1144 1166Se edita la guía “Elejercicio es medicinaen Fibrosis Quística”

Se celebra con éxitola I Carrera 10K deFoios por la FQ

La Federaciónreclama la urgenteadministración demedicamentos que

frenan la Año XXIII - Número 74Primer cuatrimestre

20151111

¿Conoces tusmutaciones de

Fibrosis Quística?

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Federación Asociada a Cystic Fibrosis Worlwidey COCEMFE.

En portada

Nacional

Internacional

Asociaciones

SUMARIO

¿Conoces tusmutaciones? Todaslas personas con FQ que las

desconzocan deben ponerse encontacto con suUnidad deFQ.

Se realiza enValencia la I Carre-ra 10K de Foios por la FibrosisQuística con gran éxito de asis-tencia y recaudación de fondos.

El Dr. PedroMondéjar explica las últimasnovedades sobre Fibrosis Quística presentadas

en la 28ª Conferencia Anual Norteamericanacelebrada enAtlanta en octubre de 2014.

La Federación, conmotivo del DíaNacional de laFibrosis Quística, reclama la aprobación urgentede la financiación de los nuevosmedicamentosque frenarían el desarrollo de la enfermedad.

Las Asociacionescuentan en la revista

FQ sus últimas activi-dades a favor del

colectivo de personascon FQ y familiares.

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Nacional 16

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Nº74Primer cuatrimestre

Edita: Federación Española de FibrosisQuística.Consejo de Administración: JuntaDirectiva de la Federación Española deFibrosis Quística.Consejero delegado: Vicente CostaDirección: Federación Española deFibrosis QuísticaMaquetación: Estefanía AlabauRedacción: Estefanía AlabauFotos: Departamento propio de laFederación.Publicidad: Departamento propio de laFederación.Depósito legal: V-906-1991Impresión: Mediterráneo ProcesoGráfico. Telf.: 961340502.

La Fibrosis Quística (FQ) es unaenfermedad crónica y hereditariaque afecta principalmente a lospulmones y al sistema digestivo.En los pulmones, en los que losefectos de la enfermedad son másdevastadores, la FQ causa gravesproblemas respiratorios. En el trac-to digestivo, las consecuencias dela FQ dificultan la absorción de losnutrientes durante la digestión.

El defecto genético de la FQ setraduce en una alteración en elintercambio hidroelectrolítico delas glándulas de secreción exocri-na. Este hecho da lugar a la apari-ción de secreciones anormalmenteviscosas con estancamiento y obs-trucción de los ductos (canalesglandulares) del pulmón, del pán-creas, de los hepato–biliares, de lasglándulas sudoríparas y del apara-to génito–urinario.

Un diagnóstico precoz puedemejorar la calidad de vida y pro-longar la esperanza de las personascon Fibrosis Quística.

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Con este lema realizamos la campaña delDía de la Fibrosis Quística, que celebra-mos en toda España con una enorme ilu-

sión, por las expectativas que está creando lanueva generación de medicamentos que inter-vienen directamente en la mejora de funciona-miento del canal del cloro, produciendo un fun-cionamiento más adecuado de la célula, y conello la mejora significativa de los síntomas queproduce la enfermedad.Ya es una realidad en España la administra-

ción del Kalydeco. En los últimos meses vamoslogrando a cuenta gotas que las personas con lamutación G551D comiencen a tomarlo, y espe-ramos lograr en breve que para las otras 8mutaciones, ahora 9, para las que también eseficaz este fármaco, sea resuelta su financiaciónen breve.Insistimos a las autoridades en la necesidad

de aprobar con urgencia este medicamento quepuede aliviar mucho sufrimiento y salvar vidas.Nos ha costado mucho llegar hasta aquí, paramuchas personas, hasta hace poco tiempo,sería un sueño pensar en tener al alcance denuestra mano medicamentos capaces de conte-ner el avance de esta terrible enfermedad. Nopodemos consentir que, disponiendo de ellos ellaboratorio, no lleguen a cada persona que lonecesita. Y menos que sea el criterio económicoel que determine su administración.En este sentido, hemos dado un paso muy

importante con la aprobación de la estrategiapara la hepatitis C, donde se ha determinadoque el medicamento llegue a cada persona enun plazo de tres semanas desde que se diag-nostica, independientemente de que haya presu-puesto o no. El Estado va a garantizar su finan-ciación. Nos felicitamos del anuncio hecho por elministro Alfonso Alonso de crear un fondo parala financiación de medicamentos aplicables aenfermedades poco frecuentes.Los avances que estamos consiguiendo con

enfermedades más frecuentes abren las puertasa las menos frecuentes, sin duda. Estamos anteuna nueva generación de medicamentos quecuran o paralizan enfermedades hasta ahoraincurables. Es una cuestión de Estado definiruna política de inversión en la salud de la ciuda-

danía que padece estas enfermedades, paracurarlas o ganar en su calidad de vida claramen-te, como es nuestro caso. Y en ello deberán elEstado y las Comunidades Autónomas, que tam-bién son parte del Estado, disponer de los recur-sos económicos que sean necesarios.Estos medicamentos deben estar a disposi-

ción de los especialistas como lo están losdemás, evitando trámites dilatorios y trabasburocráticas. Primero deben llegar a la personay luego ya se harán todos los seguimientosnecesarios sobre su eficacia. Estamos a laespera de la aprobación por la Agencia Europeadel Medicamento del combinado entre el ivacaf-tor y lumacaftor, que es eficaz para la mutaciónF508del, la más frecuente en España. Nuestrapretensión es que se inicie el tratamiento atodas las personas que lo necesiten de formainmediata, sin esperas desesperantes, sin quetengamos que enfadarnos pidiendo lo que porderecho a la salud nos corresponde, sin que lle-guemos a indignarnos porque a alguna personano le llegue a tiempo.Estaremos más unidos que nunca profesiona-

les, familiares y adultos porque vamos a poneren marcha ya la Fundación Española de FibrosisQuística, que nos permitirá trabajar juntos, com-partir los medios de que dispone la Federación yla Sociedad científica. Un excelente momento enel que nace la Fundación, en los inicios de unanueva etapa para la enfermedad. Un futuro queya es casi presente, pero que, para conseguirlorequiere de la unidad, el tesón y el coraje de exi-gir con firmeza a nuestras autoridades estatalesy autonómicas que no se pongan trabas, que nose alarguen los procedimientos, que estos medi-camentos lleguen ¡YA! a cada persona conFibrosis Quística que lo necesite. Y que seadministre con el criterio de los excelentes equi-pos de especialistas que tenemos en España.El Día Nacional de la Fibrosis Quística, que

celebramos el 22 de abril, tiene que venir carga-do de buenas noticias para hacer realidad nues-tra esperanza.

Tomás Castillo Arenal.Presidente de la Federación

Española de Fibrosis Quística.

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La Federación Española deFibrosis Quística denuncia ladificultad para el acceso a los

nuevos tratamientos y exige que nose demore más en España la apro-bación de la financiación del medi-camento Kalydeco para las ochonuevas mutaciones para las queestá indicado y que fueron aproba-das por la Agencia Europea delMedicamento en agosto de 2014 ypor la Agencia Española del Medica-mento en octubre de 2014.

Por ello y, con motivo de la cele-bración del próximo Día Nacional dela Fibrosis Quística el 22 de abril, laFederación ha escogido como lemapara este año: “Con los nuevosmedicamentos, mi futuro YA esposible”. El objetivo es sensibilizare informar a la sociedad sobre lasituación actual en la que seencuentran las personas con Fibro-sis Quística, que miran con esperan-za al futuro por los nuevos medica-mentos que están apareciendo yque frenan el deterioro que les pro-duce la enfermedad. Pero este futu-ro sólo es posible si el Estado aprue-ba la financiación para estos nuevosmedicamentos y comienzan a admi-nistrarse cuanto antes entre las per-sonas con Fibrosis Quística para lasque están indicados.

La Federación quiere hacer asíun llamamiento a la participaciónpara que el próximo 22 de abril todoel mundo comparta en las redessociales sus mensajes de apoyo a laFibrosis Quística con el hashtag#mifuturoYAesposible.

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La Federación inicia la campaña porel Día Nacional de la FQ con ellema #mifuturoYAesposible

EN PORTADA

La Federación Española de FQ quiere reclamar la urgente administraciónde estos tratamientos que frenan la evolución de la Fibrosis Quística conel mensaje: “Con los nuevos medicamentos, mi futuro YA es posible”.

Tomás Castillo, presidente de laFederación Española de FQresponde a varias preguntas

clave sobre este medicamento (y susnuevas combinaciones) y explica lasacciones que está llevando a cabo laentidad para lograr cuanto antes sudispensación.

¿Por qué hay hospitales quese niegan a dispensar Kalydecopara pacientes con la mutaciónG551D, si su financiación yaestá aprobada por el Ministeriode Sanidad?

En realidad el Ministerio autori-za que se pueda adquirir esemedicamento por cualquier orga-nismo de la administración públi-ca, la financiación corresponde alos presupuestos de farmacia decada comunidad autónoma y ensu caso al hospital que lo suminis-tra. Eso hace que unas comunida-des autónomas lo resuelvan antesque otras y dependiendo de lasensibilidad de la gerencia o dellos servicios de farmacia o de lasdisponibilidades presupuestariasde cada hospital se le de prioridado no al Kalydeco. Muy complicadode entender cuando está en juegola salud y a veces la vida de per-sonas.

¿Cuándo está previsto quese apruebe la financiación deKalydeco para las 8 nuevasmutaciones?

Esperamos tener noticias enbreve. Estamos en la recta final,en la que el Ministerio ha requeri-do algunos datos complementariospara conocer exactamente elnúmero de personas que podríanbeneficiarse del fármaco y los cri-terios de evaluación sobre su efi-cacia. Nuestro objetivo es quepase en abril todos los trámites,pero no depende de nosotros.

¿Cuáles son las accionesque se están llevando a cabo

desde la Federación Españolade FQ para agilizar los trámitesen cuanto a la dispensación deKalydeco para la G551D y laaprobación de financiación paralas otras 8 mutaciones?

Estamos haciendo seguimientopara lograr que las 6 personasdetectadas con esta mutación ten-gan el Kalydeco ya. Lo hemoslogrado con tres de ellas, y segui-mos insistiendo en completar elproceso. Es fundamental estepaso para aprobar la restantesmutaciones, pero en paralelo tra-bajamos con la Dirección Generalde Farmacia del Ministerio y consu director, Agustín Rivero, paraacelerar todos los trámites. Es unproceso complejo, en el que tam-bién el laboratorio Vertex debeponer su mejor disposición paraminimizar los costes. No es fácil,cuando otros países están pagan-do ya los más de 200.000€ quecuesta el tratamiento por personay año. El papel de la Sociedadcientífica, con la Dra. Solé al frentey de la Federación está siendodeterminante para llevar a buenpuerto este tema tan crucial paranuestro futuro.

La Federación tenía previstorealizar una propuesta de BolsaComún al Ministerio para queestos fármacos fueran tratadoscomo un medicamento huérfanoy que estuvieran protegidosdirectamente por el Ministerio,¿qué respuesta ha recibido porparte de las autoridades compe-tentes a esta propuesta?

El ministro Alfonso Alonsoacaba de anunciar la creación deun fondo para compensar lassituaciones de inequidad entre lascomunidades autónomas en losfármacos para enfermedades pocofrecuentes. Un tema que tambiéndesde FEDER veníamos pidiendorepetidamente, y con la fuerza quenos da compartir propuestas

comunes, este tema puede avan-zar en los próximos meses.

Cuándo la FDA y la EMAaprueben la indicación delnuevo medicamento desarrolla-do por Vertex para pacientescon la mutación F508D homoci-gotos, ¿cuáles serán los pasosa seguir y tiempos de esperaaproximados hasta que se dis-pense en España?

Es sabido que después de laautorización de la Agencia Euro-pea, la Agencia Española delMedicamento debe valorarlo tam-bién y luego se someterá a la eva-luación económica en el Ministe-rio, donde la negociación con ellaboratorio puede durar su tiempo.Luego cada comunidad autónomaautorizará su compra, y finalmentefarmacia de cada hospital lo debeincorporar a su presupuesto. Elproblema es que cada paso llevameses y se hace eterno que llegueel fármaco a cada persona. ElKalydeco tardó dos años desdeque la Agencia Europea del Medi-camento lo autorizó, hasta que seaprobó su adquisición en Españapor el Ministerio el 16 de julio de2014, y llevamos más de 9 mesespara lograr que se administre enlos diferentes hospitales.

Tenemos que conseguir agilizarestos trámites. Necesitamos elapoyo y la participación de todaslas personas en el Día Nacional yen los actos que estamos organi-zando para que se oiga nuestroclamor de que queremos los medi-camento YA. De ahí el lema elegi-do: “Con los nuevos medicamen-tos, mi futuro YA es posible”. Quenadie nos lo quite.

La Plataforma de Organizacio-nes de Pacientes, donde estamoscon las grandes federaciones deenfermedades crónicas y FEDERnos ayudarán a conseguir que losmedicamentos estén lo antes posi-ble a disposición de cada persona.

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EN PORTADA

Preguntas y respuestas sobre el Kalydeco

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EN PORTADA

Actividades para el Día Nacional de la FQ

ASOCIACIÓN ACTIVIDADES DIVULGATIVAS ACTIVIDADES LÚDICAS

Andalucía Mesas informativas en Grana-da el 22 de abril.

Suelta de globos en Sevilla el18 de abril.

Murcia

Mesas informativas y deproductos artesanales en Mur-cia y Cartagena con trípticos,globos, caramelos, etc.

Mascletá de globos en Murciacon la participación deautoridades el 22 de abril.

Valencia Mesas informativas en el Hos-pital La Fe.

Baleares

Divulgación en varios camposde golf dentro de la campaña12 Bajo Par y envío decomunicado a los medios.

Respira ZUMBA. 25 de abril4º Taller formativo de nutricióny recetas hipercalóricas. Díapor determinar.

Asturias

Mesas informativas y depostulación en Oviedo, Gijón,Llanes, Avilés, Moreda y Ribe-ra de Arriba el 22 de abril.

Obra de teatro y concierto enLlanes el 22 de abril

Galicia

Mesas informaticas y depostulación el 18 de abril enVigo, A Coruña, Ferrol, Lugo yOrense.

Concierto benéfico de “PrimeMinisters” en A Coruña el 17de abril. Y suelta de globos enOrense el 26 de abril.

MadridEnvío de comunicado a losmedios y rueda de prensajunto a la Federación.

Cantabria

Divulgación durante el partidodel Real Racing Club.Vídeo en autobuses urbanostoda la semana.

Cena benéfica en elRestaurante de la EstaciónMaritima del Ferry el 18 deabril.

ExtremaduraMesas informativas endiversos hospitales de laregión.

Fiesta campestre el 12 deabril y II Gala benéfica por laFQ el 18 de abril.

Aragón Mesas informativas enZaragoza el 23 de abril.

Castilla - La Mancha Comunicado de prensa a losmedios.

Cataluña Mesas informativas en variaslocalidades el 22 de abril.

Navarra Comunicado de prensa a losmedios y lectura pública.

Tercer certamen de vuelo decometas en Pamplona.

Para celebrar este día, miles de pompas de jabón se soplarán al aire en todaEspaña y se compartirán en las redes sociales con el lema #mifuturoYAesposible.Además de esto, las asociaciones de FQ organizarán las siguientes actividades.

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Nacional

Los pacientes y las organiza-ciones que los representantienen un papel esencial

para conseguir que los sistemasde salud y sociales ofrezcan unaatención integral y personalizada,en condiciones de acceso univer-sal, equidad, transparencia y sos-tenibilidad. Con la misión de res-ponder a estas necesidades se haconstituido la Plataforma de Orga-nizaciones de Pacientes, una enti-dad que aúna y representa a vein-te asociaciones de pacientes conenfermedades o síntomas cronifi-cados en España, con el objetivode promover la participación delos pacientes y defender sus dere-chos en todos los ámbitos, políti-cas y actuaciones.Según Tomás Castillo, presi-

dente de esta Plataforma, “esnecesario ser la voz de los dere-chos y reivindicaciones de losmillones de pacientes que hay conenfermedades crónicas enEspaña para intervenir en la tomade decisiones y trabajar junto conla Administración Pública en lamejora del funcionamiento detodos los servicios de salud”.La crisis económica ha provo-

cado un empeoramiento de losservicios asistenciales de lospacientes. Por ello, la Plataformamanifiesta la necesidad de quetodos los pacientes con patologíascrónicas tengan acceso a losmedicamentos de nueva genera-ción, de invertir en investigaciónpara seguir avanzando en trata-mientos y de que las decisionesclínicas sean tomadas por los pro-fesionales responsables delpaciente, incidiendo en que lasautoridades sanitarias no estánlegitimadas por los pacientes paravariar la decisión tomada por elespecialista. “En este momentohay que escuchar a los profesio-

nales, que sea el criterio profesio-nal el que prime a la hora deadministrar a cada persona elmedicamento más adecuadosegún su enfermedad. Lo impor-tante aquí es que los especialistastengan los medios necesariospara que esos pacientes seanatendidos correctamente”, explicael presidente de esta Plataforma.Esta entidad tiene también

objetivos a nivel jurídico. En estalínea, busca conseguir que la cro-nicidad sea algo que se reconoz-ca como un derecho subjetivo dela persona. En nuestro país se haavanzado mucho en el reconoci-miento de la situación de discapa-cidad y dependencia, pero elreconocimiento de la persona conpatología crónica (con todo lo quesupone la enfermedad a nivel per-sonal, laboral o de cuidados médi-cos), no está todavía contempladoen una ley. Por eso, Tomás Casti-llo señala que “la cronicidad esalgo que hay que proteger y noso-tros vamos a trabajar desde laorganización para que exista unreconocimiento de las personasen esta situación para que tenga-mos una legislación de protección

de la situación de cronicidad”.Durante la reunión se puso en

relieve la intención de la Platafor-ma por crear informes de impactosocial y económico o un segundoestudio sobre el acceso y la cali-dad de la atención sanitaria perci-bida por los pacientes crónicosespañoles durante el año 2014,para poder conocer más de cercala realidad y necesidades de laspersonas con enfermedades ocon síntomas cronificados.Asimismo, el presidente de la

organización, asegura que “la par-ticipación en consejos territorialesy la colaboración con otras organi-zaciones de pacientes son otrosde los proyectos a largo plazo deesta organización”.La Plataforma tiene la voluntad

de mantener las puertas abiertaspara aquellas organizaciones quetengan la intención de incorporar-se. “Actualmente somos 20 lasque damos este paso histórico,pero es fundamental que se incor-poren más organizaciones paraque nuestra representatividad seadel 100%. Si trabajamos juntospodremos conseguir muchas máscosas”, finaliza Castillo.

Foto de la junta directiva de la Plataforma.

Se presenta a la sociedad la Plataformade Organizaciones de Pacientes Crónicos

Desde la Federación queremos hacer un llamamiento a todas las personas con FQ que tengan alguna de lasmutaciones citadas a continuación para que contacten urgentemente con su médico y se comunique la infor-mación a la Sociedad Médica de Fibrosis Quística. Ante cualquier duda, podéis poneros en contacto con vues-tra Asociación de FQ o con la Federación Española (telf.: 96 331 82 00, e-mail: fqfederacion@fibrosis.org).

¿Conoces tus mutaciones de FQ?

Todas las persona con Fibrosis Quística que desconozcan su mutación deben ponerse en contacto con sumédico, unidad de FQ y hospital para que se identifique cuanto antes la mutación que tiene, ya que acorto/medio plazo aparecerán medicamentos que tendrán indicación en función de la mutación y que

podrían mejorar la calidad de vida de las personas con FQ de una forma muy importante.

La terapia de sustituciónenzimática exacta se pre-senta como una temprana

intervención nutricional capazde proporcionar a los pacientesun mejor estado nutricional ybienestar desde las etapas tem-pranas evitando las complica-ciones asociadas del desarrollode la enfermedad. Medianteesta herramienta TIC innovado-ra y portátil, que se llama MyCy-FAPP, se mejorará el impacto dela enfermedad, promocionandoun estilo de vida saludable,entrelazando la capacitación delos pacientes, la educación yformación en autocuidados y laprevención de complicacionessecundarias de la Fibrosis Quís-tica.El enfoque multidisciplinar y

complementario de este proyec-to integrador garantiza la adhe-rencia del paciente al tratamien-to y el mejor resultado de laintervención nutricional desde laniñez.Los beneficiarios de la APP

son pacientes, cuidadores, fami-lias y profesionales de la salud,así como autoridades de lasalud. MyCyFAPP está diseñadade forma personalizada y sevalidará clínicamente para laauto-gestión y la monitorizaciónde la FQ, siendo un producto demercado competitivo en Europa.Siete países europeos for-

man parte del proyecto: España,Portugal, Italia, Alemania,Holanda, Bélgica y Noruega, yun equipo de expertos multidis-ciplinar: un total de 12 institucio-nes son el motor de este pro-yecto, incluyendo Unidades deFQ, institutos de investigación,PYMEs y la Asociación Europeade FQ.

Objetivos

La razón de ser de este pro-yecto es la necesidad de desa-rrollar una herramienta basadaen la evidencia para abordar lalaguna existente en la terapiade sustitución enzimática adap-tada a los pacientes. El objetivoes llegar a un escenario en elque la auto-gestión de la terapiaenzimatica en pacientes europe-os con FQ a través de una APPse consiga de forma progresivay se implemente con éxito. LaAPP, que será co-desarrollada,tiene como objetivo el controlpreciso y la monitorización delos aspectos nutricionales ygastrointestinales de la enfer-medad, gracias a la interacciónentre pacientes, nutricionistas ygastroenterólogos.

Resultados esperados

1. Mejora del estado de saludy nutricional a través de unadosis de enzimas precisa.2. Mejora de calidad de vida

para pacientes y sus familias.3. Ahorro económico para las

familias.La APP incluye un modelo

capaz de predecir de forma per-sonalizada la cantidad de enzi-mas requerida para la completadigestión, teniendo en cuentalas caracteresticas de cadacomida y variables individualescomo grado de insuficienciapancreática y condiciones gas-trointestinales. Esto permitirá alos pacientes hacer uso de ellaen cualquier momento y lugarque vayan a comer, así que entiempo real van a poder auto-gestionar la dosis óptima deenzimas. Adicionalmente la APPva a permitir un seguimientonutricional y evaluación de ladieta de los pacientes. El pro-greso será monitorizado en elhospital por lo que se enviaránrecomendaciones a los pacien-tes, quienes podrán consultarguías interactivas sobre reco-mendaciones y correcciones.

Más información

www.mycyfapp.euE-mail: mycyfapp@iislafe.es

Teléfono: 961 244 618

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NacionalUna app permitirá a las personas con FQajustar su medicación con cada comida

El equipo de MyCyFapp.

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Se inicia la creación de la FundaciónEspañola de FQ con médicos y pacientes

Son varios los países que deuna u otra forma tienen yaunificada la organización

médica, administrativa y socialrelacionada con la FQ.La próxima Fundación Españo-

la de FQ tendrá una mayor capa-cidad de obtener recursos paraprogramas dirigidos a las asocia-ciones y sus socios y a la investi-gación en Fibrosis Quística.El objetivo final es que la Fun-

dación, integrada por la Federa-ción Española y la SociedadEspañola, represente a todo elmovimiento por la Fibrosis Quísti-ca en España: familiares, pacien-

tes y profesionales relacionadoscon el manejo de la enfermedad,y donde desde los diferentesámbitos podamos desplegar lasmúltiples iniciativas existentes.Las actividades principales a

realizar durante el año 2015 sonunos encuentros de actualizacióny consenso para profesionales,que se celebrarán en septiembre,y la puesta en marcha de unregistro de personas con FQ enEspaña. Después se irán asu-miendo gradualmente otras fun-ciones por parte de la Fundaciónen las áreas de docencia, investi-gación, divulgación del conoci-

miento, representación institucio-nal y promoción de programasespeciales.La repercusión de la Funda-

ción en las Asociaciones de FQde cada comunidad autónoma esmuy positiva ya que se ampliaránlos servicios que se ofrecen en laactualidad desde la Federación.En ningún momento las asociacio-nes dejarán de existir ni de serindependientes. Además, seobtendrán más recursos parainvertir en investigación y paraprogramas que puedan ser utiliza-dos por las asociaciones que lodeseen abaratando sus costes.

Jesús Clemente, vicepresidente de la FEFQ,participa en el programa "Paciente experto"

El director de la Organiza-ción Nacional de Trasplan-tes, Rafael Matesanz, ha

ofrecido la conferencia ‘Claves yretos de futuro en el modelo dedonación y trasplante enEspaña’, dentro del Programa‘Paciente Experto’ de Inidress,en la que ha destacado el papelde la Responsabilidad SocialSociosanitaria (RSS) en el pro-greso de la sociedad.En la conferencia, se ha con-

tado con la participación derepresentantes de las cinco fede-raciones de pacientes relaciona-das con el trasplante a nivelnacional que han querido agra-decer a la ONT su papel en laevolución de los trasplantes y lasdonaciones en el SNS.Jesús Clemente, vicepresi-

dente de la Federación Española

de Fibrosis Quística ha sido lavoz de los pacientes que hanasistido al evento contando supropia experiencia como tras-plantado bipulmonar agradecien-do a la ONT su ‘segunda oportu-

nidad’. Además, ha compartido loque para él fueron las tres clavesde su recuperación, “nutrición,deporte y una fisioterapia respi-ratoria muy intensa”, ha comen-tado.

Nacional

Jesús Clemente, vicepresidente de la FEFQ.

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NacionalSe publica la guía “El ejercicio esmedicina en la Fibrosis Quística”

La importancia de incluir laactividad física dirigida y eldeporte como complemento

al tratamiento de la Fibrosis Quís-tica se ha empezado a compren-der hace pocos años, especial-mente a raíz del estudiocoordinado por la Dra. MargaritaPérez y ganador de una becaPablo Motos en 2009, titulado“Prescripción de un programa deejercicio físico intrahospitalariopara niños con FQ. Efectos sobresu capacidad funcional y espaciode salud general”. Por este moti-vo, la Federación ha confiado enla Dra. Margarita Pérez para laelaboración de esta guía, queconsideramos muy novedosa, yaque actualmente no existe ningu-na publicación que aborde estos

aspectos, con pautas específicasde qué ejercicios físicos y depor-tes es aconsejable introducircomo hábitos de vida saludablesen las personas con FQ y cómohacerlo correctamente.La guía saldrá publicada a pri-

meros de abril y se realizará unapresentación de la misma el día10 de abril a las 12:30 horas en elAuditorio A de la UniversidadEuropea de Madrid (Calle Tajo,s/n, 28670 Villaviciosa de Odón,Madrid).El objetivo de esta publicaicón

es conocer los beneficios de unaherramienta fundamental como esel ejercicio, para mantener nues-tra condición física en condicionesóptimas, algo que mejorará elpronóstico de la enfermedad. Portada de la guía.

Próximos encuentros de jóvenes FQ

Un año más vamos a poner-nos a preparar los próxi-mos Encuentros de Jóve-

nes FQ. Estos encuentros estándirigidos a personas con FQ detoda España a partir de 18 años yse realizarán los días 28, 29 y 30de agosto de 2015 en Cabo deGata (Almería).La elección tanto de la fecha

como del lugar se ha realizadogracias a una encuesta colgadaen la web de la Federación y elForo de Adultos.Cada persona podrá dormir en

habitación individual o doble,según prefiera; y podrá veniracompañada de otra persona.El programa previsto constará

de talleres multidisciplinares, acti-

vidades deportivas, cenas temáti-cas y otros talleres cuyo contenidoelegiréis vosotros mismos. Podéisaportar vuestras preferencias ysugerencias a través del correo:fqtsocial@fibrosis.org.Además, si os apetece, tam-

bién podéis ser vosotros los quedeis una charla a vuestros com-pañeros sobre el tema que másos guste.Estad pendientes de la web de

la Federación porque en breve osseguiremos informando de losdetalles de estos encuentros ytendréis que participar eligiendotalleres, actividades y demástemas que os apetezca realizar.¡Animaos a participar y propo-

ned vuestros temas!Imagen de los Encuentros deJóvenes celebrados en 2013.

Nacional

La Federación Española deFibrosis Quística dispone devarios artículos solidarios,

como son las tazas, las bolsas detela, los cargadores de móviles yla mascota Pulmonito, que sepueden adquirir realizando undonativo a la entidad.Esta donación irá destinada a

mantener el piso de acogida quela Federación tiene en Valenciapara niños y jóvenes en situaciónde pre y postrasplante, y sus fami-lias.Las bolsas de tela y las tazas

solidarias con el lema de la Fede-ración, “Tú respiras sin pensar, yosólo pienso en respirar”, estándiseñadas por Pedro Pérez, unadulto con Fibrosis Quística deValencia. Las bolsas se puedenadquirir realizando un donativo de5 euros y las tazas (disponibles encolor o en blanco y negro), por 6euros.Los Pulmonitos, la mascota ofi-

cial de la Federación, llevan bor-dadas en la pata las siglas FQ yestán disponibles en tres colores:negro, marrón y blanco, y se pue-den adquirir realizando un donati-vo de 8 euros.Los cargadores portátiles para

móviles, con el logo de la FQ, tie-nen capacidad para dos recargascompletas y se pueden conseguircon un donativo de 10 euros. Entodos los casos el envío se reali-zará por MRW (2-3 días) y tendráun coste de 7 euros.Si quieres ayudar a las perso-

nas con Fibrosis Quística de unaforma original, hazte con nuestrosproductos solidarios y ¡colabora!Puedes conseguirlos llamando

a la Federación en el 96 331 8200 ó escribiendo un e-mail a:fqsecretaria@fibrosis.org.

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Imagen de los cargadores portátiles para móviles.

El 21 de diciembre de 2014tuvo lugar la 1ª Edición de laCarrera Solidaria 10k de

Foios por la Fibrosis Quística, enla que participaron más de 2000personas, organizada por la Aso-ciación Valenciana, la FederaciónEspañola de Fibrosis Quística yGeiser Events S.L., con la colabo-ración del Ayuntamiento de Foios,el Club de Atletismo Gent de Foiosy la Diputación de Valencia.Los más de 2000 participantes

realizaron un recorrido de 10.000

metros por la localidad valencianade Foios, en un circuito cerrado altráfico y controlado por miembrosde Policía Local, Protección Civil yvoluntarios. Los primeros partici-pantes en cruzar la meta lo hicie-ron en el minuto 33 y el último en1 hora y 30 minutos.

Los ganadores

La clasificación quedó de lasiguiente manera: los tres prime-ros clasificados de la categoría

masculina fueron Hicham Ettaich-mi (C.A. Massamagrell), Luis FélixMartínez Gómez (C.A. CárnicasSerrano) y Yassine Elrhabi (OreroPaterna Runners); en la categoríafemenina, las primeras clasifica-das fueron Isabel Checa Porcel(C. A. Cárnicas Serrano), VanessaBenavent García (C.A. Correliana)y Natacha López García (C.A.Cárnicas Serrano); y en la cate-goría de grupos, los ganadoresfueron C.A. Cárnicas Serrano.Gracias a las inscripciones de

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Gran éxito de la 1ª Carrera Solidaria10K de Foios por la Fibrosis Quística

Nacional

Salida de todos los participantes.

El 21 de diciembre de 2014 la Asociación Valenciana de FQ junto con la Federa-ción Española organizaron en Foios la primera carrera 10K por la FibrosisQuística con más de 2000 participantes y una recaudación de 10.285 euros.Todo un éxito que desbordó las expectativas de la organización.

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Nacionaltodos los participantes y de losdonativos del dorsal cero, la Aso-ciación Valenciana y la Federa-ción Española de FQ recaudaronun total de 10.285 euros. Todo unéxito que desbordó las expectati-vas de la organización, por lo quese tuvieron que limitar las inscrip-ciones en el último momento. Envista del resultado, todo esto setendrá en cuenta para la segundaedición, que esperamos organizarcon el mismo éxito el próximoaño.

Agradecimientos

Tanto la Asociación Valencianacomo la Federación Española deFibrosis Quística quieren agrade-cer a todos los patrocinadores ycolaboradores su inestimableayuda en la preparación de estacarrera solidaria por la FibrosisQuística, destacando especial-mente a los colaboradores localesde Foios que han hecho un granesfuerzo por apoyarnos en esteevento, como son Válvulas Arco,Herbasana y Restaurante L’Albe-reda. También a CharcuteríaCelia, Carnicería Alameda y Con-sum Foios, que donaron los jamo-nes entregados como premio a lostres grupos de participantes másnumerosos.Y en general queremos dar las

gracias a todas las personas quelo han hecho posible, tanto cola-boradores como participantes.

Colaboradores

Ayuntamiento de Foios, Dipu-tación de Valencia, Gent de Foios,SOPRA, L’Albereda, LevanteUnión Deportiva, Herbasana, Gei-ser Events, 42K, Carnicería L’Ala-meda, Terapias Armonía, MapfreFoios, Churruca, El Trébol, LaCaixa, Balneario Las Arenas, Clí-nica Quirón, Serrano, Solfa, SpaBe Aqua, speaker Tony Gil,Gamma detalls, Arco, APQ Stage,Gómez Studi Creatiu. Llegada a meta de uno de los grupos participantes.

Se recaudaron 10.285 euros para la Fibrosis Quística.

A la izquierda, Blanca Ruiz y Nerea Argos, dos trasplantadas con FQque participaron en la carrera, junto a dos amigas.

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La Federación Española de Surfapoya a la FQ con “Surfing es vida”

Surfing es Vida es un progra-ma social-deportivo impul-sado por la Federación

Española de Surf en colaboraciondirecta con la Federación Españo-la de Fibrosis Quística, que plan-tea fundamentalmente crear unvínculo y un compromiso entreFederaciones, Clubes y Escuelascon las personas con FQ.El agua salada tiene un efecto

terapéutico sobre los problemasdel pulmón de las personas conFQ, ya que ayuda a despejar lacapa de mucosidad que se acu-mula en los pulmones. Este hechounido a lo aconsejable que es larealización de algún ejercicio físicoque ayude a mejorar la capacidadpulmonar, hace que el surfingpueda considerarse como unabuena terapia para las personascon Fibrosis Quística. Y de ahí elproyecto SURFING ES VIDA.Los objetivos del programa son

dar a conocer la enfermedadFibrosis Quística entre los surfis-tas y la sociedad en general, facili-

tar el acceso al surf a las personascon Fibrosis Quística, y buscar uncompromiso duradero entre lasEscuelas de Surf (o instituciones)y las personas con FQ.La idea del proyecto es que

cada escuela, club o entrenadorapadrine a una persona con Fibro-sis Quística (generalmente unniño) para toda su vida, permitien-do así que esta persona pueda

practicar y aprender este deportede manera gratuita.La recompensa por participar

en este programa será la participa-ción misma, por eso se trata deuna acción de COMPROMISO, nouna acción Promo-Publicitaria.

Más información:surfingESvida@fesurf.eswww.FESurf.es

Cartel de la iniciativa “Surfing es vida”.

Equipo nacional junior de surf.

Nacional

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Nacional

El objetivo del Día Mundial delas Enfermedades Raras2015 fue trasladar la reali-

dad que hay detrás del día a díade una enfermedad poco frecuen-te, priorizando la problemática delacceso al diagnóstico y tratamien-to adecuados.La Federación Española de

Fibrosis Quística se unió al DíaMundial de las EnfermedadesRaras que se celebró el 28 defebrero y que tenía como objetivodar visibilidad a la realidad quesufren las personas con enferme-dades poco frecuentes. De estaforma, la Federación Española deFibrosis Quística se unió aFEDER (Federación Española deEnfermedades Raras), a la Orga-nización Europea de Enfermeda-des Raras (EURORDIS) y a laAlianza Iberoamericana de Enfer-medades Raras (ALIBER) en estegrito mundial por la esperanza.En España, el Día Mundial

2015 llevó por lema “Convivir conuna enfermedad rara. Hay ungesto que lo cambia todo”. FEDERquiso invitar a todo el mundo apintarse una raya verde debajo delojo, un gesto simbólico que separala solidaridad del desconocimien-to, la seguridad de la incertidum-bre, la colaboración del aislamien-to. Un gesto capaz de iluminar elfuturo de más de 3 millones depersonas en España y devolverlesla esperanza.Por su parte, la Federación

Española de Fibrosis Quísticadenunció la dificultad para el acce-so a los nuevos tratamientos y exi-gió que no se demore más enEspaña la aprobación de la finan-ciación del medicamento Kalydecopara las ocho nuevas mutacionespara las que está indicado y quefueron aprobadas por la Agencia

Europea del Medicamento enagosto de 2014 y por la AgenciaEspañola del Medicamento enoctubre de 2014.

Premios FEDER 2015

La entrega de estos galardonestuvo lugar dentro de la celebracióndel Acto Oficial del Día Mundial delas Enfermedades Raras que secelebró en el Senado el 5 demarzo y al que asistieron variosrepresentantes de la FederaciónEspañola de FQ (Tomás Castillo,presidente, Aisha Ramos, directo-ra y Rafa Alemany, tesorero).Dicho acto, que estuvo presidi-

do por Su Majestad la Reina,supuso el broche final de la cam-paña de sensibilización queFEDER llevó a cabo con motivo deeste día y en él se entregaron lossiguientes galardones:- Premio al Embajador de las

Enfermedades Raras a EduardoPunset.- Premio a la labor periodística

en Enfermedades Raras a AgenciaEFE.- Premio a la Responsabilidad

Social Corporativa a FundaciónSolidaridad Carrefour.- Premio a Toda una Vida por

las Enfermedades Raras a RafaelEnríquez de Salamanca Lorente.- Premio a la Promoción y

Defensa de los Derechos al Proto-colo de Coordinación educativa-sanitaria para menores con enfer-medades poco frecuentes enExtremadura.- Premio a la Investigación en

Enfermedades Raras al Grupo deInvestigación del Dr. Cesar Coba-leda en el Centro de BiologíaMolecular Severo Ochoa.- Premio a la Inclusión en

Enfermedades Raras al Programade Acogimiento de menores conEnfermedades Raras atendidospor el Sistema de Protección a laInfancia (Proyecto AcogER).- Premio a la Mejor Iniciativa

Autonómica a la Primera Asignatu-ra Optativa de EnfermedadesRaras en Medicina de la Universi-dad de Valencia.- Premio a la Mejor Iniciativa

para favorecer el Acceso alDiagnóstico al Comité Asesor deFEDER.

Las personas con Fibrosis Quística se unenal Día Mundial de las Enfermedades Raras

Imagen de la campaña impulsada por FEDER este año.

Me llamo Rubén Darío Gutiérrez Pérez, tengo23 años y soy de Rafelbuñol, un pueblecitode Valencia. Actualmente estudio un grado

superior de Laboratorio de Análisis Clínico y voy aempezar a cursar las prácticas en empresa.Se nos diagnosticó FQ al nacer, a mi hermano

mellizo y a mí. Ya sospechaban de la enfermedadpuesto que unos años atrás mi hermana falleció acausa de la FQ, sin embargo a mi madre no se leinformó hasta después de nacer nosotros dos.Como tratamiento para mi FQ, actualmente tomo

Kreon, Aquadeks (sustituyendo mis anteriores suple-mentos vitamínicos), Glucerna, mis dos insulinas(Novorapid y Lantus), ya que tengo diabetes tipo 1, yuna medicación experimental del laboratorio Vertex,que es de lo que os quiero hablar aquí.Hace por lo menos un año y medio o dos años

que estoy en el ensayo clínico de esta medicaicón.Un día la Dra. Amparo Solé, de la unidad de trasplan-te pulmonar nos llamó para hablarnos de un ensayoclínico que iba a experimentar con una nueva medi-cación que ayudaría en la lucha contra la FibrosisQuística. Nos explicó que esta medicación pretendíaser efectiva contra la mutación F508D homocigota,corrigiendo la proteína que se codifica mal (deberíaser zigzagueada, según nos explicó, y en esta muta-ción sale alargada), y por otro lado potenciaría suabsorción. El ensayo constaría de dos fases, una enla que se dividiría a todos los participantes en dosgrupos (al principio éramos 501 pero después seamplió a 1000 personas), de los que ninguno sabríaen qué grupo estaba. Estos dos grupos iban a recibir:placebo (el A) y la medicación en dosis normales (elB). Antes y durante el ensayo nos realizaron análisisy pruebas como la exploración física, constantes vita-les, pulsioximetría, electrocardiograma, espirometría,exploración ocular (la primera vez), genotipo de FQ(la primera vez), extracciones sanguíneas, muestrasde orina, pruebas de embarazo (sólo a mujeres, yaque no pueden quedar embarazadas ni los hombresdejar en estado a ninguna mujer durante el ensayo),mediciones de los fármacos del estudio en sangre ycuestionarios.Luego, tras finalizar el ensayo, se nos pasó a la

segunda fase donde todos recibimos la medicación.Personalmente creo que antes estaba en el grupo deplacebo, pues desde que estoy en la segunda fasealgunos parámetros de la función pulmonar no handejado de subir. Físicamente no he notado gran dife-rencia, pero esto supongo que es porque antes hacía

ejercicio y ahora con la medicación no se puede, yaque aumenta un tipo de proteínas en sangre quepuede producir problemas cardiacos a largo plazo.Pero aunque no pueda hacer ejercicio con esta

medicación, por otro lado corrige el principal proble-ma de nuestra enfermedad, así que supongo que unacosa por otra. Aunque sí es verdad que clínicamentese ha notado una mejoría bastante notable a nivelpulmonar y la doctora Amparo Solé esta también muycontenta con los avances obtenidos.Aún es pronto para saber hasta qué punto mejora-

ra la calidad de vida de las personas con FQ este tra-tamiento, pero de momento y, según respaldan losinformes que os comentaba, voy mejorando día a díay la mejora a la hora de subir escaleras, etc. sí que senota muchísimo.Yo espero mucho de esta medicación, y el temor

más grande que tengo es que salga a un precio exce-sivo al mercado cuando el ensayo esté concluido.Según nos dijo la Dra. Amparo Solé, la medicaciónpodría valer más de unos 200.000 euros por pacienteal año. Un precio harto prohibitivo para familias y laSanidad pública. Si las cosas salieran bien y lograsesalir al mercado sería un gran avance para todos losque padecemos esta enfermedad.Yo de momento sigo con ilusión de que mi capaci-

dad pulmonar siga mejorando (o por lo menos que nodisminuya). Y espero que las cosas salgan bien paratodos y pronto todas las personas con FQ que lonecesiten puedan disponer de esta medicación.

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Mi participación en el estudio de Vertex

ADULTOS FQ

Rubén Darío junto a su novia.

Por Rubén Darío Gutiérrez Pérez

Soy Patxi Irigoyen, tengo 39 años y me diagnos-ticaron Fibrosis Quística a los 9 años. Soy dePamplona y recibí un trasplante bipulmonar en

el año 2001 en el Hospital La Fe, Valencia.A finales del 2013 y con la jubilación de mi neumó-

loga, Pilar Morales (mi amatxo) me entró el gusanillo,y como no quería perder la oportunidad ni dilatar másmi decisión de ser padre, en la consulta le preguntéqué pasos debía seguir para ser padre, y fue ella laque, muy contenta por la decisión, me asesoró.De vuelta a Pamplona, nos dijeron que no hacía

mucho tiempo se había implantado el servicio de ferti-lidad en Virgen del Camino, mi hospital en Pamplona.Esto para nosotros fue una grandísima alegría y pasoa paso nos ilusionábamos más en esta aventura.El proceso comenzó con una primera cita en el

mes de enero, donde vieron a Marta, me vieron a mí,nos hicieron analíticas, pruebas y, tras comprobar quemis conductos deferentes no dejaban pasar las semi-llitas, me explicaron el siguiente proceso: había queextraerlo en quirófano. Consistió en una incisión deun punto con una cirugía ambulatoria, no tuve ingresoy en cuatro horas caminaba hacia mi casa como losautenticos cowboys. Hice reposo y a los pocos díasde la operacion nos dieron la gran sorpresa: missemillas eran de muy buena calidad y había quepasar al siguiente paso.Aquí a Marta le extraerían los óvulos que previa-

mente habían incentivado con unas inyecciones paraproducir más cantidad. Una vez extraídos, los fecun-dan en laboratorio y, pasados unos días los vuelven aponer. Hubo alguno que desecharon y nos dijeronque para más probabilidades se solían poner dos otres, o si sólo queríamos uno, pues que ya era nues-tra decisión. Y decidimos poner dos, sabiendo quepodían venir dos. A todo esto, a mí no me bajaron lainmunosupresión en ningún momento, es más, medijeron que hiciera lo mismo que hacía todos los diascon mi medicación, y que el día de la operacion toma-ra mi dosis de la misma manera y a la misma hora.Las semanas siguientes se nos hicieron eternas,

hasta el día en el que Marta tenía que hacerse laprueba de embarazo. Lo hicimos mal, pues creíamosque el test era inmediato y, tras hacerlo y ver que nocambiaba de color, lo dejó sobre el lavabo con ciertadesilusion, desayunamos cabizbajos (pero sabiendoque teníamos mas oportunidades), y cuando volvió albaño para peinarse... ¡todo eran saltos y gritos de ilu-sión! El test era positivo, así que llamamos a fertilidady nos dieron cita 15 días más tarde.

Al mes nos hicieron la primera ecografía, nos dije-ron que efectivamente había una lenteja latiendo, yque el otro que pusieron había sido reabsorbido porel cuerpo de la mami. Respiramos, por ahora todo ibabien y solo venía uno, así que los tres meses siguien-tes no abrimos la boca para que nadie supiera nada ypor si acaso se perdía. Pero el día de mi cumpleaños,el 9 de junio, ya no pudimos aguantar más y dijimos ala familia que íbamos a ser padres. El resto de la his-toria... se llama Noa y es una nena preciosa.Mi neumólogo en Pamplona me llamó meses

antes de nacer para decirme si nos habían explicadotodo bien. Lo noté preocupado, pero le dije que aun-que me lo habían explicado, al seguir todo el procedi-miento y saber que Marta era sana al 99,9% sabía-mos que Noa nacería sana-portadora. El únicocuidado que tenemos que tener es que su novio enun futuro no sea portador y, si lo es, que sepan a quése atienen.Un consejo: no hay que esperar a llegar a los 40

porque a la mujer en fertilidad no la aceptan a esaedad, así que si quieres ser padre, o sobre todomadre, que sea antes de los 39 años.No hay nada en esta vida que supere la experien-

cia de ser padre, te cambia la perspectiva de la vida,tienes una personita a tu cuidado, así que tú tambiéntienes que cuidarte y mucho más si cabe. Estoy ena-morado de mis dos mujeres y de la vida.

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ADULTOS FQ

Patxi Irigoyen con su hija Noa.

Paternidad después del trasplantePor Patxi Irigoyen de Prado

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Internacional

Lo cierto es que resulta com-plicado resumir en tan pocoespacio una de las reunio-

nes científicas anuales más impor-tantes sobre la enfermedad. La28ª Conferencia Norteamericanade Fibrosis Quística (NACFC) tuvolugar en Atlanta (Estados Unidos)del 9 al 11 de Octubre de 2014.Si bien son muchas y variadas

las disciplinas que se trataron endicho congreso (Fisiopatología dela Vía Aérea, CFTR, Clínica,Genética, Enfermería, Nutrición,Farmacia, Fisioterapia Respirato-ria, Psicología, Investigación y Tra-bajo Social), son EL USO DENUEVOS Y MÚLTIPLES ANTIBIÓ-TICOS y LAS NUEVAS TERA-PIAS CORRECTORAS Y POTEN-CIADORAS DE LA CFTR, las queaportaron mayor novedad en eltratamiento de la Fibrosis Quística(FQ).Como sabemos, uno de los

problemas más importantes en laFQ son las infecciones respirato-rias. En la NACFC se presentó unestudio con 31915 pacientes pro-cedentes del registro americanode pacientes, en el que se objetivóque la bacteria que más frecuente-mente coloniza las vías respirato-rias del paciente con FQ esStaphylococcus Aureus, seguidode Pseudomonas Aeruginosa, yque entre 2006 y 2012 se ha expe-rimentado un claro aumento deincidencia y prevalencia deStaphylococcus Aureus Meticilin-Resistente en todas las edades(siendo considerado un verdaderoproblema sanitario) y, por suerte,un descenso de PseudomonasAeruginosa y Burkholderia Cepa-cea. Igualmente, se habló sobreun nuevo antibiótico inhalado(Amikacina Liposomal inhalada)en el marco de un estudio en fase

3, en el que se ha demostrado quees eficaz, seguro y comparable ala tobramicina inhalada como tra-tamiento a largo plazo de la infec-ción por Pseudomonas Aerugino-

sa, con la ventaja de que seadministra una vez al día. Por últi-mo, se comentó sobre el crecienteuso en los últimos años de antibió-ticos inhalados múltiples, demanera que, aunque no hay estu-dios científicos al respecto, los

médicos tienden a rotar, alternar oincluso administrar a la vez losantibióticos inhalados disponibles(tobramicina, colistina y aztreonamlisina) en sus pacientes, sobretodo los más graves.Pero el "tema estrella" de la

conferencia fue el de los nuevoscorrectores y potenciadores de laproteína CFTR defectuosa, queparece que pueden cambiar la his-toria natural de la enfermedad. Elobjetivo de la comunidad científicaes la restauración de la CFTR entodos los pacientes, independien-temente de las mutaciones quecada uno de ellos porte en el gen(Figura 1, extraída de la NACFC2014). Ya antes de esta conferen-cia, sabíamos que un nuevo trata-miento potenciador llamado ivacaf-tor se ha demostrado útil enpacientes con la mutación G551D(para la cual ya está comercializa-do) y, más recientemente, en otras9 mutaciones de clase 3 (tipo"gating"). En la NACFC 2014 sepresentaron numerosos estudiosen los que se confirma el beneficio

Novedades presentadas en la ConferenciaNorteamericana de Fibrosis Quística 2014

Imagen del hall del congreso.

Se abre una eramuy prometedora

en la que losinvestigadoresbuscan corregirtotalmente la

CFTR defectuosa

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mantenido de este fármaco frentea placebo en dichos pacientes,mejorando la función pulmonar(FEV1), enlenteciendo la disminu-ción de la misma, reduciendo elnúmero de hospitalizaciones y deciclos de tratamiento antibióticointravenoso, mejorando la nutri-ción, disminuyendo la tasa de cul-tivos positivos para PseudomonasAeruginosa y, en definitiva, mejo-rando la supervivencia. De lamisma forma se expusieron estu-dios demostrando eficacia enniños de 2 a 5 años y en pacientesgraves con esas mutaciones.Además, en este último congreso,se presentaron varios pósters ycomunicaciones sobre estudios enfases iniciales (1-2) que muestrana ivacaftor igualmente beneficiosoen la mejoría de la función pulmo-nar (aunque de forma más discre-ta que en las mutaciones clase 3)en pacientes mayores de 18 añoscon la mutación de clase 4 R117Hy en pacientes mayores de 12años con otras mutaciones clase 4y 5 (ejemplo 2789+5G>A) en lasque hay función residual de la pro-teína CFTR.En cuanto a mutaciones de

clase 2, como F508del, la más fre-cuente a nivel mundial, se presen-taron los estudios Transport, Traf-fic y Progress (fase 3), en los quese administra ivacaftor asociado aun corrector de CFTR llamadolumacaftor a pacientes mayoresde 12 años homocigotosF508del/F508del, encontrando unbeneficio prometedor frente a pla-cebo en cuanto a función pulmo-nar, nutrición, hospitalizaciones yciclos de tratamiento antibióticointravenoso se refiere. Sin embar-go, este tratamiento se ha compro-bado en otros estudios que no eseficaz en pacientes heterocigotosF508del. Por ello, se están reali-zando estudios, actualmente enfase 2, con otro corrector llamadoVX-661, tanto en pacientes homo-cigotos como heterocigotos

F508del; e incluso con un segundocorrector asociado a ivacaftor ylumacaftor.Por último, estos potenciadores

y correctores no son útiles enpacientes con mutaciones clase 1(no hay síntesis de la proteína)como G542X, en los que tambiénse ha objetivado un fracaso deltratamiento con ataluren en losestudios llevados a cabo. En estecaso, se está iniciando la fase 3de un estudio con ataluren enpacientes con mutaciones clase 1que no reciben antibióticos amino-

glucósidos inhalados.En resumen, se abre una era

muy prometedora en la que losinvestigadores buscan complejospotenciadores y correctores denueva generación que puedancorregir totalmente la CFTR defec-tuosa en todos los pacientes.

Dr. Pedro Mondéjar.Unidad de Neumología

Pediátrica y FQ. HospitalClínico Universitario Virgen

de la Arrixaca (Murcia).

Internacional

Imagen del público asistente durante una de las conferencias.

Figura 1. Tipos de mutaciones en la FQ, con su defecto molecular.

Entidades colaboradoras con la FederaciónEspañola de Fibrosis Quística

La Asociación Andaluza participaen el VII Congreso Internacionalde Enfermedades Raras

El pasado 12 de febrero, laAsociación Andaluza deFibrosis Quística, de la

mano de su presidenta Mª Fuen-santa Pérez, tuvo la oportunidadde participar en el VII CongresoInternacional de EnfermedadesRaras y Medicamentos Huérfa-nos, en una mesa redonda titula-da “formulación de medicamen-tos huérfanos en la farmaciahospitalaria y reajuste dedosis”. Mª Fuensanta reclamóigualdad en el acceso a los trata-mientos para cualquier personaque padezca una enfermedad,rara o común.Particularmente denunció que

una de las lacras que sufren lospacientes de enfermedades rarases la falta de financiación de lostratamientos y en la equidad en elacceso a los mismos.Concretamente se refirió al

caso de Kalydeco, medicamentousado para mutaciones concretasde FQ. Advirtió que en Españasólo lo está tomado un pacientede los cinco candidatos al mismo.Denunciando que las autoridadessanitarias españolas aún no hanaprobado las nuevas indicacionespara otras mutaciones que ya hansido aprobadas por la EMA (Agen-cia Europea del Medicamento).Otro de los componentes de la

mesa fue Emili Esteve, DirectorTécnico de Farmaindustria, quecomentó que son varios los fár-macos que los laboratorios hanretirado del mercado español porsu baja rentabilidad.La causa de esta situación son

los precios cada vez más bajos,según el, comentó que “los pre-cios de referencia” han tenido

especial incidencia en la desapari-ción de algunas presentacionespediátricas. Ante estas situacionesde “vacío terapéutico”, ve la nece-sidad de usar la formulación demedicamentos, o redosificaciónde moléculas, desde la farmaciahospitalaria.

Esta “solo debe hacerse cuan-do un medicamento no estécomercializado”, recalcó, y “la for-mulación no tiene sentido si yahay un fármaco registrado”.A esta aportación contestó el

Dr. Javier Bautista, Director de la

Unidad de Gestión Clínica delHospital Universitario Virgen delRocío de Sevilla, defendiendo eluso de la formulación y la farma-cotecnia porque “proporcionavalor añadido al arsenal terapéuti-co que tenemos .Cubrimos lo queno es de interés para la produc-ción industrial”.El Dr. Bautista fue uno de los

responsables del “fallido” concur-so de equivalentes terapéuticosde Andalucía, recordó que lo quehacen los profesionales en la far-macia del hospital es manipularlos productos, no sustituir ni inno-var.Estas cuestiones son las que

se debatieron en la mesa redondael Dr. Esteve además comentóque algunos de los incentivos conlos que la industria cuenta parainvestigar en medicamentos huér-fanos es la exclusividad comercialpara una indicación durante 10años, como es el caso de laspatentes comerciales.

Las formulaciones magistraleso preparados oficinales puedenser complementarias de la medi-cación, nunca sustitutorias.

En la foto de izda a derecha: Dr. Javier Bautista, Alfonso Pedrosa(moderador), María Fuensanta Pérez, Emili Esteve.

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AndalucíaAAssoocciiaacciioonneess

Las formulacionesmagistrales o

preparados oficinalespueden ser

complementarias dela medicación, nunca

sustitutorias.

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Comenzamos el encuentronavideño a las 17:30h dela tarde en la sala río Huer-

va, del centro cívico Río Ebro. Lajornada se inició con nuestra tradi-cional asamblea de socios paravalorar lo realizado durante el año2014. Después, nuestros com-pañeros de RSV (Runners Solida-rios Valdejalón) de Pedaladascontra la F.Q. nos presentaron elreto solidario deportivo, que con-siste en hacer en 48 horas elcamino de Santiago en bicicleta.Nos mostraron el blog y las activi-dades previstas para la asocia-ción en el año 2015. Asistieron lostres ciclistas encargados de peda-

lear y contamos también con lapresencia del presidente de RSV,que explicó quiénes eran y cuáles su fin. Éste es el blog:http://retosolidariocs800k48h.blogspot.com.es/ Contamos con la colaboración

de Tauro Motor Espectáculos,donde tres animadores hicieronpasar un rato muy divertido anuestros pequeños/as. Despuéstodos pudimos charlar mientrasdisfrutamos de un piscolabis ybrindar por la Navidad con cava.Queremos darles las gracias aRSV y a Tauro Motor Espectácu-los por haber pasado la tarde connosotros.

Un momento del encuentro.

La Asociación celebra un encuentronavideño con todos sus socios

El jueves 26 de febrero en elCentro Cultural Ibercaja delActur se organizó un con-

cierto solidario a favor de laFibrosis Quística, donde nosamenizó la velada la banda demusica de la academia generalmilitar. Dió comienzo con la pre-sentación de uno de los integran-tes de Runners Solidarios Valde-jalón y después la presidenta dela entidad nos explicó en quéconsiste la enfermedad y agrade-ció a todos los asistentes y cola-boradores su involucración. El concierto se compuso de

dos partes. En la primera partedel programa escuchamos: ViejosCamaradas (marcha militar),Montearagón (Pasodoble), Viva laJota (pasodoble militar), y en lasegunda parte: Zaragoza (paso-doble), Nino Bravo en concierto(donde muchos se animaron a

cantar canciones de este autorcomo: “Noelia”, “América”, “Libre”,etc.) y por último, entre todos losasistentes cantamos “Las Corsa-rias”. Queremos agradecer pro-fundamente al Grupo IbercajaActur por habernos cedido susinstalaciones, a Runners Solida-

rios Valdejalón por su contribu-ción con la enfermedad y a laBanda de Música de la AcademiaGeneral Militar, así como a todoslos asistentes. Gracias a Javi, Pascual,

Roberto y un largo etcétera.¡¡MUCHAS GRACIAS!!

Imagen del concierto.

Se organiza el concierto benéfico“Pedaladas por la Fibrosis Quística”

Aragón

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AsturiasAAssoocciiaacciioonneess

Un año más Villaviciosa corrió contra la FQ

La Asociación Asturiana deLucha contra la FibrosisQuística junto con Begoña

Rodríguez, deportista voluntariay Diana Fernandez, madre de unniño con Fibrosis Quística, hanorganizado la segunda CarreraPopular contra la Fibrosis Quísti-ca. Esta actividad une la solidari-dad con el deporte y tuvo lugarel domingo 18 de enero a las11:00 horas en Villaviciosa. Loscorredores participantes corrie-ron 7 km. en un recorrido por lalocalidad de Villaviciosa con unaduración máxima de 70 minutos.El pistoletazo de salida tuvolugar en la Plaza del Ayunta-miento.

Tras la carrera se hizo entre-ga de los trofeos a los ganado-

res de las distintas categorías yse celebró una espicha paratodos los asistentes. Ademáshubo un sorteo de regalos dona-dos por distintos establecimien-tos colaboradores.

Gracias a todos los que nosayudasteis a hacer esto posible,especialmente a Begoña y Dianaque cada año se esfuerzan porque esta carrera sea un referen-te solidario.

Aprovechamos este espaciode difusión para agradecerla colaboración de perso-

nas muy especiales y generosasque emplean su tiempo para desa-rrollar actividades solidarias enfavor de nuestra asociación.

Como siempre, Héctor Moroque con su espíritu luchador y soli-dario, también este año, nos hatenido presentes en sus acciones.Con El Angliru Solidario ha donadouna importante cantidad a nuestraasociación y ha repercutido en ladifusión de la enfermedad.

Otra incansable colaboradoraes Berta Darrosa Caso, abuela deuna de nuestras socias, que através de su grupo “Alegrías dePoniente” realizan todo tipo deactividades culturales con las quetambién realizan donaciones parala FQ. En el 2014, Angel Purón se

unió a este grupo de personascorriendo una Maratón en la quecada km contaba y con ellosrecaudaba donaciones tanto paranosotros como para otras causas.

Por último, no menos importan-te, el grupo Tres Navíos de León,

que llevaron a cabo varias iniciati-vas culturales en las que recauda-ron fondos para la asociación.

A todas las personas que creenen que las cosas pueden cambiary ponen su granito de arena paralograrlo, GRACIAS.

Personas solidarias con la Fibrosis Quística

Imagen de la salida.

Ángel Purón haciendo entrega del donativo a la Asociación.

En la II Carrera Popular Contra la Fibrosis Quística superamos los 400 corredores.

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Taller práctico de medidashigiénicas en FQ, impartidopor Ketty Ruiz. Una veintena

de personas se unieron a estetaller y repasaron las medidashigiénicas más importantes quedeben tener en cuenta las perso-nas con FQ en su vida diaria. I Juego de Orientación Urba-

na. Más de 200 personas, planoen mano, participaron en el IJuego de Orientación Urbana con-tra la Fibrosis Quística por lascalles de Palma, gracias a la cola-

boración del personal de la Fede-ración Balear de Orientación. Y alfinalizar el juego, todos pudierondisfrutar de un sorteo de regalos. Zumba Master Class y

Zumba Kids. Cincuenta perso-nas, 31 adultos y 19 niños, disfru-taron de dos intensas horas demúsica y baile en las especialida-des de Zumba, Zumba Step,Zumba Toning y Zumba kids.Nuestro agradecimiento a lasmonitoras Eva, Cristina y Alexan-dra.

XVI Vuelta a Formentera. Del 3 al 5 de julio tendrá lugar la XVI Vuelta a Formentera nadando contra laFibrosis Quística. El período de inscripciones se abrirá el día 1 de mayo, en la página www.respiralia.org.Personas con FQ: inscripción gratuita y prioridad de reserva si confirman entre el 15 y el 30 de abril.

Actividades a beneficio de los niños y jóvenes con FQ

Todos los políticos han aceptado la invitación dela Asociación y la Fundación para visitar lasinstalaciones y conocer de primera mano los

programas que se desarrollan. José Ramón Bauzá,Presidente del Govern Balear, y el resto de políticosque nos han visitado se han interesado por el día adía de los niños que estaban realizando las sesionesde fisioterapia y ejercicio físico. Los fisioterapeutasles han explicado la técnica del drenaje autógeno ylos beneficios que esta técnica y el ejercicio lesreporta. Por nuestra parte, les hemos explicado lanecesidad de incorporar a la Sanidad Pública losnuevos medicamentos, como el Kalydeco.

Son muchas las entidades que apoyan a nues-tro colectivo. De un lado, la Dirección Generalde Salud Pública del Gobierno Balear confía

en nosotros y nos concede una subvención de17.000 euros a la Asociación Balear de FQ para elPrograma de fisioterapia de los niños y jóvenes conFQ de 2014. De otro lado, empresas como EroskiBaleares y Arabella Golf Mallorca nos incluyen comobeneficiarios en sus campañas solidarias “Mide Son-risas” y “12 Bajo Par”, respectivamente.

Además, Antena 3TV nos ha donado los 2.000euros que Llum Barrera y Abril ganaron en el progra-ma “Tu cara me suena mini” del mes de octubre y elCoro del Teatro Principal de Palma nos hizo entregade un donativo de 942 euros, recaudado por el Corocon motivo del Concierto de Fin de Curso.

Visitas oficiales Donativos y ayudas

José Ramón Bauzá, Presidente del Govern Balear. Foto de la Campaña “Mide Sonrisas” de Eroski.

Imagen del taller de medidashigiénicas en FQ.

Baleares

El día 23 de octubre la Aso-ciación Castellano Leonesade Fibrosis Quística realizó

unas Conferencias sobre “Muta-ciones en Fibrosis Quística: clasesy consecuencias clínicas” cuyaponente fue Mª Jesús AlonsoRamos (Doctora - Investigadorade enfermedades genéticas y cri-bado neonatal del Instituto de Bio-logía y Genética Molecular) ysobre el “Diagnóstico genéticopreimplantacional (DGP) en laFibrosis Quística” cuyo ponentefue Julio A. Gobernado Tejedor(Doctor Especialista en Gineco-logía del Hospital Clínico de Valla-dolid y Docente en la Universidadde Valladolid).

Esta jornada se ha organizadoen homenaje a nuestro amigoAlberto L., para agradecer su cola-boración con nuestra Asociación,enviarle fuerzas, desearle ánimos

y una pronta recuperación. También realizamos una des-

pedida a la Doctora Carmen Calvodebido a su jubilación, la cual hacolaborado altruistamente connuestra asociación durantemuchos años y por la cual la Aso-ciación, todos los padres y niños a

los que ha atendido queríamosagradecerle y hacerle llegar nues-tro más sincero afecto y cariño.

Al finalizar este día y como esfrecuente entre los socios y ami-gos de la Asociación CastellanoLeonesa de Fibrosis Quísticacomimos todos juntos.

AAssoocciiaacciioonneess

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Conferencias sobre mutaciones y DGP

Imagen de las conferencias.

Un año más la AsociaciónCastellano Leonesa Contrala Fibrosis Quística ha cele-

brado su Asamblea Anual Ordina-ria y la Asamblea Anual Extraordi-naria el día 15 de marzo de 2015en la localidad habitual de Aldea-mayor de San Martín (Valladolid).

Este mismo día, acudió TomásCastillo, presidente de la Federa-ción Española de Fibrosis Quísti-ca, para informarnos sobre laactualidad del Kalydeco, que tan-tas dudas y satisfacción genera,así como de otros temas.

Nuestra Asociación ha sido ele-gida por un grupo de estudiantesde bachillerato del Instituto ElLourdes de Valladolid, para reali-zar un proyecto de investigaciónsobre las enfermedades raras,concretamente sobre la Fibrosis

Quística. Este mismo día realizaron una

serie de entrevistas personales,recogida de información y docu-mentación, que fueron aportadaspor parte de la familia que reunió

la Fibrosis Quística este día.Y, como siempre que nos reu-

nimos en la asociación, termina-mos esta jornada con una comidarodeada de amigos y familiares deFibrosis Quística.

La asociación celebra su asamblea anual

A la derecha, Tomás Castillo, presidente de la Federación de FQ.

Castilla y León

Bi-DHA® “ES IDEAL”: Al presentarse en forma de Mono – Di y Triglicéridos, aporta

un ALTO nivel de fijación y movilidad a la membrana y tejido celular

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Ejerce su acción antiinflamatoria a bajas dosis.

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ESTATUS REGULATORIO: Alimento Dietético para UsosMédicos Especiales.COMPOSICIÓN: DHA 100% puro, (ácido Docosahexaenói-co) Omecga3. Procedente del aceite de la microalga Schi-zochytrium sp.FORMA FARMACÉUTICA: Polvo, en sobres de 3 gramos.Equivalentes a 645mg de DHA puroSABOR: Neutro.PRESENTACIÓN COMERCIAL: Caja con 30 sobres de 3g.INDICACIONES: Situaciones clínicas que cursan con des-nutrición severa y que requieren de un aporte extra de DHAtales como Errores Innatos del Metabolismo, Síndrome deZellweger y Fibrosis Quística.CONTRAINDICACIONES: No se han descrito. Puede serusado en Lactantes, niños y adultos.INSTRUCCIONES: Mezclar cada sobre en 125 ml de agua,leche, zumo o cualquier otro alimento autorizado por elmédico.POSOLOGÍA: En Fibrosis Quística, se recomiendan 50 a70 mg por kilogramo de peso en una sola toma diaria, sinsuperar la administración de 3 gramos al día. Otras pato-logías, a criterio del médico.PRECAUCIONES: No es adecuado su consumo comoúnica fuente de alimentación. No es adecuado para usoparenteral.

DOSIS DIARIA RECOMENDADA PARA Bi-DHA®

ADVERTENCIAS: No debe ser excedida la toma diaria indi-cada.INTERACCIONES: No se conocen.

Bi-DHA® = INNOVACIÓN

Peso Px. Dosis/DHA/Día DHA día Sobres día

10 kg 50 mg/kg 500 mg 1

15 kg 50 mg/kg 750 mg 1,5

20 kg 50 mg/kg 1000 mg 2

30 kg 50 mg/kg 1500 mg 2,5

40 kg 50 mg/kg 2000 mg 3

50 kg 50 mg/kg 2500 mg 4

60 kg 50 mg/kg 3000 mg 5

Cada sobre de 3 gms de Bi-DHA® contiene 645mg de DHA

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C.N. España: 173236.1

Según la Orden de22/12/2014, de la Conse-jería de Sanidad y Asuntos

Sociales, se han determinado lasenfermedades congénitas endo-crinas y metabólicas objeto dedetección precoz en los reciénnacidos. Esto se produce graciasa que en diciembre de 2013, elpleno del Consejo Interterritorialdel Sistema Nacional de Saludalcanzó un acuerdo entre el Minis-terio de Sanidad, Servicios Socia-les e Igualdad y las comunidadesautónomas para unificar criterios ydeterminar la lista de enfermeda-des neonatales congénitas a cri-bar por los programas de detec-ción precoz en el ámbito nacional,

donde se incluyó la Fibrosis Quís-tica. Por tanto, las enfermedadesque se podrán detectar a partir deahora en Castilla - La Manchason: Fenilcetonuria, Hipotiroidis-mo congénito, Hiperplasia adrenalcongénita, Fibrosis Quística, Ane-mia falciforme, Acidemia glutáricatipo I, Acidemia propiónica, Acide-mia metilmalónica, Déficit de 3-hidroxiacil coenzima A deshidro-genasa de cadena larga, Déficitde acil coenzima A deshidrogena-sa de cadena media.

Esta Orden entró en vigor enenero de 2015, a los 20 días desu publicación en el Diario Oficialde Castilla-La Mancha el 22 dediciembre de 2014.

AAssoocciiaacciioonneess

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Se celebra el III Maratón de Fútbol Salaa beneficio de la Asociación

Se implanta por fin el cribado neonatalen FQ en Castilla - La Mancha

C. La Mancha

El pasado día 3 de enero secelebró el “III Maratón deFútbol Sala. Memorial

Eduardo Buitrago”, en el pabellónMunicipal de Tembleque, organi-zado por el C.D.D. Unión Temble-queña de Fútbol, al igual que enlas dos anteriores ediciones.

El acto comenzó a las 11 de lamañana y finalizó a las 2 de lamadrugada, fueron 15 horas inin-terrumpidas. En esta edición laUnión Temblequeña puso a dispo-sición de la Asociación Castella-nomanchega de Fibrosis Quísticala rifa que cada año se lleva acabo en este maratón. Se vendie-ron 1000 papeletas en esta rifa yel ganador tendría una cesta deNavidad, pero como no salióningún número premiado se deci-

dió realizar una donación a laCruz Roja. Los beneficios de laventa de la rifa han sido un total

de 859 euros, donados íntagra-mente a la Asociación CastellanoManchega de Fibrosis Quística.

Imagen de los miembros de la Unión Temblequeña de Fútbol.

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La Asamblea General deSocios de la AssociacióCatalana de Fibrosi Quísti-

ca tuvo lugar el pasado sábadodía 14 de marzo en la sala deactos de la sede social de la Aso-ciación.

La asamblea propiamentedicha empezó sobre las 10 horasdespués de los habituales contac-tos con los asociados. La mesaformada por el presidente, Celes-tino Raya, el vicepresidente,Pedro Gaona, y el secretario,Paco Godoy, hicieron un repasode las actividades desarrolladasdurante el año 2014 y explicaronel conjunto de actividades yacciones previstas para este año2015. A continuación la secretariade la asociación, Bàrbara Soler,explicó el balance de cuentas de2014 y presentó el presupuestoprevisto para 2015. Después de

aprobar por unanimidad todos losdocumentos se llevó a cabo larenovación de la Junta Directiva.

Luego de un coffee-break queponía punto y final a la asambleade socios, se ponía en marcha la

intervención del Dr. JosepTorrent, director de la FundacióDoctor Robert, en donde nosexpuso y explicó qué procedi-miento de aprobación han deseguir los nuevos medicamentos.

Se celebra la asamblea anual de socios

La Asociación se une a la celebración delDía Mundial de las Enfermedades Raras

Dentro del marco del DíaMundial de EnfermedadesMinoritarias, el día 28 de

febrero en la sala FrancescCambó del Recinto Modernista delHospital de la Santa Creu i SantPau de Barcelona tuvo lugar lajornada central de dicha celebra-ción con el lema “Tots junts fempinya”.

Miembros de la AsociaciónCatalana, como organizadores delacto, asistimos a esta jornadajunto a la vicepresidenta de laFederación, Esther Sabando, queeste año pudo acompañarnos eneste día tan especial para lasenfermedades minoritarias, comoes la Fibrosis Quística.

Durante toda la jornada se tra-taron temas tan importantes comoel reto del conocimiento y lainvestigación en las enfermeda-

des minoritarias, así como laimportancia de los medios decomunicación para hacer visiblesa este tipo de enfermedades.

Imagen de la jornada celebrada con motivo del Día Mundial de ER.

Cataluña

Imagen de la asamblea.

Cata benéfica organizada por Rotaract Club deBurriana a favor de la Asociación FQ de laComunidad Valenciana el 27 de Febrero.

¡Pudimos degustar un vino y unas tapas excelentesademás de de pasarlo genial!

Y teatro solidario con la Fibrosis Quística el 4 deenero en el Ayuntamiento de Benicarló. ¡Aforo com-pleto!

Gracias a nuestros amigos de Burriana y Beni-carló y en especial al Rotaract Club de Burriana y alAyuntamiento de Benicarló por contar con nosotrospara estos actos. Además de darnos la oportunidadde dar a conocer la FQ también pudimos recaudarfondos para los proyectos de fisioterapia a domicilio yel apoyo psicológico en Castellón.

El pasado Enero tuvieron lugar las III Jornadasde formación en FQ dirigidas a familias quehan recibido el diagnóstico en los últimos

años. Acudieron familias de toda la ComunidadValenciana y se trataron temas desde un punto devista práctico sobre los tratamientos y otros aspectosdel día a día.

Después de las jornadas el 85% de los asistentesconsideran que conocen mejor la FQ de sus hijos yse sienten más capaces de afrontar el día a día. Lostemas les resultaron útiles y les aclararon dudas queservirán para llevar un mejor cuidado de sus hijos yuna mejor adaptación general.

Estas jornadas podemos realizarlas gracias a lacalidad humana y profesional del equipo de FQ delHospital La Fe de Valencia, tanto del servicio de Gas-troenterología como Neumología pediátrica, por loque nos sentimos muy afortunados.

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AAssoocciiaacciioonneess

La media maratón Trinidad Alfonso Valencia2015 es a beneficio de la Asociación de FQ dela C. Valenciana. Se celebrará el 18 de octubre

de 2015. www.valenciaciudaddelrunning.comEs un regalo poder disfrutar de una oportunidad

así porque será un medio importantísimo de llegar amuchísimas personas, dando a conocer la FibrosisQuística.

Si eres corredor aún estás a tiempo de entrenartey correr con nosotros. De momento, ya puedes inscri-birte señalando la opción de aportación solidaria.Además la Fundación Trinidad Alfonso donará 1 euro

por cada corredor que llegue a meta. También pue-des hacer un donativo a través del botón Pay-pal denuestra web: www.fqvalenciana.com.

Y si lo tuyo no es correr, seguro que sí que es¡animar! Necesitamos voluntarios para las diversasactividades que realizaremos durante la prueba paraanimar a los corredores.

Si tienes ideas para darle mayor dimensión a estaoportunidad que nos ofrecen o para dinamizar a lagente durante la carrera, por favor, contacta connosotros a través del correo electrónico:presifqcom.valenciana@gmail.com.

Media Maratón Trinidad Alfonso por la FQ

C. Valenciana

Imagen de la jornada. Foto de los niños asistentes al teatro solidario.

III Jornada deFormación en FQ

Últimos eventosdivulgativos en Castellón

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AAssoocciiaacciioonneess

El pasado año recibimos unregalo muy especial de unade nuestras familias aso-

ciadas, la familia Jiménez Auniónque celebraron la primera comu-nión de su hija y en vez de dar unregalito de recordatorio para losfamiliares y amigos, decidierondonar el importe de esos regalosa nuestra Asociación.

De esta forma además de dis-frutar de un día tan importante

para la familia, hicieron un regalode felicidad que sorprende atodos, y con el cual aportan ungranito de arena para que nuestraasociación pueda seguir luchandopor las personas con FibrosisQuística.

Desde nuestra asociaciónqueremos agradecer de corazóna la familia Jiménez Aunión poresta iniciativa tan bonita y anima-mos a más familias a seguir con

este solidario gesto, porque alfinal los regalos que se dan encomuniones, bodas, bautizosUquedan guardados en algúnrincón de nuestra casa y no sue-len servir para nada, pero unregalo solidario queda grabadoen el corazón de las personasque gracias a él pueden mejorarsu calidad de vida y eso sí esimportante.

¡Mil gracias de corazón!

La Dra. Mª José López, pediatra de digestivo delHospital San Pedro de Alcántara de Cáceres,se jubiló el pasado año tras toda una vida dedi-

cada a la medicina. Con ella se jubilaron años de lucha por los niños

con Fibrosis Quística, una lucha y atención constantehacia nuestros pequeños y hacia nosotros comopadres, porque la tranquilidad de saber que ellasiempre estaba ahí para resolvernos cualquier duda,para atendernos ante cualquier crisis, no tiene precio.

Con estas humildes palabras queremos agrade-cerle su dedicación constante y sus ganas de sabermás sobre la Fibrosis Quística, por luchar por quenuestros hijos tuvieran siempre la atención y medica-ción que necesitaban y por su preocupación por que-dar bien cubierto su puesto para que su labor puedaseguir llevándose a cabo y que los niños con FibrosisQuística de Cáceres queden respaldados por buenosprofesionales.

Queremos terminar con esta frase donde se reco-ge todo nuestro agradecimiento:

“Uno recuerda con aprecio a los médicos brillan-tes, pero con gratitud a los que tocaron nuestros sen-timientos”. ¡Gracias por todo, Dra. López!

Regalos solidarios para colaborar conla Asociación Extremeña de FQ

Homenaje de la Asociación Extremeñaa la Dra. Mª José López

Extremadura

Foto de la Dra. Mª José López.

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Galicia

La Asociación Gallega de FQ en la I Carrerapor la Integración “Proyecto Enki”

El 30 de noviembre tuvo lugaren A Coruña la I CARRERAPOR LA INTEGRACIÓN

promovida por el Ayuntamiento deA Coruña, las Fundaciones Abren-te y María José Jove dentro delProyecto Enki; un proyecto socialpara la integración y visualizaciónde colectivos y personas condiversidad funcional. Una carrerade obstáculos sin carácter compe-titivo en la que participaron miem-bros de la Asociación Gallega deFibrosis Quística en el equipo“SOMOS ÚNICOS” de la Federa-ción Gallega de EnfermedadesRaras y Crónicas (FEGEREC) quefue premiado por ser el grupo másnumeroso.

El día anterior, 29 de noviem-bre, tuvo lugar la FERIA DE LA

SOLIDARIDAD en el Frontón deRiazor (A Coruña) en la que laAsociación Gallega de FibrosisQuística estuvo presente con elresto de asociaciones integrantes

en FEGEREC en un stand. Duran-te esta jornada hemos ofrecidoinformación y hemos dado a cono-cer la Fibrosis Quística entre losasistentes a través de actividades.

Campaña “Puede ser mágico gracias a ti,apoya las enfermedades raras”

El pasado mes de diciembrese celebró la III Campañade Sensibilización "Puede

ser mágico gracias a ti, apoya lasenfermedades raras", organizadapor FEGEREC en el territoriogallego los días 20, 21 y 22 através de “Somos Pacientes”, lacomunidad de asociaciones depacientes en España y donde laAsociación Gallega de FibrosisQuística ha participado activa-mente. Esta iniciativa solidariatuvo como protagonistas unosbastones navideños con sabor acaramelo, que se distribuyeronpor varias ciudades gallegas pararecaudar fondos que ayudarán asostener los servicios de atenciónsocial y sanitaria que FEGERECpone a disposición de las perso-

nas con alguna enferme-dad considerada rara ycrónica en Galicia. La ini-ciativa ha recibido elapoyo de numerosas per-sonalidades gallegascomo Teté Delgado, GuadiGalego, Pedro Brandariz,Xose Antonio Touriñán,Marcos Pereiro, PabloPortabales, Kiko Da Silvao Suso de Toro entreotros.

Diversos grupos devoluntarios se posiciona-ron durante los tres días enmesas de postulación en ACoruña, Santiago y Pontevedra.Además, se contó también con lacolaboración de varias farmaciasde A Coruña, en donde los basto-

nes expuestos en cada mostradorayudaban a la divulgación de lacampaña entre la población. Esteaño se ha superado la cifra deaños anteriores con un resultadode 15.000 bastones repartidos.

Integrantes de la Asociación Gallega de FQ en la carrera.

Integrantes de la Asociación Gallega deFQ en la mesa de A Coruña

Se realizó el 13 de diciem-bre de 2014 en el HotelPío XII, en el que conta-

mos con ponentes como laDoctora Lamas (Neumólogapediatra del Hospital Ramón yCajal) y el Doctor Manzanares(Gastroenterólogo del Hospital12 de Octubre), hablándonossobre los avances y dudasante el tratamiento en los pri-meros años de vida.Más tarde intervino nuestro

fisioterapeuta Alfonso Monterocomentando datos sobre la fi-sioterepia respiratoria en laetapa infantil, incidiendo sobretodo en la importancia de laadherencia al tratamiento.Posteriormente, Montse

Alcón, trabajadora social, habló

sobre la necesidad de pertene-cer a la Asociación.Terminamos la jornada con

una mesa de experiencias, quefue la parte que más les gustóa los papás. Estuvo como mo-derador Fernando Moreno(persona con FQ adulta y tras-plantado) y participaron Ra-quel López (mamá de dosniños con FQ), Ana Jimenez(joven con FQ), su madre,Rosa Mª Luengo y Álvaro Bra-vo de Laguna (joven con FQque acaba de ser padre de unaniña sana).Asistieron un total de 16 so-

cios y la parte que más gustó yen la que más participaron fueen la mesa de experiencias,que incluso se les hizo corta.

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AAssoocciiaacciioonneess Madrid

La Asociación Madrileña organiza unTaller de Recién Diagnosticados

Cartel del taller.

Como en ocasiones anterio-res, la Fundación Real Ma-drid colaboró con la Asocia-

ción Madrileña de FibrosisQuística cediendo entradas pararealizar una visita a su mundial-mente famoso museo, dedicado ala historia del Club. Gracias a ello, tuvimos ocasión

de disfrutar de los mejores mo-mentos del fútbol y el baloncestoespañol a través de un tour guiadopor el Santiago Bernabeu. Desde aquí agradecemos a la

Fundación Real Madrid su colabo-ración año tras año con nuestraasociación.

La Fundación Real Madrid colabora con laAsociación con un Tour por el Bernabeu

Durante un momento del tour.

INDICACIONESDHA-basic®, está indicado en el tratamiento dietético de si-tuaciones clínicas que cursan con desnutrición severa, ta-les como la Fibrosis Quística.MODO DE EMPLEOAgitar antes de usar. Extraer de la botella con la jeringuilladosificadora la cantidad de DHA-basic® recomendada porel facultativo. Suministrar directamente o bien mezclándolocon cualquier alimento. La cantidad diaria recomendada esde 50–70 mg/kg/día de DHA equivalente a 0,15-0,21 ml deDHA-basic®/kg/día. En términos de dosis diaria, se reco-mienda una dosis promedio no superior a 3 gramos deDHA al día, equivalente a 9 ml de DHA-basic®. Mantener elproducto en nevera. Después de usar, debe cerrarse bien

la botella y guardarla de nuevo en nevera. Consumir dentrode los 30 días después de abierta la botella.AVISO IMPORTANTEDHA-basic®, debe ser utilizado bajo supervisión médica.DHA-basic®, no puede ser utilizado como única fuente dealimento. Usar solo por vía oral.Se recomienda tomar con los alimentos para evitar trastor-nos gastrointestinales.No usar por vía parenteral.LISTA DE INGREDIENTESAceite de Microalga Schizochytrium sp con un contenido enDHA del 35%, aceite de girasol,emulgente (E-322), antioxidantes (E-304i y E-306) y aro-mas naturales (extracto de romero).

DHA-basic® está especialmente formuladopara aportar un suplemento nutricional enpacientes con Fibrosis Quística al restable-

cer el equilibrio lipídico de las membranas y conello combatir la inflamación y las alteraciones delpáncreas exocrino, retrasándolas o mejorándolas.A diferencia de otros preparados que contienen

DHA, DHA-basic® tiene un contenido de hasta el95% en peso, un bajo contenido de EPA y ácido li-noleico. Esto es muy importante dado que de admi-nistrarse DHA a pacientes con Fibrosis Quística, nodeberían aportarse en la dieta cantidades excesi-vas de ácido linoleico, ya que de por si, el DHA co-rregiría de forma equimolar el déficit en ácido lino-leico por supresión de la vía n-6 y por la inhibiciónde la conversión de ácido linoleico a ácido ara-quidónico.

Por otro lado, el EPA y el DHA regulan el conte-nido celular de ácido araquidónico ya que compitenpor la inserción en la posición sn-2 de fosfolípidosde membrana, por tanto, los niveles de EPA tam-bién deben de ser bajos ya que desplaza al DHA delas membranas celulares.De acuerdo a la evidencia científica disponible,

DHA-basic®, al contener DHA en un alto porcentajey un pequeño pero significativo porcentaje de EPAy ácido linoleico, aporta beneficios a pacientes conFibrosis Quística.DHA-basic® al proceder de algas marinas, tiene

un mejor sabor y un menor riesgo de toxicidad porcontaminación de metales pesados demostrandouna baja tasa de reacciones adversas y alta tole-rancia, lo que permite una administración tanto enadultos con en niños pequeños con seguridad.

DHA: un suplemento nutricional

DHA-basic®Presentación: Caja con 2 (dos)botellas de 100ml cada botella.R.S. 26.07481/M-08658C.N. 155022.4

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AAssoocciiaacciioonneess Murcia

Hemos terminado el año2014 con la satisfacción dehaber dado un nuevo enfo-

que a nuestro trabajo diario, loque ha permitido mejorar la efi-ciencia y calidad de nuestros servi-cios. Para ello hemos dividido lasactividades en cuatro áreas dife-rentes. El área asistencial dondelas personas con FQ y otras pato-logías encuentran acogida, infor-mación y tratamiento al igual quesus familias; el área divulgativa enla que damos a conocer la FQ a lasociedad; el área formativa tanimportante en el avance de nuestrotrabajo, en la formación a otrosprofesionales y familias y el áreade investigación establecida comotal en este 2014 y enfocada tanto ala FQ como a patologías afines enedad pediátrica.

Estas cuatro áreas se reflejanen el último cuatrimestre del añocon actividades ya tradicionalescomo la Semana de los Derechosdel Niño, organizada por la Conce-jalía de Bienestar Social y Sanidadde la Región de Murcia y dondenuestro “Taller Fiqui-Respira”, esuno de los talleres que año trasaño, recibe una gran afluencia depúblico infantil.

Otra actividad que reúne alcolectivo FQ, es nuestra anualcena benéfica, que en esta oca-sión se celebró en el restauranteCasablanca, con la asistencia de500 personas y en la cual seentregó el premio “Aire” a D. PabloRamírez Romero en representa-ción de la ORT (OrganizaciónRegional de Trasplante). Ademásse hizo un reconocimiento especiala D. Manuel Muñoz Egea, por laexcelente labor realizada duranteestos últimos años como tesorerode nuestra Junta Directiva. Y comoacto espontáneo, Inmaculada

López Campillo (joven con FQ),dedicó unas emotivas palabras deagradecimiento a las profesionalesque trabajamos en la Unidad deFQ (HUVA y Asociación). Culminóla velada con las actuaciones delcantante Germán Meoro y de lafamosa chirigota de Beniaján.

El cuarto Torneo de Pádel afavor de la FQ agrupó en variasjornadas a diferentes modalidades(infantiles, sénior, etc.). Para laocasión, nuestra asociación contócon un amplio stand que centró lasmiradas de los asistentes y que sir-vió de escenario para la entrega depremios. Una excelente paellapuso punto y final al evento depor-tivo.

También se mostraron solida-rios con nuestra causa la agrupa-ción de jóvenes de Rotaract, conun proyecto a favor de FQ “Pulse-ras Solidarias, Respiramos juntos”.Estas pulseras están siendo adqui-ridas tanto a nivel nacional comointernacional (Alemania, Turquía oSerbia).

Diciembre es un mes solidario,y así lo celebró un año más la Uni-versidad de Murcia a través deactos organizados por su CentroSocial Universitario. Uno de loseventos en el cual participamos es

el mercadillo solidario. Nuestropuesto es uno de los más visitadospor el colorido y la variedad deartesanía expuesta, realizada porlos voluntarios de nuestra Asocia-ción.

Ultimamos las actividades delaño con la II Jornada para padres,el programa estuvo compuesto pordiferentes talleres. El de reciéndiagnosticados fue el primero de lamañana, donde el principal objeti-vo es acoger a las nuevas familiasy ofrecer información específicapor parte de los profesionales de laUnidad de FQ (neumólogo, gastro-enterólogo, fisioterapeuta, etc). Secontinuó con el taller de nutrición ysu aplaudido concurso de cocina.En este espacio se degustaron losexquisitos platos preparados porlos asistentes. Finalizó la jornadacon la Escuela de Padres, siendoel tema tratado “la comunicaciónen familia”. Culminó el día con unasesión de relajación.

Y terminamos el año corriendo,casi como lo empezamos, peroesta vez en “la San Silvestre Mur-ciana”, donde un grupo de perso-nas, entre ellos personal de la Aso-ciación, quiso correr por la FQ y deese modo ayudar a divulgar laenfermedad.

La Asociación Murciana relata lasúltimas actividades realizadas por la FQ

Voluntarios durante la celebración de los Derechos del Niño.

Durante la velada, los asis-tentes pudieron disfrutarde la actuación de

Chuchín Ibañez y los CharrosNavarros y participar en sorteosde regalos donado por distintoscolaboradores. Contamos con lapresencia de médicos como Ser-gio Aguilera, Laura Moreno yFélix Sánchez Valverde, al quese le otorgó el reconocimiento

como Socio Honorifico a su tra-yectoria profesional con nuestraasociación. También al cuerpode Bomberos de Logroño se leotorgó el reconocimiento por sucolaboración con nosotros.

Queremos agradecer a todoslos asistentes su colaboracióncon nuestra asociación. Yaempezamos a preparar la IIICENA BENÉFICA 2016.

NavarraÉxito de la II CenaBenéfica de la Asociación

Imagen de la II Cena Benéfica de la Asoc. Navarra de FQ.

Nuestra presidenta CristinaMondragón ha accedido alcargo de vicepresidenta de

COCEMFE en Navarra y ya repre-senta a todos nuestros asociadosen reuniones con las autoridadesde la Comunidad con el fin de rei-vindicar nuestras necesidades. Lacandidatura de la mano de ALCERNAVARRA hace hincapié en lasdiscapacidades orgánicas siempremenos visibles que las físicas.

El alcalde de Pamplona, Enri-que Maya, ha recibido este vier-nes en su despacho de la CasaConsistorial al presidente de laFederación de Asociaciones dePersonas con Discapacidad Físicay Orgánica (COCEMFE Navarra),Manuel Arellano, que ha acudidoacompañado por la vicepresidentade la entidad, Cristina Mondragón.

CristinaMondragónnombradavicepresidentade COCEMFENavarra

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Cristina, en el centro, juntocon otros miembros deCOCEMFE Navarra.

Una nueva alegría paranuestra Asociación y unrayo de esperanza para

nuestro futuro. Bienvenida Noa,y enhorabuena a sus padres,Patxi y Marta.

Primera niña navarra nacidade un adulto con FQ

Marta, Patxi y la pequeña Noa.

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El teólogo alemán Jürgen Moltmann es el autorde este punzante texto que invita a la reflexión:”Mientras nuestro futuro lleve a otros hombres a

la desesperación, mientras nuestro bienestar signifiquela pobreza para otros, mientras nuestro “crecimiento”destruya la naturaleza, no será la esperanza, sino laangustia nuestra compañera”.

La esperanza crecerá en nosotros en la medida enque ejercitemos la solidaridad. Sólo una sociedad soli-daria puede abrir puertas a la esperanza. Si hasta por“egoísmo” deberíamos ser solidarios con los pueblosdel Tercer Mundo, con mucho más motivo deberíamosserlo entre compañeros del mismo movimiento asociati-vo y sin dudar la solidaridad entre las Asociaciones FQ,que deben estar coordinadas por la Federación Españo-la de FQ. Como vasos comunicantes, nos empeñare-mos en hacer fluir la ayuda y solidaridad entre asocia-ciones elevando sus esperanzas en alcanzar susproyectos en tiempos de desconocidas dificultades.

La insolidaridad, por el contrario, es nuestra tumbaasociativa. A corto plazo puede proporcionarnos placero beneficios, pero a la larga resultarán para nosotrosdesastrosamente insostenibles. Sin solidaridad elmundo asociativo no tiene salida posible.

El novelista británico Aldous Huxley dejó escritoeste pensamiento que hoy traigo a la Revista FQ:“Gracias a las palabras, hemos sido capaces de

mostrarnos superiores a los brutos; y gracias a las pala-bras, a menudo nos hemos hundido al nivel de los demo-nios”.

La ambivalencia de la palabra es clara y manifiesta.Su cara y cruz son patentes. La palabra como manifesta-ción expresiva de nuestro pensamiento libre es un donmaravilloso que nos coloca muy por encima de los ani-males. Ahora bien, esta misma palabra puede degradar-nos, puede hundirnos al nivel de los demonios, comodice textualmente Huxley. Cuida con esmero la palabra yúsala siempre adecuadamente. La palabra es siempreuna espada de doble filo: puede curar o puede matar.

No resulta fácil dominar los impulsos en momentoscríticos de episodios de Fibrosis Quística ni para los quela padecen, ni para sus familiares como tampoco paralos miembros que colaboran en las Asociaciones de FQ,y frecuentemente también difícil para profesionales rela-cionados con el entorno de la Fibrosis Quística.

Tu palabra puede consolar, ayudar y orientar al próji-mo, pero esta misma palabra mal empleada puede fasti-diarle y hundirte a ti en la degradación más espantosa.

No malgastes tu palabra.

La esperanza como fruto dela solidaridad

La ambivalencia de la palabra

Reflexiones

por V

icente Costa M

e impresionó leer este proverbio, precisamentedespués de conocer la noticia de la muerte dealgún indigente cobijado en un cajero bancario.

“El pobre es un extranjero en su patria”.El que no tiene nada, el que deambula errante por la

ciudad con unas cuantas bolsas de plástico a cuestas, dala impresión de ser “un extranjero” en su patria. Nadie lehace caso. La gente pasa de largo. Algunos, pocos, separan y le dan una limosna. El notarse “extranjero”,extraño en su propia ciudad, en su propio país, ha deproducir un sentimiento de terrible soledad y desamparo.

Guardando las enormes distancias, se me vino a lamente el compañero miembro de una de nuestras Aso-

ciaciones de FQ que, después de muchos años, quizásdespués de algunos intentos, no logra sentirse integradoy formando parte de pleno derecho del colectivo FQ.

Sería el colmo que tan solo uno de nuestros asocia-dos FQ llegara a sentir esa misma sensación de “extran-jero” estando junto y con el resto de asociados.

Pero como múltiples y desconocidas han sido lascausas que han podido conducir al mendigo a esta situa-ción extrema, nosotros debemos cuidar y vigilar el com-portamiento, por acción o por omisión, de alguno de loscomponentes de nuestra asociación o entorno hospitala-rio para descubrir y evitar que alguien pudiera “sentirseextranjero en su propia Asociación”.

El pobre es un extranjero en su patria

Abel Hermant afirmó: “La felicidad es la alegría delos demás”. Cuando trabajo para proporcionaralegría a los demás, consigo la auténtica felici-

dad. La felicidad no tiene nada que ver con el egoísmo.La felicidad es siempre sinónimo de donación generosa ygratuita a los otros.

La felicidad se alcanza cuando soy capaz de alegrar-me con la alegría de los otros. El ejemplo más evidentede este tipo de felicidad es el de una madre: la alegría desus hijos constituye su felicidad más profunda.

Tu felicidad será siempre proporcional a la alegríaque seas capaz de proporcionar a los demás. Es unaecuación que nunca falla. Las personas más felices sonaquellas que sirven gratuita y generosamente a otros.

Dentro de los movimientos asociativos podemosencontrar personas que responden fielmente a este con-cepto y las hay, y muchas, en nuestras Asociaciones deFibrosis Quística. Comprobamos que algunos compañe-ros están siempre dispuestos a hacer algo por los demáspero, eso sí, con alegría, con la sonrisa y en cadamomento.

La fuente, por tanto, de la felicidad es la autodona-ción, nunca el acaparamiento egoísta.

La mística de la felicidad consiste en comprender quelo que el árbol tiene de florido vive de lo que tiene sepul-tado. En la medida en que seas capaz de sepultar tuegoísmo y entregarte sin reservas a otros, florecerá en tiel árbol frondoso de la felicidad.

La mística de la felicidad

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CienciaLa Fibrosis Quística se beneficia deuna nueva investigación hecha sobremini-pulmones creados en laboratorios

En la actualidad, para podermostrar algún componenteprometedor al abordar la

enfermedad, los investigadorestienen que trabajar con animales,como los ratones de laboratorio.Sin embargo, muchos fármacoscandidatos que pasan estas prue-bas son posteriormente rechaza-dos, y algunos que no las pasanpodrían ser eficaces en los sereshumanos. Esto produce retrasos,aumento de costes y pérdida deoportunidades para el desarrollode nuevos tratamientos se necesi-tan urgentemente.

Las células madre son célulasque tienen el potencial de conver-tirse en cualquier célula del cuer-po. Los científicos han desarrolla-do diversas formas de conseguiresta transformación. Los avancesen este campo son prometedorescomo vía para crear modelos rea-les de tejido humano derivado decélulas humanas - estos son losllamados "organoides" o "mini-ór-ganos."

Por ejemplo, recientemente seinformó sobre un estudio que de-mostró cómo un nuevo sistema decultivo organoide 3D prometetransformar la investigación y tra-tamientos de cáncer de páncreas.

Y en otro informe anterior, des-cribimos cómo los científicos crea-ron organoides completamentefuncionales del intestino humano.

Ahora, un equipo de la Univer-sidad de Cambridge en el ReinoUnido ha creado con éxito "mini-

pulmones", con la finalidad de in-vestigar sobre ellos y probar nue-vos fármacos para luchar contra lapulmonar fibrosis quística.

Mini-pulmones creados a par-tir de tejido de la vía aérea distal

Ahora, escribiendo en la re-

vista "Células madre y Desarro-llo", un equipo de la Universidadde Cambridge en UK describecómo consiguieron crear "mini-pulmones", con la finalidad dede avanzar con la investigacióny experimentar con nuevos fár-macos para fibrosis quística.

Utilizando células madre de

Fuente: Catharine Paddock PhD - Medical News Todaywww.medicalnewstoday.com/articles/291187.php

Los científicos recrearon condiciones similares a las que se dan cuandoel embrión humano desarrolla diferentes tipos de tejido pulmonar.Créditos de la imagen: Nick Hannan. Universidad de Cambridge.

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Cienciapacientes con fibrosis quística,los científicos crearon "organoi-des" de la parte distal del tejidodel pulmón, aquella donde seproduce el intercambio de gases.El director del estudio, el DRNick Hannan, explica:

"En cierto modo, lo que he-mos creado son mini-pulmones.Aunque solo representan la par-te distal del tejido pulmonar, hansido creados a partir de célulashumanas, por lo tanto son mu-cho más fiables para la investi-gación que por ejemplo los rato-nes de laboratorio, los podemosutilizar para ampliar nuestro co-nocimiento sobre enfermedadesserias como, en este caso, la fi-brosis quística".

La fibrosis quística es una en-fermedad en la cual los pulmo-nes producen demasiado mocoespeso causando problemasrespiratorios y aumentando elriesgo de infección respiratoria.La enfermedad es monogénica,esto quiere decir que se producedebido a un gen defectuoso,aunque la mutación puede cam-biar según la persona.

Los recientes avances en lostratamientos están ayudando aprolongar la vida de las perso-nas con fibrosis quística, quetienden a tener una esperanzade vida media más corta.

Los “organoides” imitan eltejido pulmonar de la mutaciónmás común de la enfermedad

Para su estudio, el Dr. Han-nan y sus colegas, del Consejode Investigación Médica del Ins-tituto Cambridge de Células Ma-dre, generaron células madre apartir de las células de la piel delos pacientes con la mutaciónmás común de la fibrosis quísti-ca que surge de un defecto en elgen CFTR, conocida como lamutación delta-F508. Esta muta-ción está presente en 3/4 partesde las personas con FQ en Rei-

no Unido.El equipo reprogramó las cé-

lulas de la piel para llevarlas aun estado conocido como "pluri-potencia inducida", convirtiéndo-las en células madre prepara-das para convertirse encualquier tipo de célula en elcuerpo.

Utilizando las células pluripo-tentes inducida, el equipo vuelvea crear condiciones similares alo que ocurre cuando el embriónhumano desarrolla distintos tiposde tejido pulmonar - un procesollamado "gastrulación".

Durante este proceso, el em-brión desarrolla el endodermo,los pulmones y distintos tejidos,incluyendo los más lejanos delpunto de origen (el tejido distalmencionado anteriormente), eltejido distal de las vías respirato-rias donde se intercambian losgases entre el cuerpo y el medioambiente.

El tejido distal es a menudo laparte de los pulmones causantede problemas en enfermedadescomo la fibrosis quística, algu-nas formas de cáncer de pulmóny enfisema.

Los mini-pulmones dieronbuenos resultados demostrandoel mal funcionamiento del canal

del cloro

En personas con la mutacióndelta-F508, la proteína CFTR enel tejido de las vías respiratoriasno se pliega correctamente porlo que no se expresa correcta-mente en la superficie de la célu-la. Esto interrumpe la función delcanal de cloro.

Los canales de cloruro sonproteínas que forman poros en lasuperficie de la célula que permi-ten que los iones de cloro entreny salgan libremente de la célula.Si no funcionan correctamente,esto provoca que el moco se es-pese, lo que lleva a dificultadesen la respiración y mayor riesgo

de infección bacteriana.Para probar los mini-pulmo-

nes replica de los de pacientescon la mutación Delta-F508, seusó un colorante fluorescentesensible al cloro. Con la ayudadel colorante fueron capaces dedemostrar que en comparacióncon las células sanas, las de losmini-pulmones habían restringi-do el movimiento de cloro.

El equipo utilizó el sistema decolorante y los mini-pulmonespara mostrar que la adición deuna pequeña molécula ayudó alas células enfermas a movilizarmás fácilmente el cloro, igualque las células sanas. Dr. Han-nan concluyó:

"Estamos seguros de queeste proceso puede ser amplia-do para que podamos detectardecenas de miles de compues-tos y desarrollar mini-pulmonescon otras enfermedades, comoel cáncer de pulmón y la fibrosispulmonar idiopática. Esto es mu-cho más práctico, proporcionarádatos más fiables y de una formamás ética que el uso de anima-les para la investigación".

La mayor parte de la financia-ción para el estudio proviene delConsejo Europeo de Investiga-ción, Centro de InvestigaciónBiomédica de Cambridge y laFundación Evelyn.

Al mismo tiempo, MedicalNews Today ha tenido conoci-miento sobre un nuevo estudioen la Universidad de Texas enAustin, la cual ha desarrolladoun nuevo test para la causa máscomún de infección potencial-mente mortal en pacientes confibrosis quística, la bacteria lla-mada Pseudomonas aeruginosa.

El nuevo método se replica elambiente exacto en el que labacteria se propaga en el mocode los pulmones de una personacon fibrosis quística, permitiendoque los genes que parecen sernecesarios para su superviven-cia puedan ser identificados.

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Novedades en el tratamiento de la FibrosisQuística: colistimetato de sodio en polvo seco

El Colistimetato de Sodio(CMS) es un antibacterianopolipéptido cíclico que se de-

riva de Bacillus polymyxa var. colis-tinus y pertenece al grupo de la poli-mixina. Las polimixinas actúandañando la membrana celular y losefectos fisiológicos resultantes sonletales para la bacteria. Las polimixi-nas son selectivas para las bacte-rias gram-negativas, que tienen unamembrana externa hidrofóbica.

El ensayo clínico de Fase 3 fueun estudio aleatorizado, abierto, concomparador activo que comparó laeficacia de 1.662.500 UI de polvoseco de colistimetato de sodio parainhalación con una solución para in-halación con nebulizador de 300mg/5 ml de tobramicina en 380 su-jetos con fibrosis quística documen-tada complicada por una infecciónpulmonar crónica por Pseudomonasaeruginosa. Los sujetos eran de 6años de edad o mayores y teníanun VEF1 % teórico del 25-75%. Serequirió también que todos los suje-tos hubieran completado con éxitoun mínimo de dos ciclos de habitua-ción a la solución de tobramicinanebulizada antes de la aleatoriza-ción. Los sujetos fueron asignadosaleatoriamente para recibir una cáp-sula de 1.662.500 UI de colistimeta-to de sodio, dos veces al día o 300mg de tobramicina, dos veces aldía. Cabe señalar que el tratamientono se interrumpió cuando los pa-cientes recibieron tratamiento con-comitante con antibacterianos porvía parenteral.

La eficacia se midió por el cam-bio en el VEF1 % teórico respectoal valor inicial después de un perio-do de tratamiento de 24 semanas.Dando unos resultados de no infe-rioridad entre ambos productos. Elobjetivo secundario en el que se

analizaba la calidad de vida, de-muestra mejores resultados en losenfermos tratados con Colistimetatode Sodio frente al grupo de pacien-tes del grupo de Tobramicina (Free-dom study; Schuster A, Haliburn C,Doring G et al. Thorax 2013;68:344-50). El análisis de las reaccionesadversas, en este mismo estudiodemuestra que la mayoría de las re-acciones adversas fueron leves-moderadas y se resolvieron sin se-cuelas y los efectos adversos gra-ves fueron más frecuentes en elgrupo de Tobramicina.

Las conclusiones del estudio de-muestran que Colistimetato de So-dio en polvo seco está indicadopara el tratamiento de infeccionespulmonares crónicas debidas a P.

aeruginosa en pacientes con FQ ≥ 6años, con una administración deuna cápsula, dos veces al día, me-diante el inhalador Turbospin. Estedispositivo es de fácil limpieza,transporte y mantenimiento – Re-cambio del inhalador mensualmen-te. Baja tasa de resistencia frente aP. aeruginosa en comparación contobramicina y buen perfil de seguri-dad y tolerabilidad. (Freedom study;Schuster A, Haliburn C, Doring G etal. Thorax 2013; 68:344-50. Fichatécnica del producto).

Presentación: Cada envase con-tiene 56 cápsulas y 1 inhalador Tur-bospin, suficiente para 4 semanasde tratamiento.

Guillermo Sellers. Directormédico de Actavis Pharma Iberia.

Ciencia

Medicamento Colobreathe.

Dispositivo Turbospin

Próximo lanzamiento en España. Para más información consulte con su médico.

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Asociación Andaluza de Fibrosis QuísticaMaría Fuensanta Pérez QuirósC/ Bami, nº 7 - 2º D. 41013 SEVILLATel.: 954705705. Fax: 954705706. E-Mail:info@fqandalucia.org. Web: www.fqandalucia.orgAsociación Aragonesa de Fibrosis QuísticaCristina Simal LapiedraC/ Julio García Condoy, nº 1, local 250018 ZARAGOZA Tel.: 976522742.E-mail: fqaragon@hotmail.comWeb: www.fibrosisquistica.org/aragonesaFacebook: Fibrosis Quística AragónAsociación Asturiana contra la Fibrosis QuísticaNatalia Gutiérrez ÁlvarezHotel de Asociaciones, Avda. de Roma nº2. 33013 OVIEDOTel.: 985 96 45 92 Fax: 984 18 72 90.E-Mail: fq@fqasturias.orgAsociación Balear de Fibrosis QuísticaJorge Busquets Méndez de SotomayorC/ Dinamarca, nº 9. 07015 PALMA DEMALLORCA. Tel.: 971733 771 y Fax: 971283 267.E-Mail: fqbalear@respiralia.org Web: www.respiralia.orgAsociación Canaria contra la Fibrosis QuísticaFelicidad Blanca González MartínC/ Sorolla, 16, 183. 35100 San Bartolomé de TirajanaGRAN CANARIA. Tel.: 609508331 y 928722081Asociación Cántabra de Fibrosis QuísticaAntonio Magaldi RuizCardenal Herrera Oria, 63, interior. 39011 SANTANDERTel.: 942 321 541. E-Mail: fibrosis@fqcantabria.orgWeb: www.fqcantabria.orgAsociación Castellano-Leonesa de Fibrosis QuísticaLuís Ángel Labajo DíezC/ Batuecas, nº 24 (Colegio Conde Ansúrez)47010 VALLADOLID. Tel.: 619500397.E-Mail: fibrosisquisticacyl@gmail.comAsociación Castellano-Manchega de Fibrosis QuísticaAna Mª Perona MarchanteC/ Compuertas, 5. El Provencio. 16670 CUENCATel.: 967165064. E-Mail: fqcmancha@gmail.comAssociació Catalana de Fibrosi QuísticaCelestino RayaPasseig Reina Elisenda de Montcada nº 5. 08034 BarcelonaTel. y Fax.: 93 427 22 28. www.fibrosiquistica.org.E-Mail: fqcatalana@fibrosiquistica.org.

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