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SfNDROMES HEMORRAGPAROS

Consideraciones generales

Los sndromes hemorragparos son la expresin clnica deestados mrbidos, constitucionales, hereditarios o adquiridos, quese traducen por una marcada tendencia a las extravasaciones san-guneas, espontneas o provocadas por causas mnimas. Las he-morragias cutneas, mucosas, viscerales, etc. son las principalesmanifestaciones objetivas de estos sndromes. Antes de entrar enel estudio de los sndromes hemorragparos, vamos a estudiar losmecanismos de (que dispone el organismo normal para evitar quela sangre escape del sistema vascular y para detener la hemorra-gia cuando sta se ha producido. Los mecanismos de defensa estna cargo por una parte del sistema capilar propiamente dicho ypor otra de la sangre. En condiciones normales, los capilares tie-nen la resistencia suficiente para evitar que la sangre pueda fran-quear sus paredes; a su vez, cuando la sangre se ha derramadofuera del conducto endotelial sufre una serie de modificacionesimportantes destinadas a cohibir la hemorragia.

Los sndromes hemorragparos son la consecuencia de per-turbaciones en estos mecanismos de defensa contra las hemorra-gias y es por esta razn que estudiaremos sucesivamente la reris-tencia de las paredes capilares y la coagulacin sangunea en con-diciones normales, pasando luego a considerar sus desviacionespatolgicas y los sndromes hemorragparos a que dan origen.

1~ Estudio de laI resistemia de las paredes de los capilares.-En condiciones normales los capilares forman una barrera in-franqueable para la sangre contenida en su interior, cuyos ele-mentos solamente pueden extravasarse por el mecanismo de ladiapdesis. En condiciones patolgicas los capilares son incapacesde cumplir con esta importante funcin y la sangre se derrama en

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los intersticios de los tejidos, en las cavidades viscerales o sale alexterior. Lias alteraciones de las paredes de los capilares puedenser de origen txico, infeccioso, carencial, alrgico o constitucio-

nal, como ms adelante veremos.En la clnica se dispone de varias pruebas para investigar si

la resistencia de las paredes de los capilares es normal o patol-gica. La ms conocida es la llamada prueba del laxo, que consisteen colocar un lazo de goma a cuatro dedos por encima del plieguedel codo, para que se produzca una estasis venosa evidente, sindetener la circulacin arterial; se mantiene la ligadura durante5 minutos y en los 5 minutos siguientes se observa el resultadode la prueba. Si la piel del antebrazo no presenta ninguna mo-dificacin el resultado es negativo ; en cambio, si sobre la piel delantebrazo se observan pequeas hemorragias, el resultado es po-sitivo y tanto ms cuanto ms numerosas sean las hemorragias.En la produccin de este fenmeno interviene no slo la roturavascular capilar sino tambin la hemorragia por hiperdiapdesis,favorecida por el aumento de la presin capilar que distiende lapared. Gthlin ha perfeccionado la prueba del lazo estudiando *einumero y la importancia de las petequias despus de la constric-cin realizada por una presin conocida. Para esto, se utiliza unbrazalete neumtico y se provocan cada 15 minutos presiones de35-50 y 65 mms. de mercurio, que se mantienen durante 15 mi-nutos, contndose luego el numero de petequias que aparece des-pus de cada compresin. Otras pruebas utilizadas por distintosautores son las siguientes : el signo de2 tinguiazo (Jones To-cantins), que consiste en provocar petequias mediante un tingui-azo en un sujeto sometido a la prueba del lazo ; la psueba delpinchazo (Koch), que consiste en hacer en un rea de 4 cmts. depiel 5 pinchazos con una aguja, observndose, en casos de fragi-lidad, manchas hemorrgicas alrededor de las heridas puntifor-mes ; la prueba de Za inyeccin (Hess), inyectando debajo de lapiel 1 a 2 CC. de una solucin de cloruro de sodio al 2 p, que esun poco irritante y produce un hematoma en casos de fragilidadvascular; la pmeba de Za percusin, golpeando la piel situada so-bre una zona sea con un martillo de reflejos, observndose he-matomas en casos de fragilidad vascular; la prueba del venenode culebra (Peck, Rosenthal y Erf), que consiste en inyectar enel dermis del antebrazo 0,l C.C. de la solucin diluda al 1/300 0 deveneno de culebra standard, usando como testigo suero fisiolgi-co, apareciendo en caso de positividad, a la hora, manchas pur-pricas ; finalmente, la prueba de Za succin (Hecht), utilizandoal efecto un dispositivo especial, considerndoee como positiva laprueba cuando se producen hemorragias con una aspiracin inf,e-rior a 20 cmts. de mercurio.

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LOS agentes capaces de alterar las paredes de los capilares,pueden ser de naturaleza txica, infecciosa, alrgica o carencial.Entre las %toxicaciones es necesario distinguir las de origen ex&geno y endgeno. Entre las primeras se citan diversas substanciastxicas debiendo -destacarse las producidas por arsenicales triva-lentes; entre las segundas, la intoxicacin por nefritis crnica debeser siempre recordada, porque es relativamente frecuente; las ne-fritis agudas, cuando dan sndromes purpricos lo haran msbien por el mecanismo de la infeccin estreptoccica.

Las infecciones agudas o crnicas son capaces de lesionar lasparedes de los capilares. El mecanismo puede ser el de la embo-lia microbiana o el de la toxemia microbiana. Las septicemias, es-pecialmente meningoccicas y estreptoccicas entre las agudas yla tuberculosis entre las crnicas son las causas infecciosas msfrecuentes.

Las carencias, especialmente de vitamina C y del factor Pproducen alteraciones en la permeabilidad capilar, creyndose quesu carencia provoca una disminucin de la substancia intercelularque da mayor cohesin a la pared endotelial.

Los fenmenos alrgicos podran aumentar la permeabilidadcapilar, con cada del tono de la red capilar. Sin embargo, antes

. de aceptar el origen alrgico de un sndrome purprico es nece-sario estudiar detenidamente el enfermo, en busca de posible:;agentes txicos o infecciosos ms o menos disimulados.

Vamos ahora a estudiar el otro gran captulo de los mediosdefensivos contra las hemorragias: la coagulacin de Za sangre.

2~ Estudio de Za, coagulacin sanguinea.-La coagulacinsangunea comprende el conjunto de fenmenos en virtud de loscuales la sangre pasa del estado lsquido al de gelificacin, portransformacin del fibringeno en fibrina. Actualmente parecedemostrado que la coagulacin se hace en virtud de una serie deprocesos de naturaleza fermentativa, segn describiremos a con-tinuacin. La teoria ferwmtativa de la coagulacin de la sangretuvo sus defensores en Alexander, Schmidt, Hammarsten, Pek&haring, Morawitz, Bordet y otros. La etapa final de la coagula-.cin consistira en el pasaje del fibringeno al estado de fibrin:_por la accin fermentativa de la trombina:

Fibringeno + Trombina = Fibrina

El fibringeno existe formado en la sangre, no existe en cam-bio la trombina sino su profermento, llamado protrombina. Laprotrombina ,es activada por la tromboplastina en presencia deiones calcio, dando as orilgen a la trombina. Luego la trombina

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acta sobre el fibringeno, por un fenmeno de tipo fermentativoy lo transforma en fibrina. Por tanto, la coagulacin se realizaraen dos etapas: la primera, en la cual se forma la trombina, y lasegunda, en la cual esta acta sobre el fibringeno.

Protrombina + Calcio inico + Tromboplastina = TROMBINA_.~-- -_~__- ~---__ -__-_ -

(al 0) (c) (d)

Fibringeno + Trombina = FIBRINA____- -____ __----

W (0

Vamos ahora a estudiar, en su aspecto general, cada uno delos elementos que intervienen en la coagulacin de la sangre, parapoder luego comprender las modificaciones que se producen cuan-do estos mismos elementos sufren desviaciones patolgicas. Louanalizaremos en el mismo orden que ocupan en el esquema dela coagulacin.

a) La protrombina es de naturaleza proteica y existe nor-malmente ,en el plasma. Se forma en la clula heptica en pre-sencia de la vitamina K; por tanto, la cantidad normal de protrom-bina slo podr conservarse cuando la clula heptica funcionenormalmente y disponga de una cantidad suficiente de vitaminaK; de este modo vemos que la cantidad de protrombina conteni-da en el plasma est ntimamente ligada al stock de vitamina Kdisponible. Esta vitamina es liposoluble; como su aporte exgenose hace con la alimentacin, su carcter liposoluble ,exige, para sucorrecta absorcin intestinal, la presencia de bilis. Existe tambinotra fuente de aprovisionamiento de vitamina K, constituida porla actividad de la flora microbiana intestinal. En consecuencia,un buen aporte alimenticio y la presencia de bilis en el intestinoson necesarios para que la oferta de vitamina K al hgado seasuficiente. Se han aislado dos tipos de vitamina K: la de la al-falfa o vitamina K1 y la del polvo de pescado en putrefaccin ovitamina KZ, habindose adems obtenido por sntesis segn lafrmula 2 metil 1-4 naftoquinona. Podramos representar esque-mticamente la formacin de la protrombina en la siguiente for-ma : vitamina K (alimenticia y microbiana intestinal) + c&so~-cin intestinal (en presencia de bilis) -+ intervencin