358 REVISTA ARGENTINA DE CARDIOLOGÍA / VOL 78 Nº 4 / JULIO-AGOSTO 2010

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PRESENTACIÓNDE CASOS

Sarcoidosis cardíaca: trasplante cardíaco y recidivade la enfermedad

CÉSAR A. BELZITIMTSAC, 1, SEBASTIÁN MALDONADO1, NORBERTO VULCANOMTSAC, 1, DIEGO PÉREZ DE ARENAZA1,

RICARDO MARENCHINO2, ALBERTO DOMENECHMTSAC, 2, HERNÁN GARCÍA RIVELLO3

Recibido: 21/12/2009Aceptado: 21/05/2010

Dirección para separatas:Dr. César A. BelzitiHospital Italiano deBuenos AiresServicio de CardiologíaGascón 450(C1181ACH) Buenos Aires,Argentinae-mail: cesar.belziti@hospitalitaliano.org.ar

Hospital Italiano de Buenos Aires, ArgentinaMTSAC Miembro Titular de la Sociedad Argentina de Cardiología1 Servicio de Cardiología2 Servicio de Cirugía Cardiovascular3 Servicio de Anatomía Patológica

RESUMEN

La sarcoidosis cardíaca es una enfermedad granulomatosa multisistémica de causa desco-nocida. El compromiso aislado del corazón es poco frecuente y el pronóstico se correlacionacon el grado de afectación de este órgano. El tratamiento inmunosupresor y el trasplantecardíaco han demostrado que prolongan la sobrevida; no obstante, existen comunicacionesde recidiva de la enfermedad en el órgano implantado. En esta presentación se describe uncaso de recidiva de sarcoidosis cardíaca en un paciente con miocardiopatía dilatada coninsuficiencia cardíaca avanzada, sometido a un trasplante cardíaco y en quien el diagnósticode sarcoidosis cardíaca se estableció por el estudio anatomopatológico del corazón explantado.La evolución clínica fue favorable a pesar de la recidiva de la sarcoidosis en el órgano im-plantado.

REV ARGENT CARDIOL 2010;78:358-360.

Miocardiopatía dilatada - Sarcoidosis - Resonancia magnética nuclear - Trasplante cardíaco

AV Auriculoventricular ECG Electrocardiograma

BEM Biopsia endomiocárdica MCD Miocardiopatía dilatada

CF Clase funcional SC Sarcoidosis cardíaca

INTRODUCCIÓN

La sarcoidosis cardíaca (SC) sin compromiso sistémicoevidente es poco frecuente. Clínicamente puede serasintomática o manifestarse a través de arritmiasventriculares, bloqueos auriculoventriculares, insufi-ciencia cardíaca o muerte súbita. El diagnóstico de laenfermedad se basa en los criterios establecidos en1993 por el Ministerio de Salud de Japón. (1) La biop-sia endomiocárdica (BEM), a pesar de ser el patrónoro para el diagnóstico de SC, presenta una sensibili-dad muy baja. Con el advenimiento de nuevos estu-dios por imágenes se están desarrollando estrategiaspara complementar el diagnóstico de esta enferme-dad. Con el tratamiento inmunosupresor se ha podi-do prolongar la sobrevida; sin embargo, algunos pa-cientes evolucionan a la insuficiencia cardíaca termi-nal y el único tratamiento posible es el trasplante car-díaco. Debido a su baja prevalencia, el desarrollo deestudios prospectivos y aleatorizados es dificultoso,por lo que la evidencia actual se basa principalmenteen series de casos. En esta presentación se describeun paciente con SC aislada que recibió un trasplantecardíaco debido al desarrollo de insuficiencia cardía-ca terminal, que presentó recidiva de la enfermedaden el órgano implantado.

CASO CLÍNICO

Paciente de 46 años, de sexo masculino, sin factores de ries-go cardiovascular, con antecedente de bloqueo AV completoen 2002, que requirió la colocación de un marcapasos bica-meral definitivo. A fines de 2003 presentó disnea de esfuer-zo y se le diagnosticó miocardiopatía dilatada con deteriorograve de la función ventricular izquierda sin valvulopatíagrave asociada. La cinecoronariografía evidenció coronariasnormales, las serologías para enfermedad de Chagas-Mazzay para detección de virus resultaron negativas. Se interpre-tó como una miocardiopatía dilatada (MCD) de origenidiopático y se inició tratamiento farmacológico completo.Evolucionó con múltiples internaciones por insuficienciacardíaca, con requerimiento de inotrópicos. Presentó episo-dios presincopales, disnea en CF III-IV y episodios detaquicardia ventricular no sostenida, por lo que en noviem-bre de 2008 se le implantó un cardiodesfibrilador con resin-cronizador cardíaco. Al mes siguiente fue internado por fa-lla cardíaca grave con bajo volumen minuto con mala res-puesta a inotrópicos, lo que motivó su derivación a nuestrocentro para soporte hemodinámico y evaluación para tras-plante cardíaco. El ecocardiograma mostró dilataciónbiventricular, deterioro grave de la función ventricular iz-quierda e insuficiencia mitral por dilatación del anillo. Re-quirió asistencia circulatoria con balón de contrapulsaciónintraaórtico y fue incorporado en la lista de emergencia paratrasplante cardíaco. El 5 de enero de 2009 se le realizó untrasplante cardíaco ortotópico, con buena evolución

SARCOIDOSIS CARDÍACA: TRASPLANTE CARDÍACO Y RECIDIVA DE LA ENFERMEDAD / César A. Belziti y col. 359

posoperatoria. El estudio anatomopatológico del corazónexplantado mostró los hallazgos típicos de SC. Se caracteri-zaba por la presencia de una miocarditis con granulomas nonecrosantes constituidos por células gigantes multinucleadascon áreas de fibrosis interpuestas. Se descartó el origen in-feccioso de estos granulomas con técnicas complementariaspara hongos y bacilos ácido-alcohol resistentes (Figura 1).Se inició inmunosupresión con meprednisona, micofenolatosódico y ciclosporina. Las primeras biopsias endomiocárdicaspostrasplante resultaron negativas para rechazo y no seobservaron infiltrados patológicos. Al tercer mes, en unaBEM de control se evidenció infiltración focal con gra-nulomas similares a los descriptos previamente, que esta-bleció el diagnóstico de SC en el corazón implantado.

La tomografia toracoabdominal no mostró compromisopulmonar ni del sistema linfático. En esa fecha, el trata-miento inmunosupresor consistía en meprednisona 10 mgpor día, micofenolato sódico 720 mg cada 12 horas yciclosporina 90 mg cada 12 horas, con una ciclosporinemiaadecuada para la etapa del trasplante. Los diámetros y lafunción cardíaca se mantuvieron normales por ecocar-diograma; la resonancia magnética cardíaca confirmó lanormalidad de la función cardíaca, pero en las imágenesobtenidas con gadolinio se observó realce tardío con patrónfocal subepicárdico e intramiocárdico en los segmentosanterolateral e inferolateral basales, que indicaba la pre-sencia de fibrosis o inflamación miocárdica (Figura 2). Se

optimizó el tratamiento inmunosupresor, con mantenimientode niveles de inmunosupresores más altos que lo habitual.A 11 meses del trasplante cardíaco, el paciente se encuen-tra asintomático, sin signos de insuficiencia cardíaca, confunción cardíaca conservada, buena capacidad funcional ycon reiteradas BEM normales.

DISCUSIÓN

La SC es una miocardiopatía inflamatoria crónica pocoprevalente pero frecuentemente mortal, que en gene-ral se detecta en pacientes con diagnóstico previo desarcoidosis pulmonar o sistémica, en tanto que la afec-tación cardíaca en forma aislada es rara. Hagemann ycolaboradores demostraron una prevalencia del 5% demanifestaciones cardíacas en pacientes con sarcoidosissistémica; sin embargo, Thomsen y colaboradores, enuna evaluación de autopsias de pacientes con estaenfermedad demostraron que el corazón estaba afec-tado en el 50% de los casos. (2, 3) El diagnóstico de SCes un desafío, ya que puede ponerse de manifiestoantes, durante o luego de la presentación de síntomassistémicos. (3) La SC debe sospecharse en pacientesjóvenes con insuficiencia cardíaca congestiva asocia-da con bloqueo AV avanzado, arritmia ventricular,engrosamiento ventricular patológico, anormalidadesen la motilidad parietal o defectos de perfusión quecomprometen la región anteroseptal y apical que me-joran con el estrés (patrón de redistribución inversa);además, puede comprometer el pericardio, los mús-culos papilares generando disfunción valvular y losgrandes vasos simulando el cuadro clínico de otrasarteritis. (3) Dentro de los estudios diagnósticos dis-ponibles se encuentran el ECG, el ecocardiograma, elcentellograma cardíaco con talio y la BEM; esta últi-ma se debe realizar en todo paciente con sospecha deSC a pesar de su baja sensibilidad, no sólo por ser elpatrón oro para su diagnóstico, sino también paradescartar otras entidades con manifestaciones clíni-cas y anatomopatológicas similares, como la miocar-ditis de células gigantes que presenta una evoluciónominosa. (4) Sin embargo, una biopsia extracardíacaque revela sarcoidosis, con al menos uno de los estu-dios mencionados con manifestaciones típicas deSC, es suficiente para confirmar su diagnóstico. (5)

Fig. 2. Imágenes de la cinerre-sonancia magnética cardíaca.A nivel basal se observa moti-lidad regional conservada (A:fin de diástole, B: fin de sís-tole). En las imágenes de real-ce tardío con gadolinio (C) seobserva realce con patrónintramiocárdico en los segmen-tos inferolateral y anterolate-ral basales (flechas).

Fig. 1. Imagen histológica de la BEM. Se observan células infla-matorias que conforman granulomas sin evidencia de necrosis ycélulas gigantes multinucleadas (flechas).

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La resonancia magnética cardíaca permite la detec-ción de tejido fibroso, necrótico o inflamatorio a tra-vés del realce tardío obtenido con gadolinio, como tam-bién la visualización de edema. (6, 7) En el caso de laSC, el realce se observa, como en nuestro paciente, enforma de parches a nivel intramiocárdico o subepi-cárdico, con mayor frecuencia a nivel basal, sin respe-tar el territorio correspondiente al irrigado por algunade las arterias coronarias, lo cual lo diferencia de uninfarto por oclusión vascular. (8)

En los pacientes con SC que evolucionan con insu-ficiencia cardíaca terminal, la única alternativa tera-péutica es el trasplante cardíaco. Saidi y colaborado-res, en un análisis retrospectivo de todos los trasplan-tes cardíacos por SC realizados en Gran Bretaña, de-mostraron una sobrevida al año y a los 40 meses del87% y del 75%, respectivamente. (9) Se han comuni-cado casos de recidiva de la sarcoidosis en el órganotrasplantado. A pesar de ello, con el tratamiento in-munosupresor actual se puede obtener el control dela enfermedad, con una evolución favorable a largoplazo. Es por ello que el trasplante cardíaco continúasiendo una opción terapéutica válida para el trata-miento de la SC terminal. (10)

CONCLUSIONES

La SC es una miocardiopatía inflamatoria crónica pocofrecuente, que puede evolucionar a la insuficiencia car-díaca terminal con requerimiento de trasplante cardía-co. A pesar de que se describió la recurrencia en el órga-no implantado, este tratamiento mejora la calidad y laexpectativa de vida. La resonancia magnética cardíacabrinda información útil en la evaluación de pacientescon sospecha de SC, ya que detecta zonas de inflama-ción y fibrosis afectadas a través del realce con gadolinio.

SUMMARY

Cardiac Sarcoidosis: Recurrence in a Heart TransplantRecipient

Cardiac sarcoidosis is a multisystemic granulomatous dis-ease of unknown etiology. Isolated cardiac involvement is

rare and the prognosis correlates with the extension of heartcompromise. Immunosupressive treatment and heart trans-plantation have demonstrated to improve survival; however,the presence of recurrences in heart transplant recipientshas been reported. We describe a recurrence of cardiac sar-coidosis in a patient with advanced dilated cardiomyopathywho underwent heart transplantation. The diagnosis of sar-coidosis was made by histopathological study of the ex-planted heart. The patient had a favorable clinical coursedespite the recurrence of sarcoidosis in the transplantedheart.

Key words > Dilated Cardiomyopathy - Sarcoidosis - MagneticResonance Imaging - Heart Transplantation

BIBLIOGRAFÍA

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