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RADIOLOGÍA

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RADIOLOGÍA

ISSN: 0033-8338

Publicación Ofi cial de la Sociedad Española de Radiología Médica

Incluida en Index Medicus/MEDLINE

Volumen 51 Núm. 1

Enero-Febrero 2009

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SERAM

SOCIEDAD ESPAÑOLA DE

RADIOLOGÍA

PORTADA generica.indd 1 18/2/09 11:50:30

Radiología. 2010;52(3):e1-e10

qEn la traducción de este artículo han participado escalonadamente: Aldo Fabbricatore, R4, Complejo Hospitalario Universitario de Vigo (CHUVI), Hospital Xeral-Cies, Vigo, Pontevedra (traducción del original); Ana Blanco Barrio, editora adjunta de RADIOLOGÍA (revisión de la traducción); Élida Vázquez Méndez, editora de Imagen Pediátrica de RADIOLOGÍA (segunda revisión de la traducción) y Beatriz Ca-beza, editora de Estilo de RADIOLOGÍA (visto bueno de la traducción).

*Autor para correspondencia. Correo electrónico: [email protected] (J. R. Dillman)

Dillman JR, Hernández RJ. MRI of Legg-Calvé-Perthes Disease. AJR Am J Roentgenol. 2009;193:1394-07.

Resumen:Objetivo: La enfermedad de Legg-Calvé-Perthes es una causa frecuente de dolor de cadera en niños que inicialmente puede ser clínica y radiológicamente difícil de diag-nosticar y estadifi car. El propósito de este artículo es describir e ilustrar las diferentes apariencias en la resonancia magética (RM) de esta entidad.Conclusión: La RM puede demostrar anormalidades en la epífi sis femoral antes que la radiografía simple en el contexto de la enfermedad de Legg-Calvé-Perthes, permitien-do realizar un diagnóstico apropiado y un tratamiento precoz. La RM también puede valorar los procesos de revascularización y curación, y múltiples complicaciones.

© 2009 SERAM. Publicado por Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.

PALABRAS CLAVEComplicaciones;Enfermedad de Legg-Calvé-Perthes; RM;Estadifi cación

ARTÍCULO DE AJR

RM de la enfermedad de Legg-Calvé-Perthesq

Jonathan R. Dillman* y Ramiro J. Hernández

Department of Radiology, University of Michigan Health System, and Section of Pediatric Radiology, C.S. Mott Children’s Hospital, Ann Arbor, MI, EE.UU.

MRI of Legg-Calvé-Perthes disease

AbstractObjective. Legg-Calvé-Perthes disease is a common cause of hip pain in children that may be initially clinically and radiographically diffi cult to diagnose and stage. The purpose of this article is to describe and illustrate the various MRI appearances of this condition.Conclusion. MRI may show proximal femoral abnormalities before radiography in the setting of Legg-Calvé-Perthes disease, allowing appropriate diagnosis and prompt treatment. MRI can also assess for revascularization, healing, and multiple complications.

© 2009 SERAM. Published by Elsevier España, S.L. All rights reserved.

KEYWORDSComplications;Legg-Calvé-Perthes disease;MRI;Staging

eAJR 52(3)2010.indd 1eAJR 52(3)2010.indd 1 21/4/10 16:52:1521/4/10 16:52:15

2 P. Sharma et al

La enfermedad de Legg-Calvé-Perthes (LCP) es una causa frecuente de dolor de cadera y cojera en ni-ños preadolescentes. Esta enfermedad, que es una forma de osteonecrosis idiopática (u osteocondro-sis), en sus etapas iniciales puede ser difícil de diagnosticar tanto clínica como radiológicamente. La resonancia magnética (RM) es una herramienta útil para la evaluación de la enfermedad de LCP que puede ayudar en el diagnóstico precoz, la esta-difi cación y la evaluación de complicaciones asocia-das. Además, una variedad de hallazgos en la RM pueden aportar información pronóstica importante. Los hallazgos en RM de la enfermedad de LCP varían dependiendo de la etapa de la enfermedad (fases avascular [o necrótica], de revascularización, de curación [o reparativa]). El propósito de este ar-tículo es el de ilustrar la apariencia en la RM de los diferentes estadios de la enfermedad de LCP así como mostrar ejemplos de diferentes complicacio-nes que se pueden desarrollar.

Epidemiología y patogénesis de la enfermedad de Legg-Calvé-Perthes

La enfermedad de LCP es una patología relativa-mente infrecuente que afecta aproximadamente a ent re 5 ,1 y 15 ,6 por cada100.000 n iños (0,005-0,0016 %) 1, con una incidencia en los varones aproximadamente cinco veces mayor que en las mujeres 1. Casi todos los individuos diagnosticados tienen entre 2 y 14 años de edad, con un pico de incidencia entre los 5 y 6 años 1. Aquellos niños diag-nosticados a edades más tempranas suelen experi-mentar un curso más benigno de la enfermedad, mientras que los diagnosticados en edades más tar-días típicamente requieren intervención en un por-centaje mayor y suelen evolucionar de forma más desfavorable. Afecta a la población blanca con más frecuencia que a otros grupos étnicos.

Aunque la mayoría de los casos de la enfermedad de LCP son unilaterales, aproximadamente el 15 % de los individuos presentan afectación bilateral 1. Cuando esto último sucede, la afectación de las ca-bezas femorales suele ser asincrónica. La enferme-dad de LCP se considera idiopática sin que se haya identifi cado un factor desencadenante. En la inci-dencia de la enfermedad no se ha encontrado va-riabilidad estacional ni asociación temporal o espa-cial 1, aunque s í se ha asociado a niveles socioeconómicos bajos y a retardo en la edad ósea. El diagnóstico de enfermedad de LCP se considera de exclusión, y hay que descartar otras causas de necrosis avascular (anemia de células falciformes, leucemia, tratamiento con corticosteroides y la en-fermedad de Gaucher), así como la displasia epifi -

saria. Un estudio reciente de Kenet et al 2 no logró establecer una asociación entre la enfermedad de LCP y una variedad de mutaciones genéticas res-ponsables de ciertos estados trombóticos (incluyen-do el factor V de Leiden), de la enfermedad de Gaucher y de la osteonecrosis familiar de la cabeza femoral (producida por mutaciones que afectan al colágeno tipo 2).

RM de la enfermedad de Legg-Calvé-Perthes

A pesar de que la radiografía sigue siendo la prime-ra técnica de imagen utilizada en la evaluación de los pacientes con sospecha o diagnóstico de enfer-medad de LCP, la RM puede constituir una técnica complementaria importante. Utilizando una combi-nación de imágenes sin y con contraste se puede hacer un diagnóstico certero, incluso en aquellos casos en los que la radiografía es normal o equívo-ca. El diagnóstico temprano de la enfermedad es muy importante ya que permite iniciar tratamien-tos que, potencialmente, pueden preservar la inte-gridad articular 3. Además de posibilitar un diagnós-tico precoz, la RM permite realizar una estadifi cación precisa, evaluar complicaciones asociadas y dife-renciar esta enfermedad de otras lesiones epifi sa-rias como la displasia epifi saria múltiple, la displa-sia espondiloepifisaria y la displasia de Meyer (fi g. 1). Finalmente, la RM puede revelar otras cau-sas insospechadas de dolor de cadera como la artri-tis crónica juvenil, fracturas y lesiones apofi sarias (JR Dilman, datos sin publicar).

La RM es una técnica de imagen sensible y especí-fi ca para la evaluación de la enfermedad de LCP. A pesar de que los hallazgos de la RM y la gamma-grafía ósea se correlacionan muy bien 4,5, la RM per-mite determinar la extensión exacta de la afecta-ción de la cabeza femoral de forma más precisa 6 (fi g. 2). Además, la RM no expone al paciente pe-diátrico a los potenciales efectos nocivos de las ra-diaciones ionizantes.

Las imágenes de RM pueden ser adquiridas utili-zando antenas de cuerpo o de superfi cie 4,7-9. Es pre-ferible utilizar las antenas de superfi cie ya que per-miten aumentar la relación señal-ruido y mejorar la resolución espacial. Se puede emplear una variedad de secuencias de pulso para el estudio de una posi-ble enfermedad de LCP. Las secuencias sin contras-te que más se utilizan incluyen T1 spin-eco, T1 eco de gradiente (SPGR) sin y con saturación grasa, T2 fast spin-eco (FSE), sin y con saturación grasa (o STIR), y densidad protónica sin y con saturación grasa. Estas secuencias típicamente se adquieren en los planos sagital y coronal El plano sagital es el


Encefalopatías tóxicas y metabólicas: hallazgos en resonancias magnéticas 3

que mejor demuestra la extensión del colapso y de la afectación del arco epifi sario cuando se compara con el plano coronal 10 (fig. 3). Hay estudios que también han demostrado que las imágenes en los planos coronal y sagital se pueden utilizar para calcular el porcentaje de afectación de la cabeza femoral 11, valorar las alturas tanto del hueso como del cartílago epifi sario de la cabeza femoral 10 y pre-decir el riesgo de colapso 12. En un estudio de Ha et al 10, en un 26 % de los casos revisados el colapso de la cabeza femoral sólo era visible en el plano sagi-tal. El plano axial es de poca utilidad en el estudio de la enfermedad de LCP debido a que la porción superior de la cabeza femoral no se visualiza ade-cuadamente por artefacto de volumen parcial.

La inyección intravenosa (IV) de gadolinio es de gran utilidad 4,5,7, ya que permite valorar la perfu-sión de la epífi sis femoral proximal. La hipoperfu-sión de la epífi sis puede ser uno de los primeros in-dicadores de la enfermedad de LCP 4,5,7. En estadios tempranos de la enfermedad, la intensidad de la señal del núcleo de osifi cación proximal del fémur puede ser normal en los estudios de RM sin contras-te 4,13. En estos casos es necesario el empleo de es-tudios dinámicos multifásicos en el plano coronal, en secuencias T1 SPGR o T1 spin-eco tras la inyec-ción de gadolinio (típicamente 0,1 mmol/kg) para establecer la integridad de la vascularización de la epífi sis femoral proximal 4,5,7,9. También pueden ob-tenerse secuencias tardías en T1, a los 2-5 minutos de la inyección del contraste ya que añaden infor-mación adicional sobre el estado de perfusión de la cabeza femoral. Las técnicas de sustracción digital (píxel a píxel) deben emplearse para identifi car al-teraciones sutiles de la perfusión y así incrementar la sensibilidad y especifi cidad de la RM en la eva-luación de la enfermedad en su fase más tempra-na 4,5. El protocolo de nuestra institución para el estudio de la enfermedad, conocida o sospechada, se presenta en la tabla 1.

Otras técnicas de RM pueden tener también un papel importante en la evaluación de la enferme-dad de LCP. Múltiples estudios en animales indican que las imágenes de difusión parecen ser muy sen-sibles para detectar la isquemia temprana de la epífi sis femoral proximal 14-16. A pesar de que parece existir una restricción de la difusión inmediatamen-te después de la isquemia 14-16, tanto la difusión como el coeficiente de difusión aparente (ADC) aumentan horas o pocos días después 14-16. En un es-tudio de Menezes et al 15, se identifi caron anormali-dades en la difusión y en el ADC antes de que se evidenciaran signos de reperfusión en el estudio de perfusión con contraste IV y estos cambios persis-tieron incluso después de restablecer el fl ujo.

La artrografía por RM de la cadera (RM realizada después de la inyección intraarticular de gadolinio) también puede emplearse en el estudio de los pa-cientes con enfermedad de LCP. Puede ser particu-larmente útil para valorar las complicaciones de la enfermedad. El contraste intraarticular permite evaluar detalladamente la superfi cie de los cartíla-gos articulares, el fi brocartílago (labrum) y la con-gruencia del acetábulo con la cabeza femoral. De-ben emplearse secuencias T1 spin-eco y T1 SPGR, sin y con saturación grasa, utilizando un campo de visión (fi eld of view) pequeño.

Imagen de la fase avascular

La fase avascular o necrótica de la enfermedad de LCP típicamente dura varios meses y suele cursar con dolor y cojera, aunque en etapas tempranas de esta fase algunos niños pueden estar asintomáticos y las radiografías pueden ser completamente nor-males. Sin embargo, es en este momento cuando los cambios precoces de la enfermedad son ya de-tectables en la RM 13.

Tabla 1 Protocolo de resonancia magnética de nuestra institución para el estudio de la enfermedad de Legg-Calvé-Perthes conocida o sospechada

Parámetro STIR FSE T1-SE T2-FSE FS T1-SPGR FS MRA tridimensional T1-SPGR + CIV

Plano Coronal Coronal Axial Coronal Coronal Coronal/sagitalTren de eco 7 3 17 — — —Tiempo de IR (ms) 150 — — — — —Flip angle (°) — — — 35 40 35TE (ms) 25 10 80 4,6 1,4 4,6TR (ms) 3.000 500 3.000 32 4,4 32NEX 2 4 6 2 2 2

El estudio debe incluir desde las crestas iliacas hasta el trocánter menor de los fémures.FS: fat-saturated; FSE: fast spin-eco; MRA = angiografía por resonancia magnética; SE: spin-eco; SPGR: eco de gradiente.


4 P. Sharma et al

En esta fase avascular de la enfermedad pueden verse diversos hallazgos en la RM. El núcleo de osi-fi cación de la cabeza femoral puede necrosarse de forma completa o sólo parcial 4,17,18. La necrosis ge-neralmente es subcondral y de localización central (fi gs. 3-5) y, con menor frecuencia, medial y late-ral 9. En fases tempranas puede observarse una alte-ración de la señal de la epífi sis femoral proximal en los estudios sin contraste. En secuencias T1, el nú-cleo de osifi cación de la cabeza muestra, de forma característica, una intensidad de señal anormal baja o intermedia, focal o difusa 7,18,19 (fi gs. 4-8). En secuencias T2 STIR, la intensidad de señal puede ser variable, incluyendo zonas de aumento de la se-ñal que se cree que corresponden a edema óseo. En ocasiones, se puede observar una imagen curvilínea subcondral en la zona anterosuperior de la cabeza femoral, hiperintensa en secuencias T2, e hipoin-tensa en T1 (fi g. 4). Este hallazgo, conocido como el signo del menisco, de la semiluna, o signo de Ca-ffey, se visualiza mejor en los cortes coronales y sagitales, y sugiere la presencia de una fractura subcondral. Una hipointensidad de señal en la epífi -sis en todas las secuencias, incluyendo las secuen-cias con contraste, sugiere una fase más avanzada de necrosis y la existencia de microfracturas en el núcleo de osifi cación 7,9 (fi gs. 5, 7 y 8).

La cadera normal muestra un realce rápido tras la inyección intravenosa de gadolinio 4,5. En la fase avascular de la enfermedad de LCP, en los estudios con contraste se puede demostrar una falta de cap-tación de contraste de la epífi sis femoral proximal que puede ser parcial (fi gs. 1-4) o completa (fi gs. 2, 6 y 7) 4. El realce anormal de la cabeza femoral se detecta mejor aproximadamente a los dos minutos de la inyección de contraste, empleando técnicas de sustracción 4,5 (figs. 2, 6 y 8-10). Típicamente existe una afectación asimétrica de la cabeza fe-moral en sentido anteroposterior, de modo que la porción anterior es la que suele afectarse primero y con mayor intensidad 10.

En esta fase temprana de la enfermedad la RM también puede poner de manifi esto otra serie de hallazgos. Hay evidencias que sugieren que la is-quemia leve de la epífi sis femoral proximal puede no dar lugar a una necrosis franca, sino causar un retraso en la osifi cación y un fallo en el crecimien-to del núcleo de osifi cación 17. Los cambios morfo-lógicos en el núcleo de osificación proximal del fémur, como el aplanamiento de la superfi cie ar-ticular, también pueden sugerir una fase temprana de la enfermedad de LCP 19. Este aplanamiento probablemente es debido a una combinación de colapso y reabsorción del hueso trabecular necró-tico. La deformación mecánica de la cabeza femo-ral también puede dar lugar a nuevos episodios is-

quémicos y a un aumento de la necrosis 17. El cartílago articular de la cabeza femoral puede es-tar anormalmente engrosado 8,17,19 y mostrar alte-raciones en la intensidad de su señal 8, ya que, a pesar de la isquemia, puede continuar su prolife-ración debido a la nutrición que recibe a través del líquido sinovial 20. También se puede observar una hipertrofi a del cartílago acetabular adyacente y del labrum fibrocartilaginoso 19. Por último, es frecuente observar una hiperseñal periarticular en las imágenes ponderadas en T2 y STIR, y realce tras la inyección de contraste, que sugieren la presencia de derrame y sinovitis (formación de pannus) 19,21 (fi gs. 1 y 4-10). La sinovitis puede ser visible hasta más de 60 meses después del diag-nóstico de la enfermedad de LCP 21.

Imagen de las fases de revascularización y reparación

Las fases de revascularización y de reparación o cu-ración de la enfermedad de LCP característicamen-te son sintomáticas y persisten varios años. Durante estas, las secuencias sin y con contraste muestran con frecuencia una señal heterogénea de la epífi sis femoral proximal, que probablemente refl eje una combinación de cambios necróticos, revasculariza-ción y reparación (fi gs. 5, 6, 8 y 9). Después de la fase avascular, el hueso necrótico termina reabsor-biéndose y es remplazado por un tejido de granula-ción, que con el tiempo es sustituido por tejido fi -broso maduro, cartílago y eventualmente, hueso trabecular maduro 7.

La revascularización de la epífi sis femoral proxi-mal probablemente se produce por uno de estos dos procesos 4,22: por recanalización de los vasos epifi sarios preexistentes o, alternativamente, por la aparición de neovascularización. Las áreas re-vascularizadas de la epífi sis femoral proximal típi-camente muestran hiperseñal en las imágenes ponderadas en T2 y STIR, y realce tras la inyección de contraste IV 4,13 (fi gs. 5, 6, 8 y 9). Pueden mos-trar incluso una hipercaptación de contraste cuan-do se comparan con aquellas que nunca fueron avasculares. La reperfusión temprana de la colum-na lateral se asocia con un mejor pronóstico 4. Los segmentos revascularizados de la cabeza femoral pueden mostrar un realce persistente en las fases tardías 4.

En las fases de revascularización y reparación de la enfermedad de LCP se pueden observar varias alteraciones epifi sarias. Entre los cambios morfoló-gicos relacionados con la necrosis epifi saria se in-cluyen el aplanamiento de la superfi cie articular (coxa plana) y la fragmentación (fi gs. 8, 10 y 11).



Los fragmentos epifi sarios pueden mostrar distintas características de señal lo cual sugiere que se en-cuentran en diferentes etapas de la enfermedad 9 (fi g. 8). La RM también se puede utilizar para valo-rar la subluxación lateral o pérdida de cobertura de la cabeza femoral (fi gs. 7-14). Se piensa que este hallazgo es debido a una combinación de engrosa-miento del cartílago, derrame articular e hipertro-fi a de la sinovial 8,23. El desplazamiento lateral de la cabeza femoral también puede dar lugar a una ho-rizontalización anómala o eversión del labrum fi -brocartilaginoso 24 (fi gs. 9-13). Con la curación, la altura de la epífi sis femoral proximal se recupera poco a poco, se osifi can los fragmentos adyacentes, y el núcleo de osifi cación nuevamente se constituye por hueso trabecular maduro. Después de aproxi-madamente seis años, la epífi sis recupera su inten-sidad de señal normal 18.

Catterall et al 17 también documentaron que la fi -sis femoral proximal es anormal en prácticamente todos los casos de enfermedad de LCP. La lesión de la fi sis puede ser el resultado del proceso isquémico inicial o producirse como consecuencia de una car-ga mecánica anormal. La fi sis normal es hipointensa en secuencias T1 e hiperintensa en T2 y STIR 24, siendo la RM la técnica de imagen que mejor detec-ta sus posibles alteraciones 8. Los hallazgos en la RM que sugieren la posible afectación de la fi sis en la enfermedad de LCP incluyen el aumento de la on-dulación de la placa de crecimiento (en forma de W o M) (fi gs. 7 y 14), su profundización en la metáfi sis (cupping), la fusión ósea de la epífi sis con la metá-fi sis (formación de un puente óseo o barras óseas a través de la fi sis) (fi g. 12), o los cambios quísticos en la fi sis 8,24. La alteración de la señal de la fi sis y la existencia de realce también pueden deberse a la presencia de vasos sanguíneos transfi sarios (fi gs. 2, 8, 7, 9 y 10). Las alteraciones de la fi sis pueden da-ñarla y dar lugar a su cierre prematuro, frenando el crecimiento del fémur 8.

En las fases de revascularización y reparación también se puede observar una variedad de hallaz-gos en la metáfi sis. En la radiografía simple pueden verse radiolucencias anómalas o “quistes” que en la RM suelen tener una señal idéntica a la de la fi sis adyacente, lo que sugiere su origen cartilaginoso, quizá por cartílago ectópico procedente de la fi sis 8. Sin embargo, no todos los “quistes” metafisarios son debidos a cartílago ectópico 17,25,26 (fi g. 15). Kim et al 26 documentaron que estas áreas radiolúcidas pueden ser debidas a la extensión del cartílago de la fi sis, a la reabsorción ósea de la metáfi sis o a la proliferación de tejido fi brovascular (de granula-ción). Para Catteral et al 17 pueden deberse a un aumento del tejido adiposo metafi sario, presencia de fi brocartílago, osifi cación desorganizada o, más

probablemente, a extensión metafi saria de la placa de crecimiento no osifi cada. En un estudio histopa-tológico de Eckewall et al 27, el análisis de 22 biop-sias con aguja gruesa de la metáfi sis femoral en pa-cientes con enfermedad de LCP demostró necrosis grasa, proliferación vascular y fi brosis focal. Duran-te la fase de curación se puede observar un ensan-chamiento anormal de la metáfisis (coxa magna) (figs. 9-12) y un acortamiento de la misma (coxa breva) (fi gs. 9-11).

RM y pronóstico de la enfermedad de Legg-Calvé-Perthes

En el contexto de enfermedad de LPC, hay múlti-ples hallazgos en la RM que tienen un valor pronós-tico. En primer lugar, la extensión de la necrosis y su localización tienen implicaciones pronósticas. A mayor extensión, peor pronóstico 9,28. Por el con-trario, el pronóstico mejora cuando existe escasa afectación de la cabeza femoral. El pronóstico tam-bién empeora cuando existe afectación de la co-lumna o pilar lateral (tercio más lateral de la cabe-za femoral) 10,28,29. Sin embargo, el pronóstico mejora si la perfusión de esta zona está conserva-da 5,22 (fi gs. 1, 2, 8 y 10).

La alteración de la fi sis, incluyendo la presencia de neovascularización transfi saria (fi gs. 2, 5, 7, 9 y 10), se asocia a un mal pronóstico general, inclu-yendo un aumento en el riesgo de alteraciones del crecimiento del fémur proximal 4,8,24. Hasta un 90 % de los fémures afectados por la enfermedad pue-den sufrir una disminución de su crecimiento, y hasta en un 25 % se puede observar un cierre pre-maturo de la fi sis en la radiografía 30. El fémur afec-tado es, en promedio, entre 1 y 1,5 cm más corto que el contralateral normal 31. De Santics et al 24 han sugerido que una necrosis de la cabeza inferior al 50 % nunca se asocia con afectación severa de la fi -sis, aumento de la extrusión lateral o cambios en la metáfi sis, y concluyen que las alteraciones de la fi -sis, por sí solas, pueden ser el mejor predictor de una evolución desfavorable.

La fractura subcondral del núcleo de osifi cación también tiene un signifi cado pronóstico, ya que su extensión parece correlacionarse con la del área de necrosis que será detectable en la radiogra-fía 32,33. La fractura también puede ser visible en la RM (fi g. 4). En el contexto de enfermedad de LCP, las alteraciones en la intensidad de señal de la metáfisis (figs. 2, 5, 9 y 15), particularmente la existencia de puentes óseos (fi g. 12), empeoran el pronóstico, aumentando el riesgo de presentar de-formidad de la cadera y alteración del crecimien-to 8,17,26.


6 P. Sharma et al

RM y complicaciones de la enfermedad de Legg-Calvé-Perthes

La RM puede ser utilizada para detectar y caracte-rizar algunas de las complicaciones más importan-tes de la enfermedad de LCP. Aunque se estima que un 60-70 % de las caderas afectadas curan espontá-neamente sin dejar secuelas funcionales, un núme-ro considerable se tornan dolorosas en etapas más tardías de la vida y pueden llegar a requerir una artroplastia. La degeneración prematura de la ar-ticulación de la cadera (artrosis secundaria) es, con mucho, la complicación más frecuente de la enfer-medad de LCP curada. Entre los factores predicto-res del desarrollo de una artrosis precoz se incluyen el comienzo tardío de la enfermedad y la existencia de deformidad de la cabeza femoral en el momento de la madurez ósea 31. Un contorno anormal de la cabeza femoral ocasiona una incongruencia entre la superfi cie de los cartílagos articulares que da lu-gar a una degeneración prematura. Los signos de coxartrosis precoz pueden ser evidentes a edades tan tempranas como la segunda o tercera décadas de la vida y suelen detectarse bien por RM. Los ha-llazgos en la RM incluyen un pinzamiento anormal del espacio articular, adelgazamiento del cartílago articular en la cabeza femoral y el acetábulo, así como la presencia de quistes subcondrales (geodas) y formación de osteofi tos (fi gs. 3 y 16).

La artrografía convencional tradicionalmente ha tenido un papel importante en la valoración de la cobertura de la cabeza femoral y de la congruencia articular 23,34. Esta técnica es particularmente im-portante en la valoración prequirúrgica de la super-fi cie articular porque existe una escasa correlación entre el contorno del núcleo epifi sario de la cabeza femoral y el de su cartílago 23,35. También permite el estudio dinámico de la articulación con obtención de imágenes en múltiples posiciones, la valoración del rango de movimiento y de la posible existencia de abducción en “bisagra”. Esta última consiste en que, con la abducción de la cadera afectada, puede existir un movimiento en bisagra de la cabeza fe-moral sobre el margen lateral del acetábulo, que puede ocasionar un fallo en la traslación medial de la cabeza femoral con el consecuente ensancha-miento del espacio articular medial 23,34.

La RM también puede emplearse para evaluar la relación entre las superfi cies articulares de la cabe-za femoral y del acetábulo. Estudios recientes de-muestran que la RM es tan precisa como la artrogra-fía convencional para el estudio de las caderas afectadas por la enfermedad LCP. Jaramillo et al 23 realizaron un estudio en el que obtuvieron imágenes en múltiples posiciones de la cadera, empleando un imán abierto, y demostraron que esta técnica de

imagen era comparable con la artrografía conven-cional en la evaluación de la cobertura de la cabeza femoral y de la congruencia de las superfi cies ar-ticulares. Su estudio también sirvió para demostrar que la RM puede ser utilizada para diferenciar el lí-quido del cartílago articular así como para valorar la extensión del aplanamiento de la cabeza femoral, el ensanchamiento del espacio articular medial y la cobertura del acetábulo sobre la cabeza femoral en abducción (aumentada, sin cambios, o disminuida [cadera en bisagra]) 23. La RM además ofrece otras ventajas con respecto a la artrografía convencional como el hecho de que es una técnica no invasiva, no utiliza radiaciones ionizantes, reduce la necesidad de emplear anestesia general y permite valorar la médula ósea 23. La RM sin inyección intraarticular de contraste también es más fi siológica que la artro-grafía convencional ya que no es necesario añadir líquido al espacio articular 23. Un estudio de Weis-haupt et al 34 comparó las imágenes de caderas afec-tadas por enfermedad de LCP adquiridas en un imán abierto en diferentes posiciones (neutra, aducción y abducción) con las imágenes de la artrografía con-vencional. Su estudio valoró específicamente: la pérdida de la esfericidad de la cabeza femoral, la irregularidad en la superfi cie del cartílago articular, la presencia de “efecto bisagra” en la abducción y la pérdida de la cobertura de la cabeza femoral, de-mostrando que existe una excelente correlación en-tre la artrografía convencional y la RM 34. La pérdida de la congruencia en la articulación de la cadera también puede determinarse con la inyección in-traarticular de contraste (fi g. 17).

La RM también permite valorar otras complicacio-nes relacionadas con la enfermedad de LCP. La pér-dida de la cobertura de la cabeza femoral y la ab-ducción en bisagra pueden ocasionar un traumatismo repetido del labrum. El aumento de tamaño y de la intensidad de señal del labrum son signos que sugie-ren una degeneración prematura del mismo (fi g. 13). Para valorar la existencia de rotura franca en el la-brum, lo mejor es emplear secuencias ponderadas en T1 tras la inyección intraarticular de contraste. La rotura se visualiza como un área focal hiperinten-sa en el labrum (fi g. 17). Finalmente, la RM también puede ser utilizada para detectar fragmentos óseos intraarticulares (fig. 14), así como puentes óseos transfi sarios (fi g. 12) que se asocian a deformidad del fémur proximal y detención del crecimiento 8.

Resumen

La RM es una herramienta valiosa en la evaluación de la enfermedad de LCP que se puede utilizar para guiar tanto el tratamiento quirúrgico como el no



quirúrgico de la enfermedad. Esta técnica de ima-gen puede ser utilizada para documentar la presen-cia de necrosis de la cabeza femoral, estadifi carla con precisión, proporcionar información pronóstica importante y diagnosticar una serie de complicacio-nes asociadas. La RM con contraste puede resultar especialmente benefi ciosa en la evaluación precoz cuando se sospecha necrosis de la epífi sis femoral proximal (radiográfi camente oculta) y en la evalua-ción de la revascularización de la cabeza femoral. Los radiólogos deben conocer los diferentes hallaz-gos que se observan en la RM, incluyendo las dife-rentes etapas de la enfermedad. La detección tem-prana de la enfermedad de LCP y su tratamiento precoz son imprescindibles ya que se pueden evitar la deformidad de la cabeza femoral, la incongruen-cia articular y la pérdida de la cobertura, condicio-nes que afectan negativamente el resultado fi nal. Por último, la RM puede identifi car otras causas de dolor de cadera cuando se sospecha una fase pre-coz de la enfermedad de LCP.

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A B

Figura 1 Niño de 9 años de edad con displasia espondiloepifi saria y dolor en la cadera izquierda. A) La radiografía anteropos-terior de pelvis y caderas muestra alteraciones compatibles con displasia espondiloepifi saria, incluyendo aplanamiento de las cabezas femorales y platiespondilia (asterisco). B) Imagen bidimensional T1 SPGR con saturación grasa tras la inyección de contraste intravenoso (IV). Revela una ausencia de captación del contraste casi completa del núcleo de osifi cación proximal del fémur izquierdo (puntas de fl echa blancas), que sugiere necrosis avascular. Parte de la columna lateral muestra hipercap-tación del contraste (fl echa). El realce visible alrededor de la cabeza y el cuello (puntas de fl echa negras) sugiere sinovitis.

A BFigura 2 Niño de 5 años de edad con enfermedad de Legg-Calvé-Perthes (LCP) bilateral. A) Imagen de sustracción tridimen-sional T1 SPGR con saturación grasa adquirida 1 minuto después de la inyección de contraste IV que muestra necrosis de toda la cabeza femoral derecha y ausencia de captación en la columna medial de la cabeza femoral izquierda, aunque el aporte vascular de la columna lateral está intacto (fl echa). El realce de la metáfi sis proximal del fémur derecho (puntas de fl echa) y de la fi sis se correspondía con una alteración de la señal en la misma zona en la secuencia T2 (no se muestra), probablemente debida a neovascularización y tejido de granulación. B) Imagen de la gammagrafía ósea adquirida 3 horas después de la inyec-ción IV de difosfonato de metileno (MDP) marcado con 99mTc. Muestra ausencia de captación del radiofármaco en la cabeza femoral derecha (cabeza de fl echa) que apoya el diagnóstico de enfermedad de LCP en fase necrótica. La cabeza femoral iz-quierda se informó como normal, aunque la RM muestra necrosis de la zona medial del núcleo de osifi cación.



Figura 3 Niño de 7 años de edad con dolor en la cadera derecha. La imagen sagital bidimensional T1 SPGR con saturación grasa y contraste muestra necrosis central del núcleo de osifi cación proximal del fémur derecho (puntas de fl echa) con preser-vación de las zonas anterior y posterior.

Figura 4 Niño de 13 años de edad con dolor en la cadera derecha y cojera de 2 meses de evolución. Las radiografías eran normales. A) y B) La imagen coronal STIR (A) muestra una línea curvilínea hiperintensa subcondral en la epífi sis femoral proxi-mal derecha (punta de fl echa negra) junto con aumento de la intensidad de señal en la articulación (puntas de fl echa blan-cas), mientras que la imagen coronal T1 SE (B) muestra una hipointensidad de señal en la cabeza femoral (punta de fl echa negra). Los hallazgos sugieren una fractura subcondral.

(Figura 4 continúa en pág siguiente)

A

Fi 4 13 ld b i h i h hi i d li f 2 h Ri h hi di h l

B


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C D

A B

Figura 4 (Continuación) C) La imagen tridimensional T1 SPGR con saturación grasa adquirida 2 minutos después de la inyec-ción de contraste IV muestra ausencia de realce subcondral en la zona central del núcleo de osifi cación proximal del fémur derecho (fl echas). D) La radiografía anteroposterior a los 10 meses demuestra hallazgos compatibles con enfermedad de Le-gg-Calvé-Perthes de la cadera derecha con aplanamiento de la epífi sis femoral proximal, fragmentación y esclerosis, así como radiolucencia metafi saria.

Figura 5 Niña de 5 años de edad con enfermedad de Legg-Calvé-Perthes derecha conocida. Se realiza RM para estadifi ca-ción. A) La imagen coronal STIR muestra aplanamiento e hipointensidad de señal anormal en la zona central del núcleo de osifi cación proximal del fémur (fl echa), mientras que las columnas lateral y medial muestran una leve hiperintensidad de se-ñal. Obsérvese el aumento de señal en la metáfi sis proximal, así como pequeñas zonas de aumento de la señal en la zona medial de la articulación (cabeza de fl echa). B) Imagen coronal T1 SPGR con saturación grasa. Revela hipointensidad de señal anormal en la zona central del núcleo de osifi cación femoral proximal de la cadera derecha (fl echa).

(Figura 5 continúa en pág siguiente)



Figura 6 Niño de 9 años de edad con enfermedad de Legg-Calvé-Perthes bilateral, asincrónica. A) La imagen coronal T1 SE muestra hipointensidad de señal curvilínea en el núcleo de osifi cación proximal del fémur derecho (cabeza de fl echa). La ca-beza femoral izquierda se encuentra aplanada y también presenta una zona hipointensa, anormal. B) La imagen coronal bidi-mensional T1 SPGR con saturación grasa y contraste muestra una ausencia de captación casi completa de la cabeza femoral derecha y sinovitis extensa en dicha cadera. En el lado izquierdo se aprecia un realce heterogéneo en la epífi sis proximal del fémur y sinovitis. Los hallazgos de la RM apoyan el diagnóstico de enfermedad de LCP bilateral, con la cadera derecha en fase necrótica y la izquierda probablemente en fase de revascularización.

C

A B

Figura 5 (Continuación) C) La imagen sagital tridimensio-nal T1 SPGR con saturación grasa y contraste muestra ausen-cia de realce en la zona central del núcleo de osificación proximal (fl echa) que confi rma la presencia de necrosis. Ob-sérvese el aumento anormal de señal en la zona anterior de la metáfi sis proximal y la fi sis (punta de fl echa negra) y el realce alrededor del cuello y la cabeza que sugiere sinovitis (puntas de fl echa blancas).


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A

C

B

D

Figura 7 Niño de 3 años de edad con cojera de 1 mes de evolución. A) La imagen coronal T1 SE muestra hipointensidad de señal difusa (puntas de fl echa) y aplanamiento del núcleo de osifi cación proximal del fémur derecho. B) La imagen sagital T2 FSE también muestra hipointensidad de señal difusa del núcleo de osifi cación proximal del fémur derecho (puntas de fl e-cha) y aplanamiento. C) La imagen coronal bidimensional T1 SPGR con saturación grasa y contraste muestra una ausencia de captación de contraste casi completa del núcleo de osifi cación proximal del fémur derecho (puntas de fl echa blancas), confi r-mando el diagnóstico de enfermedad de Legg-Calvé-Perthes (LCP) de la cadera derecha. Obsérvese un pequeño realce a lo largo de la fi sis proximal del fémur derecho así como un discreto realce rodeando la cabeza y el cuello femorales, debido a sinovitis (punta de fl echa negra). Nótese también el realce normal del núcleo de osifi cación del fémur proximal izquierdo y una posible sinovitis leve en esta cadera. D) La imagen coronal T1 SE adquirida 2 años después muestra hallazgos compatibles con enfermedad de LCP bilateral, incluyendo una ondulación marcada de ambas fi sis y la extrusión lateral de las cabezas fe-morales.



Figura 8 Niño de 7 años de edad con enfermedad de Legg-Calvé-Perthes de la cadera izquierda ya conocida. La RM se realiza para estadifi cación. A) La imagen coronal T1 SE muestra aplanamiento y fragmentación del núcleo de osifi cación proximal del fémur izquierdo (puntas de fl echa), así como una pérdida leve de la cobertura. Todos los fragmentos muestran una señal anor-mal hipointensa. B) La imagen de sustracción coronal tridimensional T1 SPGR con saturación grasa y contraste muestra una ausencia de captación del fragmento central del núcleo de osifi cación (puntas de fl echa blancas) que confi rma la presencia de necrosis. Obsérvese que la columna medial muestra un aumento de la captación, posiblemente debido a neovascularización y a tejido de granulación, mientras que la columna lateral presenta un realce normal (fl echa), lo que sugiere que la vasculari-zación está relativamente preservada. El realce a lo largo del margen medial de la cabeza y el cuello femorales es compatible con sinovitis (puntas de fl echa negras).

Figura 9 Niño de 7 años de edad con enfermedad de Legg-Calvé-Perthes derecha conocida. A) La imagen coronal STIR mues-tra una hiperseñal anormal en la metáfi sis proximal y la fi sis del fémur derecho (puntas de fl echa negras), que interrumpe el platillo de crecimiento. También se observa un aumento anormal de la señal a lo largo de la cara medial de la articulación (cabeza de fl echa blanca). El labrum está desplazado hacia arriba (fl echa), el cuello femoral se encuentra acortado y ensan-chado, y existe una pérdida leve de la cobertura. B) La imagen coronal de sustracción bidimensional T1 SPGR con saturación grasa y contraste pone de manifi esto la ausencia de captación focal central del núcleo de osifi cación proximal del fémur (fl e-cha), compatible con necrosis. La hipercaptación de la metáfi sis proximal y de la fi sis en el fémur derecho (puntas de fl echa negras) se corresponde con la alteración de la señal en la secuencia STIR en la misma localización, y probablemente represen-ta neovascularización y tejido de granulación. El realce a lo largo de cara medial de articulación sugiere sinovitis (punta de fl echa blanca).

A B

A B


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A B

Figura 10 Niño de 10 años de edad con enfermedad de Legg-Calvé-Perthes derecha. Se realiza RM para estadifi cación. A) La imagen coronal bidimensional T1 SPGR con saturación grasa muestra aplanamiento anormal y fragmentación de núcleo de osifi cación proximal del fémur derecho. El cuello femoral está acortado y ensanchado (asterisco), y hay una extrusión lateral leve de la cabeza. El acetábulo está deformado y el labrum se encuentra horizontalizado (fl echa). B) La imagen de sustracción coronal tridimensional T1 SPGR con saturación grasa y contraste pone de manifi esto una ausencia de realce focal en la epífi sis femoral proximal derecha (puntas de fl echa blancas), un realce anómalo de la fi sis (fl echa) que probablemente representa neovascularización relacionada con el intento de revascularización de la epífi sis, y sinovitis (puntas de fl echa negras).

Figura 11 Niño de 9 años de edad con enfermedad de Le-gg-Calvé-Perthes bilateral. La imagen coronal T1 SPGR con saturación grasa muestra aplanamiento, fragmentación y ex-trusión lateral de los núcleos de osifi cación proximal de am-bos fémures. Los cuellos femorales se encuentran anormal-mente acortados y ensanchados. El labrum en ambas caderas está horizontalizado (fl echas).

Figura 12 Niño de 7 años de edad con enfermedad de Le-gg-Calvé-Perthes derecha conocida. La imagen coronal T1 SPGR con saturación grasa muestra un puente óseo anó-malo entre la metáfi sis proximal y la epífi sis del fémur dere-cho (puntas de fl echa), de forma que la línea fi saria en esa zona está interrumpida. La cabeza se encuentra aplanada y extraída lateralmente, y el cuello femoral es anormalmente ancho. El labrum de la cadera derecha se encuentra horizon-talizado (fl echa).



Figura 13 Niña de 14 años de edad con antecedentes de enfermedad de Legg-Calvé-Perthes izquierda que presenta dolor en la cadera izquierda y abducción en bisagra en la radiografía. La imagen coronal T1 de la cadera izquierda tras la inyección intraarticular de contraste muestra deformidad y pérdida de cobertura de la cabeza femoral, aumento de la cantidad de líquido en el espacio articular medial (asteris-co), y horizontalización del labrum (fl echa). Este último pre-senta un aumento extenso de la señal que probablemente se deba a traumatismos repetidos. En la cabeza femoral se ob-serva un quiste subcondral degenerativo (puntas de fl echa), y una irregularidad marcada de la superfi cie articular con adelgazamiento del cartílago.

Figura 15 Niño de 3 años de edad con enfermedad de Legg-Calvé-Perthes de la cadera izquierda. A) La imagen coronal SE T1 muestra una señal hipointensa difusa en el núcleo de osifi cación del fémur proximal izquierdo (punta de fl echa), junto con focos metafi sarios hipointensos que protruyen en la fi sis (fl echa). B) La imagen coronal SE T2 muestra hipointensidad focal en la zona medial del núcleo de osifi cación proximal del fémur izquierdo (puntas de fl echa blancas) y una imagen hiperintensa en la metáfi sis (fl echa). Esta última se comporta como un quiste y muestra unas características de señal diferentes a las de la fi -sis y el cartílago articular. La zona hiperintensa en la parte medial de la articulación (puntas de fl echa negras) sugiere derra-me articular o sinovitis.

Figura 14 Niño de 11 años de edad con enfermedad de Legg-Calvé-Perthes izquierda y sospecha de cuerpo libre intraarticular. La imagen coronal T1 muestra una imagen muy hipointensa en el espacio articular de la cadera iz-quierda (fl echa) compatible con un fragmento necrótico del núcleo de osifi cación. Obsérvese la deformidad de la cabeza femoral, la pérdida de cobertura y la distorsión de la fi sis proximal.

A B


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A B

A B

Figura 16 Mujer de 45 años con historia de enfermedad de Legg-Calvé-Perthes en la cadera izquierda que presenta aumento del dolor. A) La imagen coronal SE T1 de la zona anterior de la cabeza femoral izquierda muestra múltiples quistes subcondrales hiperintensos que contienen líquido proteináceo o derivados de la sangre (puntas de fl echa negras). La superfi cie articular es muy irregular (punta de fl echa blanca). B) Otra imagen coronal SE T1 pone de manifi esto una pérdida marcada del cartílago articular que da lugar a un pinzamiento severo del espacio articular (punta de fl echa), así como múltiples osteofi tos (fl echas).

Figura 17 Mujer de 17 años de edad con antecedentes de enfermedad de Legg-Calvé-Perthes (LCP) izquierda que presenta dolor intratable en dicha cadera. A) La imagen coronal STIR tras la inyección intraarticular de gadolinio demuestra que la in-tensidad de señal de la médula ósea de la cabeza femoral izquierda es normal, hallazgo compatible con curación de la enfer-medad de LCP. Obsérvese el aumento del espacio articular en el margen superointerno debido a la pérdida de congruencia entre las superfi cies articulares de la cabeza femoral y el acetábulo (fl echa). B) La imagen sagital oblicua T1 del mismo estu-dio muestra una imagen lineal hiperintensa en el labrum anterosuperior (fl echa), compatible con rotura.


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