SÍNDROME DE LA CIMITARRA:IMAGEN TÍPICA RADIOLÓGICA

Alonso Formento JE*, Esteban Fuentes FJ^, Garcés Sa n José AC*, Rodero Alvarez F^, Ros Tristán C^, Martínez Oviedo A^ .

*Urgencias del Hospital Universitario Miguel Servet de Zaragoza,^Urgencias del Hospital Obispo Polanco de Teruel

Introducción : El síndrome de la cimitarra es una malformación congénita q uese caracteriza por la conexión anómala de las venas pulmonar es derechas a laporción suprahepática de la vena cava inferior o a la aurícul a derecha porencima de la desembocadura de esta vena. Este síndrome inclu yedextroposición del corazón debido a dextrorrotación, hipo plasia del lóbuloinferior del pulmón derecho, hipoplasia de la arteria pulmo nar derecha,anomalías sistémicas de la irrigación arterial al pulmón de recho (arteriascolaterales aortopulmonares que pueden provocar un cortoc ircuito deizquierda a derecha), secuestro broncopulmonar con agenes ia de bronquioderecho superior o medio, y otras anomalías extracardiacas y cardiacas . Elderecho superior o medio, y otras anomalías extracardiacas y cardiacas . El25% de los pacientes presenta malformaciones cardiacas y, e ntre ellas, la másfrecuente es la comunicación interauricular.

Caso clínico : Presentamos el caso de una mujer de 67 años con antecedentesde hipertensión arterial, diverticulosis colónica múltip le, que ingresa porurgencias por cuadro de suboclusión intestinal. En la Radio grafía de tórax seaprecia la típica imagen del síndrome de la cimitarra con dex trocardia,hipoplasia del lóbulo inferior derecho y una imagen paracar díaca derecha quequiere asemejar a una cimitarra.

Conclusiones : El síndrome es nombrado por su semejanza a una espadaturca, corta y curva, la cimitarra, observada en la radiogra fía simpleposteroanterior del tórax con una imagen densa paracardíac a derecha quedesciende, se encorva y incrementa de tamaño al acercarse al ángulocardiofrénico. Esto corresponde a la trayectoria de una ven a pulmonar única.El síndrome de la cimitarra es un hallazgo poco común que no ti enepredisposición genética ni racial, y se observa más frecuen temente en el sexofemenino.La sospecha diagnóstica se hace por la imagen radiográfica. Laecocardiografía permite confirmar el diagnóstico.