síndrome de liddle
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Siacutendrome de LiddleAspectos fisioloacutegicos del ENaC
Canal Epitelial de Sodio
Tuacutebulo Distal y Tuacutebulo colector cortical
Media La entrada de Sodio al citoplasma celular
Origina a su vez peacuterdida de potasio y protones Mecanismo electroquiacutemico
Siacutendrome de Liddle Tubulopatiacutea primaria muy
poco frecuente
La herencia es de tipo autosoacutemico dominante
Defecto geneacutetico gen SNCC1B subunidad β y
gen SNCC1G subunidad γ cromosoma 16p12
Fisiopatologiacutea
Origina Aumento de Absorcioacuten de Na y H2O
Activacioacuten constitucional del canal sensible a amilorida
Aumento Secrecioacuten de K y H
Siacutendrome de Liddle
Simula un Hiperaldosteronismo
PseudohiperaldostenimoNiveles Aldosterona en
suero son bajos
Manifestaciones Cliacutenicas
HTA Expansioacuten del Volumen Intravascular
Hipocaliemia
Alcalosis Metaboacutelica
Inhibicioacuten del eje renina-angiotensina-aldosterona
Diagnoacutestico
Antecedentes heredofamiliares
Retardo en el crecimiento
K seacuterico lt35 mEqL
Alcalosis Metaboacutelica
Disminucioacuten actividad renina plasmaacutetica
Disminucioacuten aldosterona en plasma
Hipopotasemia
Hipertensioacuten
Tratamiento
Dieta Baja en Sodio
Amilorida
5-10 mgd dosis uacutenica dosis maacutexima 20mgd
Triamtereno
50-150 mgd dosis uacutenica
Bibliografiacutea
Medicina Interna Harrison 16 ed pp 2387-2390
Las bases farmacoloacutegicas de la terapeacuteutica Goodman amp Gilman 11 ed pp 780-790
Liddles syndrome prospective genetic screening and suppressed aldosterone secretion in an extended kindred Findling JW Raff H Hansson JH Lifton RP Department of Medicine St Lukes Medical Center Medical College of Wisconsin Milwaukee 53215 USA 2004
Liddles Syndrome Revisited -- A Disorder of SodiumReabsorption in the Distal Tubule Mauricio Botero-Velez John J Curtis and David G Warnock New England Journal of Medicine 2006
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Canal Epitelial de Sodio
Tuacutebulo Distal y Tuacutebulo colector cortical
Media La entrada de Sodio al citoplasma celular
Origina a su vez peacuterdida de potasio y protones Mecanismo electroquiacutemico
Siacutendrome de Liddle Tubulopatiacutea primaria muy
poco frecuente
La herencia es de tipo autosoacutemico dominante
Defecto geneacutetico gen SNCC1B subunidad β y
gen SNCC1G subunidad γ cromosoma 16p12
Fisiopatologiacutea
Origina Aumento de Absorcioacuten de Na y H2O
Activacioacuten constitucional del canal sensible a amilorida
Aumento Secrecioacuten de K y H
Siacutendrome de Liddle
Simula un Hiperaldosteronismo
PseudohiperaldostenimoNiveles Aldosterona en
suero son bajos
Manifestaciones Cliacutenicas
HTA Expansioacuten del Volumen Intravascular
Hipocaliemia
Alcalosis Metaboacutelica
Inhibicioacuten del eje renina-angiotensina-aldosterona
Diagnoacutestico
Antecedentes heredofamiliares
Retardo en el crecimiento
K seacuterico lt35 mEqL
Alcalosis Metaboacutelica
Disminucioacuten actividad renina plasmaacutetica
Disminucioacuten aldosterona en plasma
Hipopotasemia
Hipertensioacuten
Tratamiento
Dieta Baja en Sodio
Amilorida
5-10 mgd dosis uacutenica dosis maacutexima 20mgd
Triamtereno
50-150 mgd dosis uacutenica
Bibliografiacutea
Medicina Interna Harrison 16 ed pp 2387-2390
Las bases farmacoloacutegicas de la terapeacuteutica Goodman amp Gilman 11 ed pp 780-790
Liddles syndrome prospective genetic screening and suppressed aldosterone secretion in an extended kindred Findling JW Raff H Hansson JH Lifton RP Department of Medicine St Lukes Medical Center Medical College of Wisconsin Milwaukee 53215 USA 2004
Liddles Syndrome Revisited -- A Disorder of SodiumReabsorption in the Distal Tubule Mauricio Botero-Velez John J Curtis and David G Warnock New England Journal of Medicine 2006
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Siacutendrome de Liddle Tubulopatiacutea primaria muy
poco frecuente
La herencia es de tipo autosoacutemico dominante
Defecto geneacutetico gen SNCC1B subunidad β y
gen SNCC1G subunidad γ cromosoma 16p12
Fisiopatologiacutea
Origina Aumento de Absorcioacuten de Na y H2O
Activacioacuten constitucional del canal sensible a amilorida
Aumento Secrecioacuten de K y H
Siacutendrome de Liddle
Simula un Hiperaldosteronismo
PseudohiperaldostenimoNiveles Aldosterona en
suero son bajos
Manifestaciones Cliacutenicas
HTA Expansioacuten del Volumen Intravascular
Hipocaliemia
Alcalosis Metaboacutelica
Inhibicioacuten del eje renina-angiotensina-aldosterona
Diagnoacutestico
Antecedentes heredofamiliares
Retardo en el crecimiento
K seacuterico lt35 mEqL
Alcalosis Metaboacutelica
Disminucioacuten actividad renina plasmaacutetica
Disminucioacuten aldosterona en plasma
Hipopotasemia
Hipertensioacuten
Tratamiento
Dieta Baja en Sodio
Amilorida
5-10 mgd dosis uacutenica dosis maacutexima 20mgd
Triamtereno
50-150 mgd dosis uacutenica
Bibliografiacutea
Medicina Interna Harrison 16 ed pp 2387-2390
Las bases farmacoloacutegicas de la terapeacuteutica Goodman amp Gilman 11 ed pp 780-790
Liddles syndrome prospective genetic screening and suppressed aldosterone secretion in an extended kindred Findling JW Raff H Hansson JH Lifton RP Department of Medicine St Lukes Medical Center Medical College of Wisconsin Milwaukee 53215 USA 2004
Liddles Syndrome Revisited -- A Disorder of SodiumReabsorption in the Distal Tubule Mauricio Botero-Velez John J Curtis and David G Warnock New England Journal of Medicine 2006
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Fisiopatologiacutea
Origina Aumento de Absorcioacuten de Na y H2O
Activacioacuten constitucional del canal sensible a amilorida
Aumento Secrecioacuten de K y H
Siacutendrome de Liddle
Simula un Hiperaldosteronismo
PseudohiperaldostenimoNiveles Aldosterona en
suero son bajos
Manifestaciones Cliacutenicas
HTA Expansioacuten del Volumen Intravascular
Hipocaliemia
Alcalosis Metaboacutelica
Inhibicioacuten del eje renina-angiotensina-aldosterona
Diagnoacutestico
Antecedentes heredofamiliares
Retardo en el crecimiento
K seacuterico lt35 mEqL
Alcalosis Metaboacutelica
Disminucioacuten actividad renina plasmaacutetica
Disminucioacuten aldosterona en plasma
Hipopotasemia
Hipertensioacuten
Tratamiento
Dieta Baja en Sodio
Amilorida
5-10 mgd dosis uacutenica dosis maacutexima 20mgd
Triamtereno
50-150 mgd dosis uacutenica
Bibliografiacutea
Medicina Interna Harrison 16 ed pp 2387-2390
Las bases farmacoloacutegicas de la terapeacuteutica Goodman amp Gilman 11 ed pp 780-790
Liddles syndrome prospective genetic screening and suppressed aldosterone secretion in an extended kindred Findling JW Raff H Hansson JH Lifton RP Department of Medicine St Lukes Medical Center Medical College of Wisconsin Milwaukee 53215 USA 2004
Liddles Syndrome Revisited -- A Disorder of SodiumReabsorption in the Distal Tubule Mauricio Botero-Velez John J Curtis and David G Warnock New England Journal of Medicine 2006
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Siacutendrome de Liddle
Simula un Hiperaldosteronismo
PseudohiperaldostenimoNiveles Aldosterona en
suero son bajos
Manifestaciones Cliacutenicas
HTA Expansioacuten del Volumen Intravascular
Hipocaliemia
Alcalosis Metaboacutelica
Inhibicioacuten del eje renina-angiotensina-aldosterona
Diagnoacutestico
Antecedentes heredofamiliares
Retardo en el crecimiento
K seacuterico lt35 mEqL
Alcalosis Metaboacutelica
Disminucioacuten actividad renina plasmaacutetica
Disminucioacuten aldosterona en plasma
Hipopotasemia
Hipertensioacuten
Tratamiento
Dieta Baja en Sodio
Amilorida
5-10 mgd dosis uacutenica dosis maacutexima 20mgd
Triamtereno
50-150 mgd dosis uacutenica
Bibliografiacutea
Medicina Interna Harrison 16 ed pp 2387-2390
Las bases farmacoloacutegicas de la terapeacuteutica Goodman amp Gilman 11 ed pp 780-790
Liddles syndrome prospective genetic screening and suppressed aldosterone secretion in an extended kindred Findling JW Raff H Hansson JH Lifton RP Department of Medicine St Lukes Medical Center Medical College of Wisconsin Milwaukee 53215 USA 2004
Liddles Syndrome Revisited -- A Disorder of SodiumReabsorption in the Distal Tubule Mauricio Botero-Velez John J Curtis and David G Warnock New England Journal of Medicine 2006
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Manifestaciones Cliacutenicas
HTA Expansioacuten del Volumen Intravascular
Hipocaliemia
Alcalosis Metaboacutelica
Inhibicioacuten del eje renina-angiotensina-aldosterona
Diagnoacutestico
Antecedentes heredofamiliares
Retardo en el crecimiento
K seacuterico lt35 mEqL
Alcalosis Metaboacutelica
Disminucioacuten actividad renina plasmaacutetica
Disminucioacuten aldosterona en plasma
Hipopotasemia
Hipertensioacuten
Tratamiento
Dieta Baja en Sodio
Amilorida
5-10 mgd dosis uacutenica dosis maacutexima 20mgd
Triamtereno
50-150 mgd dosis uacutenica
Bibliografiacutea
Medicina Interna Harrison 16 ed pp 2387-2390
Las bases farmacoloacutegicas de la terapeacuteutica Goodman amp Gilman 11 ed pp 780-790
Liddles syndrome prospective genetic screening and suppressed aldosterone secretion in an extended kindred Findling JW Raff H Hansson JH Lifton RP Department of Medicine St Lukes Medical Center Medical College of Wisconsin Milwaukee 53215 USA 2004
Liddles Syndrome Revisited -- A Disorder of SodiumReabsorption in the Distal Tubule Mauricio Botero-Velez John J Curtis and David G Warnock New England Journal of Medicine 2006
![Page 7: Síndrome de liddle](https://reader031.vdocumento.com/reader031/viewer/2022012320/55a759771a28ab67458b4685/html5/thumbnails/7.jpg)
Diagnoacutestico
Antecedentes heredofamiliares
Retardo en el crecimiento
K seacuterico lt35 mEqL
Alcalosis Metaboacutelica
Disminucioacuten actividad renina plasmaacutetica
Disminucioacuten aldosterona en plasma
Hipopotasemia
Hipertensioacuten
Tratamiento
Dieta Baja en Sodio
Amilorida
5-10 mgd dosis uacutenica dosis maacutexima 20mgd
Triamtereno
50-150 mgd dosis uacutenica
Bibliografiacutea
Medicina Interna Harrison 16 ed pp 2387-2390
Las bases farmacoloacutegicas de la terapeacuteutica Goodman amp Gilman 11 ed pp 780-790
Liddles syndrome prospective genetic screening and suppressed aldosterone secretion in an extended kindred Findling JW Raff H Hansson JH Lifton RP Department of Medicine St Lukes Medical Center Medical College of Wisconsin Milwaukee 53215 USA 2004
Liddles Syndrome Revisited -- A Disorder of SodiumReabsorption in the Distal Tubule Mauricio Botero-Velez John J Curtis and David G Warnock New England Journal of Medicine 2006
![Page 8: Síndrome de liddle](https://reader031.vdocumento.com/reader031/viewer/2022012320/55a759771a28ab67458b4685/html5/thumbnails/8.jpg)
Hipopotasemia
Hipertensioacuten
Tratamiento
Dieta Baja en Sodio
Amilorida
5-10 mgd dosis uacutenica dosis maacutexima 20mgd
Triamtereno
50-150 mgd dosis uacutenica
Bibliografiacutea
Medicina Interna Harrison 16 ed pp 2387-2390
Las bases farmacoloacutegicas de la terapeacuteutica Goodman amp Gilman 11 ed pp 780-790
Liddles syndrome prospective genetic screening and suppressed aldosterone secretion in an extended kindred Findling JW Raff H Hansson JH Lifton RP Department of Medicine St Lukes Medical Center Medical College of Wisconsin Milwaukee 53215 USA 2004
Liddles Syndrome Revisited -- A Disorder of SodiumReabsorption in the Distal Tubule Mauricio Botero-Velez John J Curtis and David G Warnock New England Journal of Medicine 2006
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Tratamiento
Dieta Baja en Sodio
Amilorida
5-10 mgd dosis uacutenica dosis maacutexima 20mgd
Triamtereno
50-150 mgd dosis uacutenica
Bibliografiacutea
Medicina Interna Harrison 16 ed pp 2387-2390
Las bases farmacoloacutegicas de la terapeacuteutica Goodman amp Gilman 11 ed pp 780-790
Liddles syndrome prospective genetic screening and suppressed aldosterone secretion in an extended kindred Findling JW Raff H Hansson JH Lifton RP Department of Medicine St Lukes Medical Center Medical College of Wisconsin Milwaukee 53215 USA 2004
Liddles Syndrome Revisited -- A Disorder of SodiumReabsorption in the Distal Tubule Mauricio Botero-Velez John J Curtis and David G Warnock New England Journal of Medicine 2006
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Medicina Interna Harrison 16 ed pp 2387-2390
Las bases farmacoloacutegicas de la terapeacuteutica Goodman amp Gilman 11 ed pp 780-790
Liddles syndrome prospective genetic screening and suppressed aldosterone secretion in an extended kindred Findling JW Raff H Hansson JH Lifton RP Department of Medicine St Lukes Medical Center Medical College of Wisconsin Milwaukee 53215 USA 2004
Liddles Syndrome Revisited -- A Disorder of SodiumReabsorption in the Distal Tubule Mauricio Botero-Velez John J Curtis and David G Warnock New England Journal of Medicine 2006