Anomalas y Variedades del Aparato Genitourinario

DR. ABAD

INTEGRANTES: SAMANTA MITE TERESA GAIBOR ESTHER REYES ADRIANA MOREIRA

4 NIVEL-6 BASICAS2014-2015

La estrecha relacin embriolgica de los aparatos urinario y genital se manifiesta en la frecuente asociacin de malformaciones de ambos aparatos.Las anomalas del tracto urinario son las ms comnmente identificadas en la Ecografa prenatal y afectan entre 1/250 a 1/1000 fetos. Constituyen la segunda causa ms frecuente de defectos congnitos despus de las malformaciones cardiacas. La implementacin de la ecografa y los avances tecnolgicos de la misma permiten diagnosticar la mayora de estas anomalas, si bien el diagnstico final siempre ser histolgico y postnatal.

CLASIFICACIN:-ALTERACIONES EN NMERO:- AGENESIA RENAL- RIN SUPERNUMERARIO- ALTERACIONES DE ROTACIN, SITUACIN Y FORMA:- RIN EN HERRADURA- ECTOPIA RENAL- DISPLASIAS RENALES.- RIN DISPLSICO MULTIQUSTICO- DISPLASIA RENAL OBSTRUCTIVA- RIN POLIQUSTICO - DISGENESIA TUBULAR RENAL.- UROPATAS OBSTRUCTIVAS- OBSTRUCCIN PIELOURETERAL- REFLUJO VESICOURETERAL- OBSTRUCCIN VESICOURETERAL- DOBLE SISTEMA CALICIAL- URTER ECTPICO- OBSTRUCCIN DE VAS URINARIAS BAJAS (LUTO)

AGENESIA RENAL CONGNITA

CONCEPTOLa agenesia renal es la ausencia de tejido renal resultante de la falla de desarrollo embrionario del metanefros.Puede ser unilateral (est faltando un rin) o bilateral (ambos riones estn ausentes). Normalmente, los riones filtran y limpian la sangre de impurezas, eliminando los residuos o desechos de esta, producen la orina y mantienen la presin sangunea.

ETIOLOGIA En la actualidad, se desconoce la causa exacta de la agenesia renal. Se cree que la agenesia renal sea una condicin "multifactorial", lo que significa que, mltiples factores (incluyendo la gentica y el medio ambiente) sean necesarios para que se produzca. Tambin han habido informes sobre familias con agenesia renal hereditaria (varios miembros de la familia tienen agenesia renal).

CUADRO CLNICO La mayora de los fetos que padecen agenesia renal bilateral no sobreviven hasta el parto, y los bebs que nacen no son propensos a vivir durante ms de una o dos semanas. Agenesia renal bilateral es especialmente devastadora si va acompaada de otras complicaciones, como el bajo peso al nacer, defectos congnitos del corazn y los pulmones subdesarrollados. A menudo es difcil para los mdicos para establecer claramente una causa especfica, aunque las pruebas genticas pueden revelar problemas subyacentes. La condicin se ha asociado con mutaciones que dan lugar a una copia extra de un cromosoma en particular, tal como el sndrome de Down. Adems, la probabilidad de tener un nio con agenesia renal unilateral o bilateral se incrementa cuando uno o ambos padres tienen problemas de rin, o cuando los abusos de las drogas o el alcohol madre durante el embarazo.Cuando un beb nace con agenesia renal bilateral, l o ella se colocan generalmente en un ventilador mecnico y se le dio una sonda de alimentacin. Sistema circulatorio del beb puede verse seriamente afectado, causando la presin arterial anormalmente alta o baja que tiene que ser controlada con medicamentos y ciruga. Un beb normalmente permanece en un ventilador y una mquina de dilisis durante varios das mientras que los especialistas determinan la probabilidad de supervivencia.

SIGNOLOGIA RADIOLGICA

Si es bilateral los criterios ecogrficos son: oligoamnios y la imposibilidad de identificar los dos riones y la vejiga. A veces la exploracin de las fosas renales se complica por la visualizacin de las glndulas suprarrenales, que pueden simular un rin hipoplsico. El diagnstico puede hacerse a partir de la semana 17 con bastante precisin. En la agenesia unilateral el dato de sospecha es la constatacin de una fosa renal vaca, sin identificarse el rin ni la arteria correspondiente. No se asocia a oligoamnios. TRATAMIENTO En el caso de agenesia bilateral hay que establecer diagnstico diferencial con otras situaciones asociadas a oligoamnios severo (rotura prematura de membranas, crecimiento intrauterino restringido, displasia renal bilateral). La ausencia de ambos riones es incompatible con la vida. Hay que buscar anomalas asociadas, tanto si es unilateral como bilateral, que estn presentes en el 3444% de los casos (cardiacas, SNC, gastrointestinal, esquelticas). En la agenesia unilateral hay que prestar especial atencin al rin contralateral, que puede presentar hipertrofia compensadora, obstruccin ureteropilica, reflujo vesicoureteral. El riesgo de recurrencia es de un 34% si se presenta de manera aislada y sin antecedentes familiares y del 8% si forma parte de un sndrome mal formativo.

DISPLASIAS RENALES

CONCEPTOLa displasia renal es un trmino histolgico que comprende un grupo heterogneo de trastornos en el desarrollo del rin cuya base biolgica comn es la escasez en el nmero y diferenciacin de las nefronas y de los tbulos colectores, incremento en el estroma y ocasionalmente, quistes y tejidos metaplsicos como cartlago.

ETIOLOGALos mecanismos que la originan an no se conocen, aunque recientes estudios en biologa molecular sealan que existe un desequilibrio en la interaccin entre las clulas epiteliales de la ampolla ureteral y el mesnquima metanfrico, y una disregulacin entre los fenmenos de proliferacin y apoptosis celular. Hay una fuerte asociacin entre displasia renal y obstruccin, factores genticos y teratgenos de manera que si actan en una fase temprana del embarazo conducirn a la displasia renal multiqustica y a la displasia obstructiva, y si actan en la fase de la maduracin terminal, conducirn a la poliquistosis renal.

CUADRO CLNICO El rin afectado puede ser ampliado al nacer. Las anormalidades en el tracto urinario pueden conducir a infecciones de las vas urinarias. Los nios con displasia renal pueden desarrollar presin arterial alta, pero slo rara vez. Los nios con displasia renal pueden tener un riesgo ligeramente mayor de cncer de rin. La enfermedad renal crnica e insuficiencia renal pueden desarrollar si el nio tiene problemas urinarios que afectan al rin normal. Muchos nios con displasia renal en un solo rin no presentan signos o sntomas.

SIGNOLOGA RADIOLGICA

La displasia renal se encuentra a menudo durante una ecografa fetal, Tambin se llama ecografa, durante el embarazo. La ecografa fetal utiliza ondas sonoras para crear imgenes del beb que crece en el tero. Sin embargo, la condicin no siempre se detecta antes de que nazca el beb. Despus del nacimiento, un rin agrandado se puede detectar durante un examen para una infeccin del tracto urinario u otra condicin mdica. TRATAMIENTO Si la condicin se limita a un solo rin y el nio no tiene sntomas, ningn tratamiento puede ser necesario. Los chequeos regulares deberan incluir mediciones de la presin arterial, anlisis de sangre para medir la funcin renal, y prueba de orina para la protena. Normalmente el nio se controla con ecografas peridicas para observar el rin afectado y para asegurarse de que el otro rin contina creciendo normalmente y no se desarrolla ningn otro problema. Los nios con infecciones de las vas urinarias pueden necesitar tomar antibiticos.RIN DISPLSICO MULTIQUSTICO (RDMQ)

CONCEPTOAnomala renal originada por un desarrollo inicial aberrante de la yema ureteral durante la embriognesis, lo que conduce a la atresia ureteral. La presentacin puede ser unilateral (1/2500 y 1/4300)5 , bilateral (menos frecuente)o formar parte de una duplicacin renal. La funcin renal es ausente o muy escasa. Enun 2050% de los casos hay anomalas en el rin contralateral, siendo las ms frecuentes el reflujo vsicoureteral, obstruccin de la unin urteropilica, agenesia renal y rin displsico multiqustico.

ETIOLOGIADiagnstico: El mtodo de eleccin para el diagnstico presintomtico de la enfermedad es la ecografa que se realizar a partir de los 20 aos en todos los sujetos con antecedentes familiares de la enfermedad. Adems el anlisis gentico hace posible el diagnstico de la enfermedad a cualquier edad en familias con varios individuos afectados en las que se haya podido establecer el ligamiento gentico. La TC detecta los quistes sin ninguna dificultad (*)

La descompresin quirrgica o laparoscpica de riones poliqusticos slo est indicada en enfermos con dolor renal crnico incapacitante. Los aneurismas intracraneales con un dimetro superior a 10 mm deben tratarse quirrgicamente; aquellos con un dimetro inferior a 6 mm tienen un bajo riesgo de rotura y deben evaluarse anualmente. No existe acuerdo general acerca del tratamientode los aneurismas entre 6 y 9 cm de dimetro. Los enfermos con insuficiencia renal terminal son candidatos para tratamiento con dilisis y trasplante renal. SIGNOLOGIA RADIOLOGICA

DIAGNOSTICO:

El mtodo de eleccin para el diagnstico presintomtico de la enfermedad es la ecografa que se realizar a partir de los 20 aos en todos los sujetos con antecedentes familiares de la enfermedad. Adems el anlisis gentico y la TC detecta los quistes sin ninguna dificultad.

TRATAMIENTO Manejo prenatal: ante el hallazgo ecogrfico de un rin displsico multiqustico unilateral,hay que buscar anomalas en el rin contralateral, as como anomalas extrarrenales, que son las que nos van a permitir evaluar el pronstico. Es importante hacer diagnstico diferencial con hidronefrosis, con otras masas qusticas abdominales (obstruccin intestinal, obstruccin urinaria unilateral). El estudio del cariotipo fetal se considerar en casos de bilateralidad o asociacin a malformaciones extrarrenales. Asimismo hay que estudiar el resto del aparato urinario: urteres y vejiga. En caso de bilateralidad el pronstico es invariablemente fatal; si es unilateral el pronstico es bueno y habr que hacer seguimiento seriado del rin contralateral.Manejo postnatal: ante un recin nacido con sospecha de rin displsico multiqustico hay que realizar estudios por imagen para confirmar el diagnstico. Los pacientes con RDMQ deben seguir controles peridicos por el riesgo de hipertensin arterial y malignizacin del rin, si bien este riesgo es bajo.

UROPATIA OBSTRUCTIVA

CONCEPTO: La obstruccin se puede presentar desde los riones hasta el meato uretral en forma aguda o crnica.ETIOLOGIA: litiasis, tumor, estenosis, anomalias anatmicas, extrnsecas

DIAGNOSTICO:Urografa excretora: Retardo de las fases nefrogrfica y de eliminacin Nefrograma prolongado Ectasia Rin excluido Atrofia (crnica)Reflujo Ultrasonido: Ectasia Sensibilidad en evolucin crnica 90% Sensibilidad en evolucin aguda 60%

REFLUJO VESICOURETERAL

CONCEPTO: El RVU se debe a la inmadurez o anomalia del desarrollo de la unin ureterovesical alterando la accin de vlvula antirreflujo. ETIOLOGIA:La inmadurez se debe al desarrollo anmalo del msculo longitudinal del uretero mural, con el crecimiento, el uretero mural se elonga y el mecanismo de vlvula, se hace competenteOtras causas: Divertculo periureteral Ureterocele Duplicacin ureteral Obstruccin de la salida vesical Uretero Uretero, Plvis y Clices. Sin dilatacin Dilatacin Leve y clices convexos Moderada dilatacin caliceal Gran dilatacin, uretero tortuosoAnomalias de posicin: Malrotacin ,EctopiasAnomalias de forma: Herradura Fusin renal en la plvis ( rin en pastel) Hipoplasia

U R E T E R O C E L E

CONCEPTO: Es la herniacin del uretero distal en la vejiga Tipos: I Simple (25%) en adultos II Ectpico (75%) se asocia a duplicacin, unilateral (80%)

DIAGNOSTICO: Defecto de llenado en la vejiga ,Imagen de cabeza de cobra

Complicaciones: Litiasis Obstruccin vesical ENFERMEDAD QUISTICA RENAL RINON POLIQUISTICO TIPO ADULTO

CONCEPTO: Dilatacin qustica de los tbulos colectores y de las nefronas Dominante autosmico Frecuencia: 0.1% Nefromegalia bilateral, hipertensin arterial, IR progresiva SIGNOS RADIOLOGICOS Nefromegalia con inumerables quistes Deformidad pielocaliceal por compresin Quistes hepticos 70% Quistes en pncreas y bazo