Síndrome Nefrotico

Sejisfredo González M

Definición

Enfermedad originada por una falla en la primera parte de la nefrona el (glomérulo), la cual produce un aumento de la permeabilidad en la pared capilar glomerular

Síndrome caracterizado por :

Proteinuria

Debido a un aumento de la permeabilidad glomerular

Rango nefrótico

• Muestra de orina de 24 horas:1000mg/dl• Muestra aislada de orina 100 mg/dl.• Muestra mayor a 40 mg/m2/hora o

50 mg/kg/día/

Relación Proteinuria/Creatinuria en nuestra aislada de orina. Houser M. Assesment of proteinuria using random urine simples.J. Pediatr, 104.1984:845

SUJETOS PROTEINURIA mg/dl CREATININA mg/dl

Normal en < 2 años Normal en > 2 años Proteinuria leve Proteinuria moderada Proteinuria severa

< 0,5< 0,2

0,2 a 0,50,5 a 2

>2

En lactantes, en quienes es difícil obtener orina de 24 horas, se puede utilizar la relación proteinuria/creatinina en muestra aislada de orina; un valor superior a 2 indica proteinuria en rango nefrótico.

Examen de Proteinuria/Creatinina

HIPOALBUMINEMIA

Consecuencia directa de la proteinuria; se considera para el diagnóstico un valor menor de 2,5 g/ dl

En hipoalbuminemia grave, la síntesis de albúmina es inadecuada e insuficiente

El principal problema de la hipoalbuminemia es el síndrome hiponcótico secundario, el cual es responsable en parte de la formación de los edemas

Cuando la albúmina sérica es menor de 1,5 se pierde la presión oncótica mínima necesaria para un soporte intravascular adecuado

Edemas

Se presentan cuando el valor de albúmina sérica es menor de 2,7 g/ dl y siempre están presentes cuando su valor es < 1,8 g/dl.

La Hipovolemia severa con depleción intravascular esta manifestada por hipotensión ortostática y oliguria se presenta cuando los valores de albumina son tan bajos como 1,2 g/ dl; estos pacientes se presentan también con dolor abdominal ,vómito y diarrea

Hipercolesterolemias

El hígado normal tiene la capacidad sintética para aumentar la reserva de albúmina hasta 25g/d

Producto del aumento de la síntesis de precursores de los transportadores de lipoproteínas a nivel hepático, al producirse un aumento (hasta cuatro veces) de la síntesis de albúmina.

Aumento de LDL, VLDL (en formas graves), HDL puede estar aumentado, normal o disminuido.

Colesterol serico > 300mg/dl Lipiduria.

Alteración en la composición del plasma de los pacientes con síndrome nefrótico

Proteína Consecuencia clínica

↓ Albúmina - Edemas, hiperlipidemia, descenso del anión GAP, balance nitrogenado negativo

↓ IgG - Inmunodeficiencia, tendencia a infecciones

↓ Factores del complemento: - Déficit de opsonización bacteriana

Alteraciones de proteínas del sistema hemostático:

- Predisposición a trombosis arteriales y venosas

- ↑ Fibrinógeno,  

- ↑ Factores procoagulantes: V, VII, VIII

- Complicaciones tromboembolicas 1.8% en niños

- ↓ Factores IX y XI- ↓ Antitrombina III (aunque ↑ Proteína C y Proteína S)

 -Inestabilidad plaquetaria y endotelial, déficit de antitrombina III, pérdida de factores anticoagulantes por la orina

↓ proteínas de transporte  

Transferrina - Anemia microcítica, hipocrómica

Zinc - Disgeusia, impotencia, trastornos en la inmunidad celular

VDBP (proteína ligadora de vit. D) - Hipocalcemia, hiperparatiroidismo secundario

↓ Eritropoyetina - Anemia

Estas alteraciones no aparecen de forma constante en todo síndrome nefrótico, ya que depende de la gravedad de la proteinuria y de factores individuales.

Complicaciones

TROMBOEMBOLIA

INFECCIONES

FALLA RENAL (IRA)

DESNUTRICION

BARRERA DE FILTRACION GLOMERULAR

FisiopatologíaFisiopatología

Síndrome NefroticoLesión Glomerular

Síntomas

Anorexia

Peso y tumefacción facial

Orina espumosa

Edema

Acumulación de desechos tóxicos

Retención de líquidos

Permeabilidad Glomerular

Cabello sin brillo, signos falta de proteína

Proteinuria

hipoalbuminemia

Oliguria

+Acumulación de Na y H2O

HTA

precursores de transporte de albumina del higado

Hiperlipidemias LDL

Tratamiento Dietetico

Principalmente dirigida a mejorar

Malnutrición proteica Edema Hiperlipidemia

Calorías: aumentadas (100 A 150 kcal/kg ) para evitar la utilización de proteína con fines energéticos y no retrasar el

crecimiento.

Proteínas: Normal según requerimientos del niño. Para evitar que el da daño renal progrese y corregir el edema. Con un 70% de proteína de alto valor biológico

Lípidos: <30 % VCTSaturado: 7% del VCTMono:12%Poli : 11%Colesterol <250mg

H de C : Aumentados, con selección de H de C complejos y reducción a menos de la mitad de los CHO totales en forma de CHO simples.

Tratamiento Dietetico

• Aporte hídrico:Inicialmente si el edema es muy severo se recomienda la restricción 400 cc /m2 superficie corporal /día más la diuresis.

• Con diuréticos efectivos: normal según requerimientos del niño. se trata que la ingesta no supere las pérdidas para evitar mayores edemas (balance hidrico)

• Aumento Vit. D: para prevenir la osteoporosis.

• Aumento Zinc (50% ): fortalece el sistema inmune y evita el retraso del crecimiento por aumento de sus requerimientos debido al uso de medicamentos.

• Aumento Vit C (50-100%) para fortalece el sistema inmune y por el aumento de sus requerimientos debido al uso de medicamentos.

• Sódio :10 mEq/día (580 mg Nacl), Evita el edema y favorece la diuresis

• Calcio –Fósforo Aumentar aporte (Dolores óseos y mialgías)

Tratamiento Medico

Corticoides

Prednizonacontraindicaciones: aumenta catabolismo proteico y

depresión a la medula ósea, ↑ niveles séricos de TG, empeora la excreción de sodio y agua, excresion de K, Ca, P, y vitC, B6, C, Ac. Fólico y Zn.

Tratamiento dietetico ↑ requerimientos de estos nutrientes

Terapia con fármacos inmunodepresores

Ciclofosfamidacontraindicaciones osteoporosis severa.

Tratamiento dietetico ↑ requerimientos de Ca

Diuréticos para reducir el edema

Furosemida 1-5 mg/Kg/día.

contraindicaciones :Hipocloremia. Hipokalemia Hipomagnesemia

Tratamiento dietetico ↑ K,Cl,Mg

Proteína de la sangre que se puede administrar para reemplazar los niveles bajos.

Restriccióón de sodio suprimiendo los alimentos con alto contenido en sal, se recomienda una dieta sin sal adicional evitando que ocasione una adicional disminución importante del apetito.Restringir moderadamente el H2O en periodos de edema intenso

Utilizar diuréticos (con precaución para evitar una situación de hipovolemia severa).Una vez que el diurético hace efecto, se debe aumentar el aporte de K, Cl y Mg para evitar el déficit de estos micronutrientes.

Tratamiento Dietetico en Edema

Caso

Niña de 9 años de edad que se presentó a los 20 meses con SN córtico-resistente, pero con respuesta satisfactoria a ciclosporina posteriormente. Biopsia renal, realizada a los 4 años, fue compatible con una nefrosis lipoídea. No habiendo recibido tratamiento por SN en los últimos 3 meses, consultó en Servicio de Urgencia por cuadro bronquial obstructivo y edema palpebral y pretibial. A su ingreso se demostró recaída de su SN (hipoalbuminemia de 2,2 g/l y proteinuria masiva), y urocultivo (+) a E. coli, iniciándose tratamiento con ciclosporina y Prednizona, más ceftriaxona i.v. Su función renal empeoró progresivamente hasta alcanzar un BUN de 120 mg/dl y creatininemia de 3,7 mg/dl, con caída marcada de la diuresis, por lo que recibió infusión i.v. de albúmina y furosemida. Su evolución clínica aguda posterior fue satisfactoria, recuperando diuresis y función renal, no requiriendo diálisis. Sus cifras tensionales durante este período estuvieron en rango de hipertensión leve para su edad y sexo, pero sin requerir terapia antihipertensiva. Comenzó a mejorar parámetros de función renal al 4º día, normalizándose al 8º día de hospitalización. Se dió el alta luego de 10 días de hospitalización.

Régimen comun,hipercalorico,normoproteico( 70%AVB), hiperglucidico(con selección de CHO complejos sobre los simples),normolipidico (con selección), normohidrico(según balance hidrico), hiposodico, (restriccion moderada de Na,2 mg NaCl),aumentado en vitaminas B6 C,D,acido folico,aumentado en Ca,P,zn,Mg