RETINOBLASTOMA

ES UN TUMOR MALIGMO DE LA RETINA EN DESARROLLO QUE SE PRODUCE EN LOS NIÑOS POR LO GENERAL ANTES DE LA EDAD DE 5 AÑOS, PUEDE SER MULTIFOCAL O UNIFOCAL.

EL 60% ES UNILATERAL CON UNA EDAD MEDIA DE DIAGNOSTICO DE 24 MESES.

EL 40% CON UNA EDAD DE DIAGNOSTICO DE 15 MESES

HEREDITARIOS: AMBOS OJOS

NO HEREDITARIOS: UN SOLO OJO NIÑOS MAYORES

ETIOLOGIA: MUTACION GEN RB1

ETAPAS:

RETINOBLASTOMA INTRAOCULAR, EL CA SE ENCUENTRA EN UNO O AMBOS OJOS , NO SE

HA DISEMINADO.

RETINOBLATOMA EXTRAOCULAR

RETINOBLASTOMA RECURRENTE

CLINICA:

LEUCOCORIA U OJO DE GATO MAUROTICO

ESTRABISMO

FONDO DE OJO CON UNA BUENA DILATACION PUPILAR

SIGNOS Y SINTOMAS FRECUENTES:

HIFEMA ESPONTANEO

HETEROCROMIA IRIS RUBEOSIS

CELULITIS ORBITARIA

NISTAGMUS

HEMORRAGIA VITREA

ANISOCORIA

ESTADIO EVOLUCION Y CLINICA:

PRECOZ ASINTOMATICO

ESTADO DE PRIMER SINTOMA CLINICO-LEUCOCORIA ESTRABISMO

INFLAMATORIO O HIPERTENSIVO

ESTADIO DE EXTENSION

MORFOLOGIA:

ENDOFITICO

EXOFILICO

INFILTRACION DIFUSA

DG:

FONDO DE OJO

EX.

RADIOGRAFIA SIMPLE

RMN

ANGIOFLUORESCENCIA

ESTUDIO ENZIMATICO Y CITOLOGICO DEL HUMOR ACUOSO

BIOPSIA

PUNCION LUMBAR DE MO

TAC: DENSIDAD MASA TUMORAL INTRAOCULAR

ECOGRAFIA-ECO A-PICOS ALTOS DE CALCIO----ECO B-MASA EN SI-

HISTOPATOLOGICO: ROSETAS DE FLEXNER-WINTERS TEINER-CELULAS DE DISTRIBUCION

RADIAL

DG DIFERENCIAL:

RETINOPATIA DE LA PREMATURIDAD-100 BILATERAL-RECIEN NACIDOS PESO DISMINUIDO

VITREO HIPERPLASICO PRIMARIO PERSISTENTE-90 UNILATERAL-NEONATO PESO NORMAL

RETINOBLASTOMA -3 BILATERAL, 18 MESES-NORMAL PESO

TTO:

EXTIRPACION DEL TUMOR, ENUCLEACION, RADIOTERAPIA, FOTOCOAGULACION, TERMOTERAPIA,

QUIMIOTERAPIA

METASTASIS: NERVIO OPTICO, PARPADOS, MO, HIGADO, PULMON

VIA LAGRIMAL:

PUNTOS LAGRIMALES

ESFINTER LAGRIMAL

CONDUCTO COMUN

SACOLAGRIMAL

CONDUCTO LACRIMONASAL

MEATO INFERIOR

TTO OBSTRUCCION ALTA: CONJUNTIVO DACRIO CISTO RINOSTOMIA

TTO OBSTRUCCION BAJA: DACRI CISTO RINOSTOMIA

PUPILA: AREA HUECA POR DONDE PASA LA LUZ

PARTES TRANSPARENTES: CORNEA, ACUOSO, IRIS, CRISTALINO, VITREO, RETINA

CATARATA

OPACIDAD DEL CRISTALINO-LEUCOCORIA

OJO AMPLIOPE: OJO SANO ANATOMICAMENTE QUE O CONSIGUE MEJORAR CON LENTES Y HAY

DIFERENCIA ENTRE LOS 2 OJOS

CLASIFICACION: CONGENITA, METABOLICA, COMPLICADA SECUNDARIA, TRAUMATICA,

REGENERATIVA SECUNDARIA, DROGAS, SENIL.

---------------ZONA OPACIDAD: NUCLEAR, SUBCAPSULAR, CORTICAL, OTROS

---------------GRADO DE MADURES: INMADURA, INCIPIENTE, MADURA, HIPERMADURA

-------------APARICION: CONGENITA, INFANTIL, JUVENIL,PRESENIL, SENIL

CLINICA: EDAD AVANZADA, DISMINUCION DE LA VISION, DESATURACION DE LOS COLORES,

MEJOR VISION NOCTURNA.

DG:

TONOMETRIA

AGUDEZA VISUAL

REFLEJO ROJO PUPILAR

OFTALMOSCOPIA DIRECTA

LEUCOCORIA

BIOMICROSCOPIA

TTO: QX

EX. COMPLEMENTARIOS:

QUERATOMETRIA

ECOBIOMETRIA

ECOGRAFIA B

CONTEO DE CELULAS ENDOTELIALES

NEOPLASIAS DE PARPADO

MALIGNOS CARACTRISTICAS BENIGNOSSI ULCERACION NO

NO HIPERSENSIBILIDAD NOSI ULCERADOS INDURACION BLANDOSIRREGULARES IRREGULARIDAD SIMETRICOS

FOCAL PEROFERICA TELANGIECTASIA NOMARGENES

ENROLLADOS,TRASLUCIDOSBORDES BORDES LISOS

TUMORES BENIGNOS:

SEGUIMIENTO PERIODICO CAMBIOS, FORMA, COLOR, CONSISTENCIA SANGRADO, ULCERACION, ESCOSOR

CLASIFICACION:

BASOCELULAR 90% ESPINOCELULAR CLS. CEBACEAS MELANOMA MALIGNO 1%

BASOCELULAR 90%

NO SE CURA EN 3 SEMANAS BORDES TRASLUCIDOS, NEOVASOS ULCERA EN EL CENTRO EN FORMA DE DEPRESION TAMAÑO DE 4 A 6 MM OCURRE EN PIELES EXPUESTAS AL SOL NEOPLASIA EPITELIAL DE MALIGNIDADLIMITADA EXCEPCIONAL CAPACIDAD PARA DAR METASTASIS FACTORES EXTRINSECOS (FACTORES AMBIENTALES, LA RADIACION ULTRAVIOLETA) FACTORES INTRINSECOS (HERENCIA AUTOSOMICA DOMINANTE, LOCALIZADO

CROMOSOMA 9 BRAZO CORTO SINDROMES GENETICOS SD. GORLIN

CLASIFICACION BASOCELULAR:

PLANOS: NO PRESENTAN IRREGULARIDADES Y SE DIVIDEN EN SUPERFICIAL ERITEMATOSO Y ESCLERODERMIFORME

HISTOPATOLOGICO BASOCELULAR:

CARCINOMA BASOCELULARSOLIDO O NODULAR

CARCINOMA ESPINOCELULAR

5% FRECUENCIA ES METASTASICO DISEMINACION NEUROTROFICA PERSONAS EXPUESTAS A QUEMADURAS SOLARES, LUZ ULTRAVIOLETA

CARCINOMA DE CELULAS CEBACEAS:

RARO 5% ORIGEN DE LAS CELULAS DE ZEISS, MEIBONIO

CLINICA DE CARCINOMA DE CELULAS CEBACEAS:

AGRESIVO PARPADO SUPERIOR 20% CHALASION RECIDIVANTE BLEFARITIS UNILATERAL QUE NO MEJORA

EVOLUCION CARCINOMA DE CELULAS CEBACEAS:

DISEMINACION LINFATICA Y HEMATOGENA PULMONES E HIGADO

TTO CARCINOMA DE CELULAS CEBACEAS:

QX EXCISION AMPLIA CON CONTROL DE BORDES

BIOPSIA EN MAPA CONJUNTIVAL

INVASION ORBITARIA: EXANTERASION QUE ES EXTRACCION DE ESTRUCTURAS ORBITARIAS INCLUYENDO PARPADO

MELANOMA -1%

3 FORMAS MELANOMA MUCOCUTANEO:

EXTENSION SUPERFICIAL LENTIGO MALIGNO NODULAR

NODULAR:

PIGMENTADO ULCERAS Y HEMORRAGIAS RAPIDO CRECIMIENTO LESIONES ASOCIADAS NEVUS, ELASTOSIS SOLAR Y CA

TTO NODULAR: CIRUGIA EXICION, RECONSTRUCCION PARPADOS, PRONOSTICO MALO, SEGUIMIENTO ESTRICTO Y PERIODICO, SUPERVIVENCIA ENTRE 50 A 100% EN 5 AÑOS

EXCISION QX: ANESTESIA LOCAL VS ANESTESIA GENERAL, INCISION CON BISTURI EXTRAER EL TUMOR CON BORDE DE SEGURIDAD, EXAMEN HISTOPATOLOGICO.

CRIOCIRUGIA: EL TEJIDO ES DESTRUIDOMEDIANTE EL NITROGENO LIQUIDO

TERAPIA FOTODINAMICA ACIDO 5 AMINOLEVULINICO

MEDICAMENTO TOPICO: IMIQUIMOD 5%

TRAUMATISMO PARPADO

PROFUNDOS CERRADOS

PROFUNDOS ABIERTOS: PROLAPSO DE GRASA RETROSEPTAL

ESPESOR TOTAL

TERCIO INTERNO

LASIONES CERRADAS: LESION DEL ELEVADOR DEL PARPADO

LESIONES PROFUNDAS CERRADAS: LESION DEL MUSCULO RECTO SUPERIOR

PROFUNDOS ABIERTOS: ORBICULAR, MUSCULO DE MULLER, RECTO SUPERIOR, ELEVADOR DEL PARPADO.

TTO: LIMPIEZA EXAUSTIVA DE MATERIAL EXTRAÑO, SUTURAS DE MATERIAL NO ABSORBIBLE

COMPLICACIONES:

ENTROPION ALTERACION DRENAJE LAGRIMAL PTOSIS PALPEBRAL LAGOFTALMUS

OJO LUXADO: CAMPIMETRIA EN OJO CONTRALATERAL, SE TRACCIONA QUIASMA Y NERVIO OPTICO CONTRALATERAL

COMPLICACIONES:

ESCOTADURAS DE MARGEN ENTROPION RETRACCION ECTROPION ALT. DRENAJE LAGRIMAL PTOSIS LAGRIMAL FIMOSIS LAGOFTALMUS

OJO SECO

Etiología

Adquiridas

Atrofia de grandula lagrimal Obstruccion Infiltración Estirpacion qx

Secundarias

Fármacos Anestésicos Antimicrobianos

Causas

Enf nutriconales Enf autoinmunes (sjogren) Diabetes Dermatología Tabaco y alcohol

Tto ojo seco

Agente mucoliticos en gotas

QX

Occlusion temporal Occlusion a largo plazo reversive Cauterizar Otas opciones Metilprednisolona 1% Ciclosporina A tópica Agentes colinérgicos orales

DEFICIT DE VIT A

NICTALOPIA CEROSIS CEROFTALMIA ULCERA CORNEAL BILATERAL OJO SECO

TTO

VIT A Y C OCLUSION DEL OJO

DEFICIT VIT B

CAMBIOS EN EL EP DE LA CORNEA NISTALMUS OFTALMO PLEGIA

SE DA EN BEBEDORES CRONICOS

FACOMATOSIS

AMARTOMAS NO NEOPLASICOS (NEUROFIBROMATROSIS DE VWH ESCREROSIS TUBEROSA)

HIPERTIROIDISMO

SG ANTES DE LA MANIFESTACION SISTEMICA

EDEMA PERIORBITARIO Y CONJUNTIVAL

MIOPATIA ESTRAOCULAR RESTRICTIVA

EXOFTALMUS

PARPADO CIERRE INCOMPLETO

UVEITIS

HIPOPION (PUS EN LA CAMARA ANTERIOR)

EF. TINDAL

MEMBRANA CICLICA.- NO DEJA PASAR EL HUMOR ACUSO Y EMPUJA EL IRIS DANDO UN OJO EN BOMBE

CATARATA

CLINICA

PCTES DE EDAD AVANZADA DISMINUCION PROGRESIVA DE LA VISION DESATURACION DE LOS COLORES MEJOR VISION NOCTURNA REFLEJO ROJO PUPILAR AUSENTE LEUCOCORIA BIOMICROSCOPIA TONOMETRIA

TTO

QX

EX COMPLEMETARIOS

QUERATOMETRIA( MIDE LA CURVATURA O RADIO DE LA CORNEA) ECOBIOMETRIA ECOGRAFIA TIPO B AUTOREFRACTOMETRO

TECNICAS QX

INTRACAPSULAR

INTERCAPSULAR (NINOS ) EXTRACAPSULAR FACOEMULSIFICACION FACOCRACTURA FACOESTIMULACION FACOSINFACO

CATARATA PEDIATRICA

CATARATA MONOOCULAR

PEOR PRONOSTICO VISUAL PRODUCE ESTRABISMO MODIFICACIONES REFRACTIVAS AMBLIOPIA

CATARATA BINOCULAR

MEJOR PRONOSTICO VISUAL < ESTRAVISMO NISTAGMUS

TTO

INDICACIONES DE NEONATOLOGO LAS GOTAS DE ABSORVEN POR CONJUNTIVA PIEL MUCOSA NASAL Y BOCA SIST DE EXCRESION INMADURA REABILITAR CON LENTES ARMAZON CONTACTO INTRAOCULARES Y ASOCIACION

TTO DE AMBLIOPIA

OCLUSION DEL OJO FAVORECE EL ESTIMULO BINOCULAR MENOS ESTRAVISMO MEJOR ESTEREOAGUDEZA

RETINOBLASTOMA

ES UN TUMOR MALIGNO DE LA RETINA EN DESARROLLO Q SE PRODUCE EN NINOS ANTES DE LOS 5 ANOS HAY MUTACIONES DEL GEN RB1 DOS TIPOS UNIFOCAL O MULTIFOCAL

UNILATERAL 60% E.M.D. 24 MESES

BILATERAL 40 % E.M.D. 15 MESES

HEREDITARIO Y NO HEREDITARIO

EDAD PROMEDIO DE DG 18 MESES

INTRAOCULAR

NO SE DISEMINA LEUCOCORIA

EXTRAOCUALR

DISEMINA MAS ALLA DE LOS OJOS

RECURRENTE

PROGRESA DESPUES DE SER TRATADO Y ESTOS TOMAN EN N.O.

CLINICA

LEUCOCORIA REFLEXIONDE LA LUZ SOBRE LA MASA TUMORAL OJO DE GATO MAUROTICO MASA VASCULARIZADA O CALCIFICADA HIFEMA HETRACROMIA DEL IRIS RUBEOSIS DEL IRIS CELULITIS NISTAGMUS HEMORRAGIA VITRIA ANISOCORIA

CAUSA

ESTRABISMO EN 20%

EVOLUCION CLINICA

ESTADIO 1: PRECOZ ASINTOMATICO

DG POR EXPLORACION OFT. DE 6M A 1ª.

ESTADIO 2

LEUCOCORIA ESTRABISMO CONVERGENTE

ESTADIO3: HIPERTENSIVO INFLAMATORIO

GLAUCOMA SECUNDARIO

BUFTALMO MIDRIASIS UNILATERAL ALTERACIONES CROMATICAS DEL IRIS NECROSIS TUMORAL

ESTADIO 4 : DE EXTENCION

METASTASIS

MORFOLOGIA

ENDOFITICO EXOFITICO INFILTRATIVO DIFUSO

DG

EF FISICO EF OFTALMOLOGICO FONDO DE OJO RX ANGIOFLUOCEINICO ESTUDIO ENZIMATICO DEL H.A. BIOPSIA PUNICON LUMBAR GAMMAGRAFIA ECO A ECO B

TTO

QX

QUIMIOTERAPEUTICOS

RADIOTERAPIA

ENUCLEACION

FOTOCOAGULACION

MONOCULAR

ENUCLEACION RADIOTERAPIA

BINOCULAR

ENUCLEACION RADIOTERAPIA

RECURRENTE

ENUCLEACION RADIOTERAPIA CRIOTERAPIA

TRI

CUANDO VA A SNC

Enoftalmos

ENTROPION

ECTROPION

HACIA AFUERA

EN QX DE ESTE TIPO DE ECTROPION SE DA EN DIAMANTE PARA LA INVERSION DEL PUNTO LAGRIMAL

INVOLUTIVO

ES MAS ANCHO Y ESTABLE EROCIONES PUNTIFORMES A NIVEL CORNEAL

PATOGENIA

DEFECTOS DE REFRACCION

AGUDEZA VISUAL: CAPACIDAD PARA DESCRIMINAR DETALLES FINOS DE UN OBJETO EN EL C.V.

FACTORES Q AFECTAN

TAMANO DE LA PUPILA FARMACOS

o MIDRIATICOS,: PARALIZAN LA ACOMODACION DEL CRISTALINOo MIOTICOS: MEJORA LA VISION

ENF OCULARESo DEGENERACION MACULAR

o CATARATA ENF SISTEMICAS

o DBT MELLITUS ERRORES DE REFRACCION

o AMETROPIA

OJO EMETROPE

LOS RAYOS Q VIENEN DEL INFINITO FORMA UNA IMAGEN DENTRO DEL OJO NITIDA EN LA RETINA SIN ACOMODAR

AMETROPIA

LA IMAGEN EXTERNA NO CONVERGE EN LA RETINA DEL OJO EN REPOSO

MIOPIA

AXIAL CURVATURA CORNEAL INDICE DE REFRACCION CATARATA TIPOS

o BAJA, SIMPLE, BENIGNA: 6 DIOPTRIASo ALTA,PROGRESIVA, MALIGNA: 10 DIOPTRIAS

TTOo LENTES NEGATIVOS

UNION DE 2 PRISMAS UNIDOS POR EL VERTICE

HIPERMETROPIA

AXIAL : 1mm = 3 DIOPTRIAS ASINTOMATICA LEVE NINO 8-10 DIOPTRIAS ESTRABISMO SENSACION DE CANSACIO CEFALEA ORZUELO BLEFARITIS TTO

o LENTES CONVEXOS POSITIVOS PIRAMIDES UNIDAS POR SU BASE

ASTIGMATISMO

NO HAY UN PUNTO FOCAL

2 LINEAS FOCALES TIPOS:

o REGULAR DIFERENTE CURVATURA DOBLE IMAGEN

o IRREGULARES CICATRICES, OPACIDADES

TTOo LENTES CILINDRICOS

POSITIVOS NEGATIVOS

FX DE ORBITA

DG PRESUNTIVOo LIMITACION DE MOV OCULARESo DIPLOPIAo EFISEMA

DG DEFINITIVOo TAC

TTOo ANALGESICOS/ANTIINFLAMATORIO

FX DE PISO

DIPLOPIA MOVILIDAD LIMITADA EXOFTALMUS ATRAPAMIENTO DEL RECTO INF HIPOESTESIA DEL LABIO SUP COMPROMISO DEL NERVIO INFRA ORBITARIO LIMITACION DE SUPRADUCCION TTO:

o CIRUGIA

FX DE ETMOIDES

EFISEMAo AIRE DE SENO PARANASAL ESCAPA A TEJIDOS BLANDOS Y SIMULA EDEMAo AIRE PUEDE COMPRIMIR EL N.O. Y LLEVA A CEGUERA POR NEUROPATIA OPTICA

COMPROMISO DEL RECTO INTERNO (ADUCCION) TTO

o CIRUGIA ENDOSCOPICA

o DESCOMPRIMIR EL OJO

PANFRACTURA : BASE DE CRANEO MAS ORBITA

NEUROPATIA OPTICA TRAUMATICA

SECCION DEL N.O. MAS FRECUENTE FRACTURA DEL FRONTAL FISIOLOGIA

o NO HAY PASO DE IMPULSOS, FALTA DE CONDUCCION AXONAL SE LE HACE POTENCIALES EVOCADOS VICERALES PARA VER SI VE O NO VE COMPLICACIONES:

o INFECCIONESo CELULITISo MENINGOENCEFALITISo TROMBOSIS DEL SENO CAVERNOSOo FISTULA ARTERIOVENOSAo VASOS INJURGITADOSo OJO ROJOo PALPITACIONES DEL OJOo FISTULAS

TTOo FISTULAS 50% REABSORVIBLESo DIFICIL ABORDAJEo IMAGENOLOGICO INTERVENCIONISTA, DESDE LA VENA SAFENA- YUGULAR

ASCENDER Y COLOCAR STEM EN CONEXIONES CRANEALES

Queratitis Parasitaria

• Introducción

• Baja Incidencia, 10 x millón usuarios L.C.

• Constituyen una de las causas mas importantes de morbilidad y de ceguera.

• Pero grave, prolongado y doloroso, pudiendo:

– ser bilateral (8 a 17%)

– llegar a la pérdida de la visión e incluso del globo ocular

• Queratitis por Acantamoeba

• Protozoo de vida libre que se encuentra entierra, agua y aire.

• Existe en forma activa (trofozoito) y latente (quiste)

• Forma quística es altamente resistente y capaz de sobrevivir durante periodos prolongados de tiempo. En condiciones ambientales apropiadas los quistes se convierten en trofozoitos.

• Queratitis por Acantamoeba

• Los trofozoitos producen una serie de enzimas que ayudan en la penetración y destrucción tisular.

• La Queratitis por Acanthamoeba puede ocurrir después de una abrasión corneal mínima

• Los usuarios de L.C. tienen un riesgo especialmente alto.

• Signos Clínicos

• La presentación es con visión borrosa y dolor grave

SIGNOS:

1.-Precozmente incluye limbitis, pequeños infiltrados anteriores de la estroma en forma de parches e infiltrados perineurales durante la 1- 4 semana.

2.-El epitelio por encima puede estar intacto o mostrar una queratitis puntiforme leve o imágenes seudodendriticas

3.-El aumento gradual y la coalescencia de los infiltrados pueden formar un absceso anular central o paracentral.

4.-Pueden existir pequeñas lesiones satélite blancas periféricamente al anillo.

5.- A medida que la enfermedad progresa lentamente se produce una opacificacion de la estroma, escleritis y finalmente formación de un descemetocele.

Diagnostico Diferencial:

-Queratitis Herpética

-Queratitis Fúngica

Datos Dg. Importantes:

-Llevar lentes de contacto blandos

-Dolor intenso persistente

-Cultivo para bacteria, hongos y virus

-Falta de respuesta al tratamiento antimicrobiano convencional

• Exploraciones

1.-Tincion y examen microbiológico de raspado corneal, material de biopsia o lentes de contacto con calcofluor blanco, un colorante quimiofluorescente con afinidad por los quistes amebianos.

2.-Cultivos empleando agar cultivado sin nutrientes con E. coli o extracto de carbon-levadura tamponado.

• Tratamiento

• 1.-Amebianos Tópicos:

• Propamidina isetionato al 0.1%• Polihexametileno biguanida al 0.02% no es toxico y ampliamente efectivo.• Propamida isetionato y• Neomicina o• Clorhexidina tambien de buenos resultados

• Tratamiento

• 2.-Los corticoides tópicos para controlar la inflamación persistente

• 3.-La Queratoplastia penetrante terapéutica debe evitarse en los ojos inflamados, pero puede ser necesaria en los casos graves para conservar el globo ocular o cuando la infección se ha resuelto, para restaurar la claridad corneal.