But. Soc. Cat. Pediatr., 44, 361-385, 1984

RESULTADOS DE UNA PRIMERA REVISIÓN GENERALDE ESPINAS BÍFIDAS

A. Marqués Gubern J. M. Lafuentei V. Martínez Ibáñez

con la colaboración de los Dres.:R. Casanelles (Barcelona). Centro de Informática

L. Martín Sanz (Madrid). Hospital Provincial de la DiputaciónC. Miguelez Lago (Málaga). Hospital Materno-Infantil Carlos Haya

J Rodc Salas (Barcelona). Hospital San Juan de DiosR. Varela Cives (Santiago de Compostela). Hospital General de Galicia

Introducción

Al encomendarnos la «Sociedad Española para el Estudio e Investi-gación de la Espina Bífida» un trabajo de recopilación, con la mayor baseestadística, lo primero a realizar fue la conexión con todos los Serviciosde Cirugía Infantil del Estado Español, para informarles del anteproyectoy apreciar su grado de aceptación, ya que era la primera vez que se poníaen marcha, a nivel de Espinas Bífidas, un trabajo de este tipo.

Ante la respuesta masiva y afirmativa de los Servicios se dio el si-guiente paso, que consistió en la estructuración de la recogida de datos,es decir, en la ordenación del proyecto.

El presente trabajo es, pues, el resultado de este estudio, la formade llevarlo a cabo y los resultados obtenidos.

(*) Jefe Sección de Cirugía Pediátrica. Jefe de la Sección de Espinas Bífidas.(**) Médicos Adjuntos del Departamento de Cirugía.Ponencia presentada al II CONGRESO DE ESPINA BIFIDA, celebrado en SANSEBASTIAN (1984).

361

FECHA DE RECEPCION: SERVICIO:N.° REGISTRO: CASUISTICA DEL SERVICIO:

APELLIDOS: NOMBRE:Fecha nacimiento: Edad actual:Ciudad: Provincia:Fecha intervención: Hospital:0-12 horas 12-24 horas 2.° día 3 •0 día 4.° día másComplicaciones:Neonatales Hidrocefalia Urológicas Relacionadas con intervención

DATOS FAMILIARES

1. Procedencia de los padres:

2. Antecedentes de los padres:Padre:Madre:Número de hijos: Abortos:Malformaciones anteriores: Anencefalia Espina Bífida Otras

3. Embarazo n.° Duración:Fármacos ingeridos:Determinación alfa-feto-proteína:Otros análisis realizados:

4. Parto: Peso al nacimiento:Hospital:

DATOS DE LA MALFORMACION

1. Forma anatomo-patológica:Ulcerada

Meningocele Mielomeningocele PerforadaNo ulcerada

Lipomeningocele Esp. Bífida oculta

2. Altura de la lesión:D6- D7- D8- D9- D10- D11- D12- Li- L2- L3- L4- L5- Si- S2- S3- S4- S5-

VALORACION NEUROLOGICA

1. Estudio neurológico (resumen):2. Estudio Electromiográfico:

FIGURA 1

362

VALORACION NEUROQUIRURGICA

1. Hidrocefalia: si no ¿Es portador de válvula? si no Tipo:2. Técnica de colocación: ventriculo-atrial ventriculo-peritoneal3. Edad de colocación:4. Complicaciones:

Infecciones:Alargamientos:Cambios de sistema:Derivación externa:Otras complicaciones:

5. Situación actual de la hidrocefalia:

VALORACION UROLOGICA

1. Edad del niño en la primera revisión urológica:2. Infecciones urinarias:

cada mes: cada 2 meses: cada 3 meses: cada 4 meses: siempre3. Informe U.I.V. (resumen de las exploraciones realizadas):4. Informe del Cistograma:5. Informe de Urodinamia:6. Cateterismo intermitente: si no

eilia mejorado con cateterismo?: si no7. Intervenciones realizadas:

Antirreflujo uni bil Derivación urinaria uni bilUreterostomia cutánea uni bil Cistostomia siOtras observaciones:

8. Función renal actual y situación real:

VALORACION MENTAL

1. Test Mental y evolución (resumir la evolución):2. Datos de escolaridad: Tipo de Colegio: especial normal

Rendimiento según la familia: bueno regular maloRendimiento según el colegio: bueno regular malo clases especiales

VTLORACION ORTOPEDICA

1. Situación de la columna: cifosis escoliosis ambas2. Caderas: normal lux. uni lux. bil3. Pies:4. Intervenciones realizadas (todas):5. Informe de rehabilitación:6. Prótesis y ortesis:

OTROS DATOS DE INTERES QUE PUEDEN APORTARSE

FIGURA 1 (cont.)

363

Material y métodos

En primer lugar se confeccionó una ficha (fig. 1) en la que se detalla-ron los temas mas interesantes, por apartados, sobre la filiación, antece-dentes, tipo de malformación neurología, neurocirugía, urología, ortopedia,psicología y finalmente un capítulo para indicar los datos de tipo socialo médico que rodeaban a la espina bífida. Esta ficha fue enviada a las per-sonas más interesadas y con experiencia para que realizaran las correccio-nes que creyeran más oportunas y posteriormente se remitió a los Servi-cios que habían apoyado el proyecto.

La encuesta fue realizada por el Dr. L. Martín Sanz del Hospital Pro-vincial de la Diputación (Madrid), el Dr. C. Miguélez Lago, del HospitalMaterno-Infantil Carlos Haya (Málaga), el Dr. J. Rodó Salas del Hospitalde San Juan de Dios (Barcelona), y por el Dr. R. Varela Cives, del HospitalGeneral de Galicia (Santiago de Compostela), que nos remitieron 47, 51,67 y 29 casos respectivamente, con la colaboración de 50 casos de la ClínicaInfantil del Valle de Hebrón (Barcelona), 244 casos en total.

Con la imprescindible ayuda del Dr. R. Casanelles (Barcelona), quetransformó la ficha en un programa de informática, todos los datos fueroncomputados al ordenador Sord, con las lógicas dificultades que se deri-varon de la disparidad en la confección de las fichas.

Resultados y discusión

En esta primera revisión hemos intentado conocer la situación de losniños afectos de espina bífida y los problemas que han presentado, descar-tando los fallecidos y la mortalidad. Es decir se ha querido conocer elestado de los pacientes y sus complicaciones en el momento actual, olvi-dándonos de mortalidades y supervivencias que en la actualidad no nosinteresan. Con esta idea básica se enfocó el estudio.

Lo primero que nos sorprendió fue la misma proporción de varonesy hembras (50,2 % sexo masculino y 49,8 °/o femenino), cuando siemprehabíamos creído que existía un notable aumento en la proporción feme-nina en las malformaciones del sistema nervioso central.

La edad se ha agrupado mayoritariamente entre los 3 y 12 arios conunos aumentos a los 3, 4, 8 y 10 (fig. 2).

Las complicaciones de la primera intervención fueron 60 (fig. 3) y sepresentaron en 48 niños (19,9 9/o) entre las que destaca la hidrocefalia in-mediata (48,3 °/o) y las alteraciones relacionadas con la intervención (26,6 %)refiriéndose principalmente a problemas de cicatrización, infectivos y téc-nicos. El bajo índice de complicaciones operatorias habla muy a favor de

364

(") NUMERO TOTAL DE CASOS: 244

AÑOS % (")

1 2 0,82 9 3,63 21 8,64 20 8,15 17 6,96 17 6,97 14 5,78 30 12,29 14 5,710 22 911 18 7,312 18 7,313 10 414 9 3,615 9 3,6

16-20 11 4,5

+20 3

FIGURA 2

COMPLICACIONES

NUMERO DE CASOS: 244NO CONSTA: 2TOTAL: 242

CASOS SIN COMPLICACIONES: 194 80,1CASOS CON COMPLICACIONES: 48 19,9

(*) NUMERO TOTAL DE COMPLICACIONES: 60

% ( *)

NEONATALES: 4 6,6HIDROCEFALIA: 29 48,3UROLOGICAS: 7 11,6RELACIONADAS INTERVENCION: 16 26,6SEPSIS: 4 6,6

FIGURA 3

365

los Servicios de Cirugía Pediátrica que demuestran tener un alto niveltécnico y de control. Todos los problemas que se han desarrollado entrandentro de los límites de la normalidad.

Se ha iniciado un estudio epidemiológico por provincias y capitalesdel origen de estos niños, procedencia del padre y de la madre, lo quequiere significar que si todos los Servicios de España contestaran estaencuesta, se podría realizar un perfecto estudio epidemiológico del lugarde nacimiento y de la procedencia de los padres de los niños afectos deespina bífida (figs. 4, 5, 6 y 7). Sería verdaderamente interesante que esta

PROCEDENCIA E.B.

(") NUMERO TOTAL CASOS: 244

N % N %(*)

ALAVA 0 0 MURCIA O OALBACETE 1 0,4 NAVARRA O OALICANTE 1 0,4 ORENSE 3 1,2ALMERIA O O OVIEDO O OAVILA O O PALENCIA O OBADAJOZ 1 0,4 PALMAS LAS O OBALEARES 3 1,2 PONTEVEDRA 13 5,3BARCELONA 96 39,3 SALAMANCA O OBURGOS O O S.C. TENERIFE O O

CACERES O O SANTANDER 1 0,4CADIZ O O SEGOVIA O OCASTELLON O O SEVILLA 1 0,4CIUDAD REAL O O SORIA O OCORDOBA O O TARRAGONA 5 2CORUÑA LA 10 4 TERUEL 1 0,4CUENCA O O TOLEDO O OGERONA 4 1,6 VALENCIA O OGRANADA 3 1,2 VALLADOLID O OGUADALAJARA O O VIZCAYA O OGUIPUZCOA O O ZAMORA O OHUELVA O O ZARAGOZA O OHUESCA 1 0,4JAEN 1 0,4 MELILLA O OLEON 4 1,6LERIDA 1 0,4 EXTRANJERO O OLOGROÑO O OLUGO 4 1,6MADRID 43 17,6MALAGA 47 19,2

FIGURA 4

366

PROCEDENCIA PADRE E.B.

(*) NUMERO TOTAL CASOS: 244

N % N %

ALAVA O O MURCIA O OALBACETE 1 0,4 NAVARRA 1 0,4ALICANTE 1 0,4 ORENSE 3 1,2ALMERIA O O OVIEDO O OAVILA 2 0,8 PALENCIA O OBADAJOZ 2 0,8 PALMAS LAS 1 0,4BALEARES 3 1,2 PONTEVEDRA 13 5,3BARCELONA 98 40,1 SALAMANCA 2 0,8BURGOS O O S.C. TENERIFE O OCACERES O O SANTANDER 1 0,4CADIZ 1 0,4 SEGOVIA 3 1,2CASTELLON O O SEVILLA 7 0,8CIUDAD REAL 2 0,8 SORIA O O

CORDOBA 3 1,2 TARRAGONA 5 2CORUÑA LA 10 4 TERUEL 1 0,4CUENCA 1 0,4 TOLEDO 2 0,8GERONA 4 1,6 VALENCIA O OGRANADA 3 1,2 VALLADOLID O O

GUADALAJARA O O VIZCAYA O OGUIPUZCOA O O ZAMORA 1 0,4HUELVA O O ZARAGOZA O OHUESCA 1 0,4JAEN 1 0,4 MELILLA 1 0,4LEON 3 1,2LERIDA 1 0,4 EXTRANJERO 1 0,4

LOGROÑO O O

LUGO 4 1,6MADRID 20 3,1MALAGA 46 18,8

FIGURA 5

encuesta se pudiera realizar a nivel nacional, con unos fines absolutamenteestadísticos para efectuar el estudio. Sabemos cuáles son los Centros Pe-diátricos y su área de influencia y por ello podríamos abarcar todas lasregiones y provincias. Esta investigación podría estar avalada por la «So-ciedad Española para el Estudio e Investigación de la Espina Bífida». Portanto el trabajo está realizado, el programa íntegro para continuar la en-

367

PROCEDENCIA MADRE E.B.

(*) NUMERO TOTAL CASOS: 244

N % (*) N % (")

ALAVA O O MURCIA O OALBACETE 1 0,4 NAVARRA O OALICANTE 1 0,4 ORENSE 3 1,2ALMERIA 0 0 OVIEDO 1 0,4AVILA 2 0,8 PALENCIA O OBADAJOZ 2 0,8 PALMAS LAS O OBALEARES 3 1,2 PONTEVEDRA 13 5,3BARCELONA 96 39,3 SALAMANCA 1 0,4BURGOS O O S.C. TENERIFE O OCACERES 2 0,8 SANTANDER 1 0,4CADIZ 1 0,4 SEGOVIA 2 0,8CASTELLON O O SEVILLA 1 0,4CIUDAD REAL O O SORIA O OCORDOBA 3 1,2 TARRAGONA 5 2CORUÑA LA 10 4 TERUEL 1 0,4CUENCA 1 0,4 TOLEDO O OGERONA 4 1,6 VALENCIA 1 0,4GRANADA 3 1,2 VALLADOLID O OGUADALAJARA O O VIZCAYA O OGUIPUZCOA O O ZAMORA 1 0,4HUELVA O O ZARAGOZA O OHUESCA 1 0,4JAEN 4 1,6 MELILLA O OLEON 4 1,6LERIDA 1 0,4 EXTRANJERO 1 0,4LOGROÑO 1 0,4LUGO 4 1,6MADRID 23 9,4MALAGA 46 18,8

FIGURA 6

cuesta y lo único que hay que hacer es ponerse en contacto con los dife-rentes Servicios para continuar el trabajo definitivamente.

Es importante y aquí reside toda la lucha de prevención en las ma-dres y padres de alto riesgo, conocer exactamente la historia anterior con

368

PROCEDENCIA PADRE + MADRE E.B.

(*) NUMERO TOTAL CASOS: 488

N %(*) N % ( *)

ALAVA O O MURCIA O OALBACETE 2 0,4 NAVARRA 1 0,2ALICANTE 2 0,4 ORENSE 6 1,2ALMERIA 0 0 OVIEDO 1 0,2AVILA 4 0,8 PALENCIA O OBADAJOZ 4 0,8 PALMAS LAS 1 0,2BALEARES 6 1,2 PONTEVEDRA 26 5,3BARCELONA 194 39,7 SALAMANCA 3 0,6BURGOS O O S.C. TENERIFE O O

CACERES 2 0,4 SANTANDER 2 0,4CADIZ 2 0,4 SEGOVIA 5 1CASTELLON O O SEVILLA 3 0,6CIUDAD REAL 2 0,4 SORIA O OCORDOBA 6 1,2 TARRAGONA 10 8CORUÑA LA 20 4 TERUEL 2 0,4CUENCA 2 0,4 TOLEDO 2 0,4GERONA 8 1,6 VALENCIA 1 0,2GRANADA 6 1,2 VALLADOLID O OGUADALAJARA O O VIZCAYA O OGUIPUZCOA O O ZAMORA 2 0,4HUELVA O O ZARAGOZA O OHUESCA 2 0,4JAEN 5 1 MELILLA 1 0,2LEON 7 1,4LERIDA 2 0,4 EXTRANJERO 2 0,4LOGROÑO 1 0,2LUGO 8 1,6MADRID 43 8,8MALAGA 92 18,8

FIGURA 7

el número de las malformaciones previas en relación al sistema nerviosocentral, ya que el índice de repetición existe y es un problema que estáen la mente de todos. En los antecedentes (fig. 8) destaca en los padresla presencia de 3 espinas bífidas anteriores y en las madres 2 casos dealcoholismo.

369

ANTECEDENTES PADRE

N

VERTIGO DE MENIERE: 0 0PARIENTE CON E.B.: 3 33,3SIFILIS: 0 0LITIASIS RENAL: 2 22,2NEFROPATIA: 2 22,2UTERO DOBLE: 0 0EPILEPSIA: 1 11,1ALTERACION CROMOSOMICA: 1 11,1POLIOMIELITIS: 0 0ALCOHOLISMO: 0 0(") TOTAL: 9

ANTECEDENTES MADRE

N oA (*)

VERTIGO DE MENIERE: 1 14,2

PARIENTE CON E.B.: 0 0

SIFILIS: 1 14,2

LITIASIS RENAL: 0 0

NEFROPATIA: 0 0

UTERO DOBLE: 1 14,2

EPILEPSIA: 0 0

ALTERACION CROMOSOMICA: 0 0

POLIOMIELITIS: 1 14,2

ALCOHOLISMO: 2 28,5

(") TOTAL: 7

FIGURA 8

370

FARM ACOS

PENICILINAS:

ANTITUBERCULOSOS: 3ANTISEPTICOS URINARIOS: 1

CARDIOTONICOS: 1

VASODILATADORES: 1

ANTIHEIVIETICOS: 1ANTIEPILEPTICOS: 1

ANSIOLITICOS: 2

ANALGESICOS - ANTI PIRETICOS: 3

ANTIINFLAMATORIOS: 1

VITAMINAS: 16HIERRO - MINERALES: 9

FIGURA 9

NUMERO HIJOS NUMERO ABORTOS

0: 0 0: 2271: 91 1: 122: 68 2: 53: 43 3: 04: 18 4: 05: 11 5: 06: 8 6: 07: 31: 128: 19: 1

NUMERO MALFORMACIONES ANTERIORES

TOTAL:SIN MALFORMACION:

241

235(*) CON MALFORMACION: 6

N(*)ANENCEFALIA: 1

E.B.: 5

OTRAS:

FIGURA 10

371

Los fármacos ingeridos durante el embarazo (fig. 9) no tienen ningúninterés estadístico, al igual que el número de hijos y de abortos. En cambioes importante señalar las malformaciones anteriores observadas de las

que 5 eran espinas bífidas y 1 anencefalia (fig. 10). El parto y el peso del

nacimiento tampoco tienen importancia (fig. 11) en relación a la incidencia

estadística.

TIPO DE PARTO

NORMAL: 205

DISTOCICO: 25

NO CONSTA: O

PESO NACIMIENTO

MENOR DE 1000 GRS.: 2

1000 - 1500 GRS.: 3

1500 - 2000 GRS.: O

2000 - 2500 GRS.: 5

2500 - 3000 GRS.: 55

MAS DE 3000 GRS.: 172

FIGURA 11

372

Las formas anatomo-patológicas nos confirman lo ya conocido: el 88 %son formas graves y el 12 % restante formas benignas (meningocele, lipo-meningocele y espina bífida oculta). Con respecto a la altura de la lesión(fig. 12) se observa que más del 50 % de los casos estaban situados enL4-L5, que la lesión más alta era una D1 1 y la más baja una S4.

FORMAS ANATOMO-PATOLOGICAS

N

MENINGOCELE: 20 8,1

MIELOMENINGOCELE ULCERADO: 93 38,1NO ULCERADO: 118 48,3PERFORADO: 6 2,4

LIPOMENINGOCELE: 6 2,4

E.B. OCULTA: 1 0,4

ALTURA DE LESION

N wo

D 6: 0 0D 7: 0 0D 8: 0 0D 9: 0 0D 10 : O O

D 11 : 2 0,8D 12 : 6 2,4Li: 13 5,3L 2: 17 6,9L 3: 20 8,1L 4: 65 26,6L 5: 71 29Si: 27 11S 2: 19 7,7S 3: 2 0,8S 4: 2 0,8S 5: 0 0

FIGURA 12

373

VALORACION NEUROQUIRURGICA (1)

HIDROCEFALIA N

HIDROCEFALIA: 154 63,1NORMAL: 89 36,4NO CONSTA: 1 0,4TOTAL E.B.: 244

TIPO DE VALVULA (sobre 154 hidrocefalias)N

SIN VALVULA: 11 7,1HOLTER: 98 63,6PUDENZ: 19 12,3OTRAS: 26 16,8NO CONSTA: O O

TECNICA DE COLOCACION (sobre 143 válvulas)N

VENTRICULO-ATRIAL 81 56,6VENTRICULO-PERITONEAL: 60 41,9

EDAD COLOCACION (sobre 143 váluvlas)R.N. — 1 MES: 86 60,12 MESES: 21 14,63 MESES: 9 6,24 MESES: 9 6,25 MESE: 6 4,16 MESES: 3 27 MESES: 1 0,68 MESES: 1 0,69 MESES: O O

10 MESES: O O11 MESES: O O

1 AÑO: 1 0,62 AÑOS: 3 23 ANOS: 1 0,64 ANOS: O O

5 AÑOS: O O6 ANOS: O O

7 ANOS: O O

8 AÑOS: 1 0,69 AÑOS: O O

10 AÑOS: 1 0,611 ANOS: O O

12 AÑOS: O O

13 AÑOS: O O

14 AÑOS: O O

FIGURA 13374

Son interesantes los resultados obtenidos acerca de la problemáticaneuroquirúrgica: el 63 % de los niños presentaron una hidrocefalia (154casos), colocándose 143 válvulas (la mayoría Holter), de las que el 56 %eran ventrículo-atriales y el 75 % se implantaron durante los dos primerosmeses de la vida (fig. 13). Estas válvulas presentaron complicaciones enun 67 % sobre todo en lo que se refiere a alargamientos y cambios de sis-tema por diferentes obstrucciones o infecciones (fig. 14). Estas cifras de-muestran una cifra total de hidrocefalia algo baja en relación a las seriespublicadas (63 %), con una mayor proporción de válvulas ventrículo-atria-les en discordancia con las últimas publicaciones en que una mayoría secolocan peritoneales. El número de complicaciones entra dentro de loslímites de la normalidad.

VALORACION NEUROQUIRURGICA (3)

COMPLICACIONES (sobre 143 válvulas)

N oA

SIN COMPLICACIONES: 47 32,8

CON COMPLICACIONES: 96 67,1

TIPOS (sobre 153 complicaciones)

INFECCIONES: 12 7,8

ALARGAMIENTOS: 57 37,2

CAMBIOS SISTEMA: 65 42,4

DERIVACION EXTERNA: 7 4,5

OTRAS: 12 7,8

SITUACION ACTUAL (sobre 143 válvulas)

N

COMPENSADO: 143 100

DESCOMPENSADO: O O

FIGURA 14

375

El problema urológico se estudia en un 60 % de los casos durante laépoca de recién nacido y el 70 % tienen la orina infectada (fig. 15). El 75 %presentan una U.I.V. normal y entre las alteraciones halladas destaca unavejiga neurógena en el 98 % de los casos, el 16 % pielonefritis, 14 % uretero-hidronefrosis, 7 °A ectasias ureterales, 3,8 % duplicaciones pielo-ureteralesy 2 % hidronefrosis, con un 30 % de reflujos vesico-renales bilaterales ob-servados en el cistograma (fig. 16-17). Se han realizado 40 intervenciones

VALORACION UROLOGICA (1)

EDAD PRIMERA REVISION UROLOGICA

TOTAL PRIMERAS REVISIONES:TOTAL E.B.:

N 0/0

N

215 88,1244

RECIEN NACIDO: 129 601 MES: O O2 MESES: O O3 MESES: 29 13,44 MESES: O O5 MESES: O O6 MESES: O O7 MESES: O O8 MESES: O O9 MESES: 20 9,3

10 MESES: O O11 MESES: O O1 AÑO: O O2 AÑOS: O O3 AÑOS: 37 17,24 AÑOS: O O

INFECCIONES URINARIAS

N

NO INFECCIONES: 71 29CADA MES: 49 20CADA 2 MESES: 46 18,8CADA 3 MESES: O OCADA 4 MESES: O OSIEMPRE: 20 8,1ESPORADICAS: 58 23,7NO CONSTA: O O

FIGURA 15

376

VALORACION UROLOGICA (2): U.I.V.

TOTAL E.B.: 244NUMERO U.I.V.: 244NO CONSTA: 11(*) U.I.V. UTILES: 233

FUNCION RENAL NORMAL: 175 75,1RETARDADA: 6 2,5ESCASA: 1 0,4UNILATERAL: 0 0BILATERAL:

FUNCION RENAL ANULADA UNILATERAL: 0ANULADA BILATERAL: 0 0

VEJIGA NEUROGENA: 230 98,7ECTOPIA RENAL CRUZADA: 1 0,4RIÑON EN HERRADURA: 0 0

DUPLICIDAD PIELO URETERAL DCHA.: 1 0,4IZQUIERDA: 7 3BILATERAL: 1 0,4

ECTASIA URETERAL DERECHA: 1 0,4IZQUIERDA: 3 1,2BILATERAL: 13 5,5

PIELONEFRITIS DERECHA: 5 2,1IZQUIERDA: 3 1,2BILATERAL: 30 12,8

URETERO-HIDROFENOSIS DERECHA: 1 0,4IZQUIERDA: 3 1,2BILATERAL: 29 12,4

HIDROFENOSIS DERECHA: I 0,4IZQUIERDA: 1 0,4BILATERAL: 3 1,2

MEGAURETER DERECHO: 0 0IZQUIERDO: 0 0BILATERAL: 0 0

LITIASIS RENAL DERECHA: 0 0IZQUIERDA: 2 0,8BILATERAL: 0 0

FIGURA 16

377

VALORACION UROLOGICA (3): CISTOGRAMA

TOTAL CISTOGRAMAS: 244NO CONSTA: 36(*) CISTOGRAMAS UTILES: 208

CISTOGRAMA NORMAL: 149 71,6

NO REFLUJO VESICO-RENAL: O O

REFLUJO DCHA. 1." GRADO: O O

2.° GRADO: O O

3." GRADO: O O

4.° GRADO: O O

5.° GRADO: O O

REFLUJO IZQDA. 1." GRADO: O O

2» GRADO: O O3.'' GRADO: O O

4» GRADO: O O

5.° GRADO: O O

REFLUJO BILAT. 1." GRADO: O O

2.° GRADO: 29 13,93.'' GRADO: 16 7,64.° GRADO: O O

5» GRADO: 14 6,7

FIGURA 17

urológicas de las que 30 son derivaciones urinarias y 10 intervencionesantirreflujo. La situación final renal (fig. 18) era de insuficiencia renal enun 11,5 % de los pacientes, siendo sumamente interesante observar quelos 43 casos en que se ha realizado el cateterismo intermitente, han mejo-rado todos (fig. 19).

El hecho de que el 60 °A3 de los niños se controlen desde el punto devista urológico en la época de recién nacido, debe considerarse como unpaso importante en la prevención de las lesiones renales. Con ello conse-guimos, no sólo diagnosticar malformaciones renales muy frecuentes enestos niños, sino también tener un punto de partida para comparar conulteriores exploraciones. Destaca el 75 % de las U.I.V. normales con un

378

VALORACION UROLOGICA (5) - INTERVENCIONES REALIZADAS (40)

ANTIRREFLUJO UNILATERAL: 3 7,5BILATERAL: 7 17,5DERIVACION TRANSIGIVIOMEA: 19 47,5TIPO BRICKER (ILEON): 2 5URETERO-URETERAL EN «Y»:MAYLD: 1 2,5CONDUCTO COLONICO:URETEROSTOMIA CUTANEA UNiLATERAL: 1 2,5BILATERAL: 5 12,5CISTOSTOMIA: 2 5

OTRAS INTERVENCIONES (2)

N % (

NEFRECTOMIA DERECHA: 0 0IZQUIERDA: 1 50BILATERAL: 0 0

ESFINTER ARTIFICIAL:

RESECCION ENDOSCOPICA DE CUELLO: 1 50PIELOLITOTOMIA:URETEROLITOTOMIA:

CISTOLITOTOMIA:

VALORACION UROLOGICA (6) - FUNCION RENAL

N

FUNCION RENAL NORMAL: 210 86PATOLOGICA: 34 13,9(") TOTAL: 244

N

PIELONEFRITIS DERECHA: 0 0IZQUIERDA: 1 0,4BILATERAL: 5 2

INSUFICIENCIA RENAL MODERADA: 14 5,7CRONICA: 12 4,9GRAVE: 2 0,8

HIPERTENSION ARTERIAL: 3 1,2

LITIASIS RENAL: 2 0,8

FIGURA 18

379

VALORACION UROLOGICA (4)

CATETERISMO INTERMITENTE

N

SI CATETERISMO: 43 43,4NO CATETERISMO: 56 56,5NO CONSTA: 145

SI MEJORIA CAT. INTER.: 43 100NO MEJORIA CAT. INTER.: O O

FIGURA 19

98 0/0 de vejigas neurögenas, causantes fundamentales de todos los proble-mas urológicos de estos niños (infecciones, incontinencias, reflujos contodas sus complicaciones...). Hay que insistir, una vez más, en la bondaddel cateterismo intermitente que ha resultado beneficioso en el 100 % delos casos en que se ha efectuado, ya que con ello eliminamos el residuourinario ,la infección y que el niño vaya mojado todo el día. El cateterismointermitente ha hecho, además, desaparecer reflujos vesico-renales y hapermitido reconsiderar nuevamente aquellas intervenciones antirrefluj os,que estaban prácticamente contraindicadas en las espinas bífidas. Dentrodel capítulo de las intervenciones se observa un descenso de las derivacio-nes irreversibles que en la actualidad están cada día más proscritas, alser más efectivos los otros tratamientos.

El Test Mental se ha demostrado bueno o muy bueno en el 63 % delos casos (fig. 20) lo que significa que el 37 % restante presentaba un test

VALORACION MENTAL

TESTS MENTAL

O NUMERO TESTS:

N % (*)

171

( + 110) BUENO: 6 3,5(90 - 110) NORMAL-BUENO: 104 60,8(75 - 89) «BORDER UNE»: 37 21,6(50 - 74) DEBIL RECUP.: 18 10,5(— 50) DEBIL NO RECUP.: 6 3,5

FIGURA 20

380

bajo o muy bajo, con los consiguientes problemas familiares y de esco-laridad.

Valoración ortopédica: el 20 % de los niños estudiados presentaronalteraciones de la columna, el 56 % tienen unas caderas normales y el 70 %padecen deformidades en los pies. Sólo se habían realizado 4 intervencio-nes de columna, 76 sobre las caderas y 329 intervenciones en los pies(fig. 21) con una mayoría de rehabilitación hospitalaria. El 20 % tienenuna deambulación normal, el 51 °A una marcha independiente con pró-tesis, un 20 % marcha dependiente con prótesis y el 10 % restante unamarcha imposible (fig. 22).

Esta valoracion ortopédica nos muestra una cifra baja de lesiones enla columna y posiblemente cuando la estadística sea más abundante secomprobará un evidente aumento de cifosis, escoliosis o ambas lesionesconjuntamente. Las lesiones en cadera y en pies son normales en estosniños lo que da una alta cifra de intervenciones y reintervenciones.

VALORACION ORTOPEDICA (1)

SITUACION COLUMNA: (*) TOTAL: 242

wo (*)

NORMAL: 194 80,1

CIFOSIS: 10 4,1ESCOLIOSIS: 32 13,2

AMBAS: 6 2,4

SITUACION CADERAS: (*) TOTAL: 243

N % (*)

NORMAL: 137 56,3

LUXACION TOTAL UNILATERAL: 23 9,4

BILATERAL: 78 32

SUBLUXACION UNILATERAL: 1 0,4

BILATERAL: 4 1,6

DISLASIA ACETABULAR UNILAT.: O ODISLASIA ACETABULAR UNILATERAL: O O

BILATERAL: 1 0

NO CONSTA: 1 0

FIGURA 21

381

SITUACION PIES: (*) TOTAL: 241

N

NORMAL: 71 29,4EQUINOVARO REDUCTIBLE UNILATERAL: 11 4,5BILATERAL: 19 7,8EQUINOVARO IRREDUCT. UNILATERAL: 9 3,7BILATERAL: 98 40,6PIE TALUS UNILATERAL: 6 2,4BILATERAL: 19 7,8PIE CAVO UNILATERAL: 4 1,6BILATERAL: 2 0,8METATARSO VARO UNILATERAL: 2 0,8BILATERAL: O O

INTERVENCIONES COLUMNA: (*) TOTAL: 4

N

HARRINTON: 3 75OTRAS: 1 25

INTERVENCIONES CADERAS: (1 TOTAL: 76

TENOTOMIAS: 20 26,3OSTEOTOMIAS: 22 28,9SHARRARD: 31 40,7SALTER: 3 3,9

INTERVENCIONES PIES: (*) TOTAL: 329

CAPSULARES: 107 32,5ALARGAMIENTOS TENDINOSOS: 123 37,3TRANSPLANTES TENDINOSOS: 96 29,1STEINDLER: 3 0,9HEYMANNS: O O

FIGURA 21 (continuación)

382

INFORME REHABILITACION: (*) TOTAL: 163

DOMICILIARIA:HOSPITALARIA:

N % (*)

6499

39,260,7

PROTESIS - ORTESIS: (*) TOTAL: 196

N % (*)

INDEPENDIENTE CON PROTESIS: 113 57,6DEPENDIENTE CON PROTESIS: 60 30,6MARCHA IMPOSIBLE: 8 4SILLA DE RUEDAS: 15 7,6

FIGURA 22

La exploración neurológica (fig. 23) demostró que casi el 100 °/0 delos niños presentan una incontinencia de orina, junto a deformidades enlos pies y alteraciones motoras y sensitivas en las extremidades inferioresque dependen de la altura de la lesión. Corno ya se sabe, la altura de la le-sión fundamenta el pronóstico y así, el defecto dorsal o lumbar, es muchomas grave que el sacro.

Finalmente en el capítulo de los datos de interés de estos niños desta-can los 9 hijos normales en madres de alto riesgo (antecedente de hijoanterior con malformación del sistema nervioso central) después de alfafeto proteínas y amniocentesis normales. Es importantísimo realizar elscreening general a todas las embarazadas, pero mucho más lo es a todaslas de alto riesgo, por la posibilidad de repetición, corno ya hemos obser-vado en algunos casos.

Resum

Es realitza un estudi estadístic amb l'aportació de diferents Centresd'Espanya a través d'un programa d'ordinador.

S'analitzen els resultats obtinguts des de tots els punts de vista insis-tint en la importància d'un possible estudi epidemiológic, a nivell de l'Estatespanyol, en la prevenció, amb el diagnòstic precoç, de la malformació, ambels mitjans que tenim al nostre abast i els estudis de la funció renal,ortopédica i mental.

383

EXPLORACION NEUROLOGICA

0/0

D 12 PARALIS1S EXTREMIDADES INF.: 6 2,4INCONTINENCIA ESFINTERES: 6 2,4NIÑO INVALIDO: 6 2,4

L 1 PARALISIS EXTREMIDADES INF.: 9 3,6CON LUXACION CADERA: 9 3,6SIN LUXACION CADERA: 2 0,8INCONTINENCIA ESFINTERES: 11 4,5MARCHA DIFICIL REALIZACION: 10 4

L (2-3-4) PARALISIS ABD. EXT. CADERA: 37 15,1CON LUXACION CADERA: 46 18,8SIN LUXACION CADERA: 15 6,1MARCHA CON PROTESIS: 51 20,9INCONTINENCIA ESFINTERES: 72 29,5

L 5 MARCHA INDEPENDIENTE: 94 38,5NO MARCHA IDEPENDIENTE: 14 5,7CON LUXACION CADERA: 45 18,4SIN LUXACION CADERA: 63 25,8DEFORMIDADES PIES: 112 45,9INCONTINENCIA ESFINTERES: 132 54

S 1 MARCHA INDEPENDIENTE: 26 10,6INCONTINENCIA ESFINTERES: 26 10,6

S (2-3-4) INCONTINENCIA ESFINTERES: 26 10,6

NORMAL: 14 5,7

FIGURA 23

384

Resumen

Se realiza un estudio estadístico con la aportación de diferentes Cen-tros de España a través de un programa de ordenador.

Se analizan los resultados obtenidos desde todos los puntos de vista• insistiendo en la importancia de un posible estudio epidemiológico, a niveldel Estado Español, en la prevención con el diagnóstico precoz de la mal-formación con los medios que tenemos a nuestro alcance y los estudios dela función renal, ortopédica y mental.

Summary

A computerized statistical study was carried out based on data for-warded from various Centres in Spain. Results were analyzed from allpoints of view emphasizing the importance of a possible epidemiologicalstudy throughout the whole country based on the means presently available,for the prevention of malformations by early diagnosis, as well as studieson renal, orthopaedic and mental functions.

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