SARCOIDOSIS

Linfogranulomatosis benigna o enfermedad de Besnier, Boeck y Schaumann

EPITrastorno multisistémico, etiología desconocida,

granuloma no caseoso.

DEFINICIÓN

Enfermedad de carácter universalPrevalencia 20/100,000 habitantes. Afecta a mujeres

jóvenes de raza negra (20-40 años de edad) relación 10/1. se observa más en Gran Bretaña y USA. El pulmón: órgano mas afectado.

EPIDEMIOLOGIA

ETIOLOGIA DESCONOCIDAPosibles causas: agentes infecciosos, sustancias

químicas, fármacos, factores genéticos, etc.Anormalidades inmunológicas: disminución del

Sistema Inmunológico Celular e hiperactividad del Sistema inmunológico humoral

ETIOPATOGENIA

Antígeno aun desconocido activa LTh en el pulmónLTh activan, atraen y estimulan macrófagos Migran al pulmón y forman grupos celulares:

granulomas epiteloides fibrosis con destrucción de tejido del parénquima

LTh estimula a las células B del sistema inmunológico humoral

Granuloma no caseoso (vasos o linfáticos)Alveolitis (células mononucleares)Localización preferente: pulmónPuede permanecer inalteradoPuede proliferar, extenderse y fusionarseEn su etapa fina: fibrosis progresiva

ANATOMÍA PATOLÓGICA

Carácter multisistémicoManifestaciones clínicas variadasDos formas de presentación:

Sarcoidosis aguda: jóvenes, benigno, resolución espontánea. En la tele de tórax: adenopatías hiliares bilaterales con eritema nudoso y uveítis aguda.

Crónica: adultos, afecta varios órganos a la vez.

CLINICA

El dx en 40% en individuos asintomáticos con anomalías radiográficas.

El pulmón y los ganglios linfáticos intratorácicos son afectados en mas del 90%.

En pacientes sintomáticos: malestar general, fiebre, perdida de peso, tos seca, disnea, es raro la hemoptisis.

Otros órganos afectados: ganglios linfáticos (>75%), piel (25% eritema nudoso y placas), ojo (25% uveítis anterior y posterior que pueden dar ceguera), SNC y corazón en 5%, sistema osteomuscular, medula ósea, bazo e hígado.

Anomalías de laboratorio son inespecíficas: aumento de VSG, aumento de la actividad de la ECA, disglobulinemia, a veces hipercalcemia, hipercalciuria.

En 99% de pacientes muestran anomalías en la radiografía de tórax

PUNTOS A CONSIDERAR

Patrones radiológicos en la sarcoidosis:Patrón O: Rx de tórax limpia, normal (<10%)Patrón I: adenopatías hiliares bilaterales (más común)Patrón II: adenopatías hiliares bilaterales con

infiltrados pulmonares (25-40%)Patrón III infiltrados pulmonares sin adenopatías

(<15%)Patrón IV: presencia de fibrosis

Tipo I= sarcoidosis aguda, reversible. Tipo II= de pronostico mas sombrío.

RADIOGRAFIA

Historia clínicaDatos radiológicosEstudios histológicos (granuloma no caseoso)Biopsia pulmonar transbronqueal es positivo en casi

el 90% de los casos.DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Tuberculosis, micosis, neumoconiosis, hemosiderosis, entre otras.

DIAGNOSTICO

Muy variable. En general bueno.Enfermedad auto limitadaLa forma aguda remite en un añoLa forma crónica tiene peor pronosticoMortalidad directa 1-10%: insuficiencia respiratoria,

hemoptisis masiva o recurrenteSarcoidosis:

Remite espontáneamente: 30-50% Estabiliza 20-30% Progresa 30% insuficiencia respiratoria e insuficiencia VD

PRONOSTICO Y EVOLUCIÓN

Corticosteroides: Prednisona 40-60 mg/día VO. Dosis única matinal por dos

meses, reducir 5 mg c/15 días. Inmunosupresores:

Metotrexato 10 mg/semana Evolución y respuesta al tratamiento:

Pruebas de función pulmonar. Radiografía de tórax

TRATAMIENTO