1. Sndrome AntifosfolipdicoEduardo Hernndez DelenResidente 3er ao MFyCCalvi, Santa Ponsa 28/07/2014

2. Sndrome antifosfolipdicoo sndrome de Hughes Enfermedad autoinmunemultisistmica conetiologa desconocidacaracterizada portrombosis de repeticin,abortos espontneos yprdidas fetales,asociada a la presenciade anticuerposantifosfolipdicos.Graham Hughes. 3. Causa mas frecuente de trombofilia adquirida. Una de las principales causas de accidentescerebrovasculares en menores de 50 aos. Prevalencia de 40 casos/100.000 habitantes. Incidencia de 5 casos/100.000 hab/ao. Predomina en mujeres 3:1 y si se asocia a LES 5:1 85% de casos inicia entre los 15-50 aos 4. Anticuerpos Antifosfolipdicos (AAF) Grupo heterogneo deinmunoglobulinas (igG,M y A) queinterfieren en los procesos de lahemostacia produciendo un estadoprocoagulante, incrementando elriesgo de trombosis arteriales,venosas y de pequeo vaso. 5. AAF Principales Anticoagulante lpico (AL): Se detecta por interferencia conlas pruebas de coagulacin fosfolpido dependientes. Anticardiolipina (aCA): Se detecta mediante ELISA Anti2-Glucoprotena I (Anti2-GP1): Se detecta medianteELISA. Suponen un de riesgo de trombosis independientemente dela existencia de la clnica. 6. Trombosis Principal complicacin del SAF. Puede afectar cualquier vaso. Recurren en el mismo sitio en el 80% de los casos. Mayor riesgo con AL positivo o con niveles medios o altos deaCL. Venas: TVP MMII, renal, hepticas, axilares, subclavias, retina,cava. Arterias: Cerebrales, coronarias, renal y mesentricas. 7. TVP. Manifestacin mas frecuente 30-55%de los pacientes 8. La trombosis arterial predomina en lacirculacin cerebral tanto de arterias comode pequeo vaso. 9. Manifestaciones Clnicas En una serie de 1000 pacientes con SAF primario o secundario seencontraron las siguientes caractersticas.TVPTrombocitopeniaLivedo reticularisECVEmbolismo PulmTrombofleb. SupPrdida fetalAITAnemia hemoltica35302520151050% 10. Otras manifestaciones Cefalea migraosa Fenmeno de Raynaud Hipertensin pulmonar Necrosis avascular Ulceras cutneas Insuficiencia adrenal secundaria a infarto hemorrgico. Dficit cognitivo. 11. SAF catastrfico o sndrome deAsherson Asherson (1992) Forma grave de SAF, con presencia de ttulos altos de AFF. 1% de los casos Afectacin de por lo menos 3 rganos diferentes en unperodo de das o semanas con una histopatologa demltiples oclusiones de vasos de distintos calibres. Rin, pulmones, SNC, corazn y piel. Mortalidad de ms del 50% 12. Diagnstico Criterios de Sapporo (1999). Modificados por el congresointernacional de anticuerpos antifosfolipdicos (Sidney,2004) Considerando como diagnstico definitivo, la presencia de almenos un criterio clnico y un criterio de laboratorio 13. Criterios Clnicos1. Trombosis vascular: Uno o ms episodios de trombosisarterial,venosa o de pequeo vaso, en cualquier rgano otejido, demostrada por criterios objetivos (imagen y/o anatomapatolgica).2. Complicaciones obsttricas:a) Una o ms muertes, sin explicacin alternativa, de un fetomorfolgicamente normal de 10 o ms semanas de gestacin 14. b) Uno o ms nacimientos prematuros de un neonatomorfolgicamente normal, menor de 34 semanas, debido apreeclampsia grave o eclampsia o insuficiencia placentariasevera.c) Tres o ms abortos inexplicados consecutivos antes de la10 semana de gestacin, excluidas causas hormonales,cromosmicas o anatmicas maternas. 15. Criterios de Laboratorio1. Anticoagulante lpico en plasma en 2 o ms ocasionesseparadas 12 semanas.2. Anticuerpos anticardiolipina IgG y/o IgM en plasma osuero, a ttulos medios o altos ( 40 GPL o MPL o al percentil 99),en 2 ocasiones separadas por 12 semanas.3. Anticuerpos anti2-glucoprotena I IgG y/o IgM en plasmao suero (niveles superiores al percentil 99), en 2 o ms ocasionesseparadas 12 semanas. 16. Tratamiento Tromboprofilaxis primaria en pacientes con AAF sin trombosis.-Control de factores de riesgo: HTA, DLP, tabaquismo,obesidad, sedentarismo, DM, Sn. Nefrtico y prevencin detrombosis venosas en pacientes de riesgo.-AAS, 75-100 mg/da en ttulos medios/altos 17. Tratamiento de la trombosis independientemente del territorioafectado:- Anticoagulacin oral indefinida con INR entre 2-3 paraprevenir recurrencias venosas y entre 3-4 en caso de trombosisarteriales o venosas recurrentes 18. Tratamiento de las mujeres emabarazadas con AAF.a) Asintomticas: AAS 100 mg/da (inicio preconcepcional)b) Historia previa de 2 o ms abortos precoces, 1 o msperdidas fetales, preeclampsia grave, prematuridad o RCIU: AAS100 mg/da + enoxaparina 40UI/da. Durante el embarazo yhasta 4-6 semanas postparto. En pacientes con HBPM administrar calcio + vit D durante elembarazo y hasta el fin de la lactancia. 19. c) Episodios tronbticos previos: AAS 100 mg/dL + Enoxaparnia 1mg/kg/12hrs hasta reiniciar los ACOs, por lo general 1 semanapostparto. Iniciar HBPM s.c. Antes ya de la concepcin o tras el primertest positivo de embarazo, antes de la 6 semana degestacin 20. Bibliografa- Sndrome antifosfolipdico 06/2010.Santiago T. Reborio Daz MFyC. Servicio se atencinprimaria de Cambre-Servizo de Sade- A Corua-Espaa.- Clinical manifestations of the antiphospholipidsyndrome. 09/2013Bonnie L Bermas, MD; Doruk Erkan, MD; Peter H Schur, MD.- Diagnosis of the antiphospholipid sndrome. 01/2014Bonnie L Bermas, MD; Doruk Erkan, MD; Peter H Schur, MD.