDROGENASA

(en matriz mitocondrial)

2 SH-CoA 2 CH3-C0-COOH

2 NAD+

2 CH3-C0-S-CoA

2 CO2 2 (NADH + H+)

CICLO DE KREBS (2 VUELTAS)

(matriz mitocondrial)

2 CH3-C0-S-CoA 6 H2O 6 NAD+

2 FAD 2 (ADP + Pi)

2 SH-CoA 4 CO2 6 (NADH + H+) 2 FADH2

2 ATP

FOSFORILACIOacuteN OXIDATIVA

(membrana interna mitocondrial)

10 (NADH + H+) 2 FADH2

34 (ADP + Pi) 6 O2

12 H2O 34 ATP10 NAD+

2 FAD

Balance finalC6H12O6 + 6 H2O +6 O2 + 38 (ADP+Pi) 6 CO2 + 38 ATP + 12 H2O

Balance de cada ruta

2 NADH2 Acetil CoA

Como se obtienen 2 piruvatos por cada moleacutecula de glucosa

2 Acidos Piruacutevicos

Balance del ciclo de Krebs

6 NADH 2 FADH2

2 GTP 2 Acetil CoA2 Acidos

Piruacutevicos

Descarboxilacioacuten oxidativa

Glucoacutelisis

2 aacutec piruacutevicoGlucosa 2 NADH 2 ATP

TOTAL = 36 oacute 38 ATP

bull Los 2 NADH obtenidos en la glucoacutelisis estaacuten en el citosol y deben ser transportadas al interior de la mitocondria Para ello existen dos lanzaderas mitocondriales

ndash Lanzadera malato incorpora el NADH citosoacutelico en forma de NADH

ndash Lanzadera glicerol-fosfato lo incorpora en forma de FADH2

Dependiendo de la lanzadera mitocondrial el balance total de la oxidacioacuten completa de una moleacutecula de glucosa seraacute de 36 o 38 ATP

En el hiacutegado y en el corazoacuten actuacutea la lanzadera malato y cada NADH se multiplica por 3 ATP Se forman 38 ATP

En el cerebro y el musculo actuacutea la lanzadera del glicerofosfato y se multiplica por dos formaacutendose 36 ATP

El Aacutecido piruacutevico obtenido en la glucoacutelisis puede seguir una viacutea de degradacioacuten anaerobia mediante las FERMENTACIONES

En ellas el uacuteltimo aceptor de electrones no es el oxiacutegeno sino una moleacutecula orgaacutenica (de ahiacute que se les denomine procesos anaerobios)

La finalidad de las fermentaciones es reponer de forma raacutepida los transportadores electroacutenicos en su forma oxidada

Se realizan en el citosol

Hay dos tipos principales Alcohoacutelicaetiacutelica Laacutectica

Balance energeacutetico de las fermentaciones 2 ATP (PROCEDENTES DE LA GLUCOacuteLISIS)

CH3 - CH2OHEtanol

CH3 - CH2OHEtanol

G3PG3P

GlucosaGlucosa Dihidroxiacetonafosfato

Dihidroxiacetonafosfato

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico ATP2

NADH

CO2

CH3 - CHOAcetaldehiacutedo

CH3 - CHOAcetaldehiacutedo

NAD + CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

Organismos que la realizan-Levaduras Saccharomyces cerevesiaeEs un proceso esencial en la elaboracioacuten de cerveza pan y vino

C6H12O6 + 2 Pi + 2 ADP rarr 2 CH3-CH2OH + 2 CO2 + 2 ATP

C6H12O6

ATP

ATPNADH

2 acetaldehiacutedos

electrones hidroacutegeno forma NAD+

2 NAD+

2

2 ADP

2 piruvato

2

4

cosecha

inversioacuten

glucoacutelisis

forma etanol

2 ATP netos

2 etanol

2 H2O

2 CO2

Dependiendo de la especie de levadura se puede llegar a obtener cerveza ron (S cerevisiae) vino (S ellypsoideus) sidra (S apiculatus) y pan (variedad purificada de S cerevisiae)

CH3 - CHOH - COOHAacutecido laacutectico

CH3 - CHOH - COOHAacutecido laacutectico

GlucosaGlucosa

Dihidroxiacetonafosfato

Dihidroxiacetonafosfato

ATP2NADHNAD +

G6PG6P G3PG3P Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevicoLaacutectico deshidrogenasa

Organismos que la realizanbullBacterias (Lactobacilos) que se utiliza para la elaboracioacuten de yogur y el quesobullLas ceacutelulas musculares animales en condiciones anaeroacutebicas realizan este proceso para obtener energiacutea produciendo aacutecido laacutectico que produce fatiga muscular

C6H12O6 + 2 Pi + 2 ADP rarr 2 CH3-CHOH-COOH + 2 ATP

C6H12O6

ATP

ATPNADH

2 lactato

electrones hidroacutegeno froma NADH

2 NAD+

2

2 ADP

2 piruvato

2

4

cosecha

inversioacuten

glucoacutelisis

lactate fermentation

2 ATP netos

FermentacioacutenFermentacioacutenLaacutecticaLaacutectica

Los microorganismos que realizan esta fermentacioacuten son las bacterias de las especies Lactobacillus casei L bulgaricus Streptococcus luctis y Leuconostoc citrovorum obtenieacutendose de ello productos derivados de la leche como el queso el yogur y el keacutefir

RESPIRACIOacuteN RESPIRACIOacuteN AEROacuteBICAAEROacuteBICA

RESPIRACIOacuteN RESPIRACIOacuteN ANAEROacuteBICAANAEROacuteBICA

El proceso anaeroacutebico es un proceso bioloacutegico de oxidorreduccioacuten de monosacaacuteridos y otros compuestos en el que el aceptor terminal de electrones es una moleacutecula inorgaacutenica distinta del oxiacutegeno y maacutes raramente una moleacutecula orgaacutenica La realizan exclusivamente algunos grupos de bacterias y para ello utilizan una cadena transportadora de electrones anaacuteloga a la de la mitocondria en la respiracioacuten aeroacutebica No debe confundirse con la fermentacioacuten que es un proceso tambieacuten anaeroacutebico pero en el que no participa nada parecido a una cadena transportadora de electrones y el aceptor final de electrones es siempre una moleacutecula orgaacutenica

En el proceso anaeroacutebico no se utiliza oxiacutegeno sino que para la misma funcioacuten se emplea otra sustancia oxidante distinta como el sulfato o el nitrato En las bacterias con respiracioacuten anaeroacutebica interviene tambieacuten una cadena transportadora de electrones en la que se reoxidan las coenzimas reducidas durante la oxidacioacuten de los substratos nutrientes es anaacuteloga a la de la respiracioacuten aeroacutebica ya que se compone de los mismos elementos (citocromos quinonas proteiacutenas ferrosulfuacutericas etc) La uacutenica diferencia por tanto radica en que el aceptor uacuteltimo de electrones no es el oxiacutegeno

Todos los posibles aceptores en la respiracioacuten anaerobia tienen un potencial de reduccioacuten menor que el O2 por lo que partiendo de los mismos sustratos (glucosa aminoaacutecidos trigliceacuteridos) se genera menos energiacutea en este metabolismo que en la respiracioacuten aerobia convencional

No hay que confundir la respiracioacuten anaeroacutebica con la fermentacioacuten en la que no existe en absoluto cadena de transporte de electrones y el aceptor final de electrones es una moleacutecula orgaacutenica estos dos tipos de metabolismo tienen solo en comuacuten el no ser dependientes del oxiacutegeno

COMPARACIOacuteNCOMPARACIOacuteNRESPIRACIOacuteN AEROacuteBICA - ANAEROacuteBICARESPIRACIOacuteN AEROacuteBICA - ANAEROacuteBICA

ES un conjunto de reacciones repetitivas que oxidan los aacutecidos grasos activados (acilo)DOacuteNDE mitocondrias (tambieacuten en peroxisomas)SIGNIFCADO BIOLOacuteGICO obtencioacuten de ATP a partir de aacutecidos grasosPASOS PREVIOS1 Movilizacioacuten de aacutecidos grasos2 Activacioacuten3 Transporte al interior de la mitocondria (carnitina)MOLEacuteCULA DE INICIO Acil CoAMOLEacuteCULA FINAL Acetil CoA (n2)PRODUCTOS COLATERALES NADH+H+ y FADH2Nordm de veces que se repite [(n2) - 1]

CONTINUACIOacuteN1048576 Acetil CoA al ciclo de Krebs1048576 NADH+H+ y FADH2 a cadena transportadora de electrones de lamitocondria

TRIGLECEacuteRIDOS (LIPASA) rarr Glicerol + 3 AG

El Glicerol se incorpora a la Glucolisis en forma de DHAPLos AG son degradados en un proceso cataboacutelico denominado β ndash oxidacioacuten (matriz mitocondrial)

DEGRADACIOacuteN DE Aacutecidos Grasos

1ordm) ACTIVACIOacuteN DEL AG Para incorporarse a la β ndash oxidacioacuten los AG tienen que activarse Esta activacioacuten se realiza en el citosol y consiste en la unioacuten de una moleacutecula de CoA-SH al AG formaacutendose un Acil-CoA En esta activacioacuten se gasta 1 ATP

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA al interior de la mitocondria (a traveacutes de la carnitina)

SH-CoA CH3-CH2-CH2 CH2-COOH CH3-CH2CH2-CH2-CO-S-CoA (aacutecido graso hipoteacutetico) ACETIL-S-CoA

Carbono alfaCarbono beta

H2O

ATP AMP+PPi

1ordm) ACTIVACIOacuteN DEL ACIDOS GRASOS PREVIA A SU BETA-OXIDACIOacuteN

Ciclo de Krebs

Transportadorde carnitina

Acil-carnitina

Carnitina HSCoA

Acil-CoA β - oxidacioacuten

Acetil - CoA

Acil-carnitina

Carnitina

Carnitina

Espacio intermembrana

Citosol

Matriz mitocondrial

Acetil - CoA

HSCoA

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA

3ordm) Β ndash OXIDACIOacuteN HEacuteLICE DE LYNEN secuencia de 4 reacciones (oxidacioacuten hidratacioacuten oxidacioacuten y fragmentacioacuten) En cada secuencia se libera un acetil-CoA (2C)Se repite hasta que el AG graso se degrada por completo

Por cada vuelta-1 Acetil-CoA-1 FADH2-1 NADH + H+

β ndash oxidacioacuten si la secuencia se repite laquonraquo veces se obtendraacuten

n + 1 Acetil-CoA rarr Se incorporan al Ciclo de Krebs

n FADH2

n NADH + H+

A la hora de realizar el balance habraacute que tener en cuenta si el aacutecido graso ya estaacute dentro de la mitocondria (y por tanto activado) o no

Cadena transportadora de electrones y fosforilacioacuten oxidativa

IDEAS CLAVE1 Los aminoaacutecidos no pueden almacenarse ni excretarse2 Por lo tanto el excedente debe metabolizarse3 El proceso contempla dos grupos de reaccionesa Las del grupo aminob Las del esqueleto carbonadoREACCIOacuteN PREVIA separacioacuten grupo amino del esqueleto carbonado VITAMINA las transaminasas requieren para su funcionamiento la vitamina B6 como coenzimaDOacuteNDE en el hiacutegado

DESTINOa) Para producir energiacutea ciclo de Krebs o intermediarios que pueden ir al Ciclo de Krebsb) Para su metabolizacioacuten formacioacuten de glucosa o cuerpos cetoacutenicosMOLEacuteCULAS RESULTANTES aacutecido piruacutevico acetil CoA Succinil CoA aacutecido alfa-cetoglutaacuterico acetoacetil-CoA aacutecido fumaacuterico y aacutecido oxalaceacuteticoCLASIFICACIOacuteN SEGUacuteN PRODUCTO ESQUELETO CARBONADO Aminoaacutecido cetogeacutenicos generan Acetil CoA o Acetoacetil CoA En el hiacutegado pueden transformarse en cuerpos cetoacutenicos Aminoaacutecidos glucogeacutenicos originan compuestos a partir de los cuales se puede formar glucosa (viacutea gluconeogeacutenesis) Aminoaacutecidos mixtos ambas viacuteas

Ciacutetrico

Isociacutetrico

α -cetoglutaacuterico

SuccinilCoA

Succiacutenico

Oxalaceacutetico

Maacutelico

Fumaacuterico

Intermediario metaboacutelico

AminoaacutecidoTransaminasa

Glutamatodeshidrogenasa

Aacutecido glutaacutemico

α -cetoglutaacuterico NAD+

NADH + H+ + NH3

Ciclode laurea

Hiacutegado

ilemetval

arg hispro gln

glu

ile

Piruacutevico

ala tregli ser

cis

AcetilCoA

fentir

ile

leulis

aspasn

fentir

Estructura del ATP

Los enlaces eacutester que unen los grupos fosfato son muy energeacuteticos

Puede actuar como moleacutecula energeacutetica al ser capaz de almacenar o ceder energiacutea gracias a sus dos enlaces eacutester-fosfoacutericos que son capaces de almacenar cada uno de ellos 73 kcalmol

ATP + H2O ADP + Pi + energiacutea (73 kcalmol)

ADP + H2O AMP + Pi + energiacutea (73 kcalmol)

Tambieacuten se pueden dar las reacciones inversas (almaceacuten de energiacutea)

Se dice que el ATP es la moneda energeacutetica de la ceacutelula pues representa la manera de tener almacenado un tipo de energiacutea de pronto uso

En ocasiones son utilizados para el mismo fin otros nucleoacutetidos como el GTP el UTP o el CTP

1) Energiacutea del hidroacutegeno y enlaces de los nutrientes orgaacutenicos(energiacutea basta no se puede utilizar en el mismo lugar que se obtiene ni usar de inmediato) se debe transformar en

2) Nucleoacutetidos con restos fosfato con enlaces ricos en energiacutea Son 24

1) ATP ADP AMP 2) GTP GDP GMP 3) CTP CDP CMP 4) d-ATP d-ADP d-AMP 5) d-GTP d-GDP d-GMP6) d-CTP d-CDP d-CMP7) UTP UDP UMP8) d-TTP d-TDP d-TMP

3) Nucleoacutetidos que son coenzimas NADP+ + H2 --------------------gt NADPH + H+

NAD+ + H2 --------------------gt NADH + H+

FAD+ + H2 --------------------gt FADH2 CoQ + H2 --------------------gt CoQH2

Desfosforilacioacuten del sustrato

Fosforilacioacuten del sustratoDesfosforilacioacuten

Fosforilacioacuten

ATP

ADP

La siacutentesis de ATP puede realizarse por 2 viacuteasFosforilacioacuten a nivel de sustrato Siacutentesis de ATP gracias a la energiacutea que se libera de una biomoleacutecula al romperse uno de sus enlaces ricos en energiacutea (ocurre en algunas reacciones de la glucoacutelisis y del ciclo de Krebs) Las enzimas que regulan estos procesos se denominan quinasas

Fosforilacioacuten acoplada al transporte de electrones Mediante enzimas del grupo de las ATP-sintasas existentes en las crestas de las

mitocondrias (fosforilacioacuten oxidativa) o en los tilacoides de los cloroplastos (fotofosforilacioacuten) cuando dichas enzimas son atravesadas por un flujo de protones (H+ )

Nuacutemero de moleacuteculas con enlaces ricos en energiacutea (ATP) que se producen por cada metabolito oxidado

En general

Rutas cataboacutelicas Balance positivo

Rutas anaboacutelicas Balance negativo

En las reacciones metaboacutelicas la energiacutea generada se transforma parte en ATP que siacute puede ser utilizado por la ceacutelula y otra parte se transfiere al entorno en forma de calor

Por ejemplo Un mol de glucosa por combustioacuten genera 680 Kcal Mediante reacciones metaboacutelicas da 36 ATP (2628 Kcal) y 417 Kcal se pierden en forma de calor

Coenzimas transportadores de electrones

Nucleoacutetidos de nicotinamida NAD + +2e- + 2 H+ rarr NADH + H+

(forma oxidada) (forma reducida)

NADP + + 2e- + 2 H+ rarr NADPH + H+

(forma oxidada) (forma reducida)

Nucleoacutetidos de flavina FAD + +2e- + 2 H+ rarr FADH2

(forma oxidada) (forma reducida)

FMN + +2e- + 2 H+ rarr FMNH2

(forma oxidada) (forma reducida)

Coenzimas transportadoras de otros grupos destaca el coenzima A

Procesos cataboacutelicos

Procesos anaboacutelicos

CatabolismoA) Catabolismo de gluacutecidos

Glucoacutelisis (citosol) Respiracioacuten celular aerobia (mitocondria)

Descarboxilacioacuten oxidativa Ciclo de Krebs Transporte de electrones y FO

Fermentaciones (citosol) viacutea anaerobia Laacutectica Alcohoacutelicaetiacutelica

B) Catabolismo de liacutepidos β ndash oxidacioacuten de aacutecidos grasos(mitocondria)

Anabolismo Fotosiacutentesis Quimiosiacutentesis Gluconeogeacutenesis

Siacutentesis de biomoleacuteculas

Trabajo mecaacutenico contraccioacuten muscular movimientos celulares

Transporte activo de sustancias a traveacutes de la membrana

Creacioacuten de potenciales de membrana transmisioacuten del impulso nervioso

Produccioacuten de calor y de otras formas de energiacutea

ATP

Moleacuteculas orgaacutenicas complejas Moleacuteculas sencillas

Este proceso es semejante en organismos autoacutetrofos y heteroacutetrofos

Cadenarespiratoria

Cadenarespiratoria

DesaminacioacutenDesaminacioacuten GlucoacutelisisGlucoacutelisis szlig -oxidacioacutenszlig -oxidacioacuten

AacutecidopiruacutevicoAacutecido

piruacutevico

Acetil -CoA

AminoaacutecidosAminoaacutecidos GluacutecidosGluacutecidos GrasasGrasas

CO2 H2O y ATP

A) A) GLUCOacuteLISISGLUCOacuteLISIS

B) RESPIRACIOacuteN CELULARB) RESPIRACIOacuteN CELULAR

La moleacutecula maacutes ampliamente utilizada como combustible es la glucosa que procede de la digestioacuten de los alimentos (seres heteroacutetrofos) o de las reservas almacenadas por las ceacutelulas o de la fotosiacutentesis (seres autoacutetrofos)

La moleacutecula de glucosa se escinde en dos de piruvato en una serie de reacciones en las que se produce ATP Tiene lugar en el citosol o hialoplasmaEs una fase anaerobia

1 FORMACIOacuteN DEL ACETIL-COA descarboxilacioacuten oxidativa a partir del aacutecido piruacutevico Ocurre en la matriz

2 CICLO DE KREBS degradacioacuten oxidativa del Acetil-CoA con produccioacuten de CO2 y aacutetomos de H para formar NADH y FADH2 Ocurre en la matriz mitocondrial

3 CADENA TRANSPORTADORA DE ELECTRONES acoplada a la siacutentesis de ATP (fosforilacioacuten oxidativa) Ocurre en las crestas de la membrana interna de la mitocondria

ES una reaccioacuten cataboacutelicaDOacuteNDE citosol (eucariotas y procariotas)CONDICIONES tanto aerobias como anaerobiasSIGNIFCADO BIOLOacuteGICO obtener energiacutea a partir de monosacaacuteridosMOLEacuteCULA DE INICIO glucosa (seraacute glucosa-1-P si proviene de gluconeogeacutenesis)

MOLEacuteCULA FINAL piruvato (aacutec piruacutevico)CONSUMO 2 ATPPRODUCTOS COLATERALES 4 ATP 2 NADH+H+

BALANCE 2 ATP y 2 NADH+H+ por glucosa

Glucosa + 2 ADP + 2Pi + 2 NAD+ 2 Aacutecido Piruacutevico + 2 ATP + 2 NADH+H+ + 2 H2O

Metabolismo II - La glucolisis - Iflv

Metabolismo III -La glucolisis - IIflv

Etapas de la glucoacutelisis (I o preparatoria)

+ + + H+

+ + + H+

HexoquinasaHexoquinasa

Fosfoglucosa isomerasa

Fosfoglucosa isomerasa

FosfofructoquinasaFosfofructoquinasa

ETAPA 1 preparatoria

ETAPA 2 preparatoria

ETAPA 3 preparatoria

+ +

Fosfogliceratoquinasa

Fosfogliceratoquinasa

Gliceraldehiacutedo 3-fosfato deshidrogenasa

Gliceraldehiacutedo 3-fosfato deshidrogenasa

AldolasaAldolasa

+ ETAPA 4 preparatoria

+ + + 2 2

2 2

Etapas de la glucoacutelisis (I preparatoria y II de beneficio)

ETAPA 5 de beneficio

ETAPA 6 de beneficio

Se recupera el ATP gastado de la fase anterior

+

Piruvato quinasaPiruvato quinasa

Fosfoglicerato mutasa

Fosfoglicerato mutasa

+ H2O EnolasaEnolasa

+ + H+

2 2

2 2

2 2

ETAPA 7 de beneficio

ETAPA 8 de beneficio

ETAPA 9 de beneficio

Etapas de la glucoacutelisis (II final de beneficio)

Se ganan 2 ATP netos

Resumen de la glucoacutelisis

BALANCE PARCIAL - 2 ATP

ENERGIacuteA CONSUMIDA ENERGIacuteA PRODUCIDA

BALANCE PARCIAL 4 ATP + 2 NADH

BALANCE TOTAL 2 ATP y 2 NADH

CONTINUACIOacuteN Piruvato transformacioacuten a AcCoA que iraacute al Ciclo de Krebs (si lascondiciones son anaerobias viacutea fermentativa) NADH+H+

o Condiciones aerobias a cadena transportadora de electrones dela mitocondriao Condiciones anaerobias fermentacioacuten

ESPECIAL ATENCIOacuteN-Hexoquinasa enzima cuya actuacioacuten regula el ciclo

- Escisioacuten por ALDOLASA a partir de aquiacute las moleacuteculas que intervienenson dos por cada moleacutecula de glucosa

1) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS ESTRICTAS1) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS ESTRICTASRealizan fermentaciones o respiraciones incompletas soacutelo les aportan el 5 de la energiacutea (2 ATP por moleacutecula de glucosa)

Ejemplo en la fermentacioacuten laacutectica (Lactobacillus acidofilus y Sreptococcus lactis) pasa a aacutecido laacutectico (aacutecido 2-hidroxi-propanoico) (CH3-CHOH-CH2OH)

2) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS FACULTATIVAS2) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS FACULTATIVASRealizan excepcionalmente ldquofermentacionesrdquo

Ej levaduras del genero Sacharomyces (eucariotas) realizan la fermentacioacuten alcohoacutelica por la que la glucosa pasa a etanol y dioacutexido de carbono Soacutelo produce 2 ATP

Ej ceacutelulas musculatura esqueleacutetica ante ejercicios intensos y anaerobios realizan una fermentacioacuten laacutectica Cuando le llega el suficiente oxiacutegeno el piruacutevico es degradado por completo a CO2 y H2O Este incremento de aacutecido laacutectico dispara el consumo de oxiacutegeno al 90 lo que explica el jadeo despueacutes de un ejercicio muscular intenso Corresponde a la oxidacioacuten total o parcial del exceso de laacutectico formado durante el ejercicio

3) EN CEacuteLULAS AEROBIAS3) EN CEacuteLULAS AEROBIASEl piruacutevico pasa al interior mitocondrial y en su matriz es degradado auacuten maacutes

Cadena respiratoria

Aciacutedo piruacutevico CITOSOL

MATRIacuteZ MITOCONDRIAL

CRESTAS MITOCONDRIALES

Membranas externa e interna

bull Comprende1) Descarboxilacioacuten oxidativa (matriz mitocondrial)

2) Ciclo de Krebs (matriz mitocondrial)

3) Transporte de electrones y Fosforilacioacuten oxidativa (membrana mitocondrial interna crestas)

PASO PREVIO oxidacioacuten piruvato a Ac CoAES reaccioacuten cataboacutelicaDONDE matriz mitocondrial (eucariotas) Citosol (procariotas)CONDICIONES aerobiasSIGNIFICADO BIOLOacuteGICO obtener energiacutea a partir de AcCoAMOLEacuteCULA de INICIO AcCoA Reacciona con el oxalacetato (aacutec oxalaceacutetico)

MOLEacuteCULA FINAL no hay Es una ruta ciacuteclicaMOLEacuteCULAS COLATERALES 2 CO2 GTP (ATP) 3 NADH+H+ FADH2

CONTINUACIOacuteN1048576 CO2 eliminacioacuten por respiracioacuten1048576 NADH+H+ y FADH2 a cadena respiratoria1048576 GTP (ATP) consumo

RUTA COMUacuteN para el catabolismo de aacutecidos grasos y de glucosa

CO2

Oxidacioacuten del aacutecido piruacutevico

Coa - SH

NAD + NADH + 2 H+

CH3 CO COOH CH3 CO SCoA

Aacutecido piruacutevico Acetil - CoA

COMPLEJO DE LA Piruvato -

deshidrogenasa

2 2

2 2

2 2

PROCESO

1 Unioacuten del acetil-S-CoA (2C) con el aacutecido oxalaceacutetico (4C) para formar el aacutecido ciacutetrico (6C)

2 El aacutecido ciacutetrico se isomeriza a aacutecido isociacutetrico

3 El aacutecido isociacutetrico se descarboxila y se oxida perdiendo hidroacutegenos con lo que se forma el aacutecido α-cetoglutaacuterico (5 C)

4 El aacutecido α-cetoglutaacuterico se descarboxila y deshidrogena formaacutendose succinil-CoA (4 C) y necesitaacutendose para la reaccioacuten la ayuda del CoA

5 El succinil-CoA pierde el CoA y se transforma en aacutecido succiacutenico liberaacutendose una energiacutea que es suficiente para fosforilar una moleacutecula de GDP y formar una de GTP

6 El aacutecido succiacutenico se oxida a aacutecido fumaacuterico

7 El aacutecido fumaacuterico se hidrata y se transforma en aacutecido maacutelico

8 El aacutecido maacutelico se oxida y se transforma en aacutecido oxalaceacutetico con lo que se cierra el ciclo

Reaccioacuten Global

Acetil-CoA + 3 NAD+ + FAD + ADP + Pi =gt CoA-SH + 3 NADH + H+ + FADH2 + GTP + 2 CO2

Caraacutecter anfiboacutelico del ciclo de Krebs Aunque el ciclo de Krebs es eminentemente cataboacutelico de eacutel parten tambieacuten importantes rutas anaboacutelicas

o Por ejemplo el aacutecido a cetoglutaacuterico puede servir previa transformacioacuten en glutaacutemico para sintetizar los aminoaacutecidos no esenciales

o Por otra parte el aacutecido ciacutetrico una vez transformado en acetil-CoA seraacute utilizado para fabricar aacutecidos grasos y el aacutecido oxalaceacutetico puede transformarse en glucosa si se incorpora a la viacutea de la gluconeogeacutenesis

Anfiboacutelico- Dos tipos de funciones metaboacutelicasDegradacioacuten de glucosa (Catabolismo)Fuente de precursores para biosiacutentesis (Anabolismo) de

aminoaacutecidos aacutecidos grasos y glucosa La biosiacutentesis tiene lugar en el hialoplasmaLos precursores salen de la matriz al hialoplasma

Metabolismo IV - El ciclo de Krebsflv

ES un conjunto de proteiacutenas que van cediendo y donando electrones hasta un aceptor finalDOacuteNDE membrana interna de la mitocondriaCONDICIONES Dependiendo del aceptor final Aerobios uacuteltimo aceptor el oxiacutegeno Anaerobios otro aceptor (se da en procariotas)SIGNIFICADO BIOLOacuteGICO obtener ATPMOLEacuteCULA DE INICIO Nucleoacutetidos reducidos (NADH+H+ y FADH2)MOLEacuteCULA FINAL H2OCONSUMO Oxiacutegeno (u otro aceptor final de electrones en condiciones anaerobias)PRODUCTOS COLATERALES ATP

SECUENCIA 1Complejo I NADH deshidrogenasa Complejo multienzimaacutetico que cede los electrones al Coenzima QEl primer aceptor del complejo es el FMN Despueacutes proteiacutenas de hierro y azufre Hay bombeo de protones

2 Complejo II Succinato deshidrogenasa Es el enzima del Ciclo de Krebs en el que se produce el FADH2 Cede estos electrones al coenzima Q o Ubiquinona

3 Complejo III Citocromo bc1 Transfiere electrones al citocromo C Hay bombeo de protones

4 Complejo IV Citocromo oxidasa Cede los electrones al oxiacutegeno Hay bombeo de protones

A TENER EN CUENTA Se genera una acumulacioacuten de protones H+ en el espacio intermembranoso que provoca un gradiente electroquiacutemico (En algunos textos el Complejo II se obvia y hay desplazamiento de la numeracioacuten)

ESPECIAL ATENCIOacuteN-No confundir la fermentacioacuten con la respiracioacuten anaerobia

Fosforilacioacuten oxidativa la ATPasa (partiacuteculas F) utiliza el gradiente electroquiacutemico para producir ATP a partir de ADP + Pi

- Orden de sistemas seguacuten su potencial REDOX De maacutes negativo a menos negativo

Metabolismo V - La fosforilacioacuten oxidativaflv

2e-

a3

a3

Cit c

H2O

Cit c

Cit c

Cit c

Cit b

Cit b

Voltios

- 04

0

+ 04

+ 08

FAD

FADH2

NADH

2e- + 2H+

2e- + 2H+

2e- + 2H+

2e-

2e-

2e-

2e-

CoQ

CoQ

FMN

FMN

2H+

2e-

2H+ + 12 O2

NAD + + H+

Espacio intermembrana

Matriz mitocondrial

FADH2

FAD+

1ordm) El NADH es oxidado por el complejo I y libera 2 H+ y 2 electrones (El FADH2 se incorpora en el CII)

2ordm) Los electrones son trasportados a lo largo del resto de complejos de la cadena transportadora hasta llegar al oxiacutegeno Eacuteste se uniraacute a dos protones para formar H2O

3ordm) Los H+ quedan libres en la matriz mitocondrial La energiacutea liberada en el transporte de electrones es utilizada por los CI III y IV para bombear protones al espacio intermembrana (debido a la impermeabilidad de la membrana mitocondrial interna se acumulan alliacute)

Se crea asiacute un GRADIENTE ELECTROQUIacuteMICO DE PROTONES que da lugar a una FUERZA PROTOacuteN MOTRIZ

Proceso acoplado quimiosmoacuteticamente al transporte de electrones

Es llevado a cabo por el complejo de la ATP-sintasa Este enzima utiliza la fuerza H+-motriz para realizar la siacutentesis de ATP Asiacute la energiacutea liberada por el flujo de H+ en la ATP-asa es aprovechado por eacutesta para fosforilar ADP y generar moleacuteculas de ATP

A partir de un NADH+H+ que ingresa en la cadena respiratoria se obtienen 3ATP

A partir de un FADH2 soacutelo se obtienen 2ATP ya que el FADH2 se incorpora a la cadena respiratoria en el complejo II

Metabolismo VI - Metabolismo y fisiologiacuteaflv

RUTA INTERVIENEN PRODUCTOS

GLUCOacuteLISIS(en hialoplasma)

C6H12O6

2 NAD+2 (ADP + Pi)

2 CH3-C0-COOH2 (NADH + H+)

2 ATP

PIRUVATO DESHIDROGENASA

(en matriz mitocondrial)

2 SH-CoA 2 CH3-C0-COOH

2 NAD+

2 CH3-C0-S-CoA

2 CO2 2 (NADH + H+)

CICLO DE KREBS (2 VUELTAS)

(matriz mitocondrial)

2 CH3-C0-S-CoA 6 H2O 6 NAD+

2 FAD 2 (ADP + Pi)

2 SH-CoA 4 CO2 6 (NADH + H+) 2 FADH2

2 ATP

FOSFORILACIOacuteN OXIDATIVA

(membrana interna mitocondrial)

10 (NADH + H+) 2 FADH2

34 (ADP + Pi) 6 O2

12 H2O 34 ATP10 NAD+

2 FAD

Balance finalC6H12O6 + 6 H2O +6 O2 + 38 (ADP+Pi) 6 CO2 + 38 ATP + 12 H2O

Balance de cada ruta

2 NADH2 Acetil CoA

Como se obtienen 2 piruvatos por cada moleacutecula de glucosa

2 Acidos Piruacutevicos

Balance del ciclo de Krebs

6 NADH 2 FADH2

2 GTP 2 Acetil CoA2 Acidos

Piruacutevicos

Descarboxilacioacuten oxidativa

Glucoacutelisis

2 aacutec piruacutevicoGlucosa 2 NADH 2 ATP

TOTAL = 36 oacute 38 ATP

bull Los 2 NADH obtenidos en la glucoacutelisis estaacuten en el citosol y deben ser transportadas al interior de la mitocondria Para ello existen dos lanzaderas mitocondriales

ndash Lanzadera malato incorpora el NADH citosoacutelico en forma de NADH

ndash Lanzadera glicerol-fosfato lo incorpora en forma de FADH2

Dependiendo de la lanzadera mitocondrial el balance total de la oxidacioacuten completa de una moleacutecula de glucosa seraacute de 36 o 38 ATP

En el hiacutegado y en el corazoacuten actuacutea la lanzadera malato y cada NADH se multiplica por 3 ATP Se forman 38 ATP

En el cerebro y el musculo actuacutea la lanzadera del glicerofosfato y se multiplica por dos formaacutendose 36 ATP

El Aacutecido piruacutevico obtenido en la glucoacutelisis puede seguir una viacutea de degradacioacuten anaerobia mediante las FERMENTACIONES

En ellas el uacuteltimo aceptor de electrones no es el oxiacutegeno sino una moleacutecula orgaacutenica (de ahiacute que se les denomine procesos anaerobios)

La finalidad de las fermentaciones es reponer de forma raacutepida los transportadores electroacutenicos en su forma oxidada

Se realizan en el citosol

Hay dos tipos principales Alcohoacutelicaetiacutelica Laacutectica

Balance energeacutetico de las fermentaciones 2 ATP (PROCEDENTES DE LA GLUCOacuteLISIS)

CH3 - CH2OHEtanol

CH3 - CH2OHEtanol

G3PG3P

GlucosaGlucosa Dihidroxiacetonafosfato

Dihidroxiacetonafosfato

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico ATP2

NADH

CO2

CH3 - CHOAcetaldehiacutedo

CH3 - CHOAcetaldehiacutedo

NAD + CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

Organismos que la realizan-Levaduras Saccharomyces cerevesiaeEs un proceso esencial en la elaboracioacuten de cerveza pan y vino

C6H12O6 + 2 Pi + 2 ADP rarr 2 CH3-CH2OH + 2 CO2 + 2 ATP

C6H12O6

ATP

ATPNADH

2 acetaldehiacutedos

electrones hidroacutegeno forma NAD+

2 NAD+

2

2 ADP

2 piruvato

2

4

cosecha

inversioacuten

glucoacutelisis

forma etanol

2 ATP netos

2 etanol

2 H2O

2 CO2

Dependiendo de la especie de levadura se puede llegar a obtener cerveza ron (S cerevisiae) vino (S ellypsoideus) sidra (S apiculatus) y pan (variedad purificada de S cerevisiae)

CH3 - CHOH - COOHAacutecido laacutectico

CH3 - CHOH - COOHAacutecido laacutectico

GlucosaGlucosa

Dihidroxiacetonafosfato

Dihidroxiacetonafosfato

ATP2NADHNAD +

G6PG6P G3PG3P Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevicoLaacutectico deshidrogenasa

Organismos que la realizanbullBacterias (Lactobacilos) que se utiliza para la elaboracioacuten de yogur y el quesobullLas ceacutelulas musculares animales en condiciones anaeroacutebicas realizan este proceso para obtener energiacutea produciendo aacutecido laacutectico que produce fatiga muscular

C6H12O6 + 2 Pi + 2 ADP rarr 2 CH3-CHOH-COOH + 2 ATP

C6H12O6

ATP

ATPNADH

2 lactato

electrones hidroacutegeno froma NADH

2 NAD+

2

2 ADP

2 piruvato

2

4

cosecha

inversioacuten

glucoacutelisis

lactate fermentation

2 ATP netos

FermentacioacutenFermentacioacutenLaacutecticaLaacutectica

Los microorganismos que realizan esta fermentacioacuten son las bacterias de las especies Lactobacillus casei L bulgaricus Streptococcus luctis y Leuconostoc citrovorum obtenieacutendose de ello productos derivados de la leche como el queso el yogur y el keacutefir

RESPIRACIOacuteN RESPIRACIOacuteN AEROacuteBICAAEROacuteBICA

RESPIRACIOacuteN RESPIRACIOacuteN ANAEROacuteBICAANAEROacuteBICA

El proceso anaeroacutebico es un proceso bioloacutegico de oxidorreduccioacuten de monosacaacuteridos y otros compuestos en el que el aceptor terminal de electrones es una moleacutecula inorgaacutenica distinta del oxiacutegeno y maacutes raramente una moleacutecula orgaacutenica La realizan exclusivamente algunos grupos de bacterias y para ello utilizan una cadena transportadora de electrones anaacuteloga a la de la mitocondria en la respiracioacuten aeroacutebica No debe confundirse con la fermentacioacuten que es un proceso tambieacuten anaeroacutebico pero en el que no participa nada parecido a una cadena transportadora de electrones y el aceptor final de electrones es siempre una moleacutecula orgaacutenica

En el proceso anaeroacutebico no se utiliza oxiacutegeno sino que para la misma funcioacuten se emplea otra sustancia oxidante distinta como el sulfato o el nitrato En las bacterias con respiracioacuten anaeroacutebica interviene tambieacuten una cadena transportadora de electrones en la que se reoxidan las coenzimas reducidas durante la oxidacioacuten de los substratos nutrientes es anaacuteloga a la de la respiracioacuten aeroacutebica ya que se compone de los mismos elementos (citocromos quinonas proteiacutenas ferrosulfuacutericas etc) La uacutenica diferencia por tanto radica en que el aceptor uacuteltimo de electrones no es el oxiacutegeno

Todos los posibles aceptores en la respiracioacuten anaerobia tienen un potencial de reduccioacuten menor que el O2 por lo que partiendo de los mismos sustratos (glucosa aminoaacutecidos trigliceacuteridos) se genera menos energiacutea en este metabolismo que en la respiracioacuten aerobia convencional

No hay que confundir la respiracioacuten anaeroacutebica con la fermentacioacuten en la que no existe en absoluto cadena de transporte de electrones y el aceptor final de electrones es una moleacutecula orgaacutenica estos dos tipos de metabolismo tienen solo en comuacuten el no ser dependientes del oxiacutegeno

COMPARACIOacuteNCOMPARACIOacuteNRESPIRACIOacuteN AEROacuteBICA - ANAEROacuteBICARESPIRACIOacuteN AEROacuteBICA - ANAEROacuteBICA

ES un conjunto de reacciones repetitivas que oxidan los aacutecidos grasos activados (acilo)DOacuteNDE mitocondrias (tambieacuten en peroxisomas)SIGNIFCADO BIOLOacuteGICO obtencioacuten de ATP a partir de aacutecidos grasosPASOS PREVIOS1 Movilizacioacuten de aacutecidos grasos2 Activacioacuten3 Transporte al interior de la mitocondria (carnitina)MOLEacuteCULA DE INICIO Acil CoAMOLEacuteCULA FINAL Acetil CoA (n2)PRODUCTOS COLATERALES NADH+H+ y FADH2Nordm de veces que se repite [(n2) - 1]

CONTINUACIOacuteN1048576 Acetil CoA al ciclo de Krebs1048576 NADH+H+ y FADH2 a cadena transportadora de electrones de lamitocondria

TRIGLECEacuteRIDOS (LIPASA) rarr Glicerol + 3 AG

El Glicerol se incorpora a la Glucolisis en forma de DHAPLos AG son degradados en un proceso cataboacutelico denominado β ndash oxidacioacuten (matriz mitocondrial)

DEGRADACIOacuteN DE Aacutecidos Grasos

1ordm) ACTIVACIOacuteN DEL AG Para incorporarse a la β ndash oxidacioacuten los AG tienen que activarse Esta activacioacuten se realiza en el citosol y consiste en la unioacuten de una moleacutecula de CoA-SH al AG formaacutendose un Acil-CoA En esta activacioacuten se gasta 1 ATP

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA al interior de la mitocondria (a traveacutes de la carnitina)

SH-CoA CH3-CH2-CH2 CH2-COOH CH3-CH2CH2-CH2-CO-S-CoA (aacutecido graso hipoteacutetico) ACETIL-S-CoA

Carbono alfaCarbono beta

H2O

ATP AMP+PPi

1ordm) ACTIVACIOacuteN DEL ACIDOS GRASOS PREVIA A SU BETA-OXIDACIOacuteN

Ciclo de Krebs

Transportadorde carnitina

Acil-carnitina

Carnitina HSCoA

Acil-CoA β - oxidacioacuten

Acetil - CoA

Acil-carnitina

Carnitina

Carnitina

Espacio intermembrana

Citosol

Matriz mitocondrial

Acetil - CoA

HSCoA

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA

3ordm) Β ndash OXIDACIOacuteN HEacuteLICE DE LYNEN secuencia de 4 reacciones (oxidacioacuten hidratacioacuten oxidacioacuten y fragmentacioacuten) En cada secuencia se libera un acetil-CoA (2C)Se repite hasta que el AG graso se degrada por completo

Por cada vuelta-1 Acetil-CoA-1 FADH2-1 NADH + H+

β ndash oxidacioacuten si la secuencia se repite laquonraquo veces se obtendraacuten

n + 1 Acetil-CoA rarr Se incorporan al Ciclo de Krebs

n FADH2

n NADH + H+

A la hora de realizar el balance habraacute que tener en cuenta si el aacutecido graso ya estaacute dentro de la mitocondria (y por tanto activado) o no

Cadena transportadora de electrones y fosforilacioacuten oxidativa

IDEAS CLAVE1 Los aminoaacutecidos no pueden almacenarse ni excretarse2 Por lo tanto el excedente debe metabolizarse3 El proceso contempla dos grupos de reaccionesa Las del grupo aminob Las del esqueleto carbonadoREACCIOacuteN PREVIA separacioacuten grupo amino del esqueleto carbonado VITAMINA las transaminasas requieren para su funcionamiento la vitamina B6 como coenzimaDOacuteNDE en el hiacutegado

DESTINOa) Para producir energiacutea ciclo de Krebs o intermediarios que pueden ir al Ciclo de Krebsb) Para su metabolizacioacuten formacioacuten de glucosa o cuerpos cetoacutenicosMOLEacuteCULAS RESULTANTES aacutecido piruacutevico acetil CoA Succinil CoA aacutecido alfa-cetoglutaacuterico acetoacetil-CoA aacutecido fumaacuterico y aacutecido oxalaceacuteticoCLASIFICACIOacuteN SEGUacuteN PRODUCTO ESQUELETO CARBONADO Aminoaacutecido cetogeacutenicos generan Acetil CoA o Acetoacetil CoA En el hiacutegado pueden transformarse en cuerpos cetoacutenicos Aminoaacutecidos glucogeacutenicos originan compuestos a partir de los cuales se puede formar glucosa (viacutea gluconeogeacutenesis) Aminoaacutecidos mixtos ambas viacuteas

Ciacutetrico

Isociacutetrico

α -cetoglutaacuterico

SuccinilCoA

Succiacutenico

Oxalaceacutetico

Maacutelico

Fumaacuterico

Intermediario metaboacutelico

AminoaacutecidoTransaminasa

Glutamatodeshidrogenasa

Aacutecido glutaacutemico

α -cetoglutaacuterico NAD+

NADH + H+ + NH3

Ciclode laurea

Hiacutegado

ilemetval

arg hispro gln

glu

ile

Piruacutevico

ala tregli ser

cis

AcetilCoA

fentir

ile

leulis

aspasn

fentir

Puede actuar como moleacutecula energeacutetica al ser capaz de almacenar o ceder energiacutea gracias a sus dos enlaces eacutester-fosfoacutericos que son capaces de almacenar cada uno de ellos 73 kcalmol

ATP + H2O ADP + Pi + energiacutea (73 kcalmol)

ADP + H2O AMP + Pi + energiacutea (73 kcalmol)

Tambieacuten se pueden dar las reacciones inversas (almaceacuten de energiacutea)

Se dice que el ATP es la moneda energeacutetica de la ceacutelula pues representa la manera de tener almacenado un tipo de energiacutea de pronto uso

En ocasiones son utilizados para el mismo fin otros nucleoacutetidos como el GTP el UTP o el CTP

1) Energiacutea del hidroacutegeno y enlaces de los nutrientes orgaacutenicos(energiacutea basta no se puede utilizar en el mismo lugar que se obtiene ni usar de inmediato) se debe transformar en

2) Nucleoacutetidos con restos fosfato con enlaces ricos en energiacutea Son 24

1) ATP ADP AMP 2) GTP GDP GMP 3) CTP CDP CMP 4) d-ATP d-ADP d-AMP 5) d-GTP d-GDP d-GMP6) d-CTP d-CDP d-CMP7) UTP UDP UMP8) d-TTP d-TDP d-TMP

3) Nucleoacutetidos que son coenzimas NADP+ + H2 --------------------gt NADPH + H+

NAD+ + H2 --------------------gt NADH + H+

FAD+ + H2 --------------------gt FADH2 CoQ + H2 --------------------gt CoQH2

Desfosforilacioacuten del sustrato

Fosforilacioacuten del sustratoDesfosforilacioacuten

Fosforilacioacuten

ATP

ADP

La siacutentesis de ATP puede realizarse por 2 viacuteasFosforilacioacuten a nivel de sustrato Siacutentesis de ATP gracias a la energiacutea que se libera de una biomoleacutecula al romperse uno de sus enlaces ricos en energiacutea (ocurre en algunas reacciones de la glucoacutelisis y del ciclo de Krebs) Las enzimas que regulan estos procesos se denominan quinasas

Fosforilacioacuten acoplada al transporte de electrones Mediante enzimas del grupo de las ATP-sintasas existentes en las crestas de las

mitocondrias (fosforilacioacuten oxidativa) o en los tilacoides de los cloroplastos (fotofosforilacioacuten) cuando dichas enzimas son atravesadas por un flujo de protones (H+ )

Nuacutemero de moleacuteculas con enlaces ricos en energiacutea (ATP) que se producen por cada metabolito oxidado

En general

Rutas cataboacutelicas Balance positivo

Rutas anaboacutelicas Balance negativo

En las reacciones metaboacutelicas la energiacutea generada se transforma parte en ATP que siacute puede ser utilizado por la ceacutelula y otra parte se transfiere al entorno en forma de calor

Por ejemplo Un mol de glucosa por combustioacuten genera 680 Kcal Mediante reacciones metaboacutelicas da 36 ATP (2628 Kcal) y 417 Kcal se pierden en forma de calor

Coenzimas transportadores de electrones

Nucleoacutetidos de nicotinamida NAD + +2e- + 2 H+ rarr NADH + H+

(forma oxidada) (forma reducida)

NADP + + 2e- + 2 H+ rarr NADPH + H+

(forma oxidada) (forma reducida)

Nucleoacutetidos de flavina FAD + +2e- + 2 H+ rarr FADH2

(forma oxidada) (forma reducida)

FMN + +2e- + 2 H+ rarr FMNH2

(forma oxidada) (forma reducida)

Coenzimas transportadoras de otros grupos destaca el coenzima A

Procesos cataboacutelicos

Procesos anaboacutelicos

CatabolismoA) Catabolismo de gluacutecidos

Glucoacutelisis (citosol) Respiracioacuten celular aerobia (mitocondria)

Descarboxilacioacuten oxidativa Ciclo de Krebs Transporte de electrones y FO

Fermentaciones (citosol) viacutea anaerobia Laacutectica Alcohoacutelicaetiacutelica

B) Catabolismo de liacutepidos β ndash oxidacioacuten de aacutecidos grasos(mitocondria)

Anabolismo Fotosiacutentesis Quimiosiacutentesis Gluconeogeacutenesis

Siacutentesis de biomoleacuteculas

Trabajo mecaacutenico contraccioacuten muscular movimientos celulares

Transporte activo de sustancias a traveacutes de la membrana

Creacioacuten de potenciales de membrana transmisioacuten del impulso nervioso

Produccioacuten de calor y de otras formas de energiacutea

ATP

Moleacuteculas orgaacutenicas complejas Moleacuteculas sencillas

Este proceso es semejante en organismos autoacutetrofos y heteroacutetrofos

Cadenarespiratoria

Cadenarespiratoria

DesaminacioacutenDesaminacioacuten GlucoacutelisisGlucoacutelisis szlig -oxidacioacutenszlig -oxidacioacuten

AacutecidopiruacutevicoAacutecido

piruacutevico

Acetil -CoA

AminoaacutecidosAminoaacutecidos GluacutecidosGluacutecidos GrasasGrasas

CO2 H2O y ATP

A) A) GLUCOacuteLISISGLUCOacuteLISIS

B) RESPIRACIOacuteN CELULARB) RESPIRACIOacuteN CELULAR

La moleacutecula maacutes ampliamente utilizada como combustible es la glucosa que procede de la digestioacuten de los alimentos (seres heteroacutetrofos) o de las reservas almacenadas por las ceacutelulas o de la fotosiacutentesis (seres autoacutetrofos)

La moleacutecula de glucosa se escinde en dos de piruvato en una serie de reacciones en las que se produce ATP Tiene lugar en el citosol o hialoplasmaEs una fase anaerobia

1 FORMACIOacuteN DEL ACETIL-COA descarboxilacioacuten oxidativa a partir del aacutecido piruacutevico Ocurre en la matriz

2 CICLO DE KREBS degradacioacuten oxidativa del Acetil-CoA con produccioacuten de CO2 y aacutetomos de H para formar NADH y FADH2 Ocurre en la matriz mitocondrial

3 CADENA TRANSPORTADORA DE ELECTRONES acoplada a la siacutentesis de ATP (fosforilacioacuten oxidativa) Ocurre en las crestas de la membrana interna de la mitocondria

ES una reaccioacuten cataboacutelicaDOacuteNDE citosol (eucariotas y procariotas)CONDICIONES tanto aerobias como anaerobiasSIGNIFCADO BIOLOacuteGICO obtener energiacutea a partir de monosacaacuteridosMOLEacuteCULA DE INICIO glucosa (seraacute glucosa-1-P si proviene de gluconeogeacutenesis)

MOLEacuteCULA FINAL piruvato (aacutec piruacutevico)CONSUMO 2 ATPPRODUCTOS COLATERALES 4 ATP 2 NADH+H+

BALANCE 2 ATP y 2 NADH+H+ por glucosa

Glucosa + 2 ADP + 2Pi + 2 NAD+ 2 Aacutecido Piruacutevico + 2 ATP + 2 NADH+H+ + 2 H2O

Metabolismo II - La glucolisis - Iflv

Metabolismo III -La glucolisis - IIflv

Etapas de la glucoacutelisis (I o preparatoria)

+ + + H+

+ + + H+

HexoquinasaHexoquinasa

Fosfoglucosa isomerasa

Fosfoglucosa isomerasa

FosfofructoquinasaFosfofructoquinasa

ETAPA 1 preparatoria

ETAPA 2 preparatoria

ETAPA 3 preparatoria

+ +

Fosfogliceratoquinasa

Fosfogliceratoquinasa

Gliceraldehiacutedo 3-fosfato deshidrogenasa

Gliceraldehiacutedo 3-fosfato deshidrogenasa

AldolasaAldolasa

+ ETAPA 4 preparatoria

+ + + 2 2

2 2

Etapas de la glucoacutelisis (I preparatoria y II de beneficio)

ETAPA 5 de beneficio

ETAPA 6 de beneficio

Se recupera el ATP gastado de la fase anterior

+

Piruvato quinasaPiruvato quinasa

Fosfoglicerato mutasa

Fosfoglicerato mutasa

+ H2O EnolasaEnolasa

+ + H+

2 2

2 2

2 2

ETAPA 7 de beneficio

ETAPA 8 de beneficio

ETAPA 9 de beneficio

Etapas de la glucoacutelisis (II final de beneficio)

Se ganan 2 ATP netos

Resumen de la glucoacutelisis

BALANCE PARCIAL - 2 ATP

ENERGIacuteA CONSUMIDA ENERGIacuteA PRODUCIDA

BALANCE PARCIAL 4 ATP + 2 NADH

BALANCE TOTAL 2 ATP y 2 NADH

CONTINUACIOacuteN Piruvato transformacioacuten a AcCoA que iraacute al Ciclo de Krebs (si lascondiciones son anaerobias viacutea fermentativa) NADH+H+

o Condiciones aerobias a cadena transportadora de electrones dela mitocondriao Condiciones anaerobias fermentacioacuten

ESPECIAL ATENCIOacuteN-Hexoquinasa enzima cuya actuacioacuten regula el ciclo

- Escisioacuten por ALDOLASA a partir de aquiacute las moleacuteculas que intervienenson dos por cada moleacutecula de glucosa

1) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS ESTRICTAS1) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS ESTRICTASRealizan fermentaciones o respiraciones incompletas soacutelo les aportan el 5 de la energiacutea (2 ATP por moleacutecula de glucosa)

Ejemplo en la fermentacioacuten laacutectica (Lactobacillus acidofilus y Sreptococcus lactis) pasa a aacutecido laacutectico (aacutecido 2-hidroxi-propanoico) (CH3-CHOH-CH2OH)

2) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS FACULTATIVAS2) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS FACULTATIVASRealizan excepcionalmente ldquofermentacionesrdquo

Ej levaduras del genero Sacharomyces (eucariotas) realizan la fermentacioacuten alcohoacutelica por la que la glucosa pasa a etanol y dioacutexido de carbono Soacutelo produce 2 ATP

Ej ceacutelulas musculatura esqueleacutetica ante ejercicios intensos y anaerobios realizan una fermentacioacuten laacutectica Cuando le llega el suficiente oxiacutegeno el piruacutevico es degradado por completo a CO2 y H2O Este incremento de aacutecido laacutectico dispara el consumo de oxiacutegeno al 90 lo que explica el jadeo despueacutes de un ejercicio muscular intenso Corresponde a la oxidacioacuten total o parcial del exceso de laacutectico formado durante el ejercicio

3) EN CEacuteLULAS AEROBIAS3) EN CEacuteLULAS AEROBIASEl piruacutevico pasa al interior mitocondrial y en su matriz es degradado auacuten maacutes

Cadena respiratoria

Aciacutedo piruacutevico CITOSOL

MATRIacuteZ MITOCONDRIAL

CRESTAS MITOCONDRIALES

Membranas externa e interna

bull Comprende1) Descarboxilacioacuten oxidativa (matriz mitocondrial)

2) Ciclo de Krebs (matriz mitocondrial)

3) Transporte de electrones y Fosforilacioacuten oxidativa (membrana mitocondrial interna crestas)

PASO PREVIO oxidacioacuten piruvato a Ac CoAES reaccioacuten cataboacutelicaDONDE matriz mitocondrial (eucariotas) Citosol (procariotas)CONDICIONES aerobiasSIGNIFICADO BIOLOacuteGICO obtener energiacutea a partir de AcCoAMOLEacuteCULA de INICIO AcCoA Reacciona con el oxalacetato (aacutec oxalaceacutetico)

MOLEacuteCULA FINAL no hay Es una ruta ciacuteclicaMOLEacuteCULAS COLATERALES 2 CO2 GTP (ATP) 3 NADH+H+ FADH2

CONTINUACIOacuteN1048576 CO2 eliminacioacuten por respiracioacuten1048576 NADH+H+ y FADH2 a cadena respiratoria1048576 GTP (ATP) consumo

RUTA COMUacuteN para el catabolismo de aacutecidos grasos y de glucosa

CO2

Oxidacioacuten del aacutecido piruacutevico

Coa - SH

NAD + NADH + 2 H+

CH3 CO COOH CH3 CO SCoA

Aacutecido piruacutevico Acetil - CoA

COMPLEJO DE LA Piruvato -

deshidrogenasa

2 2

2 2

2 2

PROCESO

1 Unioacuten del acetil-S-CoA (2C) con el aacutecido oxalaceacutetico (4C) para formar el aacutecido ciacutetrico (6C)

2 El aacutecido ciacutetrico se isomeriza a aacutecido isociacutetrico

3 El aacutecido isociacutetrico se descarboxila y se oxida perdiendo hidroacutegenos con lo que se forma el aacutecido α-cetoglutaacuterico (5 C)

4 El aacutecido α-cetoglutaacuterico se descarboxila y deshidrogena formaacutendose succinil-CoA (4 C) y necesitaacutendose para la reaccioacuten la ayuda del CoA

5 El succinil-CoA pierde el CoA y se transforma en aacutecido succiacutenico liberaacutendose una energiacutea que es suficiente para fosforilar una moleacutecula de GDP y formar una de GTP

6 El aacutecido succiacutenico se oxida a aacutecido fumaacuterico

7 El aacutecido fumaacuterico se hidrata y se transforma en aacutecido maacutelico

8 El aacutecido maacutelico se oxida y se transforma en aacutecido oxalaceacutetico con lo que se cierra el ciclo

Reaccioacuten Global

Acetil-CoA + 3 NAD+ + FAD + ADP + Pi =gt CoA-SH + 3 NADH + H+ + FADH2 + GTP + 2 CO2

Caraacutecter anfiboacutelico del ciclo de Krebs Aunque el ciclo de Krebs es eminentemente cataboacutelico de eacutel parten tambieacuten importantes rutas anaboacutelicas

o Por ejemplo el aacutecido a cetoglutaacuterico puede servir previa transformacioacuten en glutaacutemico para sintetizar los aminoaacutecidos no esenciales

o Por otra parte el aacutecido ciacutetrico una vez transformado en acetil-CoA seraacute utilizado para fabricar aacutecidos grasos y el aacutecido oxalaceacutetico puede transformarse en glucosa si se incorpora a la viacutea de la gluconeogeacutenesis

Anfiboacutelico- Dos tipos de funciones metaboacutelicasDegradacioacuten de glucosa (Catabolismo)Fuente de precursores para biosiacutentesis (Anabolismo) de

aminoaacutecidos aacutecidos grasos y glucosa La biosiacutentesis tiene lugar en el hialoplasmaLos precursores salen de la matriz al hialoplasma

Metabolismo IV - El ciclo de Krebsflv

ES un conjunto de proteiacutenas que van cediendo y donando electrones hasta un aceptor finalDOacuteNDE membrana interna de la mitocondriaCONDICIONES Dependiendo del aceptor final Aerobios uacuteltimo aceptor el oxiacutegeno Anaerobios otro aceptor (se da en procariotas)SIGNIFICADO BIOLOacuteGICO obtener ATPMOLEacuteCULA DE INICIO Nucleoacutetidos reducidos (NADH+H+ y FADH2)MOLEacuteCULA FINAL H2OCONSUMO Oxiacutegeno (u otro aceptor final de electrones en condiciones anaerobias)PRODUCTOS COLATERALES ATP

SECUENCIA 1Complejo I NADH deshidrogenasa Complejo multienzimaacutetico que cede los electrones al Coenzima QEl primer aceptor del complejo es el FMN Despueacutes proteiacutenas de hierro y azufre Hay bombeo de protones

2 Complejo II Succinato deshidrogenasa Es el enzima del Ciclo de Krebs en el que se produce el FADH2 Cede estos electrones al coenzima Q o Ubiquinona

3 Complejo III Citocromo bc1 Transfiere electrones al citocromo C Hay bombeo de protones

4 Complejo IV Citocromo oxidasa Cede los electrones al oxiacutegeno Hay bombeo de protones

A TENER EN CUENTA Se genera una acumulacioacuten de protones H+ en el espacio intermembranoso que provoca un gradiente electroquiacutemico (En algunos textos el Complejo II se obvia y hay desplazamiento de la numeracioacuten)

ESPECIAL ATENCIOacuteN-No confundir la fermentacioacuten con la respiracioacuten anaerobia

Fosforilacioacuten oxidativa la ATPasa (partiacuteculas F) utiliza el gradiente electroquiacutemico para producir ATP a partir de ADP + Pi

- Orden de sistemas seguacuten su potencial REDOX De maacutes negativo a menos negativo

Metabolismo V - La fosforilacioacuten oxidativaflv

2e-

a3

a3

Cit c

H2O

Cit c

Cit c

Cit c

Cit b

Cit b

Voltios

- 04

0

+ 04

+ 08

FAD

FADH2

NADH

2e- + 2H+

2e- + 2H+

2e- + 2H+

2e-

2e-

2e-

2e-

CoQ

CoQ

FMN

FMN

2H+

2e-

2H+ + 12 O2

NAD + + H+

Espacio intermembrana

Matriz mitocondrial

FADH2

FAD+

1ordm) El NADH es oxidado por el complejo I y libera 2 H+ y 2 electrones (El FADH2 se incorpora en el CII)

2ordm) Los electrones son trasportados a lo largo del resto de complejos de la cadena transportadora hasta llegar al oxiacutegeno Eacuteste se uniraacute a dos protones para formar H2O

3ordm) Los H+ quedan libres en la matriz mitocondrial La energiacutea liberada en el transporte de electrones es utilizada por los CI III y IV para bombear protones al espacio intermembrana (debido a la impermeabilidad de la membrana mitocondrial interna se acumulan alliacute)

Se crea asiacute un GRADIENTE ELECTROQUIacuteMICO DE PROTONES que da lugar a una FUERZA PROTOacuteN MOTRIZ

Proceso acoplado quimiosmoacuteticamente al transporte de electrones

Es llevado a cabo por el complejo de la ATP-sintasa Este enzima utiliza la fuerza H+-motriz para realizar la siacutentesis de ATP Asiacute la energiacutea liberada por el flujo de H+ en la ATP-asa es aprovechado por eacutesta para fosforilar ADP y generar moleacuteculas de ATP

A partir de un NADH+H+ que ingresa en la cadena respiratoria se obtienen 3ATP

A partir de un FADH2 soacutelo se obtienen 2ATP ya que el FADH2 se incorpora a la cadena respiratoria en el complejo II

Metabolismo VI - Metabolismo y fisiologiacuteaflv

RUTA INTERVIENEN PRODUCTOS

GLUCOacuteLISIS(en hialoplasma)

C6H12O6

2 NAD+2 (ADP + Pi)

2 CH3-C0-COOH2 (NADH + H+)

2 ATP

PIRUVATO DESHIDROGENASA

(en matriz mitocondrial)

2 SH-CoA 2 CH3-C0-COOH

2 NAD+

2 CH3-C0-S-CoA

2 CO2 2 (NADH + H+)

CICLO DE KREBS (2 VUELTAS)

(matriz mitocondrial)

2 CH3-C0-S-CoA 6 H2O 6 NAD+

2 FAD 2 (ADP + Pi)

2 SH-CoA 4 CO2 6 (NADH + H+) 2 FADH2

2 ATP

FOSFORILACIOacuteN OXIDATIVA

(membrana interna mitocondrial)

10 (NADH + H+) 2 FADH2

34 (ADP + Pi) 6 O2

12 H2O 34 ATP10 NAD+

2 FAD

Balance finalC6H12O6 + 6 H2O +6 O2 + 38 (ADP+Pi) 6 CO2 + 38 ATP + 12 H2O

Balance de cada ruta

2 NADH2 Acetil CoA

Como se obtienen 2 piruvatos por cada moleacutecula de glucosa

2 Acidos Piruacutevicos

Balance del ciclo de Krebs

6 NADH 2 FADH2

2 GTP 2 Acetil CoA2 Acidos

Piruacutevicos

Descarboxilacioacuten oxidativa

Glucoacutelisis

2 aacutec piruacutevicoGlucosa 2 NADH 2 ATP

TOTAL = 36 oacute 38 ATP

bull Los 2 NADH obtenidos en la glucoacutelisis estaacuten en el citosol y deben ser transportadas al interior de la mitocondria Para ello existen dos lanzaderas mitocondriales

ndash Lanzadera malato incorpora el NADH citosoacutelico en forma de NADH

ndash Lanzadera glicerol-fosfato lo incorpora en forma de FADH2

Dependiendo de la lanzadera mitocondrial el balance total de la oxidacioacuten completa de una moleacutecula de glucosa seraacute de 36 o 38 ATP

En el hiacutegado y en el corazoacuten actuacutea la lanzadera malato y cada NADH se multiplica por 3 ATP Se forman 38 ATP

En el cerebro y el musculo actuacutea la lanzadera del glicerofosfato y se multiplica por dos formaacutendose 36 ATP

El Aacutecido piruacutevico obtenido en la glucoacutelisis puede seguir una viacutea de degradacioacuten anaerobia mediante las FERMENTACIONES

En ellas el uacuteltimo aceptor de electrones no es el oxiacutegeno sino una moleacutecula orgaacutenica (de ahiacute que se les denomine procesos anaerobios)

La finalidad de las fermentaciones es reponer de forma raacutepida los transportadores electroacutenicos en su forma oxidada

Se realizan en el citosol

Hay dos tipos principales Alcohoacutelicaetiacutelica Laacutectica

Balance energeacutetico de las fermentaciones 2 ATP (PROCEDENTES DE LA GLUCOacuteLISIS)

CH3 - CH2OHEtanol

CH3 - CH2OHEtanol

G3PG3P

GlucosaGlucosa Dihidroxiacetonafosfato

Dihidroxiacetonafosfato

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico ATP2

NADH

CO2

CH3 - CHOAcetaldehiacutedo

CH3 - CHOAcetaldehiacutedo

NAD + CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

Organismos que la realizan-Levaduras Saccharomyces cerevesiaeEs un proceso esencial en la elaboracioacuten de cerveza pan y vino

C6H12O6 + 2 Pi + 2 ADP rarr 2 CH3-CH2OH + 2 CO2 + 2 ATP

C6H12O6

ATP

ATPNADH

2 acetaldehiacutedos

electrones hidroacutegeno forma NAD+

2 NAD+

2

2 ADP

2 piruvato

2

4

cosecha

inversioacuten

glucoacutelisis

forma etanol

2 ATP netos

2 etanol

2 H2O

2 CO2

Dependiendo de la especie de levadura se puede llegar a obtener cerveza ron (S cerevisiae) vino (S ellypsoideus) sidra (S apiculatus) y pan (variedad purificada de S cerevisiae)

CH3 - CHOH - COOHAacutecido laacutectico

CH3 - CHOH - COOHAacutecido laacutectico

GlucosaGlucosa

Dihidroxiacetonafosfato

Dihidroxiacetonafosfato

ATP2NADHNAD +

G6PG6P G3PG3P Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevicoLaacutectico deshidrogenasa

Organismos que la realizanbullBacterias (Lactobacilos) que se utiliza para la elaboracioacuten de yogur y el quesobullLas ceacutelulas musculares animales en condiciones anaeroacutebicas realizan este proceso para obtener energiacutea produciendo aacutecido laacutectico que produce fatiga muscular

C6H12O6 + 2 Pi + 2 ADP rarr 2 CH3-CHOH-COOH + 2 ATP

C6H12O6

ATP

ATPNADH

2 lactato

electrones hidroacutegeno froma NADH

2 NAD+

2

2 ADP

2 piruvato

2

4

cosecha

inversioacuten

glucoacutelisis

lactate fermentation

2 ATP netos

FermentacioacutenFermentacioacutenLaacutecticaLaacutectica

Los microorganismos que realizan esta fermentacioacuten son las bacterias de las especies Lactobacillus casei L bulgaricus Streptococcus luctis y Leuconostoc citrovorum obtenieacutendose de ello productos derivados de la leche como el queso el yogur y el keacutefir

RESPIRACIOacuteN RESPIRACIOacuteN AEROacuteBICAAEROacuteBICA

RESPIRACIOacuteN RESPIRACIOacuteN ANAEROacuteBICAANAEROacuteBICA

El proceso anaeroacutebico es un proceso bioloacutegico de oxidorreduccioacuten de monosacaacuteridos y otros compuestos en el que el aceptor terminal de electrones es una moleacutecula inorgaacutenica distinta del oxiacutegeno y maacutes raramente una moleacutecula orgaacutenica La realizan exclusivamente algunos grupos de bacterias y para ello utilizan una cadena transportadora de electrones anaacuteloga a la de la mitocondria en la respiracioacuten aeroacutebica No debe confundirse con la fermentacioacuten que es un proceso tambieacuten anaeroacutebico pero en el que no participa nada parecido a una cadena transportadora de electrones y el aceptor final de electrones es siempre una moleacutecula orgaacutenica

En el proceso anaeroacutebico no se utiliza oxiacutegeno sino que para la misma funcioacuten se emplea otra sustancia oxidante distinta como el sulfato o el nitrato En las bacterias con respiracioacuten anaeroacutebica interviene tambieacuten una cadena transportadora de electrones en la que se reoxidan las coenzimas reducidas durante la oxidacioacuten de los substratos nutrientes es anaacuteloga a la de la respiracioacuten aeroacutebica ya que se compone de los mismos elementos (citocromos quinonas proteiacutenas ferrosulfuacutericas etc) La uacutenica diferencia por tanto radica en que el aceptor uacuteltimo de electrones no es el oxiacutegeno

Todos los posibles aceptores en la respiracioacuten anaerobia tienen un potencial de reduccioacuten menor que el O2 por lo que partiendo de los mismos sustratos (glucosa aminoaacutecidos trigliceacuteridos) se genera menos energiacutea en este metabolismo que en la respiracioacuten aerobia convencional

No hay que confundir la respiracioacuten anaeroacutebica con la fermentacioacuten en la que no existe en absoluto cadena de transporte de electrones y el aceptor final de electrones es una moleacutecula orgaacutenica estos dos tipos de metabolismo tienen solo en comuacuten el no ser dependientes del oxiacutegeno

COMPARACIOacuteNCOMPARACIOacuteNRESPIRACIOacuteN AEROacuteBICA - ANAEROacuteBICARESPIRACIOacuteN AEROacuteBICA - ANAEROacuteBICA

ES un conjunto de reacciones repetitivas que oxidan los aacutecidos grasos activados (acilo)DOacuteNDE mitocondrias (tambieacuten en peroxisomas)SIGNIFCADO BIOLOacuteGICO obtencioacuten de ATP a partir de aacutecidos grasosPASOS PREVIOS1 Movilizacioacuten de aacutecidos grasos2 Activacioacuten3 Transporte al interior de la mitocondria (carnitina)MOLEacuteCULA DE INICIO Acil CoAMOLEacuteCULA FINAL Acetil CoA (n2)PRODUCTOS COLATERALES NADH+H+ y FADH2Nordm de veces que se repite [(n2) - 1]

CONTINUACIOacuteN1048576 Acetil CoA al ciclo de Krebs1048576 NADH+H+ y FADH2 a cadena transportadora de electrones de lamitocondria

TRIGLECEacuteRIDOS (LIPASA) rarr Glicerol + 3 AG

El Glicerol se incorpora a la Glucolisis en forma de DHAPLos AG son degradados en un proceso cataboacutelico denominado β ndash oxidacioacuten (matriz mitocondrial)

DEGRADACIOacuteN DE Aacutecidos Grasos

1ordm) ACTIVACIOacuteN DEL AG Para incorporarse a la β ndash oxidacioacuten los AG tienen que activarse Esta activacioacuten se realiza en el citosol y consiste en la unioacuten de una moleacutecula de CoA-SH al AG formaacutendose un Acil-CoA En esta activacioacuten se gasta 1 ATP

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA al interior de la mitocondria (a traveacutes de la carnitina)

SH-CoA CH3-CH2-CH2 CH2-COOH CH3-CH2CH2-CH2-CO-S-CoA (aacutecido graso hipoteacutetico) ACETIL-S-CoA

Carbono alfaCarbono beta

H2O

ATP AMP+PPi

1ordm) ACTIVACIOacuteN DEL ACIDOS GRASOS PREVIA A SU BETA-OXIDACIOacuteN

Ciclo de Krebs

Transportadorde carnitina

Acil-carnitina

Carnitina HSCoA

Acil-CoA β - oxidacioacuten

Acetil - CoA

Acil-carnitina

Carnitina

Carnitina

Espacio intermembrana

Citosol

Matriz mitocondrial

Acetil - CoA

HSCoA

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA

3ordm) Β ndash OXIDACIOacuteN HEacuteLICE DE LYNEN secuencia de 4 reacciones (oxidacioacuten hidratacioacuten oxidacioacuten y fragmentacioacuten) En cada secuencia se libera un acetil-CoA (2C)Se repite hasta que el AG graso se degrada por completo

Por cada vuelta-1 Acetil-CoA-1 FADH2-1 NADH + H+

β ndash oxidacioacuten si la secuencia se repite laquonraquo veces se obtendraacuten

n + 1 Acetil-CoA rarr Se incorporan al Ciclo de Krebs

n FADH2

n NADH + H+

A la hora de realizar el balance habraacute que tener en cuenta si el aacutecido graso ya estaacute dentro de la mitocondria (y por tanto activado) o no

Cadena transportadora de electrones y fosforilacioacuten oxidativa

IDEAS CLAVE1 Los aminoaacutecidos no pueden almacenarse ni excretarse2 Por lo tanto el excedente debe metabolizarse3 El proceso contempla dos grupos de reaccionesa Las del grupo aminob Las del esqueleto carbonadoREACCIOacuteN PREVIA separacioacuten grupo amino del esqueleto carbonado VITAMINA las transaminasas requieren para su funcionamiento la vitamina B6 como coenzimaDOacuteNDE en el hiacutegado

DESTINOa) Para producir energiacutea ciclo de Krebs o intermediarios que pueden ir al Ciclo de Krebsb) Para su metabolizacioacuten formacioacuten de glucosa o cuerpos cetoacutenicosMOLEacuteCULAS RESULTANTES aacutecido piruacutevico acetil CoA Succinil CoA aacutecido alfa-cetoglutaacuterico acetoacetil-CoA aacutecido fumaacuterico y aacutecido oxalaceacuteticoCLASIFICACIOacuteN SEGUacuteN PRODUCTO ESQUELETO CARBONADO Aminoaacutecido cetogeacutenicos generan Acetil CoA o Acetoacetil CoA En el hiacutegado pueden transformarse en cuerpos cetoacutenicos Aminoaacutecidos glucogeacutenicos originan compuestos a partir de los cuales se puede formar glucosa (viacutea gluconeogeacutenesis) Aminoaacutecidos mixtos ambas viacuteas

Ciacutetrico

Isociacutetrico

α -cetoglutaacuterico

SuccinilCoA

Succiacutenico

Oxalaceacutetico

Maacutelico

Fumaacuterico

Intermediario metaboacutelico

AminoaacutecidoTransaminasa

Glutamatodeshidrogenasa

Aacutecido glutaacutemico

α -cetoglutaacuterico NAD+

NADH + H+ + NH3

Ciclode laurea

Hiacutegado

ilemetval

arg hispro gln

glu

ile

Piruacutevico

ala tregli ser

cis

AcetilCoA

fentir

ile

leulis

aspasn

fentir

1) Energiacutea del hidroacutegeno y enlaces de los nutrientes orgaacutenicos(energiacutea basta no se puede utilizar en el mismo lugar que se obtiene ni usar de inmediato) se debe transformar en

2) Nucleoacutetidos con restos fosfato con enlaces ricos en energiacutea Son 24

1) ATP ADP AMP 2) GTP GDP GMP 3) CTP CDP CMP 4) d-ATP d-ADP d-AMP 5) d-GTP d-GDP d-GMP6) d-CTP d-CDP d-CMP7) UTP UDP UMP8) d-TTP d-TDP d-TMP

3) Nucleoacutetidos que son coenzimas NADP+ + H2 --------------------gt NADPH + H+

NAD+ + H2 --------------------gt NADH + H+

FAD+ + H2 --------------------gt FADH2 CoQ + H2 --------------------gt CoQH2

Desfosforilacioacuten del sustrato

Fosforilacioacuten del sustratoDesfosforilacioacuten

Fosforilacioacuten

ATP

ADP

La siacutentesis de ATP puede realizarse por 2 viacuteasFosforilacioacuten a nivel de sustrato Siacutentesis de ATP gracias a la energiacutea que se libera de una biomoleacutecula al romperse uno de sus enlaces ricos en energiacutea (ocurre en algunas reacciones de la glucoacutelisis y del ciclo de Krebs) Las enzimas que regulan estos procesos se denominan quinasas

Fosforilacioacuten acoplada al transporte de electrones Mediante enzimas del grupo de las ATP-sintasas existentes en las crestas de las

mitocondrias (fosforilacioacuten oxidativa) o en los tilacoides de los cloroplastos (fotofosforilacioacuten) cuando dichas enzimas son atravesadas por un flujo de protones (H+ )

Nuacutemero de moleacuteculas con enlaces ricos en energiacutea (ATP) que se producen por cada metabolito oxidado

En general

Rutas cataboacutelicas Balance positivo

Rutas anaboacutelicas Balance negativo

En las reacciones metaboacutelicas la energiacutea generada se transforma parte en ATP que siacute puede ser utilizado por la ceacutelula y otra parte se transfiere al entorno en forma de calor

Por ejemplo Un mol de glucosa por combustioacuten genera 680 Kcal Mediante reacciones metaboacutelicas da 36 ATP (2628 Kcal) y 417 Kcal se pierden en forma de calor

Coenzimas transportadores de electrones

Nucleoacutetidos de nicotinamida NAD + +2e- + 2 H+ rarr NADH + H+

(forma oxidada) (forma reducida)

NADP + + 2e- + 2 H+ rarr NADPH + H+

(forma oxidada) (forma reducida)

Nucleoacutetidos de flavina FAD + +2e- + 2 H+ rarr FADH2

(forma oxidada) (forma reducida)

FMN + +2e- + 2 H+ rarr FMNH2

(forma oxidada) (forma reducida)

Coenzimas transportadoras de otros grupos destaca el coenzima A

Procesos cataboacutelicos

Procesos anaboacutelicos

CatabolismoA) Catabolismo de gluacutecidos

Glucoacutelisis (citosol) Respiracioacuten celular aerobia (mitocondria)

Descarboxilacioacuten oxidativa Ciclo de Krebs Transporte de electrones y FO

Fermentaciones (citosol) viacutea anaerobia Laacutectica Alcohoacutelicaetiacutelica

B) Catabolismo de liacutepidos β ndash oxidacioacuten de aacutecidos grasos(mitocondria)

Anabolismo Fotosiacutentesis Quimiosiacutentesis Gluconeogeacutenesis

Siacutentesis de biomoleacuteculas

Trabajo mecaacutenico contraccioacuten muscular movimientos celulares

Transporte activo de sustancias a traveacutes de la membrana

Creacioacuten de potenciales de membrana transmisioacuten del impulso nervioso

Produccioacuten de calor y de otras formas de energiacutea

ATP

Moleacuteculas orgaacutenicas complejas Moleacuteculas sencillas

Este proceso es semejante en organismos autoacutetrofos y heteroacutetrofos

Cadenarespiratoria

Cadenarespiratoria

DesaminacioacutenDesaminacioacuten GlucoacutelisisGlucoacutelisis szlig -oxidacioacutenszlig -oxidacioacuten

AacutecidopiruacutevicoAacutecido

piruacutevico

Acetil -CoA

AminoaacutecidosAminoaacutecidos GluacutecidosGluacutecidos GrasasGrasas

CO2 H2O y ATP

A) A) GLUCOacuteLISISGLUCOacuteLISIS

B) RESPIRACIOacuteN CELULARB) RESPIRACIOacuteN CELULAR

La moleacutecula maacutes ampliamente utilizada como combustible es la glucosa que procede de la digestioacuten de los alimentos (seres heteroacutetrofos) o de las reservas almacenadas por las ceacutelulas o de la fotosiacutentesis (seres autoacutetrofos)

La moleacutecula de glucosa se escinde en dos de piruvato en una serie de reacciones en las que se produce ATP Tiene lugar en el citosol o hialoplasmaEs una fase anaerobia

1 FORMACIOacuteN DEL ACETIL-COA descarboxilacioacuten oxidativa a partir del aacutecido piruacutevico Ocurre en la matriz

2 CICLO DE KREBS degradacioacuten oxidativa del Acetil-CoA con produccioacuten de CO2 y aacutetomos de H para formar NADH y FADH2 Ocurre en la matriz mitocondrial

3 CADENA TRANSPORTADORA DE ELECTRONES acoplada a la siacutentesis de ATP (fosforilacioacuten oxidativa) Ocurre en las crestas de la membrana interna de la mitocondria

ES una reaccioacuten cataboacutelicaDOacuteNDE citosol (eucariotas y procariotas)CONDICIONES tanto aerobias como anaerobiasSIGNIFCADO BIOLOacuteGICO obtener energiacutea a partir de monosacaacuteridosMOLEacuteCULA DE INICIO glucosa (seraacute glucosa-1-P si proviene de gluconeogeacutenesis)

MOLEacuteCULA FINAL piruvato (aacutec piruacutevico)CONSUMO 2 ATPPRODUCTOS COLATERALES 4 ATP 2 NADH+H+

BALANCE 2 ATP y 2 NADH+H+ por glucosa

Glucosa + 2 ADP + 2Pi + 2 NAD+ 2 Aacutecido Piruacutevico + 2 ATP + 2 NADH+H+ + 2 H2O

Metabolismo II - La glucolisis - Iflv

Metabolismo III -La glucolisis - IIflv

Etapas de la glucoacutelisis (I o preparatoria)

+ + + H+

+ + + H+

HexoquinasaHexoquinasa

Fosfoglucosa isomerasa

Fosfoglucosa isomerasa

FosfofructoquinasaFosfofructoquinasa

ETAPA 1 preparatoria

ETAPA 2 preparatoria

ETAPA 3 preparatoria

+ +

Fosfogliceratoquinasa

Fosfogliceratoquinasa

Gliceraldehiacutedo 3-fosfato deshidrogenasa

Gliceraldehiacutedo 3-fosfato deshidrogenasa

AldolasaAldolasa

+ ETAPA 4 preparatoria

+ + + 2 2

2 2

Etapas de la glucoacutelisis (I preparatoria y II de beneficio)

ETAPA 5 de beneficio

ETAPA 6 de beneficio

Se recupera el ATP gastado de la fase anterior

+

Piruvato quinasaPiruvato quinasa

Fosfoglicerato mutasa

Fosfoglicerato mutasa

+ H2O EnolasaEnolasa

+ + H+

2 2

2 2

2 2

ETAPA 7 de beneficio

ETAPA 8 de beneficio

ETAPA 9 de beneficio

Etapas de la glucoacutelisis (II final de beneficio)

Se ganan 2 ATP netos

Resumen de la glucoacutelisis

BALANCE PARCIAL - 2 ATP

ENERGIacuteA CONSUMIDA ENERGIacuteA PRODUCIDA

BALANCE PARCIAL 4 ATP + 2 NADH

BALANCE TOTAL 2 ATP y 2 NADH

CONTINUACIOacuteN Piruvato transformacioacuten a AcCoA que iraacute al Ciclo de Krebs (si lascondiciones son anaerobias viacutea fermentativa) NADH+H+

o Condiciones aerobias a cadena transportadora de electrones dela mitocondriao Condiciones anaerobias fermentacioacuten

ESPECIAL ATENCIOacuteN-Hexoquinasa enzima cuya actuacioacuten regula el ciclo

- Escisioacuten por ALDOLASA a partir de aquiacute las moleacuteculas que intervienenson dos por cada moleacutecula de glucosa

1) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS ESTRICTAS1) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS ESTRICTASRealizan fermentaciones o respiraciones incompletas soacutelo les aportan el 5 de la energiacutea (2 ATP por moleacutecula de glucosa)

Ejemplo en la fermentacioacuten laacutectica (Lactobacillus acidofilus y Sreptococcus lactis) pasa a aacutecido laacutectico (aacutecido 2-hidroxi-propanoico) (CH3-CHOH-CH2OH)

2) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS FACULTATIVAS2) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS FACULTATIVASRealizan excepcionalmente ldquofermentacionesrdquo

Ej levaduras del genero Sacharomyces (eucariotas) realizan la fermentacioacuten alcohoacutelica por la que la glucosa pasa a etanol y dioacutexido de carbono Soacutelo produce 2 ATP

Ej ceacutelulas musculatura esqueleacutetica ante ejercicios intensos y anaerobios realizan una fermentacioacuten laacutectica Cuando le llega el suficiente oxiacutegeno el piruacutevico es degradado por completo a CO2 y H2O Este incremento de aacutecido laacutectico dispara el consumo de oxiacutegeno al 90 lo que explica el jadeo despueacutes de un ejercicio muscular intenso Corresponde a la oxidacioacuten total o parcial del exceso de laacutectico formado durante el ejercicio

3) EN CEacuteLULAS AEROBIAS3) EN CEacuteLULAS AEROBIASEl piruacutevico pasa al interior mitocondrial y en su matriz es degradado auacuten maacutes

Cadena respiratoria

Aciacutedo piruacutevico CITOSOL

MATRIacuteZ MITOCONDRIAL

CRESTAS MITOCONDRIALES

Membranas externa e interna

bull Comprende1) Descarboxilacioacuten oxidativa (matriz mitocondrial)

2) Ciclo de Krebs (matriz mitocondrial)

3) Transporte de electrones y Fosforilacioacuten oxidativa (membrana mitocondrial interna crestas)

PASO PREVIO oxidacioacuten piruvato a Ac CoAES reaccioacuten cataboacutelicaDONDE matriz mitocondrial (eucariotas) Citosol (procariotas)CONDICIONES aerobiasSIGNIFICADO BIOLOacuteGICO obtener energiacutea a partir de AcCoAMOLEacuteCULA de INICIO AcCoA Reacciona con el oxalacetato (aacutec oxalaceacutetico)

MOLEacuteCULA FINAL no hay Es una ruta ciacuteclicaMOLEacuteCULAS COLATERALES 2 CO2 GTP (ATP) 3 NADH+H+ FADH2

CONTINUACIOacuteN1048576 CO2 eliminacioacuten por respiracioacuten1048576 NADH+H+ y FADH2 a cadena respiratoria1048576 GTP (ATP) consumo

RUTA COMUacuteN para el catabolismo de aacutecidos grasos y de glucosa

CO2

Oxidacioacuten del aacutecido piruacutevico

Coa - SH

NAD + NADH + 2 H+

CH3 CO COOH CH3 CO SCoA

Aacutecido piruacutevico Acetil - CoA

COMPLEJO DE LA Piruvato -

deshidrogenasa

2 2

2 2

2 2

PROCESO

1 Unioacuten del acetil-S-CoA (2C) con el aacutecido oxalaceacutetico (4C) para formar el aacutecido ciacutetrico (6C)

2 El aacutecido ciacutetrico se isomeriza a aacutecido isociacutetrico

3 El aacutecido isociacutetrico se descarboxila y se oxida perdiendo hidroacutegenos con lo que se forma el aacutecido α-cetoglutaacuterico (5 C)

4 El aacutecido α-cetoglutaacuterico se descarboxila y deshidrogena formaacutendose succinil-CoA (4 C) y necesitaacutendose para la reaccioacuten la ayuda del CoA

5 El succinil-CoA pierde el CoA y se transforma en aacutecido succiacutenico liberaacutendose una energiacutea que es suficiente para fosforilar una moleacutecula de GDP y formar una de GTP

6 El aacutecido succiacutenico se oxida a aacutecido fumaacuterico

7 El aacutecido fumaacuterico se hidrata y se transforma en aacutecido maacutelico

8 El aacutecido maacutelico se oxida y se transforma en aacutecido oxalaceacutetico con lo que se cierra el ciclo

Reaccioacuten Global

Acetil-CoA + 3 NAD+ + FAD + ADP + Pi =gt CoA-SH + 3 NADH + H+ + FADH2 + GTP + 2 CO2

Caraacutecter anfiboacutelico del ciclo de Krebs Aunque el ciclo de Krebs es eminentemente cataboacutelico de eacutel parten tambieacuten importantes rutas anaboacutelicas

o Por ejemplo el aacutecido a cetoglutaacuterico puede servir previa transformacioacuten en glutaacutemico para sintetizar los aminoaacutecidos no esenciales

o Por otra parte el aacutecido ciacutetrico una vez transformado en acetil-CoA seraacute utilizado para fabricar aacutecidos grasos y el aacutecido oxalaceacutetico puede transformarse en glucosa si se incorpora a la viacutea de la gluconeogeacutenesis

Anfiboacutelico- Dos tipos de funciones metaboacutelicasDegradacioacuten de glucosa (Catabolismo)Fuente de precursores para biosiacutentesis (Anabolismo) de

aminoaacutecidos aacutecidos grasos y glucosa La biosiacutentesis tiene lugar en el hialoplasmaLos precursores salen de la matriz al hialoplasma

Metabolismo IV - El ciclo de Krebsflv

ES un conjunto de proteiacutenas que van cediendo y donando electrones hasta un aceptor finalDOacuteNDE membrana interna de la mitocondriaCONDICIONES Dependiendo del aceptor final Aerobios uacuteltimo aceptor el oxiacutegeno Anaerobios otro aceptor (se da en procariotas)SIGNIFICADO BIOLOacuteGICO obtener ATPMOLEacuteCULA DE INICIO Nucleoacutetidos reducidos (NADH+H+ y FADH2)MOLEacuteCULA FINAL H2OCONSUMO Oxiacutegeno (u otro aceptor final de electrones en condiciones anaerobias)PRODUCTOS COLATERALES ATP

SECUENCIA 1Complejo I NADH deshidrogenasa Complejo multienzimaacutetico que cede los electrones al Coenzima QEl primer aceptor del complejo es el FMN Despueacutes proteiacutenas de hierro y azufre Hay bombeo de protones

2 Complejo II Succinato deshidrogenasa Es el enzima del Ciclo de Krebs en el que se produce el FADH2 Cede estos electrones al coenzima Q o Ubiquinona

3 Complejo III Citocromo bc1 Transfiere electrones al citocromo C Hay bombeo de protones

4 Complejo IV Citocromo oxidasa Cede los electrones al oxiacutegeno Hay bombeo de protones

A TENER EN CUENTA Se genera una acumulacioacuten de protones H+ en el espacio intermembranoso que provoca un gradiente electroquiacutemico (En algunos textos el Complejo II se obvia y hay desplazamiento de la numeracioacuten)

ESPECIAL ATENCIOacuteN-No confundir la fermentacioacuten con la respiracioacuten anaerobia

Fosforilacioacuten oxidativa la ATPasa (partiacuteculas F) utiliza el gradiente electroquiacutemico para producir ATP a partir de ADP + Pi

- Orden de sistemas seguacuten su potencial REDOX De maacutes negativo a menos negativo

Metabolismo V - La fosforilacioacuten oxidativaflv

2e-

a3

a3

Cit c

H2O

Cit c

Cit c

Cit c

Cit b

Cit b

Voltios

- 04

0

+ 04

+ 08

FAD

FADH2

NADH

2e- + 2H+

2e- + 2H+

2e- + 2H+

2e-

2e-

2e-

2e-

CoQ

CoQ

FMN

FMN

2H+

2e-

2H+ + 12 O2

NAD + + H+

Espacio intermembrana

Matriz mitocondrial

FADH2

FAD+

1ordm) El NADH es oxidado por el complejo I y libera 2 H+ y 2 electrones (El FADH2 se incorpora en el CII)

2ordm) Los electrones son trasportados a lo largo del resto de complejos de la cadena transportadora hasta llegar al oxiacutegeno Eacuteste se uniraacute a dos protones para formar H2O

3ordm) Los H+ quedan libres en la matriz mitocondrial La energiacutea liberada en el transporte de electrones es utilizada por los CI III y IV para bombear protones al espacio intermembrana (debido a la impermeabilidad de la membrana mitocondrial interna se acumulan alliacute)

Se crea asiacute un GRADIENTE ELECTROQUIacuteMICO DE PROTONES que da lugar a una FUERZA PROTOacuteN MOTRIZ

Proceso acoplado quimiosmoacuteticamente al transporte de electrones

Es llevado a cabo por el complejo de la ATP-sintasa Este enzima utiliza la fuerza H+-motriz para realizar la siacutentesis de ATP Asiacute la energiacutea liberada por el flujo de H+ en la ATP-asa es aprovechado por eacutesta para fosforilar ADP y generar moleacuteculas de ATP

A partir de un NADH+H+ que ingresa en la cadena respiratoria se obtienen 3ATP

A partir de un FADH2 soacutelo se obtienen 2ATP ya que el FADH2 se incorpora a la cadena respiratoria en el complejo II

Metabolismo VI - Metabolismo y fisiologiacuteaflv

RUTA INTERVIENEN PRODUCTOS

GLUCOacuteLISIS(en hialoplasma)

C6H12O6

2 NAD+2 (ADP + Pi)

2 CH3-C0-COOH2 (NADH + H+)

2 ATP

PIRUVATO DESHIDROGENASA

(en matriz mitocondrial)

2 SH-CoA 2 CH3-C0-COOH

2 NAD+

2 CH3-C0-S-CoA

2 CO2 2 (NADH + H+)

CICLO DE KREBS (2 VUELTAS)

(matriz mitocondrial)

2 CH3-C0-S-CoA 6 H2O 6 NAD+

2 FAD 2 (ADP + Pi)

2 SH-CoA 4 CO2 6 (NADH + H+) 2 FADH2

2 ATP

FOSFORILACIOacuteN OXIDATIVA

(membrana interna mitocondrial)

10 (NADH + H+) 2 FADH2

34 (ADP + Pi) 6 O2

12 H2O 34 ATP10 NAD+

2 FAD

Balance finalC6H12O6 + 6 H2O +6 O2 + 38 (ADP+Pi) 6 CO2 + 38 ATP + 12 H2O

Balance de cada ruta

2 NADH2 Acetil CoA

Como se obtienen 2 piruvatos por cada moleacutecula de glucosa

2 Acidos Piruacutevicos

Balance del ciclo de Krebs

6 NADH 2 FADH2

2 GTP 2 Acetil CoA2 Acidos

Piruacutevicos

Descarboxilacioacuten oxidativa

Glucoacutelisis

2 aacutec piruacutevicoGlucosa 2 NADH 2 ATP

TOTAL = 36 oacute 38 ATP

bull Los 2 NADH obtenidos en la glucoacutelisis estaacuten en el citosol y deben ser transportadas al interior de la mitocondria Para ello existen dos lanzaderas mitocondriales

ndash Lanzadera malato incorpora el NADH citosoacutelico en forma de NADH

ndash Lanzadera glicerol-fosfato lo incorpora en forma de FADH2

Dependiendo de la lanzadera mitocondrial el balance total de la oxidacioacuten completa de una moleacutecula de glucosa seraacute de 36 o 38 ATP

En el hiacutegado y en el corazoacuten actuacutea la lanzadera malato y cada NADH se multiplica por 3 ATP Se forman 38 ATP

En el cerebro y el musculo actuacutea la lanzadera del glicerofosfato y se multiplica por dos formaacutendose 36 ATP

El Aacutecido piruacutevico obtenido en la glucoacutelisis puede seguir una viacutea de degradacioacuten anaerobia mediante las FERMENTACIONES

En ellas el uacuteltimo aceptor de electrones no es el oxiacutegeno sino una moleacutecula orgaacutenica (de ahiacute que se les denomine procesos anaerobios)

La finalidad de las fermentaciones es reponer de forma raacutepida los transportadores electroacutenicos en su forma oxidada

Se realizan en el citosol

Hay dos tipos principales Alcohoacutelicaetiacutelica Laacutectica

Balance energeacutetico de las fermentaciones 2 ATP (PROCEDENTES DE LA GLUCOacuteLISIS)

CH3 - CH2OHEtanol

CH3 - CH2OHEtanol

G3PG3P

GlucosaGlucosa Dihidroxiacetonafosfato

Dihidroxiacetonafosfato

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico ATP2

NADH

CO2

CH3 - CHOAcetaldehiacutedo

CH3 - CHOAcetaldehiacutedo

NAD + CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

Organismos que la realizan-Levaduras Saccharomyces cerevesiaeEs un proceso esencial en la elaboracioacuten de cerveza pan y vino

C6H12O6 + 2 Pi + 2 ADP rarr 2 CH3-CH2OH + 2 CO2 + 2 ATP

C6H12O6

ATP

ATPNADH

2 acetaldehiacutedos

electrones hidroacutegeno forma NAD+

2 NAD+

2

2 ADP

2 piruvato

2

4

cosecha

inversioacuten

glucoacutelisis

forma etanol

2 ATP netos

2 etanol

2 H2O

2 CO2

Dependiendo de la especie de levadura se puede llegar a obtener cerveza ron (S cerevisiae) vino (S ellypsoideus) sidra (S apiculatus) y pan (variedad purificada de S cerevisiae)

CH3 - CHOH - COOHAacutecido laacutectico

CH3 - CHOH - COOHAacutecido laacutectico

GlucosaGlucosa

Dihidroxiacetonafosfato

Dihidroxiacetonafosfato

ATP2NADHNAD +

G6PG6P G3PG3P Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevicoLaacutectico deshidrogenasa

Organismos que la realizanbullBacterias (Lactobacilos) que se utiliza para la elaboracioacuten de yogur y el quesobullLas ceacutelulas musculares animales en condiciones anaeroacutebicas realizan este proceso para obtener energiacutea produciendo aacutecido laacutectico que produce fatiga muscular

C6H12O6 + 2 Pi + 2 ADP rarr 2 CH3-CHOH-COOH + 2 ATP

C6H12O6

ATP

ATPNADH

2 lactato

electrones hidroacutegeno froma NADH

2 NAD+

2

2 ADP

2 piruvato

2

4

cosecha

inversioacuten

glucoacutelisis

lactate fermentation

2 ATP netos

FermentacioacutenFermentacioacutenLaacutecticaLaacutectica

Los microorganismos que realizan esta fermentacioacuten son las bacterias de las especies Lactobacillus casei L bulgaricus Streptococcus luctis y Leuconostoc citrovorum obtenieacutendose de ello productos derivados de la leche como el queso el yogur y el keacutefir

RESPIRACIOacuteN RESPIRACIOacuteN AEROacuteBICAAEROacuteBICA

RESPIRACIOacuteN RESPIRACIOacuteN ANAEROacuteBICAANAEROacuteBICA

El proceso anaeroacutebico es un proceso bioloacutegico de oxidorreduccioacuten de monosacaacuteridos y otros compuestos en el que el aceptor terminal de electrones es una moleacutecula inorgaacutenica distinta del oxiacutegeno y maacutes raramente una moleacutecula orgaacutenica La realizan exclusivamente algunos grupos de bacterias y para ello utilizan una cadena transportadora de electrones anaacuteloga a la de la mitocondria en la respiracioacuten aeroacutebica No debe confundirse con la fermentacioacuten que es un proceso tambieacuten anaeroacutebico pero en el que no participa nada parecido a una cadena transportadora de electrones y el aceptor final de electrones es siempre una moleacutecula orgaacutenica

En el proceso anaeroacutebico no se utiliza oxiacutegeno sino que para la misma funcioacuten se emplea otra sustancia oxidante distinta como el sulfato o el nitrato En las bacterias con respiracioacuten anaeroacutebica interviene tambieacuten una cadena transportadora de electrones en la que se reoxidan las coenzimas reducidas durante la oxidacioacuten de los substratos nutrientes es anaacuteloga a la de la respiracioacuten aeroacutebica ya que se compone de los mismos elementos (citocromos quinonas proteiacutenas ferrosulfuacutericas etc) La uacutenica diferencia por tanto radica en que el aceptor uacuteltimo de electrones no es el oxiacutegeno

Todos los posibles aceptores en la respiracioacuten anaerobia tienen un potencial de reduccioacuten menor que el O2 por lo que partiendo de los mismos sustratos (glucosa aminoaacutecidos trigliceacuteridos) se genera menos energiacutea en este metabolismo que en la respiracioacuten aerobia convencional

No hay que confundir la respiracioacuten anaeroacutebica con la fermentacioacuten en la que no existe en absoluto cadena de transporte de electrones y el aceptor final de electrones es una moleacutecula orgaacutenica estos dos tipos de metabolismo tienen solo en comuacuten el no ser dependientes del oxiacutegeno

COMPARACIOacuteNCOMPARACIOacuteNRESPIRACIOacuteN AEROacuteBICA - ANAEROacuteBICARESPIRACIOacuteN AEROacuteBICA - ANAEROacuteBICA

ES un conjunto de reacciones repetitivas que oxidan los aacutecidos grasos activados (acilo)DOacuteNDE mitocondrias (tambieacuten en peroxisomas)SIGNIFCADO BIOLOacuteGICO obtencioacuten de ATP a partir de aacutecidos grasosPASOS PREVIOS1 Movilizacioacuten de aacutecidos grasos2 Activacioacuten3 Transporte al interior de la mitocondria (carnitina)MOLEacuteCULA DE INICIO Acil CoAMOLEacuteCULA FINAL Acetil CoA (n2)PRODUCTOS COLATERALES NADH+H+ y FADH2Nordm de veces que se repite [(n2) - 1]

CONTINUACIOacuteN1048576 Acetil CoA al ciclo de Krebs1048576 NADH+H+ y FADH2 a cadena transportadora de electrones de lamitocondria

TRIGLECEacuteRIDOS (LIPASA) rarr Glicerol + 3 AG

El Glicerol se incorpora a la Glucolisis en forma de DHAPLos AG son degradados en un proceso cataboacutelico denominado β ndash oxidacioacuten (matriz mitocondrial)

DEGRADACIOacuteN DE Aacutecidos Grasos

1ordm) ACTIVACIOacuteN DEL AG Para incorporarse a la β ndash oxidacioacuten los AG tienen que activarse Esta activacioacuten se realiza en el citosol y consiste en la unioacuten de una moleacutecula de CoA-SH al AG formaacutendose un Acil-CoA En esta activacioacuten se gasta 1 ATP

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA al interior de la mitocondria (a traveacutes de la carnitina)

SH-CoA CH3-CH2-CH2 CH2-COOH CH3-CH2CH2-CH2-CO-S-CoA (aacutecido graso hipoteacutetico) ACETIL-S-CoA

Carbono alfaCarbono beta

H2O

ATP AMP+PPi

1ordm) ACTIVACIOacuteN DEL ACIDOS GRASOS PREVIA A SU BETA-OXIDACIOacuteN

Ciclo de Krebs

Transportadorde carnitina

Acil-carnitina

Carnitina HSCoA

Acil-CoA β - oxidacioacuten

Acetil - CoA

Acil-carnitina

Carnitina

Carnitina

Espacio intermembrana

Citosol

Matriz mitocondrial

Acetil - CoA

HSCoA

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA

3ordm) Β ndash OXIDACIOacuteN HEacuteLICE DE LYNEN secuencia de 4 reacciones (oxidacioacuten hidratacioacuten oxidacioacuten y fragmentacioacuten) En cada secuencia se libera un acetil-CoA (2C)Se repite hasta que el AG graso se degrada por completo

Por cada vuelta-1 Acetil-CoA-1 FADH2-1 NADH + H+

β ndash oxidacioacuten si la secuencia se repite laquonraquo veces se obtendraacuten

n + 1 Acetil-CoA rarr Se incorporan al Ciclo de Krebs

n FADH2

n NADH + H+

A la hora de realizar el balance habraacute que tener en cuenta si el aacutecido graso ya estaacute dentro de la mitocondria (y por tanto activado) o no

Cadena transportadora de electrones y fosforilacioacuten oxidativa

IDEAS CLAVE1 Los aminoaacutecidos no pueden almacenarse ni excretarse2 Por lo tanto el excedente debe metabolizarse3 El proceso contempla dos grupos de reaccionesa Las del grupo aminob Las del esqueleto carbonadoREACCIOacuteN PREVIA separacioacuten grupo amino del esqueleto carbonado VITAMINA las transaminasas requieren para su funcionamiento la vitamina B6 como coenzimaDOacuteNDE en el hiacutegado

DESTINOa) Para producir energiacutea ciclo de Krebs o intermediarios que pueden ir al Ciclo de Krebsb) Para su metabolizacioacuten formacioacuten de glucosa o cuerpos cetoacutenicosMOLEacuteCULAS RESULTANTES aacutecido piruacutevico acetil CoA Succinil CoA aacutecido alfa-cetoglutaacuterico acetoacetil-CoA aacutecido fumaacuterico y aacutecido oxalaceacuteticoCLASIFICACIOacuteN SEGUacuteN PRODUCTO ESQUELETO CARBONADO Aminoaacutecido cetogeacutenicos generan Acetil CoA o Acetoacetil CoA En el hiacutegado pueden transformarse en cuerpos cetoacutenicos Aminoaacutecidos glucogeacutenicos originan compuestos a partir de los cuales se puede formar glucosa (viacutea gluconeogeacutenesis) Aminoaacutecidos mixtos ambas viacuteas

Ciacutetrico

Isociacutetrico

α -cetoglutaacuterico

SuccinilCoA

Succiacutenico

Oxalaceacutetico

Maacutelico

Fumaacuterico

Intermediario metaboacutelico

AminoaacutecidoTransaminasa

Glutamatodeshidrogenasa

Aacutecido glutaacutemico

α -cetoglutaacuterico NAD+

NADH + H+ + NH3

Ciclode laurea

Hiacutegado

ilemetval

arg hispro gln

glu

ile

Piruacutevico

ala tregli ser

cis

AcetilCoA

fentir

ile

leulis

aspasn

fentir

Desfosforilacioacuten del sustrato

Fosforilacioacuten del sustratoDesfosforilacioacuten

Fosforilacioacuten

ATP

ADP

La siacutentesis de ATP puede realizarse por 2 viacuteasFosforilacioacuten a nivel de sustrato Siacutentesis de ATP gracias a la energiacutea que se libera de una biomoleacutecula al romperse uno de sus enlaces ricos en energiacutea (ocurre en algunas reacciones de la glucoacutelisis y del ciclo de Krebs) Las enzimas que regulan estos procesos se denominan quinasas

Fosforilacioacuten acoplada al transporte de electrones Mediante enzimas del grupo de las ATP-sintasas existentes en las crestas de las

mitocondrias (fosforilacioacuten oxidativa) o en los tilacoides de los cloroplastos (fotofosforilacioacuten) cuando dichas enzimas son atravesadas por un flujo de protones (H+ )

Nuacutemero de moleacuteculas con enlaces ricos en energiacutea (ATP) que se producen por cada metabolito oxidado

En general

Rutas cataboacutelicas Balance positivo

Rutas anaboacutelicas Balance negativo

En las reacciones metaboacutelicas la energiacutea generada se transforma parte en ATP que siacute puede ser utilizado por la ceacutelula y otra parte se transfiere al entorno en forma de calor

Por ejemplo Un mol de glucosa por combustioacuten genera 680 Kcal Mediante reacciones metaboacutelicas da 36 ATP (2628 Kcal) y 417 Kcal se pierden en forma de calor

Coenzimas transportadores de electrones

Nucleoacutetidos de nicotinamida NAD + +2e- + 2 H+ rarr NADH + H+

(forma oxidada) (forma reducida)

NADP + + 2e- + 2 H+ rarr NADPH + H+

(forma oxidada) (forma reducida)

Nucleoacutetidos de flavina FAD + +2e- + 2 H+ rarr FADH2

(forma oxidada) (forma reducida)

FMN + +2e- + 2 H+ rarr FMNH2

(forma oxidada) (forma reducida)

Coenzimas transportadoras de otros grupos destaca el coenzima A

Procesos cataboacutelicos

Procesos anaboacutelicos

CatabolismoA) Catabolismo de gluacutecidos

Glucoacutelisis (citosol) Respiracioacuten celular aerobia (mitocondria)

Descarboxilacioacuten oxidativa Ciclo de Krebs Transporte de electrones y FO

Fermentaciones (citosol) viacutea anaerobia Laacutectica Alcohoacutelicaetiacutelica

B) Catabolismo de liacutepidos β ndash oxidacioacuten de aacutecidos grasos(mitocondria)

Anabolismo Fotosiacutentesis Quimiosiacutentesis Gluconeogeacutenesis

Siacutentesis de biomoleacuteculas

Trabajo mecaacutenico contraccioacuten muscular movimientos celulares

Transporte activo de sustancias a traveacutes de la membrana

Creacioacuten de potenciales de membrana transmisioacuten del impulso nervioso

Produccioacuten de calor y de otras formas de energiacutea

ATP

Moleacuteculas orgaacutenicas complejas Moleacuteculas sencillas

Este proceso es semejante en organismos autoacutetrofos y heteroacutetrofos

Cadenarespiratoria

Cadenarespiratoria

DesaminacioacutenDesaminacioacuten GlucoacutelisisGlucoacutelisis szlig -oxidacioacutenszlig -oxidacioacuten

AacutecidopiruacutevicoAacutecido

piruacutevico

Acetil -CoA

AminoaacutecidosAminoaacutecidos GluacutecidosGluacutecidos GrasasGrasas

CO2 H2O y ATP

A) A) GLUCOacuteLISISGLUCOacuteLISIS

B) RESPIRACIOacuteN CELULARB) RESPIRACIOacuteN CELULAR

La moleacutecula maacutes ampliamente utilizada como combustible es la glucosa que procede de la digestioacuten de los alimentos (seres heteroacutetrofos) o de las reservas almacenadas por las ceacutelulas o de la fotosiacutentesis (seres autoacutetrofos)

La moleacutecula de glucosa se escinde en dos de piruvato en una serie de reacciones en las que se produce ATP Tiene lugar en el citosol o hialoplasmaEs una fase anaerobia

1 FORMACIOacuteN DEL ACETIL-COA descarboxilacioacuten oxidativa a partir del aacutecido piruacutevico Ocurre en la matriz

2 CICLO DE KREBS degradacioacuten oxidativa del Acetil-CoA con produccioacuten de CO2 y aacutetomos de H para formar NADH y FADH2 Ocurre en la matriz mitocondrial

3 CADENA TRANSPORTADORA DE ELECTRONES acoplada a la siacutentesis de ATP (fosforilacioacuten oxidativa) Ocurre en las crestas de la membrana interna de la mitocondria

ES una reaccioacuten cataboacutelicaDOacuteNDE citosol (eucariotas y procariotas)CONDICIONES tanto aerobias como anaerobiasSIGNIFCADO BIOLOacuteGICO obtener energiacutea a partir de monosacaacuteridosMOLEacuteCULA DE INICIO glucosa (seraacute glucosa-1-P si proviene de gluconeogeacutenesis)

MOLEacuteCULA FINAL piruvato (aacutec piruacutevico)CONSUMO 2 ATPPRODUCTOS COLATERALES 4 ATP 2 NADH+H+

BALANCE 2 ATP y 2 NADH+H+ por glucosa

Glucosa + 2 ADP + 2Pi + 2 NAD+ 2 Aacutecido Piruacutevico + 2 ATP + 2 NADH+H+ + 2 H2O

Metabolismo II - La glucolisis - Iflv

Metabolismo III -La glucolisis - IIflv

Etapas de la glucoacutelisis (I o preparatoria)

+ + + H+

+ + + H+

HexoquinasaHexoquinasa

Fosfoglucosa isomerasa

Fosfoglucosa isomerasa

FosfofructoquinasaFosfofructoquinasa

ETAPA 1 preparatoria

ETAPA 2 preparatoria

ETAPA 3 preparatoria

+ +

Fosfogliceratoquinasa

Fosfogliceratoquinasa

Gliceraldehiacutedo 3-fosfato deshidrogenasa

Gliceraldehiacutedo 3-fosfato deshidrogenasa

AldolasaAldolasa

+ ETAPA 4 preparatoria

+ + + 2 2

2 2

Etapas de la glucoacutelisis (I preparatoria y II de beneficio)

ETAPA 5 de beneficio

ETAPA 6 de beneficio

Se recupera el ATP gastado de la fase anterior

+

Piruvato quinasaPiruvato quinasa

Fosfoglicerato mutasa

Fosfoglicerato mutasa

+ H2O EnolasaEnolasa

+ + H+

2 2

2 2

2 2

ETAPA 7 de beneficio

ETAPA 8 de beneficio

ETAPA 9 de beneficio

Etapas de la glucoacutelisis (II final de beneficio)

Se ganan 2 ATP netos

Resumen de la glucoacutelisis

BALANCE PARCIAL - 2 ATP

ENERGIacuteA CONSUMIDA ENERGIacuteA PRODUCIDA

BALANCE PARCIAL 4 ATP + 2 NADH

BALANCE TOTAL 2 ATP y 2 NADH

CONTINUACIOacuteN Piruvato transformacioacuten a AcCoA que iraacute al Ciclo de Krebs (si lascondiciones son anaerobias viacutea fermentativa) NADH+H+

o Condiciones aerobias a cadena transportadora de electrones dela mitocondriao Condiciones anaerobias fermentacioacuten

ESPECIAL ATENCIOacuteN-Hexoquinasa enzima cuya actuacioacuten regula el ciclo

- Escisioacuten por ALDOLASA a partir de aquiacute las moleacuteculas que intervienenson dos por cada moleacutecula de glucosa

1) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS ESTRICTAS1) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS ESTRICTASRealizan fermentaciones o respiraciones incompletas soacutelo les aportan el 5 de la energiacutea (2 ATP por moleacutecula de glucosa)

Ejemplo en la fermentacioacuten laacutectica (Lactobacillus acidofilus y Sreptococcus lactis) pasa a aacutecido laacutectico (aacutecido 2-hidroxi-propanoico) (CH3-CHOH-CH2OH)

2) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS FACULTATIVAS2) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS FACULTATIVASRealizan excepcionalmente ldquofermentacionesrdquo

Ej levaduras del genero Sacharomyces (eucariotas) realizan la fermentacioacuten alcohoacutelica por la que la glucosa pasa a etanol y dioacutexido de carbono Soacutelo produce 2 ATP

Ej ceacutelulas musculatura esqueleacutetica ante ejercicios intensos y anaerobios realizan una fermentacioacuten laacutectica Cuando le llega el suficiente oxiacutegeno el piruacutevico es degradado por completo a CO2 y H2O Este incremento de aacutecido laacutectico dispara el consumo de oxiacutegeno al 90 lo que explica el jadeo despueacutes de un ejercicio muscular intenso Corresponde a la oxidacioacuten total o parcial del exceso de laacutectico formado durante el ejercicio

3) EN CEacuteLULAS AEROBIAS3) EN CEacuteLULAS AEROBIASEl piruacutevico pasa al interior mitocondrial y en su matriz es degradado auacuten maacutes

Cadena respiratoria

Aciacutedo piruacutevico CITOSOL

MATRIacuteZ MITOCONDRIAL

CRESTAS MITOCONDRIALES

Membranas externa e interna

bull Comprende1) Descarboxilacioacuten oxidativa (matriz mitocondrial)

2) Ciclo de Krebs (matriz mitocondrial)

3) Transporte de electrones y Fosforilacioacuten oxidativa (membrana mitocondrial interna crestas)

PASO PREVIO oxidacioacuten piruvato a Ac CoAES reaccioacuten cataboacutelicaDONDE matriz mitocondrial (eucariotas) Citosol (procariotas)CONDICIONES aerobiasSIGNIFICADO BIOLOacuteGICO obtener energiacutea a partir de AcCoAMOLEacuteCULA de INICIO AcCoA Reacciona con el oxalacetato (aacutec oxalaceacutetico)

MOLEacuteCULA FINAL no hay Es una ruta ciacuteclicaMOLEacuteCULAS COLATERALES 2 CO2 GTP (ATP) 3 NADH+H+ FADH2

CONTINUACIOacuteN1048576 CO2 eliminacioacuten por respiracioacuten1048576 NADH+H+ y FADH2 a cadena respiratoria1048576 GTP (ATP) consumo

RUTA COMUacuteN para el catabolismo de aacutecidos grasos y de glucosa

CO2

Oxidacioacuten del aacutecido piruacutevico

Coa - SH

NAD + NADH + 2 H+

CH3 CO COOH CH3 CO SCoA

Aacutecido piruacutevico Acetil - CoA

COMPLEJO DE LA Piruvato -

deshidrogenasa

2 2

2 2

2 2

PROCESO

1 Unioacuten del acetil-S-CoA (2C) con el aacutecido oxalaceacutetico (4C) para formar el aacutecido ciacutetrico (6C)

2 El aacutecido ciacutetrico se isomeriza a aacutecido isociacutetrico

3 El aacutecido isociacutetrico se descarboxila y se oxida perdiendo hidroacutegenos con lo que se forma el aacutecido α-cetoglutaacuterico (5 C)

4 El aacutecido α-cetoglutaacuterico se descarboxila y deshidrogena formaacutendose succinil-CoA (4 C) y necesitaacutendose para la reaccioacuten la ayuda del CoA

5 El succinil-CoA pierde el CoA y se transforma en aacutecido succiacutenico liberaacutendose una energiacutea que es suficiente para fosforilar una moleacutecula de GDP y formar una de GTP

6 El aacutecido succiacutenico se oxida a aacutecido fumaacuterico

7 El aacutecido fumaacuterico se hidrata y se transforma en aacutecido maacutelico

8 El aacutecido maacutelico se oxida y se transforma en aacutecido oxalaceacutetico con lo que se cierra el ciclo

Reaccioacuten Global

Acetil-CoA + 3 NAD+ + FAD + ADP + Pi =gt CoA-SH + 3 NADH + H+ + FADH2 + GTP + 2 CO2

Caraacutecter anfiboacutelico del ciclo de Krebs Aunque el ciclo de Krebs es eminentemente cataboacutelico de eacutel parten tambieacuten importantes rutas anaboacutelicas

o Por ejemplo el aacutecido a cetoglutaacuterico puede servir previa transformacioacuten en glutaacutemico para sintetizar los aminoaacutecidos no esenciales

o Por otra parte el aacutecido ciacutetrico una vez transformado en acetil-CoA seraacute utilizado para fabricar aacutecidos grasos y el aacutecido oxalaceacutetico puede transformarse en glucosa si se incorpora a la viacutea de la gluconeogeacutenesis

Anfiboacutelico- Dos tipos de funciones metaboacutelicasDegradacioacuten de glucosa (Catabolismo)Fuente de precursores para biosiacutentesis (Anabolismo) de

aminoaacutecidos aacutecidos grasos y glucosa La biosiacutentesis tiene lugar en el hialoplasmaLos precursores salen de la matriz al hialoplasma

Metabolismo IV - El ciclo de Krebsflv

ES un conjunto de proteiacutenas que van cediendo y donando electrones hasta un aceptor finalDOacuteNDE membrana interna de la mitocondriaCONDICIONES Dependiendo del aceptor final Aerobios uacuteltimo aceptor el oxiacutegeno Anaerobios otro aceptor (se da en procariotas)SIGNIFICADO BIOLOacuteGICO obtener ATPMOLEacuteCULA DE INICIO Nucleoacutetidos reducidos (NADH+H+ y FADH2)MOLEacuteCULA FINAL H2OCONSUMO Oxiacutegeno (u otro aceptor final de electrones en condiciones anaerobias)PRODUCTOS COLATERALES ATP

SECUENCIA 1Complejo I NADH deshidrogenasa Complejo multienzimaacutetico que cede los electrones al Coenzima QEl primer aceptor del complejo es el FMN Despueacutes proteiacutenas de hierro y azufre Hay bombeo de protones

2 Complejo II Succinato deshidrogenasa Es el enzima del Ciclo de Krebs en el que se produce el FADH2 Cede estos electrones al coenzima Q o Ubiquinona

3 Complejo III Citocromo bc1 Transfiere electrones al citocromo C Hay bombeo de protones

4 Complejo IV Citocromo oxidasa Cede los electrones al oxiacutegeno Hay bombeo de protones

A TENER EN CUENTA Se genera una acumulacioacuten de protones H+ en el espacio intermembranoso que provoca un gradiente electroquiacutemico (En algunos textos el Complejo II se obvia y hay desplazamiento de la numeracioacuten)

ESPECIAL ATENCIOacuteN-No confundir la fermentacioacuten con la respiracioacuten anaerobia

Fosforilacioacuten oxidativa la ATPasa (partiacuteculas F) utiliza el gradiente electroquiacutemico para producir ATP a partir de ADP + Pi

- Orden de sistemas seguacuten su potencial REDOX De maacutes negativo a menos negativo

Metabolismo V - La fosforilacioacuten oxidativaflv

2e-

a3

a3

Cit c

H2O

Cit c

Cit c

Cit c

Cit b

Cit b

Voltios

- 04

0

+ 04

+ 08

FAD

FADH2

NADH

2e- + 2H+

2e- + 2H+

2e- + 2H+

2e-

2e-

2e-

2e-

CoQ

CoQ

FMN

FMN

2H+

2e-

2H+ + 12 O2

NAD + + H+

Espacio intermembrana

Matriz mitocondrial

FADH2

FAD+

1ordm) El NADH es oxidado por el complejo I y libera 2 H+ y 2 electrones (El FADH2 se incorpora en el CII)

2ordm) Los electrones son trasportados a lo largo del resto de complejos de la cadena transportadora hasta llegar al oxiacutegeno Eacuteste se uniraacute a dos protones para formar H2O

3ordm) Los H+ quedan libres en la matriz mitocondrial La energiacutea liberada en el transporte de electrones es utilizada por los CI III y IV para bombear protones al espacio intermembrana (debido a la impermeabilidad de la membrana mitocondrial interna se acumulan alliacute)

Se crea asiacute un GRADIENTE ELECTROQUIacuteMICO DE PROTONES que da lugar a una FUERZA PROTOacuteN MOTRIZ

Proceso acoplado quimiosmoacuteticamente al transporte de electrones

Es llevado a cabo por el complejo de la ATP-sintasa Este enzima utiliza la fuerza H+-motriz para realizar la siacutentesis de ATP Asiacute la energiacutea liberada por el flujo de H+ en la ATP-asa es aprovechado por eacutesta para fosforilar ADP y generar moleacuteculas de ATP

A partir de un NADH+H+ que ingresa en la cadena respiratoria se obtienen 3ATP

A partir de un FADH2 soacutelo se obtienen 2ATP ya que el FADH2 se incorpora a la cadena respiratoria en el complejo II

Metabolismo VI - Metabolismo y fisiologiacuteaflv

RUTA INTERVIENEN PRODUCTOS

GLUCOacuteLISIS(en hialoplasma)

C6H12O6

2 NAD+2 (ADP + Pi)

2 CH3-C0-COOH2 (NADH + H+)

2 ATP

PIRUVATO DESHIDROGENASA

(en matriz mitocondrial)

2 SH-CoA 2 CH3-C0-COOH

2 NAD+

2 CH3-C0-S-CoA

2 CO2 2 (NADH + H+)

CICLO DE KREBS (2 VUELTAS)

(matriz mitocondrial)

2 CH3-C0-S-CoA 6 H2O 6 NAD+

2 FAD 2 (ADP + Pi)

2 SH-CoA 4 CO2 6 (NADH + H+) 2 FADH2

2 ATP

FOSFORILACIOacuteN OXIDATIVA

(membrana interna mitocondrial)

10 (NADH + H+) 2 FADH2

34 (ADP + Pi) 6 O2

12 H2O 34 ATP10 NAD+

2 FAD

Balance finalC6H12O6 + 6 H2O +6 O2 + 38 (ADP+Pi) 6 CO2 + 38 ATP + 12 H2O

Balance de cada ruta

2 NADH2 Acetil CoA

Como se obtienen 2 piruvatos por cada moleacutecula de glucosa

2 Acidos Piruacutevicos

Balance del ciclo de Krebs

6 NADH 2 FADH2

2 GTP 2 Acetil CoA2 Acidos

Piruacutevicos

Descarboxilacioacuten oxidativa

Glucoacutelisis

2 aacutec piruacutevicoGlucosa 2 NADH 2 ATP

TOTAL = 36 oacute 38 ATP

bull Los 2 NADH obtenidos en la glucoacutelisis estaacuten en el citosol y deben ser transportadas al interior de la mitocondria Para ello existen dos lanzaderas mitocondriales

ndash Lanzadera malato incorpora el NADH citosoacutelico en forma de NADH

ndash Lanzadera glicerol-fosfato lo incorpora en forma de FADH2

Dependiendo de la lanzadera mitocondrial el balance total de la oxidacioacuten completa de una moleacutecula de glucosa seraacute de 36 o 38 ATP

En el hiacutegado y en el corazoacuten actuacutea la lanzadera malato y cada NADH se multiplica por 3 ATP Se forman 38 ATP

En el cerebro y el musculo actuacutea la lanzadera del glicerofosfato y se multiplica por dos formaacutendose 36 ATP

El Aacutecido piruacutevico obtenido en la glucoacutelisis puede seguir una viacutea de degradacioacuten anaerobia mediante las FERMENTACIONES

En ellas el uacuteltimo aceptor de electrones no es el oxiacutegeno sino una moleacutecula orgaacutenica (de ahiacute que se les denomine procesos anaerobios)

La finalidad de las fermentaciones es reponer de forma raacutepida los transportadores electroacutenicos en su forma oxidada

Se realizan en el citosol

Hay dos tipos principales Alcohoacutelicaetiacutelica Laacutectica

Balance energeacutetico de las fermentaciones 2 ATP (PROCEDENTES DE LA GLUCOacuteLISIS)

CH3 - CH2OHEtanol

CH3 - CH2OHEtanol

G3PG3P

GlucosaGlucosa Dihidroxiacetonafosfato

Dihidroxiacetonafosfato

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico ATP2

NADH

CO2

CH3 - CHOAcetaldehiacutedo

CH3 - CHOAcetaldehiacutedo

NAD + CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

Organismos que la realizan-Levaduras Saccharomyces cerevesiaeEs un proceso esencial en la elaboracioacuten de cerveza pan y vino

C6H12O6 + 2 Pi + 2 ADP rarr 2 CH3-CH2OH + 2 CO2 + 2 ATP

C6H12O6

ATP

ATPNADH

2 acetaldehiacutedos

electrones hidroacutegeno forma NAD+

2 NAD+

2

2 ADP

2 piruvato

2

4

cosecha

inversioacuten

glucoacutelisis

forma etanol

2 ATP netos

2 etanol

2 H2O

2 CO2

Dependiendo de la especie de levadura se puede llegar a obtener cerveza ron (S cerevisiae) vino (S ellypsoideus) sidra (S apiculatus) y pan (variedad purificada de S cerevisiae)

CH3 - CHOH - COOHAacutecido laacutectico

CH3 - CHOH - COOHAacutecido laacutectico

GlucosaGlucosa

Dihidroxiacetonafosfato

Dihidroxiacetonafosfato

ATP2NADHNAD +

G6PG6P G3PG3P Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevicoLaacutectico deshidrogenasa

Organismos que la realizanbullBacterias (Lactobacilos) que se utiliza para la elaboracioacuten de yogur y el quesobullLas ceacutelulas musculares animales en condiciones anaeroacutebicas realizan este proceso para obtener energiacutea produciendo aacutecido laacutectico que produce fatiga muscular

C6H12O6 + 2 Pi + 2 ADP rarr 2 CH3-CHOH-COOH + 2 ATP

C6H12O6

ATP

ATPNADH

2 lactato

electrones hidroacutegeno froma NADH

2 NAD+

2

2 ADP

2 piruvato

2

4

cosecha

inversioacuten

glucoacutelisis

lactate fermentation

2 ATP netos

FermentacioacutenFermentacioacutenLaacutecticaLaacutectica

Los microorganismos que realizan esta fermentacioacuten son las bacterias de las especies Lactobacillus casei L bulgaricus Streptococcus luctis y Leuconostoc citrovorum obtenieacutendose de ello productos derivados de la leche como el queso el yogur y el keacutefir

RESPIRACIOacuteN RESPIRACIOacuteN AEROacuteBICAAEROacuteBICA

RESPIRACIOacuteN RESPIRACIOacuteN ANAEROacuteBICAANAEROacuteBICA

El proceso anaeroacutebico es un proceso bioloacutegico de oxidorreduccioacuten de monosacaacuteridos y otros compuestos en el que el aceptor terminal de electrones es una moleacutecula inorgaacutenica distinta del oxiacutegeno y maacutes raramente una moleacutecula orgaacutenica La realizan exclusivamente algunos grupos de bacterias y para ello utilizan una cadena transportadora de electrones anaacuteloga a la de la mitocondria en la respiracioacuten aeroacutebica No debe confundirse con la fermentacioacuten que es un proceso tambieacuten anaeroacutebico pero en el que no participa nada parecido a una cadena transportadora de electrones y el aceptor final de electrones es siempre una moleacutecula orgaacutenica

En el proceso anaeroacutebico no se utiliza oxiacutegeno sino que para la misma funcioacuten se emplea otra sustancia oxidante distinta como el sulfato o el nitrato En las bacterias con respiracioacuten anaeroacutebica interviene tambieacuten una cadena transportadora de electrones en la que se reoxidan las coenzimas reducidas durante la oxidacioacuten de los substratos nutrientes es anaacuteloga a la de la respiracioacuten aeroacutebica ya que se compone de los mismos elementos (citocromos quinonas proteiacutenas ferrosulfuacutericas etc) La uacutenica diferencia por tanto radica en que el aceptor uacuteltimo de electrones no es el oxiacutegeno

Todos los posibles aceptores en la respiracioacuten anaerobia tienen un potencial de reduccioacuten menor que el O2 por lo que partiendo de los mismos sustratos (glucosa aminoaacutecidos trigliceacuteridos) se genera menos energiacutea en este metabolismo que en la respiracioacuten aerobia convencional

No hay que confundir la respiracioacuten anaeroacutebica con la fermentacioacuten en la que no existe en absoluto cadena de transporte de electrones y el aceptor final de electrones es una moleacutecula orgaacutenica estos dos tipos de metabolismo tienen solo en comuacuten el no ser dependientes del oxiacutegeno

COMPARACIOacuteNCOMPARACIOacuteNRESPIRACIOacuteN AEROacuteBICA - ANAEROacuteBICARESPIRACIOacuteN AEROacuteBICA - ANAEROacuteBICA

ES un conjunto de reacciones repetitivas que oxidan los aacutecidos grasos activados (acilo)DOacuteNDE mitocondrias (tambieacuten en peroxisomas)SIGNIFCADO BIOLOacuteGICO obtencioacuten de ATP a partir de aacutecidos grasosPASOS PREVIOS1 Movilizacioacuten de aacutecidos grasos2 Activacioacuten3 Transporte al interior de la mitocondria (carnitina)MOLEacuteCULA DE INICIO Acil CoAMOLEacuteCULA FINAL Acetil CoA (n2)PRODUCTOS COLATERALES NADH+H+ y FADH2Nordm de veces que se repite [(n2) - 1]

CONTINUACIOacuteN1048576 Acetil CoA al ciclo de Krebs1048576 NADH+H+ y FADH2 a cadena transportadora de electrones de lamitocondria

TRIGLECEacuteRIDOS (LIPASA) rarr Glicerol + 3 AG

El Glicerol se incorpora a la Glucolisis en forma de DHAPLos AG son degradados en un proceso cataboacutelico denominado β ndash oxidacioacuten (matriz mitocondrial)

DEGRADACIOacuteN DE Aacutecidos Grasos

1ordm) ACTIVACIOacuteN DEL AG Para incorporarse a la β ndash oxidacioacuten los AG tienen que activarse Esta activacioacuten se realiza en el citosol y consiste en la unioacuten de una moleacutecula de CoA-SH al AG formaacutendose un Acil-CoA En esta activacioacuten se gasta 1 ATP

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA al interior de la mitocondria (a traveacutes de la carnitina)

SH-CoA CH3-CH2-CH2 CH2-COOH CH3-CH2CH2-CH2-CO-S-CoA (aacutecido graso hipoteacutetico) ACETIL-S-CoA

Carbono alfaCarbono beta

H2O

ATP AMP+PPi

1ordm) ACTIVACIOacuteN DEL ACIDOS GRASOS PREVIA A SU BETA-OXIDACIOacuteN

Ciclo de Krebs

Transportadorde carnitina

Acil-carnitina

Carnitina HSCoA

Acil-CoA β - oxidacioacuten

Acetil - CoA

Acil-carnitina

Carnitina

Carnitina

Espacio intermembrana

Citosol

Matriz mitocondrial

Acetil - CoA

HSCoA

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA

3ordm) Β ndash OXIDACIOacuteN HEacuteLICE DE LYNEN secuencia de 4 reacciones (oxidacioacuten hidratacioacuten oxidacioacuten y fragmentacioacuten) En cada secuencia se libera un acetil-CoA (2C)Se repite hasta que el AG graso se degrada por completo

Por cada vuelta-1 Acetil-CoA-1 FADH2-1 NADH + H+

β ndash oxidacioacuten si la secuencia se repite laquonraquo veces se obtendraacuten

n + 1 Acetil-CoA rarr Se incorporan al Ciclo de Krebs

n FADH2

n NADH + H+

A la hora de realizar el balance habraacute que tener en cuenta si el aacutecido graso ya estaacute dentro de la mitocondria (y por tanto activado) o no

Cadena transportadora de electrones y fosforilacioacuten oxidativa

IDEAS CLAVE1 Los aminoaacutecidos no pueden almacenarse ni excretarse2 Por lo tanto el excedente debe metabolizarse3 El proceso contempla dos grupos de reaccionesa Las del grupo aminob Las del esqueleto carbonadoREACCIOacuteN PREVIA separacioacuten grupo amino del esqueleto carbonado VITAMINA las transaminasas requieren para su funcionamiento la vitamina B6 como coenzimaDOacuteNDE en el hiacutegado

DESTINOa) Para producir energiacutea ciclo de Krebs o intermediarios que pueden ir al Ciclo de Krebsb) Para su metabolizacioacuten formacioacuten de glucosa o cuerpos cetoacutenicosMOLEacuteCULAS RESULTANTES aacutecido piruacutevico acetil CoA Succinil CoA aacutecido alfa-cetoglutaacuterico acetoacetil-CoA aacutecido fumaacuterico y aacutecido oxalaceacuteticoCLASIFICACIOacuteN SEGUacuteN PRODUCTO ESQUELETO CARBONADO Aminoaacutecido cetogeacutenicos generan Acetil CoA o Acetoacetil CoA En el hiacutegado pueden transformarse en cuerpos cetoacutenicos Aminoaacutecidos glucogeacutenicos originan compuestos a partir de los cuales se puede formar glucosa (viacutea gluconeogeacutenesis) Aminoaacutecidos mixtos ambas viacuteas

Ciacutetrico

Isociacutetrico

α -cetoglutaacuterico

SuccinilCoA

Succiacutenico

Oxalaceacutetico

Maacutelico

Fumaacuterico

Intermediario metaboacutelico

AminoaacutecidoTransaminasa

Glutamatodeshidrogenasa

Aacutecido glutaacutemico

α -cetoglutaacuterico NAD+

NADH + H+ + NH3

Ciclode laurea

Hiacutegado

ilemetval

arg hispro gln

glu

ile

Piruacutevico

ala tregli ser

cis

AcetilCoA

fentir

ile

leulis

aspasn

fentir

Nuacutemero de moleacuteculas con enlaces ricos en energiacutea (ATP) que se producen por cada metabolito oxidado

En general

Rutas cataboacutelicas Balance positivo

Rutas anaboacutelicas Balance negativo

En las reacciones metaboacutelicas la energiacutea generada se transforma parte en ATP que siacute puede ser utilizado por la ceacutelula y otra parte se transfiere al entorno en forma de calor

Por ejemplo Un mol de glucosa por combustioacuten genera 680 Kcal Mediante reacciones metaboacutelicas da 36 ATP (2628 Kcal) y 417 Kcal se pierden en forma de calor

Coenzimas transportadores de electrones

Nucleoacutetidos de nicotinamida NAD + +2e- + 2 H+ rarr NADH + H+

(forma oxidada) (forma reducida)

NADP + + 2e- + 2 H+ rarr NADPH + H+

(forma oxidada) (forma reducida)

Nucleoacutetidos de flavina FAD + +2e- + 2 H+ rarr FADH2

(forma oxidada) (forma reducida)

FMN + +2e- + 2 H+ rarr FMNH2

(forma oxidada) (forma reducida)

Coenzimas transportadoras de otros grupos destaca el coenzima A

Procesos cataboacutelicos

Procesos anaboacutelicos

CatabolismoA) Catabolismo de gluacutecidos

Glucoacutelisis (citosol) Respiracioacuten celular aerobia (mitocondria)

Descarboxilacioacuten oxidativa Ciclo de Krebs Transporte de electrones y FO

Fermentaciones (citosol) viacutea anaerobia Laacutectica Alcohoacutelicaetiacutelica

B) Catabolismo de liacutepidos β ndash oxidacioacuten de aacutecidos grasos(mitocondria)

Anabolismo Fotosiacutentesis Quimiosiacutentesis Gluconeogeacutenesis

Siacutentesis de biomoleacuteculas

Trabajo mecaacutenico contraccioacuten muscular movimientos celulares

Transporte activo de sustancias a traveacutes de la membrana

Creacioacuten de potenciales de membrana transmisioacuten del impulso nervioso

Produccioacuten de calor y de otras formas de energiacutea

ATP

Moleacuteculas orgaacutenicas complejas Moleacuteculas sencillas

Este proceso es semejante en organismos autoacutetrofos y heteroacutetrofos

Cadenarespiratoria

Cadenarespiratoria

DesaminacioacutenDesaminacioacuten GlucoacutelisisGlucoacutelisis szlig -oxidacioacutenszlig -oxidacioacuten

AacutecidopiruacutevicoAacutecido

piruacutevico

Acetil -CoA

AminoaacutecidosAminoaacutecidos GluacutecidosGluacutecidos GrasasGrasas

CO2 H2O y ATP

A) A) GLUCOacuteLISISGLUCOacuteLISIS

B) RESPIRACIOacuteN CELULARB) RESPIRACIOacuteN CELULAR

La moleacutecula maacutes ampliamente utilizada como combustible es la glucosa que procede de la digestioacuten de los alimentos (seres heteroacutetrofos) o de las reservas almacenadas por las ceacutelulas o de la fotosiacutentesis (seres autoacutetrofos)

La moleacutecula de glucosa se escinde en dos de piruvato en una serie de reacciones en las que se produce ATP Tiene lugar en el citosol o hialoplasmaEs una fase anaerobia

1 FORMACIOacuteN DEL ACETIL-COA descarboxilacioacuten oxidativa a partir del aacutecido piruacutevico Ocurre en la matriz

2 CICLO DE KREBS degradacioacuten oxidativa del Acetil-CoA con produccioacuten de CO2 y aacutetomos de H para formar NADH y FADH2 Ocurre en la matriz mitocondrial

3 CADENA TRANSPORTADORA DE ELECTRONES acoplada a la siacutentesis de ATP (fosforilacioacuten oxidativa) Ocurre en las crestas de la membrana interna de la mitocondria

ES una reaccioacuten cataboacutelicaDOacuteNDE citosol (eucariotas y procariotas)CONDICIONES tanto aerobias como anaerobiasSIGNIFCADO BIOLOacuteGICO obtener energiacutea a partir de monosacaacuteridosMOLEacuteCULA DE INICIO glucosa (seraacute glucosa-1-P si proviene de gluconeogeacutenesis)

MOLEacuteCULA FINAL piruvato (aacutec piruacutevico)CONSUMO 2 ATPPRODUCTOS COLATERALES 4 ATP 2 NADH+H+

BALANCE 2 ATP y 2 NADH+H+ por glucosa

Glucosa + 2 ADP + 2Pi + 2 NAD+ 2 Aacutecido Piruacutevico + 2 ATP + 2 NADH+H+ + 2 H2O

Metabolismo II - La glucolisis - Iflv

Metabolismo III -La glucolisis - IIflv

Etapas de la glucoacutelisis (I o preparatoria)

+ + + H+

+ + + H+

HexoquinasaHexoquinasa

Fosfoglucosa isomerasa

Fosfoglucosa isomerasa

FosfofructoquinasaFosfofructoquinasa

ETAPA 1 preparatoria

ETAPA 2 preparatoria

ETAPA 3 preparatoria

+ +

Fosfogliceratoquinasa

Fosfogliceratoquinasa

Gliceraldehiacutedo 3-fosfato deshidrogenasa

Gliceraldehiacutedo 3-fosfato deshidrogenasa

AldolasaAldolasa

+ ETAPA 4 preparatoria

+ + + 2 2

2 2

Etapas de la glucoacutelisis (I preparatoria y II de beneficio)

ETAPA 5 de beneficio

ETAPA 6 de beneficio

Se recupera el ATP gastado de la fase anterior

+

Piruvato quinasaPiruvato quinasa

Fosfoglicerato mutasa

Fosfoglicerato mutasa

+ H2O EnolasaEnolasa

+ + H+

2 2

2 2

2 2

ETAPA 7 de beneficio

ETAPA 8 de beneficio

ETAPA 9 de beneficio

Etapas de la glucoacutelisis (II final de beneficio)

Se ganan 2 ATP netos

Resumen de la glucoacutelisis

BALANCE PARCIAL - 2 ATP

ENERGIacuteA CONSUMIDA ENERGIacuteA PRODUCIDA

BALANCE PARCIAL 4 ATP + 2 NADH

BALANCE TOTAL 2 ATP y 2 NADH

CONTINUACIOacuteN Piruvato transformacioacuten a AcCoA que iraacute al Ciclo de Krebs (si lascondiciones son anaerobias viacutea fermentativa) NADH+H+

o Condiciones aerobias a cadena transportadora de electrones dela mitocondriao Condiciones anaerobias fermentacioacuten

ESPECIAL ATENCIOacuteN-Hexoquinasa enzima cuya actuacioacuten regula el ciclo

- Escisioacuten por ALDOLASA a partir de aquiacute las moleacuteculas que intervienenson dos por cada moleacutecula de glucosa

1) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS ESTRICTAS1) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS ESTRICTASRealizan fermentaciones o respiraciones incompletas soacutelo les aportan el 5 de la energiacutea (2 ATP por moleacutecula de glucosa)

Ejemplo en la fermentacioacuten laacutectica (Lactobacillus acidofilus y Sreptococcus lactis) pasa a aacutecido laacutectico (aacutecido 2-hidroxi-propanoico) (CH3-CHOH-CH2OH)

2) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS FACULTATIVAS2) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS FACULTATIVASRealizan excepcionalmente ldquofermentacionesrdquo

Ej levaduras del genero Sacharomyces (eucariotas) realizan la fermentacioacuten alcohoacutelica por la que la glucosa pasa a etanol y dioacutexido de carbono Soacutelo produce 2 ATP

Ej ceacutelulas musculatura esqueleacutetica ante ejercicios intensos y anaerobios realizan una fermentacioacuten laacutectica Cuando le llega el suficiente oxiacutegeno el piruacutevico es degradado por completo a CO2 y H2O Este incremento de aacutecido laacutectico dispara el consumo de oxiacutegeno al 90 lo que explica el jadeo despueacutes de un ejercicio muscular intenso Corresponde a la oxidacioacuten total o parcial del exceso de laacutectico formado durante el ejercicio

3) EN CEacuteLULAS AEROBIAS3) EN CEacuteLULAS AEROBIASEl piruacutevico pasa al interior mitocondrial y en su matriz es degradado auacuten maacutes

Cadena respiratoria

Aciacutedo piruacutevico CITOSOL

MATRIacuteZ MITOCONDRIAL

CRESTAS MITOCONDRIALES

Membranas externa e interna

bull Comprende1) Descarboxilacioacuten oxidativa (matriz mitocondrial)

2) Ciclo de Krebs (matriz mitocondrial)

3) Transporte de electrones y Fosforilacioacuten oxidativa (membrana mitocondrial interna crestas)

PASO PREVIO oxidacioacuten piruvato a Ac CoAES reaccioacuten cataboacutelicaDONDE matriz mitocondrial (eucariotas) Citosol (procariotas)CONDICIONES aerobiasSIGNIFICADO BIOLOacuteGICO obtener energiacutea a partir de AcCoAMOLEacuteCULA de INICIO AcCoA Reacciona con el oxalacetato (aacutec oxalaceacutetico)

MOLEacuteCULA FINAL no hay Es una ruta ciacuteclicaMOLEacuteCULAS COLATERALES 2 CO2 GTP (ATP) 3 NADH+H+ FADH2

CONTINUACIOacuteN1048576 CO2 eliminacioacuten por respiracioacuten1048576 NADH+H+ y FADH2 a cadena respiratoria1048576 GTP (ATP) consumo

RUTA COMUacuteN para el catabolismo de aacutecidos grasos y de glucosa

CO2

Oxidacioacuten del aacutecido piruacutevico

Coa - SH

NAD + NADH + 2 H+

CH3 CO COOH CH3 CO SCoA

Aacutecido piruacutevico Acetil - CoA

COMPLEJO DE LA Piruvato -

deshidrogenasa

2 2

2 2

2 2

PROCESO

1 Unioacuten del acetil-S-CoA (2C) con el aacutecido oxalaceacutetico (4C) para formar el aacutecido ciacutetrico (6C)

2 El aacutecido ciacutetrico se isomeriza a aacutecido isociacutetrico

3 El aacutecido isociacutetrico se descarboxila y se oxida perdiendo hidroacutegenos con lo que se forma el aacutecido α-cetoglutaacuterico (5 C)

4 El aacutecido α-cetoglutaacuterico se descarboxila y deshidrogena formaacutendose succinil-CoA (4 C) y necesitaacutendose para la reaccioacuten la ayuda del CoA

5 El succinil-CoA pierde el CoA y se transforma en aacutecido succiacutenico liberaacutendose una energiacutea que es suficiente para fosforilar una moleacutecula de GDP y formar una de GTP

6 El aacutecido succiacutenico se oxida a aacutecido fumaacuterico

7 El aacutecido fumaacuterico se hidrata y se transforma en aacutecido maacutelico

8 El aacutecido maacutelico se oxida y se transforma en aacutecido oxalaceacutetico con lo que se cierra el ciclo

Reaccioacuten Global

Acetil-CoA + 3 NAD+ + FAD + ADP + Pi =gt CoA-SH + 3 NADH + H+ + FADH2 + GTP + 2 CO2

Caraacutecter anfiboacutelico del ciclo de Krebs Aunque el ciclo de Krebs es eminentemente cataboacutelico de eacutel parten tambieacuten importantes rutas anaboacutelicas

o Por ejemplo el aacutecido a cetoglutaacuterico puede servir previa transformacioacuten en glutaacutemico para sintetizar los aminoaacutecidos no esenciales

o Por otra parte el aacutecido ciacutetrico una vez transformado en acetil-CoA seraacute utilizado para fabricar aacutecidos grasos y el aacutecido oxalaceacutetico puede transformarse en glucosa si se incorpora a la viacutea de la gluconeogeacutenesis

Anfiboacutelico- Dos tipos de funciones metaboacutelicasDegradacioacuten de glucosa (Catabolismo)Fuente de precursores para biosiacutentesis (Anabolismo) de

aminoaacutecidos aacutecidos grasos y glucosa La biosiacutentesis tiene lugar en el hialoplasmaLos precursores salen de la matriz al hialoplasma

Metabolismo IV - El ciclo de Krebsflv

ES un conjunto de proteiacutenas que van cediendo y donando electrones hasta un aceptor finalDOacuteNDE membrana interna de la mitocondriaCONDICIONES Dependiendo del aceptor final Aerobios uacuteltimo aceptor el oxiacutegeno Anaerobios otro aceptor (se da en procariotas)SIGNIFICADO BIOLOacuteGICO obtener ATPMOLEacuteCULA DE INICIO Nucleoacutetidos reducidos (NADH+H+ y FADH2)MOLEacuteCULA FINAL H2OCONSUMO Oxiacutegeno (u otro aceptor final de electrones en condiciones anaerobias)PRODUCTOS COLATERALES ATP

SECUENCIA 1Complejo I NADH deshidrogenasa Complejo multienzimaacutetico que cede los electrones al Coenzima QEl primer aceptor del complejo es el FMN Despueacutes proteiacutenas de hierro y azufre Hay bombeo de protones

2 Complejo II Succinato deshidrogenasa Es el enzima del Ciclo de Krebs en el que se produce el FADH2 Cede estos electrones al coenzima Q o Ubiquinona

3 Complejo III Citocromo bc1 Transfiere electrones al citocromo C Hay bombeo de protones

4 Complejo IV Citocromo oxidasa Cede los electrones al oxiacutegeno Hay bombeo de protones

A TENER EN CUENTA Se genera una acumulacioacuten de protones H+ en el espacio intermembranoso que provoca un gradiente electroquiacutemico (En algunos textos el Complejo II se obvia y hay desplazamiento de la numeracioacuten)

ESPECIAL ATENCIOacuteN-No confundir la fermentacioacuten con la respiracioacuten anaerobia

Fosforilacioacuten oxidativa la ATPasa (partiacuteculas F) utiliza el gradiente electroquiacutemico para producir ATP a partir de ADP + Pi

- Orden de sistemas seguacuten su potencial REDOX De maacutes negativo a menos negativo

Metabolismo V - La fosforilacioacuten oxidativaflv

2e-

a3

a3

Cit c

H2O

Cit c

Cit c

Cit c

Cit b

Cit b

Voltios

- 04

0

+ 04

+ 08

FAD

FADH2

NADH

2e- + 2H+

2e- + 2H+

2e- + 2H+

2e-

2e-

2e-

2e-

CoQ

CoQ

FMN

FMN

2H+

2e-

2H+ + 12 O2

NAD + + H+

Espacio intermembrana

Matriz mitocondrial

FADH2

FAD+

1ordm) El NADH es oxidado por el complejo I y libera 2 H+ y 2 electrones (El FADH2 se incorpora en el CII)

2ordm) Los electrones son trasportados a lo largo del resto de complejos de la cadena transportadora hasta llegar al oxiacutegeno Eacuteste se uniraacute a dos protones para formar H2O

3ordm) Los H+ quedan libres en la matriz mitocondrial La energiacutea liberada en el transporte de electrones es utilizada por los CI III y IV para bombear protones al espacio intermembrana (debido a la impermeabilidad de la membrana mitocondrial interna se acumulan alliacute)

Se crea asiacute un GRADIENTE ELECTROQUIacuteMICO DE PROTONES que da lugar a una FUERZA PROTOacuteN MOTRIZ

Proceso acoplado quimiosmoacuteticamente al transporte de electrones

Es llevado a cabo por el complejo de la ATP-sintasa Este enzima utiliza la fuerza H+-motriz para realizar la siacutentesis de ATP Asiacute la energiacutea liberada por el flujo de H+ en la ATP-asa es aprovechado por eacutesta para fosforilar ADP y generar moleacuteculas de ATP

A partir de un NADH+H+ que ingresa en la cadena respiratoria se obtienen 3ATP

A partir de un FADH2 soacutelo se obtienen 2ATP ya que el FADH2 se incorpora a la cadena respiratoria en el complejo II

Metabolismo VI - Metabolismo y fisiologiacuteaflv

RUTA INTERVIENEN PRODUCTOS

GLUCOacuteLISIS(en hialoplasma)

C6H12O6

2 NAD+2 (ADP + Pi)

2 CH3-C0-COOH2 (NADH + H+)

2 ATP

PIRUVATO DESHIDROGENASA

(en matriz mitocondrial)

2 SH-CoA 2 CH3-C0-COOH

2 NAD+

2 CH3-C0-S-CoA

2 CO2 2 (NADH + H+)

CICLO DE KREBS (2 VUELTAS)

(matriz mitocondrial)

2 CH3-C0-S-CoA 6 H2O 6 NAD+

2 FAD 2 (ADP + Pi)

2 SH-CoA 4 CO2 6 (NADH + H+) 2 FADH2

2 ATP

FOSFORILACIOacuteN OXIDATIVA

(membrana interna mitocondrial)

10 (NADH + H+) 2 FADH2

34 (ADP + Pi) 6 O2

12 H2O 34 ATP10 NAD+

2 FAD

Balance finalC6H12O6 + 6 H2O +6 O2 + 38 (ADP+Pi) 6 CO2 + 38 ATP + 12 H2O

Balance de cada ruta

2 NADH2 Acetil CoA

Como se obtienen 2 piruvatos por cada moleacutecula de glucosa

2 Acidos Piruacutevicos

Balance del ciclo de Krebs

6 NADH 2 FADH2

2 GTP 2 Acetil CoA2 Acidos

Piruacutevicos

Descarboxilacioacuten oxidativa

Glucoacutelisis

2 aacutec piruacutevicoGlucosa 2 NADH 2 ATP

TOTAL = 36 oacute 38 ATP

bull Los 2 NADH obtenidos en la glucoacutelisis estaacuten en el citosol y deben ser transportadas al interior de la mitocondria Para ello existen dos lanzaderas mitocondriales

ndash Lanzadera malato incorpora el NADH citosoacutelico en forma de NADH

ndash Lanzadera glicerol-fosfato lo incorpora en forma de FADH2

Dependiendo de la lanzadera mitocondrial el balance total de la oxidacioacuten completa de una moleacutecula de glucosa seraacute de 36 o 38 ATP

En el hiacutegado y en el corazoacuten actuacutea la lanzadera malato y cada NADH se multiplica por 3 ATP Se forman 38 ATP

En el cerebro y el musculo actuacutea la lanzadera del glicerofosfato y se multiplica por dos formaacutendose 36 ATP

El Aacutecido piruacutevico obtenido en la glucoacutelisis puede seguir una viacutea de degradacioacuten anaerobia mediante las FERMENTACIONES

En ellas el uacuteltimo aceptor de electrones no es el oxiacutegeno sino una moleacutecula orgaacutenica (de ahiacute que se les denomine procesos anaerobios)

La finalidad de las fermentaciones es reponer de forma raacutepida los transportadores electroacutenicos en su forma oxidada

Se realizan en el citosol

Hay dos tipos principales Alcohoacutelicaetiacutelica Laacutectica

Balance energeacutetico de las fermentaciones 2 ATP (PROCEDENTES DE LA GLUCOacuteLISIS)

CH3 - CH2OHEtanol

CH3 - CH2OHEtanol

G3PG3P

GlucosaGlucosa Dihidroxiacetonafosfato

Dihidroxiacetonafosfato

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico ATP2

NADH

CO2

CH3 - CHOAcetaldehiacutedo

CH3 - CHOAcetaldehiacutedo

NAD + CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

Organismos que la realizan-Levaduras Saccharomyces cerevesiaeEs un proceso esencial en la elaboracioacuten de cerveza pan y vino

C6H12O6 + 2 Pi + 2 ADP rarr 2 CH3-CH2OH + 2 CO2 + 2 ATP

C6H12O6

ATP

ATPNADH

2 acetaldehiacutedos

electrones hidroacutegeno forma NAD+

2 NAD+

2

2 ADP

2 piruvato

2

4

cosecha

inversioacuten

glucoacutelisis

forma etanol

2 ATP netos

2 etanol

2 H2O

2 CO2

Dependiendo de la especie de levadura se puede llegar a obtener cerveza ron (S cerevisiae) vino (S ellypsoideus) sidra (S apiculatus) y pan (variedad purificada de S cerevisiae)

CH3 - CHOH - COOHAacutecido laacutectico

CH3 - CHOH - COOHAacutecido laacutectico

GlucosaGlucosa

Dihidroxiacetonafosfato

Dihidroxiacetonafosfato

ATP2NADHNAD +

G6PG6P G3PG3P Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevicoLaacutectico deshidrogenasa

Organismos que la realizanbullBacterias (Lactobacilos) que se utiliza para la elaboracioacuten de yogur y el quesobullLas ceacutelulas musculares animales en condiciones anaeroacutebicas realizan este proceso para obtener energiacutea produciendo aacutecido laacutectico que produce fatiga muscular

C6H12O6 + 2 Pi + 2 ADP rarr 2 CH3-CHOH-COOH + 2 ATP

C6H12O6

ATP

ATPNADH

2 lactato

electrones hidroacutegeno froma NADH

2 NAD+

2

2 ADP

2 piruvato

2

4

cosecha

inversioacuten

glucoacutelisis

lactate fermentation

2 ATP netos

FermentacioacutenFermentacioacutenLaacutecticaLaacutectica

Los microorganismos que realizan esta fermentacioacuten son las bacterias de las especies Lactobacillus casei L bulgaricus Streptococcus luctis y Leuconostoc citrovorum obtenieacutendose de ello productos derivados de la leche como el queso el yogur y el keacutefir

RESPIRACIOacuteN RESPIRACIOacuteN AEROacuteBICAAEROacuteBICA

RESPIRACIOacuteN RESPIRACIOacuteN ANAEROacuteBICAANAEROacuteBICA

El proceso anaeroacutebico es un proceso bioloacutegico de oxidorreduccioacuten de monosacaacuteridos y otros compuestos en el que el aceptor terminal de electrones es una moleacutecula inorgaacutenica distinta del oxiacutegeno y maacutes raramente una moleacutecula orgaacutenica La realizan exclusivamente algunos grupos de bacterias y para ello utilizan una cadena transportadora de electrones anaacuteloga a la de la mitocondria en la respiracioacuten aeroacutebica No debe confundirse con la fermentacioacuten que es un proceso tambieacuten anaeroacutebico pero en el que no participa nada parecido a una cadena transportadora de electrones y el aceptor final de electrones es siempre una moleacutecula orgaacutenica

En el proceso anaeroacutebico no se utiliza oxiacutegeno sino que para la misma funcioacuten se emplea otra sustancia oxidante distinta como el sulfato o el nitrato En las bacterias con respiracioacuten anaeroacutebica interviene tambieacuten una cadena transportadora de electrones en la que se reoxidan las coenzimas reducidas durante la oxidacioacuten de los substratos nutrientes es anaacuteloga a la de la respiracioacuten aeroacutebica ya que se compone de los mismos elementos (citocromos quinonas proteiacutenas ferrosulfuacutericas etc) La uacutenica diferencia por tanto radica en que el aceptor uacuteltimo de electrones no es el oxiacutegeno

Todos los posibles aceptores en la respiracioacuten anaerobia tienen un potencial de reduccioacuten menor que el O2 por lo que partiendo de los mismos sustratos (glucosa aminoaacutecidos trigliceacuteridos) se genera menos energiacutea en este metabolismo que en la respiracioacuten aerobia convencional

No hay que confundir la respiracioacuten anaeroacutebica con la fermentacioacuten en la que no existe en absoluto cadena de transporte de electrones y el aceptor final de electrones es una moleacutecula orgaacutenica estos dos tipos de metabolismo tienen solo en comuacuten el no ser dependientes del oxiacutegeno

COMPARACIOacuteNCOMPARACIOacuteNRESPIRACIOacuteN AEROacuteBICA - ANAEROacuteBICARESPIRACIOacuteN AEROacuteBICA - ANAEROacuteBICA

ES un conjunto de reacciones repetitivas que oxidan los aacutecidos grasos activados (acilo)DOacuteNDE mitocondrias (tambieacuten en peroxisomas)SIGNIFCADO BIOLOacuteGICO obtencioacuten de ATP a partir de aacutecidos grasosPASOS PREVIOS1 Movilizacioacuten de aacutecidos grasos2 Activacioacuten3 Transporte al interior de la mitocondria (carnitina)MOLEacuteCULA DE INICIO Acil CoAMOLEacuteCULA FINAL Acetil CoA (n2)PRODUCTOS COLATERALES NADH+H+ y FADH2Nordm de veces que se repite [(n2) - 1]

CONTINUACIOacuteN1048576 Acetil CoA al ciclo de Krebs1048576 NADH+H+ y FADH2 a cadena transportadora de electrones de lamitocondria

TRIGLECEacuteRIDOS (LIPASA) rarr Glicerol + 3 AG

El Glicerol se incorpora a la Glucolisis en forma de DHAPLos AG son degradados en un proceso cataboacutelico denominado β ndash oxidacioacuten (matriz mitocondrial)

DEGRADACIOacuteN DE Aacutecidos Grasos

1ordm) ACTIVACIOacuteN DEL AG Para incorporarse a la β ndash oxidacioacuten los AG tienen que activarse Esta activacioacuten se realiza en el citosol y consiste en la unioacuten de una moleacutecula de CoA-SH al AG formaacutendose un Acil-CoA En esta activacioacuten se gasta 1 ATP

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA al interior de la mitocondria (a traveacutes de la carnitina)

SH-CoA CH3-CH2-CH2 CH2-COOH CH3-CH2CH2-CH2-CO-S-CoA (aacutecido graso hipoteacutetico) ACETIL-S-CoA

Carbono alfaCarbono beta

H2O

ATP AMP+PPi

1ordm) ACTIVACIOacuteN DEL ACIDOS GRASOS PREVIA A SU BETA-OXIDACIOacuteN

Ciclo de Krebs

Transportadorde carnitina

Acil-carnitina

Carnitina HSCoA

Acil-CoA β - oxidacioacuten

Acetil - CoA

Acil-carnitina

Carnitina

Carnitina

Espacio intermembrana

Citosol

Matriz mitocondrial

Acetil - CoA

HSCoA

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA

3ordm) Β ndash OXIDACIOacuteN HEacuteLICE DE LYNEN secuencia de 4 reacciones (oxidacioacuten hidratacioacuten oxidacioacuten y fragmentacioacuten) En cada secuencia se libera un acetil-CoA (2C)Se repite hasta que el AG graso se degrada por completo

Por cada vuelta-1 Acetil-CoA-1 FADH2-1 NADH + H+

β ndash oxidacioacuten si la secuencia se repite laquonraquo veces se obtendraacuten

n + 1 Acetil-CoA rarr Se incorporan al Ciclo de Krebs

n FADH2

n NADH + H+

A la hora de realizar el balance habraacute que tener en cuenta si el aacutecido graso ya estaacute dentro de la mitocondria (y por tanto activado) o no

Cadena transportadora de electrones y fosforilacioacuten oxidativa

IDEAS CLAVE1 Los aminoaacutecidos no pueden almacenarse ni excretarse2 Por lo tanto el excedente debe metabolizarse3 El proceso contempla dos grupos de reaccionesa Las del grupo aminob Las del esqueleto carbonadoREACCIOacuteN PREVIA separacioacuten grupo amino del esqueleto carbonado VITAMINA las transaminasas requieren para su funcionamiento la vitamina B6 como coenzimaDOacuteNDE en el hiacutegado

DESTINOa) Para producir energiacutea ciclo de Krebs o intermediarios que pueden ir al Ciclo de Krebsb) Para su metabolizacioacuten formacioacuten de glucosa o cuerpos cetoacutenicosMOLEacuteCULAS RESULTANTES aacutecido piruacutevico acetil CoA Succinil CoA aacutecido alfa-cetoglutaacuterico acetoacetil-CoA aacutecido fumaacuterico y aacutecido oxalaceacuteticoCLASIFICACIOacuteN SEGUacuteN PRODUCTO ESQUELETO CARBONADO Aminoaacutecido cetogeacutenicos generan Acetil CoA o Acetoacetil CoA En el hiacutegado pueden transformarse en cuerpos cetoacutenicos Aminoaacutecidos glucogeacutenicos originan compuestos a partir de los cuales se puede formar glucosa (viacutea gluconeogeacutenesis) Aminoaacutecidos mixtos ambas viacuteas

Ciacutetrico

Isociacutetrico

α -cetoglutaacuterico

SuccinilCoA

Succiacutenico

Oxalaceacutetico

Maacutelico

Fumaacuterico

Intermediario metaboacutelico

AminoaacutecidoTransaminasa

Glutamatodeshidrogenasa

Aacutecido glutaacutemico

α -cetoglutaacuterico NAD+

NADH + H+ + NH3

Ciclode laurea

Hiacutegado

ilemetval

arg hispro gln

glu

ile

Piruacutevico

ala tregli ser

cis

AcetilCoA

fentir

ile

leulis

aspasn

fentir

Coenzimas transportadores de electrones

Nucleoacutetidos de nicotinamida NAD + +2e- + 2 H+ rarr NADH + H+

(forma oxidada) (forma reducida)

NADP + + 2e- + 2 H+ rarr NADPH + H+

(forma oxidada) (forma reducida)

Nucleoacutetidos de flavina FAD + +2e- + 2 H+ rarr FADH2

(forma oxidada) (forma reducida)

FMN + +2e- + 2 H+ rarr FMNH2

(forma oxidada) (forma reducida)

Coenzimas transportadoras de otros grupos destaca el coenzima A

Procesos cataboacutelicos

Procesos anaboacutelicos

CatabolismoA) Catabolismo de gluacutecidos

Glucoacutelisis (citosol) Respiracioacuten celular aerobia (mitocondria)

Descarboxilacioacuten oxidativa Ciclo de Krebs Transporte de electrones y FO

Fermentaciones (citosol) viacutea anaerobia Laacutectica Alcohoacutelicaetiacutelica

B) Catabolismo de liacutepidos β ndash oxidacioacuten de aacutecidos grasos(mitocondria)

Anabolismo Fotosiacutentesis Quimiosiacutentesis Gluconeogeacutenesis

Siacutentesis de biomoleacuteculas

Trabajo mecaacutenico contraccioacuten muscular movimientos celulares

Transporte activo de sustancias a traveacutes de la membrana

Creacioacuten de potenciales de membrana transmisioacuten del impulso nervioso

Produccioacuten de calor y de otras formas de energiacutea

ATP

Moleacuteculas orgaacutenicas complejas Moleacuteculas sencillas

Este proceso es semejante en organismos autoacutetrofos y heteroacutetrofos

Cadenarespiratoria

Cadenarespiratoria

DesaminacioacutenDesaminacioacuten GlucoacutelisisGlucoacutelisis szlig -oxidacioacutenszlig -oxidacioacuten

AacutecidopiruacutevicoAacutecido

piruacutevico

Acetil -CoA

AminoaacutecidosAminoaacutecidos GluacutecidosGluacutecidos GrasasGrasas

CO2 H2O y ATP

A) A) GLUCOacuteLISISGLUCOacuteLISIS

B) RESPIRACIOacuteN CELULARB) RESPIRACIOacuteN CELULAR

La moleacutecula maacutes ampliamente utilizada como combustible es la glucosa que procede de la digestioacuten de los alimentos (seres heteroacutetrofos) o de las reservas almacenadas por las ceacutelulas o de la fotosiacutentesis (seres autoacutetrofos)

La moleacutecula de glucosa se escinde en dos de piruvato en una serie de reacciones en las que se produce ATP Tiene lugar en el citosol o hialoplasmaEs una fase anaerobia

1 FORMACIOacuteN DEL ACETIL-COA descarboxilacioacuten oxidativa a partir del aacutecido piruacutevico Ocurre en la matriz

2 CICLO DE KREBS degradacioacuten oxidativa del Acetil-CoA con produccioacuten de CO2 y aacutetomos de H para formar NADH y FADH2 Ocurre en la matriz mitocondrial

3 CADENA TRANSPORTADORA DE ELECTRONES acoplada a la siacutentesis de ATP (fosforilacioacuten oxidativa) Ocurre en las crestas de la membrana interna de la mitocondria

ES una reaccioacuten cataboacutelicaDOacuteNDE citosol (eucariotas y procariotas)CONDICIONES tanto aerobias como anaerobiasSIGNIFCADO BIOLOacuteGICO obtener energiacutea a partir de monosacaacuteridosMOLEacuteCULA DE INICIO glucosa (seraacute glucosa-1-P si proviene de gluconeogeacutenesis)

MOLEacuteCULA FINAL piruvato (aacutec piruacutevico)CONSUMO 2 ATPPRODUCTOS COLATERALES 4 ATP 2 NADH+H+

BALANCE 2 ATP y 2 NADH+H+ por glucosa

Glucosa + 2 ADP + 2Pi + 2 NAD+ 2 Aacutecido Piruacutevico + 2 ATP + 2 NADH+H+ + 2 H2O

Metabolismo II - La glucolisis - Iflv

Metabolismo III -La glucolisis - IIflv

Etapas de la glucoacutelisis (I o preparatoria)

+ + + H+

+ + + H+

HexoquinasaHexoquinasa

Fosfoglucosa isomerasa

Fosfoglucosa isomerasa

FosfofructoquinasaFosfofructoquinasa

ETAPA 1 preparatoria

ETAPA 2 preparatoria

ETAPA 3 preparatoria

+ +

Fosfogliceratoquinasa

Fosfogliceratoquinasa

Gliceraldehiacutedo 3-fosfato deshidrogenasa

Gliceraldehiacutedo 3-fosfato deshidrogenasa

AldolasaAldolasa

+ ETAPA 4 preparatoria

+ + + 2 2

2 2

Etapas de la glucoacutelisis (I preparatoria y II de beneficio)

ETAPA 5 de beneficio

ETAPA 6 de beneficio

Se recupera el ATP gastado de la fase anterior

+

Piruvato quinasaPiruvato quinasa

Fosfoglicerato mutasa

Fosfoglicerato mutasa

+ H2O EnolasaEnolasa

+ + H+

2 2

2 2

2 2

ETAPA 7 de beneficio

ETAPA 8 de beneficio

ETAPA 9 de beneficio

Etapas de la glucoacutelisis (II final de beneficio)

Se ganan 2 ATP netos

Resumen de la glucoacutelisis

BALANCE PARCIAL - 2 ATP

ENERGIacuteA CONSUMIDA ENERGIacuteA PRODUCIDA

BALANCE PARCIAL 4 ATP + 2 NADH

BALANCE TOTAL 2 ATP y 2 NADH

CONTINUACIOacuteN Piruvato transformacioacuten a AcCoA que iraacute al Ciclo de Krebs (si lascondiciones son anaerobias viacutea fermentativa) NADH+H+

o Condiciones aerobias a cadena transportadora de electrones dela mitocondriao Condiciones anaerobias fermentacioacuten

ESPECIAL ATENCIOacuteN-Hexoquinasa enzima cuya actuacioacuten regula el ciclo

- Escisioacuten por ALDOLASA a partir de aquiacute las moleacuteculas que intervienenson dos por cada moleacutecula de glucosa

1) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS ESTRICTAS1) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS ESTRICTASRealizan fermentaciones o respiraciones incompletas soacutelo les aportan el 5 de la energiacutea (2 ATP por moleacutecula de glucosa)

Ejemplo en la fermentacioacuten laacutectica (Lactobacillus acidofilus y Sreptococcus lactis) pasa a aacutecido laacutectico (aacutecido 2-hidroxi-propanoico) (CH3-CHOH-CH2OH)

2) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS FACULTATIVAS2) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS FACULTATIVASRealizan excepcionalmente ldquofermentacionesrdquo

Ej levaduras del genero Sacharomyces (eucariotas) realizan la fermentacioacuten alcohoacutelica por la que la glucosa pasa a etanol y dioacutexido de carbono Soacutelo produce 2 ATP

Ej ceacutelulas musculatura esqueleacutetica ante ejercicios intensos y anaerobios realizan una fermentacioacuten laacutectica Cuando le llega el suficiente oxiacutegeno el piruacutevico es degradado por completo a CO2 y H2O Este incremento de aacutecido laacutectico dispara el consumo de oxiacutegeno al 90 lo que explica el jadeo despueacutes de un ejercicio muscular intenso Corresponde a la oxidacioacuten total o parcial del exceso de laacutectico formado durante el ejercicio

3) EN CEacuteLULAS AEROBIAS3) EN CEacuteLULAS AEROBIASEl piruacutevico pasa al interior mitocondrial y en su matriz es degradado auacuten maacutes

Cadena respiratoria

Aciacutedo piruacutevico CITOSOL

MATRIacuteZ MITOCONDRIAL

CRESTAS MITOCONDRIALES

Membranas externa e interna

bull Comprende1) Descarboxilacioacuten oxidativa (matriz mitocondrial)

2) Ciclo de Krebs (matriz mitocondrial)

3) Transporte de electrones y Fosforilacioacuten oxidativa (membrana mitocondrial interna crestas)

PASO PREVIO oxidacioacuten piruvato a Ac CoAES reaccioacuten cataboacutelicaDONDE matriz mitocondrial (eucariotas) Citosol (procariotas)CONDICIONES aerobiasSIGNIFICADO BIOLOacuteGICO obtener energiacutea a partir de AcCoAMOLEacuteCULA de INICIO AcCoA Reacciona con el oxalacetato (aacutec oxalaceacutetico)

MOLEacuteCULA FINAL no hay Es una ruta ciacuteclicaMOLEacuteCULAS COLATERALES 2 CO2 GTP (ATP) 3 NADH+H+ FADH2

CONTINUACIOacuteN1048576 CO2 eliminacioacuten por respiracioacuten1048576 NADH+H+ y FADH2 a cadena respiratoria1048576 GTP (ATP) consumo

RUTA COMUacuteN para el catabolismo de aacutecidos grasos y de glucosa

CO2

Oxidacioacuten del aacutecido piruacutevico

Coa - SH

NAD + NADH + 2 H+

CH3 CO COOH CH3 CO SCoA

Aacutecido piruacutevico Acetil - CoA

COMPLEJO DE LA Piruvato -

deshidrogenasa

2 2

2 2

2 2

PROCESO

1 Unioacuten del acetil-S-CoA (2C) con el aacutecido oxalaceacutetico (4C) para formar el aacutecido ciacutetrico (6C)

2 El aacutecido ciacutetrico se isomeriza a aacutecido isociacutetrico

3 El aacutecido isociacutetrico se descarboxila y se oxida perdiendo hidroacutegenos con lo que se forma el aacutecido α-cetoglutaacuterico (5 C)

4 El aacutecido α-cetoglutaacuterico se descarboxila y deshidrogena formaacutendose succinil-CoA (4 C) y necesitaacutendose para la reaccioacuten la ayuda del CoA

5 El succinil-CoA pierde el CoA y se transforma en aacutecido succiacutenico liberaacutendose una energiacutea que es suficiente para fosforilar una moleacutecula de GDP y formar una de GTP

6 El aacutecido succiacutenico se oxida a aacutecido fumaacuterico

7 El aacutecido fumaacuterico se hidrata y se transforma en aacutecido maacutelico

8 El aacutecido maacutelico se oxida y se transforma en aacutecido oxalaceacutetico con lo que se cierra el ciclo

Reaccioacuten Global

Acetil-CoA + 3 NAD+ + FAD + ADP + Pi =gt CoA-SH + 3 NADH + H+ + FADH2 + GTP + 2 CO2

Caraacutecter anfiboacutelico del ciclo de Krebs Aunque el ciclo de Krebs es eminentemente cataboacutelico de eacutel parten tambieacuten importantes rutas anaboacutelicas

o Por ejemplo el aacutecido a cetoglutaacuterico puede servir previa transformacioacuten en glutaacutemico para sintetizar los aminoaacutecidos no esenciales

o Por otra parte el aacutecido ciacutetrico una vez transformado en acetil-CoA seraacute utilizado para fabricar aacutecidos grasos y el aacutecido oxalaceacutetico puede transformarse en glucosa si se incorpora a la viacutea de la gluconeogeacutenesis

Anfiboacutelico- Dos tipos de funciones metaboacutelicasDegradacioacuten de glucosa (Catabolismo)Fuente de precursores para biosiacutentesis (Anabolismo) de

aminoaacutecidos aacutecidos grasos y glucosa La biosiacutentesis tiene lugar en el hialoplasmaLos precursores salen de la matriz al hialoplasma

Metabolismo IV - El ciclo de Krebsflv

ES un conjunto de proteiacutenas que van cediendo y donando electrones hasta un aceptor finalDOacuteNDE membrana interna de la mitocondriaCONDICIONES Dependiendo del aceptor final Aerobios uacuteltimo aceptor el oxiacutegeno Anaerobios otro aceptor (se da en procariotas)SIGNIFICADO BIOLOacuteGICO obtener ATPMOLEacuteCULA DE INICIO Nucleoacutetidos reducidos (NADH+H+ y FADH2)MOLEacuteCULA FINAL H2OCONSUMO Oxiacutegeno (u otro aceptor final de electrones en condiciones anaerobias)PRODUCTOS COLATERALES ATP

SECUENCIA 1Complejo I NADH deshidrogenasa Complejo multienzimaacutetico que cede los electrones al Coenzima QEl primer aceptor del complejo es el FMN Despueacutes proteiacutenas de hierro y azufre Hay bombeo de protones

2 Complejo II Succinato deshidrogenasa Es el enzima del Ciclo de Krebs en el que se produce el FADH2 Cede estos electrones al coenzima Q o Ubiquinona

3 Complejo III Citocromo bc1 Transfiere electrones al citocromo C Hay bombeo de protones

4 Complejo IV Citocromo oxidasa Cede los electrones al oxiacutegeno Hay bombeo de protones

A TENER EN CUENTA Se genera una acumulacioacuten de protones H+ en el espacio intermembranoso que provoca un gradiente electroquiacutemico (En algunos textos el Complejo II se obvia y hay desplazamiento de la numeracioacuten)

ESPECIAL ATENCIOacuteN-No confundir la fermentacioacuten con la respiracioacuten anaerobia

Fosforilacioacuten oxidativa la ATPasa (partiacuteculas F) utiliza el gradiente electroquiacutemico para producir ATP a partir de ADP + Pi

- Orden de sistemas seguacuten su potencial REDOX De maacutes negativo a menos negativo

Metabolismo V - La fosforilacioacuten oxidativaflv

2e-

a3

a3

Cit c

H2O

Cit c

Cit c

Cit c

Cit b

Cit b

Voltios

- 04

0

+ 04

+ 08

FAD

FADH2

NADH

2e- + 2H+

2e- + 2H+

2e- + 2H+

2e-

2e-

2e-

2e-

CoQ

CoQ

FMN

FMN

2H+

2e-

2H+ + 12 O2

NAD + + H+

Espacio intermembrana

Matriz mitocondrial

FADH2

FAD+

1ordm) El NADH es oxidado por el complejo I y libera 2 H+ y 2 electrones (El FADH2 se incorpora en el CII)

2ordm) Los electrones son trasportados a lo largo del resto de complejos de la cadena transportadora hasta llegar al oxiacutegeno Eacuteste se uniraacute a dos protones para formar H2O

3ordm) Los H+ quedan libres en la matriz mitocondrial La energiacutea liberada en el transporte de electrones es utilizada por los CI III y IV para bombear protones al espacio intermembrana (debido a la impermeabilidad de la membrana mitocondrial interna se acumulan alliacute)

Se crea asiacute un GRADIENTE ELECTROQUIacuteMICO DE PROTONES que da lugar a una FUERZA PROTOacuteN MOTRIZ

Proceso acoplado quimiosmoacuteticamente al transporte de electrones

Es llevado a cabo por el complejo de la ATP-sintasa Este enzima utiliza la fuerza H+-motriz para realizar la siacutentesis de ATP Asiacute la energiacutea liberada por el flujo de H+ en la ATP-asa es aprovechado por eacutesta para fosforilar ADP y generar moleacuteculas de ATP

A partir de un NADH+H+ que ingresa en la cadena respiratoria se obtienen 3ATP

A partir de un FADH2 soacutelo se obtienen 2ATP ya que el FADH2 se incorpora a la cadena respiratoria en el complejo II

Metabolismo VI - Metabolismo y fisiologiacuteaflv

RUTA INTERVIENEN PRODUCTOS

GLUCOacuteLISIS(en hialoplasma)

C6H12O6

2 NAD+2 (ADP + Pi)

2 CH3-C0-COOH2 (NADH + H+)

2 ATP

PIRUVATO DESHIDROGENASA

(en matriz mitocondrial)

2 SH-CoA 2 CH3-C0-COOH

2 NAD+

2 CH3-C0-S-CoA

2 CO2 2 (NADH + H+)

CICLO DE KREBS (2 VUELTAS)

(matriz mitocondrial)

2 CH3-C0-S-CoA 6 H2O 6 NAD+

2 FAD 2 (ADP + Pi)

2 SH-CoA 4 CO2 6 (NADH + H+) 2 FADH2

2 ATP

FOSFORILACIOacuteN OXIDATIVA

(membrana interna mitocondrial)

10 (NADH + H+) 2 FADH2

34 (ADP + Pi) 6 O2

12 H2O 34 ATP10 NAD+

2 FAD

Balance finalC6H12O6 + 6 H2O +6 O2 + 38 (ADP+Pi) 6 CO2 + 38 ATP + 12 H2O

Balance de cada ruta

2 NADH2 Acetil CoA

Como se obtienen 2 piruvatos por cada moleacutecula de glucosa

2 Acidos Piruacutevicos

Balance del ciclo de Krebs

6 NADH 2 FADH2

2 GTP 2 Acetil CoA2 Acidos

Piruacutevicos

Descarboxilacioacuten oxidativa

Glucoacutelisis

2 aacutec piruacutevicoGlucosa 2 NADH 2 ATP

TOTAL = 36 oacute 38 ATP

bull Los 2 NADH obtenidos en la glucoacutelisis estaacuten en el citosol y deben ser transportadas al interior de la mitocondria Para ello existen dos lanzaderas mitocondriales

ndash Lanzadera malato incorpora el NADH citosoacutelico en forma de NADH

ndash Lanzadera glicerol-fosfato lo incorpora en forma de FADH2

Dependiendo de la lanzadera mitocondrial el balance total de la oxidacioacuten completa de una moleacutecula de glucosa seraacute de 36 o 38 ATP

En el hiacutegado y en el corazoacuten actuacutea la lanzadera malato y cada NADH se multiplica por 3 ATP Se forman 38 ATP

En el cerebro y el musculo actuacutea la lanzadera del glicerofosfato y se multiplica por dos formaacutendose 36 ATP

El Aacutecido piruacutevico obtenido en la glucoacutelisis puede seguir una viacutea de degradacioacuten anaerobia mediante las FERMENTACIONES

En ellas el uacuteltimo aceptor de electrones no es el oxiacutegeno sino una moleacutecula orgaacutenica (de ahiacute que se les denomine procesos anaerobios)

La finalidad de las fermentaciones es reponer de forma raacutepida los transportadores electroacutenicos en su forma oxidada

Se realizan en el citosol

Hay dos tipos principales Alcohoacutelicaetiacutelica Laacutectica

Balance energeacutetico de las fermentaciones 2 ATP (PROCEDENTES DE LA GLUCOacuteLISIS)

CH3 - CH2OHEtanol

CH3 - CH2OHEtanol

G3PG3P

GlucosaGlucosa Dihidroxiacetonafosfato

Dihidroxiacetonafosfato

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico ATP2

NADH

CO2

CH3 - CHOAcetaldehiacutedo

CH3 - CHOAcetaldehiacutedo

NAD + CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

Organismos que la realizan-Levaduras Saccharomyces cerevesiaeEs un proceso esencial en la elaboracioacuten de cerveza pan y vino

C6H12O6 + 2 Pi + 2 ADP rarr 2 CH3-CH2OH + 2 CO2 + 2 ATP

C6H12O6

ATP

ATPNADH

2 acetaldehiacutedos

electrones hidroacutegeno forma NAD+

2 NAD+

2

2 ADP

2 piruvato

2

4

cosecha

inversioacuten

glucoacutelisis

forma etanol

2 ATP netos

2 etanol

2 H2O

2 CO2

Dependiendo de la especie de levadura se puede llegar a obtener cerveza ron (S cerevisiae) vino (S ellypsoideus) sidra (S apiculatus) y pan (variedad purificada de S cerevisiae)

CH3 - CHOH - COOHAacutecido laacutectico

CH3 - CHOH - COOHAacutecido laacutectico

GlucosaGlucosa

Dihidroxiacetonafosfato

Dihidroxiacetonafosfato

ATP2NADHNAD +

G6PG6P G3PG3P Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevicoLaacutectico deshidrogenasa

Organismos que la realizanbullBacterias (Lactobacilos) que se utiliza para la elaboracioacuten de yogur y el quesobullLas ceacutelulas musculares animales en condiciones anaeroacutebicas realizan este proceso para obtener energiacutea produciendo aacutecido laacutectico que produce fatiga muscular

C6H12O6 + 2 Pi + 2 ADP rarr 2 CH3-CHOH-COOH + 2 ATP

C6H12O6

ATP

ATPNADH

2 lactato

electrones hidroacutegeno froma NADH

2 NAD+

2

2 ADP

2 piruvato

2

4

cosecha

inversioacuten

glucoacutelisis

lactate fermentation

2 ATP netos

FermentacioacutenFermentacioacutenLaacutecticaLaacutectica

Los microorganismos que realizan esta fermentacioacuten son las bacterias de las especies Lactobacillus casei L bulgaricus Streptococcus luctis y Leuconostoc citrovorum obtenieacutendose de ello productos derivados de la leche como el queso el yogur y el keacutefir

RESPIRACIOacuteN RESPIRACIOacuteN AEROacuteBICAAEROacuteBICA

RESPIRACIOacuteN RESPIRACIOacuteN ANAEROacuteBICAANAEROacuteBICA

El proceso anaeroacutebico es un proceso bioloacutegico de oxidorreduccioacuten de monosacaacuteridos y otros compuestos en el que el aceptor terminal de electrones es una moleacutecula inorgaacutenica distinta del oxiacutegeno y maacutes raramente una moleacutecula orgaacutenica La realizan exclusivamente algunos grupos de bacterias y para ello utilizan una cadena transportadora de electrones anaacuteloga a la de la mitocondria en la respiracioacuten aeroacutebica No debe confundirse con la fermentacioacuten que es un proceso tambieacuten anaeroacutebico pero en el que no participa nada parecido a una cadena transportadora de electrones y el aceptor final de electrones es siempre una moleacutecula orgaacutenica

En el proceso anaeroacutebico no se utiliza oxiacutegeno sino que para la misma funcioacuten se emplea otra sustancia oxidante distinta como el sulfato o el nitrato En las bacterias con respiracioacuten anaeroacutebica interviene tambieacuten una cadena transportadora de electrones en la que se reoxidan las coenzimas reducidas durante la oxidacioacuten de los substratos nutrientes es anaacuteloga a la de la respiracioacuten aeroacutebica ya que se compone de los mismos elementos (citocromos quinonas proteiacutenas ferrosulfuacutericas etc) La uacutenica diferencia por tanto radica en que el aceptor uacuteltimo de electrones no es el oxiacutegeno

Todos los posibles aceptores en la respiracioacuten anaerobia tienen un potencial de reduccioacuten menor que el O2 por lo que partiendo de los mismos sustratos (glucosa aminoaacutecidos trigliceacuteridos) se genera menos energiacutea en este metabolismo que en la respiracioacuten aerobia convencional

No hay que confundir la respiracioacuten anaeroacutebica con la fermentacioacuten en la que no existe en absoluto cadena de transporte de electrones y el aceptor final de electrones es una moleacutecula orgaacutenica estos dos tipos de metabolismo tienen solo en comuacuten el no ser dependientes del oxiacutegeno

COMPARACIOacuteNCOMPARACIOacuteNRESPIRACIOacuteN AEROacuteBICA - ANAEROacuteBICARESPIRACIOacuteN AEROacuteBICA - ANAEROacuteBICA

ES un conjunto de reacciones repetitivas que oxidan los aacutecidos grasos activados (acilo)DOacuteNDE mitocondrias (tambieacuten en peroxisomas)SIGNIFCADO BIOLOacuteGICO obtencioacuten de ATP a partir de aacutecidos grasosPASOS PREVIOS1 Movilizacioacuten de aacutecidos grasos2 Activacioacuten3 Transporte al interior de la mitocondria (carnitina)MOLEacuteCULA DE INICIO Acil CoAMOLEacuteCULA FINAL Acetil CoA (n2)PRODUCTOS COLATERALES NADH+H+ y FADH2Nordm de veces que se repite [(n2) - 1]

CONTINUACIOacuteN1048576 Acetil CoA al ciclo de Krebs1048576 NADH+H+ y FADH2 a cadena transportadora de electrones de lamitocondria

TRIGLECEacuteRIDOS (LIPASA) rarr Glicerol + 3 AG

El Glicerol se incorpora a la Glucolisis en forma de DHAPLos AG son degradados en un proceso cataboacutelico denominado β ndash oxidacioacuten (matriz mitocondrial)

DEGRADACIOacuteN DE Aacutecidos Grasos

1ordm) ACTIVACIOacuteN DEL AG Para incorporarse a la β ndash oxidacioacuten los AG tienen que activarse Esta activacioacuten se realiza en el citosol y consiste en la unioacuten de una moleacutecula de CoA-SH al AG formaacutendose un Acil-CoA En esta activacioacuten se gasta 1 ATP

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA al interior de la mitocondria (a traveacutes de la carnitina)

SH-CoA CH3-CH2-CH2 CH2-COOH CH3-CH2CH2-CH2-CO-S-CoA (aacutecido graso hipoteacutetico) ACETIL-S-CoA

Carbono alfaCarbono beta

H2O

ATP AMP+PPi

1ordm) ACTIVACIOacuteN DEL ACIDOS GRASOS PREVIA A SU BETA-OXIDACIOacuteN

Ciclo de Krebs

Transportadorde carnitina

Acil-carnitina

Carnitina HSCoA

Acil-CoA β - oxidacioacuten

Acetil - CoA

Acil-carnitina

Carnitina

Carnitina

Espacio intermembrana

Citosol

Matriz mitocondrial

Acetil - CoA

HSCoA

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA

3ordm) Β ndash OXIDACIOacuteN HEacuteLICE DE LYNEN secuencia de 4 reacciones (oxidacioacuten hidratacioacuten oxidacioacuten y fragmentacioacuten) En cada secuencia se libera un acetil-CoA (2C)Se repite hasta que el AG graso se degrada por completo

Por cada vuelta-1 Acetil-CoA-1 FADH2-1 NADH + H+

β ndash oxidacioacuten si la secuencia se repite laquonraquo veces se obtendraacuten

n + 1 Acetil-CoA rarr Se incorporan al Ciclo de Krebs

n FADH2

n NADH + H+

A la hora de realizar el balance habraacute que tener en cuenta si el aacutecido graso ya estaacute dentro de la mitocondria (y por tanto activado) o no

Cadena transportadora de electrones y fosforilacioacuten oxidativa

IDEAS CLAVE1 Los aminoaacutecidos no pueden almacenarse ni excretarse2 Por lo tanto el excedente debe metabolizarse3 El proceso contempla dos grupos de reaccionesa Las del grupo aminob Las del esqueleto carbonadoREACCIOacuteN PREVIA separacioacuten grupo amino del esqueleto carbonado VITAMINA las transaminasas requieren para su funcionamiento la vitamina B6 como coenzimaDOacuteNDE en el hiacutegado

DESTINOa) Para producir energiacutea ciclo de Krebs o intermediarios que pueden ir al Ciclo de Krebsb) Para su metabolizacioacuten formacioacuten de glucosa o cuerpos cetoacutenicosMOLEacuteCULAS RESULTANTES aacutecido piruacutevico acetil CoA Succinil CoA aacutecido alfa-cetoglutaacuterico acetoacetil-CoA aacutecido fumaacuterico y aacutecido oxalaceacuteticoCLASIFICACIOacuteN SEGUacuteN PRODUCTO ESQUELETO CARBONADO Aminoaacutecido cetogeacutenicos generan Acetil CoA o Acetoacetil CoA En el hiacutegado pueden transformarse en cuerpos cetoacutenicos Aminoaacutecidos glucogeacutenicos originan compuestos a partir de los cuales se puede formar glucosa (viacutea gluconeogeacutenesis) Aminoaacutecidos mixtos ambas viacuteas

Ciacutetrico

Isociacutetrico

α -cetoglutaacuterico

SuccinilCoA

Succiacutenico

Oxalaceacutetico

Maacutelico

Fumaacuterico

Intermediario metaboacutelico

AminoaacutecidoTransaminasa

Glutamatodeshidrogenasa

Aacutecido glutaacutemico

α -cetoglutaacuterico NAD+

NADH + H+ + NH3

Ciclode laurea

Hiacutegado

ilemetval

arg hispro gln

glu

ile

Piruacutevico

ala tregli ser

cis

AcetilCoA

fentir

ile

leulis

aspasn

fentir

CatabolismoA) Catabolismo de gluacutecidos

Glucoacutelisis (citosol) Respiracioacuten celular aerobia (mitocondria)

Descarboxilacioacuten oxidativa Ciclo de Krebs Transporte de electrones y FO

Fermentaciones (citosol) viacutea anaerobia Laacutectica Alcohoacutelicaetiacutelica

B) Catabolismo de liacutepidos β ndash oxidacioacuten de aacutecidos grasos(mitocondria)

Anabolismo Fotosiacutentesis Quimiosiacutentesis Gluconeogeacutenesis

Siacutentesis de biomoleacuteculas

Trabajo mecaacutenico contraccioacuten muscular movimientos celulares

Transporte activo de sustancias a traveacutes de la membrana

Creacioacuten de potenciales de membrana transmisioacuten del impulso nervioso

Produccioacuten de calor y de otras formas de energiacutea

ATP

Moleacuteculas orgaacutenicas complejas Moleacuteculas sencillas

Este proceso es semejante en organismos autoacutetrofos y heteroacutetrofos

Cadenarespiratoria

Cadenarespiratoria

DesaminacioacutenDesaminacioacuten GlucoacutelisisGlucoacutelisis szlig -oxidacioacutenszlig -oxidacioacuten

AacutecidopiruacutevicoAacutecido

piruacutevico

Acetil -CoA

AminoaacutecidosAminoaacutecidos GluacutecidosGluacutecidos GrasasGrasas

CO2 H2O y ATP

A) A) GLUCOacuteLISISGLUCOacuteLISIS

B) RESPIRACIOacuteN CELULARB) RESPIRACIOacuteN CELULAR

La moleacutecula maacutes ampliamente utilizada como combustible es la glucosa que procede de la digestioacuten de los alimentos (seres heteroacutetrofos) o de las reservas almacenadas por las ceacutelulas o de la fotosiacutentesis (seres autoacutetrofos)

La moleacutecula de glucosa se escinde en dos de piruvato en una serie de reacciones en las que se produce ATP Tiene lugar en el citosol o hialoplasmaEs una fase anaerobia

1 FORMACIOacuteN DEL ACETIL-COA descarboxilacioacuten oxidativa a partir del aacutecido piruacutevico Ocurre en la matriz

2 CICLO DE KREBS degradacioacuten oxidativa del Acetil-CoA con produccioacuten de CO2 y aacutetomos de H para formar NADH y FADH2 Ocurre en la matriz mitocondrial

3 CADENA TRANSPORTADORA DE ELECTRONES acoplada a la siacutentesis de ATP (fosforilacioacuten oxidativa) Ocurre en las crestas de la membrana interna de la mitocondria

ES una reaccioacuten cataboacutelicaDOacuteNDE citosol (eucariotas y procariotas)CONDICIONES tanto aerobias como anaerobiasSIGNIFCADO BIOLOacuteGICO obtener energiacutea a partir de monosacaacuteridosMOLEacuteCULA DE INICIO glucosa (seraacute glucosa-1-P si proviene de gluconeogeacutenesis)

MOLEacuteCULA FINAL piruvato (aacutec piruacutevico)CONSUMO 2 ATPPRODUCTOS COLATERALES 4 ATP 2 NADH+H+

BALANCE 2 ATP y 2 NADH+H+ por glucosa

Glucosa + 2 ADP + 2Pi + 2 NAD+ 2 Aacutecido Piruacutevico + 2 ATP + 2 NADH+H+ + 2 H2O

Metabolismo II - La glucolisis - Iflv

Metabolismo III -La glucolisis - IIflv

Etapas de la glucoacutelisis (I o preparatoria)

+ + + H+

+ + + H+

HexoquinasaHexoquinasa

Fosfoglucosa isomerasa

Fosfoglucosa isomerasa

FosfofructoquinasaFosfofructoquinasa

ETAPA 1 preparatoria

ETAPA 2 preparatoria

ETAPA 3 preparatoria

+ +

Fosfogliceratoquinasa

Fosfogliceratoquinasa

Gliceraldehiacutedo 3-fosfato deshidrogenasa

Gliceraldehiacutedo 3-fosfato deshidrogenasa

AldolasaAldolasa

+ ETAPA 4 preparatoria

+ + + 2 2

2 2

Etapas de la glucoacutelisis (I preparatoria y II de beneficio)

ETAPA 5 de beneficio

ETAPA 6 de beneficio

Se recupera el ATP gastado de la fase anterior

+

Piruvato quinasaPiruvato quinasa

Fosfoglicerato mutasa

Fosfoglicerato mutasa

+ H2O EnolasaEnolasa

+ + H+

2 2

2 2

2 2

ETAPA 7 de beneficio

ETAPA 8 de beneficio

ETAPA 9 de beneficio

Etapas de la glucoacutelisis (II final de beneficio)

Se ganan 2 ATP netos

Resumen de la glucoacutelisis

BALANCE PARCIAL - 2 ATP

ENERGIacuteA CONSUMIDA ENERGIacuteA PRODUCIDA

BALANCE PARCIAL 4 ATP + 2 NADH

BALANCE TOTAL 2 ATP y 2 NADH

CONTINUACIOacuteN Piruvato transformacioacuten a AcCoA que iraacute al Ciclo de Krebs (si lascondiciones son anaerobias viacutea fermentativa) NADH+H+

o Condiciones aerobias a cadena transportadora de electrones dela mitocondriao Condiciones anaerobias fermentacioacuten

ESPECIAL ATENCIOacuteN-Hexoquinasa enzima cuya actuacioacuten regula el ciclo

- Escisioacuten por ALDOLASA a partir de aquiacute las moleacuteculas que intervienenson dos por cada moleacutecula de glucosa

1) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS ESTRICTAS1) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS ESTRICTASRealizan fermentaciones o respiraciones incompletas soacutelo les aportan el 5 de la energiacutea (2 ATP por moleacutecula de glucosa)

Ejemplo en la fermentacioacuten laacutectica (Lactobacillus acidofilus y Sreptococcus lactis) pasa a aacutecido laacutectico (aacutecido 2-hidroxi-propanoico) (CH3-CHOH-CH2OH)

2) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS FACULTATIVAS2) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS FACULTATIVASRealizan excepcionalmente ldquofermentacionesrdquo

Ej levaduras del genero Sacharomyces (eucariotas) realizan la fermentacioacuten alcohoacutelica por la que la glucosa pasa a etanol y dioacutexido de carbono Soacutelo produce 2 ATP

Ej ceacutelulas musculatura esqueleacutetica ante ejercicios intensos y anaerobios realizan una fermentacioacuten laacutectica Cuando le llega el suficiente oxiacutegeno el piruacutevico es degradado por completo a CO2 y H2O Este incremento de aacutecido laacutectico dispara el consumo de oxiacutegeno al 90 lo que explica el jadeo despueacutes de un ejercicio muscular intenso Corresponde a la oxidacioacuten total o parcial del exceso de laacutectico formado durante el ejercicio

3) EN CEacuteLULAS AEROBIAS3) EN CEacuteLULAS AEROBIASEl piruacutevico pasa al interior mitocondrial y en su matriz es degradado auacuten maacutes

Cadena respiratoria

Aciacutedo piruacutevico CITOSOL

MATRIacuteZ MITOCONDRIAL

CRESTAS MITOCONDRIALES

Membranas externa e interna

bull Comprende1) Descarboxilacioacuten oxidativa (matriz mitocondrial)

2) Ciclo de Krebs (matriz mitocondrial)

3) Transporte de electrones y Fosforilacioacuten oxidativa (membrana mitocondrial interna crestas)

PASO PREVIO oxidacioacuten piruvato a Ac CoAES reaccioacuten cataboacutelicaDONDE matriz mitocondrial (eucariotas) Citosol (procariotas)CONDICIONES aerobiasSIGNIFICADO BIOLOacuteGICO obtener energiacutea a partir de AcCoAMOLEacuteCULA de INICIO AcCoA Reacciona con el oxalacetato (aacutec oxalaceacutetico)

MOLEacuteCULA FINAL no hay Es una ruta ciacuteclicaMOLEacuteCULAS COLATERALES 2 CO2 GTP (ATP) 3 NADH+H+ FADH2

CONTINUACIOacuteN1048576 CO2 eliminacioacuten por respiracioacuten1048576 NADH+H+ y FADH2 a cadena respiratoria1048576 GTP (ATP) consumo

RUTA COMUacuteN para el catabolismo de aacutecidos grasos y de glucosa

CO2

Oxidacioacuten del aacutecido piruacutevico

Coa - SH

NAD + NADH + 2 H+

CH3 CO COOH CH3 CO SCoA

Aacutecido piruacutevico Acetil - CoA

COMPLEJO DE LA Piruvato -

deshidrogenasa

2 2

2 2

2 2

PROCESO

1 Unioacuten del acetil-S-CoA (2C) con el aacutecido oxalaceacutetico (4C) para formar el aacutecido ciacutetrico (6C)

2 El aacutecido ciacutetrico se isomeriza a aacutecido isociacutetrico

3 El aacutecido isociacutetrico se descarboxila y se oxida perdiendo hidroacutegenos con lo que se forma el aacutecido α-cetoglutaacuterico (5 C)

4 El aacutecido α-cetoglutaacuterico se descarboxila y deshidrogena formaacutendose succinil-CoA (4 C) y necesitaacutendose para la reaccioacuten la ayuda del CoA

5 El succinil-CoA pierde el CoA y se transforma en aacutecido succiacutenico liberaacutendose una energiacutea que es suficiente para fosforilar una moleacutecula de GDP y formar una de GTP

6 El aacutecido succiacutenico se oxida a aacutecido fumaacuterico

7 El aacutecido fumaacuterico se hidrata y se transforma en aacutecido maacutelico

8 El aacutecido maacutelico se oxida y se transforma en aacutecido oxalaceacutetico con lo que se cierra el ciclo

Reaccioacuten Global

Acetil-CoA + 3 NAD+ + FAD + ADP + Pi =gt CoA-SH + 3 NADH + H+ + FADH2 + GTP + 2 CO2

Caraacutecter anfiboacutelico del ciclo de Krebs Aunque el ciclo de Krebs es eminentemente cataboacutelico de eacutel parten tambieacuten importantes rutas anaboacutelicas

o Por ejemplo el aacutecido a cetoglutaacuterico puede servir previa transformacioacuten en glutaacutemico para sintetizar los aminoaacutecidos no esenciales

o Por otra parte el aacutecido ciacutetrico una vez transformado en acetil-CoA seraacute utilizado para fabricar aacutecidos grasos y el aacutecido oxalaceacutetico puede transformarse en glucosa si se incorpora a la viacutea de la gluconeogeacutenesis

Anfiboacutelico- Dos tipos de funciones metaboacutelicasDegradacioacuten de glucosa (Catabolismo)Fuente de precursores para biosiacutentesis (Anabolismo) de

aminoaacutecidos aacutecidos grasos y glucosa La biosiacutentesis tiene lugar en el hialoplasmaLos precursores salen de la matriz al hialoplasma

Metabolismo IV - El ciclo de Krebsflv

ES un conjunto de proteiacutenas que van cediendo y donando electrones hasta un aceptor finalDOacuteNDE membrana interna de la mitocondriaCONDICIONES Dependiendo del aceptor final Aerobios uacuteltimo aceptor el oxiacutegeno Anaerobios otro aceptor (se da en procariotas)SIGNIFICADO BIOLOacuteGICO obtener ATPMOLEacuteCULA DE INICIO Nucleoacutetidos reducidos (NADH+H+ y FADH2)MOLEacuteCULA FINAL H2OCONSUMO Oxiacutegeno (u otro aceptor final de electrones en condiciones anaerobias)PRODUCTOS COLATERALES ATP

SECUENCIA 1Complejo I NADH deshidrogenasa Complejo multienzimaacutetico que cede los electrones al Coenzima QEl primer aceptor del complejo es el FMN Despueacutes proteiacutenas de hierro y azufre Hay bombeo de protones

2 Complejo II Succinato deshidrogenasa Es el enzima del Ciclo de Krebs en el que se produce el FADH2 Cede estos electrones al coenzima Q o Ubiquinona

3 Complejo III Citocromo bc1 Transfiere electrones al citocromo C Hay bombeo de protones

4 Complejo IV Citocromo oxidasa Cede los electrones al oxiacutegeno Hay bombeo de protones

A TENER EN CUENTA Se genera una acumulacioacuten de protones H+ en el espacio intermembranoso que provoca un gradiente electroquiacutemico (En algunos textos el Complejo II se obvia y hay desplazamiento de la numeracioacuten)

ESPECIAL ATENCIOacuteN-No confundir la fermentacioacuten con la respiracioacuten anaerobia

Fosforilacioacuten oxidativa la ATPasa (partiacuteculas F) utiliza el gradiente electroquiacutemico para producir ATP a partir de ADP + Pi

- Orden de sistemas seguacuten su potencial REDOX De maacutes negativo a menos negativo

Metabolismo V - La fosforilacioacuten oxidativaflv

2e-

a3

a3

Cit c

H2O

Cit c

Cit c

Cit c

Cit b

Cit b

Voltios

- 04

0

+ 04

+ 08

FAD

FADH2

NADH

2e- + 2H+

2e- + 2H+

2e- + 2H+

2e-

2e-

2e-

2e-

CoQ

CoQ

FMN

FMN

2H+

2e-

2H+ + 12 O2

NAD + + H+

Espacio intermembrana

Matriz mitocondrial

FADH2

FAD+

1ordm) El NADH es oxidado por el complejo I y libera 2 H+ y 2 electrones (El FADH2 se incorpora en el CII)

2ordm) Los electrones son trasportados a lo largo del resto de complejos de la cadena transportadora hasta llegar al oxiacutegeno Eacuteste se uniraacute a dos protones para formar H2O

3ordm) Los H+ quedan libres en la matriz mitocondrial La energiacutea liberada en el transporte de electrones es utilizada por los CI III y IV para bombear protones al espacio intermembrana (debido a la impermeabilidad de la membrana mitocondrial interna se acumulan alliacute)

Se crea asiacute un GRADIENTE ELECTROQUIacuteMICO DE PROTONES que da lugar a una FUERZA PROTOacuteN MOTRIZ

Proceso acoplado quimiosmoacuteticamente al transporte de electrones

Es llevado a cabo por el complejo de la ATP-sintasa Este enzima utiliza la fuerza H+-motriz para realizar la siacutentesis de ATP Asiacute la energiacutea liberada por el flujo de H+ en la ATP-asa es aprovechado por eacutesta para fosforilar ADP y generar moleacuteculas de ATP

A partir de un NADH+H+ que ingresa en la cadena respiratoria se obtienen 3ATP

A partir de un FADH2 soacutelo se obtienen 2ATP ya que el FADH2 se incorpora a la cadena respiratoria en el complejo II

Metabolismo VI - Metabolismo y fisiologiacuteaflv

RUTA INTERVIENEN PRODUCTOS

GLUCOacuteLISIS(en hialoplasma)

C6H12O6

2 NAD+2 (ADP + Pi)

2 CH3-C0-COOH2 (NADH + H+)

2 ATP

PIRUVATO DESHIDROGENASA

(en matriz mitocondrial)

2 SH-CoA 2 CH3-C0-COOH

2 NAD+

2 CH3-C0-S-CoA

2 CO2 2 (NADH + H+)

CICLO DE KREBS (2 VUELTAS)

(matriz mitocondrial)

2 CH3-C0-S-CoA 6 H2O 6 NAD+

2 FAD 2 (ADP + Pi)

2 SH-CoA 4 CO2 6 (NADH + H+) 2 FADH2

2 ATP

FOSFORILACIOacuteN OXIDATIVA

(membrana interna mitocondrial)

10 (NADH + H+) 2 FADH2

34 (ADP + Pi) 6 O2

12 H2O 34 ATP10 NAD+

2 FAD

Balance finalC6H12O6 + 6 H2O +6 O2 + 38 (ADP+Pi) 6 CO2 + 38 ATP + 12 H2O

Balance de cada ruta

2 NADH2 Acetil CoA

Como se obtienen 2 piruvatos por cada moleacutecula de glucosa

2 Acidos Piruacutevicos

Balance del ciclo de Krebs

6 NADH 2 FADH2

2 GTP 2 Acetil CoA2 Acidos

Piruacutevicos

Descarboxilacioacuten oxidativa

Glucoacutelisis

2 aacutec piruacutevicoGlucosa 2 NADH 2 ATP

TOTAL = 36 oacute 38 ATP

bull Los 2 NADH obtenidos en la glucoacutelisis estaacuten en el citosol y deben ser transportadas al interior de la mitocondria Para ello existen dos lanzaderas mitocondriales

ndash Lanzadera malato incorpora el NADH citosoacutelico en forma de NADH

ndash Lanzadera glicerol-fosfato lo incorpora en forma de FADH2

Dependiendo de la lanzadera mitocondrial el balance total de la oxidacioacuten completa de una moleacutecula de glucosa seraacute de 36 o 38 ATP

En el hiacutegado y en el corazoacuten actuacutea la lanzadera malato y cada NADH se multiplica por 3 ATP Se forman 38 ATP

En el cerebro y el musculo actuacutea la lanzadera del glicerofosfato y se multiplica por dos formaacutendose 36 ATP

El Aacutecido piruacutevico obtenido en la glucoacutelisis puede seguir una viacutea de degradacioacuten anaerobia mediante las FERMENTACIONES

En ellas el uacuteltimo aceptor de electrones no es el oxiacutegeno sino una moleacutecula orgaacutenica (de ahiacute que se les denomine procesos anaerobios)

La finalidad de las fermentaciones es reponer de forma raacutepida los transportadores electroacutenicos en su forma oxidada

Se realizan en el citosol

Hay dos tipos principales Alcohoacutelicaetiacutelica Laacutectica

Balance energeacutetico de las fermentaciones 2 ATP (PROCEDENTES DE LA GLUCOacuteLISIS)

CH3 - CH2OHEtanol

CH3 - CH2OHEtanol

G3PG3P

GlucosaGlucosa Dihidroxiacetonafosfato

Dihidroxiacetonafosfato

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico ATP2

NADH

CO2

CH3 - CHOAcetaldehiacutedo

CH3 - CHOAcetaldehiacutedo

NAD + CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

Organismos que la realizan-Levaduras Saccharomyces cerevesiaeEs un proceso esencial en la elaboracioacuten de cerveza pan y vino

C6H12O6 + 2 Pi + 2 ADP rarr 2 CH3-CH2OH + 2 CO2 + 2 ATP

C6H12O6

ATP

ATPNADH

2 acetaldehiacutedos

electrones hidroacutegeno forma NAD+

2 NAD+

2

2 ADP

2 piruvato

2

4

cosecha

inversioacuten

glucoacutelisis

forma etanol

2 ATP netos

2 etanol

2 H2O

2 CO2

Dependiendo de la especie de levadura se puede llegar a obtener cerveza ron (S cerevisiae) vino (S ellypsoideus) sidra (S apiculatus) y pan (variedad purificada de S cerevisiae)

CH3 - CHOH - COOHAacutecido laacutectico

CH3 - CHOH - COOHAacutecido laacutectico

GlucosaGlucosa

Dihidroxiacetonafosfato

Dihidroxiacetonafosfato

ATP2NADHNAD +

G6PG6P G3PG3P Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevicoLaacutectico deshidrogenasa

Organismos que la realizanbullBacterias (Lactobacilos) que se utiliza para la elaboracioacuten de yogur y el quesobullLas ceacutelulas musculares animales en condiciones anaeroacutebicas realizan este proceso para obtener energiacutea produciendo aacutecido laacutectico que produce fatiga muscular

C6H12O6 + 2 Pi + 2 ADP rarr 2 CH3-CHOH-COOH + 2 ATP

C6H12O6

ATP

ATPNADH

2 lactato

electrones hidroacutegeno froma NADH

2 NAD+

2

2 ADP

2 piruvato

2

4

cosecha

inversioacuten

glucoacutelisis

lactate fermentation

2 ATP netos

FermentacioacutenFermentacioacutenLaacutecticaLaacutectica

Los microorganismos que realizan esta fermentacioacuten son las bacterias de las especies Lactobacillus casei L bulgaricus Streptococcus luctis y Leuconostoc citrovorum obtenieacutendose de ello productos derivados de la leche como el queso el yogur y el keacutefir

RESPIRACIOacuteN RESPIRACIOacuteN AEROacuteBICAAEROacuteBICA

RESPIRACIOacuteN RESPIRACIOacuteN ANAEROacuteBICAANAEROacuteBICA

El proceso anaeroacutebico es un proceso bioloacutegico de oxidorreduccioacuten de monosacaacuteridos y otros compuestos en el que el aceptor terminal de electrones es una moleacutecula inorgaacutenica distinta del oxiacutegeno y maacutes raramente una moleacutecula orgaacutenica La realizan exclusivamente algunos grupos de bacterias y para ello utilizan una cadena transportadora de electrones anaacuteloga a la de la mitocondria en la respiracioacuten aeroacutebica No debe confundirse con la fermentacioacuten que es un proceso tambieacuten anaeroacutebico pero en el que no participa nada parecido a una cadena transportadora de electrones y el aceptor final de electrones es siempre una moleacutecula orgaacutenica

En el proceso anaeroacutebico no se utiliza oxiacutegeno sino que para la misma funcioacuten se emplea otra sustancia oxidante distinta como el sulfato o el nitrato En las bacterias con respiracioacuten anaeroacutebica interviene tambieacuten una cadena transportadora de electrones en la que se reoxidan las coenzimas reducidas durante la oxidacioacuten de los substratos nutrientes es anaacuteloga a la de la respiracioacuten aeroacutebica ya que se compone de los mismos elementos (citocromos quinonas proteiacutenas ferrosulfuacutericas etc) La uacutenica diferencia por tanto radica en que el aceptor uacuteltimo de electrones no es el oxiacutegeno

Todos los posibles aceptores en la respiracioacuten anaerobia tienen un potencial de reduccioacuten menor que el O2 por lo que partiendo de los mismos sustratos (glucosa aminoaacutecidos trigliceacuteridos) se genera menos energiacutea en este metabolismo que en la respiracioacuten aerobia convencional

No hay que confundir la respiracioacuten anaeroacutebica con la fermentacioacuten en la que no existe en absoluto cadena de transporte de electrones y el aceptor final de electrones es una moleacutecula orgaacutenica estos dos tipos de metabolismo tienen solo en comuacuten el no ser dependientes del oxiacutegeno

COMPARACIOacuteNCOMPARACIOacuteNRESPIRACIOacuteN AEROacuteBICA - ANAEROacuteBICARESPIRACIOacuteN AEROacuteBICA - ANAEROacuteBICA

ES un conjunto de reacciones repetitivas que oxidan los aacutecidos grasos activados (acilo)DOacuteNDE mitocondrias (tambieacuten en peroxisomas)SIGNIFCADO BIOLOacuteGICO obtencioacuten de ATP a partir de aacutecidos grasosPASOS PREVIOS1 Movilizacioacuten de aacutecidos grasos2 Activacioacuten3 Transporte al interior de la mitocondria (carnitina)MOLEacuteCULA DE INICIO Acil CoAMOLEacuteCULA FINAL Acetil CoA (n2)PRODUCTOS COLATERALES NADH+H+ y FADH2Nordm de veces que se repite [(n2) - 1]

CONTINUACIOacuteN1048576 Acetil CoA al ciclo de Krebs1048576 NADH+H+ y FADH2 a cadena transportadora de electrones de lamitocondria

TRIGLECEacuteRIDOS (LIPASA) rarr Glicerol + 3 AG

El Glicerol se incorpora a la Glucolisis en forma de DHAPLos AG son degradados en un proceso cataboacutelico denominado β ndash oxidacioacuten (matriz mitocondrial)

DEGRADACIOacuteN DE Aacutecidos Grasos

1ordm) ACTIVACIOacuteN DEL AG Para incorporarse a la β ndash oxidacioacuten los AG tienen que activarse Esta activacioacuten se realiza en el citosol y consiste en la unioacuten de una moleacutecula de CoA-SH al AG formaacutendose un Acil-CoA En esta activacioacuten se gasta 1 ATP

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA al interior de la mitocondria (a traveacutes de la carnitina)

SH-CoA CH3-CH2-CH2 CH2-COOH CH3-CH2CH2-CH2-CO-S-CoA (aacutecido graso hipoteacutetico) ACETIL-S-CoA

Carbono alfaCarbono beta

H2O

ATP AMP+PPi

1ordm) ACTIVACIOacuteN DEL ACIDOS GRASOS PREVIA A SU BETA-OXIDACIOacuteN

Ciclo de Krebs

Transportadorde carnitina

Acil-carnitina

Carnitina HSCoA

Acil-CoA β - oxidacioacuten

Acetil - CoA

Acil-carnitina

Carnitina

Carnitina

Espacio intermembrana

Citosol

Matriz mitocondrial

Acetil - CoA

HSCoA

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA

3ordm) Β ndash OXIDACIOacuteN HEacuteLICE DE LYNEN secuencia de 4 reacciones (oxidacioacuten hidratacioacuten oxidacioacuten y fragmentacioacuten) En cada secuencia se libera un acetil-CoA (2C)Se repite hasta que el AG graso se degrada por completo

Por cada vuelta-1 Acetil-CoA-1 FADH2-1 NADH + H+

β ndash oxidacioacuten si la secuencia se repite laquonraquo veces se obtendraacuten

n + 1 Acetil-CoA rarr Se incorporan al Ciclo de Krebs

n FADH2

n NADH + H+

A la hora de realizar el balance habraacute que tener en cuenta si el aacutecido graso ya estaacute dentro de la mitocondria (y por tanto activado) o no

Cadena transportadora de electrones y fosforilacioacuten oxidativa

IDEAS CLAVE1 Los aminoaacutecidos no pueden almacenarse ni excretarse2 Por lo tanto el excedente debe metabolizarse3 El proceso contempla dos grupos de reaccionesa Las del grupo aminob Las del esqueleto carbonadoREACCIOacuteN PREVIA separacioacuten grupo amino del esqueleto carbonado VITAMINA las transaminasas requieren para su funcionamiento la vitamina B6 como coenzimaDOacuteNDE en el hiacutegado

DESTINOa) Para producir energiacutea ciclo de Krebs o intermediarios que pueden ir al Ciclo de Krebsb) Para su metabolizacioacuten formacioacuten de glucosa o cuerpos cetoacutenicosMOLEacuteCULAS RESULTANTES aacutecido piruacutevico acetil CoA Succinil CoA aacutecido alfa-cetoglutaacuterico acetoacetil-CoA aacutecido fumaacuterico y aacutecido oxalaceacuteticoCLASIFICACIOacuteN SEGUacuteN PRODUCTO ESQUELETO CARBONADO Aminoaacutecido cetogeacutenicos generan Acetil CoA o Acetoacetil CoA En el hiacutegado pueden transformarse en cuerpos cetoacutenicos Aminoaacutecidos glucogeacutenicos originan compuestos a partir de los cuales se puede formar glucosa (viacutea gluconeogeacutenesis) Aminoaacutecidos mixtos ambas viacuteas

Ciacutetrico

Isociacutetrico

α -cetoglutaacuterico

SuccinilCoA

Succiacutenico

Oxalaceacutetico

Maacutelico

Fumaacuterico

Intermediario metaboacutelico

AminoaacutecidoTransaminasa

Glutamatodeshidrogenasa

Aacutecido glutaacutemico

α -cetoglutaacuterico NAD+

NADH + H+ + NH3

Ciclode laurea

Hiacutegado

ilemetval

arg hispro gln

glu

ile

Piruacutevico

ala tregli ser

cis

AcetilCoA

fentir

ile

leulis

aspasn

fentir

Siacutentesis de biomoleacuteculas

Trabajo mecaacutenico contraccioacuten muscular movimientos celulares

Transporte activo de sustancias a traveacutes de la membrana

Creacioacuten de potenciales de membrana transmisioacuten del impulso nervioso

Produccioacuten de calor y de otras formas de energiacutea

ATP

Moleacuteculas orgaacutenicas complejas Moleacuteculas sencillas

Este proceso es semejante en organismos autoacutetrofos y heteroacutetrofos

Cadenarespiratoria

Cadenarespiratoria

DesaminacioacutenDesaminacioacuten GlucoacutelisisGlucoacutelisis szlig -oxidacioacutenszlig -oxidacioacuten

AacutecidopiruacutevicoAacutecido

piruacutevico

Acetil -CoA

AminoaacutecidosAminoaacutecidos GluacutecidosGluacutecidos GrasasGrasas

CO2 H2O y ATP

A) A) GLUCOacuteLISISGLUCOacuteLISIS

B) RESPIRACIOacuteN CELULARB) RESPIRACIOacuteN CELULAR

La moleacutecula maacutes ampliamente utilizada como combustible es la glucosa que procede de la digestioacuten de los alimentos (seres heteroacutetrofos) o de las reservas almacenadas por las ceacutelulas o de la fotosiacutentesis (seres autoacutetrofos)

La moleacutecula de glucosa se escinde en dos de piruvato en una serie de reacciones en las que se produce ATP Tiene lugar en el citosol o hialoplasmaEs una fase anaerobia

1 FORMACIOacuteN DEL ACETIL-COA descarboxilacioacuten oxidativa a partir del aacutecido piruacutevico Ocurre en la matriz

2 CICLO DE KREBS degradacioacuten oxidativa del Acetil-CoA con produccioacuten de CO2 y aacutetomos de H para formar NADH y FADH2 Ocurre en la matriz mitocondrial

3 CADENA TRANSPORTADORA DE ELECTRONES acoplada a la siacutentesis de ATP (fosforilacioacuten oxidativa) Ocurre en las crestas de la membrana interna de la mitocondria

ES una reaccioacuten cataboacutelicaDOacuteNDE citosol (eucariotas y procariotas)CONDICIONES tanto aerobias como anaerobiasSIGNIFCADO BIOLOacuteGICO obtener energiacutea a partir de monosacaacuteridosMOLEacuteCULA DE INICIO glucosa (seraacute glucosa-1-P si proviene de gluconeogeacutenesis)

MOLEacuteCULA FINAL piruvato (aacutec piruacutevico)CONSUMO 2 ATPPRODUCTOS COLATERALES 4 ATP 2 NADH+H+

BALANCE 2 ATP y 2 NADH+H+ por glucosa

Glucosa + 2 ADP + 2Pi + 2 NAD+ 2 Aacutecido Piruacutevico + 2 ATP + 2 NADH+H+ + 2 H2O

Metabolismo II - La glucolisis - Iflv

Metabolismo III -La glucolisis - IIflv

Etapas de la glucoacutelisis (I o preparatoria)

+ + + H+

+ + + H+

HexoquinasaHexoquinasa

Fosfoglucosa isomerasa

Fosfoglucosa isomerasa

FosfofructoquinasaFosfofructoquinasa

ETAPA 1 preparatoria

ETAPA 2 preparatoria

ETAPA 3 preparatoria

+ +

Fosfogliceratoquinasa

Fosfogliceratoquinasa

Gliceraldehiacutedo 3-fosfato deshidrogenasa

Gliceraldehiacutedo 3-fosfato deshidrogenasa

AldolasaAldolasa

+ ETAPA 4 preparatoria

+ + + 2 2

2 2

Etapas de la glucoacutelisis (I preparatoria y II de beneficio)

ETAPA 5 de beneficio

ETAPA 6 de beneficio

Se recupera el ATP gastado de la fase anterior

+

Piruvato quinasaPiruvato quinasa

Fosfoglicerato mutasa

Fosfoglicerato mutasa

+ H2O EnolasaEnolasa

+ + H+

2 2

2 2

2 2

ETAPA 7 de beneficio

ETAPA 8 de beneficio

ETAPA 9 de beneficio

Etapas de la glucoacutelisis (II final de beneficio)

Se ganan 2 ATP netos

Resumen de la glucoacutelisis

BALANCE PARCIAL - 2 ATP

ENERGIacuteA CONSUMIDA ENERGIacuteA PRODUCIDA

BALANCE PARCIAL 4 ATP + 2 NADH

BALANCE TOTAL 2 ATP y 2 NADH

CONTINUACIOacuteN Piruvato transformacioacuten a AcCoA que iraacute al Ciclo de Krebs (si lascondiciones son anaerobias viacutea fermentativa) NADH+H+

o Condiciones aerobias a cadena transportadora de electrones dela mitocondriao Condiciones anaerobias fermentacioacuten

ESPECIAL ATENCIOacuteN-Hexoquinasa enzima cuya actuacioacuten regula el ciclo

- Escisioacuten por ALDOLASA a partir de aquiacute las moleacuteculas que intervienenson dos por cada moleacutecula de glucosa

1) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS ESTRICTAS1) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS ESTRICTASRealizan fermentaciones o respiraciones incompletas soacutelo les aportan el 5 de la energiacutea (2 ATP por moleacutecula de glucosa)

Ejemplo en la fermentacioacuten laacutectica (Lactobacillus acidofilus y Sreptococcus lactis) pasa a aacutecido laacutectico (aacutecido 2-hidroxi-propanoico) (CH3-CHOH-CH2OH)

2) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS FACULTATIVAS2) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS FACULTATIVASRealizan excepcionalmente ldquofermentacionesrdquo

Ej levaduras del genero Sacharomyces (eucariotas) realizan la fermentacioacuten alcohoacutelica por la que la glucosa pasa a etanol y dioacutexido de carbono Soacutelo produce 2 ATP

Ej ceacutelulas musculatura esqueleacutetica ante ejercicios intensos y anaerobios realizan una fermentacioacuten laacutectica Cuando le llega el suficiente oxiacutegeno el piruacutevico es degradado por completo a CO2 y H2O Este incremento de aacutecido laacutectico dispara el consumo de oxiacutegeno al 90 lo que explica el jadeo despueacutes de un ejercicio muscular intenso Corresponde a la oxidacioacuten total o parcial del exceso de laacutectico formado durante el ejercicio

3) EN CEacuteLULAS AEROBIAS3) EN CEacuteLULAS AEROBIASEl piruacutevico pasa al interior mitocondrial y en su matriz es degradado auacuten maacutes

Cadena respiratoria

Aciacutedo piruacutevico CITOSOL

MATRIacuteZ MITOCONDRIAL

CRESTAS MITOCONDRIALES

Membranas externa e interna

bull Comprende1) Descarboxilacioacuten oxidativa (matriz mitocondrial)

2) Ciclo de Krebs (matriz mitocondrial)

3) Transporte de electrones y Fosforilacioacuten oxidativa (membrana mitocondrial interna crestas)

PASO PREVIO oxidacioacuten piruvato a Ac CoAES reaccioacuten cataboacutelicaDONDE matriz mitocondrial (eucariotas) Citosol (procariotas)CONDICIONES aerobiasSIGNIFICADO BIOLOacuteGICO obtener energiacutea a partir de AcCoAMOLEacuteCULA de INICIO AcCoA Reacciona con el oxalacetato (aacutec oxalaceacutetico)

MOLEacuteCULA FINAL no hay Es una ruta ciacuteclicaMOLEacuteCULAS COLATERALES 2 CO2 GTP (ATP) 3 NADH+H+ FADH2

CONTINUACIOacuteN1048576 CO2 eliminacioacuten por respiracioacuten1048576 NADH+H+ y FADH2 a cadena respiratoria1048576 GTP (ATP) consumo

RUTA COMUacuteN para el catabolismo de aacutecidos grasos y de glucosa

CO2

Oxidacioacuten del aacutecido piruacutevico

Coa - SH

NAD + NADH + 2 H+

CH3 CO COOH CH3 CO SCoA

Aacutecido piruacutevico Acetil - CoA

COMPLEJO DE LA Piruvato -

deshidrogenasa

2 2

2 2

2 2

PROCESO

1 Unioacuten del acetil-S-CoA (2C) con el aacutecido oxalaceacutetico (4C) para formar el aacutecido ciacutetrico (6C)

2 El aacutecido ciacutetrico se isomeriza a aacutecido isociacutetrico

3 El aacutecido isociacutetrico se descarboxila y se oxida perdiendo hidroacutegenos con lo que se forma el aacutecido α-cetoglutaacuterico (5 C)

4 El aacutecido α-cetoglutaacuterico se descarboxila y deshidrogena formaacutendose succinil-CoA (4 C) y necesitaacutendose para la reaccioacuten la ayuda del CoA

5 El succinil-CoA pierde el CoA y se transforma en aacutecido succiacutenico liberaacutendose una energiacutea que es suficiente para fosforilar una moleacutecula de GDP y formar una de GTP

6 El aacutecido succiacutenico se oxida a aacutecido fumaacuterico

7 El aacutecido fumaacuterico se hidrata y se transforma en aacutecido maacutelico

8 El aacutecido maacutelico se oxida y se transforma en aacutecido oxalaceacutetico con lo que se cierra el ciclo

Reaccioacuten Global

Acetil-CoA + 3 NAD+ + FAD + ADP + Pi =gt CoA-SH + 3 NADH + H+ + FADH2 + GTP + 2 CO2

Caraacutecter anfiboacutelico del ciclo de Krebs Aunque el ciclo de Krebs es eminentemente cataboacutelico de eacutel parten tambieacuten importantes rutas anaboacutelicas

o Por ejemplo el aacutecido a cetoglutaacuterico puede servir previa transformacioacuten en glutaacutemico para sintetizar los aminoaacutecidos no esenciales

o Por otra parte el aacutecido ciacutetrico una vez transformado en acetil-CoA seraacute utilizado para fabricar aacutecidos grasos y el aacutecido oxalaceacutetico puede transformarse en glucosa si se incorpora a la viacutea de la gluconeogeacutenesis

Anfiboacutelico- Dos tipos de funciones metaboacutelicasDegradacioacuten de glucosa (Catabolismo)Fuente de precursores para biosiacutentesis (Anabolismo) de

aminoaacutecidos aacutecidos grasos y glucosa La biosiacutentesis tiene lugar en el hialoplasmaLos precursores salen de la matriz al hialoplasma

Metabolismo IV - El ciclo de Krebsflv

ES un conjunto de proteiacutenas que van cediendo y donando electrones hasta un aceptor finalDOacuteNDE membrana interna de la mitocondriaCONDICIONES Dependiendo del aceptor final Aerobios uacuteltimo aceptor el oxiacutegeno Anaerobios otro aceptor (se da en procariotas)SIGNIFICADO BIOLOacuteGICO obtener ATPMOLEacuteCULA DE INICIO Nucleoacutetidos reducidos (NADH+H+ y FADH2)MOLEacuteCULA FINAL H2OCONSUMO Oxiacutegeno (u otro aceptor final de electrones en condiciones anaerobias)PRODUCTOS COLATERALES ATP

SECUENCIA 1Complejo I NADH deshidrogenasa Complejo multienzimaacutetico que cede los electrones al Coenzima QEl primer aceptor del complejo es el FMN Despueacutes proteiacutenas de hierro y azufre Hay bombeo de protones

2 Complejo II Succinato deshidrogenasa Es el enzima del Ciclo de Krebs en el que se produce el FADH2 Cede estos electrones al coenzima Q o Ubiquinona

3 Complejo III Citocromo bc1 Transfiere electrones al citocromo C Hay bombeo de protones

4 Complejo IV Citocromo oxidasa Cede los electrones al oxiacutegeno Hay bombeo de protones

A TENER EN CUENTA Se genera una acumulacioacuten de protones H+ en el espacio intermembranoso que provoca un gradiente electroquiacutemico (En algunos textos el Complejo II se obvia y hay desplazamiento de la numeracioacuten)

ESPECIAL ATENCIOacuteN-No confundir la fermentacioacuten con la respiracioacuten anaerobia

Fosforilacioacuten oxidativa la ATPasa (partiacuteculas F) utiliza el gradiente electroquiacutemico para producir ATP a partir de ADP + Pi

- Orden de sistemas seguacuten su potencial REDOX De maacutes negativo a menos negativo

Metabolismo V - La fosforilacioacuten oxidativaflv

2e-

a3

a3

Cit c

H2O

Cit c

Cit c

Cit c

Cit b

Cit b

Voltios

- 04

0

+ 04

+ 08

FAD

FADH2

NADH

2e- + 2H+

2e- + 2H+

2e- + 2H+

2e-

2e-

2e-

2e-

CoQ

CoQ

FMN

FMN

2H+

2e-

2H+ + 12 O2

NAD + + H+

Espacio intermembrana

Matriz mitocondrial

FADH2

FAD+

1ordm) El NADH es oxidado por el complejo I y libera 2 H+ y 2 electrones (El FADH2 se incorpora en el CII)

2ordm) Los electrones son trasportados a lo largo del resto de complejos de la cadena transportadora hasta llegar al oxiacutegeno Eacuteste se uniraacute a dos protones para formar H2O

3ordm) Los H+ quedan libres en la matriz mitocondrial La energiacutea liberada en el transporte de electrones es utilizada por los CI III y IV para bombear protones al espacio intermembrana (debido a la impermeabilidad de la membrana mitocondrial interna se acumulan alliacute)

Se crea asiacute un GRADIENTE ELECTROQUIacuteMICO DE PROTONES que da lugar a una FUERZA PROTOacuteN MOTRIZ

Proceso acoplado quimiosmoacuteticamente al transporte de electrones

Es llevado a cabo por el complejo de la ATP-sintasa Este enzima utiliza la fuerza H+-motriz para realizar la siacutentesis de ATP Asiacute la energiacutea liberada por el flujo de H+ en la ATP-asa es aprovechado por eacutesta para fosforilar ADP y generar moleacuteculas de ATP

A partir de un NADH+H+ que ingresa en la cadena respiratoria se obtienen 3ATP

A partir de un FADH2 soacutelo se obtienen 2ATP ya que el FADH2 se incorpora a la cadena respiratoria en el complejo II

Metabolismo VI - Metabolismo y fisiologiacuteaflv

RUTA INTERVIENEN PRODUCTOS

GLUCOacuteLISIS(en hialoplasma)

C6H12O6

2 NAD+2 (ADP + Pi)

2 CH3-C0-COOH2 (NADH + H+)

2 ATP

PIRUVATO DESHIDROGENASA

(en matriz mitocondrial)

2 SH-CoA 2 CH3-C0-COOH

2 NAD+

2 CH3-C0-S-CoA

2 CO2 2 (NADH + H+)

CICLO DE KREBS (2 VUELTAS)

(matriz mitocondrial)

2 CH3-C0-S-CoA 6 H2O 6 NAD+

2 FAD 2 (ADP + Pi)

2 SH-CoA 4 CO2 6 (NADH + H+) 2 FADH2

2 ATP

FOSFORILACIOacuteN OXIDATIVA

(membrana interna mitocondrial)

10 (NADH + H+) 2 FADH2

34 (ADP + Pi) 6 O2

12 H2O 34 ATP10 NAD+

2 FAD

Balance finalC6H12O6 + 6 H2O +6 O2 + 38 (ADP+Pi) 6 CO2 + 38 ATP + 12 H2O

Balance de cada ruta

2 NADH2 Acetil CoA

Como se obtienen 2 piruvatos por cada moleacutecula de glucosa

2 Acidos Piruacutevicos

Balance del ciclo de Krebs

6 NADH 2 FADH2

2 GTP 2 Acetil CoA2 Acidos

Piruacutevicos

Descarboxilacioacuten oxidativa

Glucoacutelisis

2 aacutec piruacutevicoGlucosa 2 NADH 2 ATP

TOTAL = 36 oacute 38 ATP

bull Los 2 NADH obtenidos en la glucoacutelisis estaacuten en el citosol y deben ser transportadas al interior de la mitocondria Para ello existen dos lanzaderas mitocondriales

ndash Lanzadera malato incorpora el NADH citosoacutelico en forma de NADH

ndash Lanzadera glicerol-fosfato lo incorpora en forma de FADH2

Dependiendo de la lanzadera mitocondrial el balance total de la oxidacioacuten completa de una moleacutecula de glucosa seraacute de 36 o 38 ATP

En el hiacutegado y en el corazoacuten actuacutea la lanzadera malato y cada NADH se multiplica por 3 ATP Se forman 38 ATP

En el cerebro y el musculo actuacutea la lanzadera del glicerofosfato y se multiplica por dos formaacutendose 36 ATP

El Aacutecido piruacutevico obtenido en la glucoacutelisis puede seguir una viacutea de degradacioacuten anaerobia mediante las FERMENTACIONES

En ellas el uacuteltimo aceptor de electrones no es el oxiacutegeno sino una moleacutecula orgaacutenica (de ahiacute que se les denomine procesos anaerobios)

La finalidad de las fermentaciones es reponer de forma raacutepida los transportadores electroacutenicos en su forma oxidada

Se realizan en el citosol

Hay dos tipos principales Alcohoacutelicaetiacutelica Laacutectica

Balance energeacutetico de las fermentaciones 2 ATP (PROCEDENTES DE LA GLUCOacuteLISIS)

CH3 - CH2OHEtanol

CH3 - CH2OHEtanol

G3PG3P

GlucosaGlucosa Dihidroxiacetonafosfato

Dihidroxiacetonafosfato

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico ATP2

NADH

CO2

CH3 - CHOAcetaldehiacutedo

CH3 - CHOAcetaldehiacutedo

NAD + CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

Organismos que la realizan-Levaduras Saccharomyces cerevesiaeEs un proceso esencial en la elaboracioacuten de cerveza pan y vino

C6H12O6 + 2 Pi + 2 ADP rarr 2 CH3-CH2OH + 2 CO2 + 2 ATP

C6H12O6

ATP

ATPNADH

2 acetaldehiacutedos

electrones hidroacutegeno forma NAD+

2 NAD+

2

2 ADP

2 piruvato

2

4

cosecha

inversioacuten

glucoacutelisis

forma etanol

2 ATP netos

2 etanol

2 H2O

2 CO2

Dependiendo de la especie de levadura se puede llegar a obtener cerveza ron (S cerevisiae) vino (S ellypsoideus) sidra (S apiculatus) y pan (variedad purificada de S cerevisiae)

CH3 - CHOH - COOHAacutecido laacutectico

CH3 - CHOH - COOHAacutecido laacutectico

GlucosaGlucosa

Dihidroxiacetonafosfato

Dihidroxiacetonafosfato

ATP2NADHNAD +

G6PG6P G3PG3P Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevicoLaacutectico deshidrogenasa

Organismos que la realizanbullBacterias (Lactobacilos) que se utiliza para la elaboracioacuten de yogur y el quesobullLas ceacutelulas musculares animales en condiciones anaeroacutebicas realizan este proceso para obtener energiacutea produciendo aacutecido laacutectico que produce fatiga muscular

C6H12O6 + 2 Pi + 2 ADP rarr 2 CH3-CHOH-COOH + 2 ATP

C6H12O6

ATP

ATPNADH

2 lactato

electrones hidroacutegeno froma NADH

2 NAD+

2

2 ADP

2 piruvato

2

4

cosecha

inversioacuten

glucoacutelisis

lactate fermentation

2 ATP netos

FermentacioacutenFermentacioacutenLaacutecticaLaacutectica

Los microorganismos que realizan esta fermentacioacuten son las bacterias de las especies Lactobacillus casei L bulgaricus Streptococcus luctis y Leuconostoc citrovorum obtenieacutendose de ello productos derivados de la leche como el queso el yogur y el keacutefir

RESPIRACIOacuteN RESPIRACIOacuteN AEROacuteBICAAEROacuteBICA

RESPIRACIOacuteN RESPIRACIOacuteN ANAEROacuteBICAANAEROacuteBICA

El proceso anaeroacutebico es un proceso bioloacutegico de oxidorreduccioacuten de monosacaacuteridos y otros compuestos en el que el aceptor terminal de electrones es una moleacutecula inorgaacutenica distinta del oxiacutegeno y maacutes raramente una moleacutecula orgaacutenica La realizan exclusivamente algunos grupos de bacterias y para ello utilizan una cadena transportadora de electrones anaacuteloga a la de la mitocondria en la respiracioacuten aeroacutebica No debe confundirse con la fermentacioacuten que es un proceso tambieacuten anaeroacutebico pero en el que no participa nada parecido a una cadena transportadora de electrones y el aceptor final de electrones es siempre una moleacutecula orgaacutenica

En el proceso anaeroacutebico no se utiliza oxiacutegeno sino que para la misma funcioacuten se emplea otra sustancia oxidante distinta como el sulfato o el nitrato En las bacterias con respiracioacuten anaeroacutebica interviene tambieacuten una cadena transportadora de electrones en la que se reoxidan las coenzimas reducidas durante la oxidacioacuten de los substratos nutrientes es anaacuteloga a la de la respiracioacuten aeroacutebica ya que se compone de los mismos elementos (citocromos quinonas proteiacutenas ferrosulfuacutericas etc) La uacutenica diferencia por tanto radica en que el aceptor uacuteltimo de electrones no es el oxiacutegeno

Todos los posibles aceptores en la respiracioacuten anaerobia tienen un potencial de reduccioacuten menor que el O2 por lo que partiendo de los mismos sustratos (glucosa aminoaacutecidos trigliceacuteridos) se genera menos energiacutea en este metabolismo que en la respiracioacuten aerobia convencional

No hay que confundir la respiracioacuten anaeroacutebica con la fermentacioacuten en la que no existe en absoluto cadena de transporte de electrones y el aceptor final de electrones es una moleacutecula orgaacutenica estos dos tipos de metabolismo tienen solo en comuacuten el no ser dependientes del oxiacutegeno

COMPARACIOacuteNCOMPARACIOacuteNRESPIRACIOacuteN AEROacuteBICA - ANAEROacuteBICARESPIRACIOacuteN AEROacuteBICA - ANAEROacuteBICA

ES un conjunto de reacciones repetitivas que oxidan los aacutecidos grasos activados (acilo)DOacuteNDE mitocondrias (tambieacuten en peroxisomas)SIGNIFCADO BIOLOacuteGICO obtencioacuten de ATP a partir de aacutecidos grasosPASOS PREVIOS1 Movilizacioacuten de aacutecidos grasos2 Activacioacuten3 Transporte al interior de la mitocondria (carnitina)MOLEacuteCULA DE INICIO Acil CoAMOLEacuteCULA FINAL Acetil CoA (n2)PRODUCTOS COLATERALES NADH+H+ y FADH2Nordm de veces que se repite [(n2) - 1]

CONTINUACIOacuteN1048576 Acetil CoA al ciclo de Krebs1048576 NADH+H+ y FADH2 a cadena transportadora de electrones de lamitocondria

TRIGLECEacuteRIDOS (LIPASA) rarr Glicerol + 3 AG

El Glicerol se incorpora a la Glucolisis en forma de DHAPLos AG son degradados en un proceso cataboacutelico denominado β ndash oxidacioacuten (matriz mitocondrial)

DEGRADACIOacuteN DE Aacutecidos Grasos

1ordm) ACTIVACIOacuteN DEL AG Para incorporarse a la β ndash oxidacioacuten los AG tienen que activarse Esta activacioacuten se realiza en el citosol y consiste en la unioacuten de una moleacutecula de CoA-SH al AG formaacutendose un Acil-CoA En esta activacioacuten se gasta 1 ATP

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA al interior de la mitocondria (a traveacutes de la carnitina)

SH-CoA CH3-CH2-CH2 CH2-COOH CH3-CH2CH2-CH2-CO-S-CoA (aacutecido graso hipoteacutetico) ACETIL-S-CoA

Carbono alfaCarbono beta

H2O

ATP AMP+PPi

1ordm) ACTIVACIOacuteN DEL ACIDOS GRASOS PREVIA A SU BETA-OXIDACIOacuteN

Ciclo de Krebs

Transportadorde carnitina

Acil-carnitina

Carnitina HSCoA

Acil-CoA β - oxidacioacuten

Acetil - CoA

Acil-carnitina

Carnitina

Carnitina

Espacio intermembrana

Citosol

Matriz mitocondrial

Acetil - CoA

HSCoA

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA

3ordm) Β ndash OXIDACIOacuteN HEacuteLICE DE LYNEN secuencia de 4 reacciones (oxidacioacuten hidratacioacuten oxidacioacuten y fragmentacioacuten) En cada secuencia se libera un acetil-CoA (2C)Se repite hasta que el AG graso se degrada por completo

Por cada vuelta-1 Acetil-CoA-1 FADH2-1 NADH + H+

β ndash oxidacioacuten si la secuencia se repite laquonraquo veces se obtendraacuten

n + 1 Acetil-CoA rarr Se incorporan al Ciclo de Krebs

n FADH2

n NADH + H+

A la hora de realizar el balance habraacute que tener en cuenta si el aacutecido graso ya estaacute dentro de la mitocondria (y por tanto activado) o no

Cadena transportadora de electrones y fosforilacioacuten oxidativa

IDEAS CLAVE1 Los aminoaacutecidos no pueden almacenarse ni excretarse2 Por lo tanto el excedente debe metabolizarse3 El proceso contempla dos grupos de reaccionesa Las del grupo aminob Las del esqueleto carbonadoREACCIOacuteN PREVIA separacioacuten grupo amino del esqueleto carbonado VITAMINA las transaminasas requieren para su funcionamiento la vitamina B6 como coenzimaDOacuteNDE en el hiacutegado

DESTINOa) Para producir energiacutea ciclo de Krebs o intermediarios que pueden ir al Ciclo de Krebsb) Para su metabolizacioacuten formacioacuten de glucosa o cuerpos cetoacutenicosMOLEacuteCULAS RESULTANTES aacutecido piruacutevico acetil CoA Succinil CoA aacutecido alfa-cetoglutaacuterico acetoacetil-CoA aacutecido fumaacuterico y aacutecido oxalaceacuteticoCLASIFICACIOacuteN SEGUacuteN PRODUCTO ESQUELETO CARBONADO Aminoaacutecido cetogeacutenicos generan Acetil CoA o Acetoacetil CoA En el hiacutegado pueden transformarse en cuerpos cetoacutenicos Aminoaacutecidos glucogeacutenicos originan compuestos a partir de los cuales se puede formar glucosa (viacutea gluconeogeacutenesis) Aminoaacutecidos mixtos ambas viacuteas

Ciacutetrico

Isociacutetrico

α -cetoglutaacuterico

SuccinilCoA

Succiacutenico

Oxalaceacutetico

Maacutelico

Fumaacuterico

Intermediario metaboacutelico

AminoaacutecidoTransaminasa

Glutamatodeshidrogenasa

Aacutecido glutaacutemico

α -cetoglutaacuterico NAD+

NADH + H+ + NH3

Ciclode laurea

Hiacutegado

ilemetval

arg hispro gln

glu

ile

Piruacutevico

ala tregli ser

cis

AcetilCoA

fentir

ile

leulis

aspasn

fentir

Cadenarespiratoria

Cadenarespiratoria

DesaminacioacutenDesaminacioacuten GlucoacutelisisGlucoacutelisis szlig -oxidacioacutenszlig -oxidacioacuten

AacutecidopiruacutevicoAacutecido

piruacutevico

Acetil -CoA

AminoaacutecidosAminoaacutecidos GluacutecidosGluacutecidos GrasasGrasas

CO2 H2O y ATP

A) A) GLUCOacuteLISISGLUCOacuteLISIS

B) RESPIRACIOacuteN CELULARB) RESPIRACIOacuteN CELULAR

La moleacutecula maacutes ampliamente utilizada como combustible es la glucosa que procede de la digestioacuten de los alimentos (seres heteroacutetrofos) o de las reservas almacenadas por las ceacutelulas o de la fotosiacutentesis (seres autoacutetrofos)

La moleacutecula de glucosa se escinde en dos de piruvato en una serie de reacciones en las que se produce ATP Tiene lugar en el citosol o hialoplasmaEs una fase anaerobia

1 FORMACIOacuteN DEL ACETIL-COA descarboxilacioacuten oxidativa a partir del aacutecido piruacutevico Ocurre en la matriz

2 CICLO DE KREBS degradacioacuten oxidativa del Acetil-CoA con produccioacuten de CO2 y aacutetomos de H para formar NADH y FADH2 Ocurre en la matriz mitocondrial

3 CADENA TRANSPORTADORA DE ELECTRONES acoplada a la siacutentesis de ATP (fosforilacioacuten oxidativa) Ocurre en las crestas de la membrana interna de la mitocondria

ES una reaccioacuten cataboacutelicaDOacuteNDE citosol (eucariotas y procariotas)CONDICIONES tanto aerobias como anaerobiasSIGNIFCADO BIOLOacuteGICO obtener energiacutea a partir de monosacaacuteridosMOLEacuteCULA DE INICIO glucosa (seraacute glucosa-1-P si proviene de gluconeogeacutenesis)

MOLEacuteCULA FINAL piruvato (aacutec piruacutevico)CONSUMO 2 ATPPRODUCTOS COLATERALES 4 ATP 2 NADH+H+

BALANCE 2 ATP y 2 NADH+H+ por glucosa

Glucosa + 2 ADP + 2Pi + 2 NAD+ 2 Aacutecido Piruacutevico + 2 ATP + 2 NADH+H+ + 2 H2O

Metabolismo II - La glucolisis - Iflv

Metabolismo III -La glucolisis - IIflv

Etapas de la glucoacutelisis (I o preparatoria)

+ + + H+

+ + + H+

HexoquinasaHexoquinasa

Fosfoglucosa isomerasa

Fosfoglucosa isomerasa

FosfofructoquinasaFosfofructoquinasa

ETAPA 1 preparatoria

ETAPA 2 preparatoria

ETAPA 3 preparatoria

+ +

Fosfogliceratoquinasa

Fosfogliceratoquinasa

Gliceraldehiacutedo 3-fosfato deshidrogenasa

Gliceraldehiacutedo 3-fosfato deshidrogenasa

AldolasaAldolasa

+ ETAPA 4 preparatoria

+ + + 2 2

2 2

Etapas de la glucoacutelisis (I preparatoria y II de beneficio)

ETAPA 5 de beneficio

ETAPA 6 de beneficio

Se recupera el ATP gastado de la fase anterior

+

Piruvato quinasaPiruvato quinasa

Fosfoglicerato mutasa

Fosfoglicerato mutasa

+ H2O EnolasaEnolasa

+ + H+

2 2

2 2

2 2

ETAPA 7 de beneficio

ETAPA 8 de beneficio

ETAPA 9 de beneficio

Etapas de la glucoacutelisis (II final de beneficio)

Se ganan 2 ATP netos

Resumen de la glucoacutelisis

BALANCE PARCIAL - 2 ATP

ENERGIacuteA CONSUMIDA ENERGIacuteA PRODUCIDA

BALANCE PARCIAL 4 ATP + 2 NADH

BALANCE TOTAL 2 ATP y 2 NADH

CONTINUACIOacuteN Piruvato transformacioacuten a AcCoA que iraacute al Ciclo de Krebs (si lascondiciones son anaerobias viacutea fermentativa) NADH+H+

o Condiciones aerobias a cadena transportadora de electrones dela mitocondriao Condiciones anaerobias fermentacioacuten

ESPECIAL ATENCIOacuteN-Hexoquinasa enzima cuya actuacioacuten regula el ciclo

- Escisioacuten por ALDOLASA a partir de aquiacute las moleacuteculas que intervienenson dos por cada moleacutecula de glucosa

1) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS ESTRICTAS1) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS ESTRICTASRealizan fermentaciones o respiraciones incompletas soacutelo les aportan el 5 de la energiacutea (2 ATP por moleacutecula de glucosa)

Ejemplo en la fermentacioacuten laacutectica (Lactobacillus acidofilus y Sreptococcus lactis) pasa a aacutecido laacutectico (aacutecido 2-hidroxi-propanoico) (CH3-CHOH-CH2OH)

2) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS FACULTATIVAS2) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS FACULTATIVASRealizan excepcionalmente ldquofermentacionesrdquo

Ej levaduras del genero Sacharomyces (eucariotas) realizan la fermentacioacuten alcohoacutelica por la que la glucosa pasa a etanol y dioacutexido de carbono Soacutelo produce 2 ATP

Ej ceacutelulas musculatura esqueleacutetica ante ejercicios intensos y anaerobios realizan una fermentacioacuten laacutectica Cuando le llega el suficiente oxiacutegeno el piruacutevico es degradado por completo a CO2 y H2O Este incremento de aacutecido laacutectico dispara el consumo de oxiacutegeno al 90 lo que explica el jadeo despueacutes de un ejercicio muscular intenso Corresponde a la oxidacioacuten total o parcial del exceso de laacutectico formado durante el ejercicio

3) EN CEacuteLULAS AEROBIAS3) EN CEacuteLULAS AEROBIASEl piruacutevico pasa al interior mitocondrial y en su matriz es degradado auacuten maacutes

Cadena respiratoria

Aciacutedo piruacutevico CITOSOL

MATRIacuteZ MITOCONDRIAL

CRESTAS MITOCONDRIALES

Membranas externa e interna

bull Comprende1) Descarboxilacioacuten oxidativa (matriz mitocondrial)

2) Ciclo de Krebs (matriz mitocondrial)

3) Transporte de electrones y Fosforilacioacuten oxidativa (membrana mitocondrial interna crestas)

PASO PREVIO oxidacioacuten piruvato a Ac CoAES reaccioacuten cataboacutelicaDONDE matriz mitocondrial (eucariotas) Citosol (procariotas)CONDICIONES aerobiasSIGNIFICADO BIOLOacuteGICO obtener energiacutea a partir de AcCoAMOLEacuteCULA de INICIO AcCoA Reacciona con el oxalacetato (aacutec oxalaceacutetico)

MOLEacuteCULA FINAL no hay Es una ruta ciacuteclicaMOLEacuteCULAS COLATERALES 2 CO2 GTP (ATP) 3 NADH+H+ FADH2

CONTINUACIOacuteN1048576 CO2 eliminacioacuten por respiracioacuten1048576 NADH+H+ y FADH2 a cadena respiratoria1048576 GTP (ATP) consumo

RUTA COMUacuteN para el catabolismo de aacutecidos grasos y de glucosa

CO2

Oxidacioacuten del aacutecido piruacutevico

Coa - SH

NAD + NADH + 2 H+

CH3 CO COOH CH3 CO SCoA

Aacutecido piruacutevico Acetil - CoA

COMPLEJO DE LA Piruvato -

deshidrogenasa

2 2

2 2

2 2

PROCESO

1 Unioacuten del acetil-S-CoA (2C) con el aacutecido oxalaceacutetico (4C) para formar el aacutecido ciacutetrico (6C)

2 El aacutecido ciacutetrico se isomeriza a aacutecido isociacutetrico

3 El aacutecido isociacutetrico se descarboxila y se oxida perdiendo hidroacutegenos con lo que se forma el aacutecido α-cetoglutaacuterico (5 C)

4 El aacutecido α-cetoglutaacuterico se descarboxila y deshidrogena formaacutendose succinil-CoA (4 C) y necesitaacutendose para la reaccioacuten la ayuda del CoA

5 El succinil-CoA pierde el CoA y se transforma en aacutecido succiacutenico liberaacutendose una energiacutea que es suficiente para fosforilar una moleacutecula de GDP y formar una de GTP

6 El aacutecido succiacutenico se oxida a aacutecido fumaacuterico

7 El aacutecido fumaacuterico se hidrata y se transforma en aacutecido maacutelico

8 El aacutecido maacutelico se oxida y se transforma en aacutecido oxalaceacutetico con lo que se cierra el ciclo

Reaccioacuten Global

Acetil-CoA + 3 NAD+ + FAD + ADP + Pi =gt CoA-SH + 3 NADH + H+ + FADH2 + GTP + 2 CO2

Caraacutecter anfiboacutelico del ciclo de Krebs Aunque el ciclo de Krebs es eminentemente cataboacutelico de eacutel parten tambieacuten importantes rutas anaboacutelicas

o Por ejemplo el aacutecido a cetoglutaacuterico puede servir previa transformacioacuten en glutaacutemico para sintetizar los aminoaacutecidos no esenciales

o Por otra parte el aacutecido ciacutetrico una vez transformado en acetil-CoA seraacute utilizado para fabricar aacutecidos grasos y el aacutecido oxalaceacutetico puede transformarse en glucosa si se incorpora a la viacutea de la gluconeogeacutenesis

Anfiboacutelico- Dos tipos de funciones metaboacutelicasDegradacioacuten de glucosa (Catabolismo)Fuente de precursores para biosiacutentesis (Anabolismo) de

aminoaacutecidos aacutecidos grasos y glucosa La biosiacutentesis tiene lugar en el hialoplasmaLos precursores salen de la matriz al hialoplasma

Metabolismo IV - El ciclo de Krebsflv

ES un conjunto de proteiacutenas que van cediendo y donando electrones hasta un aceptor finalDOacuteNDE membrana interna de la mitocondriaCONDICIONES Dependiendo del aceptor final Aerobios uacuteltimo aceptor el oxiacutegeno Anaerobios otro aceptor (se da en procariotas)SIGNIFICADO BIOLOacuteGICO obtener ATPMOLEacuteCULA DE INICIO Nucleoacutetidos reducidos (NADH+H+ y FADH2)MOLEacuteCULA FINAL H2OCONSUMO Oxiacutegeno (u otro aceptor final de electrones en condiciones anaerobias)PRODUCTOS COLATERALES ATP

SECUENCIA 1Complejo I NADH deshidrogenasa Complejo multienzimaacutetico que cede los electrones al Coenzima QEl primer aceptor del complejo es el FMN Despueacutes proteiacutenas de hierro y azufre Hay bombeo de protones

2 Complejo II Succinato deshidrogenasa Es el enzima del Ciclo de Krebs en el que se produce el FADH2 Cede estos electrones al coenzima Q o Ubiquinona

3 Complejo III Citocromo bc1 Transfiere electrones al citocromo C Hay bombeo de protones

4 Complejo IV Citocromo oxidasa Cede los electrones al oxiacutegeno Hay bombeo de protones

A TENER EN CUENTA Se genera una acumulacioacuten de protones H+ en el espacio intermembranoso que provoca un gradiente electroquiacutemico (En algunos textos el Complejo II se obvia y hay desplazamiento de la numeracioacuten)

ESPECIAL ATENCIOacuteN-No confundir la fermentacioacuten con la respiracioacuten anaerobia

Fosforilacioacuten oxidativa la ATPasa (partiacuteculas F) utiliza el gradiente electroquiacutemico para producir ATP a partir de ADP + Pi

- Orden de sistemas seguacuten su potencial REDOX De maacutes negativo a menos negativo

Metabolismo V - La fosforilacioacuten oxidativaflv

2e-

a3

a3

Cit c

H2O

Cit c

Cit c

Cit c

Cit b

Cit b

Voltios

- 04

0

+ 04

+ 08

FAD

FADH2

NADH

2e- + 2H+

2e- + 2H+

2e- + 2H+

2e-

2e-

2e-

2e-

CoQ

CoQ

FMN

FMN

2H+

2e-

2H+ + 12 O2

NAD + + H+

Espacio intermembrana

Matriz mitocondrial

FADH2

FAD+

1ordm) El NADH es oxidado por el complejo I y libera 2 H+ y 2 electrones (El FADH2 se incorpora en el CII)

2ordm) Los electrones son trasportados a lo largo del resto de complejos de la cadena transportadora hasta llegar al oxiacutegeno Eacuteste se uniraacute a dos protones para formar H2O

3ordm) Los H+ quedan libres en la matriz mitocondrial La energiacutea liberada en el transporte de electrones es utilizada por los CI III y IV para bombear protones al espacio intermembrana (debido a la impermeabilidad de la membrana mitocondrial interna se acumulan alliacute)

Se crea asiacute un GRADIENTE ELECTROQUIacuteMICO DE PROTONES que da lugar a una FUERZA PROTOacuteN MOTRIZ

Proceso acoplado quimiosmoacuteticamente al transporte de electrones

Es llevado a cabo por el complejo de la ATP-sintasa Este enzima utiliza la fuerza H+-motriz para realizar la siacutentesis de ATP Asiacute la energiacutea liberada por el flujo de H+ en la ATP-asa es aprovechado por eacutesta para fosforilar ADP y generar moleacuteculas de ATP

A partir de un NADH+H+ que ingresa en la cadena respiratoria se obtienen 3ATP

A partir de un FADH2 soacutelo se obtienen 2ATP ya que el FADH2 se incorpora a la cadena respiratoria en el complejo II

Metabolismo VI - Metabolismo y fisiologiacuteaflv

RUTA INTERVIENEN PRODUCTOS

GLUCOacuteLISIS(en hialoplasma)

C6H12O6

2 NAD+2 (ADP + Pi)

2 CH3-C0-COOH2 (NADH + H+)

2 ATP

PIRUVATO DESHIDROGENASA

(en matriz mitocondrial)

2 SH-CoA 2 CH3-C0-COOH

2 NAD+

2 CH3-C0-S-CoA

2 CO2 2 (NADH + H+)

CICLO DE KREBS (2 VUELTAS)

(matriz mitocondrial)

2 CH3-C0-S-CoA 6 H2O 6 NAD+

2 FAD 2 (ADP + Pi)

2 SH-CoA 4 CO2 6 (NADH + H+) 2 FADH2

2 ATP

FOSFORILACIOacuteN OXIDATIVA

(membrana interna mitocondrial)

10 (NADH + H+) 2 FADH2

34 (ADP + Pi) 6 O2

12 H2O 34 ATP10 NAD+

2 FAD

Balance finalC6H12O6 + 6 H2O +6 O2 + 38 (ADP+Pi) 6 CO2 + 38 ATP + 12 H2O

Balance de cada ruta

2 NADH2 Acetil CoA

Como se obtienen 2 piruvatos por cada moleacutecula de glucosa

2 Acidos Piruacutevicos

Balance del ciclo de Krebs

6 NADH 2 FADH2

2 GTP 2 Acetil CoA2 Acidos

Piruacutevicos

Descarboxilacioacuten oxidativa

Glucoacutelisis

2 aacutec piruacutevicoGlucosa 2 NADH 2 ATP

TOTAL = 36 oacute 38 ATP

bull Los 2 NADH obtenidos en la glucoacutelisis estaacuten en el citosol y deben ser transportadas al interior de la mitocondria Para ello existen dos lanzaderas mitocondriales

ndash Lanzadera malato incorpora el NADH citosoacutelico en forma de NADH

ndash Lanzadera glicerol-fosfato lo incorpora en forma de FADH2

Dependiendo de la lanzadera mitocondrial el balance total de la oxidacioacuten completa de una moleacutecula de glucosa seraacute de 36 o 38 ATP

En el hiacutegado y en el corazoacuten actuacutea la lanzadera malato y cada NADH se multiplica por 3 ATP Se forman 38 ATP

En el cerebro y el musculo actuacutea la lanzadera del glicerofosfato y se multiplica por dos formaacutendose 36 ATP

El Aacutecido piruacutevico obtenido en la glucoacutelisis puede seguir una viacutea de degradacioacuten anaerobia mediante las FERMENTACIONES

En ellas el uacuteltimo aceptor de electrones no es el oxiacutegeno sino una moleacutecula orgaacutenica (de ahiacute que se les denomine procesos anaerobios)

La finalidad de las fermentaciones es reponer de forma raacutepida los transportadores electroacutenicos en su forma oxidada

Se realizan en el citosol

Hay dos tipos principales Alcohoacutelicaetiacutelica Laacutectica

Balance energeacutetico de las fermentaciones 2 ATP (PROCEDENTES DE LA GLUCOacuteLISIS)

CH3 - CH2OHEtanol

CH3 - CH2OHEtanol

G3PG3P

GlucosaGlucosa Dihidroxiacetonafosfato

Dihidroxiacetonafosfato

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico ATP2

NADH

CO2

CH3 - CHOAcetaldehiacutedo

CH3 - CHOAcetaldehiacutedo

NAD + CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

Organismos que la realizan-Levaduras Saccharomyces cerevesiaeEs un proceso esencial en la elaboracioacuten de cerveza pan y vino

C6H12O6 + 2 Pi + 2 ADP rarr 2 CH3-CH2OH + 2 CO2 + 2 ATP

C6H12O6

ATP

ATPNADH

2 acetaldehiacutedos

electrones hidroacutegeno forma NAD+

2 NAD+

2

2 ADP

2 piruvato

2

4

cosecha

inversioacuten

glucoacutelisis

forma etanol

2 ATP netos

2 etanol

2 H2O

2 CO2

Dependiendo de la especie de levadura se puede llegar a obtener cerveza ron (S cerevisiae) vino (S ellypsoideus) sidra (S apiculatus) y pan (variedad purificada de S cerevisiae)

CH3 - CHOH - COOHAacutecido laacutectico

CH3 - CHOH - COOHAacutecido laacutectico

GlucosaGlucosa

Dihidroxiacetonafosfato

Dihidroxiacetonafosfato

ATP2NADHNAD +

G6PG6P G3PG3P Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevicoLaacutectico deshidrogenasa

Organismos que la realizanbullBacterias (Lactobacilos) que se utiliza para la elaboracioacuten de yogur y el quesobullLas ceacutelulas musculares animales en condiciones anaeroacutebicas realizan este proceso para obtener energiacutea produciendo aacutecido laacutectico que produce fatiga muscular

C6H12O6 + 2 Pi + 2 ADP rarr 2 CH3-CHOH-COOH + 2 ATP

C6H12O6

ATP

ATPNADH

2 lactato

electrones hidroacutegeno froma NADH

2 NAD+

2

2 ADP

2 piruvato

2

4

cosecha

inversioacuten

glucoacutelisis

lactate fermentation

2 ATP netos

FermentacioacutenFermentacioacutenLaacutecticaLaacutectica

Los microorganismos que realizan esta fermentacioacuten son las bacterias de las especies Lactobacillus casei L bulgaricus Streptococcus luctis y Leuconostoc citrovorum obtenieacutendose de ello productos derivados de la leche como el queso el yogur y el keacutefir

RESPIRACIOacuteN RESPIRACIOacuteN AEROacuteBICAAEROacuteBICA

RESPIRACIOacuteN RESPIRACIOacuteN ANAEROacuteBICAANAEROacuteBICA

El proceso anaeroacutebico es un proceso bioloacutegico de oxidorreduccioacuten de monosacaacuteridos y otros compuestos en el que el aceptor terminal de electrones es una moleacutecula inorgaacutenica distinta del oxiacutegeno y maacutes raramente una moleacutecula orgaacutenica La realizan exclusivamente algunos grupos de bacterias y para ello utilizan una cadena transportadora de electrones anaacuteloga a la de la mitocondria en la respiracioacuten aeroacutebica No debe confundirse con la fermentacioacuten que es un proceso tambieacuten anaeroacutebico pero en el que no participa nada parecido a una cadena transportadora de electrones y el aceptor final de electrones es siempre una moleacutecula orgaacutenica

En el proceso anaeroacutebico no se utiliza oxiacutegeno sino que para la misma funcioacuten se emplea otra sustancia oxidante distinta como el sulfato o el nitrato En las bacterias con respiracioacuten anaeroacutebica interviene tambieacuten una cadena transportadora de electrones en la que se reoxidan las coenzimas reducidas durante la oxidacioacuten de los substratos nutrientes es anaacuteloga a la de la respiracioacuten aeroacutebica ya que se compone de los mismos elementos (citocromos quinonas proteiacutenas ferrosulfuacutericas etc) La uacutenica diferencia por tanto radica en que el aceptor uacuteltimo de electrones no es el oxiacutegeno

Todos los posibles aceptores en la respiracioacuten anaerobia tienen un potencial de reduccioacuten menor que el O2 por lo que partiendo de los mismos sustratos (glucosa aminoaacutecidos trigliceacuteridos) se genera menos energiacutea en este metabolismo que en la respiracioacuten aerobia convencional

No hay que confundir la respiracioacuten anaeroacutebica con la fermentacioacuten en la que no existe en absoluto cadena de transporte de electrones y el aceptor final de electrones es una moleacutecula orgaacutenica estos dos tipos de metabolismo tienen solo en comuacuten el no ser dependientes del oxiacutegeno

COMPARACIOacuteNCOMPARACIOacuteNRESPIRACIOacuteN AEROacuteBICA - ANAEROacuteBICARESPIRACIOacuteN AEROacuteBICA - ANAEROacuteBICA

ES un conjunto de reacciones repetitivas que oxidan los aacutecidos grasos activados (acilo)DOacuteNDE mitocondrias (tambieacuten en peroxisomas)SIGNIFCADO BIOLOacuteGICO obtencioacuten de ATP a partir de aacutecidos grasosPASOS PREVIOS1 Movilizacioacuten de aacutecidos grasos2 Activacioacuten3 Transporte al interior de la mitocondria (carnitina)MOLEacuteCULA DE INICIO Acil CoAMOLEacuteCULA FINAL Acetil CoA (n2)PRODUCTOS COLATERALES NADH+H+ y FADH2Nordm de veces que se repite [(n2) - 1]

CONTINUACIOacuteN1048576 Acetil CoA al ciclo de Krebs1048576 NADH+H+ y FADH2 a cadena transportadora de electrones de lamitocondria

TRIGLECEacuteRIDOS (LIPASA) rarr Glicerol + 3 AG

El Glicerol se incorpora a la Glucolisis en forma de DHAPLos AG son degradados en un proceso cataboacutelico denominado β ndash oxidacioacuten (matriz mitocondrial)

DEGRADACIOacuteN DE Aacutecidos Grasos

1ordm) ACTIVACIOacuteN DEL AG Para incorporarse a la β ndash oxidacioacuten los AG tienen que activarse Esta activacioacuten se realiza en el citosol y consiste en la unioacuten de una moleacutecula de CoA-SH al AG formaacutendose un Acil-CoA En esta activacioacuten se gasta 1 ATP

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA al interior de la mitocondria (a traveacutes de la carnitina)

SH-CoA CH3-CH2-CH2 CH2-COOH CH3-CH2CH2-CH2-CO-S-CoA (aacutecido graso hipoteacutetico) ACETIL-S-CoA

Carbono alfaCarbono beta

H2O

ATP AMP+PPi

1ordm) ACTIVACIOacuteN DEL ACIDOS GRASOS PREVIA A SU BETA-OXIDACIOacuteN

Ciclo de Krebs

Transportadorde carnitina

Acil-carnitina

Carnitina HSCoA

Acil-CoA β - oxidacioacuten

Acetil - CoA

Acil-carnitina

Carnitina

Carnitina

Espacio intermembrana

Citosol

Matriz mitocondrial

Acetil - CoA

HSCoA

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA

3ordm) Β ndash OXIDACIOacuteN HEacuteLICE DE LYNEN secuencia de 4 reacciones (oxidacioacuten hidratacioacuten oxidacioacuten y fragmentacioacuten) En cada secuencia se libera un acetil-CoA (2C)Se repite hasta que el AG graso se degrada por completo

Por cada vuelta-1 Acetil-CoA-1 FADH2-1 NADH + H+

β ndash oxidacioacuten si la secuencia se repite laquonraquo veces se obtendraacuten

n + 1 Acetil-CoA rarr Se incorporan al Ciclo de Krebs

n FADH2

n NADH + H+

A la hora de realizar el balance habraacute que tener en cuenta si el aacutecido graso ya estaacute dentro de la mitocondria (y por tanto activado) o no

Cadena transportadora de electrones y fosforilacioacuten oxidativa

IDEAS CLAVE1 Los aminoaacutecidos no pueden almacenarse ni excretarse2 Por lo tanto el excedente debe metabolizarse3 El proceso contempla dos grupos de reaccionesa Las del grupo aminob Las del esqueleto carbonadoREACCIOacuteN PREVIA separacioacuten grupo amino del esqueleto carbonado VITAMINA las transaminasas requieren para su funcionamiento la vitamina B6 como coenzimaDOacuteNDE en el hiacutegado

DESTINOa) Para producir energiacutea ciclo de Krebs o intermediarios que pueden ir al Ciclo de Krebsb) Para su metabolizacioacuten formacioacuten de glucosa o cuerpos cetoacutenicosMOLEacuteCULAS RESULTANTES aacutecido piruacutevico acetil CoA Succinil CoA aacutecido alfa-cetoglutaacuterico acetoacetil-CoA aacutecido fumaacuterico y aacutecido oxalaceacuteticoCLASIFICACIOacuteN SEGUacuteN PRODUCTO ESQUELETO CARBONADO Aminoaacutecido cetogeacutenicos generan Acetil CoA o Acetoacetil CoA En el hiacutegado pueden transformarse en cuerpos cetoacutenicos Aminoaacutecidos glucogeacutenicos originan compuestos a partir de los cuales se puede formar glucosa (viacutea gluconeogeacutenesis) Aminoaacutecidos mixtos ambas viacuteas

Ciacutetrico

Isociacutetrico

α -cetoglutaacuterico

SuccinilCoA

Succiacutenico

Oxalaceacutetico

Maacutelico

Fumaacuterico

Intermediario metaboacutelico

AminoaacutecidoTransaminasa

Glutamatodeshidrogenasa

Aacutecido glutaacutemico

α -cetoglutaacuterico NAD+

NADH + H+ + NH3

Ciclode laurea

Hiacutegado

ilemetval

arg hispro gln

glu

ile

Piruacutevico

ala tregli ser

cis

AcetilCoA

fentir

ile

leulis

aspasn

fentir

A) A) GLUCOacuteLISISGLUCOacuteLISIS

B) RESPIRACIOacuteN CELULARB) RESPIRACIOacuteN CELULAR

La moleacutecula maacutes ampliamente utilizada como combustible es la glucosa que procede de la digestioacuten de los alimentos (seres heteroacutetrofos) o de las reservas almacenadas por las ceacutelulas o de la fotosiacutentesis (seres autoacutetrofos)

La moleacutecula de glucosa se escinde en dos de piruvato en una serie de reacciones en las que se produce ATP Tiene lugar en el citosol o hialoplasmaEs una fase anaerobia

1 FORMACIOacuteN DEL ACETIL-COA descarboxilacioacuten oxidativa a partir del aacutecido piruacutevico Ocurre en la matriz

2 CICLO DE KREBS degradacioacuten oxidativa del Acetil-CoA con produccioacuten de CO2 y aacutetomos de H para formar NADH y FADH2 Ocurre en la matriz mitocondrial

3 CADENA TRANSPORTADORA DE ELECTRONES acoplada a la siacutentesis de ATP (fosforilacioacuten oxidativa) Ocurre en las crestas de la membrana interna de la mitocondria

ES una reaccioacuten cataboacutelicaDOacuteNDE citosol (eucariotas y procariotas)CONDICIONES tanto aerobias como anaerobiasSIGNIFCADO BIOLOacuteGICO obtener energiacutea a partir de monosacaacuteridosMOLEacuteCULA DE INICIO glucosa (seraacute glucosa-1-P si proviene de gluconeogeacutenesis)

MOLEacuteCULA FINAL piruvato (aacutec piruacutevico)CONSUMO 2 ATPPRODUCTOS COLATERALES 4 ATP 2 NADH+H+

BALANCE 2 ATP y 2 NADH+H+ por glucosa

Glucosa + 2 ADP + 2Pi + 2 NAD+ 2 Aacutecido Piruacutevico + 2 ATP + 2 NADH+H+ + 2 H2O

Metabolismo II - La glucolisis - Iflv

Metabolismo III -La glucolisis - IIflv

Etapas de la glucoacutelisis (I o preparatoria)

+ + + H+

+ + + H+

HexoquinasaHexoquinasa

Fosfoglucosa isomerasa

Fosfoglucosa isomerasa

FosfofructoquinasaFosfofructoquinasa

ETAPA 1 preparatoria

ETAPA 2 preparatoria

ETAPA 3 preparatoria

+ +

Fosfogliceratoquinasa

Fosfogliceratoquinasa

Gliceraldehiacutedo 3-fosfato deshidrogenasa

Gliceraldehiacutedo 3-fosfato deshidrogenasa

AldolasaAldolasa

+ ETAPA 4 preparatoria

+ + + 2 2

2 2

Etapas de la glucoacutelisis (I preparatoria y II de beneficio)

ETAPA 5 de beneficio

ETAPA 6 de beneficio

Se recupera el ATP gastado de la fase anterior

+

Piruvato quinasaPiruvato quinasa

Fosfoglicerato mutasa

Fosfoglicerato mutasa

+ H2O EnolasaEnolasa

+ + H+

2 2

2 2

2 2

ETAPA 7 de beneficio

ETAPA 8 de beneficio

ETAPA 9 de beneficio

Etapas de la glucoacutelisis (II final de beneficio)

Se ganan 2 ATP netos

Resumen de la glucoacutelisis

BALANCE PARCIAL - 2 ATP

ENERGIacuteA CONSUMIDA ENERGIacuteA PRODUCIDA

BALANCE PARCIAL 4 ATP + 2 NADH

BALANCE TOTAL 2 ATP y 2 NADH

CONTINUACIOacuteN Piruvato transformacioacuten a AcCoA que iraacute al Ciclo de Krebs (si lascondiciones son anaerobias viacutea fermentativa) NADH+H+

o Condiciones aerobias a cadena transportadora de electrones dela mitocondriao Condiciones anaerobias fermentacioacuten

ESPECIAL ATENCIOacuteN-Hexoquinasa enzima cuya actuacioacuten regula el ciclo

- Escisioacuten por ALDOLASA a partir de aquiacute las moleacuteculas que intervienenson dos por cada moleacutecula de glucosa

1) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS ESTRICTAS1) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS ESTRICTASRealizan fermentaciones o respiraciones incompletas soacutelo les aportan el 5 de la energiacutea (2 ATP por moleacutecula de glucosa)

Ejemplo en la fermentacioacuten laacutectica (Lactobacillus acidofilus y Sreptococcus lactis) pasa a aacutecido laacutectico (aacutecido 2-hidroxi-propanoico) (CH3-CHOH-CH2OH)

2) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS FACULTATIVAS2) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS FACULTATIVASRealizan excepcionalmente ldquofermentacionesrdquo

Ej levaduras del genero Sacharomyces (eucariotas) realizan la fermentacioacuten alcohoacutelica por la que la glucosa pasa a etanol y dioacutexido de carbono Soacutelo produce 2 ATP

Ej ceacutelulas musculatura esqueleacutetica ante ejercicios intensos y anaerobios realizan una fermentacioacuten laacutectica Cuando le llega el suficiente oxiacutegeno el piruacutevico es degradado por completo a CO2 y H2O Este incremento de aacutecido laacutectico dispara el consumo de oxiacutegeno al 90 lo que explica el jadeo despueacutes de un ejercicio muscular intenso Corresponde a la oxidacioacuten total o parcial del exceso de laacutectico formado durante el ejercicio

3) EN CEacuteLULAS AEROBIAS3) EN CEacuteLULAS AEROBIASEl piruacutevico pasa al interior mitocondrial y en su matriz es degradado auacuten maacutes

Cadena respiratoria

Aciacutedo piruacutevico CITOSOL

MATRIacuteZ MITOCONDRIAL

CRESTAS MITOCONDRIALES

Membranas externa e interna

bull Comprende1) Descarboxilacioacuten oxidativa (matriz mitocondrial)

2) Ciclo de Krebs (matriz mitocondrial)

3) Transporte de electrones y Fosforilacioacuten oxidativa (membrana mitocondrial interna crestas)

PASO PREVIO oxidacioacuten piruvato a Ac CoAES reaccioacuten cataboacutelicaDONDE matriz mitocondrial (eucariotas) Citosol (procariotas)CONDICIONES aerobiasSIGNIFICADO BIOLOacuteGICO obtener energiacutea a partir de AcCoAMOLEacuteCULA de INICIO AcCoA Reacciona con el oxalacetato (aacutec oxalaceacutetico)

MOLEacuteCULA FINAL no hay Es una ruta ciacuteclicaMOLEacuteCULAS COLATERALES 2 CO2 GTP (ATP) 3 NADH+H+ FADH2

CONTINUACIOacuteN1048576 CO2 eliminacioacuten por respiracioacuten1048576 NADH+H+ y FADH2 a cadena respiratoria1048576 GTP (ATP) consumo

RUTA COMUacuteN para el catabolismo de aacutecidos grasos y de glucosa

CO2

Oxidacioacuten del aacutecido piruacutevico

Coa - SH

NAD + NADH + 2 H+

CH3 CO COOH CH3 CO SCoA

Aacutecido piruacutevico Acetil - CoA

COMPLEJO DE LA Piruvato -

deshidrogenasa

2 2

2 2

2 2

PROCESO

1 Unioacuten del acetil-S-CoA (2C) con el aacutecido oxalaceacutetico (4C) para formar el aacutecido ciacutetrico (6C)

2 El aacutecido ciacutetrico se isomeriza a aacutecido isociacutetrico

3 El aacutecido isociacutetrico se descarboxila y se oxida perdiendo hidroacutegenos con lo que se forma el aacutecido α-cetoglutaacuterico (5 C)

4 El aacutecido α-cetoglutaacuterico se descarboxila y deshidrogena formaacutendose succinil-CoA (4 C) y necesitaacutendose para la reaccioacuten la ayuda del CoA

5 El succinil-CoA pierde el CoA y se transforma en aacutecido succiacutenico liberaacutendose una energiacutea que es suficiente para fosforilar una moleacutecula de GDP y formar una de GTP

6 El aacutecido succiacutenico se oxida a aacutecido fumaacuterico

7 El aacutecido fumaacuterico se hidrata y se transforma en aacutecido maacutelico

8 El aacutecido maacutelico se oxida y se transforma en aacutecido oxalaceacutetico con lo que se cierra el ciclo

Reaccioacuten Global

Acetil-CoA + 3 NAD+ + FAD + ADP + Pi =gt CoA-SH + 3 NADH + H+ + FADH2 + GTP + 2 CO2

Caraacutecter anfiboacutelico del ciclo de Krebs Aunque el ciclo de Krebs es eminentemente cataboacutelico de eacutel parten tambieacuten importantes rutas anaboacutelicas

o Por ejemplo el aacutecido a cetoglutaacuterico puede servir previa transformacioacuten en glutaacutemico para sintetizar los aminoaacutecidos no esenciales

o Por otra parte el aacutecido ciacutetrico una vez transformado en acetil-CoA seraacute utilizado para fabricar aacutecidos grasos y el aacutecido oxalaceacutetico puede transformarse en glucosa si se incorpora a la viacutea de la gluconeogeacutenesis

Anfiboacutelico- Dos tipos de funciones metaboacutelicasDegradacioacuten de glucosa (Catabolismo)Fuente de precursores para biosiacutentesis (Anabolismo) de

aminoaacutecidos aacutecidos grasos y glucosa La biosiacutentesis tiene lugar en el hialoplasmaLos precursores salen de la matriz al hialoplasma

Metabolismo IV - El ciclo de Krebsflv

ES un conjunto de proteiacutenas que van cediendo y donando electrones hasta un aceptor finalDOacuteNDE membrana interna de la mitocondriaCONDICIONES Dependiendo del aceptor final Aerobios uacuteltimo aceptor el oxiacutegeno Anaerobios otro aceptor (se da en procariotas)SIGNIFICADO BIOLOacuteGICO obtener ATPMOLEacuteCULA DE INICIO Nucleoacutetidos reducidos (NADH+H+ y FADH2)MOLEacuteCULA FINAL H2OCONSUMO Oxiacutegeno (u otro aceptor final de electrones en condiciones anaerobias)PRODUCTOS COLATERALES ATP

SECUENCIA 1Complejo I NADH deshidrogenasa Complejo multienzimaacutetico que cede los electrones al Coenzima QEl primer aceptor del complejo es el FMN Despueacutes proteiacutenas de hierro y azufre Hay bombeo de protones

2 Complejo II Succinato deshidrogenasa Es el enzima del Ciclo de Krebs en el que se produce el FADH2 Cede estos electrones al coenzima Q o Ubiquinona

3 Complejo III Citocromo bc1 Transfiere electrones al citocromo C Hay bombeo de protones

4 Complejo IV Citocromo oxidasa Cede los electrones al oxiacutegeno Hay bombeo de protones

A TENER EN CUENTA Se genera una acumulacioacuten de protones H+ en el espacio intermembranoso que provoca un gradiente electroquiacutemico (En algunos textos el Complejo II se obvia y hay desplazamiento de la numeracioacuten)

ESPECIAL ATENCIOacuteN-No confundir la fermentacioacuten con la respiracioacuten anaerobia

Fosforilacioacuten oxidativa la ATPasa (partiacuteculas F) utiliza el gradiente electroquiacutemico para producir ATP a partir de ADP + Pi

- Orden de sistemas seguacuten su potencial REDOX De maacutes negativo a menos negativo

Metabolismo V - La fosforilacioacuten oxidativaflv

2e-

a3

a3

Cit c

H2O

Cit c

Cit c

Cit c

Cit b

Cit b

Voltios

- 04

0

+ 04

+ 08

FAD

FADH2

NADH

2e- + 2H+

2e- + 2H+

2e- + 2H+

2e-

2e-

2e-

2e-

CoQ

CoQ

FMN

FMN

2H+

2e-

2H+ + 12 O2

NAD + + H+

Espacio intermembrana

Matriz mitocondrial

FADH2

FAD+

1ordm) El NADH es oxidado por el complejo I y libera 2 H+ y 2 electrones (El FADH2 se incorpora en el CII)

2ordm) Los electrones son trasportados a lo largo del resto de complejos de la cadena transportadora hasta llegar al oxiacutegeno Eacuteste se uniraacute a dos protones para formar H2O

3ordm) Los H+ quedan libres en la matriz mitocondrial La energiacutea liberada en el transporte de electrones es utilizada por los CI III y IV para bombear protones al espacio intermembrana (debido a la impermeabilidad de la membrana mitocondrial interna se acumulan alliacute)

Se crea asiacute un GRADIENTE ELECTROQUIacuteMICO DE PROTONES que da lugar a una FUERZA PROTOacuteN MOTRIZ

Proceso acoplado quimiosmoacuteticamente al transporte de electrones

Es llevado a cabo por el complejo de la ATP-sintasa Este enzima utiliza la fuerza H+-motriz para realizar la siacutentesis de ATP Asiacute la energiacutea liberada por el flujo de H+ en la ATP-asa es aprovechado por eacutesta para fosforilar ADP y generar moleacuteculas de ATP

A partir de un NADH+H+ que ingresa en la cadena respiratoria se obtienen 3ATP

A partir de un FADH2 soacutelo se obtienen 2ATP ya que el FADH2 se incorpora a la cadena respiratoria en el complejo II

Metabolismo VI - Metabolismo y fisiologiacuteaflv

RUTA INTERVIENEN PRODUCTOS

GLUCOacuteLISIS(en hialoplasma)

C6H12O6

2 NAD+2 (ADP + Pi)

2 CH3-C0-COOH2 (NADH + H+)

2 ATP

PIRUVATO DESHIDROGENASA

(en matriz mitocondrial)

2 SH-CoA 2 CH3-C0-COOH

2 NAD+

2 CH3-C0-S-CoA

2 CO2 2 (NADH + H+)

CICLO DE KREBS (2 VUELTAS)

(matriz mitocondrial)

2 CH3-C0-S-CoA 6 H2O 6 NAD+

2 FAD 2 (ADP + Pi)

2 SH-CoA 4 CO2 6 (NADH + H+) 2 FADH2

2 ATP

FOSFORILACIOacuteN OXIDATIVA

(membrana interna mitocondrial)

10 (NADH + H+) 2 FADH2

34 (ADP + Pi) 6 O2

12 H2O 34 ATP10 NAD+

2 FAD

Balance finalC6H12O6 + 6 H2O +6 O2 + 38 (ADP+Pi) 6 CO2 + 38 ATP + 12 H2O

Balance de cada ruta

2 NADH2 Acetil CoA

Como se obtienen 2 piruvatos por cada moleacutecula de glucosa

2 Acidos Piruacutevicos

Balance del ciclo de Krebs

6 NADH 2 FADH2

2 GTP 2 Acetil CoA2 Acidos

Piruacutevicos

Descarboxilacioacuten oxidativa

Glucoacutelisis

2 aacutec piruacutevicoGlucosa 2 NADH 2 ATP

TOTAL = 36 oacute 38 ATP

bull Los 2 NADH obtenidos en la glucoacutelisis estaacuten en el citosol y deben ser transportadas al interior de la mitocondria Para ello existen dos lanzaderas mitocondriales

ndash Lanzadera malato incorpora el NADH citosoacutelico en forma de NADH

ndash Lanzadera glicerol-fosfato lo incorpora en forma de FADH2

Dependiendo de la lanzadera mitocondrial el balance total de la oxidacioacuten completa de una moleacutecula de glucosa seraacute de 36 o 38 ATP

En el hiacutegado y en el corazoacuten actuacutea la lanzadera malato y cada NADH se multiplica por 3 ATP Se forman 38 ATP

En el cerebro y el musculo actuacutea la lanzadera del glicerofosfato y se multiplica por dos formaacutendose 36 ATP

El Aacutecido piruacutevico obtenido en la glucoacutelisis puede seguir una viacutea de degradacioacuten anaerobia mediante las FERMENTACIONES

En ellas el uacuteltimo aceptor de electrones no es el oxiacutegeno sino una moleacutecula orgaacutenica (de ahiacute que se les denomine procesos anaerobios)

La finalidad de las fermentaciones es reponer de forma raacutepida los transportadores electroacutenicos en su forma oxidada

Se realizan en el citosol

Hay dos tipos principales Alcohoacutelicaetiacutelica Laacutectica

Balance energeacutetico de las fermentaciones 2 ATP (PROCEDENTES DE LA GLUCOacuteLISIS)

CH3 - CH2OHEtanol

CH3 - CH2OHEtanol

G3PG3P

GlucosaGlucosa Dihidroxiacetonafosfato

Dihidroxiacetonafosfato

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico ATP2

NADH

CO2

CH3 - CHOAcetaldehiacutedo

CH3 - CHOAcetaldehiacutedo

NAD + CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

Organismos que la realizan-Levaduras Saccharomyces cerevesiaeEs un proceso esencial en la elaboracioacuten de cerveza pan y vino

C6H12O6 + 2 Pi + 2 ADP rarr 2 CH3-CH2OH + 2 CO2 + 2 ATP

C6H12O6

ATP

ATPNADH

2 acetaldehiacutedos

electrones hidroacutegeno forma NAD+

2 NAD+

2

2 ADP

2 piruvato

2

4

cosecha

inversioacuten

glucoacutelisis

forma etanol

2 ATP netos

2 etanol

2 H2O

2 CO2

Dependiendo de la especie de levadura se puede llegar a obtener cerveza ron (S cerevisiae) vino (S ellypsoideus) sidra (S apiculatus) y pan (variedad purificada de S cerevisiae)

CH3 - CHOH - COOHAacutecido laacutectico

CH3 - CHOH - COOHAacutecido laacutectico

GlucosaGlucosa

Dihidroxiacetonafosfato

Dihidroxiacetonafosfato

ATP2NADHNAD +

G6PG6P G3PG3P Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevicoLaacutectico deshidrogenasa

Organismos que la realizanbullBacterias (Lactobacilos) que se utiliza para la elaboracioacuten de yogur y el quesobullLas ceacutelulas musculares animales en condiciones anaeroacutebicas realizan este proceso para obtener energiacutea produciendo aacutecido laacutectico que produce fatiga muscular

C6H12O6 + 2 Pi + 2 ADP rarr 2 CH3-CHOH-COOH + 2 ATP

C6H12O6

ATP

ATPNADH

2 lactato

electrones hidroacutegeno froma NADH

2 NAD+

2

2 ADP

2 piruvato

2

4

cosecha

inversioacuten

glucoacutelisis

lactate fermentation

2 ATP netos

FermentacioacutenFermentacioacutenLaacutecticaLaacutectica

Los microorganismos que realizan esta fermentacioacuten son las bacterias de las especies Lactobacillus casei L bulgaricus Streptococcus luctis y Leuconostoc citrovorum obtenieacutendose de ello productos derivados de la leche como el queso el yogur y el keacutefir

RESPIRACIOacuteN RESPIRACIOacuteN AEROacuteBICAAEROacuteBICA

RESPIRACIOacuteN RESPIRACIOacuteN ANAEROacuteBICAANAEROacuteBICA

El proceso anaeroacutebico es un proceso bioloacutegico de oxidorreduccioacuten de monosacaacuteridos y otros compuestos en el que el aceptor terminal de electrones es una moleacutecula inorgaacutenica distinta del oxiacutegeno y maacutes raramente una moleacutecula orgaacutenica La realizan exclusivamente algunos grupos de bacterias y para ello utilizan una cadena transportadora de electrones anaacuteloga a la de la mitocondria en la respiracioacuten aeroacutebica No debe confundirse con la fermentacioacuten que es un proceso tambieacuten anaeroacutebico pero en el que no participa nada parecido a una cadena transportadora de electrones y el aceptor final de electrones es siempre una moleacutecula orgaacutenica

En el proceso anaeroacutebico no se utiliza oxiacutegeno sino que para la misma funcioacuten se emplea otra sustancia oxidante distinta como el sulfato o el nitrato En las bacterias con respiracioacuten anaeroacutebica interviene tambieacuten una cadena transportadora de electrones en la que se reoxidan las coenzimas reducidas durante la oxidacioacuten de los substratos nutrientes es anaacuteloga a la de la respiracioacuten aeroacutebica ya que se compone de los mismos elementos (citocromos quinonas proteiacutenas ferrosulfuacutericas etc) La uacutenica diferencia por tanto radica en que el aceptor uacuteltimo de electrones no es el oxiacutegeno

Todos los posibles aceptores en la respiracioacuten anaerobia tienen un potencial de reduccioacuten menor que el O2 por lo que partiendo de los mismos sustratos (glucosa aminoaacutecidos trigliceacuteridos) se genera menos energiacutea en este metabolismo que en la respiracioacuten aerobia convencional

No hay que confundir la respiracioacuten anaeroacutebica con la fermentacioacuten en la que no existe en absoluto cadena de transporte de electrones y el aceptor final de electrones es una moleacutecula orgaacutenica estos dos tipos de metabolismo tienen solo en comuacuten el no ser dependientes del oxiacutegeno

COMPARACIOacuteNCOMPARACIOacuteNRESPIRACIOacuteN AEROacuteBICA - ANAEROacuteBICARESPIRACIOacuteN AEROacuteBICA - ANAEROacuteBICA

ES un conjunto de reacciones repetitivas que oxidan los aacutecidos grasos activados (acilo)DOacuteNDE mitocondrias (tambieacuten en peroxisomas)SIGNIFCADO BIOLOacuteGICO obtencioacuten de ATP a partir de aacutecidos grasosPASOS PREVIOS1 Movilizacioacuten de aacutecidos grasos2 Activacioacuten3 Transporte al interior de la mitocondria (carnitina)MOLEacuteCULA DE INICIO Acil CoAMOLEacuteCULA FINAL Acetil CoA (n2)PRODUCTOS COLATERALES NADH+H+ y FADH2Nordm de veces que se repite [(n2) - 1]

CONTINUACIOacuteN1048576 Acetil CoA al ciclo de Krebs1048576 NADH+H+ y FADH2 a cadena transportadora de electrones de lamitocondria

TRIGLECEacuteRIDOS (LIPASA) rarr Glicerol + 3 AG

El Glicerol se incorpora a la Glucolisis en forma de DHAPLos AG son degradados en un proceso cataboacutelico denominado β ndash oxidacioacuten (matriz mitocondrial)

DEGRADACIOacuteN DE Aacutecidos Grasos

1ordm) ACTIVACIOacuteN DEL AG Para incorporarse a la β ndash oxidacioacuten los AG tienen que activarse Esta activacioacuten se realiza en el citosol y consiste en la unioacuten de una moleacutecula de CoA-SH al AG formaacutendose un Acil-CoA En esta activacioacuten se gasta 1 ATP

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA al interior de la mitocondria (a traveacutes de la carnitina)

SH-CoA CH3-CH2-CH2 CH2-COOH CH3-CH2CH2-CH2-CO-S-CoA (aacutecido graso hipoteacutetico) ACETIL-S-CoA

Carbono alfaCarbono beta

H2O

ATP AMP+PPi

1ordm) ACTIVACIOacuteN DEL ACIDOS GRASOS PREVIA A SU BETA-OXIDACIOacuteN

Ciclo de Krebs

Transportadorde carnitina

Acil-carnitina

Carnitina HSCoA

Acil-CoA β - oxidacioacuten

Acetil - CoA

Acil-carnitina

Carnitina

Carnitina

Espacio intermembrana

Citosol

Matriz mitocondrial

Acetil - CoA

HSCoA

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA

3ordm) Β ndash OXIDACIOacuteN HEacuteLICE DE LYNEN secuencia de 4 reacciones (oxidacioacuten hidratacioacuten oxidacioacuten y fragmentacioacuten) En cada secuencia se libera un acetil-CoA (2C)Se repite hasta que el AG graso se degrada por completo

Por cada vuelta-1 Acetil-CoA-1 FADH2-1 NADH + H+

β ndash oxidacioacuten si la secuencia se repite laquonraquo veces se obtendraacuten

n + 1 Acetil-CoA rarr Se incorporan al Ciclo de Krebs

n FADH2

n NADH + H+

A la hora de realizar el balance habraacute que tener en cuenta si el aacutecido graso ya estaacute dentro de la mitocondria (y por tanto activado) o no

Cadena transportadora de electrones y fosforilacioacuten oxidativa

IDEAS CLAVE1 Los aminoaacutecidos no pueden almacenarse ni excretarse2 Por lo tanto el excedente debe metabolizarse3 El proceso contempla dos grupos de reaccionesa Las del grupo aminob Las del esqueleto carbonadoREACCIOacuteN PREVIA separacioacuten grupo amino del esqueleto carbonado VITAMINA las transaminasas requieren para su funcionamiento la vitamina B6 como coenzimaDOacuteNDE en el hiacutegado

DESTINOa) Para producir energiacutea ciclo de Krebs o intermediarios que pueden ir al Ciclo de Krebsb) Para su metabolizacioacuten formacioacuten de glucosa o cuerpos cetoacutenicosMOLEacuteCULAS RESULTANTES aacutecido piruacutevico acetil CoA Succinil CoA aacutecido alfa-cetoglutaacuterico acetoacetil-CoA aacutecido fumaacuterico y aacutecido oxalaceacuteticoCLASIFICACIOacuteN SEGUacuteN PRODUCTO ESQUELETO CARBONADO Aminoaacutecido cetogeacutenicos generan Acetil CoA o Acetoacetil CoA En el hiacutegado pueden transformarse en cuerpos cetoacutenicos Aminoaacutecidos glucogeacutenicos originan compuestos a partir de los cuales se puede formar glucosa (viacutea gluconeogeacutenesis) Aminoaacutecidos mixtos ambas viacuteas

Ciacutetrico

Isociacutetrico

α -cetoglutaacuterico

SuccinilCoA

Succiacutenico

Oxalaceacutetico

Maacutelico

Fumaacuterico

Intermediario metaboacutelico

AminoaacutecidoTransaminasa

Glutamatodeshidrogenasa

Aacutecido glutaacutemico

α -cetoglutaacuterico NAD+

NADH + H+ + NH3

Ciclode laurea

Hiacutegado

ilemetval

arg hispro gln

glu

ile

Piruacutevico

ala tregli ser

cis

AcetilCoA

fentir

ile

leulis

aspasn

fentir

ES una reaccioacuten cataboacutelicaDOacuteNDE citosol (eucariotas y procariotas)CONDICIONES tanto aerobias como anaerobiasSIGNIFCADO BIOLOacuteGICO obtener energiacutea a partir de monosacaacuteridosMOLEacuteCULA DE INICIO glucosa (seraacute glucosa-1-P si proviene de gluconeogeacutenesis)

MOLEacuteCULA FINAL piruvato (aacutec piruacutevico)CONSUMO 2 ATPPRODUCTOS COLATERALES 4 ATP 2 NADH+H+

BALANCE 2 ATP y 2 NADH+H+ por glucosa

Glucosa + 2 ADP + 2Pi + 2 NAD+ 2 Aacutecido Piruacutevico + 2 ATP + 2 NADH+H+ + 2 H2O

Metabolismo II - La glucolisis - Iflv

Metabolismo III -La glucolisis - IIflv

Etapas de la glucoacutelisis (I o preparatoria)

+ + + H+

+ + + H+

HexoquinasaHexoquinasa

Fosfoglucosa isomerasa

Fosfoglucosa isomerasa

FosfofructoquinasaFosfofructoquinasa

ETAPA 1 preparatoria

ETAPA 2 preparatoria

ETAPA 3 preparatoria

+ +

Fosfogliceratoquinasa

Fosfogliceratoquinasa

Gliceraldehiacutedo 3-fosfato deshidrogenasa

Gliceraldehiacutedo 3-fosfato deshidrogenasa

AldolasaAldolasa

+ ETAPA 4 preparatoria

+ + + 2 2

2 2

Etapas de la glucoacutelisis (I preparatoria y II de beneficio)

ETAPA 5 de beneficio

ETAPA 6 de beneficio

Se recupera el ATP gastado de la fase anterior

+

Piruvato quinasaPiruvato quinasa

Fosfoglicerato mutasa

Fosfoglicerato mutasa

+ H2O EnolasaEnolasa

+ + H+

2 2

2 2

2 2

ETAPA 7 de beneficio

ETAPA 8 de beneficio

ETAPA 9 de beneficio

Etapas de la glucoacutelisis (II final de beneficio)

Se ganan 2 ATP netos

Resumen de la glucoacutelisis

BALANCE PARCIAL - 2 ATP

ENERGIacuteA CONSUMIDA ENERGIacuteA PRODUCIDA

BALANCE PARCIAL 4 ATP + 2 NADH

BALANCE TOTAL 2 ATP y 2 NADH

CONTINUACIOacuteN Piruvato transformacioacuten a AcCoA que iraacute al Ciclo de Krebs (si lascondiciones son anaerobias viacutea fermentativa) NADH+H+

o Condiciones aerobias a cadena transportadora de electrones dela mitocondriao Condiciones anaerobias fermentacioacuten

ESPECIAL ATENCIOacuteN-Hexoquinasa enzima cuya actuacioacuten regula el ciclo

- Escisioacuten por ALDOLASA a partir de aquiacute las moleacuteculas que intervienenson dos por cada moleacutecula de glucosa

1) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS ESTRICTAS1) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS ESTRICTASRealizan fermentaciones o respiraciones incompletas soacutelo les aportan el 5 de la energiacutea (2 ATP por moleacutecula de glucosa)

Ejemplo en la fermentacioacuten laacutectica (Lactobacillus acidofilus y Sreptococcus lactis) pasa a aacutecido laacutectico (aacutecido 2-hidroxi-propanoico) (CH3-CHOH-CH2OH)

2) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS FACULTATIVAS2) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS FACULTATIVASRealizan excepcionalmente ldquofermentacionesrdquo

Ej levaduras del genero Sacharomyces (eucariotas) realizan la fermentacioacuten alcohoacutelica por la que la glucosa pasa a etanol y dioacutexido de carbono Soacutelo produce 2 ATP

Ej ceacutelulas musculatura esqueleacutetica ante ejercicios intensos y anaerobios realizan una fermentacioacuten laacutectica Cuando le llega el suficiente oxiacutegeno el piruacutevico es degradado por completo a CO2 y H2O Este incremento de aacutecido laacutectico dispara el consumo de oxiacutegeno al 90 lo que explica el jadeo despueacutes de un ejercicio muscular intenso Corresponde a la oxidacioacuten total o parcial del exceso de laacutectico formado durante el ejercicio

3) EN CEacuteLULAS AEROBIAS3) EN CEacuteLULAS AEROBIASEl piruacutevico pasa al interior mitocondrial y en su matriz es degradado auacuten maacutes

Cadena respiratoria

Aciacutedo piruacutevico CITOSOL

MATRIacuteZ MITOCONDRIAL

CRESTAS MITOCONDRIALES

Membranas externa e interna

bull Comprende1) Descarboxilacioacuten oxidativa (matriz mitocondrial)

2) Ciclo de Krebs (matriz mitocondrial)

3) Transporte de electrones y Fosforilacioacuten oxidativa (membrana mitocondrial interna crestas)

PASO PREVIO oxidacioacuten piruvato a Ac CoAES reaccioacuten cataboacutelicaDONDE matriz mitocondrial (eucariotas) Citosol (procariotas)CONDICIONES aerobiasSIGNIFICADO BIOLOacuteGICO obtener energiacutea a partir de AcCoAMOLEacuteCULA de INICIO AcCoA Reacciona con el oxalacetato (aacutec oxalaceacutetico)

MOLEacuteCULA FINAL no hay Es una ruta ciacuteclicaMOLEacuteCULAS COLATERALES 2 CO2 GTP (ATP) 3 NADH+H+ FADH2

CONTINUACIOacuteN1048576 CO2 eliminacioacuten por respiracioacuten1048576 NADH+H+ y FADH2 a cadena respiratoria1048576 GTP (ATP) consumo

RUTA COMUacuteN para el catabolismo de aacutecidos grasos y de glucosa

CO2

Oxidacioacuten del aacutecido piruacutevico

Coa - SH

NAD + NADH + 2 H+

CH3 CO COOH CH3 CO SCoA

Aacutecido piruacutevico Acetil - CoA

COMPLEJO DE LA Piruvato -

deshidrogenasa

2 2

2 2

2 2

PROCESO

1 Unioacuten del acetil-S-CoA (2C) con el aacutecido oxalaceacutetico (4C) para formar el aacutecido ciacutetrico (6C)

2 El aacutecido ciacutetrico se isomeriza a aacutecido isociacutetrico

3 El aacutecido isociacutetrico se descarboxila y se oxida perdiendo hidroacutegenos con lo que se forma el aacutecido α-cetoglutaacuterico (5 C)

4 El aacutecido α-cetoglutaacuterico se descarboxila y deshidrogena formaacutendose succinil-CoA (4 C) y necesitaacutendose para la reaccioacuten la ayuda del CoA

5 El succinil-CoA pierde el CoA y se transforma en aacutecido succiacutenico liberaacutendose una energiacutea que es suficiente para fosforilar una moleacutecula de GDP y formar una de GTP

6 El aacutecido succiacutenico se oxida a aacutecido fumaacuterico

7 El aacutecido fumaacuterico se hidrata y se transforma en aacutecido maacutelico

8 El aacutecido maacutelico se oxida y se transforma en aacutecido oxalaceacutetico con lo que se cierra el ciclo

Reaccioacuten Global

Acetil-CoA + 3 NAD+ + FAD + ADP + Pi =gt CoA-SH + 3 NADH + H+ + FADH2 + GTP + 2 CO2

Caraacutecter anfiboacutelico del ciclo de Krebs Aunque el ciclo de Krebs es eminentemente cataboacutelico de eacutel parten tambieacuten importantes rutas anaboacutelicas

o Por ejemplo el aacutecido a cetoglutaacuterico puede servir previa transformacioacuten en glutaacutemico para sintetizar los aminoaacutecidos no esenciales

o Por otra parte el aacutecido ciacutetrico una vez transformado en acetil-CoA seraacute utilizado para fabricar aacutecidos grasos y el aacutecido oxalaceacutetico puede transformarse en glucosa si se incorpora a la viacutea de la gluconeogeacutenesis

Anfiboacutelico- Dos tipos de funciones metaboacutelicasDegradacioacuten de glucosa (Catabolismo)Fuente de precursores para biosiacutentesis (Anabolismo) de

aminoaacutecidos aacutecidos grasos y glucosa La biosiacutentesis tiene lugar en el hialoplasmaLos precursores salen de la matriz al hialoplasma

Metabolismo IV - El ciclo de Krebsflv

ES un conjunto de proteiacutenas que van cediendo y donando electrones hasta un aceptor finalDOacuteNDE membrana interna de la mitocondriaCONDICIONES Dependiendo del aceptor final Aerobios uacuteltimo aceptor el oxiacutegeno Anaerobios otro aceptor (se da en procariotas)SIGNIFICADO BIOLOacuteGICO obtener ATPMOLEacuteCULA DE INICIO Nucleoacutetidos reducidos (NADH+H+ y FADH2)MOLEacuteCULA FINAL H2OCONSUMO Oxiacutegeno (u otro aceptor final de electrones en condiciones anaerobias)PRODUCTOS COLATERALES ATP

SECUENCIA 1Complejo I NADH deshidrogenasa Complejo multienzimaacutetico que cede los electrones al Coenzima QEl primer aceptor del complejo es el FMN Despueacutes proteiacutenas de hierro y azufre Hay bombeo de protones

2 Complejo II Succinato deshidrogenasa Es el enzima del Ciclo de Krebs en el que se produce el FADH2 Cede estos electrones al coenzima Q o Ubiquinona

3 Complejo III Citocromo bc1 Transfiere electrones al citocromo C Hay bombeo de protones

4 Complejo IV Citocromo oxidasa Cede los electrones al oxiacutegeno Hay bombeo de protones

A TENER EN CUENTA Se genera una acumulacioacuten de protones H+ en el espacio intermembranoso que provoca un gradiente electroquiacutemico (En algunos textos el Complejo II se obvia y hay desplazamiento de la numeracioacuten)

ESPECIAL ATENCIOacuteN-No confundir la fermentacioacuten con la respiracioacuten anaerobia

Fosforilacioacuten oxidativa la ATPasa (partiacuteculas F) utiliza el gradiente electroquiacutemico para producir ATP a partir de ADP + Pi

- Orden de sistemas seguacuten su potencial REDOX De maacutes negativo a menos negativo

Metabolismo V - La fosforilacioacuten oxidativaflv

2e-

a3

a3

Cit c

H2O

Cit c

Cit c

Cit c

Cit b

Cit b

Voltios

- 04

0

+ 04

+ 08

FAD

FADH2

NADH

2e- + 2H+

2e- + 2H+

2e- + 2H+

2e-

2e-

2e-

2e-

CoQ

CoQ

FMN

FMN

2H+

2e-

2H+ + 12 O2

NAD + + H+

Espacio intermembrana

Matriz mitocondrial

FADH2

FAD+

1ordm) El NADH es oxidado por el complejo I y libera 2 H+ y 2 electrones (El FADH2 se incorpora en el CII)

2ordm) Los electrones son trasportados a lo largo del resto de complejos de la cadena transportadora hasta llegar al oxiacutegeno Eacuteste se uniraacute a dos protones para formar H2O

3ordm) Los H+ quedan libres en la matriz mitocondrial La energiacutea liberada en el transporte de electrones es utilizada por los CI III y IV para bombear protones al espacio intermembrana (debido a la impermeabilidad de la membrana mitocondrial interna se acumulan alliacute)

Se crea asiacute un GRADIENTE ELECTROQUIacuteMICO DE PROTONES que da lugar a una FUERZA PROTOacuteN MOTRIZ

Proceso acoplado quimiosmoacuteticamente al transporte de electrones

Es llevado a cabo por el complejo de la ATP-sintasa Este enzima utiliza la fuerza H+-motriz para realizar la siacutentesis de ATP Asiacute la energiacutea liberada por el flujo de H+ en la ATP-asa es aprovechado por eacutesta para fosforilar ADP y generar moleacuteculas de ATP

A partir de un NADH+H+ que ingresa en la cadena respiratoria se obtienen 3ATP

A partir de un FADH2 soacutelo se obtienen 2ATP ya que el FADH2 se incorpora a la cadena respiratoria en el complejo II

Metabolismo VI - Metabolismo y fisiologiacuteaflv

RUTA INTERVIENEN PRODUCTOS

GLUCOacuteLISIS(en hialoplasma)

C6H12O6

2 NAD+2 (ADP + Pi)

2 CH3-C0-COOH2 (NADH + H+)

2 ATP

PIRUVATO DESHIDROGENASA

(en matriz mitocondrial)

2 SH-CoA 2 CH3-C0-COOH

2 NAD+

2 CH3-C0-S-CoA

2 CO2 2 (NADH + H+)

CICLO DE KREBS (2 VUELTAS)

(matriz mitocondrial)

2 CH3-C0-S-CoA 6 H2O 6 NAD+

2 FAD 2 (ADP + Pi)

2 SH-CoA 4 CO2 6 (NADH + H+) 2 FADH2

2 ATP

FOSFORILACIOacuteN OXIDATIVA

(membrana interna mitocondrial)

10 (NADH + H+) 2 FADH2

34 (ADP + Pi) 6 O2

12 H2O 34 ATP10 NAD+

2 FAD

Balance finalC6H12O6 + 6 H2O +6 O2 + 38 (ADP+Pi) 6 CO2 + 38 ATP + 12 H2O

Balance de cada ruta

2 NADH2 Acetil CoA

Como se obtienen 2 piruvatos por cada moleacutecula de glucosa

2 Acidos Piruacutevicos

Balance del ciclo de Krebs

6 NADH 2 FADH2

2 GTP 2 Acetil CoA2 Acidos

Piruacutevicos

Descarboxilacioacuten oxidativa

Glucoacutelisis

2 aacutec piruacutevicoGlucosa 2 NADH 2 ATP

TOTAL = 36 oacute 38 ATP

bull Los 2 NADH obtenidos en la glucoacutelisis estaacuten en el citosol y deben ser transportadas al interior de la mitocondria Para ello existen dos lanzaderas mitocondriales

ndash Lanzadera malato incorpora el NADH citosoacutelico en forma de NADH

ndash Lanzadera glicerol-fosfato lo incorpora en forma de FADH2

Dependiendo de la lanzadera mitocondrial el balance total de la oxidacioacuten completa de una moleacutecula de glucosa seraacute de 36 o 38 ATP

En el hiacutegado y en el corazoacuten actuacutea la lanzadera malato y cada NADH se multiplica por 3 ATP Se forman 38 ATP

En el cerebro y el musculo actuacutea la lanzadera del glicerofosfato y se multiplica por dos formaacutendose 36 ATP

El Aacutecido piruacutevico obtenido en la glucoacutelisis puede seguir una viacutea de degradacioacuten anaerobia mediante las FERMENTACIONES

En ellas el uacuteltimo aceptor de electrones no es el oxiacutegeno sino una moleacutecula orgaacutenica (de ahiacute que se les denomine procesos anaerobios)

La finalidad de las fermentaciones es reponer de forma raacutepida los transportadores electroacutenicos en su forma oxidada

Se realizan en el citosol

Hay dos tipos principales Alcohoacutelicaetiacutelica Laacutectica

Balance energeacutetico de las fermentaciones 2 ATP (PROCEDENTES DE LA GLUCOacuteLISIS)

CH3 - CH2OHEtanol

CH3 - CH2OHEtanol

G3PG3P

GlucosaGlucosa Dihidroxiacetonafosfato

Dihidroxiacetonafosfato

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico ATP2

NADH

CO2

CH3 - CHOAcetaldehiacutedo

CH3 - CHOAcetaldehiacutedo

NAD + CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

Organismos que la realizan-Levaduras Saccharomyces cerevesiaeEs un proceso esencial en la elaboracioacuten de cerveza pan y vino

C6H12O6 + 2 Pi + 2 ADP rarr 2 CH3-CH2OH + 2 CO2 + 2 ATP

C6H12O6

ATP

ATPNADH

2 acetaldehiacutedos

electrones hidroacutegeno forma NAD+

2 NAD+

2

2 ADP

2 piruvato

2

4

cosecha

inversioacuten

glucoacutelisis

forma etanol

2 ATP netos

2 etanol

2 H2O

2 CO2

Dependiendo de la especie de levadura se puede llegar a obtener cerveza ron (S cerevisiae) vino (S ellypsoideus) sidra (S apiculatus) y pan (variedad purificada de S cerevisiae)

CH3 - CHOH - COOHAacutecido laacutectico

CH3 - CHOH - COOHAacutecido laacutectico

GlucosaGlucosa

Dihidroxiacetonafosfato

Dihidroxiacetonafosfato

ATP2NADHNAD +

G6PG6P G3PG3P Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevicoLaacutectico deshidrogenasa

Organismos que la realizanbullBacterias (Lactobacilos) que se utiliza para la elaboracioacuten de yogur y el quesobullLas ceacutelulas musculares animales en condiciones anaeroacutebicas realizan este proceso para obtener energiacutea produciendo aacutecido laacutectico que produce fatiga muscular

C6H12O6 + 2 Pi + 2 ADP rarr 2 CH3-CHOH-COOH + 2 ATP

C6H12O6

ATP

ATPNADH

2 lactato

electrones hidroacutegeno froma NADH

2 NAD+

2

2 ADP

2 piruvato

2

4

cosecha

inversioacuten

glucoacutelisis

lactate fermentation

2 ATP netos

FermentacioacutenFermentacioacutenLaacutecticaLaacutectica

Los microorganismos que realizan esta fermentacioacuten son las bacterias de las especies Lactobacillus casei L bulgaricus Streptococcus luctis y Leuconostoc citrovorum obtenieacutendose de ello productos derivados de la leche como el queso el yogur y el keacutefir

RESPIRACIOacuteN RESPIRACIOacuteN AEROacuteBICAAEROacuteBICA

RESPIRACIOacuteN RESPIRACIOacuteN ANAEROacuteBICAANAEROacuteBICA

El proceso anaeroacutebico es un proceso bioloacutegico de oxidorreduccioacuten de monosacaacuteridos y otros compuestos en el que el aceptor terminal de electrones es una moleacutecula inorgaacutenica distinta del oxiacutegeno y maacutes raramente una moleacutecula orgaacutenica La realizan exclusivamente algunos grupos de bacterias y para ello utilizan una cadena transportadora de electrones anaacuteloga a la de la mitocondria en la respiracioacuten aeroacutebica No debe confundirse con la fermentacioacuten que es un proceso tambieacuten anaeroacutebico pero en el que no participa nada parecido a una cadena transportadora de electrones y el aceptor final de electrones es siempre una moleacutecula orgaacutenica

En el proceso anaeroacutebico no se utiliza oxiacutegeno sino que para la misma funcioacuten se emplea otra sustancia oxidante distinta como el sulfato o el nitrato En las bacterias con respiracioacuten anaeroacutebica interviene tambieacuten una cadena transportadora de electrones en la que se reoxidan las coenzimas reducidas durante la oxidacioacuten de los substratos nutrientes es anaacuteloga a la de la respiracioacuten aeroacutebica ya que se compone de los mismos elementos (citocromos quinonas proteiacutenas ferrosulfuacutericas etc) La uacutenica diferencia por tanto radica en que el aceptor uacuteltimo de electrones no es el oxiacutegeno

Todos los posibles aceptores en la respiracioacuten anaerobia tienen un potencial de reduccioacuten menor que el O2 por lo que partiendo de los mismos sustratos (glucosa aminoaacutecidos trigliceacuteridos) se genera menos energiacutea en este metabolismo que en la respiracioacuten aerobia convencional

No hay que confundir la respiracioacuten anaeroacutebica con la fermentacioacuten en la que no existe en absoluto cadena de transporte de electrones y el aceptor final de electrones es una moleacutecula orgaacutenica estos dos tipos de metabolismo tienen solo en comuacuten el no ser dependientes del oxiacutegeno

COMPARACIOacuteNCOMPARACIOacuteNRESPIRACIOacuteN AEROacuteBICA - ANAEROacuteBICARESPIRACIOacuteN AEROacuteBICA - ANAEROacuteBICA

ES un conjunto de reacciones repetitivas que oxidan los aacutecidos grasos activados (acilo)DOacuteNDE mitocondrias (tambieacuten en peroxisomas)SIGNIFCADO BIOLOacuteGICO obtencioacuten de ATP a partir de aacutecidos grasosPASOS PREVIOS1 Movilizacioacuten de aacutecidos grasos2 Activacioacuten3 Transporte al interior de la mitocondria (carnitina)MOLEacuteCULA DE INICIO Acil CoAMOLEacuteCULA FINAL Acetil CoA (n2)PRODUCTOS COLATERALES NADH+H+ y FADH2Nordm de veces que se repite [(n2) - 1]

CONTINUACIOacuteN1048576 Acetil CoA al ciclo de Krebs1048576 NADH+H+ y FADH2 a cadena transportadora de electrones de lamitocondria

TRIGLECEacuteRIDOS (LIPASA) rarr Glicerol + 3 AG

El Glicerol se incorpora a la Glucolisis en forma de DHAPLos AG son degradados en un proceso cataboacutelico denominado β ndash oxidacioacuten (matriz mitocondrial)

DEGRADACIOacuteN DE Aacutecidos Grasos

1ordm) ACTIVACIOacuteN DEL AG Para incorporarse a la β ndash oxidacioacuten los AG tienen que activarse Esta activacioacuten se realiza en el citosol y consiste en la unioacuten de una moleacutecula de CoA-SH al AG formaacutendose un Acil-CoA En esta activacioacuten se gasta 1 ATP

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA al interior de la mitocondria (a traveacutes de la carnitina)

SH-CoA CH3-CH2-CH2 CH2-COOH CH3-CH2CH2-CH2-CO-S-CoA (aacutecido graso hipoteacutetico) ACETIL-S-CoA

Carbono alfaCarbono beta

H2O

ATP AMP+PPi

1ordm) ACTIVACIOacuteN DEL ACIDOS GRASOS PREVIA A SU BETA-OXIDACIOacuteN

Ciclo de Krebs

Transportadorde carnitina

Acil-carnitina

Carnitina HSCoA

Acil-CoA β - oxidacioacuten

Acetil - CoA

Acil-carnitina

Carnitina

Carnitina

Espacio intermembrana

Citosol

Matriz mitocondrial

Acetil - CoA

HSCoA

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA

3ordm) Β ndash OXIDACIOacuteN HEacuteLICE DE LYNEN secuencia de 4 reacciones (oxidacioacuten hidratacioacuten oxidacioacuten y fragmentacioacuten) En cada secuencia se libera un acetil-CoA (2C)Se repite hasta que el AG graso se degrada por completo

Por cada vuelta-1 Acetil-CoA-1 FADH2-1 NADH + H+

β ndash oxidacioacuten si la secuencia se repite laquonraquo veces se obtendraacuten

n + 1 Acetil-CoA rarr Se incorporan al Ciclo de Krebs

n FADH2

n NADH + H+

A la hora de realizar el balance habraacute que tener en cuenta si el aacutecido graso ya estaacute dentro de la mitocondria (y por tanto activado) o no

Cadena transportadora de electrones y fosforilacioacuten oxidativa

IDEAS CLAVE1 Los aminoaacutecidos no pueden almacenarse ni excretarse2 Por lo tanto el excedente debe metabolizarse3 El proceso contempla dos grupos de reaccionesa Las del grupo aminob Las del esqueleto carbonadoREACCIOacuteN PREVIA separacioacuten grupo amino del esqueleto carbonado VITAMINA las transaminasas requieren para su funcionamiento la vitamina B6 como coenzimaDOacuteNDE en el hiacutegado

DESTINOa) Para producir energiacutea ciclo de Krebs o intermediarios que pueden ir al Ciclo de Krebsb) Para su metabolizacioacuten formacioacuten de glucosa o cuerpos cetoacutenicosMOLEacuteCULAS RESULTANTES aacutecido piruacutevico acetil CoA Succinil CoA aacutecido alfa-cetoglutaacuterico acetoacetil-CoA aacutecido fumaacuterico y aacutecido oxalaceacuteticoCLASIFICACIOacuteN SEGUacuteN PRODUCTO ESQUELETO CARBONADO Aminoaacutecido cetogeacutenicos generan Acetil CoA o Acetoacetil CoA En el hiacutegado pueden transformarse en cuerpos cetoacutenicos Aminoaacutecidos glucogeacutenicos originan compuestos a partir de los cuales se puede formar glucosa (viacutea gluconeogeacutenesis) Aminoaacutecidos mixtos ambas viacuteas

Ciacutetrico

Isociacutetrico

α -cetoglutaacuterico

SuccinilCoA

Succiacutenico

Oxalaceacutetico

Maacutelico

Fumaacuterico

Intermediario metaboacutelico

AminoaacutecidoTransaminasa

Glutamatodeshidrogenasa

Aacutecido glutaacutemico

α -cetoglutaacuterico NAD+

NADH + H+ + NH3

Ciclode laurea

Hiacutegado

ilemetval

arg hispro gln

glu

ile

Piruacutevico

ala tregli ser

cis

AcetilCoA

fentir

ile

leulis

aspasn

fentir

Metabolismo II - La glucolisis - Iflv

Metabolismo III -La glucolisis - IIflv

Etapas de la glucoacutelisis (I o preparatoria)

+ + + H+

+ + + H+

HexoquinasaHexoquinasa

Fosfoglucosa isomerasa

Fosfoglucosa isomerasa

FosfofructoquinasaFosfofructoquinasa

ETAPA 1 preparatoria

ETAPA 2 preparatoria

ETAPA 3 preparatoria

+ +

Fosfogliceratoquinasa

Fosfogliceratoquinasa

Gliceraldehiacutedo 3-fosfato deshidrogenasa

Gliceraldehiacutedo 3-fosfato deshidrogenasa

AldolasaAldolasa

+ ETAPA 4 preparatoria

+ + + 2 2

2 2

Etapas de la glucoacutelisis (I preparatoria y II de beneficio)

ETAPA 5 de beneficio

ETAPA 6 de beneficio

Se recupera el ATP gastado de la fase anterior

+

Piruvato quinasaPiruvato quinasa

Fosfoglicerato mutasa

Fosfoglicerato mutasa

+ H2O EnolasaEnolasa

+ + H+

2 2

2 2

2 2

ETAPA 7 de beneficio

ETAPA 8 de beneficio

ETAPA 9 de beneficio

Etapas de la glucoacutelisis (II final de beneficio)

Se ganan 2 ATP netos

Resumen de la glucoacutelisis

BALANCE PARCIAL - 2 ATP

ENERGIacuteA CONSUMIDA ENERGIacuteA PRODUCIDA

BALANCE PARCIAL 4 ATP + 2 NADH

BALANCE TOTAL 2 ATP y 2 NADH

CONTINUACIOacuteN Piruvato transformacioacuten a AcCoA que iraacute al Ciclo de Krebs (si lascondiciones son anaerobias viacutea fermentativa) NADH+H+

o Condiciones aerobias a cadena transportadora de electrones dela mitocondriao Condiciones anaerobias fermentacioacuten

ESPECIAL ATENCIOacuteN-Hexoquinasa enzima cuya actuacioacuten regula el ciclo

- Escisioacuten por ALDOLASA a partir de aquiacute las moleacuteculas que intervienenson dos por cada moleacutecula de glucosa

1) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS ESTRICTAS1) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS ESTRICTASRealizan fermentaciones o respiraciones incompletas soacutelo les aportan el 5 de la energiacutea (2 ATP por moleacutecula de glucosa)

Ejemplo en la fermentacioacuten laacutectica (Lactobacillus acidofilus y Sreptococcus lactis) pasa a aacutecido laacutectico (aacutecido 2-hidroxi-propanoico) (CH3-CHOH-CH2OH)

2) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS FACULTATIVAS2) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS FACULTATIVASRealizan excepcionalmente ldquofermentacionesrdquo

Ej levaduras del genero Sacharomyces (eucariotas) realizan la fermentacioacuten alcohoacutelica por la que la glucosa pasa a etanol y dioacutexido de carbono Soacutelo produce 2 ATP

Ej ceacutelulas musculatura esqueleacutetica ante ejercicios intensos y anaerobios realizan una fermentacioacuten laacutectica Cuando le llega el suficiente oxiacutegeno el piruacutevico es degradado por completo a CO2 y H2O Este incremento de aacutecido laacutectico dispara el consumo de oxiacutegeno al 90 lo que explica el jadeo despueacutes de un ejercicio muscular intenso Corresponde a la oxidacioacuten total o parcial del exceso de laacutectico formado durante el ejercicio

3) EN CEacuteLULAS AEROBIAS3) EN CEacuteLULAS AEROBIASEl piruacutevico pasa al interior mitocondrial y en su matriz es degradado auacuten maacutes

Cadena respiratoria

Aciacutedo piruacutevico CITOSOL

MATRIacuteZ MITOCONDRIAL

CRESTAS MITOCONDRIALES

Membranas externa e interna

bull Comprende1) Descarboxilacioacuten oxidativa (matriz mitocondrial)

2) Ciclo de Krebs (matriz mitocondrial)

3) Transporte de electrones y Fosforilacioacuten oxidativa (membrana mitocondrial interna crestas)

PASO PREVIO oxidacioacuten piruvato a Ac CoAES reaccioacuten cataboacutelicaDONDE matriz mitocondrial (eucariotas) Citosol (procariotas)CONDICIONES aerobiasSIGNIFICADO BIOLOacuteGICO obtener energiacutea a partir de AcCoAMOLEacuteCULA de INICIO AcCoA Reacciona con el oxalacetato (aacutec oxalaceacutetico)

MOLEacuteCULA FINAL no hay Es una ruta ciacuteclicaMOLEacuteCULAS COLATERALES 2 CO2 GTP (ATP) 3 NADH+H+ FADH2

CONTINUACIOacuteN1048576 CO2 eliminacioacuten por respiracioacuten1048576 NADH+H+ y FADH2 a cadena respiratoria1048576 GTP (ATP) consumo

RUTA COMUacuteN para el catabolismo de aacutecidos grasos y de glucosa

CO2

Oxidacioacuten del aacutecido piruacutevico

Coa - SH

NAD + NADH + 2 H+

CH3 CO COOH CH3 CO SCoA

Aacutecido piruacutevico Acetil - CoA

COMPLEJO DE LA Piruvato -

deshidrogenasa

2 2

2 2

2 2

PROCESO

1 Unioacuten del acetil-S-CoA (2C) con el aacutecido oxalaceacutetico (4C) para formar el aacutecido ciacutetrico (6C)

2 El aacutecido ciacutetrico se isomeriza a aacutecido isociacutetrico

3 El aacutecido isociacutetrico se descarboxila y se oxida perdiendo hidroacutegenos con lo que se forma el aacutecido α-cetoglutaacuterico (5 C)

4 El aacutecido α-cetoglutaacuterico se descarboxila y deshidrogena formaacutendose succinil-CoA (4 C) y necesitaacutendose para la reaccioacuten la ayuda del CoA

5 El succinil-CoA pierde el CoA y se transforma en aacutecido succiacutenico liberaacutendose una energiacutea que es suficiente para fosforilar una moleacutecula de GDP y formar una de GTP

6 El aacutecido succiacutenico se oxida a aacutecido fumaacuterico

7 El aacutecido fumaacuterico se hidrata y se transforma en aacutecido maacutelico

8 El aacutecido maacutelico se oxida y se transforma en aacutecido oxalaceacutetico con lo que se cierra el ciclo

Reaccioacuten Global

Acetil-CoA + 3 NAD+ + FAD + ADP + Pi =gt CoA-SH + 3 NADH + H+ + FADH2 + GTP + 2 CO2

Caraacutecter anfiboacutelico del ciclo de Krebs Aunque el ciclo de Krebs es eminentemente cataboacutelico de eacutel parten tambieacuten importantes rutas anaboacutelicas

o Por ejemplo el aacutecido a cetoglutaacuterico puede servir previa transformacioacuten en glutaacutemico para sintetizar los aminoaacutecidos no esenciales

o Por otra parte el aacutecido ciacutetrico una vez transformado en acetil-CoA seraacute utilizado para fabricar aacutecidos grasos y el aacutecido oxalaceacutetico puede transformarse en glucosa si se incorpora a la viacutea de la gluconeogeacutenesis

Anfiboacutelico- Dos tipos de funciones metaboacutelicasDegradacioacuten de glucosa (Catabolismo)Fuente de precursores para biosiacutentesis (Anabolismo) de

aminoaacutecidos aacutecidos grasos y glucosa La biosiacutentesis tiene lugar en el hialoplasmaLos precursores salen de la matriz al hialoplasma

Metabolismo IV - El ciclo de Krebsflv

ES un conjunto de proteiacutenas que van cediendo y donando electrones hasta un aceptor finalDOacuteNDE membrana interna de la mitocondriaCONDICIONES Dependiendo del aceptor final Aerobios uacuteltimo aceptor el oxiacutegeno Anaerobios otro aceptor (se da en procariotas)SIGNIFICADO BIOLOacuteGICO obtener ATPMOLEacuteCULA DE INICIO Nucleoacutetidos reducidos (NADH+H+ y FADH2)MOLEacuteCULA FINAL H2OCONSUMO Oxiacutegeno (u otro aceptor final de electrones en condiciones anaerobias)PRODUCTOS COLATERALES ATP

SECUENCIA 1Complejo I NADH deshidrogenasa Complejo multienzimaacutetico que cede los electrones al Coenzima QEl primer aceptor del complejo es el FMN Despueacutes proteiacutenas de hierro y azufre Hay bombeo de protones

2 Complejo II Succinato deshidrogenasa Es el enzima del Ciclo de Krebs en el que se produce el FADH2 Cede estos electrones al coenzima Q o Ubiquinona

3 Complejo III Citocromo bc1 Transfiere electrones al citocromo C Hay bombeo de protones

4 Complejo IV Citocromo oxidasa Cede los electrones al oxiacutegeno Hay bombeo de protones

A TENER EN CUENTA Se genera una acumulacioacuten de protones H+ en el espacio intermembranoso que provoca un gradiente electroquiacutemico (En algunos textos el Complejo II se obvia y hay desplazamiento de la numeracioacuten)

ESPECIAL ATENCIOacuteN-No confundir la fermentacioacuten con la respiracioacuten anaerobia

Fosforilacioacuten oxidativa la ATPasa (partiacuteculas F) utiliza el gradiente electroquiacutemico para producir ATP a partir de ADP + Pi

- Orden de sistemas seguacuten su potencial REDOX De maacutes negativo a menos negativo

Metabolismo V - La fosforilacioacuten oxidativaflv

2e-

a3

a3

Cit c

H2O

Cit c

Cit c

Cit c

Cit b

Cit b

Voltios

- 04

0

+ 04

+ 08

FAD

FADH2

NADH

2e- + 2H+

2e- + 2H+

2e- + 2H+

2e-

2e-

2e-

2e-

CoQ

CoQ

FMN

FMN

2H+

2e-

2H+ + 12 O2

NAD + + H+

Espacio intermembrana

Matriz mitocondrial

FADH2

FAD+

1ordm) El NADH es oxidado por el complejo I y libera 2 H+ y 2 electrones (El FADH2 se incorpora en el CII)

2ordm) Los electrones son trasportados a lo largo del resto de complejos de la cadena transportadora hasta llegar al oxiacutegeno Eacuteste se uniraacute a dos protones para formar H2O

3ordm) Los H+ quedan libres en la matriz mitocondrial La energiacutea liberada en el transporte de electrones es utilizada por los CI III y IV para bombear protones al espacio intermembrana (debido a la impermeabilidad de la membrana mitocondrial interna se acumulan alliacute)

Se crea asiacute un GRADIENTE ELECTROQUIacuteMICO DE PROTONES que da lugar a una FUERZA PROTOacuteN MOTRIZ

Proceso acoplado quimiosmoacuteticamente al transporte de electrones

Es llevado a cabo por el complejo de la ATP-sintasa Este enzima utiliza la fuerza H+-motriz para realizar la siacutentesis de ATP Asiacute la energiacutea liberada por el flujo de H+ en la ATP-asa es aprovechado por eacutesta para fosforilar ADP y generar moleacuteculas de ATP

A partir de un NADH+H+ que ingresa en la cadena respiratoria se obtienen 3ATP

A partir de un FADH2 soacutelo se obtienen 2ATP ya que el FADH2 se incorpora a la cadena respiratoria en el complejo II

Metabolismo VI - Metabolismo y fisiologiacuteaflv

RUTA INTERVIENEN PRODUCTOS

GLUCOacuteLISIS(en hialoplasma)

C6H12O6

2 NAD+2 (ADP + Pi)

2 CH3-C0-COOH2 (NADH + H+)

2 ATP

PIRUVATO DESHIDROGENASA

(en matriz mitocondrial)

2 SH-CoA 2 CH3-C0-COOH

2 NAD+

2 CH3-C0-S-CoA

2 CO2 2 (NADH + H+)

CICLO DE KREBS (2 VUELTAS)

(matriz mitocondrial)

2 CH3-C0-S-CoA 6 H2O 6 NAD+

2 FAD 2 (ADP + Pi)

2 SH-CoA 4 CO2 6 (NADH + H+) 2 FADH2

2 ATP

FOSFORILACIOacuteN OXIDATIVA

(membrana interna mitocondrial)

10 (NADH + H+) 2 FADH2

34 (ADP + Pi) 6 O2

12 H2O 34 ATP10 NAD+

2 FAD

Balance finalC6H12O6 + 6 H2O +6 O2 + 38 (ADP+Pi) 6 CO2 + 38 ATP + 12 H2O

Balance de cada ruta

2 NADH2 Acetil CoA

Como se obtienen 2 piruvatos por cada moleacutecula de glucosa

2 Acidos Piruacutevicos

Balance del ciclo de Krebs

6 NADH 2 FADH2

2 GTP 2 Acetil CoA2 Acidos

Piruacutevicos

Descarboxilacioacuten oxidativa

Glucoacutelisis

2 aacutec piruacutevicoGlucosa 2 NADH 2 ATP

TOTAL = 36 oacute 38 ATP

bull Los 2 NADH obtenidos en la glucoacutelisis estaacuten en el citosol y deben ser transportadas al interior de la mitocondria Para ello existen dos lanzaderas mitocondriales

ndash Lanzadera malato incorpora el NADH citosoacutelico en forma de NADH

ndash Lanzadera glicerol-fosfato lo incorpora en forma de FADH2

Dependiendo de la lanzadera mitocondrial el balance total de la oxidacioacuten completa de una moleacutecula de glucosa seraacute de 36 o 38 ATP

En el hiacutegado y en el corazoacuten actuacutea la lanzadera malato y cada NADH se multiplica por 3 ATP Se forman 38 ATP

En el cerebro y el musculo actuacutea la lanzadera del glicerofosfato y se multiplica por dos formaacutendose 36 ATP

El Aacutecido piruacutevico obtenido en la glucoacutelisis puede seguir una viacutea de degradacioacuten anaerobia mediante las FERMENTACIONES

En ellas el uacuteltimo aceptor de electrones no es el oxiacutegeno sino una moleacutecula orgaacutenica (de ahiacute que se les denomine procesos anaerobios)

La finalidad de las fermentaciones es reponer de forma raacutepida los transportadores electroacutenicos en su forma oxidada

Se realizan en el citosol

Hay dos tipos principales Alcohoacutelicaetiacutelica Laacutectica

Balance energeacutetico de las fermentaciones 2 ATP (PROCEDENTES DE LA GLUCOacuteLISIS)

CH3 - CH2OHEtanol

CH3 - CH2OHEtanol

G3PG3P

GlucosaGlucosa Dihidroxiacetonafosfato

Dihidroxiacetonafosfato

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico ATP2

NADH

CO2

CH3 - CHOAcetaldehiacutedo

CH3 - CHOAcetaldehiacutedo

NAD + CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

Organismos que la realizan-Levaduras Saccharomyces cerevesiaeEs un proceso esencial en la elaboracioacuten de cerveza pan y vino

C6H12O6 + 2 Pi + 2 ADP rarr 2 CH3-CH2OH + 2 CO2 + 2 ATP

C6H12O6

ATP

ATPNADH

2 acetaldehiacutedos

electrones hidroacutegeno forma NAD+

2 NAD+

2

2 ADP

2 piruvato

2

4

cosecha

inversioacuten

glucoacutelisis

forma etanol

2 ATP netos

2 etanol

2 H2O

2 CO2

Dependiendo de la especie de levadura se puede llegar a obtener cerveza ron (S cerevisiae) vino (S ellypsoideus) sidra (S apiculatus) y pan (variedad purificada de S cerevisiae)

CH3 - CHOH - COOHAacutecido laacutectico

CH3 - CHOH - COOHAacutecido laacutectico

GlucosaGlucosa

Dihidroxiacetonafosfato

Dihidroxiacetonafosfato

ATP2NADHNAD +

G6PG6P G3PG3P Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevicoLaacutectico deshidrogenasa

Organismos que la realizanbullBacterias (Lactobacilos) que se utiliza para la elaboracioacuten de yogur y el quesobullLas ceacutelulas musculares animales en condiciones anaeroacutebicas realizan este proceso para obtener energiacutea produciendo aacutecido laacutectico que produce fatiga muscular

C6H12O6 + 2 Pi + 2 ADP rarr 2 CH3-CHOH-COOH + 2 ATP

C6H12O6

ATP

ATPNADH

2 lactato

electrones hidroacutegeno froma NADH

2 NAD+

2

2 ADP

2 piruvato

2

4

cosecha

inversioacuten

glucoacutelisis

lactate fermentation

2 ATP netos

FermentacioacutenFermentacioacutenLaacutecticaLaacutectica

Los microorganismos que realizan esta fermentacioacuten son las bacterias de las especies Lactobacillus casei L bulgaricus Streptococcus luctis y Leuconostoc citrovorum obtenieacutendose de ello productos derivados de la leche como el queso el yogur y el keacutefir

RESPIRACIOacuteN RESPIRACIOacuteN AEROacuteBICAAEROacuteBICA

RESPIRACIOacuteN RESPIRACIOacuteN ANAEROacuteBICAANAEROacuteBICA

El proceso anaeroacutebico es un proceso bioloacutegico de oxidorreduccioacuten de monosacaacuteridos y otros compuestos en el que el aceptor terminal de electrones es una moleacutecula inorgaacutenica distinta del oxiacutegeno y maacutes raramente una moleacutecula orgaacutenica La realizan exclusivamente algunos grupos de bacterias y para ello utilizan una cadena transportadora de electrones anaacuteloga a la de la mitocondria en la respiracioacuten aeroacutebica No debe confundirse con la fermentacioacuten que es un proceso tambieacuten anaeroacutebico pero en el que no participa nada parecido a una cadena transportadora de electrones y el aceptor final de electrones es siempre una moleacutecula orgaacutenica

En el proceso anaeroacutebico no se utiliza oxiacutegeno sino que para la misma funcioacuten se emplea otra sustancia oxidante distinta como el sulfato o el nitrato En las bacterias con respiracioacuten anaeroacutebica interviene tambieacuten una cadena transportadora de electrones en la que se reoxidan las coenzimas reducidas durante la oxidacioacuten de los substratos nutrientes es anaacuteloga a la de la respiracioacuten aeroacutebica ya que se compone de los mismos elementos (citocromos quinonas proteiacutenas ferrosulfuacutericas etc) La uacutenica diferencia por tanto radica en que el aceptor uacuteltimo de electrones no es el oxiacutegeno

Todos los posibles aceptores en la respiracioacuten anaerobia tienen un potencial de reduccioacuten menor que el O2 por lo que partiendo de los mismos sustratos (glucosa aminoaacutecidos trigliceacuteridos) se genera menos energiacutea en este metabolismo que en la respiracioacuten aerobia convencional

No hay que confundir la respiracioacuten anaeroacutebica con la fermentacioacuten en la que no existe en absoluto cadena de transporte de electrones y el aceptor final de electrones es una moleacutecula orgaacutenica estos dos tipos de metabolismo tienen solo en comuacuten el no ser dependientes del oxiacutegeno

COMPARACIOacuteNCOMPARACIOacuteNRESPIRACIOacuteN AEROacuteBICA - ANAEROacuteBICARESPIRACIOacuteN AEROacuteBICA - ANAEROacuteBICA

ES un conjunto de reacciones repetitivas que oxidan los aacutecidos grasos activados (acilo)DOacuteNDE mitocondrias (tambieacuten en peroxisomas)SIGNIFCADO BIOLOacuteGICO obtencioacuten de ATP a partir de aacutecidos grasosPASOS PREVIOS1 Movilizacioacuten de aacutecidos grasos2 Activacioacuten3 Transporte al interior de la mitocondria (carnitina)MOLEacuteCULA DE INICIO Acil CoAMOLEacuteCULA FINAL Acetil CoA (n2)PRODUCTOS COLATERALES NADH+H+ y FADH2Nordm de veces que se repite [(n2) - 1]

CONTINUACIOacuteN1048576 Acetil CoA al ciclo de Krebs1048576 NADH+H+ y FADH2 a cadena transportadora de electrones de lamitocondria

TRIGLECEacuteRIDOS (LIPASA) rarr Glicerol + 3 AG

El Glicerol se incorpora a la Glucolisis en forma de DHAPLos AG son degradados en un proceso cataboacutelico denominado β ndash oxidacioacuten (matriz mitocondrial)

DEGRADACIOacuteN DE Aacutecidos Grasos

1ordm) ACTIVACIOacuteN DEL AG Para incorporarse a la β ndash oxidacioacuten los AG tienen que activarse Esta activacioacuten se realiza en el citosol y consiste en la unioacuten de una moleacutecula de CoA-SH al AG formaacutendose un Acil-CoA En esta activacioacuten se gasta 1 ATP

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA al interior de la mitocondria (a traveacutes de la carnitina)

SH-CoA CH3-CH2-CH2 CH2-COOH CH3-CH2CH2-CH2-CO-S-CoA (aacutecido graso hipoteacutetico) ACETIL-S-CoA

Carbono alfaCarbono beta

H2O

ATP AMP+PPi

1ordm) ACTIVACIOacuteN DEL ACIDOS GRASOS PREVIA A SU BETA-OXIDACIOacuteN

Ciclo de Krebs

Transportadorde carnitina

Acil-carnitina

Carnitina HSCoA

Acil-CoA β - oxidacioacuten

Acetil - CoA

Acil-carnitina

Carnitina

Carnitina

Espacio intermembrana

Citosol

Matriz mitocondrial

Acetil - CoA

HSCoA

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA

3ordm) Β ndash OXIDACIOacuteN HEacuteLICE DE LYNEN secuencia de 4 reacciones (oxidacioacuten hidratacioacuten oxidacioacuten y fragmentacioacuten) En cada secuencia se libera un acetil-CoA (2C)Se repite hasta que el AG graso se degrada por completo

Por cada vuelta-1 Acetil-CoA-1 FADH2-1 NADH + H+

β ndash oxidacioacuten si la secuencia se repite laquonraquo veces se obtendraacuten

n + 1 Acetil-CoA rarr Se incorporan al Ciclo de Krebs

n FADH2

n NADH + H+

A la hora de realizar el balance habraacute que tener en cuenta si el aacutecido graso ya estaacute dentro de la mitocondria (y por tanto activado) o no

Cadena transportadora de electrones y fosforilacioacuten oxidativa

IDEAS CLAVE1 Los aminoaacutecidos no pueden almacenarse ni excretarse2 Por lo tanto el excedente debe metabolizarse3 El proceso contempla dos grupos de reaccionesa Las del grupo aminob Las del esqueleto carbonadoREACCIOacuteN PREVIA separacioacuten grupo amino del esqueleto carbonado VITAMINA las transaminasas requieren para su funcionamiento la vitamina B6 como coenzimaDOacuteNDE en el hiacutegado

DESTINOa) Para producir energiacutea ciclo de Krebs o intermediarios que pueden ir al Ciclo de Krebsb) Para su metabolizacioacuten formacioacuten de glucosa o cuerpos cetoacutenicosMOLEacuteCULAS RESULTANTES aacutecido piruacutevico acetil CoA Succinil CoA aacutecido alfa-cetoglutaacuterico acetoacetil-CoA aacutecido fumaacuterico y aacutecido oxalaceacuteticoCLASIFICACIOacuteN SEGUacuteN PRODUCTO ESQUELETO CARBONADO Aminoaacutecido cetogeacutenicos generan Acetil CoA o Acetoacetil CoA En el hiacutegado pueden transformarse en cuerpos cetoacutenicos Aminoaacutecidos glucogeacutenicos originan compuestos a partir de los cuales se puede formar glucosa (viacutea gluconeogeacutenesis) Aminoaacutecidos mixtos ambas viacuteas

Ciacutetrico

Isociacutetrico

α -cetoglutaacuterico

SuccinilCoA

Succiacutenico

Oxalaceacutetico

Maacutelico

Fumaacuterico

Intermediario metaboacutelico

AminoaacutecidoTransaminasa

Glutamatodeshidrogenasa

Aacutecido glutaacutemico

α -cetoglutaacuterico NAD+

NADH + H+ + NH3

Ciclode laurea

Hiacutegado

ilemetval

arg hispro gln

glu

ile

Piruacutevico

ala tregli ser

cis

AcetilCoA

fentir

ile

leulis

aspasn

fentir

Metabolismo III -La glucolisis - IIflv

Etapas de la glucoacutelisis (I o preparatoria)

+ + + H+

+ + + H+

HexoquinasaHexoquinasa

Fosfoglucosa isomerasa

Fosfoglucosa isomerasa

FosfofructoquinasaFosfofructoquinasa

ETAPA 1 preparatoria

ETAPA 2 preparatoria

ETAPA 3 preparatoria

+ +

Fosfogliceratoquinasa

Fosfogliceratoquinasa

Gliceraldehiacutedo 3-fosfato deshidrogenasa

Gliceraldehiacutedo 3-fosfato deshidrogenasa

AldolasaAldolasa

+ ETAPA 4 preparatoria

+ + + 2 2

2 2

Etapas de la glucoacutelisis (I preparatoria y II de beneficio)

ETAPA 5 de beneficio

ETAPA 6 de beneficio

Se recupera el ATP gastado de la fase anterior

+

Piruvato quinasaPiruvato quinasa

Fosfoglicerato mutasa

Fosfoglicerato mutasa

+ H2O EnolasaEnolasa

+ + H+

2 2

2 2

2 2

ETAPA 7 de beneficio

ETAPA 8 de beneficio

ETAPA 9 de beneficio

Etapas de la glucoacutelisis (II final de beneficio)

Se ganan 2 ATP netos

Resumen de la glucoacutelisis

BALANCE PARCIAL - 2 ATP

ENERGIacuteA CONSUMIDA ENERGIacuteA PRODUCIDA

BALANCE PARCIAL 4 ATP + 2 NADH

BALANCE TOTAL 2 ATP y 2 NADH

CONTINUACIOacuteN Piruvato transformacioacuten a AcCoA que iraacute al Ciclo de Krebs (si lascondiciones son anaerobias viacutea fermentativa) NADH+H+

o Condiciones aerobias a cadena transportadora de electrones dela mitocondriao Condiciones anaerobias fermentacioacuten

ESPECIAL ATENCIOacuteN-Hexoquinasa enzima cuya actuacioacuten regula el ciclo

- Escisioacuten por ALDOLASA a partir de aquiacute las moleacuteculas que intervienenson dos por cada moleacutecula de glucosa

1) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS ESTRICTAS1) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS ESTRICTASRealizan fermentaciones o respiraciones incompletas soacutelo les aportan el 5 de la energiacutea (2 ATP por moleacutecula de glucosa)

Ejemplo en la fermentacioacuten laacutectica (Lactobacillus acidofilus y Sreptococcus lactis) pasa a aacutecido laacutectico (aacutecido 2-hidroxi-propanoico) (CH3-CHOH-CH2OH)

2) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS FACULTATIVAS2) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS FACULTATIVASRealizan excepcionalmente ldquofermentacionesrdquo

Ej levaduras del genero Sacharomyces (eucariotas) realizan la fermentacioacuten alcohoacutelica por la que la glucosa pasa a etanol y dioacutexido de carbono Soacutelo produce 2 ATP

Ej ceacutelulas musculatura esqueleacutetica ante ejercicios intensos y anaerobios realizan una fermentacioacuten laacutectica Cuando le llega el suficiente oxiacutegeno el piruacutevico es degradado por completo a CO2 y H2O Este incremento de aacutecido laacutectico dispara el consumo de oxiacutegeno al 90 lo que explica el jadeo despueacutes de un ejercicio muscular intenso Corresponde a la oxidacioacuten total o parcial del exceso de laacutectico formado durante el ejercicio

3) EN CEacuteLULAS AEROBIAS3) EN CEacuteLULAS AEROBIASEl piruacutevico pasa al interior mitocondrial y en su matriz es degradado auacuten maacutes

Cadena respiratoria

Aciacutedo piruacutevico CITOSOL

MATRIacuteZ MITOCONDRIAL

CRESTAS MITOCONDRIALES

Membranas externa e interna

bull Comprende1) Descarboxilacioacuten oxidativa (matriz mitocondrial)

2) Ciclo de Krebs (matriz mitocondrial)

3) Transporte de electrones y Fosforilacioacuten oxidativa (membrana mitocondrial interna crestas)

PASO PREVIO oxidacioacuten piruvato a Ac CoAES reaccioacuten cataboacutelicaDONDE matriz mitocondrial (eucariotas) Citosol (procariotas)CONDICIONES aerobiasSIGNIFICADO BIOLOacuteGICO obtener energiacutea a partir de AcCoAMOLEacuteCULA de INICIO AcCoA Reacciona con el oxalacetato (aacutec oxalaceacutetico)

MOLEacuteCULA FINAL no hay Es una ruta ciacuteclicaMOLEacuteCULAS COLATERALES 2 CO2 GTP (ATP) 3 NADH+H+ FADH2

CONTINUACIOacuteN1048576 CO2 eliminacioacuten por respiracioacuten1048576 NADH+H+ y FADH2 a cadena respiratoria1048576 GTP (ATP) consumo

RUTA COMUacuteN para el catabolismo de aacutecidos grasos y de glucosa

CO2

Oxidacioacuten del aacutecido piruacutevico

Coa - SH

NAD + NADH + 2 H+

CH3 CO COOH CH3 CO SCoA

Aacutecido piruacutevico Acetil - CoA

COMPLEJO DE LA Piruvato -

deshidrogenasa

2 2

2 2

2 2

PROCESO

1 Unioacuten del acetil-S-CoA (2C) con el aacutecido oxalaceacutetico (4C) para formar el aacutecido ciacutetrico (6C)

2 El aacutecido ciacutetrico se isomeriza a aacutecido isociacutetrico

3 El aacutecido isociacutetrico se descarboxila y se oxida perdiendo hidroacutegenos con lo que se forma el aacutecido α-cetoglutaacuterico (5 C)

4 El aacutecido α-cetoglutaacuterico se descarboxila y deshidrogena formaacutendose succinil-CoA (4 C) y necesitaacutendose para la reaccioacuten la ayuda del CoA

5 El succinil-CoA pierde el CoA y se transforma en aacutecido succiacutenico liberaacutendose una energiacutea que es suficiente para fosforilar una moleacutecula de GDP y formar una de GTP

6 El aacutecido succiacutenico se oxida a aacutecido fumaacuterico

7 El aacutecido fumaacuterico se hidrata y se transforma en aacutecido maacutelico

8 El aacutecido maacutelico se oxida y se transforma en aacutecido oxalaceacutetico con lo que se cierra el ciclo

Reaccioacuten Global

Acetil-CoA + 3 NAD+ + FAD + ADP + Pi =gt CoA-SH + 3 NADH + H+ + FADH2 + GTP + 2 CO2

Caraacutecter anfiboacutelico del ciclo de Krebs Aunque el ciclo de Krebs es eminentemente cataboacutelico de eacutel parten tambieacuten importantes rutas anaboacutelicas

o Por ejemplo el aacutecido a cetoglutaacuterico puede servir previa transformacioacuten en glutaacutemico para sintetizar los aminoaacutecidos no esenciales

o Por otra parte el aacutecido ciacutetrico una vez transformado en acetil-CoA seraacute utilizado para fabricar aacutecidos grasos y el aacutecido oxalaceacutetico puede transformarse en glucosa si se incorpora a la viacutea de la gluconeogeacutenesis

Anfiboacutelico- Dos tipos de funciones metaboacutelicasDegradacioacuten de glucosa (Catabolismo)Fuente de precursores para biosiacutentesis (Anabolismo) de

aminoaacutecidos aacutecidos grasos y glucosa La biosiacutentesis tiene lugar en el hialoplasmaLos precursores salen de la matriz al hialoplasma

Metabolismo IV - El ciclo de Krebsflv

ES un conjunto de proteiacutenas que van cediendo y donando electrones hasta un aceptor finalDOacuteNDE membrana interna de la mitocondriaCONDICIONES Dependiendo del aceptor final Aerobios uacuteltimo aceptor el oxiacutegeno Anaerobios otro aceptor (se da en procariotas)SIGNIFICADO BIOLOacuteGICO obtener ATPMOLEacuteCULA DE INICIO Nucleoacutetidos reducidos (NADH+H+ y FADH2)MOLEacuteCULA FINAL H2OCONSUMO Oxiacutegeno (u otro aceptor final de electrones en condiciones anaerobias)PRODUCTOS COLATERALES ATP

SECUENCIA 1Complejo I NADH deshidrogenasa Complejo multienzimaacutetico que cede los electrones al Coenzima QEl primer aceptor del complejo es el FMN Despueacutes proteiacutenas de hierro y azufre Hay bombeo de protones

2 Complejo II Succinato deshidrogenasa Es el enzima del Ciclo de Krebs en el que se produce el FADH2 Cede estos electrones al coenzima Q o Ubiquinona

3 Complejo III Citocromo bc1 Transfiere electrones al citocromo C Hay bombeo de protones

4 Complejo IV Citocromo oxidasa Cede los electrones al oxiacutegeno Hay bombeo de protones

A TENER EN CUENTA Se genera una acumulacioacuten de protones H+ en el espacio intermembranoso que provoca un gradiente electroquiacutemico (En algunos textos el Complejo II se obvia y hay desplazamiento de la numeracioacuten)

ESPECIAL ATENCIOacuteN-No confundir la fermentacioacuten con la respiracioacuten anaerobia

Fosforilacioacuten oxidativa la ATPasa (partiacuteculas F) utiliza el gradiente electroquiacutemico para producir ATP a partir de ADP + Pi

- Orden de sistemas seguacuten su potencial REDOX De maacutes negativo a menos negativo

Metabolismo V - La fosforilacioacuten oxidativaflv

2e-

a3

a3

Cit c

H2O

Cit c

Cit c

Cit c

Cit b

Cit b

Voltios

- 04

0

+ 04

+ 08

FAD

FADH2

NADH

2e- + 2H+

2e- + 2H+

2e- + 2H+

2e-

2e-

2e-

2e-

CoQ

CoQ

FMN

FMN

2H+

2e-

2H+ + 12 O2

NAD + + H+

Espacio intermembrana

Matriz mitocondrial

FADH2

FAD+

1ordm) El NADH es oxidado por el complejo I y libera 2 H+ y 2 electrones (El FADH2 se incorpora en el CII)

2ordm) Los electrones son trasportados a lo largo del resto de complejos de la cadena transportadora hasta llegar al oxiacutegeno Eacuteste se uniraacute a dos protones para formar H2O

3ordm) Los H+ quedan libres en la matriz mitocondrial La energiacutea liberada en el transporte de electrones es utilizada por los CI III y IV para bombear protones al espacio intermembrana (debido a la impermeabilidad de la membrana mitocondrial interna se acumulan alliacute)

Se crea asiacute un GRADIENTE ELECTROQUIacuteMICO DE PROTONES que da lugar a una FUERZA PROTOacuteN MOTRIZ

Proceso acoplado quimiosmoacuteticamente al transporte de electrones

Es llevado a cabo por el complejo de la ATP-sintasa Este enzima utiliza la fuerza H+-motriz para realizar la siacutentesis de ATP Asiacute la energiacutea liberada por el flujo de H+ en la ATP-asa es aprovechado por eacutesta para fosforilar ADP y generar moleacuteculas de ATP

A partir de un NADH+H+ que ingresa en la cadena respiratoria se obtienen 3ATP

A partir de un FADH2 soacutelo se obtienen 2ATP ya que el FADH2 se incorpora a la cadena respiratoria en el complejo II

Metabolismo VI - Metabolismo y fisiologiacuteaflv

RUTA INTERVIENEN PRODUCTOS

GLUCOacuteLISIS(en hialoplasma)

C6H12O6

2 NAD+2 (ADP + Pi)

2 CH3-C0-COOH2 (NADH + H+)

2 ATP

PIRUVATO DESHIDROGENASA

(en matriz mitocondrial)

2 SH-CoA 2 CH3-C0-COOH

2 NAD+

2 CH3-C0-S-CoA

2 CO2 2 (NADH + H+)

CICLO DE KREBS (2 VUELTAS)

(matriz mitocondrial)

2 CH3-C0-S-CoA 6 H2O 6 NAD+

2 FAD 2 (ADP + Pi)

2 SH-CoA 4 CO2 6 (NADH + H+) 2 FADH2

2 ATP

FOSFORILACIOacuteN OXIDATIVA

(membrana interna mitocondrial)

10 (NADH + H+) 2 FADH2

34 (ADP + Pi) 6 O2

12 H2O 34 ATP10 NAD+

2 FAD

Balance finalC6H12O6 + 6 H2O +6 O2 + 38 (ADP+Pi) 6 CO2 + 38 ATP + 12 H2O

Balance de cada ruta

2 NADH2 Acetil CoA

Como se obtienen 2 piruvatos por cada moleacutecula de glucosa

2 Acidos Piruacutevicos

Balance del ciclo de Krebs

6 NADH 2 FADH2

2 GTP 2 Acetil CoA2 Acidos

Piruacutevicos

Descarboxilacioacuten oxidativa

Glucoacutelisis

2 aacutec piruacutevicoGlucosa 2 NADH 2 ATP

TOTAL = 36 oacute 38 ATP

bull Los 2 NADH obtenidos en la glucoacutelisis estaacuten en el citosol y deben ser transportadas al interior de la mitocondria Para ello existen dos lanzaderas mitocondriales

ndash Lanzadera malato incorpora el NADH citosoacutelico en forma de NADH

ndash Lanzadera glicerol-fosfato lo incorpora en forma de FADH2

Dependiendo de la lanzadera mitocondrial el balance total de la oxidacioacuten completa de una moleacutecula de glucosa seraacute de 36 o 38 ATP

En el hiacutegado y en el corazoacuten actuacutea la lanzadera malato y cada NADH se multiplica por 3 ATP Se forman 38 ATP

En el cerebro y el musculo actuacutea la lanzadera del glicerofosfato y se multiplica por dos formaacutendose 36 ATP

El Aacutecido piruacutevico obtenido en la glucoacutelisis puede seguir una viacutea de degradacioacuten anaerobia mediante las FERMENTACIONES

En ellas el uacuteltimo aceptor de electrones no es el oxiacutegeno sino una moleacutecula orgaacutenica (de ahiacute que se les denomine procesos anaerobios)

La finalidad de las fermentaciones es reponer de forma raacutepida los transportadores electroacutenicos en su forma oxidada

Se realizan en el citosol

Hay dos tipos principales Alcohoacutelicaetiacutelica Laacutectica

Balance energeacutetico de las fermentaciones 2 ATP (PROCEDENTES DE LA GLUCOacuteLISIS)

CH3 - CH2OHEtanol

CH3 - CH2OHEtanol

G3PG3P

GlucosaGlucosa Dihidroxiacetonafosfato

Dihidroxiacetonafosfato

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico ATP2

NADH

CO2

CH3 - CHOAcetaldehiacutedo

CH3 - CHOAcetaldehiacutedo

NAD + CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

Organismos que la realizan-Levaduras Saccharomyces cerevesiaeEs un proceso esencial en la elaboracioacuten de cerveza pan y vino

C6H12O6 + 2 Pi + 2 ADP rarr 2 CH3-CH2OH + 2 CO2 + 2 ATP

C6H12O6

ATP

ATPNADH

2 acetaldehiacutedos

electrones hidroacutegeno forma NAD+

2 NAD+

2

2 ADP

2 piruvato

2

4

cosecha

inversioacuten

glucoacutelisis

forma etanol

2 ATP netos

2 etanol

2 H2O

2 CO2

Dependiendo de la especie de levadura se puede llegar a obtener cerveza ron (S cerevisiae) vino (S ellypsoideus) sidra (S apiculatus) y pan (variedad purificada de S cerevisiae)

CH3 - CHOH - COOHAacutecido laacutectico

CH3 - CHOH - COOHAacutecido laacutectico

GlucosaGlucosa

Dihidroxiacetonafosfato

Dihidroxiacetonafosfato

ATP2NADHNAD +

G6PG6P G3PG3P Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevicoLaacutectico deshidrogenasa

Organismos que la realizanbullBacterias (Lactobacilos) que se utiliza para la elaboracioacuten de yogur y el quesobullLas ceacutelulas musculares animales en condiciones anaeroacutebicas realizan este proceso para obtener energiacutea produciendo aacutecido laacutectico que produce fatiga muscular

C6H12O6 + 2 Pi + 2 ADP rarr 2 CH3-CHOH-COOH + 2 ATP

C6H12O6

ATP

ATPNADH

2 lactato

electrones hidroacutegeno froma NADH

2 NAD+

2

2 ADP

2 piruvato

2

4

cosecha

inversioacuten

glucoacutelisis

lactate fermentation

2 ATP netos

FermentacioacutenFermentacioacutenLaacutecticaLaacutectica

Los microorganismos que realizan esta fermentacioacuten son las bacterias de las especies Lactobacillus casei L bulgaricus Streptococcus luctis y Leuconostoc citrovorum obtenieacutendose de ello productos derivados de la leche como el queso el yogur y el keacutefir

RESPIRACIOacuteN RESPIRACIOacuteN AEROacuteBICAAEROacuteBICA

RESPIRACIOacuteN RESPIRACIOacuteN ANAEROacuteBICAANAEROacuteBICA

El proceso anaeroacutebico es un proceso bioloacutegico de oxidorreduccioacuten de monosacaacuteridos y otros compuestos en el que el aceptor terminal de electrones es una moleacutecula inorgaacutenica distinta del oxiacutegeno y maacutes raramente una moleacutecula orgaacutenica La realizan exclusivamente algunos grupos de bacterias y para ello utilizan una cadena transportadora de electrones anaacuteloga a la de la mitocondria en la respiracioacuten aeroacutebica No debe confundirse con la fermentacioacuten que es un proceso tambieacuten anaeroacutebico pero en el que no participa nada parecido a una cadena transportadora de electrones y el aceptor final de electrones es siempre una moleacutecula orgaacutenica

En el proceso anaeroacutebico no se utiliza oxiacutegeno sino que para la misma funcioacuten se emplea otra sustancia oxidante distinta como el sulfato o el nitrato En las bacterias con respiracioacuten anaeroacutebica interviene tambieacuten una cadena transportadora de electrones en la que se reoxidan las coenzimas reducidas durante la oxidacioacuten de los substratos nutrientes es anaacuteloga a la de la respiracioacuten aeroacutebica ya que se compone de los mismos elementos (citocromos quinonas proteiacutenas ferrosulfuacutericas etc) La uacutenica diferencia por tanto radica en que el aceptor uacuteltimo de electrones no es el oxiacutegeno

Todos los posibles aceptores en la respiracioacuten anaerobia tienen un potencial de reduccioacuten menor que el O2 por lo que partiendo de los mismos sustratos (glucosa aminoaacutecidos trigliceacuteridos) se genera menos energiacutea en este metabolismo que en la respiracioacuten aerobia convencional

No hay que confundir la respiracioacuten anaeroacutebica con la fermentacioacuten en la que no existe en absoluto cadena de transporte de electrones y el aceptor final de electrones es una moleacutecula orgaacutenica estos dos tipos de metabolismo tienen solo en comuacuten el no ser dependientes del oxiacutegeno

COMPARACIOacuteNCOMPARACIOacuteNRESPIRACIOacuteN AEROacuteBICA - ANAEROacuteBICARESPIRACIOacuteN AEROacuteBICA - ANAEROacuteBICA

ES un conjunto de reacciones repetitivas que oxidan los aacutecidos grasos activados (acilo)DOacuteNDE mitocondrias (tambieacuten en peroxisomas)SIGNIFCADO BIOLOacuteGICO obtencioacuten de ATP a partir de aacutecidos grasosPASOS PREVIOS1 Movilizacioacuten de aacutecidos grasos2 Activacioacuten3 Transporte al interior de la mitocondria (carnitina)MOLEacuteCULA DE INICIO Acil CoAMOLEacuteCULA FINAL Acetil CoA (n2)PRODUCTOS COLATERALES NADH+H+ y FADH2Nordm de veces que se repite [(n2) - 1]

CONTINUACIOacuteN1048576 Acetil CoA al ciclo de Krebs1048576 NADH+H+ y FADH2 a cadena transportadora de electrones de lamitocondria

TRIGLECEacuteRIDOS (LIPASA) rarr Glicerol + 3 AG

El Glicerol se incorpora a la Glucolisis en forma de DHAPLos AG son degradados en un proceso cataboacutelico denominado β ndash oxidacioacuten (matriz mitocondrial)

DEGRADACIOacuteN DE Aacutecidos Grasos

1ordm) ACTIVACIOacuteN DEL AG Para incorporarse a la β ndash oxidacioacuten los AG tienen que activarse Esta activacioacuten se realiza en el citosol y consiste en la unioacuten de una moleacutecula de CoA-SH al AG formaacutendose un Acil-CoA En esta activacioacuten se gasta 1 ATP

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA al interior de la mitocondria (a traveacutes de la carnitina)

SH-CoA CH3-CH2-CH2 CH2-COOH CH3-CH2CH2-CH2-CO-S-CoA (aacutecido graso hipoteacutetico) ACETIL-S-CoA

Carbono alfaCarbono beta

H2O

ATP AMP+PPi

1ordm) ACTIVACIOacuteN DEL ACIDOS GRASOS PREVIA A SU BETA-OXIDACIOacuteN

Ciclo de Krebs

Transportadorde carnitina

Acil-carnitina

Carnitina HSCoA

Acil-CoA β - oxidacioacuten

Acetil - CoA

Acil-carnitina

Carnitina

Carnitina

Espacio intermembrana

Citosol

Matriz mitocondrial

Acetil - CoA

HSCoA

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA

3ordm) Β ndash OXIDACIOacuteN HEacuteLICE DE LYNEN secuencia de 4 reacciones (oxidacioacuten hidratacioacuten oxidacioacuten y fragmentacioacuten) En cada secuencia se libera un acetil-CoA (2C)Se repite hasta que el AG graso se degrada por completo

Por cada vuelta-1 Acetil-CoA-1 FADH2-1 NADH + H+

β ndash oxidacioacuten si la secuencia se repite laquonraquo veces se obtendraacuten

n + 1 Acetil-CoA rarr Se incorporan al Ciclo de Krebs

n FADH2

n NADH + H+

A la hora de realizar el balance habraacute que tener en cuenta si el aacutecido graso ya estaacute dentro de la mitocondria (y por tanto activado) o no

Cadena transportadora de electrones y fosforilacioacuten oxidativa

IDEAS CLAVE1 Los aminoaacutecidos no pueden almacenarse ni excretarse2 Por lo tanto el excedente debe metabolizarse3 El proceso contempla dos grupos de reaccionesa Las del grupo aminob Las del esqueleto carbonadoREACCIOacuteN PREVIA separacioacuten grupo amino del esqueleto carbonado VITAMINA las transaminasas requieren para su funcionamiento la vitamina B6 como coenzimaDOacuteNDE en el hiacutegado

DESTINOa) Para producir energiacutea ciclo de Krebs o intermediarios que pueden ir al Ciclo de Krebsb) Para su metabolizacioacuten formacioacuten de glucosa o cuerpos cetoacutenicosMOLEacuteCULAS RESULTANTES aacutecido piruacutevico acetil CoA Succinil CoA aacutecido alfa-cetoglutaacuterico acetoacetil-CoA aacutecido fumaacuterico y aacutecido oxalaceacuteticoCLASIFICACIOacuteN SEGUacuteN PRODUCTO ESQUELETO CARBONADO Aminoaacutecido cetogeacutenicos generan Acetil CoA o Acetoacetil CoA En el hiacutegado pueden transformarse en cuerpos cetoacutenicos Aminoaacutecidos glucogeacutenicos originan compuestos a partir de los cuales se puede formar glucosa (viacutea gluconeogeacutenesis) Aminoaacutecidos mixtos ambas viacuteas

Ciacutetrico

Isociacutetrico

α -cetoglutaacuterico

SuccinilCoA

Succiacutenico

Oxalaceacutetico

Maacutelico

Fumaacuterico

Intermediario metaboacutelico

AminoaacutecidoTransaminasa

Glutamatodeshidrogenasa

Aacutecido glutaacutemico

α -cetoglutaacuterico NAD+

NADH + H+ + NH3

Ciclode laurea

Hiacutegado

ilemetval

arg hispro gln

glu

ile

Piruacutevico

ala tregli ser

cis

AcetilCoA

fentir

ile

leulis

aspasn

fentir

Etapas de la glucoacutelisis (I o preparatoria)

+ + + H+

+ + + H+

HexoquinasaHexoquinasa

Fosfoglucosa isomerasa

Fosfoglucosa isomerasa

FosfofructoquinasaFosfofructoquinasa

ETAPA 1 preparatoria

ETAPA 2 preparatoria

ETAPA 3 preparatoria

+ +

Fosfogliceratoquinasa

Fosfogliceratoquinasa

Gliceraldehiacutedo 3-fosfato deshidrogenasa

Gliceraldehiacutedo 3-fosfato deshidrogenasa

AldolasaAldolasa

+ ETAPA 4 preparatoria

+ + + 2 2

2 2

Etapas de la glucoacutelisis (I preparatoria y II de beneficio)

ETAPA 5 de beneficio

ETAPA 6 de beneficio

Se recupera el ATP gastado de la fase anterior

+

Piruvato quinasaPiruvato quinasa

Fosfoglicerato mutasa

Fosfoglicerato mutasa

+ H2O EnolasaEnolasa

+ + H+

2 2

2 2

2 2

ETAPA 7 de beneficio

ETAPA 8 de beneficio

ETAPA 9 de beneficio

Etapas de la glucoacutelisis (II final de beneficio)

Se ganan 2 ATP netos

Resumen de la glucoacutelisis

BALANCE PARCIAL - 2 ATP

ENERGIacuteA CONSUMIDA ENERGIacuteA PRODUCIDA

BALANCE PARCIAL 4 ATP + 2 NADH

BALANCE TOTAL 2 ATP y 2 NADH

CONTINUACIOacuteN Piruvato transformacioacuten a AcCoA que iraacute al Ciclo de Krebs (si lascondiciones son anaerobias viacutea fermentativa) NADH+H+

o Condiciones aerobias a cadena transportadora de electrones dela mitocondriao Condiciones anaerobias fermentacioacuten

ESPECIAL ATENCIOacuteN-Hexoquinasa enzima cuya actuacioacuten regula el ciclo

- Escisioacuten por ALDOLASA a partir de aquiacute las moleacuteculas que intervienenson dos por cada moleacutecula de glucosa

1) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS ESTRICTAS1) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS ESTRICTASRealizan fermentaciones o respiraciones incompletas soacutelo les aportan el 5 de la energiacutea (2 ATP por moleacutecula de glucosa)

Ejemplo en la fermentacioacuten laacutectica (Lactobacillus acidofilus y Sreptococcus lactis) pasa a aacutecido laacutectico (aacutecido 2-hidroxi-propanoico) (CH3-CHOH-CH2OH)

2) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS FACULTATIVAS2) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS FACULTATIVASRealizan excepcionalmente ldquofermentacionesrdquo

Ej levaduras del genero Sacharomyces (eucariotas) realizan la fermentacioacuten alcohoacutelica por la que la glucosa pasa a etanol y dioacutexido de carbono Soacutelo produce 2 ATP

Ej ceacutelulas musculatura esqueleacutetica ante ejercicios intensos y anaerobios realizan una fermentacioacuten laacutectica Cuando le llega el suficiente oxiacutegeno el piruacutevico es degradado por completo a CO2 y H2O Este incremento de aacutecido laacutectico dispara el consumo de oxiacutegeno al 90 lo que explica el jadeo despueacutes de un ejercicio muscular intenso Corresponde a la oxidacioacuten total o parcial del exceso de laacutectico formado durante el ejercicio

3) EN CEacuteLULAS AEROBIAS3) EN CEacuteLULAS AEROBIASEl piruacutevico pasa al interior mitocondrial y en su matriz es degradado auacuten maacutes

Cadena respiratoria

Aciacutedo piruacutevico CITOSOL

MATRIacuteZ MITOCONDRIAL

CRESTAS MITOCONDRIALES

Membranas externa e interna

bull Comprende1) Descarboxilacioacuten oxidativa (matriz mitocondrial)

2) Ciclo de Krebs (matriz mitocondrial)

3) Transporte de electrones y Fosforilacioacuten oxidativa (membrana mitocondrial interna crestas)

PASO PREVIO oxidacioacuten piruvato a Ac CoAES reaccioacuten cataboacutelicaDONDE matriz mitocondrial (eucariotas) Citosol (procariotas)CONDICIONES aerobiasSIGNIFICADO BIOLOacuteGICO obtener energiacutea a partir de AcCoAMOLEacuteCULA de INICIO AcCoA Reacciona con el oxalacetato (aacutec oxalaceacutetico)

MOLEacuteCULA FINAL no hay Es una ruta ciacuteclicaMOLEacuteCULAS COLATERALES 2 CO2 GTP (ATP) 3 NADH+H+ FADH2

CONTINUACIOacuteN1048576 CO2 eliminacioacuten por respiracioacuten1048576 NADH+H+ y FADH2 a cadena respiratoria1048576 GTP (ATP) consumo

RUTA COMUacuteN para el catabolismo de aacutecidos grasos y de glucosa

CO2

Oxidacioacuten del aacutecido piruacutevico

Coa - SH

NAD + NADH + 2 H+

CH3 CO COOH CH3 CO SCoA

Aacutecido piruacutevico Acetil - CoA

COMPLEJO DE LA Piruvato -

deshidrogenasa

2 2

2 2

2 2

PROCESO

1 Unioacuten del acetil-S-CoA (2C) con el aacutecido oxalaceacutetico (4C) para formar el aacutecido ciacutetrico (6C)

2 El aacutecido ciacutetrico se isomeriza a aacutecido isociacutetrico

3 El aacutecido isociacutetrico se descarboxila y se oxida perdiendo hidroacutegenos con lo que se forma el aacutecido α-cetoglutaacuterico (5 C)

4 El aacutecido α-cetoglutaacuterico se descarboxila y deshidrogena formaacutendose succinil-CoA (4 C) y necesitaacutendose para la reaccioacuten la ayuda del CoA

5 El succinil-CoA pierde el CoA y se transforma en aacutecido succiacutenico liberaacutendose una energiacutea que es suficiente para fosforilar una moleacutecula de GDP y formar una de GTP

6 El aacutecido succiacutenico se oxida a aacutecido fumaacuterico

7 El aacutecido fumaacuterico se hidrata y se transforma en aacutecido maacutelico

8 El aacutecido maacutelico se oxida y se transforma en aacutecido oxalaceacutetico con lo que se cierra el ciclo

Reaccioacuten Global

Acetil-CoA + 3 NAD+ + FAD + ADP + Pi =gt CoA-SH + 3 NADH + H+ + FADH2 + GTP + 2 CO2

Caraacutecter anfiboacutelico del ciclo de Krebs Aunque el ciclo de Krebs es eminentemente cataboacutelico de eacutel parten tambieacuten importantes rutas anaboacutelicas

o Por ejemplo el aacutecido a cetoglutaacuterico puede servir previa transformacioacuten en glutaacutemico para sintetizar los aminoaacutecidos no esenciales

o Por otra parte el aacutecido ciacutetrico una vez transformado en acetil-CoA seraacute utilizado para fabricar aacutecidos grasos y el aacutecido oxalaceacutetico puede transformarse en glucosa si se incorpora a la viacutea de la gluconeogeacutenesis

Anfiboacutelico- Dos tipos de funciones metaboacutelicasDegradacioacuten de glucosa (Catabolismo)Fuente de precursores para biosiacutentesis (Anabolismo) de

aminoaacutecidos aacutecidos grasos y glucosa La biosiacutentesis tiene lugar en el hialoplasmaLos precursores salen de la matriz al hialoplasma

Metabolismo IV - El ciclo de Krebsflv

ES un conjunto de proteiacutenas que van cediendo y donando electrones hasta un aceptor finalDOacuteNDE membrana interna de la mitocondriaCONDICIONES Dependiendo del aceptor final Aerobios uacuteltimo aceptor el oxiacutegeno Anaerobios otro aceptor (se da en procariotas)SIGNIFICADO BIOLOacuteGICO obtener ATPMOLEacuteCULA DE INICIO Nucleoacutetidos reducidos (NADH+H+ y FADH2)MOLEacuteCULA FINAL H2OCONSUMO Oxiacutegeno (u otro aceptor final de electrones en condiciones anaerobias)PRODUCTOS COLATERALES ATP

SECUENCIA 1Complejo I NADH deshidrogenasa Complejo multienzimaacutetico que cede los electrones al Coenzima QEl primer aceptor del complejo es el FMN Despueacutes proteiacutenas de hierro y azufre Hay bombeo de protones

2 Complejo II Succinato deshidrogenasa Es el enzima del Ciclo de Krebs en el que se produce el FADH2 Cede estos electrones al coenzima Q o Ubiquinona

3 Complejo III Citocromo bc1 Transfiere electrones al citocromo C Hay bombeo de protones

4 Complejo IV Citocromo oxidasa Cede los electrones al oxiacutegeno Hay bombeo de protones

A TENER EN CUENTA Se genera una acumulacioacuten de protones H+ en el espacio intermembranoso que provoca un gradiente electroquiacutemico (En algunos textos el Complejo II se obvia y hay desplazamiento de la numeracioacuten)

ESPECIAL ATENCIOacuteN-No confundir la fermentacioacuten con la respiracioacuten anaerobia

Fosforilacioacuten oxidativa la ATPasa (partiacuteculas F) utiliza el gradiente electroquiacutemico para producir ATP a partir de ADP + Pi

- Orden de sistemas seguacuten su potencial REDOX De maacutes negativo a menos negativo

Metabolismo V - La fosforilacioacuten oxidativaflv

2e-

a3

a3

Cit c

H2O

Cit c

Cit c

Cit c

Cit b

Cit b

Voltios

- 04

0

+ 04

+ 08

FAD

FADH2

NADH

2e- + 2H+

2e- + 2H+

2e- + 2H+

2e-

2e-

2e-

2e-

CoQ

CoQ

FMN

FMN

2H+

2e-

2H+ + 12 O2

NAD + + H+

Espacio intermembrana

Matriz mitocondrial

FADH2

FAD+

1ordm) El NADH es oxidado por el complejo I y libera 2 H+ y 2 electrones (El FADH2 se incorpora en el CII)

2ordm) Los electrones son trasportados a lo largo del resto de complejos de la cadena transportadora hasta llegar al oxiacutegeno Eacuteste se uniraacute a dos protones para formar H2O

3ordm) Los H+ quedan libres en la matriz mitocondrial La energiacutea liberada en el transporte de electrones es utilizada por los CI III y IV para bombear protones al espacio intermembrana (debido a la impermeabilidad de la membrana mitocondrial interna se acumulan alliacute)

Se crea asiacute un GRADIENTE ELECTROQUIacuteMICO DE PROTONES que da lugar a una FUERZA PROTOacuteN MOTRIZ

Proceso acoplado quimiosmoacuteticamente al transporte de electrones

Es llevado a cabo por el complejo de la ATP-sintasa Este enzima utiliza la fuerza H+-motriz para realizar la siacutentesis de ATP Asiacute la energiacutea liberada por el flujo de H+ en la ATP-asa es aprovechado por eacutesta para fosforilar ADP y generar moleacuteculas de ATP

A partir de un NADH+H+ que ingresa en la cadena respiratoria se obtienen 3ATP

A partir de un FADH2 soacutelo se obtienen 2ATP ya que el FADH2 se incorpora a la cadena respiratoria en el complejo II

Metabolismo VI - Metabolismo y fisiologiacuteaflv

RUTA INTERVIENEN PRODUCTOS

GLUCOacuteLISIS(en hialoplasma)

C6H12O6

2 NAD+2 (ADP + Pi)

2 CH3-C0-COOH2 (NADH + H+)

2 ATP

PIRUVATO DESHIDROGENASA

(en matriz mitocondrial)

2 SH-CoA 2 CH3-C0-COOH

2 NAD+

2 CH3-C0-S-CoA

2 CO2 2 (NADH + H+)

CICLO DE KREBS (2 VUELTAS)

(matriz mitocondrial)

2 CH3-C0-S-CoA 6 H2O 6 NAD+

2 FAD 2 (ADP + Pi)

2 SH-CoA 4 CO2 6 (NADH + H+) 2 FADH2

2 ATP

FOSFORILACIOacuteN OXIDATIVA

(membrana interna mitocondrial)

10 (NADH + H+) 2 FADH2

34 (ADP + Pi) 6 O2

12 H2O 34 ATP10 NAD+

2 FAD

Balance finalC6H12O6 + 6 H2O +6 O2 + 38 (ADP+Pi) 6 CO2 + 38 ATP + 12 H2O

Balance de cada ruta

2 NADH2 Acetil CoA

Como se obtienen 2 piruvatos por cada moleacutecula de glucosa

2 Acidos Piruacutevicos

Balance del ciclo de Krebs

6 NADH 2 FADH2

2 GTP 2 Acetil CoA2 Acidos

Piruacutevicos

Descarboxilacioacuten oxidativa

Glucoacutelisis

2 aacutec piruacutevicoGlucosa 2 NADH 2 ATP

TOTAL = 36 oacute 38 ATP

bull Los 2 NADH obtenidos en la glucoacutelisis estaacuten en el citosol y deben ser transportadas al interior de la mitocondria Para ello existen dos lanzaderas mitocondriales

ndash Lanzadera malato incorpora el NADH citosoacutelico en forma de NADH

ndash Lanzadera glicerol-fosfato lo incorpora en forma de FADH2

Dependiendo de la lanzadera mitocondrial el balance total de la oxidacioacuten completa de una moleacutecula de glucosa seraacute de 36 o 38 ATP

En el hiacutegado y en el corazoacuten actuacutea la lanzadera malato y cada NADH se multiplica por 3 ATP Se forman 38 ATP

En el cerebro y el musculo actuacutea la lanzadera del glicerofosfato y se multiplica por dos formaacutendose 36 ATP

El Aacutecido piruacutevico obtenido en la glucoacutelisis puede seguir una viacutea de degradacioacuten anaerobia mediante las FERMENTACIONES

En ellas el uacuteltimo aceptor de electrones no es el oxiacutegeno sino una moleacutecula orgaacutenica (de ahiacute que se les denomine procesos anaerobios)

La finalidad de las fermentaciones es reponer de forma raacutepida los transportadores electroacutenicos en su forma oxidada

Se realizan en el citosol

Hay dos tipos principales Alcohoacutelicaetiacutelica Laacutectica

Balance energeacutetico de las fermentaciones 2 ATP (PROCEDENTES DE LA GLUCOacuteLISIS)

CH3 - CH2OHEtanol

CH3 - CH2OHEtanol

G3PG3P

GlucosaGlucosa Dihidroxiacetonafosfato

Dihidroxiacetonafosfato

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico ATP2

NADH

CO2

CH3 - CHOAcetaldehiacutedo

CH3 - CHOAcetaldehiacutedo

NAD + CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

Organismos que la realizan-Levaduras Saccharomyces cerevesiaeEs un proceso esencial en la elaboracioacuten de cerveza pan y vino

C6H12O6 + 2 Pi + 2 ADP rarr 2 CH3-CH2OH + 2 CO2 + 2 ATP

C6H12O6

ATP

ATPNADH

2 acetaldehiacutedos

electrones hidroacutegeno forma NAD+

2 NAD+

2

2 ADP

2 piruvato

2

4

cosecha

inversioacuten

glucoacutelisis

forma etanol

2 ATP netos

2 etanol

2 H2O

2 CO2

Dependiendo de la especie de levadura se puede llegar a obtener cerveza ron (S cerevisiae) vino (S ellypsoideus) sidra (S apiculatus) y pan (variedad purificada de S cerevisiae)

CH3 - CHOH - COOHAacutecido laacutectico

CH3 - CHOH - COOHAacutecido laacutectico

GlucosaGlucosa

Dihidroxiacetonafosfato

Dihidroxiacetonafosfato

ATP2NADHNAD +

G6PG6P G3PG3P Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevicoLaacutectico deshidrogenasa

Organismos que la realizanbullBacterias (Lactobacilos) que se utiliza para la elaboracioacuten de yogur y el quesobullLas ceacutelulas musculares animales en condiciones anaeroacutebicas realizan este proceso para obtener energiacutea produciendo aacutecido laacutectico que produce fatiga muscular

C6H12O6 + 2 Pi + 2 ADP rarr 2 CH3-CHOH-COOH + 2 ATP

C6H12O6

ATP

ATPNADH

2 lactato

electrones hidroacutegeno froma NADH

2 NAD+

2

2 ADP

2 piruvato

2

4

cosecha

inversioacuten

glucoacutelisis

lactate fermentation

2 ATP netos

FermentacioacutenFermentacioacutenLaacutecticaLaacutectica

Los microorganismos que realizan esta fermentacioacuten son las bacterias de las especies Lactobacillus casei L bulgaricus Streptococcus luctis y Leuconostoc citrovorum obtenieacutendose de ello productos derivados de la leche como el queso el yogur y el keacutefir

RESPIRACIOacuteN RESPIRACIOacuteN AEROacuteBICAAEROacuteBICA

RESPIRACIOacuteN RESPIRACIOacuteN ANAEROacuteBICAANAEROacuteBICA

El proceso anaeroacutebico es un proceso bioloacutegico de oxidorreduccioacuten de monosacaacuteridos y otros compuestos en el que el aceptor terminal de electrones es una moleacutecula inorgaacutenica distinta del oxiacutegeno y maacutes raramente una moleacutecula orgaacutenica La realizan exclusivamente algunos grupos de bacterias y para ello utilizan una cadena transportadora de electrones anaacuteloga a la de la mitocondria en la respiracioacuten aeroacutebica No debe confundirse con la fermentacioacuten que es un proceso tambieacuten anaeroacutebico pero en el que no participa nada parecido a una cadena transportadora de electrones y el aceptor final de electrones es siempre una moleacutecula orgaacutenica

En el proceso anaeroacutebico no se utiliza oxiacutegeno sino que para la misma funcioacuten se emplea otra sustancia oxidante distinta como el sulfato o el nitrato En las bacterias con respiracioacuten anaeroacutebica interviene tambieacuten una cadena transportadora de electrones en la que se reoxidan las coenzimas reducidas durante la oxidacioacuten de los substratos nutrientes es anaacuteloga a la de la respiracioacuten aeroacutebica ya que se compone de los mismos elementos (citocromos quinonas proteiacutenas ferrosulfuacutericas etc) La uacutenica diferencia por tanto radica en que el aceptor uacuteltimo de electrones no es el oxiacutegeno

Todos los posibles aceptores en la respiracioacuten anaerobia tienen un potencial de reduccioacuten menor que el O2 por lo que partiendo de los mismos sustratos (glucosa aminoaacutecidos trigliceacuteridos) se genera menos energiacutea en este metabolismo que en la respiracioacuten aerobia convencional

No hay que confundir la respiracioacuten anaeroacutebica con la fermentacioacuten en la que no existe en absoluto cadena de transporte de electrones y el aceptor final de electrones es una moleacutecula orgaacutenica estos dos tipos de metabolismo tienen solo en comuacuten el no ser dependientes del oxiacutegeno

COMPARACIOacuteNCOMPARACIOacuteNRESPIRACIOacuteN AEROacuteBICA - ANAEROacuteBICARESPIRACIOacuteN AEROacuteBICA - ANAEROacuteBICA

ES un conjunto de reacciones repetitivas que oxidan los aacutecidos grasos activados (acilo)DOacuteNDE mitocondrias (tambieacuten en peroxisomas)SIGNIFCADO BIOLOacuteGICO obtencioacuten de ATP a partir de aacutecidos grasosPASOS PREVIOS1 Movilizacioacuten de aacutecidos grasos2 Activacioacuten3 Transporte al interior de la mitocondria (carnitina)MOLEacuteCULA DE INICIO Acil CoAMOLEacuteCULA FINAL Acetil CoA (n2)PRODUCTOS COLATERALES NADH+H+ y FADH2Nordm de veces que se repite [(n2) - 1]

CONTINUACIOacuteN1048576 Acetil CoA al ciclo de Krebs1048576 NADH+H+ y FADH2 a cadena transportadora de electrones de lamitocondria

TRIGLECEacuteRIDOS (LIPASA) rarr Glicerol + 3 AG

El Glicerol se incorpora a la Glucolisis en forma de DHAPLos AG son degradados en un proceso cataboacutelico denominado β ndash oxidacioacuten (matriz mitocondrial)

DEGRADACIOacuteN DE Aacutecidos Grasos

1ordm) ACTIVACIOacuteN DEL AG Para incorporarse a la β ndash oxidacioacuten los AG tienen que activarse Esta activacioacuten se realiza en el citosol y consiste en la unioacuten de una moleacutecula de CoA-SH al AG formaacutendose un Acil-CoA En esta activacioacuten se gasta 1 ATP

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA al interior de la mitocondria (a traveacutes de la carnitina)

SH-CoA CH3-CH2-CH2 CH2-COOH CH3-CH2CH2-CH2-CO-S-CoA (aacutecido graso hipoteacutetico) ACETIL-S-CoA

Carbono alfaCarbono beta

H2O

ATP AMP+PPi

1ordm) ACTIVACIOacuteN DEL ACIDOS GRASOS PREVIA A SU BETA-OXIDACIOacuteN

Ciclo de Krebs

Transportadorde carnitina

Acil-carnitina

Carnitina HSCoA

Acil-CoA β - oxidacioacuten

Acetil - CoA

Acil-carnitina

Carnitina

Carnitina

Espacio intermembrana

Citosol

Matriz mitocondrial

Acetil - CoA

HSCoA

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA

3ordm) Β ndash OXIDACIOacuteN HEacuteLICE DE LYNEN secuencia de 4 reacciones (oxidacioacuten hidratacioacuten oxidacioacuten y fragmentacioacuten) En cada secuencia se libera un acetil-CoA (2C)Se repite hasta que el AG graso se degrada por completo

Por cada vuelta-1 Acetil-CoA-1 FADH2-1 NADH + H+

β ndash oxidacioacuten si la secuencia se repite laquonraquo veces se obtendraacuten

n + 1 Acetil-CoA rarr Se incorporan al Ciclo de Krebs

n FADH2

n NADH + H+

A la hora de realizar el balance habraacute que tener en cuenta si el aacutecido graso ya estaacute dentro de la mitocondria (y por tanto activado) o no

Cadena transportadora de electrones y fosforilacioacuten oxidativa

IDEAS CLAVE1 Los aminoaacutecidos no pueden almacenarse ni excretarse2 Por lo tanto el excedente debe metabolizarse3 El proceso contempla dos grupos de reaccionesa Las del grupo aminob Las del esqueleto carbonadoREACCIOacuteN PREVIA separacioacuten grupo amino del esqueleto carbonado VITAMINA las transaminasas requieren para su funcionamiento la vitamina B6 como coenzimaDOacuteNDE en el hiacutegado

DESTINOa) Para producir energiacutea ciclo de Krebs o intermediarios que pueden ir al Ciclo de Krebsb) Para su metabolizacioacuten formacioacuten de glucosa o cuerpos cetoacutenicosMOLEacuteCULAS RESULTANTES aacutecido piruacutevico acetil CoA Succinil CoA aacutecido alfa-cetoglutaacuterico acetoacetil-CoA aacutecido fumaacuterico y aacutecido oxalaceacuteticoCLASIFICACIOacuteN SEGUacuteN PRODUCTO ESQUELETO CARBONADO Aminoaacutecido cetogeacutenicos generan Acetil CoA o Acetoacetil CoA En el hiacutegado pueden transformarse en cuerpos cetoacutenicos Aminoaacutecidos glucogeacutenicos originan compuestos a partir de los cuales se puede formar glucosa (viacutea gluconeogeacutenesis) Aminoaacutecidos mixtos ambas viacuteas

Ciacutetrico

Isociacutetrico

α -cetoglutaacuterico

SuccinilCoA

Succiacutenico

Oxalaceacutetico

Maacutelico

Fumaacuterico

Intermediario metaboacutelico

AminoaacutecidoTransaminasa

Glutamatodeshidrogenasa

Aacutecido glutaacutemico

α -cetoglutaacuterico NAD+

NADH + H+ + NH3

Ciclode laurea

Hiacutegado

ilemetval

arg hispro gln

glu

ile

Piruacutevico

ala tregli ser

cis

AcetilCoA

fentir

ile

leulis

aspasn

fentir

+ +

Fosfogliceratoquinasa

Fosfogliceratoquinasa

Gliceraldehiacutedo 3-fosfato deshidrogenasa

Gliceraldehiacutedo 3-fosfato deshidrogenasa

AldolasaAldolasa

+ ETAPA 4 preparatoria

+ + + 2 2

2 2

Etapas de la glucoacutelisis (I preparatoria y II de beneficio)

ETAPA 5 de beneficio

ETAPA 6 de beneficio

Se recupera el ATP gastado de la fase anterior

+

Piruvato quinasaPiruvato quinasa

Fosfoglicerato mutasa

Fosfoglicerato mutasa

+ H2O EnolasaEnolasa

+ + H+

2 2

2 2

2 2

ETAPA 7 de beneficio

ETAPA 8 de beneficio

ETAPA 9 de beneficio

Etapas de la glucoacutelisis (II final de beneficio)

Se ganan 2 ATP netos

Resumen de la glucoacutelisis

BALANCE PARCIAL - 2 ATP

ENERGIacuteA CONSUMIDA ENERGIacuteA PRODUCIDA

BALANCE PARCIAL 4 ATP + 2 NADH

BALANCE TOTAL 2 ATP y 2 NADH

CONTINUACIOacuteN Piruvato transformacioacuten a AcCoA que iraacute al Ciclo de Krebs (si lascondiciones son anaerobias viacutea fermentativa) NADH+H+

o Condiciones aerobias a cadena transportadora de electrones dela mitocondriao Condiciones anaerobias fermentacioacuten

ESPECIAL ATENCIOacuteN-Hexoquinasa enzima cuya actuacioacuten regula el ciclo

- Escisioacuten por ALDOLASA a partir de aquiacute las moleacuteculas que intervienenson dos por cada moleacutecula de glucosa

1) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS ESTRICTAS1) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS ESTRICTASRealizan fermentaciones o respiraciones incompletas soacutelo les aportan el 5 de la energiacutea (2 ATP por moleacutecula de glucosa)

Ejemplo en la fermentacioacuten laacutectica (Lactobacillus acidofilus y Sreptococcus lactis) pasa a aacutecido laacutectico (aacutecido 2-hidroxi-propanoico) (CH3-CHOH-CH2OH)

2) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS FACULTATIVAS2) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS FACULTATIVASRealizan excepcionalmente ldquofermentacionesrdquo

Ej levaduras del genero Sacharomyces (eucariotas) realizan la fermentacioacuten alcohoacutelica por la que la glucosa pasa a etanol y dioacutexido de carbono Soacutelo produce 2 ATP

Ej ceacutelulas musculatura esqueleacutetica ante ejercicios intensos y anaerobios realizan una fermentacioacuten laacutectica Cuando le llega el suficiente oxiacutegeno el piruacutevico es degradado por completo a CO2 y H2O Este incremento de aacutecido laacutectico dispara el consumo de oxiacutegeno al 90 lo que explica el jadeo despueacutes de un ejercicio muscular intenso Corresponde a la oxidacioacuten total o parcial del exceso de laacutectico formado durante el ejercicio

3) EN CEacuteLULAS AEROBIAS3) EN CEacuteLULAS AEROBIASEl piruacutevico pasa al interior mitocondrial y en su matriz es degradado auacuten maacutes

Cadena respiratoria

Aciacutedo piruacutevico CITOSOL

MATRIacuteZ MITOCONDRIAL

CRESTAS MITOCONDRIALES

Membranas externa e interna

bull Comprende1) Descarboxilacioacuten oxidativa (matriz mitocondrial)

2) Ciclo de Krebs (matriz mitocondrial)

3) Transporte de electrones y Fosforilacioacuten oxidativa (membrana mitocondrial interna crestas)

PASO PREVIO oxidacioacuten piruvato a Ac CoAES reaccioacuten cataboacutelicaDONDE matriz mitocondrial (eucariotas) Citosol (procariotas)CONDICIONES aerobiasSIGNIFICADO BIOLOacuteGICO obtener energiacutea a partir de AcCoAMOLEacuteCULA de INICIO AcCoA Reacciona con el oxalacetato (aacutec oxalaceacutetico)

MOLEacuteCULA FINAL no hay Es una ruta ciacuteclicaMOLEacuteCULAS COLATERALES 2 CO2 GTP (ATP) 3 NADH+H+ FADH2

CONTINUACIOacuteN1048576 CO2 eliminacioacuten por respiracioacuten1048576 NADH+H+ y FADH2 a cadena respiratoria1048576 GTP (ATP) consumo

RUTA COMUacuteN para el catabolismo de aacutecidos grasos y de glucosa

CO2

Oxidacioacuten del aacutecido piruacutevico

Coa - SH

NAD + NADH + 2 H+

CH3 CO COOH CH3 CO SCoA

Aacutecido piruacutevico Acetil - CoA

COMPLEJO DE LA Piruvato -

deshidrogenasa

2 2

2 2

2 2

PROCESO

1 Unioacuten del acetil-S-CoA (2C) con el aacutecido oxalaceacutetico (4C) para formar el aacutecido ciacutetrico (6C)

2 El aacutecido ciacutetrico se isomeriza a aacutecido isociacutetrico

3 El aacutecido isociacutetrico se descarboxila y se oxida perdiendo hidroacutegenos con lo que se forma el aacutecido α-cetoglutaacuterico (5 C)

4 El aacutecido α-cetoglutaacuterico se descarboxila y deshidrogena formaacutendose succinil-CoA (4 C) y necesitaacutendose para la reaccioacuten la ayuda del CoA

5 El succinil-CoA pierde el CoA y se transforma en aacutecido succiacutenico liberaacutendose una energiacutea que es suficiente para fosforilar una moleacutecula de GDP y formar una de GTP

6 El aacutecido succiacutenico se oxida a aacutecido fumaacuterico

7 El aacutecido fumaacuterico se hidrata y se transforma en aacutecido maacutelico

8 El aacutecido maacutelico se oxida y se transforma en aacutecido oxalaceacutetico con lo que se cierra el ciclo

Reaccioacuten Global

Acetil-CoA + 3 NAD+ + FAD + ADP + Pi =gt CoA-SH + 3 NADH + H+ + FADH2 + GTP + 2 CO2

Caraacutecter anfiboacutelico del ciclo de Krebs Aunque el ciclo de Krebs es eminentemente cataboacutelico de eacutel parten tambieacuten importantes rutas anaboacutelicas

o Por ejemplo el aacutecido a cetoglutaacuterico puede servir previa transformacioacuten en glutaacutemico para sintetizar los aminoaacutecidos no esenciales

o Por otra parte el aacutecido ciacutetrico una vez transformado en acetil-CoA seraacute utilizado para fabricar aacutecidos grasos y el aacutecido oxalaceacutetico puede transformarse en glucosa si se incorpora a la viacutea de la gluconeogeacutenesis

Anfiboacutelico- Dos tipos de funciones metaboacutelicasDegradacioacuten de glucosa (Catabolismo)Fuente de precursores para biosiacutentesis (Anabolismo) de

aminoaacutecidos aacutecidos grasos y glucosa La biosiacutentesis tiene lugar en el hialoplasmaLos precursores salen de la matriz al hialoplasma

Metabolismo IV - El ciclo de Krebsflv

ES un conjunto de proteiacutenas que van cediendo y donando electrones hasta un aceptor finalDOacuteNDE membrana interna de la mitocondriaCONDICIONES Dependiendo del aceptor final Aerobios uacuteltimo aceptor el oxiacutegeno Anaerobios otro aceptor (se da en procariotas)SIGNIFICADO BIOLOacuteGICO obtener ATPMOLEacuteCULA DE INICIO Nucleoacutetidos reducidos (NADH+H+ y FADH2)MOLEacuteCULA FINAL H2OCONSUMO Oxiacutegeno (u otro aceptor final de electrones en condiciones anaerobias)PRODUCTOS COLATERALES ATP

SECUENCIA 1Complejo I NADH deshidrogenasa Complejo multienzimaacutetico que cede los electrones al Coenzima QEl primer aceptor del complejo es el FMN Despueacutes proteiacutenas de hierro y azufre Hay bombeo de protones

2 Complejo II Succinato deshidrogenasa Es el enzima del Ciclo de Krebs en el que se produce el FADH2 Cede estos electrones al coenzima Q o Ubiquinona

3 Complejo III Citocromo bc1 Transfiere electrones al citocromo C Hay bombeo de protones

4 Complejo IV Citocromo oxidasa Cede los electrones al oxiacutegeno Hay bombeo de protones

A TENER EN CUENTA Se genera una acumulacioacuten de protones H+ en el espacio intermembranoso que provoca un gradiente electroquiacutemico (En algunos textos el Complejo II se obvia y hay desplazamiento de la numeracioacuten)

ESPECIAL ATENCIOacuteN-No confundir la fermentacioacuten con la respiracioacuten anaerobia

Fosforilacioacuten oxidativa la ATPasa (partiacuteculas F) utiliza el gradiente electroquiacutemico para producir ATP a partir de ADP + Pi

- Orden de sistemas seguacuten su potencial REDOX De maacutes negativo a menos negativo

Metabolismo V - La fosforilacioacuten oxidativaflv

2e-

a3

a3

Cit c

H2O

Cit c

Cit c

Cit c

Cit b

Cit b

Voltios

- 04

0

+ 04

+ 08

FAD

FADH2

NADH

2e- + 2H+

2e- + 2H+

2e- + 2H+

2e-

2e-

2e-

2e-

CoQ

CoQ

FMN

FMN

2H+

2e-

2H+ + 12 O2

NAD + + H+

Espacio intermembrana

Matriz mitocondrial

FADH2

FAD+

1ordm) El NADH es oxidado por el complejo I y libera 2 H+ y 2 electrones (El FADH2 se incorpora en el CII)

2ordm) Los electrones son trasportados a lo largo del resto de complejos de la cadena transportadora hasta llegar al oxiacutegeno Eacuteste se uniraacute a dos protones para formar H2O

3ordm) Los H+ quedan libres en la matriz mitocondrial La energiacutea liberada en el transporte de electrones es utilizada por los CI III y IV para bombear protones al espacio intermembrana (debido a la impermeabilidad de la membrana mitocondrial interna se acumulan alliacute)

Se crea asiacute un GRADIENTE ELECTROQUIacuteMICO DE PROTONES que da lugar a una FUERZA PROTOacuteN MOTRIZ

Proceso acoplado quimiosmoacuteticamente al transporte de electrones

Es llevado a cabo por el complejo de la ATP-sintasa Este enzima utiliza la fuerza H+-motriz para realizar la siacutentesis de ATP Asiacute la energiacutea liberada por el flujo de H+ en la ATP-asa es aprovechado por eacutesta para fosforilar ADP y generar moleacuteculas de ATP

A partir de un NADH+H+ que ingresa en la cadena respiratoria se obtienen 3ATP

A partir de un FADH2 soacutelo se obtienen 2ATP ya que el FADH2 se incorpora a la cadena respiratoria en el complejo II

Metabolismo VI - Metabolismo y fisiologiacuteaflv

RUTA INTERVIENEN PRODUCTOS

GLUCOacuteLISIS(en hialoplasma)

C6H12O6

2 NAD+2 (ADP + Pi)

2 CH3-C0-COOH2 (NADH + H+)

2 ATP

PIRUVATO DESHIDROGENASA

(en matriz mitocondrial)

2 SH-CoA 2 CH3-C0-COOH

2 NAD+

2 CH3-C0-S-CoA

2 CO2 2 (NADH + H+)

CICLO DE KREBS (2 VUELTAS)

(matriz mitocondrial)

2 CH3-C0-S-CoA 6 H2O 6 NAD+

2 FAD 2 (ADP + Pi)

2 SH-CoA 4 CO2 6 (NADH + H+) 2 FADH2

2 ATP

FOSFORILACIOacuteN OXIDATIVA

(membrana interna mitocondrial)

10 (NADH + H+) 2 FADH2

34 (ADP + Pi) 6 O2

12 H2O 34 ATP10 NAD+

2 FAD

Balance finalC6H12O6 + 6 H2O +6 O2 + 38 (ADP+Pi) 6 CO2 + 38 ATP + 12 H2O

Balance de cada ruta

2 NADH2 Acetil CoA

Como se obtienen 2 piruvatos por cada moleacutecula de glucosa

2 Acidos Piruacutevicos

Balance del ciclo de Krebs

6 NADH 2 FADH2

2 GTP 2 Acetil CoA2 Acidos

Piruacutevicos

Descarboxilacioacuten oxidativa

Glucoacutelisis

2 aacutec piruacutevicoGlucosa 2 NADH 2 ATP

TOTAL = 36 oacute 38 ATP

bull Los 2 NADH obtenidos en la glucoacutelisis estaacuten en el citosol y deben ser transportadas al interior de la mitocondria Para ello existen dos lanzaderas mitocondriales

ndash Lanzadera malato incorpora el NADH citosoacutelico en forma de NADH

ndash Lanzadera glicerol-fosfato lo incorpora en forma de FADH2

Dependiendo de la lanzadera mitocondrial el balance total de la oxidacioacuten completa de una moleacutecula de glucosa seraacute de 36 o 38 ATP

En el hiacutegado y en el corazoacuten actuacutea la lanzadera malato y cada NADH se multiplica por 3 ATP Se forman 38 ATP

En el cerebro y el musculo actuacutea la lanzadera del glicerofosfato y se multiplica por dos formaacutendose 36 ATP

El Aacutecido piruacutevico obtenido en la glucoacutelisis puede seguir una viacutea de degradacioacuten anaerobia mediante las FERMENTACIONES

En ellas el uacuteltimo aceptor de electrones no es el oxiacutegeno sino una moleacutecula orgaacutenica (de ahiacute que se les denomine procesos anaerobios)

La finalidad de las fermentaciones es reponer de forma raacutepida los transportadores electroacutenicos en su forma oxidada

Se realizan en el citosol

Hay dos tipos principales Alcohoacutelicaetiacutelica Laacutectica

Balance energeacutetico de las fermentaciones 2 ATP (PROCEDENTES DE LA GLUCOacuteLISIS)

CH3 - CH2OHEtanol

CH3 - CH2OHEtanol

G3PG3P

GlucosaGlucosa Dihidroxiacetonafosfato

Dihidroxiacetonafosfato

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico ATP2

NADH

CO2

CH3 - CHOAcetaldehiacutedo

CH3 - CHOAcetaldehiacutedo

NAD + CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

Organismos que la realizan-Levaduras Saccharomyces cerevesiaeEs un proceso esencial en la elaboracioacuten de cerveza pan y vino

C6H12O6 + 2 Pi + 2 ADP rarr 2 CH3-CH2OH + 2 CO2 + 2 ATP

C6H12O6

ATP

ATPNADH

2 acetaldehiacutedos

electrones hidroacutegeno forma NAD+

2 NAD+

2

2 ADP

2 piruvato

2

4

cosecha

inversioacuten

glucoacutelisis

forma etanol

2 ATP netos

2 etanol

2 H2O

2 CO2

Dependiendo de la especie de levadura se puede llegar a obtener cerveza ron (S cerevisiae) vino (S ellypsoideus) sidra (S apiculatus) y pan (variedad purificada de S cerevisiae)

CH3 - CHOH - COOHAacutecido laacutectico

CH3 - CHOH - COOHAacutecido laacutectico

GlucosaGlucosa

Dihidroxiacetonafosfato

Dihidroxiacetonafosfato

ATP2NADHNAD +

G6PG6P G3PG3P Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevicoLaacutectico deshidrogenasa

Organismos que la realizanbullBacterias (Lactobacilos) que se utiliza para la elaboracioacuten de yogur y el quesobullLas ceacutelulas musculares animales en condiciones anaeroacutebicas realizan este proceso para obtener energiacutea produciendo aacutecido laacutectico que produce fatiga muscular

C6H12O6 + 2 Pi + 2 ADP rarr 2 CH3-CHOH-COOH + 2 ATP

C6H12O6

ATP

ATPNADH

2 lactato

electrones hidroacutegeno froma NADH

2 NAD+

2

2 ADP

2 piruvato

2

4

cosecha

inversioacuten

glucoacutelisis

lactate fermentation

2 ATP netos

FermentacioacutenFermentacioacutenLaacutecticaLaacutectica

Los microorganismos que realizan esta fermentacioacuten son las bacterias de las especies Lactobacillus casei L bulgaricus Streptococcus luctis y Leuconostoc citrovorum obtenieacutendose de ello productos derivados de la leche como el queso el yogur y el keacutefir

RESPIRACIOacuteN RESPIRACIOacuteN AEROacuteBICAAEROacuteBICA

RESPIRACIOacuteN RESPIRACIOacuteN ANAEROacuteBICAANAEROacuteBICA

El proceso anaeroacutebico es un proceso bioloacutegico de oxidorreduccioacuten de monosacaacuteridos y otros compuestos en el que el aceptor terminal de electrones es una moleacutecula inorgaacutenica distinta del oxiacutegeno y maacutes raramente una moleacutecula orgaacutenica La realizan exclusivamente algunos grupos de bacterias y para ello utilizan una cadena transportadora de electrones anaacuteloga a la de la mitocondria en la respiracioacuten aeroacutebica No debe confundirse con la fermentacioacuten que es un proceso tambieacuten anaeroacutebico pero en el que no participa nada parecido a una cadena transportadora de electrones y el aceptor final de electrones es siempre una moleacutecula orgaacutenica

En el proceso anaeroacutebico no se utiliza oxiacutegeno sino que para la misma funcioacuten se emplea otra sustancia oxidante distinta como el sulfato o el nitrato En las bacterias con respiracioacuten anaeroacutebica interviene tambieacuten una cadena transportadora de electrones en la que se reoxidan las coenzimas reducidas durante la oxidacioacuten de los substratos nutrientes es anaacuteloga a la de la respiracioacuten aeroacutebica ya que se compone de los mismos elementos (citocromos quinonas proteiacutenas ferrosulfuacutericas etc) La uacutenica diferencia por tanto radica en que el aceptor uacuteltimo de electrones no es el oxiacutegeno

Todos los posibles aceptores en la respiracioacuten anaerobia tienen un potencial de reduccioacuten menor que el O2 por lo que partiendo de los mismos sustratos (glucosa aminoaacutecidos trigliceacuteridos) se genera menos energiacutea en este metabolismo que en la respiracioacuten aerobia convencional

No hay que confundir la respiracioacuten anaeroacutebica con la fermentacioacuten en la que no existe en absoluto cadena de transporte de electrones y el aceptor final de electrones es una moleacutecula orgaacutenica estos dos tipos de metabolismo tienen solo en comuacuten el no ser dependientes del oxiacutegeno

COMPARACIOacuteNCOMPARACIOacuteNRESPIRACIOacuteN AEROacuteBICA - ANAEROacuteBICARESPIRACIOacuteN AEROacuteBICA - ANAEROacuteBICA

ES un conjunto de reacciones repetitivas que oxidan los aacutecidos grasos activados (acilo)DOacuteNDE mitocondrias (tambieacuten en peroxisomas)SIGNIFCADO BIOLOacuteGICO obtencioacuten de ATP a partir de aacutecidos grasosPASOS PREVIOS1 Movilizacioacuten de aacutecidos grasos2 Activacioacuten3 Transporte al interior de la mitocondria (carnitina)MOLEacuteCULA DE INICIO Acil CoAMOLEacuteCULA FINAL Acetil CoA (n2)PRODUCTOS COLATERALES NADH+H+ y FADH2Nordm de veces que se repite [(n2) - 1]

CONTINUACIOacuteN1048576 Acetil CoA al ciclo de Krebs1048576 NADH+H+ y FADH2 a cadena transportadora de electrones de lamitocondria

TRIGLECEacuteRIDOS (LIPASA) rarr Glicerol + 3 AG

El Glicerol se incorpora a la Glucolisis en forma de DHAPLos AG son degradados en un proceso cataboacutelico denominado β ndash oxidacioacuten (matriz mitocondrial)

DEGRADACIOacuteN DE Aacutecidos Grasos

1ordm) ACTIVACIOacuteN DEL AG Para incorporarse a la β ndash oxidacioacuten los AG tienen que activarse Esta activacioacuten se realiza en el citosol y consiste en la unioacuten de una moleacutecula de CoA-SH al AG formaacutendose un Acil-CoA En esta activacioacuten se gasta 1 ATP

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA al interior de la mitocondria (a traveacutes de la carnitina)

SH-CoA CH3-CH2-CH2 CH2-COOH CH3-CH2CH2-CH2-CO-S-CoA (aacutecido graso hipoteacutetico) ACETIL-S-CoA

Carbono alfaCarbono beta

H2O

ATP AMP+PPi

1ordm) ACTIVACIOacuteN DEL ACIDOS GRASOS PREVIA A SU BETA-OXIDACIOacuteN

Ciclo de Krebs

Transportadorde carnitina

Acil-carnitina

Carnitina HSCoA

Acil-CoA β - oxidacioacuten

Acetil - CoA

Acil-carnitina

Carnitina

Carnitina

Espacio intermembrana

Citosol

Matriz mitocondrial

Acetil - CoA

HSCoA

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA

3ordm) Β ndash OXIDACIOacuteN HEacuteLICE DE LYNEN secuencia de 4 reacciones (oxidacioacuten hidratacioacuten oxidacioacuten y fragmentacioacuten) En cada secuencia se libera un acetil-CoA (2C)Se repite hasta que el AG graso se degrada por completo

Por cada vuelta-1 Acetil-CoA-1 FADH2-1 NADH + H+

β ndash oxidacioacuten si la secuencia se repite laquonraquo veces se obtendraacuten

n + 1 Acetil-CoA rarr Se incorporan al Ciclo de Krebs

n FADH2

n NADH + H+

A la hora de realizar el balance habraacute que tener en cuenta si el aacutecido graso ya estaacute dentro de la mitocondria (y por tanto activado) o no

Cadena transportadora de electrones y fosforilacioacuten oxidativa

IDEAS CLAVE1 Los aminoaacutecidos no pueden almacenarse ni excretarse2 Por lo tanto el excedente debe metabolizarse3 El proceso contempla dos grupos de reaccionesa Las del grupo aminob Las del esqueleto carbonadoREACCIOacuteN PREVIA separacioacuten grupo amino del esqueleto carbonado VITAMINA las transaminasas requieren para su funcionamiento la vitamina B6 como coenzimaDOacuteNDE en el hiacutegado

DESTINOa) Para producir energiacutea ciclo de Krebs o intermediarios que pueden ir al Ciclo de Krebsb) Para su metabolizacioacuten formacioacuten de glucosa o cuerpos cetoacutenicosMOLEacuteCULAS RESULTANTES aacutecido piruacutevico acetil CoA Succinil CoA aacutecido alfa-cetoglutaacuterico acetoacetil-CoA aacutecido fumaacuterico y aacutecido oxalaceacuteticoCLASIFICACIOacuteN SEGUacuteN PRODUCTO ESQUELETO CARBONADO Aminoaacutecido cetogeacutenicos generan Acetil CoA o Acetoacetil CoA En el hiacutegado pueden transformarse en cuerpos cetoacutenicos Aminoaacutecidos glucogeacutenicos originan compuestos a partir de los cuales se puede formar glucosa (viacutea gluconeogeacutenesis) Aminoaacutecidos mixtos ambas viacuteas

Ciacutetrico

Isociacutetrico

α -cetoglutaacuterico

SuccinilCoA

Succiacutenico

Oxalaceacutetico

Maacutelico

Fumaacuterico

Intermediario metaboacutelico

AminoaacutecidoTransaminasa

Glutamatodeshidrogenasa

Aacutecido glutaacutemico

α -cetoglutaacuterico NAD+

NADH + H+ + NH3

Ciclode laurea

Hiacutegado

ilemetval

arg hispro gln

glu

ile

Piruacutevico

ala tregli ser

cis

AcetilCoA

fentir

ile

leulis

aspasn

fentir

+

Piruvato quinasaPiruvato quinasa

Fosfoglicerato mutasa

Fosfoglicerato mutasa

+ H2O EnolasaEnolasa

+ + H+

2 2

2 2

2 2

ETAPA 7 de beneficio

ETAPA 8 de beneficio

ETAPA 9 de beneficio

Etapas de la glucoacutelisis (II final de beneficio)

Se ganan 2 ATP netos

Resumen de la glucoacutelisis

BALANCE PARCIAL - 2 ATP

ENERGIacuteA CONSUMIDA ENERGIacuteA PRODUCIDA

BALANCE PARCIAL 4 ATP + 2 NADH

BALANCE TOTAL 2 ATP y 2 NADH

CONTINUACIOacuteN Piruvato transformacioacuten a AcCoA que iraacute al Ciclo de Krebs (si lascondiciones son anaerobias viacutea fermentativa) NADH+H+

o Condiciones aerobias a cadena transportadora de electrones dela mitocondriao Condiciones anaerobias fermentacioacuten

ESPECIAL ATENCIOacuteN-Hexoquinasa enzima cuya actuacioacuten regula el ciclo

- Escisioacuten por ALDOLASA a partir de aquiacute las moleacuteculas que intervienenson dos por cada moleacutecula de glucosa

1) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS ESTRICTAS1) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS ESTRICTASRealizan fermentaciones o respiraciones incompletas soacutelo les aportan el 5 de la energiacutea (2 ATP por moleacutecula de glucosa)

Ejemplo en la fermentacioacuten laacutectica (Lactobacillus acidofilus y Sreptococcus lactis) pasa a aacutecido laacutectico (aacutecido 2-hidroxi-propanoico) (CH3-CHOH-CH2OH)

2) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS FACULTATIVAS2) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS FACULTATIVASRealizan excepcionalmente ldquofermentacionesrdquo

Ej levaduras del genero Sacharomyces (eucariotas) realizan la fermentacioacuten alcohoacutelica por la que la glucosa pasa a etanol y dioacutexido de carbono Soacutelo produce 2 ATP

Ej ceacutelulas musculatura esqueleacutetica ante ejercicios intensos y anaerobios realizan una fermentacioacuten laacutectica Cuando le llega el suficiente oxiacutegeno el piruacutevico es degradado por completo a CO2 y H2O Este incremento de aacutecido laacutectico dispara el consumo de oxiacutegeno al 90 lo que explica el jadeo despueacutes de un ejercicio muscular intenso Corresponde a la oxidacioacuten total o parcial del exceso de laacutectico formado durante el ejercicio

3) EN CEacuteLULAS AEROBIAS3) EN CEacuteLULAS AEROBIASEl piruacutevico pasa al interior mitocondrial y en su matriz es degradado auacuten maacutes

Cadena respiratoria

Aciacutedo piruacutevico CITOSOL

MATRIacuteZ MITOCONDRIAL

CRESTAS MITOCONDRIALES

Membranas externa e interna

bull Comprende1) Descarboxilacioacuten oxidativa (matriz mitocondrial)

2) Ciclo de Krebs (matriz mitocondrial)

3) Transporte de electrones y Fosforilacioacuten oxidativa (membrana mitocondrial interna crestas)

PASO PREVIO oxidacioacuten piruvato a Ac CoAES reaccioacuten cataboacutelicaDONDE matriz mitocondrial (eucariotas) Citosol (procariotas)CONDICIONES aerobiasSIGNIFICADO BIOLOacuteGICO obtener energiacutea a partir de AcCoAMOLEacuteCULA de INICIO AcCoA Reacciona con el oxalacetato (aacutec oxalaceacutetico)

MOLEacuteCULA FINAL no hay Es una ruta ciacuteclicaMOLEacuteCULAS COLATERALES 2 CO2 GTP (ATP) 3 NADH+H+ FADH2

CONTINUACIOacuteN1048576 CO2 eliminacioacuten por respiracioacuten1048576 NADH+H+ y FADH2 a cadena respiratoria1048576 GTP (ATP) consumo

RUTA COMUacuteN para el catabolismo de aacutecidos grasos y de glucosa

CO2

Oxidacioacuten del aacutecido piruacutevico

Coa - SH

NAD + NADH + 2 H+

CH3 CO COOH CH3 CO SCoA

Aacutecido piruacutevico Acetil - CoA

COMPLEJO DE LA Piruvato -

deshidrogenasa

2 2

2 2

2 2

PROCESO

1 Unioacuten del acetil-S-CoA (2C) con el aacutecido oxalaceacutetico (4C) para formar el aacutecido ciacutetrico (6C)

2 El aacutecido ciacutetrico se isomeriza a aacutecido isociacutetrico

3 El aacutecido isociacutetrico se descarboxila y se oxida perdiendo hidroacutegenos con lo que se forma el aacutecido α-cetoglutaacuterico (5 C)

4 El aacutecido α-cetoglutaacuterico se descarboxila y deshidrogena formaacutendose succinil-CoA (4 C) y necesitaacutendose para la reaccioacuten la ayuda del CoA

5 El succinil-CoA pierde el CoA y se transforma en aacutecido succiacutenico liberaacutendose una energiacutea que es suficiente para fosforilar una moleacutecula de GDP y formar una de GTP

6 El aacutecido succiacutenico se oxida a aacutecido fumaacuterico

7 El aacutecido fumaacuterico se hidrata y se transforma en aacutecido maacutelico

8 El aacutecido maacutelico se oxida y se transforma en aacutecido oxalaceacutetico con lo que se cierra el ciclo

Reaccioacuten Global

Acetil-CoA + 3 NAD+ + FAD + ADP + Pi =gt CoA-SH + 3 NADH + H+ + FADH2 + GTP + 2 CO2

Caraacutecter anfiboacutelico del ciclo de Krebs Aunque el ciclo de Krebs es eminentemente cataboacutelico de eacutel parten tambieacuten importantes rutas anaboacutelicas

o Por ejemplo el aacutecido a cetoglutaacuterico puede servir previa transformacioacuten en glutaacutemico para sintetizar los aminoaacutecidos no esenciales

o Por otra parte el aacutecido ciacutetrico una vez transformado en acetil-CoA seraacute utilizado para fabricar aacutecidos grasos y el aacutecido oxalaceacutetico puede transformarse en glucosa si se incorpora a la viacutea de la gluconeogeacutenesis

Anfiboacutelico- Dos tipos de funciones metaboacutelicasDegradacioacuten de glucosa (Catabolismo)Fuente de precursores para biosiacutentesis (Anabolismo) de

aminoaacutecidos aacutecidos grasos y glucosa La biosiacutentesis tiene lugar en el hialoplasmaLos precursores salen de la matriz al hialoplasma

Metabolismo IV - El ciclo de Krebsflv

ES un conjunto de proteiacutenas que van cediendo y donando electrones hasta un aceptor finalDOacuteNDE membrana interna de la mitocondriaCONDICIONES Dependiendo del aceptor final Aerobios uacuteltimo aceptor el oxiacutegeno Anaerobios otro aceptor (se da en procariotas)SIGNIFICADO BIOLOacuteGICO obtener ATPMOLEacuteCULA DE INICIO Nucleoacutetidos reducidos (NADH+H+ y FADH2)MOLEacuteCULA FINAL H2OCONSUMO Oxiacutegeno (u otro aceptor final de electrones en condiciones anaerobias)PRODUCTOS COLATERALES ATP

SECUENCIA 1Complejo I NADH deshidrogenasa Complejo multienzimaacutetico que cede los electrones al Coenzima QEl primer aceptor del complejo es el FMN Despueacutes proteiacutenas de hierro y azufre Hay bombeo de protones

2 Complejo II Succinato deshidrogenasa Es el enzima del Ciclo de Krebs en el que se produce el FADH2 Cede estos electrones al coenzima Q o Ubiquinona

3 Complejo III Citocromo bc1 Transfiere electrones al citocromo C Hay bombeo de protones

4 Complejo IV Citocromo oxidasa Cede los electrones al oxiacutegeno Hay bombeo de protones

A TENER EN CUENTA Se genera una acumulacioacuten de protones H+ en el espacio intermembranoso que provoca un gradiente electroquiacutemico (En algunos textos el Complejo II se obvia y hay desplazamiento de la numeracioacuten)

ESPECIAL ATENCIOacuteN-No confundir la fermentacioacuten con la respiracioacuten anaerobia

Fosforilacioacuten oxidativa la ATPasa (partiacuteculas F) utiliza el gradiente electroquiacutemico para producir ATP a partir de ADP + Pi

- Orden de sistemas seguacuten su potencial REDOX De maacutes negativo a menos negativo

Metabolismo V - La fosforilacioacuten oxidativaflv

2e-

a3

a3

Cit c

H2O

Cit c

Cit c

Cit c

Cit b

Cit b

Voltios

- 04

0

+ 04

+ 08

FAD

FADH2

NADH

2e- + 2H+

2e- + 2H+

2e- + 2H+

2e-

2e-

2e-

2e-

CoQ

CoQ

FMN

FMN

2H+

2e-

2H+ + 12 O2

NAD + + H+

Espacio intermembrana

Matriz mitocondrial

FADH2

FAD+

1ordm) El NADH es oxidado por el complejo I y libera 2 H+ y 2 electrones (El FADH2 se incorpora en el CII)

2ordm) Los electrones son trasportados a lo largo del resto de complejos de la cadena transportadora hasta llegar al oxiacutegeno Eacuteste se uniraacute a dos protones para formar H2O

3ordm) Los H+ quedan libres en la matriz mitocondrial La energiacutea liberada en el transporte de electrones es utilizada por los CI III y IV para bombear protones al espacio intermembrana (debido a la impermeabilidad de la membrana mitocondrial interna se acumulan alliacute)

Se crea asiacute un GRADIENTE ELECTROQUIacuteMICO DE PROTONES que da lugar a una FUERZA PROTOacuteN MOTRIZ

Proceso acoplado quimiosmoacuteticamente al transporte de electrones

Es llevado a cabo por el complejo de la ATP-sintasa Este enzima utiliza la fuerza H+-motriz para realizar la siacutentesis de ATP Asiacute la energiacutea liberada por el flujo de H+ en la ATP-asa es aprovechado por eacutesta para fosforilar ADP y generar moleacuteculas de ATP

A partir de un NADH+H+ que ingresa en la cadena respiratoria se obtienen 3ATP

A partir de un FADH2 soacutelo se obtienen 2ATP ya que el FADH2 se incorpora a la cadena respiratoria en el complejo II

Metabolismo VI - Metabolismo y fisiologiacuteaflv

RUTA INTERVIENEN PRODUCTOS

GLUCOacuteLISIS(en hialoplasma)

C6H12O6

2 NAD+2 (ADP + Pi)

2 CH3-C0-COOH2 (NADH + H+)

2 ATP

PIRUVATO DESHIDROGENASA

(en matriz mitocondrial)

2 SH-CoA 2 CH3-C0-COOH

2 NAD+

2 CH3-C0-S-CoA

2 CO2 2 (NADH + H+)

CICLO DE KREBS (2 VUELTAS)

(matriz mitocondrial)

2 CH3-C0-S-CoA 6 H2O 6 NAD+

2 FAD 2 (ADP + Pi)

2 SH-CoA 4 CO2 6 (NADH + H+) 2 FADH2

2 ATP

FOSFORILACIOacuteN OXIDATIVA

(membrana interna mitocondrial)

10 (NADH + H+) 2 FADH2

34 (ADP + Pi) 6 O2

12 H2O 34 ATP10 NAD+

2 FAD

Balance finalC6H12O6 + 6 H2O +6 O2 + 38 (ADP+Pi) 6 CO2 + 38 ATP + 12 H2O

Balance de cada ruta

2 NADH2 Acetil CoA

Como se obtienen 2 piruvatos por cada moleacutecula de glucosa

2 Acidos Piruacutevicos

Balance del ciclo de Krebs

6 NADH 2 FADH2

2 GTP 2 Acetil CoA2 Acidos

Piruacutevicos

Descarboxilacioacuten oxidativa

Glucoacutelisis

2 aacutec piruacutevicoGlucosa 2 NADH 2 ATP

TOTAL = 36 oacute 38 ATP

bull Los 2 NADH obtenidos en la glucoacutelisis estaacuten en el citosol y deben ser transportadas al interior de la mitocondria Para ello existen dos lanzaderas mitocondriales

ndash Lanzadera malato incorpora el NADH citosoacutelico en forma de NADH

ndash Lanzadera glicerol-fosfato lo incorpora en forma de FADH2

Dependiendo de la lanzadera mitocondrial el balance total de la oxidacioacuten completa de una moleacutecula de glucosa seraacute de 36 o 38 ATP

En el hiacutegado y en el corazoacuten actuacutea la lanzadera malato y cada NADH se multiplica por 3 ATP Se forman 38 ATP

En el cerebro y el musculo actuacutea la lanzadera del glicerofosfato y se multiplica por dos formaacutendose 36 ATP

El Aacutecido piruacutevico obtenido en la glucoacutelisis puede seguir una viacutea de degradacioacuten anaerobia mediante las FERMENTACIONES

En ellas el uacuteltimo aceptor de electrones no es el oxiacutegeno sino una moleacutecula orgaacutenica (de ahiacute que se les denomine procesos anaerobios)

La finalidad de las fermentaciones es reponer de forma raacutepida los transportadores electroacutenicos en su forma oxidada

Se realizan en el citosol

Hay dos tipos principales Alcohoacutelicaetiacutelica Laacutectica

Balance energeacutetico de las fermentaciones 2 ATP (PROCEDENTES DE LA GLUCOacuteLISIS)

CH3 - CH2OHEtanol

CH3 - CH2OHEtanol

G3PG3P

GlucosaGlucosa Dihidroxiacetonafosfato

Dihidroxiacetonafosfato

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico ATP2

NADH

CO2

CH3 - CHOAcetaldehiacutedo

CH3 - CHOAcetaldehiacutedo

NAD + CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

Organismos que la realizan-Levaduras Saccharomyces cerevesiaeEs un proceso esencial en la elaboracioacuten de cerveza pan y vino

C6H12O6 + 2 Pi + 2 ADP rarr 2 CH3-CH2OH + 2 CO2 + 2 ATP

C6H12O6

ATP

ATPNADH

2 acetaldehiacutedos

electrones hidroacutegeno forma NAD+

2 NAD+

2

2 ADP

2 piruvato

2

4

cosecha

inversioacuten

glucoacutelisis

forma etanol

2 ATP netos

2 etanol

2 H2O

2 CO2

Dependiendo de la especie de levadura se puede llegar a obtener cerveza ron (S cerevisiae) vino (S ellypsoideus) sidra (S apiculatus) y pan (variedad purificada de S cerevisiae)

CH3 - CHOH - COOHAacutecido laacutectico

CH3 - CHOH - COOHAacutecido laacutectico

GlucosaGlucosa

Dihidroxiacetonafosfato

Dihidroxiacetonafosfato

ATP2NADHNAD +

G6PG6P G3PG3P Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevicoLaacutectico deshidrogenasa

Organismos que la realizanbullBacterias (Lactobacilos) que se utiliza para la elaboracioacuten de yogur y el quesobullLas ceacutelulas musculares animales en condiciones anaeroacutebicas realizan este proceso para obtener energiacutea produciendo aacutecido laacutectico que produce fatiga muscular

C6H12O6 + 2 Pi + 2 ADP rarr 2 CH3-CHOH-COOH + 2 ATP

C6H12O6

ATP

ATPNADH

2 lactato

electrones hidroacutegeno froma NADH

2 NAD+

2

2 ADP

2 piruvato

2

4

cosecha

inversioacuten

glucoacutelisis

lactate fermentation

2 ATP netos

FermentacioacutenFermentacioacutenLaacutecticaLaacutectica

Los microorganismos que realizan esta fermentacioacuten son las bacterias de las especies Lactobacillus casei L bulgaricus Streptococcus luctis y Leuconostoc citrovorum obtenieacutendose de ello productos derivados de la leche como el queso el yogur y el keacutefir

RESPIRACIOacuteN RESPIRACIOacuteN AEROacuteBICAAEROacuteBICA

RESPIRACIOacuteN RESPIRACIOacuteN ANAEROacuteBICAANAEROacuteBICA

El proceso anaeroacutebico es un proceso bioloacutegico de oxidorreduccioacuten de monosacaacuteridos y otros compuestos en el que el aceptor terminal de electrones es una moleacutecula inorgaacutenica distinta del oxiacutegeno y maacutes raramente una moleacutecula orgaacutenica La realizan exclusivamente algunos grupos de bacterias y para ello utilizan una cadena transportadora de electrones anaacuteloga a la de la mitocondria en la respiracioacuten aeroacutebica No debe confundirse con la fermentacioacuten que es un proceso tambieacuten anaeroacutebico pero en el que no participa nada parecido a una cadena transportadora de electrones y el aceptor final de electrones es siempre una moleacutecula orgaacutenica

En el proceso anaeroacutebico no se utiliza oxiacutegeno sino que para la misma funcioacuten se emplea otra sustancia oxidante distinta como el sulfato o el nitrato En las bacterias con respiracioacuten anaeroacutebica interviene tambieacuten una cadena transportadora de electrones en la que se reoxidan las coenzimas reducidas durante la oxidacioacuten de los substratos nutrientes es anaacuteloga a la de la respiracioacuten aeroacutebica ya que se compone de los mismos elementos (citocromos quinonas proteiacutenas ferrosulfuacutericas etc) La uacutenica diferencia por tanto radica en que el aceptor uacuteltimo de electrones no es el oxiacutegeno

Todos los posibles aceptores en la respiracioacuten anaerobia tienen un potencial de reduccioacuten menor que el O2 por lo que partiendo de los mismos sustratos (glucosa aminoaacutecidos trigliceacuteridos) se genera menos energiacutea en este metabolismo que en la respiracioacuten aerobia convencional

No hay que confundir la respiracioacuten anaeroacutebica con la fermentacioacuten en la que no existe en absoluto cadena de transporte de electrones y el aceptor final de electrones es una moleacutecula orgaacutenica estos dos tipos de metabolismo tienen solo en comuacuten el no ser dependientes del oxiacutegeno

COMPARACIOacuteNCOMPARACIOacuteNRESPIRACIOacuteN AEROacuteBICA - ANAEROacuteBICARESPIRACIOacuteN AEROacuteBICA - ANAEROacuteBICA

ES un conjunto de reacciones repetitivas que oxidan los aacutecidos grasos activados (acilo)DOacuteNDE mitocondrias (tambieacuten en peroxisomas)SIGNIFCADO BIOLOacuteGICO obtencioacuten de ATP a partir de aacutecidos grasosPASOS PREVIOS1 Movilizacioacuten de aacutecidos grasos2 Activacioacuten3 Transporte al interior de la mitocondria (carnitina)MOLEacuteCULA DE INICIO Acil CoAMOLEacuteCULA FINAL Acetil CoA (n2)PRODUCTOS COLATERALES NADH+H+ y FADH2Nordm de veces que se repite [(n2) - 1]

CONTINUACIOacuteN1048576 Acetil CoA al ciclo de Krebs1048576 NADH+H+ y FADH2 a cadena transportadora de electrones de lamitocondria

TRIGLECEacuteRIDOS (LIPASA) rarr Glicerol + 3 AG

El Glicerol se incorpora a la Glucolisis en forma de DHAPLos AG son degradados en un proceso cataboacutelico denominado β ndash oxidacioacuten (matriz mitocondrial)

DEGRADACIOacuteN DE Aacutecidos Grasos

1ordm) ACTIVACIOacuteN DEL AG Para incorporarse a la β ndash oxidacioacuten los AG tienen que activarse Esta activacioacuten se realiza en el citosol y consiste en la unioacuten de una moleacutecula de CoA-SH al AG formaacutendose un Acil-CoA En esta activacioacuten se gasta 1 ATP

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA al interior de la mitocondria (a traveacutes de la carnitina)

SH-CoA CH3-CH2-CH2 CH2-COOH CH3-CH2CH2-CH2-CO-S-CoA (aacutecido graso hipoteacutetico) ACETIL-S-CoA

Carbono alfaCarbono beta

H2O

ATP AMP+PPi

1ordm) ACTIVACIOacuteN DEL ACIDOS GRASOS PREVIA A SU BETA-OXIDACIOacuteN

Ciclo de Krebs

Transportadorde carnitina

Acil-carnitina

Carnitina HSCoA

Acil-CoA β - oxidacioacuten

Acetil - CoA

Acil-carnitina

Carnitina

Carnitina

Espacio intermembrana

Citosol

Matriz mitocondrial

Acetil - CoA

HSCoA

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA

3ordm) Β ndash OXIDACIOacuteN HEacuteLICE DE LYNEN secuencia de 4 reacciones (oxidacioacuten hidratacioacuten oxidacioacuten y fragmentacioacuten) En cada secuencia se libera un acetil-CoA (2C)Se repite hasta que el AG graso se degrada por completo

Por cada vuelta-1 Acetil-CoA-1 FADH2-1 NADH + H+

β ndash oxidacioacuten si la secuencia se repite laquonraquo veces se obtendraacuten

n + 1 Acetil-CoA rarr Se incorporan al Ciclo de Krebs

n FADH2

n NADH + H+

A la hora de realizar el balance habraacute que tener en cuenta si el aacutecido graso ya estaacute dentro de la mitocondria (y por tanto activado) o no

Cadena transportadora de electrones y fosforilacioacuten oxidativa

IDEAS CLAVE1 Los aminoaacutecidos no pueden almacenarse ni excretarse2 Por lo tanto el excedente debe metabolizarse3 El proceso contempla dos grupos de reaccionesa Las del grupo aminob Las del esqueleto carbonadoREACCIOacuteN PREVIA separacioacuten grupo amino del esqueleto carbonado VITAMINA las transaminasas requieren para su funcionamiento la vitamina B6 como coenzimaDOacuteNDE en el hiacutegado

DESTINOa) Para producir energiacutea ciclo de Krebs o intermediarios que pueden ir al Ciclo de Krebsb) Para su metabolizacioacuten formacioacuten de glucosa o cuerpos cetoacutenicosMOLEacuteCULAS RESULTANTES aacutecido piruacutevico acetil CoA Succinil CoA aacutecido alfa-cetoglutaacuterico acetoacetil-CoA aacutecido fumaacuterico y aacutecido oxalaceacuteticoCLASIFICACIOacuteN SEGUacuteN PRODUCTO ESQUELETO CARBONADO Aminoaacutecido cetogeacutenicos generan Acetil CoA o Acetoacetil CoA En el hiacutegado pueden transformarse en cuerpos cetoacutenicos Aminoaacutecidos glucogeacutenicos originan compuestos a partir de los cuales se puede formar glucosa (viacutea gluconeogeacutenesis) Aminoaacutecidos mixtos ambas viacuteas

Ciacutetrico

Isociacutetrico

α -cetoglutaacuterico

SuccinilCoA

Succiacutenico

Oxalaceacutetico

Maacutelico

Fumaacuterico

Intermediario metaboacutelico

AminoaacutecidoTransaminasa

Glutamatodeshidrogenasa

Aacutecido glutaacutemico

α -cetoglutaacuterico NAD+

NADH + H+ + NH3

Ciclode laurea

Hiacutegado

ilemetval

arg hispro gln

glu

ile

Piruacutevico

ala tregli ser

cis

AcetilCoA

fentir

ile

leulis

aspasn

fentir

Resumen de la glucoacutelisis

BALANCE PARCIAL - 2 ATP

ENERGIacuteA CONSUMIDA ENERGIacuteA PRODUCIDA

BALANCE PARCIAL 4 ATP + 2 NADH

BALANCE TOTAL 2 ATP y 2 NADH

CONTINUACIOacuteN Piruvato transformacioacuten a AcCoA que iraacute al Ciclo de Krebs (si lascondiciones son anaerobias viacutea fermentativa) NADH+H+

o Condiciones aerobias a cadena transportadora de electrones dela mitocondriao Condiciones anaerobias fermentacioacuten

ESPECIAL ATENCIOacuteN-Hexoquinasa enzima cuya actuacioacuten regula el ciclo

- Escisioacuten por ALDOLASA a partir de aquiacute las moleacuteculas que intervienenson dos por cada moleacutecula de glucosa

1) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS ESTRICTAS1) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS ESTRICTASRealizan fermentaciones o respiraciones incompletas soacutelo les aportan el 5 de la energiacutea (2 ATP por moleacutecula de glucosa)

Ejemplo en la fermentacioacuten laacutectica (Lactobacillus acidofilus y Sreptococcus lactis) pasa a aacutecido laacutectico (aacutecido 2-hidroxi-propanoico) (CH3-CHOH-CH2OH)

2) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS FACULTATIVAS2) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS FACULTATIVASRealizan excepcionalmente ldquofermentacionesrdquo

Ej levaduras del genero Sacharomyces (eucariotas) realizan la fermentacioacuten alcohoacutelica por la que la glucosa pasa a etanol y dioacutexido de carbono Soacutelo produce 2 ATP

Ej ceacutelulas musculatura esqueleacutetica ante ejercicios intensos y anaerobios realizan una fermentacioacuten laacutectica Cuando le llega el suficiente oxiacutegeno el piruacutevico es degradado por completo a CO2 y H2O Este incremento de aacutecido laacutectico dispara el consumo de oxiacutegeno al 90 lo que explica el jadeo despueacutes de un ejercicio muscular intenso Corresponde a la oxidacioacuten total o parcial del exceso de laacutectico formado durante el ejercicio

3) EN CEacuteLULAS AEROBIAS3) EN CEacuteLULAS AEROBIASEl piruacutevico pasa al interior mitocondrial y en su matriz es degradado auacuten maacutes

Cadena respiratoria

Aciacutedo piruacutevico CITOSOL

MATRIacuteZ MITOCONDRIAL

CRESTAS MITOCONDRIALES

Membranas externa e interna

bull Comprende1) Descarboxilacioacuten oxidativa (matriz mitocondrial)

2) Ciclo de Krebs (matriz mitocondrial)

3) Transporte de electrones y Fosforilacioacuten oxidativa (membrana mitocondrial interna crestas)

PASO PREVIO oxidacioacuten piruvato a Ac CoAES reaccioacuten cataboacutelicaDONDE matriz mitocondrial (eucariotas) Citosol (procariotas)CONDICIONES aerobiasSIGNIFICADO BIOLOacuteGICO obtener energiacutea a partir de AcCoAMOLEacuteCULA de INICIO AcCoA Reacciona con el oxalacetato (aacutec oxalaceacutetico)

MOLEacuteCULA FINAL no hay Es una ruta ciacuteclicaMOLEacuteCULAS COLATERALES 2 CO2 GTP (ATP) 3 NADH+H+ FADH2

CONTINUACIOacuteN1048576 CO2 eliminacioacuten por respiracioacuten1048576 NADH+H+ y FADH2 a cadena respiratoria1048576 GTP (ATP) consumo

RUTA COMUacuteN para el catabolismo de aacutecidos grasos y de glucosa

CO2

Oxidacioacuten del aacutecido piruacutevico

Coa - SH

NAD + NADH + 2 H+

CH3 CO COOH CH3 CO SCoA

Aacutecido piruacutevico Acetil - CoA

COMPLEJO DE LA Piruvato -

deshidrogenasa

2 2

2 2

2 2

PROCESO

1 Unioacuten del acetil-S-CoA (2C) con el aacutecido oxalaceacutetico (4C) para formar el aacutecido ciacutetrico (6C)

2 El aacutecido ciacutetrico se isomeriza a aacutecido isociacutetrico

3 El aacutecido isociacutetrico se descarboxila y se oxida perdiendo hidroacutegenos con lo que se forma el aacutecido α-cetoglutaacuterico (5 C)

4 El aacutecido α-cetoglutaacuterico se descarboxila y deshidrogena formaacutendose succinil-CoA (4 C) y necesitaacutendose para la reaccioacuten la ayuda del CoA

5 El succinil-CoA pierde el CoA y se transforma en aacutecido succiacutenico liberaacutendose una energiacutea que es suficiente para fosforilar una moleacutecula de GDP y formar una de GTP

6 El aacutecido succiacutenico se oxida a aacutecido fumaacuterico

7 El aacutecido fumaacuterico se hidrata y se transforma en aacutecido maacutelico

8 El aacutecido maacutelico se oxida y se transforma en aacutecido oxalaceacutetico con lo que se cierra el ciclo

Reaccioacuten Global

Acetil-CoA + 3 NAD+ + FAD + ADP + Pi =gt CoA-SH + 3 NADH + H+ + FADH2 + GTP + 2 CO2

Caraacutecter anfiboacutelico del ciclo de Krebs Aunque el ciclo de Krebs es eminentemente cataboacutelico de eacutel parten tambieacuten importantes rutas anaboacutelicas

o Por ejemplo el aacutecido a cetoglutaacuterico puede servir previa transformacioacuten en glutaacutemico para sintetizar los aminoaacutecidos no esenciales

o Por otra parte el aacutecido ciacutetrico una vez transformado en acetil-CoA seraacute utilizado para fabricar aacutecidos grasos y el aacutecido oxalaceacutetico puede transformarse en glucosa si se incorpora a la viacutea de la gluconeogeacutenesis

Anfiboacutelico- Dos tipos de funciones metaboacutelicasDegradacioacuten de glucosa (Catabolismo)Fuente de precursores para biosiacutentesis (Anabolismo) de

aminoaacutecidos aacutecidos grasos y glucosa La biosiacutentesis tiene lugar en el hialoplasmaLos precursores salen de la matriz al hialoplasma

Metabolismo IV - El ciclo de Krebsflv

ES un conjunto de proteiacutenas que van cediendo y donando electrones hasta un aceptor finalDOacuteNDE membrana interna de la mitocondriaCONDICIONES Dependiendo del aceptor final Aerobios uacuteltimo aceptor el oxiacutegeno Anaerobios otro aceptor (se da en procariotas)SIGNIFICADO BIOLOacuteGICO obtener ATPMOLEacuteCULA DE INICIO Nucleoacutetidos reducidos (NADH+H+ y FADH2)MOLEacuteCULA FINAL H2OCONSUMO Oxiacutegeno (u otro aceptor final de electrones en condiciones anaerobias)PRODUCTOS COLATERALES ATP

SECUENCIA 1Complejo I NADH deshidrogenasa Complejo multienzimaacutetico que cede los electrones al Coenzima QEl primer aceptor del complejo es el FMN Despueacutes proteiacutenas de hierro y azufre Hay bombeo de protones

2 Complejo II Succinato deshidrogenasa Es el enzima del Ciclo de Krebs en el que se produce el FADH2 Cede estos electrones al coenzima Q o Ubiquinona

3 Complejo III Citocromo bc1 Transfiere electrones al citocromo C Hay bombeo de protones

4 Complejo IV Citocromo oxidasa Cede los electrones al oxiacutegeno Hay bombeo de protones

A TENER EN CUENTA Se genera una acumulacioacuten de protones H+ en el espacio intermembranoso que provoca un gradiente electroquiacutemico (En algunos textos el Complejo II se obvia y hay desplazamiento de la numeracioacuten)

ESPECIAL ATENCIOacuteN-No confundir la fermentacioacuten con la respiracioacuten anaerobia

Fosforilacioacuten oxidativa la ATPasa (partiacuteculas F) utiliza el gradiente electroquiacutemico para producir ATP a partir de ADP + Pi

- Orden de sistemas seguacuten su potencial REDOX De maacutes negativo a menos negativo

Metabolismo V - La fosforilacioacuten oxidativaflv

2e-

a3

a3

Cit c

H2O

Cit c

Cit c

Cit c

Cit b

Cit b

Voltios

- 04

0

+ 04

+ 08

FAD

FADH2

NADH

2e- + 2H+

2e- + 2H+

2e- + 2H+

2e-

2e-

2e-

2e-

CoQ

CoQ

FMN

FMN

2H+

2e-

2H+ + 12 O2

NAD + + H+

Espacio intermembrana

Matriz mitocondrial

FADH2

FAD+

1ordm) El NADH es oxidado por el complejo I y libera 2 H+ y 2 electrones (El FADH2 se incorpora en el CII)

2ordm) Los electrones son trasportados a lo largo del resto de complejos de la cadena transportadora hasta llegar al oxiacutegeno Eacuteste se uniraacute a dos protones para formar H2O

3ordm) Los H+ quedan libres en la matriz mitocondrial La energiacutea liberada en el transporte de electrones es utilizada por los CI III y IV para bombear protones al espacio intermembrana (debido a la impermeabilidad de la membrana mitocondrial interna se acumulan alliacute)

Se crea asiacute un GRADIENTE ELECTROQUIacuteMICO DE PROTONES que da lugar a una FUERZA PROTOacuteN MOTRIZ

Proceso acoplado quimiosmoacuteticamente al transporte de electrones

Es llevado a cabo por el complejo de la ATP-sintasa Este enzima utiliza la fuerza H+-motriz para realizar la siacutentesis de ATP Asiacute la energiacutea liberada por el flujo de H+ en la ATP-asa es aprovechado por eacutesta para fosforilar ADP y generar moleacuteculas de ATP

A partir de un NADH+H+ que ingresa en la cadena respiratoria se obtienen 3ATP

A partir de un FADH2 soacutelo se obtienen 2ATP ya que el FADH2 se incorpora a la cadena respiratoria en el complejo II

Metabolismo VI - Metabolismo y fisiologiacuteaflv

RUTA INTERVIENEN PRODUCTOS

GLUCOacuteLISIS(en hialoplasma)

C6H12O6

2 NAD+2 (ADP + Pi)

2 CH3-C0-COOH2 (NADH + H+)

2 ATP

PIRUVATO DESHIDROGENASA

(en matriz mitocondrial)

2 SH-CoA 2 CH3-C0-COOH

2 NAD+

2 CH3-C0-S-CoA

2 CO2 2 (NADH + H+)

CICLO DE KREBS (2 VUELTAS)

(matriz mitocondrial)

2 CH3-C0-S-CoA 6 H2O 6 NAD+

2 FAD 2 (ADP + Pi)

2 SH-CoA 4 CO2 6 (NADH + H+) 2 FADH2

2 ATP

FOSFORILACIOacuteN OXIDATIVA

(membrana interna mitocondrial)

10 (NADH + H+) 2 FADH2

34 (ADP + Pi) 6 O2

12 H2O 34 ATP10 NAD+

2 FAD

Balance finalC6H12O6 + 6 H2O +6 O2 + 38 (ADP+Pi) 6 CO2 + 38 ATP + 12 H2O

Balance de cada ruta

2 NADH2 Acetil CoA

Como se obtienen 2 piruvatos por cada moleacutecula de glucosa

2 Acidos Piruacutevicos

Balance del ciclo de Krebs

6 NADH 2 FADH2

2 GTP 2 Acetil CoA2 Acidos

Piruacutevicos

Descarboxilacioacuten oxidativa

Glucoacutelisis

2 aacutec piruacutevicoGlucosa 2 NADH 2 ATP

TOTAL = 36 oacute 38 ATP

bull Los 2 NADH obtenidos en la glucoacutelisis estaacuten en el citosol y deben ser transportadas al interior de la mitocondria Para ello existen dos lanzaderas mitocondriales

ndash Lanzadera malato incorpora el NADH citosoacutelico en forma de NADH

ndash Lanzadera glicerol-fosfato lo incorpora en forma de FADH2

Dependiendo de la lanzadera mitocondrial el balance total de la oxidacioacuten completa de una moleacutecula de glucosa seraacute de 36 o 38 ATP

En el hiacutegado y en el corazoacuten actuacutea la lanzadera malato y cada NADH se multiplica por 3 ATP Se forman 38 ATP

En el cerebro y el musculo actuacutea la lanzadera del glicerofosfato y se multiplica por dos formaacutendose 36 ATP

El Aacutecido piruacutevico obtenido en la glucoacutelisis puede seguir una viacutea de degradacioacuten anaerobia mediante las FERMENTACIONES

En ellas el uacuteltimo aceptor de electrones no es el oxiacutegeno sino una moleacutecula orgaacutenica (de ahiacute que se les denomine procesos anaerobios)

La finalidad de las fermentaciones es reponer de forma raacutepida los transportadores electroacutenicos en su forma oxidada

Se realizan en el citosol

Hay dos tipos principales Alcohoacutelicaetiacutelica Laacutectica

Balance energeacutetico de las fermentaciones 2 ATP (PROCEDENTES DE LA GLUCOacuteLISIS)

CH3 - CH2OHEtanol

CH3 - CH2OHEtanol

G3PG3P

GlucosaGlucosa Dihidroxiacetonafosfato

Dihidroxiacetonafosfato

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico ATP2

NADH

CO2

CH3 - CHOAcetaldehiacutedo

CH3 - CHOAcetaldehiacutedo

NAD + CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

Organismos que la realizan-Levaduras Saccharomyces cerevesiaeEs un proceso esencial en la elaboracioacuten de cerveza pan y vino

C6H12O6 + 2 Pi + 2 ADP rarr 2 CH3-CH2OH + 2 CO2 + 2 ATP

C6H12O6

ATP

ATPNADH

2 acetaldehiacutedos

electrones hidroacutegeno forma NAD+

2 NAD+

2

2 ADP

2 piruvato

2

4

cosecha

inversioacuten

glucoacutelisis

forma etanol

2 ATP netos

2 etanol

2 H2O

2 CO2

Dependiendo de la especie de levadura se puede llegar a obtener cerveza ron (S cerevisiae) vino (S ellypsoideus) sidra (S apiculatus) y pan (variedad purificada de S cerevisiae)

CH3 - CHOH - COOHAacutecido laacutectico

CH3 - CHOH - COOHAacutecido laacutectico

GlucosaGlucosa

Dihidroxiacetonafosfato

Dihidroxiacetonafosfato

ATP2NADHNAD +

G6PG6P G3PG3P Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevicoLaacutectico deshidrogenasa

Organismos que la realizanbullBacterias (Lactobacilos) que se utiliza para la elaboracioacuten de yogur y el quesobullLas ceacutelulas musculares animales en condiciones anaeroacutebicas realizan este proceso para obtener energiacutea produciendo aacutecido laacutectico que produce fatiga muscular

C6H12O6 + 2 Pi + 2 ADP rarr 2 CH3-CHOH-COOH + 2 ATP

C6H12O6

ATP

ATPNADH

2 lactato

electrones hidroacutegeno froma NADH

2 NAD+

2

2 ADP

2 piruvato

2

4

cosecha

inversioacuten

glucoacutelisis

lactate fermentation

2 ATP netos

FermentacioacutenFermentacioacutenLaacutecticaLaacutectica

Los microorganismos que realizan esta fermentacioacuten son las bacterias de las especies Lactobacillus casei L bulgaricus Streptococcus luctis y Leuconostoc citrovorum obtenieacutendose de ello productos derivados de la leche como el queso el yogur y el keacutefir

RESPIRACIOacuteN RESPIRACIOacuteN AEROacuteBICAAEROacuteBICA

RESPIRACIOacuteN RESPIRACIOacuteN ANAEROacuteBICAANAEROacuteBICA

El proceso anaeroacutebico es un proceso bioloacutegico de oxidorreduccioacuten de monosacaacuteridos y otros compuestos en el que el aceptor terminal de electrones es una moleacutecula inorgaacutenica distinta del oxiacutegeno y maacutes raramente una moleacutecula orgaacutenica La realizan exclusivamente algunos grupos de bacterias y para ello utilizan una cadena transportadora de electrones anaacuteloga a la de la mitocondria en la respiracioacuten aeroacutebica No debe confundirse con la fermentacioacuten que es un proceso tambieacuten anaeroacutebico pero en el que no participa nada parecido a una cadena transportadora de electrones y el aceptor final de electrones es siempre una moleacutecula orgaacutenica

En el proceso anaeroacutebico no se utiliza oxiacutegeno sino que para la misma funcioacuten se emplea otra sustancia oxidante distinta como el sulfato o el nitrato En las bacterias con respiracioacuten anaeroacutebica interviene tambieacuten una cadena transportadora de electrones en la que se reoxidan las coenzimas reducidas durante la oxidacioacuten de los substratos nutrientes es anaacuteloga a la de la respiracioacuten aeroacutebica ya que se compone de los mismos elementos (citocromos quinonas proteiacutenas ferrosulfuacutericas etc) La uacutenica diferencia por tanto radica en que el aceptor uacuteltimo de electrones no es el oxiacutegeno

Todos los posibles aceptores en la respiracioacuten anaerobia tienen un potencial de reduccioacuten menor que el O2 por lo que partiendo de los mismos sustratos (glucosa aminoaacutecidos trigliceacuteridos) se genera menos energiacutea en este metabolismo que en la respiracioacuten aerobia convencional

No hay que confundir la respiracioacuten anaeroacutebica con la fermentacioacuten en la que no existe en absoluto cadena de transporte de electrones y el aceptor final de electrones es una moleacutecula orgaacutenica estos dos tipos de metabolismo tienen solo en comuacuten el no ser dependientes del oxiacutegeno

COMPARACIOacuteNCOMPARACIOacuteNRESPIRACIOacuteN AEROacuteBICA - ANAEROacuteBICARESPIRACIOacuteN AEROacuteBICA - ANAEROacuteBICA

ES un conjunto de reacciones repetitivas que oxidan los aacutecidos grasos activados (acilo)DOacuteNDE mitocondrias (tambieacuten en peroxisomas)SIGNIFCADO BIOLOacuteGICO obtencioacuten de ATP a partir de aacutecidos grasosPASOS PREVIOS1 Movilizacioacuten de aacutecidos grasos2 Activacioacuten3 Transporte al interior de la mitocondria (carnitina)MOLEacuteCULA DE INICIO Acil CoAMOLEacuteCULA FINAL Acetil CoA (n2)PRODUCTOS COLATERALES NADH+H+ y FADH2Nordm de veces que se repite [(n2) - 1]

CONTINUACIOacuteN1048576 Acetil CoA al ciclo de Krebs1048576 NADH+H+ y FADH2 a cadena transportadora de electrones de lamitocondria

TRIGLECEacuteRIDOS (LIPASA) rarr Glicerol + 3 AG

El Glicerol se incorpora a la Glucolisis en forma de DHAPLos AG son degradados en un proceso cataboacutelico denominado β ndash oxidacioacuten (matriz mitocondrial)

DEGRADACIOacuteN DE Aacutecidos Grasos

1ordm) ACTIVACIOacuteN DEL AG Para incorporarse a la β ndash oxidacioacuten los AG tienen que activarse Esta activacioacuten se realiza en el citosol y consiste en la unioacuten de una moleacutecula de CoA-SH al AG formaacutendose un Acil-CoA En esta activacioacuten se gasta 1 ATP

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA al interior de la mitocondria (a traveacutes de la carnitina)

SH-CoA CH3-CH2-CH2 CH2-COOH CH3-CH2CH2-CH2-CO-S-CoA (aacutecido graso hipoteacutetico) ACETIL-S-CoA

Carbono alfaCarbono beta

H2O

ATP AMP+PPi

1ordm) ACTIVACIOacuteN DEL ACIDOS GRASOS PREVIA A SU BETA-OXIDACIOacuteN

Ciclo de Krebs

Transportadorde carnitina

Acil-carnitina

Carnitina HSCoA

Acil-CoA β - oxidacioacuten

Acetil - CoA

Acil-carnitina

Carnitina

Carnitina

Espacio intermembrana

Citosol

Matriz mitocondrial

Acetil - CoA

HSCoA

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA

3ordm) Β ndash OXIDACIOacuteN HEacuteLICE DE LYNEN secuencia de 4 reacciones (oxidacioacuten hidratacioacuten oxidacioacuten y fragmentacioacuten) En cada secuencia se libera un acetil-CoA (2C)Se repite hasta que el AG graso se degrada por completo

Por cada vuelta-1 Acetil-CoA-1 FADH2-1 NADH + H+

β ndash oxidacioacuten si la secuencia se repite laquonraquo veces se obtendraacuten

n + 1 Acetil-CoA rarr Se incorporan al Ciclo de Krebs

n FADH2

n NADH + H+

A la hora de realizar el balance habraacute que tener en cuenta si el aacutecido graso ya estaacute dentro de la mitocondria (y por tanto activado) o no

Cadena transportadora de electrones y fosforilacioacuten oxidativa

IDEAS CLAVE1 Los aminoaacutecidos no pueden almacenarse ni excretarse2 Por lo tanto el excedente debe metabolizarse3 El proceso contempla dos grupos de reaccionesa Las del grupo aminob Las del esqueleto carbonadoREACCIOacuteN PREVIA separacioacuten grupo amino del esqueleto carbonado VITAMINA las transaminasas requieren para su funcionamiento la vitamina B6 como coenzimaDOacuteNDE en el hiacutegado

DESTINOa) Para producir energiacutea ciclo de Krebs o intermediarios que pueden ir al Ciclo de Krebsb) Para su metabolizacioacuten formacioacuten de glucosa o cuerpos cetoacutenicosMOLEacuteCULAS RESULTANTES aacutecido piruacutevico acetil CoA Succinil CoA aacutecido alfa-cetoglutaacuterico acetoacetil-CoA aacutecido fumaacuterico y aacutecido oxalaceacuteticoCLASIFICACIOacuteN SEGUacuteN PRODUCTO ESQUELETO CARBONADO Aminoaacutecido cetogeacutenicos generan Acetil CoA o Acetoacetil CoA En el hiacutegado pueden transformarse en cuerpos cetoacutenicos Aminoaacutecidos glucogeacutenicos originan compuestos a partir de los cuales se puede formar glucosa (viacutea gluconeogeacutenesis) Aminoaacutecidos mixtos ambas viacuteas

Ciacutetrico

Isociacutetrico

α -cetoglutaacuterico

SuccinilCoA

Succiacutenico

Oxalaceacutetico

Maacutelico

Fumaacuterico

Intermediario metaboacutelico

AminoaacutecidoTransaminasa

Glutamatodeshidrogenasa

Aacutecido glutaacutemico

α -cetoglutaacuterico NAD+

NADH + H+ + NH3

Ciclode laurea

Hiacutegado

ilemetval

arg hispro gln

glu

ile

Piruacutevico

ala tregli ser

cis

AcetilCoA

fentir

ile

leulis

aspasn

fentir

CONTINUACIOacuteN Piruvato transformacioacuten a AcCoA que iraacute al Ciclo de Krebs (si lascondiciones son anaerobias viacutea fermentativa) NADH+H+

o Condiciones aerobias a cadena transportadora de electrones dela mitocondriao Condiciones anaerobias fermentacioacuten

ESPECIAL ATENCIOacuteN-Hexoquinasa enzima cuya actuacioacuten regula el ciclo

- Escisioacuten por ALDOLASA a partir de aquiacute las moleacuteculas que intervienenson dos por cada moleacutecula de glucosa

1) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS ESTRICTAS1) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS ESTRICTASRealizan fermentaciones o respiraciones incompletas soacutelo les aportan el 5 de la energiacutea (2 ATP por moleacutecula de glucosa)

Ejemplo en la fermentacioacuten laacutectica (Lactobacillus acidofilus y Sreptococcus lactis) pasa a aacutecido laacutectico (aacutecido 2-hidroxi-propanoico) (CH3-CHOH-CH2OH)

2) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS FACULTATIVAS2) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS FACULTATIVASRealizan excepcionalmente ldquofermentacionesrdquo

Ej levaduras del genero Sacharomyces (eucariotas) realizan la fermentacioacuten alcohoacutelica por la que la glucosa pasa a etanol y dioacutexido de carbono Soacutelo produce 2 ATP

Ej ceacutelulas musculatura esqueleacutetica ante ejercicios intensos y anaerobios realizan una fermentacioacuten laacutectica Cuando le llega el suficiente oxiacutegeno el piruacutevico es degradado por completo a CO2 y H2O Este incremento de aacutecido laacutectico dispara el consumo de oxiacutegeno al 90 lo que explica el jadeo despueacutes de un ejercicio muscular intenso Corresponde a la oxidacioacuten total o parcial del exceso de laacutectico formado durante el ejercicio

3) EN CEacuteLULAS AEROBIAS3) EN CEacuteLULAS AEROBIASEl piruacutevico pasa al interior mitocondrial y en su matriz es degradado auacuten maacutes

Cadena respiratoria

Aciacutedo piruacutevico CITOSOL

MATRIacuteZ MITOCONDRIAL

CRESTAS MITOCONDRIALES

Membranas externa e interna

bull Comprende1) Descarboxilacioacuten oxidativa (matriz mitocondrial)

2) Ciclo de Krebs (matriz mitocondrial)

3) Transporte de electrones y Fosforilacioacuten oxidativa (membrana mitocondrial interna crestas)

PASO PREVIO oxidacioacuten piruvato a Ac CoAES reaccioacuten cataboacutelicaDONDE matriz mitocondrial (eucariotas) Citosol (procariotas)CONDICIONES aerobiasSIGNIFICADO BIOLOacuteGICO obtener energiacutea a partir de AcCoAMOLEacuteCULA de INICIO AcCoA Reacciona con el oxalacetato (aacutec oxalaceacutetico)

MOLEacuteCULA FINAL no hay Es una ruta ciacuteclicaMOLEacuteCULAS COLATERALES 2 CO2 GTP (ATP) 3 NADH+H+ FADH2

CONTINUACIOacuteN1048576 CO2 eliminacioacuten por respiracioacuten1048576 NADH+H+ y FADH2 a cadena respiratoria1048576 GTP (ATP) consumo

RUTA COMUacuteN para el catabolismo de aacutecidos grasos y de glucosa

CO2

Oxidacioacuten del aacutecido piruacutevico

Coa - SH

NAD + NADH + 2 H+

CH3 CO COOH CH3 CO SCoA

Aacutecido piruacutevico Acetil - CoA

COMPLEJO DE LA Piruvato -

deshidrogenasa

2 2

2 2

2 2

PROCESO

1 Unioacuten del acetil-S-CoA (2C) con el aacutecido oxalaceacutetico (4C) para formar el aacutecido ciacutetrico (6C)

2 El aacutecido ciacutetrico se isomeriza a aacutecido isociacutetrico

3 El aacutecido isociacutetrico se descarboxila y se oxida perdiendo hidroacutegenos con lo que se forma el aacutecido α-cetoglutaacuterico (5 C)

4 El aacutecido α-cetoglutaacuterico se descarboxila y deshidrogena formaacutendose succinil-CoA (4 C) y necesitaacutendose para la reaccioacuten la ayuda del CoA

5 El succinil-CoA pierde el CoA y se transforma en aacutecido succiacutenico liberaacutendose una energiacutea que es suficiente para fosforilar una moleacutecula de GDP y formar una de GTP

6 El aacutecido succiacutenico se oxida a aacutecido fumaacuterico

7 El aacutecido fumaacuterico se hidrata y se transforma en aacutecido maacutelico

8 El aacutecido maacutelico se oxida y se transforma en aacutecido oxalaceacutetico con lo que se cierra el ciclo

Reaccioacuten Global

Acetil-CoA + 3 NAD+ + FAD + ADP + Pi =gt CoA-SH + 3 NADH + H+ + FADH2 + GTP + 2 CO2

Caraacutecter anfiboacutelico del ciclo de Krebs Aunque el ciclo de Krebs es eminentemente cataboacutelico de eacutel parten tambieacuten importantes rutas anaboacutelicas

o Por ejemplo el aacutecido a cetoglutaacuterico puede servir previa transformacioacuten en glutaacutemico para sintetizar los aminoaacutecidos no esenciales

o Por otra parte el aacutecido ciacutetrico una vez transformado en acetil-CoA seraacute utilizado para fabricar aacutecidos grasos y el aacutecido oxalaceacutetico puede transformarse en glucosa si se incorpora a la viacutea de la gluconeogeacutenesis

Anfiboacutelico- Dos tipos de funciones metaboacutelicasDegradacioacuten de glucosa (Catabolismo)Fuente de precursores para biosiacutentesis (Anabolismo) de

aminoaacutecidos aacutecidos grasos y glucosa La biosiacutentesis tiene lugar en el hialoplasmaLos precursores salen de la matriz al hialoplasma

Metabolismo IV - El ciclo de Krebsflv

ES un conjunto de proteiacutenas que van cediendo y donando electrones hasta un aceptor finalDOacuteNDE membrana interna de la mitocondriaCONDICIONES Dependiendo del aceptor final Aerobios uacuteltimo aceptor el oxiacutegeno Anaerobios otro aceptor (se da en procariotas)SIGNIFICADO BIOLOacuteGICO obtener ATPMOLEacuteCULA DE INICIO Nucleoacutetidos reducidos (NADH+H+ y FADH2)MOLEacuteCULA FINAL H2OCONSUMO Oxiacutegeno (u otro aceptor final de electrones en condiciones anaerobias)PRODUCTOS COLATERALES ATP

SECUENCIA 1Complejo I NADH deshidrogenasa Complejo multienzimaacutetico que cede los electrones al Coenzima QEl primer aceptor del complejo es el FMN Despueacutes proteiacutenas de hierro y azufre Hay bombeo de protones

2 Complejo II Succinato deshidrogenasa Es el enzima del Ciclo de Krebs en el que se produce el FADH2 Cede estos electrones al coenzima Q o Ubiquinona

3 Complejo III Citocromo bc1 Transfiere electrones al citocromo C Hay bombeo de protones

4 Complejo IV Citocromo oxidasa Cede los electrones al oxiacutegeno Hay bombeo de protones

A TENER EN CUENTA Se genera una acumulacioacuten de protones H+ en el espacio intermembranoso que provoca un gradiente electroquiacutemico (En algunos textos el Complejo II se obvia y hay desplazamiento de la numeracioacuten)

ESPECIAL ATENCIOacuteN-No confundir la fermentacioacuten con la respiracioacuten anaerobia

Fosforilacioacuten oxidativa la ATPasa (partiacuteculas F) utiliza el gradiente electroquiacutemico para producir ATP a partir de ADP + Pi

- Orden de sistemas seguacuten su potencial REDOX De maacutes negativo a menos negativo

Metabolismo V - La fosforilacioacuten oxidativaflv

2e-

a3

a3

Cit c

H2O

Cit c

Cit c

Cit c

Cit b

Cit b

Voltios

- 04

0

+ 04

+ 08

FAD

FADH2

NADH

2e- + 2H+

2e- + 2H+

2e- + 2H+

2e-

2e-

2e-

2e-

CoQ

CoQ

FMN

FMN

2H+

2e-

2H+ + 12 O2

NAD + + H+

Espacio intermembrana

Matriz mitocondrial

FADH2

FAD+

1ordm) El NADH es oxidado por el complejo I y libera 2 H+ y 2 electrones (El FADH2 se incorpora en el CII)

2ordm) Los electrones son trasportados a lo largo del resto de complejos de la cadena transportadora hasta llegar al oxiacutegeno Eacuteste se uniraacute a dos protones para formar H2O

3ordm) Los H+ quedan libres en la matriz mitocondrial La energiacutea liberada en el transporte de electrones es utilizada por los CI III y IV para bombear protones al espacio intermembrana (debido a la impermeabilidad de la membrana mitocondrial interna se acumulan alliacute)

Se crea asiacute un GRADIENTE ELECTROQUIacuteMICO DE PROTONES que da lugar a una FUERZA PROTOacuteN MOTRIZ

Proceso acoplado quimiosmoacuteticamente al transporte de electrones

Es llevado a cabo por el complejo de la ATP-sintasa Este enzima utiliza la fuerza H+-motriz para realizar la siacutentesis de ATP Asiacute la energiacutea liberada por el flujo de H+ en la ATP-asa es aprovechado por eacutesta para fosforilar ADP y generar moleacuteculas de ATP

A partir de un NADH+H+ que ingresa en la cadena respiratoria se obtienen 3ATP

A partir de un FADH2 soacutelo se obtienen 2ATP ya que el FADH2 se incorpora a la cadena respiratoria en el complejo II

Metabolismo VI - Metabolismo y fisiologiacuteaflv

RUTA INTERVIENEN PRODUCTOS

GLUCOacuteLISIS(en hialoplasma)

C6H12O6

2 NAD+2 (ADP + Pi)

2 CH3-C0-COOH2 (NADH + H+)

2 ATP

PIRUVATO DESHIDROGENASA

(en matriz mitocondrial)

2 SH-CoA 2 CH3-C0-COOH

2 NAD+

2 CH3-C0-S-CoA

2 CO2 2 (NADH + H+)

CICLO DE KREBS (2 VUELTAS)

(matriz mitocondrial)

2 CH3-C0-S-CoA 6 H2O 6 NAD+

2 FAD 2 (ADP + Pi)

2 SH-CoA 4 CO2 6 (NADH + H+) 2 FADH2

2 ATP

FOSFORILACIOacuteN OXIDATIVA

(membrana interna mitocondrial)

10 (NADH + H+) 2 FADH2

34 (ADP + Pi) 6 O2

12 H2O 34 ATP10 NAD+

2 FAD

Balance finalC6H12O6 + 6 H2O +6 O2 + 38 (ADP+Pi) 6 CO2 + 38 ATP + 12 H2O

Balance de cada ruta

2 NADH2 Acetil CoA

Como se obtienen 2 piruvatos por cada moleacutecula de glucosa

2 Acidos Piruacutevicos

Balance del ciclo de Krebs

6 NADH 2 FADH2

2 GTP 2 Acetil CoA2 Acidos

Piruacutevicos

Descarboxilacioacuten oxidativa

Glucoacutelisis

2 aacutec piruacutevicoGlucosa 2 NADH 2 ATP

TOTAL = 36 oacute 38 ATP

bull Los 2 NADH obtenidos en la glucoacutelisis estaacuten en el citosol y deben ser transportadas al interior de la mitocondria Para ello existen dos lanzaderas mitocondriales

ndash Lanzadera malato incorpora el NADH citosoacutelico en forma de NADH

ndash Lanzadera glicerol-fosfato lo incorpora en forma de FADH2

Dependiendo de la lanzadera mitocondrial el balance total de la oxidacioacuten completa de una moleacutecula de glucosa seraacute de 36 o 38 ATP

En el hiacutegado y en el corazoacuten actuacutea la lanzadera malato y cada NADH se multiplica por 3 ATP Se forman 38 ATP

En el cerebro y el musculo actuacutea la lanzadera del glicerofosfato y se multiplica por dos formaacutendose 36 ATP

El Aacutecido piruacutevico obtenido en la glucoacutelisis puede seguir una viacutea de degradacioacuten anaerobia mediante las FERMENTACIONES

En ellas el uacuteltimo aceptor de electrones no es el oxiacutegeno sino una moleacutecula orgaacutenica (de ahiacute que se les denomine procesos anaerobios)

La finalidad de las fermentaciones es reponer de forma raacutepida los transportadores electroacutenicos en su forma oxidada

Se realizan en el citosol

Hay dos tipos principales Alcohoacutelicaetiacutelica Laacutectica

Balance energeacutetico de las fermentaciones 2 ATP (PROCEDENTES DE LA GLUCOacuteLISIS)

CH3 - CH2OHEtanol

CH3 - CH2OHEtanol

G3PG3P

GlucosaGlucosa Dihidroxiacetonafosfato

Dihidroxiacetonafosfato

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico ATP2

NADH

CO2

CH3 - CHOAcetaldehiacutedo

CH3 - CHOAcetaldehiacutedo

NAD + CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

Organismos que la realizan-Levaduras Saccharomyces cerevesiaeEs un proceso esencial en la elaboracioacuten de cerveza pan y vino

C6H12O6 + 2 Pi + 2 ADP rarr 2 CH3-CH2OH + 2 CO2 + 2 ATP

C6H12O6

ATP

ATPNADH

2 acetaldehiacutedos

electrones hidroacutegeno forma NAD+

2 NAD+

2

2 ADP

2 piruvato

2

4

cosecha

inversioacuten

glucoacutelisis

forma etanol

2 ATP netos

2 etanol

2 H2O

2 CO2

Dependiendo de la especie de levadura se puede llegar a obtener cerveza ron (S cerevisiae) vino (S ellypsoideus) sidra (S apiculatus) y pan (variedad purificada de S cerevisiae)

CH3 - CHOH - COOHAacutecido laacutectico

CH3 - CHOH - COOHAacutecido laacutectico

GlucosaGlucosa

Dihidroxiacetonafosfato

Dihidroxiacetonafosfato

ATP2NADHNAD +

G6PG6P G3PG3P Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevicoLaacutectico deshidrogenasa

Organismos que la realizanbullBacterias (Lactobacilos) que se utiliza para la elaboracioacuten de yogur y el quesobullLas ceacutelulas musculares animales en condiciones anaeroacutebicas realizan este proceso para obtener energiacutea produciendo aacutecido laacutectico que produce fatiga muscular

C6H12O6 + 2 Pi + 2 ADP rarr 2 CH3-CHOH-COOH + 2 ATP

C6H12O6

ATP

ATPNADH

2 lactato

electrones hidroacutegeno froma NADH

2 NAD+

2

2 ADP

2 piruvato

2

4

cosecha

inversioacuten

glucoacutelisis

lactate fermentation

2 ATP netos

FermentacioacutenFermentacioacutenLaacutecticaLaacutectica

Los microorganismos que realizan esta fermentacioacuten son las bacterias de las especies Lactobacillus casei L bulgaricus Streptococcus luctis y Leuconostoc citrovorum obtenieacutendose de ello productos derivados de la leche como el queso el yogur y el keacutefir

RESPIRACIOacuteN RESPIRACIOacuteN AEROacuteBICAAEROacuteBICA

RESPIRACIOacuteN RESPIRACIOacuteN ANAEROacuteBICAANAEROacuteBICA

El proceso anaeroacutebico es un proceso bioloacutegico de oxidorreduccioacuten de monosacaacuteridos y otros compuestos en el que el aceptor terminal de electrones es una moleacutecula inorgaacutenica distinta del oxiacutegeno y maacutes raramente una moleacutecula orgaacutenica La realizan exclusivamente algunos grupos de bacterias y para ello utilizan una cadena transportadora de electrones anaacuteloga a la de la mitocondria en la respiracioacuten aeroacutebica No debe confundirse con la fermentacioacuten que es un proceso tambieacuten anaeroacutebico pero en el que no participa nada parecido a una cadena transportadora de electrones y el aceptor final de electrones es siempre una moleacutecula orgaacutenica

En el proceso anaeroacutebico no se utiliza oxiacutegeno sino que para la misma funcioacuten se emplea otra sustancia oxidante distinta como el sulfato o el nitrato En las bacterias con respiracioacuten anaeroacutebica interviene tambieacuten una cadena transportadora de electrones en la que se reoxidan las coenzimas reducidas durante la oxidacioacuten de los substratos nutrientes es anaacuteloga a la de la respiracioacuten aeroacutebica ya que se compone de los mismos elementos (citocromos quinonas proteiacutenas ferrosulfuacutericas etc) La uacutenica diferencia por tanto radica en que el aceptor uacuteltimo de electrones no es el oxiacutegeno

Todos los posibles aceptores en la respiracioacuten anaerobia tienen un potencial de reduccioacuten menor que el O2 por lo que partiendo de los mismos sustratos (glucosa aminoaacutecidos trigliceacuteridos) se genera menos energiacutea en este metabolismo que en la respiracioacuten aerobia convencional

No hay que confundir la respiracioacuten anaeroacutebica con la fermentacioacuten en la que no existe en absoluto cadena de transporte de electrones y el aceptor final de electrones es una moleacutecula orgaacutenica estos dos tipos de metabolismo tienen solo en comuacuten el no ser dependientes del oxiacutegeno

COMPARACIOacuteNCOMPARACIOacuteNRESPIRACIOacuteN AEROacuteBICA - ANAEROacuteBICARESPIRACIOacuteN AEROacuteBICA - ANAEROacuteBICA

ES un conjunto de reacciones repetitivas que oxidan los aacutecidos grasos activados (acilo)DOacuteNDE mitocondrias (tambieacuten en peroxisomas)SIGNIFCADO BIOLOacuteGICO obtencioacuten de ATP a partir de aacutecidos grasosPASOS PREVIOS1 Movilizacioacuten de aacutecidos grasos2 Activacioacuten3 Transporte al interior de la mitocondria (carnitina)MOLEacuteCULA DE INICIO Acil CoAMOLEacuteCULA FINAL Acetil CoA (n2)PRODUCTOS COLATERALES NADH+H+ y FADH2Nordm de veces que se repite [(n2) - 1]

CONTINUACIOacuteN1048576 Acetil CoA al ciclo de Krebs1048576 NADH+H+ y FADH2 a cadena transportadora de electrones de lamitocondria

TRIGLECEacuteRIDOS (LIPASA) rarr Glicerol + 3 AG

El Glicerol se incorpora a la Glucolisis en forma de DHAPLos AG son degradados en un proceso cataboacutelico denominado β ndash oxidacioacuten (matriz mitocondrial)

DEGRADACIOacuteN DE Aacutecidos Grasos

1ordm) ACTIVACIOacuteN DEL AG Para incorporarse a la β ndash oxidacioacuten los AG tienen que activarse Esta activacioacuten se realiza en el citosol y consiste en la unioacuten de una moleacutecula de CoA-SH al AG formaacutendose un Acil-CoA En esta activacioacuten se gasta 1 ATP

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA al interior de la mitocondria (a traveacutes de la carnitina)

SH-CoA CH3-CH2-CH2 CH2-COOH CH3-CH2CH2-CH2-CO-S-CoA (aacutecido graso hipoteacutetico) ACETIL-S-CoA

Carbono alfaCarbono beta

H2O

ATP AMP+PPi

1ordm) ACTIVACIOacuteN DEL ACIDOS GRASOS PREVIA A SU BETA-OXIDACIOacuteN

Ciclo de Krebs

Transportadorde carnitina

Acil-carnitina

Carnitina HSCoA

Acil-CoA β - oxidacioacuten

Acetil - CoA

Acil-carnitina

Carnitina

Carnitina

Espacio intermembrana

Citosol

Matriz mitocondrial

Acetil - CoA

HSCoA

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA

3ordm) Β ndash OXIDACIOacuteN HEacuteLICE DE LYNEN secuencia de 4 reacciones (oxidacioacuten hidratacioacuten oxidacioacuten y fragmentacioacuten) En cada secuencia se libera un acetil-CoA (2C)Se repite hasta que el AG graso se degrada por completo

Por cada vuelta-1 Acetil-CoA-1 FADH2-1 NADH + H+

β ndash oxidacioacuten si la secuencia se repite laquonraquo veces se obtendraacuten

n + 1 Acetil-CoA rarr Se incorporan al Ciclo de Krebs

n FADH2

n NADH + H+

A la hora de realizar el balance habraacute que tener en cuenta si el aacutecido graso ya estaacute dentro de la mitocondria (y por tanto activado) o no

Cadena transportadora de electrones y fosforilacioacuten oxidativa

IDEAS CLAVE1 Los aminoaacutecidos no pueden almacenarse ni excretarse2 Por lo tanto el excedente debe metabolizarse3 El proceso contempla dos grupos de reaccionesa Las del grupo aminob Las del esqueleto carbonadoREACCIOacuteN PREVIA separacioacuten grupo amino del esqueleto carbonado VITAMINA las transaminasas requieren para su funcionamiento la vitamina B6 como coenzimaDOacuteNDE en el hiacutegado

DESTINOa) Para producir energiacutea ciclo de Krebs o intermediarios que pueden ir al Ciclo de Krebsb) Para su metabolizacioacuten formacioacuten de glucosa o cuerpos cetoacutenicosMOLEacuteCULAS RESULTANTES aacutecido piruacutevico acetil CoA Succinil CoA aacutecido alfa-cetoglutaacuterico acetoacetil-CoA aacutecido fumaacuterico y aacutecido oxalaceacuteticoCLASIFICACIOacuteN SEGUacuteN PRODUCTO ESQUELETO CARBONADO Aminoaacutecido cetogeacutenicos generan Acetil CoA o Acetoacetil CoA En el hiacutegado pueden transformarse en cuerpos cetoacutenicos Aminoaacutecidos glucogeacutenicos originan compuestos a partir de los cuales se puede formar glucosa (viacutea gluconeogeacutenesis) Aminoaacutecidos mixtos ambas viacuteas

Ciacutetrico

Isociacutetrico

α -cetoglutaacuterico

SuccinilCoA

Succiacutenico

Oxalaceacutetico

Maacutelico

Fumaacuterico

Intermediario metaboacutelico

AminoaacutecidoTransaminasa

Glutamatodeshidrogenasa

Aacutecido glutaacutemico

α -cetoglutaacuterico NAD+

NADH + H+ + NH3

Ciclode laurea

Hiacutegado

ilemetval

arg hispro gln

glu

ile

Piruacutevico

ala tregli ser

cis

AcetilCoA

fentir

ile

leulis

aspasn

fentir

1) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS ESTRICTAS1) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS ESTRICTASRealizan fermentaciones o respiraciones incompletas soacutelo les aportan el 5 de la energiacutea (2 ATP por moleacutecula de glucosa)

Ejemplo en la fermentacioacuten laacutectica (Lactobacillus acidofilus y Sreptococcus lactis) pasa a aacutecido laacutectico (aacutecido 2-hidroxi-propanoico) (CH3-CHOH-CH2OH)

2) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS FACULTATIVAS2) EN CEacuteLULAS ANAEROBIAS FACULTATIVASRealizan excepcionalmente ldquofermentacionesrdquo

Ej levaduras del genero Sacharomyces (eucariotas) realizan la fermentacioacuten alcohoacutelica por la que la glucosa pasa a etanol y dioacutexido de carbono Soacutelo produce 2 ATP

Ej ceacutelulas musculatura esqueleacutetica ante ejercicios intensos y anaerobios realizan una fermentacioacuten laacutectica Cuando le llega el suficiente oxiacutegeno el piruacutevico es degradado por completo a CO2 y H2O Este incremento de aacutecido laacutectico dispara el consumo de oxiacutegeno al 90 lo que explica el jadeo despueacutes de un ejercicio muscular intenso Corresponde a la oxidacioacuten total o parcial del exceso de laacutectico formado durante el ejercicio

3) EN CEacuteLULAS AEROBIAS3) EN CEacuteLULAS AEROBIASEl piruacutevico pasa al interior mitocondrial y en su matriz es degradado auacuten maacutes

Cadena respiratoria

Aciacutedo piruacutevico CITOSOL

MATRIacuteZ MITOCONDRIAL

CRESTAS MITOCONDRIALES

Membranas externa e interna

bull Comprende1) Descarboxilacioacuten oxidativa (matriz mitocondrial)

2) Ciclo de Krebs (matriz mitocondrial)

3) Transporte de electrones y Fosforilacioacuten oxidativa (membrana mitocondrial interna crestas)

PASO PREVIO oxidacioacuten piruvato a Ac CoAES reaccioacuten cataboacutelicaDONDE matriz mitocondrial (eucariotas) Citosol (procariotas)CONDICIONES aerobiasSIGNIFICADO BIOLOacuteGICO obtener energiacutea a partir de AcCoAMOLEacuteCULA de INICIO AcCoA Reacciona con el oxalacetato (aacutec oxalaceacutetico)

MOLEacuteCULA FINAL no hay Es una ruta ciacuteclicaMOLEacuteCULAS COLATERALES 2 CO2 GTP (ATP) 3 NADH+H+ FADH2

CONTINUACIOacuteN1048576 CO2 eliminacioacuten por respiracioacuten1048576 NADH+H+ y FADH2 a cadena respiratoria1048576 GTP (ATP) consumo

RUTA COMUacuteN para el catabolismo de aacutecidos grasos y de glucosa

CO2

Oxidacioacuten del aacutecido piruacutevico

Coa - SH

NAD + NADH + 2 H+

CH3 CO COOH CH3 CO SCoA

Aacutecido piruacutevico Acetil - CoA

COMPLEJO DE LA Piruvato -

deshidrogenasa

2 2

2 2

2 2

PROCESO

1 Unioacuten del acetil-S-CoA (2C) con el aacutecido oxalaceacutetico (4C) para formar el aacutecido ciacutetrico (6C)

2 El aacutecido ciacutetrico se isomeriza a aacutecido isociacutetrico

3 El aacutecido isociacutetrico se descarboxila y se oxida perdiendo hidroacutegenos con lo que se forma el aacutecido α-cetoglutaacuterico (5 C)

4 El aacutecido α-cetoglutaacuterico se descarboxila y deshidrogena formaacutendose succinil-CoA (4 C) y necesitaacutendose para la reaccioacuten la ayuda del CoA

5 El succinil-CoA pierde el CoA y se transforma en aacutecido succiacutenico liberaacutendose una energiacutea que es suficiente para fosforilar una moleacutecula de GDP y formar una de GTP

6 El aacutecido succiacutenico se oxida a aacutecido fumaacuterico

7 El aacutecido fumaacuterico se hidrata y se transforma en aacutecido maacutelico

8 El aacutecido maacutelico se oxida y se transforma en aacutecido oxalaceacutetico con lo que se cierra el ciclo

Reaccioacuten Global

Acetil-CoA + 3 NAD+ + FAD + ADP + Pi =gt CoA-SH + 3 NADH + H+ + FADH2 + GTP + 2 CO2

Caraacutecter anfiboacutelico del ciclo de Krebs Aunque el ciclo de Krebs es eminentemente cataboacutelico de eacutel parten tambieacuten importantes rutas anaboacutelicas

o Por ejemplo el aacutecido a cetoglutaacuterico puede servir previa transformacioacuten en glutaacutemico para sintetizar los aminoaacutecidos no esenciales

o Por otra parte el aacutecido ciacutetrico una vez transformado en acetil-CoA seraacute utilizado para fabricar aacutecidos grasos y el aacutecido oxalaceacutetico puede transformarse en glucosa si se incorpora a la viacutea de la gluconeogeacutenesis

Anfiboacutelico- Dos tipos de funciones metaboacutelicasDegradacioacuten de glucosa (Catabolismo)Fuente de precursores para biosiacutentesis (Anabolismo) de

aminoaacutecidos aacutecidos grasos y glucosa La biosiacutentesis tiene lugar en el hialoplasmaLos precursores salen de la matriz al hialoplasma

Metabolismo IV - El ciclo de Krebsflv

ES un conjunto de proteiacutenas que van cediendo y donando electrones hasta un aceptor finalDOacuteNDE membrana interna de la mitocondriaCONDICIONES Dependiendo del aceptor final Aerobios uacuteltimo aceptor el oxiacutegeno Anaerobios otro aceptor (se da en procariotas)SIGNIFICADO BIOLOacuteGICO obtener ATPMOLEacuteCULA DE INICIO Nucleoacutetidos reducidos (NADH+H+ y FADH2)MOLEacuteCULA FINAL H2OCONSUMO Oxiacutegeno (u otro aceptor final de electrones en condiciones anaerobias)PRODUCTOS COLATERALES ATP

SECUENCIA 1Complejo I NADH deshidrogenasa Complejo multienzimaacutetico que cede los electrones al Coenzima QEl primer aceptor del complejo es el FMN Despueacutes proteiacutenas de hierro y azufre Hay bombeo de protones

2 Complejo II Succinato deshidrogenasa Es el enzima del Ciclo de Krebs en el que se produce el FADH2 Cede estos electrones al coenzima Q o Ubiquinona

3 Complejo III Citocromo bc1 Transfiere electrones al citocromo C Hay bombeo de protones

4 Complejo IV Citocromo oxidasa Cede los electrones al oxiacutegeno Hay bombeo de protones

A TENER EN CUENTA Se genera una acumulacioacuten de protones H+ en el espacio intermembranoso que provoca un gradiente electroquiacutemico (En algunos textos el Complejo II se obvia y hay desplazamiento de la numeracioacuten)

ESPECIAL ATENCIOacuteN-No confundir la fermentacioacuten con la respiracioacuten anaerobia

Fosforilacioacuten oxidativa la ATPasa (partiacuteculas F) utiliza el gradiente electroquiacutemico para producir ATP a partir de ADP + Pi

- Orden de sistemas seguacuten su potencial REDOX De maacutes negativo a menos negativo

Metabolismo V - La fosforilacioacuten oxidativaflv

2e-

a3

a3

Cit c

H2O

Cit c

Cit c

Cit c

Cit b

Cit b

Voltios

- 04

0

+ 04

+ 08

FAD

FADH2

NADH

2e- + 2H+

2e- + 2H+

2e- + 2H+

2e-

2e-

2e-

2e-

CoQ

CoQ

FMN

FMN

2H+

2e-

2H+ + 12 O2

NAD + + H+

Espacio intermembrana

Matriz mitocondrial

FADH2

FAD+

1ordm) El NADH es oxidado por el complejo I y libera 2 H+ y 2 electrones (El FADH2 se incorpora en el CII)

2ordm) Los electrones son trasportados a lo largo del resto de complejos de la cadena transportadora hasta llegar al oxiacutegeno Eacuteste se uniraacute a dos protones para formar H2O

3ordm) Los H+ quedan libres en la matriz mitocondrial La energiacutea liberada en el transporte de electrones es utilizada por los CI III y IV para bombear protones al espacio intermembrana (debido a la impermeabilidad de la membrana mitocondrial interna se acumulan alliacute)

Se crea asiacute un GRADIENTE ELECTROQUIacuteMICO DE PROTONES que da lugar a una FUERZA PROTOacuteN MOTRIZ

Proceso acoplado quimiosmoacuteticamente al transporte de electrones

Es llevado a cabo por el complejo de la ATP-sintasa Este enzima utiliza la fuerza H+-motriz para realizar la siacutentesis de ATP Asiacute la energiacutea liberada por el flujo de H+ en la ATP-asa es aprovechado por eacutesta para fosforilar ADP y generar moleacuteculas de ATP

A partir de un NADH+H+ que ingresa en la cadena respiratoria se obtienen 3ATP

A partir de un FADH2 soacutelo se obtienen 2ATP ya que el FADH2 se incorpora a la cadena respiratoria en el complejo II

Metabolismo VI - Metabolismo y fisiologiacuteaflv

RUTA INTERVIENEN PRODUCTOS

GLUCOacuteLISIS(en hialoplasma)

C6H12O6

2 NAD+2 (ADP + Pi)

2 CH3-C0-COOH2 (NADH + H+)

2 ATP

PIRUVATO DESHIDROGENASA

(en matriz mitocondrial)

2 SH-CoA 2 CH3-C0-COOH

2 NAD+

2 CH3-C0-S-CoA

2 CO2 2 (NADH + H+)

CICLO DE KREBS (2 VUELTAS)

(matriz mitocondrial)

2 CH3-C0-S-CoA 6 H2O 6 NAD+

2 FAD 2 (ADP + Pi)

2 SH-CoA 4 CO2 6 (NADH + H+) 2 FADH2

2 ATP

FOSFORILACIOacuteN OXIDATIVA

(membrana interna mitocondrial)

10 (NADH + H+) 2 FADH2

34 (ADP + Pi) 6 O2

12 H2O 34 ATP10 NAD+

2 FAD

Balance finalC6H12O6 + 6 H2O +6 O2 + 38 (ADP+Pi) 6 CO2 + 38 ATP + 12 H2O

Balance de cada ruta

2 NADH2 Acetil CoA

Como se obtienen 2 piruvatos por cada moleacutecula de glucosa

2 Acidos Piruacutevicos

Balance del ciclo de Krebs

6 NADH 2 FADH2

2 GTP 2 Acetil CoA2 Acidos

Piruacutevicos

Descarboxilacioacuten oxidativa

Glucoacutelisis

2 aacutec piruacutevicoGlucosa 2 NADH 2 ATP

TOTAL = 36 oacute 38 ATP

bull Los 2 NADH obtenidos en la glucoacutelisis estaacuten en el citosol y deben ser transportadas al interior de la mitocondria Para ello existen dos lanzaderas mitocondriales

ndash Lanzadera malato incorpora el NADH citosoacutelico en forma de NADH

ndash Lanzadera glicerol-fosfato lo incorpora en forma de FADH2

Dependiendo de la lanzadera mitocondrial el balance total de la oxidacioacuten completa de una moleacutecula de glucosa seraacute de 36 o 38 ATP

En el hiacutegado y en el corazoacuten actuacutea la lanzadera malato y cada NADH se multiplica por 3 ATP Se forman 38 ATP

En el cerebro y el musculo actuacutea la lanzadera del glicerofosfato y se multiplica por dos formaacutendose 36 ATP

El Aacutecido piruacutevico obtenido en la glucoacutelisis puede seguir una viacutea de degradacioacuten anaerobia mediante las FERMENTACIONES

En ellas el uacuteltimo aceptor de electrones no es el oxiacutegeno sino una moleacutecula orgaacutenica (de ahiacute que se les denomine procesos anaerobios)

La finalidad de las fermentaciones es reponer de forma raacutepida los transportadores electroacutenicos en su forma oxidada

Se realizan en el citosol

Hay dos tipos principales Alcohoacutelicaetiacutelica Laacutectica

Balance energeacutetico de las fermentaciones 2 ATP (PROCEDENTES DE LA GLUCOacuteLISIS)

CH3 - CH2OHEtanol

CH3 - CH2OHEtanol

G3PG3P

GlucosaGlucosa Dihidroxiacetonafosfato

Dihidroxiacetonafosfato

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico ATP2

NADH

CO2

CH3 - CHOAcetaldehiacutedo

CH3 - CHOAcetaldehiacutedo

NAD + CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

Organismos que la realizan-Levaduras Saccharomyces cerevesiaeEs un proceso esencial en la elaboracioacuten de cerveza pan y vino

C6H12O6 + 2 Pi + 2 ADP rarr 2 CH3-CH2OH + 2 CO2 + 2 ATP

C6H12O6

ATP

ATPNADH

2 acetaldehiacutedos

electrones hidroacutegeno forma NAD+

2 NAD+

2

2 ADP

2 piruvato

2

4

cosecha

inversioacuten

glucoacutelisis

forma etanol

2 ATP netos

2 etanol

2 H2O

2 CO2

Dependiendo de la especie de levadura se puede llegar a obtener cerveza ron (S cerevisiae) vino (S ellypsoideus) sidra (S apiculatus) y pan (variedad purificada de S cerevisiae)

CH3 - CHOH - COOHAacutecido laacutectico

CH3 - CHOH - COOHAacutecido laacutectico

GlucosaGlucosa

Dihidroxiacetonafosfato

Dihidroxiacetonafosfato

ATP2NADHNAD +

G6PG6P G3PG3P Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevicoLaacutectico deshidrogenasa

Organismos que la realizanbullBacterias (Lactobacilos) que se utiliza para la elaboracioacuten de yogur y el quesobullLas ceacutelulas musculares animales en condiciones anaeroacutebicas realizan este proceso para obtener energiacutea produciendo aacutecido laacutectico que produce fatiga muscular

C6H12O6 + 2 Pi + 2 ADP rarr 2 CH3-CHOH-COOH + 2 ATP

C6H12O6

ATP

ATPNADH

2 lactato

electrones hidroacutegeno froma NADH

2 NAD+

2

2 ADP

2 piruvato

2

4

cosecha

inversioacuten

glucoacutelisis

lactate fermentation

2 ATP netos

FermentacioacutenFermentacioacutenLaacutecticaLaacutectica

Los microorganismos que realizan esta fermentacioacuten son las bacterias de las especies Lactobacillus casei L bulgaricus Streptococcus luctis y Leuconostoc citrovorum obtenieacutendose de ello productos derivados de la leche como el queso el yogur y el keacutefir

RESPIRACIOacuteN RESPIRACIOacuteN AEROacuteBICAAEROacuteBICA

RESPIRACIOacuteN RESPIRACIOacuteN ANAEROacuteBICAANAEROacuteBICA

El proceso anaeroacutebico es un proceso bioloacutegico de oxidorreduccioacuten de monosacaacuteridos y otros compuestos en el que el aceptor terminal de electrones es una moleacutecula inorgaacutenica distinta del oxiacutegeno y maacutes raramente una moleacutecula orgaacutenica La realizan exclusivamente algunos grupos de bacterias y para ello utilizan una cadena transportadora de electrones anaacuteloga a la de la mitocondria en la respiracioacuten aeroacutebica No debe confundirse con la fermentacioacuten que es un proceso tambieacuten anaeroacutebico pero en el que no participa nada parecido a una cadena transportadora de electrones y el aceptor final de electrones es siempre una moleacutecula orgaacutenica

En el proceso anaeroacutebico no se utiliza oxiacutegeno sino que para la misma funcioacuten se emplea otra sustancia oxidante distinta como el sulfato o el nitrato En las bacterias con respiracioacuten anaeroacutebica interviene tambieacuten una cadena transportadora de electrones en la que se reoxidan las coenzimas reducidas durante la oxidacioacuten de los substratos nutrientes es anaacuteloga a la de la respiracioacuten aeroacutebica ya que se compone de los mismos elementos (citocromos quinonas proteiacutenas ferrosulfuacutericas etc) La uacutenica diferencia por tanto radica en que el aceptor uacuteltimo de electrones no es el oxiacutegeno

Todos los posibles aceptores en la respiracioacuten anaerobia tienen un potencial de reduccioacuten menor que el O2 por lo que partiendo de los mismos sustratos (glucosa aminoaacutecidos trigliceacuteridos) se genera menos energiacutea en este metabolismo que en la respiracioacuten aerobia convencional

No hay que confundir la respiracioacuten anaeroacutebica con la fermentacioacuten en la que no existe en absoluto cadena de transporte de electrones y el aceptor final de electrones es una moleacutecula orgaacutenica estos dos tipos de metabolismo tienen solo en comuacuten el no ser dependientes del oxiacutegeno

COMPARACIOacuteNCOMPARACIOacuteNRESPIRACIOacuteN AEROacuteBICA - ANAEROacuteBICARESPIRACIOacuteN AEROacuteBICA - ANAEROacuteBICA

ES un conjunto de reacciones repetitivas que oxidan los aacutecidos grasos activados (acilo)DOacuteNDE mitocondrias (tambieacuten en peroxisomas)SIGNIFCADO BIOLOacuteGICO obtencioacuten de ATP a partir de aacutecidos grasosPASOS PREVIOS1 Movilizacioacuten de aacutecidos grasos2 Activacioacuten3 Transporte al interior de la mitocondria (carnitina)MOLEacuteCULA DE INICIO Acil CoAMOLEacuteCULA FINAL Acetil CoA (n2)PRODUCTOS COLATERALES NADH+H+ y FADH2Nordm de veces que se repite [(n2) - 1]

CONTINUACIOacuteN1048576 Acetil CoA al ciclo de Krebs1048576 NADH+H+ y FADH2 a cadena transportadora de electrones de lamitocondria

TRIGLECEacuteRIDOS (LIPASA) rarr Glicerol + 3 AG

El Glicerol se incorpora a la Glucolisis en forma de DHAPLos AG son degradados en un proceso cataboacutelico denominado β ndash oxidacioacuten (matriz mitocondrial)

DEGRADACIOacuteN DE Aacutecidos Grasos

1ordm) ACTIVACIOacuteN DEL AG Para incorporarse a la β ndash oxidacioacuten los AG tienen que activarse Esta activacioacuten se realiza en el citosol y consiste en la unioacuten de una moleacutecula de CoA-SH al AG formaacutendose un Acil-CoA En esta activacioacuten se gasta 1 ATP

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA al interior de la mitocondria (a traveacutes de la carnitina)

SH-CoA CH3-CH2-CH2 CH2-COOH CH3-CH2CH2-CH2-CO-S-CoA (aacutecido graso hipoteacutetico) ACETIL-S-CoA

Carbono alfaCarbono beta

H2O

ATP AMP+PPi

1ordm) ACTIVACIOacuteN DEL ACIDOS GRASOS PREVIA A SU BETA-OXIDACIOacuteN

Ciclo de Krebs

Transportadorde carnitina

Acil-carnitina

Carnitina HSCoA

Acil-CoA β - oxidacioacuten

Acetil - CoA

Acil-carnitina

Carnitina

Carnitina

Espacio intermembrana

Citosol

Matriz mitocondrial

Acetil - CoA

HSCoA

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA

3ordm) Β ndash OXIDACIOacuteN HEacuteLICE DE LYNEN secuencia de 4 reacciones (oxidacioacuten hidratacioacuten oxidacioacuten y fragmentacioacuten) En cada secuencia se libera un acetil-CoA (2C)Se repite hasta que el AG graso se degrada por completo

Por cada vuelta-1 Acetil-CoA-1 FADH2-1 NADH + H+

β ndash oxidacioacuten si la secuencia se repite laquonraquo veces se obtendraacuten

n + 1 Acetil-CoA rarr Se incorporan al Ciclo de Krebs

n FADH2

n NADH + H+

A la hora de realizar el balance habraacute que tener en cuenta si el aacutecido graso ya estaacute dentro de la mitocondria (y por tanto activado) o no

Cadena transportadora de electrones y fosforilacioacuten oxidativa

IDEAS CLAVE1 Los aminoaacutecidos no pueden almacenarse ni excretarse2 Por lo tanto el excedente debe metabolizarse3 El proceso contempla dos grupos de reaccionesa Las del grupo aminob Las del esqueleto carbonadoREACCIOacuteN PREVIA separacioacuten grupo amino del esqueleto carbonado VITAMINA las transaminasas requieren para su funcionamiento la vitamina B6 como coenzimaDOacuteNDE en el hiacutegado

DESTINOa) Para producir energiacutea ciclo de Krebs o intermediarios que pueden ir al Ciclo de Krebsb) Para su metabolizacioacuten formacioacuten de glucosa o cuerpos cetoacutenicosMOLEacuteCULAS RESULTANTES aacutecido piruacutevico acetil CoA Succinil CoA aacutecido alfa-cetoglutaacuterico acetoacetil-CoA aacutecido fumaacuterico y aacutecido oxalaceacuteticoCLASIFICACIOacuteN SEGUacuteN PRODUCTO ESQUELETO CARBONADO Aminoaacutecido cetogeacutenicos generan Acetil CoA o Acetoacetil CoA En el hiacutegado pueden transformarse en cuerpos cetoacutenicos Aminoaacutecidos glucogeacutenicos originan compuestos a partir de los cuales se puede formar glucosa (viacutea gluconeogeacutenesis) Aminoaacutecidos mixtos ambas viacuteas

Ciacutetrico

Isociacutetrico

α -cetoglutaacuterico

SuccinilCoA

Succiacutenico

Oxalaceacutetico

Maacutelico

Fumaacuterico

Intermediario metaboacutelico

AminoaacutecidoTransaminasa

Glutamatodeshidrogenasa

Aacutecido glutaacutemico

α -cetoglutaacuterico NAD+

NADH + H+ + NH3

Ciclode laurea

Hiacutegado

ilemetval

arg hispro gln

glu

ile

Piruacutevico

ala tregli ser

cis

AcetilCoA

fentir

ile

leulis

aspasn

fentir

Cadena respiratoria

Aciacutedo piruacutevico CITOSOL

MATRIacuteZ MITOCONDRIAL

CRESTAS MITOCONDRIALES

Membranas externa e interna

bull Comprende1) Descarboxilacioacuten oxidativa (matriz mitocondrial)

2) Ciclo de Krebs (matriz mitocondrial)

3) Transporte de electrones y Fosforilacioacuten oxidativa (membrana mitocondrial interna crestas)

PASO PREVIO oxidacioacuten piruvato a Ac CoAES reaccioacuten cataboacutelicaDONDE matriz mitocondrial (eucariotas) Citosol (procariotas)CONDICIONES aerobiasSIGNIFICADO BIOLOacuteGICO obtener energiacutea a partir de AcCoAMOLEacuteCULA de INICIO AcCoA Reacciona con el oxalacetato (aacutec oxalaceacutetico)

MOLEacuteCULA FINAL no hay Es una ruta ciacuteclicaMOLEacuteCULAS COLATERALES 2 CO2 GTP (ATP) 3 NADH+H+ FADH2

CONTINUACIOacuteN1048576 CO2 eliminacioacuten por respiracioacuten1048576 NADH+H+ y FADH2 a cadena respiratoria1048576 GTP (ATP) consumo

RUTA COMUacuteN para el catabolismo de aacutecidos grasos y de glucosa

CO2

Oxidacioacuten del aacutecido piruacutevico

Coa - SH

NAD + NADH + 2 H+

CH3 CO COOH CH3 CO SCoA

Aacutecido piruacutevico Acetil - CoA

COMPLEJO DE LA Piruvato -

deshidrogenasa

2 2

2 2

2 2

PROCESO

1 Unioacuten del acetil-S-CoA (2C) con el aacutecido oxalaceacutetico (4C) para formar el aacutecido ciacutetrico (6C)

2 El aacutecido ciacutetrico se isomeriza a aacutecido isociacutetrico

3 El aacutecido isociacutetrico se descarboxila y se oxida perdiendo hidroacutegenos con lo que se forma el aacutecido α-cetoglutaacuterico (5 C)

4 El aacutecido α-cetoglutaacuterico se descarboxila y deshidrogena formaacutendose succinil-CoA (4 C) y necesitaacutendose para la reaccioacuten la ayuda del CoA

5 El succinil-CoA pierde el CoA y se transforma en aacutecido succiacutenico liberaacutendose una energiacutea que es suficiente para fosforilar una moleacutecula de GDP y formar una de GTP

6 El aacutecido succiacutenico se oxida a aacutecido fumaacuterico

7 El aacutecido fumaacuterico se hidrata y se transforma en aacutecido maacutelico

8 El aacutecido maacutelico se oxida y se transforma en aacutecido oxalaceacutetico con lo que se cierra el ciclo

Reaccioacuten Global

Acetil-CoA + 3 NAD+ + FAD + ADP + Pi =gt CoA-SH + 3 NADH + H+ + FADH2 + GTP + 2 CO2

Caraacutecter anfiboacutelico del ciclo de Krebs Aunque el ciclo de Krebs es eminentemente cataboacutelico de eacutel parten tambieacuten importantes rutas anaboacutelicas

o Por ejemplo el aacutecido a cetoglutaacuterico puede servir previa transformacioacuten en glutaacutemico para sintetizar los aminoaacutecidos no esenciales

o Por otra parte el aacutecido ciacutetrico una vez transformado en acetil-CoA seraacute utilizado para fabricar aacutecidos grasos y el aacutecido oxalaceacutetico puede transformarse en glucosa si se incorpora a la viacutea de la gluconeogeacutenesis

Anfiboacutelico- Dos tipos de funciones metaboacutelicasDegradacioacuten de glucosa (Catabolismo)Fuente de precursores para biosiacutentesis (Anabolismo) de

aminoaacutecidos aacutecidos grasos y glucosa La biosiacutentesis tiene lugar en el hialoplasmaLos precursores salen de la matriz al hialoplasma

Metabolismo IV - El ciclo de Krebsflv

ES un conjunto de proteiacutenas que van cediendo y donando electrones hasta un aceptor finalDOacuteNDE membrana interna de la mitocondriaCONDICIONES Dependiendo del aceptor final Aerobios uacuteltimo aceptor el oxiacutegeno Anaerobios otro aceptor (se da en procariotas)SIGNIFICADO BIOLOacuteGICO obtener ATPMOLEacuteCULA DE INICIO Nucleoacutetidos reducidos (NADH+H+ y FADH2)MOLEacuteCULA FINAL H2OCONSUMO Oxiacutegeno (u otro aceptor final de electrones en condiciones anaerobias)PRODUCTOS COLATERALES ATP

SECUENCIA 1Complejo I NADH deshidrogenasa Complejo multienzimaacutetico que cede los electrones al Coenzima QEl primer aceptor del complejo es el FMN Despueacutes proteiacutenas de hierro y azufre Hay bombeo de protones

2 Complejo II Succinato deshidrogenasa Es el enzima del Ciclo de Krebs en el que se produce el FADH2 Cede estos electrones al coenzima Q o Ubiquinona

3 Complejo III Citocromo bc1 Transfiere electrones al citocromo C Hay bombeo de protones

4 Complejo IV Citocromo oxidasa Cede los electrones al oxiacutegeno Hay bombeo de protones

A TENER EN CUENTA Se genera una acumulacioacuten de protones H+ en el espacio intermembranoso que provoca un gradiente electroquiacutemico (En algunos textos el Complejo II se obvia y hay desplazamiento de la numeracioacuten)

ESPECIAL ATENCIOacuteN-No confundir la fermentacioacuten con la respiracioacuten anaerobia

Fosforilacioacuten oxidativa la ATPasa (partiacuteculas F) utiliza el gradiente electroquiacutemico para producir ATP a partir de ADP + Pi

- Orden de sistemas seguacuten su potencial REDOX De maacutes negativo a menos negativo

Metabolismo V - La fosforilacioacuten oxidativaflv

2e-

a3

a3

Cit c

H2O

Cit c

Cit c

Cit c

Cit b

Cit b

Voltios

- 04

0

+ 04

+ 08

FAD

FADH2

NADH

2e- + 2H+

2e- + 2H+

2e- + 2H+

2e-

2e-

2e-

2e-

CoQ

CoQ

FMN

FMN

2H+

2e-

2H+ + 12 O2

NAD + + H+

Espacio intermembrana

Matriz mitocondrial

FADH2

FAD+

1ordm) El NADH es oxidado por el complejo I y libera 2 H+ y 2 electrones (El FADH2 se incorpora en el CII)

2ordm) Los electrones son trasportados a lo largo del resto de complejos de la cadena transportadora hasta llegar al oxiacutegeno Eacuteste se uniraacute a dos protones para formar H2O

3ordm) Los H+ quedan libres en la matriz mitocondrial La energiacutea liberada en el transporte de electrones es utilizada por los CI III y IV para bombear protones al espacio intermembrana (debido a la impermeabilidad de la membrana mitocondrial interna se acumulan alliacute)

Se crea asiacute un GRADIENTE ELECTROQUIacuteMICO DE PROTONES que da lugar a una FUERZA PROTOacuteN MOTRIZ

Proceso acoplado quimiosmoacuteticamente al transporte de electrones

Es llevado a cabo por el complejo de la ATP-sintasa Este enzima utiliza la fuerza H+-motriz para realizar la siacutentesis de ATP Asiacute la energiacutea liberada por el flujo de H+ en la ATP-asa es aprovechado por eacutesta para fosforilar ADP y generar moleacuteculas de ATP

A partir de un NADH+H+ que ingresa en la cadena respiratoria se obtienen 3ATP

A partir de un FADH2 soacutelo se obtienen 2ATP ya que el FADH2 se incorpora a la cadena respiratoria en el complejo II

Metabolismo VI - Metabolismo y fisiologiacuteaflv

RUTA INTERVIENEN PRODUCTOS

GLUCOacuteLISIS(en hialoplasma)

C6H12O6

2 NAD+2 (ADP + Pi)

2 CH3-C0-COOH2 (NADH + H+)

2 ATP

PIRUVATO DESHIDROGENASA

(en matriz mitocondrial)

2 SH-CoA 2 CH3-C0-COOH

2 NAD+

2 CH3-C0-S-CoA

2 CO2 2 (NADH + H+)

CICLO DE KREBS (2 VUELTAS)

(matriz mitocondrial)

2 CH3-C0-S-CoA 6 H2O 6 NAD+

2 FAD 2 (ADP + Pi)

2 SH-CoA 4 CO2 6 (NADH + H+) 2 FADH2

2 ATP

FOSFORILACIOacuteN OXIDATIVA

(membrana interna mitocondrial)

10 (NADH + H+) 2 FADH2

34 (ADP + Pi) 6 O2

12 H2O 34 ATP10 NAD+

2 FAD

Balance finalC6H12O6 + 6 H2O +6 O2 + 38 (ADP+Pi) 6 CO2 + 38 ATP + 12 H2O

Balance de cada ruta

2 NADH2 Acetil CoA

Como se obtienen 2 piruvatos por cada moleacutecula de glucosa

2 Acidos Piruacutevicos

Balance del ciclo de Krebs

6 NADH 2 FADH2

2 GTP 2 Acetil CoA2 Acidos

Piruacutevicos

Descarboxilacioacuten oxidativa

Glucoacutelisis

2 aacutec piruacutevicoGlucosa 2 NADH 2 ATP

TOTAL = 36 oacute 38 ATP

bull Los 2 NADH obtenidos en la glucoacutelisis estaacuten en el citosol y deben ser transportadas al interior de la mitocondria Para ello existen dos lanzaderas mitocondriales

ndash Lanzadera malato incorpora el NADH citosoacutelico en forma de NADH

ndash Lanzadera glicerol-fosfato lo incorpora en forma de FADH2

Dependiendo de la lanzadera mitocondrial el balance total de la oxidacioacuten completa de una moleacutecula de glucosa seraacute de 36 o 38 ATP

En el hiacutegado y en el corazoacuten actuacutea la lanzadera malato y cada NADH se multiplica por 3 ATP Se forman 38 ATP

En el cerebro y el musculo actuacutea la lanzadera del glicerofosfato y se multiplica por dos formaacutendose 36 ATP

El Aacutecido piruacutevico obtenido en la glucoacutelisis puede seguir una viacutea de degradacioacuten anaerobia mediante las FERMENTACIONES

En ellas el uacuteltimo aceptor de electrones no es el oxiacutegeno sino una moleacutecula orgaacutenica (de ahiacute que se les denomine procesos anaerobios)

La finalidad de las fermentaciones es reponer de forma raacutepida los transportadores electroacutenicos en su forma oxidada

Se realizan en el citosol

Hay dos tipos principales Alcohoacutelicaetiacutelica Laacutectica

Balance energeacutetico de las fermentaciones 2 ATP (PROCEDENTES DE LA GLUCOacuteLISIS)

CH3 - CH2OHEtanol

CH3 - CH2OHEtanol

G3PG3P

GlucosaGlucosa Dihidroxiacetonafosfato

Dihidroxiacetonafosfato

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico ATP2

NADH

CO2

CH3 - CHOAcetaldehiacutedo

CH3 - CHOAcetaldehiacutedo

NAD + CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

Organismos que la realizan-Levaduras Saccharomyces cerevesiaeEs un proceso esencial en la elaboracioacuten de cerveza pan y vino

C6H12O6 + 2 Pi + 2 ADP rarr 2 CH3-CH2OH + 2 CO2 + 2 ATP

C6H12O6

ATP

ATPNADH

2 acetaldehiacutedos

electrones hidroacutegeno forma NAD+

2 NAD+

2

2 ADP

2 piruvato

2

4

cosecha

inversioacuten

glucoacutelisis

forma etanol

2 ATP netos

2 etanol

2 H2O

2 CO2

Dependiendo de la especie de levadura se puede llegar a obtener cerveza ron (S cerevisiae) vino (S ellypsoideus) sidra (S apiculatus) y pan (variedad purificada de S cerevisiae)

CH3 - CHOH - COOHAacutecido laacutectico

CH3 - CHOH - COOHAacutecido laacutectico

GlucosaGlucosa

Dihidroxiacetonafosfato

Dihidroxiacetonafosfato

ATP2NADHNAD +

G6PG6P G3PG3P Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevicoLaacutectico deshidrogenasa

Organismos que la realizanbullBacterias (Lactobacilos) que se utiliza para la elaboracioacuten de yogur y el quesobullLas ceacutelulas musculares animales en condiciones anaeroacutebicas realizan este proceso para obtener energiacutea produciendo aacutecido laacutectico que produce fatiga muscular

C6H12O6 + 2 Pi + 2 ADP rarr 2 CH3-CHOH-COOH + 2 ATP

C6H12O6

ATP

ATPNADH

2 lactato

electrones hidroacutegeno froma NADH

2 NAD+

2

2 ADP

2 piruvato

2

4

cosecha

inversioacuten

glucoacutelisis

lactate fermentation

2 ATP netos

FermentacioacutenFermentacioacutenLaacutecticaLaacutectica

Los microorganismos que realizan esta fermentacioacuten son las bacterias de las especies Lactobacillus casei L bulgaricus Streptococcus luctis y Leuconostoc citrovorum obtenieacutendose de ello productos derivados de la leche como el queso el yogur y el keacutefir

RESPIRACIOacuteN RESPIRACIOacuteN AEROacuteBICAAEROacuteBICA

RESPIRACIOacuteN RESPIRACIOacuteN ANAEROacuteBICAANAEROacuteBICA

El proceso anaeroacutebico es un proceso bioloacutegico de oxidorreduccioacuten de monosacaacuteridos y otros compuestos en el que el aceptor terminal de electrones es una moleacutecula inorgaacutenica distinta del oxiacutegeno y maacutes raramente una moleacutecula orgaacutenica La realizan exclusivamente algunos grupos de bacterias y para ello utilizan una cadena transportadora de electrones anaacuteloga a la de la mitocondria en la respiracioacuten aeroacutebica No debe confundirse con la fermentacioacuten que es un proceso tambieacuten anaeroacutebico pero en el que no participa nada parecido a una cadena transportadora de electrones y el aceptor final de electrones es siempre una moleacutecula orgaacutenica

En el proceso anaeroacutebico no se utiliza oxiacutegeno sino que para la misma funcioacuten se emplea otra sustancia oxidante distinta como el sulfato o el nitrato En las bacterias con respiracioacuten anaeroacutebica interviene tambieacuten una cadena transportadora de electrones en la que se reoxidan las coenzimas reducidas durante la oxidacioacuten de los substratos nutrientes es anaacuteloga a la de la respiracioacuten aeroacutebica ya que se compone de los mismos elementos (citocromos quinonas proteiacutenas ferrosulfuacutericas etc) La uacutenica diferencia por tanto radica en que el aceptor uacuteltimo de electrones no es el oxiacutegeno

Todos los posibles aceptores en la respiracioacuten anaerobia tienen un potencial de reduccioacuten menor que el O2 por lo que partiendo de los mismos sustratos (glucosa aminoaacutecidos trigliceacuteridos) se genera menos energiacutea en este metabolismo que en la respiracioacuten aerobia convencional

No hay que confundir la respiracioacuten anaeroacutebica con la fermentacioacuten en la que no existe en absoluto cadena de transporte de electrones y el aceptor final de electrones es una moleacutecula orgaacutenica estos dos tipos de metabolismo tienen solo en comuacuten el no ser dependientes del oxiacutegeno

COMPARACIOacuteNCOMPARACIOacuteNRESPIRACIOacuteN AEROacuteBICA - ANAEROacuteBICARESPIRACIOacuteN AEROacuteBICA - ANAEROacuteBICA

ES un conjunto de reacciones repetitivas que oxidan los aacutecidos grasos activados (acilo)DOacuteNDE mitocondrias (tambieacuten en peroxisomas)SIGNIFCADO BIOLOacuteGICO obtencioacuten de ATP a partir de aacutecidos grasosPASOS PREVIOS1 Movilizacioacuten de aacutecidos grasos2 Activacioacuten3 Transporte al interior de la mitocondria (carnitina)MOLEacuteCULA DE INICIO Acil CoAMOLEacuteCULA FINAL Acetil CoA (n2)PRODUCTOS COLATERALES NADH+H+ y FADH2Nordm de veces que se repite [(n2) - 1]

CONTINUACIOacuteN1048576 Acetil CoA al ciclo de Krebs1048576 NADH+H+ y FADH2 a cadena transportadora de electrones de lamitocondria

TRIGLECEacuteRIDOS (LIPASA) rarr Glicerol + 3 AG

El Glicerol se incorpora a la Glucolisis en forma de DHAPLos AG son degradados en un proceso cataboacutelico denominado β ndash oxidacioacuten (matriz mitocondrial)

DEGRADACIOacuteN DE Aacutecidos Grasos

1ordm) ACTIVACIOacuteN DEL AG Para incorporarse a la β ndash oxidacioacuten los AG tienen que activarse Esta activacioacuten se realiza en el citosol y consiste en la unioacuten de una moleacutecula de CoA-SH al AG formaacutendose un Acil-CoA En esta activacioacuten se gasta 1 ATP

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA al interior de la mitocondria (a traveacutes de la carnitina)

SH-CoA CH3-CH2-CH2 CH2-COOH CH3-CH2CH2-CH2-CO-S-CoA (aacutecido graso hipoteacutetico) ACETIL-S-CoA

Carbono alfaCarbono beta

H2O

ATP AMP+PPi

1ordm) ACTIVACIOacuteN DEL ACIDOS GRASOS PREVIA A SU BETA-OXIDACIOacuteN

Ciclo de Krebs

Transportadorde carnitina

Acil-carnitina

Carnitina HSCoA

Acil-CoA β - oxidacioacuten

Acetil - CoA

Acil-carnitina

Carnitina

Carnitina

Espacio intermembrana

Citosol

Matriz mitocondrial

Acetil - CoA

HSCoA

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA

3ordm) Β ndash OXIDACIOacuteN HEacuteLICE DE LYNEN secuencia de 4 reacciones (oxidacioacuten hidratacioacuten oxidacioacuten y fragmentacioacuten) En cada secuencia se libera un acetil-CoA (2C)Se repite hasta que el AG graso se degrada por completo

Por cada vuelta-1 Acetil-CoA-1 FADH2-1 NADH + H+

β ndash oxidacioacuten si la secuencia se repite laquonraquo veces se obtendraacuten

n + 1 Acetil-CoA rarr Se incorporan al Ciclo de Krebs

n FADH2

n NADH + H+

A la hora de realizar el balance habraacute que tener en cuenta si el aacutecido graso ya estaacute dentro de la mitocondria (y por tanto activado) o no

Cadena transportadora de electrones y fosforilacioacuten oxidativa

IDEAS CLAVE1 Los aminoaacutecidos no pueden almacenarse ni excretarse2 Por lo tanto el excedente debe metabolizarse3 El proceso contempla dos grupos de reaccionesa Las del grupo aminob Las del esqueleto carbonadoREACCIOacuteN PREVIA separacioacuten grupo amino del esqueleto carbonado VITAMINA las transaminasas requieren para su funcionamiento la vitamina B6 como coenzimaDOacuteNDE en el hiacutegado

DESTINOa) Para producir energiacutea ciclo de Krebs o intermediarios que pueden ir al Ciclo de Krebsb) Para su metabolizacioacuten formacioacuten de glucosa o cuerpos cetoacutenicosMOLEacuteCULAS RESULTANTES aacutecido piruacutevico acetil CoA Succinil CoA aacutecido alfa-cetoglutaacuterico acetoacetil-CoA aacutecido fumaacuterico y aacutecido oxalaceacuteticoCLASIFICACIOacuteN SEGUacuteN PRODUCTO ESQUELETO CARBONADO Aminoaacutecido cetogeacutenicos generan Acetil CoA o Acetoacetil CoA En el hiacutegado pueden transformarse en cuerpos cetoacutenicos Aminoaacutecidos glucogeacutenicos originan compuestos a partir de los cuales se puede formar glucosa (viacutea gluconeogeacutenesis) Aminoaacutecidos mixtos ambas viacuteas

Ciacutetrico

Isociacutetrico

α -cetoglutaacuterico

SuccinilCoA

Succiacutenico

Oxalaceacutetico

Maacutelico

Fumaacuterico

Intermediario metaboacutelico

AminoaacutecidoTransaminasa

Glutamatodeshidrogenasa

Aacutecido glutaacutemico

α -cetoglutaacuterico NAD+

NADH + H+ + NH3

Ciclode laurea

Hiacutegado

ilemetval

arg hispro gln

glu

ile

Piruacutevico

ala tregli ser

cis

AcetilCoA

fentir

ile

leulis

aspasn

fentir

bull Comprende1) Descarboxilacioacuten oxidativa (matriz mitocondrial)

2) Ciclo de Krebs (matriz mitocondrial)

3) Transporte de electrones y Fosforilacioacuten oxidativa (membrana mitocondrial interna crestas)

PASO PREVIO oxidacioacuten piruvato a Ac CoAES reaccioacuten cataboacutelicaDONDE matriz mitocondrial (eucariotas) Citosol (procariotas)CONDICIONES aerobiasSIGNIFICADO BIOLOacuteGICO obtener energiacutea a partir de AcCoAMOLEacuteCULA de INICIO AcCoA Reacciona con el oxalacetato (aacutec oxalaceacutetico)

MOLEacuteCULA FINAL no hay Es una ruta ciacuteclicaMOLEacuteCULAS COLATERALES 2 CO2 GTP (ATP) 3 NADH+H+ FADH2

CONTINUACIOacuteN1048576 CO2 eliminacioacuten por respiracioacuten1048576 NADH+H+ y FADH2 a cadena respiratoria1048576 GTP (ATP) consumo

RUTA COMUacuteN para el catabolismo de aacutecidos grasos y de glucosa

CO2

Oxidacioacuten del aacutecido piruacutevico

Coa - SH

NAD + NADH + 2 H+

CH3 CO COOH CH3 CO SCoA

Aacutecido piruacutevico Acetil - CoA

COMPLEJO DE LA Piruvato -

deshidrogenasa

2 2

2 2

2 2

PROCESO

1 Unioacuten del acetil-S-CoA (2C) con el aacutecido oxalaceacutetico (4C) para formar el aacutecido ciacutetrico (6C)

2 El aacutecido ciacutetrico se isomeriza a aacutecido isociacutetrico

3 El aacutecido isociacutetrico se descarboxila y se oxida perdiendo hidroacutegenos con lo que se forma el aacutecido α-cetoglutaacuterico (5 C)

4 El aacutecido α-cetoglutaacuterico se descarboxila y deshidrogena formaacutendose succinil-CoA (4 C) y necesitaacutendose para la reaccioacuten la ayuda del CoA

5 El succinil-CoA pierde el CoA y se transforma en aacutecido succiacutenico liberaacutendose una energiacutea que es suficiente para fosforilar una moleacutecula de GDP y formar una de GTP

6 El aacutecido succiacutenico se oxida a aacutecido fumaacuterico

7 El aacutecido fumaacuterico se hidrata y se transforma en aacutecido maacutelico

8 El aacutecido maacutelico se oxida y se transforma en aacutecido oxalaceacutetico con lo que se cierra el ciclo

Reaccioacuten Global

Acetil-CoA + 3 NAD+ + FAD + ADP + Pi =gt CoA-SH + 3 NADH + H+ + FADH2 + GTP + 2 CO2

Caraacutecter anfiboacutelico del ciclo de Krebs Aunque el ciclo de Krebs es eminentemente cataboacutelico de eacutel parten tambieacuten importantes rutas anaboacutelicas

o Por ejemplo el aacutecido a cetoglutaacuterico puede servir previa transformacioacuten en glutaacutemico para sintetizar los aminoaacutecidos no esenciales

o Por otra parte el aacutecido ciacutetrico una vez transformado en acetil-CoA seraacute utilizado para fabricar aacutecidos grasos y el aacutecido oxalaceacutetico puede transformarse en glucosa si se incorpora a la viacutea de la gluconeogeacutenesis

Anfiboacutelico- Dos tipos de funciones metaboacutelicasDegradacioacuten de glucosa (Catabolismo)Fuente de precursores para biosiacutentesis (Anabolismo) de

aminoaacutecidos aacutecidos grasos y glucosa La biosiacutentesis tiene lugar en el hialoplasmaLos precursores salen de la matriz al hialoplasma

Metabolismo IV - El ciclo de Krebsflv

ES un conjunto de proteiacutenas que van cediendo y donando electrones hasta un aceptor finalDOacuteNDE membrana interna de la mitocondriaCONDICIONES Dependiendo del aceptor final Aerobios uacuteltimo aceptor el oxiacutegeno Anaerobios otro aceptor (se da en procariotas)SIGNIFICADO BIOLOacuteGICO obtener ATPMOLEacuteCULA DE INICIO Nucleoacutetidos reducidos (NADH+H+ y FADH2)MOLEacuteCULA FINAL H2OCONSUMO Oxiacutegeno (u otro aceptor final de electrones en condiciones anaerobias)PRODUCTOS COLATERALES ATP

SECUENCIA 1Complejo I NADH deshidrogenasa Complejo multienzimaacutetico que cede los electrones al Coenzima QEl primer aceptor del complejo es el FMN Despueacutes proteiacutenas de hierro y azufre Hay bombeo de protones

2 Complejo II Succinato deshidrogenasa Es el enzima del Ciclo de Krebs en el que se produce el FADH2 Cede estos electrones al coenzima Q o Ubiquinona

3 Complejo III Citocromo bc1 Transfiere electrones al citocromo C Hay bombeo de protones

4 Complejo IV Citocromo oxidasa Cede los electrones al oxiacutegeno Hay bombeo de protones

A TENER EN CUENTA Se genera una acumulacioacuten de protones H+ en el espacio intermembranoso que provoca un gradiente electroquiacutemico (En algunos textos el Complejo II se obvia y hay desplazamiento de la numeracioacuten)

ESPECIAL ATENCIOacuteN-No confundir la fermentacioacuten con la respiracioacuten anaerobia

Fosforilacioacuten oxidativa la ATPasa (partiacuteculas F) utiliza el gradiente electroquiacutemico para producir ATP a partir de ADP + Pi

- Orden de sistemas seguacuten su potencial REDOX De maacutes negativo a menos negativo

Metabolismo V - La fosforilacioacuten oxidativaflv

2e-

a3

a3

Cit c

H2O

Cit c

Cit c

Cit c

Cit b

Cit b

Voltios

- 04

0

+ 04

+ 08

FAD

FADH2

NADH

2e- + 2H+

2e- + 2H+

2e- + 2H+

2e-

2e-

2e-

2e-

CoQ

CoQ

FMN

FMN

2H+

2e-

2H+ + 12 O2

NAD + + H+

Espacio intermembrana

Matriz mitocondrial

FADH2

FAD+

1ordm) El NADH es oxidado por el complejo I y libera 2 H+ y 2 electrones (El FADH2 se incorpora en el CII)

2ordm) Los electrones son trasportados a lo largo del resto de complejos de la cadena transportadora hasta llegar al oxiacutegeno Eacuteste se uniraacute a dos protones para formar H2O

3ordm) Los H+ quedan libres en la matriz mitocondrial La energiacutea liberada en el transporte de electrones es utilizada por los CI III y IV para bombear protones al espacio intermembrana (debido a la impermeabilidad de la membrana mitocondrial interna se acumulan alliacute)

Se crea asiacute un GRADIENTE ELECTROQUIacuteMICO DE PROTONES que da lugar a una FUERZA PROTOacuteN MOTRIZ

Proceso acoplado quimiosmoacuteticamente al transporte de electrones

Es llevado a cabo por el complejo de la ATP-sintasa Este enzima utiliza la fuerza H+-motriz para realizar la siacutentesis de ATP Asiacute la energiacutea liberada por el flujo de H+ en la ATP-asa es aprovechado por eacutesta para fosforilar ADP y generar moleacuteculas de ATP

A partir de un NADH+H+ que ingresa en la cadena respiratoria se obtienen 3ATP

A partir de un FADH2 soacutelo se obtienen 2ATP ya que el FADH2 se incorpora a la cadena respiratoria en el complejo II

Metabolismo VI - Metabolismo y fisiologiacuteaflv

RUTA INTERVIENEN PRODUCTOS

GLUCOacuteLISIS(en hialoplasma)

C6H12O6

2 NAD+2 (ADP + Pi)

2 CH3-C0-COOH2 (NADH + H+)

2 ATP

PIRUVATO DESHIDROGENASA

(en matriz mitocondrial)

2 SH-CoA 2 CH3-C0-COOH

2 NAD+

2 CH3-C0-S-CoA

2 CO2 2 (NADH + H+)

CICLO DE KREBS (2 VUELTAS)

(matriz mitocondrial)

2 CH3-C0-S-CoA 6 H2O 6 NAD+

2 FAD 2 (ADP + Pi)

2 SH-CoA 4 CO2 6 (NADH + H+) 2 FADH2

2 ATP

FOSFORILACIOacuteN OXIDATIVA

(membrana interna mitocondrial)

10 (NADH + H+) 2 FADH2

34 (ADP + Pi) 6 O2

12 H2O 34 ATP10 NAD+

2 FAD

Balance finalC6H12O6 + 6 H2O +6 O2 + 38 (ADP+Pi) 6 CO2 + 38 ATP + 12 H2O

Balance de cada ruta

2 NADH2 Acetil CoA

Como se obtienen 2 piruvatos por cada moleacutecula de glucosa

2 Acidos Piruacutevicos

Balance del ciclo de Krebs

6 NADH 2 FADH2

2 GTP 2 Acetil CoA2 Acidos

Piruacutevicos

Descarboxilacioacuten oxidativa

Glucoacutelisis

2 aacutec piruacutevicoGlucosa 2 NADH 2 ATP

TOTAL = 36 oacute 38 ATP

bull Los 2 NADH obtenidos en la glucoacutelisis estaacuten en el citosol y deben ser transportadas al interior de la mitocondria Para ello existen dos lanzaderas mitocondriales

ndash Lanzadera malato incorpora el NADH citosoacutelico en forma de NADH

ndash Lanzadera glicerol-fosfato lo incorpora en forma de FADH2

Dependiendo de la lanzadera mitocondrial el balance total de la oxidacioacuten completa de una moleacutecula de glucosa seraacute de 36 o 38 ATP

En el hiacutegado y en el corazoacuten actuacutea la lanzadera malato y cada NADH se multiplica por 3 ATP Se forman 38 ATP

En el cerebro y el musculo actuacutea la lanzadera del glicerofosfato y se multiplica por dos formaacutendose 36 ATP

El Aacutecido piruacutevico obtenido en la glucoacutelisis puede seguir una viacutea de degradacioacuten anaerobia mediante las FERMENTACIONES

En ellas el uacuteltimo aceptor de electrones no es el oxiacutegeno sino una moleacutecula orgaacutenica (de ahiacute que se les denomine procesos anaerobios)

La finalidad de las fermentaciones es reponer de forma raacutepida los transportadores electroacutenicos en su forma oxidada

Se realizan en el citosol

Hay dos tipos principales Alcohoacutelicaetiacutelica Laacutectica

Balance energeacutetico de las fermentaciones 2 ATP (PROCEDENTES DE LA GLUCOacuteLISIS)

CH3 - CH2OHEtanol

CH3 - CH2OHEtanol

G3PG3P

GlucosaGlucosa Dihidroxiacetonafosfato

Dihidroxiacetonafosfato

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico ATP2

NADH

CO2

CH3 - CHOAcetaldehiacutedo

CH3 - CHOAcetaldehiacutedo

NAD + CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

Organismos que la realizan-Levaduras Saccharomyces cerevesiaeEs un proceso esencial en la elaboracioacuten de cerveza pan y vino

C6H12O6 + 2 Pi + 2 ADP rarr 2 CH3-CH2OH + 2 CO2 + 2 ATP

C6H12O6

ATP

ATPNADH

2 acetaldehiacutedos

electrones hidroacutegeno forma NAD+

2 NAD+

2

2 ADP

2 piruvato

2

4

cosecha

inversioacuten

glucoacutelisis

forma etanol

2 ATP netos

2 etanol

2 H2O

2 CO2

Dependiendo de la especie de levadura se puede llegar a obtener cerveza ron (S cerevisiae) vino (S ellypsoideus) sidra (S apiculatus) y pan (variedad purificada de S cerevisiae)

CH3 - CHOH - COOHAacutecido laacutectico

CH3 - CHOH - COOHAacutecido laacutectico

GlucosaGlucosa

Dihidroxiacetonafosfato

Dihidroxiacetonafosfato

ATP2NADHNAD +

G6PG6P G3PG3P Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevicoLaacutectico deshidrogenasa

Organismos que la realizanbullBacterias (Lactobacilos) que se utiliza para la elaboracioacuten de yogur y el quesobullLas ceacutelulas musculares animales en condiciones anaeroacutebicas realizan este proceso para obtener energiacutea produciendo aacutecido laacutectico que produce fatiga muscular

C6H12O6 + 2 Pi + 2 ADP rarr 2 CH3-CHOH-COOH + 2 ATP

C6H12O6

ATP

ATPNADH

2 lactato

electrones hidroacutegeno froma NADH

2 NAD+

2

2 ADP

2 piruvato

2

4

cosecha

inversioacuten

glucoacutelisis

lactate fermentation

2 ATP netos

FermentacioacutenFermentacioacutenLaacutecticaLaacutectica

Los microorganismos que realizan esta fermentacioacuten son las bacterias de las especies Lactobacillus casei L bulgaricus Streptococcus luctis y Leuconostoc citrovorum obtenieacutendose de ello productos derivados de la leche como el queso el yogur y el keacutefir

RESPIRACIOacuteN RESPIRACIOacuteN AEROacuteBICAAEROacuteBICA

RESPIRACIOacuteN RESPIRACIOacuteN ANAEROacuteBICAANAEROacuteBICA

El proceso anaeroacutebico es un proceso bioloacutegico de oxidorreduccioacuten de monosacaacuteridos y otros compuestos en el que el aceptor terminal de electrones es una moleacutecula inorgaacutenica distinta del oxiacutegeno y maacutes raramente una moleacutecula orgaacutenica La realizan exclusivamente algunos grupos de bacterias y para ello utilizan una cadena transportadora de electrones anaacuteloga a la de la mitocondria en la respiracioacuten aeroacutebica No debe confundirse con la fermentacioacuten que es un proceso tambieacuten anaeroacutebico pero en el que no participa nada parecido a una cadena transportadora de electrones y el aceptor final de electrones es siempre una moleacutecula orgaacutenica

En el proceso anaeroacutebico no se utiliza oxiacutegeno sino que para la misma funcioacuten se emplea otra sustancia oxidante distinta como el sulfato o el nitrato En las bacterias con respiracioacuten anaeroacutebica interviene tambieacuten una cadena transportadora de electrones en la que se reoxidan las coenzimas reducidas durante la oxidacioacuten de los substratos nutrientes es anaacuteloga a la de la respiracioacuten aeroacutebica ya que se compone de los mismos elementos (citocromos quinonas proteiacutenas ferrosulfuacutericas etc) La uacutenica diferencia por tanto radica en que el aceptor uacuteltimo de electrones no es el oxiacutegeno

Todos los posibles aceptores en la respiracioacuten anaerobia tienen un potencial de reduccioacuten menor que el O2 por lo que partiendo de los mismos sustratos (glucosa aminoaacutecidos trigliceacuteridos) se genera menos energiacutea en este metabolismo que en la respiracioacuten aerobia convencional

No hay que confundir la respiracioacuten anaeroacutebica con la fermentacioacuten en la que no existe en absoluto cadena de transporte de electrones y el aceptor final de electrones es una moleacutecula orgaacutenica estos dos tipos de metabolismo tienen solo en comuacuten el no ser dependientes del oxiacutegeno

COMPARACIOacuteNCOMPARACIOacuteNRESPIRACIOacuteN AEROacuteBICA - ANAEROacuteBICARESPIRACIOacuteN AEROacuteBICA - ANAEROacuteBICA

ES un conjunto de reacciones repetitivas que oxidan los aacutecidos grasos activados (acilo)DOacuteNDE mitocondrias (tambieacuten en peroxisomas)SIGNIFCADO BIOLOacuteGICO obtencioacuten de ATP a partir de aacutecidos grasosPASOS PREVIOS1 Movilizacioacuten de aacutecidos grasos2 Activacioacuten3 Transporte al interior de la mitocondria (carnitina)MOLEacuteCULA DE INICIO Acil CoAMOLEacuteCULA FINAL Acetil CoA (n2)PRODUCTOS COLATERALES NADH+H+ y FADH2Nordm de veces que se repite [(n2) - 1]

CONTINUACIOacuteN1048576 Acetil CoA al ciclo de Krebs1048576 NADH+H+ y FADH2 a cadena transportadora de electrones de lamitocondria

TRIGLECEacuteRIDOS (LIPASA) rarr Glicerol + 3 AG

El Glicerol se incorpora a la Glucolisis en forma de DHAPLos AG son degradados en un proceso cataboacutelico denominado β ndash oxidacioacuten (matriz mitocondrial)

DEGRADACIOacuteN DE Aacutecidos Grasos

1ordm) ACTIVACIOacuteN DEL AG Para incorporarse a la β ndash oxidacioacuten los AG tienen que activarse Esta activacioacuten se realiza en el citosol y consiste en la unioacuten de una moleacutecula de CoA-SH al AG formaacutendose un Acil-CoA En esta activacioacuten se gasta 1 ATP

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA al interior de la mitocondria (a traveacutes de la carnitina)

SH-CoA CH3-CH2-CH2 CH2-COOH CH3-CH2CH2-CH2-CO-S-CoA (aacutecido graso hipoteacutetico) ACETIL-S-CoA

Carbono alfaCarbono beta

H2O

ATP AMP+PPi

1ordm) ACTIVACIOacuteN DEL ACIDOS GRASOS PREVIA A SU BETA-OXIDACIOacuteN

Ciclo de Krebs

Transportadorde carnitina

Acil-carnitina

Carnitina HSCoA

Acil-CoA β - oxidacioacuten

Acetil - CoA

Acil-carnitina

Carnitina

Carnitina

Espacio intermembrana

Citosol

Matriz mitocondrial

Acetil - CoA

HSCoA

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA

3ordm) Β ndash OXIDACIOacuteN HEacuteLICE DE LYNEN secuencia de 4 reacciones (oxidacioacuten hidratacioacuten oxidacioacuten y fragmentacioacuten) En cada secuencia se libera un acetil-CoA (2C)Se repite hasta que el AG graso se degrada por completo

Por cada vuelta-1 Acetil-CoA-1 FADH2-1 NADH + H+

β ndash oxidacioacuten si la secuencia se repite laquonraquo veces se obtendraacuten

n + 1 Acetil-CoA rarr Se incorporan al Ciclo de Krebs

n FADH2

n NADH + H+

A la hora de realizar el balance habraacute que tener en cuenta si el aacutecido graso ya estaacute dentro de la mitocondria (y por tanto activado) o no

Cadena transportadora de electrones y fosforilacioacuten oxidativa

IDEAS CLAVE1 Los aminoaacutecidos no pueden almacenarse ni excretarse2 Por lo tanto el excedente debe metabolizarse3 El proceso contempla dos grupos de reaccionesa Las del grupo aminob Las del esqueleto carbonadoREACCIOacuteN PREVIA separacioacuten grupo amino del esqueleto carbonado VITAMINA las transaminasas requieren para su funcionamiento la vitamina B6 como coenzimaDOacuteNDE en el hiacutegado

DESTINOa) Para producir energiacutea ciclo de Krebs o intermediarios que pueden ir al Ciclo de Krebsb) Para su metabolizacioacuten formacioacuten de glucosa o cuerpos cetoacutenicosMOLEacuteCULAS RESULTANTES aacutecido piruacutevico acetil CoA Succinil CoA aacutecido alfa-cetoglutaacuterico acetoacetil-CoA aacutecido fumaacuterico y aacutecido oxalaceacuteticoCLASIFICACIOacuteN SEGUacuteN PRODUCTO ESQUELETO CARBONADO Aminoaacutecido cetogeacutenicos generan Acetil CoA o Acetoacetil CoA En el hiacutegado pueden transformarse en cuerpos cetoacutenicos Aminoaacutecidos glucogeacutenicos originan compuestos a partir de los cuales se puede formar glucosa (viacutea gluconeogeacutenesis) Aminoaacutecidos mixtos ambas viacuteas

Ciacutetrico

Isociacutetrico

α -cetoglutaacuterico

SuccinilCoA

Succiacutenico

Oxalaceacutetico

Maacutelico

Fumaacuterico

Intermediario metaboacutelico

AminoaacutecidoTransaminasa

Glutamatodeshidrogenasa

Aacutecido glutaacutemico

α -cetoglutaacuterico NAD+

NADH + H+ + NH3

Ciclode laurea

Hiacutegado

ilemetval

arg hispro gln

glu

ile

Piruacutevico

ala tregli ser

cis

AcetilCoA

fentir

ile

leulis

aspasn

fentir

PASO PREVIO oxidacioacuten piruvato a Ac CoAES reaccioacuten cataboacutelicaDONDE matriz mitocondrial (eucariotas) Citosol (procariotas)CONDICIONES aerobiasSIGNIFICADO BIOLOacuteGICO obtener energiacutea a partir de AcCoAMOLEacuteCULA de INICIO AcCoA Reacciona con el oxalacetato (aacutec oxalaceacutetico)

MOLEacuteCULA FINAL no hay Es una ruta ciacuteclicaMOLEacuteCULAS COLATERALES 2 CO2 GTP (ATP) 3 NADH+H+ FADH2

CONTINUACIOacuteN1048576 CO2 eliminacioacuten por respiracioacuten1048576 NADH+H+ y FADH2 a cadena respiratoria1048576 GTP (ATP) consumo

RUTA COMUacuteN para el catabolismo de aacutecidos grasos y de glucosa

CO2

Oxidacioacuten del aacutecido piruacutevico

Coa - SH

NAD + NADH + 2 H+

CH3 CO COOH CH3 CO SCoA

Aacutecido piruacutevico Acetil - CoA

COMPLEJO DE LA Piruvato -

deshidrogenasa

2 2

2 2

2 2

PROCESO

1 Unioacuten del acetil-S-CoA (2C) con el aacutecido oxalaceacutetico (4C) para formar el aacutecido ciacutetrico (6C)

2 El aacutecido ciacutetrico se isomeriza a aacutecido isociacutetrico

3 El aacutecido isociacutetrico se descarboxila y se oxida perdiendo hidroacutegenos con lo que se forma el aacutecido α-cetoglutaacuterico (5 C)

4 El aacutecido α-cetoglutaacuterico se descarboxila y deshidrogena formaacutendose succinil-CoA (4 C) y necesitaacutendose para la reaccioacuten la ayuda del CoA

5 El succinil-CoA pierde el CoA y se transforma en aacutecido succiacutenico liberaacutendose una energiacutea que es suficiente para fosforilar una moleacutecula de GDP y formar una de GTP

6 El aacutecido succiacutenico se oxida a aacutecido fumaacuterico

7 El aacutecido fumaacuterico se hidrata y se transforma en aacutecido maacutelico

8 El aacutecido maacutelico se oxida y se transforma en aacutecido oxalaceacutetico con lo que se cierra el ciclo

Reaccioacuten Global

Acetil-CoA + 3 NAD+ + FAD + ADP + Pi =gt CoA-SH + 3 NADH + H+ + FADH2 + GTP + 2 CO2

Caraacutecter anfiboacutelico del ciclo de Krebs Aunque el ciclo de Krebs es eminentemente cataboacutelico de eacutel parten tambieacuten importantes rutas anaboacutelicas

o Por ejemplo el aacutecido a cetoglutaacuterico puede servir previa transformacioacuten en glutaacutemico para sintetizar los aminoaacutecidos no esenciales

o Por otra parte el aacutecido ciacutetrico una vez transformado en acetil-CoA seraacute utilizado para fabricar aacutecidos grasos y el aacutecido oxalaceacutetico puede transformarse en glucosa si se incorpora a la viacutea de la gluconeogeacutenesis

Anfiboacutelico- Dos tipos de funciones metaboacutelicasDegradacioacuten de glucosa (Catabolismo)Fuente de precursores para biosiacutentesis (Anabolismo) de

aminoaacutecidos aacutecidos grasos y glucosa La biosiacutentesis tiene lugar en el hialoplasmaLos precursores salen de la matriz al hialoplasma

Metabolismo IV - El ciclo de Krebsflv

ES un conjunto de proteiacutenas que van cediendo y donando electrones hasta un aceptor finalDOacuteNDE membrana interna de la mitocondriaCONDICIONES Dependiendo del aceptor final Aerobios uacuteltimo aceptor el oxiacutegeno Anaerobios otro aceptor (se da en procariotas)SIGNIFICADO BIOLOacuteGICO obtener ATPMOLEacuteCULA DE INICIO Nucleoacutetidos reducidos (NADH+H+ y FADH2)MOLEacuteCULA FINAL H2OCONSUMO Oxiacutegeno (u otro aceptor final de electrones en condiciones anaerobias)PRODUCTOS COLATERALES ATP

SECUENCIA 1Complejo I NADH deshidrogenasa Complejo multienzimaacutetico que cede los electrones al Coenzima QEl primer aceptor del complejo es el FMN Despueacutes proteiacutenas de hierro y azufre Hay bombeo de protones

2 Complejo II Succinato deshidrogenasa Es el enzima del Ciclo de Krebs en el que se produce el FADH2 Cede estos electrones al coenzima Q o Ubiquinona

3 Complejo III Citocromo bc1 Transfiere electrones al citocromo C Hay bombeo de protones

4 Complejo IV Citocromo oxidasa Cede los electrones al oxiacutegeno Hay bombeo de protones

A TENER EN CUENTA Se genera una acumulacioacuten de protones H+ en el espacio intermembranoso que provoca un gradiente electroquiacutemico (En algunos textos el Complejo II se obvia y hay desplazamiento de la numeracioacuten)

ESPECIAL ATENCIOacuteN-No confundir la fermentacioacuten con la respiracioacuten anaerobia

Fosforilacioacuten oxidativa la ATPasa (partiacuteculas F) utiliza el gradiente electroquiacutemico para producir ATP a partir de ADP + Pi

- Orden de sistemas seguacuten su potencial REDOX De maacutes negativo a menos negativo

Metabolismo V - La fosforilacioacuten oxidativaflv

2e-

a3

a3

Cit c

H2O

Cit c

Cit c

Cit c

Cit b

Cit b

Voltios

- 04

0

+ 04

+ 08

FAD

FADH2

NADH

2e- + 2H+

2e- + 2H+

2e- + 2H+

2e-

2e-

2e-

2e-

CoQ

CoQ

FMN

FMN

2H+

2e-

2H+ + 12 O2

NAD + + H+

Espacio intermembrana

Matriz mitocondrial

FADH2

FAD+

1ordm) El NADH es oxidado por el complejo I y libera 2 H+ y 2 electrones (El FADH2 se incorpora en el CII)

2ordm) Los electrones son trasportados a lo largo del resto de complejos de la cadena transportadora hasta llegar al oxiacutegeno Eacuteste se uniraacute a dos protones para formar H2O

3ordm) Los H+ quedan libres en la matriz mitocondrial La energiacutea liberada en el transporte de electrones es utilizada por los CI III y IV para bombear protones al espacio intermembrana (debido a la impermeabilidad de la membrana mitocondrial interna se acumulan alliacute)

Se crea asiacute un GRADIENTE ELECTROQUIacuteMICO DE PROTONES que da lugar a una FUERZA PROTOacuteN MOTRIZ

Proceso acoplado quimiosmoacuteticamente al transporte de electrones

Es llevado a cabo por el complejo de la ATP-sintasa Este enzima utiliza la fuerza H+-motriz para realizar la siacutentesis de ATP Asiacute la energiacutea liberada por el flujo de H+ en la ATP-asa es aprovechado por eacutesta para fosforilar ADP y generar moleacuteculas de ATP

A partir de un NADH+H+ que ingresa en la cadena respiratoria se obtienen 3ATP

A partir de un FADH2 soacutelo se obtienen 2ATP ya que el FADH2 se incorpora a la cadena respiratoria en el complejo II

Metabolismo VI - Metabolismo y fisiologiacuteaflv

RUTA INTERVIENEN PRODUCTOS

GLUCOacuteLISIS(en hialoplasma)

C6H12O6

2 NAD+2 (ADP + Pi)

2 CH3-C0-COOH2 (NADH + H+)

2 ATP

PIRUVATO DESHIDROGENASA

(en matriz mitocondrial)

2 SH-CoA 2 CH3-C0-COOH

2 NAD+

2 CH3-C0-S-CoA

2 CO2 2 (NADH + H+)

CICLO DE KREBS (2 VUELTAS)

(matriz mitocondrial)

2 CH3-C0-S-CoA 6 H2O 6 NAD+

2 FAD 2 (ADP + Pi)

2 SH-CoA 4 CO2 6 (NADH + H+) 2 FADH2

2 ATP

FOSFORILACIOacuteN OXIDATIVA

(membrana interna mitocondrial)

10 (NADH + H+) 2 FADH2

34 (ADP + Pi) 6 O2

12 H2O 34 ATP10 NAD+

2 FAD

Balance finalC6H12O6 + 6 H2O +6 O2 + 38 (ADP+Pi) 6 CO2 + 38 ATP + 12 H2O

Balance de cada ruta

2 NADH2 Acetil CoA

Como se obtienen 2 piruvatos por cada moleacutecula de glucosa

2 Acidos Piruacutevicos

Balance del ciclo de Krebs

6 NADH 2 FADH2

2 GTP 2 Acetil CoA2 Acidos

Piruacutevicos

Descarboxilacioacuten oxidativa

Glucoacutelisis

2 aacutec piruacutevicoGlucosa 2 NADH 2 ATP

TOTAL = 36 oacute 38 ATP

bull Los 2 NADH obtenidos en la glucoacutelisis estaacuten en el citosol y deben ser transportadas al interior de la mitocondria Para ello existen dos lanzaderas mitocondriales

ndash Lanzadera malato incorpora el NADH citosoacutelico en forma de NADH

ndash Lanzadera glicerol-fosfato lo incorpora en forma de FADH2

Dependiendo de la lanzadera mitocondrial el balance total de la oxidacioacuten completa de una moleacutecula de glucosa seraacute de 36 o 38 ATP

En el hiacutegado y en el corazoacuten actuacutea la lanzadera malato y cada NADH se multiplica por 3 ATP Se forman 38 ATP

En el cerebro y el musculo actuacutea la lanzadera del glicerofosfato y se multiplica por dos formaacutendose 36 ATP

El Aacutecido piruacutevico obtenido en la glucoacutelisis puede seguir una viacutea de degradacioacuten anaerobia mediante las FERMENTACIONES

En ellas el uacuteltimo aceptor de electrones no es el oxiacutegeno sino una moleacutecula orgaacutenica (de ahiacute que se les denomine procesos anaerobios)

La finalidad de las fermentaciones es reponer de forma raacutepida los transportadores electroacutenicos en su forma oxidada

Se realizan en el citosol

Hay dos tipos principales Alcohoacutelicaetiacutelica Laacutectica

Balance energeacutetico de las fermentaciones 2 ATP (PROCEDENTES DE LA GLUCOacuteLISIS)

CH3 - CH2OHEtanol

CH3 - CH2OHEtanol

G3PG3P

GlucosaGlucosa Dihidroxiacetonafosfato

Dihidroxiacetonafosfato

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico ATP2

NADH

CO2

CH3 - CHOAcetaldehiacutedo

CH3 - CHOAcetaldehiacutedo

NAD + CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

Organismos que la realizan-Levaduras Saccharomyces cerevesiaeEs un proceso esencial en la elaboracioacuten de cerveza pan y vino

C6H12O6 + 2 Pi + 2 ADP rarr 2 CH3-CH2OH + 2 CO2 + 2 ATP

C6H12O6

ATP

ATPNADH

2 acetaldehiacutedos

electrones hidroacutegeno forma NAD+

2 NAD+

2

2 ADP

2 piruvato

2

4

cosecha

inversioacuten

glucoacutelisis

forma etanol

2 ATP netos

2 etanol

2 H2O

2 CO2

Dependiendo de la especie de levadura se puede llegar a obtener cerveza ron (S cerevisiae) vino (S ellypsoideus) sidra (S apiculatus) y pan (variedad purificada de S cerevisiae)

CH3 - CHOH - COOHAacutecido laacutectico

CH3 - CHOH - COOHAacutecido laacutectico

GlucosaGlucosa

Dihidroxiacetonafosfato

Dihidroxiacetonafosfato

ATP2NADHNAD +

G6PG6P G3PG3P Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevicoLaacutectico deshidrogenasa

Organismos que la realizanbullBacterias (Lactobacilos) que se utiliza para la elaboracioacuten de yogur y el quesobullLas ceacutelulas musculares animales en condiciones anaeroacutebicas realizan este proceso para obtener energiacutea produciendo aacutecido laacutectico que produce fatiga muscular

C6H12O6 + 2 Pi + 2 ADP rarr 2 CH3-CHOH-COOH + 2 ATP

C6H12O6

ATP

ATPNADH

2 lactato

electrones hidroacutegeno froma NADH

2 NAD+

2

2 ADP

2 piruvato

2

4

cosecha

inversioacuten

glucoacutelisis

lactate fermentation

2 ATP netos

FermentacioacutenFermentacioacutenLaacutecticaLaacutectica

Los microorganismos que realizan esta fermentacioacuten son las bacterias de las especies Lactobacillus casei L bulgaricus Streptococcus luctis y Leuconostoc citrovorum obtenieacutendose de ello productos derivados de la leche como el queso el yogur y el keacutefir

RESPIRACIOacuteN RESPIRACIOacuteN AEROacuteBICAAEROacuteBICA

RESPIRACIOacuteN RESPIRACIOacuteN ANAEROacuteBICAANAEROacuteBICA

El proceso anaeroacutebico es un proceso bioloacutegico de oxidorreduccioacuten de monosacaacuteridos y otros compuestos en el que el aceptor terminal de electrones es una moleacutecula inorgaacutenica distinta del oxiacutegeno y maacutes raramente una moleacutecula orgaacutenica La realizan exclusivamente algunos grupos de bacterias y para ello utilizan una cadena transportadora de electrones anaacuteloga a la de la mitocondria en la respiracioacuten aeroacutebica No debe confundirse con la fermentacioacuten que es un proceso tambieacuten anaeroacutebico pero en el que no participa nada parecido a una cadena transportadora de electrones y el aceptor final de electrones es siempre una moleacutecula orgaacutenica

En el proceso anaeroacutebico no se utiliza oxiacutegeno sino que para la misma funcioacuten se emplea otra sustancia oxidante distinta como el sulfato o el nitrato En las bacterias con respiracioacuten anaeroacutebica interviene tambieacuten una cadena transportadora de electrones en la que se reoxidan las coenzimas reducidas durante la oxidacioacuten de los substratos nutrientes es anaacuteloga a la de la respiracioacuten aeroacutebica ya que se compone de los mismos elementos (citocromos quinonas proteiacutenas ferrosulfuacutericas etc) La uacutenica diferencia por tanto radica en que el aceptor uacuteltimo de electrones no es el oxiacutegeno

Todos los posibles aceptores en la respiracioacuten anaerobia tienen un potencial de reduccioacuten menor que el O2 por lo que partiendo de los mismos sustratos (glucosa aminoaacutecidos trigliceacuteridos) se genera menos energiacutea en este metabolismo que en la respiracioacuten aerobia convencional

No hay que confundir la respiracioacuten anaeroacutebica con la fermentacioacuten en la que no existe en absoluto cadena de transporte de electrones y el aceptor final de electrones es una moleacutecula orgaacutenica estos dos tipos de metabolismo tienen solo en comuacuten el no ser dependientes del oxiacutegeno

COMPARACIOacuteNCOMPARACIOacuteNRESPIRACIOacuteN AEROacuteBICA - ANAEROacuteBICARESPIRACIOacuteN AEROacuteBICA - ANAEROacuteBICA

ES un conjunto de reacciones repetitivas que oxidan los aacutecidos grasos activados (acilo)DOacuteNDE mitocondrias (tambieacuten en peroxisomas)SIGNIFCADO BIOLOacuteGICO obtencioacuten de ATP a partir de aacutecidos grasosPASOS PREVIOS1 Movilizacioacuten de aacutecidos grasos2 Activacioacuten3 Transporte al interior de la mitocondria (carnitina)MOLEacuteCULA DE INICIO Acil CoAMOLEacuteCULA FINAL Acetil CoA (n2)PRODUCTOS COLATERALES NADH+H+ y FADH2Nordm de veces que se repite [(n2) - 1]

CONTINUACIOacuteN1048576 Acetil CoA al ciclo de Krebs1048576 NADH+H+ y FADH2 a cadena transportadora de electrones de lamitocondria

TRIGLECEacuteRIDOS (LIPASA) rarr Glicerol + 3 AG

El Glicerol se incorpora a la Glucolisis en forma de DHAPLos AG son degradados en un proceso cataboacutelico denominado β ndash oxidacioacuten (matriz mitocondrial)

DEGRADACIOacuteN DE Aacutecidos Grasos

1ordm) ACTIVACIOacuteN DEL AG Para incorporarse a la β ndash oxidacioacuten los AG tienen que activarse Esta activacioacuten se realiza en el citosol y consiste en la unioacuten de una moleacutecula de CoA-SH al AG formaacutendose un Acil-CoA En esta activacioacuten se gasta 1 ATP

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA al interior de la mitocondria (a traveacutes de la carnitina)

SH-CoA CH3-CH2-CH2 CH2-COOH CH3-CH2CH2-CH2-CO-S-CoA (aacutecido graso hipoteacutetico) ACETIL-S-CoA

Carbono alfaCarbono beta

H2O

ATP AMP+PPi

1ordm) ACTIVACIOacuteN DEL ACIDOS GRASOS PREVIA A SU BETA-OXIDACIOacuteN

Ciclo de Krebs

Transportadorde carnitina

Acil-carnitina

Carnitina HSCoA

Acil-CoA β - oxidacioacuten

Acetil - CoA

Acil-carnitina

Carnitina

Carnitina

Espacio intermembrana

Citosol

Matriz mitocondrial

Acetil - CoA

HSCoA

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA

3ordm) Β ndash OXIDACIOacuteN HEacuteLICE DE LYNEN secuencia de 4 reacciones (oxidacioacuten hidratacioacuten oxidacioacuten y fragmentacioacuten) En cada secuencia se libera un acetil-CoA (2C)Se repite hasta que el AG graso se degrada por completo

Por cada vuelta-1 Acetil-CoA-1 FADH2-1 NADH + H+

β ndash oxidacioacuten si la secuencia se repite laquonraquo veces se obtendraacuten

n + 1 Acetil-CoA rarr Se incorporan al Ciclo de Krebs

n FADH2

n NADH + H+

A la hora de realizar el balance habraacute que tener en cuenta si el aacutecido graso ya estaacute dentro de la mitocondria (y por tanto activado) o no

Cadena transportadora de electrones y fosforilacioacuten oxidativa

IDEAS CLAVE1 Los aminoaacutecidos no pueden almacenarse ni excretarse2 Por lo tanto el excedente debe metabolizarse3 El proceso contempla dos grupos de reaccionesa Las del grupo aminob Las del esqueleto carbonadoREACCIOacuteN PREVIA separacioacuten grupo amino del esqueleto carbonado VITAMINA las transaminasas requieren para su funcionamiento la vitamina B6 como coenzimaDOacuteNDE en el hiacutegado

DESTINOa) Para producir energiacutea ciclo de Krebs o intermediarios que pueden ir al Ciclo de Krebsb) Para su metabolizacioacuten formacioacuten de glucosa o cuerpos cetoacutenicosMOLEacuteCULAS RESULTANTES aacutecido piruacutevico acetil CoA Succinil CoA aacutecido alfa-cetoglutaacuterico acetoacetil-CoA aacutecido fumaacuterico y aacutecido oxalaceacuteticoCLASIFICACIOacuteN SEGUacuteN PRODUCTO ESQUELETO CARBONADO Aminoaacutecido cetogeacutenicos generan Acetil CoA o Acetoacetil CoA En el hiacutegado pueden transformarse en cuerpos cetoacutenicos Aminoaacutecidos glucogeacutenicos originan compuestos a partir de los cuales se puede formar glucosa (viacutea gluconeogeacutenesis) Aminoaacutecidos mixtos ambas viacuteas

Ciacutetrico

Isociacutetrico

α -cetoglutaacuterico

SuccinilCoA

Succiacutenico

Oxalaceacutetico

Maacutelico

Fumaacuterico

Intermediario metaboacutelico

AminoaacutecidoTransaminasa

Glutamatodeshidrogenasa

Aacutecido glutaacutemico

α -cetoglutaacuterico NAD+

NADH + H+ + NH3

Ciclode laurea

Hiacutegado

ilemetval

arg hispro gln

glu

ile

Piruacutevico

ala tregli ser

cis

AcetilCoA

fentir

ile

leulis

aspasn

fentir

CO2

Oxidacioacuten del aacutecido piruacutevico

Coa - SH

NAD + NADH + 2 H+

CH3 CO COOH CH3 CO SCoA

Aacutecido piruacutevico Acetil - CoA

COMPLEJO DE LA Piruvato -

deshidrogenasa

2 2

2 2

2 2

PROCESO

1 Unioacuten del acetil-S-CoA (2C) con el aacutecido oxalaceacutetico (4C) para formar el aacutecido ciacutetrico (6C)

2 El aacutecido ciacutetrico se isomeriza a aacutecido isociacutetrico

3 El aacutecido isociacutetrico se descarboxila y se oxida perdiendo hidroacutegenos con lo que se forma el aacutecido α-cetoglutaacuterico (5 C)

4 El aacutecido α-cetoglutaacuterico se descarboxila y deshidrogena formaacutendose succinil-CoA (4 C) y necesitaacutendose para la reaccioacuten la ayuda del CoA

5 El succinil-CoA pierde el CoA y se transforma en aacutecido succiacutenico liberaacutendose una energiacutea que es suficiente para fosforilar una moleacutecula de GDP y formar una de GTP

6 El aacutecido succiacutenico se oxida a aacutecido fumaacuterico

7 El aacutecido fumaacuterico se hidrata y se transforma en aacutecido maacutelico

8 El aacutecido maacutelico se oxida y se transforma en aacutecido oxalaceacutetico con lo que se cierra el ciclo

Reaccioacuten Global

Acetil-CoA + 3 NAD+ + FAD + ADP + Pi =gt CoA-SH + 3 NADH + H+ + FADH2 + GTP + 2 CO2

Caraacutecter anfiboacutelico del ciclo de Krebs Aunque el ciclo de Krebs es eminentemente cataboacutelico de eacutel parten tambieacuten importantes rutas anaboacutelicas

o Por ejemplo el aacutecido a cetoglutaacuterico puede servir previa transformacioacuten en glutaacutemico para sintetizar los aminoaacutecidos no esenciales

o Por otra parte el aacutecido ciacutetrico una vez transformado en acetil-CoA seraacute utilizado para fabricar aacutecidos grasos y el aacutecido oxalaceacutetico puede transformarse en glucosa si se incorpora a la viacutea de la gluconeogeacutenesis

Anfiboacutelico- Dos tipos de funciones metaboacutelicasDegradacioacuten de glucosa (Catabolismo)Fuente de precursores para biosiacutentesis (Anabolismo) de

aminoaacutecidos aacutecidos grasos y glucosa La biosiacutentesis tiene lugar en el hialoplasmaLos precursores salen de la matriz al hialoplasma

Metabolismo IV - El ciclo de Krebsflv

ES un conjunto de proteiacutenas que van cediendo y donando electrones hasta un aceptor finalDOacuteNDE membrana interna de la mitocondriaCONDICIONES Dependiendo del aceptor final Aerobios uacuteltimo aceptor el oxiacutegeno Anaerobios otro aceptor (se da en procariotas)SIGNIFICADO BIOLOacuteGICO obtener ATPMOLEacuteCULA DE INICIO Nucleoacutetidos reducidos (NADH+H+ y FADH2)MOLEacuteCULA FINAL H2OCONSUMO Oxiacutegeno (u otro aceptor final de electrones en condiciones anaerobias)PRODUCTOS COLATERALES ATP

SECUENCIA 1Complejo I NADH deshidrogenasa Complejo multienzimaacutetico que cede los electrones al Coenzima QEl primer aceptor del complejo es el FMN Despueacutes proteiacutenas de hierro y azufre Hay bombeo de protones

2 Complejo II Succinato deshidrogenasa Es el enzima del Ciclo de Krebs en el que se produce el FADH2 Cede estos electrones al coenzima Q o Ubiquinona

3 Complejo III Citocromo bc1 Transfiere electrones al citocromo C Hay bombeo de protones

4 Complejo IV Citocromo oxidasa Cede los electrones al oxiacutegeno Hay bombeo de protones

A TENER EN CUENTA Se genera una acumulacioacuten de protones H+ en el espacio intermembranoso que provoca un gradiente electroquiacutemico (En algunos textos el Complejo II se obvia y hay desplazamiento de la numeracioacuten)

ESPECIAL ATENCIOacuteN-No confundir la fermentacioacuten con la respiracioacuten anaerobia

Fosforilacioacuten oxidativa la ATPasa (partiacuteculas F) utiliza el gradiente electroquiacutemico para producir ATP a partir de ADP + Pi

- Orden de sistemas seguacuten su potencial REDOX De maacutes negativo a menos negativo

Metabolismo V - La fosforilacioacuten oxidativaflv

2e-

a3

a3

Cit c

H2O

Cit c

Cit c

Cit c

Cit b

Cit b

Voltios

- 04

0

+ 04

+ 08

FAD

FADH2

NADH

2e- + 2H+

2e- + 2H+

2e- + 2H+

2e-

2e-

2e-

2e-

CoQ

CoQ

FMN

FMN

2H+

2e-

2H+ + 12 O2

NAD + + H+

Espacio intermembrana

Matriz mitocondrial

FADH2

FAD+

1ordm) El NADH es oxidado por el complejo I y libera 2 H+ y 2 electrones (El FADH2 se incorpora en el CII)

2ordm) Los electrones son trasportados a lo largo del resto de complejos de la cadena transportadora hasta llegar al oxiacutegeno Eacuteste se uniraacute a dos protones para formar H2O

3ordm) Los H+ quedan libres en la matriz mitocondrial La energiacutea liberada en el transporte de electrones es utilizada por los CI III y IV para bombear protones al espacio intermembrana (debido a la impermeabilidad de la membrana mitocondrial interna se acumulan alliacute)

Se crea asiacute un GRADIENTE ELECTROQUIacuteMICO DE PROTONES que da lugar a una FUERZA PROTOacuteN MOTRIZ

Proceso acoplado quimiosmoacuteticamente al transporte de electrones

Es llevado a cabo por el complejo de la ATP-sintasa Este enzima utiliza la fuerza H+-motriz para realizar la siacutentesis de ATP Asiacute la energiacutea liberada por el flujo de H+ en la ATP-asa es aprovechado por eacutesta para fosforilar ADP y generar moleacuteculas de ATP

A partir de un NADH+H+ que ingresa en la cadena respiratoria se obtienen 3ATP

A partir de un FADH2 soacutelo se obtienen 2ATP ya que el FADH2 se incorpora a la cadena respiratoria en el complejo II

Metabolismo VI - Metabolismo y fisiologiacuteaflv

RUTA INTERVIENEN PRODUCTOS

GLUCOacuteLISIS(en hialoplasma)

C6H12O6

2 NAD+2 (ADP + Pi)

2 CH3-C0-COOH2 (NADH + H+)

2 ATP

PIRUVATO DESHIDROGENASA

(en matriz mitocondrial)

2 SH-CoA 2 CH3-C0-COOH

2 NAD+

2 CH3-C0-S-CoA

2 CO2 2 (NADH + H+)

CICLO DE KREBS (2 VUELTAS)

(matriz mitocondrial)

2 CH3-C0-S-CoA 6 H2O 6 NAD+

2 FAD 2 (ADP + Pi)

2 SH-CoA 4 CO2 6 (NADH + H+) 2 FADH2

2 ATP

FOSFORILACIOacuteN OXIDATIVA

(membrana interna mitocondrial)

10 (NADH + H+) 2 FADH2

34 (ADP + Pi) 6 O2

12 H2O 34 ATP10 NAD+

2 FAD

Balance finalC6H12O6 + 6 H2O +6 O2 + 38 (ADP+Pi) 6 CO2 + 38 ATP + 12 H2O

Balance de cada ruta

2 NADH2 Acetil CoA

Como se obtienen 2 piruvatos por cada moleacutecula de glucosa

2 Acidos Piruacutevicos

Balance del ciclo de Krebs

6 NADH 2 FADH2

2 GTP 2 Acetil CoA2 Acidos

Piruacutevicos

Descarboxilacioacuten oxidativa

Glucoacutelisis

2 aacutec piruacutevicoGlucosa 2 NADH 2 ATP

TOTAL = 36 oacute 38 ATP

bull Los 2 NADH obtenidos en la glucoacutelisis estaacuten en el citosol y deben ser transportadas al interior de la mitocondria Para ello existen dos lanzaderas mitocondriales

ndash Lanzadera malato incorpora el NADH citosoacutelico en forma de NADH

ndash Lanzadera glicerol-fosfato lo incorpora en forma de FADH2

Dependiendo de la lanzadera mitocondrial el balance total de la oxidacioacuten completa de una moleacutecula de glucosa seraacute de 36 o 38 ATP

En el hiacutegado y en el corazoacuten actuacutea la lanzadera malato y cada NADH se multiplica por 3 ATP Se forman 38 ATP

En el cerebro y el musculo actuacutea la lanzadera del glicerofosfato y se multiplica por dos formaacutendose 36 ATP

El Aacutecido piruacutevico obtenido en la glucoacutelisis puede seguir una viacutea de degradacioacuten anaerobia mediante las FERMENTACIONES

En ellas el uacuteltimo aceptor de electrones no es el oxiacutegeno sino una moleacutecula orgaacutenica (de ahiacute que se les denomine procesos anaerobios)

La finalidad de las fermentaciones es reponer de forma raacutepida los transportadores electroacutenicos en su forma oxidada

Se realizan en el citosol

Hay dos tipos principales Alcohoacutelicaetiacutelica Laacutectica

Balance energeacutetico de las fermentaciones 2 ATP (PROCEDENTES DE LA GLUCOacuteLISIS)

CH3 - CH2OHEtanol

CH3 - CH2OHEtanol

G3PG3P

GlucosaGlucosa Dihidroxiacetonafosfato

Dihidroxiacetonafosfato

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico ATP2

NADH

CO2

CH3 - CHOAcetaldehiacutedo

CH3 - CHOAcetaldehiacutedo

NAD + CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

Organismos que la realizan-Levaduras Saccharomyces cerevesiaeEs un proceso esencial en la elaboracioacuten de cerveza pan y vino

C6H12O6 + 2 Pi + 2 ADP rarr 2 CH3-CH2OH + 2 CO2 + 2 ATP

C6H12O6

ATP

ATPNADH

2 acetaldehiacutedos

electrones hidroacutegeno forma NAD+

2 NAD+

2

2 ADP

2 piruvato

2

4

cosecha

inversioacuten

glucoacutelisis

forma etanol

2 ATP netos

2 etanol

2 H2O

2 CO2

Dependiendo de la especie de levadura se puede llegar a obtener cerveza ron (S cerevisiae) vino (S ellypsoideus) sidra (S apiculatus) y pan (variedad purificada de S cerevisiae)

CH3 - CHOH - COOHAacutecido laacutectico

CH3 - CHOH - COOHAacutecido laacutectico

GlucosaGlucosa

Dihidroxiacetonafosfato

Dihidroxiacetonafosfato

ATP2NADHNAD +

G6PG6P G3PG3P Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevicoLaacutectico deshidrogenasa

Organismos que la realizanbullBacterias (Lactobacilos) que se utiliza para la elaboracioacuten de yogur y el quesobullLas ceacutelulas musculares animales en condiciones anaeroacutebicas realizan este proceso para obtener energiacutea produciendo aacutecido laacutectico que produce fatiga muscular

C6H12O6 + 2 Pi + 2 ADP rarr 2 CH3-CHOH-COOH + 2 ATP

C6H12O6

ATP

ATPNADH

2 lactato

electrones hidroacutegeno froma NADH

2 NAD+

2

2 ADP

2 piruvato

2

4

cosecha

inversioacuten

glucoacutelisis

lactate fermentation

2 ATP netos

FermentacioacutenFermentacioacutenLaacutecticaLaacutectica

Los microorganismos que realizan esta fermentacioacuten son las bacterias de las especies Lactobacillus casei L bulgaricus Streptococcus luctis y Leuconostoc citrovorum obtenieacutendose de ello productos derivados de la leche como el queso el yogur y el keacutefir

RESPIRACIOacuteN RESPIRACIOacuteN AEROacuteBICAAEROacuteBICA

RESPIRACIOacuteN RESPIRACIOacuteN ANAEROacuteBICAANAEROacuteBICA

El proceso anaeroacutebico es un proceso bioloacutegico de oxidorreduccioacuten de monosacaacuteridos y otros compuestos en el que el aceptor terminal de electrones es una moleacutecula inorgaacutenica distinta del oxiacutegeno y maacutes raramente una moleacutecula orgaacutenica La realizan exclusivamente algunos grupos de bacterias y para ello utilizan una cadena transportadora de electrones anaacuteloga a la de la mitocondria en la respiracioacuten aeroacutebica No debe confundirse con la fermentacioacuten que es un proceso tambieacuten anaeroacutebico pero en el que no participa nada parecido a una cadena transportadora de electrones y el aceptor final de electrones es siempre una moleacutecula orgaacutenica

En el proceso anaeroacutebico no se utiliza oxiacutegeno sino que para la misma funcioacuten se emplea otra sustancia oxidante distinta como el sulfato o el nitrato En las bacterias con respiracioacuten anaeroacutebica interviene tambieacuten una cadena transportadora de electrones en la que se reoxidan las coenzimas reducidas durante la oxidacioacuten de los substratos nutrientes es anaacuteloga a la de la respiracioacuten aeroacutebica ya que se compone de los mismos elementos (citocromos quinonas proteiacutenas ferrosulfuacutericas etc) La uacutenica diferencia por tanto radica en que el aceptor uacuteltimo de electrones no es el oxiacutegeno

Todos los posibles aceptores en la respiracioacuten anaerobia tienen un potencial de reduccioacuten menor que el O2 por lo que partiendo de los mismos sustratos (glucosa aminoaacutecidos trigliceacuteridos) se genera menos energiacutea en este metabolismo que en la respiracioacuten aerobia convencional

No hay que confundir la respiracioacuten anaeroacutebica con la fermentacioacuten en la que no existe en absoluto cadena de transporte de electrones y el aceptor final de electrones es una moleacutecula orgaacutenica estos dos tipos de metabolismo tienen solo en comuacuten el no ser dependientes del oxiacutegeno

COMPARACIOacuteNCOMPARACIOacuteNRESPIRACIOacuteN AEROacuteBICA - ANAEROacuteBICARESPIRACIOacuteN AEROacuteBICA - ANAEROacuteBICA

ES un conjunto de reacciones repetitivas que oxidan los aacutecidos grasos activados (acilo)DOacuteNDE mitocondrias (tambieacuten en peroxisomas)SIGNIFCADO BIOLOacuteGICO obtencioacuten de ATP a partir de aacutecidos grasosPASOS PREVIOS1 Movilizacioacuten de aacutecidos grasos2 Activacioacuten3 Transporte al interior de la mitocondria (carnitina)MOLEacuteCULA DE INICIO Acil CoAMOLEacuteCULA FINAL Acetil CoA (n2)PRODUCTOS COLATERALES NADH+H+ y FADH2Nordm de veces que se repite [(n2) - 1]

CONTINUACIOacuteN1048576 Acetil CoA al ciclo de Krebs1048576 NADH+H+ y FADH2 a cadena transportadora de electrones de lamitocondria

TRIGLECEacuteRIDOS (LIPASA) rarr Glicerol + 3 AG

El Glicerol se incorpora a la Glucolisis en forma de DHAPLos AG son degradados en un proceso cataboacutelico denominado β ndash oxidacioacuten (matriz mitocondrial)

DEGRADACIOacuteN DE Aacutecidos Grasos

1ordm) ACTIVACIOacuteN DEL AG Para incorporarse a la β ndash oxidacioacuten los AG tienen que activarse Esta activacioacuten se realiza en el citosol y consiste en la unioacuten de una moleacutecula de CoA-SH al AG formaacutendose un Acil-CoA En esta activacioacuten se gasta 1 ATP

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA al interior de la mitocondria (a traveacutes de la carnitina)

SH-CoA CH3-CH2-CH2 CH2-COOH CH3-CH2CH2-CH2-CO-S-CoA (aacutecido graso hipoteacutetico) ACETIL-S-CoA

Carbono alfaCarbono beta

H2O

ATP AMP+PPi

1ordm) ACTIVACIOacuteN DEL ACIDOS GRASOS PREVIA A SU BETA-OXIDACIOacuteN

Ciclo de Krebs

Transportadorde carnitina

Acil-carnitina

Carnitina HSCoA

Acil-CoA β - oxidacioacuten

Acetil - CoA

Acil-carnitina

Carnitina

Carnitina

Espacio intermembrana

Citosol

Matriz mitocondrial

Acetil - CoA

HSCoA

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA

3ordm) Β ndash OXIDACIOacuteN HEacuteLICE DE LYNEN secuencia de 4 reacciones (oxidacioacuten hidratacioacuten oxidacioacuten y fragmentacioacuten) En cada secuencia se libera un acetil-CoA (2C)Se repite hasta que el AG graso se degrada por completo

Por cada vuelta-1 Acetil-CoA-1 FADH2-1 NADH + H+

β ndash oxidacioacuten si la secuencia se repite laquonraquo veces se obtendraacuten

n + 1 Acetil-CoA rarr Se incorporan al Ciclo de Krebs

n FADH2

n NADH + H+

A la hora de realizar el balance habraacute que tener en cuenta si el aacutecido graso ya estaacute dentro de la mitocondria (y por tanto activado) o no

Cadena transportadora de electrones y fosforilacioacuten oxidativa

IDEAS CLAVE1 Los aminoaacutecidos no pueden almacenarse ni excretarse2 Por lo tanto el excedente debe metabolizarse3 El proceso contempla dos grupos de reaccionesa Las del grupo aminob Las del esqueleto carbonadoREACCIOacuteN PREVIA separacioacuten grupo amino del esqueleto carbonado VITAMINA las transaminasas requieren para su funcionamiento la vitamina B6 como coenzimaDOacuteNDE en el hiacutegado

DESTINOa) Para producir energiacutea ciclo de Krebs o intermediarios que pueden ir al Ciclo de Krebsb) Para su metabolizacioacuten formacioacuten de glucosa o cuerpos cetoacutenicosMOLEacuteCULAS RESULTANTES aacutecido piruacutevico acetil CoA Succinil CoA aacutecido alfa-cetoglutaacuterico acetoacetil-CoA aacutecido fumaacuterico y aacutecido oxalaceacuteticoCLASIFICACIOacuteN SEGUacuteN PRODUCTO ESQUELETO CARBONADO Aminoaacutecido cetogeacutenicos generan Acetil CoA o Acetoacetil CoA En el hiacutegado pueden transformarse en cuerpos cetoacutenicos Aminoaacutecidos glucogeacutenicos originan compuestos a partir de los cuales se puede formar glucosa (viacutea gluconeogeacutenesis) Aminoaacutecidos mixtos ambas viacuteas

Ciacutetrico

Isociacutetrico

α -cetoglutaacuterico

SuccinilCoA

Succiacutenico

Oxalaceacutetico

Maacutelico

Fumaacuterico

Intermediario metaboacutelico

AminoaacutecidoTransaminasa

Glutamatodeshidrogenasa

Aacutecido glutaacutemico

α -cetoglutaacuterico NAD+

NADH + H+ + NH3

Ciclode laurea

Hiacutegado

ilemetval

arg hispro gln

glu

ile

Piruacutevico

ala tregli ser

cis

AcetilCoA

fentir

ile

leulis

aspasn

fentir

PROCESO

1 Unioacuten del acetil-S-CoA (2C) con el aacutecido oxalaceacutetico (4C) para formar el aacutecido ciacutetrico (6C)

2 El aacutecido ciacutetrico se isomeriza a aacutecido isociacutetrico

3 El aacutecido isociacutetrico se descarboxila y se oxida perdiendo hidroacutegenos con lo que se forma el aacutecido α-cetoglutaacuterico (5 C)

4 El aacutecido α-cetoglutaacuterico se descarboxila y deshidrogena formaacutendose succinil-CoA (4 C) y necesitaacutendose para la reaccioacuten la ayuda del CoA

5 El succinil-CoA pierde el CoA y se transforma en aacutecido succiacutenico liberaacutendose una energiacutea que es suficiente para fosforilar una moleacutecula de GDP y formar una de GTP

6 El aacutecido succiacutenico se oxida a aacutecido fumaacuterico

7 El aacutecido fumaacuterico se hidrata y se transforma en aacutecido maacutelico

8 El aacutecido maacutelico se oxida y se transforma en aacutecido oxalaceacutetico con lo que se cierra el ciclo

Reaccioacuten Global

Acetil-CoA + 3 NAD+ + FAD + ADP + Pi =gt CoA-SH + 3 NADH + H+ + FADH2 + GTP + 2 CO2

Caraacutecter anfiboacutelico del ciclo de Krebs Aunque el ciclo de Krebs es eminentemente cataboacutelico de eacutel parten tambieacuten importantes rutas anaboacutelicas

o Por ejemplo el aacutecido a cetoglutaacuterico puede servir previa transformacioacuten en glutaacutemico para sintetizar los aminoaacutecidos no esenciales

o Por otra parte el aacutecido ciacutetrico una vez transformado en acetil-CoA seraacute utilizado para fabricar aacutecidos grasos y el aacutecido oxalaceacutetico puede transformarse en glucosa si se incorpora a la viacutea de la gluconeogeacutenesis

Anfiboacutelico- Dos tipos de funciones metaboacutelicasDegradacioacuten de glucosa (Catabolismo)Fuente de precursores para biosiacutentesis (Anabolismo) de

aminoaacutecidos aacutecidos grasos y glucosa La biosiacutentesis tiene lugar en el hialoplasmaLos precursores salen de la matriz al hialoplasma

Metabolismo IV - El ciclo de Krebsflv

ES un conjunto de proteiacutenas que van cediendo y donando electrones hasta un aceptor finalDOacuteNDE membrana interna de la mitocondriaCONDICIONES Dependiendo del aceptor final Aerobios uacuteltimo aceptor el oxiacutegeno Anaerobios otro aceptor (se da en procariotas)SIGNIFICADO BIOLOacuteGICO obtener ATPMOLEacuteCULA DE INICIO Nucleoacutetidos reducidos (NADH+H+ y FADH2)MOLEacuteCULA FINAL H2OCONSUMO Oxiacutegeno (u otro aceptor final de electrones en condiciones anaerobias)PRODUCTOS COLATERALES ATP

SECUENCIA 1Complejo I NADH deshidrogenasa Complejo multienzimaacutetico que cede los electrones al Coenzima QEl primer aceptor del complejo es el FMN Despueacutes proteiacutenas de hierro y azufre Hay bombeo de protones

2 Complejo II Succinato deshidrogenasa Es el enzima del Ciclo de Krebs en el que se produce el FADH2 Cede estos electrones al coenzima Q o Ubiquinona

3 Complejo III Citocromo bc1 Transfiere electrones al citocromo C Hay bombeo de protones

4 Complejo IV Citocromo oxidasa Cede los electrones al oxiacutegeno Hay bombeo de protones

A TENER EN CUENTA Se genera una acumulacioacuten de protones H+ en el espacio intermembranoso que provoca un gradiente electroquiacutemico (En algunos textos el Complejo II se obvia y hay desplazamiento de la numeracioacuten)

ESPECIAL ATENCIOacuteN-No confundir la fermentacioacuten con la respiracioacuten anaerobia

Fosforilacioacuten oxidativa la ATPasa (partiacuteculas F) utiliza el gradiente electroquiacutemico para producir ATP a partir de ADP + Pi

- Orden de sistemas seguacuten su potencial REDOX De maacutes negativo a menos negativo

Metabolismo V - La fosforilacioacuten oxidativaflv

2e-

a3

a3

Cit c

H2O

Cit c

Cit c

Cit c

Cit b

Cit b

Voltios

- 04

0

+ 04

+ 08

FAD

FADH2

NADH

2e- + 2H+

2e- + 2H+

2e- + 2H+

2e-

2e-

2e-

2e-

CoQ

CoQ

FMN

FMN

2H+

2e-

2H+ + 12 O2

NAD + + H+

Espacio intermembrana

Matriz mitocondrial

FADH2

FAD+

1ordm) El NADH es oxidado por el complejo I y libera 2 H+ y 2 electrones (El FADH2 se incorpora en el CII)

2ordm) Los electrones son trasportados a lo largo del resto de complejos de la cadena transportadora hasta llegar al oxiacutegeno Eacuteste se uniraacute a dos protones para formar H2O

3ordm) Los H+ quedan libres en la matriz mitocondrial La energiacutea liberada en el transporte de electrones es utilizada por los CI III y IV para bombear protones al espacio intermembrana (debido a la impermeabilidad de la membrana mitocondrial interna se acumulan alliacute)

Se crea asiacute un GRADIENTE ELECTROQUIacuteMICO DE PROTONES que da lugar a una FUERZA PROTOacuteN MOTRIZ

Proceso acoplado quimiosmoacuteticamente al transporte de electrones

Es llevado a cabo por el complejo de la ATP-sintasa Este enzima utiliza la fuerza H+-motriz para realizar la siacutentesis de ATP Asiacute la energiacutea liberada por el flujo de H+ en la ATP-asa es aprovechado por eacutesta para fosforilar ADP y generar moleacuteculas de ATP

A partir de un NADH+H+ que ingresa en la cadena respiratoria se obtienen 3ATP

A partir de un FADH2 soacutelo se obtienen 2ATP ya que el FADH2 se incorpora a la cadena respiratoria en el complejo II

Metabolismo VI - Metabolismo y fisiologiacuteaflv

RUTA INTERVIENEN PRODUCTOS

GLUCOacuteLISIS(en hialoplasma)

C6H12O6

2 NAD+2 (ADP + Pi)

2 CH3-C0-COOH2 (NADH + H+)

2 ATP

PIRUVATO DESHIDROGENASA

(en matriz mitocondrial)

2 SH-CoA 2 CH3-C0-COOH

2 NAD+

2 CH3-C0-S-CoA

2 CO2 2 (NADH + H+)

CICLO DE KREBS (2 VUELTAS)

(matriz mitocondrial)

2 CH3-C0-S-CoA 6 H2O 6 NAD+

2 FAD 2 (ADP + Pi)

2 SH-CoA 4 CO2 6 (NADH + H+) 2 FADH2

2 ATP

FOSFORILACIOacuteN OXIDATIVA

(membrana interna mitocondrial)

10 (NADH + H+) 2 FADH2

34 (ADP + Pi) 6 O2

12 H2O 34 ATP10 NAD+

2 FAD

Balance finalC6H12O6 + 6 H2O +6 O2 + 38 (ADP+Pi) 6 CO2 + 38 ATP + 12 H2O

Balance de cada ruta

2 NADH2 Acetil CoA

Como se obtienen 2 piruvatos por cada moleacutecula de glucosa

2 Acidos Piruacutevicos

Balance del ciclo de Krebs

6 NADH 2 FADH2

2 GTP 2 Acetil CoA2 Acidos

Piruacutevicos

Descarboxilacioacuten oxidativa

Glucoacutelisis

2 aacutec piruacutevicoGlucosa 2 NADH 2 ATP

TOTAL = 36 oacute 38 ATP

bull Los 2 NADH obtenidos en la glucoacutelisis estaacuten en el citosol y deben ser transportadas al interior de la mitocondria Para ello existen dos lanzaderas mitocondriales

ndash Lanzadera malato incorpora el NADH citosoacutelico en forma de NADH

ndash Lanzadera glicerol-fosfato lo incorpora en forma de FADH2

Dependiendo de la lanzadera mitocondrial el balance total de la oxidacioacuten completa de una moleacutecula de glucosa seraacute de 36 o 38 ATP

En el hiacutegado y en el corazoacuten actuacutea la lanzadera malato y cada NADH se multiplica por 3 ATP Se forman 38 ATP

En el cerebro y el musculo actuacutea la lanzadera del glicerofosfato y se multiplica por dos formaacutendose 36 ATP

El Aacutecido piruacutevico obtenido en la glucoacutelisis puede seguir una viacutea de degradacioacuten anaerobia mediante las FERMENTACIONES

En ellas el uacuteltimo aceptor de electrones no es el oxiacutegeno sino una moleacutecula orgaacutenica (de ahiacute que se les denomine procesos anaerobios)

La finalidad de las fermentaciones es reponer de forma raacutepida los transportadores electroacutenicos en su forma oxidada

Se realizan en el citosol

Hay dos tipos principales Alcohoacutelicaetiacutelica Laacutectica

Balance energeacutetico de las fermentaciones 2 ATP (PROCEDENTES DE LA GLUCOacuteLISIS)

CH3 - CH2OHEtanol

CH3 - CH2OHEtanol

G3PG3P

GlucosaGlucosa Dihidroxiacetonafosfato

Dihidroxiacetonafosfato

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico ATP2

NADH

CO2

CH3 - CHOAcetaldehiacutedo

CH3 - CHOAcetaldehiacutedo

NAD + CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

Organismos que la realizan-Levaduras Saccharomyces cerevesiaeEs un proceso esencial en la elaboracioacuten de cerveza pan y vino

C6H12O6 + 2 Pi + 2 ADP rarr 2 CH3-CH2OH + 2 CO2 + 2 ATP

C6H12O6

ATP

ATPNADH

2 acetaldehiacutedos

electrones hidroacutegeno forma NAD+

2 NAD+

2

2 ADP

2 piruvato

2

4

cosecha

inversioacuten

glucoacutelisis

forma etanol

2 ATP netos

2 etanol

2 H2O

2 CO2

Dependiendo de la especie de levadura se puede llegar a obtener cerveza ron (S cerevisiae) vino (S ellypsoideus) sidra (S apiculatus) y pan (variedad purificada de S cerevisiae)

CH3 - CHOH - COOHAacutecido laacutectico

CH3 - CHOH - COOHAacutecido laacutectico

GlucosaGlucosa

Dihidroxiacetonafosfato

Dihidroxiacetonafosfato

ATP2NADHNAD +

G6PG6P G3PG3P Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevicoLaacutectico deshidrogenasa

Organismos que la realizanbullBacterias (Lactobacilos) que se utiliza para la elaboracioacuten de yogur y el quesobullLas ceacutelulas musculares animales en condiciones anaeroacutebicas realizan este proceso para obtener energiacutea produciendo aacutecido laacutectico que produce fatiga muscular

C6H12O6 + 2 Pi + 2 ADP rarr 2 CH3-CHOH-COOH + 2 ATP

C6H12O6

ATP

ATPNADH

2 lactato

electrones hidroacutegeno froma NADH

2 NAD+

2

2 ADP

2 piruvato

2

4

cosecha

inversioacuten

glucoacutelisis

lactate fermentation

2 ATP netos

FermentacioacutenFermentacioacutenLaacutecticaLaacutectica

Los microorganismos que realizan esta fermentacioacuten son las bacterias de las especies Lactobacillus casei L bulgaricus Streptococcus luctis y Leuconostoc citrovorum obtenieacutendose de ello productos derivados de la leche como el queso el yogur y el keacutefir

RESPIRACIOacuteN RESPIRACIOacuteN AEROacuteBICAAEROacuteBICA

RESPIRACIOacuteN RESPIRACIOacuteN ANAEROacuteBICAANAEROacuteBICA

El proceso anaeroacutebico es un proceso bioloacutegico de oxidorreduccioacuten de monosacaacuteridos y otros compuestos en el que el aceptor terminal de electrones es una moleacutecula inorgaacutenica distinta del oxiacutegeno y maacutes raramente una moleacutecula orgaacutenica La realizan exclusivamente algunos grupos de bacterias y para ello utilizan una cadena transportadora de electrones anaacuteloga a la de la mitocondria en la respiracioacuten aeroacutebica No debe confundirse con la fermentacioacuten que es un proceso tambieacuten anaeroacutebico pero en el que no participa nada parecido a una cadena transportadora de electrones y el aceptor final de electrones es siempre una moleacutecula orgaacutenica

En el proceso anaeroacutebico no se utiliza oxiacutegeno sino que para la misma funcioacuten se emplea otra sustancia oxidante distinta como el sulfato o el nitrato En las bacterias con respiracioacuten anaeroacutebica interviene tambieacuten una cadena transportadora de electrones en la que se reoxidan las coenzimas reducidas durante la oxidacioacuten de los substratos nutrientes es anaacuteloga a la de la respiracioacuten aeroacutebica ya que se compone de los mismos elementos (citocromos quinonas proteiacutenas ferrosulfuacutericas etc) La uacutenica diferencia por tanto radica en que el aceptor uacuteltimo de electrones no es el oxiacutegeno

Todos los posibles aceptores en la respiracioacuten anaerobia tienen un potencial de reduccioacuten menor que el O2 por lo que partiendo de los mismos sustratos (glucosa aminoaacutecidos trigliceacuteridos) se genera menos energiacutea en este metabolismo que en la respiracioacuten aerobia convencional

No hay que confundir la respiracioacuten anaeroacutebica con la fermentacioacuten en la que no existe en absoluto cadena de transporte de electrones y el aceptor final de electrones es una moleacutecula orgaacutenica estos dos tipos de metabolismo tienen solo en comuacuten el no ser dependientes del oxiacutegeno

COMPARACIOacuteNCOMPARACIOacuteNRESPIRACIOacuteN AEROacuteBICA - ANAEROacuteBICARESPIRACIOacuteN AEROacuteBICA - ANAEROacuteBICA

ES un conjunto de reacciones repetitivas que oxidan los aacutecidos grasos activados (acilo)DOacuteNDE mitocondrias (tambieacuten en peroxisomas)SIGNIFCADO BIOLOacuteGICO obtencioacuten de ATP a partir de aacutecidos grasosPASOS PREVIOS1 Movilizacioacuten de aacutecidos grasos2 Activacioacuten3 Transporte al interior de la mitocondria (carnitina)MOLEacuteCULA DE INICIO Acil CoAMOLEacuteCULA FINAL Acetil CoA (n2)PRODUCTOS COLATERALES NADH+H+ y FADH2Nordm de veces que se repite [(n2) - 1]

CONTINUACIOacuteN1048576 Acetil CoA al ciclo de Krebs1048576 NADH+H+ y FADH2 a cadena transportadora de electrones de lamitocondria

TRIGLECEacuteRIDOS (LIPASA) rarr Glicerol + 3 AG

El Glicerol se incorpora a la Glucolisis en forma de DHAPLos AG son degradados en un proceso cataboacutelico denominado β ndash oxidacioacuten (matriz mitocondrial)

DEGRADACIOacuteN DE Aacutecidos Grasos

1ordm) ACTIVACIOacuteN DEL AG Para incorporarse a la β ndash oxidacioacuten los AG tienen que activarse Esta activacioacuten se realiza en el citosol y consiste en la unioacuten de una moleacutecula de CoA-SH al AG formaacutendose un Acil-CoA En esta activacioacuten se gasta 1 ATP

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA al interior de la mitocondria (a traveacutes de la carnitina)

SH-CoA CH3-CH2-CH2 CH2-COOH CH3-CH2CH2-CH2-CO-S-CoA (aacutecido graso hipoteacutetico) ACETIL-S-CoA

Carbono alfaCarbono beta

H2O

ATP AMP+PPi

1ordm) ACTIVACIOacuteN DEL ACIDOS GRASOS PREVIA A SU BETA-OXIDACIOacuteN

Ciclo de Krebs

Transportadorde carnitina

Acil-carnitina

Carnitina HSCoA

Acil-CoA β - oxidacioacuten

Acetil - CoA

Acil-carnitina

Carnitina

Carnitina

Espacio intermembrana

Citosol

Matriz mitocondrial

Acetil - CoA

HSCoA

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA

3ordm) Β ndash OXIDACIOacuteN HEacuteLICE DE LYNEN secuencia de 4 reacciones (oxidacioacuten hidratacioacuten oxidacioacuten y fragmentacioacuten) En cada secuencia se libera un acetil-CoA (2C)Se repite hasta que el AG graso se degrada por completo

Por cada vuelta-1 Acetil-CoA-1 FADH2-1 NADH + H+

β ndash oxidacioacuten si la secuencia se repite laquonraquo veces se obtendraacuten

n + 1 Acetil-CoA rarr Se incorporan al Ciclo de Krebs

n FADH2

n NADH + H+

A la hora de realizar el balance habraacute que tener en cuenta si el aacutecido graso ya estaacute dentro de la mitocondria (y por tanto activado) o no

Cadena transportadora de electrones y fosforilacioacuten oxidativa

IDEAS CLAVE1 Los aminoaacutecidos no pueden almacenarse ni excretarse2 Por lo tanto el excedente debe metabolizarse3 El proceso contempla dos grupos de reaccionesa Las del grupo aminob Las del esqueleto carbonadoREACCIOacuteN PREVIA separacioacuten grupo amino del esqueleto carbonado VITAMINA las transaminasas requieren para su funcionamiento la vitamina B6 como coenzimaDOacuteNDE en el hiacutegado

DESTINOa) Para producir energiacutea ciclo de Krebs o intermediarios que pueden ir al Ciclo de Krebsb) Para su metabolizacioacuten formacioacuten de glucosa o cuerpos cetoacutenicosMOLEacuteCULAS RESULTANTES aacutecido piruacutevico acetil CoA Succinil CoA aacutecido alfa-cetoglutaacuterico acetoacetil-CoA aacutecido fumaacuterico y aacutecido oxalaceacuteticoCLASIFICACIOacuteN SEGUacuteN PRODUCTO ESQUELETO CARBONADO Aminoaacutecido cetogeacutenicos generan Acetil CoA o Acetoacetil CoA En el hiacutegado pueden transformarse en cuerpos cetoacutenicos Aminoaacutecidos glucogeacutenicos originan compuestos a partir de los cuales se puede formar glucosa (viacutea gluconeogeacutenesis) Aminoaacutecidos mixtos ambas viacuteas

Ciacutetrico

Isociacutetrico

α -cetoglutaacuterico

SuccinilCoA

Succiacutenico

Oxalaceacutetico

Maacutelico

Fumaacuterico

Intermediario metaboacutelico

AminoaacutecidoTransaminasa

Glutamatodeshidrogenasa

Aacutecido glutaacutemico

α -cetoglutaacuterico NAD+

NADH + H+ + NH3

Ciclode laurea

Hiacutegado

ilemetval

arg hispro gln

glu

ile

Piruacutevico

ala tregli ser

cis

AcetilCoA

fentir

ile

leulis

aspasn

fentir

Caraacutecter anfiboacutelico del ciclo de Krebs Aunque el ciclo de Krebs es eminentemente cataboacutelico de eacutel parten tambieacuten importantes rutas anaboacutelicas

o Por ejemplo el aacutecido a cetoglutaacuterico puede servir previa transformacioacuten en glutaacutemico para sintetizar los aminoaacutecidos no esenciales

o Por otra parte el aacutecido ciacutetrico una vez transformado en acetil-CoA seraacute utilizado para fabricar aacutecidos grasos y el aacutecido oxalaceacutetico puede transformarse en glucosa si se incorpora a la viacutea de la gluconeogeacutenesis

Anfiboacutelico- Dos tipos de funciones metaboacutelicasDegradacioacuten de glucosa (Catabolismo)Fuente de precursores para biosiacutentesis (Anabolismo) de

aminoaacutecidos aacutecidos grasos y glucosa La biosiacutentesis tiene lugar en el hialoplasmaLos precursores salen de la matriz al hialoplasma

Metabolismo IV - El ciclo de Krebsflv

ES un conjunto de proteiacutenas que van cediendo y donando electrones hasta un aceptor finalDOacuteNDE membrana interna de la mitocondriaCONDICIONES Dependiendo del aceptor final Aerobios uacuteltimo aceptor el oxiacutegeno Anaerobios otro aceptor (se da en procariotas)SIGNIFICADO BIOLOacuteGICO obtener ATPMOLEacuteCULA DE INICIO Nucleoacutetidos reducidos (NADH+H+ y FADH2)MOLEacuteCULA FINAL H2OCONSUMO Oxiacutegeno (u otro aceptor final de electrones en condiciones anaerobias)PRODUCTOS COLATERALES ATP

SECUENCIA 1Complejo I NADH deshidrogenasa Complejo multienzimaacutetico que cede los electrones al Coenzima QEl primer aceptor del complejo es el FMN Despueacutes proteiacutenas de hierro y azufre Hay bombeo de protones

2 Complejo II Succinato deshidrogenasa Es el enzima del Ciclo de Krebs en el que se produce el FADH2 Cede estos electrones al coenzima Q o Ubiquinona

3 Complejo III Citocromo bc1 Transfiere electrones al citocromo C Hay bombeo de protones

4 Complejo IV Citocromo oxidasa Cede los electrones al oxiacutegeno Hay bombeo de protones

A TENER EN CUENTA Se genera una acumulacioacuten de protones H+ en el espacio intermembranoso que provoca un gradiente electroquiacutemico (En algunos textos el Complejo II se obvia y hay desplazamiento de la numeracioacuten)

ESPECIAL ATENCIOacuteN-No confundir la fermentacioacuten con la respiracioacuten anaerobia

Fosforilacioacuten oxidativa la ATPasa (partiacuteculas F) utiliza el gradiente electroquiacutemico para producir ATP a partir de ADP + Pi

- Orden de sistemas seguacuten su potencial REDOX De maacutes negativo a menos negativo

Metabolismo V - La fosforilacioacuten oxidativaflv

2e-

a3

a3

Cit c

H2O

Cit c

Cit c

Cit c

Cit b

Cit b

Voltios

- 04

0

+ 04

+ 08

FAD

FADH2

NADH

2e- + 2H+

2e- + 2H+

2e- + 2H+

2e-

2e-

2e-

2e-

CoQ

CoQ

FMN

FMN

2H+

2e-

2H+ + 12 O2

NAD + + H+

Espacio intermembrana

Matriz mitocondrial

FADH2

FAD+

1ordm) El NADH es oxidado por el complejo I y libera 2 H+ y 2 electrones (El FADH2 se incorpora en el CII)

2ordm) Los electrones son trasportados a lo largo del resto de complejos de la cadena transportadora hasta llegar al oxiacutegeno Eacuteste se uniraacute a dos protones para formar H2O

3ordm) Los H+ quedan libres en la matriz mitocondrial La energiacutea liberada en el transporte de electrones es utilizada por los CI III y IV para bombear protones al espacio intermembrana (debido a la impermeabilidad de la membrana mitocondrial interna se acumulan alliacute)

Se crea asiacute un GRADIENTE ELECTROQUIacuteMICO DE PROTONES que da lugar a una FUERZA PROTOacuteN MOTRIZ

Proceso acoplado quimiosmoacuteticamente al transporte de electrones

Es llevado a cabo por el complejo de la ATP-sintasa Este enzima utiliza la fuerza H+-motriz para realizar la siacutentesis de ATP Asiacute la energiacutea liberada por el flujo de H+ en la ATP-asa es aprovechado por eacutesta para fosforilar ADP y generar moleacuteculas de ATP

A partir de un NADH+H+ que ingresa en la cadena respiratoria se obtienen 3ATP

A partir de un FADH2 soacutelo se obtienen 2ATP ya que el FADH2 se incorpora a la cadena respiratoria en el complejo II

Metabolismo VI - Metabolismo y fisiologiacuteaflv

RUTA INTERVIENEN PRODUCTOS

GLUCOacuteLISIS(en hialoplasma)

C6H12O6

2 NAD+2 (ADP + Pi)

2 CH3-C0-COOH2 (NADH + H+)

2 ATP

PIRUVATO DESHIDROGENASA

(en matriz mitocondrial)

2 SH-CoA 2 CH3-C0-COOH

2 NAD+

2 CH3-C0-S-CoA

2 CO2 2 (NADH + H+)

CICLO DE KREBS (2 VUELTAS)

(matriz mitocondrial)

2 CH3-C0-S-CoA 6 H2O 6 NAD+

2 FAD 2 (ADP + Pi)

2 SH-CoA 4 CO2 6 (NADH + H+) 2 FADH2

2 ATP

FOSFORILACIOacuteN OXIDATIVA

(membrana interna mitocondrial)

10 (NADH + H+) 2 FADH2

34 (ADP + Pi) 6 O2

12 H2O 34 ATP10 NAD+

2 FAD

Balance finalC6H12O6 + 6 H2O +6 O2 + 38 (ADP+Pi) 6 CO2 + 38 ATP + 12 H2O

Balance de cada ruta

2 NADH2 Acetil CoA

Como se obtienen 2 piruvatos por cada moleacutecula de glucosa

2 Acidos Piruacutevicos

Balance del ciclo de Krebs

6 NADH 2 FADH2

2 GTP 2 Acetil CoA2 Acidos

Piruacutevicos

Descarboxilacioacuten oxidativa

Glucoacutelisis

2 aacutec piruacutevicoGlucosa 2 NADH 2 ATP

TOTAL = 36 oacute 38 ATP

bull Los 2 NADH obtenidos en la glucoacutelisis estaacuten en el citosol y deben ser transportadas al interior de la mitocondria Para ello existen dos lanzaderas mitocondriales

ndash Lanzadera malato incorpora el NADH citosoacutelico en forma de NADH

ndash Lanzadera glicerol-fosfato lo incorpora en forma de FADH2

Dependiendo de la lanzadera mitocondrial el balance total de la oxidacioacuten completa de una moleacutecula de glucosa seraacute de 36 o 38 ATP

En el hiacutegado y en el corazoacuten actuacutea la lanzadera malato y cada NADH se multiplica por 3 ATP Se forman 38 ATP

En el cerebro y el musculo actuacutea la lanzadera del glicerofosfato y se multiplica por dos formaacutendose 36 ATP

El Aacutecido piruacutevico obtenido en la glucoacutelisis puede seguir una viacutea de degradacioacuten anaerobia mediante las FERMENTACIONES

En ellas el uacuteltimo aceptor de electrones no es el oxiacutegeno sino una moleacutecula orgaacutenica (de ahiacute que se les denomine procesos anaerobios)

La finalidad de las fermentaciones es reponer de forma raacutepida los transportadores electroacutenicos en su forma oxidada

Se realizan en el citosol

Hay dos tipos principales Alcohoacutelicaetiacutelica Laacutectica

Balance energeacutetico de las fermentaciones 2 ATP (PROCEDENTES DE LA GLUCOacuteLISIS)

CH3 - CH2OHEtanol

CH3 - CH2OHEtanol

G3PG3P

GlucosaGlucosa Dihidroxiacetonafosfato

Dihidroxiacetonafosfato

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico ATP2

NADH

CO2

CH3 - CHOAcetaldehiacutedo

CH3 - CHOAcetaldehiacutedo

NAD + CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

Organismos que la realizan-Levaduras Saccharomyces cerevesiaeEs un proceso esencial en la elaboracioacuten de cerveza pan y vino

C6H12O6 + 2 Pi + 2 ADP rarr 2 CH3-CH2OH + 2 CO2 + 2 ATP

C6H12O6

ATP

ATPNADH

2 acetaldehiacutedos

electrones hidroacutegeno forma NAD+

2 NAD+

2

2 ADP

2 piruvato

2

4

cosecha

inversioacuten

glucoacutelisis

forma etanol

2 ATP netos

2 etanol

2 H2O

2 CO2

Dependiendo de la especie de levadura se puede llegar a obtener cerveza ron (S cerevisiae) vino (S ellypsoideus) sidra (S apiculatus) y pan (variedad purificada de S cerevisiae)

CH3 - CHOH - COOHAacutecido laacutectico

CH3 - CHOH - COOHAacutecido laacutectico

GlucosaGlucosa

Dihidroxiacetonafosfato

Dihidroxiacetonafosfato

ATP2NADHNAD +

G6PG6P G3PG3P Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevicoLaacutectico deshidrogenasa

Organismos que la realizanbullBacterias (Lactobacilos) que se utiliza para la elaboracioacuten de yogur y el quesobullLas ceacutelulas musculares animales en condiciones anaeroacutebicas realizan este proceso para obtener energiacutea produciendo aacutecido laacutectico que produce fatiga muscular

C6H12O6 + 2 Pi + 2 ADP rarr 2 CH3-CHOH-COOH + 2 ATP

C6H12O6

ATP

ATPNADH

2 lactato

electrones hidroacutegeno froma NADH

2 NAD+

2

2 ADP

2 piruvato

2

4

cosecha

inversioacuten

glucoacutelisis

lactate fermentation

2 ATP netos

FermentacioacutenFermentacioacutenLaacutecticaLaacutectica

Los microorganismos que realizan esta fermentacioacuten son las bacterias de las especies Lactobacillus casei L bulgaricus Streptococcus luctis y Leuconostoc citrovorum obtenieacutendose de ello productos derivados de la leche como el queso el yogur y el keacutefir

RESPIRACIOacuteN RESPIRACIOacuteN AEROacuteBICAAEROacuteBICA

RESPIRACIOacuteN RESPIRACIOacuteN ANAEROacuteBICAANAEROacuteBICA

El proceso anaeroacutebico es un proceso bioloacutegico de oxidorreduccioacuten de monosacaacuteridos y otros compuestos en el que el aceptor terminal de electrones es una moleacutecula inorgaacutenica distinta del oxiacutegeno y maacutes raramente una moleacutecula orgaacutenica La realizan exclusivamente algunos grupos de bacterias y para ello utilizan una cadena transportadora de electrones anaacuteloga a la de la mitocondria en la respiracioacuten aeroacutebica No debe confundirse con la fermentacioacuten que es un proceso tambieacuten anaeroacutebico pero en el que no participa nada parecido a una cadena transportadora de electrones y el aceptor final de electrones es siempre una moleacutecula orgaacutenica

En el proceso anaeroacutebico no se utiliza oxiacutegeno sino que para la misma funcioacuten se emplea otra sustancia oxidante distinta como el sulfato o el nitrato En las bacterias con respiracioacuten anaeroacutebica interviene tambieacuten una cadena transportadora de electrones en la que se reoxidan las coenzimas reducidas durante la oxidacioacuten de los substratos nutrientes es anaacuteloga a la de la respiracioacuten aeroacutebica ya que se compone de los mismos elementos (citocromos quinonas proteiacutenas ferrosulfuacutericas etc) La uacutenica diferencia por tanto radica en que el aceptor uacuteltimo de electrones no es el oxiacutegeno

Todos los posibles aceptores en la respiracioacuten anaerobia tienen un potencial de reduccioacuten menor que el O2 por lo que partiendo de los mismos sustratos (glucosa aminoaacutecidos trigliceacuteridos) se genera menos energiacutea en este metabolismo que en la respiracioacuten aerobia convencional

No hay que confundir la respiracioacuten anaeroacutebica con la fermentacioacuten en la que no existe en absoluto cadena de transporte de electrones y el aceptor final de electrones es una moleacutecula orgaacutenica estos dos tipos de metabolismo tienen solo en comuacuten el no ser dependientes del oxiacutegeno

COMPARACIOacuteNCOMPARACIOacuteNRESPIRACIOacuteN AEROacuteBICA - ANAEROacuteBICARESPIRACIOacuteN AEROacuteBICA - ANAEROacuteBICA

ES un conjunto de reacciones repetitivas que oxidan los aacutecidos grasos activados (acilo)DOacuteNDE mitocondrias (tambieacuten en peroxisomas)SIGNIFCADO BIOLOacuteGICO obtencioacuten de ATP a partir de aacutecidos grasosPASOS PREVIOS1 Movilizacioacuten de aacutecidos grasos2 Activacioacuten3 Transporte al interior de la mitocondria (carnitina)MOLEacuteCULA DE INICIO Acil CoAMOLEacuteCULA FINAL Acetil CoA (n2)PRODUCTOS COLATERALES NADH+H+ y FADH2Nordm de veces que se repite [(n2) - 1]

CONTINUACIOacuteN1048576 Acetil CoA al ciclo de Krebs1048576 NADH+H+ y FADH2 a cadena transportadora de electrones de lamitocondria

TRIGLECEacuteRIDOS (LIPASA) rarr Glicerol + 3 AG

El Glicerol se incorpora a la Glucolisis en forma de DHAPLos AG son degradados en un proceso cataboacutelico denominado β ndash oxidacioacuten (matriz mitocondrial)

DEGRADACIOacuteN DE Aacutecidos Grasos

1ordm) ACTIVACIOacuteN DEL AG Para incorporarse a la β ndash oxidacioacuten los AG tienen que activarse Esta activacioacuten se realiza en el citosol y consiste en la unioacuten de una moleacutecula de CoA-SH al AG formaacutendose un Acil-CoA En esta activacioacuten se gasta 1 ATP

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA al interior de la mitocondria (a traveacutes de la carnitina)

SH-CoA CH3-CH2-CH2 CH2-COOH CH3-CH2CH2-CH2-CO-S-CoA (aacutecido graso hipoteacutetico) ACETIL-S-CoA

Carbono alfaCarbono beta

H2O

ATP AMP+PPi

1ordm) ACTIVACIOacuteN DEL ACIDOS GRASOS PREVIA A SU BETA-OXIDACIOacuteN

Ciclo de Krebs

Transportadorde carnitina

Acil-carnitina

Carnitina HSCoA

Acil-CoA β - oxidacioacuten

Acetil - CoA

Acil-carnitina

Carnitina

Carnitina

Espacio intermembrana

Citosol

Matriz mitocondrial

Acetil - CoA

HSCoA

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA

3ordm) Β ndash OXIDACIOacuteN HEacuteLICE DE LYNEN secuencia de 4 reacciones (oxidacioacuten hidratacioacuten oxidacioacuten y fragmentacioacuten) En cada secuencia se libera un acetil-CoA (2C)Se repite hasta que el AG graso se degrada por completo

Por cada vuelta-1 Acetil-CoA-1 FADH2-1 NADH + H+

β ndash oxidacioacuten si la secuencia se repite laquonraquo veces se obtendraacuten

n + 1 Acetil-CoA rarr Se incorporan al Ciclo de Krebs

n FADH2

n NADH + H+

A la hora de realizar el balance habraacute que tener en cuenta si el aacutecido graso ya estaacute dentro de la mitocondria (y por tanto activado) o no

Cadena transportadora de electrones y fosforilacioacuten oxidativa

IDEAS CLAVE1 Los aminoaacutecidos no pueden almacenarse ni excretarse2 Por lo tanto el excedente debe metabolizarse3 El proceso contempla dos grupos de reaccionesa Las del grupo aminob Las del esqueleto carbonadoREACCIOacuteN PREVIA separacioacuten grupo amino del esqueleto carbonado VITAMINA las transaminasas requieren para su funcionamiento la vitamina B6 como coenzimaDOacuteNDE en el hiacutegado

DESTINOa) Para producir energiacutea ciclo de Krebs o intermediarios que pueden ir al Ciclo de Krebsb) Para su metabolizacioacuten formacioacuten de glucosa o cuerpos cetoacutenicosMOLEacuteCULAS RESULTANTES aacutecido piruacutevico acetil CoA Succinil CoA aacutecido alfa-cetoglutaacuterico acetoacetil-CoA aacutecido fumaacuterico y aacutecido oxalaceacuteticoCLASIFICACIOacuteN SEGUacuteN PRODUCTO ESQUELETO CARBONADO Aminoaacutecido cetogeacutenicos generan Acetil CoA o Acetoacetil CoA En el hiacutegado pueden transformarse en cuerpos cetoacutenicos Aminoaacutecidos glucogeacutenicos originan compuestos a partir de los cuales se puede formar glucosa (viacutea gluconeogeacutenesis) Aminoaacutecidos mixtos ambas viacuteas

Ciacutetrico

Isociacutetrico

α -cetoglutaacuterico

SuccinilCoA

Succiacutenico

Oxalaceacutetico

Maacutelico

Fumaacuterico

Intermediario metaboacutelico

AminoaacutecidoTransaminasa

Glutamatodeshidrogenasa

Aacutecido glutaacutemico

α -cetoglutaacuterico NAD+

NADH + H+ + NH3

Ciclode laurea

Hiacutegado

ilemetval

arg hispro gln

glu

ile

Piruacutevico

ala tregli ser

cis

AcetilCoA

fentir

ile

leulis

aspasn

fentir

Metabolismo IV - El ciclo de Krebsflv

ES un conjunto de proteiacutenas que van cediendo y donando electrones hasta un aceptor finalDOacuteNDE membrana interna de la mitocondriaCONDICIONES Dependiendo del aceptor final Aerobios uacuteltimo aceptor el oxiacutegeno Anaerobios otro aceptor (se da en procariotas)SIGNIFICADO BIOLOacuteGICO obtener ATPMOLEacuteCULA DE INICIO Nucleoacutetidos reducidos (NADH+H+ y FADH2)MOLEacuteCULA FINAL H2OCONSUMO Oxiacutegeno (u otro aceptor final de electrones en condiciones anaerobias)PRODUCTOS COLATERALES ATP

SECUENCIA 1Complejo I NADH deshidrogenasa Complejo multienzimaacutetico que cede los electrones al Coenzima QEl primer aceptor del complejo es el FMN Despueacutes proteiacutenas de hierro y azufre Hay bombeo de protones

2 Complejo II Succinato deshidrogenasa Es el enzima del Ciclo de Krebs en el que se produce el FADH2 Cede estos electrones al coenzima Q o Ubiquinona

3 Complejo III Citocromo bc1 Transfiere electrones al citocromo C Hay bombeo de protones

4 Complejo IV Citocromo oxidasa Cede los electrones al oxiacutegeno Hay bombeo de protones

A TENER EN CUENTA Se genera una acumulacioacuten de protones H+ en el espacio intermembranoso que provoca un gradiente electroquiacutemico (En algunos textos el Complejo II se obvia y hay desplazamiento de la numeracioacuten)

ESPECIAL ATENCIOacuteN-No confundir la fermentacioacuten con la respiracioacuten anaerobia

Fosforilacioacuten oxidativa la ATPasa (partiacuteculas F) utiliza el gradiente electroquiacutemico para producir ATP a partir de ADP + Pi

- Orden de sistemas seguacuten su potencial REDOX De maacutes negativo a menos negativo

Metabolismo V - La fosforilacioacuten oxidativaflv

2e-

a3

a3

Cit c

H2O

Cit c

Cit c

Cit c

Cit b

Cit b

Voltios

- 04

0

+ 04

+ 08

FAD

FADH2

NADH

2e- + 2H+

2e- + 2H+

2e- + 2H+

2e-

2e-

2e-

2e-

CoQ

CoQ

FMN

FMN

2H+

2e-

2H+ + 12 O2

NAD + + H+

Espacio intermembrana

Matriz mitocondrial

FADH2

FAD+

1ordm) El NADH es oxidado por el complejo I y libera 2 H+ y 2 electrones (El FADH2 se incorpora en el CII)

2ordm) Los electrones son trasportados a lo largo del resto de complejos de la cadena transportadora hasta llegar al oxiacutegeno Eacuteste se uniraacute a dos protones para formar H2O

3ordm) Los H+ quedan libres en la matriz mitocondrial La energiacutea liberada en el transporte de electrones es utilizada por los CI III y IV para bombear protones al espacio intermembrana (debido a la impermeabilidad de la membrana mitocondrial interna se acumulan alliacute)

Se crea asiacute un GRADIENTE ELECTROQUIacuteMICO DE PROTONES que da lugar a una FUERZA PROTOacuteN MOTRIZ

Proceso acoplado quimiosmoacuteticamente al transporte de electrones

Es llevado a cabo por el complejo de la ATP-sintasa Este enzima utiliza la fuerza H+-motriz para realizar la siacutentesis de ATP Asiacute la energiacutea liberada por el flujo de H+ en la ATP-asa es aprovechado por eacutesta para fosforilar ADP y generar moleacuteculas de ATP

A partir de un NADH+H+ que ingresa en la cadena respiratoria se obtienen 3ATP

A partir de un FADH2 soacutelo se obtienen 2ATP ya que el FADH2 se incorpora a la cadena respiratoria en el complejo II

Metabolismo VI - Metabolismo y fisiologiacuteaflv

RUTA INTERVIENEN PRODUCTOS

GLUCOacuteLISIS(en hialoplasma)

C6H12O6

2 NAD+2 (ADP + Pi)

2 CH3-C0-COOH2 (NADH + H+)

2 ATP

PIRUVATO DESHIDROGENASA

(en matriz mitocondrial)

2 SH-CoA 2 CH3-C0-COOH

2 NAD+

2 CH3-C0-S-CoA

2 CO2 2 (NADH + H+)

CICLO DE KREBS (2 VUELTAS)

(matriz mitocondrial)

2 CH3-C0-S-CoA 6 H2O 6 NAD+

2 FAD 2 (ADP + Pi)

2 SH-CoA 4 CO2 6 (NADH + H+) 2 FADH2

2 ATP

FOSFORILACIOacuteN OXIDATIVA

(membrana interna mitocondrial)

10 (NADH + H+) 2 FADH2

34 (ADP + Pi) 6 O2

12 H2O 34 ATP10 NAD+

2 FAD

Balance finalC6H12O6 + 6 H2O +6 O2 + 38 (ADP+Pi) 6 CO2 + 38 ATP + 12 H2O

Balance de cada ruta

2 NADH2 Acetil CoA

Como se obtienen 2 piruvatos por cada moleacutecula de glucosa

2 Acidos Piruacutevicos

Balance del ciclo de Krebs

6 NADH 2 FADH2

2 GTP 2 Acetil CoA2 Acidos

Piruacutevicos

Descarboxilacioacuten oxidativa

Glucoacutelisis

2 aacutec piruacutevicoGlucosa 2 NADH 2 ATP

TOTAL = 36 oacute 38 ATP

bull Los 2 NADH obtenidos en la glucoacutelisis estaacuten en el citosol y deben ser transportadas al interior de la mitocondria Para ello existen dos lanzaderas mitocondriales

ndash Lanzadera malato incorpora el NADH citosoacutelico en forma de NADH

ndash Lanzadera glicerol-fosfato lo incorpora en forma de FADH2

Dependiendo de la lanzadera mitocondrial el balance total de la oxidacioacuten completa de una moleacutecula de glucosa seraacute de 36 o 38 ATP

En el hiacutegado y en el corazoacuten actuacutea la lanzadera malato y cada NADH se multiplica por 3 ATP Se forman 38 ATP

En el cerebro y el musculo actuacutea la lanzadera del glicerofosfato y se multiplica por dos formaacutendose 36 ATP

El Aacutecido piruacutevico obtenido en la glucoacutelisis puede seguir una viacutea de degradacioacuten anaerobia mediante las FERMENTACIONES

En ellas el uacuteltimo aceptor de electrones no es el oxiacutegeno sino una moleacutecula orgaacutenica (de ahiacute que se les denomine procesos anaerobios)

La finalidad de las fermentaciones es reponer de forma raacutepida los transportadores electroacutenicos en su forma oxidada

Se realizan en el citosol

Hay dos tipos principales Alcohoacutelicaetiacutelica Laacutectica

Balance energeacutetico de las fermentaciones 2 ATP (PROCEDENTES DE LA GLUCOacuteLISIS)

CH3 - CH2OHEtanol

CH3 - CH2OHEtanol

G3PG3P

GlucosaGlucosa Dihidroxiacetonafosfato

Dihidroxiacetonafosfato

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico ATP2

NADH

CO2

CH3 - CHOAcetaldehiacutedo

CH3 - CHOAcetaldehiacutedo

NAD + CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

Organismos que la realizan-Levaduras Saccharomyces cerevesiaeEs un proceso esencial en la elaboracioacuten de cerveza pan y vino

C6H12O6 + 2 Pi + 2 ADP rarr 2 CH3-CH2OH + 2 CO2 + 2 ATP

C6H12O6

ATP

ATPNADH

2 acetaldehiacutedos

electrones hidroacutegeno forma NAD+

2 NAD+

2

2 ADP

2 piruvato

2

4

cosecha

inversioacuten

glucoacutelisis

forma etanol

2 ATP netos

2 etanol

2 H2O

2 CO2

Dependiendo de la especie de levadura se puede llegar a obtener cerveza ron (S cerevisiae) vino (S ellypsoideus) sidra (S apiculatus) y pan (variedad purificada de S cerevisiae)

CH3 - CHOH - COOHAacutecido laacutectico

CH3 - CHOH - COOHAacutecido laacutectico

GlucosaGlucosa

Dihidroxiacetonafosfato

Dihidroxiacetonafosfato

ATP2NADHNAD +

G6PG6P G3PG3P Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevicoLaacutectico deshidrogenasa

Organismos que la realizanbullBacterias (Lactobacilos) que se utiliza para la elaboracioacuten de yogur y el quesobullLas ceacutelulas musculares animales en condiciones anaeroacutebicas realizan este proceso para obtener energiacutea produciendo aacutecido laacutectico que produce fatiga muscular

C6H12O6 + 2 Pi + 2 ADP rarr 2 CH3-CHOH-COOH + 2 ATP

C6H12O6

ATP

ATPNADH

2 lactato

electrones hidroacutegeno froma NADH

2 NAD+

2

2 ADP

2 piruvato

2

4

cosecha

inversioacuten

glucoacutelisis

lactate fermentation

2 ATP netos

FermentacioacutenFermentacioacutenLaacutecticaLaacutectica

Los microorganismos que realizan esta fermentacioacuten son las bacterias de las especies Lactobacillus casei L bulgaricus Streptococcus luctis y Leuconostoc citrovorum obtenieacutendose de ello productos derivados de la leche como el queso el yogur y el keacutefir

RESPIRACIOacuteN RESPIRACIOacuteN AEROacuteBICAAEROacuteBICA

RESPIRACIOacuteN RESPIRACIOacuteN ANAEROacuteBICAANAEROacuteBICA

El proceso anaeroacutebico es un proceso bioloacutegico de oxidorreduccioacuten de monosacaacuteridos y otros compuestos en el que el aceptor terminal de electrones es una moleacutecula inorgaacutenica distinta del oxiacutegeno y maacutes raramente una moleacutecula orgaacutenica La realizan exclusivamente algunos grupos de bacterias y para ello utilizan una cadena transportadora de electrones anaacuteloga a la de la mitocondria en la respiracioacuten aeroacutebica No debe confundirse con la fermentacioacuten que es un proceso tambieacuten anaeroacutebico pero en el que no participa nada parecido a una cadena transportadora de electrones y el aceptor final de electrones es siempre una moleacutecula orgaacutenica

En el proceso anaeroacutebico no se utiliza oxiacutegeno sino que para la misma funcioacuten se emplea otra sustancia oxidante distinta como el sulfato o el nitrato En las bacterias con respiracioacuten anaeroacutebica interviene tambieacuten una cadena transportadora de electrones en la que se reoxidan las coenzimas reducidas durante la oxidacioacuten de los substratos nutrientes es anaacuteloga a la de la respiracioacuten aeroacutebica ya que se compone de los mismos elementos (citocromos quinonas proteiacutenas ferrosulfuacutericas etc) La uacutenica diferencia por tanto radica en que el aceptor uacuteltimo de electrones no es el oxiacutegeno

Todos los posibles aceptores en la respiracioacuten anaerobia tienen un potencial de reduccioacuten menor que el O2 por lo que partiendo de los mismos sustratos (glucosa aminoaacutecidos trigliceacuteridos) se genera menos energiacutea en este metabolismo que en la respiracioacuten aerobia convencional

No hay que confundir la respiracioacuten anaeroacutebica con la fermentacioacuten en la que no existe en absoluto cadena de transporte de electrones y el aceptor final de electrones es una moleacutecula orgaacutenica estos dos tipos de metabolismo tienen solo en comuacuten el no ser dependientes del oxiacutegeno

COMPARACIOacuteNCOMPARACIOacuteNRESPIRACIOacuteN AEROacuteBICA - ANAEROacuteBICARESPIRACIOacuteN AEROacuteBICA - ANAEROacuteBICA

ES un conjunto de reacciones repetitivas que oxidan los aacutecidos grasos activados (acilo)DOacuteNDE mitocondrias (tambieacuten en peroxisomas)SIGNIFCADO BIOLOacuteGICO obtencioacuten de ATP a partir de aacutecidos grasosPASOS PREVIOS1 Movilizacioacuten de aacutecidos grasos2 Activacioacuten3 Transporte al interior de la mitocondria (carnitina)MOLEacuteCULA DE INICIO Acil CoAMOLEacuteCULA FINAL Acetil CoA (n2)PRODUCTOS COLATERALES NADH+H+ y FADH2Nordm de veces que se repite [(n2) - 1]

CONTINUACIOacuteN1048576 Acetil CoA al ciclo de Krebs1048576 NADH+H+ y FADH2 a cadena transportadora de electrones de lamitocondria

TRIGLECEacuteRIDOS (LIPASA) rarr Glicerol + 3 AG

El Glicerol se incorpora a la Glucolisis en forma de DHAPLos AG son degradados en un proceso cataboacutelico denominado β ndash oxidacioacuten (matriz mitocondrial)

DEGRADACIOacuteN DE Aacutecidos Grasos

1ordm) ACTIVACIOacuteN DEL AG Para incorporarse a la β ndash oxidacioacuten los AG tienen que activarse Esta activacioacuten se realiza en el citosol y consiste en la unioacuten de una moleacutecula de CoA-SH al AG formaacutendose un Acil-CoA En esta activacioacuten se gasta 1 ATP

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA al interior de la mitocondria (a traveacutes de la carnitina)

SH-CoA CH3-CH2-CH2 CH2-COOH CH3-CH2CH2-CH2-CO-S-CoA (aacutecido graso hipoteacutetico) ACETIL-S-CoA

Carbono alfaCarbono beta

H2O

ATP AMP+PPi

1ordm) ACTIVACIOacuteN DEL ACIDOS GRASOS PREVIA A SU BETA-OXIDACIOacuteN

Ciclo de Krebs

Transportadorde carnitina

Acil-carnitina

Carnitina HSCoA

Acil-CoA β - oxidacioacuten

Acetil - CoA

Acil-carnitina

Carnitina

Carnitina

Espacio intermembrana

Citosol

Matriz mitocondrial

Acetil - CoA

HSCoA

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA

3ordm) Β ndash OXIDACIOacuteN HEacuteLICE DE LYNEN secuencia de 4 reacciones (oxidacioacuten hidratacioacuten oxidacioacuten y fragmentacioacuten) En cada secuencia se libera un acetil-CoA (2C)Se repite hasta que el AG graso se degrada por completo

Por cada vuelta-1 Acetil-CoA-1 FADH2-1 NADH + H+

β ndash oxidacioacuten si la secuencia se repite laquonraquo veces se obtendraacuten

n + 1 Acetil-CoA rarr Se incorporan al Ciclo de Krebs

n FADH2

n NADH + H+

A la hora de realizar el balance habraacute que tener en cuenta si el aacutecido graso ya estaacute dentro de la mitocondria (y por tanto activado) o no

Cadena transportadora de electrones y fosforilacioacuten oxidativa

IDEAS CLAVE1 Los aminoaacutecidos no pueden almacenarse ni excretarse2 Por lo tanto el excedente debe metabolizarse3 El proceso contempla dos grupos de reaccionesa Las del grupo aminob Las del esqueleto carbonadoREACCIOacuteN PREVIA separacioacuten grupo amino del esqueleto carbonado VITAMINA las transaminasas requieren para su funcionamiento la vitamina B6 como coenzimaDOacuteNDE en el hiacutegado

DESTINOa) Para producir energiacutea ciclo de Krebs o intermediarios que pueden ir al Ciclo de Krebsb) Para su metabolizacioacuten formacioacuten de glucosa o cuerpos cetoacutenicosMOLEacuteCULAS RESULTANTES aacutecido piruacutevico acetil CoA Succinil CoA aacutecido alfa-cetoglutaacuterico acetoacetil-CoA aacutecido fumaacuterico y aacutecido oxalaceacuteticoCLASIFICACIOacuteN SEGUacuteN PRODUCTO ESQUELETO CARBONADO Aminoaacutecido cetogeacutenicos generan Acetil CoA o Acetoacetil CoA En el hiacutegado pueden transformarse en cuerpos cetoacutenicos Aminoaacutecidos glucogeacutenicos originan compuestos a partir de los cuales se puede formar glucosa (viacutea gluconeogeacutenesis) Aminoaacutecidos mixtos ambas viacuteas

Ciacutetrico

Isociacutetrico

α -cetoglutaacuterico

SuccinilCoA

Succiacutenico

Oxalaceacutetico

Maacutelico

Fumaacuterico

Intermediario metaboacutelico

AminoaacutecidoTransaminasa

Glutamatodeshidrogenasa

Aacutecido glutaacutemico

α -cetoglutaacuterico NAD+

NADH + H+ + NH3

Ciclode laurea

Hiacutegado

ilemetval

arg hispro gln

glu

ile

Piruacutevico

ala tregli ser

cis

AcetilCoA

fentir

ile

leulis

aspasn

fentir

ES un conjunto de proteiacutenas que van cediendo y donando electrones hasta un aceptor finalDOacuteNDE membrana interna de la mitocondriaCONDICIONES Dependiendo del aceptor final Aerobios uacuteltimo aceptor el oxiacutegeno Anaerobios otro aceptor (se da en procariotas)SIGNIFICADO BIOLOacuteGICO obtener ATPMOLEacuteCULA DE INICIO Nucleoacutetidos reducidos (NADH+H+ y FADH2)MOLEacuteCULA FINAL H2OCONSUMO Oxiacutegeno (u otro aceptor final de electrones en condiciones anaerobias)PRODUCTOS COLATERALES ATP

SECUENCIA 1Complejo I NADH deshidrogenasa Complejo multienzimaacutetico que cede los electrones al Coenzima QEl primer aceptor del complejo es el FMN Despueacutes proteiacutenas de hierro y azufre Hay bombeo de protones

2 Complejo II Succinato deshidrogenasa Es el enzima del Ciclo de Krebs en el que se produce el FADH2 Cede estos electrones al coenzima Q o Ubiquinona

3 Complejo III Citocromo bc1 Transfiere electrones al citocromo C Hay bombeo de protones

4 Complejo IV Citocromo oxidasa Cede los electrones al oxiacutegeno Hay bombeo de protones

A TENER EN CUENTA Se genera una acumulacioacuten de protones H+ en el espacio intermembranoso que provoca un gradiente electroquiacutemico (En algunos textos el Complejo II se obvia y hay desplazamiento de la numeracioacuten)

ESPECIAL ATENCIOacuteN-No confundir la fermentacioacuten con la respiracioacuten anaerobia

Fosforilacioacuten oxidativa la ATPasa (partiacuteculas F) utiliza el gradiente electroquiacutemico para producir ATP a partir de ADP + Pi

- Orden de sistemas seguacuten su potencial REDOX De maacutes negativo a menos negativo

Metabolismo V - La fosforilacioacuten oxidativaflv

2e-

a3

a3

Cit c

H2O

Cit c

Cit c

Cit c

Cit b

Cit b

Voltios

- 04

0

+ 04

+ 08

FAD

FADH2

NADH

2e- + 2H+

2e- + 2H+

2e- + 2H+

2e-

2e-

2e-

2e-

CoQ

CoQ

FMN

FMN

2H+

2e-

2H+ + 12 O2

NAD + + H+

Espacio intermembrana

Matriz mitocondrial

FADH2

FAD+

1ordm) El NADH es oxidado por el complejo I y libera 2 H+ y 2 electrones (El FADH2 se incorpora en el CII)

2ordm) Los electrones son trasportados a lo largo del resto de complejos de la cadena transportadora hasta llegar al oxiacutegeno Eacuteste se uniraacute a dos protones para formar H2O

3ordm) Los H+ quedan libres en la matriz mitocondrial La energiacutea liberada en el transporte de electrones es utilizada por los CI III y IV para bombear protones al espacio intermembrana (debido a la impermeabilidad de la membrana mitocondrial interna se acumulan alliacute)

Se crea asiacute un GRADIENTE ELECTROQUIacuteMICO DE PROTONES que da lugar a una FUERZA PROTOacuteN MOTRIZ

Proceso acoplado quimiosmoacuteticamente al transporte de electrones

Es llevado a cabo por el complejo de la ATP-sintasa Este enzima utiliza la fuerza H+-motriz para realizar la siacutentesis de ATP Asiacute la energiacutea liberada por el flujo de H+ en la ATP-asa es aprovechado por eacutesta para fosforilar ADP y generar moleacuteculas de ATP

A partir de un NADH+H+ que ingresa en la cadena respiratoria se obtienen 3ATP

A partir de un FADH2 soacutelo se obtienen 2ATP ya que el FADH2 se incorpora a la cadena respiratoria en el complejo II

Metabolismo VI - Metabolismo y fisiologiacuteaflv

RUTA INTERVIENEN PRODUCTOS

GLUCOacuteLISIS(en hialoplasma)

C6H12O6

2 NAD+2 (ADP + Pi)

2 CH3-C0-COOH2 (NADH + H+)

2 ATP

PIRUVATO DESHIDROGENASA

(en matriz mitocondrial)

2 SH-CoA 2 CH3-C0-COOH

2 NAD+

2 CH3-C0-S-CoA

2 CO2 2 (NADH + H+)

CICLO DE KREBS (2 VUELTAS)

(matriz mitocondrial)

2 CH3-C0-S-CoA 6 H2O 6 NAD+

2 FAD 2 (ADP + Pi)

2 SH-CoA 4 CO2 6 (NADH + H+) 2 FADH2

2 ATP

FOSFORILACIOacuteN OXIDATIVA

(membrana interna mitocondrial)

10 (NADH + H+) 2 FADH2

34 (ADP + Pi) 6 O2

12 H2O 34 ATP10 NAD+

2 FAD

Balance finalC6H12O6 + 6 H2O +6 O2 + 38 (ADP+Pi) 6 CO2 + 38 ATP + 12 H2O

Balance de cada ruta

2 NADH2 Acetil CoA

Como se obtienen 2 piruvatos por cada moleacutecula de glucosa

2 Acidos Piruacutevicos

Balance del ciclo de Krebs

6 NADH 2 FADH2

2 GTP 2 Acetil CoA2 Acidos

Piruacutevicos

Descarboxilacioacuten oxidativa

Glucoacutelisis

2 aacutec piruacutevicoGlucosa 2 NADH 2 ATP

TOTAL = 36 oacute 38 ATP

bull Los 2 NADH obtenidos en la glucoacutelisis estaacuten en el citosol y deben ser transportadas al interior de la mitocondria Para ello existen dos lanzaderas mitocondriales

ndash Lanzadera malato incorpora el NADH citosoacutelico en forma de NADH

ndash Lanzadera glicerol-fosfato lo incorpora en forma de FADH2

Dependiendo de la lanzadera mitocondrial el balance total de la oxidacioacuten completa de una moleacutecula de glucosa seraacute de 36 o 38 ATP

En el hiacutegado y en el corazoacuten actuacutea la lanzadera malato y cada NADH se multiplica por 3 ATP Se forman 38 ATP

En el cerebro y el musculo actuacutea la lanzadera del glicerofosfato y se multiplica por dos formaacutendose 36 ATP

El Aacutecido piruacutevico obtenido en la glucoacutelisis puede seguir una viacutea de degradacioacuten anaerobia mediante las FERMENTACIONES

En ellas el uacuteltimo aceptor de electrones no es el oxiacutegeno sino una moleacutecula orgaacutenica (de ahiacute que se les denomine procesos anaerobios)

La finalidad de las fermentaciones es reponer de forma raacutepida los transportadores electroacutenicos en su forma oxidada

Se realizan en el citosol

Hay dos tipos principales Alcohoacutelicaetiacutelica Laacutectica

Balance energeacutetico de las fermentaciones 2 ATP (PROCEDENTES DE LA GLUCOacuteLISIS)

CH3 - CH2OHEtanol

CH3 - CH2OHEtanol

G3PG3P

GlucosaGlucosa Dihidroxiacetonafosfato

Dihidroxiacetonafosfato

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico ATP2

NADH

CO2

CH3 - CHOAcetaldehiacutedo

CH3 - CHOAcetaldehiacutedo

NAD + CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

Organismos que la realizan-Levaduras Saccharomyces cerevesiaeEs un proceso esencial en la elaboracioacuten de cerveza pan y vino

C6H12O6 + 2 Pi + 2 ADP rarr 2 CH3-CH2OH + 2 CO2 + 2 ATP

C6H12O6

ATP

ATPNADH

2 acetaldehiacutedos

electrones hidroacutegeno forma NAD+

2 NAD+

2

2 ADP

2 piruvato

2

4

cosecha

inversioacuten

glucoacutelisis

forma etanol

2 ATP netos

2 etanol

2 H2O

2 CO2

Dependiendo de la especie de levadura se puede llegar a obtener cerveza ron (S cerevisiae) vino (S ellypsoideus) sidra (S apiculatus) y pan (variedad purificada de S cerevisiae)

CH3 - CHOH - COOHAacutecido laacutectico

CH3 - CHOH - COOHAacutecido laacutectico

GlucosaGlucosa

Dihidroxiacetonafosfato

Dihidroxiacetonafosfato

ATP2NADHNAD +

G6PG6P G3PG3P Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevicoLaacutectico deshidrogenasa

Organismos que la realizanbullBacterias (Lactobacilos) que se utiliza para la elaboracioacuten de yogur y el quesobullLas ceacutelulas musculares animales en condiciones anaeroacutebicas realizan este proceso para obtener energiacutea produciendo aacutecido laacutectico que produce fatiga muscular

C6H12O6 + 2 Pi + 2 ADP rarr 2 CH3-CHOH-COOH + 2 ATP

C6H12O6

ATP

ATPNADH

2 lactato

electrones hidroacutegeno froma NADH

2 NAD+

2

2 ADP

2 piruvato

2

4

cosecha

inversioacuten

glucoacutelisis

lactate fermentation

2 ATP netos

FermentacioacutenFermentacioacutenLaacutecticaLaacutectica

Los microorganismos que realizan esta fermentacioacuten son las bacterias de las especies Lactobacillus casei L bulgaricus Streptococcus luctis y Leuconostoc citrovorum obtenieacutendose de ello productos derivados de la leche como el queso el yogur y el keacutefir

RESPIRACIOacuteN RESPIRACIOacuteN AEROacuteBICAAEROacuteBICA

RESPIRACIOacuteN RESPIRACIOacuteN ANAEROacuteBICAANAEROacuteBICA

El proceso anaeroacutebico es un proceso bioloacutegico de oxidorreduccioacuten de monosacaacuteridos y otros compuestos en el que el aceptor terminal de electrones es una moleacutecula inorgaacutenica distinta del oxiacutegeno y maacutes raramente una moleacutecula orgaacutenica La realizan exclusivamente algunos grupos de bacterias y para ello utilizan una cadena transportadora de electrones anaacuteloga a la de la mitocondria en la respiracioacuten aeroacutebica No debe confundirse con la fermentacioacuten que es un proceso tambieacuten anaeroacutebico pero en el que no participa nada parecido a una cadena transportadora de electrones y el aceptor final de electrones es siempre una moleacutecula orgaacutenica

En el proceso anaeroacutebico no se utiliza oxiacutegeno sino que para la misma funcioacuten se emplea otra sustancia oxidante distinta como el sulfato o el nitrato En las bacterias con respiracioacuten anaeroacutebica interviene tambieacuten una cadena transportadora de electrones en la que se reoxidan las coenzimas reducidas durante la oxidacioacuten de los substratos nutrientes es anaacuteloga a la de la respiracioacuten aeroacutebica ya que se compone de los mismos elementos (citocromos quinonas proteiacutenas ferrosulfuacutericas etc) La uacutenica diferencia por tanto radica en que el aceptor uacuteltimo de electrones no es el oxiacutegeno

Todos los posibles aceptores en la respiracioacuten anaerobia tienen un potencial de reduccioacuten menor que el O2 por lo que partiendo de los mismos sustratos (glucosa aminoaacutecidos trigliceacuteridos) se genera menos energiacutea en este metabolismo que en la respiracioacuten aerobia convencional

No hay que confundir la respiracioacuten anaeroacutebica con la fermentacioacuten en la que no existe en absoluto cadena de transporte de electrones y el aceptor final de electrones es una moleacutecula orgaacutenica estos dos tipos de metabolismo tienen solo en comuacuten el no ser dependientes del oxiacutegeno

COMPARACIOacuteNCOMPARACIOacuteNRESPIRACIOacuteN AEROacuteBICA - ANAEROacuteBICARESPIRACIOacuteN AEROacuteBICA - ANAEROacuteBICA

ES un conjunto de reacciones repetitivas que oxidan los aacutecidos grasos activados (acilo)DOacuteNDE mitocondrias (tambieacuten en peroxisomas)SIGNIFCADO BIOLOacuteGICO obtencioacuten de ATP a partir de aacutecidos grasosPASOS PREVIOS1 Movilizacioacuten de aacutecidos grasos2 Activacioacuten3 Transporte al interior de la mitocondria (carnitina)MOLEacuteCULA DE INICIO Acil CoAMOLEacuteCULA FINAL Acetil CoA (n2)PRODUCTOS COLATERALES NADH+H+ y FADH2Nordm de veces que se repite [(n2) - 1]

CONTINUACIOacuteN1048576 Acetil CoA al ciclo de Krebs1048576 NADH+H+ y FADH2 a cadena transportadora de electrones de lamitocondria

TRIGLECEacuteRIDOS (LIPASA) rarr Glicerol + 3 AG

El Glicerol se incorpora a la Glucolisis en forma de DHAPLos AG son degradados en un proceso cataboacutelico denominado β ndash oxidacioacuten (matriz mitocondrial)

DEGRADACIOacuteN DE Aacutecidos Grasos

1ordm) ACTIVACIOacuteN DEL AG Para incorporarse a la β ndash oxidacioacuten los AG tienen que activarse Esta activacioacuten se realiza en el citosol y consiste en la unioacuten de una moleacutecula de CoA-SH al AG formaacutendose un Acil-CoA En esta activacioacuten se gasta 1 ATP

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA al interior de la mitocondria (a traveacutes de la carnitina)

SH-CoA CH3-CH2-CH2 CH2-COOH CH3-CH2CH2-CH2-CO-S-CoA (aacutecido graso hipoteacutetico) ACETIL-S-CoA

Carbono alfaCarbono beta

H2O

ATP AMP+PPi

1ordm) ACTIVACIOacuteN DEL ACIDOS GRASOS PREVIA A SU BETA-OXIDACIOacuteN

Ciclo de Krebs

Transportadorde carnitina

Acil-carnitina

Carnitina HSCoA

Acil-CoA β - oxidacioacuten

Acetil - CoA

Acil-carnitina

Carnitina

Carnitina

Espacio intermembrana

Citosol

Matriz mitocondrial

Acetil - CoA

HSCoA

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA

3ordm) Β ndash OXIDACIOacuteN HEacuteLICE DE LYNEN secuencia de 4 reacciones (oxidacioacuten hidratacioacuten oxidacioacuten y fragmentacioacuten) En cada secuencia se libera un acetil-CoA (2C)Se repite hasta que el AG graso se degrada por completo

Por cada vuelta-1 Acetil-CoA-1 FADH2-1 NADH + H+

β ndash oxidacioacuten si la secuencia se repite laquonraquo veces se obtendraacuten

n + 1 Acetil-CoA rarr Se incorporan al Ciclo de Krebs

n FADH2

n NADH + H+

A la hora de realizar el balance habraacute que tener en cuenta si el aacutecido graso ya estaacute dentro de la mitocondria (y por tanto activado) o no

Cadena transportadora de electrones y fosforilacioacuten oxidativa

IDEAS CLAVE1 Los aminoaacutecidos no pueden almacenarse ni excretarse2 Por lo tanto el excedente debe metabolizarse3 El proceso contempla dos grupos de reaccionesa Las del grupo aminob Las del esqueleto carbonadoREACCIOacuteN PREVIA separacioacuten grupo amino del esqueleto carbonado VITAMINA las transaminasas requieren para su funcionamiento la vitamina B6 como coenzimaDOacuteNDE en el hiacutegado

DESTINOa) Para producir energiacutea ciclo de Krebs o intermediarios que pueden ir al Ciclo de Krebsb) Para su metabolizacioacuten formacioacuten de glucosa o cuerpos cetoacutenicosMOLEacuteCULAS RESULTANTES aacutecido piruacutevico acetil CoA Succinil CoA aacutecido alfa-cetoglutaacuterico acetoacetil-CoA aacutecido fumaacuterico y aacutecido oxalaceacuteticoCLASIFICACIOacuteN SEGUacuteN PRODUCTO ESQUELETO CARBONADO Aminoaacutecido cetogeacutenicos generan Acetil CoA o Acetoacetil CoA En el hiacutegado pueden transformarse en cuerpos cetoacutenicos Aminoaacutecidos glucogeacutenicos originan compuestos a partir de los cuales se puede formar glucosa (viacutea gluconeogeacutenesis) Aminoaacutecidos mixtos ambas viacuteas

Ciacutetrico

Isociacutetrico

α -cetoglutaacuterico

SuccinilCoA

Succiacutenico

Oxalaceacutetico

Maacutelico

Fumaacuterico

Intermediario metaboacutelico

AminoaacutecidoTransaminasa

Glutamatodeshidrogenasa

Aacutecido glutaacutemico

α -cetoglutaacuterico NAD+

NADH + H+ + NH3

Ciclode laurea

Hiacutegado

ilemetval

arg hispro gln

glu

ile

Piruacutevico

ala tregli ser

cis

AcetilCoA

fentir

ile

leulis

aspasn

fentir

SECUENCIA 1Complejo I NADH deshidrogenasa Complejo multienzimaacutetico que cede los electrones al Coenzima QEl primer aceptor del complejo es el FMN Despueacutes proteiacutenas de hierro y azufre Hay bombeo de protones

2 Complejo II Succinato deshidrogenasa Es el enzima del Ciclo de Krebs en el que se produce el FADH2 Cede estos electrones al coenzima Q o Ubiquinona

3 Complejo III Citocromo bc1 Transfiere electrones al citocromo C Hay bombeo de protones

4 Complejo IV Citocromo oxidasa Cede los electrones al oxiacutegeno Hay bombeo de protones

A TENER EN CUENTA Se genera una acumulacioacuten de protones H+ en el espacio intermembranoso que provoca un gradiente electroquiacutemico (En algunos textos el Complejo II se obvia y hay desplazamiento de la numeracioacuten)

ESPECIAL ATENCIOacuteN-No confundir la fermentacioacuten con la respiracioacuten anaerobia

Fosforilacioacuten oxidativa la ATPasa (partiacuteculas F) utiliza el gradiente electroquiacutemico para producir ATP a partir de ADP + Pi

- Orden de sistemas seguacuten su potencial REDOX De maacutes negativo a menos negativo

Metabolismo V - La fosforilacioacuten oxidativaflv

2e-

a3

a3

Cit c

H2O

Cit c

Cit c

Cit c

Cit b

Cit b

Voltios

- 04

0

+ 04

+ 08

FAD

FADH2

NADH

2e- + 2H+

2e- + 2H+

2e- + 2H+

2e-

2e-

2e-

2e-

CoQ

CoQ

FMN

FMN

2H+

2e-

2H+ + 12 O2

NAD + + H+

Espacio intermembrana

Matriz mitocondrial

FADH2

FAD+

1ordm) El NADH es oxidado por el complejo I y libera 2 H+ y 2 electrones (El FADH2 se incorpora en el CII)

2ordm) Los electrones son trasportados a lo largo del resto de complejos de la cadena transportadora hasta llegar al oxiacutegeno Eacuteste se uniraacute a dos protones para formar H2O

3ordm) Los H+ quedan libres en la matriz mitocondrial La energiacutea liberada en el transporte de electrones es utilizada por los CI III y IV para bombear protones al espacio intermembrana (debido a la impermeabilidad de la membrana mitocondrial interna se acumulan alliacute)

Se crea asiacute un GRADIENTE ELECTROQUIacuteMICO DE PROTONES que da lugar a una FUERZA PROTOacuteN MOTRIZ

Proceso acoplado quimiosmoacuteticamente al transporte de electrones

Es llevado a cabo por el complejo de la ATP-sintasa Este enzima utiliza la fuerza H+-motriz para realizar la siacutentesis de ATP Asiacute la energiacutea liberada por el flujo de H+ en la ATP-asa es aprovechado por eacutesta para fosforilar ADP y generar moleacuteculas de ATP

A partir de un NADH+H+ que ingresa en la cadena respiratoria se obtienen 3ATP

A partir de un FADH2 soacutelo se obtienen 2ATP ya que el FADH2 se incorpora a la cadena respiratoria en el complejo II

Metabolismo VI - Metabolismo y fisiologiacuteaflv

RUTA INTERVIENEN PRODUCTOS

GLUCOacuteLISIS(en hialoplasma)

C6H12O6

2 NAD+2 (ADP + Pi)

2 CH3-C0-COOH2 (NADH + H+)

2 ATP

PIRUVATO DESHIDROGENASA

(en matriz mitocondrial)

2 SH-CoA 2 CH3-C0-COOH

2 NAD+

2 CH3-C0-S-CoA

2 CO2 2 (NADH + H+)

CICLO DE KREBS (2 VUELTAS)

(matriz mitocondrial)

2 CH3-C0-S-CoA 6 H2O 6 NAD+

2 FAD 2 (ADP + Pi)

2 SH-CoA 4 CO2 6 (NADH + H+) 2 FADH2

2 ATP

FOSFORILACIOacuteN OXIDATIVA

(membrana interna mitocondrial)

10 (NADH + H+) 2 FADH2

34 (ADP + Pi) 6 O2

12 H2O 34 ATP10 NAD+

2 FAD

Balance finalC6H12O6 + 6 H2O +6 O2 + 38 (ADP+Pi) 6 CO2 + 38 ATP + 12 H2O

Balance de cada ruta

2 NADH2 Acetil CoA

Como se obtienen 2 piruvatos por cada moleacutecula de glucosa

2 Acidos Piruacutevicos

Balance del ciclo de Krebs

6 NADH 2 FADH2

2 GTP 2 Acetil CoA2 Acidos

Piruacutevicos

Descarboxilacioacuten oxidativa

Glucoacutelisis

2 aacutec piruacutevicoGlucosa 2 NADH 2 ATP

TOTAL = 36 oacute 38 ATP

bull Los 2 NADH obtenidos en la glucoacutelisis estaacuten en el citosol y deben ser transportadas al interior de la mitocondria Para ello existen dos lanzaderas mitocondriales

ndash Lanzadera malato incorpora el NADH citosoacutelico en forma de NADH

ndash Lanzadera glicerol-fosfato lo incorpora en forma de FADH2

Dependiendo de la lanzadera mitocondrial el balance total de la oxidacioacuten completa de una moleacutecula de glucosa seraacute de 36 o 38 ATP

En el hiacutegado y en el corazoacuten actuacutea la lanzadera malato y cada NADH se multiplica por 3 ATP Se forman 38 ATP

En el cerebro y el musculo actuacutea la lanzadera del glicerofosfato y se multiplica por dos formaacutendose 36 ATP

El Aacutecido piruacutevico obtenido en la glucoacutelisis puede seguir una viacutea de degradacioacuten anaerobia mediante las FERMENTACIONES

En ellas el uacuteltimo aceptor de electrones no es el oxiacutegeno sino una moleacutecula orgaacutenica (de ahiacute que se les denomine procesos anaerobios)

La finalidad de las fermentaciones es reponer de forma raacutepida los transportadores electroacutenicos en su forma oxidada

Se realizan en el citosol

Hay dos tipos principales Alcohoacutelicaetiacutelica Laacutectica

Balance energeacutetico de las fermentaciones 2 ATP (PROCEDENTES DE LA GLUCOacuteLISIS)

CH3 - CH2OHEtanol

CH3 - CH2OHEtanol

G3PG3P

GlucosaGlucosa Dihidroxiacetonafosfato

Dihidroxiacetonafosfato

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico ATP2

NADH

CO2

CH3 - CHOAcetaldehiacutedo

CH3 - CHOAcetaldehiacutedo

NAD + CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

Organismos que la realizan-Levaduras Saccharomyces cerevesiaeEs un proceso esencial en la elaboracioacuten de cerveza pan y vino

C6H12O6 + 2 Pi + 2 ADP rarr 2 CH3-CH2OH + 2 CO2 + 2 ATP

C6H12O6

ATP

ATPNADH

2 acetaldehiacutedos

electrones hidroacutegeno forma NAD+

2 NAD+

2

2 ADP

2 piruvato

2

4

cosecha

inversioacuten

glucoacutelisis

forma etanol

2 ATP netos

2 etanol

2 H2O

2 CO2

Dependiendo de la especie de levadura se puede llegar a obtener cerveza ron (S cerevisiae) vino (S ellypsoideus) sidra (S apiculatus) y pan (variedad purificada de S cerevisiae)

CH3 - CHOH - COOHAacutecido laacutectico

CH3 - CHOH - COOHAacutecido laacutectico

GlucosaGlucosa

Dihidroxiacetonafosfato

Dihidroxiacetonafosfato

ATP2NADHNAD +

G6PG6P G3PG3P Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevicoLaacutectico deshidrogenasa

Organismos que la realizanbullBacterias (Lactobacilos) que se utiliza para la elaboracioacuten de yogur y el quesobullLas ceacutelulas musculares animales en condiciones anaeroacutebicas realizan este proceso para obtener energiacutea produciendo aacutecido laacutectico que produce fatiga muscular

C6H12O6 + 2 Pi + 2 ADP rarr 2 CH3-CHOH-COOH + 2 ATP

C6H12O6

ATP

ATPNADH

2 lactato

electrones hidroacutegeno froma NADH

2 NAD+

2

2 ADP

2 piruvato

2

4

cosecha

inversioacuten

glucoacutelisis

lactate fermentation

2 ATP netos

FermentacioacutenFermentacioacutenLaacutecticaLaacutectica

Los microorganismos que realizan esta fermentacioacuten son las bacterias de las especies Lactobacillus casei L bulgaricus Streptococcus luctis y Leuconostoc citrovorum obtenieacutendose de ello productos derivados de la leche como el queso el yogur y el keacutefir

RESPIRACIOacuteN RESPIRACIOacuteN AEROacuteBICAAEROacuteBICA

RESPIRACIOacuteN RESPIRACIOacuteN ANAEROacuteBICAANAEROacuteBICA

El proceso anaeroacutebico es un proceso bioloacutegico de oxidorreduccioacuten de monosacaacuteridos y otros compuestos en el que el aceptor terminal de electrones es una moleacutecula inorgaacutenica distinta del oxiacutegeno y maacutes raramente una moleacutecula orgaacutenica La realizan exclusivamente algunos grupos de bacterias y para ello utilizan una cadena transportadora de electrones anaacuteloga a la de la mitocondria en la respiracioacuten aeroacutebica No debe confundirse con la fermentacioacuten que es un proceso tambieacuten anaeroacutebico pero en el que no participa nada parecido a una cadena transportadora de electrones y el aceptor final de electrones es siempre una moleacutecula orgaacutenica

En el proceso anaeroacutebico no se utiliza oxiacutegeno sino que para la misma funcioacuten se emplea otra sustancia oxidante distinta como el sulfato o el nitrato En las bacterias con respiracioacuten anaeroacutebica interviene tambieacuten una cadena transportadora de electrones en la que se reoxidan las coenzimas reducidas durante la oxidacioacuten de los substratos nutrientes es anaacuteloga a la de la respiracioacuten aeroacutebica ya que se compone de los mismos elementos (citocromos quinonas proteiacutenas ferrosulfuacutericas etc) La uacutenica diferencia por tanto radica en que el aceptor uacuteltimo de electrones no es el oxiacutegeno

Todos los posibles aceptores en la respiracioacuten anaerobia tienen un potencial de reduccioacuten menor que el O2 por lo que partiendo de los mismos sustratos (glucosa aminoaacutecidos trigliceacuteridos) se genera menos energiacutea en este metabolismo que en la respiracioacuten aerobia convencional

No hay que confundir la respiracioacuten anaeroacutebica con la fermentacioacuten en la que no existe en absoluto cadena de transporte de electrones y el aceptor final de electrones es una moleacutecula orgaacutenica estos dos tipos de metabolismo tienen solo en comuacuten el no ser dependientes del oxiacutegeno

COMPARACIOacuteNCOMPARACIOacuteNRESPIRACIOacuteN AEROacuteBICA - ANAEROacuteBICARESPIRACIOacuteN AEROacuteBICA - ANAEROacuteBICA

ES un conjunto de reacciones repetitivas que oxidan los aacutecidos grasos activados (acilo)DOacuteNDE mitocondrias (tambieacuten en peroxisomas)SIGNIFCADO BIOLOacuteGICO obtencioacuten de ATP a partir de aacutecidos grasosPASOS PREVIOS1 Movilizacioacuten de aacutecidos grasos2 Activacioacuten3 Transporte al interior de la mitocondria (carnitina)MOLEacuteCULA DE INICIO Acil CoAMOLEacuteCULA FINAL Acetil CoA (n2)PRODUCTOS COLATERALES NADH+H+ y FADH2Nordm de veces que se repite [(n2) - 1]

CONTINUACIOacuteN1048576 Acetil CoA al ciclo de Krebs1048576 NADH+H+ y FADH2 a cadena transportadora de electrones de lamitocondria

TRIGLECEacuteRIDOS (LIPASA) rarr Glicerol + 3 AG

El Glicerol se incorpora a la Glucolisis en forma de DHAPLos AG son degradados en un proceso cataboacutelico denominado β ndash oxidacioacuten (matriz mitocondrial)

DEGRADACIOacuteN DE Aacutecidos Grasos

1ordm) ACTIVACIOacuteN DEL AG Para incorporarse a la β ndash oxidacioacuten los AG tienen que activarse Esta activacioacuten se realiza en el citosol y consiste en la unioacuten de una moleacutecula de CoA-SH al AG formaacutendose un Acil-CoA En esta activacioacuten se gasta 1 ATP

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA al interior de la mitocondria (a traveacutes de la carnitina)

SH-CoA CH3-CH2-CH2 CH2-COOH CH3-CH2CH2-CH2-CO-S-CoA (aacutecido graso hipoteacutetico) ACETIL-S-CoA

Carbono alfaCarbono beta

H2O

ATP AMP+PPi

1ordm) ACTIVACIOacuteN DEL ACIDOS GRASOS PREVIA A SU BETA-OXIDACIOacuteN

Ciclo de Krebs

Transportadorde carnitina

Acil-carnitina

Carnitina HSCoA

Acil-CoA β - oxidacioacuten

Acetil - CoA

Acil-carnitina

Carnitina

Carnitina

Espacio intermembrana

Citosol

Matriz mitocondrial

Acetil - CoA

HSCoA

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA

3ordm) Β ndash OXIDACIOacuteN HEacuteLICE DE LYNEN secuencia de 4 reacciones (oxidacioacuten hidratacioacuten oxidacioacuten y fragmentacioacuten) En cada secuencia se libera un acetil-CoA (2C)Se repite hasta que el AG graso se degrada por completo

Por cada vuelta-1 Acetil-CoA-1 FADH2-1 NADH + H+

β ndash oxidacioacuten si la secuencia se repite laquonraquo veces se obtendraacuten

n + 1 Acetil-CoA rarr Se incorporan al Ciclo de Krebs

n FADH2

n NADH + H+

A la hora de realizar el balance habraacute que tener en cuenta si el aacutecido graso ya estaacute dentro de la mitocondria (y por tanto activado) o no

Cadena transportadora de electrones y fosforilacioacuten oxidativa

IDEAS CLAVE1 Los aminoaacutecidos no pueden almacenarse ni excretarse2 Por lo tanto el excedente debe metabolizarse3 El proceso contempla dos grupos de reaccionesa Las del grupo aminob Las del esqueleto carbonadoREACCIOacuteN PREVIA separacioacuten grupo amino del esqueleto carbonado VITAMINA las transaminasas requieren para su funcionamiento la vitamina B6 como coenzimaDOacuteNDE en el hiacutegado

DESTINOa) Para producir energiacutea ciclo de Krebs o intermediarios que pueden ir al Ciclo de Krebsb) Para su metabolizacioacuten formacioacuten de glucosa o cuerpos cetoacutenicosMOLEacuteCULAS RESULTANTES aacutecido piruacutevico acetil CoA Succinil CoA aacutecido alfa-cetoglutaacuterico acetoacetil-CoA aacutecido fumaacuterico y aacutecido oxalaceacuteticoCLASIFICACIOacuteN SEGUacuteN PRODUCTO ESQUELETO CARBONADO Aminoaacutecido cetogeacutenicos generan Acetil CoA o Acetoacetil CoA En el hiacutegado pueden transformarse en cuerpos cetoacutenicos Aminoaacutecidos glucogeacutenicos originan compuestos a partir de los cuales se puede formar glucosa (viacutea gluconeogeacutenesis) Aminoaacutecidos mixtos ambas viacuteas

Ciacutetrico

Isociacutetrico

α -cetoglutaacuterico

SuccinilCoA

Succiacutenico

Oxalaceacutetico

Maacutelico

Fumaacuterico

Intermediario metaboacutelico

AminoaacutecidoTransaminasa

Glutamatodeshidrogenasa

Aacutecido glutaacutemico

α -cetoglutaacuterico NAD+

NADH + H+ + NH3

Ciclode laurea

Hiacutegado

ilemetval

arg hispro gln

glu

ile

Piruacutevico

ala tregli ser

cis

AcetilCoA

fentir

ile

leulis

aspasn

fentir

Metabolismo V - La fosforilacioacuten oxidativaflv

2e-

a3

a3

Cit c

H2O

Cit c

Cit c

Cit c

Cit b

Cit b

Voltios

- 04

0

+ 04

+ 08

FAD

FADH2

NADH

2e- + 2H+

2e- + 2H+

2e- + 2H+

2e-

2e-

2e-

2e-

CoQ

CoQ

FMN

FMN

2H+

2e-

2H+ + 12 O2

NAD + + H+

Espacio intermembrana

Matriz mitocondrial

FADH2

FAD+

1ordm) El NADH es oxidado por el complejo I y libera 2 H+ y 2 electrones (El FADH2 se incorpora en el CII)

2ordm) Los electrones son trasportados a lo largo del resto de complejos de la cadena transportadora hasta llegar al oxiacutegeno Eacuteste se uniraacute a dos protones para formar H2O

3ordm) Los H+ quedan libres en la matriz mitocondrial La energiacutea liberada en el transporte de electrones es utilizada por los CI III y IV para bombear protones al espacio intermembrana (debido a la impermeabilidad de la membrana mitocondrial interna se acumulan alliacute)

Se crea asiacute un GRADIENTE ELECTROQUIacuteMICO DE PROTONES que da lugar a una FUERZA PROTOacuteN MOTRIZ

Proceso acoplado quimiosmoacuteticamente al transporte de electrones

Es llevado a cabo por el complejo de la ATP-sintasa Este enzima utiliza la fuerza H+-motriz para realizar la siacutentesis de ATP Asiacute la energiacutea liberada por el flujo de H+ en la ATP-asa es aprovechado por eacutesta para fosforilar ADP y generar moleacuteculas de ATP

A partir de un NADH+H+ que ingresa en la cadena respiratoria se obtienen 3ATP

A partir de un FADH2 soacutelo se obtienen 2ATP ya que el FADH2 se incorpora a la cadena respiratoria en el complejo II

Metabolismo VI - Metabolismo y fisiologiacuteaflv

RUTA INTERVIENEN PRODUCTOS

GLUCOacuteLISIS(en hialoplasma)

C6H12O6

2 NAD+2 (ADP + Pi)

2 CH3-C0-COOH2 (NADH + H+)

2 ATP

PIRUVATO DESHIDROGENASA

(en matriz mitocondrial)

2 SH-CoA 2 CH3-C0-COOH

2 NAD+

2 CH3-C0-S-CoA

2 CO2 2 (NADH + H+)

CICLO DE KREBS (2 VUELTAS)

(matriz mitocondrial)

2 CH3-C0-S-CoA 6 H2O 6 NAD+

2 FAD 2 (ADP + Pi)

2 SH-CoA 4 CO2 6 (NADH + H+) 2 FADH2

2 ATP

FOSFORILACIOacuteN OXIDATIVA

(membrana interna mitocondrial)

10 (NADH + H+) 2 FADH2

34 (ADP + Pi) 6 O2

12 H2O 34 ATP10 NAD+

2 FAD

Balance finalC6H12O6 + 6 H2O +6 O2 + 38 (ADP+Pi) 6 CO2 + 38 ATP + 12 H2O

Balance de cada ruta

2 NADH2 Acetil CoA

Como se obtienen 2 piruvatos por cada moleacutecula de glucosa

2 Acidos Piruacutevicos

Balance del ciclo de Krebs

6 NADH 2 FADH2

2 GTP 2 Acetil CoA2 Acidos

Piruacutevicos

Descarboxilacioacuten oxidativa

Glucoacutelisis

2 aacutec piruacutevicoGlucosa 2 NADH 2 ATP

TOTAL = 36 oacute 38 ATP

bull Los 2 NADH obtenidos en la glucoacutelisis estaacuten en el citosol y deben ser transportadas al interior de la mitocondria Para ello existen dos lanzaderas mitocondriales

ndash Lanzadera malato incorpora el NADH citosoacutelico en forma de NADH

ndash Lanzadera glicerol-fosfato lo incorpora en forma de FADH2

Dependiendo de la lanzadera mitocondrial el balance total de la oxidacioacuten completa de una moleacutecula de glucosa seraacute de 36 o 38 ATP

En el hiacutegado y en el corazoacuten actuacutea la lanzadera malato y cada NADH se multiplica por 3 ATP Se forman 38 ATP

En el cerebro y el musculo actuacutea la lanzadera del glicerofosfato y se multiplica por dos formaacutendose 36 ATP

El Aacutecido piruacutevico obtenido en la glucoacutelisis puede seguir una viacutea de degradacioacuten anaerobia mediante las FERMENTACIONES

En ellas el uacuteltimo aceptor de electrones no es el oxiacutegeno sino una moleacutecula orgaacutenica (de ahiacute que se les denomine procesos anaerobios)

La finalidad de las fermentaciones es reponer de forma raacutepida los transportadores electroacutenicos en su forma oxidada

Se realizan en el citosol

Hay dos tipos principales Alcohoacutelicaetiacutelica Laacutectica

Balance energeacutetico de las fermentaciones 2 ATP (PROCEDENTES DE LA GLUCOacuteLISIS)

CH3 - CH2OHEtanol

CH3 - CH2OHEtanol

G3PG3P

GlucosaGlucosa Dihidroxiacetonafosfato

Dihidroxiacetonafosfato

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico ATP2

NADH

CO2

CH3 - CHOAcetaldehiacutedo

CH3 - CHOAcetaldehiacutedo

NAD + CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

Organismos que la realizan-Levaduras Saccharomyces cerevesiaeEs un proceso esencial en la elaboracioacuten de cerveza pan y vino

C6H12O6 + 2 Pi + 2 ADP rarr 2 CH3-CH2OH + 2 CO2 + 2 ATP

C6H12O6

ATP

ATPNADH

2 acetaldehiacutedos

electrones hidroacutegeno forma NAD+

2 NAD+

2

2 ADP

2 piruvato

2

4

cosecha

inversioacuten

glucoacutelisis

forma etanol

2 ATP netos

2 etanol

2 H2O

2 CO2

Dependiendo de la especie de levadura se puede llegar a obtener cerveza ron (S cerevisiae) vino (S ellypsoideus) sidra (S apiculatus) y pan (variedad purificada de S cerevisiae)

CH3 - CHOH - COOHAacutecido laacutectico

CH3 - CHOH - COOHAacutecido laacutectico

GlucosaGlucosa

Dihidroxiacetonafosfato

Dihidroxiacetonafosfato

ATP2NADHNAD +

G6PG6P G3PG3P Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevicoLaacutectico deshidrogenasa

Organismos que la realizanbullBacterias (Lactobacilos) que se utiliza para la elaboracioacuten de yogur y el quesobullLas ceacutelulas musculares animales en condiciones anaeroacutebicas realizan este proceso para obtener energiacutea produciendo aacutecido laacutectico que produce fatiga muscular

C6H12O6 + 2 Pi + 2 ADP rarr 2 CH3-CHOH-COOH + 2 ATP

C6H12O6

ATP

ATPNADH

2 lactato

electrones hidroacutegeno froma NADH

2 NAD+

2

2 ADP

2 piruvato

2

4

cosecha

inversioacuten

glucoacutelisis

lactate fermentation

2 ATP netos

FermentacioacutenFermentacioacutenLaacutecticaLaacutectica

Los microorganismos que realizan esta fermentacioacuten son las bacterias de las especies Lactobacillus casei L bulgaricus Streptococcus luctis y Leuconostoc citrovorum obtenieacutendose de ello productos derivados de la leche como el queso el yogur y el keacutefir

RESPIRACIOacuteN RESPIRACIOacuteN AEROacuteBICAAEROacuteBICA

RESPIRACIOacuteN RESPIRACIOacuteN ANAEROacuteBICAANAEROacuteBICA

El proceso anaeroacutebico es un proceso bioloacutegico de oxidorreduccioacuten de monosacaacuteridos y otros compuestos en el que el aceptor terminal de electrones es una moleacutecula inorgaacutenica distinta del oxiacutegeno y maacutes raramente una moleacutecula orgaacutenica La realizan exclusivamente algunos grupos de bacterias y para ello utilizan una cadena transportadora de electrones anaacuteloga a la de la mitocondria en la respiracioacuten aeroacutebica No debe confundirse con la fermentacioacuten que es un proceso tambieacuten anaeroacutebico pero en el que no participa nada parecido a una cadena transportadora de electrones y el aceptor final de electrones es siempre una moleacutecula orgaacutenica

En el proceso anaeroacutebico no se utiliza oxiacutegeno sino que para la misma funcioacuten se emplea otra sustancia oxidante distinta como el sulfato o el nitrato En las bacterias con respiracioacuten anaeroacutebica interviene tambieacuten una cadena transportadora de electrones en la que se reoxidan las coenzimas reducidas durante la oxidacioacuten de los substratos nutrientes es anaacuteloga a la de la respiracioacuten aeroacutebica ya que se compone de los mismos elementos (citocromos quinonas proteiacutenas ferrosulfuacutericas etc) La uacutenica diferencia por tanto radica en que el aceptor uacuteltimo de electrones no es el oxiacutegeno

Todos los posibles aceptores en la respiracioacuten anaerobia tienen un potencial de reduccioacuten menor que el O2 por lo que partiendo de los mismos sustratos (glucosa aminoaacutecidos trigliceacuteridos) se genera menos energiacutea en este metabolismo que en la respiracioacuten aerobia convencional

No hay que confundir la respiracioacuten anaeroacutebica con la fermentacioacuten en la que no existe en absoluto cadena de transporte de electrones y el aceptor final de electrones es una moleacutecula orgaacutenica estos dos tipos de metabolismo tienen solo en comuacuten el no ser dependientes del oxiacutegeno

COMPARACIOacuteNCOMPARACIOacuteNRESPIRACIOacuteN AEROacuteBICA - ANAEROacuteBICARESPIRACIOacuteN AEROacuteBICA - ANAEROacuteBICA

ES un conjunto de reacciones repetitivas que oxidan los aacutecidos grasos activados (acilo)DOacuteNDE mitocondrias (tambieacuten en peroxisomas)SIGNIFCADO BIOLOacuteGICO obtencioacuten de ATP a partir de aacutecidos grasosPASOS PREVIOS1 Movilizacioacuten de aacutecidos grasos2 Activacioacuten3 Transporte al interior de la mitocondria (carnitina)MOLEacuteCULA DE INICIO Acil CoAMOLEacuteCULA FINAL Acetil CoA (n2)PRODUCTOS COLATERALES NADH+H+ y FADH2Nordm de veces que se repite [(n2) - 1]

CONTINUACIOacuteN1048576 Acetil CoA al ciclo de Krebs1048576 NADH+H+ y FADH2 a cadena transportadora de electrones de lamitocondria

TRIGLECEacuteRIDOS (LIPASA) rarr Glicerol + 3 AG

El Glicerol se incorpora a la Glucolisis en forma de DHAPLos AG son degradados en un proceso cataboacutelico denominado β ndash oxidacioacuten (matriz mitocondrial)

DEGRADACIOacuteN DE Aacutecidos Grasos

1ordm) ACTIVACIOacuteN DEL AG Para incorporarse a la β ndash oxidacioacuten los AG tienen que activarse Esta activacioacuten se realiza en el citosol y consiste en la unioacuten de una moleacutecula de CoA-SH al AG formaacutendose un Acil-CoA En esta activacioacuten se gasta 1 ATP

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA al interior de la mitocondria (a traveacutes de la carnitina)

SH-CoA CH3-CH2-CH2 CH2-COOH CH3-CH2CH2-CH2-CO-S-CoA (aacutecido graso hipoteacutetico) ACETIL-S-CoA

Carbono alfaCarbono beta

H2O

ATP AMP+PPi

1ordm) ACTIVACIOacuteN DEL ACIDOS GRASOS PREVIA A SU BETA-OXIDACIOacuteN

Ciclo de Krebs

Transportadorde carnitina

Acil-carnitina

Carnitina HSCoA

Acil-CoA β - oxidacioacuten

Acetil - CoA

Acil-carnitina

Carnitina

Carnitina

Espacio intermembrana

Citosol

Matriz mitocondrial

Acetil - CoA

HSCoA

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA

3ordm) Β ndash OXIDACIOacuteN HEacuteLICE DE LYNEN secuencia de 4 reacciones (oxidacioacuten hidratacioacuten oxidacioacuten y fragmentacioacuten) En cada secuencia se libera un acetil-CoA (2C)Se repite hasta que el AG graso se degrada por completo

Por cada vuelta-1 Acetil-CoA-1 FADH2-1 NADH + H+

β ndash oxidacioacuten si la secuencia se repite laquonraquo veces se obtendraacuten

n + 1 Acetil-CoA rarr Se incorporan al Ciclo de Krebs

n FADH2

n NADH + H+

A la hora de realizar el balance habraacute que tener en cuenta si el aacutecido graso ya estaacute dentro de la mitocondria (y por tanto activado) o no

Cadena transportadora de electrones y fosforilacioacuten oxidativa

IDEAS CLAVE1 Los aminoaacutecidos no pueden almacenarse ni excretarse2 Por lo tanto el excedente debe metabolizarse3 El proceso contempla dos grupos de reaccionesa Las del grupo aminob Las del esqueleto carbonadoREACCIOacuteN PREVIA separacioacuten grupo amino del esqueleto carbonado VITAMINA las transaminasas requieren para su funcionamiento la vitamina B6 como coenzimaDOacuteNDE en el hiacutegado

DESTINOa) Para producir energiacutea ciclo de Krebs o intermediarios que pueden ir al Ciclo de Krebsb) Para su metabolizacioacuten formacioacuten de glucosa o cuerpos cetoacutenicosMOLEacuteCULAS RESULTANTES aacutecido piruacutevico acetil CoA Succinil CoA aacutecido alfa-cetoglutaacuterico acetoacetil-CoA aacutecido fumaacuterico y aacutecido oxalaceacuteticoCLASIFICACIOacuteN SEGUacuteN PRODUCTO ESQUELETO CARBONADO Aminoaacutecido cetogeacutenicos generan Acetil CoA o Acetoacetil CoA En el hiacutegado pueden transformarse en cuerpos cetoacutenicos Aminoaacutecidos glucogeacutenicos originan compuestos a partir de los cuales se puede formar glucosa (viacutea gluconeogeacutenesis) Aminoaacutecidos mixtos ambas viacuteas

Ciacutetrico

Isociacutetrico

α -cetoglutaacuterico

SuccinilCoA

Succiacutenico

Oxalaceacutetico

Maacutelico

Fumaacuterico

Intermediario metaboacutelico

AminoaacutecidoTransaminasa

Glutamatodeshidrogenasa

Aacutecido glutaacutemico

α -cetoglutaacuterico NAD+

NADH + H+ + NH3

Ciclode laurea

Hiacutegado

ilemetval

arg hispro gln

glu

ile

Piruacutevico

ala tregli ser

cis

AcetilCoA

fentir

ile

leulis

aspasn

fentir

2e-

a3

a3

Cit c

H2O

Cit c

Cit c

Cit c

Cit b

Cit b

Voltios

- 04

0

+ 04

+ 08

FAD

FADH2

NADH

2e- + 2H+

2e- + 2H+

2e- + 2H+

2e-

2e-

2e-

2e-

CoQ

CoQ

FMN

FMN

2H+

2e-

2H+ + 12 O2

NAD + + H+

Espacio intermembrana

Matriz mitocondrial

FADH2

FAD+

1ordm) El NADH es oxidado por el complejo I y libera 2 H+ y 2 electrones (El FADH2 se incorpora en el CII)

2ordm) Los electrones son trasportados a lo largo del resto de complejos de la cadena transportadora hasta llegar al oxiacutegeno Eacuteste se uniraacute a dos protones para formar H2O

3ordm) Los H+ quedan libres en la matriz mitocondrial La energiacutea liberada en el transporte de electrones es utilizada por los CI III y IV para bombear protones al espacio intermembrana (debido a la impermeabilidad de la membrana mitocondrial interna se acumulan alliacute)

Se crea asiacute un GRADIENTE ELECTROQUIacuteMICO DE PROTONES que da lugar a una FUERZA PROTOacuteN MOTRIZ

Proceso acoplado quimiosmoacuteticamente al transporte de electrones

Es llevado a cabo por el complejo de la ATP-sintasa Este enzima utiliza la fuerza H+-motriz para realizar la siacutentesis de ATP Asiacute la energiacutea liberada por el flujo de H+ en la ATP-asa es aprovechado por eacutesta para fosforilar ADP y generar moleacuteculas de ATP

A partir de un NADH+H+ que ingresa en la cadena respiratoria se obtienen 3ATP

A partir de un FADH2 soacutelo se obtienen 2ATP ya que el FADH2 se incorpora a la cadena respiratoria en el complejo II

Metabolismo VI - Metabolismo y fisiologiacuteaflv

RUTA INTERVIENEN PRODUCTOS

GLUCOacuteLISIS(en hialoplasma)

C6H12O6

2 NAD+2 (ADP + Pi)

2 CH3-C0-COOH2 (NADH + H+)

2 ATP

PIRUVATO DESHIDROGENASA

(en matriz mitocondrial)

2 SH-CoA 2 CH3-C0-COOH

2 NAD+

2 CH3-C0-S-CoA

2 CO2 2 (NADH + H+)

CICLO DE KREBS (2 VUELTAS)

(matriz mitocondrial)

2 CH3-C0-S-CoA 6 H2O 6 NAD+

2 FAD 2 (ADP + Pi)

2 SH-CoA 4 CO2 6 (NADH + H+) 2 FADH2

2 ATP

FOSFORILACIOacuteN OXIDATIVA

(membrana interna mitocondrial)

10 (NADH + H+) 2 FADH2

34 (ADP + Pi) 6 O2

12 H2O 34 ATP10 NAD+

2 FAD

Balance finalC6H12O6 + 6 H2O +6 O2 + 38 (ADP+Pi) 6 CO2 + 38 ATP + 12 H2O

Balance de cada ruta

2 NADH2 Acetil CoA

Como se obtienen 2 piruvatos por cada moleacutecula de glucosa

2 Acidos Piruacutevicos

Balance del ciclo de Krebs

6 NADH 2 FADH2

2 GTP 2 Acetil CoA2 Acidos

Piruacutevicos

Descarboxilacioacuten oxidativa

Glucoacutelisis

2 aacutec piruacutevicoGlucosa 2 NADH 2 ATP

TOTAL = 36 oacute 38 ATP

bull Los 2 NADH obtenidos en la glucoacutelisis estaacuten en el citosol y deben ser transportadas al interior de la mitocondria Para ello existen dos lanzaderas mitocondriales

ndash Lanzadera malato incorpora el NADH citosoacutelico en forma de NADH

ndash Lanzadera glicerol-fosfato lo incorpora en forma de FADH2

Dependiendo de la lanzadera mitocondrial el balance total de la oxidacioacuten completa de una moleacutecula de glucosa seraacute de 36 o 38 ATP

En el hiacutegado y en el corazoacuten actuacutea la lanzadera malato y cada NADH se multiplica por 3 ATP Se forman 38 ATP

En el cerebro y el musculo actuacutea la lanzadera del glicerofosfato y se multiplica por dos formaacutendose 36 ATP

El Aacutecido piruacutevico obtenido en la glucoacutelisis puede seguir una viacutea de degradacioacuten anaerobia mediante las FERMENTACIONES

En ellas el uacuteltimo aceptor de electrones no es el oxiacutegeno sino una moleacutecula orgaacutenica (de ahiacute que se les denomine procesos anaerobios)

La finalidad de las fermentaciones es reponer de forma raacutepida los transportadores electroacutenicos en su forma oxidada

Se realizan en el citosol

Hay dos tipos principales Alcohoacutelicaetiacutelica Laacutectica

Balance energeacutetico de las fermentaciones 2 ATP (PROCEDENTES DE LA GLUCOacuteLISIS)

CH3 - CH2OHEtanol

CH3 - CH2OHEtanol

G3PG3P

GlucosaGlucosa Dihidroxiacetonafosfato

Dihidroxiacetonafosfato

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico ATP2

NADH

CO2

CH3 - CHOAcetaldehiacutedo

CH3 - CHOAcetaldehiacutedo

NAD + CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

Organismos que la realizan-Levaduras Saccharomyces cerevesiaeEs un proceso esencial en la elaboracioacuten de cerveza pan y vino

C6H12O6 + 2 Pi + 2 ADP rarr 2 CH3-CH2OH + 2 CO2 + 2 ATP

C6H12O6

ATP

ATPNADH

2 acetaldehiacutedos

electrones hidroacutegeno forma NAD+

2 NAD+

2

2 ADP

2 piruvato

2

4

cosecha

inversioacuten

glucoacutelisis

forma etanol

2 ATP netos

2 etanol

2 H2O

2 CO2

Dependiendo de la especie de levadura se puede llegar a obtener cerveza ron (S cerevisiae) vino (S ellypsoideus) sidra (S apiculatus) y pan (variedad purificada de S cerevisiae)

CH3 - CHOH - COOHAacutecido laacutectico

CH3 - CHOH - COOHAacutecido laacutectico

GlucosaGlucosa

Dihidroxiacetonafosfato

Dihidroxiacetonafosfato

ATP2NADHNAD +

G6PG6P G3PG3P Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevicoLaacutectico deshidrogenasa

Organismos que la realizanbullBacterias (Lactobacilos) que se utiliza para la elaboracioacuten de yogur y el quesobullLas ceacutelulas musculares animales en condiciones anaeroacutebicas realizan este proceso para obtener energiacutea produciendo aacutecido laacutectico que produce fatiga muscular

C6H12O6 + 2 Pi + 2 ADP rarr 2 CH3-CHOH-COOH + 2 ATP

C6H12O6

ATP

ATPNADH

2 lactato

electrones hidroacutegeno froma NADH

2 NAD+

2

2 ADP

2 piruvato

2

4

cosecha

inversioacuten

glucoacutelisis

lactate fermentation

2 ATP netos

FermentacioacutenFermentacioacutenLaacutecticaLaacutectica

Los microorganismos que realizan esta fermentacioacuten son las bacterias de las especies Lactobacillus casei L bulgaricus Streptococcus luctis y Leuconostoc citrovorum obtenieacutendose de ello productos derivados de la leche como el queso el yogur y el keacutefir

RESPIRACIOacuteN RESPIRACIOacuteN AEROacuteBICAAEROacuteBICA

RESPIRACIOacuteN RESPIRACIOacuteN ANAEROacuteBICAANAEROacuteBICA

El proceso anaeroacutebico es un proceso bioloacutegico de oxidorreduccioacuten de monosacaacuteridos y otros compuestos en el que el aceptor terminal de electrones es una moleacutecula inorgaacutenica distinta del oxiacutegeno y maacutes raramente una moleacutecula orgaacutenica La realizan exclusivamente algunos grupos de bacterias y para ello utilizan una cadena transportadora de electrones anaacuteloga a la de la mitocondria en la respiracioacuten aeroacutebica No debe confundirse con la fermentacioacuten que es un proceso tambieacuten anaeroacutebico pero en el que no participa nada parecido a una cadena transportadora de electrones y el aceptor final de electrones es siempre una moleacutecula orgaacutenica

En el proceso anaeroacutebico no se utiliza oxiacutegeno sino que para la misma funcioacuten se emplea otra sustancia oxidante distinta como el sulfato o el nitrato En las bacterias con respiracioacuten anaeroacutebica interviene tambieacuten una cadena transportadora de electrones en la que se reoxidan las coenzimas reducidas durante la oxidacioacuten de los substratos nutrientes es anaacuteloga a la de la respiracioacuten aeroacutebica ya que se compone de los mismos elementos (citocromos quinonas proteiacutenas ferrosulfuacutericas etc) La uacutenica diferencia por tanto radica en que el aceptor uacuteltimo de electrones no es el oxiacutegeno

Todos los posibles aceptores en la respiracioacuten anaerobia tienen un potencial de reduccioacuten menor que el O2 por lo que partiendo de los mismos sustratos (glucosa aminoaacutecidos trigliceacuteridos) se genera menos energiacutea en este metabolismo que en la respiracioacuten aerobia convencional

No hay que confundir la respiracioacuten anaeroacutebica con la fermentacioacuten en la que no existe en absoluto cadena de transporte de electrones y el aceptor final de electrones es una moleacutecula orgaacutenica estos dos tipos de metabolismo tienen solo en comuacuten el no ser dependientes del oxiacutegeno

COMPARACIOacuteNCOMPARACIOacuteNRESPIRACIOacuteN AEROacuteBICA - ANAEROacuteBICARESPIRACIOacuteN AEROacuteBICA - ANAEROacuteBICA

ES un conjunto de reacciones repetitivas que oxidan los aacutecidos grasos activados (acilo)DOacuteNDE mitocondrias (tambieacuten en peroxisomas)SIGNIFCADO BIOLOacuteGICO obtencioacuten de ATP a partir de aacutecidos grasosPASOS PREVIOS1 Movilizacioacuten de aacutecidos grasos2 Activacioacuten3 Transporte al interior de la mitocondria (carnitina)MOLEacuteCULA DE INICIO Acil CoAMOLEacuteCULA FINAL Acetil CoA (n2)PRODUCTOS COLATERALES NADH+H+ y FADH2Nordm de veces que se repite [(n2) - 1]

CONTINUACIOacuteN1048576 Acetil CoA al ciclo de Krebs1048576 NADH+H+ y FADH2 a cadena transportadora de electrones de lamitocondria

TRIGLECEacuteRIDOS (LIPASA) rarr Glicerol + 3 AG

El Glicerol se incorpora a la Glucolisis en forma de DHAPLos AG son degradados en un proceso cataboacutelico denominado β ndash oxidacioacuten (matriz mitocondrial)

DEGRADACIOacuteN DE Aacutecidos Grasos

1ordm) ACTIVACIOacuteN DEL AG Para incorporarse a la β ndash oxidacioacuten los AG tienen que activarse Esta activacioacuten se realiza en el citosol y consiste en la unioacuten de una moleacutecula de CoA-SH al AG formaacutendose un Acil-CoA En esta activacioacuten se gasta 1 ATP

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA al interior de la mitocondria (a traveacutes de la carnitina)

SH-CoA CH3-CH2-CH2 CH2-COOH CH3-CH2CH2-CH2-CO-S-CoA (aacutecido graso hipoteacutetico) ACETIL-S-CoA

Carbono alfaCarbono beta

H2O

ATP AMP+PPi

1ordm) ACTIVACIOacuteN DEL ACIDOS GRASOS PREVIA A SU BETA-OXIDACIOacuteN

Ciclo de Krebs

Transportadorde carnitina

Acil-carnitina

Carnitina HSCoA

Acil-CoA β - oxidacioacuten

Acetil - CoA

Acil-carnitina

Carnitina

Carnitina

Espacio intermembrana

Citosol

Matriz mitocondrial

Acetil - CoA

HSCoA

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA

3ordm) Β ndash OXIDACIOacuteN HEacuteLICE DE LYNEN secuencia de 4 reacciones (oxidacioacuten hidratacioacuten oxidacioacuten y fragmentacioacuten) En cada secuencia se libera un acetil-CoA (2C)Se repite hasta que el AG graso se degrada por completo

Por cada vuelta-1 Acetil-CoA-1 FADH2-1 NADH + H+

β ndash oxidacioacuten si la secuencia se repite laquonraquo veces se obtendraacuten

n + 1 Acetil-CoA rarr Se incorporan al Ciclo de Krebs

n FADH2

n NADH + H+

A la hora de realizar el balance habraacute que tener en cuenta si el aacutecido graso ya estaacute dentro de la mitocondria (y por tanto activado) o no

Cadena transportadora de electrones y fosforilacioacuten oxidativa

IDEAS CLAVE1 Los aminoaacutecidos no pueden almacenarse ni excretarse2 Por lo tanto el excedente debe metabolizarse3 El proceso contempla dos grupos de reaccionesa Las del grupo aminob Las del esqueleto carbonadoREACCIOacuteN PREVIA separacioacuten grupo amino del esqueleto carbonado VITAMINA las transaminasas requieren para su funcionamiento la vitamina B6 como coenzimaDOacuteNDE en el hiacutegado

DESTINOa) Para producir energiacutea ciclo de Krebs o intermediarios que pueden ir al Ciclo de Krebsb) Para su metabolizacioacuten formacioacuten de glucosa o cuerpos cetoacutenicosMOLEacuteCULAS RESULTANTES aacutecido piruacutevico acetil CoA Succinil CoA aacutecido alfa-cetoglutaacuterico acetoacetil-CoA aacutecido fumaacuterico y aacutecido oxalaceacuteticoCLASIFICACIOacuteN SEGUacuteN PRODUCTO ESQUELETO CARBONADO Aminoaacutecido cetogeacutenicos generan Acetil CoA o Acetoacetil CoA En el hiacutegado pueden transformarse en cuerpos cetoacutenicos Aminoaacutecidos glucogeacutenicos originan compuestos a partir de los cuales se puede formar glucosa (viacutea gluconeogeacutenesis) Aminoaacutecidos mixtos ambas viacuteas

Ciacutetrico

Isociacutetrico

α -cetoglutaacuterico

SuccinilCoA

Succiacutenico

Oxalaceacutetico

Maacutelico

Fumaacuterico

Intermediario metaboacutelico

AminoaacutecidoTransaminasa

Glutamatodeshidrogenasa

Aacutecido glutaacutemico

α -cetoglutaacuterico NAD+

NADH + H+ + NH3

Ciclode laurea

Hiacutegado

ilemetval

arg hispro gln

glu

ile

Piruacutevico

ala tregli ser

cis

AcetilCoA

fentir

ile

leulis

aspasn

fentir

Espacio intermembrana

Matriz mitocondrial

FADH2

FAD+

1ordm) El NADH es oxidado por el complejo I y libera 2 H+ y 2 electrones (El FADH2 se incorpora en el CII)

2ordm) Los electrones son trasportados a lo largo del resto de complejos de la cadena transportadora hasta llegar al oxiacutegeno Eacuteste se uniraacute a dos protones para formar H2O

3ordm) Los H+ quedan libres en la matriz mitocondrial La energiacutea liberada en el transporte de electrones es utilizada por los CI III y IV para bombear protones al espacio intermembrana (debido a la impermeabilidad de la membrana mitocondrial interna se acumulan alliacute)

Se crea asiacute un GRADIENTE ELECTROQUIacuteMICO DE PROTONES que da lugar a una FUERZA PROTOacuteN MOTRIZ

Proceso acoplado quimiosmoacuteticamente al transporte de electrones

Es llevado a cabo por el complejo de la ATP-sintasa Este enzima utiliza la fuerza H+-motriz para realizar la siacutentesis de ATP Asiacute la energiacutea liberada por el flujo de H+ en la ATP-asa es aprovechado por eacutesta para fosforilar ADP y generar moleacuteculas de ATP

A partir de un NADH+H+ que ingresa en la cadena respiratoria se obtienen 3ATP

A partir de un FADH2 soacutelo se obtienen 2ATP ya que el FADH2 se incorpora a la cadena respiratoria en el complejo II

Metabolismo VI - Metabolismo y fisiologiacuteaflv

RUTA INTERVIENEN PRODUCTOS

GLUCOacuteLISIS(en hialoplasma)

C6H12O6

2 NAD+2 (ADP + Pi)

2 CH3-C0-COOH2 (NADH + H+)

2 ATP

PIRUVATO DESHIDROGENASA

(en matriz mitocondrial)

2 SH-CoA 2 CH3-C0-COOH

2 NAD+

2 CH3-C0-S-CoA

2 CO2 2 (NADH + H+)

CICLO DE KREBS (2 VUELTAS)

(matriz mitocondrial)

2 CH3-C0-S-CoA 6 H2O 6 NAD+

2 FAD 2 (ADP + Pi)

2 SH-CoA 4 CO2 6 (NADH + H+) 2 FADH2

2 ATP

FOSFORILACIOacuteN OXIDATIVA

(membrana interna mitocondrial)

10 (NADH + H+) 2 FADH2

34 (ADP + Pi) 6 O2

12 H2O 34 ATP10 NAD+

2 FAD

Balance finalC6H12O6 + 6 H2O +6 O2 + 38 (ADP+Pi) 6 CO2 + 38 ATP + 12 H2O

Balance de cada ruta

2 NADH2 Acetil CoA

Como se obtienen 2 piruvatos por cada moleacutecula de glucosa

2 Acidos Piruacutevicos

Balance del ciclo de Krebs

6 NADH 2 FADH2

2 GTP 2 Acetil CoA2 Acidos

Piruacutevicos

Descarboxilacioacuten oxidativa

Glucoacutelisis

2 aacutec piruacutevicoGlucosa 2 NADH 2 ATP

TOTAL = 36 oacute 38 ATP

bull Los 2 NADH obtenidos en la glucoacutelisis estaacuten en el citosol y deben ser transportadas al interior de la mitocondria Para ello existen dos lanzaderas mitocondriales

ndash Lanzadera malato incorpora el NADH citosoacutelico en forma de NADH

ndash Lanzadera glicerol-fosfato lo incorpora en forma de FADH2

Dependiendo de la lanzadera mitocondrial el balance total de la oxidacioacuten completa de una moleacutecula de glucosa seraacute de 36 o 38 ATP

En el hiacutegado y en el corazoacuten actuacutea la lanzadera malato y cada NADH se multiplica por 3 ATP Se forman 38 ATP

En el cerebro y el musculo actuacutea la lanzadera del glicerofosfato y se multiplica por dos formaacutendose 36 ATP

El Aacutecido piruacutevico obtenido en la glucoacutelisis puede seguir una viacutea de degradacioacuten anaerobia mediante las FERMENTACIONES

En ellas el uacuteltimo aceptor de electrones no es el oxiacutegeno sino una moleacutecula orgaacutenica (de ahiacute que se les denomine procesos anaerobios)

La finalidad de las fermentaciones es reponer de forma raacutepida los transportadores electroacutenicos en su forma oxidada

Se realizan en el citosol

Hay dos tipos principales Alcohoacutelicaetiacutelica Laacutectica

Balance energeacutetico de las fermentaciones 2 ATP (PROCEDENTES DE LA GLUCOacuteLISIS)

CH3 - CH2OHEtanol

CH3 - CH2OHEtanol

G3PG3P

GlucosaGlucosa Dihidroxiacetonafosfato

Dihidroxiacetonafosfato

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico ATP2

NADH

CO2

CH3 - CHOAcetaldehiacutedo

CH3 - CHOAcetaldehiacutedo

NAD + CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

Organismos que la realizan-Levaduras Saccharomyces cerevesiaeEs un proceso esencial en la elaboracioacuten de cerveza pan y vino

C6H12O6 + 2 Pi + 2 ADP rarr 2 CH3-CH2OH + 2 CO2 + 2 ATP

C6H12O6

ATP

ATPNADH

2 acetaldehiacutedos

electrones hidroacutegeno forma NAD+

2 NAD+

2

2 ADP

2 piruvato

2

4

cosecha

inversioacuten

glucoacutelisis

forma etanol

2 ATP netos

2 etanol

2 H2O

2 CO2

Dependiendo de la especie de levadura se puede llegar a obtener cerveza ron (S cerevisiae) vino (S ellypsoideus) sidra (S apiculatus) y pan (variedad purificada de S cerevisiae)

CH3 - CHOH - COOHAacutecido laacutectico

CH3 - CHOH - COOHAacutecido laacutectico

GlucosaGlucosa

Dihidroxiacetonafosfato

Dihidroxiacetonafosfato

ATP2NADHNAD +

G6PG6P G3PG3P Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevicoLaacutectico deshidrogenasa

Organismos que la realizanbullBacterias (Lactobacilos) que se utiliza para la elaboracioacuten de yogur y el quesobullLas ceacutelulas musculares animales en condiciones anaeroacutebicas realizan este proceso para obtener energiacutea produciendo aacutecido laacutectico que produce fatiga muscular

C6H12O6 + 2 Pi + 2 ADP rarr 2 CH3-CHOH-COOH + 2 ATP

C6H12O6

ATP

ATPNADH

2 lactato

electrones hidroacutegeno froma NADH

2 NAD+

2

2 ADP

2 piruvato

2

4

cosecha

inversioacuten

glucoacutelisis

lactate fermentation

2 ATP netos

FermentacioacutenFermentacioacutenLaacutecticaLaacutectica

Los microorganismos que realizan esta fermentacioacuten son las bacterias de las especies Lactobacillus casei L bulgaricus Streptococcus luctis y Leuconostoc citrovorum obtenieacutendose de ello productos derivados de la leche como el queso el yogur y el keacutefir

RESPIRACIOacuteN RESPIRACIOacuteN AEROacuteBICAAEROacuteBICA

RESPIRACIOacuteN RESPIRACIOacuteN ANAEROacuteBICAANAEROacuteBICA

El proceso anaeroacutebico es un proceso bioloacutegico de oxidorreduccioacuten de monosacaacuteridos y otros compuestos en el que el aceptor terminal de electrones es una moleacutecula inorgaacutenica distinta del oxiacutegeno y maacutes raramente una moleacutecula orgaacutenica La realizan exclusivamente algunos grupos de bacterias y para ello utilizan una cadena transportadora de electrones anaacuteloga a la de la mitocondria en la respiracioacuten aeroacutebica No debe confundirse con la fermentacioacuten que es un proceso tambieacuten anaeroacutebico pero en el que no participa nada parecido a una cadena transportadora de electrones y el aceptor final de electrones es siempre una moleacutecula orgaacutenica

En el proceso anaeroacutebico no se utiliza oxiacutegeno sino que para la misma funcioacuten se emplea otra sustancia oxidante distinta como el sulfato o el nitrato En las bacterias con respiracioacuten anaeroacutebica interviene tambieacuten una cadena transportadora de electrones en la que se reoxidan las coenzimas reducidas durante la oxidacioacuten de los substratos nutrientes es anaacuteloga a la de la respiracioacuten aeroacutebica ya que se compone de los mismos elementos (citocromos quinonas proteiacutenas ferrosulfuacutericas etc) La uacutenica diferencia por tanto radica en que el aceptor uacuteltimo de electrones no es el oxiacutegeno

Todos los posibles aceptores en la respiracioacuten anaerobia tienen un potencial de reduccioacuten menor que el O2 por lo que partiendo de los mismos sustratos (glucosa aminoaacutecidos trigliceacuteridos) se genera menos energiacutea en este metabolismo que en la respiracioacuten aerobia convencional

No hay que confundir la respiracioacuten anaeroacutebica con la fermentacioacuten en la que no existe en absoluto cadena de transporte de electrones y el aceptor final de electrones es una moleacutecula orgaacutenica estos dos tipos de metabolismo tienen solo en comuacuten el no ser dependientes del oxiacutegeno

COMPARACIOacuteNCOMPARACIOacuteNRESPIRACIOacuteN AEROacuteBICA - ANAEROacuteBICARESPIRACIOacuteN AEROacuteBICA - ANAEROacuteBICA

ES un conjunto de reacciones repetitivas que oxidan los aacutecidos grasos activados (acilo)DOacuteNDE mitocondrias (tambieacuten en peroxisomas)SIGNIFCADO BIOLOacuteGICO obtencioacuten de ATP a partir de aacutecidos grasosPASOS PREVIOS1 Movilizacioacuten de aacutecidos grasos2 Activacioacuten3 Transporte al interior de la mitocondria (carnitina)MOLEacuteCULA DE INICIO Acil CoAMOLEacuteCULA FINAL Acetil CoA (n2)PRODUCTOS COLATERALES NADH+H+ y FADH2Nordm de veces que se repite [(n2) - 1]

CONTINUACIOacuteN1048576 Acetil CoA al ciclo de Krebs1048576 NADH+H+ y FADH2 a cadena transportadora de electrones de lamitocondria

TRIGLECEacuteRIDOS (LIPASA) rarr Glicerol + 3 AG

El Glicerol se incorpora a la Glucolisis en forma de DHAPLos AG son degradados en un proceso cataboacutelico denominado β ndash oxidacioacuten (matriz mitocondrial)

DEGRADACIOacuteN DE Aacutecidos Grasos

1ordm) ACTIVACIOacuteN DEL AG Para incorporarse a la β ndash oxidacioacuten los AG tienen que activarse Esta activacioacuten se realiza en el citosol y consiste en la unioacuten de una moleacutecula de CoA-SH al AG formaacutendose un Acil-CoA En esta activacioacuten se gasta 1 ATP

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA al interior de la mitocondria (a traveacutes de la carnitina)

SH-CoA CH3-CH2-CH2 CH2-COOH CH3-CH2CH2-CH2-CO-S-CoA (aacutecido graso hipoteacutetico) ACETIL-S-CoA

Carbono alfaCarbono beta

H2O

ATP AMP+PPi

1ordm) ACTIVACIOacuteN DEL ACIDOS GRASOS PREVIA A SU BETA-OXIDACIOacuteN

Ciclo de Krebs

Transportadorde carnitina

Acil-carnitina

Carnitina HSCoA

Acil-CoA β - oxidacioacuten

Acetil - CoA

Acil-carnitina

Carnitina

Carnitina

Espacio intermembrana

Citosol

Matriz mitocondrial

Acetil - CoA

HSCoA

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA

3ordm) Β ndash OXIDACIOacuteN HEacuteLICE DE LYNEN secuencia de 4 reacciones (oxidacioacuten hidratacioacuten oxidacioacuten y fragmentacioacuten) En cada secuencia se libera un acetil-CoA (2C)Se repite hasta que el AG graso se degrada por completo

Por cada vuelta-1 Acetil-CoA-1 FADH2-1 NADH + H+

β ndash oxidacioacuten si la secuencia se repite laquonraquo veces se obtendraacuten

n + 1 Acetil-CoA rarr Se incorporan al Ciclo de Krebs

n FADH2

n NADH + H+

A la hora de realizar el balance habraacute que tener en cuenta si el aacutecido graso ya estaacute dentro de la mitocondria (y por tanto activado) o no

Cadena transportadora de electrones y fosforilacioacuten oxidativa

IDEAS CLAVE1 Los aminoaacutecidos no pueden almacenarse ni excretarse2 Por lo tanto el excedente debe metabolizarse3 El proceso contempla dos grupos de reaccionesa Las del grupo aminob Las del esqueleto carbonadoREACCIOacuteN PREVIA separacioacuten grupo amino del esqueleto carbonado VITAMINA las transaminasas requieren para su funcionamiento la vitamina B6 como coenzimaDOacuteNDE en el hiacutegado

DESTINOa) Para producir energiacutea ciclo de Krebs o intermediarios que pueden ir al Ciclo de Krebsb) Para su metabolizacioacuten formacioacuten de glucosa o cuerpos cetoacutenicosMOLEacuteCULAS RESULTANTES aacutecido piruacutevico acetil CoA Succinil CoA aacutecido alfa-cetoglutaacuterico acetoacetil-CoA aacutecido fumaacuterico y aacutecido oxalaceacuteticoCLASIFICACIOacuteN SEGUacuteN PRODUCTO ESQUELETO CARBONADO Aminoaacutecido cetogeacutenicos generan Acetil CoA o Acetoacetil CoA En el hiacutegado pueden transformarse en cuerpos cetoacutenicos Aminoaacutecidos glucogeacutenicos originan compuestos a partir de los cuales se puede formar glucosa (viacutea gluconeogeacutenesis) Aminoaacutecidos mixtos ambas viacuteas

Ciacutetrico

Isociacutetrico

α -cetoglutaacuterico

SuccinilCoA

Succiacutenico

Oxalaceacutetico

Maacutelico

Fumaacuterico

Intermediario metaboacutelico

AminoaacutecidoTransaminasa

Glutamatodeshidrogenasa

Aacutecido glutaacutemico

α -cetoglutaacuterico NAD+

NADH + H+ + NH3

Ciclode laurea

Hiacutegado

ilemetval

arg hispro gln

glu

ile

Piruacutevico

ala tregli ser

cis

AcetilCoA

fentir

ile

leulis

aspasn

fentir

Proceso acoplado quimiosmoacuteticamente al transporte de electrones

Es llevado a cabo por el complejo de la ATP-sintasa Este enzima utiliza la fuerza H+-motriz para realizar la siacutentesis de ATP Asiacute la energiacutea liberada por el flujo de H+ en la ATP-asa es aprovechado por eacutesta para fosforilar ADP y generar moleacuteculas de ATP

A partir de un NADH+H+ que ingresa en la cadena respiratoria se obtienen 3ATP

A partir de un FADH2 soacutelo se obtienen 2ATP ya que el FADH2 se incorpora a la cadena respiratoria en el complejo II

Metabolismo VI - Metabolismo y fisiologiacuteaflv

RUTA INTERVIENEN PRODUCTOS

GLUCOacuteLISIS(en hialoplasma)

C6H12O6

2 NAD+2 (ADP + Pi)

2 CH3-C0-COOH2 (NADH + H+)

2 ATP

PIRUVATO DESHIDROGENASA

(en matriz mitocondrial)

2 SH-CoA 2 CH3-C0-COOH

2 NAD+

2 CH3-C0-S-CoA

2 CO2 2 (NADH + H+)

CICLO DE KREBS (2 VUELTAS)

(matriz mitocondrial)

2 CH3-C0-S-CoA 6 H2O 6 NAD+

2 FAD 2 (ADP + Pi)

2 SH-CoA 4 CO2 6 (NADH + H+) 2 FADH2

2 ATP

FOSFORILACIOacuteN OXIDATIVA

(membrana interna mitocondrial)

10 (NADH + H+) 2 FADH2

34 (ADP + Pi) 6 O2

12 H2O 34 ATP10 NAD+

2 FAD

Balance finalC6H12O6 + 6 H2O +6 O2 + 38 (ADP+Pi) 6 CO2 + 38 ATP + 12 H2O

Balance de cada ruta

2 NADH2 Acetil CoA

Como se obtienen 2 piruvatos por cada moleacutecula de glucosa

2 Acidos Piruacutevicos

Balance del ciclo de Krebs

6 NADH 2 FADH2

2 GTP 2 Acetil CoA2 Acidos

Piruacutevicos

Descarboxilacioacuten oxidativa

Glucoacutelisis

2 aacutec piruacutevicoGlucosa 2 NADH 2 ATP

TOTAL = 36 oacute 38 ATP

bull Los 2 NADH obtenidos en la glucoacutelisis estaacuten en el citosol y deben ser transportadas al interior de la mitocondria Para ello existen dos lanzaderas mitocondriales

ndash Lanzadera malato incorpora el NADH citosoacutelico en forma de NADH

ndash Lanzadera glicerol-fosfato lo incorpora en forma de FADH2

Dependiendo de la lanzadera mitocondrial el balance total de la oxidacioacuten completa de una moleacutecula de glucosa seraacute de 36 o 38 ATP

En el hiacutegado y en el corazoacuten actuacutea la lanzadera malato y cada NADH se multiplica por 3 ATP Se forman 38 ATP

En el cerebro y el musculo actuacutea la lanzadera del glicerofosfato y se multiplica por dos formaacutendose 36 ATP

El Aacutecido piruacutevico obtenido en la glucoacutelisis puede seguir una viacutea de degradacioacuten anaerobia mediante las FERMENTACIONES

En ellas el uacuteltimo aceptor de electrones no es el oxiacutegeno sino una moleacutecula orgaacutenica (de ahiacute que se les denomine procesos anaerobios)

La finalidad de las fermentaciones es reponer de forma raacutepida los transportadores electroacutenicos en su forma oxidada

Se realizan en el citosol

Hay dos tipos principales Alcohoacutelicaetiacutelica Laacutectica

Balance energeacutetico de las fermentaciones 2 ATP (PROCEDENTES DE LA GLUCOacuteLISIS)

CH3 - CH2OHEtanol

CH3 - CH2OHEtanol

G3PG3P

GlucosaGlucosa Dihidroxiacetonafosfato

Dihidroxiacetonafosfato

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico ATP2

NADH

CO2

CH3 - CHOAcetaldehiacutedo

CH3 - CHOAcetaldehiacutedo

NAD + CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

Organismos que la realizan-Levaduras Saccharomyces cerevesiaeEs un proceso esencial en la elaboracioacuten de cerveza pan y vino

C6H12O6 + 2 Pi + 2 ADP rarr 2 CH3-CH2OH + 2 CO2 + 2 ATP

C6H12O6

ATP

ATPNADH

2 acetaldehiacutedos

electrones hidroacutegeno forma NAD+

2 NAD+

2

2 ADP

2 piruvato

2

4

cosecha

inversioacuten

glucoacutelisis

forma etanol

2 ATP netos

2 etanol

2 H2O

2 CO2

Dependiendo de la especie de levadura se puede llegar a obtener cerveza ron (S cerevisiae) vino (S ellypsoideus) sidra (S apiculatus) y pan (variedad purificada de S cerevisiae)

CH3 - CHOH - COOHAacutecido laacutectico

CH3 - CHOH - COOHAacutecido laacutectico

GlucosaGlucosa

Dihidroxiacetonafosfato

Dihidroxiacetonafosfato

ATP2NADHNAD +

G6PG6P G3PG3P Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevicoLaacutectico deshidrogenasa

Organismos que la realizanbullBacterias (Lactobacilos) que se utiliza para la elaboracioacuten de yogur y el quesobullLas ceacutelulas musculares animales en condiciones anaeroacutebicas realizan este proceso para obtener energiacutea produciendo aacutecido laacutectico que produce fatiga muscular

C6H12O6 + 2 Pi + 2 ADP rarr 2 CH3-CHOH-COOH + 2 ATP

C6H12O6

ATP

ATPNADH

2 lactato

electrones hidroacutegeno froma NADH

2 NAD+

2

2 ADP

2 piruvato

2

4

cosecha

inversioacuten

glucoacutelisis

lactate fermentation

2 ATP netos

FermentacioacutenFermentacioacutenLaacutecticaLaacutectica

Los microorganismos que realizan esta fermentacioacuten son las bacterias de las especies Lactobacillus casei L bulgaricus Streptococcus luctis y Leuconostoc citrovorum obtenieacutendose de ello productos derivados de la leche como el queso el yogur y el keacutefir

RESPIRACIOacuteN RESPIRACIOacuteN AEROacuteBICAAEROacuteBICA

RESPIRACIOacuteN RESPIRACIOacuteN ANAEROacuteBICAANAEROacuteBICA

El proceso anaeroacutebico es un proceso bioloacutegico de oxidorreduccioacuten de monosacaacuteridos y otros compuestos en el que el aceptor terminal de electrones es una moleacutecula inorgaacutenica distinta del oxiacutegeno y maacutes raramente una moleacutecula orgaacutenica La realizan exclusivamente algunos grupos de bacterias y para ello utilizan una cadena transportadora de electrones anaacuteloga a la de la mitocondria en la respiracioacuten aeroacutebica No debe confundirse con la fermentacioacuten que es un proceso tambieacuten anaeroacutebico pero en el que no participa nada parecido a una cadena transportadora de electrones y el aceptor final de electrones es siempre una moleacutecula orgaacutenica

En el proceso anaeroacutebico no se utiliza oxiacutegeno sino que para la misma funcioacuten se emplea otra sustancia oxidante distinta como el sulfato o el nitrato En las bacterias con respiracioacuten anaeroacutebica interviene tambieacuten una cadena transportadora de electrones en la que se reoxidan las coenzimas reducidas durante la oxidacioacuten de los substratos nutrientes es anaacuteloga a la de la respiracioacuten aeroacutebica ya que se compone de los mismos elementos (citocromos quinonas proteiacutenas ferrosulfuacutericas etc) La uacutenica diferencia por tanto radica en que el aceptor uacuteltimo de electrones no es el oxiacutegeno

Todos los posibles aceptores en la respiracioacuten anaerobia tienen un potencial de reduccioacuten menor que el O2 por lo que partiendo de los mismos sustratos (glucosa aminoaacutecidos trigliceacuteridos) se genera menos energiacutea en este metabolismo que en la respiracioacuten aerobia convencional

No hay que confundir la respiracioacuten anaeroacutebica con la fermentacioacuten en la que no existe en absoluto cadena de transporte de electrones y el aceptor final de electrones es una moleacutecula orgaacutenica estos dos tipos de metabolismo tienen solo en comuacuten el no ser dependientes del oxiacutegeno

COMPARACIOacuteNCOMPARACIOacuteNRESPIRACIOacuteN AEROacuteBICA - ANAEROacuteBICARESPIRACIOacuteN AEROacuteBICA - ANAEROacuteBICA

ES un conjunto de reacciones repetitivas que oxidan los aacutecidos grasos activados (acilo)DOacuteNDE mitocondrias (tambieacuten en peroxisomas)SIGNIFCADO BIOLOacuteGICO obtencioacuten de ATP a partir de aacutecidos grasosPASOS PREVIOS1 Movilizacioacuten de aacutecidos grasos2 Activacioacuten3 Transporte al interior de la mitocondria (carnitina)MOLEacuteCULA DE INICIO Acil CoAMOLEacuteCULA FINAL Acetil CoA (n2)PRODUCTOS COLATERALES NADH+H+ y FADH2Nordm de veces que se repite [(n2) - 1]

CONTINUACIOacuteN1048576 Acetil CoA al ciclo de Krebs1048576 NADH+H+ y FADH2 a cadena transportadora de electrones de lamitocondria

TRIGLECEacuteRIDOS (LIPASA) rarr Glicerol + 3 AG

El Glicerol se incorpora a la Glucolisis en forma de DHAPLos AG son degradados en un proceso cataboacutelico denominado β ndash oxidacioacuten (matriz mitocondrial)

DEGRADACIOacuteN DE Aacutecidos Grasos

1ordm) ACTIVACIOacuteN DEL AG Para incorporarse a la β ndash oxidacioacuten los AG tienen que activarse Esta activacioacuten se realiza en el citosol y consiste en la unioacuten de una moleacutecula de CoA-SH al AG formaacutendose un Acil-CoA En esta activacioacuten se gasta 1 ATP

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA al interior de la mitocondria (a traveacutes de la carnitina)

SH-CoA CH3-CH2-CH2 CH2-COOH CH3-CH2CH2-CH2-CO-S-CoA (aacutecido graso hipoteacutetico) ACETIL-S-CoA

Carbono alfaCarbono beta

H2O

ATP AMP+PPi

1ordm) ACTIVACIOacuteN DEL ACIDOS GRASOS PREVIA A SU BETA-OXIDACIOacuteN

Ciclo de Krebs

Transportadorde carnitina

Acil-carnitina

Carnitina HSCoA

Acil-CoA β - oxidacioacuten

Acetil - CoA

Acil-carnitina

Carnitina

Carnitina

Espacio intermembrana

Citosol

Matriz mitocondrial

Acetil - CoA

HSCoA

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA

3ordm) Β ndash OXIDACIOacuteN HEacuteLICE DE LYNEN secuencia de 4 reacciones (oxidacioacuten hidratacioacuten oxidacioacuten y fragmentacioacuten) En cada secuencia se libera un acetil-CoA (2C)Se repite hasta que el AG graso se degrada por completo

Por cada vuelta-1 Acetil-CoA-1 FADH2-1 NADH + H+

β ndash oxidacioacuten si la secuencia se repite laquonraquo veces se obtendraacuten

n + 1 Acetil-CoA rarr Se incorporan al Ciclo de Krebs

n FADH2

n NADH + H+

A la hora de realizar el balance habraacute que tener en cuenta si el aacutecido graso ya estaacute dentro de la mitocondria (y por tanto activado) o no

Cadena transportadora de electrones y fosforilacioacuten oxidativa

IDEAS CLAVE1 Los aminoaacutecidos no pueden almacenarse ni excretarse2 Por lo tanto el excedente debe metabolizarse3 El proceso contempla dos grupos de reaccionesa Las del grupo aminob Las del esqueleto carbonadoREACCIOacuteN PREVIA separacioacuten grupo amino del esqueleto carbonado VITAMINA las transaminasas requieren para su funcionamiento la vitamina B6 como coenzimaDOacuteNDE en el hiacutegado

DESTINOa) Para producir energiacutea ciclo de Krebs o intermediarios que pueden ir al Ciclo de Krebsb) Para su metabolizacioacuten formacioacuten de glucosa o cuerpos cetoacutenicosMOLEacuteCULAS RESULTANTES aacutecido piruacutevico acetil CoA Succinil CoA aacutecido alfa-cetoglutaacuterico acetoacetil-CoA aacutecido fumaacuterico y aacutecido oxalaceacuteticoCLASIFICACIOacuteN SEGUacuteN PRODUCTO ESQUELETO CARBONADO Aminoaacutecido cetogeacutenicos generan Acetil CoA o Acetoacetil CoA En el hiacutegado pueden transformarse en cuerpos cetoacutenicos Aminoaacutecidos glucogeacutenicos originan compuestos a partir de los cuales se puede formar glucosa (viacutea gluconeogeacutenesis) Aminoaacutecidos mixtos ambas viacuteas

Ciacutetrico

Isociacutetrico

α -cetoglutaacuterico

SuccinilCoA

Succiacutenico

Oxalaceacutetico

Maacutelico

Fumaacuterico

Intermediario metaboacutelico

AminoaacutecidoTransaminasa

Glutamatodeshidrogenasa

Aacutecido glutaacutemico

α -cetoglutaacuterico NAD+

NADH + H+ + NH3

Ciclode laurea

Hiacutegado

ilemetval

arg hispro gln

glu

ile

Piruacutevico

ala tregli ser

cis

AcetilCoA

fentir

ile

leulis

aspasn

fentir

Metabolismo VI - Metabolismo y fisiologiacuteaflv

RUTA INTERVIENEN PRODUCTOS

GLUCOacuteLISIS(en hialoplasma)

C6H12O6

2 NAD+2 (ADP + Pi)

2 CH3-C0-COOH2 (NADH + H+)

2 ATP

PIRUVATO DESHIDROGENASA

(en matriz mitocondrial)

2 SH-CoA 2 CH3-C0-COOH

2 NAD+

2 CH3-C0-S-CoA

2 CO2 2 (NADH + H+)

CICLO DE KREBS (2 VUELTAS)

(matriz mitocondrial)

2 CH3-C0-S-CoA 6 H2O 6 NAD+

2 FAD 2 (ADP + Pi)

2 SH-CoA 4 CO2 6 (NADH + H+) 2 FADH2

2 ATP

FOSFORILACIOacuteN OXIDATIVA

(membrana interna mitocondrial)

10 (NADH + H+) 2 FADH2

34 (ADP + Pi) 6 O2

12 H2O 34 ATP10 NAD+

2 FAD

Balance finalC6H12O6 + 6 H2O +6 O2 + 38 (ADP+Pi) 6 CO2 + 38 ATP + 12 H2O

Balance de cada ruta

2 NADH2 Acetil CoA

Como se obtienen 2 piruvatos por cada moleacutecula de glucosa

2 Acidos Piruacutevicos

Balance del ciclo de Krebs

6 NADH 2 FADH2

2 GTP 2 Acetil CoA2 Acidos

Piruacutevicos

Descarboxilacioacuten oxidativa

Glucoacutelisis

2 aacutec piruacutevicoGlucosa 2 NADH 2 ATP

TOTAL = 36 oacute 38 ATP

bull Los 2 NADH obtenidos en la glucoacutelisis estaacuten en el citosol y deben ser transportadas al interior de la mitocondria Para ello existen dos lanzaderas mitocondriales

ndash Lanzadera malato incorpora el NADH citosoacutelico en forma de NADH

ndash Lanzadera glicerol-fosfato lo incorpora en forma de FADH2

Dependiendo de la lanzadera mitocondrial el balance total de la oxidacioacuten completa de una moleacutecula de glucosa seraacute de 36 o 38 ATP

En el hiacutegado y en el corazoacuten actuacutea la lanzadera malato y cada NADH se multiplica por 3 ATP Se forman 38 ATP

En el cerebro y el musculo actuacutea la lanzadera del glicerofosfato y se multiplica por dos formaacutendose 36 ATP

El Aacutecido piruacutevico obtenido en la glucoacutelisis puede seguir una viacutea de degradacioacuten anaerobia mediante las FERMENTACIONES

En ellas el uacuteltimo aceptor de electrones no es el oxiacutegeno sino una moleacutecula orgaacutenica (de ahiacute que se les denomine procesos anaerobios)

La finalidad de las fermentaciones es reponer de forma raacutepida los transportadores electroacutenicos en su forma oxidada

Se realizan en el citosol

Hay dos tipos principales Alcohoacutelicaetiacutelica Laacutectica

Balance energeacutetico de las fermentaciones 2 ATP (PROCEDENTES DE LA GLUCOacuteLISIS)

CH3 - CH2OHEtanol

CH3 - CH2OHEtanol

G3PG3P

GlucosaGlucosa Dihidroxiacetonafosfato

Dihidroxiacetonafosfato

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico ATP2

NADH

CO2

CH3 - CHOAcetaldehiacutedo

CH3 - CHOAcetaldehiacutedo

NAD + CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

Organismos que la realizan-Levaduras Saccharomyces cerevesiaeEs un proceso esencial en la elaboracioacuten de cerveza pan y vino

C6H12O6 + 2 Pi + 2 ADP rarr 2 CH3-CH2OH + 2 CO2 + 2 ATP

C6H12O6

ATP

ATPNADH

2 acetaldehiacutedos

electrones hidroacutegeno forma NAD+

2 NAD+

2

2 ADP

2 piruvato

2

4

cosecha

inversioacuten

glucoacutelisis

forma etanol

2 ATP netos

2 etanol

2 H2O

2 CO2

Dependiendo de la especie de levadura se puede llegar a obtener cerveza ron (S cerevisiae) vino (S ellypsoideus) sidra (S apiculatus) y pan (variedad purificada de S cerevisiae)

CH3 - CHOH - COOHAacutecido laacutectico

CH3 - CHOH - COOHAacutecido laacutectico

GlucosaGlucosa

Dihidroxiacetonafosfato

Dihidroxiacetonafosfato

ATP2NADHNAD +

G6PG6P G3PG3P Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevicoLaacutectico deshidrogenasa

Organismos que la realizanbullBacterias (Lactobacilos) que se utiliza para la elaboracioacuten de yogur y el quesobullLas ceacutelulas musculares animales en condiciones anaeroacutebicas realizan este proceso para obtener energiacutea produciendo aacutecido laacutectico que produce fatiga muscular

C6H12O6 + 2 Pi + 2 ADP rarr 2 CH3-CHOH-COOH + 2 ATP

C6H12O6

ATP

ATPNADH

2 lactato

electrones hidroacutegeno froma NADH

2 NAD+

2

2 ADP

2 piruvato

2

4

cosecha

inversioacuten

glucoacutelisis

lactate fermentation

2 ATP netos

FermentacioacutenFermentacioacutenLaacutecticaLaacutectica

Los microorganismos que realizan esta fermentacioacuten son las bacterias de las especies Lactobacillus casei L bulgaricus Streptococcus luctis y Leuconostoc citrovorum obtenieacutendose de ello productos derivados de la leche como el queso el yogur y el keacutefir

RESPIRACIOacuteN RESPIRACIOacuteN AEROacuteBICAAEROacuteBICA

RESPIRACIOacuteN RESPIRACIOacuteN ANAEROacuteBICAANAEROacuteBICA

El proceso anaeroacutebico es un proceso bioloacutegico de oxidorreduccioacuten de monosacaacuteridos y otros compuestos en el que el aceptor terminal de electrones es una moleacutecula inorgaacutenica distinta del oxiacutegeno y maacutes raramente una moleacutecula orgaacutenica La realizan exclusivamente algunos grupos de bacterias y para ello utilizan una cadena transportadora de electrones anaacuteloga a la de la mitocondria en la respiracioacuten aeroacutebica No debe confundirse con la fermentacioacuten que es un proceso tambieacuten anaeroacutebico pero en el que no participa nada parecido a una cadena transportadora de electrones y el aceptor final de electrones es siempre una moleacutecula orgaacutenica

En el proceso anaeroacutebico no se utiliza oxiacutegeno sino que para la misma funcioacuten se emplea otra sustancia oxidante distinta como el sulfato o el nitrato En las bacterias con respiracioacuten anaeroacutebica interviene tambieacuten una cadena transportadora de electrones en la que se reoxidan las coenzimas reducidas durante la oxidacioacuten de los substratos nutrientes es anaacuteloga a la de la respiracioacuten aeroacutebica ya que se compone de los mismos elementos (citocromos quinonas proteiacutenas ferrosulfuacutericas etc) La uacutenica diferencia por tanto radica en que el aceptor uacuteltimo de electrones no es el oxiacutegeno

Todos los posibles aceptores en la respiracioacuten anaerobia tienen un potencial de reduccioacuten menor que el O2 por lo que partiendo de los mismos sustratos (glucosa aminoaacutecidos trigliceacuteridos) se genera menos energiacutea en este metabolismo que en la respiracioacuten aerobia convencional

No hay que confundir la respiracioacuten anaeroacutebica con la fermentacioacuten en la que no existe en absoluto cadena de transporte de electrones y el aceptor final de electrones es una moleacutecula orgaacutenica estos dos tipos de metabolismo tienen solo en comuacuten el no ser dependientes del oxiacutegeno

COMPARACIOacuteNCOMPARACIOacuteNRESPIRACIOacuteN AEROacuteBICA - ANAEROacuteBICARESPIRACIOacuteN AEROacuteBICA - ANAEROacuteBICA

ES un conjunto de reacciones repetitivas que oxidan los aacutecidos grasos activados (acilo)DOacuteNDE mitocondrias (tambieacuten en peroxisomas)SIGNIFCADO BIOLOacuteGICO obtencioacuten de ATP a partir de aacutecidos grasosPASOS PREVIOS1 Movilizacioacuten de aacutecidos grasos2 Activacioacuten3 Transporte al interior de la mitocondria (carnitina)MOLEacuteCULA DE INICIO Acil CoAMOLEacuteCULA FINAL Acetil CoA (n2)PRODUCTOS COLATERALES NADH+H+ y FADH2Nordm de veces que se repite [(n2) - 1]

CONTINUACIOacuteN1048576 Acetil CoA al ciclo de Krebs1048576 NADH+H+ y FADH2 a cadena transportadora de electrones de lamitocondria

TRIGLECEacuteRIDOS (LIPASA) rarr Glicerol + 3 AG

El Glicerol se incorpora a la Glucolisis en forma de DHAPLos AG son degradados en un proceso cataboacutelico denominado β ndash oxidacioacuten (matriz mitocondrial)

DEGRADACIOacuteN DE Aacutecidos Grasos

1ordm) ACTIVACIOacuteN DEL AG Para incorporarse a la β ndash oxidacioacuten los AG tienen que activarse Esta activacioacuten se realiza en el citosol y consiste en la unioacuten de una moleacutecula de CoA-SH al AG formaacutendose un Acil-CoA En esta activacioacuten se gasta 1 ATP

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA al interior de la mitocondria (a traveacutes de la carnitina)

SH-CoA CH3-CH2-CH2 CH2-COOH CH3-CH2CH2-CH2-CO-S-CoA (aacutecido graso hipoteacutetico) ACETIL-S-CoA

Carbono alfaCarbono beta

H2O

ATP AMP+PPi

1ordm) ACTIVACIOacuteN DEL ACIDOS GRASOS PREVIA A SU BETA-OXIDACIOacuteN

Ciclo de Krebs

Transportadorde carnitina

Acil-carnitina

Carnitina HSCoA

Acil-CoA β - oxidacioacuten

Acetil - CoA

Acil-carnitina

Carnitina

Carnitina

Espacio intermembrana

Citosol

Matriz mitocondrial

Acetil - CoA

HSCoA

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA

3ordm) Β ndash OXIDACIOacuteN HEacuteLICE DE LYNEN secuencia de 4 reacciones (oxidacioacuten hidratacioacuten oxidacioacuten y fragmentacioacuten) En cada secuencia se libera un acetil-CoA (2C)Se repite hasta que el AG graso se degrada por completo

Por cada vuelta-1 Acetil-CoA-1 FADH2-1 NADH + H+

β ndash oxidacioacuten si la secuencia se repite laquonraquo veces se obtendraacuten

n + 1 Acetil-CoA rarr Se incorporan al Ciclo de Krebs

n FADH2

n NADH + H+

A la hora de realizar el balance habraacute que tener en cuenta si el aacutecido graso ya estaacute dentro de la mitocondria (y por tanto activado) o no

Cadena transportadora de electrones y fosforilacioacuten oxidativa

IDEAS CLAVE1 Los aminoaacutecidos no pueden almacenarse ni excretarse2 Por lo tanto el excedente debe metabolizarse3 El proceso contempla dos grupos de reaccionesa Las del grupo aminob Las del esqueleto carbonadoREACCIOacuteN PREVIA separacioacuten grupo amino del esqueleto carbonado VITAMINA las transaminasas requieren para su funcionamiento la vitamina B6 como coenzimaDOacuteNDE en el hiacutegado

DESTINOa) Para producir energiacutea ciclo de Krebs o intermediarios que pueden ir al Ciclo de Krebsb) Para su metabolizacioacuten formacioacuten de glucosa o cuerpos cetoacutenicosMOLEacuteCULAS RESULTANTES aacutecido piruacutevico acetil CoA Succinil CoA aacutecido alfa-cetoglutaacuterico acetoacetil-CoA aacutecido fumaacuterico y aacutecido oxalaceacuteticoCLASIFICACIOacuteN SEGUacuteN PRODUCTO ESQUELETO CARBONADO Aminoaacutecido cetogeacutenicos generan Acetil CoA o Acetoacetil CoA En el hiacutegado pueden transformarse en cuerpos cetoacutenicos Aminoaacutecidos glucogeacutenicos originan compuestos a partir de los cuales se puede formar glucosa (viacutea gluconeogeacutenesis) Aminoaacutecidos mixtos ambas viacuteas

Ciacutetrico

Isociacutetrico

α -cetoglutaacuterico

SuccinilCoA

Succiacutenico

Oxalaceacutetico

Maacutelico

Fumaacuterico

Intermediario metaboacutelico

AminoaacutecidoTransaminasa

Glutamatodeshidrogenasa

Aacutecido glutaacutemico

α -cetoglutaacuterico NAD+

NADH + H+ + NH3

Ciclode laurea

Hiacutegado

ilemetval

arg hispro gln

glu

ile

Piruacutevico

ala tregli ser

cis

AcetilCoA

fentir

ile

leulis

aspasn

fentir

RUTA INTERVIENEN PRODUCTOS

GLUCOacuteLISIS(en hialoplasma)

C6H12O6

2 NAD+2 (ADP + Pi)

2 CH3-C0-COOH2 (NADH + H+)

2 ATP

PIRUVATO DESHIDROGENASA

(en matriz mitocondrial)

2 SH-CoA 2 CH3-C0-COOH

2 NAD+

2 CH3-C0-S-CoA

2 CO2 2 (NADH + H+)

CICLO DE KREBS (2 VUELTAS)

(matriz mitocondrial)

2 CH3-C0-S-CoA 6 H2O 6 NAD+

2 FAD 2 (ADP + Pi)

2 SH-CoA 4 CO2 6 (NADH + H+) 2 FADH2

2 ATP

FOSFORILACIOacuteN OXIDATIVA

(membrana interna mitocondrial)

10 (NADH + H+) 2 FADH2

34 (ADP + Pi) 6 O2

12 H2O 34 ATP10 NAD+

2 FAD

Balance finalC6H12O6 + 6 H2O +6 O2 + 38 (ADP+Pi) 6 CO2 + 38 ATP + 12 H2O

Balance de cada ruta

2 NADH2 Acetil CoA

Como se obtienen 2 piruvatos por cada moleacutecula de glucosa

2 Acidos Piruacutevicos

Balance del ciclo de Krebs

6 NADH 2 FADH2

2 GTP 2 Acetil CoA2 Acidos

Piruacutevicos

Descarboxilacioacuten oxidativa

Glucoacutelisis

2 aacutec piruacutevicoGlucosa 2 NADH 2 ATP

TOTAL = 36 oacute 38 ATP

bull Los 2 NADH obtenidos en la glucoacutelisis estaacuten en el citosol y deben ser transportadas al interior de la mitocondria Para ello existen dos lanzaderas mitocondriales

ndash Lanzadera malato incorpora el NADH citosoacutelico en forma de NADH

ndash Lanzadera glicerol-fosfato lo incorpora en forma de FADH2

Dependiendo de la lanzadera mitocondrial el balance total de la oxidacioacuten completa de una moleacutecula de glucosa seraacute de 36 o 38 ATP

En el hiacutegado y en el corazoacuten actuacutea la lanzadera malato y cada NADH se multiplica por 3 ATP Se forman 38 ATP

En el cerebro y el musculo actuacutea la lanzadera del glicerofosfato y se multiplica por dos formaacutendose 36 ATP

El Aacutecido piruacutevico obtenido en la glucoacutelisis puede seguir una viacutea de degradacioacuten anaerobia mediante las FERMENTACIONES

En ellas el uacuteltimo aceptor de electrones no es el oxiacutegeno sino una moleacutecula orgaacutenica (de ahiacute que se les denomine procesos anaerobios)

La finalidad de las fermentaciones es reponer de forma raacutepida los transportadores electroacutenicos en su forma oxidada

Se realizan en el citosol

Hay dos tipos principales Alcohoacutelicaetiacutelica Laacutectica

Balance energeacutetico de las fermentaciones 2 ATP (PROCEDENTES DE LA GLUCOacuteLISIS)

CH3 - CH2OHEtanol

CH3 - CH2OHEtanol

G3PG3P

GlucosaGlucosa Dihidroxiacetonafosfato

Dihidroxiacetonafosfato

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico ATP2

NADH

CO2

CH3 - CHOAcetaldehiacutedo

CH3 - CHOAcetaldehiacutedo

NAD + CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

Organismos que la realizan-Levaduras Saccharomyces cerevesiaeEs un proceso esencial en la elaboracioacuten de cerveza pan y vino

C6H12O6 + 2 Pi + 2 ADP rarr 2 CH3-CH2OH + 2 CO2 + 2 ATP

C6H12O6

ATP

ATPNADH

2 acetaldehiacutedos

electrones hidroacutegeno forma NAD+

2 NAD+

2

2 ADP

2 piruvato

2

4

cosecha

inversioacuten

glucoacutelisis

forma etanol

2 ATP netos

2 etanol

2 H2O

2 CO2

Dependiendo de la especie de levadura se puede llegar a obtener cerveza ron (S cerevisiae) vino (S ellypsoideus) sidra (S apiculatus) y pan (variedad purificada de S cerevisiae)

CH3 - CHOH - COOHAacutecido laacutectico

CH3 - CHOH - COOHAacutecido laacutectico

GlucosaGlucosa

Dihidroxiacetonafosfato

Dihidroxiacetonafosfato

ATP2NADHNAD +

G6PG6P G3PG3P Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevicoLaacutectico deshidrogenasa

Organismos que la realizanbullBacterias (Lactobacilos) que se utiliza para la elaboracioacuten de yogur y el quesobullLas ceacutelulas musculares animales en condiciones anaeroacutebicas realizan este proceso para obtener energiacutea produciendo aacutecido laacutectico que produce fatiga muscular

C6H12O6 + 2 Pi + 2 ADP rarr 2 CH3-CHOH-COOH + 2 ATP

C6H12O6

ATP

ATPNADH

2 lactato

electrones hidroacutegeno froma NADH

2 NAD+

2

2 ADP

2 piruvato

2

4

cosecha

inversioacuten

glucoacutelisis

lactate fermentation

2 ATP netos

FermentacioacutenFermentacioacutenLaacutecticaLaacutectica

Los microorganismos que realizan esta fermentacioacuten son las bacterias de las especies Lactobacillus casei L bulgaricus Streptococcus luctis y Leuconostoc citrovorum obtenieacutendose de ello productos derivados de la leche como el queso el yogur y el keacutefir

RESPIRACIOacuteN RESPIRACIOacuteN AEROacuteBICAAEROacuteBICA

RESPIRACIOacuteN RESPIRACIOacuteN ANAEROacuteBICAANAEROacuteBICA

El proceso anaeroacutebico es un proceso bioloacutegico de oxidorreduccioacuten de monosacaacuteridos y otros compuestos en el que el aceptor terminal de electrones es una moleacutecula inorgaacutenica distinta del oxiacutegeno y maacutes raramente una moleacutecula orgaacutenica La realizan exclusivamente algunos grupos de bacterias y para ello utilizan una cadena transportadora de electrones anaacuteloga a la de la mitocondria en la respiracioacuten aeroacutebica No debe confundirse con la fermentacioacuten que es un proceso tambieacuten anaeroacutebico pero en el que no participa nada parecido a una cadena transportadora de electrones y el aceptor final de electrones es siempre una moleacutecula orgaacutenica

En el proceso anaeroacutebico no se utiliza oxiacutegeno sino que para la misma funcioacuten se emplea otra sustancia oxidante distinta como el sulfato o el nitrato En las bacterias con respiracioacuten anaeroacutebica interviene tambieacuten una cadena transportadora de electrones en la que se reoxidan las coenzimas reducidas durante la oxidacioacuten de los substratos nutrientes es anaacuteloga a la de la respiracioacuten aeroacutebica ya que se compone de los mismos elementos (citocromos quinonas proteiacutenas ferrosulfuacutericas etc) La uacutenica diferencia por tanto radica en que el aceptor uacuteltimo de electrones no es el oxiacutegeno

Todos los posibles aceptores en la respiracioacuten anaerobia tienen un potencial de reduccioacuten menor que el O2 por lo que partiendo de los mismos sustratos (glucosa aminoaacutecidos trigliceacuteridos) se genera menos energiacutea en este metabolismo que en la respiracioacuten aerobia convencional

No hay que confundir la respiracioacuten anaeroacutebica con la fermentacioacuten en la que no existe en absoluto cadena de transporte de electrones y el aceptor final de electrones es una moleacutecula orgaacutenica estos dos tipos de metabolismo tienen solo en comuacuten el no ser dependientes del oxiacutegeno

COMPARACIOacuteNCOMPARACIOacuteNRESPIRACIOacuteN AEROacuteBICA - ANAEROacuteBICARESPIRACIOacuteN AEROacuteBICA - ANAEROacuteBICA

ES un conjunto de reacciones repetitivas que oxidan los aacutecidos grasos activados (acilo)DOacuteNDE mitocondrias (tambieacuten en peroxisomas)SIGNIFCADO BIOLOacuteGICO obtencioacuten de ATP a partir de aacutecidos grasosPASOS PREVIOS1 Movilizacioacuten de aacutecidos grasos2 Activacioacuten3 Transporte al interior de la mitocondria (carnitina)MOLEacuteCULA DE INICIO Acil CoAMOLEacuteCULA FINAL Acetil CoA (n2)PRODUCTOS COLATERALES NADH+H+ y FADH2Nordm de veces que se repite [(n2) - 1]

CONTINUACIOacuteN1048576 Acetil CoA al ciclo de Krebs1048576 NADH+H+ y FADH2 a cadena transportadora de electrones de lamitocondria

TRIGLECEacuteRIDOS (LIPASA) rarr Glicerol + 3 AG

El Glicerol se incorpora a la Glucolisis en forma de DHAPLos AG son degradados en un proceso cataboacutelico denominado β ndash oxidacioacuten (matriz mitocondrial)

DEGRADACIOacuteN DE Aacutecidos Grasos

1ordm) ACTIVACIOacuteN DEL AG Para incorporarse a la β ndash oxidacioacuten los AG tienen que activarse Esta activacioacuten se realiza en el citosol y consiste en la unioacuten de una moleacutecula de CoA-SH al AG formaacutendose un Acil-CoA En esta activacioacuten se gasta 1 ATP

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA al interior de la mitocondria (a traveacutes de la carnitina)

SH-CoA CH3-CH2-CH2 CH2-COOH CH3-CH2CH2-CH2-CO-S-CoA (aacutecido graso hipoteacutetico) ACETIL-S-CoA

Carbono alfaCarbono beta

H2O

ATP AMP+PPi

1ordm) ACTIVACIOacuteN DEL ACIDOS GRASOS PREVIA A SU BETA-OXIDACIOacuteN

Ciclo de Krebs

Transportadorde carnitina

Acil-carnitina

Carnitina HSCoA

Acil-CoA β - oxidacioacuten

Acetil - CoA

Acil-carnitina

Carnitina

Carnitina

Espacio intermembrana

Citosol

Matriz mitocondrial

Acetil - CoA

HSCoA

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA

3ordm) Β ndash OXIDACIOacuteN HEacuteLICE DE LYNEN secuencia de 4 reacciones (oxidacioacuten hidratacioacuten oxidacioacuten y fragmentacioacuten) En cada secuencia se libera un acetil-CoA (2C)Se repite hasta que el AG graso se degrada por completo

Por cada vuelta-1 Acetil-CoA-1 FADH2-1 NADH + H+

β ndash oxidacioacuten si la secuencia se repite laquonraquo veces se obtendraacuten

n + 1 Acetil-CoA rarr Se incorporan al Ciclo de Krebs

n FADH2

n NADH + H+

A la hora de realizar el balance habraacute que tener en cuenta si el aacutecido graso ya estaacute dentro de la mitocondria (y por tanto activado) o no

Cadena transportadora de electrones y fosforilacioacuten oxidativa

IDEAS CLAVE1 Los aminoaacutecidos no pueden almacenarse ni excretarse2 Por lo tanto el excedente debe metabolizarse3 El proceso contempla dos grupos de reaccionesa Las del grupo aminob Las del esqueleto carbonadoREACCIOacuteN PREVIA separacioacuten grupo amino del esqueleto carbonado VITAMINA las transaminasas requieren para su funcionamiento la vitamina B6 como coenzimaDOacuteNDE en el hiacutegado

DESTINOa) Para producir energiacutea ciclo de Krebs o intermediarios que pueden ir al Ciclo de Krebsb) Para su metabolizacioacuten formacioacuten de glucosa o cuerpos cetoacutenicosMOLEacuteCULAS RESULTANTES aacutecido piruacutevico acetil CoA Succinil CoA aacutecido alfa-cetoglutaacuterico acetoacetil-CoA aacutecido fumaacuterico y aacutecido oxalaceacuteticoCLASIFICACIOacuteN SEGUacuteN PRODUCTO ESQUELETO CARBONADO Aminoaacutecido cetogeacutenicos generan Acetil CoA o Acetoacetil CoA En el hiacutegado pueden transformarse en cuerpos cetoacutenicos Aminoaacutecidos glucogeacutenicos originan compuestos a partir de los cuales se puede formar glucosa (viacutea gluconeogeacutenesis) Aminoaacutecidos mixtos ambas viacuteas

Ciacutetrico

Isociacutetrico

α -cetoglutaacuterico

SuccinilCoA

Succiacutenico

Oxalaceacutetico

Maacutelico

Fumaacuterico

Intermediario metaboacutelico

AminoaacutecidoTransaminasa

Glutamatodeshidrogenasa

Aacutecido glutaacutemico

α -cetoglutaacuterico NAD+

NADH + H+ + NH3

Ciclode laurea

Hiacutegado

ilemetval

arg hispro gln

glu

ile

Piruacutevico

ala tregli ser

cis

AcetilCoA

fentir

ile

leulis

aspasn

fentir

Balance de cada ruta

2 NADH2 Acetil CoA

Como se obtienen 2 piruvatos por cada moleacutecula de glucosa

2 Acidos Piruacutevicos

Balance del ciclo de Krebs

6 NADH 2 FADH2

2 GTP 2 Acetil CoA2 Acidos

Piruacutevicos

Descarboxilacioacuten oxidativa

Glucoacutelisis

2 aacutec piruacutevicoGlucosa 2 NADH 2 ATP

TOTAL = 36 oacute 38 ATP

bull Los 2 NADH obtenidos en la glucoacutelisis estaacuten en el citosol y deben ser transportadas al interior de la mitocondria Para ello existen dos lanzaderas mitocondriales

ndash Lanzadera malato incorpora el NADH citosoacutelico en forma de NADH

ndash Lanzadera glicerol-fosfato lo incorpora en forma de FADH2

Dependiendo de la lanzadera mitocondrial el balance total de la oxidacioacuten completa de una moleacutecula de glucosa seraacute de 36 o 38 ATP

En el hiacutegado y en el corazoacuten actuacutea la lanzadera malato y cada NADH se multiplica por 3 ATP Se forman 38 ATP

En el cerebro y el musculo actuacutea la lanzadera del glicerofosfato y se multiplica por dos formaacutendose 36 ATP

El Aacutecido piruacutevico obtenido en la glucoacutelisis puede seguir una viacutea de degradacioacuten anaerobia mediante las FERMENTACIONES

En ellas el uacuteltimo aceptor de electrones no es el oxiacutegeno sino una moleacutecula orgaacutenica (de ahiacute que se les denomine procesos anaerobios)

La finalidad de las fermentaciones es reponer de forma raacutepida los transportadores electroacutenicos en su forma oxidada

Se realizan en el citosol

Hay dos tipos principales Alcohoacutelicaetiacutelica Laacutectica

Balance energeacutetico de las fermentaciones 2 ATP (PROCEDENTES DE LA GLUCOacuteLISIS)

CH3 - CH2OHEtanol

CH3 - CH2OHEtanol

G3PG3P

GlucosaGlucosa Dihidroxiacetonafosfato

Dihidroxiacetonafosfato

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico ATP2

NADH

CO2

CH3 - CHOAcetaldehiacutedo

CH3 - CHOAcetaldehiacutedo

NAD + CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

Organismos que la realizan-Levaduras Saccharomyces cerevesiaeEs un proceso esencial en la elaboracioacuten de cerveza pan y vino

C6H12O6 + 2 Pi + 2 ADP rarr 2 CH3-CH2OH + 2 CO2 + 2 ATP

C6H12O6

ATP

ATPNADH

2 acetaldehiacutedos

electrones hidroacutegeno forma NAD+

2 NAD+

2

2 ADP

2 piruvato

2

4

cosecha

inversioacuten

glucoacutelisis

forma etanol

2 ATP netos

2 etanol

2 H2O

2 CO2

Dependiendo de la especie de levadura se puede llegar a obtener cerveza ron (S cerevisiae) vino (S ellypsoideus) sidra (S apiculatus) y pan (variedad purificada de S cerevisiae)

CH3 - CHOH - COOHAacutecido laacutectico

CH3 - CHOH - COOHAacutecido laacutectico

GlucosaGlucosa

Dihidroxiacetonafosfato

Dihidroxiacetonafosfato

ATP2NADHNAD +

G6PG6P G3PG3P Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevicoLaacutectico deshidrogenasa

Organismos que la realizanbullBacterias (Lactobacilos) que se utiliza para la elaboracioacuten de yogur y el quesobullLas ceacutelulas musculares animales en condiciones anaeroacutebicas realizan este proceso para obtener energiacutea produciendo aacutecido laacutectico que produce fatiga muscular

C6H12O6 + 2 Pi + 2 ADP rarr 2 CH3-CHOH-COOH + 2 ATP

C6H12O6

ATP

ATPNADH

2 lactato

electrones hidroacutegeno froma NADH

2 NAD+

2

2 ADP

2 piruvato

2

4

cosecha

inversioacuten

glucoacutelisis

lactate fermentation

2 ATP netos

FermentacioacutenFermentacioacutenLaacutecticaLaacutectica

Los microorganismos que realizan esta fermentacioacuten son las bacterias de las especies Lactobacillus casei L bulgaricus Streptococcus luctis y Leuconostoc citrovorum obtenieacutendose de ello productos derivados de la leche como el queso el yogur y el keacutefir

RESPIRACIOacuteN RESPIRACIOacuteN AEROacuteBICAAEROacuteBICA

RESPIRACIOacuteN RESPIRACIOacuteN ANAEROacuteBICAANAEROacuteBICA

El proceso anaeroacutebico es un proceso bioloacutegico de oxidorreduccioacuten de monosacaacuteridos y otros compuestos en el que el aceptor terminal de electrones es una moleacutecula inorgaacutenica distinta del oxiacutegeno y maacutes raramente una moleacutecula orgaacutenica La realizan exclusivamente algunos grupos de bacterias y para ello utilizan una cadena transportadora de electrones anaacuteloga a la de la mitocondria en la respiracioacuten aeroacutebica No debe confundirse con la fermentacioacuten que es un proceso tambieacuten anaeroacutebico pero en el que no participa nada parecido a una cadena transportadora de electrones y el aceptor final de electrones es siempre una moleacutecula orgaacutenica

En el proceso anaeroacutebico no se utiliza oxiacutegeno sino que para la misma funcioacuten se emplea otra sustancia oxidante distinta como el sulfato o el nitrato En las bacterias con respiracioacuten anaeroacutebica interviene tambieacuten una cadena transportadora de electrones en la que se reoxidan las coenzimas reducidas durante la oxidacioacuten de los substratos nutrientes es anaacuteloga a la de la respiracioacuten aeroacutebica ya que se compone de los mismos elementos (citocromos quinonas proteiacutenas ferrosulfuacutericas etc) La uacutenica diferencia por tanto radica en que el aceptor uacuteltimo de electrones no es el oxiacutegeno

Todos los posibles aceptores en la respiracioacuten anaerobia tienen un potencial de reduccioacuten menor que el O2 por lo que partiendo de los mismos sustratos (glucosa aminoaacutecidos trigliceacuteridos) se genera menos energiacutea en este metabolismo que en la respiracioacuten aerobia convencional

No hay que confundir la respiracioacuten anaeroacutebica con la fermentacioacuten en la que no existe en absoluto cadena de transporte de electrones y el aceptor final de electrones es una moleacutecula orgaacutenica estos dos tipos de metabolismo tienen solo en comuacuten el no ser dependientes del oxiacutegeno

COMPARACIOacuteNCOMPARACIOacuteNRESPIRACIOacuteN AEROacuteBICA - ANAEROacuteBICARESPIRACIOacuteN AEROacuteBICA - ANAEROacuteBICA

ES un conjunto de reacciones repetitivas que oxidan los aacutecidos grasos activados (acilo)DOacuteNDE mitocondrias (tambieacuten en peroxisomas)SIGNIFCADO BIOLOacuteGICO obtencioacuten de ATP a partir de aacutecidos grasosPASOS PREVIOS1 Movilizacioacuten de aacutecidos grasos2 Activacioacuten3 Transporte al interior de la mitocondria (carnitina)MOLEacuteCULA DE INICIO Acil CoAMOLEacuteCULA FINAL Acetil CoA (n2)PRODUCTOS COLATERALES NADH+H+ y FADH2Nordm de veces que se repite [(n2) - 1]

CONTINUACIOacuteN1048576 Acetil CoA al ciclo de Krebs1048576 NADH+H+ y FADH2 a cadena transportadora de electrones de lamitocondria

TRIGLECEacuteRIDOS (LIPASA) rarr Glicerol + 3 AG

El Glicerol se incorpora a la Glucolisis en forma de DHAPLos AG son degradados en un proceso cataboacutelico denominado β ndash oxidacioacuten (matriz mitocondrial)

DEGRADACIOacuteN DE Aacutecidos Grasos

1ordm) ACTIVACIOacuteN DEL AG Para incorporarse a la β ndash oxidacioacuten los AG tienen que activarse Esta activacioacuten se realiza en el citosol y consiste en la unioacuten de una moleacutecula de CoA-SH al AG formaacutendose un Acil-CoA En esta activacioacuten se gasta 1 ATP

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA al interior de la mitocondria (a traveacutes de la carnitina)

SH-CoA CH3-CH2-CH2 CH2-COOH CH3-CH2CH2-CH2-CO-S-CoA (aacutecido graso hipoteacutetico) ACETIL-S-CoA

Carbono alfaCarbono beta

H2O

ATP AMP+PPi

1ordm) ACTIVACIOacuteN DEL ACIDOS GRASOS PREVIA A SU BETA-OXIDACIOacuteN

Ciclo de Krebs

Transportadorde carnitina

Acil-carnitina

Carnitina HSCoA

Acil-CoA β - oxidacioacuten

Acetil - CoA

Acil-carnitina

Carnitina

Carnitina

Espacio intermembrana

Citosol

Matriz mitocondrial

Acetil - CoA

HSCoA

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA

3ordm) Β ndash OXIDACIOacuteN HEacuteLICE DE LYNEN secuencia de 4 reacciones (oxidacioacuten hidratacioacuten oxidacioacuten y fragmentacioacuten) En cada secuencia se libera un acetil-CoA (2C)Se repite hasta que el AG graso se degrada por completo

Por cada vuelta-1 Acetil-CoA-1 FADH2-1 NADH + H+

β ndash oxidacioacuten si la secuencia se repite laquonraquo veces se obtendraacuten

n + 1 Acetil-CoA rarr Se incorporan al Ciclo de Krebs

n FADH2

n NADH + H+

A la hora de realizar el balance habraacute que tener en cuenta si el aacutecido graso ya estaacute dentro de la mitocondria (y por tanto activado) o no

Cadena transportadora de electrones y fosforilacioacuten oxidativa

IDEAS CLAVE1 Los aminoaacutecidos no pueden almacenarse ni excretarse2 Por lo tanto el excedente debe metabolizarse3 El proceso contempla dos grupos de reaccionesa Las del grupo aminob Las del esqueleto carbonadoREACCIOacuteN PREVIA separacioacuten grupo amino del esqueleto carbonado VITAMINA las transaminasas requieren para su funcionamiento la vitamina B6 como coenzimaDOacuteNDE en el hiacutegado

DESTINOa) Para producir energiacutea ciclo de Krebs o intermediarios que pueden ir al Ciclo de Krebsb) Para su metabolizacioacuten formacioacuten de glucosa o cuerpos cetoacutenicosMOLEacuteCULAS RESULTANTES aacutecido piruacutevico acetil CoA Succinil CoA aacutecido alfa-cetoglutaacuterico acetoacetil-CoA aacutecido fumaacuterico y aacutecido oxalaceacuteticoCLASIFICACIOacuteN SEGUacuteN PRODUCTO ESQUELETO CARBONADO Aminoaacutecido cetogeacutenicos generan Acetil CoA o Acetoacetil CoA En el hiacutegado pueden transformarse en cuerpos cetoacutenicos Aminoaacutecidos glucogeacutenicos originan compuestos a partir de los cuales se puede formar glucosa (viacutea gluconeogeacutenesis) Aminoaacutecidos mixtos ambas viacuteas

Ciacutetrico

Isociacutetrico

α -cetoglutaacuterico

SuccinilCoA

Succiacutenico

Oxalaceacutetico

Maacutelico

Fumaacuterico

Intermediario metaboacutelico

AminoaacutecidoTransaminasa

Glutamatodeshidrogenasa

Aacutecido glutaacutemico

α -cetoglutaacuterico NAD+

NADH + H+ + NH3

Ciclode laurea

Hiacutegado

ilemetval

arg hispro gln

glu

ile

Piruacutevico

ala tregli ser

cis

AcetilCoA

fentir

ile

leulis

aspasn

fentir

2 NADH2 Acetil CoA

Como se obtienen 2 piruvatos por cada moleacutecula de glucosa

2 Acidos Piruacutevicos

Balance del ciclo de Krebs

6 NADH 2 FADH2

2 GTP 2 Acetil CoA2 Acidos

Piruacutevicos

Descarboxilacioacuten oxidativa

Glucoacutelisis

2 aacutec piruacutevicoGlucosa 2 NADH 2 ATP

TOTAL = 36 oacute 38 ATP

bull Los 2 NADH obtenidos en la glucoacutelisis estaacuten en el citosol y deben ser transportadas al interior de la mitocondria Para ello existen dos lanzaderas mitocondriales

ndash Lanzadera malato incorpora el NADH citosoacutelico en forma de NADH

ndash Lanzadera glicerol-fosfato lo incorpora en forma de FADH2

Dependiendo de la lanzadera mitocondrial el balance total de la oxidacioacuten completa de una moleacutecula de glucosa seraacute de 36 o 38 ATP

En el hiacutegado y en el corazoacuten actuacutea la lanzadera malato y cada NADH se multiplica por 3 ATP Se forman 38 ATP

En el cerebro y el musculo actuacutea la lanzadera del glicerofosfato y se multiplica por dos formaacutendose 36 ATP

El Aacutecido piruacutevico obtenido en la glucoacutelisis puede seguir una viacutea de degradacioacuten anaerobia mediante las FERMENTACIONES

En ellas el uacuteltimo aceptor de electrones no es el oxiacutegeno sino una moleacutecula orgaacutenica (de ahiacute que se les denomine procesos anaerobios)

La finalidad de las fermentaciones es reponer de forma raacutepida los transportadores electroacutenicos en su forma oxidada

Se realizan en el citosol

Hay dos tipos principales Alcohoacutelicaetiacutelica Laacutectica

Balance energeacutetico de las fermentaciones 2 ATP (PROCEDENTES DE LA GLUCOacuteLISIS)

CH3 - CH2OHEtanol

CH3 - CH2OHEtanol

G3PG3P

GlucosaGlucosa Dihidroxiacetonafosfato

Dihidroxiacetonafosfato

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico ATP2

NADH

CO2

CH3 - CHOAcetaldehiacutedo

CH3 - CHOAcetaldehiacutedo

NAD + CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

Organismos que la realizan-Levaduras Saccharomyces cerevesiaeEs un proceso esencial en la elaboracioacuten de cerveza pan y vino

C6H12O6 + 2 Pi + 2 ADP rarr 2 CH3-CH2OH + 2 CO2 + 2 ATP

C6H12O6

ATP

ATPNADH

2 acetaldehiacutedos

electrones hidroacutegeno forma NAD+

2 NAD+

2

2 ADP

2 piruvato

2

4

cosecha

inversioacuten

glucoacutelisis

forma etanol

2 ATP netos

2 etanol

2 H2O

2 CO2

Dependiendo de la especie de levadura se puede llegar a obtener cerveza ron (S cerevisiae) vino (S ellypsoideus) sidra (S apiculatus) y pan (variedad purificada de S cerevisiae)

CH3 - CHOH - COOHAacutecido laacutectico

CH3 - CHOH - COOHAacutecido laacutectico

GlucosaGlucosa

Dihidroxiacetonafosfato

Dihidroxiacetonafosfato

ATP2NADHNAD +

G6PG6P G3PG3P Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevicoLaacutectico deshidrogenasa

Organismos que la realizanbullBacterias (Lactobacilos) que se utiliza para la elaboracioacuten de yogur y el quesobullLas ceacutelulas musculares animales en condiciones anaeroacutebicas realizan este proceso para obtener energiacutea produciendo aacutecido laacutectico que produce fatiga muscular

C6H12O6 + 2 Pi + 2 ADP rarr 2 CH3-CHOH-COOH + 2 ATP

C6H12O6

ATP

ATPNADH

2 lactato

electrones hidroacutegeno froma NADH

2 NAD+

2

2 ADP

2 piruvato

2

4

cosecha

inversioacuten

glucoacutelisis

lactate fermentation

2 ATP netos

FermentacioacutenFermentacioacutenLaacutecticaLaacutectica

Los microorganismos que realizan esta fermentacioacuten son las bacterias de las especies Lactobacillus casei L bulgaricus Streptococcus luctis y Leuconostoc citrovorum obtenieacutendose de ello productos derivados de la leche como el queso el yogur y el keacutefir

RESPIRACIOacuteN RESPIRACIOacuteN AEROacuteBICAAEROacuteBICA

RESPIRACIOacuteN RESPIRACIOacuteN ANAEROacuteBICAANAEROacuteBICA

El proceso anaeroacutebico es un proceso bioloacutegico de oxidorreduccioacuten de monosacaacuteridos y otros compuestos en el que el aceptor terminal de electrones es una moleacutecula inorgaacutenica distinta del oxiacutegeno y maacutes raramente una moleacutecula orgaacutenica La realizan exclusivamente algunos grupos de bacterias y para ello utilizan una cadena transportadora de electrones anaacuteloga a la de la mitocondria en la respiracioacuten aeroacutebica No debe confundirse con la fermentacioacuten que es un proceso tambieacuten anaeroacutebico pero en el que no participa nada parecido a una cadena transportadora de electrones y el aceptor final de electrones es siempre una moleacutecula orgaacutenica

En el proceso anaeroacutebico no se utiliza oxiacutegeno sino que para la misma funcioacuten se emplea otra sustancia oxidante distinta como el sulfato o el nitrato En las bacterias con respiracioacuten anaeroacutebica interviene tambieacuten una cadena transportadora de electrones en la que se reoxidan las coenzimas reducidas durante la oxidacioacuten de los substratos nutrientes es anaacuteloga a la de la respiracioacuten aeroacutebica ya que se compone de los mismos elementos (citocromos quinonas proteiacutenas ferrosulfuacutericas etc) La uacutenica diferencia por tanto radica en que el aceptor uacuteltimo de electrones no es el oxiacutegeno

Todos los posibles aceptores en la respiracioacuten anaerobia tienen un potencial de reduccioacuten menor que el O2 por lo que partiendo de los mismos sustratos (glucosa aminoaacutecidos trigliceacuteridos) se genera menos energiacutea en este metabolismo que en la respiracioacuten aerobia convencional

No hay que confundir la respiracioacuten anaeroacutebica con la fermentacioacuten en la que no existe en absoluto cadena de transporte de electrones y el aceptor final de electrones es una moleacutecula orgaacutenica estos dos tipos de metabolismo tienen solo en comuacuten el no ser dependientes del oxiacutegeno

COMPARACIOacuteNCOMPARACIOacuteNRESPIRACIOacuteN AEROacuteBICA - ANAEROacuteBICARESPIRACIOacuteN AEROacuteBICA - ANAEROacuteBICA

ES un conjunto de reacciones repetitivas que oxidan los aacutecidos grasos activados (acilo)DOacuteNDE mitocondrias (tambieacuten en peroxisomas)SIGNIFCADO BIOLOacuteGICO obtencioacuten de ATP a partir de aacutecidos grasosPASOS PREVIOS1 Movilizacioacuten de aacutecidos grasos2 Activacioacuten3 Transporte al interior de la mitocondria (carnitina)MOLEacuteCULA DE INICIO Acil CoAMOLEacuteCULA FINAL Acetil CoA (n2)PRODUCTOS COLATERALES NADH+H+ y FADH2Nordm de veces que se repite [(n2) - 1]

CONTINUACIOacuteN1048576 Acetil CoA al ciclo de Krebs1048576 NADH+H+ y FADH2 a cadena transportadora de electrones de lamitocondria

TRIGLECEacuteRIDOS (LIPASA) rarr Glicerol + 3 AG

El Glicerol se incorpora a la Glucolisis en forma de DHAPLos AG son degradados en un proceso cataboacutelico denominado β ndash oxidacioacuten (matriz mitocondrial)

DEGRADACIOacuteN DE Aacutecidos Grasos

1ordm) ACTIVACIOacuteN DEL AG Para incorporarse a la β ndash oxidacioacuten los AG tienen que activarse Esta activacioacuten se realiza en el citosol y consiste en la unioacuten de una moleacutecula de CoA-SH al AG formaacutendose un Acil-CoA En esta activacioacuten se gasta 1 ATP

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA al interior de la mitocondria (a traveacutes de la carnitina)

SH-CoA CH3-CH2-CH2 CH2-COOH CH3-CH2CH2-CH2-CO-S-CoA (aacutecido graso hipoteacutetico) ACETIL-S-CoA

Carbono alfaCarbono beta

H2O

ATP AMP+PPi

1ordm) ACTIVACIOacuteN DEL ACIDOS GRASOS PREVIA A SU BETA-OXIDACIOacuteN

Ciclo de Krebs

Transportadorde carnitina

Acil-carnitina

Carnitina HSCoA

Acil-CoA β - oxidacioacuten

Acetil - CoA

Acil-carnitina

Carnitina

Carnitina

Espacio intermembrana

Citosol

Matriz mitocondrial

Acetil - CoA

HSCoA

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA

3ordm) Β ndash OXIDACIOacuteN HEacuteLICE DE LYNEN secuencia de 4 reacciones (oxidacioacuten hidratacioacuten oxidacioacuten y fragmentacioacuten) En cada secuencia se libera un acetil-CoA (2C)Se repite hasta que el AG graso se degrada por completo

Por cada vuelta-1 Acetil-CoA-1 FADH2-1 NADH + H+

β ndash oxidacioacuten si la secuencia se repite laquonraquo veces se obtendraacuten

n + 1 Acetil-CoA rarr Se incorporan al Ciclo de Krebs

n FADH2

n NADH + H+

A la hora de realizar el balance habraacute que tener en cuenta si el aacutecido graso ya estaacute dentro de la mitocondria (y por tanto activado) o no

Cadena transportadora de electrones y fosforilacioacuten oxidativa

IDEAS CLAVE1 Los aminoaacutecidos no pueden almacenarse ni excretarse2 Por lo tanto el excedente debe metabolizarse3 El proceso contempla dos grupos de reaccionesa Las del grupo aminob Las del esqueleto carbonadoREACCIOacuteN PREVIA separacioacuten grupo amino del esqueleto carbonado VITAMINA las transaminasas requieren para su funcionamiento la vitamina B6 como coenzimaDOacuteNDE en el hiacutegado

DESTINOa) Para producir energiacutea ciclo de Krebs o intermediarios que pueden ir al Ciclo de Krebsb) Para su metabolizacioacuten formacioacuten de glucosa o cuerpos cetoacutenicosMOLEacuteCULAS RESULTANTES aacutecido piruacutevico acetil CoA Succinil CoA aacutecido alfa-cetoglutaacuterico acetoacetil-CoA aacutecido fumaacuterico y aacutecido oxalaceacuteticoCLASIFICACIOacuteN SEGUacuteN PRODUCTO ESQUELETO CARBONADO Aminoaacutecido cetogeacutenicos generan Acetil CoA o Acetoacetil CoA En el hiacutegado pueden transformarse en cuerpos cetoacutenicos Aminoaacutecidos glucogeacutenicos originan compuestos a partir de los cuales se puede formar glucosa (viacutea gluconeogeacutenesis) Aminoaacutecidos mixtos ambas viacuteas

Ciacutetrico

Isociacutetrico

α -cetoglutaacuterico

SuccinilCoA

Succiacutenico

Oxalaceacutetico

Maacutelico

Fumaacuterico

Intermediario metaboacutelico

AminoaacutecidoTransaminasa

Glutamatodeshidrogenasa

Aacutecido glutaacutemico

α -cetoglutaacuterico NAD+

NADH + H+ + NH3

Ciclode laurea

Hiacutegado

ilemetval

arg hispro gln

glu

ile

Piruacutevico

ala tregli ser

cis

AcetilCoA

fentir

ile

leulis

aspasn

fentir

bull Los 2 NADH obtenidos en la glucoacutelisis estaacuten en el citosol y deben ser transportadas al interior de la mitocondria Para ello existen dos lanzaderas mitocondriales

ndash Lanzadera malato incorpora el NADH citosoacutelico en forma de NADH

ndash Lanzadera glicerol-fosfato lo incorpora en forma de FADH2

Dependiendo de la lanzadera mitocondrial el balance total de la oxidacioacuten completa de una moleacutecula de glucosa seraacute de 36 o 38 ATP

En el hiacutegado y en el corazoacuten actuacutea la lanzadera malato y cada NADH se multiplica por 3 ATP Se forman 38 ATP

En el cerebro y el musculo actuacutea la lanzadera del glicerofosfato y se multiplica por dos formaacutendose 36 ATP

El Aacutecido piruacutevico obtenido en la glucoacutelisis puede seguir una viacutea de degradacioacuten anaerobia mediante las FERMENTACIONES

En ellas el uacuteltimo aceptor de electrones no es el oxiacutegeno sino una moleacutecula orgaacutenica (de ahiacute que se les denomine procesos anaerobios)

La finalidad de las fermentaciones es reponer de forma raacutepida los transportadores electroacutenicos en su forma oxidada

Se realizan en el citosol

Hay dos tipos principales Alcohoacutelicaetiacutelica Laacutectica

Balance energeacutetico de las fermentaciones 2 ATP (PROCEDENTES DE LA GLUCOacuteLISIS)

CH3 - CH2OHEtanol

CH3 - CH2OHEtanol

G3PG3P

GlucosaGlucosa Dihidroxiacetonafosfato

Dihidroxiacetonafosfato

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico ATP2

NADH

CO2

CH3 - CHOAcetaldehiacutedo

CH3 - CHOAcetaldehiacutedo

NAD + CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

Organismos que la realizan-Levaduras Saccharomyces cerevesiaeEs un proceso esencial en la elaboracioacuten de cerveza pan y vino

C6H12O6 + 2 Pi + 2 ADP rarr 2 CH3-CH2OH + 2 CO2 + 2 ATP

C6H12O6

ATP

ATPNADH

2 acetaldehiacutedos

electrones hidroacutegeno forma NAD+

2 NAD+

2

2 ADP

2 piruvato

2

4

cosecha

inversioacuten

glucoacutelisis

forma etanol

2 ATP netos

2 etanol

2 H2O

2 CO2

Dependiendo de la especie de levadura se puede llegar a obtener cerveza ron (S cerevisiae) vino (S ellypsoideus) sidra (S apiculatus) y pan (variedad purificada de S cerevisiae)

CH3 - CHOH - COOHAacutecido laacutectico

CH3 - CHOH - COOHAacutecido laacutectico

GlucosaGlucosa

Dihidroxiacetonafosfato

Dihidroxiacetonafosfato

ATP2NADHNAD +

G6PG6P G3PG3P Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevicoLaacutectico deshidrogenasa

Organismos que la realizanbullBacterias (Lactobacilos) que se utiliza para la elaboracioacuten de yogur y el quesobullLas ceacutelulas musculares animales en condiciones anaeroacutebicas realizan este proceso para obtener energiacutea produciendo aacutecido laacutectico que produce fatiga muscular

C6H12O6 + 2 Pi + 2 ADP rarr 2 CH3-CHOH-COOH + 2 ATP

C6H12O6

ATP

ATPNADH

2 lactato

electrones hidroacutegeno froma NADH

2 NAD+

2

2 ADP

2 piruvato

2

4

cosecha

inversioacuten

glucoacutelisis

lactate fermentation

2 ATP netos

FermentacioacutenFermentacioacutenLaacutecticaLaacutectica

Los microorganismos que realizan esta fermentacioacuten son las bacterias de las especies Lactobacillus casei L bulgaricus Streptococcus luctis y Leuconostoc citrovorum obtenieacutendose de ello productos derivados de la leche como el queso el yogur y el keacutefir

RESPIRACIOacuteN RESPIRACIOacuteN AEROacuteBICAAEROacuteBICA

RESPIRACIOacuteN RESPIRACIOacuteN ANAEROacuteBICAANAEROacuteBICA

El proceso anaeroacutebico es un proceso bioloacutegico de oxidorreduccioacuten de monosacaacuteridos y otros compuestos en el que el aceptor terminal de electrones es una moleacutecula inorgaacutenica distinta del oxiacutegeno y maacutes raramente una moleacutecula orgaacutenica La realizan exclusivamente algunos grupos de bacterias y para ello utilizan una cadena transportadora de electrones anaacuteloga a la de la mitocondria en la respiracioacuten aeroacutebica No debe confundirse con la fermentacioacuten que es un proceso tambieacuten anaeroacutebico pero en el que no participa nada parecido a una cadena transportadora de electrones y el aceptor final de electrones es siempre una moleacutecula orgaacutenica

En el proceso anaeroacutebico no se utiliza oxiacutegeno sino que para la misma funcioacuten se emplea otra sustancia oxidante distinta como el sulfato o el nitrato En las bacterias con respiracioacuten anaeroacutebica interviene tambieacuten una cadena transportadora de electrones en la que se reoxidan las coenzimas reducidas durante la oxidacioacuten de los substratos nutrientes es anaacuteloga a la de la respiracioacuten aeroacutebica ya que se compone de los mismos elementos (citocromos quinonas proteiacutenas ferrosulfuacutericas etc) La uacutenica diferencia por tanto radica en que el aceptor uacuteltimo de electrones no es el oxiacutegeno

Todos los posibles aceptores en la respiracioacuten anaerobia tienen un potencial de reduccioacuten menor que el O2 por lo que partiendo de los mismos sustratos (glucosa aminoaacutecidos trigliceacuteridos) se genera menos energiacutea en este metabolismo que en la respiracioacuten aerobia convencional

No hay que confundir la respiracioacuten anaeroacutebica con la fermentacioacuten en la que no existe en absoluto cadena de transporte de electrones y el aceptor final de electrones es una moleacutecula orgaacutenica estos dos tipos de metabolismo tienen solo en comuacuten el no ser dependientes del oxiacutegeno

COMPARACIOacuteNCOMPARACIOacuteNRESPIRACIOacuteN AEROacuteBICA - ANAEROacuteBICARESPIRACIOacuteN AEROacuteBICA - ANAEROacuteBICA

ES un conjunto de reacciones repetitivas que oxidan los aacutecidos grasos activados (acilo)DOacuteNDE mitocondrias (tambieacuten en peroxisomas)SIGNIFCADO BIOLOacuteGICO obtencioacuten de ATP a partir de aacutecidos grasosPASOS PREVIOS1 Movilizacioacuten de aacutecidos grasos2 Activacioacuten3 Transporte al interior de la mitocondria (carnitina)MOLEacuteCULA DE INICIO Acil CoAMOLEacuteCULA FINAL Acetil CoA (n2)PRODUCTOS COLATERALES NADH+H+ y FADH2Nordm de veces que se repite [(n2) - 1]

CONTINUACIOacuteN1048576 Acetil CoA al ciclo de Krebs1048576 NADH+H+ y FADH2 a cadena transportadora de electrones de lamitocondria

TRIGLECEacuteRIDOS (LIPASA) rarr Glicerol + 3 AG

El Glicerol se incorpora a la Glucolisis en forma de DHAPLos AG son degradados en un proceso cataboacutelico denominado β ndash oxidacioacuten (matriz mitocondrial)

DEGRADACIOacuteN DE Aacutecidos Grasos

1ordm) ACTIVACIOacuteN DEL AG Para incorporarse a la β ndash oxidacioacuten los AG tienen que activarse Esta activacioacuten se realiza en el citosol y consiste en la unioacuten de una moleacutecula de CoA-SH al AG formaacutendose un Acil-CoA En esta activacioacuten se gasta 1 ATP

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA al interior de la mitocondria (a traveacutes de la carnitina)

SH-CoA CH3-CH2-CH2 CH2-COOH CH3-CH2CH2-CH2-CO-S-CoA (aacutecido graso hipoteacutetico) ACETIL-S-CoA

Carbono alfaCarbono beta

H2O

ATP AMP+PPi

1ordm) ACTIVACIOacuteN DEL ACIDOS GRASOS PREVIA A SU BETA-OXIDACIOacuteN

Ciclo de Krebs

Transportadorde carnitina

Acil-carnitina

Carnitina HSCoA

Acil-CoA β - oxidacioacuten

Acetil - CoA

Acil-carnitina

Carnitina

Carnitina

Espacio intermembrana

Citosol

Matriz mitocondrial

Acetil - CoA

HSCoA

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA

3ordm) Β ndash OXIDACIOacuteN HEacuteLICE DE LYNEN secuencia de 4 reacciones (oxidacioacuten hidratacioacuten oxidacioacuten y fragmentacioacuten) En cada secuencia se libera un acetil-CoA (2C)Se repite hasta que el AG graso se degrada por completo

Por cada vuelta-1 Acetil-CoA-1 FADH2-1 NADH + H+

β ndash oxidacioacuten si la secuencia se repite laquonraquo veces se obtendraacuten

n + 1 Acetil-CoA rarr Se incorporan al Ciclo de Krebs

n FADH2

n NADH + H+

A la hora de realizar el balance habraacute que tener en cuenta si el aacutecido graso ya estaacute dentro de la mitocondria (y por tanto activado) o no

Cadena transportadora de electrones y fosforilacioacuten oxidativa

IDEAS CLAVE1 Los aminoaacutecidos no pueden almacenarse ni excretarse2 Por lo tanto el excedente debe metabolizarse3 El proceso contempla dos grupos de reaccionesa Las del grupo aminob Las del esqueleto carbonadoREACCIOacuteN PREVIA separacioacuten grupo amino del esqueleto carbonado VITAMINA las transaminasas requieren para su funcionamiento la vitamina B6 como coenzimaDOacuteNDE en el hiacutegado

DESTINOa) Para producir energiacutea ciclo de Krebs o intermediarios que pueden ir al Ciclo de Krebsb) Para su metabolizacioacuten formacioacuten de glucosa o cuerpos cetoacutenicosMOLEacuteCULAS RESULTANTES aacutecido piruacutevico acetil CoA Succinil CoA aacutecido alfa-cetoglutaacuterico acetoacetil-CoA aacutecido fumaacuterico y aacutecido oxalaceacuteticoCLASIFICACIOacuteN SEGUacuteN PRODUCTO ESQUELETO CARBONADO Aminoaacutecido cetogeacutenicos generan Acetil CoA o Acetoacetil CoA En el hiacutegado pueden transformarse en cuerpos cetoacutenicos Aminoaacutecidos glucogeacutenicos originan compuestos a partir de los cuales se puede formar glucosa (viacutea gluconeogeacutenesis) Aminoaacutecidos mixtos ambas viacuteas

Ciacutetrico

Isociacutetrico

α -cetoglutaacuterico

SuccinilCoA

Succiacutenico

Oxalaceacutetico

Maacutelico

Fumaacuterico

Intermediario metaboacutelico

AminoaacutecidoTransaminasa

Glutamatodeshidrogenasa

Aacutecido glutaacutemico

α -cetoglutaacuterico NAD+

NADH + H+ + NH3

Ciclode laurea

Hiacutegado

ilemetval

arg hispro gln

glu

ile

Piruacutevico

ala tregli ser

cis

AcetilCoA

fentir

ile

leulis

aspasn

fentir

El Aacutecido piruacutevico obtenido en la glucoacutelisis puede seguir una viacutea de degradacioacuten anaerobia mediante las FERMENTACIONES

En ellas el uacuteltimo aceptor de electrones no es el oxiacutegeno sino una moleacutecula orgaacutenica (de ahiacute que se les denomine procesos anaerobios)

La finalidad de las fermentaciones es reponer de forma raacutepida los transportadores electroacutenicos en su forma oxidada

Se realizan en el citosol

Hay dos tipos principales Alcohoacutelicaetiacutelica Laacutectica

Balance energeacutetico de las fermentaciones 2 ATP (PROCEDENTES DE LA GLUCOacuteLISIS)

CH3 - CH2OHEtanol

CH3 - CH2OHEtanol

G3PG3P

GlucosaGlucosa Dihidroxiacetonafosfato

Dihidroxiacetonafosfato

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico ATP2

NADH

CO2

CH3 - CHOAcetaldehiacutedo

CH3 - CHOAcetaldehiacutedo

NAD + CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

Organismos que la realizan-Levaduras Saccharomyces cerevesiaeEs un proceso esencial en la elaboracioacuten de cerveza pan y vino

C6H12O6 + 2 Pi + 2 ADP rarr 2 CH3-CH2OH + 2 CO2 + 2 ATP

C6H12O6

ATP

ATPNADH

2 acetaldehiacutedos

electrones hidroacutegeno forma NAD+

2 NAD+

2

2 ADP

2 piruvato

2

4

cosecha

inversioacuten

glucoacutelisis

forma etanol

2 ATP netos

2 etanol

2 H2O

2 CO2

Dependiendo de la especie de levadura se puede llegar a obtener cerveza ron (S cerevisiae) vino (S ellypsoideus) sidra (S apiculatus) y pan (variedad purificada de S cerevisiae)

CH3 - CHOH - COOHAacutecido laacutectico

CH3 - CHOH - COOHAacutecido laacutectico

GlucosaGlucosa

Dihidroxiacetonafosfato

Dihidroxiacetonafosfato

ATP2NADHNAD +

G6PG6P G3PG3P Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevicoLaacutectico deshidrogenasa

Organismos que la realizanbullBacterias (Lactobacilos) que se utiliza para la elaboracioacuten de yogur y el quesobullLas ceacutelulas musculares animales en condiciones anaeroacutebicas realizan este proceso para obtener energiacutea produciendo aacutecido laacutectico que produce fatiga muscular

C6H12O6 + 2 Pi + 2 ADP rarr 2 CH3-CHOH-COOH + 2 ATP

C6H12O6

ATP

ATPNADH

2 lactato

electrones hidroacutegeno froma NADH

2 NAD+

2

2 ADP

2 piruvato

2

4

cosecha

inversioacuten

glucoacutelisis

lactate fermentation

2 ATP netos

FermentacioacutenFermentacioacutenLaacutecticaLaacutectica

Los microorganismos que realizan esta fermentacioacuten son las bacterias de las especies Lactobacillus casei L bulgaricus Streptococcus luctis y Leuconostoc citrovorum obtenieacutendose de ello productos derivados de la leche como el queso el yogur y el keacutefir

RESPIRACIOacuteN RESPIRACIOacuteN AEROacuteBICAAEROacuteBICA

RESPIRACIOacuteN RESPIRACIOacuteN ANAEROacuteBICAANAEROacuteBICA

El proceso anaeroacutebico es un proceso bioloacutegico de oxidorreduccioacuten de monosacaacuteridos y otros compuestos en el que el aceptor terminal de electrones es una moleacutecula inorgaacutenica distinta del oxiacutegeno y maacutes raramente una moleacutecula orgaacutenica La realizan exclusivamente algunos grupos de bacterias y para ello utilizan una cadena transportadora de electrones anaacuteloga a la de la mitocondria en la respiracioacuten aeroacutebica No debe confundirse con la fermentacioacuten que es un proceso tambieacuten anaeroacutebico pero en el que no participa nada parecido a una cadena transportadora de electrones y el aceptor final de electrones es siempre una moleacutecula orgaacutenica

En el proceso anaeroacutebico no se utiliza oxiacutegeno sino que para la misma funcioacuten se emplea otra sustancia oxidante distinta como el sulfato o el nitrato En las bacterias con respiracioacuten anaeroacutebica interviene tambieacuten una cadena transportadora de electrones en la que se reoxidan las coenzimas reducidas durante la oxidacioacuten de los substratos nutrientes es anaacuteloga a la de la respiracioacuten aeroacutebica ya que se compone de los mismos elementos (citocromos quinonas proteiacutenas ferrosulfuacutericas etc) La uacutenica diferencia por tanto radica en que el aceptor uacuteltimo de electrones no es el oxiacutegeno

Todos los posibles aceptores en la respiracioacuten anaerobia tienen un potencial de reduccioacuten menor que el O2 por lo que partiendo de los mismos sustratos (glucosa aminoaacutecidos trigliceacuteridos) se genera menos energiacutea en este metabolismo que en la respiracioacuten aerobia convencional

No hay que confundir la respiracioacuten anaeroacutebica con la fermentacioacuten en la que no existe en absoluto cadena de transporte de electrones y el aceptor final de electrones es una moleacutecula orgaacutenica estos dos tipos de metabolismo tienen solo en comuacuten el no ser dependientes del oxiacutegeno

COMPARACIOacuteNCOMPARACIOacuteNRESPIRACIOacuteN AEROacuteBICA - ANAEROacuteBICARESPIRACIOacuteN AEROacuteBICA - ANAEROacuteBICA

ES un conjunto de reacciones repetitivas que oxidan los aacutecidos grasos activados (acilo)DOacuteNDE mitocondrias (tambieacuten en peroxisomas)SIGNIFCADO BIOLOacuteGICO obtencioacuten de ATP a partir de aacutecidos grasosPASOS PREVIOS1 Movilizacioacuten de aacutecidos grasos2 Activacioacuten3 Transporte al interior de la mitocondria (carnitina)MOLEacuteCULA DE INICIO Acil CoAMOLEacuteCULA FINAL Acetil CoA (n2)PRODUCTOS COLATERALES NADH+H+ y FADH2Nordm de veces que se repite [(n2) - 1]

CONTINUACIOacuteN1048576 Acetil CoA al ciclo de Krebs1048576 NADH+H+ y FADH2 a cadena transportadora de electrones de lamitocondria

TRIGLECEacuteRIDOS (LIPASA) rarr Glicerol + 3 AG

El Glicerol se incorpora a la Glucolisis en forma de DHAPLos AG son degradados en un proceso cataboacutelico denominado β ndash oxidacioacuten (matriz mitocondrial)

DEGRADACIOacuteN DE Aacutecidos Grasos

1ordm) ACTIVACIOacuteN DEL AG Para incorporarse a la β ndash oxidacioacuten los AG tienen que activarse Esta activacioacuten se realiza en el citosol y consiste en la unioacuten de una moleacutecula de CoA-SH al AG formaacutendose un Acil-CoA En esta activacioacuten se gasta 1 ATP

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA al interior de la mitocondria (a traveacutes de la carnitina)

SH-CoA CH3-CH2-CH2 CH2-COOH CH3-CH2CH2-CH2-CO-S-CoA (aacutecido graso hipoteacutetico) ACETIL-S-CoA

Carbono alfaCarbono beta

H2O

ATP AMP+PPi

1ordm) ACTIVACIOacuteN DEL ACIDOS GRASOS PREVIA A SU BETA-OXIDACIOacuteN

Ciclo de Krebs

Transportadorde carnitina

Acil-carnitina

Carnitina HSCoA

Acil-CoA β - oxidacioacuten

Acetil - CoA

Acil-carnitina

Carnitina

Carnitina

Espacio intermembrana

Citosol

Matriz mitocondrial

Acetil - CoA

HSCoA

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA

3ordm) Β ndash OXIDACIOacuteN HEacuteLICE DE LYNEN secuencia de 4 reacciones (oxidacioacuten hidratacioacuten oxidacioacuten y fragmentacioacuten) En cada secuencia se libera un acetil-CoA (2C)Se repite hasta que el AG graso se degrada por completo

Por cada vuelta-1 Acetil-CoA-1 FADH2-1 NADH + H+

β ndash oxidacioacuten si la secuencia se repite laquonraquo veces se obtendraacuten

n + 1 Acetil-CoA rarr Se incorporan al Ciclo de Krebs

n FADH2

n NADH + H+

A la hora de realizar el balance habraacute que tener en cuenta si el aacutecido graso ya estaacute dentro de la mitocondria (y por tanto activado) o no

Cadena transportadora de electrones y fosforilacioacuten oxidativa

IDEAS CLAVE1 Los aminoaacutecidos no pueden almacenarse ni excretarse2 Por lo tanto el excedente debe metabolizarse3 El proceso contempla dos grupos de reaccionesa Las del grupo aminob Las del esqueleto carbonadoREACCIOacuteN PREVIA separacioacuten grupo amino del esqueleto carbonado VITAMINA las transaminasas requieren para su funcionamiento la vitamina B6 como coenzimaDOacuteNDE en el hiacutegado

DESTINOa) Para producir energiacutea ciclo de Krebs o intermediarios que pueden ir al Ciclo de Krebsb) Para su metabolizacioacuten formacioacuten de glucosa o cuerpos cetoacutenicosMOLEacuteCULAS RESULTANTES aacutecido piruacutevico acetil CoA Succinil CoA aacutecido alfa-cetoglutaacuterico acetoacetil-CoA aacutecido fumaacuterico y aacutecido oxalaceacuteticoCLASIFICACIOacuteN SEGUacuteN PRODUCTO ESQUELETO CARBONADO Aminoaacutecido cetogeacutenicos generan Acetil CoA o Acetoacetil CoA En el hiacutegado pueden transformarse en cuerpos cetoacutenicos Aminoaacutecidos glucogeacutenicos originan compuestos a partir de los cuales se puede formar glucosa (viacutea gluconeogeacutenesis) Aminoaacutecidos mixtos ambas viacuteas

Ciacutetrico

Isociacutetrico

α -cetoglutaacuterico

SuccinilCoA

Succiacutenico

Oxalaceacutetico

Maacutelico

Fumaacuterico

Intermediario metaboacutelico

AminoaacutecidoTransaminasa

Glutamatodeshidrogenasa

Aacutecido glutaacutemico

α -cetoglutaacuterico NAD+

NADH + H+ + NH3

Ciclode laurea

Hiacutegado

ilemetval

arg hispro gln

glu

ile

Piruacutevico

ala tregli ser

cis

AcetilCoA

fentir

ile

leulis

aspasn

fentir

CH3 - CH2OHEtanol

CH3 - CH2OHEtanol

G3PG3P

GlucosaGlucosa Dihidroxiacetonafosfato

Dihidroxiacetonafosfato

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico ATP2

NADH

CO2

CH3 - CHOAcetaldehiacutedo

CH3 - CHOAcetaldehiacutedo

NAD + CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

Organismos que la realizan-Levaduras Saccharomyces cerevesiaeEs un proceso esencial en la elaboracioacuten de cerveza pan y vino

C6H12O6 + 2 Pi + 2 ADP rarr 2 CH3-CH2OH + 2 CO2 + 2 ATP

C6H12O6

ATP

ATPNADH

2 acetaldehiacutedos

electrones hidroacutegeno forma NAD+

2 NAD+

2

2 ADP

2 piruvato

2

4

cosecha

inversioacuten

glucoacutelisis

forma etanol

2 ATP netos

2 etanol

2 H2O

2 CO2

Dependiendo de la especie de levadura se puede llegar a obtener cerveza ron (S cerevisiae) vino (S ellypsoideus) sidra (S apiculatus) y pan (variedad purificada de S cerevisiae)

CH3 - CHOH - COOHAacutecido laacutectico

CH3 - CHOH - COOHAacutecido laacutectico

GlucosaGlucosa

Dihidroxiacetonafosfato

Dihidroxiacetonafosfato

ATP2NADHNAD +

G6PG6P G3PG3P Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevicoLaacutectico deshidrogenasa

Organismos que la realizanbullBacterias (Lactobacilos) que se utiliza para la elaboracioacuten de yogur y el quesobullLas ceacutelulas musculares animales en condiciones anaeroacutebicas realizan este proceso para obtener energiacutea produciendo aacutecido laacutectico que produce fatiga muscular

C6H12O6 + 2 Pi + 2 ADP rarr 2 CH3-CHOH-COOH + 2 ATP

C6H12O6

ATP

ATPNADH

2 lactato

electrones hidroacutegeno froma NADH

2 NAD+

2

2 ADP

2 piruvato

2

4

cosecha

inversioacuten

glucoacutelisis

lactate fermentation

2 ATP netos

FermentacioacutenFermentacioacutenLaacutecticaLaacutectica

Los microorganismos que realizan esta fermentacioacuten son las bacterias de las especies Lactobacillus casei L bulgaricus Streptococcus luctis y Leuconostoc citrovorum obtenieacutendose de ello productos derivados de la leche como el queso el yogur y el keacutefir

RESPIRACIOacuteN RESPIRACIOacuteN AEROacuteBICAAEROacuteBICA

RESPIRACIOacuteN RESPIRACIOacuteN ANAEROacuteBICAANAEROacuteBICA

El proceso anaeroacutebico es un proceso bioloacutegico de oxidorreduccioacuten de monosacaacuteridos y otros compuestos en el que el aceptor terminal de electrones es una moleacutecula inorgaacutenica distinta del oxiacutegeno y maacutes raramente una moleacutecula orgaacutenica La realizan exclusivamente algunos grupos de bacterias y para ello utilizan una cadena transportadora de electrones anaacuteloga a la de la mitocondria en la respiracioacuten aeroacutebica No debe confundirse con la fermentacioacuten que es un proceso tambieacuten anaeroacutebico pero en el que no participa nada parecido a una cadena transportadora de electrones y el aceptor final de electrones es siempre una moleacutecula orgaacutenica

En el proceso anaeroacutebico no se utiliza oxiacutegeno sino que para la misma funcioacuten se emplea otra sustancia oxidante distinta como el sulfato o el nitrato En las bacterias con respiracioacuten anaeroacutebica interviene tambieacuten una cadena transportadora de electrones en la que se reoxidan las coenzimas reducidas durante la oxidacioacuten de los substratos nutrientes es anaacuteloga a la de la respiracioacuten aeroacutebica ya que se compone de los mismos elementos (citocromos quinonas proteiacutenas ferrosulfuacutericas etc) La uacutenica diferencia por tanto radica en que el aceptor uacuteltimo de electrones no es el oxiacutegeno

Todos los posibles aceptores en la respiracioacuten anaerobia tienen un potencial de reduccioacuten menor que el O2 por lo que partiendo de los mismos sustratos (glucosa aminoaacutecidos trigliceacuteridos) se genera menos energiacutea en este metabolismo que en la respiracioacuten aerobia convencional

No hay que confundir la respiracioacuten anaeroacutebica con la fermentacioacuten en la que no existe en absoluto cadena de transporte de electrones y el aceptor final de electrones es una moleacutecula orgaacutenica estos dos tipos de metabolismo tienen solo en comuacuten el no ser dependientes del oxiacutegeno

COMPARACIOacuteNCOMPARACIOacuteNRESPIRACIOacuteN AEROacuteBICA - ANAEROacuteBICARESPIRACIOacuteN AEROacuteBICA - ANAEROacuteBICA

ES un conjunto de reacciones repetitivas que oxidan los aacutecidos grasos activados (acilo)DOacuteNDE mitocondrias (tambieacuten en peroxisomas)SIGNIFCADO BIOLOacuteGICO obtencioacuten de ATP a partir de aacutecidos grasosPASOS PREVIOS1 Movilizacioacuten de aacutecidos grasos2 Activacioacuten3 Transporte al interior de la mitocondria (carnitina)MOLEacuteCULA DE INICIO Acil CoAMOLEacuteCULA FINAL Acetil CoA (n2)PRODUCTOS COLATERALES NADH+H+ y FADH2Nordm de veces que se repite [(n2) - 1]

CONTINUACIOacuteN1048576 Acetil CoA al ciclo de Krebs1048576 NADH+H+ y FADH2 a cadena transportadora de electrones de lamitocondria

TRIGLECEacuteRIDOS (LIPASA) rarr Glicerol + 3 AG

El Glicerol se incorpora a la Glucolisis en forma de DHAPLos AG son degradados en un proceso cataboacutelico denominado β ndash oxidacioacuten (matriz mitocondrial)

DEGRADACIOacuteN DE Aacutecidos Grasos

1ordm) ACTIVACIOacuteN DEL AG Para incorporarse a la β ndash oxidacioacuten los AG tienen que activarse Esta activacioacuten se realiza en el citosol y consiste en la unioacuten de una moleacutecula de CoA-SH al AG formaacutendose un Acil-CoA En esta activacioacuten se gasta 1 ATP

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA al interior de la mitocondria (a traveacutes de la carnitina)

SH-CoA CH3-CH2-CH2 CH2-COOH CH3-CH2CH2-CH2-CO-S-CoA (aacutecido graso hipoteacutetico) ACETIL-S-CoA

Carbono alfaCarbono beta

H2O

ATP AMP+PPi

1ordm) ACTIVACIOacuteN DEL ACIDOS GRASOS PREVIA A SU BETA-OXIDACIOacuteN

Ciclo de Krebs

Transportadorde carnitina

Acil-carnitina

Carnitina HSCoA

Acil-CoA β - oxidacioacuten

Acetil - CoA

Acil-carnitina

Carnitina

Carnitina

Espacio intermembrana

Citosol

Matriz mitocondrial

Acetil - CoA

HSCoA

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA

3ordm) Β ndash OXIDACIOacuteN HEacuteLICE DE LYNEN secuencia de 4 reacciones (oxidacioacuten hidratacioacuten oxidacioacuten y fragmentacioacuten) En cada secuencia se libera un acetil-CoA (2C)Se repite hasta que el AG graso se degrada por completo

Por cada vuelta-1 Acetil-CoA-1 FADH2-1 NADH + H+

β ndash oxidacioacuten si la secuencia se repite laquonraquo veces se obtendraacuten

n + 1 Acetil-CoA rarr Se incorporan al Ciclo de Krebs

n FADH2

n NADH + H+

A la hora de realizar el balance habraacute que tener en cuenta si el aacutecido graso ya estaacute dentro de la mitocondria (y por tanto activado) o no

Cadena transportadora de electrones y fosforilacioacuten oxidativa

IDEAS CLAVE1 Los aminoaacutecidos no pueden almacenarse ni excretarse2 Por lo tanto el excedente debe metabolizarse3 El proceso contempla dos grupos de reaccionesa Las del grupo aminob Las del esqueleto carbonadoREACCIOacuteN PREVIA separacioacuten grupo amino del esqueleto carbonado VITAMINA las transaminasas requieren para su funcionamiento la vitamina B6 como coenzimaDOacuteNDE en el hiacutegado

DESTINOa) Para producir energiacutea ciclo de Krebs o intermediarios que pueden ir al Ciclo de Krebsb) Para su metabolizacioacuten formacioacuten de glucosa o cuerpos cetoacutenicosMOLEacuteCULAS RESULTANTES aacutecido piruacutevico acetil CoA Succinil CoA aacutecido alfa-cetoglutaacuterico acetoacetil-CoA aacutecido fumaacuterico y aacutecido oxalaceacuteticoCLASIFICACIOacuteN SEGUacuteN PRODUCTO ESQUELETO CARBONADO Aminoaacutecido cetogeacutenicos generan Acetil CoA o Acetoacetil CoA En el hiacutegado pueden transformarse en cuerpos cetoacutenicos Aminoaacutecidos glucogeacutenicos originan compuestos a partir de los cuales se puede formar glucosa (viacutea gluconeogeacutenesis) Aminoaacutecidos mixtos ambas viacuteas

Ciacutetrico

Isociacutetrico

α -cetoglutaacuterico

SuccinilCoA

Succiacutenico

Oxalaceacutetico

Maacutelico

Fumaacuterico

Intermediario metaboacutelico

AminoaacutecidoTransaminasa

Glutamatodeshidrogenasa

Aacutecido glutaacutemico

α -cetoglutaacuterico NAD+

NADH + H+ + NH3

Ciclode laurea

Hiacutegado

ilemetval

arg hispro gln

glu

ile

Piruacutevico

ala tregli ser

cis

AcetilCoA

fentir

ile

leulis

aspasn

fentir

C6H12O6

ATP

ATPNADH

2 acetaldehiacutedos

electrones hidroacutegeno forma NAD+

2 NAD+

2

2 ADP

2 piruvato

2

4

cosecha

inversioacuten

glucoacutelisis

forma etanol

2 ATP netos

2 etanol

2 H2O

2 CO2

Dependiendo de la especie de levadura se puede llegar a obtener cerveza ron (S cerevisiae) vino (S ellypsoideus) sidra (S apiculatus) y pan (variedad purificada de S cerevisiae)

CH3 - CHOH - COOHAacutecido laacutectico

CH3 - CHOH - COOHAacutecido laacutectico

GlucosaGlucosa

Dihidroxiacetonafosfato

Dihidroxiacetonafosfato

ATP2NADHNAD +

G6PG6P G3PG3P Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevicoLaacutectico deshidrogenasa

Organismos que la realizanbullBacterias (Lactobacilos) que se utiliza para la elaboracioacuten de yogur y el quesobullLas ceacutelulas musculares animales en condiciones anaeroacutebicas realizan este proceso para obtener energiacutea produciendo aacutecido laacutectico que produce fatiga muscular

C6H12O6 + 2 Pi + 2 ADP rarr 2 CH3-CHOH-COOH + 2 ATP

C6H12O6

ATP

ATPNADH

2 lactato

electrones hidroacutegeno froma NADH

2 NAD+

2

2 ADP

2 piruvato

2

4

cosecha

inversioacuten

glucoacutelisis

lactate fermentation

2 ATP netos

FermentacioacutenFermentacioacutenLaacutecticaLaacutectica

Los microorganismos que realizan esta fermentacioacuten son las bacterias de las especies Lactobacillus casei L bulgaricus Streptococcus luctis y Leuconostoc citrovorum obtenieacutendose de ello productos derivados de la leche como el queso el yogur y el keacutefir

RESPIRACIOacuteN RESPIRACIOacuteN AEROacuteBICAAEROacuteBICA

RESPIRACIOacuteN RESPIRACIOacuteN ANAEROacuteBICAANAEROacuteBICA

El proceso anaeroacutebico es un proceso bioloacutegico de oxidorreduccioacuten de monosacaacuteridos y otros compuestos en el que el aceptor terminal de electrones es una moleacutecula inorgaacutenica distinta del oxiacutegeno y maacutes raramente una moleacutecula orgaacutenica La realizan exclusivamente algunos grupos de bacterias y para ello utilizan una cadena transportadora de electrones anaacuteloga a la de la mitocondria en la respiracioacuten aeroacutebica No debe confundirse con la fermentacioacuten que es un proceso tambieacuten anaeroacutebico pero en el que no participa nada parecido a una cadena transportadora de electrones y el aceptor final de electrones es siempre una moleacutecula orgaacutenica

En el proceso anaeroacutebico no se utiliza oxiacutegeno sino que para la misma funcioacuten se emplea otra sustancia oxidante distinta como el sulfato o el nitrato En las bacterias con respiracioacuten anaeroacutebica interviene tambieacuten una cadena transportadora de electrones en la que se reoxidan las coenzimas reducidas durante la oxidacioacuten de los substratos nutrientes es anaacuteloga a la de la respiracioacuten aeroacutebica ya que se compone de los mismos elementos (citocromos quinonas proteiacutenas ferrosulfuacutericas etc) La uacutenica diferencia por tanto radica en que el aceptor uacuteltimo de electrones no es el oxiacutegeno

Todos los posibles aceptores en la respiracioacuten anaerobia tienen un potencial de reduccioacuten menor que el O2 por lo que partiendo de los mismos sustratos (glucosa aminoaacutecidos trigliceacuteridos) se genera menos energiacutea en este metabolismo que en la respiracioacuten aerobia convencional

No hay que confundir la respiracioacuten anaeroacutebica con la fermentacioacuten en la que no existe en absoluto cadena de transporte de electrones y el aceptor final de electrones es una moleacutecula orgaacutenica estos dos tipos de metabolismo tienen solo en comuacuten el no ser dependientes del oxiacutegeno

COMPARACIOacuteNCOMPARACIOacuteNRESPIRACIOacuteN AEROacuteBICA - ANAEROacuteBICARESPIRACIOacuteN AEROacuteBICA - ANAEROacuteBICA

ES un conjunto de reacciones repetitivas que oxidan los aacutecidos grasos activados (acilo)DOacuteNDE mitocondrias (tambieacuten en peroxisomas)SIGNIFCADO BIOLOacuteGICO obtencioacuten de ATP a partir de aacutecidos grasosPASOS PREVIOS1 Movilizacioacuten de aacutecidos grasos2 Activacioacuten3 Transporte al interior de la mitocondria (carnitina)MOLEacuteCULA DE INICIO Acil CoAMOLEacuteCULA FINAL Acetil CoA (n2)PRODUCTOS COLATERALES NADH+H+ y FADH2Nordm de veces que se repite [(n2) - 1]

CONTINUACIOacuteN1048576 Acetil CoA al ciclo de Krebs1048576 NADH+H+ y FADH2 a cadena transportadora de electrones de lamitocondria

TRIGLECEacuteRIDOS (LIPASA) rarr Glicerol + 3 AG

El Glicerol se incorpora a la Glucolisis en forma de DHAPLos AG son degradados en un proceso cataboacutelico denominado β ndash oxidacioacuten (matriz mitocondrial)

DEGRADACIOacuteN DE Aacutecidos Grasos

1ordm) ACTIVACIOacuteN DEL AG Para incorporarse a la β ndash oxidacioacuten los AG tienen que activarse Esta activacioacuten se realiza en el citosol y consiste en la unioacuten de una moleacutecula de CoA-SH al AG formaacutendose un Acil-CoA En esta activacioacuten se gasta 1 ATP

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA al interior de la mitocondria (a traveacutes de la carnitina)

SH-CoA CH3-CH2-CH2 CH2-COOH CH3-CH2CH2-CH2-CO-S-CoA (aacutecido graso hipoteacutetico) ACETIL-S-CoA

Carbono alfaCarbono beta

H2O

ATP AMP+PPi

1ordm) ACTIVACIOacuteN DEL ACIDOS GRASOS PREVIA A SU BETA-OXIDACIOacuteN

Ciclo de Krebs

Transportadorde carnitina

Acil-carnitina

Carnitina HSCoA

Acil-CoA β - oxidacioacuten

Acetil - CoA

Acil-carnitina

Carnitina

Carnitina

Espacio intermembrana

Citosol

Matriz mitocondrial

Acetil - CoA

HSCoA

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA

3ordm) Β ndash OXIDACIOacuteN HEacuteLICE DE LYNEN secuencia de 4 reacciones (oxidacioacuten hidratacioacuten oxidacioacuten y fragmentacioacuten) En cada secuencia se libera un acetil-CoA (2C)Se repite hasta que el AG graso se degrada por completo

Por cada vuelta-1 Acetil-CoA-1 FADH2-1 NADH + H+

β ndash oxidacioacuten si la secuencia se repite laquonraquo veces se obtendraacuten

n + 1 Acetil-CoA rarr Se incorporan al Ciclo de Krebs

n FADH2

n NADH + H+

A la hora de realizar el balance habraacute que tener en cuenta si el aacutecido graso ya estaacute dentro de la mitocondria (y por tanto activado) o no

Cadena transportadora de electrones y fosforilacioacuten oxidativa

IDEAS CLAVE1 Los aminoaacutecidos no pueden almacenarse ni excretarse2 Por lo tanto el excedente debe metabolizarse3 El proceso contempla dos grupos de reaccionesa Las del grupo aminob Las del esqueleto carbonadoREACCIOacuteN PREVIA separacioacuten grupo amino del esqueleto carbonado VITAMINA las transaminasas requieren para su funcionamiento la vitamina B6 como coenzimaDOacuteNDE en el hiacutegado

DESTINOa) Para producir energiacutea ciclo de Krebs o intermediarios que pueden ir al Ciclo de Krebsb) Para su metabolizacioacuten formacioacuten de glucosa o cuerpos cetoacutenicosMOLEacuteCULAS RESULTANTES aacutecido piruacutevico acetil CoA Succinil CoA aacutecido alfa-cetoglutaacuterico acetoacetil-CoA aacutecido fumaacuterico y aacutecido oxalaceacuteticoCLASIFICACIOacuteN SEGUacuteN PRODUCTO ESQUELETO CARBONADO Aminoaacutecido cetogeacutenicos generan Acetil CoA o Acetoacetil CoA En el hiacutegado pueden transformarse en cuerpos cetoacutenicos Aminoaacutecidos glucogeacutenicos originan compuestos a partir de los cuales se puede formar glucosa (viacutea gluconeogeacutenesis) Aminoaacutecidos mixtos ambas viacuteas

Ciacutetrico

Isociacutetrico

α -cetoglutaacuterico

SuccinilCoA

Succiacutenico

Oxalaceacutetico

Maacutelico

Fumaacuterico

Intermediario metaboacutelico

AminoaacutecidoTransaminasa

Glutamatodeshidrogenasa

Aacutecido glutaacutemico

α -cetoglutaacuterico NAD+

NADH + H+ + NH3

Ciclode laurea

Hiacutegado

ilemetval

arg hispro gln

glu

ile

Piruacutevico

ala tregli ser

cis

AcetilCoA

fentir

ile

leulis

aspasn

fentir

Dependiendo de la especie de levadura se puede llegar a obtener cerveza ron (S cerevisiae) vino (S ellypsoideus) sidra (S apiculatus) y pan (variedad purificada de S cerevisiae)

CH3 - CHOH - COOHAacutecido laacutectico

CH3 - CHOH - COOHAacutecido laacutectico

GlucosaGlucosa

Dihidroxiacetonafosfato

Dihidroxiacetonafosfato

ATP2NADHNAD +

G6PG6P G3PG3P Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevicoLaacutectico deshidrogenasa

Organismos que la realizanbullBacterias (Lactobacilos) que se utiliza para la elaboracioacuten de yogur y el quesobullLas ceacutelulas musculares animales en condiciones anaeroacutebicas realizan este proceso para obtener energiacutea produciendo aacutecido laacutectico que produce fatiga muscular

C6H12O6 + 2 Pi + 2 ADP rarr 2 CH3-CHOH-COOH + 2 ATP

C6H12O6

ATP

ATPNADH

2 lactato

electrones hidroacutegeno froma NADH

2 NAD+

2

2 ADP

2 piruvato

2

4

cosecha

inversioacuten

glucoacutelisis

lactate fermentation

2 ATP netos

FermentacioacutenFermentacioacutenLaacutecticaLaacutectica

Los microorganismos que realizan esta fermentacioacuten son las bacterias de las especies Lactobacillus casei L bulgaricus Streptococcus luctis y Leuconostoc citrovorum obtenieacutendose de ello productos derivados de la leche como el queso el yogur y el keacutefir

RESPIRACIOacuteN RESPIRACIOacuteN AEROacuteBICAAEROacuteBICA

RESPIRACIOacuteN RESPIRACIOacuteN ANAEROacuteBICAANAEROacuteBICA

El proceso anaeroacutebico es un proceso bioloacutegico de oxidorreduccioacuten de monosacaacuteridos y otros compuestos en el que el aceptor terminal de electrones es una moleacutecula inorgaacutenica distinta del oxiacutegeno y maacutes raramente una moleacutecula orgaacutenica La realizan exclusivamente algunos grupos de bacterias y para ello utilizan una cadena transportadora de electrones anaacuteloga a la de la mitocondria en la respiracioacuten aeroacutebica No debe confundirse con la fermentacioacuten que es un proceso tambieacuten anaeroacutebico pero en el que no participa nada parecido a una cadena transportadora de electrones y el aceptor final de electrones es siempre una moleacutecula orgaacutenica

En el proceso anaeroacutebico no se utiliza oxiacutegeno sino que para la misma funcioacuten se emplea otra sustancia oxidante distinta como el sulfato o el nitrato En las bacterias con respiracioacuten anaeroacutebica interviene tambieacuten una cadena transportadora de electrones en la que se reoxidan las coenzimas reducidas durante la oxidacioacuten de los substratos nutrientes es anaacuteloga a la de la respiracioacuten aeroacutebica ya que se compone de los mismos elementos (citocromos quinonas proteiacutenas ferrosulfuacutericas etc) La uacutenica diferencia por tanto radica en que el aceptor uacuteltimo de electrones no es el oxiacutegeno

Todos los posibles aceptores en la respiracioacuten anaerobia tienen un potencial de reduccioacuten menor que el O2 por lo que partiendo de los mismos sustratos (glucosa aminoaacutecidos trigliceacuteridos) se genera menos energiacutea en este metabolismo que en la respiracioacuten aerobia convencional

No hay que confundir la respiracioacuten anaeroacutebica con la fermentacioacuten en la que no existe en absoluto cadena de transporte de electrones y el aceptor final de electrones es una moleacutecula orgaacutenica estos dos tipos de metabolismo tienen solo en comuacuten el no ser dependientes del oxiacutegeno

COMPARACIOacuteNCOMPARACIOacuteNRESPIRACIOacuteN AEROacuteBICA - ANAEROacuteBICARESPIRACIOacuteN AEROacuteBICA - ANAEROacuteBICA

ES un conjunto de reacciones repetitivas que oxidan los aacutecidos grasos activados (acilo)DOacuteNDE mitocondrias (tambieacuten en peroxisomas)SIGNIFCADO BIOLOacuteGICO obtencioacuten de ATP a partir de aacutecidos grasosPASOS PREVIOS1 Movilizacioacuten de aacutecidos grasos2 Activacioacuten3 Transporte al interior de la mitocondria (carnitina)MOLEacuteCULA DE INICIO Acil CoAMOLEacuteCULA FINAL Acetil CoA (n2)PRODUCTOS COLATERALES NADH+H+ y FADH2Nordm de veces que se repite [(n2) - 1]

CONTINUACIOacuteN1048576 Acetil CoA al ciclo de Krebs1048576 NADH+H+ y FADH2 a cadena transportadora de electrones de lamitocondria

TRIGLECEacuteRIDOS (LIPASA) rarr Glicerol + 3 AG

El Glicerol se incorpora a la Glucolisis en forma de DHAPLos AG son degradados en un proceso cataboacutelico denominado β ndash oxidacioacuten (matriz mitocondrial)

DEGRADACIOacuteN DE Aacutecidos Grasos

1ordm) ACTIVACIOacuteN DEL AG Para incorporarse a la β ndash oxidacioacuten los AG tienen que activarse Esta activacioacuten se realiza en el citosol y consiste en la unioacuten de una moleacutecula de CoA-SH al AG formaacutendose un Acil-CoA En esta activacioacuten se gasta 1 ATP

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA al interior de la mitocondria (a traveacutes de la carnitina)

SH-CoA CH3-CH2-CH2 CH2-COOH CH3-CH2CH2-CH2-CO-S-CoA (aacutecido graso hipoteacutetico) ACETIL-S-CoA

Carbono alfaCarbono beta

H2O

ATP AMP+PPi

1ordm) ACTIVACIOacuteN DEL ACIDOS GRASOS PREVIA A SU BETA-OXIDACIOacuteN

Ciclo de Krebs

Transportadorde carnitina

Acil-carnitina

Carnitina HSCoA

Acil-CoA β - oxidacioacuten

Acetil - CoA

Acil-carnitina

Carnitina

Carnitina

Espacio intermembrana

Citosol

Matriz mitocondrial

Acetil - CoA

HSCoA

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA

3ordm) Β ndash OXIDACIOacuteN HEacuteLICE DE LYNEN secuencia de 4 reacciones (oxidacioacuten hidratacioacuten oxidacioacuten y fragmentacioacuten) En cada secuencia se libera un acetil-CoA (2C)Se repite hasta que el AG graso se degrada por completo

Por cada vuelta-1 Acetil-CoA-1 FADH2-1 NADH + H+

β ndash oxidacioacuten si la secuencia se repite laquonraquo veces se obtendraacuten

n + 1 Acetil-CoA rarr Se incorporan al Ciclo de Krebs

n FADH2

n NADH + H+

A la hora de realizar el balance habraacute que tener en cuenta si el aacutecido graso ya estaacute dentro de la mitocondria (y por tanto activado) o no

Cadena transportadora de electrones y fosforilacioacuten oxidativa

IDEAS CLAVE1 Los aminoaacutecidos no pueden almacenarse ni excretarse2 Por lo tanto el excedente debe metabolizarse3 El proceso contempla dos grupos de reaccionesa Las del grupo aminob Las del esqueleto carbonadoREACCIOacuteN PREVIA separacioacuten grupo amino del esqueleto carbonado VITAMINA las transaminasas requieren para su funcionamiento la vitamina B6 como coenzimaDOacuteNDE en el hiacutegado

DESTINOa) Para producir energiacutea ciclo de Krebs o intermediarios que pueden ir al Ciclo de Krebsb) Para su metabolizacioacuten formacioacuten de glucosa o cuerpos cetoacutenicosMOLEacuteCULAS RESULTANTES aacutecido piruacutevico acetil CoA Succinil CoA aacutecido alfa-cetoglutaacuterico acetoacetil-CoA aacutecido fumaacuterico y aacutecido oxalaceacuteticoCLASIFICACIOacuteN SEGUacuteN PRODUCTO ESQUELETO CARBONADO Aminoaacutecido cetogeacutenicos generan Acetil CoA o Acetoacetil CoA En el hiacutegado pueden transformarse en cuerpos cetoacutenicos Aminoaacutecidos glucogeacutenicos originan compuestos a partir de los cuales se puede formar glucosa (viacutea gluconeogeacutenesis) Aminoaacutecidos mixtos ambas viacuteas

Ciacutetrico

Isociacutetrico

α -cetoglutaacuterico

SuccinilCoA

Succiacutenico

Oxalaceacutetico

Maacutelico

Fumaacuterico

Intermediario metaboacutelico

AminoaacutecidoTransaminasa

Glutamatodeshidrogenasa

Aacutecido glutaacutemico

α -cetoglutaacuterico NAD+

NADH + H+ + NH3

Ciclode laurea

Hiacutegado

ilemetval

arg hispro gln

glu

ile

Piruacutevico

ala tregli ser

cis

AcetilCoA

fentir

ile

leulis

aspasn

fentir

CH3 - CHOH - COOHAacutecido laacutectico

CH3 - CHOH - COOHAacutecido laacutectico

GlucosaGlucosa

Dihidroxiacetonafosfato

Dihidroxiacetonafosfato

ATP2NADHNAD +

G6PG6P G3PG3P Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

Aacutecido 13-bifosfogliceacuterico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevico

CH3 - CO - COOHAacutecido piruacutevicoLaacutectico deshidrogenasa

Organismos que la realizanbullBacterias (Lactobacilos) que se utiliza para la elaboracioacuten de yogur y el quesobullLas ceacutelulas musculares animales en condiciones anaeroacutebicas realizan este proceso para obtener energiacutea produciendo aacutecido laacutectico que produce fatiga muscular

C6H12O6 + 2 Pi + 2 ADP rarr 2 CH3-CHOH-COOH + 2 ATP

C6H12O6

ATP

ATPNADH

2 lactato

electrones hidroacutegeno froma NADH

2 NAD+

2

2 ADP

2 piruvato

2

4

cosecha

inversioacuten

glucoacutelisis

lactate fermentation

2 ATP netos

FermentacioacutenFermentacioacutenLaacutecticaLaacutectica

Los microorganismos que realizan esta fermentacioacuten son las bacterias de las especies Lactobacillus casei L bulgaricus Streptococcus luctis y Leuconostoc citrovorum obtenieacutendose de ello productos derivados de la leche como el queso el yogur y el keacutefir

RESPIRACIOacuteN RESPIRACIOacuteN AEROacuteBICAAEROacuteBICA

RESPIRACIOacuteN RESPIRACIOacuteN ANAEROacuteBICAANAEROacuteBICA

El proceso anaeroacutebico es un proceso bioloacutegico de oxidorreduccioacuten de monosacaacuteridos y otros compuestos en el que el aceptor terminal de electrones es una moleacutecula inorgaacutenica distinta del oxiacutegeno y maacutes raramente una moleacutecula orgaacutenica La realizan exclusivamente algunos grupos de bacterias y para ello utilizan una cadena transportadora de electrones anaacuteloga a la de la mitocondria en la respiracioacuten aeroacutebica No debe confundirse con la fermentacioacuten que es un proceso tambieacuten anaeroacutebico pero en el que no participa nada parecido a una cadena transportadora de electrones y el aceptor final de electrones es siempre una moleacutecula orgaacutenica

En el proceso anaeroacutebico no se utiliza oxiacutegeno sino que para la misma funcioacuten se emplea otra sustancia oxidante distinta como el sulfato o el nitrato En las bacterias con respiracioacuten anaeroacutebica interviene tambieacuten una cadena transportadora de electrones en la que se reoxidan las coenzimas reducidas durante la oxidacioacuten de los substratos nutrientes es anaacuteloga a la de la respiracioacuten aeroacutebica ya que se compone de los mismos elementos (citocromos quinonas proteiacutenas ferrosulfuacutericas etc) La uacutenica diferencia por tanto radica en que el aceptor uacuteltimo de electrones no es el oxiacutegeno

Todos los posibles aceptores en la respiracioacuten anaerobia tienen un potencial de reduccioacuten menor que el O2 por lo que partiendo de los mismos sustratos (glucosa aminoaacutecidos trigliceacuteridos) se genera menos energiacutea en este metabolismo que en la respiracioacuten aerobia convencional

No hay que confundir la respiracioacuten anaeroacutebica con la fermentacioacuten en la que no existe en absoluto cadena de transporte de electrones y el aceptor final de electrones es una moleacutecula orgaacutenica estos dos tipos de metabolismo tienen solo en comuacuten el no ser dependientes del oxiacutegeno

COMPARACIOacuteNCOMPARACIOacuteNRESPIRACIOacuteN AEROacuteBICA - ANAEROacuteBICARESPIRACIOacuteN AEROacuteBICA - ANAEROacuteBICA

ES un conjunto de reacciones repetitivas que oxidan los aacutecidos grasos activados (acilo)DOacuteNDE mitocondrias (tambieacuten en peroxisomas)SIGNIFCADO BIOLOacuteGICO obtencioacuten de ATP a partir de aacutecidos grasosPASOS PREVIOS1 Movilizacioacuten de aacutecidos grasos2 Activacioacuten3 Transporte al interior de la mitocondria (carnitina)MOLEacuteCULA DE INICIO Acil CoAMOLEacuteCULA FINAL Acetil CoA (n2)PRODUCTOS COLATERALES NADH+H+ y FADH2Nordm de veces que se repite [(n2) - 1]

CONTINUACIOacuteN1048576 Acetil CoA al ciclo de Krebs1048576 NADH+H+ y FADH2 a cadena transportadora de electrones de lamitocondria

TRIGLECEacuteRIDOS (LIPASA) rarr Glicerol + 3 AG

El Glicerol se incorpora a la Glucolisis en forma de DHAPLos AG son degradados en un proceso cataboacutelico denominado β ndash oxidacioacuten (matriz mitocondrial)

DEGRADACIOacuteN DE Aacutecidos Grasos

1ordm) ACTIVACIOacuteN DEL AG Para incorporarse a la β ndash oxidacioacuten los AG tienen que activarse Esta activacioacuten se realiza en el citosol y consiste en la unioacuten de una moleacutecula de CoA-SH al AG formaacutendose un Acil-CoA En esta activacioacuten se gasta 1 ATP

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA al interior de la mitocondria (a traveacutes de la carnitina)

SH-CoA CH3-CH2-CH2 CH2-COOH CH3-CH2CH2-CH2-CO-S-CoA (aacutecido graso hipoteacutetico) ACETIL-S-CoA

Carbono alfaCarbono beta

H2O

ATP AMP+PPi

1ordm) ACTIVACIOacuteN DEL ACIDOS GRASOS PREVIA A SU BETA-OXIDACIOacuteN

Ciclo de Krebs

Transportadorde carnitina

Acil-carnitina

Carnitina HSCoA

Acil-CoA β - oxidacioacuten

Acetil - CoA

Acil-carnitina

Carnitina

Carnitina

Espacio intermembrana

Citosol

Matriz mitocondrial

Acetil - CoA

HSCoA

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA

3ordm) Β ndash OXIDACIOacuteN HEacuteLICE DE LYNEN secuencia de 4 reacciones (oxidacioacuten hidratacioacuten oxidacioacuten y fragmentacioacuten) En cada secuencia se libera un acetil-CoA (2C)Se repite hasta que el AG graso se degrada por completo

Por cada vuelta-1 Acetil-CoA-1 FADH2-1 NADH + H+

β ndash oxidacioacuten si la secuencia se repite laquonraquo veces se obtendraacuten

n + 1 Acetil-CoA rarr Se incorporan al Ciclo de Krebs

n FADH2

n NADH + H+

A la hora de realizar el balance habraacute que tener en cuenta si el aacutecido graso ya estaacute dentro de la mitocondria (y por tanto activado) o no

Cadena transportadora de electrones y fosforilacioacuten oxidativa

IDEAS CLAVE1 Los aminoaacutecidos no pueden almacenarse ni excretarse2 Por lo tanto el excedente debe metabolizarse3 El proceso contempla dos grupos de reaccionesa Las del grupo aminob Las del esqueleto carbonadoREACCIOacuteN PREVIA separacioacuten grupo amino del esqueleto carbonado VITAMINA las transaminasas requieren para su funcionamiento la vitamina B6 como coenzimaDOacuteNDE en el hiacutegado

DESTINOa) Para producir energiacutea ciclo de Krebs o intermediarios que pueden ir al Ciclo de Krebsb) Para su metabolizacioacuten formacioacuten de glucosa o cuerpos cetoacutenicosMOLEacuteCULAS RESULTANTES aacutecido piruacutevico acetil CoA Succinil CoA aacutecido alfa-cetoglutaacuterico acetoacetil-CoA aacutecido fumaacuterico y aacutecido oxalaceacuteticoCLASIFICACIOacuteN SEGUacuteN PRODUCTO ESQUELETO CARBONADO Aminoaacutecido cetogeacutenicos generan Acetil CoA o Acetoacetil CoA En el hiacutegado pueden transformarse en cuerpos cetoacutenicos Aminoaacutecidos glucogeacutenicos originan compuestos a partir de los cuales se puede formar glucosa (viacutea gluconeogeacutenesis) Aminoaacutecidos mixtos ambas viacuteas

Ciacutetrico

Isociacutetrico

α -cetoglutaacuterico

SuccinilCoA

Succiacutenico

Oxalaceacutetico

Maacutelico

Fumaacuterico

Intermediario metaboacutelico

AminoaacutecidoTransaminasa

Glutamatodeshidrogenasa

Aacutecido glutaacutemico

α -cetoglutaacuterico NAD+

NADH + H+ + NH3

Ciclode laurea

Hiacutegado

ilemetval

arg hispro gln

glu

ile

Piruacutevico

ala tregli ser

cis

AcetilCoA

fentir

ile

leulis

aspasn

fentir

C6H12O6

ATP

ATPNADH

2 lactato

electrones hidroacutegeno froma NADH

2 NAD+

2

2 ADP

2 piruvato

2

4

cosecha

inversioacuten

glucoacutelisis

lactate fermentation

2 ATP netos

FermentacioacutenFermentacioacutenLaacutecticaLaacutectica

Los microorganismos que realizan esta fermentacioacuten son las bacterias de las especies Lactobacillus casei L bulgaricus Streptococcus luctis y Leuconostoc citrovorum obtenieacutendose de ello productos derivados de la leche como el queso el yogur y el keacutefir

RESPIRACIOacuteN RESPIRACIOacuteN AEROacuteBICAAEROacuteBICA

RESPIRACIOacuteN RESPIRACIOacuteN ANAEROacuteBICAANAEROacuteBICA

El proceso anaeroacutebico es un proceso bioloacutegico de oxidorreduccioacuten de monosacaacuteridos y otros compuestos en el que el aceptor terminal de electrones es una moleacutecula inorgaacutenica distinta del oxiacutegeno y maacutes raramente una moleacutecula orgaacutenica La realizan exclusivamente algunos grupos de bacterias y para ello utilizan una cadena transportadora de electrones anaacuteloga a la de la mitocondria en la respiracioacuten aeroacutebica No debe confundirse con la fermentacioacuten que es un proceso tambieacuten anaeroacutebico pero en el que no participa nada parecido a una cadena transportadora de electrones y el aceptor final de electrones es siempre una moleacutecula orgaacutenica

En el proceso anaeroacutebico no se utiliza oxiacutegeno sino que para la misma funcioacuten se emplea otra sustancia oxidante distinta como el sulfato o el nitrato En las bacterias con respiracioacuten anaeroacutebica interviene tambieacuten una cadena transportadora de electrones en la que se reoxidan las coenzimas reducidas durante la oxidacioacuten de los substratos nutrientes es anaacuteloga a la de la respiracioacuten aeroacutebica ya que se compone de los mismos elementos (citocromos quinonas proteiacutenas ferrosulfuacutericas etc) La uacutenica diferencia por tanto radica en que el aceptor uacuteltimo de electrones no es el oxiacutegeno

Todos los posibles aceptores en la respiracioacuten anaerobia tienen un potencial de reduccioacuten menor que el O2 por lo que partiendo de los mismos sustratos (glucosa aminoaacutecidos trigliceacuteridos) se genera menos energiacutea en este metabolismo que en la respiracioacuten aerobia convencional

No hay que confundir la respiracioacuten anaeroacutebica con la fermentacioacuten en la que no existe en absoluto cadena de transporte de electrones y el aceptor final de electrones es una moleacutecula orgaacutenica estos dos tipos de metabolismo tienen solo en comuacuten el no ser dependientes del oxiacutegeno

COMPARACIOacuteNCOMPARACIOacuteNRESPIRACIOacuteN AEROacuteBICA - ANAEROacuteBICARESPIRACIOacuteN AEROacuteBICA - ANAEROacuteBICA

ES un conjunto de reacciones repetitivas que oxidan los aacutecidos grasos activados (acilo)DOacuteNDE mitocondrias (tambieacuten en peroxisomas)SIGNIFCADO BIOLOacuteGICO obtencioacuten de ATP a partir de aacutecidos grasosPASOS PREVIOS1 Movilizacioacuten de aacutecidos grasos2 Activacioacuten3 Transporte al interior de la mitocondria (carnitina)MOLEacuteCULA DE INICIO Acil CoAMOLEacuteCULA FINAL Acetil CoA (n2)PRODUCTOS COLATERALES NADH+H+ y FADH2Nordm de veces que se repite [(n2) - 1]

CONTINUACIOacuteN1048576 Acetil CoA al ciclo de Krebs1048576 NADH+H+ y FADH2 a cadena transportadora de electrones de lamitocondria

TRIGLECEacuteRIDOS (LIPASA) rarr Glicerol + 3 AG

El Glicerol se incorpora a la Glucolisis en forma de DHAPLos AG son degradados en un proceso cataboacutelico denominado β ndash oxidacioacuten (matriz mitocondrial)

DEGRADACIOacuteN DE Aacutecidos Grasos

1ordm) ACTIVACIOacuteN DEL AG Para incorporarse a la β ndash oxidacioacuten los AG tienen que activarse Esta activacioacuten se realiza en el citosol y consiste en la unioacuten de una moleacutecula de CoA-SH al AG formaacutendose un Acil-CoA En esta activacioacuten se gasta 1 ATP

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA al interior de la mitocondria (a traveacutes de la carnitina)

SH-CoA CH3-CH2-CH2 CH2-COOH CH3-CH2CH2-CH2-CO-S-CoA (aacutecido graso hipoteacutetico) ACETIL-S-CoA

Carbono alfaCarbono beta

H2O

ATP AMP+PPi

1ordm) ACTIVACIOacuteN DEL ACIDOS GRASOS PREVIA A SU BETA-OXIDACIOacuteN

Ciclo de Krebs

Transportadorde carnitina

Acil-carnitina

Carnitina HSCoA

Acil-CoA β - oxidacioacuten

Acetil - CoA

Acil-carnitina

Carnitina

Carnitina

Espacio intermembrana

Citosol

Matriz mitocondrial

Acetil - CoA

HSCoA

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA

3ordm) Β ndash OXIDACIOacuteN HEacuteLICE DE LYNEN secuencia de 4 reacciones (oxidacioacuten hidratacioacuten oxidacioacuten y fragmentacioacuten) En cada secuencia se libera un acetil-CoA (2C)Se repite hasta que el AG graso se degrada por completo

Por cada vuelta-1 Acetil-CoA-1 FADH2-1 NADH + H+

β ndash oxidacioacuten si la secuencia se repite laquonraquo veces se obtendraacuten

n + 1 Acetil-CoA rarr Se incorporan al Ciclo de Krebs

n FADH2

n NADH + H+

A la hora de realizar el balance habraacute que tener en cuenta si el aacutecido graso ya estaacute dentro de la mitocondria (y por tanto activado) o no

Cadena transportadora de electrones y fosforilacioacuten oxidativa

IDEAS CLAVE1 Los aminoaacutecidos no pueden almacenarse ni excretarse2 Por lo tanto el excedente debe metabolizarse3 El proceso contempla dos grupos de reaccionesa Las del grupo aminob Las del esqueleto carbonadoREACCIOacuteN PREVIA separacioacuten grupo amino del esqueleto carbonado VITAMINA las transaminasas requieren para su funcionamiento la vitamina B6 como coenzimaDOacuteNDE en el hiacutegado

DESTINOa) Para producir energiacutea ciclo de Krebs o intermediarios que pueden ir al Ciclo de Krebsb) Para su metabolizacioacuten formacioacuten de glucosa o cuerpos cetoacutenicosMOLEacuteCULAS RESULTANTES aacutecido piruacutevico acetil CoA Succinil CoA aacutecido alfa-cetoglutaacuterico acetoacetil-CoA aacutecido fumaacuterico y aacutecido oxalaceacuteticoCLASIFICACIOacuteN SEGUacuteN PRODUCTO ESQUELETO CARBONADO Aminoaacutecido cetogeacutenicos generan Acetil CoA o Acetoacetil CoA En el hiacutegado pueden transformarse en cuerpos cetoacutenicos Aminoaacutecidos glucogeacutenicos originan compuestos a partir de los cuales se puede formar glucosa (viacutea gluconeogeacutenesis) Aminoaacutecidos mixtos ambas viacuteas

Ciacutetrico

Isociacutetrico

α -cetoglutaacuterico

SuccinilCoA

Succiacutenico

Oxalaceacutetico

Maacutelico

Fumaacuterico

Intermediario metaboacutelico

AminoaacutecidoTransaminasa

Glutamatodeshidrogenasa

Aacutecido glutaacutemico

α -cetoglutaacuterico NAD+

NADH + H+ + NH3

Ciclode laurea

Hiacutegado

ilemetval

arg hispro gln

glu

ile

Piruacutevico

ala tregli ser

cis

AcetilCoA

fentir

ile

leulis

aspasn

fentir

Los microorganismos que realizan esta fermentacioacuten son las bacterias de las especies Lactobacillus casei L bulgaricus Streptococcus luctis y Leuconostoc citrovorum obtenieacutendose de ello productos derivados de la leche como el queso el yogur y el keacutefir

RESPIRACIOacuteN RESPIRACIOacuteN AEROacuteBICAAEROacuteBICA

RESPIRACIOacuteN RESPIRACIOacuteN ANAEROacuteBICAANAEROacuteBICA

El proceso anaeroacutebico es un proceso bioloacutegico de oxidorreduccioacuten de monosacaacuteridos y otros compuestos en el que el aceptor terminal de electrones es una moleacutecula inorgaacutenica distinta del oxiacutegeno y maacutes raramente una moleacutecula orgaacutenica La realizan exclusivamente algunos grupos de bacterias y para ello utilizan una cadena transportadora de electrones anaacuteloga a la de la mitocondria en la respiracioacuten aeroacutebica No debe confundirse con la fermentacioacuten que es un proceso tambieacuten anaeroacutebico pero en el que no participa nada parecido a una cadena transportadora de electrones y el aceptor final de electrones es siempre una moleacutecula orgaacutenica

En el proceso anaeroacutebico no se utiliza oxiacutegeno sino que para la misma funcioacuten se emplea otra sustancia oxidante distinta como el sulfato o el nitrato En las bacterias con respiracioacuten anaeroacutebica interviene tambieacuten una cadena transportadora de electrones en la que se reoxidan las coenzimas reducidas durante la oxidacioacuten de los substratos nutrientes es anaacuteloga a la de la respiracioacuten aeroacutebica ya que se compone de los mismos elementos (citocromos quinonas proteiacutenas ferrosulfuacutericas etc) La uacutenica diferencia por tanto radica en que el aceptor uacuteltimo de electrones no es el oxiacutegeno

Todos los posibles aceptores en la respiracioacuten anaerobia tienen un potencial de reduccioacuten menor que el O2 por lo que partiendo de los mismos sustratos (glucosa aminoaacutecidos trigliceacuteridos) se genera menos energiacutea en este metabolismo que en la respiracioacuten aerobia convencional

No hay que confundir la respiracioacuten anaeroacutebica con la fermentacioacuten en la que no existe en absoluto cadena de transporte de electrones y el aceptor final de electrones es una moleacutecula orgaacutenica estos dos tipos de metabolismo tienen solo en comuacuten el no ser dependientes del oxiacutegeno

COMPARACIOacuteNCOMPARACIOacuteNRESPIRACIOacuteN AEROacuteBICA - ANAEROacuteBICARESPIRACIOacuteN AEROacuteBICA - ANAEROacuteBICA

ES un conjunto de reacciones repetitivas que oxidan los aacutecidos grasos activados (acilo)DOacuteNDE mitocondrias (tambieacuten en peroxisomas)SIGNIFCADO BIOLOacuteGICO obtencioacuten de ATP a partir de aacutecidos grasosPASOS PREVIOS1 Movilizacioacuten de aacutecidos grasos2 Activacioacuten3 Transporte al interior de la mitocondria (carnitina)MOLEacuteCULA DE INICIO Acil CoAMOLEacuteCULA FINAL Acetil CoA (n2)PRODUCTOS COLATERALES NADH+H+ y FADH2Nordm de veces que se repite [(n2) - 1]

CONTINUACIOacuteN1048576 Acetil CoA al ciclo de Krebs1048576 NADH+H+ y FADH2 a cadena transportadora de electrones de lamitocondria

TRIGLECEacuteRIDOS (LIPASA) rarr Glicerol + 3 AG

El Glicerol se incorpora a la Glucolisis en forma de DHAPLos AG son degradados en un proceso cataboacutelico denominado β ndash oxidacioacuten (matriz mitocondrial)

DEGRADACIOacuteN DE Aacutecidos Grasos

1ordm) ACTIVACIOacuteN DEL AG Para incorporarse a la β ndash oxidacioacuten los AG tienen que activarse Esta activacioacuten se realiza en el citosol y consiste en la unioacuten de una moleacutecula de CoA-SH al AG formaacutendose un Acil-CoA En esta activacioacuten se gasta 1 ATP

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA al interior de la mitocondria (a traveacutes de la carnitina)

SH-CoA CH3-CH2-CH2 CH2-COOH CH3-CH2CH2-CH2-CO-S-CoA (aacutecido graso hipoteacutetico) ACETIL-S-CoA

Carbono alfaCarbono beta

H2O

ATP AMP+PPi

1ordm) ACTIVACIOacuteN DEL ACIDOS GRASOS PREVIA A SU BETA-OXIDACIOacuteN

Ciclo de Krebs

Transportadorde carnitina

Acil-carnitina

Carnitina HSCoA

Acil-CoA β - oxidacioacuten

Acetil - CoA

Acil-carnitina

Carnitina

Carnitina

Espacio intermembrana

Citosol

Matriz mitocondrial

Acetil - CoA

HSCoA

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA

3ordm) Β ndash OXIDACIOacuteN HEacuteLICE DE LYNEN secuencia de 4 reacciones (oxidacioacuten hidratacioacuten oxidacioacuten y fragmentacioacuten) En cada secuencia se libera un acetil-CoA (2C)Se repite hasta que el AG graso se degrada por completo

Por cada vuelta-1 Acetil-CoA-1 FADH2-1 NADH + H+

β ndash oxidacioacuten si la secuencia se repite laquonraquo veces se obtendraacuten

n + 1 Acetil-CoA rarr Se incorporan al Ciclo de Krebs

n FADH2

n NADH + H+

A la hora de realizar el balance habraacute que tener en cuenta si el aacutecido graso ya estaacute dentro de la mitocondria (y por tanto activado) o no

Cadena transportadora de electrones y fosforilacioacuten oxidativa

IDEAS CLAVE1 Los aminoaacutecidos no pueden almacenarse ni excretarse2 Por lo tanto el excedente debe metabolizarse3 El proceso contempla dos grupos de reaccionesa Las del grupo aminob Las del esqueleto carbonadoREACCIOacuteN PREVIA separacioacuten grupo amino del esqueleto carbonado VITAMINA las transaminasas requieren para su funcionamiento la vitamina B6 como coenzimaDOacuteNDE en el hiacutegado

DESTINOa) Para producir energiacutea ciclo de Krebs o intermediarios que pueden ir al Ciclo de Krebsb) Para su metabolizacioacuten formacioacuten de glucosa o cuerpos cetoacutenicosMOLEacuteCULAS RESULTANTES aacutecido piruacutevico acetil CoA Succinil CoA aacutecido alfa-cetoglutaacuterico acetoacetil-CoA aacutecido fumaacuterico y aacutecido oxalaceacuteticoCLASIFICACIOacuteN SEGUacuteN PRODUCTO ESQUELETO CARBONADO Aminoaacutecido cetogeacutenicos generan Acetil CoA o Acetoacetil CoA En el hiacutegado pueden transformarse en cuerpos cetoacutenicos Aminoaacutecidos glucogeacutenicos originan compuestos a partir de los cuales se puede formar glucosa (viacutea gluconeogeacutenesis) Aminoaacutecidos mixtos ambas viacuteas

Ciacutetrico

Isociacutetrico

α -cetoglutaacuterico

SuccinilCoA

Succiacutenico

Oxalaceacutetico

Maacutelico

Fumaacuterico

Intermediario metaboacutelico

AminoaacutecidoTransaminasa

Glutamatodeshidrogenasa

Aacutecido glutaacutemico

α -cetoglutaacuterico NAD+

NADH + H+ + NH3

Ciclode laurea

Hiacutegado

ilemetval

arg hispro gln

glu

ile

Piruacutevico

ala tregli ser

cis

AcetilCoA

fentir

ile

leulis

aspasn

fentir

RESPIRACIOacuteN RESPIRACIOacuteN AEROacuteBICAAEROacuteBICA

RESPIRACIOacuteN RESPIRACIOacuteN ANAEROacuteBICAANAEROacuteBICA

El proceso anaeroacutebico es un proceso bioloacutegico de oxidorreduccioacuten de monosacaacuteridos y otros compuestos en el que el aceptor terminal de electrones es una moleacutecula inorgaacutenica distinta del oxiacutegeno y maacutes raramente una moleacutecula orgaacutenica La realizan exclusivamente algunos grupos de bacterias y para ello utilizan una cadena transportadora de electrones anaacuteloga a la de la mitocondria en la respiracioacuten aeroacutebica No debe confundirse con la fermentacioacuten que es un proceso tambieacuten anaeroacutebico pero en el que no participa nada parecido a una cadena transportadora de electrones y el aceptor final de electrones es siempre una moleacutecula orgaacutenica

En el proceso anaeroacutebico no se utiliza oxiacutegeno sino que para la misma funcioacuten se emplea otra sustancia oxidante distinta como el sulfato o el nitrato En las bacterias con respiracioacuten anaeroacutebica interviene tambieacuten una cadena transportadora de electrones en la que se reoxidan las coenzimas reducidas durante la oxidacioacuten de los substratos nutrientes es anaacuteloga a la de la respiracioacuten aeroacutebica ya que se compone de los mismos elementos (citocromos quinonas proteiacutenas ferrosulfuacutericas etc) La uacutenica diferencia por tanto radica en que el aceptor uacuteltimo de electrones no es el oxiacutegeno

Todos los posibles aceptores en la respiracioacuten anaerobia tienen un potencial de reduccioacuten menor que el O2 por lo que partiendo de los mismos sustratos (glucosa aminoaacutecidos trigliceacuteridos) se genera menos energiacutea en este metabolismo que en la respiracioacuten aerobia convencional

No hay que confundir la respiracioacuten anaeroacutebica con la fermentacioacuten en la que no existe en absoluto cadena de transporte de electrones y el aceptor final de electrones es una moleacutecula orgaacutenica estos dos tipos de metabolismo tienen solo en comuacuten el no ser dependientes del oxiacutegeno

COMPARACIOacuteNCOMPARACIOacuteNRESPIRACIOacuteN AEROacuteBICA - ANAEROacuteBICARESPIRACIOacuteN AEROacuteBICA - ANAEROacuteBICA

ES un conjunto de reacciones repetitivas que oxidan los aacutecidos grasos activados (acilo)DOacuteNDE mitocondrias (tambieacuten en peroxisomas)SIGNIFCADO BIOLOacuteGICO obtencioacuten de ATP a partir de aacutecidos grasosPASOS PREVIOS1 Movilizacioacuten de aacutecidos grasos2 Activacioacuten3 Transporte al interior de la mitocondria (carnitina)MOLEacuteCULA DE INICIO Acil CoAMOLEacuteCULA FINAL Acetil CoA (n2)PRODUCTOS COLATERALES NADH+H+ y FADH2Nordm de veces que se repite [(n2) - 1]

CONTINUACIOacuteN1048576 Acetil CoA al ciclo de Krebs1048576 NADH+H+ y FADH2 a cadena transportadora de electrones de lamitocondria

TRIGLECEacuteRIDOS (LIPASA) rarr Glicerol + 3 AG

El Glicerol se incorpora a la Glucolisis en forma de DHAPLos AG son degradados en un proceso cataboacutelico denominado β ndash oxidacioacuten (matriz mitocondrial)

DEGRADACIOacuteN DE Aacutecidos Grasos

1ordm) ACTIVACIOacuteN DEL AG Para incorporarse a la β ndash oxidacioacuten los AG tienen que activarse Esta activacioacuten se realiza en el citosol y consiste en la unioacuten de una moleacutecula de CoA-SH al AG formaacutendose un Acil-CoA En esta activacioacuten se gasta 1 ATP

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA al interior de la mitocondria (a traveacutes de la carnitina)

SH-CoA CH3-CH2-CH2 CH2-COOH CH3-CH2CH2-CH2-CO-S-CoA (aacutecido graso hipoteacutetico) ACETIL-S-CoA

Carbono alfaCarbono beta

H2O

ATP AMP+PPi

1ordm) ACTIVACIOacuteN DEL ACIDOS GRASOS PREVIA A SU BETA-OXIDACIOacuteN

Ciclo de Krebs

Transportadorde carnitina

Acil-carnitina

Carnitina HSCoA

Acil-CoA β - oxidacioacuten

Acetil - CoA

Acil-carnitina

Carnitina

Carnitina

Espacio intermembrana

Citosol

Matriz mitocondrial

Acetil - CoA

HSCoA

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA

3ordm) Β ndash OXIDACIOacuteN HEacuteLICE DE LYNEN secuencia de 4 reacciones (oxidacioacuten hidratacioacuten oxidacioacuten y fragmentacioacuten) En cada secuencia se libera un acetil-CoA (2C)Se repite hasta que el AG graso se degrada por completo

Por cada vuelta-1 Acetil-CoA-1 FADH2-1 NADH + H+

β ndash oxidacioacuten si la secuencia se repite laquonraquo veces se obtendraacuten

n + 1 Acetil-CoA rarr Se incorporan al Ciclo de Krebs

n FADH2

n NADH + H+

A la hora de realizar el balance habraacute que tener en cuenta si el aacutecido graso ya estaacute dentro de la mitocondria (y por tanto activado) o no

Cadena transportadora de electrones y fosforilacioacuten oxidativa

IDEAS CLAVE1 Los aminoaacutecidos no pueden almacenarse ni excretarse2 Por lo tanto el excedente debe metabolizarse3 El proceso contempla dos grupos de reaccionesa Las del grupo aminob Las del esqueleto carbonadoREACCIOacuteN PREVIA separacioacuten grupo amino del esqueleto carbonado VITAMINA las transaminasas requieren para su funcionamiento la vitamina B6 como coenzimaDOacuteNDE en el hiacutegado

DESTINOa) Para producir energiacutea ciclo de Krebs o intermediarios que pueden ir al Ciclo de Krebsb) Para su metabolizacioacuten formacioacuten de glucosa o cuerpos cetoacutenicosMOLEacuteCULAS RESULTANTES aacutecido piruacutevico acetil CoA Succinil CoA aacutecido alfa-cetoglutaacuterico acetoacetil-CoA aacutecido fumaacuterico y aacutecido oxalaceacuteticoCLASIFICACIOacuteN SEGUacuteN PRODUCTO ESQUELETO CARBONADO Aminoaacutecido cetogeacutenicos generan Acetil CoA o Acetoacetil CoA En el hiacutegado pueden transformarse en cuerpos cetoacutenicos Aminoaacutecidos glucogeacutenicos originan compuestos a partir de los cuales se puede formar glucosa (viacutea gluconeogeacutenesis) Aminoaacutecidos mixtos ambas viacuteas

Ciacutetrico

Isociacutetrico

α -cetoglutaacuterico

SuccinilCoA

Succiacutenico

Oxalaceacutetico

Maacutelico

Fumaacuterico

Intermediario metaboacutelico

AminoaacutecidoTransaminasa

Glutamatodeshidrogenasa

Aacutecido glutaacutemico

α -cetoglutaacuterico NAD+

NADH + H+ + NH3

Ciclode laurea

Hiacutegado

ilemetval

arg hispro gln

glu

ile

Piruacutevico

ala tregli ser

cis

AcetilCoA

fentir

ile

leulis

aspasn

fentir

El proceso anaeroacutebico es un proceso bioloacutegico de oxidorreduccioacuten de monosacaacuteridos y otros compuestos en el que el aceptor terminal de electrones es una moleacutecula inorgaacutenica distinta del oxiacutegeno y maacutes raramente una moleacutecula orgaacutenica La realizan exclusivamente algunos grupos de bacterias y para ello utilizan una cadena transportadora de electrones anaacuteloga a la de la mitocondria en la respiracioacuten aeroacutebica No debe confundirse con la fermentacioacuten que es un proceso tambieacuten anaeroacutebico pero en el que no participa nada parecido a una cadena transportadora de electrones y el aceptor final de electrones es siempre una moleacutecula orgaacutenica

En el proceso anaeroacutebico no se utiliza oxiacutegeno sino que para la misma funcioacuten se emplea otra sustancia oxidante distinta como el sulfato o el nitrato En las bacterias con respiracioacuten anaeroacutebica interviene tambieacuten una cadena transportadora de electrones en la que se reoxidan las coenzimas reducidas durante la oxidacioacuten de los substratos nutrientes es anaacuteloga a la de la respiracioacuten aeroacutebica ya que se compone de los mismos elementos (citocromos quinonas proteiacutenas ferrosulfuacutericas etc) La uacutenica diferencia por tanto radica en que el aceptor uacuteltimo de electrones no es el oxiacutegeno

Todos los posibles aceptores en la respiracioacuten anaerobia tienen un potencial de reduccioacuten menor que el O2 por lo que partiendo de los mismos sustratos (glucosa aminoaacutecidos trigliceacuteridos) se genera menos energiacutea en este metabolismo que en la respiracioacuten aerobia convencional

No hay que confundir la respiracioacuten anaeroacutebica con la fermentacioacuten en la que no existe en absoluto cadena de transporte de electrones y el aceptor final de electrones es una moleacutecula orgaacutenica estos dos tipos de metabolismo tienen solo en comuacuten el no ser dependientes del oxiacutegeno

COMPARACIOacuteNCOMPARACIOacuteNRESPIRACIOacuteN AEROacuteBICA - ANAEROacuteBICARESPIRACIOacuteN AEROacuteBICA - ANAEROacuteBICA

ES un conjunto de reacciones repetitivas que oxidan los aacutecidos grasos activados (acilo)DOacuteNDE mitocondrias (tambieacuten en peroxisomas)SIGNIFCADO BIOLOacuteGICO obtencioacuten de ATP a partir de aacutecidos grasosPASOS PREVIOS1 Movilizacioacuten de aacutecidos grasos2 Activacioacuten3 Transporte al interior de la mitocondria (carnitina)MOLEacuteCULA DE INICIO Acil CoAMOLEacuteCULA FINAL Acetil CoA (n2)PRODUCTOS COLATERALES NADH+H+ y FADH2Nordm de veces que se repite [(n2) - 1]

CONTINUACIOacuteN1048576 Acetil CoA al ciclo de Krebs1048576 NADH+H+ y FADH2 a cadena transportadora de electrones de lamitocondria

TRIGLECEacuteRIDOS (LIPASA) rarr Glicerol + 3 AG

El Glicerol se incorpora a la Glucolisis en forma de DHAPLos AG son degradados en un proceso cataboacutelico denominado β ndash oxidacioacuten (matriz mitocondrial)

DEGRADACIOacuteN DE Aacutecidos Grasos

1ordm) ACTIVACIOacuteN DEL AG Para incorporarse a la β ndash oxidacioacuten los AG tienen que activarse Esta activacioacuten se realiza en el citosol y consiste en la unioacuten de una moleacutecula de CoA-SH al AG formaacutendose un Acil-CoA En esta activacioacuten se gasta 1 ATP

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA al interior de la mitocondria (a traveacutes de la carnitina)

SH-CoA CH3-CH2-CH2 CH2-COOH CH3-CH2CH2-CH2-CO-S-CoA (aacutecido graso hipoteacutetico) ACETIL-S-CoA

Carbono alfaCarbono beta

H2O

ATP AMP+PPi

1ordm) ACTIVACIOacuteN DEL ACIDOS GRASOS PREVIA A SU BETA-OXIDACIOacuteN

Ciclo de Krebs

Transportadorde carnitina

Acil-carnitina

Carnitina HSCoA

Acil-CoA β - oxidacioacuten

Acetil - CoA

Acil-carnitina

Carnitina

Carnitina

Espacio intermembrana

Citosol

Matriz mitocondrial

Acetil - CoA

HSCoA

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA

3ordm) Β ndash OXIDACIOacuteN HEacuteLICE DE LYNEN secuencia de 4 reacciones (oxidacioacuten hidratacioacuten oxidacioacuten y fragmentacioacuten) En cada secuencia se libera un acetil-CoA (2C)Se repite hasta que el AG graso se degrada por completo

Por cada vuelta-1 Acetil-CoA-1 FADH2-1 NADH + H+

β ndash oxidacioacuten si la secuencia se repite laquonraquo veces se obtendraacuten

n + 1 Acetil-CoA rarr Se incorporan al Ciclo de Krebs

n FADH2

n NADH + H+

A la hora de realizar el balance habraacute que tener en cuenta si el aacutecido graso ya estaacute dentro de la mitocondria (y por tanto activado) o no

Cadena transportadora de electrones y fosforilacioacuten oxidativa

IDEAS CLAVE1 Los aminoaacutecidos no pueden almacenarse ni excretarse2 Por lo tanto el excedente debe metabolizarse3 El proceso contempla dos grupos de reaccionesa Las del grupo aminob Las del esqueleto carbonadoREACCIOacuteN PREVIA separacioacuten grupo amino del esqueleto carbonado VITAMINA las transaminasas requieren para su funcionamiento la vitamina B6 como coenzimaDOacuteNDE en el hiacutegado

DESTINOa) Para producir energiacutea ciclo de Krebs o intermediarios que pueden ir al Ciclo de Krebsb) Para su metabolizacioacuten formacioacuten de glucosa o cuerpos cetoacutenicosMOLEacuteCULAS RESULTANTES aacutecido piruacutevico acetil CoA Succinil CoA aacutecido alfa-cetoglutaacuterico acetoacetil-CoA aacutecido fumaacuterico y aacutecido oxalaceacuteticoCLASIFICACIOacuteN SEGUacuteN PRODUCTO ESQUELETO CARBONADO Aminoaacutecido cetogeacutenicos generan Acetil CoA o Acetoacetil CoA En el hiacutegado pueden transformarse en cuerpos cetoacutenicos Aminoaacutecidos glucogeacutenicos originan compuestos a partir de los cuales se puede formar glucosa (viacutea gluconeogeacutenesis) Aminoaacutecidos mixtos ambas viacuteas

Ciacutetrico

Isociacutetrico

α -cetoglutaacuterico

SuccinilCoA

Succiacutenico

Oxalaceacutetico

Maacutelico

Fumaacuterico

Intermediario metaboacutelico

AminoaacutecidoTransaminasa

Glutamatodeshidrogenasa

Aacutecido glutaacutemico

α -cetoglutaacuterico NAD+

NADH + H+ + NH3

Ciclode laurea

Hiacutegado

ilemetval

arg hispro gln

glu

ile

Piruacutevico

ala tregli ser

cis

AcetilCoA

fentir

ile

leulis

aspasn

fentir

COMPARACIOacuteNCOMPARACIOacuteNRESPIRACIOacuteN AEROacuteBICA - ANAEROacuteBICARESPIRACIOacuteN AEROacuteBICA - ANAEROacuteBICA

ES un conjunto de reacciones repetitivas que oxidan los aacutecidos grasos activados (acilo)DOacuteNDE mitocondrias (tambieacuten en peroxisomas)SIGNIFCADO BIOLOacuteGICO obtencioacuten de ATP a partir de aacutecidos grasosPASOS PREVIOS1 Movilizacioacuten de aacutecidos grasos2 Activacioacuten3 Transporte al interior de la mitocondria (carnitina)MOLEacuteCULA DE INICIO Acil CoAMOLEacuteCULA FINAL Acetil CoA (n2)PRODUCTOS COLATERALES NADH+H+ y FADH2Nordm de veces que se repite [(n2) - 1]

CONTINUACIOacuteN1048576 Acetil CoA al ciclo de Krebs1048576 NADH+H+ y FADH2 a cadena transportadora de electrones de lamitocondria

TRIGLECEacuteRIDOS (LIPASA) rarr Glicerol + 3 AG

El Glicerol se incorpora a la Glucolisis en forma de DHAPLos AG son degradados en un proceso cataboacutelico denominado β ndash oxidacioacuten (matriz mitocondrial)

DEGRADACIOacuteN DE Aacutecidos Grasos

1ordm) ACTIVACIOacuteN DEL AG Para incorporarse a la β ndash oxidacioacuten los AG tienen que activarse Esta activacioacuten se realiza en el citosol y consiste en la unioacuten de una moleacutecula de CoA-SH al AG formaacutendose un Acil-CoA En esta activacioacuten se gasta 1 ATP

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA al interior de la mitocondria (a traveacutes de la carnitina)

SH-CoA CH3-CH2-CH2 CH2-COOH CH3-CH2CH2-CH2-CO-S-CoA (aacutecido graso hipoteacutetico) ACETIL-S-CoA

Carbono alfaCarbono beta

H2O

ATP AMP+PPi

1ordm) ACTIVACIOacuteN DEL ACIDOS GRASOS PREVIA A SU BETA-OXIDACIOacuteN

Ciclo de Krebs

Transportadorde carnitina

Acil-carnitina

Carnitina HSCoA

Acil-CoA β - oxidacioacuten

Acetil - CoA

Acil-carnitina

Carnitina

Carnitina

Espacio intermembrana

Citosol

Matriz mitocondrial

Acetil - CoA

HSCoA

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA

3ordm) Β ndash OXIDACIOacuteN HEacuteLICE DE LYNEN secuencia de 4 reacciones (oxidacioacuten hidratacioacuten oxidacioacuten y fragmentacioacuten) En cada secuencia se libera un acetil-CoA (2C)Se repite hasta que el AG graso se degrada por completo

Por cada vuelta-1 Acetil-CoA-1 FADH2-1 NADH + H+

β ndash oxidacioacuten si la secuencia se repite laquonraquo veces se obtendraacuten

n + 1 Acetil-CoA rarr Se incorporan al Ciclo de Krebs

n FADH2

n NADH + H+

A la hora de realizar el balance habraacute que tener en cuenta si el aacutecido graso ya estaacute dentro de la mitocondria (y por tanto activado) o no

Cadena transportadora de electrones y fosforilacioacuten oxidativa

IDEAS CLAVE1 Los aminoaacutecidos no pueden almacenarse ni excretarse2 Por lo tanto el excedente debe metabolizarse3 El proceso contempla dos grupos de reaccionesa Las del grupo aminob Las del esqueleto carbonadoREACCIOacuteN PREVIA separacioacuten grupo amino del esqueleto carbonado VITAMINA las transaminasas requieren para su funcionamiento la vitamina B6 como coenzimaDOacuteNDE en el hiacutegado

DESTINOa) Para producir energiacutea ciclo de Krebs o intermediarios que pueden ir al Ciclo de Krebsb) Para su metabolizacioacuten formacioacuten de glucosa o cuerpos cetoacutenicosMOLEacuteCULAS RESULTANTES aacutecido piruacutevico acetil CoA Succinil CoA aacutecido alfa-cetoglutaacuterico acetoacetil-CoA aacutecido fumaacuterico y aacutecido oxalaceacuteticoCLASIFICACIOacuteN SEGUacuteN PRODUCTO ESQUELETO CARBONADO Aminoaacutecido cetogeacutenicos generan Acetil CoA o Acetoacetil CoA En el hiacutegado pueden transformarse en cuerpos cetoacutenicos Aminoaacutecidos glucogeacutenicos originan compuestos a partir de los cuales se puede formar glucosa (viacutea gluconeogeacutenesis) Aminoaacutecidos mixtos ambas viacuteas

Ciacutetrico

Isociacutetrico

α -cetoglutaacuterico

SuccinilCoA

Succiacutenico

Oxalaceacutetico

Maacutelico

Fumaacuterico

Intermediario metaboacutelico

AminoaacutecidoTransaminasa

Glutamatodeshidrogenasa

Aacutecido glutaacutemico

α -cetoglutaacuterico NAD+

NADH + H+ + NH3

Ciclode laurea

Hiacutegado

ilemetval

arg hispro gln

glu

ile

Piruacutevico

ala tregli ser

cis

AcetilCoA

fentir

ile

leulis

aspasn

fentir

ES un conjunto de reacciones repetitivas que oxidan los aacutecidos grasos activados (acilo)DOacuteNDE mitocondrias (tambieacuten en peroxisomas)SIGNIFCADO BIOLOacuteGICO obtencioacuten de ATP a partir de aacutecidos grasosPASOS PREVIOS1 Movilizacioacuten de aacutecidos grasos2 Activacioacuten3 Transporte al interior de la mitocondria (carnitina)MOLEacuteCULA DE INICIO Acil CoAMOLEacuteCULA FINAL Acetil CoA (n2)PRODUCTOS COLATERALES NADH+H+ y FADH2Nordm de veces que se repite [(n2) - 1]

CONTINUACIOacuteN1048576 Acetil CoA al ciclo de Krebs1048576 NADH+H+ y FADH2 a cadena transportadora de electrones de lamitocondria

TRIGLECEacuteRIDOS (LIPASA) rarr Glicerol + 3 AG

El Glicerol se incorpora a la Glucolisis en forma de DHAPLos AG son degradados en un proceso cataboacutelico denominado β ndash oxidacioacuten (matriz mitocondrial)

DEGRADACIOacuteN DE Aacutecidos Grasos

1ordm) ACTIVACIOacuteN DEL AG Para incorporarse a la β ndash oxidacioacuten los AG tienen que activarse Esta activacioacuten se realiza en el citosol y consiste en la unioacuten de una moleacutecula de CoA-SH al AG formaacutendose un Acil-CoA En esta activacioacuten se gasta 1 ATP

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA al interior de la mitocondria (a traveacutes de la carnitina)

SH-CoA CH3-CH2-CH2 CH2-COOH CH3-CH2CH2-CH2-CO-S-CoA (aacutecido graso hipoteacutetico) ACETIL-S-CoA

Carbono alfaCarbono beta

H2O

ATP AMP+PPi

1ordm) ACTIVACIOacuteN DEL ACIDOS GRASOS PREVIA A SU BETA-OXIDACIOacuteN

Ciclo de Krebs

Transportadorde carnitina

Acil-carnitina

Carnitina HSCoA

Acil-CoA β - oxidacioacuten

Acetil - CoA

Acil-carnitina

Carnitina

Carnitina

Espacio intermembrana

Citosol

Matriz mitocondrial

Acetil - CoA

HSCoA

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA

3ordm) Β ndash OXIDACIOacuteN HEacuteLICE DE LYNEN secuencia de 4 reacciones (oxidacioacuten hidratacioacuten oxidacioacuten y fragmentacioacuten) En cada secuencia se libera un acetil-CoA (2C)Se repite hasta que el AG graso se degrada por completo

Por cada vuelta-1 Acetil-CoA-1 FADH2-1 NADH + H+

β ndash oxidacioacuten si la secuencia se repite laquonraquo veces se obtendraacuten

n + 1 Acetil-CoA rarr Se incorporan al Ciclo de Krebs

n FADH2

n NADH + H+

A la hora de realizar el balance habraacute que tener en cuenta si el aacutecido graso ya estaacute dentro de la mitocondria (y por tanto activado) o no

Cadena transportadora de electrones y fosforilacioacuten oxidativa

IDEAS CLAVE1 Los aminoaacutecidos no pueden almacenarse ni excretarse2 Por lo tanto el excedente debe metabolizarse3 El proceso contempla dos grupos de reaccionesa Las del grupo aminob Las del esqueleto carbonadoREACCIOacuteN PREVIA separacioacuten grupo amino del esqueleto carbonado VITAMINA las transaminasas requieren para su funcionamiento la vitamina B6 como coenzimaDOacuteNDE en el hiacutegado

DESTINOa) Para producir energiacutea ciclo de Krebs o intermediarios que pueden ir al Ciclo de Krebsb) Para su metabolizacioacuten formacioacuten de glucosa o cuerpos cetoacutenicosMOLEacuteCULAS RESULTANTES aacutecido piruacutevico acetil CoA Succinil CoA aacutecido alfa-cetoglutaacuterico acetoacetil-CoA aacutecido fumaacuterico y aacutecido oxalaceacuteticoCLASIFICACIOacuteN SEGUacuteN PRODUCTO ESQUELETO CARBONADO Aminoaacutecido cetogeacutenicos generan Acetil CoA o Acetoacetil CoA En el hiacutegado pueden transformarse en cuerpos cetoacutenicos Aminoaacutecidos glucogeacutenicos originan compuestos a partir de los cuales se puede formar glucosa (viacutea gluconeogeacutenesis) Aminoaacutecidos mixtos ambas viacuteas

Ciacutetrico

Isociacutetrico

α -cetoglutaacuterico

SuccinilCoA

Succiacutenico

Oxalaceacutetico

Maacutelico

Fumaacuterico

Intermediario metaboacutelico

AminoaacutecidoTransaminasa

Glutamatodeshidrogenasa

Aacutecido glutaacutemico

α -cetoglutaacuterico NAD+

NADH + H+ + NH3

Ciclode laurea

Hiacutegado

ilemetval

arg hispro gln

glu

ile

Piruacutevico

ala tregli ser

cis

AcetilCoA

fentir

ile

leulis

aspasn

fentir

TRIGLECEacuteRIDOS (LIPASA) rarr Glicerol + 3 AG

El Glicerol se incorpora a la Glucolisis en forma de DHAPLos AG son degradados en un proceso cataboacutelico denominado β ndash oxidacioacuten (matriz mitocondrial)

DEGRADACIOacuteN DE Aacutecidos Grasos

1ordm) ACTIVACIOacuteN DEL AG Para incorporarse a la β ndash oxidacioacuten los AG tienen que activarse Esta activacioacuten se realiza en el citosol y consiste en la unioacuten de una moleacutecula de CoA-SH al AG formaacutendose un Acil-CoA En esta activacioacuten se gasta 1 ATP

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA al interior de la mitocondria (a traveacutes de la carnitina)

SH-CoA CH3-CH2-CH2 CH2-COOH CH3-CH2CH2-CH2-CO-S-CoA (aacutecido graso hipoteacutetico) ACETIL-S-CoA

Carbono alfaCarbono beta

H2O

ATP AMP+PPi

1ordm) ACTIVACIOacuteN DEL ACIDOS GRASOS PREVIA A SU BETA-OXIDACIOacuteN

Ciclo de Krebs

Transportadorde carnitina

Acil-carnitina

Carnitina HSCoA

Acil-CoA β - oxidacioacuten

Acetil - CoA

Acil-carnitina

Carnitina

Carnitina

Espacio intermembrana

Citosol

Matriz mitocondrial

Acetil - CoA

HSCoA

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA

3ordm) Β ndash OXIDACIOacuteN HEacuteLICE DE LYNEN secuencia de 4 reacciones (oxidacioacuten hidratacioacuten oxidacioacuten y fragmentacioacuten) En cada secuencia se libera un acetil-CoA (2C)Se repite hasta que el AG graso se degrada por completo

Por cada vuelta-1 Acetil-CoA-1 FADH2-1 NADH + H+

β ndash oxidacioacuten si la secuencia se repite laquonraquo veces se obtendraacuten

n + 1 Acetil-CoA rarr Se incorporan al Ciclo de Krebs

n FADH2

n NADH + H+

A la hora de realizar el balance habraacute que tener en cuenta si el aacutecido graso ya estaacute dentro de la mitocondria (y por tanto activado) o no

Cadena transportadora de electrones y fosforilacioacuten oxidativa

IDEAS CLAVE1 Los aminoaacutecidos no pueden almacenarse ni excretarse2 Por lo tanto el excedente debe metabolizarse3 El proceso contempla dos grupos de reaccionesa Las del grupo aminob Las del esqueleto carbonadoREACCIOacuteN PREVIA separacioacuten grupo amino del esqueleto carbonado VITAMINA las transaminasas requieren para su funcionamiento la vitamina B6 como coenzimaDOacuteNDE en el hiacutegado

DESTINOa) Para producir energiacutea ciclo de Krebs o intermediarios que pueden ir al Ciclo de Krebsb) Para su metabolizacioacuten formacioacuten de glucosa o cuerpos cetoacutenicosMOLEacuteCULAS RESULTANTES aacutecido piruacutevico acetil CoA Succinil CoA aacutecido alfa-cetoglutaacuterico acetoacetil-CoA aacutecido fumaacuterico y aacutecido oxalaceacuteticoCLASIFICACIOacuteN SEGUacuteN PRODUCTO ESQUELETO CARBONADO Aminoaacutecido cetogeacutenicos generan Acetil CoA o Acetoacetil CoA En el hiacutegado pueden transformarse en cuerpos cetoacutenicos Aminoaacutecidos glucogeacutenicos originan compuestos a partir de los cuales se puede formar glucosa (viacutea gluconeogeacutenesis) Aminoaacutecidos mixtos ambas viacuteas

Ciacutetrico

Isociacutetrico

α -cetoglutaacuterico

SuccinilCoA

Succiacutenico

Oxalaceacutetico

Maacutelico

Fumaacuterico

Intermediario metaboacutelico

AminoaacutecidoTransaminasa

Glutamatodeshidrogenasa

Aacutecido glutaacutemico

α -cetoglutaacuterico NAD+

NADH + H+ + NH3

Ciclode laurea

Hiacutegado

ilemetval

arg hispro gln

glu

ile

Piruacutevico

ala tregli ser

cis

AcetilCoA

fentir

ile

leulis

aspasn

fentir

SH-CoA CH3-CH2-CH2 CH2-COOH CH3-CH2CH2-CH2-CO-S-CoA (aacutecido graso hipoteacutetico) ACETIL-S-CoA

Carbono alfaCarbono beta

H2O

ATP AMP+PPi

1ordm) ACTIVACIOacuteN DEL ACIDOS GRASOS PREVIA A SU BETA-OXIDACIOacuteN

Ciclo de Krebs

Transportadorde carnitina

Acil-carnitina

Carnitina HSCoA

Acil-CoA β - oxidacioacuten

Acetil - CoA

Acil-carnitina

Carnitina

Carnitina

Espacio intermembrana

Citosol

Matriz mitocondrial

Acetil - CoA

HSCoA

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA

3ordm) Β ndash OXIDACIOacuteN HEacuteLICE DE LYNEN secuencia de 4 reacciones (oxidacioacuten hidratacioacuten oxidacioacuten y fragmentacioacuten) En cada secuencia se libera un acetil-CoA (2C)Se repite hasta que el AG graso se degrada por completo

Por cada vuelta-1 Acetil-CoA-1 FADH2-1 NADH + H+

β ndash oxidacioacuten si la secuencia se repite laquonraquo veces se obtendraacuten

n + 1 Acetil-CoA rarr Se incorporan al Ciclo de Krebs

n FADH2

n NADH + H+

A la hora de realizar el balance habraacute que tener en cuenta si el aacutecido graso ya estaacute dentro de la mitocondria (y por tanto activado) o no

Cadena transportadora de electrones y fosforilacioacuten oxidativa

IDEAS CLAVE1 Los aminoaacutecidos no pueden almacenarse ni excretarse2 Por lo tanto el excedente debe metabolizarse3 El proceso contempla dos grupos de reaccionesa Las del grupo aminob Las del esqueleto carbonadoREACCIOacuteN PREVIA separacioacuten grupo amino del esqueleto carbonado VITAMINA las transaminasas requieren para su funcionamiento la vitamina B6 como coenzimaDOacuteNDE en el hiacutegado

DESTINOa) Para producir energiacutea ciclo de Krebs o intermediarios que pueden ir al Ciclo de Krebsb) Para su metabolizacioacuten formacioacuten de glucosa o cuerpos cetoacutenicosMOLEacuteCULAS RESULTANTES aacutecido piruacutevico acetil CoA Succinil CoA aacutecido alfa-cetoglutaacuterico acetoacetil-CoA aacutecido fumaacuterico y aacutecido oxalaceacuteticoCLASIFICACIOacuteN SEGUacuteN PRODUCTO ESQUELETO CARBONADO Aminoaacutecido cetogeacutenicos generan Acetil CoA o Acetoacetil CoA En el hiacutegado pueden transformarse en cuerpos cetoacutenicos Aminoaacutecidos glucogeacutenicos originan compuestos a partir de los cuales se puede formar glucosa (viacutea gluconeogeacutenesis) Aminoaacutecidos mixtos ambas viacuteas

Ciacutetrico

Isociacutetrico

α -cetoglutaacuterico

SuccinilCoA

Succiacutenico

Oxalaceacutetico

Maacutelico

Fumaacuterico

Intermediario metaboacutelico

AminoaacutecidoTransaminasa

Glutamatodeshidrogenasa

Aacutecido glutaacutemico

α -cetoglutaacuterico NAD+

NADH + H+ + NH3

Ciclode laurea

Hiacutegado

ilemetval

arg hispro gln

glu

ile

Piruacutevico

ala tregli ser

cis

AcetilCoA

fentir

ile

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aspasn

fentir

Ciclo de Krebs

Transportadorde carnitina

Acil-carnitina

Carnitina HSCoA

Acil-CoA β - oxidacioacuten

Acetil - CoA

Acil-carnitina

Carnitina

Carnitina

Espacio intermembrana

Citosol

Matriz mitocondrial

Acetil - CoA

HSCoA

2ordm) TRANSPORTE DEL ACETIL-COA

3ordm) Β ndash OXIDACIOacuteN HEacuteLICE DE LYNEN secuencia de 4 reacciones (oxidacioacuten hidratacioacuten oxidacioacuten y fragmentacioacuten) En cada secuencia se libera un acetil-CoA (2C)Se repite hasta que el AG graso se degrada por completo

Por cada vuelta-1 Acetil-CoA-1 FADH2-1 NADH + H+

β ndash oxidacioacuten si la secuencia se repite laquonraquo veces se obtendraacuten

n + 1 Acetil-CoA rarr Se incorporan al Ciclo de Krebs

n FADH2

n NADH + H+

A la hora de realizar el balance habraacute que tener en cuenta si el aacutecido graso ya estaacute dentro de la mitocondria (y por tanto activado) o no

Cadena transportadora de electrones y fosforilacioacuten oxidativa

IDEAS CLAVE1 Los aminoaacutecidos no pueden almacenarse ni excretarse2 Por lo tanto el excedente debe metabolizarse3 El proceso contempla dos grupos de reaccionesa Las del grupo aminob Las del esqueleto carbonadoREACCIOacuteN PREVIA separacioacuten grupo amino del esqueleto carbonado VITAMINA las transaminasas requieren para su funcionamiento la vitamina B6 como coenzimaDOacuteNDE en el hiacutegado

DESTINOa) Para producir energiacutea ciclo de Krebs o intermediarios que pueden ir al Ciclo de Krebsb) Para su metabolizacioacuten formacioacuten de glucosa o cuerpos cetoacutenicosMOLEacuteCULAS RESULTANTES aacutecido piruacutevico acetil CoA Succinil CoA aacutecido alfa-cetoglutaacuterico acetoacetil-CoA aacutecido fumaacuterico y aacutecido oxalaceacuteticoCLASIFICACIOacuteN SEGUacuteN PRODUCTO ESQUELETO CARBONADO Aminoaacutecido cetogeacutenicos generan Acetil CoA o Acetoacetil CoA En el hiacutegado pueden transformarse en cuerpos cetoacutenicos Aminoaacutecidos glucogeacutenicos originan compuestos a partir de los cuales se puede formar glucosa (viacutea gluconeogeacutenesis) Aminoaacutecidos mixtos ambas viacuteas

Ciacutetrico

Isociacutetrico

α -cetoglutaacuterico

SuccinilCoA

Succiacutenico

Oxalaceacutetico

Maacutelico

Fumaacuterico

Intermediario metaboacutelico

AminoaacutecidoTransaminasa

Glutamatodeshidrogenasa

Aacutecido glutaacutemico

α -cetoglutaacuterico NAD+

NADH + H+ + NH3

Ciclode laurea

Hiacutegado

ilemetval

arg hispro gln

glu

ile

Piruacutevico

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AcetilCoA

fentir

ile

leulis

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fentir

3ordm) Β ndash OXIDACIOacuteN HEacuteLICE DE LYNEN secuencia de 4 reacciones (oxidacioacuten hidratacioacuten oxidacioacuten y fragmentacioacuten) En cada secuencia se libera un acetil-CoA (2C)Se repite hasta que el AG graso se degrada por completo

Por cada vuelta-1 Acetil-CoA-1 FADH2-1 NADH + H+

β ndash oxidacioacuten si la secuencia se repite laquonraquo veces se obtendraacuten

n + 1 Acetil-CoA rarr Se incorporan al Ciclo de Krebs

n FADH2

n NADH + H+

A la hora de realizar el balance habraacute que tener en cuenta si el aacutecido graso ya estaacute dentro de la mitocondria (y por tanto activado) o no

Cadena transportadora de electrones y fosforilacioacuten oxidativa

IDEAS CLAVE1 Los aminoaacutecidos no pueden almacenarse ni excretarse2 Por lo tanto el excedente debe metabolizarse3 El proceso contempla dos grupos de reaccionesa Las del grupo aminob Las del esqueleto carbonadoREACCIOacuteN PREVIA separacioacuten grupo amino del esqueleto carbonado VITAMINA las transaminasas requieren para su funcionamiento la vitamina B6 como coenzimaDOacuteNDE en el hiacutegado

DESTINOa) Para producir energiacutea ciclo de Krebs o intermediarios que pueden ir al Ciclo de Krebsb) Para su metabolizacioacuten formacioacuten de glucosa o cuerpos cetoacutenicosMOLEacuteCULAS RESULTANTES aacutecido piruacutevico acetil CoA Succinil CoA aacutecido alfa-cetoglutaacuterico acetoacetil-CoA aacutecido fumaacuterico y aacutecido oxalaceacuteticoCLASIFICACIOacuteN SEGUacuteN PRODUCTO ESQUELETO CARBONADO Aminoaacutecido cetogeacutenicos generan Acetil CoA o Acetoacetil CoA En el hiacutegado pueden transformarse en cuerpos cetoacutenicos Aminoaacutecidos glucogeacutenicos originan compuestos a partir de los cuales se puede formar glucosa (viacutea gluconeogeacutenesis) Aminoaacutecidos mixtos ambas viacuteas

Ciacutetrico

Isociacutetrico

α -cetoglutaacuterico

SuccinilCoA

Succiacutenico

Oxalaceacutetico

Maacutelico

Fumaacuterico

Intermediario metaboacutelico

AminoaacutecidoTransaminasa

Glutamatodeshidrogenasa

Aacutecido glutaacutemico

α -cetoglutaacuterico NAD+

NADH + H+ + NH3

Ciclode laurea

Hiacutegado

ilemetval

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glu

ile

Piruacutevico

ala tregli ser

cis

AcetilCoA

fentir

ile

leulis

aspasn

fentir

β ndash oxidacioacuten si la secuencia se repite laquonraquo veces se obtendraacuten

n + 1 Acetil-CoA rarr Se incorporan al Ciclo de Krebs

n FADH2

n NADH + H+

A la hora de realizar el balance habraacute que tener en cuenta si el aacutecido graso ya estaacute dentro de la mitocondria (y por tanto activado) o no

Cadena transportadora de electrones y fosforilacioacuten oxidativa

IDEAS CLAVE1 Los aminoaacutecidos no pueden almacenarse ni excretarse2 Por lo tanto el excedente debe metabolizarse3 El proceso contempla dos grupos de reaccionesa Las del grupo aminob Las del esqueleto carbonadoREACCIOacuteN PREVIA separacioacuten grupo amino del esqueleto carbonado VITAMINA las transaminasas requieren para su funcionamiento la vitamina B6 como coenzimaDOacuteNDE en el hiacutegado

DESTINOa) Para producir energiacutea ciclo de Krebs o intermediarios que pueden ir al Ciclo de Krebsb) Para su metabolizacioacuten formacioacuten de glucosa o cuerpos cetoacutenicosMOLEacuteCULAS RESULTANTES aacutecido piruacutevico acetil CoA Succinil CoA aacutecido alfa-cetoglutaacuterico acetoacetil-CoA aacutecido fumaacuterico y aacutecido oxalaceacuteticoCLASIFICACIOacuteN SEGUacuteN PRODUCTO ESQUELETO CARBONADO Aminoaacutecido cetogeacutenicos generan Acetil CoA o Acetoacetil CoA En el hiacutegado pueden transformarse en cuerpos cetoacutenicos Aminoaacutecidos glucogeacutenicos originan compuestos a partir de los cuales se puede formar glucosa (viacutea gluconeogeacutenesis) Aminoaacutecidos mixtos ambas viacuteas

Ciacutetrico

Isociacutetrico

α -cetoglutaacuterico

SuccinilCoA

Succiacutenico

Oxalaceacutetico

Maacutelico

Fumaacuterico

Intermediario metaboacutelico

AminoaacutecidoTransaminasa

Glutamatodeshidrogenasa

Aacutecido glutaacutemico

α -cetoglutaacuterico NAD+

NADH + H+ + NH3

Ciclode laurea

Hiacutegado

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arg hispro gln

glu

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Piruacutevico

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cis

AcetilCoA

fentir

ile

leulis

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IDEAS CLAVE1 Los aminoaacutecidos no pueden almacenarse ni excretarse2 Por lo tanto el excedente debe metabolizarse3 El proceso contempla dos grupos de reaccionesa Las del grupo aminob Las del esqueleto carbonadoREACCIOacuteN PREVIA separacioacuten grupo amino del esqueleto carbonado VITAMINA las transaminasas requieren para su funcionamiento la vitamina B6 como coenzimaDOacuteNDE en el hiacutegado

DESTINOa) Para producir energiacutea ciclo de Krebs o intermediarios que pueden ir al Ciclo de Krebsb) Para su metabolizacioacuten formacioacuten de glucosa o cuerpos cetoacutenicosMOLEacuteCULAS RESULTANTES aacutecido piruacutevico acetil CoA Succinil CoA aacutecido alfa-cetoglutaacuterico acetoacetil-CoA aacutecido fumaacuterico y aacutecido oxalaceacuteticoCLASIFICACIOacuteN SEGUacuteN PRODUCTO ESQUELETO CARBONADO Aminoaacutecido cetogeacutenicos generan Acetil CoA o Acetoacetil CoA En el hiacutegado pueden transformarse en cuerpos cetoacutenicos Aminoaacutecidos glucogeacutenicos originan compuestos a partir de los cuales se puede formar glucosa (viacutea gluconeogeacutenesis) Aminoaacutecidos mixtos ambas viacuteas

Ciacutetrico

Isociacutetrico

α -cetoglutaacuterico

SuccinilCoA

Succiacutenico

Oxalaceacutetico

Maacutelico

Fumaacuterico

Intermediario metaboacutelico

AminoaacutecidoTransaminasa

Glutamatodeshidrogenasa

Aacutecido glutaacutemico

α -cetoglutaacuterico NAD+

NADH + H+ + NH3

Ciclode laurea

Hiacutegado

ilemetval

arg hispro gln

glu

ile

Piruacutevico

ala tregli ser

cis

AcetilCoA

fentir

ile

leulis

aspasn

fentir

Ciacutetrico

Isociacutetrico

α -cetoglutaacuterico

SuccinilCoA

Succiacutenico

Oxalaceacutetico

Maacutelico

Fumaacuterico

Intermediario metaboacutelico

AminoaacutecidoTransaminasa

Glutamatodeshidrogenasa

Aacutecido glutaacutemico

α -cetoglutaacuterico NAD+

NADH + H+ + NH3

Ciclode laurea

Hiacutegado

ilemetval

arg hispro gln

glu

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Piruacutevico

ala tregli ser

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AcetilCoA

fentir

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leulis

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