SINDROME DEL DESFILADERO TORACICO HISTORIA Y PRIMERAS DESCRIPCIONES DEL SINDROME DELESTRECHO TORACICO. RECUERDO ANATÓMICO El opérculo torácico esta conformado por: A.- Unas estructuras óseas: 1 – Clavícula

2. - Primera costilla B - - Unas estructuras musculares :

1- Grupo muscular de los escalenos (anterior y medio) 2- Músculo subclavio 3 - Músculo pectoral menor

De esta forma podremos decir que los límites anatómicos que conforman el estrecho torácico son:

1.- El borde interno del m. escaleno anterior, en la zona medial. 2.- El borde externo del pectoral menor, por fuera. A su vez, el estrecho torácico puede dividirse en tres espacios bien definidos :

1.- Espacio intercostoescalénico Es el triángulo formado por el escaleno medio, el escaleno anterior y la primera costilla. Por el discurren la arteria subclavia! y el plexo braquial. La vena subclavia se sitúa más anteriormente por lo que es difícil su compresión en este espacio.

2.- Canal Costoclavicular Su límite anterior es la clavícula y el músculo subclavio. La cara posterior es la primera costilla, de tal forma que se dispone como una pinza que puede comprimir todo el paquete vasculonervioso.

3 .- Túnel Subpectoral Compuesto por la inserción del pectoral menor pudiendo, atrapar todos las estructuras vasculonerviosas.

ETIOPATOGENIA Hoy en día se consideran como causa de este síndrome a una serie de anomalías óseas, músculo-fibrosas y/o la realización de diversos movimientos de cabeza y miembro superior en pacientes con una predisposición individual o con determinadas actividades. A.- ANOMALÍAS OSEAS

1.- Congénitas: Representan alrededor del 10 % de los casos. La anomalía más frecuente es la agenesia de la primera costilla. Si hacemos una distribución de frecuencias, de forma decreciente:

a- Agenesia del arco anterior de la primera costilla b- Costillas cervicales c- Megaapófisis C-7 d- Exóstosis - sinóstosis de la primera costilla.

a.- Agenesia del arco anterior de l a primera costilla: Se presenta en un 3,3 por mil y es bilateral en el 20 por mil- La agenesia del arco anterior suele confundirse con la costilla cervical aberrante. b. - Costillas cervicales : Incidencia desde el 0,6 por mil al 5 por mil con bilateralidad en el 50% de los casos.

c.- Megapófisis C-7: Se presentan en un 1% de la población aunque no suele dar clínica, cuando lo hace es a expensas de un tracto fibroso que se ancla en la primera costilla. Suele coexistir con una megagapófisis y una costilla cervical contralateral.

d-- Sinóstosis - exóstosis de la primera costilla: Se presenta de forma anecdótica. De forma absoluta podemos decir que todas las anomalías congénitas se aprecian en algo más de un 1 % de la población, de todas ellas, según algunos autores sólo un 5 - 10 % de las costillas cervicales dan clínica.

2.- Adquiridas:

a.- Fractura de la primera costilla: De rara presentación. b.-Fractura clavicular: Dará clínica en casos de:

* Callo excesivo * Consolidación en mala posición * Rotación de fragmentos * Pseudoartrosis

B.- ANOMALIAS MUSCULO LIGAMENTOSAS

1 .- Músculo-ligamentosas propiamente dichas.

a. - Región cérvico-torácica: Producida por la disposición de los:

* Ligamentos vertebro-pleurales * Ligamentos costo-costales * Ligamentos transverso-costales

b.- Región escalénica:

Se produce por el paso de la arteria subclavia a través del escaleno anterior o bien por la existencia de escalenos accesorios y por entrecruzamiento de fibras.

c.- Zona costoclavicular: A expensas de una malformación o hipertrofia del músculo subclavio o por paso de la vena subclavia a través del músculo.

d.- Túnel subpectoral : Por inserción anómala del pectoral menor en la 1ª o 2ª costilla, o por la presencia de una banda fibrosa tóraco-clavicular.

2- - Tractos fibrosos anómalos Se presentan el territorio cérvico-costal. Fueron clasificados por ROOS: * TIPO I: Tracto entre cara anterior de la costilla cervical y la costilla torácica. * TIPO II: Fibras entre la megapófisis transversa de C-7 y 1 a costilla torácica. * TIPO III: Fibras entre la superficie antera-lateral del cuello de la costilla torácica, en su curva posterior, y el tubérculo escalénico por detrás:

- Anomalía más frecuente

- Da un síndrome de compresión neurológica bajo - Afecta a raíces C8 y TI

*TiPO IV: Banda muscular entre el Escaleno anterior y Escaleno medio, formando una inserción tendinosa común de ambos escalenos en la 1 costilla torácica. Darán síntomas por elevación del plexo. * TTPO V: Músculo escalenus minimus, se origina en la C6-C7 y se dirige a la 1ª costilla entre el plexo y la arteria subclavia. *TIPO VI: M- Escalenus núnimus que se inserta en la cúpula pleural o en la zona medial de la 1 costilla torácica. * TIPO VII: Es fibromuscular, se origina en la superficie anterior del escaleno anterior y se dirige a la unión costoclavicular de la 1 costilla, bajo la cabeza de la clavícula. Origina compresión de la vena subclavia. Estas variaciones son las más frecuentes. Estas anomalías pueden ser congénitas o adquiridas por traumatismos, escoliosis cérvico-dorsal, atrofia muscular por inmovilización o por uso continuado del mismo brazo en distintas ocupaciones. C.- ASPECTOS INDIVIDUALES Todas las anomalías descritas pueden estrechar el desfiladero torácico, pero en la mayor parte de las personas el espacio es suficiente para que no se produzca compresión. Ahora bien, si se realizaran movimientos forzados se podría comprometer la salida de estructuras en personas con alteraciones. 1.- Edad. Se presenta en adultos, con un pico máximo de frecuencia entre los 30 y 50 años, no es raro verlo en adolescentes en relación con el fenómeno de tracción de las estructuras por el crecimiento. La máxima evolución del ángulo costoclaviculares en la 5ª década, debido a la atrofia de los músculos que se anclan en la parte superior de la clavícula, produciendo un descenso en la misma. 2.- Sexo. Predomina las mujeres (3: 1) Se habla de una cierta predisposición a la laxitud ligamentosa en las mujeres debido a la acción de estrógenos/gestágenos. 3.- Constitución. Mas frecuente en sujetos asténicos por tener un índice torácico menor y tendencia al descenso de la clavícula.

4.-Tipo de vida:

a.- Profesión: Aquellas en que sea necesaria la utilización de un brazo mas que otro originando una hipertrofia muscular asimétrica, o movimientos repetitivos.

b.- Deportes: En los que se produzcan caídas sobre el

hombro: Ski, Rugby, Judo se repitan movimientos violentos: Baloncesto, tenis, lanzamiento de peso.

5.- Otros: Uso de cinturón de seguridad, hablar con el teléfono apoyado en el hombro, mochilas excesivamente cargadas, en mujeres ancianas de grandes mamas, la compresión continua de los tirantes del sujetador. MECANISMO DE ACCIÓN Se producirá por los ya referidos como pueden ser. * Anomalías músculo-ligamentosas * Atrapamiento por contractura del escaleno anterior y la costilla cervical (Adson) * Síndrome del Escalenus anticus, por contracción de los escalenos * Hiperabducción del brazo, con compresión entre los escalenos, músculo subclavio y pectoral menor. * Compresión entre la pinza costoclavicular al descender el hombro. En resumen se debe a una combinación de una serie de mecanismos, no sólo estructurales sino dinámicos. CLÍNICA A.- MANIFESTACIONES GENERALES : 1.- Actitud Habitualmente son pacientes con un gran componente psicosomático. Las manifestaciones pueden ser muy abigarradas si se afectan todos los elementos. 2.- Dolor Es el síntoma dominante, suele ser de tipo calambre, con sensación de pesadez e incomodidad en la mano, antebrazo, hombro y cuello.

En muchas ocasiones puede ser provocado por esfuerzos y determinadas posiciones de la cintura escapular. 3.- Impotencia funcional Se relaciona habitualmente con el dolor hay una disminución de la fuerza y debilidad. Frecuentemente es lo que lleva al paciente a consultar. 4.- Manifestaciones vasomotoras Generalmente se presentan en dedos índice y medio. Son accesos de palidez intensa, frío, adormecimiento, seguido de dolor u hormigueo al ceder la palidez. Sólo en el 2-4 % de los casos se relaciona con autentica afectación arterial. En el 3-8 % de los pacientes puede etiquetarse como un Síndrome de Raynaud. Su etiopatogenia puede obedecer a la existencia de microembolia digital, o bien por acentuación del espasmo fisiológico al frío por una hipertonía simpática. 5.- Parestesias Son del tipo de disestesias de localización digital , afectando a uno o dos dedos (índice y medio). Son leves y difusas, habitualmente. 6.- Edema Se presenta como una hinchazón intermitente de los dedos y la mano. Habitualmente los pacientes lo refieren como una sensación de pesadez. Es Frecuente que los dedos sean azulados y que la red venosa superficial se halle marcada. El paciente nota que cuando adopta una posición determinada o mantenida es mas notorio (Edema del reposo nocturno). 7.- Trastornos tróficos En las fases mas avanzadas es una gangrena manifiesta. Se debe a embolización desde un trombo mural o desde un aneurisma postestenótico. B.- MANIFESTACIONES VASCULONERVIOSAS La sintomatología aparecerá en relación con la estructura concreta afectada, siendo más infrecuentes los síntomas por afectación conjunta de arteria, vena y plexo. 1.- Manifestaciones arteriales: Son raras, se deben a compresiones músculo-ligamentosas o de origen funcional. En un

30% de los casos acompaña a lesiones de tipo neurológico. La compresión por la una costilla cervical haría que la velocidad de flujo arterial fuera mayor, originando un flujo turbulento, cuyas fuerzas favorecen la dilatación postestenótica que puede llegar a ser un aneurisma, que a su vez puede trombosarse o embolizar. La localización mas frecuente de compresión arterial es tras la clavícula.

* Trastornos vasomotores :

Frialdad y palidez. En ocasiones en relación con Raynaud isquemia intermitente. Dolores y parestesias nocturnos o al adoptar alguna posición. Indica estenosis de la arteria subclavia. Se alivian modificando la posición.

* Isquemia aguda

Por embolización distal de una lesión postestenótica. Frialdad, anestesia, palidez, dolor, ausencia de pulsos, parálisis. Rara vez se debe a trombosis del aneurisma.

* Isquemia crónica.

Claudicación intermitente de MMSS. Por trombosis arterial crónica. 2.- Manifestaciones venosas:

a. - Obstrucción intermitente de la vena subclavia. Su incidencia es del 3 al 20 % según las series. El mecanismo etiopatogénico se explica por la compresión de la vena axilar por el tendón del músculo pectoral menor o bien por el atrapamiento de la misma en el ángulo externo del espacio

costoclavicular. Cuando se desciende el hombro, se cierra el espacio costoclavicular, y si se realiza una hiperabducción con el brazo se comprime la vena con el músculo subclavio. Este traumatismo repetido de la vena origina una fibrosis que conduce a la estenosis de la vena, respondiendo mal al tratamiento, por lo que debe realizarse un diagnóstico precoz. El perfil es el de una mujer joven con signos intermitentes en el brazo, edemas, pesadez y parestesias en los dedos. La característica principal es la intermitencia. Refieren crisis de duración variable y acuden a la consulta con un brazo normal, siendo de difícil provocación en la consulta. Si la paciente presenta una red venosa marcada en la región pectoral nos indica que ya hay una estenosis permanente y se justifica la realización de una flebografía.

b.-Trombosis venosa primitiva áxilo-subclavia. * Incidencia: Representan el 2% de todas la TVP y producen en un 12 % de los casos TEP. *Etiología: Destaca el uso de catéteres intravenosos ( El 8% en los portadores de los mismos y en un 22% de los portadores de marcapasos). *Clínica: En el 17% de los síndromes del desfiladero, la forma de debut es como trombosis axila-subclavia, y entre ellos, el 80% refieren previamente una trombosis venosa intermitente. Se manifiesta inicialmente como un edema brusco en MS con pesadez, tirantez, dolor, frialdad en la mano e impotencia funcional. * Exploración: Hay un edema tenso de dedos, manos y antebrazo. En el brazo es variable y ausente en el hombro. Dilatación de red venosas superficial con circulación colateral en torno al tórax y hombro. En un 50- 75 %existe historia de esfuerzo no habitual previo. * Diagnóstico: Básicamente clínico. Historia de esfuerzo o postura mantenida. La flebografia es de preferencia al Doppler. * Diagnóstico Diferencial.: Cateterismo previo, hipercoagulabilidad, esfuerzos violentos, síndrome del desfiladero torácico, TVP paraneoplásica.

3.- Manifestaciones neurológicas a.- Incidencia: Son las manifestaciones más frecuentes del Síndrome (90%). Se presentan en adultos jóvenes ( 30 a 50 años). Es 3 veces mas frecuente en la mujer que en el hombre . b.-Etiología: Compresión del plexo braquial c-Tratamiento: Eliminar la compresión y neurolisis. d.- Clínica: Habrá dolor, parestesias, paresias intermitentes, puesto que varían con la posición o actividad. Estará condicionada por la localización de la compresión del plexo braquial. e.- Diagnóstico: Por la exploración física, el examen vascular y neurológico. Desencadenamiento de los síntomas por lateralización cervical o percusión del hueco supraclavicular.

DIAGNÓSTICO DEL SINDROME DEL DESFILADERO TORÁCICO. POR LA CLÍNICA Las maniobras exploratorias tienden a reproducir la sintomatología o encontrar signos que justifiquen una compresión. 1 .-Maniobra de ADSON Abducción ligera del brazo Extensión cervical Rotación lateral de la cabeza hacia el lado explorado Inspiración forzada mantenida Abolición de pulsos 2.- Maniobra costoclavicular de EDEN Descenso y retropulsión de hombros 3.- Maniobra de WRIGHT Abducción a 180° Rotación externa del brazo. Estas tres maniobras presentan un elevado porcentaje de falsos positivos. Sujetos sanos tienden a tenerla positiva ( es decir presentan abolición del pulso radial). Hoy en día la maniobra que parece mas fiable es: 4.- Test de EAST ( Elevated arm stress test) Abducción de ambos brazos a 90° Rotación externa de los brazos Retropulsión de los hombros Apertura y cierre de las manos durante 3 minutos El test es positivo si se reproducen los síntomas. La mayor parte de los pacientes no pueden completar el test.

POR PRUEBAS FUNCIONALES VASCULARES 1 - Doppler convencional Sobre todo ante sospecha de afectación arterial. Variable dependiendo de la movilización de la sonda. Ha de hacerse de forma estática y dinámica. 2 - Eco-Doppler Muy útil en la TVP del MS. 3 – Pletismografía Se mide la modificación de la onda pulsátil digital en indiferencia y stress. Hay una pérdida del dicrotismo o anulación de la onda arterial. Se considera de utilidad. POR LA RADIOLOGÍA 1.- Rx Columna Cervical 2.- Arteriografía En actitud indiferente y en stress. Sólo indicada si la clínica y las pruebas funcionales son positivas y cómo estudio preoperatorio. 3.-Flebografía convencional o isotónica De forma estática y dinámica. En trombosis o síndromes de compresión venosa. PRUEBAS NEUROFISIOLÓGICAS l.- Electromiograma: Evidencia signos de denervación crónica en formas avanzadas. 2.- Velocidad de conducción nerviosa: De los nervios Mediano o Cubital, ya bien sea motora o sensitiva. Es útil.

3.-Potenciales evocados somatosensoriales: Demostrar el funcionamiento anormal sensitivo cuando la clínica es equívoca. Define el nivel de la afectación neurológica. Valora objetivamente la evolución de la lesión nerviosa. Se realiza una estimulación distal y se registran en brazo, cervical posterior y hueco supraclavicular ( punto de Erb ). Se valoran latencias y amplitudes. En general estas técnicas no son muy fiables por falta de uniformidad en las técnicas de registro así corno confusión en la interpretación de las mismas. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DEL SOT A.- SINDROMES ARTERlALES 1 .- Ateromatosis subclavia. Disminución de pulsos distales, Soplo fijo supraclavicular por arteriosclerosis. Pruebas funcionales y arteriaografía dan el diagnóstico. 2.-Isguemia aguda del MS Cardiopatía asociada. Imagen de embolia en la arteriografía. 3.- Tromboangeítis obliterante Flebitis-linfangitis asociada. Trastornos tráficos 4.-Arteriopatías dígito-palmares Hay que diferenciarla de las embolias plaquetarias, aneurismas subclavios, Raynaud evolucionado. La clínica y la arteriografia nos orientarán. B.- SINDROMES VENOSOS 1.-TVP Hipercoagulabilidad, fármacos, cateterizaciones venosas. Ver historia previa.

2.- SINDROMES NEUROLOGICOS

1 .- Síndromes de compresión nerviosa

a.- Túnel carpiano

Hay hormigueo, descarga eléctrica, engrosamiento de los dedos, Acorchamiento en el territorio sensitivo del mediano (cara palmar, pulgar, índice, medio y medio anular). Se confirma por la percusión en la muñeca.

b.-Canal cubital

En la epitróclea. Es específico y aislado y no responde a maniobras de desencadenamiento.

2.-Patología de la médula cervical

a.- Lesión de la médula cervical b.- Hernia discal cervical

Hay dolor constante en el cuello y región supraescapular. Se agrava con la rotación y lateralización cervical y con la tos. Las pruebas neurofisiológicas son útiles.

c.- Estenosis del canal cervical 3.-Enfermedades neurológicas de la médula.

a.- Tumores medulares b.- Esclerosis múltiple

4.-Alteraciones de la cintura escapular

a.- Tendinitis o lesión del manguito de los retadores b.- Tendinitis bicipital c.- Miositis del trapecio, romboides o del supra o

infraespinoso.

5.- Alteraciones simpáticas

a.- Enfermedad de Raynaud b.-Distrofia simpática refleja

6.- Otras a.- Angina pectoris b.- Migraña c.- Alteración articulación témporo- mandibular.

TRATAMIENTO CONSERVADOR Habrá que marcar reglas de vida, para evitar las circunstancias que supongan compresión vásculo-nerviosa. Habrá que evitar el llevar objetos pesados, un trabajo mantenido o esfuerzo constante que necesite una hiperabducción del miembro superior y no hacer ejercicios violentos con el mismo. No conviene mantener el brazo largo tiempo en posición de abducción (por ej. sobre la ventanilla del automóvil durante un largo trayecto). Se podrán dar tratamientos sintomáticos, siempre teniendo en cuenta que los resultados van a ser mediocres. Así en los trastornos vasomotores se podrá dar la misma medicación que a los enfermos de Raynaud. En un síndrome venoso los tónicos venosos son poco eficaces, y prevenir en cierta medida el riesgo de trombosis, bien con heparina de bajo peso molecular profilácticas o evitando medicaciones trombogénicas como los anticonceptivos. Ante un síndrome neurológico, el tratamiento será en esquema el de un síndrome neurítico: antiálgicos, vitaminas del grupo B y si es necesario antiinflamatorios. El tratamiento fisioterápico: Es el más eficaz de los métodos conservadores y el único que actúa etiológicamente. Descrito ya en 1956 continúa aún vigente. Por medio de ejercicios con el paciente en pie, acostado sobre el vientre o sobre la espalda; intenta, con movimiento rotatorio de los hombros y flexión y oscilación de los miembros superiores, fortalecer la cintura escapular. Estaría indicado cuando la patología ha sido un hallazgo casual sin manifestación clínica, o en el síndrome del desfiladero de tipo funcional cuya causa es fundamentalmente posicional. TRATAMIENTO QUIRÚRGICO Indicado ante la ineficacia del tratamiento conservador o cuando la severidad de los síntomas obligan a la descompresión directa. El principal nexo de unión de todos los mecanismos compresivos es la primera costilla pero en ocasiones existen ciertas anomalías sin relación con la primera costilla que también pueden condicionar la

clínica del síndrome. Existirían dos indicaciones:

- Resección de la primera costilla

- Abordaje y resección de una o mas anomalías. Si existe una anomalía ósea y/o un síndrome del escaleno, habría que decantarse por elabordaje directo de los mismos. Si el cuadro clínico no es tan neto, o bien no existen estas anomalías y se ha demostrado un SDT habría que realizar la resección de la primera costilla. Se utilizan distintas vías de abordaje. Todas ellas tienen ventajas e inconvenientes: La vía supraclavicular se usará en la resección de las anomalías óseas y compresión del escaleno. La vía infraclavicular permite el abordaje de la primera costilla a nivel del cartílago y posterior resección de la misma con ciertas dificultades. Es una buena alternativa en casos de sintomatología venosa. Vía combinada supra-infraclavicular: Reúne todas las ventajas de las vías anteriores, permitiendo además una mas cómoda resección de primera costilla y la práctica de técnicas vasculares complejas Vía transaxilar: Permite resecar la primera costilla con facilidad en su totalidad. Permite con cierta dificultad la resección de una costilla cervical o una megapófisis con sus tractos fibrosos y la simpatectomía torácica extrapleural. La vía transtorácica anterolateral por el 4° espacio intercostal pemite abordar la primera costilla por su cara intrapleural y realizar con facilidad una simpatectomía torácica.